Zespół Janottiego Crosta lub acrodermatitis grudkowe u dzieci

Acrodermatitis grudkowe lub zespół Gianottiego Crosti jest reakcją na wprowadzenie infekcji wirusowej. Choroba stała się znana w 1955 r., A zakaźna etiologia choroby została potwierdzona w 1970 r. Średni wiek chorego wynosi 2 lata, ale zdarzają się przypadki zakażenia dorosłych. W tym przypadku choroba nie wymaga specjalnego leczenia, ponieważ objawy zwykle ustępują po pewnym czasie.

Powody

Arodermatitis grudkowe występuje w odpowiedzi na ponowne wprowadzenie cząstek wirusowych do organizmu. Objawy występują częściej w przypadku zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu B lub Epsteina-Barra lub mogą rozwinąć się inne wirusy. Przy pierwszym kontakcie ciała z wirusem wytwarzane są przeciwciała, które po wielokrotnym wejściu środka zaczynają atakować komórki własnego organizmu.

Choroba najczęściej występuje zimą lub jesienią, kiedy aktywność wirusów jest szczególnie duża.

Objawy

Zespół Janottiego-Crosta obejmuje kilka głównych objawów: wysypkę grudkową z rzadkimi elementami pęcherzykowymi, limfadenopatię i hepatosplenomegalię. Grudki są różowe lub czerwonawe, o średnicy do 5 mm, pojawiają się symetrycznie na twarzy, powierzchniach prostowników stawów, skórze kończyn i pośladkach. Skóra tułowia jest rzadko dotknięta. Grudki są bezbolesne, nie swędzą. Elementy wysypki pojawiają się i rozprzestrzeniają w ciągu siedmiu dni, stopniowo zanikają w ciągu 2-8 tygodni.

Pojawieniu się wysypki towarzyszy wzrost obwodowych węzłów chłonnych, rzadziej wątroby i śledziony. Możliwy wzrost temperatury ciała, wzrost ogólnego osłabienia.

Diagnostyka

Rozpoznanie opiera się na ocenie obrazu klinicznego i danych z badań krwi. Wykazują leukopenię lub limfocytozę we krwi - niespecyficzne objawy zakażeń wirusowych. Konkretne testy są skuteczne tylko przy poszukiwaniu wirusowego zapalenia wątroby typu B, zazwyczaj infekcja tym wirusem jest wykluczona jako pierwsza.

Leczenie

Leczenie choroby jest objawowe i obejmuje stosowanie leków przeciwhistaminowych, leków przeciwgorączkowych, kompleksów witaminowych i mineralnych. Rzadko uciekali się do stosowania hormonów kortykosteroidowych, na miejsce przepisali maść o działaniu antybakteryjnym.

Aby złagodzić ten stan, pokazano odpoczynek w łóżku i intensywne picie.

Acrodermatitis: rodzaje, objawy, leczenie

Acrodermatitis to kilka zapalnych chorób skóry o różnych przyczynach, mechanizmach, objawach i leczeniu, które łączy tylko lokalizacja objawów w kończynach górnych i dolnych.

Pojęcie i objawy enteropatycznego zapalenia skóry

Enteropatyczne zapalenie skóry jest rzadką formą genetyczną upośledzonego wchłaniania cynku, charakteryzującą się wysypkami wokół naturalnych otworów, łysienia i biegunki.

Patofizjologia

Cynk jest jedną z najważniejszych substancji, jest niezbędny do prawidłowego funkcjonowania ponad dwustu enzymów i wymiany kwasu nukleinowego. W przypadku enteropatycznego zapalenia skóry, jego biodostępność zmniejsza się z 30% do 2%. Jest to zaburzenie autosomalne recesywne (tj. Oboje rodzice przekazują wadliwe geny dziecku), które występuje w wyniku mutacji w genie SLC39A4 zlokalizowanym na chromosomie 8q24.3. Ten gen koduje białko transbłonowe, które bierze udział w absorpcji cynku. Główną lokalizacją tego białka są enterocyty (komórki nabłonkowe) zlokalizowane w dwunastnicy i jelicie cienkim. Dlatego pacjenci z enteropatycznym zapaleniem skóry nie mogą w pełni wchłonąć cynku ze źródeł żywności.

Różnicowanie nabytych zaburzeń niedoboru cynku od zaburzeń genetycznych jest trudne, ponieważ mają one podobne objawy kliniczne. Nabyte niedobory cynku mogą wystąpić w wyniku ogólnoustrojowego niedostatecznego spożycia cynku z pokarmem lub zapaleniem przewodu pokarmowego.

Ważne jest, aby zauważyć, że przejściowe nabyte niedobory minerałów mogą wystąpić u wcześniaków, jako reakcja na wysokie zapotrzebowanie fizjologiczne organizmu i jego niskie zapasy tkanek. Ponadto stan ten może występować u dzieci karmionych piersią w wyniku jego niedoboru u matki lub defektu w wydzielaniu gruczołów sutkowych, ale te zaburzenia nie są enteropatycznym zapaleniem skóry.

Według różnych szacunków częstość występowania choroby wynosi około 1-9: 1 000 000 i nie zależy od płci ani rasy. Gdy karmienie piersią czynnik wiążący cynk jest uzupełniany mlekiem, ale kilka dni po odstawieniu od piersi pojawia się choroba. Enteropatyczne zapalenie skóry może wystąpić u niemowląt, jeśli cynk nie jest wystarczający w mleku matki. W pojedynczych przypadkach choroba objawia się u dzieci w wieku poniżej 5 lat, a nawet u młodzieży - w tym przypadku wzorce żywieniowe odgrywają dużą rolę.

Objawy

Pacjenci mają w przeszłości biegunkę, odwodnienie, drażliwość, zapalenie skóry i łysienie, które pojawiają się stopniowo po odstawieniu od mleka matki. Ważna jest także historia choroby.

Objawy fizyczne i objawy:

1. Niemowlęta są kapryśne, dużo płaczą i przez długi czas wykazują spowolnienie lub zaprzestanie wzrostu i rozwoju.
2. Skóra staje się rumieniowa, obecne są suche, łuszczące się plamy i płytki. Następnie mogą pojawić się skorupy, pęcherzyki, nadżerki i zmiany krostkowe. Wysypki są głównie rozmieszczone w obszarze naturalnych otworów i mogą być podatne na wtórne zakażenie Staphylococcus aureus lub drożdżami. Uszkodzenia rozciągają się na pośladki, pachwiny, kolana i łokcie, tułów.
3. Uszkodzenia błon śluzowych obejmują zapalenie warg, zapalenie języka, zapalenie spojówek, zapalenie powiek, keratopatię punktową, światłowstręt.
4. Typowe naruszenia stanu paznokci to zanokcica i dystrofia płytkowa.
5. Pacjenci obserwują wypadanie włosów na głowie, brwiach i rzęsach.

Arodermatitis enteropatyczne na objawy przypomina inne patologie, w szczególności:

• nabyte niedobory cynku;
• kandydoza skórna;
• pęcherzowa epidermoliza;
• kandydoza błony śluzowej;
• atopowe zapalenie skóry;
• łojotokowe zapalenie skóry.

