Pemfigoid - rodzaje, leczenie, przyczyny i diagnoza

Pemfigoid (neakantolityczny pęcherzyca) jest łagodną patologią skóry przewlekłej, której podstawowym elementem jest pęcherz podnaskórkowy bez akantolizy. Zmiany mogą zniknąć bez śladu lub pozostawić blizny. Na podstawie tej cechy wyróżnia się dwa rodzaje pemfigoidu - blizny i pęcherze (pemfigoid Levera). Przyczyny nieznanego, najprawdopodobniej uważa się za mechanizm autoalergicznego pochodzenia. Ciąża może być czynnikiem prowokującym.

Rodzaje i objawy pemfigoidu

Pemfigoid pęcherzowy (pemfigoid Levera) - zmiany zlokalizowane są na skórze i błonach śluzowych jamy ustnej, nosa i narządów płciowych. Osoby powyżej 60 lat są przeważnie chore. Na skórze pojawiają się pęcherzyki podnabłonkowe o średnicy do 2 cm. Najczęściej znajdują się na powierzchniach zgięcia dłoni, pachwiny i brzucha. Skóra może zaczerwienić się lub pozostać niezmieniona, obserwuje się świąd, pieczenie i bolesność. Kilka dni później w miejscu pęcherzyków pojawiają się nadżerki pokryte warstwą fibryny. W ciągu 1-2 tygodni zmiany goją się, skóra powraca do normy. Ta forma jest podatna na powtarzanie się.

Lever's Bullous Pemphigoid Photo

Pemfigoid pęcherzowy ciąży może wystąpić od 9. tygodnia ciąży do 1-2 tygodni po porodzie, ale najczęściej objawy pojawiają się po 5-6 miesiącach. Wysypka pojawia się na pępku, stopniowo rozprzestrzeniając się na brzuch, klatkę piersiową, uda i kończyny. Dziecko może urodzić się przedwcześnie i z hipotrofią, u około 5% dzieci pemfigoid pęcherzowy występuje podczas życia.

Bliznowacenie pemfigoidu - pęcherzyki o średnicy 0,3 - 1,5 cm pojawiają się w ustach, podczas gdy błona śluzowa może być przekrwiona lub niezmieniona. Zmiany są gęste w dotyku, zlokalizowane na podniebieniu miękkim, języku, migdałkach i błonie śluzowej policzków. Po ich otwarciu pojawia się głęboka czerwona erozja. Bąbelki często znajdują się w tym samym miejscu, co powoduje blizny i zrosty. W tej postaci występuje również pemfigoid oczny - zmętnienia pojawiają się na spojówce, ruchliwość oczu maleje, a ślepota jest możliwa.

Cicatrized pemphigoid zdjęcie

Łagodna pęcherzyca neakantolityczna - dotyczy tylko błony śluzowej jamy ustnej. Małe pęcherzyki po otwarciu tworzą małą erozję, która szybko się goi. Pacjenci zauważają lekkie pieczenie w ustach. Choroba całkowicie znika w ciągu 1-2 tygodni.

Artykuł w temacie: Być może masz afta w ustach iw języku - przeczytaj ten artykuł.

Leczenie pemfigoidem

Gdy pęcherzowi pemfigoidy przepisywali glikokortykosteroidy (prednizon, dawka początkowa 60-80 mg, ze stopniowym spadkiem). W ciężkich przypadkach stosuje się leki cytostatyczne i immunosupresyjne - azatioprynę, cyklofosfamid. W przypadku braku efektu leczenia dozwolone jest połączenie glikokortykosteroidów i leków immunosupresyjnych. Przepisywane są również maści przeciwzapalne (Prednikarb) i anilinowe (Fukortsin). Po pokonaniu błony śluzowej jamy ustnej konieczne jest ograniczenie spożycia chrupiących i twardych pokarmów - chipsów, krakersów, surowych warzyw i owoców.

Leczenie bliznowacenia pemfigoidu pokrywa się z leczeniem pęcherzowym, ale w przypadku uszkodzenia oka należy skonsultować się z okulistą. W takich przypadkach przepisywane są dodatkowe leki do usuwania rogówki i resorpcji blizn. W przypadku łagodnych pęcherzyków neapantolitycznych przepisywane są leki przeciwhistaminowe, kwas askorbinowy i witamina P. W przypadku dyskomfortu w jamie ustnej stosuje się miejscowe leki o działaniu znieczulającym.

Leczenie metodami ludowymi

W połączeniu z terapią lekami stosuje się następujące leki:

  • Wysypka 2-3 razy dziennie jest traktowana wacikiem zamoczonym w rokitniku lub oliwie z oliwek.
  • W przypadku zmian w jamie ustnej 30 g kory dębowej zalać szklanką wrzącej wody, zawinąć i nalegać na 2 godziny. Odcedzaj i płucz usta 4-5 razy dziennie.
  • Wlać 2 łyżki szałwii do pół litra wrzącej wody i odstawić na ogień na 10 minut. Ostudzić i wytrzeć dotknięte obszary 2-3 razy dziennie.
  • Pacjentom ze zmianami w jamie ustnej zaleca się 3-4 razy dziennie jeść łyżeczkę miodu, starając się nie połykać jej od razu, ale trzymaj ją w ustach przez kilka minut.

Zapobieganie i prognozowanie pemfigoidu

Nie ma podstawowej profilaktyki, jeśli wystąpią objawy, leczenie należy rozpocząć natychmiast i należy przestrzegać higieny skóry. Rokowanie jest korzystne, ale wyzdrowienie jest rzadkie. Przy odpowiedniej terapii występują długie okresy remisji, ale często osoby w podeszłym wieku i osłabione często nawracają. Jeśli objawy pojawią się w dzieciństwie, choroba prawdopodobnie zostanie całkowicie wyleczona w okresie dojrzewania. Bliznowacony pemfigoid może powodować znaczne zaburzenia widzenia, a nawet nieodwracalną ślepotę.

Pemfigoid Bullosa

Treść artykułu:

Pemfigoid pęcherzowy - przyczyny, objawy, leczenie, rodzaje choroby, zdjęcie

Pemfigoid Bullosa (parapemigigus, starcze opryszczkowe zapalenie skóry) jest nawracającą przewlekłą chorobą o charakterze autoimmunologicznym, charakteryzującą się uszkodzeniami podnaskórkowych warstw skóry wraz z rozwojem intensywnych pęcherzy i innych zmian patologicznych. W tej chorobie, w przeciwieństwie do zwykłej pęcherzycy, nie występuje akantoliza, a pojawienie się pęcherzy w naskórku jest procesem wtórnym. Po raz pierwszy Lever odkrył to w 1953 r., Co wyizolowało pęcherzowy pemfigoid w oddzielną jednostkę chorobową - wcześniej termin „pęcherzyca” łączył wszystkie rodzaje pęcherzowej wysypki. Patologie są głównie podatne na ludzi w wieku powyżej 60-65 lat, ale prawie 100 przypadków zostało opisanych w dermatologii, gdy pęcherzowy pemfigoid rozwinął się u ludzi w dzieciństwie lub okresie dojrzewania. Takie formy choroby zaczęto nazywać odpowiednio dziecięcym i młodzieńczym pęcherzowym pemfigoidem.

Istnieją również informacje na temat związku między tą dermatozą pęcherzową a niektórymi chorobami onkologicznymi, co pokazuje, że jest to proces paranowotworowy. Lekarze znają pacjentów z tą patologią, rozwijając się na tle raka płuc, pęcherza moczowego, żołądka. W niektórych przypadkach pemfigoid pęcherzowy prowokuje przyjmowanie leków (amoksycylina, furosemid, jodek potasu), uraz skóry. Częstość występowania choroby wynosi około 1-15 przypadków na 1 milion osób, wśród pacjentów przede wszystkim mężczyźni są starsi. Ryzyko rozwoju pęcherzowego pemfigoidu wzrasta z wiekiem - szacuje się, że największe prawdopodobieństwo zachorowania na tę patologię w wieku 85–90 lat jest ponad 300 razy wyższe niż w wieku 60–65 lat.

