Leczenie choroby Dénergeya, objawy, przyczyny

Dever'hey disease lub rude włosy szczypiorek to przewlekłe rogowacenie, które charakteryzuje się zjawiskiem hiperkeratozy grudkowej. Przebieg dermatozy różni się na przemian okresami zaostrzeń i remisji, w niektórych przypadkach obserwuje się wygładzony obraz kliniczny, w innych choroba staje się rumieniowa, ale nie pozostają dotknięte chorobą obszary skóry i silnie kontrastują z płytkami pęcherzykowymi.

Gdzie są określone zmiany?

W przypadku choroby Dewergy'ego nie ma specyficznej lokalizacji procesu patologicznego na skórze. Najczęściej zmiany występują w łokciach i kolanach (często na zewnętrznej powierzchni). Chociaż może wystąpić wysypka na skórze głowy (część owłosiona), na twarzy, plecach, brzuchu lub jakiejkolwiek innej części ciała. Ale nawet przy najcięższym kursie nie występują dotknięte obszary skóry.

Dość często występują zmiany na skórze dłoni i podeszew (w przeciwieństwie do choroby Kirle'a, rogowacenia, w którym przy takiej lokalizacji nie ma żadnych zmian). Pod tym względem choroba Dewergy'ego jest podobna w objawach z zespołem Reitera, w którym można również zaobserwować hiperkeratozę dłoniową.

Paznokcie są często dotknięte, występuje pogrubienie płytek paznokciowych, pojawienie się bruzd podłużnych i poprzecznych, choroba ta jest podobna do łuszczycy paznokci, w których obserwuje się również, że stają się dystrofią, ale paznokcie są dotknięte punktowo, a zatem są podobne do naparstka.

U większości pacjentów błony śluzowe rude włosy z ciecierzycą nie ulegają zmianie, ale w rzadkich przypadkach mogą występować stożkowe zagęszczenia błony śluzowej podniebienia lub obszary hiperkeratozy na błonie śluzowej policzka, które można łatwo pomylić z leukoplakią.

Choroba dziecięca

Jeśli objawy choroby Daveri są już obserwowane po urodzeniu lub we wczesnym dzieciństwie, uważa się je za wrodzone. Większość dzieci z objawami tej patologii dochodzi do wyzdrowienia w okresie dojrzewania, co jest związane ze zmianami hormonalnymi w okresie dojrzewania.

Nabyta choroba Daveri

U dorosłych choroba najczęściej pojawia się w podeszłym wieku, w którym to przypadku uważa się, że ma ona nabyte cechy. Ostry przebieg charakteryzuje się pojawieniem się wysypki, gorączki, ogólnego osłabienia, ale zjawiska cofają się tak szybko, jak się pojawiają.

Przewlekły przebieg dermatozy obserwuje się znacznie częściej, prawie zawsze zmiany rozwijają się powoli, stopniowo postępują, ale są bardzo trudne do leczenia. Okresy remisji i zaostrzeń następują po sobie, w niektórych przypadkach remisja lub całkowite wyleczenie następuje nagle, nawet bez leczenia.

Przyczyny otarć rudych włosów

Przyczyny choroby nie są ustalone, dziedziczna forma jest związana z predyspozycją genetyczną. Uważa się, że choroba może być przenoszona od rodziców w autosomalnym dominującym trybie dziedziczenia. Ale taki charakter przypisuje się tylko chorobom Deverja u dzieci.

U dorosłych choroba jest indukowana egzogennie, tj. spowodowane czynnikami zewnętrznymi, jego rozwój wiąże się z:

• niedobór lub upośledzenie witaminy A;
• patologia endokrynologiczna (zmiany w tarczycy i zaburzenia metabolizmu węglowodanów mogą powodować rozwój tej dermatozy);
• rola patologii wątroby w rozwoju łupieżu rudych liszajów nie jest wykluczona;
• choroba może rozwinąć się po przeniesieniu infekcji, jednak rola konkretnego czynnika w rozwoju patologii nie została ustalona.

Ta choroba, która po łacinie nazywa się porostem lędźwiowym (nie należy mylić z półpaścem), jest dość rzadka, a jej związek z jakimikolwiek zewnętrznymi przyczynami nie został ustalony, dlatego uważa się, że istnieją tylko czynniki ryzyka rozwoju choroby, i etiologia.

Objawy rogowacenia grudkowego

Głównym objawem przewlekłego rogowacenia Deverzhi jest rogowacenie grudkowe grudkowe, tj. tworzenie grudek wokół mieszków włosowych z obszarami hiperkeratozy na ich powierzchni, grudki mają tendencję do wzrostu i łączenia się, tworząc ogniska pokryte rogami.

Na skórze w przypadku choroby Devierghiego nad powierzchnią pojawiają się grudki o niewielkich rozmiarach, do dwóch centymetrów średnicy, o brązowawym lub czerwonawym kolorze. Na ich powierzchni pojawiają się napalone łuski, które łatwo się oddzielają, w ich miejscu pozostaje wgłębienie, ale nie obserwuje się żadnego płynu (w przeciwieństwie do powierzchni płaczącej w innym hiperkeratozie, chorobie Kirl).

Charakterystyczne cechy różowatych cipki rudych włosów to:

• brak całkowitych zmian skórnych;
• powolny postęp (w postaci przewlekłej, która jest obserwowana najczęściej);
• obecność małych grudek, które stopniowo łączą się;
• wysypka ma żółtawo-czerwony kolor i kontrastuje z tłem zdrowej skóry;
• swędzenie i inne subiektywne objawy są zwykle nieobecne;
• ogólny stan nie cierpi;
• błony śluzowe rzadko są dotknięte chorobą, ale mogą wystąpić zmiany na wewnętrznej powierzchni policzków w postaci płatów rogowacenia i grudek na podniebieniu twardym;
• często dotyka powierzchni dłoniowej dłoni i podeszwowej powierzchni stóp, gdzie tworzą się obszary hiperkeratozy;
• paznokcie są często dotknięte (pojawia się ich pogrubienie, wygląd).

Czerwony łupież versicolor (choroba Dever'e)

Podejścia diagnostyczne

Diagnoza za pomocą badania zewnętrznego jest dość trudna, choroba musi być odróżniona od:

• łuszczyca (charakteryzująca się hiperkeratozą i lokalizacją na powierzchni prostownika stawów);
• wtórna erytrodermia (obecność grudek i zaczerwienienie skóry);
• Choroba Kirle'a (obecność obszarów hiperkeratozy);
• różne formy egzemy.

Dokładna diagnoza wymaga badania histologicznego skóry, kryteria diagnostyczne to hiperkeratoza parafolikularna i niewielki naciek zapalny skóry właściwej brodawkowatej.

Jakie jest leczenie choroby Dewergy?

Terapia opiera się na stosowaniu dużych dawek witaminy A, przepisuje się 100–200 tys. Jednostek dziennie, minimalny kurs to dwa miesiące, po czym zaleca się przerwanie w razie potrzeby, a następnie powtórzenie kursu.

Kompleksy multiwitaminowe lub pojedyncze witaminy z grupy B i witaminy E są dodatkowo przepisywane, ich stosowanie z reguły daje dobre wyniki.

Dobrze sprawdzony w walce z tą patologią i retinoidami (roakkunt), ale decyzję o ich zastosowaniu podejmuje lekarz po dokładnej diagnozie.

Zaleca się uzupełnianie terapii farmakologicznej za pomocą sesji PUVA (zazwyczaj kurs składa się z 10 sesji), takie leczenie wykonuje się w przypadku ciężkiej patologii i jeśli nie ma przeciwwskazań, stosuje się również metody fizjoterapeutyczne, takie jak fonoforeza z glikokortykosteroidami.

Z miejscowego leczenia preferowane są maści z witaminą A, maści z kwasem acetylosalicylowym są szeroko stosowane w celu wyeliminowania stanów zapalnych skóry. W przypadku ciężkiego procesu zapalnego stosować maść z glikokortykosteroidami, w skrajnych przypadkach zaleca się ogólnoustrojowe glikokortykosteroidy.

Leczenie środków ludowych

Skuteczność leczenia ludowego w przypadku choroby Devéří pozostaje dużym problemem, ale niektóre podejścia mogą dobrze uzupełniać główne leczenie. W szczególności stosowanie marchwi lub soku z marchwi, płynów z sokiem z marchwi lub buraków.

Zaleca się stosowanie olejku z dzikiej róży (zawartość dużej ilości witaminy C może pozytywnie wpływać na przebieg choroby), do produkcji naparów używa się rumianku i kory dębu, stosuje się je w postaci kąpieli, co pozwala zmniejszyć nasilenie procesu zapalnego w skórze właściwej.

Istnieją dowody na to, że smoła lub zmielony szczaw ma pozytywny wpływ (gdy jest stosowany zewnętrznie), ale użycie jakiejkolwiek popularnej metody powinno być tylko dodatkiem do głównej terapii.