W diagnostyce mierzy się poziom cynku w osoczu krwi. Stężenie mniejsze niż 50 µg / dl nie jest diagnostyczne, ale daje podstawy do podejrzenia acrodermatitis. Ponieważ fosfataza alkaliczna jest enzymem zależnym od cynku, spadek jej poziomu w surowicy, nawet przy normalnych ilościach cynku, może wskazywać na brak wchłaniania minerału. Poziom cholesterolu, beta-lipoprotein, immunoglobulin A i M również zmniejsza się we krwi, zwiększa się resztkowy azot. Wykonywana jest biopsja jelita cienkiego, która pokazuje spadek funkcjonalności enzymów i zanik kosmków. Gdy choroba zostanie ustalona, ​​udział genetyka jest niezbędny do określenia nieprawidłowości genu kodującego.

Terapia

Poprawa kliniczna następuje w ciągu kilku dni lub tygodni po rozpoczęciu leczenia. Konieczna jest ocena poziomu cynku i fosfatazy alkalicznej we krwi co 3-6 miesięcy.

Acrodermatitis enteropatyczne zaostrzone w czasie ciąży lub stresu, więc leczenie ma szczególne znaczenie, dawkowanie leków powinno być zwiększone. Dla małych dzieci bardzo ważne jest, aby utrzymać karmienie piersią tak długo, jak to możliwe, z mlekiem matki lub dawcy.

Jako leczenie objawowe stosuje się:

• powołanie witamin A, E, C i grupy B, a także enzymów trawiennych i probiotyków;
• preparaty grzybobójcze, roztwory barwników anilinowych i antybiotyki do infekcji wtórnych;
• lokalne leki przeciwzapalne i preparaty do ponownego nabłonka skóry.

Lekarze nie zalecają specjalnych diet pacjentom, ponieważ niedobór cynku jest uzupełniany specjalnymi preparatami, jednak produkty o wyższej zawartości minerałów mogą być przydatne:

Ilość cynku w produkcie jest bezpośrednio związana z zawartością białka.

Przez całe życie uzupełnianie cynku pozwala dzieciom rosnąć i rozwijać się zgodnie ze standardami, a później prowadzić normalne życie. Jednak bez odpowiedniego leczenia enteropatyczne zapalenie skóry zwykle jest śmiertelne w pierwszych latach życia. Niemowlęta wykazują silne opóźnienie wzrostu, zapalenie skóry, łysienie, wtórne zakażenia bakteryjne i grzybicze, a także zmiany neurologiczne i behawioralne, ale wiele objawów jest odwracalnych.

Persistent Pustular Acrodermatitis Allopo

Arodermatitis allopo-krostkowe jest przewlekłą, zapalną, nawracającą dermatozą palców rąk i nóg, która charakteryzuje się krostkową wysypką. Niektórzy eksperci uważają tę chorobę za formę łuszczycy krostkowej.

Etiologia

Dokładna etiologia choroby pozostaje niejasna, zakłada się, że zaangażowane są mechanizmy zakaźne, nerwowe i zapalne. Jedną z najpopularniejszych teorii jest trofanuroza, gdy patologia autonomicznego układu nerwowego powoduje zaburzenia procesów metabolicznych, odżywianie tkanek, a tym samym zmiany patologiczne w skórze. Uszkodzenie naskórka narusza jednocześnie unerwienie nerwów i prowadzi do prawdopodobnego przeniknięcia infekcji, co pogarsza patologię włókien nerwowych.

Objawy

Arodermatitis allopo-krostkowe najczęściej zaczyna się na czubkach jednego lub dwóch palców, rzadziej na palcach. Najczęściej występuje u kobiet w średnim wieku i często zaczyna się po urazie lub infekcji.

Cechy kliniczne zmiany zależą od stadium choroby:

1. Ostre epizody charakteryzują się pojawieniem się małych krost, które po otwarciu pozostawiają czerwoną błyszczącą skórę. Później pojawiają się nowe krosty. Łączą się, tworząc wielopierścieniowe „ropne jeziora”. Prawie zawsze są krosty na łożu paznokci i macierzy paznokci, co prowadzi do utraty płytki paznokciowej lub ciężkiej onychodystrofii. Istnieją również pęcherzykowe i powietrzno-kolczaste odmiany tej choroby. W pierwszym przypadku powstają pęcherzyki zamiast krost, w drugim przypadku skóra staje się sucha, przewiewna, pokryta pęknięciami.
2. W zaawansowanych i przewlekłych przypadkach acrodermatitis występuje całkowite zniszczenie macierzy paznokciowej, w tym zanokcicy.

Skóra staje się zanikowa, dystalna część falangi się przerzedza. Przy długim przebiegu choroby zapalenie kości i szpiku zaczyna się w wyniku osteolizy i zajęcia stawów międzypaliczkowych.

Krwiakowe zapalenie skóry może być ograniczone do końców 1–2 palców (forma poroniona), ale częściej rozprzestrzenia się proksymalnie, pokrywając skórę dłoni i stóp, grzbiet przedramienia lub stopy (typowa forma). Błony śluzowe mogą być dotknięte - istnieje uszkodzenie języka i jamy ustnej, spojówki i cewki moczowej (balanitis), w którym to przypadku zmiany chorobowe rozprzestrzeniają się również na skórę całego ciała (postać złośliwa).

Oprócz ustalenia charakterystycznych objawów, badania histopatologicznego biopsji skóry z miejsca uszkodzenia, przeprowadza się analizę zakażenia bakteryjnego i grzybiczego w celu postawienia diagnozy.

Terapia

U pacjentów z acrodermatitis allopo-krostkowych trudno jest uzyskać stabilną remisję, w tym z powodu rzadkości choroby i niewystarczających badań.

W leczeniu acrodermatitis stosuje się razem lub w monoterapii:

• ogólnoustrojowe antybiotyki;
• lokalne leki przeciwzapalne, w tym kortykosteroidy;
• antymetabolity (mechloretamina i fluorouracyl);
• inhibitory kalcyneuryny (pimekrolimus i takrolimus);
• analogi witaminy D3;
• ogólnoustrojowe kortykosteroidy;
• leki immunosupresyjne (metotreksat, cyklosporyna);
• układowe retinoidy;
• biologiczne modyfikatory reakcji („preparaty biologiczne”), w tym bloker czynnika martwicy nowotworów (TNF-B) (efalizumab, infliksymab, adalimumab, etanercept);
• fototerapia.

Przy odpowiednim leczeniu choroba nie zagraża życiu pacjentów, ale wpływa na wydajność i może być przyczyną wyznaczenia niepełnosprawności.

Pojęcie i objawy zanikowego zapalenia skóry

Atrophic acrodermatitis jest trzecim, późnym stadium choroby z Lyme. Jest to jedyna forma boreliozy, w której nie występuje spontaniczna remisja. Ten postępujący proces zwłóknienia skóry jest spowodowany aktywnością bakterii z rodzaju Borrelia typu krętka.

Etiologia

Brak odpowiedniego lub odpowiedniego leczenia wczesnej fazy choroby z Lyme przyczynia się do rozwoju zanikowego zapalenia skóry, które występuje w 1-10% przypadków w zależności od regionu. Statystycznie choroba najczęściej występuje u dorosłych w wieku od 40 do 50 lat, ponad dwie trzecie pacjentów to kobiety.

W wystąpieniu choroby bierze udział jeden z typów krętków Borrelia:

• borrelia burgdorferi s. (USA);
• borreliaafzelii (Europa i Rosja);
• borreliagarinii (Europa i Rosja).

