Zespół Stevensa-Johnsona: przyczyny, objawy, diagnoza, sposób leczenia

Zespół Stevensa-Johnsona jest ostrą etiologią alergiczną pęcherzowego zapalenia skóry. Podstawą choroby jest martwica naskórka, która jest procesem patologicznym, w którym komórki naskórka obumierają i są oddzielone od skóry właściwej. Choroba charakteryzuje się ciężkim przebiegiem, uszkodzeniem błony śluzowej jamy ustnej, przewodu moczowo-płciowego i spojówki oczu. Na skórze i błonach śluzowych tworzą się pęcherzyki, które uniemożliwiają pacjentom mówienie i jedzenie, powodując silny ból i nadmierny wypływ śliny. Ropne zapalenie spojówek rozwija się z obrzękiem i zakwaszeniem powiek, zapaleniem cewki moczowej z bolesnym i trudnym oddawaniem moczu.

Choroba ma ostry początek i szybki rozwój. U pacjentów temperatura gwałtownie wzrasta, gardło, stawy i mięśnie zaczynają boleć, ogólny stan zdrowia pogarsza się, pojawiają się oznaki zatrucia i osłabienia ciała. Duże pęcherze mają zaokrąglony kształt, jasny czerwony kolor, niebieskawe i zatopione centrum, zawartość surowiczą lub krwotoczną. Z czasem otwierają się i tworzą krwawiącą erozję, która zlewa się ze sobą i zmienia się w dużą krwawiącą i bolesną ranę. Pęknie, pokryty szarawo-białym filmem lub krwawą skórką.

Zespół Stevensa-Johnsona jest ogólnoustrojową chorobą alergiczną, która występuje w typie rumienia. Uszkodzeniom skóry zawsze towarzyszy zapalenie błony śluzowej co najmniej dwóch narządów wewnętrznych. Patologia otrzymała oficjalną nazwę na cześć pediatrów z Ameryki, którzy najpierw opisali jej objawy i mechanizm rozwoju. Choroba dotyczy głównie mężczyzn w wieku 20-40 lat. Niebezpieczeństwo patologii wzrasta po 40 latach. W bardzo rzadkich przypadkach zespół występuje u dzieci do sześciu miesięcy. Zespół charakteryzuje się sezonowością - szczyt zapadalności występuje w okresie zimowym i wczesnej wiosny. Najbardziej zagrożeni są ludzie z niedoborem odporności i onkopatologią. Osoby starsze z poważnymi chorobami współistniejącymi są trudne do tolerowania tej dolegliwości. Zwykle mają zespół z rozległymi zmianami skórnymi i kończą się niekorzystnie.

Najczęściej zespół Stevensa-Jonesa występuje w odpowiedzi na leki przeciwbakteryjne. Istnieje teoria, że ​​skłonność do choroby jest dziedziczna.

Diagnostyka pacjentów z zespołem Stevensa-Johnsona to kompleksowe badanie, obejmujące standardowe techniki - kwestionowanie i badanie pacjenta, a także określone procedury - immunogram, testy alergiczne, biopsję skóry, koagulogram. Pomocnicze metody diagnostyczne to: radiografia, ultradźwięki narządów wewnętrznych, biochemia krwi i moczu. Terminowa diagnoza tej niezwykle niebezpiecznej choroby pozwala uniknąć nieprzyjemnych konsekwencji i poważnych komplikacji. Leczenie patologiczne obejmuje pozaustrojową hemokorektę, glukokortykoid i terapię przeciwbakteryjną. Ta choroba jest trudna do leczenia, zwłaszcza na późniejszych etapach. Powikłania patologii to: zapalenie płuc, biegunka, zaburzenia czynności nerek. U 10% pacjentów zespół Stevensa-Johnsona kończy się śmiercią.

Etiologia

Patologia opiera się na natychmiastowym rodzaju reakcji alergicznej, która rozwija się w odpowiedzi na wprowadzenie substancji alergizujących do organizmu.

Czynniki wywołujące początek choroby:

  • wirusy opryszczki, wirus cytomegalii, adenowirus, wirus ludzkiego niedoboru odporności;
  • bakterie chorobotwórcze - gruźlica i prątki błonicy, gonokoki, brucella, mykoplazma, yersinia, salmonella;
  • grzyby - kandydoza, dermatofitoza, keratomikoza;
  • leki - antybiotyki, NLPZ, neuroprotektory, sulfonamidy, witaminy, środki znieczulające miejscowo, leki przeciwpadaczkowe i uspokajające, szczepionki;
  • nowotwory złośliwe.

Forma ideopatyczna - choroba o nieokreślonej etiologii.

Symptomatologia

Choroba zaczyna się ostro, objawy szybko się rozwijają.

  1. Intoksykacja. Prodroma trwa dwa tygodnie i charakteryzuje się wyraźnym zespołem upojenia. U pacjentów rozwija się osłabienie, bóle ciała, gorączka, uporczywy gorączka, szybkie bicie serca, niestrawność w postaci wymiotów i biegunki, objawy nieżytowe - ból gardła, kaszel. Pacjenci doświadczają lęku, depresji. Być może rozwój śpiączki.
  2. Uszkodzenia błony śluzowej jamy ustnej. Zapalenie pęcherzykowe w jamie ustnej rozwija się dzień po wystąpieniu zatrucia. Bullae szybko się otwierają, a na ich miejscu występują rozległe defekty z białawym lub szarawym nalotem, gruboziarnistymi krwawymi skorupami. Pacjenci przestają mówić normalnie, jedzą jedzenie i wodę. Niektóre rozwijają zapalenie warg. Bolesność śluzu powoduje, że pacjenci odmawiają jedzenia. Z biegiem czasu tracą na wadze i zostają osuszone. Zmiany chorobowe łączą się ze sobą, ranią i krwawią. Wargi i dziąsła puchną i stają się pokryte krwotocznymi skorupami.
  3. Uszkodzenie narządu wzroku. Alergiczne zapalenie spojówek objawia się łzawieniem, pieczeniem oczu, zaczerwienieniem, katarem, światłowstrętem, bólem przy poruszaniu oczami. Dzieci pocierają oczy, skarżą się na ból i piasek w oczach, zwiększają zmęczenie. Z powodu ciągłego tarcia oczu rękoma dołącza się wtórna infekcja. Procesowi ropnemu towarzyszy zakwaszenie oczu rano, nagromadzenie ropy w kącikach oczu.
  4. Porażka układu moczowo-płciowego. Pacjenci z zespołem Stevensa-Johnsona wykazują oznaki zapalenia cewki moczowej, sromu, pochwy i penisa. Zapalna błona śluzowa staje się czerwona, opuchnięta i obolała. Oddawanie moczu jest trudne i towarzyszy mu tnący ból. Pacjenci odczuwają dyskomfort i swędzenie krocza, ból podczas stosunku płciowego. Na błonie śluzowej pojawiają się pęcherze, nadżerki i wrzody, których bliznowacenie kończy się tworzeniem się zwężeń.
  5. Zapalenie pęcherzowe skóry jest głównym klinicznym objawem patologii. Na skórze pojawiają się liczne wysypki polimorficzne w postaci czerwonych plam z niebieskawym odcieniem, grudkami, pęcherzykami. Na ich miejsce w zaledwie kilka godzin blistry o znacznej wielkości. Łącząc osiągają gigantyczne rozmiary. Obrzękłe, dobrze zdefiniowane i spłaszczone pęcherzyki mają wewnętrzne i zewnętrzne strefy. W ich centrum znajdują się małe grudki o zawartości surowiczej lub krwotocznej. Po ich otwarciu na skórze powstają jaskrawoczerwone defekty wielkości dłoni, pokryte skórkami. Na dotkniętych obszarach ciała naskórek „ślizga się” nawet przy prostym dotyku. Wysypka jest zlokalizowana na tułowiu, kończynach, kroczu i twarzy. Symetryczne wysypki swędzą i pozostają na skórze przez miesiąc. Wrzody goją się jeszcze dłużej - kilka miesięcy. Na tylnej powierzchni pędzla pojawiają się pęcherzyki z niebieskawym środkiem i jasną hiperemiczną koroną. W ciężkich przypadkach pacjenci tracą włosy, rozwijają się zanokcica, płytki paznokciowe są odrzucane.
  6. Wśród innych objawów patologii stwierdza się: stridor, naruszenie częstotliwości i głębokości oddechu, świszczący oddech, spadek ciśnienia krwi, objawy żołądkowo-jelitowe, zaburzenia świadomości, stan śpiączki.