Prognoza i środki zapobiegawcze

Zapobieganie liszajem acuminatum nie zostało opracowane, ponieważ przyczyny rozwoju choroby są nieznane, ale zapobieganie chorobom zakaźnym, terminowe badania i leczenie patologii wątroby, przewodu pokarmowego i chorób endokrynnych może zapobiec pojawieniu się objawów rogowacenia grudkowego grudki.

Rokowanie jest korzystne, choroba jest łatwa do leczenia, aw niektórych przypadkach ustępuje samoistnie, nawet bez specyficznej terapii.

Choroba Deverzhiego: tradycyjne i alternatywne leczenie choroby, jaka jest tajemnica zdrowienia

Jedną z najczęstszych chorób jest versicolor, równie powszechna u dzieci i dorosłych. Pozbawione jest różnych odmian, jednak tak zwana choroba Daveri jest najmniej zbadana.

Choroba Deveriego: co to jest?

Pityriasis versicolor versicolor (lub choroba Dewergiego) jest rzadką, ale bardzo poważną chorobą dotykającą skórę zarówno małych dzieci, jak i osób w bardziej dojrzałym wieku. Ten porost rozwija się w wyniku zakłócenia naturalnego procesu keratynizacji.

Choroba została zbadana i opisana w 1856 r. Przez francuskiego badacza Daveri, po którym otrzymał drugie imię. Jednak pomimo tego, że ta forma dermatozy została odkryta od dawna, przyczyny jej występowania i rozwoju są na pewno nieznane.

Sam proces opiera się na występowaniu zrogowaciałych zatyczek pęcherzykowych w warstwie skóry i wynikającym z tego procesie zapalnym w skórze właściwej, zwanym brodawkowatym. Innymi słowy, jest to stan, w którym pacjent ma znaczne pogrubienie górnej warstwy skóry. I chociaż choroba Dewergy'ego jest rzadkością w rzeczywistości, stanowi poważne zagrożenie.

Zwykle istnieją dwa rodzaje takiego pozbawiania. Jedna z nich jest dziecinna lub nastoletnia i zaczyna manifestować się od urodzenia lub od całkiem młodych lat. Uważa się, że bezwłose dzieci jest dziedziczone.

Następnym rodzajem porostów jest dorosły. Jest to nabyta dermatoza i rozwija się bliżej starości. W przypadku zarażenia w czasie ciąży konsekwencje mogą dotyczyć zarówno Ciebie, jak i dziecka.

Pomimo faktu, że niemożliwe jest ustalenie dokładnych przyczyn początku porostu włosów, specjaliści ustalili kilka teorii dotyczących mechanizmu jego rozwoju.

Najczęstszą opinią jest to, że choroba Dewerji wpływa na organizm, w którym proces asymilacji witaminy A jest upośledzony, jednak inne koncepcje (w tym różne patologie układu hormonalnego, zaburzenia nerwowe i psychiczne, zatrucia pokarmowe lub chemiczne), które również powodują chorobę. Objawy obrzęku liszajowego można zaobserwować w przypadku poważnego przeniesienia niektórych chorób zakaźnych, w wyniku osłabienia układu odpornościowego.

Objawy choroby i jej objawy

Choroba Deverzhiego objawia się w kilku etapach, a we wczesnych stadiach, z powodu podobnych objawów, choroba może być mylona z łuszczycą lub łojotokiem.

Choroba Daveri: jakie przyczyny i jak postępuje choroba, jak ją leczyć?

Choroba DeVergey jest rzadką chorobą, która stanowi zaledwie 0,03% w ogólnej klinice patologii skóry. Zgodnie z wynikami badań immunologicznych, versicolor Devergey klasyfikuje się jako przewlekłą dermatozę. Patologii towarzyszy tworzenie się hiperkeratotycznych grudek w pęcherzykach, w centrum których znajduje się klakson.

Etiologia i patogeneza

Przyczyny choroby są nadal nieznane. Naukowcy nie zgadzają się co do etiologii procesu patologicznego. Dominującą teorią przyczyny dermatozy jest dziedziczna predyspozycja, która jest przenoszona w sposób autosomalny dominujący.

Oprócz tej teorii, w wyniku badań immunoblogowania naciekania grudek, stwierdzono, że występują zmiany w keratynie charakterystyczne dla innych dermatoz - dysfunkcji rogowacenia, które obserwuje się w rybiej łusce i wzmocnionego procesu proliferacji keratynocytów, jak w łuszczycy. Wielu pacjentów cierpiących na chorobę Dewergiego ma także upośledzenie aktywności komórek układu odpornościowego - zmniejszenie poziomów pomocnika T i zwiększenie liczby supresorów T.

Według statystyk częstość występowania patologii nie jest uzależniona od płci, to znaczy choroba dotyka zarówno mężczyzn, jak i kobiety. Nie ma również ramy wieku - zakres występowania od 5 do 75 lat. Patologia charakteryzuje się długim, często nawet kilkunastoletnim, przewlekłym przebiegiem.

Obraz kliniczny

Objawy kliniczne różnią się lokalizacją. Wizualnie zaznaczono pojawienie się kolczastych grudek, których palpacja jest odczuwana jako szorstka twarda wysypka. Ponadto zmiana jest pokryta płatkami naskórka w postaci otrębów. Zaznaczył również rumień (zaczerwienienie i rozszerzenie naczyń włosowatych), który powoduje nazwę choroby - czerwony łupież pstry. Zmiany zlokalizowane są na stawach kończyn (kolana, łokcie), na twarzy, skórze głowy.

Z zewnętrznym podobieństwem postępujących zmian chorobowych skóry, zlokalizowanych na powierzchniach prostowników kończyn, z objawami łuszczycy, występują charakterystyczne różnice - naprzemienne występowanie dotkniętych chorobą i zdrowych obszarów skóry w jednym ognisku oraz obecność zatyczek keratynowych (stożki Béniera) w grudkach palców. Te objawy są zróżnicowane przy określaniu diagnozy.

W przypadku choroby Dewergy następuje zmiana płytki paznokcia. Pod powierzchnią paznokcia obserwuje się porowatą włóknistą masę, przylutowaną bezpośrednio do powierzchni płytki paznokcia. Kolor paznokci zmienia się na żółto-brązowy, podłużne prążkowanie, pogrubienie, obserwuje się hiperkeratozę. Po naciśnięciu dotkniętego paznokciem pacjent odczuwa ból.

Wraz z postępem patologii, a także wraz z jej początkiem, pojawia się hiperkeratoza dłoniowo-podeszwowa.

W literaturze naukowej istnieją dowody na połączenie czerwonego łupieżu włosów porostowych z takimi chorobami jak niedoczynność tarczycy, HIV, białaczka, miastenia, złośliwe procesy w organizmie.

Pozbawienie Devergee może prowadzić do wielu powikłań, takich jak opóźnienie wieku od gałki ocznej (ektropion), z lokalizacją zmiany na powiece i erytrodermii. Często infekcja bakteryjna i wirusowa przenika przez uszkodzoną skórę, co powoduje powikłanie dermatozy.

Proces patologiczny może być rozlany, podobnie jak wyraźnie zlokalizowane, ekscytujące, na przykład symetryczne powierzchnie prostowników górnych lub dolnych kończyn.

Na podstawie wymienionych cech etiologicznych choroby można odpowiedzieć na pytanie często zadawane przez dermatologów: „Czy jest zakażony, czy nie jest łupieżem pstrego?” Nie Choroba nie jest niebezpieczna dla innych.

Klasyfikacja

W zależności od wieku pacjenta i stopnia manifestacji, bezwłosy Dewerji'ego ma następującą klasyfikację.

Patologia w grupie dorosłych:

• typ klasyczny i nietypowy.

• klasyczny;
• ograniczony;
• typy nietypowe.

Obecnie, po dokładnej analizie objawów klinicznych choroby, postanowiono połączyć klasyczne typy dorosłych i młodocianych, ponieważ poza wiekiem nie ma innych różnic. Dlatego współczesna klasyfikacja ma następującą postać:

• klasyczny;
• ograniczony nieletni;
• Związane z HIV.

Objawy choroby rozpaczliwej

Choroba ma zarówno charakterystyczne objawy, w postaci:

• obecność wysp zdrowego naskórka, naprzemienne wysypki;
• skóra w zmianie koloru czerwonego lub marchwiowego;
• tworzenie spiczastych grudek z korkowanymi zatyczkami.

Takich jak:

• tworzenie się płatków o różnej średnicy;
• hiperkeratynizacja skóry dłoni i stóp;
• deformacja i odbarwienie płytki paznokcia;
• tworzenie stożków benjet.

Objawy choroby Daveri występują w wielu dermatozach i objawiają się jako:

• wrażenia skóry;
• bolesne odczucia z powodu pęknięć w hiperkeratozie;
• swędzenie, obieranie.

Choroba nie charakteryzuje się wpływem na ogólny stan pacjenta. Czasami w ostrej fazie może mu towarzyszyć niewielka zmiana stanu.

Diagnostyka

Diagnoza jest trudna, ponieważ nie ma dokładnej procedury diagnostycznej. Objawy i objawy czerwonych łuszczących się porostów włosów są pod wieloma względami podobne do zespołu objawów takich chorób jak:

Wynik badania histologicznego nie jest wiarygodny, ponieważ zmiany w strukturze naskórka i nacieku zapalnego w głębszych warstwach skóry występują w łuszczycy i liszajeniu.