Patofizjologia acrodermatitis jest związana z długotrwałym zachowaniem mikroorganizmów w skórze, a niespecyficzne odpowiedzi immunologiczne również przyczyniają się do jej manifestacji. Zachowanie krętka, pomimo nacieku komórek T przez skórę i wysokich mian przeciwciał w surowicy, może wynikać z następujących czynników:

• odporność na układ dopełniacza;
• zdolność patogenu do lokalizacji w miejscach chronionych immunologicznie - na przykład, komórki śródbłonka, fibroblasty;
• zdolność mikroorganizmu do zmiany antygenów, co prowadzi do niewłaściwej odpowiedzi immunologicznej;
• u pacjentów z chorobą z Lyme brak jest przeciwciał ochronnych i słaba odpowiedź komórkowa, która charakteryzuje się zmniejszeniem regulacji głównego układu zgodności tkankowej cząsteczek klasy II na komórkach Langerhansa;
• ograniczona ekspresja cytokin, w tym brak interferonu gamma, przyczynia się do rozwoju stanu przewlekłego.

Patogenne mechanizmy zmian zanikowych w skórze nie są precyzyjnie wyjaśnione. Być może zaangażowanie obszarów wokół stawów jest związane z niską temperaturą skóry lub obniżonym ciśnieniem tlenu.

Objawy

Choroba może rozwinąć się bezpośrednio po ugryzieniu kleszcza lub w ciągu 6–36 miesięcy, często w tym samym obszarze ciała. Czasami chorobę poprzedza faza utajona (trwająca do kilku lat) lub inne objawy choroby z Lyme.

Typowe objawy zapalenia skóry:

1. Postępująca allodynia (przesadna odpowiedź na ból). Ponadto pacjenci zgłaszają spontaniczny ból obwodowy i parestezje, zaburzenia czucia lub zaburzenia funkcji poznawczych.
2. Zmiany w skórze na dystalnej części kończyny, głównie na powierzchniach prostowników występów kostnych.
3. Obrzęk palców u rąk i nóg, obrzęk stóp, rąk.
4. Obrzęk węzłów chłonnych.
5. Guzki włókniste zlokalizowane w pobliżu stawów, najczęściej na łokciach i kolanach. Ich kolor waha się od niebieskawo-czerwonego i żółtawego do naturalnego koloru skóry, waha się od 0,5 do 3 cm średnicy.
6. Wspólne obszary dotknięte są stopy, nogi i przedramiona. Ramiona, biodra i pośladki są rzadko zaangażowane. Przez wiele miesięcy tylko jedna kończyna może być dotknięta, ale z czasem zmiany skórne rozprzestrzeniają się na inne części ciała.

Czasami zaczerwienienie skóry jest niewielkie, a głównym objawem jest obrzęk, w niektórych przypadkach objawy zanikowego zapalenia skóry pozostają niezauważone przez pacjenta lub lekarza.

Wczesna faza zapalna choroby jest naznaczona pojawieniem się bezbolesnych, słabo odgraniczonych, czerwonawo-brązowych płytek, które mają tendencję do łączenia się lub rozlanego rumienia i obrzęku zlokalizowanych w dystalnych kończynach i rozciągają się bliżej. Po kilku miesiącach lub latach faza zanikowa zaczyna się u 5–10% pacjentów, podczas których dotknięta skóra wygląda następująco:

• ciemnoczerwone lub brązowo-czerwone kolory lokalnej przebarwienia;
• teleangiektazje;
• cienka, wybielona, ​​przezroczysta skóra z zauważalnymi naczyniami z powodu utraty tłuszczu podskórnego.

Atrofia naskórka, brak włosów, gruczołów łojowych i potowych sprawiają, że skóra jest podatna na uszkodzenia, dlatego można zaobserwować rozległe wyrazy i złośliwe zmiany. Acrodermatitis często towarzyszy neuropatia obwodowa, zaburzenia układu mięśniowo-szkieletowego, ból i uszkodzenie stawów pod płytkami skóry.

Ogólny stan pacjentów pozostaje zadowalający. Jeśli ostra faza zapalna choroby jest właściwie leczona, wszystkie zmiany są odwracalne, ale u osób z fazą zanikową wiele objawów jest tylko częściowo wyeliminowanych.

Ponieważ zanikowe zapalenie skóry jest często mylone z zaburzeniami naczyniowymi, badania serologiczne i histologiczne są warunkiem rozpoznania.

Terapia

Wybór leczenia acrodermatitis zależy od obecności innych objawów boreliozy z Lyme. Powinieneś również wziąć pod uwagę wyniki testów serologicznych. Jeśli nie leczysz choroby we wczesnym stadium, może to prowadzić do rozległych infekcji i trwałych deformacji kończyn.

Główna terapia atroficznego zapalenia skóry rodnej opiera się na zastosowaniu ogólnoustrojowych antybiotyków:

1. Jeśli nie ma innych objawów choroby z Lyme i poziom swoistych przeciwciał jest niski, doksycyklina lub amoksycylina są stosowane przez 3 tygodnie.
2. Jeśli występują organiczne, ogólnoustrojowe fizyczne lub laboratoryjne objawy choroby z Lyme lub miano przeciwciał jest wysokie, należy rozpocząć dożylne leczenie ceftriaksonem, cefotaksymem lub wodnym roztworem penicyliny G przez 21–28 dni.

Należy pamiętać o możliwości jednoczesnej obecności innej infekcji (na przykład babeszjozy, erlichiozy lub kleszczowego zapalenia mózgu). Aby wykluczyć przewlekłość w ciągu 12 miesięcy, pacjenci pozostają zarejestrowani u specjalisty chorób zakaźnych, neurologa, kardiologa i artrologa.

Dlatego w przypadku każdego zapalenia skóry najważniejsza jest terminowa diagnoza i terapia. W przeciwnym razie rozwój choroby może prowadzić do deformacji kończyn i ogólnych zmian skórnych, a także śmierci.

Enteropatyczne zapalenie skóry u dzieci, leczenie

Ta rzadka choroba układowa dotyczy głównie niemowląt i dzieci. Choroba jest czasami błędnie diagnozowana jako połączenie niestrawności z różnymi chorobami skóry, które w przypadku braku terminowego i prawidłowego leczenia mogą być śmiertelne.

Choroba została po raz pierwszy opisana przez szwedzkiego dermatologa Brandta, który w 1935 r. Pokazał 4 dzieci na kongresie dermatologów w krajach skandynawskich w Kopenhadze z osobliwą zmianą skórną, zaburzeniami wchłaniania żywności i ogólnymi zaburzeniami stanu. W 1942 roku norwescy lekarze Danbolt i Closs opisali szczegółowo obraz kliniczny choroby zwanej „enteropatycznym zapaleniem skóry”, podkreślając związek zmian w skórze kończyn dystalnych i przewodu pokarmowego. Do tej pory istnieją doniesienia o ponad 400 pacjentach w różnych krajach Europy, Azji, Afryki, Ameryki Łacińskiej, USA, Australii, Kuby. W Rosji dermatozę po raz pierwszy opisali L. I. Fandeev i G. I. Serdyukova, a bardziej szczegółowo L. I. Fandeyev, G. V. Lebedeva i N. I Shtin, L. A. Steinlucht i N. V. Litvinok. W sumie w naszym kraju opisano 38 pacjentów. Jednak dane literaturowe i nasze własne obserwacje przekonują nas, że niewystarczająca liczba opisów enteropatycznego zapalenia skóry wciąż nie wskazuje na brak pacjentów w tym obszarze, ponieważ z reguły nigdy nie zostali oni prawidłowo zdiagnozowani.