Powikłania zespołu Stevensa-Johnsona:

  • krwiomocz,
  • zapalenie płuc i małych oskrzelików,
  • zapalenie jelit
  • zaburzenia czynności nerek
  • zwężenie cewki moczowej,
  • zwężenie przełyku,
  • ślepota
  • toksyczne zapalenie wątroby,
  • sepsa,
  • kacheksja.

Powyższe powikłania powodują śmierć 10% pacjentów.

Diagnostyka

Dermatolodzy zajmują się diagnozą choroby: badają charakterystyczne objawy kliniczne i badają pacjenta. Aby określić czynnik etiologiczny, konieczne jest przeprowadzenie wywiadu z pacjentem. W diagnozie choroby należy wziąć pod uwagę dane anamnestyczne i alergologiczne, a także wyniki badania klinicznego. Biopsja skóry i późniejsze badanie histologiczne pomogą potwierdzić lub zaprzeczyć rzekomej diagnozie.

  1. Pomiar tętna, ciśnienia, temperatury ciała, palpacji węzłów chłonnych i brzucha.
  2. Ogólnie, badania krwi są oznakami zapalenia: niedokrwistość, leukocytoza i zwiększony OB. Neutropenia jest niekorzystnym znakiem prognostycznym.
  3. W koagulogramie - objawy dysfunkcji układu krzepnięcia krwi.
  4. Biochemia krwi i moczu. Specjaliści zwracają szczególną uwagę na wskaźniki CBS.
  5. Analiza moczu przechodzi codziennie w celu ustabilizowania stanu.
  6. Immunogram - wzrost immunoglobulin klasy E, krążących kompleksów immunologicznych, komplement.
  7. Testy alergiczne.
  8. Histologia skóry - martwica wszystkich warstw naskórka, jego odwarstwienie, lekki naciek zapalny skóry właściwej.
  9. Zgodnie z zeznaniami przechodzą plwocinę i wylewają nadżerki na bakposev.
  10. Instrumentalne metody diagnozy - radiografia płuc, tomografia narządów miednicy i przestrzeń zaotrzewnowa.

Zespół Stevensa-Johnsona różni się od ogólnoustrojowego zapalenia naczyń, zespołu Lyella, prawdziwej lub łagodnej pęcherzycy, zespołu oparzonej skóry. Zespół Stevensa-Johnsona, w przeciwieństwie do zespołu Lyella, rozwija się szybciej, silniej oddziałuje na wrażliwą błonę śluzową, niechronioną skórę i ważne narządy wewnętrzne.

Leczenie

Pacjenci z zespołem Stevensa-Johnsona powinni być hospitalizowani na oddziale palącym lub intensywnej opieki medycznej. Przede wszystkim konieczne jest pilne anulowanie stosowania leków, które mogłyby wywołać ten zespół, zwłaszcza jeśli ich stosowanie rozpoczęto w ciągu ostatnich 3-5 dni. Dotyczy to leków, które nie są niezbędne.

Leczenie patologii ma na celu przede wszystkim uzupełnienie utraconego płynu. W tym celu wprowadza się cewnik do żyły łokciowej i rozpoczyna się leczenie infuzyjne. Roztwory koloidalne i krystaloidalne są podawane dożylnie. Możliwe jest ponowne nawodnienie doustne. W ciężkim obrzęku błony śluzowej krtani i trudnościach w oddychaniu pacjent zostaje przeniesiony do respiratora. Po osiągnięciu stabilnej stabilizacji pacjent zostaje wysłany do szpitala. Tam przepisano mu terapię skojarzoną i dietę hipoalergiczną. Polega na spożywaniu tylko płynnych i czystych pokarmów oraz obfitego picia.
Dieta hipoalergiczna obejmuje wykluczenie z diety ryb, kawy, cytrusów, czekolady, miodu. Ciężkie pacjentki przepisały żywienie pozajelitowe.

Leczenie choroby obejmuje środki detoksykacyjne, przeciwzapalne i regeneracyjne.

Farmakoterapia dla zespołu Stevensa-Johnsona:

  • glikokortykosteroidy - Prednizolon, Betametazon, Deksametazon,
  • roztwory wody i elektrolitów, 5% roztwór glukozy, gemodez, osocze krwi, roztwory białek,
  • antybiotyki o szerokim spektrum działania
  • leki przeciwhistaminowe - „Dimedrol”, „Suprastin”, „Tavegil”,
  • NLPZ.

Leki podawane pacjentom w celu poprawy ogólnego stanu zdrowia. Następnie lekarze zmniejszają dawkę. A po pełnym wyzdrowieniu leczenie zostaje przerwane.

Miejscowe leczenie polega na stosowaniu miejscowych środków znieczulających - „Lidokaina”, środków antyseptycznych - „Furacilin”, „Chloramina”, nadtlenku wodoru, nadmanganianu potasu, enzymów proteolitycznych „Trypsyna”, oleju z dzikiej róży lub rokitnika. Pacjentom przepisuje się maści z kortykosteroidami - „Akriderm”, „Adventan”, maści połączone - „Triderm”, „Belogent”. Erozję i rany leczy się barwnikami anilinowymi: błękit metylenowy, fukorcyna, zieleń brylantowa.

Gdy zapalenie spojówek wymaga konsultacji z okulistą. Co dwie godziny, sztuczne łzy, antybakteryjne i antyseptyczne krople do oczu według schematu są wrzucane do oczu. W przypadku braku efektu terapeutycznego przepisywane są krople do oczu deksametazonu, żel do oczu Oftagel, maść z prednizolonem do oczu oraz maść z erytromycyną lub tetracykliną. Jama ustna i błona śluzowa cewki moczowej są również leczone środkami antyseptycznymi i dezynfekującymi. Płukanie jest potrzebne kilka razy dziennie z chlorheksydyną, miramistyną, klotrimazolem.

W zespole Stevensa-Johnsona często stosuje się pozaustrojowe oczyszczanie krwi i detoksykację. Do usuwania kompleksów immunologicznych z organizmu stosuje się filtrację osocza, plazmaferezę, hemosorpcję.

Prognoza patologii zależy od częstości występowania martwicy. Staje się niekorzystne, jeśli występuje duży obszar zmian chorobowych, znaczna utrata płynów i wyraźne zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej.

Rokowanie zespołu Stevensa-Johnsona jest niekorzystne w następujących przypadkach:

  • wiek pacjentów w wieku powyżej 40 lat
  • szybki rozwój patologii,
  • tachykardia ponad 120 uderzeń na minutę,
  • martwica naskórka ponad 10%
  • poziom glukozy we krwi przekracza 14 mmol / l.

Odpowiednie i terminowe leczenie przyczynia się do całkowitego wyleczenia pacjentów. Przy braku powikłań rokowanie choroby jest korzystne.

Zespół Stevensa-Johnsona jest poważną chorobą, która znacznie pogarsza jakość życia pacjentów. Terminowa i kompleksowa diagnoza, odpowiednia i kompleksowa terapia pozwala uniknąć rozwoju niebezpiecznych komplikacji i poważnych konsekwencji.