Rodzaje pemfigoidu pęcherzowego:

Istnieje kilka form tej patologii:

  1. Właściwie pęcherzowy pemfigoid lub neakantolityczny pemfigoid Levera, jak to się nazywa. Jego objawy zostaną opisane poniżej.
  2. Cicatrized pemphigoid lub jak to się nazywa także śluzowo-synechalne zapalenie skóry pęcherza. Ta patologia jest bardziej podatna na starsze osoby (starsze niż 50-55 lat), częściej u kobiet niż u mężczyzn. Charakterystyczne jest pojawienie się pęcherzy na błonie spojówkowej i błonie śluzowej jamy ustnej; niektórzy pacjenci mają wysypkę na skórze.
  3. Neacantolityczne łagodne pęcherzyca tylko błony śluzowej jamy ustnej. Z nazwy jasno wynika, że ​​pęcherzyki pojawiają się tylko w ustach.

Pemfigoid pokokowy jest również chorobą zakaźną wywoływaną przez Staphylococcus aureus, która rozwija się u dzieci od 3-10 dni ich życia. To jest bardzo zaraźliwe. Źródłem zakażenia może być personel medyczny szpitala położniczego lub matka dziecka, które niedawno chorowało na zakażenie gronkowcem lub jest nosicielem Staphylococcus aureus w nosogardzieli.

Z tą chorobą charakteryzuje się szybkim pojawieniem się pęcherzy na zaczerwienionej lub zdrowo wyglądającej skórze dziecka. Najpierw pojawiają się na ciele i brzuchu. Pęcherzyki mają wielkość dużego grochu, następnie rosną i mogą osiągać 2-3 cm średnicy i ropieją; są otoczone różową aureolą. Również temperatura dziecka wzrasta, ogólny stan może zostać zaburzony. Pemfigoid gronkowcowy może prowadzić do zakażenia krwi, aw ciężkich przypadkach nawet do śmierci.

Objawy pęcherzowego pemfigoidu

W większości przypadków pierwsze objawy choroby występują u osób powyżej 60-65 lat. Po pierwsze, przed pojawieniem się pęcherzyków (stadium przed pęcherzem), objawy pemfigoidu pęcherzowego są łagodne - pacjenci skarżą się na swędzenie o różnym nasileniu na skórze nóg, dłoni lub podbrzusza. Zaczerwienienie skóry, małe wysypki rumieniowe są rzadko obserwowane. Później na dotkniętych chorobą obszarach powstają intensywne pęcherze o półkulistym kształcie i średnicy 1-3 cm. Na błonach śluzowych jamy ustnej i pochwy pojawia się około jednej trzeciej przypadków nadżerek pemfigoidu pęcherzowego. Formacje te mają odporność na urazy, ponieważ „Pokrywa” pęcherzyków, składająca się z naskórka, jest dość mocna.

Zawartość pęcherzowego pęcherzowego pemfigoidu jest surowicza, ale w niektórych przypadkach może zmienić się w krwotoczny lub nawet ropny. Na otwarciu pęcherzy na skórze pozostają erozja czerwieni z miękką i wilgotną powierzchnią. Przywrócenie naskórka następuje dość szybko, prawie bez śladów po gojeniu. W przypadku pęcherzowego pemfigoidu, oprócz pęcherzy, nie występują rzadko wysypki pokrzywkowe o różnej intensywności i wielkości. Innymi objawami oprócz wysypki i świądu mogą być gorączka, utrata masy ciała, utrata apetytu. Najczęściej objawy te pojawiają się u osłabionych i osłabionych osobników, podczas gdy pęcherzowy pemfigoid może być nawet przyczyną śmierci. Choroba ma przewlekły i długotrwały przebieg, objawy i objawy na skórze mogą ustąpić i pojawić się z czasem. Samoistne wyleczenie występuje w 20-30% przypadków.

Diagnoza pemfigoidu pęcherzowego

Definicję choroby, takiej jak pemfigoid pęcherzowy, wykonuje się po badaniu przez dermatologa, badaniu histologicznym tkanek ognisk patologicznych i badaniach immunologicznych. W zależności od stadium rozwoju, podczas inspekcji, powstają pęcherzyki, zlokalizowane symetrycznie, rumieniowa wysypka, wykwity pokrzywkowe o różnym natężeniu, erozja gojąca, skorupka. Wymaga pełnej morfologii krwi, tk. w przypadkach Poliny wykazuje umiarkowaną eozynofilię, czasem leukocytozę. Możliwe jest również wykrycie IgG, które wiąże się z antygenami BP180 i BP230, we krwi obwodowej za pomocą reakcji immunoprecypitacji.

Badania histologiczne obejmują proste mikroskopię świetlną i immunofluorescencyjną. Patrząc pod mikroskopem na różnych etapach powstawania pęcherzyków, można wykryć szczelinę naskórka, a następnie pęcherz podnaskórkowy, który staje się śródnaskórkowy. Skóra właściwa pod patologicznym ogniskiem jest gwałtownie obrzęknięta, infiltracja leukocytów, składająca się głównie z limfocytów, eozynofili i neutrofili, może być wyrażona inaczej. Mikroskopia immunofluorescencyjna ujawnia nagromadzenie immunoglobulin klasy G i frakcji dopełniacza (najczęściej C3) wzdłuż błony podstawnej naskórka. U pemfigoidu pęcherzowego cząsteczki te są najbardziej skoncentrowane z zewnątrz błony podstawnej. Diagnostyka różnicowa powinna być przeprowadzana przy użyciu zwykłej pęcherzycy, pęcherzyka naskórkowego i rumienia wielopostaciowego wysiękowego.

Przyczyny pemfigoidu pęcherzowego

Dokładne przyczyny rozwoju pemfigoidu w postaci pęcherzowej nie są jeszcze znane. Niemniej jednak naukowcy byli w stanie uzyskać dowody, że czynniki autoimmunologiczne odgrywają główną rolę w rozwoju tej dermatozy. W chorobie Levera znaleziono specyficzne przeciwciała na błonę podstawną skóry we krwi i płynie, które wypełniały pęcherze. Ponadto im bardziej aktywnie rozwija się proces zapalny, tym wyższe jest miano przeciwciał. Przyjmuje się, że pemfigoid pęcherzowy jest oznaką rozwoju chorób onkologicznych. Dlatego wszyscy pacjenci z tą chorobą są wysyłani do badania w celu wykluczenia onkologii. Ponadto niektórzy lekarze przypisują pęcherzowy pemfigoid do grupy chorób pęcherzowych naskórka.

Leczenie pęcherzowego pemfigoidu

Terapię choroby Levera należy dobierać indywidualnie, leczenie pemfigoidem musi być złożone. Wybór schematu leczenia pemfigoidem bullosa zależy od częstości tego procesu, jak również od ciężkości jego wystąpienia, zidentyfikowanych chorób powiązanych i ogólnego stanu pacjenta.

Główną metodą leczenia pemfigoidu pęcherzowego są leki zawierające glikokortykosteroidy. Pierwszym etapem leczenia choroby jest podawanie 60-80 mg leku w postaci prednizonu na dzień. Następnie dawkę dostosowuje się w dół. W niektórych przypadkach konieczne jest przepisywanie leków w większych dawkach. Ponadto w leczeniu pemfigoidu pęcherzowego stosuje się cytostatyki i leki immunosupresyjne, na przykład cyklosporynę A, cyklofosfamid, azatioprynę itp. Istnieją dowody na uzyskanie dobrego efektu terapeutycznego w leczeniu pemfigoidu ze złożonego stosowania glikokortykosteroidów i cytostatyków. W leczeniu tej choroby dodatkowo przepisuje się enzymy ogólnoustrojowe, których dawka zależy od nasilenia objawów.

Zewnętrznie, maści zawierające glukokortykosteroidy i barwniki anilinowe, na przykład furcocynę, stosuje się do leczenia pemfigoidu pęcherzowego.

Leczenie środków ludowych

Przed zastosowaniem leku ziołowego w leczeniu pemfigoidu pęcherzowego należy skonsultować się z lekarzem.

W przypadku pemfigoidu bullepus zaleca się przyjmowanie 30 kropli nalewki Eleutherococcus 2 razy dziennie.

W leczeniu bulwy pemfigoid będzie zbierać zioła. Weź 50 gr. Sophora japońska (owoce), pąki brzozy, eukaliptus (liście), serpentyna (kłącza) trawa pokrzywy, krwawnik pospolity i torba pasterska. Zaparzaj wieczorem 2 łyżki mieszanki szklanką wrzącej wody. Trzeba nalegać przez całą noc. Napar szczepu Urom, podziel na 3 porcje i pij w ciągu dnia.

W przypadku zewnętrznych objawów pęcherzowego pemfigoidu można użyć soku wyciśniętego z liści pokrzywy lub aloesu. Zwilż kawałek soku bandażem i nałóż na pęcherze lub erozję. Na wierzch przykryj kompres filmem i zabezpiecz go gipsem lub bandażem.