Główna cecha różnicowa pozostaje wykrywalna podczas wizualnej izolacji wysp zdrowej skóry, co nie jest charakterystyczne dla innych dermatoz i przepływu niepatogenetycznego (bez zmiany stanu ogólnego). Ponadto stosowane jest dynamiczne monitorowanie pacjenta.

Za chorobę Deverzhi charakteryzuje fuzja wysp grudek spowodowana rumieniowatym procesem. Połączenie objawów manifestacji i wyników badania histologicznego pozwala wyjaśnić diagnozę.

Terapia

Leczenie choroby Deverghe'a jest głównie objawowe. Przywrócenie struktury skóry następuje pod wpływem retinoidów, takich jak Neotigazon lub jego analogi, Beroxan, Oksoralen, Ammifurin. Leczenie jest długotrwałe, poprawę odnotowuje się po 1 miesiącu przyjęcia w zalecanej dawce dla dorosłych pacjentów. Czasami wymagane jest zwiększenie dawki.

Decyzję o dostosowaniu dawki leku podejmuje lekarz. Średni czas rozwiązania patologii wynosi 9 miesięcy, ale może nastąpić po 4 latach leczenia. Aby zminimalizować skutki uboczne działania retinoidów w postaci suchej skóry i błon śluzowych przepisanych kremów z witaminą A, kąpiel z olejkami eterycznymi. Ze względu na fakt, że działania niepożądane obserwowane są u większości pacjentów przyjmujących Neotigosone, o stosowności jego stosowania, dawkowaniu i czasie trwania decyduje lekarz prowadzący.

Podczas leczenia choroby Devorgy u dzieci Neotigozon jest stosowany w skrajnych przypadkach. Aby zrekompensować negatywny wpływ leku na organizm, zaleca się wspomagającą terapię lekową za pomocą hepatoprotektorów, enzymów żołądkowych, witaminy B i kwasu nikotynowego. Plan leczenia jest opracowywany przez lekarza w każdym konkretnym przypadku, w oparciu o indywidualne cechy, wiek i powiązane choroby.

Jeśli leczenie produktem Neotigozon nie jest skuteczne, metotreksat można podawać w małej dawce. Pokazuje również przebieg leczenia witaminą A, w wysokiej dawce przez miesiąc. Po przerwie kurs trwa.

Aby zapewnić przyswajanie witaminy A, zaleca się stosowanie androgenów w celu zwiększenia ilości białka wiążącego retinol we krwi. Dodatkowo przepisane fortyfikacje z użyciem kompleksów multiwitaminowych lub monopreparatów witamin B i E.

Terapia miejscowa nie ma większego znaczenia, ale poprawia stan pacjenta. Wyznaczona maść na bazie kwasu salicylowego, jabłkowego, która zmniejsza nasilenie rumienia. W leczeniu dzieci preferuje się terapię miejscową. Przypisz maści i kremy keratolityczne, odżywcze i zmiękczające. W przypadku ciężkiej patologii przepisywane są leki z kortykosteroidami.

W ramach kompleksowego leczenia stosuje się metody fizykoterapii:

• elektroforeza kortykosteroidowa;
• hydroterapia: kąpiele siarczkowe, radonowe.

W literaturze przytacza się dane z badań klinicznych, które pokazują skuteczność połączonego stosowania retinoidów i terapii PUVA (fotochemioterapia). Zalecane leczenie uzdrowiskowe, kąpiele morskie.

Nie ma zgody co do poprawności mianowania UFO, ponieważ zwiększone nasłonecznienie powoduje eskalację procesu.

Długotrwałe leczenie wymaga ostrożnego podejścia do wyboru leków. Istnieją ograniczone możliwości leczenia retinoidami u pacjentów z chorobami wątroby, innymi uciążliwymi warunkami, a także u dzieci i pacjentów w wieku. Dlatego o tym, jak leczyć i co, czyli opracować strategię terapii, decyduje wyłącznie lekarz prowadzący.

Korzystne wyniki i szybkie rozwiązanie problemu są typowe dla dzieci i młodzieży. W połowie przypadków w tej grupie wiekowej powrót do zdrowia po chorobie Dewerji następuje w ciągu 2 lat. U dorosłych proces gojenia może być opóźniony.

Po wyzdrowieniu pacjent jest pod obserwacją dermatologa. W celu zapobiegania nawrotom prowadzone są kursy terapii witaminowej.

Czerwony łupież versicolor lub choroba pogarszająca

Łupież pstry jest rzadkim schorzeniem, które wpływa na skórę. Najczęściej ta dermatoza rozwija się u dzieci, ale dorośli mogą również zachorować. Ponieważ pierwszy pełny opis porostów rumieniowatych został podany przez badacza Daveri w 1856 r., Dermatoza otrzymała drugie imię na cześć naukowca.

Istnieją dwie formy choroby Deverzhi - nabyte i wrodzone liszaj versicolor.

Przyczyny rozwoju

Mechanizm rozwoju i dokładne przyczyny rozwoju czerwonych porostów włosów są nieznane. We współczesnej dermatologii istnieją dwa rodzaje obrzęków porostowych. Pierwszy rodzaj choroby rozpoczyna się w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania, czasem nawet bezpośrednio po urodzeniu. Drugi typ obrzęku porostowego rozwija się u dorosłych, bliżej starości. Zakażenie porostem w czasie ciąży może mieć również nieprzyjemne konsekwencje zarówno dla Ciebie, jak i dla dziecka.

Uważa się, że rodzaj choroby u dzieci jest dziedziczny, a porosty rozwijające się u dorosłych to nabyta dermatoza.

Naukowcy stworzyli kilka teorii na temat mechanizmu rozwoju porostów włosów. Koncepcja naruszenia wchłaniania witaminy A zyskała największe uznanie w świecie naukowym, jednak nie można wykluczyć takich czynników, jak patologie hormonalne, zaburzenia nerwowe, zatrucie itp. Konsekwencje po przekazaniu pozbawienia mogą być bardzo różne, ale możesz o tym przeczytać tutaj.

Objawy kliniczne

W pierwszym etapie rozwoju porostów tworzą się grudkowe spiczaste guzki. Barwa wysypki choroby Divergey waha się od różowej do ciemnoczerwonej, powierzchnia jest pokryta łuskami, w środku guzka widać mały róg ciernia. Po usunięciu formacji rogu obserwuje się w jego miejscu depresję.

W miarę rozwoju choroby zapalnej zwiększa się wielkość i liczba grudek, wysypka łączy się tworząc żółto-czerwone lub jasne pomarańczowe płytki. Płytki mogą być mocno lub lekko infiltrowane. Powierzchnia formacji z tego typu porostami pokryta jest łuskami chiriformalnymi.

W przypadku liszajowatych włosów w zmianach obserwuje się objawy lichenifikacji - pojawienie się głębokich rowków na powierzchni płytek. Powierzchnia zmian jest szorstka.

Wysypki z wypadaniem rudych włosów mogą pojawić się na różnych częściach ciała. Najczęściej deprawujące blaszki pojawiają się na skórze wewnętrznej powierzchni łokci i kolan, palców.

Charakterystycznym objawem tej różnorodności porostów jest obecność ograniczonych obszarów zdrowej skóry, które wyraźnie wyróżniają się na tle żółto-pomarańczowych płytek. Wysypka w tej formie łupieżu żółtego z reguły jest symetryczna.

Na skórze dłoni i stóp pacjentów z łupieżem a porostem, rogowacenie zwykłe często tworzy się, jak w przypadku zespołu Reitera, co objawia się tworzeniem się grubych warstw rogowych. Skóra w obszarach rogówki jest bardzo sucha, często pęka.

Paznokcie pacjentów z rumieniem porostu są pogrubione, mają podłużne i poprzeczne rowki. Obecność takich rowków jest objawem rozwoju takiej choroby paznokci jak trachyonium. Czasami pojawia się ból przy naciskaniu paznokcia, jak przy normalnych obrażeniach paznokci.

W tej postaci porostów błony śluzowe zwykle nie są naruszone, ale u niektórych pacjentów na podniebieniu twardym mogą tworzyć się guzki w kształcie stożka.

Łupież pstry występuje chronicznie, trwa przez lata. Czasami spontaniczne remisje występują bez leczenia, zwłaszcza poprawa stanu skóry jest obserwowana po odpoczynku na morzu.

Jeśli czerwony porost zadebiutował w wieku dziecięcym, czasami w okresie dojrzewania, dermatoza samoistnie ustaje i pacjent odzyskuje zdrowie. Jak ustalić, co przeszło versicolor, dowiesz się tutaj. W przypadkach, gdy czerwony bezwłosy jest ostro debiutowany przez pojawienie się ciężkich wysypek, gorączki, gwałtownego wzrostu temperatury, regeneracja z reguły zachodzi znacznie szybciej niż przy stopniowym rozwoju dermatozy.