Zespół Stevensa-Johnsona u dzieci i dorosłych, objawy

Choroby skóry i powłok mogą być bardzo niebezpieczne i towarzyszą im nieprzyjemne konsekwencje w postaci innych chorób i śmierci. Aby temu zapobiec, ważne jest, aby na czas zdiagnozować każdą dolegliwość i zapewnić szybką, wykwalifikowaną pomoc. Jednym z tych zjawisk jest zespół Stevensa-Johnsona, którego zdjęcie przedstawiono w artykule. Ta choroba wpływa na skórę i ciało i jest trudna do leczenia, zwłaszcza w późniejszych etapach. Rozważ cechy przebiegu klinicznego i metody interwencji terapeutycznej w celu rozwiązywania problemów i leczenia ciała.

Zespół Stevensa-Johnsona, co to jest


Zespół Stevensa-Johnsona (kod ICD 10) jest niebezpieczną toksyczną postacią choroby, charakteryzującą się śmiercią komórek naskórka i ich późniejszym oddzieleniem od skóry właściwej. Przebieg tych procesów prowadzi do powstawania pęcherzyków, głównych objawów choroby, w błonach śluzowych jamy ustnej, gardła, narządów płciowych i niektórych innych obszarach skóry. Jeśli dzieje się to w ustach, chorym osobom trudno jest jeść i boleśnie zamknąć usta. Jeśli choroba dotknęła oczy, stają się nadmiernie chore, pokryte obrzękiem i ropą, co prowadzi do przyklejenia powiek.

Po pokonaniu choroby narządów płciowych występują trudności z oddawaniem moczu.

Obrazowi towarzyszy nagłe rozpoczęcie progresji choroby, gdy osoba ma gorączkę, ból gardła i może wystąpić stan gorączkowy. Ze względu na podobieństwo choroby do przeziębienia diagnoza na początkowym etapie jest trudna. Wysypka u dziecka najczęściej występuje na ustach, języku, podniebieniu, gardle, łuku, krtani, narządach płciowych. Jeśli otworzysz formację, pozostanie nielecznicza erozja, z której wycieka krew. Kiedy się łączą, zamieniają się w krwawiący obszar, a część erozji prowokuje włóknistą blaszkę, która pogarsza wygląd pacjenta i pogarsza samopoczucie.

Zespół Lyella i kontrast Stevensa Johnsona


Oba zjawiska charakteryzują się tym, że skóra i błony śluzowe są znacznie uszkodzone, a także ból, rumień i odwarstwienie. Ponieważ choroba powoduje zauważalne zmiany w narządach wewnętrznych, pacjent może „zakończyć” się śmiertelnie. Oba zespoły są związane z klasyfikacją do najcięższych postaci dolegliwości, jednak mogą być wywołane przez różne czynniki i przyczyny.

  • Zgodnie z zapadalnością na tę chorobę zespół Lyella odpowiada za do 1,2 sytuacji na 1 000 000 osób rocznie, a za rozpatrywaną chorobę - do 6 przypadków na 1 000 000 osób w tym samym okresie.
  • Istnieją również różnice w przyczynach zmiany. SJS występuje w połowie sytuacji spowodowanych lekami, ale są sytuacje, w których identyfikacja przyczyny jest niemożliwa. SL w 80% objawia się na tle narkotyków, aw 5% przypadków brakuje środków terapeutycznych. Inne przyczyny obejmują związki chemiczne, zapalenie płuc i wirusowe procesy zakaźne.
  • Lokalizacja zmiany sugeruje również kilka różnic między zespołami obu typów. Rumień powstaje na twarzy i kończynach, po kilku dniach formacja zlewa się. W przypadku SJS przeważnie pojawia się zmiana na ciele i twarzy, podczas gdy w drugiej chorobie obserwuje się uszkodzenie typu ogólnego.
  • Ogólne objawy dolegliwości zbiegają się i towarzyszy im gorączka, gorączka, pojawienie się bólu. Ale w przypadku SL liczba ta zawsze wzrasta po znaku 38 stopni. Wzrasta także stan lękowy pacjenta i uczucie silnego bólu. Niewydolność nerek - tło dla wszystkich tych dolegliwości.

Jasne definicje tych dolegliwości nadal nie są dostępne, wiele z nich obejmuje zespół Stevensa-Johnsona, którego zdjęcie przedstawiono w artykule, do ciężkiej postaci polimorficznego rumienia, podczas gdy druga choroba jest uważana za najbardziej skomplikowaną postać SJS. Obie rozwijające się choroby mogą zacząć się od tworzenia rumienia w okolicy tęczówki, ale w przypadku SL zjawisko rozprzestrzenia się znacznie szybciej, powodując martwicę i złuszczanie naskórka. Gdy warstwy peelingujące SSD występują mniej niż 10% pokrycia ciała, w drugim przypadku - 30%. Ogólnie rzecz biorąc, obie dolegliwości są podobne, ale różne, wszystko zależy od cech ich manifestacji i ogólnych wskaźników objawów.

Powoduje zespół Stevensa-Johnsona


Zespół Stevensa-Johnsona, którego zdjęcie można zobaczyć w artykule, jest reprezentowany przez ostrą zmianę pęcherzową w obszarze skóry i błon śluzowych, podczas gdy zjawisko ma pochodzenie alergiczne i ma szczególny charakter. Choroba postępuje w ramach pogorszenia stanu chorego, a błona śluzowa jamy ustnej wraz z narządami płciowymi i układem moczowym są stopniowo włączane w ten proces.

Najczęstsze przyczyny choroby

Rozwój SJS zwykle ma prekursor w postaci natychmiastowej alergii. Istnieją 4 rodzaje czynników, które wpływają na początek rozwoju choroby.

  • Czynniki zakaźne wpływające na narządy i pogarszające ogólny przebieg choroby;
  • Przyjmowanie pewnych grup leków, które wywołują obecność tej choroby u dzieci;
  • Zjawiska złośliwe - nowotwory i nowotwory łagodne, o szczególnym charakterze;
  • Przyczyny, których nie można zidentyfikować z powodu niewystarczającej informacji medycznej.

U dzieci zjawisko to występuje jako konsekwencja chorób wirusowych, podczas gdy wysypka u dorosłych ma inny charakter i jest wyraźnie spowodowana użyciem urządzeń medycznych lub obecnością złośliwych guzów i zjawisk. Jeśli chodzi o małe dzieci, to duża liczba zjawisk działa jak czynniki prowokujące.

Jeśli weźmiemy pod uwagę wpływ leków na organizm dziecka, można podać rolę antybiotyków i środków niesteroidowych w procesie zapalnym. Jeśli weźmiemy pod uwagę wpływ nowotworów złośliwych, możemy wyróżnić przywództwo raka. Jeśli żaden z powyższych czynników nie ma nic wspólnego z przebiegiem choroby, mówimy o SJS.

Informacje o szczegółach

Pierwsze informacje o syndromach zostały omówione w 1992 r., Z czasem choroba została opisana bardziej szczegółowo i wyposażona w imię na cześć nazwisk autorów, którzy studiowali dogłębnie i poznawali jej naturę. Choroba jest niezwykle trudna i jest inną nazwą - złośliwy wysiękowy rumień. Choroba jest związana z zapaleniem skóry typu pęcherzowego - wraz z SLE, pęcherzycą. Głównym przebiegiem klinicznym jest pojawienie się pęcherzy na skórze i błonach śluzowych.

Jeśli weźmiemy pod uwagę częstość występowania choroby, można zauważyć, że można ją spotkać w każdym wieku, zazwyczaj choroba jest wyraźnie widoczna w ciągu 5-6 lat. Ale niezwykle rzadko spotyka się tę chorobę w pierwszych trzech latach życia dziecka. Wielu autorów, naukowcy odkryli, że najwyższa zapadalność występuje wśród męskiej publiczności populacji, która obejmuje ich w grupie ryzyka. Wysypce, której zdjęcie można zobaczyć w artykule, towarzyszy także szereg innych objawów.