Kod pemfigoidu pęcherzowego ICD-10 L12.0

Definicja

Pemfigoid pęcherzowy (pemfigoid pęcherzowy) jest autoimmunologiczną chorobą skóry spowodowaną wytwarzaniem autoprzeciwciał na składniki pół-desmosomów (antygeny BP180 i BP230) i charakteryzujących się tworzeniem się pęcherzyków podnaskórkowych.

Etiologia i epidemiologia

W większości przypadków rozwój pemfigoidu pęcherzowego nie jest związany z żadnym czynnikiem prowokacyjnym. U niektórych pacjentów z pemfigoidem pęcherzowym pojawienie się wysypek jest spowodowane przyjmowaniem leków, ekspozycją na czynniki fizyczne, infekcjami wirusowymi.

Lekami, które mogą być związane z rozwojem pemfigoidu pęcherzowego, są penicylamina, penicyliny i cefalosporyny, kaptopryl i inne inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę; furosemid, aspiryna i inne niesteroidowe leki przeciwzapalne, nifedypina. Odnotowano przypadki rozwoju pęcherzowego pemfigoidu po podaniu szczepionki przeciwko grypie, anatoksynie przeciw tężcowi. Opisano rozwój pemfigoidu pęcherzowego po ekspozycji na czynniki fizyczne - promieniowanie ultrafioletowe, radioterapię, oparzenia termiczne i elektryczne po zabiegach chirurgicznych. Zakłada się, że rozwój pemfigoidu pęcherzowego może przyczyniać się do infekcji wirusowych (wirusy zapalenia wątroby typu B i C, wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barra).

Rozwój pemfigoidu pęcherzowego jest spowodowany wytwarzaniem autoprzeciwciał IgG przeciwko białkom BP180 (typ kolagenu XVII) i BP230, które są częścią pół-desmosomów, które są strukturalnym składnikiem błony podstawnej skóry.
Według federalnej obserwacji statystycznej częstość występowania pemfigoidu pęcherzowego w Federacji Rosyjskiej w 2014 r. Wynosiła 1,1 przypadków na 100 000 osób dorosłych (w wieku 18 lat i starszych) oraz 2,6 przypadków na 100 000 osób dorosłych. Chore głównie osoby starsze. Wśród osób w wieku powyżej 80 lat częstość występowania pęcherzowego pemfigoidu osiąga 15–33 przypadków na 100 000 odpowiedniej populacji rocznie.

Klasyfikacja

Nie ma ogólnie przyjętej klasyfikacji.

Objawy pęcherzowego pemfigoidu

Zmiany skórne z pemfigoidem pęcherzowym mogą być zlokalizowane lub uogólnione. Wysypka częściej lokalizuje się na kończynach, brzuchu, pachwinowo-udowych fałdach, na wewnętrznej powierzchni ud.
Wysypka u pacjentów z pemfigoidem pęcherzowym może być polimorficzna. Choroba zwykle zaczyna się od pojawienia się wysypki rumieniowej, grudkowej i / lub pokrzywkowej, której towarzyszy świąd. Te wysypki mogą istnieć przez kilka miesięcy, po których pojawiają się pęcherze. Pęcherzyki mają zwartą, zwartą oponę, okrągłe lub owalne, surowicze lub surowiczo-krwotoczne, znajdujące się na tle rumieniowym lub na pozornie niezmienionej skórze. Powstały w miejscu erozji pęcherzy, przy braku wtórnej infekcji, szybko nabłonkują, nie podatny na wzrost obwodowy. Objaw Nikolsky'ego jest negatywny. Błony śluzowe dotykają 10-25% pacjentów. Choroba charakteryzuje się przewlekłym nawrotowym przebiegiem.

Stopień nasilenia pemfigoidu pęcherzowego zależy od liczby pojawiających się elementów torbielowatych. Pemfigoid Bullosa jest definiowany jako ciężki z pojawieniem się więcej niż 10 pęcherzyków dziennie przez 3 kolejne dni, tak samo łatwo, gdy dziennie występuje 10 pęcherzyków lub mniej [5].

Diagnoza pemfigoidu pęcherzowego

Rozpoznanie pęcherzowego pemfigoidu opiera się na identyfikacji klinicznych objawów choroby i wykrywaniu przeciwciał IgG przeciwko białkom składników błony podstawnej skóry:
Badanie histologiczne biopsji skóry przy użyciu świeżego pęcherza ujawnia podnaskórkową jamę z zapaleniem skóry wzrokowej w skórze właściwej składającej się z limfocytów, histiocytów i eozynofili, co nie zawsze pozwala nam odróżnić pemfigoid bullosa od innych chorób z lokalizacją pęcherza podpajęczynówkowego (opryszczka potowa)

Aby wykryć IgG na białka składników błony podstawnej skóry, przeprowadza się badanie immunohistochemiczne biopsji najwyraźniej nienaruszonej skóry pacjenta, które ujawnia liniowe odkładanie się IgG i / lub składnika C3 dopełniacza w obszarze błony podstawnej. Jeśli konieczna jest diagnostyka różnicowa przy nabytej pęcherzykowej naskórkowości, przeprowadza się dodatkowe badanie immunofluorescencyjne próbki biopsji skóry, uprzednio rozszczepionej przez trzymanie w 1M roztworze chlorku sodu przez 1 dzień. Badanie to ujawnia odkładanie się IgG w górnej części (opony) jamy utworzonej w strefie połączenia skórno-naskórkowego.

Diagnostyka różnicowa

Różnicowanie choroby powinno polegać na pęcherzowej formie opryszczkowego zapalenia skóry, wysiękowego rumienia wielopostaciowego, wulgarnej pęcherzycy, pęcherzowej toksydermii, nabytej pęcherzowej pęcherzykowej naskórkowości.

Leczenie pęcherzowego pemfigoidu

Ogólne uwagi na temat terapii

W powołaniu i leczeniu pacjentów z pęcherzowym pemfigoidem należy rozważyć:

  • Ograniczenia w stosowaniu wielu leków u pacjentów w podeszłym wieku.
  • Możliwe współistniejące choroby pacjenta (cukrzyca, nadciśnienie tętnicze, choroba wieńcowa, choroby neurologiczne).
  • Działania niepożądane związane z terapią ogólnoustrojową i terapią miejscową.

Podczas leczenia glikokortykosteroidami ogólnoustrojowymi należy wykonać pomiary ciśnienia krwi w celu monitorowania stanu układu sercowo-naczyniowego i monitorowania poziomu glukozy we krwi.

Podczas leczenia cytostatykami należy monitorować hemoglobinę i erytrocyty, leukocyty i płytki krwi obwodowej, a także wskaźniki funkcji wątroby i nerek, wskaźniki ogólnej analizy moczu. Podczas leczenia glikokortykosteroidami ogólnoustrojowymi i lekami immunosupresyjnymi konieczne jest również szybkie wykrycie objawów chorób zakaźnych i powikłań.

Schematy leczenia

Kiedy łagodny pemfigoid pęcherzowy:

  • dipropionian klobetazolu 0,05%

W przypadku braku efektu klinicznego terapii miejscowym lekiem glikokortykosteroidowym przez 1-3 tygodnie:

W ciężkich pęcherzowych pemfigoidach:

  • dipropionian klobetazolu 0,05%
  • prednizon W przypadku nawrotu dawkę kortykosteroidu zwiększa się do początkowego poziomu [8].

W razie potrzeby należy zmniejszyć dawkę ogólnoustrojowych kortykosteroidów:

  • wymiana plazmy
  • azatiopryna
  • mykofenolan mofetylu
  • metotreksat
  • cyklofosfamid

Oprócz mianowania miejscowych preparatów kortykosteroidowych leczy się duże pęcherze i nadżerki:

  • pęcherzowe przebicie i odpływ, pozostawiając oponę
  • Zmiany erozyjne są traktowane roztworem antyseptycznym: chlorheksydyna 0,05–0,2% roztwór, Miramistin, 0,01% roztwór, brylantowy zielony 1% roztwór alkoholu

Wskazania do hospitalizacji

  • ciężki przebieg pemfigoidu pęcherzowego wymagający leczenia układowego;
  • brak efektu leczenia miejscowymi kortykosteroidami w warunkach ambulatoryjnych;
  • obecność wtórnej infekcji w zmianach.

Wymagania dotyczące wyników leczenia

  • zatrzymanie postępu choroby;
  • zmniejszenie swędzenia;
  • epitelializacja erozji.