Metody diagnostyczne

Rozpoznanie porostu rudego opiera się na badaniu zewnętrznym i badaniu histologicznym materiałów uzyskanych w wyniku biopsji. W badaniu tkanek stwierdzono hiperkeratozę, nierównomiernie rozłożoną akantozę, niewielkie naciekanie skóry właściwej.

Konieczne jest odróżnienie przejawów porostów włosów od objawów łuszczycy, erytrodermii wtórnej, egzemy.

Leczenie

Do leczenia czerwonych porostów włosów zaleca się stosowanie witaminy A w dużych dawkach, zwykle 100-200 tysięcy jednostek dziennie. Przebieg spożycia witamin powinien wynosić 60 dni, a następnie zrobić dwumiesięczną przerwę i powtórzyć przebieg terapii witaminowej. Jak nakazuje praktyka, najlepszy efekt w leczeniu porostów daje wprowadzenie witaminy przez zastrzyk.

Ponadto retinoidy, w szczególności roaccutane, są coraz częściej stosowane w leczeniu tej odmiany porostów. Dawka leku jest wybierana w zależności od wieku i wagi pacjenta. Przebieg odbioru od 1 do 2 miesięcy.

W celu wykluczenia rozwoju nawracających, pozbawionych rudych włosów, profilaktyczne leczenie roaccutane podaje się w dawce 20 mg na dobę. Kurs uzupełniający jest przeprowadzany po 2 miesiącach od zakończenia głównego kursu pozbawiania leczenia.

Do leczenia łupieżu porostów należą środki wzmacniające - drożdże piwne, syrop aloesowy zawierający żelazo, witaminy PP, E, C, apilak, splenina itp.

Środek przeciwdrobnoustrojowy - streptomycyna, ryfampicyna itp., Jest stosowany do odkażania zmian w bezwłosie.

W ciężkich czerwonych porostach należy wyznaczyć prednizon w dawkach 15-50 mg na dobę. Ponadto lek ten jest przepisywany w leczeniu zapalenia naczyń. Odbiór kortykosteroidów można łączyć z przyjmowaniem retinoidów.

Dodatkowo zaleca się terapię witaminową - przyjmowanie aevita, wlew kwasu askorbinowego, tiosiarczan sodu.

Do zewnętrznego leczenia wysypki w przypadku łuskowatego czerwonego porostu można stosować maści zawierające kwas salicylowy, retinol, tokoferol. W niektórych przypadkach zaleca się stosowanie maści zawierających kortykosteroidy.

Na obszarach z wyraźnym rogowaceniem zaleca się stosowanie maści zawierających mocznik, kwas salicylowy. Preparaty stosuje się pod opatrunkiem okluzyjnym.

Dobrym efektem w leczeniu porostów włosów jest fonoforeza z użyciem maści hydrokortyzonowej i aevit. Musisz spędzić co najmniej 20 sesji, z przerwą jednego dnia między procedurami.

Terapia PUVA jest szeroko stosowana w leczeniu porostów rudych włosów. Zaleca się przeprowadzenie 10 sesji z całkowitą dawką 90J na centymetr kwadratowy zmian.

W przypadku skomplikowanego przebiegu choroby stosuje się terapię PUVA w połączeniu z tigazonem. Jednak tę metodę leczenia należy stosować ostrożnie, ponieważ u niektórych pacjentów leczenie PUVA może pogorszyć ten proces.

Leczenie metodami ludowymi

Do leczenia tej różnorodności porostów można użyć starych receptur ludowych:

1. Z porostów włosy pomagają smoły brzozowej. Substancja ta powinna być stosowana do miejsca erupcji do 4 razy dziennie. Trzeba powiedzieć, że pozbawienie tej metody leczenia nie jest zbyt przyjemne, ponieważ smoła ma specyficzny zapach, a zabrudzenia bardzo ciężko, ale jest to dość skuteczne.
2. Mniej „pachnące” lekarstwo do leczenia zabiegów na włosy może być wykonane ze szczawiu. Potrzebne będą nasiona i korzenie tej rośliny. Na łyżkę mieszanki weź 250 ml wrzącej wody, która jest warzonym surowcem. Po schłodzeniu, filtr infuzyjny, dobrze wykręć osad. Rozdzielony roztwór służy do wykonywania płynów i kompresów z porostem włosów.
3. Do zewnętrznego leczenia porostów rudych włosów można użyć domowej maści, przygotowanej na bazie oleju z dzikiej róży. Do bazy (20 ml) dodaj 10 ml soku z aloesu i trzy krople olejku z drzewa herbacianego, dobrze wstrząśnij i nasmaruj zaatakowaną skórę.
4. Z porostem czerwonej cipki przydatna wspólna kąpiel z dodatkiem wywarów z ziół. Możesz użyć serii, rumianku, kory dębu. 100 gramów surowców (jeden rodzaj trawy lub ich mieszanina) warzy się z litrem wrzącej wody przez około godzinę. Następnie przesączono i wlano do kąpieli.

Rokowanie i zapobieganie

Zapobieganie nabytej postaci łupieżu liszaja rumieniowatego to terminowe leczenie chorób endokrynologicznych, chroniące skórę przed kontaktem z chemikaliami.

Rokowanie dla wszystkich form pucołowatego czerwonego porostu jest dobre, stosowanie nowoczesnych schematów leczenia może osiągnąć trwałą remisję.

Choroba Daveri

Choroba Deveriego lub czerwony bezwłosy Devergeya, pititiaz, rude włosy siniaków - rzadka choroba zapalna skóry. Może wystąpić zarówno u dzieci, jak iu dorosłych, podczas gdy choroba objawia się na różne sposoby - u dorosłych jest zwykle znacznie trudniejsza. Choroba może trwać przez dziesięciolecia i może potrwać kilka lat - w zależności od rodzaju.

Odmiany i nietypowe formy

W ramach standardowej klasyfikacji istnieje sześć rodzajów chorób:

1. Klasyczny dorosły jest najbardziej rozpowszechniony (ponad połowa wszystkich przypadków). Charakteryzuje się szybkim rozwojem: w ciągu kilku tygodni wysypka staje się liczna. Czasami erytrodermia może się rozwijać. Chociaż choroba jest ciężka, pacjenci czasami nawet stają się tymczasowo niezdolni do pracy, ale idzie to szybciej w odniesieniu do postaci przewlekłej - w większości przypadków remisja występuje nie dłużej niż trzy lata.
2. Nietypowy dorosły - tkwi u około 5% pacjentów z tą chorobą. Przez objawy podobne do pospolitej rybiej łuski postępuje powoli. Leczenie jest skomplikowane, w przypadku jego braku nie odbywa się przez dziesięciolecia.
3. Klasyczny nieletni - w przeciwieństwie do typu I, choroba zaczyna się u dzieci. Jest lepiej tolerowany niż typ I (chociaż występują ciężkie przypadki), a remisja najczęściej występuje w ciągu roku.
4. Ograniczone młode - rozwija się u dzieci od trzeciego roku życia. Wyróżnia się wyraźną lokalizacją dotkniętych obszarów, nie przechodzi w typ klasyczny. Choroba może przebiegać w różny sposób: około jedna trzecia przypadków przechodzi trzy lata po wystąpieniu choroby, w pozostałych przypadkach przedłuża się; prawie nie może się objawiać lub mieć wyraźne okresy.
5. Nietypowy nieletni - obserwowany u noworodków jest dziedziczny. Przebieg choroby jest przewlekły.
6. Związane z HIV - może wystąpić w każdym wieku, jest podobne pod względem objawów i przebiegu do typu I, ale ma złe rokowanie. Może być pierwszym znakiem wskazującym na zakażenie HIV. Czasami występuje zespół pęcherzykowy związany z HIV.

Jest to klasyfikacja przyjęta przez Rosyjskie Towarzystwo Dermatowenerologów i Kosmetologów, ale są też inne.

Zgodnie z przyjętą w Europie klasyfikacją wyróżnia się tylko trzy formy:

1. Klasyczny - łączy typy I i III z poprzedniej klasyfikacji.
2. Ograniczona młodzież - łączy typy II i V.
3. Związany z HIV.

Ponadto nie wyklucza się istnienia wariantów pośrednich, dzięki którym nie można określić dokładnego rodzaju choroby.

Przyczyny

Uważa się, że choroba może być zarówno dziedziczna, jak i nabyta, ale ta druga nie jest ustalona w sposób wiarygodny. I nawet jeśli w ciele jest wadliwy gen, przekazywany przez rodziców i prowadzący do rozwoju choroby Deverzhiego, to nadal nie oznacza to, że będzie się on koniecznie rozwijał.

Na ryzyko rozwoju wpływają również czynniki zewnętrzne, takie jak:

• niedobór witaminy A lub jej słabe wchłanianie przez organizm;
• zakłócenie układu nerwowego lub hormonalnego;
• przewlekła choroba wątroby;
• zmniejszona odporność;
• niezdrowy styl życia;
• choroby zakaźne - jednak ich działanie nie zostało udowodnione.