Zdjęcie objawów zespołu Stevensa-Johnsona


SJS jest chorobą wyposażoną w ostry przebieg i szybki rozwój objawów.

  • Początkowo można rozpoznać złe samopoczucie i wzrost temperatury ciała.
  • Następnie pojawia się ostry ból głowy, któremu towarzyszą bóle stawów, tachykardia i dolegliwości mięśniowe.
  • Większość pacjentów skarży się na ból gardła, wymioty i biegunkę.
  • Pacjent może cierpieć na kaszel, wymioty i pęcherze.
  • Po otwarciu formacji można znaleźć rozległe wady, które są pokryte białymi lub żółtymi foliami lub skórkami.
  • Proces patologiczny obejmuje zaczerwienienie krawędzi wargi.
  • Z powodu poważnego bólu pacjentom trudno jest pić i jeść.
  • Istnieje poważne alergiczne zapalenie spojówek, powikłane ropnymi procesami zapalnymi.
  • W przypadku niektórych chorób, w tym SSD, charakteryzujących się występowaniem erozji i wrzodów w spojówce. Może być zapalenie rogówki, zapalenie powiek.
  • Narządy układu moczowo-płciowego są wyraźnie dotknięte, a mianowicie ich błony śluzowe. Zjawisko to dotyczy 50% sytuacji, objawy występują w postaci zapalenia cewki moczowej, zapalenia pochwy.
  • Zmiany skórne wyglądają jak imponująco duża grupa wysokich formacji podobnych do pęcherzy. Wszystkie mają kolor karmazynowy i mogą osiągnąć wymiary 3-5 cm.
  • Toksyczna martwica naskórka może wpływać na wiele narządów i układów. Często prowadzi do smutnych konsekwencji i śmierci.

Okres, w którym powstają nowe wysypki, trwa kilka tygodni, a dla całkowitego wyleczenia wrzodów trwa 1-1,5 miesiąca. Choroba może być skomplikowana przez fakt, że krew wycieka z pęcherza, a także zapalenie jelita grubego, zapalenie płuc i niewydolność nerek. W trakcie tych komplikacji umiera około 10% chorych, reszta udaje się wyleczyć chorobę i zacząć utrzymywać pełnoprawny rytm życia.

Schemat pediatryczny zespołu Stevensa-Johnsona


Zalecenia kliniczne sugerują szybką eliminację choroby poprzez wstępne badanie jej natury. Przed przepisaniem choroby przeprowadza się pewien kompleks diagnostyczny. Polega na szczegółowym badaniu pacjenta, badaniu immunologicznym krwi, biopsji skóry. Jeśli istnieją pewne wskazania, lekarz musi przepisać pełną radiografię płuc i ultradźwięków układu moczowo-płciowego, nerek i biochemii.

W razie potrzeby pacjent może zostać skierowany na poradę do innych specjalistów. Zazwyczaj dermatolog lub odpowiedni wyspecjalizowani lekarze są zaangażowani w identyfikację dolegliwości na podstawie objawów / skarg / testów. Badanie krwi jest wymagane, aby zidentyfikować konkretne objawy zapalne. Rozpoznanie różnicowe ma również miejsce i różni się od zapalenia skóry, któremu towarzyszy również powstawanie pęcherzy, wysypek na twarzy i tak dalej.

Wydarzenia medyczne

Zespół Stevensa-Johnsona, którego zdjęcie można ocenić w artykule, jest poważną chorobą, która wymaga odpowiedniej interwencji specjalisty. Systematyczne zabiegi obejmują działania mające na celu zmniejszenie lub wyeliminowanie zatrucia, usunięcie procesu zapalnego i poprawę stanu chorej skóry. Jeśli mają miejsce chroniczne sytuacje, w których nie można dokończyć, mogą zostać przepisane specjalne leki.

  • Kortykosteroidy - aby zapobiec nawrotom;
  • środki odczulające;
  • leki eliminujące toksykozę.

Wiele osób uważa, że ​​konieczne jest przepisanie leczenia witaminowego - w szczególności stosowanie kwasu askorbinowego i leków z grupy B, ale jest to złudzenie, ponieważ stosowanie tych leków może spowodować pogorszenie ogólnego stanu zdrowia. Możliwe jest przezwyciężenie wysypki na ciele poprzez miejscową terapię, która ma na celu wyeliminowanie procesu zapalnego i pozbycie się obrzęków. Zwykle stosowane środki przeciwbólowe, antyseptyczne maści i żele, specjalistyczne kremy, enzymy i keratoplastyka. Kiedy następuje remisja choroby, dzieci są badane przez jamę ustną i rehabilitację.

Zdjęcie dziecka z zespołem Stevensa-Johnsona


Zespół Stevensa-Johnsona, którego zdjęcie przedstawiono w artykule, może mieć wpływ na dzieci. U niemowląt w wieku do 3 lat choroba jest rzadka, a zmiany związane z wiekiem zwiększają prawdopodobieństwo. Ponieważ choroba dotyka tylko błon śluzowych i innych części ciała, wysypka na rękach

Jednak przy wykrywaniu najmniejszych zmian w ciele lub zachowaniu dziecka wymagana jest pilna opieka w nagłych wypadkach, w tym eliminacja zatrucia i poprawa ogólnego stanu zdrowia.

Terminowe świadczenie specjalistycznej opieki poprawi ogólny obraz kliniczny i znacznie zwiększy szanse szybkiego powrotu do zdrowia. Dzięki kompetentnemu podejściu do wdrożenia kompleksu terapeutycznego możesz osiągnąć niesamowite rezultaty i dojść do siebie. Kluczową zasadą jest połączenie kilku terapii.

Czy wiesz, czym jest zespół Stevensa-Johnsona? Czy zdjęcie pomogło zidentyfikować jego objawy? Podziel się swoją opinią i zostaw opinię na forum!

Zespół Stevensa Johnsona: Czy choroba jest tak straszna, jak na to wygląda?

Wśród pozornie nieszkodliwych reakcji alergicznych istnieją również poważne, można nawet powiedzieć, poważne choroby wywoływane przez alergen. Należą do nich zespół Stevensa Johnsona. Ma niezwykle niebezpieczną naturę i należy do podgatunków tych reakcji alergicznych, które są szokiem dla ludzkiego ciała. Zastanów się, jak niebezpieczny jest ten zespół i jak można go leczyć.

Charakterystyka choroby

Zespół ten został po raz pierwszy wspomniany w 1922 roku. Otrzymał imię od autora, który opisał główne objawy choroby. Może pojawić się w każdym wieku, ale częściej u osób powyżej 20 lat.

Ogólnie rzecz biorąc, jest to choroba skóry i błon śluzowych ludzkiego ciała spowodowana alergiami. Reprezentuje postać, w której komórki naskórka zaczynają umierać, w wyniku czego oddzielają się od skóry właściwej.

Zespół Johnsona to złośliwy wysiękowy rumień, który może prowadzić do śmierci. Stan spowodowany przez zespół zagraża nie tylko zdrowiu, ale także życiu. Jest to niebezpieczne, ponieważ wszystkie objawy pojawiają się w ciągu kilku godzin. Możemy powiedzieć, że jest to toksyczna forma choroby.

Ten zespół nie występuje jako normalna reakcja alergiczna. Na błonach śluzowych tworzą się pęcherzyki, które dosłownie przylegają do gardła, narządów płciowych i skóry. Osoba może zadławić się z tego powodu, odmówić jedzenia, ponieważ jest bardzo bolesne, oczy mogą się sklejać, kwaśne, a następnie pęcherzyki wypełniają się ropą. I muszę powiedzieć, że taki stan jest bardzo niebezpieczny dla człowieka.