Etiologia i patogeneza acrodermatitis. Liczne obserwacje w ostatnich latach wskazują, że enteropatyczne zapalenie skóry jest dermatozą genową, przenoszoną przez autosomalny recesywny wzór. W rodzinach 65% pacjentów to pacjenci z enteropatycznym zapaleniem skóry, a 59% pacjentów to bracia i siostry. Na dziedziczny charakter choroby wskazują fakty jej występowania u dzieci z małżeństw między krewnymi. Patogeneza choroby nie została jeszcze całkowicie rozszyfrowana, najwyraźniej opiera się na genetycznie uwarunkowanej specyficznej enzymopatii. N. Danbolt uważa, że ​​choroba zaczyna się od porażki jelita cienkiego (zasadowica jelita), co powoduje zmiany w metabolizmie. Znaczenie przywiązuje się do naruszeń metabolizmu tryptofanu, który rozwija się w wyniku niedoboru enzymów. W biopsji błony śluzowej jelita czczego metodami histochemicznymi wykazano spadek aktywności enzymatycznej dehydrogenazy bursztynianowej i aminopeptydazy leucynowej.

Uważa się, że dysfunkcja enzymatyczna błony śluzowej jelita cienkiego prowadzi do niepełnego rozpadu białka, w wyniku czego trzy lub tetrapeptydy są wchłaniane do krwi, które mają właściwości toksyczne i powodują uszkodzenie skóry i innych układów. Ustalono rolę zaburzeń w metabolizmie nienasyconych kwasów tłuszczowych, linolenowych i arachidonowych w patogenezie enteropatycznego zapalenia skóry.

Obserwacje kliniczne i badania eksperymentalne ostatnich lat wykazały, że niedobór cynku odgrywa główną rolę w patogenezie choroby. Pacjenci wykazali niską zawartość cynku w osoczu, surowicy, pełnej krwi, ślinie, kościach, mięśniach i wątrobie. Zawartość cynku we krwi chorych dzieci jest 2-3 razy niższa niż u zdrowych. Niedobór cynku w organizmie powoduje zmniejszenie aktywności enzymatycznej i syntezy kwasów nukleinowych, ponieważ ten pierwiastek śladowy jest kofaktorem wielu enzymów: fosfatazy alkalicznej, anhydrazy węglanowej, kinazy tiaminy, karboksypeptydazy trzustkowej, dehydrogenazy glutaminowej i innych. zwłaszcza IgA i IgM), zaburzony jest metabolizm tryptofanu. Ze względu na zmiany w stosunkach kwasów linolowego i oleinowego dochodzi do naruszenia aktywności funkcjonalnej naskórka.

Niedobór cynku we krwi pacjentów zależy od upośledzonego wchłaniania ściany jelita cienkiego. W badaniu próbek biopsyjnych jelita cienkiego stwierdzono poważne zmiany w ultrastrukturze komórek Panetha w postaci homogenizacji cytoplazmatycznej, powstawania gigantycznych granulek, wtrąceń, co tłumaczy złe wchłanianie cynku w tej chorobie. Absorpcja cynku zachodzi w dwunastnicy przy użyciu białka o niskiej masie cząsteczkowej wydzielanego przez trzustkę, czynnika wiążącego cynk (CSF). U pacjentów z enteropatycznym zapaleniem skóry, nie ma płynu mózgowo-rdzeniowego lub jego aktywność jest zbyt niska. Od dawna wiadomo, że choroba zaczyna się manifestować podczas przejścia od naturalnego karmienia do sztucznego karmienia: CSF jest zawarty w mleku matki i nie występuje w mleku krowim. Istnieją dowody, że podstawą rozwoju enteropatycznego zapalenia skóry jest dziedziczne upośledzenie używania cynku lub zwiększone zapotrzebowanie organizmu na niego (noworodek otrzymuje gen kontrolujący aktywność płynu mózgowo-rdzeniowego w wadliwej postaci).

Tak więc, podczas gdy dziecko otrzymuje mleko matki, które zawiera płyn mózgowo-rdzeniowy, stan hipozyncemii nie występuje, ale po zaprzestaniu karmienia, z powodu niskiej aktywności płynu mózgowo-rdzeniowego w organizmie dziecka, niedobór cynku szybko się rozwija, powodując upośledzony metabolizm tryptofanu, zmniejszoną syntezę aminokwasów komórki są przesycone kwasami tłuszczowymi, triglicerydami i rozwija się typowy obraz kliniczny enteropatycznego zapalenia skóry.

Klinika Acrodermatitis. Choroba zaczyna się głównie w wieku od 2 tygodni do półtora roku ze zmianami skórnymi w postaci hiperemicznych ognisk obrzęków i pęcherzy, pęcherzy, elementów nieskazitelnych. Początkowa lokalizacja to pośladki, krocze, narządy płciowe, fałdy pachwinowe, obszary wokół odbytu i wszystkie naturalne otwory twarzy, dłoni i stóp. Stopniowo wysypka rozprzestrzenia się na inne obszary skóry (kolana, stawy łokciowe, szyja, tułów). Ze swoimi ostrymi granicami, nieregularnymi konturami i symetrycznym układem, zmiany te mogą być podobne do obrazu klinicznego kandydozy, egzemy, łuszczycy, pęcherzyka naskórkowego, co często prowadzi do błędnej diagnozy. Zauważalne swędzenie, drapanie nie jest obserwowane, ale masywne zmiany skórne (często z płaczem, nadżerkami, wtórnym zakażeniem pococcowym), oczywiście, powinny powodować dyskomfort u małych dzieci. Charakterystyczne jest uszkodzenie błon śluzowych i błon śluzowych w postaci zapalenia jamy ustnej, zapalenia warg, zapalenia powiek, zapalenia spojówek. Ektropia górnej i. dolne powieki, wyraźna światłowstręt. Większość pacjentów ma zanokcicę i onychię (czasami hiperkeratozę pod paznokciem i onycholizę). Typowym objawem tej choroby jest naruszenie wzrostu włosów głowy, brwi, rzęs w postaci przerzedzenia, zerwania, przerzedzenia (aż do utraty).

Najczęstszymi objawami są zaburzenia żołądkowo-jelitowe, pojawiające się po wysypce skórnej lub jednocześnie z nimi, a czasami przed ich wystąpieniem. Charakteryzuje się brakiem apetytu, wzdęciami i częstymi (od 3 do 25 razy dziennie), płynnymi zielonkawymi stolcami ze śluzem, niestrawionymi cząstkami jedzenia i nieprzyjemnym zapachem. Jednak u około 10% pacjentów z enteropatycznym zapaleniem skóry, stolec może być prawidłowy. Zakłóceniu ogólnego stanu pacjentów towarzyszy temperatura podgorączkowa lub gorączka niewłaściwego typu. Wraz ze wzrostem objawów choroby następuje dalsze upośledzenie rozwoju fizycznego dziecka, co powoduje niedowagę, zahamowanie wzrostu i zmiany psychiczne (gdy choroba się pogarsza, a zwłaszcza w okresie wzmożonych wykwitów skórnych i biegunki, dziecko staje się drażliwe, kapryśne, płacze, kłótliwe i nie śpi dobrze, później rozwija się depresja, apatia, letarg).

W przypadku braku racjonalnej terapii choroba ma postępujący przebieg z samoistnymi krótkimi remisjami i stopniowym wzrostem nasilenia nawrotów. Wtórne zakażenie komplikuje przebieg choroby, której patogeny (najczęściej gronkowce, C. albicans, a czasem pseudomonas bacillus i wulgarne protei) można znaleźć w siewie z ognisk na skórze, błon śluzowych jamy ustnej, nosa, spojówki, migdałków, oddzielonych od uszu i czasami w kale, a nawet we krwi. Chorobie często towarzyszą różne zaburzenia narządów wewnętrznych (zapalenie płuc, powiększenie wątroby o 2-3 cm). We krwi większości pacjentów wykrywa się niedokrwistość hipochromiczną, która postępuje wraz z pogorszeniem się stanu ogólnego, spadkiem masy ciała, opóźnieniami rozwoju fizycznego, leukocytozą, zwiększeniem ESR, czasami do 20-60 mm / h, dysproteinemią ze spadkiem całkowitego białka, spadkiem wapnia, fosfor, cholesterol, fosfataza alkaliczna.

Diagnostyka różnicowa prowadzona jest z kandydozą układową, pęcherzykiem naskórkowym, opryszczkowym zapaleniem skóry, łuszczycą krostkową.

Leczenie Acrodermatitis. Do niedawna pacjentów leczono głównie pochodnymi halogenku hydroksychinoliny (dijodochiną, enteroseptolem), wprowadzonymi do praktyki klinicznej w 1953 r. Bardziej wskazane jest stosowanie enteroseptolu w dawce dziennej 0,75–1,5 g, aby uzyskać stabilną remisję (średnio na 3 4 tygodnie). Po zaniku zmian na skórze, objawach dyspeptycznych i poprawie ogólnego stanu pacjentów, dawka enteroseptolu jest zmniejszona do minimum, podtrzymując (od 0,125 do 0,5 g), który można podawać przez bardzo długi czas - od 2 do 10 lat. Jeśli rodzice, z własnej inicjatywy, z powodu poczucia dobrej kondycji dziecka, zaprzestali terapii wspomagającej, zawsze występowały ciężkie nawroty choroby i potrzebna była ponowna hospitalizacja. Należy pamiętać, że pochodne 8-hydroksychinoliny, w tym enteroseptol, mogą powodować powikłania w postaci zapalenia nerwów obwodowych, uszkodzenia siatkówki i nerwu wzrokowego.

W ostatnich latach osiągnięto znaczny postęp w leczeniu tej ciężkiej choroby w związku z wprowadzeniem różnych związków cynku (tlenek cynku, siarczan i glukonian) do praktyki terapeutycznej, a zatem potrzeba długotrwałego stosowania enteroseptolu gwałtownie spadła. Tlenek cynku jest najlepiej tolerowany, gdy leczy się go szybciej niż innymi metodami, pacjenci zaczynają przybierać na wadze, zmiany skórne i zaburzenia jelitowe zanikają, a wzrost włosów i paznokci jest lepszy.

Podczas przepisywania preparatów cynkowych zmiany w skórze zaczynają zanikać już w 5-7 dniu po rozpoczęciu leczenia i bardzo szybko ustępują.

Pacjent powinien otrzymywać co najmniej 100-150 mg cynku dziennie. Według E. Toroka, konieczne jest przepisanie dawki, która wielokrotnie przekracza zapotrzebowanie fizjologiczne na cynk (200-400 mg dziennie). Następnie dawkę dzienną można stopniowo zmniejszać do 50 mg (niższe dawkowanie powoduje nawrót). Wszyscy pacjenci są bardzo dobrze tolerowani przez terapię cynkową, która musi być stosowana przez długi czas - przez wiele lat, ponieważ jest substytucją. Zmniejszenie dawki leków cynkowych, a także krótkotrwałe leczenie (jak przy wyznaczaniu enteroseptolu) naturalnie powoduje nawrót choroby.

W kompleksie zabiegowym stosuje się różne środki stymulujące - preparaty białkowe, γ-globulinę, insulinę z glukozą, witaminy kompleksu B, kwas askorbinowy. Przy bardzo ciężkim przebiegu choroby przepisywane są transfuzje krwi i osocza, glikokortykoidy w 0,5-1 mg na 1 kg masy ciała (na prednizolon). W przypadku ognisk infekcji pococcalnych, którym towarzyszy gorączka, należy stosować antybiotyki o szerokim spektrum działania lub półsyntetyczne penicyliny. Jednoczesne objawy kandydozy wymagają leczenia nystatyną i leworyną. W obecności dysbakteriozy niemowlęta wykazują bifidumbacterin lub lactobacterin, a u dzieci powyżej 1 roku życia - bificol. Pacjenci powinni otrzymywać racjonalną dietę. Niemowlęta powinny być karmione mlekiem matki. Zewnętrznie, w zależności od rodzaju zmiany skórnej, należy stosować 1% wodne roztwory barwników anilinowych, obojętne pasty lub maści z bizmutem, ichtiolem, naftalenem w stężeniu 2-3%.

Prognozy dla acrodermatitis. Ciężka choroba z irracjonalnym leczeniem zwykle prowadzi do śmiertelnego wyniku, który występuje w pierwszych latach życia dziecka z powodu wyczerpania ciała i dodania infekcji, zwłaszcza oddechowej. Tymczasem można zaobserwować wymazane formy enteropatycznego zapalenia skóry, gdy biegunka nie występuje w obecności typowych wykwitów skórnych, paznokci i włosów nie ulegają zmianie, opóźnienie wzrostu i przyrost masy ciała są łagodne. Łagodzenie choroby do okresu dojrzewania, a nawet czasami spontaniczne wyleczenie jest możliwe. Jednak u dorosłych pacjentów przerwanie leczenia z reguły prowadzi do nawrotu i pogorszenia przebiegu choroby.

Pacjenci powinni być pod stałym nadzorem i otrzymywać dawki podtrzymujące cynku. J. Baudon sugeruje, że zapotrzebowanie na cynk może występować nawet przez całe życie. Jest to szczególnie ważne u kobiet, biorąc pod uwagę ryzyko zaostrzenia choroby podczas ciąży, aborcji i możliwości rozwoju deformacji u noworodków spowodowanych niedoborem cynku.

Arodermatitis enteropatyczne dotyczy przyczyn, objawów i leczenia.

Enteropatyczne zapalenie skóry odnosi się do chorób ogólnoustrojowych występujących w 2 przypadkach klinicznych na 100. Głównym objawem patologii jest wysypka skórna w postaci pęcherzy, obfita utrata włosów na tle ciężkich objawów cukrzycy. Przyczyną acrodermatitis jest niedobór cynku. Choroba jest uważana za autosomalną, to znaczy możliwe jest dziedziczne przeniesienie uszkodzonego genu - dziedziczenie sprzężone z chromosomem X.