Taktyka przy braku efektu leczenia

Jeśli nie ma efektu terapii lekami glikokortykosteroidowymi stosowanymi ogólnoustrojowo i miejscowo, leki immunosupresyjne lub plazmafereza są dodatkowo przepisywane przez kilka tygodni.

Zapobieganie

Metody zapobiegania nie istnieją.

Jeśli masz jakiekolwiek pytania dotyczące tej choroby, skontaktuj się z lekarzem dermatowenerologiem Adaevem Kh.M.

Pemfigoid Bullosa

Pemfigoid pęcherzowy jest chorobą dermatologiczną związaną z upośledzonym funkcjonowaniem układu odpornościowego z powodu narażenia pewnych ciał autoimmunologicznych na tkanki. Najczęściej rozwija się u osób starszych i ma podobne objawy do pęcherzycy: na skórze kończyn i brzucha tworzą się symetrycznie ułożone intensywne pęcherzyki z przezroczystą cieczą wewnątrz. W celu zdiagnozowania choroby wymagane są badania immunologiczne i histologiczne, przepisywane są leki cytostatyczne i glikokortykosteroidowe, witaminy i dieta.

Zawiera pemfigoid bullosa

Pemfigoid pęcherzowy dźwigni jest przewlekłą chorobą skóry, której towarzyszą liczne wysypki i świąd. Na błonach śluzowych wysypka pojawia się niezwykle rzadko. Prawidłowa diagnoza pozwala na biopsję, badanie immunofluorescencyjne skóry i surowicy. Oprócz glikokortykosteroidów, w większości przypadków konieczne jest długotrwałe leczenie podtrzymujące za pomocą leków immunosupresyjnych.

Grupa ryzyka obejmuje mężczyzn w wieku powyżej 60 lat, kobiety rzadziej chorują, bardzo rzadko - dzieci. Napięte pęcherze na powierzchni skóry powstają w wyniku fuzji przeciwciał autoimmunologicznych klasy IgG z antygenami BPAg1 lub BPAg2. W zależności od rozprzestrzeniania się wysypki występują dwie postacie pemfigoidu pęcherzowego - zlokalizowane i uogólnione. Z natury kursu i objawy choroby dzieli się na typowe i nietypowe.

Nietypową postacią jest pemfigoid:

  • Dysgidroziformny (podobny do wyprysku atopowego, wysypka jest zlokalizowana na podeszwach i dłoniach).
  • Guzkowy (wiele guzków na skórze, swędzenie).
  • Wegetatywny (liczne płytki w fałdach skóry).
  • Pęcherzykowy (mała grupa pęcherzyków - pęcherzyki).
  • Guzkowy (guzki na skórze).
  • Erytrodermia (objawy bardzo podobne do erytrodermii).
  • Wyprysk (objawy podobne do wyprysku).

Termin „pęcherzyca” przez długi czas oznaczał każdy rodzaj pęcherzowej wysypki. Dopiero w 1953 r. Dr Lever zidentyfikował kliniczne i histologiczne objawy charakterystyczne dla pemfigoidu pęcherzowego. Dziesięć lat później naukowcy odkryli, że przeciwciała działające na błonę podstawną skóry krążą w tkankach dotkniętych chorobą. Doprowadziło to do wniosku, że to one powodują odwarstwienie naskórka, w wyniku czego na skórze powstają pęcherze.

Pemphigoid rozwija się w dwóch etapach:

  • Prodromal Trwa od kilku miesięcy do kilku lat, któremu towarzyszy świąd i niespecyficzna wysypka. Na tym etapie trudno jest postawić prawidłową diagnozę, dlatego choroba jest często mylona z pokrzywką cholinergiczną, zapaleniem skóry Dühringa, świądem, przewlekłym wypryskiem, różnymi rodzajami swędzącej dermatozy.
  • Byczy Na skórze pojawiają się pęcherzyki, swędzenie nie zmniejsza się. Na tym etapie choroba jest łatwa do zdiagnozowania.

Czasami pemfigoidowi towarzyszy ból głowy i gorączka, jak w przypadku ospy wietrznej i innych chorób zakaźnych. Starsi pacjenci często tracą apetyt, czują się słabi. Choroba trwa długo, okresy regresji zmieniają się z okresami zaostrzeń. Prawdopodobieństwo zachorowania przed 60 jest bardzo niskie, po 60 - 8 przypadkach na milion, po 90 latach - 250 na milion. Niektórzy badacze kojarzą pemfigoid z szeregiem szczepionek i przeszczepów narządów. Ale czy choroba jest przenoszona w ten sposób, dopóki nie zostanie udowodniona. Jak wygląda choroba Levera na różnych etapach można zobaczyć na poniższych zdjęciach.

Objawy pęcherzowego pemfigoidu

Klasyczna postać pemfigoidu pęcherzowego jest najczęściej diagnozowana. Zazwyczaj wysypka pojawia się na tułowiu i kończynach. Czasami można go znaleźć w dużych naturalnych fałdach skóry, twarzy i skóry głowy. Wielokrotne wysypki, symetryczne ogniska. Są to pęcherzyki (pęcherzyki, pęcherzyki) o napiętej powierzchni, wypełnione przezroczystą cieczą, rzadziej - ropą. W niektórych przypadkach występują na zdrowej skórze, ale częściej - na zaczerwienionej. Charakterystyczną wysypkę można rozcieńczyć grudkami i pierwiastkami urtikarnymi, tak jak w przypadku sorcais.

Po kilku dniach pęcherzyki wybuchły spontanicznie, a na ich miejscu powstały nadżerki i wrzody. Jednak szybko goją się, więc nie ciągnij na skorupy.
Wysypka na błonie śluzowej jamy ustnej pojawia się tylko u 20% pacjentów, a następnie na tułowiu i kończynach pojawiają się pęcherzyki. Wysypka na spojówce, błonach śluzowych nosogardzieli i narządach płciowych - pojedyncze przypadki.

W miejscach lokalizacji wysypki pojawia się uczucie swędzenia, czasami pacjenci skarżą się na ból głowy, utratę apetytu i ogólne osłabienie. Pemfigoid pęcherzowy należy do chorób przewlekłych, jego przebieg to seria regresji i nawrotów.

Przyczyny pemfigoidu pęcherzowego

Ze względu na swoją etiologię choroba ma podłoże immunologiczne. Przeciwciała autoimmunologiczne działające na naskórek pozwalają na takie stwierdzenie, występują u 100% pacjentów. Obecność tych przeciwciał jest sygnalizowana przez koniugat antyC3 w reakcji immunofluorescencyjnej. Wpływają one na białko transbłonowe (kolagen) i białko cytoplazmatyczne (BP230), które są odpowiedzialne za integralność nabłonka.

Czynnikami wywołującymi pemfigoid pęcherzowy Levera są:

  • Akceptacja penicylaminy, penicyliny, sulfasalazyny, spironolaktonu, furosemidu, neuroleptyków i niektórych innych leków.
  • Promienie ultrafioletowe w połączeniu z antraliną, radioterapia w leczeniu raka piersi.
  • Stwardnienie rozsiane, liszaj płaski, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, reumatoidalne zapalenie stawów, cukrzyca, niektóre inne choroby przewlekłe.

Pemfigoid pęcherzowy u dzieci

Pemfigoid pęcherzowy u dzieci jest niezwykle rzadko diagnozowany, dlatego nie jest uważany za osobną grupę chorób. W tym przypadku stosuje się te same metody, co u dorosłych, ale wymagane jest bardziej ostrożne i wyważone podejście.

Diagnoza pemfigoidu pęcherzowego

Rozpoznanie pemfigoidu lewarowego jest oparte na wynikach badań klinicznych krwi i badań laboratoryjnych materiału pobranego z dotkniętych obszarów.

Po przeprowadzeniu wywiadu i badaniu pacjenta lekarz przepisuje:

  • Test peelingu (objaw Nikolsky'ego) - z lekkim oddziaływaniem mechanicznym na uszkodzone obszary, jest negatywny, z pęcherzycą - dodatnią.
  • Badanie elektronowe i lekkie mikroskopowe - badana jest sieć fibrynowa jamy pęcherza moczowego (bullae), nacieki jednokomorowe (zagęszczanie), rozszczep naskórka, eozynofilowe pogrubienie skóry.
  • Immunofluorescencja (bezpośrednia i pośrednia) - na temat krążących przeciwciał na podstawową błonę naskórkową, wykrywanie C3 i (lub) lgG1, lgG4 wzdłuż niej, a także brak akantolizy.
  • Immunologiczne badanie mikroskopowe - przy użyciu prądu elektrycznego i złota.
  • Badanie chemiczne immunologiczne metodą immunoblotu ekstrakt keratynocytów lub immunoprecypitacja - w celu określenia autoprzeciwciał klasy G.
  • Analiza eozynofili - ich liczby we krwi i zawartości pęcherzyków.
  • Test jodowy (próbka Yadassona) - test uznaje się za pozytywny, jeżeli po przyjęciu 5% roztworu jodku potasu i zastosowaniu maści na 50% zawartości skóry na uszkodzonych obszarach substancji, obserwuje się nasiloną reakcję naskórka.