Objaw pacjenta Stevens Johnson jest w gorączce, choroba postępuje błyskawicznie - gorączka, ból gardła. Wszystko to są tylko początkowe objawy. Jest to bardzo podobne do przeziębienia lub przeziębienia, więc wielu po prostu nie zwraca uwagi i nie zdaje sobie sprawy, że nadszedł czas na leczenie pacjenta.

Jednak stan osoby jest jeszcze bardziej nasilony. Wysypka na całym ciele i na błonach śluzowych przekształca się w nie gojącą się erozję, z której ciągle wycieka krew. Plus to wszystko prowokuje włóknistą płytkę.

Jednak lekarze twierdzą, że ten stan patologiczny jest bardzo rzadki i podatny na patologię tylko 5 osób na milion osób. Do dziś nauka bada mechanizm rozwoju, zapobiegania i leczenia zespołu. Jest to ważne, ponieważ ludzie cierpiący na tę chorobę wymagają opieki w nagłych wypadkach od wykwalifikowanych specjalistów i specjalnej opieki.

Przyczyny zespołu

Do tej pory istnieją cztery główne przyczyny prowokujące rozwój SJS.

Jeden z nich jest uważany za lek. Najczęściej są to leki antybiotykowe.

  • sulfonamidy;
  • cefalosporyny;
  • leki przeciwpadaczkowe;
  • oddzielne leki przeciwwirusowe i niesteroidowe leki przeciwzapalne;
  • leki przeciwbakteryjne.

Następną przyczyną SJS jest infekcja, która przenika do organizmu ludzkiego. Wśród nich są:

  • bakteryjne - gruźlica, rzeżączka, salmonelloza;
  • wirusowy - opryszczka zwykła, zapalenie wątroby, grypa, AIDS;
  • grzybicze - histoplazmoza.

W oddzielnym czynniku, wywołującym SJS, należy rak. Zespół ten może być powikłaniem nowotworu złośliwego.

Bardzo rzadko choroba ta może pojawić się na tle alergii pokarmowych, jeśli substancje, które mogą prowadzić do zatrucia, systematycznie dostają się do organizmu.

Rzadziej zespół rozwija się w wyniku szczepienia, gdy organizm reaguje ze zwiększoną wrażliwością na składniki szczepionki.

Jednak do dziś nie wiadomo, dlaczego choroba może się rozwinąć bez wywoływania jej przyczyn. Limfocyty T są w stanie chronić organizm przed obcymi organizmami, ale w stanie, który powoduje zespół, te limfocyty T są aktywowane przeciwko własnemu ciału i niszczą skórę.

Jednak lekarze podkreślają, że nie warto odmawiać przyjmowania leków prowokujących zespół. Zazwyczaj wszystkie te leki są przepisywane jako leczenie poważnych chorób, w których bez leczenia śmierć jest możliwa znacznie szybciej.

Najważniejsze jest to, że alergie nie są wcale obserwowane, dlatego lekarz prowadzący powinien być przekonany o celowości podjęcia recepty, biorąc pod uwagę historię medyczną pacjenta.

Objawy zespołu: jak odróżnić od innych chorób

Jak szybko rozwija się choroba, zależy od stanu ludzkiego układu odpornościowego. Wszystkie objawy mogą pojawić się po dniu lub przez kilka tygodni.

Wszystko zaczyna się od niezrozumiałego swędzenia i małych czerwonych plam. Pierwszym wezwaniem do rozwoju zespołu jest pojawienie się pęcherzyków lub byków na skórze. Jeśli dotkniesz ich lub przypadkowo dotkniesz, po prostu odpadną, pozostawiając po sobie ropne rany.

Następnie temperatura ciała gwałtownie wzrasta - do 40 stopni Celsjusza, ból głowy, bóle, gorączka, niestrawność, zaczerwienienie i ból gardła. Należy zauważyć, że wszystko to dzieje się w krótkim czasie. Dlatego konieczne jest natychmiastowe wezwanie karetki lub natychmiast zabranie pacjenta do szpitala. Opóźnienie może kosztować życie danej osoby.

Po błyskawicznym pojawieniu się powyższych objawów małe pęcherze stają się duże. Są pokryte jasnoszarym filmem i skórką zaschniętej krwi. Patologia często rozwija się i pojawia się w ustach. Usta pacjenta trzymają się razem, więc odmawia jedzenia i nie może powiedzieć ani słowa.

Początkowo dotyczy to tylko kilku części ciała - twarzy i kończyn. Potem choroba postępuje, a cała erozja zlewa się. Jednocześnie dłonie, stopy i głowa pozostają nienaruszone. Ten fakt dla lekarzy, aby stać się głównym w rozpoznawaniu SJS.

Pacjent z niewielkim naciskiem na skórę, od pierwszych dni wystąpienia objawów, odczuje silny ból.

Choroba zakaźna może również dołączyć do zespołu, co tylko pogorszy przebieg choroby. Innym czynnikiem w identyfikacji ADD jest uszkodzenie oczu. Ze względu na ropę powieki mogą rosnąć razem, pojawi się poważne zapalenie spojówek. W rezultacie pacjent może stracić wzrok.

Nie pozostanie nietknięty i genitalia. Z reguły zaczyna się rozwój drobnych chorób - zapalenie cewki moczowej, zapalenie pochwy, zapalenie sromu. Po pewnym czasie dotknięte obszary skóry zarastają, ale pozostają blizny i dochodzi do zwężenia cewki moczowej.

Wszystkie pęcherze na skórze będą jasnofioletowe z mieszaniną ropy i krwi. Kiedy otwierają się spontanicznie, rany pozostają na swoim miejscu, które są następnie pokryte szorstką skorupą.

Poniższe zdjęcia są przykładami tego, jak wygląda zespół Stevensa Johnsona:

Diagnoza choroby

Aby prawidłowo zdiagnozować i nie pomylić zespołu z inną chorobą, konieczne jest zaliczenie testów w celu potwierdzenia SJS. To jest przede wszystkim:

  • biochemiczne badanie krwi;
  • biopsja skóry;
  • analiza moczu;
  • wysiew zbiornika z błonami śluzowymi.

Oczywiście specjalista doceni naturę wysypki, a jeśli wystąpią komplikacje, będziesz musiał skonsultować się nie tylko z dermatologiem, ale także pulmonologiem i nefrologiem.

Właściwe leczenie - porady medyczne

Po potwierdzeniu diagnozy - leczenie należy rozpocząć natychmiast. Opóźnienie może kosztować życie pacjenta lub posłużyć do rozwoju poważniejszych powikłań.

Pomoc, która może być zapewniona pacjentowi w domu przed hospitalizacją. Konieczne jest zapobieganie odwodnieniu. Jest to podstawowe w pierwszym etapie terapii. Jeśli pacjent może pić samodzielnie, musisz regularnie podawać mu czystą wodę. Jeśli pacjent nie może rozerwać ust, wstrzykuje się dożylnie kilka litrów roztworu soli.

Główna terapia będzie miała na celu wyeliminowanie zatrucia i zapobieganie powikłaniom. Po pierwsze, pacjent przestaje podawać leki, które wywołują reakcję alergiczną. Wyjątkiem mogą być tylko ważne leki.

Po hospitalizacji pacjent ma przepisany:

  1. Dieta hipoalergiczna - żywność musi być zabijana przez mikser lub płyn. W ciężkich przypadkach organizm będzie karmiony dożylnie.
  2. Terapia infuzyjna - wstrzykiwane roztwory soli i osocza (roztwór izotoniczny 6 litrów dziennie).
  3. Zapewnij całkowitą sterylność pomieszczenia, aby żadne zakażenie nie mogło dostać się na otwór rany.
  4. Regularne leczenie ran za pomocą roztworów dezynfekujących i błon śluzowych. Dla oczu, azelastyna, z powikłaniami - prednizon. Dla jamy ustnej - nadtlenek wodoru.
  5. Leki przeciwbakteryjne, przeciwbólowe i przeciwhistaminowe.

Podstawą leczenia powinny być hormonalne glukokortykoidy. Często usta pacjenta są dotknięte natychmiast i nie może otworzyć ust, więc leki są wstrzykiwane za pomocą zastrzyków.

Przy odpowiedniej terapii lekarze zazwyczaj dają pozytywne prognozy. Wszystkie objawy powinny ustąpić 10 dni po rozpoczęciu leczenia. Po pewnym czasie temperatura ciała spadnie do normy, a stan zapalny skóry pod wpływem narkotyków ustąpi.

Pełne odzyskanie nastąpi za miesiąc, nie więcej.

Metody zapobiegania

Ogólnie rzecz biorąc, zapobieganie chorobie to zwykłe środki ostrożności. Obejmują one:

  1. Lekarze nie mogą przepisywać leku uczulonego na pacjenta.
  2. Nie należy stosować leków z tej samej grupy, co leki, na które pacjent ma alergię.
  3. Nie używaj wielu leków jednocześnie.
  4. Zawsze lepiej jest postępować zgodnie z instrukcjami dotyczącymi używania narkotyków.

Porada lekarza

Lekarze zalecają osoby z niską dziedzicznością - tj. w rodzinie choroby SJS były niezwykle ostrożne i uważne. Ponieważ ryzyko pojawienia się zespołu na linii dziedzicznej jest bardzo wysokie.

Ponadto osoby o słabej odporności i osoby, które przynajmniej raz doświadczyły SSD, powinny zawsze pamiętać, że należy dbać o siebie i zwracać uwagę na dzwonki alarmowe. Trudno jest przewidzieć rozwój zespołu.

Jeśli przestrzegane są środki zapobiegawcze, można uniknąć komplikacji i szybkiego rozwoju choroby.

Oczywiście powinieneś zawsze monitorować swoje zdrowie - regularnie stwardniałe, aby organizm mógł opierać się chorobom, stosować leki przeciwbakteryjne i immunostymulujące.

Nie zapominaj o żywieniu. Musi być zrównoważony i kompletny. Osoba powinna otrzymywać wszystkie niezbędne witaminy i minerały, aby nie były one niedobór.

Główną gwarancją skutecznego leczenia jest pilna terapia. Wszyscy, którzy należą do kategorii ryzyka, powinni o tym pamiętać i bezzwłocznie w przypadku podejrzanych objawów, szukać pomocy medycznej.

Najważniejsze jest, aby nie wpadać w panikę i podejmować pierwsze ważne kroki w początkowej fazie choroby. Rumień wielopostaciowy wysiękowy jest bardzo rzadki, a zaostrzenie występuje zwykle poza sezonem - jesienią lub wiosną. Choroba rozwija się zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet w wieku od 20 do 40 lat. Jednak zdarzają się przypadki, gdy objaw stwierdzono u dzieci poniżej 3 lat.

Jeśli wiesz o ryzyku, możesz zostać uratowany przed wieloma powikłaniami zespołu, co może przynieść wiele problemów zdrowotnych.

Zespół Stevensa-Johnsona

Zespół Stevensa-Johnsona jest ostrą zmianą pęcherzową błon śluzowych i skóry o charakterze alergicznym. Postępuje na tle poważnego stanu pacjenta z udziałem błony śluzowej jamy ustnej, oczu i narządów moczowych. Rozpoznanie zespołu Stevensa-Johnsona obejmuje dokładne badanie pacjenta, badanie immunologiczne krwi, biopsję skóry, koagulogram. Według wskazań, radiografia płuc, USG pęcherza moczowego, USG nerek, analiza biochemiczna moczu, konsultacje z innymi specjalistami. Leczenie prowadzi się metodami pozaustrojowej hemokorekcji, glukokortykoidów i terapii infuzyjnej, leków przeciwbakteryjnych.

Zespół Stevensa-Johnsona

Dane dotyczące zespołu Stevensa-Johnsona opublikowano w 1922 roku. Z czasem zespół nazwano na cześć autorów, którzy go opisali. Choroba jest trudnym wariantem rumienia wielopostaciowego wysiękowego i ma drugą nazwę - „złośliwy wysiękowy rumień”. Wraz z zespołem Lyella, pęcherzycą, pęcherzowym wariantem SLE, alergicznym kontaktowym zapaleniem skóry, chorobą Haleya-Hayleya itp. Dermatologia klasyfikuje zespół Stevensa-Johnsona do pęcherzowego zapalenia skóry, którego powszechnym objawem klinicznym jest pęcherzenie na skórze i błonach śluzowych.

Zespół Stevensa-Johnsona obserwuje się w każdym wieku, najczęściej u osób w wieku 20–40 lat i niezwykle rzadko w pierwszych 3 latach życia dziecka. Według różnych danych częstość występowania zespołu na 1 milion populacji wynosi od 0,4 do 6 przypadków rocznie. Większość autorów odnotowuje większą częstość wśród mężczyzn.

Przyczyny zespołu Stevensa-Johnsona

Rozwój zespołu Stevensa-Johnsona jest spowodowany natychmiastowym rodzajem reakcji alergicznej. Istnieją 4 grupy czynników, które mogą wywołać początek choroby: czynniki zakaźne, leki, choroby złośliwe i nieznane przyczyny.

U dorosłych zespół Stevensa-Johnsona jest zwykle spowodowany podawaniem leków lub procesem złośliwym. Spośród leków rola czynnika sprawczego przypisywana jest głównie antybiotykom, niesteroidowym środkom przeciwzapalnym, regulatorom ośrodkowego układu nerwowego i sulfonamidom. Wśród pacjentów z rakiem wiodącą rolę w rozwoju zespołu Stevensa-Johnsona odgrywają chłoniaki i raki. Jeśli nie można ustalić konkretnego czynnika etiologicznego choroby, mówią o idiopatycznym zespole Stevensa-Johnsona.

Objawy zespołu Stevensa-Johnsona

Zespół Stevensa-Johnsona charakteryzuje się ostrym początkiem i szybkim rozwojem objawów. Na początku jest złe samopoczucie, wzrost temperatury do 40 ° C, ból głowy, tachykardia, bóle stawów i bóle mięśni. Pacjent może mieć ból gardła, kaszel, biegunkę i wymioty. W ciągu kilku godzin (maksimum po 24 godzinach) obserwuje się dość duże pęcherze na błonie śluzowej jamy ustnej. Po ich otwarciu na błonie śluzowej powstają rozległe ubytki, pokryte biało-szarymi lub żółtawymi błonami i skorupami wysuszonej krwi. Czerwona granica warg bierze udział w procesie patologicznym. Pacjenci nie mogą jeść ani nawet pić z powodu ciężkich zmian śluzowych w zespole Stevensa-Johnsona.

Uszkodzenie oczu na początku typu alergicznego zapalenia spojówek, ale często powikłane jest wtórnym zakażeniem z rozwojem ropnego zapalenia. W przypadku zespołu Stevensa-Johnsona typowe jest wykształcenie spojówek i rogówki elementów erozyjno-wrzodziejących o niewielkich rozmiarach. Możliwe uszkodzenie tęczówki, rozwój zapalenia powiek, zapalenia tęczówki, zapalenia rogówki.

Uszkodzenie błon śluzowych układu moczowo-płciowego obserwuje się w połowie przypadków zespołu Stevensa-Johnsona. Występuje w postaci zapalenia cewki moczowej, balanoposthitis, zapalenia sromu, zapalenia pochwy. Bliznowacenie nadżerek i owrzodzeń błon śluzowych może prowadzić do powstania zwężenia cewki moczowej.

Zmiany skórne są reprezentowane przez dużą liczbę zaokrąglonych wystających elementów przypominających pęcherze. Mają purpurowy kolor i osiągają rozmiar 3-5 cm. Cechą elementów wysypki skórnej w zespole Stevensa-Johnsona jest pojawienie się w ich środku pęcherzyków surowiczych lub krwistych. Otwarcie pęcherzyków prowadzi do powstawania jasnych czerwonych defektów, które stają się skorupowe. Ulubioną lokalizacją wysypki jest skóra tułowia i krocza.

Okres pojawienia się nowej wysypki zespołu Stevensa-Johnsona trwa około 2-3 tygodni, gojenie wrzodów występuje w ciągu 1,5 miesiąca. Choroba może być powikłana krwawieniem z pęcherza moczowego, zapaleniem płuc, zapaleniem oskrzelików, zapaleniem okrężnicy, ostrą niewydolnością nerek, wtórnym zakażeniem bakteryjnym, utratą wzroku. W wyniku rozwiniętych powikłań umiera około 10% pacjentów z zespołem Stevensa-Johnsona.

Diagnoza zespołu Stevensa-Johnsona

Dermatolog może zdiagnozować zespół Stevensa-Johnsona na podstawie charakterystycznych objawów wykrytych podczas dokładnego badania dermatologicznego. Badanie pacjenta pozwala określić czynnik sprawczy, który spowodował rozwój choroby. Biopsja skóry pomaga potwierdzić rozpoznanie zespołu Stevensa-Johnsona. Badanie histologiczne pokazuje martwicę komórek naskórka, naciek okołonaczyniowy limfocytów i pęcherz podnaskórkowy.

W analizie klinicznej krwi określa się niespecyficzne objawy zapalenia, koagulogram wykrywa zaburzenia krwawienia, a analiza biochemiczna krwi wykazuje zmniejszoną zawartość białka. Najcenniejszym pod względem rozpoznania zespołu Stevensa-Johnsona jest immunologiczne badanie krwi, które wykrywa znaczny wzrost limfocytów T i swoistych przeciwciał.

Diagnoza powikłań zespołu Stevensa-Johnsona może wymagać erozji wyładowań bakposeva, coprogramów, analizy biochemicznej moczu, próbki Zimnitsky'ego, badania USG i CT nerek, USG pęcherza, radiografii płuc itp..

Z zapaleniem skóry, które jest typowe dla pęcherzy, konieczne jest odróżnienie zespołu Stevensa-Johnsona: alergiczne i proste kontaktowe zapalenie skóry, aktyniczne zapalenie skóry, opryszczkowe zapalenie skóry Dühringa, różne postaci pęcherzycy (prawdziwe, wulgarne, wegetatywne, liściaste), zespół Lyella itp.

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona

Terapia zespołu Stevensa-Johnsona jest prowadzona za pomocą wysokich dawek hormonów glukokortykoidowych. W związku z porażką błony śluzowej jamy ustnej często konieczne jest podawanie leków w celu wykonania metody iniekcji. Stopniowe zmniejszanie dawki rozpoczyna się dopiero po ustąpieniu objawów choroby i poprawie ogólnego stanu pacjenta.

Pozaustrojowe metody hemocorrekcji są stosowane do oczyszczania krwi z kompleksów immunologicznych utworzonych w zespole Stevensa-Johnsona: kaskadowa filtracja osocza, wymiana osocza błonowego, hemosorpcja i immunosorpcja. Roztwory osocza i białka są przetaczane. Ważne jest, aby wprowadzić pacjentowi wystarczającą ilość płynu i utrzymać normalną dzienną diurezę. Jako dodatkową terapię stosuje się preparaty wapnia i potasu. Zapobieganie i leczenie wtórnej infekcji przeprowadza się za pomocą lokalnych i ogólnoustrojowych leków przeciwbakteryjnych.

Zespół Stevensa-Johnsona - przyczyny, objawy, diagnoza i leczenie

Wszystkie choroby wpływają na codzienne życie, powodują dyskomfort fizyczny, psychicznie depresyjne. Choroby układu oddechowego zmniejszają wydajność, jeśli patologia wpływa również na skórę i błony śluzowe, dodaje się składnik estetyczny. Ale niektóre choroby, które mają podobne objawy, zagrażają życiu i wymagają natychmiastowej pomocy medycznej. Wśród nich jest zespół Stevensa-Johnsona.

Czym jest zespół Stevensa-Johnsona.

Zespół Stevensa-Johnsona to postępujący wysiękowy rumień, który może być śmiertelny. Ten stan zagrażający życiu jest błyskawiczną reakcją alergiczną. Charakterystyczną manifestacją jest tworzenie się pęcherzyków na błonach śluzowych i skórze w wyniku wymarcia komórek naskórka, ich oddzielenia od skóry właściwej, w wyniku czego powstaje rozległa erozja.

Na zdjęciu osoba poddająca się leczeniu zespołu Stevensa-Johnsona.

Występuje głównie u osób w wieku 20-40 lat, częściej niż u mężczyzn. U dzieci w wieku poniżej 3 lat choroba jest rzadko rejestrowana, ale pojedyncze przypadki odnotowano nawet u noworodków.

Zespół Stevensa-Johnsona charakteryzuje się ostrym szlifowaniem z szybkim rozwojem zagrażających życiu powikłań. Wymaga to szybkiego zapewnienia opieki medycznej.

Przyczyny

Przyczyny, które mogą spowodować taki niebezpieczny stan, obejmują:

  • Osłabienie ciała z powodu chorób zakaźnych. Prowadzi to do gwałtownego spadku skuteczności układu odpornościowego. Następujące choroby mogą wywołać rozwój patologii:
    • zakażenia bakteryjne (salmonelloza, gruźlica, rzeżączka itp.);
    • infekcje wirusowe (opryszczka, grypa, zapalenie wątroby, wirus ludzkiego niedoboru odporności, itp.);
    • choroby grzybicze (trichophytosis, histoplasmosis, itp.).
  • Spożycie niektórych leków:
    • leki do leczenia dny moczanowej (allopurynol);
    • niesteroidowe leki przeciwzapalne (ibuprofen);
    • leki przeciwbakteryjne (penicylina, sulfonamidy: biseptol, synerbulus itp.);
    • leki przeciwdrgawkowe i przeciwpsychotyczne;
    • radioterapia.
  • Choroby onkologiczne
  • W rzadkich przypadkach zespół może rozwinąć się w wyniku ekspozycji na alergeny pokarmowe, substancje chemiczne w organizmie i jako powikłanie szczepienia.

Odrębny powód, lub ich kombinacja, może wywołać rozwój tego zespołu, a u dorosłych częściej ten stan jest spowodowany przyjmowaniem leków, a dzieciom przez choroby zakaźne.

Należy zauważyć, że obecność leku na liście leków, które mogą powodować zespół Stevensa-Johnsona, nie jest powodem odmowy powołania lekarza. Leki te są stosowane w leczeniu poważnych chorób, bez odpowiedniej opieki medycznej, ryzyko komplikacji tych chorób jest wyższe niż ryzyko rozwoju zespołu Stevensa-Johnsona, nie każdy ma reakcję alergiczną na te leki. Dlatego odpowiedniość powołania takich leków powinna być oceniona przez lekarza, biorąc pod uwagę wszystkie czynniki i historię medyczną pacjenta.

Czynniki ryzyka zespołu Stevensa-Johnsona

Czynniki ryzyka nie powodują zespołu Stevensa-Johnsona, ale mogą znacznie zwiększyć ryzyko jego rozwoju, między innymi:

  • osłabienie odporności;
  • historia przypadku - wcześniej odroczony zespół Stephena Jonesa zwiększa ryzyko wystąpienia tego stanu w przyszłości;
  • dziedziczność - jeśli ktoś z członka rodziny cierpi na ten zespół, zwiększa to również ryzyko podobnej reakcji

Objawy

Ostry początek i piorunujący rozwój objawów są charakterystyczne dla zespołu Stevensa-Johnsona.

W początkowej fazie choroby odnotowuje się:

  • słabość;
  • temperatura do 40 stopni;
  • kołatanie serca;
  • ból stawów;
  • bóle mięśni;
  • ból gardła, drapanie, kaszel;
  • biegunka, wymioty.

Po kilku godzinach dodaje się następujące objawy:

  • Wygląd na niektórych obszarach wysypki skórnej, swędzenie (patrz zdjęcie powyżej). Ważne dla rozpoznania objawów - wysypka nie pojawia się na skórze głowy, dłoniach i podeszwach, preferencyjna lokalizacja - kończyny, klatka piersiowa, plecy.
  • Wysypka rozwija się w fioletowe pęcherze o dużych rozmiarach (do 3-5 cm), po otwarciu których powstaje jaskrawoczerwona erozja.
  • Na błonach śluzowych pojawiają się pęcherze, ich otwarcie ujawnia wady z białym lub żółtym filmem pokrytym zaschniętą krwią.
  • Uszkodzenie czerwonej krawędzi warg - pacjenci nie mogą jeść ani pić. Trudno im mówić.
  • Uszkodzenie oczu ma najpierw charakter alergiczny, ale jeśli dojdzie do infekcji, może powstać ropne zapalenie. Charakterystyczną cechą zespołu Stevensa-Johnsona jest powstawanie małych wrzodów na błonie śluzowej oczu, zapalenie rogówki (zapalenie rogówki), zapalenie tęczówki (zapalenie tęczówki), może rozwinąć się zapalenie powiek (zapalenie powieki).
  • Uszkodzenie narządów układu moczowo-płciowego występuje w połowie przypadków, w wyniku bliznowacenia po zapaleniu może rozwinąć się zwężenie cewki moczowej - zwężenie lub nieprzejezdność.

Nowe owrzodzenia powstają w ciągu 2-3 tygodni, a przywrócenie uszkodzonej skóry zajmuje ponad 1 miesiąc.

Komplikacje

Zespół Stevensa-Johnsona jest nie tylko niebezpieczny ze względu na groźne objawy, ta choroba może powodować niebezpieczne komplikacje:

  • układ oddechowy: zapalenie płuc, zapalenie oskrzeli, zapalenie oskrzelików;
  • ze strony układu moczowo-płciowego: zapalenie cewki moczowej, zapalenie pochwy, zapalenie balanoposth, ostra niewydolność wątroby;
  • ze strony układu pokarmowego: wrzodziejące zapalenie jelita grubego;
  • z punktu widzenia: zapalenie powiek, zapalenie tęczówki, zapalenie rogówki;
  • defekty kosmetyczne - po wygojeniu nadżerek powstają blizny.

To powikłania w 10% przypadków, które powodują śmierć.

Diagnostyka

Diagnoza na wczesnym etapie choroby jest bardzo ważna, pozwala szybko poprawić stan pacjenta. Ten niebezpieczny zespół można określić na podstawie zebranych wywiadów (badanie pacjenta), charakterystycznych objawów (badanie), testów, biopsji skóry i niektórych badań instrumentalnych (CT, USG, fluoroskopia).

  • Przesłuchanie pacjenta pomaga zidentyfikować czynnik sprawczy: lek, choroba zakaźna.
  • Dokładne badanie skóry i błon śluzowych pozwala wykryć charakterystyczne objawy: specyficzną wysypkę, jej charakterystyczną lokalizację.
  • Wynik ogólnego badania krwi wskazuje na niespecyficzne objawy zapalenia: wzrost poziomu leukocytów, spadek eozynofili, zwiększony ESR.
  • Analiza biochemiczna wykazuje spadek zawartości białka we krwi dzięki frakcji albuminy, wzrostowi stężenia bilirubiny, mocznika, aminotransferaz.
  • Bardzo ważne w diagnostyce immunologicznego badania krwi. Zgodnie z jego wynikami odnotowuje się wzrost poziomu limfocytów T i swoistych przeciwciał.
  • Koagulogram wykazuje spadek krzepliwości krwi.
  • Badanie histologiczne skóry - biopsja - określa martwicę komórek naskórka, podnaskórkową lokalizację pęcherzyków.
  • Tomografia komputerowa, badanie ultrasonograficzne układu moczowo-płciowego i fluoroskopia płucna pokazują obecność procesu w odpowiednich narządach.

W skomplikowanych przypadkach może być wymagana konsultacja z nefrologiem, pulmonologiem i innymi specjalistami.

Leczenie

Ustalenie rozpoznania progresywnego złośliwego rumienia wysiękowego - sygnał do natychmiastowego rozpoczęcia leczenia. Każde opóźnienie zwiększa prawdopodobieństwo poważnych komplikacji. Opieka medyczna, którą należy zapewnić pacjentowi, może zostać podzielona na opiekę przedszpitalną i szpitalną.

Pomoc na etapie przedszpitalnym:

  • Wypełnienie niedoboru płynu - główne wydarzenie na tym etapie. Dożylnie, pacjentowi wstrzykuje się 1-2 litry roztworów soli fizjologicznej, jeśli może pić, konieczne jest również wykonanie nawodnienia doustnego.
  • We wczesnych stadiach choroby dożylnie podaje się glikokortykosteroidy (prednizon 60-150 mg). Możliwość późniejszego wprowadzenia tych leków jest wątpliwa - istnieje prawdopodobieństwo powikłań septycznych, dlatego możliwość dalszego stosowania prednizonu jest określana indywidualnie w każdym przypadku.
  • Zapewnienie gotowości do awaryjnej tracheotomii i wentylacji mechanicznej.

Pomoc w szpitalu ma na celu kontynuowanie uzupełniania płynu, zapobieganie powstawaniu komplikacji, eliminowanie wszystkich efektów toksycznych, w tym zniesienie wszystkich leków, z wyjątkiem niezbędnych.

Powołany:

  • Terapia infuzyjna (roztwór izotoniczny, do 6 litrów dziennie).
  • W razie potrzeby dożylne glikokortykosteroidy.
  • Sterylne warunki wykluczające zakażenie bakteryjne.
  • Leczenie skóry: suszenie i dezynfekcja, ponieważ rany są zaciśnięte, roztwory dezynfekujące są zastępowane maściami (przeciwzapalne: elokom, locoid, celestoderm).
  • Leczenie błon śluzowych:
    • oko (azelastyna), w ciężkich przypadkach - prednizon;
    • jama ustna (roztwory do dezynfekcji, nadtlenek wodoru);
    • układ moczowo-płciowy (maści glikokortykosteroidowe, roztwory do dezynfekcji).
  • Leki przeciwhistaminowe do ciężkiego świądu.
  • Dieta hipoalergiczna (zakaz owoców cytrusowych, ryb, orzechów, drobiu, czekolady, wędzonego alkoholu, kawy, przypraw, miodu), mnóstwo napojów.

Prognoza

W przypadku wczesnego rozpoznania zespołu Stevensa-Johnsona i rozpoczęcia leczenia rokowanie jest korzystne, ale często powikłania, które się pojawiają, komplikują terapię. Zespół odnosi się do bardzo ciężkiej, niebezpiecznej patologii, konieczne jest rozpoczęcie leczenia w odpowiednim czasie, metody tradycyjnej medycyny w tym przypadku są bezsilne, tylko pilna opieka medyczna może pomóc pacjentowi. Przy braku specjalistycznej opieki odsetek zgonów jest wysoki.

Zapobieganie

Aby zmniejszyć prawdopodobieństwo rozwoju tego niebezpiecznego stanu, należy przestrzegać szeregu środków: odrzucenie złych nawyków, właściwe odżywianie oparte na przyjmowaniu zdrowej żywności, terminowe leczenie chorób zakaźnych i, co najważniejsze, leki tylko na podstawie recepty lekarza.

Podobne filmy

SPRAWDŹ SWOJE ZDROWIE:

To nie zajmuje dużo czasu, zgodnie z wynikami będziesz miał pojęcie o stanie swojego zdrowia.