Ryzyko wystąpienia enteropatycznego zapalenia skóry to małe dzieci od urodzenia do 2 lat. Rzadko choroba występuje u dorosłych. Bardzo często acrodermatitis jest mylone przez objawy z wypryskiem, zapaleniem skóry i kandydozą. O innych zapaleniach skóry u dzieci można znaleźć tutaj. W wyniku niewłaściwej taktyki leczenia stan zdrowia pacjenta dramatycznie się pogarsza, w tym niepełnosprawność, a nawet śmierć. Jak prawidłowo rozpoznać chorobę i zrozumieć, że za zwykłym zapaleniem skóry stoi poważna patologia?

Czym jest enteropatyczne zapalenie skóry?

Arodopatalne zapalenie jelit - co to jest? Acrodermatitis enteropathica lub zespół Brandta - dotyczy dzieci w okresie noworodkowym lub rozwija się w pierwszych latach życia. Zespół ma ukryte formy manifestacji, dlatego lekarze często popełniają błędy i diagnozują jeden z objawów - wysypkę na ciele. Niewłaściwe leczenie zwiększa ryzyko śmierci.

O acrodermatitis stało się znane w 1935 r. Na kongresie dermatologów. Dr Brandt przedstawił zdjęcia dzieci z erozyjnymi zmianami skórnymi i przewlekłymi zaburzeniami wchłaniania pokarmu. Specjalista podkreślił związek między wysypkami skórnymi a funkcjonowaniem narządów trawiennych.

Przyczyna rozwoju i występowania enteropatycznego zapalenia skóry z naruszeniem wchłaniania cynku w jelicie. Cynk jest minerałem, który uczestniczy w metabolizmie lipidów i białek, syntezie kwasów nukleinowych. Cynk jest również niezbędny do rozwoju organizmu dziecka, działa. Bez tego pierwiastka spada odporność, rozwijają się choroby układu krążenia, pogarsza się stan zdrowia i odporność organizmu na wirusy i infekcje.

Cynk zaczyna wchodzić do organizmu dziecka podczas rozwoju płodu, począwszy od 30 tygodnia ciąży. Osoba dorosła w wieku powyżej 18 lat ma do 3 gramów cynku w organizmie. Jego główna zawartość spada na masę kostną i mięśniową oraz skórę. Dzienne spożycie cynku dla zdrowego ciała wynosi 15 mg.

Zespół Brandta dzieli się na:

• Dziedziczny - przekazywany przez wadliwy gen SLC39A4, którego obecność narusza naturalny proces wchłaniania cynku w jelicie. Najczęściej u noworodków;
• Nabyte - rozwija się w każdym wieku.

W przypadku acrodermatitis u pacjenta wskaźniki cynku we krwi są 3 razy niższe niż normalnie. Ta ilość pierwiastka śladowego nie wystarcza do pełnego utworzenia enzymów fosfatazy, kinazy tiaminy, dehydrogenazy glutaminowej. U pacjenta obniża się poziom immunoglobulin IgA i IgM, zakłócają się procesy metaboliczne i zmniejsza się aktywność naskórka.

Klasyfikacja i przyczyny

W dermatologii istnieją 3 główne klasyfikacje zespołu Brandta:

• Enteropatyczne zapalenie skóry;
• Atroficzne zapalenie skóry w postaci przewlekłej;
• Arodermatitis grudkowe lub patologiczne Allopo.

Acrodermatitis enteropathica rozwija się u małych dzieci po zaprzestaniu karmienia piersią. Około 3% dzieci już urodziło się z uszkodzonym genem SLC39A4, który jest odpowiedzialny za syntezę enzymów i wchłanianie cynku w jelicie.

Mleko matki zawiera enzym ligandin, który jest odpowiedzialny za wchłanianie cynku. W tym samym czasie ligandina jest nieobecna w mleku krowim, które często zastępuje się karmieniem piersią. W ciele dziecka, po przejściu na inny rodzaj żywności, niedobór cynku rozwija się szybko. Prowadzi to do zakłócenia procesów metabolicznych i syntezy aminokwasów. W komórkach organizmu zwiększa się zawartość kwasów tłuszczowych, przeciwko którym naskórek przechodzi dystroficzne zmiany.

W zespole Brandta dziecko ma swędzącą skórę, bolesne czerwone plamy i plamy na całym ciele. Po kilku tygodniach plamy zamieniają się w formę wilgotnych erozji o zawartości ropnej. Włosy pacjenta wypadają, płytki paznokcia stają się cieńsze, zapala się błona śluzowa jamy ustnej. Jedzenie dziecka staje się trudne, w wyniku czego proces trawienia jest zakłócany - liczba wypróżnień dziennie może wzrosnąć do 20 razy.

Arodermatitis grudkowe lub Allopo najczęściej dotyka kobiety. Z natury wysypka patologia dzieli się na:

• Forma krostkowa;
• Vesicular;
• Rumieniowate łuskowate.

Głównym celem acrodermatitis jest kończyn górnych. Erozja występuje początkowo na jednym z palców, a jeśli nie jest leczona, przesuwa się na całą rękę. Pod grzbietami paznokci rozwija się proces zapalny-zakaźny. Podczas naciskania na paznokieć pojawia się zawartość ropna o nieprzyjemnym zapachu. Patologia przybiera ciężkie formy - pacjentowi trudno jest ścisnąć dłoń w pięść i wykonać ruchy.

Atrophic acrodermatitis rozwija się w wieku dorosłym u osób powyżej 40 lat. Przyczyną może być nie tylko czynnik dziedziczny, ale także choroby trzustki w połączeniu ze złym odżywianiem.

Pacjent czuje się gorzej, pojawia się apatia, zmniejsza apetyt. W stadium naciekowo-obrzękowym dotyczyły kończyn - tracą one swoją wrażliwość. Po pojawieniu się niebieskawego rumienia na skórze rąk: skóra staje się cieńsza, widać przez nią wzór żylny. Przy nieodpowiednim leczeniu obszary dotknięte chorobą są zastępowane przez wrzody atroficzne, co zwiększa ryzyko rozwoju procesów onkologicznych.

Objawy

Głównym objawem enteropatycznego zapalenia skóry jest powstawanie pęcherzy z ropną zawartością na skórze. Pierwsze grudki pojawiają się na rękach, a następnie rozprzestrzeniają się na wszystkie kończyny. Po zmianach rozciągają się na twarz, jamę ustną, fałdy pachwinowe i błonę śluzową narządów płciowych. Brak leczenia prowadzi do tego, że wysypka jest zlokalizowana w całym ciele.

Objawy kliniczne choroby acrodermatitis enteropathica są podobne do objawów wykwitów. Ale, w przeciwieństwie do przyczyn akrodermatitis, osutka jest reakcją na wirusa opryszczki typu 1 lub enterowirusa w organizmie. Objawom towarzyszącym wirusowej ospie towarzyszą: wzrost szyjnych węzłów chłonnych, wzrost temperatury ciała, obrzęk powiek i zaburzenia trawienia.

Kiedy pacjent cierpi na acrodermatitis:

• Obfita erozyjna, wilgotna zmiana skórna;
• Porażka wrzodów błony śluzowej jamy ustnej;
• Strach przed światłem słonecznym, pojawiający się ostro i wyraźnie;
• Łysienie;
• Łamanie rzęs;

Przerzedzenie i utrata płytek paznokciowych, tworzenie się ropnej zawartości pod wałkiem paznokcia.
Pacjent ma zaburzenie przewodu pokarmowego:

• Żołądek jest spuchnięty;
• Liczba aktów defekacji wzrasta do 20 razy dziennie;
• Taboret ma cuchnący zapach i żółto-zielony odcień;
• Żywność nie jest trawiona;
• Brak apetytu;
• Waga jest zredukowana do znaków dystroficznych.