Objawy

W przebiegu choroby istnieje kilka etapów, podczas których jej objawy pojawiają się wyraźniej:

• Na początku na niektórych pęcherzykach pojawiają się guzki podobne do igieł.
• Potem ich liczba rośnie, pojawia się wysypka odcieni czerwonego koloru - od różowego po bordowy. Jeśli oderwiesz węzeł, wtedy fossa pozostanie na swoim miejscu.
• Powstaje coraz więcej grudek.
• Rozwijają się i łączą z sąsiednimi, co powoduje powstawanie łuskowatych plam koloru od żółtego do czerwonego. Na powierzchni widać białe skale.
• Na tablicach pojawiają się głębokie rowki.

Choroba zwykle zaczyna się objawiać łokciami i kolanami, czasem skóra głowy, pleców, brzucha, twarzy, szyi może być natychmiast dotknięta. Skóra na dotkniętych obszarach staje się sucha, z pęknięciami. Kiedy trzymasz rękę na tym obszarze, pacjent ma nieprzyjemne uczucie. Najczęściej wysypka pojawia się na dłoniach z tyłu palców, ale inne miejsca mogą być również dotknięte.

Innym objawem, który pozwala wyodrębnić chorobę Dewerji'ego wśród chorób o podobnych objawach, jest fakt, że zdrowa skóra jest zawsze zatrzymywana wśród zakażonej skóry, na której zwykle można zobaczyć rogi cierni. W skórze głowy są skupiska łusek, skóra twarzy staje się czerwona i łuszcząca się.

Włosy stają się cieńsze. Skóra na dłoniach i podeszwach stóp prawie zawsze gęstnieje, pojawiają się w niej głębokie bruzdy, dzięki czemu konieczne jest trzymanie rąk w półgiętym stanie.

Jeśli obserwuje się rozległe uszkodzenie skóry, możliwa jest limfadenopatia. Niektórzy dermatolodzy sugerują, że w chorobę zaangażowane są także inne układy ciała - czasami u pacjentów obserwuje się zmiany mięśni, takie jak dystrofia i miopatia.

Rzadko, ale wciąż dochodzi do porażki błon śluzowych: małe twarde guzki i białawe plamy pojawiają się na podniebieniu twardym. Mogą wystąpić marginesy oczu i krawędzi.

Wysypka na różnych częściach ciała objawia się na różne sposoby: jeśli guzki pęcherzykowe dominują na tułowiu i kończynach, wówczas obserwuje się keratodermię na dłoniach i podeszwach, głębokie rowki podążają za nimi i skóra pęka.

Specyficzne objawy choroby, dzięki którym można je odróżnić od innych dolegliwości dermatologicznych:

• grudki mają kształt stożka, a kiedy są wyczuwalne, pacjent czuje się, jakby jego skóra została potarta na grabie;
• zdrowa skóra zawsze pozostaje na dotkniętych obszarach;
• skóra na dłoniach i podeszwach stóp ulega zgrubieniu, staje się szorstka i czerwono-brązowa;
• paznokcie ciemnieją, nabierają koloru podobnego do koloru jodu, podczas gdy pozostają jasnymi plamami;
• na fałdach - pod kolanami, łokciami itp. pojawiają się pęknięcia.

Inny ważny znak: jeśli kurs jest przewlekły, ogólny stan pacjenta pozostaje normalny, chociaż mogą wystąpić okresy zaostrzeń, gdy temperatura wzrasta i występuje ogólne osłabienie. Zwykle są krótkie i zastępowane są remisjami, podczas których wysypka szybko znika.

Zdjęcia choroby Deveri

Obrazy ilustrują rozwój choroby Daveri: uszkodzenie ramion, kolan i pleców. W zależności od stadium choroby, zmiana skórna może być zarówno stosunkowo lekka, jak i bardzo ciężka.

Diagnostyka

Obraz kliniczny liszaja rumieniowatego jest podobny do znacznej liczby innych chorób dermatologicznych, co komplikuje diagnozę. W szczególności trudno jest postawić diagnozę, jeśli kurs jest ukryty, a patologia, podczas gdy w ciele, nie daje konkretnych objawów. Objawy przypominają liszaj płaski, łuszczycę i inne choroby, a zatem tylko doświadczony specjalista może dokonać dokładnej diagnozy.

W początkowej fazie diagnoza będzie szczególnie trudna, ponieważ obraz kliniczny choroby powstaje przez długi czas. Z tego powodu wielu pacjentów najpierw rozpoznaje łuszczycę (około 65%).

Najczęściej diagnoza składa się z trzech elementów:

1. Kontrola pod lampą fluorescencyjną Wood. Przeprowadza się ją na czystą skórę, dwa dni przed badaniem należy przerwać stosowanie leku. Sam proces jest szybki i nieszkodliwy - promieniowanie może uszkodzić tylko oczy, dlatego są zamykane bandażem lub okularami. Dzięki kolorowi, w jakim lampa Wooda barwi skórę, możliwe będzie określenie choroby.
2. Badanie histologiczne.
3. Skrobanie z powierzchni skóry.

Przeprowadzenie wszystkich trzech procedur zapewni, że pacjent cierpi na tę konkretną chorobę i nie jest podobny do objawów. Wykonywanie diagnostyki w całości i na czas jest bardzo ważne, ponieważ pozwoli ci szybko przepisać leczenie i stosunkowo szybko osiągnąć stabilną remisję, a następnie powrót do zdrowia.

Leczenie choroby

Zwykle nie jest łatwo wyleczyć chorobę Deveriego - choć czasami sama znika. Ale jeśli tak się nie stanie, pozbycie się tego zajmie od kilku miesięcy do dwóch lat. A nawet po wyzdrowieniu konieczne będzie picie kompleksu witaminowo-mineralnego przepisanego co roku przez lekarza, aby zapobiec nawrotom.

Efekt terapeutyczny daje promieniowanie ultrafioletowe w małych dawkach - ale trzeba uważać na jego nadmierną ekspozycję, ponieważ z tego powodu choroba może się zaostrzyć.

Powierzchnię skóry należy leczyć preparatami przeciwbakteryjnymi i antyseptycznymi. Są to chlorheksydyna, fukortsyna, genialny zielony roztwór.

Oprócz leków można również stosować fizjoterapię. Na przykład fonoforeza z glikokortykosteroidami i aevitis jest wykonywana co drugi dzień. Badania wykazały, że połączenie fotochemioterapii z retinoidami jest bardzo skuteczne.

Zmiany należy zdecydowanie leczyć maścią salicylową 2% - usuwa stany zapalne, rozszerza naczynia włosowate i eliminuje zaczerwienienia.

Po osuszeniu skóry preparatami zawierającymi salicyk należy zastosować maść smołową o działaniu leczniczym. Przydatne będą wszelkie kremy o działaniu zmiękczającym i odżywczym, pimekrolimus 1%, kalcypotriol.

W przypadku zapalenia na dużą skalę stosuje się maści zawierające glikokortykosteroidy (prednizon, hydrokortyzon, fluorocort itp.).

Pigułki

Kursy retinoidów, takie jak izotrenoina, neotigazon, oksoralen, są niezbędne do szybszego powrotu do zdrowia. Stan ten powinien się poprawić już w miesiąc po rozpoczęciu przyjmowania, ale jeśli tak się nie stanie, lekarz zwykle zwiększa dawkę - ale ważne jest, aby lekarz to zrobił, ponieważ niezależne działania mogą prowadzić do niepożądanych skutków ubocznych. Ze względu na potencjalnie negatywny wpływ retinoidów, są one dokładnie przepisywane dzieciom (zwykle biorą acytretynę lub izotretynoinę), a podczas leczenia pacjenci muszą regularnie odwiedzać lekarza.

Oprócz retinoidów przyjmuje się samą witaminę A, ale podczas przepisywania należy wziąć pod uwagę ryzyko rozwoju hiperwitaminozy A. Jeśli problemem jest słabe wchłanianie witaminy, można przepisać androgeny w celu zwiększenia jej strawności.

Aby zapobiec zakłóceniom w pracy organizmu, można stosować witaminy z grupy B, hepatoprotektory, niacynę, enzymy trzustkowe, a także witaminę E - lekarz dokonuje wyboru leków dla każdego pacjenta, biorąc pod uwagę cechy jego ciała.

Jeśli choroba jest ostra, mogą być przepisywane leki takie jak infliksymab, etanerceptil adalimumab.

Kąpiele lecznicze

Retinoidy osuszają skórę, kąpiel z olejkami eterycznymi pomoże to zwalczyć. Przydatne będą także kąpiele ziołowe - używają rumianku, sznurka, szałwii, elekampanu. Te zioła będą skuteczne zarówno indywidualnie, jak i jako kolekcja. Dwie łyżki ziół należy wlać dwa litry wrzącej wody, nalegać na godzinę, a następnie dodać napar wywaru do kąpieli. Po takiej kąpieli ciało smaruje się maściami gojącymi rany (solcoseryl, lewomekol), maścią salicylową, a jeśli jest swędząca, stosuje się maści z glikokortykosteroidami.

Dieta

Odżywianie powinno być wysokokaloryczne, z dużą ilością białek i witamin. Wątroba, jak wołowina lub wieprzowina, a także ryby, masło, jajka, mleko, marchew, pomidory, dynia, dogrose zrobi. Aby witamina A była lepiej wchłaniana, w diecie musi być tłuszcz.