Jeśli choroba jest ciężka, jodek potasu nie jest przyjmowany do środka z powodu niebezpieczeństwa ciężkiego zaostrzenia.

Pemfigoid pęcherzowy dźwigni odróżnia się od:

  • Pokrzywka cholinergiczna.
  • Wyprysk atopowy.
  • Sorcaidosis.
  • Dermatitis Dühring.
  • Prurigo.
  • Przewlekła egzema.
  • Erytrodermia.
  • Rumień polimorficzny.
  • Tłusty toksikodermii.
  • Pęcherzyca neakantolityczna.
  • Prawdziwa pęcherzyca akantolityczna.

Leczenie pęcherzowego pemfigoidu

Podstawą leczenia pemfigoidu pęcherzowego są leki hormonalne. Średnie dawki leków z tej grupy są przepisywane ze stopniowym zmniejszaniem się w miarę powrotu pacjenta do zdrowia.

W cięższych przypadkach wyznaczony przez:

  • Środki cytostatyczne.
  • Leki przeciwhistaminowe.
  • Witaminy.

Aby złagodzić swędzenie i wyleczyć wysypkę, użyj środków zewnętrznych - specjalnych kremów i maści. Jeśli lekarz na to pozwoli, możesz skorzystać z tradycyjnej medycyny.

Środki ludowe:

  • Nalewka z Eleutherococcus - weź 30 kropli 2 razy dziennie.
  • Kolekcja ziołowa - mieszaj w równych proporcjach krwawnika, torebki pasterskiej, liści pokrzywy, korzenia serpentynu, pąków brzozy, liści eukaliptusa i owoców japońskiej sopory. 2 łyżki. łyżki mieszanki zalać 200 ml wrzącej wody, pozostawić na 10-12 godzin. Odcedzić, wziąć 70 ml trzy razy dziennie.
  • Pokrzywa lub aloes - wyciśnij sok z liści. Namocz w nim bandaż i nanieś go na miejsca erupcji. Górna pokrywa z folią na kompresy, zabezpieczona gipsem lub bandażem.

Powikłania z pęcherzowym pemfigoidem

Przy niewłaściwym leczeniu pemfigoidu lub jego braku, prawdopodobieństwo przyłączenia wtórnej infekcji bakteryjnej lub wirusowej jest wysokie. W rezultacie w ciężkich przypadkach dochodzi do naruszenia układu odpornościowego - posocznicy i śmierci. Nie wiadomo, czy pemfigoid bullosa może odrodzić się w nowotworach nowotworowych.

Zapobieganie pęcherzowemu pemfigoidowi

Nie ma podstawowych środków zapobiegawczych zapobiegających pęcherzowemu pemfigoidowi Levera, a aby przedłużyć remisję i uniknąć zaostrzenia, pacjent musi przestrzegać diety bezglutenowej, unikać wystawiania skóry na słońce, uszkodzeń mechanicznych i termicznych.

Rokowanie w leczeniu jest niepewne, ponieważ jest to przewlekła, trudna do przewidzenia choroba, a większość pacjentów to osoby starsze z różnymi chorobami współistniejącymi. Według niektórych doniesień śmiertelność wynosi 30%, ale nie bierze się pod uwagę czynników obciążających i innych chorób. U dzieci i młodzieży zespół Levera można łatwo wyleczyć.

Nie zapominaj, że pemfigoid pęcherzowy często rozwija się jako choroba wtórna w porównaniu z innymi procesami patologicznymi. Uważany jest za marker onkologii. Dlatego, gdy pojawią się pierwsze objawy, należy jak najszybciej skonsultować się z lekarzem. On zdiagnozuje, przepisze leczenie i wyśle ​​kompleksowe badanie, które może rozwiać podejrzenia o raka. Jeśli diagnoza jest rozczarowująca, z dużym prawdopodobieństwem można twierdzić, że jest to rak płaskonabłonkowy skóry.

Pemfigoid Bullosa

Pemfigoid Bullosa jest przewlekłą autoimmunologiczną chorobą skóry dotykającą głównie osoby starsze. Jego objawy są podobne do objawów pęcherzycy i sprowadzają się do powstawania intensywnych pęcherzy na skórze ramion, nóg i brzucha; rozkład ognisk patologicznych jest z reguły symetryczny. Diagnoza pemfigoidu bullosa polega na badaniu pacjenta, badaniu histologicznym tkanki skóry na dotkniętych obszarach, badaniach immunologicznych. Leczenie choroby obejmuje terapię immunosupresyjną i cytotoksyczną z zastosowaniem glikokortykosteroidów i leków cytotoksycznych.

Pemfigoid Bullosa

Pemfigoid Bullosa (parapemigigus, starcze opryszczkowe zapalenie skóry) jest przewlekłą nawracającą chorobą o charakterze autoimmunologicznym, charakteryzującą się uszkodzeniami podskórnych warstw skóry z rozwojem intensywnych pęcherzy i innych zmian patologicznych. W przeciwieństwie do zwykłej pęcherzycy, akantoliza nie występuje w tej chorobie, a powstawanie pęcherzy w naskórku jest procesem wtórnym. Po raz pierwszy Lever zwrócił na to uwagę w 1953 r. I wyodrębnił pemfigoid pęcherzowy w oddzielną jednostkę nozologiczną - wcześniej termin „pęcherzyca” łączył wszystkie rodzaje pęcherzowej wysypki. Patologie są głównie podatne na osoby powyżej 60 roku życia, ale w dermatologii opisano około 100 przypadków, gdy pemfigoid pęcherzowy rozwinął się w dzieciństwie lub okresie dojrzewania. Takie formy choroby nazywane są odpowiednio dziecięcym i młodzieńczym pęcherzowym pemfigoidem.

Istnieją również przesłanki wskazujące na związek między tą dermatozą pęcherzową a niektórymi chorobami onkologicznymi, co pozwala uznać ją za proces paranowotworowy. Opisano pacjentów z tą patologią, rozwijających się na tle raka żołądka, płuc, pęcherza moczowego. W niektórych przypadkach pemfigoid pęcherzowy może być wywołany przez przyjmowanie leków (furosemid, jodek potasu, amoksycylina), uraz skóry. Częstość występowania choroby wynosi około 1-13 przypadków na 1 milion populacji, wśród pacjentów zdominowanych przez starszych mężczyzn. Ryzyko rozwoju pęcherzowego pemfigoidu wzrasta bardzo wraz z wiekiem - szacuje się, że prawdopodobieństwo zachorowania na tę patologię w wieku 90 lat jest ponad 300 razy wyższe niż w wieku 60 lat.

Przyczyny pemfigoidu pęcherzowego

Etiologia pemfigoidu pęcherzowego pozostaje obecnie przedmiotem dyskusji naukowej, badania w tej dziedzinie pomogły stworzyć kilka podstawowych hipotez wyjaśniających przyczyny tego stanu. Najczęściej uważano, że ta choroba autoimmunologiczna rozwija się z powodu obecności pewnych mutacji, które zmieniają główny kompleks zgodności tkankowej. Potwierdza to częściowo fakt, że wśród pacjentów z pemfigoidem pęcherzowym zwiększono liczbę osób z DQB1 0301 GCGS jako allelem drugiej klasy, jednak do tej pory nie zidentyfikowano żadnych mutacji ani innych zaburzeń genetycznych, które z pewnością mogłyby być związane z tą chorobą skóry.

Patogeneza pemfigoidu pęcherzowego była badana nieco lepiej niż etiologia, co umożliwia wiarygodne argumentowanie na temat autoimmunologicznej natury tego stanu. Głównym celem ataku układu odpornościowego są dwa białka naskórka - jedno z nich, BP180, jest białkiem transbłonowym i jest obecnie związane z kolagenem typu 17. Drugi antygen biorący udział w rozwoju pemfigoidu Bullosa, BP230, znajduje się w cytoplazmie komórek naskórka i przypuszczalnie należy do grupy łysinek. Oba te białka są związane ze sobą w swojej funkcji - uczestniczą w tworzeniu semi-desmosmosu i utrzymują uporządkowaną strukturę wielowarstwowego nabłonka.