U dzieci występuje opóźnienie w rozwoju fizjologicznym, zaburzona jest psychika i występują zakłócenia w okresie zaostrzenia choroby (gdy skóra jest swędząca i ropiejąca). Dziecko nie śpi dobrze, staje się ospałe, apatyczne, przygnębione.

W przypadku braku terminowej diagnozy i leczenia, proces zakaźny łączy główne objawy. Osłabione ciało zaczyna atakować mikroorganizmy chorobotwórcze w postaci bakterii, infekcji, wirusów: gronkowca, Pseudomonas aeruginosa, grzybów Candida, wulgarnych Proteus). Pogorszenie ogólnego samopoczucia ma miejsce na tle zapalenia płuc, patologii wątroby (wzrost wielkości narządu), niedokrwistości, leukocytozy, anoreksji. We krwi pacjenta, zwiększona szybkość sedymentacji erytrocytów do 60 mm / h, spadek poziomu białka, powoduje zmniejszenie ilości fosfatazy alkalicznej.

Diagnostyka

Diagnoza enteropatycznego zapalenia skóry spowodowana jest gromadzeniem danych klinicznych i historii choroby oraz badaniami laboratoryjnymi. Dermatolog bierze pod uwagę: skargi pacjenta na erozyjną wysypkę skórną, pieczenie, swędzenie, wyciek ropy z płytek paznokciowych, łysienie i niestrawność.

Pacjent zostaje wysłany do biochemicznego badania krwi, które pokaże, czy poziom cynku we krwi jest obniżony lub czy ilość enzymu fosfatazy alkalicznej jest zmniejszona. Również we krwi pacjenta będzie zwiększony ESR, poziom białych krwinek na tle obniżonego poziomu białka, wapnia, cynku, fosfatazy, cholesterolu.

Pacjent ma zmniejszone stężenie immunoglobulin we krwi, co pociąga za sobą utratę odporności. Aby potwierdzić mutację genu, musisz przejść konsultację genetyczną. Po przerwaniu sekwencji łańcucha genowego SLC39A4 pacjentowi przepisuje się dożywotnią terapię cynkową.

Postęp choroby u dzieci pociąga za sobą naruszenie bezwarunkowych odruchów, zmniejszenie funkcji motorycznych, utratę koordynacji, niewydolność ośrodkowego układu nerwowego.

Leczenie enteropatycznego zapalenia skóry

Leczenie enteropatycznego zapalenia skóry rozpoczyna się od uzupełnienia niedoboru cynku w organizmie. W tym celu pacjentowi przepisuje się preparaty tlenku, siarczanu, octanu, glukonianu cynku. Dawka minerału dla dziecka nie powinna przekraczać 120 mg na dobę. Po pojawieniu się pozytywnej dynamiki: gojenie się nadżerek na ciele, zatrzymanie wypadania włosów, wzrost płytki paznokciowej itp. - dawkę zwiększa się o 0,5 razy.

Aby utrzymać zdrowie i zdrowie ciała dziecka, dzienna dawka cynku powinna wynosić 50 mg. Niektórzy pacjenci ze zdiagnozowaną mutacją genetyczną muszą wziąć minerał na całe życie.

W celu dalszego pobudzenia układu odpornościowego stosuje się:

• Witaminy z grupy B;
• Witamina C;
• Wstrzykiwalna gamma globulina;
• Albumina;
• Kompleksy witaminowo-mineralne ze zwiększoną dawką cynku;
• Insulina w połączeniu z glukozą.

Do normalizacji trawienia konieczne jest przyjęcie enzymów festalowych lub pankreatyny, przy jednoczesnym zmniejszeniu poziomu pożytecznych bakterii w żołądku (zjawisko dysbakteriozy) - laktobakterii, laktowitów, bifidumbakterin, linexu, bifikolu.

Na zewnątrz zaleca się codzienne leczenie erozyjnych wilgotnych obszarów maściami antybiotykowymi, środkami przeciwgrzybiczymi i innymi substancjami - leworyną, nystatyną, bizmutem, ichtiolem, canestenem, nafatalanem, klotrimazolem. W cięższych przypadkach zaleca się domięśniowe podawanie leków przeciwbakteryjnych. Dorosłym przepisuje się hormonalną terapię glikokortykosteroidami - prednizon w dawce 1 mg / kg.

Pacjentom przepisuje się terapeutyczne i profilaktyczne zabiegi fizjoterapeutyczne: darsonval, diatermię, gorące kąpiele z parafiną, okłady medyczne na bazie przetworzonego oleju i naftalenu.

Nie zaleca się zaprzestania leczenia nawet przy poprawie samopoczucia i normalizacji procesów metabolicznych w organizmie. W przeciwnym razie wzrasta ryzyko nawrotu. Pacjentom zaleca się co 2-3 miesiące monitorowanie poziomu cynku we krwi.

Rokowanie i zapobieganie

Rokowanie powrotu do zdrowia po acrodermatitis jest korzystne, z zastrzeżeniem terminowej diagnozy. Aby uniknąć nawrotu, pacjent powinien:

• Stale monitoruj swoją dietę (używaj żywności o wysokiej zawartości cynku: mleko, ryby, mięso, jaja, zboża, warzywa i owoce);
• Regularnie przyjmuj kompleksy witaminowe i mineralne, aby zapobiec niedoborowi cynku w organizmie;
• Raz na 2-3 miesiące zrobić biochemiczne badanie krwi;
• Zaleca się, aby kobiety w ciąży przyjmowały leki cynkowe, biorąc pod uwagę pogarszający się deficyt podczas zmian hormonalnych;
• Porzuć złe nawyki (alkohol, palenie).

Nieprawidłowa diagnoza choroby (zamiast acrodermatitis - osutka) może prowadzić do gwałtownego pogorszenia stanu zdrowia, a nawet śmierci u dzieci. Należy zwrócić szczególną uwagę na odżywianie, a także na analizę wskaźników wzrostu i rozwoju u dzieci w pierwszych latach życia. Biegunka, obecność zmian skórnych, przerzedzenie włosów i paznokci - to powód do natychmiastowego leczenia lekarza.

W swoich badaniach dr Brand zalecił pacjentom z acrodermatitis, leczenie przez całe życie cynkiem. Ten przedmiot jest szczególnie ważny dla kobiet, które przeszły aborcję, zabieg chirurgiczny i ponowną ciążę. Podczas drugiej i kolejnych ciąż zasoby cynku w ciele kobiety są wyczerpane i nie ma ona nic do przekazania płodowi w trzecim trymestrze rozwoju płodu. Aby temu zapobiec, kobietom w ciąży pokazano cynk w składzie kompleksów mineralnych. W przypadku reklamacji należy natychmiast skonsultować się z lekarzem.

Enteropatyczne zapalenie skóry jest ciężką chorobą układową, która jest trudna do rozpoznania ze względu na podobieństwo objawów do patologii dermatologicznych (osutka). Przyczyną zespołu Brandta jest naruszenie wchłaniania cynku w jelicie przez typ genetyczny lub nabyte. Jeśli osoba urodziła się już z uszkodzonym genem, objawy choroby pojawiają się w pierwszych latach życia.

Nabyta forma acrodermatitis objawia się po 40 latach, najczęściej u kobiet. W celu wyzdrowienia zaleca się pacjentom poddanie się kuracji lekami zawierającymi cynk i zewnętrzną terapią antybiotykową. Rokowanie jest korzystne, ale zależy od terminowej i odpowiedniej diagnozy i taktyki leczenia.

Acrodermatitis enteropatyczne u dzieci

Ta rzadka choroba z reguły dotyczy małych dzieci i niemowląt. Czasami choroba jest błędnie diagnozowana jako niestrawność z różnymi chorobami skóry, co przy braku właściwego i terminowego leczenia może prowadzić do śmierci.

Patogeneza i etiologia zapalenia skóry

Obserwacje z ostatnich lat pokazują, że acrodermatitis jest enteropatycznym genem dermatozy, który jest przenoszony przez autosomalną zasadę recesywną. Na dziedziczną naturę choroby wskazać fakty jej pochodzenia u dzieci z małżeństw z kazirodztwem. Patogeneza choroby nie została jeszcze w pełni rozszyfrowana, wydaje się, że opiera się ona na rodzaju genetycznie zdeterminowanej enzymopatii. N. Danbolt uważa, że ​​choroba zaczyna się od zasadowicy jelit (zmiany w jelicie cienkim), która inicjuje zmiany w metabolizmie. Dużą wagę przywiązuje się do naruszenia metabolizmu tryptofanu, który rozwija się w wyniku niedoboru enzymów.

Diagnostyka różnicowa:

• Kandydoza.
• Trwałe krostki.
• Acrodermatitis Allopo.
• Wrodzona pęcherzowa naskórka.
• Wyprysk.

Uważa się, że dysfunkcja enzymatyczna jelita cienkiego prowadzi do częściowego rozpadu białka, po czym tetrapeptydy są wchłaniane do krwiobiegu, które mają właściwości toksyczne i powodują uszkodzenie skóry i innych układów. W patogenezie ustalono rolę enteropatycznego zapalenia skóry w zaburzeniach metabolicznych nienasyconych kwasów tłuszczowych, arachidonowych i linolenowych.

Badania eksperymentalne i obserwacje kliniczne ostatnich lat wykazały, że niedobór cynku odgrywa główną rolę w patogenezie choroby. Pacjenci stwierdzili niski poziom cynku w surowicy, osoczu, ślinie, krwi pełnej, kościach, wątrobie i mięśniach. Zawartość cynku u chorych dzieci jest dwa do trzech razy mniejsza niż u zdrowych. Brak cynku w organizmie przyspiesza spadek syntezy kwasów nukleinowych i aktywności enzymatycznej, ponieważ ten pierwiastek śladowy jest kofaktorem wielu enzymów: anhydrazy węglanowej, fosfatazy alkalicznej, karboksypeptydazy trzustkowej, kinazy tiaminy, dehydrogenazy glutaminowej. W przypadku niedoboru cynku zmniejsza się intensywność odporności humoralnej i komórkowej (zmniejsza się stopień immunoglobulin, zwłaszcza IgM i IgA), zaburzony jest metabolizm tryptofanu. W wyniku zmian w stosunkach kwasów oleinowego i linolowego dochodzi do naruszenia aktywności naskórka.

Brak cynku we krwi zależy od upośledzonej absorpcji funkcji ścian jelita cienkiego. W badaniu próbek biopsji jelitowej stwierdzono zmiany w ultrastrukturze komórek Panet w postaci homogenizacji cytoplazmatycznej, co wyjaśnia niskie wchłanianie cynku w tej chorobie.

Objawy Acrodermatitis

Choroba zaczyna się zwykle w wieku dwóch tygodni do półtora roku. Głównym objawem acrodermatitis jest to, że na skórę wpływają przekrwienia obrzękowe i pęcherzyki elementów nieprzeniknionych. Początkowa lokalizacja - krocze, narządy płciowe, pośladki, fałdy pachwinowe, miejsca w pobliżu odbytu i otwory twarzy, stóp i dłoni. Stopniowo wysypka przesuwa się na inne obszary skóry (łokieć, kolana, szyja, ciało). Zmiany te są podobne do kandydozy klinicznej, egzemy, łuszczycy i naskórkowej z ostrymi granicami, symetrycznym położeniem i nieregularnymi konturami, co często prowadzi do nieprawidłowej diagnozy. Zauważalne drapanie, swędzenie nie jest obserwowane, ale masywne uszkodzenie pokrycia skóry (często z infekcją pirokokową, nadżerkami, płaczeniem), oczywiście, powoduje dyskomfort u dzieci. Objawy acrodermatitis to charakterystyczne uszkodzenia śluzówki i błon śluzowych w postaci zapalenia warg, zapalenia jamy ustnej, zapalenia spojówek, zapalenia powiek. Można zaobserwować ektropię dolnych i górnych powiek, wyrażoną fotofobię. Większość pacjentów ma onychię i zanokcicę (czasem onycholizę podpaznokciową i hiperkeratozę). Typowym objawem tej choroby jest upośledzenie wzrostu skóry głowy, rzęs, brwi w postaci przerzedzenia, przerzedzenia, złamania (aż do utraty).

Najczęstsze objawy to:

• Zaburzenia żołądkowo-jelitowe występujące po wysypkach.
• Rozdęcie brzucha, brak apetytu i częste płynne zielone stolce ze śluzem.
• Zakłóceniu ogólnego stanu pacjentów towarzyszy gorączka lub niska gorączka. Wraz ze wzrostem bolesnych objawów pojawia się naruszenie rozwoju fizycznego.
• Opóźnienie wzrostu wyrażone niedoborem masy ciała.
• Zmiany w sferze mentalnej.

Leczenie Acrodermatitis

Do niedawna pacjenci byli leczeni substancjami halogenkowymi na bazie hydroksychinoliny (enteroseptol, dijodochina), wprowadzonymi w życie w 1953 r. Po zniknięciu zmian skórnych i objawów dyspeptycznych dawka enteroseptolu została zredukowana do minimalnego poziomu.

Leczenie Acrodermatitis obejmuje następujące środki:

• Siarczan cynku przez 2-3 miesiące, preparaty enzymatyczne;
• Przewidywania dotyczące wczesnego wykrywania choroby i leczenia łagodnymi lekami;
• Zapobieganie - przestrzeganie zasad karmienia zgodnie z wiekiem pacjenta.

Jeśli rodzice z własnej inicjatywy przerwali tę terapię, często dochodziło do nawrotów choroby i potrzebna była hospitalizacja. Należy pamiętać, że pochodne hydroksychinoliny, w tym enteroseptol, mogą powodować powikłania w postaci zapalenia nerwu, uszkodzenia nerwu wzrokowego i siatkówki.

Znaczne postępy w leczeniu tej choroby uzyskano dzięki wprowadzeniu związków cynku (tlenek cynku, glukonian i siarczan) do praktyki terapeutycznej, a zatem potrzeba stosowania enteroseptolu zmniejszyła się. Tlenek cynku jest najlepiej tolerowany przez dzieci, których leczenie jest znacznie szybsze niż innymi metodami, pacjenci zaczynają zwiększać masę ciała, zanikają zmiany skórne i zaburzenia jelitowe, poprawia się wzrost paznokci i włosów. Podczas przepisywania preparatów cynku zmiany w skórze zaczynają zanikać w ciągu tygodnia.