Leczenie środków ludowych w domu

Środki ludowe mogą pomóc, ale nie oznacza to, że powinny być ograniczone - warto ich używać tylko jako dodatku do leczenia lekami.

Dajemy najbardziej skuteczne środki:

• wywar devayasila - parzyć gorącą wodę w ilości 10 gramów. devyasila na 100 ml, weź trzy razy dziennie na łyżkę;
• pocierając dotknięte obszary rodzynkami lub rodzynkami - należy zalać jagody wrzącą wodą (2 łyżki stołowe na 100 gramów), nalegać, następnie odcedzić i ugnieść;
• płyny z nalewki z nagietka - można je kupić w aptece;
• nalewki z kory rumianku i dębu - weź 100 gr. podstawić i zalać wrzącą wodą, a następnie podać przez godzinę i dodać do kąpieli;
• smoła brzozowa w różnych odmianach - opatrunki smołowe i masło, skoncentrowana smoła połączona z kwasem salicylowym, mydło smołowe.

Wiele z tych środków ma swoje przeciwwskazania i dlatego nie należy ich używać bezmyślnie od razu, lepiej skonsultować się z lekarzem. Ponadto, stosując maści, należy najpierw zastosować je na niewielkim obszarze skóry, aby sprawdzić, czy nie ma alergii.

Zalecenia

Ułatwia stan blisko morza, przeprowadzając leczenie w sanatorium. Nie ma specjalnych zaleceń dotyczących choroby, jeśli kurs jest przewlekły, osoba jest w pełni sprawna.

Zapobieganie

Najlepszą profilaktyką będzie terminowe leczenie innych chorób, zwłaszcza uszkodzeń układu hormonalnego. Zaleca się również unikanie szkodliwych substancji chemicznych, prawidłowe odżywianie, w tym najważniejsze witaminy w diecie (witamina A jest ważna na początku). Wszystkie te środki pomogą wzmocnić stan całego ciała.

Komplikacje i konsekwencje

Jeśli nie będą leczone przez dłuższy czas, mogą wystąpić komplikacje:

• dotknięte miejsca skóry są zagrożone infekcją, a następnie powikłaniem dermatozy;
• możliwe występowanie nowotworów złośliwych;
• jeśli zmiana zlokalizowana jest na powiece, istnieje ryzyko wystąpienia ektopii - opóźnienie powieki od gałki ocznej;
• rozwój erytrodermii.

Ze względu na rzadkie występowanie choroby, jej powikłania nie są w pełni zrozumiałe, ale nawet powyższa lista wyraźnie pokazuje, że nie należy jej rozpoczynać, a natychmiastowe leczenie pozwoli uniknąć dodatkowego ryzyka.

Czy jest zanieczyszczony i jak jest przesyłany

Jest przesyłany przez dziedziczenie. Jeśli oboje rodzice są chorzy, choroba dziecka będzie trudniejsza. Kontakt nie jest przesyłany.

Funkcje u dzieci

Choroba może być wrodzona - wtedy pojawia się natychmiast po urodzeniu lub w pierwszych tygodniach życia. Jeśli rozwija się w młodym wieku, zwykle przebiega łatwiej niż u dorosłych i trwa znacznie krócej - po dwóch latach w większości przypadków mija. Ale od czasu do czasu może też stać się przewlekły i pogorszyć. Ze względu na zmiany hormonalne może samo w sobie zachodzić w okresie dojrzewania. Leczenie jest przeprowadzane z większą ostrożnością, w szczególności mianowanie retinoidów dla dzieci jest bardzo ograniczone.

Podczas ciąży

W związku z ciążą można wyróżnić kilka niuansów: przebieg choroby może się pogorszyć z tego powodu (jest to również możliwe podczas miesiączki); stosowanie niektórych leków do leczenia przeciwwskazanych, w szczególności retinoidów. Aby uzyskać pełną listę zakazów, należy skonsultować się z lekarzem.

Wideo o porostach

Niestety, nie ma filmów tematycznych poświęconych wyłącznie chorobie Daveri w języku rosyjskim - wynika to z jego niskiej częstości występowania. Oferujemy przegląd wideo zawierający ogólne wskazówki dotyczące leczenia chorób skóry.

Prognoza

Zastosowanie kompleksowej terapii prowadzi do znacznej poprawy lub powrotu do zdrowia u większości pacjentów. Leczenie może trwać latami - do pięciu lat. Jest to możliwe pogorszenie lub nawrót. Ostre postacie choroby są łatwiejsze do leczenia niż przewlekłe.

Deveri Disease: ICD-10 L44.0

Choroba Deveriego, definicja:

Pitiriaz czerwonawy łupież (w kształcie ugryzienia rude włosy czerwone, choroba Devergiego) jest chorobą zapalną skóry spowodowaną naruszeniem rogowacenia i objawiającą się grudkowymi hiperkeratotycznymi grudkami, nadmiernym rogowaceniem dłoni i podeszw oraz rumieniowymi łuszczącymi się plamami o pomarańczowym zabarwieniu.

Etiologia i epidemiologia

Redukcja rudych włosów Pitiriaz (PCV) jest rzadką chorobą. Szacuje się, że około 1 na 5000 pacjentów, którzy odwiedzają dermatowenerologa po raz pierwszy z powodu choroby skóry, jest pacjentem z PCR. Choroba dotyczy również mężczyzn i kobiet wszystkich ras. Występują 2 szczytowe wieku występowania PCVO - pierwsza i piąta dekada życia.
Etiologia i patogeneza PCV są nieznane. Jako możliwy czynnik etiologiczny choroby rozważane są zaburzenia metabolizmu witaminy A i związek z chorobami autoimmunologicznymi. Opracowanie patologicznej odpowiedzi immunologicznej na nieznane antygeny, które zakłócają przekazywanie sygnału retinoidów w naskórku, a ostatecznie, końcowe różnicowanie keratynocytów. Uważa się, że rozwój choroby opiera się na defekcie w syntezie białka wiążącego retinol, specyficznego białka nośnikowego witaminy A. Opisano rodzinne przypadki PCVO z autosomalnym dominującym i autosomalnym recesywnym dziedziczeniem choroby, w niektórych przypadkach rozwój PCVO jest związany z zakażeniami i nowotworami złośliwymi narządów wewnętrznych. Prawdopodobne czynniki wywołujące chorobę obejmują zakażenie paciorkowcami, wirus cytomegalii, wirus ospy wietrznej i półpaśca, HIV. Istnieją dowody na związek PCVO z rakiem nerki, rakiem komórek Merkla, rakiem płaskonabłonkowym, gruczolakorakiem, rakiem wątroby, rakiem krtani.

Klasyfikacja

Nie ma ogólnie przyjętej klasyfikacji.

Objawy (obraz kliniczny) choroby Daveriego

Klasyczna PCR dla dorosłych (typ I) zwykle zaczyna się od pojawienia się plam rumieniowych na skórze twarzy, skóry głowy i górnej połowy ciała.
Następnie przez kilka tygodni lub miesięcy wysypka rozprzestrzenia się na dolną część ciała. Pojawiają się grudki grudkowe i rumieniowe płytki z żółtawo-pomarańczowym odcieniem, które łączą się w wielu częściach skóry ciała. W granicach powszechnego rumienia zazwyczaj zlokalizowane są wysepki zdrowej skóry. W ciężkich przypadkach rozwija się erytrodermia. Keratoderma dłoniowo-podeszwowa różni się zauważalnym żółtawo-pomarańczowym odcieniem, rozwija się w ciągu kilku tygodni i towarzyszy jej uszkodzenie paznokci. W szczytowym momencie rozwoju PCRT typu I często towarzyszy pojawienie się ektropionu. Ten typ choroby ma dobre rokowanie. Pomimo ciężkości choroby, której może towarzyszyć niepełnosprawność, ponad 80% pacjentów w ciągu 3 lat, następuje całkowita remisja.

Choroba Daveri, typ klasyczny

Nietypowy dorosły PCVA (typ II) charakteryzuje się długim (do 20 lat lub więcej) kursem. Objawy kliniczne przypominają wulgarną rybia łuskę. Pacjenci mogą odczuwać utratę włosów na skórze głowy. Występuje hiperkeratoza dłoniowo-podeszwowa objawiająca się peelingiem płytkowym.

Choroba Divergey, typ nietypowy

Klasyczny młodzieńczy PCVO (typ III) jest podobny w objawach klinicznych do klasycznego CVR u dorosłych, który różni się jedynie wiekiem wystąpienia choroby i charakterystyką przebiegu choroby. Ten rodzaj choroby zwykle zaczyna się w wieku od 5 do 10 lat. Pierwsza wysypka u dzieci jest zwykle zlokalizowana w dolnej części ciała, a następnie rozprzestrzenia się w górę. Przebieg choroby u dzieci jest bardziej korzystny niż u dorosłych, ponieważ samoistne ustąpienie wysypki występuje w ciągu 1 roku po wystąpieniu choroby. Opisujemy przypadki rodzinne PCO typu III.