Wszyscy pacjenci z pemfigoidem pęcherzowym w osoczu krwi wykryli przeciwciała klasy G, które mają zdolność do wiązania autoantygenów BP180 i BP230. Ich wygląd jest związany z rozwojem w organizmie autoreaktywnych limfocytów T przeciwko wspomnianym powyżej białkom komórek nabłonkowych. Limfocyty T są odpowiedzialne za komórkową odpowiedź immunologiczną, jednocześnie aktywując limfocyty B, które wytwarzają przeciwciała. Wiązanie limfocytów T i przeciwciał z ich własnymi białkami skóry i błon śluzowych aktywuje układ dopełniacza, który przyciąga inne patologiczne komórki immunokompetentne, głównie neutrofile i eozynofile. U niektórych pacjentów z pemfigoidem pęcherzowym stwierdzono znaczący udział komórek tucznych (komórek tucznych) w patogenezie choroby.

Początkowo wpływ na hemismosomy w podstawowej warstwie naskórka i liczne wakuole między procesami komórek. Ich łączenie się ze sobą prowadzi do powstawania pęcherza subepidermalnego wypełnionego wysiękiem, z góry jest pokryty niezmienionym naskórkiem, w którym zachowane są wiązania międzykomórkowe. Jednakże ulega on następnie martwicy, a regeneracja warstwy podstawowej prowadzi do przykrycia dna pęcherza warstwą nowo utworzonych komórek, a ognisko staje się śródnaskórkowe. Tak więc, na tym etapie rozwoju pemfigoidu pęcherzowego, najsilniej przypomina pospolitą pęcherzycę, z wyjątkiem tego, że rozwój pęcherzyków nie był spowodowany akantolizą, lecz zniszczeniem mostków międzykomórkowych tylko w warstwie podstawowej z jej późniejszą regeneracją.

Procesy zapalne pemfigoidu pęcherzowego są nierówno wyrażone u różnych pacjentów, jednak zawsze występują objawy co najmniej minimalnego nacieku skóry przez limfocyty, neutrofile i eozynofile. Ogniska mogą być zlokalizowane okołonaczyniowo w przypadku niewielkiego zapalenia i wypełnić całą grubość skóry ciężkimi procesami zapalnymi, czasami towarzyszącymi pęcherzowemu pemfigoidowi.

Objawy pęcherzowego pemfigoidu

W większości przypadków pierwsze objawy choroby występują u osób w wieku powyżej 60 lat. Początkowo, przed powstaniem pęcherzyków (stadium przed pęcherzykiem), objawy pemfigoidu pęcherzowego są łagodne i raczej niespecyficzne - pacjenci skarżą się na swędzenie o różnym nasileniu, zlokalizowane na skórze dłoni i stóp lub podbrzusza. Czasami może wystąpić zaczerwienienie skóry, lekka rumieniowa wysypka. Z czasem napięte bąbelki o kształcie półkulistym i średnicy 1-3 cm na dotkniętych obszarach. W około jednej trzeciej przypadków pęcherzowego pemfigoidu erozje powstają na błonach śluzowych jamy ustnej i pochwy. „Pokrywa” pęcherzyków, składająca się z naskórka, jest wystarczająco mocna, więc te formacje mają pewną odporność na obrażenia. Zawartość pęcherzowego pęcherzowego pemfigoidu jest surowicza, ale w niektórych przypadkach może zmienić się w krwotoczny lub nawet ropny.

Przy otwarciu pęcherzyków na powierzchni erozja pozostaje czerwona z miękką i wilgotną powierzchnią. Przywrócenie naskórka nad nimi następuje dość szybko, ślady po uzdrowieniu są nieistotne. Oprócz pęcherzenia pęcherzowego pemfigoidu często rozwijają się wysypki pokrzywkowe o różnych rozmiarach i intensywności. Wśród innych objawów, oprócz świądu i wysypki, pacjenci mogą odczuwać gorączkę, utratę apetytu i utratę wagi. Szczególnie często takie objawy występują u osłabionych i osłabionych osobników, podczas gdy pęcherzowy pemfigoid może być nawet przyczyną śmierci. Choroba ma długi i przewlekły przebieg, objawy i objawy skórne mogą ustąpić i ponownie aktywować się z czasem. Przed opracowaniem skutecznych metod leczenia pemfigoidu pęcherzowego stwierdzono, że w 15-30% przypadków może wystąpić samoistne wyzdrowienie.

Diagnoza pemfigoidu pęcherzowego

Definicja choroby, takiej jak pemfigoid pęcherzowy, dokonywana jest na podstawie badania dermatologa, badań immunologicznych i badania histologicznego tkanek ognisk patologicznych. W badaniu, w zależności od stadium rozwoju patologii, można zaobserwować rumieniową wysypkę, uformowane pęcherzyki, zlokalizowane symetrycznie, wykwity pokrzywkowe o różnym nasileniu, erozję gojenia, czasami zasklepioną. Całkowita morfologia w około połowie przypadków pęcherzowego pemfigoidu wykazuje łagodną eozynofilię, czasami leukocytozę. Również w krwi obwodowej za pomocą immunoprecypitacji możliwe jest wykrywanie IgG, które mają zdolność wiązania się z antygenami BP180 i BP230.

Badania histologiczne z pemfigoidem pęcherzowym obejmują prostą mikroskopię świetlną i mikroskopię immunofluorescencyjną. Patrząc pod mikroskopem na różnych etapach powstawania pęcherzyków, można wykryć lukę naskórka, a następnie pęcherz podnaskórkowy, który staje się śródnaskórkowy. Skóra właściwa pod patologicznym ogniskiem jest gwałtownie obrzęknięta, infiltracja leukocytów, składająca się głównie z limfocytów, eozynofili i neutrofili, może być wyrażona inaczej. Mikroskopia immunofluorescencyjna ujawnia nagromadzenie immunoglobulin klasy G i frakcji dopełniacza (najczęściej C3) wzdłuż błony podstawnej naskórka. U pemfigoidu pęcherzowego cząsteczki te koncentrują się głównie na zewnętrznej stronie błony podstawnej. Diagnostyka różnicowa powinna być przeprowadzana przy użyciu zwykłej pęcherzycy, rumienia wielopostaciowego wysiękowego i naskórkowego.

Leczenie pęcherzowego pemfigoidu

Lekami pierwszego rzutu stosowanymi w leczeniu pemfigoidu pęcherzowego są glikokortykosteroidy, prednizon, metyloprednizolon i inne. Leczenie jest długie, terapia rozpoczyna się od wysokich dawek steroidów, stopniowo obniżając dawkę przez okres 6-9 miesięcy. Biorąc pod uwagę, że wielu pacjentów z pemfigoidem pęcherzowym to osoby w podeszłym wieku, nie można przeprowadzić pełnej terapii glikokortykosteroidami ze względu na znaczące działania niepożądane. Często w takiej sytuacji leczenie odbywa się poprzez połączenie zmniejszonej dawki steroidów doustnie i miejscowo na bazie maści na ich podstawie.

Dobre wyniki leczenia pemfigoidem pęcherzowym za pomocą leków immunosupresyjnych - na przykład cyklosporyny. Podobnie stosowane leki cytotoksyczne - metotreksat, cyklofosfamid. Plazmafereza z podwójną filtracją może znacznie przyspieszyć regenerację i zwiększyć skuteczność terapii w przypadku pemfigoidu pęcherzowego. Zewnętrznie, oprócz maści z glikokortykosteroidami, stosuje się środki antyseptyczne (na przykład barwniki anilinowe) w celu zapobiegania powikłaniom, takim jak wtórne zakażenie. Jednak w każdym przypadku leczenie tej choroby jest bardzo długie i trwa co najmniej półtora roku, a nawet wtedy 15-20% pacjentów następnie nawraca.

Prognoza i zapobieganie pemfigoidowi pęcherzowemu

Rokowanie klasycznego pęcherzowego pemfigoidu w większości przypadków jest niepewne. Tłumaczy to fakt, że choroba ma charakter przewlekły i trudny do przewidzenia, a większość pacjentów to osoby starsze, często z innymi chorobami współistniejącymi. Wczesne wysokie szacunki śmiertelności z pemfigoidu pęcherzowego (od 10 do 40%) są obecnie uważane za nieco błędne, ponieważ obliczenia nie uwzględniały wieku, obecności innych chorób i innych czynników. Formy tej patologii u dzieci i młodzieży są w większości przypadków skutecznie wyleczone. Osoby cierpiące na pemfigoid pęcherzowy lub z powodzeniem poddane leczeniu powinny unikać narażania skóry na czynniki traumatyczne - UV, wysokie lub niskie temperatury, urazy mechaniczne. Może to spowodować nawrót choroby.

Pemfigoid: rodzaje chorób i ich objawy, zasady terapii

Pemfigoid jest przewlekłą, łagodną chorobą skóry, która występuje głównie u starszych osób. Podstawą patologii jest oderwanie obszarów naskórka bez utraty połączeń międzykomórkowych w jednym z najszerszych rzędów. Sytuacja ta wynika z różnych powodów, dla których przeciwciała w ich własnej skórze pojawiają się w ludzkim ciele.

Patologię diagnozuje dermatolog, stosując kombinację kilku technik instrumentalnych. Leczenie obejmuje zarówno ogólnoustrojową, tłumiącą nadpobudliwość układu odpornościowego, terapię i lokalne leki. Choroba dobrze reaguje na trwającą terapię, ale stosowanie leków w celu uniknięcia nawrotu zajmie dużo czasu.

Czym jest pemfigoid

Ta choroba dotyka tylko górnej warstwy skóry - naskórka. Aby procesy zachodzące w tym samym czasie były jasne, krótko omówimy strukturę tej warstwy.

Zgodnie ze strukturą, naskórek przypomina dom 13-16 pięter, leżący na wzgórzach (takie wzniesienia i zagłębienia są tworzone przez skórę właściwą) z bardzo szerokim dachem. Ta warstwa składa się z czterech, a na dłoniach i podeszwach - pięciu różnych anatomicznie warstw:

  • te, które składają się na „cegły” to warstwy kiełków. Są dwie z nich: podstawowa („cegły” leżą w jednej lub dwóch warstwach) i kolczasta (jest 10 lub więcej rzędów komórek);
  • „Dach” to pozostałe 2 lub 3 warstwy. Pochodzą z listków zarodkowych, ale z każdym rzędem są coraz mniej podobne do komórek (ostatnia warstwa nie zawiera łusek).

Warstwa kolca jest wyjątkowa: jest wielowarstwowa, a jej komórki są wyposażone w wyrostki - „kolce”. Są powiązane. W prawdziwej pęcherzycy (pęcherzycy), w wyniku procesu zapalnego, połączenie między tymi kolcami pęka. W przypadku pemfigoidu (przyrostek „-oid” oznacza „podobny”, to znaczy „bąbelkowy” patologia), związek między komórkami warstwy kolczystej pozostaje „w mocy”. Jest to główna różnica między tymi dwoma patologiami, objawiająca się pojawieniem się pęcherzy na skórze.

Pod wpływem opisanych poniżej przyczyn przeciwciała immunoglobuliny powstają na membranie, na której leży podstawowa warstwa naskórka. W rzeczywistości jest to separator między naskórkiem a skórą właściwą, zawiera on czynniki stymulujące wzrost górnej warstwy skóry. Gdy fragmenty błony podstawnej ulegają „atakowi” przeciwciał, aktywowana jest kaskada reakcji immunologicznych i komórki neutrofilowe dostają się do niej. Spośród nich uwalniane są różne enzymy, które niszczą „nici” wiążące naskórek ze skórą właściwą. To samo dzieje się z pęcherzycą, tylko gdy ma związek z głównymi antygenami zgodności tkanek zlokalizowanymi na leukocytach, co nie występuje w przypadku pemfigoidu.

Pęcherzyki (bullee) z pemfigoidem w kształcie bulwy tworzą się w następujący sposób:

  • pomiędzy procesami komórek najniższej warstwy, za pomocą których wiążą się one ze sobą, w wyniku procesu autoimmunologicznego, pęcherzyki pojawiają się wypełnione cieczą - wakuole;
  • ponadto obrzęk dolnej warstwy skóry - skóry właściwej;
  • Stopniowe łączenie wakuoli, wraz z obrzękiem skóry, prowadzi do powstawania dużych ubytków płynu. Pokrywa pęcherza - rozciągnięte komórki naskórka, między którymi zachowane są mosty;
  • następnie komórki naskórka obumierają;
  • jednocześnie procesy regeneracyjne są uruchamiane w naskórku: nowe komórki pełzają z krawędzi pęcherza, stopniowo chwytają jego dno. To sprawia, że ​​bąbelek jest śródnaskórkowy.

Bullae mogą znajdować się na skórze bez stanu zapalnego, a następnie zajmują pozycję wokół naczyń. Jeśli otaczająca skóra jest zapalna, w skórze właściwej tworzą się wyraźne nacieki. Płyn wypełniający pęcherzyk zawiera wiele limfocytów, histiocytów (tkankowych komórek odpornościowych), niewielką liczbę eozynofili (rodzaj białych krwinek odpowiedzialnych za objawy alergiczne).

Jednak nadal, bez względu na procesy, więzadła między komórkami warstwy kolczystej zostają zachowane, to znaczy nie zachodzi akantoliza (ich zniszczenie). Dlatego choroba nazywa się procesem neokantolitycznym. Jego drugie imię to pemfigoid pęcherzowy Levera.

Klasyfikacja chorób

Istnieje kilka form tej patologii:

  1. Właściwie pęcherzowy pemfigoid, to neakantolityczny pemfigoid z dźwigni. Jego objawy zostaną opisane poniżej.
  2. Cicatrized pemphigoid, zwany także pęcherzowym zapaleniem skóry z pęcherzykiem. Patologia podlega starszej grupie wiekowej (osoby powyżej 50 lat), większej liczbie kobiet. Charakteryzuje się pojawieniem się pęcherzyków na błonie spojówkowej i błonie śluzowej jamy ustnej; u niektórych pacjentów wysypka na skórze.
  3. Neacantolityczne łagodne pęcherzyca tylko błony śluzowej jamy ustnej. Jak sama nazwa wskazuje, pęcherzyki pojawiają się tylko w ustach.

Istnieje również oddzielny rodzaj pemfigoidu - pemfigoidu pirokokowego. Jest to choroba zakaźna wywoływana przez Staphylococcus aureus, która rozwija się u dzieci od 3-10 dni ich życia. To jest bardzo zaraźliwe. Źródłem zakażenia może być personel medyczny szpitala położniczego lub matka dziecka, które niedawno chorowało na zakażenie gronkowcem lub jest nosicielem Staphylococcus aureus w nosogardzieli.

Charakteryzuje się szybkim pojawieniem się pęcherzyków na zaczerwienionym lub zdrowym wyglądzie skóry dziecka. Na początku pojawiają się na ciele i brzuchu. Pęcherzyki początkowo mają rozmiar dużego grochu, następnie rosną i mogą osiągać średnicę kilku centymetrów i ropieją; są otoczone różową aureolą. Ponadto temperatura wzrasta, ogólny stan dziecka może zostać zaburzony. Pemfigoid gronkowcowy może prowadzić do zakażenia krwi, w ciężkich przypadkach może zakończyć się śmiercią.

Przyczyny pemfigoidu

Dlaczego ta choroba się rozwija, nie jest dokładnie znana. Uważa się, że patologia może wystąpić z powodu:

  • promieniowanie ultrafioletowe;
  • przyjmowanie pewnych leków: penicyliny, furosemidu, 5-fluorouracylu, salazopirydazyny, fenacetyny, jodku potasu, cyprofloksacyny, amoksycyliny lub nawet kaptoprylu;
  • proces nowotworowy dowolnej lokalizacji (dlatego przy diagnozowaniu pemfigoidu Bullosa lekarze szukają raka we wszystkich możliwych lokalizacjach).

Objawy patologii

Choroba ma przewlekły przebieg, gdy okres braku objawów (remisja) zmienia się z okresem odnawiania objawów (zaostrzenie), a patologia może się rozprzestrzeniać z każdym nowym zaostrzeniem.

Objawy pęcherzowego pemfigoidu

Zakres objawów jest dość szeroki. Zazwyczaj jest to:

  • pojawienie się napiętych pęcherzyków o wielkości 0,5–3 cm na zaczerwienionej i obrzękłej, rzadziej normalnej skórze;
  • w dużych ilościach;
  • świąd, rzadko swędzenie i ból;
  • zlokalizowane głównie: w fałdach skóry, na brzuchu, wewnętrznej powierzchni ud i ramion, przedramionach. W jednej trzeciej przypadków występują one w wielkości 0,5-2 cm na błonie śluzowej jamy ustnej: na policzkach, na granicy między podniebieniem twardym i miękkim, na dziąsłach;
  • najczęściej pęcherzyki są ułożone symetrycznie;
  • mają czystą zawartość, która z czasem może stać się ropna (żółta lub biała) lub krwawa;
  • w tym samym czasie, jak bulla, pojawiają się podobne do wysypki elementy pokrzywki, mające czerwony lub różowo-czerwony kolor. Takie pęcherze są szczególnie zauważalne, gdy zaczerwienienie skóry, na której znajdują się pęcherze, ustępuje;
  • po otwarciu bańki pozostaje mokry obszar o różowo-czerwonym kolorze, który szybko się leczy z tworzeniem się skorup lub bez nich;
  • ogólny stan większości ludzi nie cierpi: brak depresji świadomości, brak temperatury, osłabienie, nudności lub wymioty. U wyczerpanych pacjentów i starych mężczyzn utrata apetytu, można zauważyć słabość; mogą schudnąć.

W początkowych stadiach choroby nie mogą występować pęcherze, tylko skorupy, podobne do egzemy elementy polimorficzne lub pęcherze, jak w przypadku pokrzywki. Wysypce może towarzyszyć świąd o różnym nasileniu, trudny do wyleczenia. Późniejsze zaostrzenie przebiega ze zwykłymi objawami, jeśli jest to klasyczna forma pemfigoidu lub z powtórzeniem tych samych znaków, z nietypowymi postaciami.

Przejawy bliznowacenia pemfigoidu

Wysypkę można znaleźć na podniebieniu miękkim, błonie śluzowej policzków, języku i migdałkach, podczas gdy błona śluzowa jamy ustnej jest czerwona i opuchnięta, ale nie można jej zmienić. Czasami elementy sypynye pojawiają się na ustach, spojówce oczu, a rozwijając się na skórze są zlokalizowane na twarzy, w fałdach (zwłaszcza na udzie), w skórze głowy. Może również wpływać na narządy wewnętrzne.

Wysypka jest napiętym pęcherzem, którego zawartość jest czysta lub krwawa. Po ich otwarciu widoczna jest głęboka erozja czerwonego koloru.

Charakterystycznym znakiem bliznowacenia pemfigoidu jest pojawienie się pęcherzyków w niektórych miejscach, co przyczynia się do rozwoju tam blizn. Takie blizny w okolicy warg prowadzą do trudności z otwieraniem ust. Aktywując na błonie spojówkowej oka, bliznowaty proces prowadzi do jego marszczenia, ograniczenia ruchów gałki ocznej, upośledzenia drożności kanałów łzowych. Lokalizacja oczu może również powodować pojawienie się owrzodzeń na rogówce, dzięki czemu staje się mętna i umożliwia tylko ludzkie postrzeganie światła.

Lokalizacja skóry w tej postaci patologii powoduje bliznowacenie poniżej poziomu leżącej pod nią skóry. Choroba rozwijająca się narządach wewnętrznych może być powikłana pogorszeniem drożności krtani, przełyku, cewki moczowej, pochwy lub odbytu.

Diagnostyka

Diagnoza „Pemfigoid pęcherzowy” lub „Pemfigoid bliznowacący” jest oparta na następującej podstawie.

1. Kontrola: pemfigoid ma charakterystyczną lokalizację i typową wysoką gęstość pęcherzyków.

2. Biopsja skóry, według której:

  • konwencjonalna mikroskopia: wykluczona akantoliza (utrata komunikacji między kolcami komórek kolczystych);
  • mikroskopia immunofluorescencyjna, która pozwala dermatologowi zobaczyć blask skóry w okolicy, a nie warstwy kolczystej i błony podstawnej;
  • mikroskopia immunoelektronowa: stosuje się znakowanie immunoglobulin złotem, po czym bada się jej położenie;
  • metoda immunoblottingu i immunoprecypitacji.

Terapia

Leczenie pemfigoidu pęcherzowego polega na wprowadzeniu do organizmu leków blokujących pracę układu odpornościowego:

  1. Hormony glukokortykoidowe: prednizon, deksametazon, rozpoczynając od małych dawek (30-40 mg prednizolonu na dobę).
  2. Cytostatyki (podobne leki są stosowane w chemioterapii raka): Azatiopryna, Cytoxan, Metotreksat.

W ciężkiej patologii w ciągu pierwszych 2 tygodni zaleca się jednoczesne stosowanie glikokortykosteroidów i leków cytostatycznych.

Aby poprawić skuteczność powyższych narzędzi, stosuje się:

  • enzymy systemowe: Phlogenzym, Wobenzym;
  • witaminy niezbędne do wzmocnienia ściany naczyń: witamina P, C, nikotynamid;
  • leki immunoterapeutyczne: rytuksymab.

Jeśli udowodniono, że pemfigoid pęcherzowy powstał w wyniku rozwoju złośliwego guza w organizmie, przeprowadza się terapię przeciwnowotworową. Zależy to od lokalizacji guza, jego stopnia złośliwości i stadium choroby. Może to być zabieg chirurgiczny, radioterapia, lek (chemioterapia, terapia celowana).

Leczenie miejscowe zależy od lokalizacji zmian chorobowych:

  • Jeśli są na skórze, są leczone maściami, opartymi na hormonach glukokortykoidowych: prednizolonie, hydrokortyzonie, Aklovecie, Afloderm, Topikort, Oksikort.
  • W przypadku lokalizacji pęcherzyków w oku okulista przepisze miejscową terapię. Są to krople do oczu z glikokortykosteroidami (krople deksametazonu), środki przeciwbakteryjne i antyseptyczne (Okomistin, krople chloramfenikolu) - do zapobiegania powikłaniom ropnym. Jeśli, po uszkodzeniu pęcherzy, erozja błony spojówkowej nie jest nabłonkowa, przepisywany jest lek Korneregel.
  • Jeśli elementy syfoniczne znajdują się na błonie śluzowej jamy ustnej, wyznacza się płukanie środkami antyseptycznymi: wodnym roztworem furacyliny, chlorheksydyny, miramistyny.

Pielęgnacja skóry pemfigoidu pęcherzowego obejmuje powstawanie pęcherzy przy pomocy środków antyseptycznych, takich jak roztwór zieleni brylantowej, błękitu metylenowego lub fukorcyny. Preparaty te wysuszą bulwę i zapobiegną ich infekcji. W obecności pęcherzyków wysypka nie jest zalecana. Higiena jest przeprowadzana za pomocą gazowanych serwetek zwilżonych w wodnych roztworach środków antyseptycznych: chlorheksydyny, furaciliny. Czy to wymaga ruchów promakivayuschim.

Co zrobić z nie gojącą się erozją pemfigoidu?

Dzieje się tak z powodu infekcji lub złych zdolności regeneracyjnych. W pierwszym przypadku zamiast jednoskładnikowych maści zawierających tylko glukokortykoidy przepisywane są połączone środki z hormonami i antybiotykami: Pimafukort, Imacort, Aurobin.

Złe zdolności regeneracyjne wymagają dalszego wyjaśnienia przyczyn: może to być cukrzyca lub patologia naczyniowa. Następnie, przepisując odpowiednie leczenie, erozja się zagoi. Dopóki etiologia nie zostanie wyjaśniona lub pozostanie nieznana, a także oprócz leczenia choroby sprawczej, podaje się dekspantenol w postaci kremu Bepanten lub metyluracyl w postaci preparatu podobnego do żelu Levomekol.

Czy potrzebuję diety?

Potrzebna jest dieta dla pemfigoidu pęcherzowego, aby nie narażać ciała, w którym układ odpornościowy jest napięty, na dodatkowe wpływy alergiczne. Jest to zgodne z następującymi zasadami:

  1. w diecie powinno być wystarczająco dużo warzyw;
  2. zastąp mięso mięsem ryb;
  3. produkty mleczne - przynajmniej;
  4. cukier powinien starać się całkowicie wyeliminować;
  5. tłuszcze trans - margaryna, majonez, sosy, potrawy smażone, smalec, szynka, kiełbaski - należy wykluczyć.

Co możesz jeść

Zieloni, warzywa, owoce, ryby morskie, wątroba, pieczywo pełnoziarniste, płatki zbożowe, zielona herbata, gotowane lub pieczone chude mięso (kurczak, cielęcina), zupy w drugim rosole lub wegetariańskie.