Klasyczne nieletnie PKVO

Ograniczone młodzieńcze PCO (typ IV) obserwuje się u dzieci w wieku przedpokwitaniowym i młodzieży. Ten typ choroby charakteryzuje się jasno określonymi obszarami rumienia i hiperkeratozy pęcherzykowej, które znajdują się głównie na kolanach i łokciach. W innych częściach ciała wysypka jest mniej wyraźna. Ten typ choroby charakteryzuje się uszkodzeniem dłoni i podeszew, ale może być nieobecny. Wysypka pozostaje ograniczona, choroba nie wchodzi w klasyczny typ PCVO z powszechnymi zmianami skórnymi. Początek remisji w ciągu 3 lat od wystąpienia choroby obserwuje się u 30-32% pacjentów z tym typem PCVO, co jest znacznie mniej w porównaniu z klasycznym typem PCVO u dorosłych. Choroba może mieć minimalne objawy, ale możliwy jest również przebieg choroby z ciężkimi zaostrzeniami i remisjami.

Ograniczona młodociana PCO

Atypowy młodzieńczy PCO (typ V) charakteryzuje się wczesnym początkiem i przewlekłym przebiegiem choroby. Objawia się głównie w hiperkeratotycznych wysypkach pęcherzykowych i zmianach skórno-ścięgnistych. Niektórzy pacjenci rozwijają zmiany przypominające twardzinę na dłoniach i podeszwach. Większość rodzinnych przypadków PCVO należy do choroby typu V.

Nietypowy młodzieńczy PCO

PCR związany z HIV (typ VI) wyróżnia się różnymi objawami klinicznymi i bardziej niekorzystnym rokowaniem w porównaniu z typem PCR I. PCVO może być pierwszym objawem zakażenia HIV. Zwykle zaczyna się od pojawienia się rumieniowatych łuszczących się grudek grudkowych symetrycznie położonych na powierzchniach prostowników kończyn. U pacjentów z typem PCVO związanym z HIV typowym objawem są wyraźne czopy rogów pęcherzykowych z tworzeniem kolców, które są rzadsze w klasycznym typie I. Nasilenie zmian na dłoniach, podeszwach i paznokciach jest bardzo zróżnicowane, ale może być nieobecne. Erytrodermia jest częstym objawem choroby, ale na jej tle znajdują się również wyspy nienaruszonej skóry. W przeciwieństwie do klasycznej choroby typu I, korki i kolce nie są podatne na regresję. PCVO związane z HIV może występować na tle trądziku konglobatowego, zapalenia wodowskazu i kłującego porostu. Takie objawy kliniczne nazywane są zespołem pęcherzykowym związanym z HIV.

Być może istnienie pośrednich typów PCVO, a zatem typ choroby nie zawsze może być określony.

Diagnoza choroby Deverzhi

Rozpoznanie PCVO opiera się na objawach klinicznych choroby i wynikach badania histologicznego biopsji dotkniętej chorobą skóry pacjenta.

Głównymi objawami klinicznymi charakteryzującymi PCVO są grudki grudkowe z keratotycznymi zatyczkami, pomarańczowy lub łososiowy odcień płytek rumieniowych, obecność wysepek najwyraźniej nienaruszonej w nich skóry, hiperkeratoza palmito-podeszwowa i uszkodzenie paznokci.

Cechy histologiczne PCV są akantozą z ortokeratozą i parakeratozą z zachowaną warstwą ziarnistą. Mieszki włosowe są rozszerzone, są zatyczki rogowe. W skórze właściwej często występuje powierzchowny naskórek okołonaczyniowy i okołokomórkowy.

Diagnostyka różnicowa

Różnice kliniczne między PCVO a łuszczycą zwyczajną to pomarańczowy odcień zmian skórnych, obecność wysp pozornie zdrowej skóry oraz obecność grudek grudkowych na grzbiecie palców. Histologicznie, PCR i zwykła łuszczyca charakteryzują się rozrostem naskórka i hiperkeratozy, jednak u pacjentów z PCV ziarnista warstwa naskórka jest nieco pogrubiona i prawie zawsze obecna, w przeciwieństwie do łuszczycy. Zarówno w PCVD, jak i łuszczycy, naczynia włosowate brodawek skórnych są rozszerzone, ale w łuszczycy nasilenie rozszerzania naczyń jest znacznie wyższe. Naciek zapalny w skórze właściwej w PCV składa się wyłącznie z limfocytów i monocytów, podczas gdy w łuszczycy mogą występować polimorfojądrowe neutrofile i mikromacierze Munro.

Erytrodermia w PCVO może przypominać erytrodermię w toksycznej dermii, jednak szybki rozwój procesu i regresja w krótszym czasie są charakterystyczne dla toksykochemii. Lek toksidermiya często towarzyszy ciężki świąd.

Wrodzona erytrodermia ichthyosiform różni się od PCVO zaznaczoną hiperkeratozą w obszarze fałdów, czasami z objawami brodawczaka, obecnością nadpotliwości, przyspieszonym wzrostem włosów i paznokci oraz wrodzoną naturą choroby.

Wrodzona erytrodermia ichthyosiform

Erytrodermia w egzemie i atopowym zapaleniu skóry różni się od PCV częstym rozwojem na tle długiego, tępego przebiegu procesu patologicznego pod wpływem terapii drażniącej, a objawy kliniczne charakterystyczne dla tych chorób można również wykryć.

Leczenie choroby

• • osiągnięcie remisji;
  • poprawa jakości życia pacjentów.

Ogólne uwagi na temat terapii

Terapia ogólnoustrojowa i zewnętrzna pacjentów z PCR. Choroba jest często oporna na terapię, ale mogą pojawić się spontaniczne remisje.

Wskazania do hospitalizacji

• ciężki kurs PCVO;
• brak efektu leczenia w warunkach ambulatoryjnych.

Schematy leczenia choroby

Terapia ogólnoustrojowa dla dorosłych

• izotretynoina 1 mg na kg masy ciała na dobę
• metotreksat 5-30 mg

W przypadku nietolerancji na izotretynoinę i metotreksat:

• Acytretyna 25–50 mg
• acytretyna 25 mg
• acytretyna 50 mg
• cyklosporyna
• azatiopryna 150–200 mg

Terapia ogólnoustrojowa dzieci z chorobą Daveri

• acytretyna 0,5 mg na kg masy ciała
• izotretynoina 0,5–1 mg na kg masy ciała

W ciężkich przypadkach oporny na leczenie

• cyklosporyna 3,0 mg na kg masy ciała

Leczenie miejscowe PCVO przeprowadza się w połączeniu z terapią ogólnoustrojową w celu zmniejszenia częstości rozwoju i nasilenia działań niepożądanych tego ostatniego.

Na zmiany są stosowane:

Z ograniczoną wysypką

• pimekrolimus 1% krem
• Kalcypotriol 50 µg / g

Z typowymi wysypkami:

• miejscowe leki glikokortykosteroidowe

Pacjenci z PCRV związanym z HIV (typ VI) są kierowani do lekarza chorób zakaźnych w celu leczenia przeciwretrowirusowego.

Wymagania dotyczące wyników leczenia

• zatrzymanie postępu choroby;
• regresja wysypki;

Taktyka przy braku efektu leczenia

W przypadku ciężkich, opornych na leczenie, w leczeniu dorosłych pacjentów za pomocą leków biologicznych:

• infliksymab 5 mg na kg masy ciała
• etanercept 25–50 mg
• adalimumab

Kontrola bezpieczeństwa terapii

W celu wykrycia chorób i stanów, które są przeciwwskazaniami do ogólnoustrojowego leczenia PCVO, przed rozpoczęciem leczenia i w celu identyfikacji zdarzeń niepożądanych związanych z terapią, pacjenci są badani podczas leczenia.

Jeśli spożycie wymaga regularnego monitorowania czynności wątroby i stężenia lipidów w osoczu przed leczeniem, 1 miesiąc po rozpoczęciu leczenia, a następnie co 3 miesiące.

W cukrzycy, otyłości, alkoholizmie lub zaburzeniach metabolizmu lipidów zaleca się częstsze monitorowanie parametrów laboratoryjnych. W przypadku cukrzycy lub podejrzewanych konieczne jest ścisłe kontrolowanie poziomu glukozy w osoczu.

Zaleca się monitorowanie czynności wątroby i poziomu enzymów wątrobowych we krwi przed rozpoczęciem leczenia, 1 miesiąc po rozpoczęciu leczenia, a następnie co 3 miesiące lub jeśli jest to wskazane. Jeśli poziom aminotransferaz wątrobowych przekracza normę, konieczne jest zmniejszenie dawki leku lub anulowanie go.

Przed rozpoczęciem leczenia należy określić poziom lipidów w surowicy na pusty żołądek, 1 miesiąc po rozpoczęciu leczenia, a następnie co 3 miesiące lub według wskazań. Konieczne jest kontrolowanie poziomu triglicerydów w surowicy krwi, ponieważ istotnemu klinicznie wzrostowi ich poziomu powyżej 800 mg / dl lub 9 mmol / l może towarzyszyć rozwój ostrego zapalenia trzustki, które może być śmiertelne. Jeśli uporczywe hiperlipidemie lub objawy zapalenia trzustki, należy wycofać izotretynoinę.

Ze względu na możliwość zmniejszenia ostrości wzroku podczas przyjmowania izotretynoiny, rozwoju zapalenia rogówki, suchej spojówki, pacjenci skarżący się na widzenie powinni być skierowani do okulisty i rozważyć wycofanie leku.

Kobiety powinny mieć negatywny wynik wiarygodnego testu ciążowego w ciągu 11 dni przed rozpoczęciem stosowania leku. Test ciążowy jest zalecany co miesiąc w trakcie leczenia i 5 tygodni po zakończeniu leczenia. Zaleca się stosowanie środków antykoncepcyjnych.

Czynność wątroby należy monitorować przed rozpoczęciem leczenia acytretyną, co 1-2 tygodnie przez pierwszy miesiąc po rozpoczęciu leczenia, a następnie co 3 miesiące. Jeśli wyniki testu wskazują na patologię, monitorowanie należy przeprowadzać co tydzień. Jeśli czynność wątroby nie normalizuje się lub nie pogarsza, lek należy odstawić. W takim przypadku zaleca się kontynuowanie monitorowania czynności wątroby przez co najmniej 3 miesiące.

Konieczne jest kontrolowanie poziomu cholesterolu i triglicerydów w surowicy na czczo.

U pacjentów z cukrzycą acytretyna może upośledzać tolerancję glukozy, dlatego we wczesnych stadiach leczenia stężenie glukozy we krwi należy sprawdzać częściej niż zwykle.

U dzieci musisz monitorować parametry wzrostu i rozwoju kości.

Ze względu na możliwość wystąpienia zaburzeń widzenia w nocy konieczne jest uważne monitorowanie zaburzeń widzenia.

Ze względu na wysoką teratogenność acytretyny na 2 tygodnie przed rozpoczęciem leczenia, należy uzyskać negatywny wynik testu ciążowego. Podczas leczenia zaleca się przeprowadzanie dodatkowych badań na ciążę co najmniej 1 raz w miesiącu. Jest absolutnie konieczne, aby każda kobieta zdolna do porodu stosowała skuteczne środki antykoncepcyjne bez przerwy przez 4 tygodnie przed rozpoczęciem leczenia, w trakcie leczenia i przez dwa lata po zakończeniu leczenia acytretyną.

Konieczne jest regularne monitorowanie stężenia kreatyniny w osoczu - wzrost może wskazywać na działanie nefrotoksyczne i wymagać zmniejszenia dawki: o 25% przy wzroście poziomu kreatyniny o ponad 30% w stosunku do wartości wyjściowej io 50%, jeśli zostanie podwojony. Jeśli zmniejszenie dawki w ciągu 4 tygodni nie prowadzi do zmniejszenia poziomu kreatyniny, cyklosporyna jest anulowana. Zaleca się monitorowanie ciśnienia krwi, stężenia potasu we krwi, kwasu moczowego, bilirubiny, transaminaz, profilu lipidowego.

W okresie leczenia kobiety w wieku rozrodczym powinny stosować niezawodne metody antykoncepcji.

Podczas pierwszych 8 tygodni leczenia należy przeprowadzać kliniczne badanie krwi co tydzień, w tym oznaczanie płytek krwi (następnie 1-2 razy w miesiącu), a także okresowe monitorowanie aktywności aminotransferaz wątrobowych w surowicy, poziomu fosfatazy alkalicznej i poziomu bilirubiny.

W przyszłości badania krwi można monitorować rzadziej, ale kliniczne badanie krwi z oznaczaniem płytek krwi należy przeprowadzać co miesiąc lub co najmniej w odstępach nie dłuższych niż 3 miesiące.

Pacjentów otrzymujących azatioprynę należy pouczyć, aby natychmiast zgłaszali wszystkie przypadki zakażeń, nieoczekiwane siniaki, krwawienie lub inne objawy zahamowania czynności szpiku kostnego.

Aby zmniejszyć prawdopodobieństwo wystąpienia działań niepożądanych, po metotreksacie należy zastosować doustne leczenie kwasem foliowym w dawce 5 mg raz w tygodniu, 1-3 dni po przyjęciu metotreksatu.

Aby na czas wykryć skutki uboczne, konieczne jest monitorowanie stanu krwi obwodowej, dla której raz w tygodniu wykonuje się pełną morfologię krwi w celu określenia liczby leukocytów i płytek krwi. Konieczne jest monitorowanie aktywności aminotransferaz wątrobowych, jeśli to konieczne, czynność nerek w celu przeprowadzenia badania rentgenowskiego klatki piersiowej. Terapię metotreksatem przerywa się, jeśli liczba leukocytów we krwi jest mniejsza niż 1,5 × 109 / l, liczba neutrofili jest mniejsza niż 0,2 × 109 / l, liczba płytek krwi jest mniejsza niż 75 × 109 / l. Zwiększenie poziomu kreatyniny o 50% lub więcej oryginalnej zawartości wymaga powtórnego pomiaru poziomu kreatyniny. Zwiększenie poziomu bilirubiny wymaga intensywnej terapii detoksykacyjnej.

Wraz z rozwojem biegunki i wrzodziejącego zapalenia jamy ustnej należy przerwać leczenie metotreksatem. Jeśli wystąpią objawy toksyczności płucnej (szczególnie suchy kaszel bez plwociny), zaleca się przerwanie leczenia metotreksatem. Objawy ucisku w szpiku kostnym, nietypowe krwawienie lub krwotok, czarne smoliste stolce, krew w moczu lub kale lub precyzyjne czerwone plamy na skórze wymagają natychmiastowej konsultacji lekarskiej.

Mężczyźni i kobiety w wieku rozrodczym podczas leczenia metotreksatem i przez co najmniej 3 miesiące po nim powinni stosować niezawodne metody antykoncepcji.

Terapia biologiczna infliksymabem, etanerceptem, adalimumabem

Przed rozpoczęciem terapii biologicznej lekami infliksymabem, etanerceptem, adalimumabem konieczne są następujące badania:

• kliniczne badanie krwi, w tym określenie wzoru leukocytów i liczby płytek krwi;
• analiza biochemiczna krwi, w tym badanie poziomu kreatyniny, mocznika, bilirubiny, oznaczanie aktywności aminotransferazy asparaginianowej, aminotransferazy alaninowej, gamma glutamylotransferazy i fosfatazy alkalicznej;
• analiza moczu;
• RTG klatki piersiowej w 2 projekcjach, testy tuberkulinowe, konsultacja ze specjalistą od gruźlicy w celu wykluczenia zakażenia gruźlicą;
• badania przesiewowe w kierunku HIV, wirusowego zapalenia wątroby typu B i C;
• test ciążowy.

Nie zaleca się terapii biologicznej w czasie ciąży. W związku z tym przed rozpoczęciem terapii biologicznej kobiety w wieku rozrodczym muszą otrzymać negatywny wynik testu ciążowego. Podczas prowadzenia terapii biologicznej i przez co najmniej 6 miesięcy po jej zakończeniu kobiety w wieku rozrodczym powinny stosować niezawodne metody antykoncepcji.

W procesie terapii biologicznej monitorowane są zdarzenia niepożądane, a wskaźniki laboratoryjne są monitorowane:

• ocena kliniczna stanu pacjenta - co 3–6 miesięcy;
• badanie neurologa co 3-6 miesięcy w celu zidentyfikowania objawów neurologicznych, w tym demielinizacji, chorób;
• konsultacja z kardiologiem co 3–6 miesięcy w celu wykrycia objawów niewydolności sercowo-naczyniowej;
• konsultacja fisiatryczna 2 razy w roku, aby zapobiec rozwojowi gruźlicy;
• CBC raz na 3–6 miesięcy (w przypadku infliksymabu - przed każdym podaniem dożylnym);
• biochemiczne badanie krwi (badanie poziomu kreatyniny, mocznika, bilirubiny, oznaczanie aktywności aminotransferazy asparaginianowej, aminotransferazy alaninowej, gamma glutamylotransferazy i fosfatazy alkalicznej we krwi) 1 raz w ciągu 3–6 miesięcy (dla infliksymabu - przed każdym podaniem dożylnym);
• analiza moczu 1 co 3-6 miesięcy (dla infliksymabu - przed każdym podaniem dożylnym);
• badanie krwi na zapalenie wątroby typu B, C i zakażenie HIV - co 6 miesięcy;
• test ciążowy (dla infliksymabu - przed każdym podaniem dożylnym), a także prawdopodobieństwo ciąży;
• radiografia klatki piersiowej 2 razy w roku;
• badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej, narządów miednicy, gruczołu krokowego według wskazań.

Zapobieganie

JEŚLI MASZ JAKIEKOLWIEK PYTANIA DOTYCZĄCE NINIEJSZEJ CHOROBY, SKONTAKTUJ SIĘ Z DERMATOVEROVEROLOGISTEM ADHAMEM H. M: