Kolagenoza - choroby tkanki łącznej. Objawy kolagenu. Rodzaje patologii tkanki łącznej.

Ta choroba jest specjalnością: reumatologia

1. Co to jest kolagenoza i jej objawy?

Kolagenoza to grupa chorób charakteryzujących się uszkodzeniem tkanki łącznej, w tym włókien, które zawierają kolagen. Kolagenozy należą do grupy patologii obejmujących tkanki bogate w białko, wspomagające funkcjonowanie narządów i części ciała na odpowiednim poziomie. Kolagenoza powoduje naruszenia mięśni, stawów i innych narządów, a także pogorszenie stanu skóry.

Objawami kolagenu mogą być:

• słabość;
• ból mięśni i stawów;
• gorączka niskiej jakości - wzrost temperatury ciała przez dłuższy okres czasu między 37 a 37,5 ° C;
• wysypki skórne;
• nadmierne pocenie się.

Istnieje ponad 200 patologii tkanki łącznej, których objawy i przyczyny są ściśle ze sobą powiązane. Spróbujmy poradzić sobie z niektórymi z najczęstszych rodzajów kolagenozy.

2. Dziedziczne choroby tkanki łącznej

Niektóre choroby tkanki łącznej są wynikiem zmian w niektórych genach. Oto najpopularniejsze z nich:

Zespół ten jest grupą chorób dziedzicznych charakteryzujących się nadmiernie miękkimi stawami, zwiększoną elastycznością skóry, uszkodzonymi naczyniami krwionośnymi, nieprawidłowym wzrostem tkanki bliznowatej i siniakami. Objawy tego zespołu mogą wahać się od łagodnego do wysokiego. W zależności od konkretnego rodzaju Ehlers-Danlos objawy tej choroby mogą obejmować następujące:

• krwawiące dziąsła,
• słabe statki
• wolne gojenie ran
• zakrzywiony kręgosłup
• płaskie stopy,
• problemy z płucami, zastawkami serca i narządami trawiennymi.

Wrodzona pęcherzowa naskórka

Ludzie z tą chorobą mają tak delikatną skórę, że niemal każdemu kontaktowi z nią towarzyszy pojawienie się cienkościennych bąbelków o zawartości surowiczej. Takie pęcherze mogą wystąpić po uderzeniu, gdy osoba upadnie na ziemię, a nawet z tarcia odzieży na niektórych obszarach skóry.

W zależności od konkretnego rodzaju wrodzonej pęcherzowej warstwy naskórkowej, układ oddechowy, przewód pokarmowy, pęcherz moczowy, mięśnie lub inne narządy mogą być niekorzystnie dotknięte. Z reguły epidermolysis bullosa występuje natychmiast po narodzinach dziecka, ponieważ sam akt porodu jest do pewnego stopnia pierwszym urazem mechanicznym.

Obraz kliniczny tej choroby charakteryzuje się pokonaniem większości istotnych narządów i układów: układu sercowo-naczyniowego i ośrodkowego układu nerwowego, układu mięśniowo-szkieletowego, narządów wzroku i oddychania. Osoby z zespołem Marfana są wysokie, a także nadmiernie długie kości i cienkie palce i ręce „podobne do pajęczaków”.

Do innych problemów towarzyszących zespołowi Marfana należą problemy ze wzrokiem spowodowane nieprawidłowym umieszczeniem soczewki i powiększeniem aorty. Zespół Marfana jest wywoływany przez mutacje w genie, który reguluje strukturę białka fibryliny.

Ta patologia jest wrodzonym zaburzeniem charakteryzującym się łamliwością kości, niską masą mięśniową. Istnieje kilka rodzajów tej choroby. Specyficzne objawy niedoskonałości kości zależą od konkretnego rodzaju choroby i mogą obejmować następujące objawy:

• szara lub niebieska twardówka - biel oczu;
• cienka skóra;
• utrata słuchu;
• lekkie skrzywienie kręgosłupa;
• problemy z oddychaniem.

Przyczyną tej patologii jest mutacja genów COL1A1 i COL1A2 odpowiedzialnych za kolagen typu 1, a także zmiana jakości białka.

3. Choroby autoimmunologiczne

Choroby autoimmunologiczne są kombinacją chorób, w których deformacja i zniszczenie tkanek i narządów ludzkiego ciała zachodzi pod wpływem ich własnego układu odpornościowego. Naukowcy uważają, że zaburzenie to występuje u osób podatnych genetycznie. Mają ochronny układ odpornościowy, który wytwarza przeciwciała atakujące ich własne tkanki. Następujące choroby można przypisać temu typowi patologii.

Zapalenie skórno-mięśniowe i zapalenie wielomięśniowe

Podstawą tych chorób są procesy zapalne występujące na tle specyficznego działania ludzkiego układu odpornościowego. Zapalenie skórno-mięśniowe charakteryzuje się zapaleniem skóry, a zapalenie wielomięśniowe charakteryzuje się mięśniami. Objawy obu chorób są charakterystyczne:

• zmęczenie
• osłabienie mięśni
• duszność
• trudności z połykaniem
• utrata masy ciała
• gorączka.

W przypadku tej choroby układ odpornościowy atakuje błonę maziową - błonę błon wyścielających jamę stawową. Efektem tego jest stan zapalny, ból i obrzęk, uczucie sztywności w całym ciele. Inne objawy reumatoidalnego zapalenia stawów obejmują:

Termin ten odnosi się do grupy chorób z grupy kolagenoz, które charakteryzują się twardnieniem skóry, gromadzeniem się blizn i uszkodzeniem narządów wewnętrznych. Zaburzenia te dzielą się na dwie główne kategorie: twardzina układowa i ogniskowa.

Zespół Sjogrena jest przewlekłym układowym zaburzeniem, w którym gruczoły łzowe i ślinowe, a także błony śluzowe, są atakowane przez układ odpornościowy. Wynikiem tego patologicznego procesu jest dysfunkcja tych gruczołów z późniejszym zmniejszeniem ilości wytwarzanej wydzieliny. Głównym zespołem Sjogrena są suche oczy i usta, a także stałe zmęczenie i ból stawów.

Toczeń rumieniowaty układowy

Toczeń rumieniowaty układowy, wpływający na naczynia włosowate i tkankę łączną, ma negatywny wpływ na cały organizm. Objawy tocznia rumieniowatego charakteryzują się następującymi objawami:

• wrażliwość na światło słoneczne;
• wysypka na policzkach i nosie;
• wypadanie włosów;
• zaburzenia czynności nerek;
• problemy z koncentracją i pamięcią;
• niedokrwistość.

Termin ten jest charakterystyczny dla ponad 20 różnych stanów charakteryzujących się zapaleniem ścian naczyń krwionośnych. W rezultacie zapalenie naczyń może upośledzać krążenie krwi w narządach i innych tkankach ciała.

Mieszana choroba tkanki łącznej - kolagenoza mieszana.

Dzięki tej kolagenozie można zidentyfikować cechy kilku chorób jednocześnie: toczeń rumieniowaty, zapalenie skórno-mięśniowe, reumatoidalne zapalenie stawów itp. Wielostronne objawy tej patologii u pacjentów przejawiają się na różne sposoby: ktoś skarży się na łagodne objawy, a ktoś może mieć poważne komplikacje, w tym infekcje, udary, niewydolność nerek i inne niebezpieczne zjawiska.

Leczenie kolagenozy zależy od wielu różnych czynników: rodzaju choroby i jej objawów, ciężkości choroby, a także indywidualnych cech pacjenta. Najczęściej środki leczenia kolagenozy pomagają, jeśli nie całkowicie wyleczą chorobę, to przynajmniej kontrolują nieprzyjemne objawy kolagenozy.

Kolagenoza

Kolagenoza (także choroba reumatyczna, angielska choroba kolagenowa) to grupa chorób charakteryzujących się zmianami w tkance łącznej (zwykle postępującej). Kolagenoza opiera się na patologii autoimmunologicznej tkanki łącznej. Uszkodzenia mogą być różne - uszkodzone są mięśnie, naczynia i powłoka. Na przykład, w przypadku guzowatego zapalenia okołotętniczego, zazwyczaj dotyczy to tkanki łącznej naczyń, w twardzinie układowej wpływa na skórę, układ mięśniowo-szkieletowy i narządy wewnętrzne.

Rodzaje kolagenozy

W zależności od etiologii choroby kolagenozy dzielą się na nabyte i dziedziczne. Grupa chorób kolagenowych obejmuje:

• choroby stawów (mikrokrystaliczne, łuszczycowe, reaktywne i reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie kości i stawów, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa itp.);
• układowe zapalenie naczyń (na przykład mikroskopowe zapalenie naczyń, plamica Schönleina-Henocha i guzkowate zapalenie okołostawowe);
• rozproszone dolegliwości tkanki łącznej (na przykład twardzina układowa, zespół Sharpe'a, toczeń rumieniowaty układowy)

Przyczyny kolagenozy

Dziedziczne typy kolagenoz spowodowane są ogólnoustrojowymi zaburzeniami struktury kolagenu, towarzyszącymi zaburzeniami metabolicznymi i niedoborem składników układu odpornościowego. Dzięki nabytym kolagenozom prawie niemożliwe jest dokładne określenie przyczyny patologii, co było impulsem do pojawienia się dyskusji na temat możliwości wyizolowania tej podgrupy chorób. Istnieje jednak wiele czynników, które wywołują pojawienie się kolagenozy, między innymi:

• choroby zakaźne;
• zaburzenia hormonalne;
• niekorzystny wpływ czynników środowiskowych.

Pośrednimi mechanizmami przyczyniającymi się do rozwoju objawów kolagenozy są stres psycho-emocjonalny, przyjmowanie pewnych leków, hiperinsolacja; dzieci mogą rozwinąć chorobę po szczepieniu.

Objawy kolagenozy

Każda choroba z grupy chorób kolagenowych charakteryzuje się specyficznością objawów. Jednocześnie podkreśla się ogólne objawy typowe dla każdego rodzaju tej patologii - przerywany (epizodyczny) przebieg z obecnością okresów remisji i zaostrzeń, a także jednoczesny postęp zmian patologicznych.

Okres zaostrzenia charakteryzuje się zwykle wyraźnym zespołem gorączkowym z objawami dreszczy i pocenia się. Pacjenci mają obniżony nastrój i występuje silna słabość. Charakterystycznymi objawami choroby są ból w okolicy stawów, naruszenie funkcji ruchowych stawów, bóle mięśni o różnej lokalizacji. Ponieważ tkanka łączna jest obecna we wszystkich narządach, w patologii takie zmiany zwyrodnieniowe występują jako miażdżyca i mikrokardiodystrofia, zwłóknienie płuc, zwyrodnienie amyloidowe nerek.

Nieswoistym objawem choroby jest porażka przewodu pokarmowego (dyspepsja czynnościowa, zespół bólu brzucha, krwawienie z przewodu pokarmowego).

Diagnoza kolagenozy

Diagnozę kolagenozy przeprowadza się na podstawie analizy danych historycznych i wyników diagnostyki laboratoryjnej (oznaczanie niespecyficznych markerów zapalnych we krwi, jak również markerów immunologicznych). Można również stosować kolagenozę: radiografia, rezonans magnetyczny, diagnostyka ultrasonograficzna, tomografia komputerowa.

Terapia kolagenem

Często osoby z chorobą kolagenu wymagają kompleksowej terapii przez całe życie. Specyfika leczenia zależy od konkretnego rodzaju patologii. Można stosować NLPZ, glikokortykosteroidy, blokery TNF-α, metody detoksykacji pozaustrojowej (hemosorpcja, wymiana osocza). Podczas remisji można zalecić techniki fizjoterapeutyczne (fizykoterapia, ultradźwięki, terapia magnetyczna itp.) Pacjenci powinni przestrzegać zasad diety i porodu, unikać hipotermii i hiperinsolacji. W przypadku braku właściwej terapii, śmierć jest możliwa dzięki dodaniu współistniejącego zakażenia, wystąpieniu niewydolności oddechowej, sercowo-naczyniowej lub nerek.

Klasyfikacja i metody leczenia chorób kolagenu

Treść

Kolagenozy - choroby tkanki łącznej, którym towarzyszą uszkodzenia włókien kolagenowych, naczyń krwionośnych i narządów wewnętrznych. Aby przejść leczenie, pacjent musi niezwłocznie zwrócić się o pomoc do specjalisty i poddać się badaniom lekarskim.

Przyczyny choroby

U ludzi wszystkie tkanki, chrząstka, ścięgna i skóra są połączone ze sobą za pomocą białka kolagenowego. To białko konstrukcyjne ma około połowy masy ciała i wypełnia przestrzeń między komórkami. Sam kolagen jest filamentem białkowym zawierającym proteoglikany, elastynę i glikoproteiny.

• ochronny;
• przywraca komórki;
• odniesienie;
• odpowiedzialny za elastyczność tkanki;
• troficzny.

Kolagenozy mogą występować z różnych powodów, wśród których są następujące:

• zakłócenie układu odpornościowego;
• reakcja alergiczna;
• trauma;
• mutacja genowa;
• niedobór odporności.

Rozwój kolagenozy może wiązać się z wrodzonymi zaburzeniami struktury włókien kolagenowych i towarzyszącymi zmianami ogólnoustrojowymi w rzeczywistym metabolizmie.

Uważa się, że u kobiet powstawanie procesu patologicznego może być spowodowane działaniem:

• ciężki poród;
• zaburzenia hormonalne;
• kilka ciąż;
• aborcja

Negatywny wpływ może mieć:

• infekcje wewnątrzmaciczne;
• gronkowiec;
• paciorkowce;
• wirus opryszczki.

Jak objawia się choroba

Kolagenoza charakteryzuje się falującym przepływem, który charakteryzuje się okresami zaostrzenia i osiadania. Głównym objawem choroby jest wzrost temperatury w okresie zaostrzenia do 38 stopni lub więcej. W tym przypadku pacjent zwiększa pocenie się i pojawiają się dreszcze. Kolagenoza występuje z zespołem astenizacji, który objawia się osłabieniem i obniżonym nastrojem.

Pacjentowi przeszkadza ból w stawach, czasami pojawiają się wysypki skórne w postaci guzków. Z czasem zaczynają się rozwijać nieodwracalne zmiany w narządach wewnętrznych: miażdżyca, niewydolność nerek.

Osoba może doświadczyć niespecyficznych objawów patologii tkanki łącznej:

• krwawienie z przewodu pokarmowego;
• nudności;
• odbijanie;
• zespół bólu brzucha.

W niektórych przypadkach lekarz może pomylić objawy kolagenozy z inną patologią, w którym to przypadku diagnoza będzie trudna. Jeśli nie zostanie szybko leczona, choroba może doprowadzić do zawału mózgu. Dla dzieci ta patologia stanowi szczególne niebezpieczeństwo, ponieważ może mieć tragiczne konsekwencje.

Klasyfikacja

W praktyce medycznej opisano około 200 chorób tkanki łącznej, wśród których są następujące:

• Zespół Marfana;
• Zespół Ehlersa-Danlosa;
• osteogeneza imperfecta;
• wrodzona pęcherzowa epidermoliza;
• choroby autoimmunologiczne;
• choroba mieszana.

Zespół Marfana występuje ze zmianą narządów oddechowych, układu sercowo-naczyniowego (wypadanie zastawki mitralnej), układu nerwowego i oczu (soczewka nie jest prawidłowo umieszczona). Ludzie z tą patologią wyróżniają się wzrostem, długimi kośćmi i smukłymi palcami.

Zespół Ehlersa-Danlosa obejmuje grupę dziedzicznych patologii, którym towarzyszy obecność hiper-miękkich stawów i zwiększona elastyczność skóry.

Ponadto zespół charakteryzuje się uszkodzeniem naczyń, zasinieniem i pojawieniem się następujących objawów:

• płaskie stopy;
• osłabienie naczyń;
• krzywizna kręgosłupa.

Niedoskonała osteogeneza jest wrodzoną nieprawidłowością, która objawia się zwiększoną łamliwością kości i spadkiem masy mięśniowej. Wrodzona pęcherzowa epidermoliza prowadzi do tego, że skóra osoby staje się bardzo krucha i może zostać pokryta surowiczymi pęcherzami nawet w przypadku jakiegokolwiek kontaktu: tarcie odzieży, wstrząs i upadek. Zazwyczaj dotyczy to układu pokarmowego, dróg oddechowych lub pęcherza moczowego.

Choroby autoimmunologiczne są kombinacją różnych patologii, w których tkanki i narządy są zdeformowane i zniszczone. Zakłada się, że choroby te przyczyniają się do predyspozycji genetycznych.

Choroby autoimmunologiczne obejmują:

• reumatoidalne zapalenie stawów;
• toczeń rumieniowaty układowy;
• zapalenie skórno-mięśniowe;
• twardzina skóry;
• zapalenie naczyń;
• Zespół Sjogrena.

Reumatoidalne zapalenie stawów charakteryzuje się uszkodzeniem błony maziowej, która wyścieła jamę stawową. Prowadzi to do zapalenia, sztywności całego ciała, bólu i obrzęku. Ponadto, pacjentowi może przeszkadzać silne zmęczenie, gorączka, niedokrwistość i utrata apetytu.

Zapalenie skórno-mięśniowe i choroba taka jak zapalenie wielomięśniowe powodują uszkodzenie mięśni i skóry i występują z gorączką, utratą masy ciała, dusznością, ciężkim zmęczeniem i trudnościami z połykaniem.

Twardzina objawia się zaostrzeniem skóry, uszkodzeniem narządów wewnętrznych i zmianami tkanek wraz z pojawieniem się blizn. Występuje twardzina ogniskowa i układowa.

Zapalenie naczyń powoduje zapalenie ścian naczyń krwionośnych, powodując upośledzenie krążenia krwi w tkankach i narządach. Zespołowi Sjogrena towarzyszy wysychanie błon śluzowych i powikłania onkologiczne.

Mieszana postać choroby charakteryzuje się obecnością kilku patologii jednocześnie: reumatoidalnego zapalenia stawów, tocznia rumieniowatego. Diagnoza w tym przypadku jest czasami trudna, ponieważ pacjenci mogą opisywać różne objawy kliniczne.

Diagnoza choroby

Aby prawidłowo ustalić diagnozę i wybrać odpowiednie leczenie, pacjent musi przejść badanie lekarskie, które obejmuje:

• badanie pacjenta;
• testy laboratoryjne;
• analiza histologiczna;
• markery immunologiczne;
• RTG kości;
• badanie ultrasonograficzne.

Ponadto diagnoza obejmuje konsultację z dermatologiem, kardiologiem i pulmonologiem. Badanie trwa zwykle kilka tygodni.

Leczenie chorób tkanki łącznej może być zachowawcze lub chirurgiczne.

Leczenie chirurgiczne jest wymagane w przypadkach, gdy tętnice są dotknięte chorobą i ich drożność jest osłabiona. Jest przeprowadzana tylko dla istotnych wskazań.

Leczenie zachowawcze zwykle obejmuje następujące leki:

• antykoagulanty:
• kortykosteroidy;
• leki zwężające naczynia;
• cytostatyki;
• leki przeciwzapalne.

Terapia farmakologiczna dla każdego pacjenta jest wybierana oddzielnie, więc kurs terapeutyczny i dawkowanie leków zależy od konkretnej patologii. Samokontrola leków może prowadzić do działań niepożądanych i powikłań.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne i glikokortykosteroidy mają wysoką skuteczność. Pod wpływem tych leków objawy kliniczne choroby są zmniejszone, a remisja wydłuża się. W ciężkim przebiegu procesu patologicznego śmierć pacjenta może wystąpić z powodu rozwoju niewydolności oddechowej, niewydolności nerek, niewydolności sercowo-naczyniowej lub dodania współistniejącej infekcji (przypadkowe przyłączenie się do choroby). Ponadto duży obszar tkanki łącznej może być śmiertelny.

Niezależnie od postaci choroby pacjent powinien być hospitalizowany w szpitalu, aby złagodzić ostre objawy. W przyszłości przed remisją można poddać się leczeniu ambulatoryjnemu, a następnie zaleca się rehabilitację w specjalistycznym sanatorium.

Program rehabilitacji obejmuje:

• elektroforeza lecznicza;
• terapia magnetyczna;
• fonoforeza.

Dobrze pomaga kąpielom terapeutycznym z siarkowodorem i plazmaferezą.

1. Pacjent musi przestrzegać prawidłowego odżywiania i unikać hipotermii, co może spowodować zaostrzenie choroby.
2. Jako środek zapobiegawczy zmiany tkanki łącznej zaleca się reorganizację przewlekłych ognisk zakażenia.
3. Aby zapobiec i zaostrzyć zaostrzenie choroby, pacjenci z tą patologią powinni poddawać się badaniom lekarskim co sześć miesięcy. Pacjent musi niezwłocznie leczyć procesy zapalne i nie uruchamiać ich. O ile to możliwe, należy unikać działania silnych naprężeń i nerwowego przeciążenia.
4. Dzieciom predysponowanym do rozwoju kolagenozy zaleca się przestrzeganie reżimu terapeutycznego i ochronnego, a nie szczepienie. Konieczne jest wzmocnienie ciała dzieci poprzez staranne hartowanie, eliminację ognisk zakaźnych i wzmocnienie kondycji fizycznej. Nie zaleca się niepotrzebnego przyjmowania leków, z wyjątkiem tych przepisanych przez lekarza prowadzącego.
5. Wszyscy pacjenci powinni przestrzegać reżimu snu i odpoczynku oraz poświęcić czas na sen w porze lunchu (1-1,5 godziny). W codziennej diecie powinny dominować witaminy i białka.
6. Liczba produktów i potraw z węglowodanami i solą powinna być ograniczona. Przydatne ćwiczenie: spacer po świeżym powietrzu, ćwiczenia gimnastyczne i wycieranie ciepłą wodą.

Ze względu na fakt, że kolagenoza stanowi zagrożenie dla życia ludzkiego, bardzo ważne jest przestrzeganie wszystkich środków zapobiegawczych i terminowe leczenie w przypadku zaostrzenia choroby. Mimo że niemożliwe jest pełne wyzdrowienie, właściwie dobrana terapia pomoże usunąć objawy kliniczne i zapobiec rozwojowi poważnych powikłań.

Kolagenoza

Kolagenozy - grupa chorób połączonych tym samym rodzajem zmian funkcjonalnych i morfologicznych ze strony tkanki łącznej (głównie włókien zawierających kolagen). Charakterystyczną manifestacją kolagenoz jest postępujący kurs, udział w procesie patologicznym różnych narządów wewnętrznych, naczyń, skóry, układów mięśniowo-szkieletowych. Diagnostyka kolagenoz polega na wielokrotnym wykryciu zmiany chorobowej, wykryciu pozytywnych markerów laboratoryjnych i danych z biopsji tkanki łącznej (skóry lub błony maziowej stawów). Najczęściej kortykosteroidy, leki immunosupresyjne, NLPZ, pochodne aminochinoliny itp. Stosuje się do leczenia kolagenoz.

Kolagenoza

Kolagenozy (choroby kolagenu) to procesy immunopatologiczne charakteryzujące się układową dezorganizacją tkanki łącznej, zmianą polisystemową, przebiegiem postępującym i polimorficznymi objawami klinicznymi. W reumatologii reumatoidalne zapalenie stawów, reumatyzm, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, guzkowate zapalenie okołostawowe, zapalenie skórno-mięśniowe, ziarniniak Wegenera itd. Są zwykle określane jako kolagenozy, które są połączone w jedną grupę w oparciu o wspólny znak patologiczny (fibrynozytowe zapalenie tętnic, itp.). homeostaza immunologiczna).

Tkanka łączna tworzy szkielet, skórę, zręby narządów wewnętrznych, naczynia krwionośne, wypełnia luki między narządami i stanowi ponad połowę masy ludzkiego ciała. Główne funkcje tkanki łącznej w organizmie są ochronne, troficzne, podtrzymujące, plastyczne, strukturalne. Tkanka łączna jest reprezentowana przez elementy komórkowe (fibroblasty, makrofagi, limfocyty) i macierz międzykomórkową (główna substancja, kolagen, elastyczne, włókna siatkowe). Tak więc termin „kolagenozy” nie odzwierciedla w pełni zmian patologicznych zachodzących w organizmie, dlatego obecnie grupa ta nazywana jest „rozproszonymi chorobami tkanki łącznej”.

Klasyfikacja chorób kolagenowych

Istnieją wrodzone (dziedziczne) i nabyte kolagenozy. Wrodzone dysplazje tkanki łącznej są reprezentowane w szczególności przez mukopolisacharydozę, zespół Marfana, osteogenezę niedoskonałą, zespół Ehlersa-Danlosa, elastyczną pseudoksantomię, zespół Sticklera itd.

Z kolei nabyte kolagenozy obejmują SLE, twardzinę skóry, guzkowate zapalenie okołostawowe, zapalenie skórno-mięśniowe, reumatoidalne zapalenie wielostawowe, zespół Sjogrena, reumatyzm, układowe zapalenie naczyń, rozlane eozynofilowe zapalenie powięzi itp. oraz surowość prognozy; reszta - na małe choroby kolagenu. Zwyczajowo rozróżnia się przejściowe i mieszane formy rozproszonych chorób tkanki łącznej (zespół Sharpe'a).

Przyczyny choroby kolagenu

Wrodzone choroby kolagenu są spowodowane dziedzicznym (genetycznym) naruszeniem struktury kolagenu lub metabolizmu. Etiologia nabytych ogólnoustrojowych chorób tkanki łącznej jest mniej badana i rozumiana. Uważa się, że jest to wieloczynnikowa immunopatologia ze względu na interakcje czynników genetycznych, zakaźnych, hormonalnych i wpływów środowiskowych. Liczne badania potwierdzają związek między specyficznymi chorobami ogólnoustrojowymi tkanki łącznej a przewozem pewnych antygenów HLA, głównie antygenów zgodności tkankowej klasy II (HLA-D). Zatem toczeń rumieniowaty układowy jest związany z nosicielem antygenu DR3, twardziny - A1, B8, DR3 i antygenów DR5, zespołu Sjogrena - z HLA-B8 i DR3. W rodzinach pacjentów z kolagenozą, częściej niż w całej populacji, choroby układowe są rejestrowane wśród krewnych pierwszego stopnia.

W odniesieniu do czynników zakaźnych zaangażowanych w rozwój chorób kolagenowych nadal prowadzone są badania. Geneza zakaźnych chorób rozlanych tkanki łącznej nie jest wykluczona; Rozważana jest potencjalna rola zakażeń wewnątrzmacicznych, gronkowców, paciorkowców, wirusów paragrypy, odry, różyczki, świnki, opryszczki, cytomegalii, Epsteina-Barra, Coxsackiego A itp.

Należy zauważyć połączenie kolagenoz ze zmianami w regulacji hormonalnej: z początkiem cyklu menstruacyjnego, aborcją, ciążą lub porodem, menopauzą. Czynniki zewnętrzne z reguły powodują zaostrzenie ukrytej patologii lub działają jako czynniki wywołujące występowanie kolagenozy w obecności odpowiedniej predyspozycji genetycznej. Takimi czynnikami mogą być stres, uraz, hipotermia, nasłonecznienie, szczepienia, leki itp.

Patogeneza i patologia chorób kolagenu

Patogenezę kolagenozy można przedstawić w następujący ogólny schemat. Na tle bakteryjnego i wirusowego uwrażliwienia organizmu powstają patogenne kompleksy immunologiczne, które osiadają na błonie podstawnej naczyń krwionośnych, błon maziowych i surowiczych i wywołują rozwój niespecyficznego zapalenia alergicznego. Procesy te powodują autoalergię i autosensytyzację własnych tkanek, upośledzenie komórkowych i humoralnych czynników immunogenezy, hiperprodukcję autoprzeciwciał dla jąder komórkowych, kolagenu, śródbłonka naczyniowego i mięśni.

Przewlekłym reakcjom immunologicznym, naczyniowym i zapalnym w kolagenozie towarzyszy patologiczna dezorganizacja tkanki łącznej. Zmiany patologiczne przechodzą przez 4 etapy: obrzęk śluzowy, martwica fibinoidów, proliferacja komórek i stwardnienie.

Kolagenozom towarzyszą różne zmiany patologiczno-anatomiczne, jednak wszystkie choroby są połączone przez rozproszone zaangażowanie w proces patologiczny tkanki łącznej ciała, który może występować w różnych kombinacjach. Tak więc, gdy guzkowate zapalenie okołotętnicze dotyczy głównie naczyń typu mięśniowego, co prowadzi do bliznowacenia i spustoszenia tych ostatnich, w przebiegu klinicznym często występują wyraźne tętniaki naczyń krwionośnych, krwotoki, krwawienie, zawały serca. W przypadku twardziny typowy rozwój stwardnienia rozsianego (zmiany skórne i tkanki podskórne, stwardnienie płuc, miażdżyca, nephrosclerosis). Zapalenie skórno-mięśniowe jest zdominowane przez zmiany skórne i mięśniowe oraz znajdujące się w nich tętniczki. Toczeń rumieniowaty układowy charakteryzuje się przebiegiem wielonarządowym z rozwojem dermatozy, zapalenia wielostawowego, zespołu Raynauda, ​​zapalenia opłucnej, zapalenia nerek, zapalenia wsierdzia, zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenia płuc, zapalenia nerwów, zapalenia splotu itp.

Objawy kolagenozy

Pomimo różnorodności klinicznych i morfologicznych form kolagenu, ich rozwój można prześledzić wspólne cechy. Wszystkie choroby mają długi, pofalowany przebieg z naprzemiennymi zaostrzeniami i remisjami, stałym postępem zmian patologicznych. Charakteryzuje się utrzymującą się gorączką niewłaściwego typu z dreszczami i obfitymi potami, objawami alergii, niewyjaśnionymi narastającymi słabościami. Wspólne dla wszystkich kolagenoz są ogólnoustrojowe zapalenie naczyń, zespół mięśniowo-stawowy, w tym bóle mięśni, bóle stawów, zapalenie wielostawowe, zapalenie mięśni, zapalenie błony maziowej. Często dochodzi do uszkodzenia skóry i błon śluzowych - rumieniowej wysypki, wybroczyn, guzków podskórnych, aftowego zapalenia jamy ustnej itp.

Uszkodzeniu serca w kolagenozie może towarzyszyć rozwój zapalenia mięśnia sercowego, zapalenia osierdzia, dystrofii mięśnia sercowego, miażdżycy, nadciśnienia tętniczego, niedokrwienia, dusznicy bolesnej. Na części układu oddechowego zaznaczone zapalenie płuc, zapalenie opłucnej, zawał płucny, stwardnienie płuc. Zespół nerkowy obejmuje krwiomocz, białkomocz, amyloidozę nerkową i przewlekłą niewydolność nerek. Zaburzenia przewodu pokarmowego mogą być spowodowane niestrawnością, krwawieniem z przewodu pokarmowego, atakami bólu brzucha, symulacją zapalenia pęcherzyka żółciowego, zapalenia wyrostka robaczkowego itp.

Polimorfizm obrazu klinicznego tłumaczy się specyficznością zmiany narządu w różnych postaciach kolagenozy. Zaostrzenia rozlanych chorób tkanki łącznej są zwykle związane z infekcjami, hipotermią, hiperinsolacją i urazami.

Diagnostyka kolagenoz

Podstawą założenia konkretnej formy kolagenozy jest obecność klasycznych objawów klinicznych i laboratoryjnych. Zazwyczaj we krwi występują niespecyficzne markery zapalenia: białko C-reaktywne, zwiększone α2-globuliny, fibrynogen, seromukoid, ESR itp. Definicja markerów immunologicznych charakterystycznych dla każdej choroby: CIC, czynniki przeciwjądrowe i reumatoidalne, przeciwciała przeciwko jednemu i dwuniciowy DNA, antystreptolizyna-0, przeciwciała na antygeny jądrowe, poziomy dopełniacza itp. Często, aby dokonać diagnozy patomorfologicznej, należy uciekać się do biopsji skóry, mięśni i błony maziowej sus nerki tavov.

Badanie rentgenowskie kości i stawów może być pomocne w diagnozowaniu kolagenoz, w których często występują (osteoporoza, zwężenie pęknięć stawowych), a także szczególne objawy radiologiczne (artykulacja powierzchni stawowych w reumatoidalnym zapaleniu stawów, martwica aseptyczna powierzchni stawowych w SLE, osteoliza dystalnych paliczków w twardzinie) i tak dalej). W celu określenia charakteru i stopnia uszkodzenia narządów wewnętrznych stosuje się ultrasonograficzne metody diagnostyczne (echokardiografia, ultrasonografia jamy opłucnej, ultradźwięki nerek, USG narządów jamy brzusznej), MRI, CT. Diagnostyka różnicowa różnych form kolagenozy jest przeprowadzana przez reumatologa; w razie potrzeby pacjentowi doradzają inni specjaliści: kardiolog, pulmonolog, immunolog, dermatolog itp.

Leczenie i prognozowanie chorób kolagenu

Przebieg większości chorób kolagenowych jest postępujący i nawracający, co wymaga stopniowego, długotrwałego i często trwającego całe życie leczenia. Najczęściej następujące grupy leków są stosowane do leczenia różnych form kolagenoz: steroidów (glukokortykoidów) i niesteroidowych leków przeciwzapalnych, cytostatyków, pochodnych aminochinoliny, preparatów złota. Dawkowanie i czas trwania kursów określa się ściśle indywidualnie, biorąc pod uwagę rodzaj choroby, ciężkość i nasilenie przebiegu, wieku i indywidualnych cech pacjenta.

Dla wszystkich rodzajów kolagenozy charakteryzującej się przewlekłym postępującym przebiegiem z uszkodzeniem wieloukładowym. Przepisywanie kortykosteroidu lub terapii immunosupresyjnej pomaga zmniejszyć nasilenie objawów klinicznych, prowadząc do mniej lub bardziej długotrwałej remisji. Tak zwane duże kolagenozy mają najszybszy rozwój i poważny przebieg. Śmierć pacjentów może wystąpić w wyniku niewydolności nerek, układu sercowo-naczyniowego, niewydolności oddechowej, łączącej zakażenie współistniejące. W celu zapobiegania zaostrzeniom kolagenoz ważne jest wyeliminowanie ognisk przewlekłej infekcji, poddanie się badaniu kontrolnemu, uniknięcie nadmiernego nasłonecznienia, hipotermii i innych czynników prowokujących.

Kolagenoza: objawy i leczenie

Kolagenoza - główne objawy:

• Wybuch skóry
• Huśtawki nastroju
• Ból stawów
• Słabość
• Spadek temperatury
• Utrata apetytu
• Dreszcze
• Pocenie się
• Wypadanie włosów
• Czerwona twarz
• Ból mięśniowy
• Gorączka
• Zredukowane widzenie
• Pojawienie się wrzodów
• Zapalenie błon śluzowych
• Zakłócenie przewodu pokarmowego
• Dysfunkcja ruchowa
• Zakłócenie pracy serca
• Deformacja stawu
• Utwardzanie skóry

Kolagenoza jest stanem immunopatologicznym, w którym obserwuje się rozwój zaburzeń zwyrodnieniowych, które najczęściej dotykają tkanki łącznej, ale prawdopodobieństwo włączenia innych segmentów w patologię nie jest wykluczone.

Taka choroba może rozwinąć się przede wszystkim i po raz drugi, dlatego czynniki prowokujące w każdym przypadku będą się różnić. Ponadto głównym miejscem w rozwoju takiej choroby jest także przenikanie do organizmu ludzkiego czynników patologicznych.

Pomimo istnienia dużej liczby dolegliwości, które należą do grupy chorób kolagenowych, wszystkie mają szereg wspólnych objawów klinicznych. Należą do nich gorączka i dreszcze, zwiększona potliwość i niewyjaśnione osłabienie, a także wysypki skórne w różnych postaciach.

Proces ustalania prawidłowej diagnozy ma na celu przeprowadzenie szerokiej gamy badań laboratoryjnych i instrumentalnych, które muszą być koniecznie uzupełnione dokładnym badaniem fizycznym.

W przytłaczającej większości sytuacji, w celu leczenia choroby, stosują się do konserwatywnych metod opartych na lekach doustnych.

Etiologia

Jak wspomniano powyżej, kolagenozy mogą mieć wrodzoną i nabytą naturę.

W pierwszym przypadku uwarunkowane genetycznie patologie, rozwijające się na etapie wewnątrzmacicznego rozwoju płodu, na tle których dochodzi do naruszenia procesu syntezy kolagenu, a także struktury tej substancji i jej metabolizmu, służą jako czynnik predysponujący. Z tego powodu bardzo często choroby należące do tej kategorii rozwijają się u tych dzieci, z których jeden cierpi na podobną chorobę.

Źródła pozyskanych kolagenoz nie są w pełni zrozumiałe, ale infekcja ludzkiego organizmu patogenami wysuwa się na pierwszy plan. W tym przypadku czynnikiem sprawczym może być:

Ustalono również związek między kolagenem a zaburzeniami hormonalnymi. Tak więc, ponieważ powody mogą być zidentyfikowane:

• okres rodzenia dziecka;
• przepływ menstruacji;
• rodzajowa aktywność;
• okres klimakterium;
• aborcyjna aborcja;
• zakłócenie funkcjonowania układu hormonalnego, a mianowicie tarczycy i jajników, nadnerczy i przysadki mózgowej.

Kiedy predyspozycja genetyczna jako mechanizm spustowy może służyć:

• przedłużony wpływ na organizm nadmiernie niskich lub wysokich temperatur;
• długotrwały stres;
• szeroki zakres obrażeń;
• niekontrolowane przyjmowanie niektórych leków;
• szczepienia;
• różne reakcje alergiczne;
• zmniejszona odporność układu odpornościowego.

Czasami niemożliwe jest ustalenie czynników, które przyczyniły się do rozwoju takiej choroby - w takich przypadkach u osoby zdiagnozowano niezróżnicowaną kolagenozę.

Klasyfikacja

Zgodnie z cechami pochodzenia procesu degeneracyjnego kolagenozy są:

Każda z kategorii obejmuje szereg stanów patologicznych. Na przykład podstawowe choroby obejmują:

Jeśli chodzi o nabyte formy kolagenozy, różnią się wariantem kursu:

• z ciężkim prądem;
• z ukrytym kursem, powoli postępującym rozwojem i brakiem zagrażających życiu konsekwencji.

Pierwsza grupa patologii obejmuje:

Następujące typy kolagenozy charakteryzują się łatwiejszym przepływem:

Takie choroby łączy się w kategorię zwaną małą kolagenozą.

Ponadto istnieje klasyfikacja w zależności od lokalizacji zmian chorobowych:

• rozproszone zmiany w tkance łącznej - najczęściej diagnozowane;
• stawy;
• błona maziowa;
• ściany naczyń.

Również eksperci z dziedziny reumatologii rozróżniają kolagenozę mieszaną i przejściową.

Symptomatologia

Obecność dużej liczby dolegliwości w tej grupie chorób wynika z faktu, że mają one wiele wspólnych objawów klinicznych i cech charakterystycznych, na przykład powolny postęp, jak również naprzemienne fazy zaostrzeń i remisji.

Wśród powszechnych objawów rozwijających się u dzieci i dorosłych są:

• niespecyficzna gorączka;
• zwiększona potliwość;
• dreszcze;
• zmiany zapalne lub wrzodziejące skóry i błon śluzowych;
• ból stawów i mięśni;
• naruszenie funkcji motorycznych;
• postępująca słabość;
• częste wahania nastroju;
• zaburzenia snu;
• spadek lub całkowity brak apetytu;
• dysfunkcja narządów trawiennych i sercowo-naczyniowych, a także narządów, takich jak nerki i płuca.

W przypadkach rozwoju twardziny, powyższe objawy zostaną uzupełnione:

• pogrubienie i stwardnienie tkanki łącznej;
• szorstkość skóry;
• zwiększona utrata włosów;
• wygląd czyraków.

Za charakterystyczne objawy tocznia rumieniowatego układowego uważa się:

• zaczerwienienie skóry na twarzy i dekolcie;
• pojawienie się wysypek na całym ciele, wyglądem przypominającym czerwone pierścienie;
• zmiany temperatury;
• aftowe zapalenie jamy ustnej;
• zmniejszona ostrość widzenia;
• zapalenie stawów kości.

W reumatoidalnym zapaleniu stawów pacjenci najczęściej skarżą się na:

• uszkodzenie stawów kończyn górnych i dolnych;
• deformacja dotkniętego segmentu;
• silny ból, skłonny do wzmocnienia w nocy;
• całkowity brak snu;
• utrata masy ciała.

Wszystkie powyższe choroby i ich objawy należą do najczęściej rozpoznawanych wśród chorób kolagenowych.

Diagnostyka

Doświadczony reumatolog będzie mógł dokonać prawidłowej diagnozy na etapie wstępnego badania pacjenta, jednak badania laboratoryjne i instrumentalne są niezbędne do określenia rodzaju kolagenozy.

Przede wszystkim lekarz musi osobiście wykonać kilka manipulacji, a mianowicie:

• zbadać historię choroby, nie tylko pacjenta, ale także jego bliskich krewnych - w poszukiwaniu najbardziej prawdopodobnego czynnika etiologicznego dla tej lub innej osoby;
• zbierać i analizować historię życia - ustalić wpływ innych niekorzystnych źródeł;
• przeprowadzić dokładne badanie fizyczne, z obowiązkowym badaniem stanu skóry i błon śluzowych;
• Szczegółowo przesłuchuj pacjenta - aby zebrać pełny obraz kliniczny i stopień objawów kolagenozy.

Wśród testów laboratoryjnych wartych podkreślenia:

• ogólne i biochemiczne badanie krwi;
• ELISA i badanie krwi DNA;
• testy serologiczne.

Najbardziej pouczające są następujące procedury instrumentalne:

• USG i radiografia dotkniętego segmentu;
• EKG i EhlKG;
• CT i MRI;
• biopsja skóry, mięśni i stawów oraz tkanek nerek.

W procesie diagnozy bierze udział nie tylko reumatolog, ale także specjaliści z innych dziedzin medycyny, w szczególności:

• dermatolog;
• gastroenterolog;
• pulmonolog;
• kardiolog;
• immunolog;
• endokrynolog;
• pediatra

Dodatkowe badania są niezbędne do wdrożenia zróżnicowania różnych form kolagenozy.

Leczenie

Na tle faktu, że wiele chorób charakteryzuje się powoli postępującym i nawracającym kursem, ich terapia powinna być stopniowa, długotrwała i często trwająca całe życie.

W przytłaczającej większości sytuacji w leczeniu chorób stosuje się następujące leki:

• steroidowe glukokortykoidy;
• niesteroidowe substancje przeciwzapalne;
• cyostatyki;
• preparaty ze złota;
• pochodne aminochinoliny.

Dzienna stawka i czas stosowania są ustalane indywidualnie dla każdego pacjenta, wynika to z faktu, że lekarz bierze pod uwagę:

• rodzaj choroby;
• dotkliwość i dotkliwość przepływu;
• kategoria wiekowa pacjenta;
• indywidualne cechy pacjenta.

Podczas zaostrzenia objawów wskazane jest stosowanie takich metod pozaustrojowej hemokrekcji:

• wymiana plazmy;
• kaskadowa filtracja plazmy;
• hemosorpcja.

W przypadku remisji określonej formy kolagenozy leczenie może obejmować:

• zaliczenie kursu terapii ruchowej;
• procedury fizjoterapeutyczne - w tym przypadku reprezentowane są przez elektroforezę medyczną i terapię magnetyczną, ultradźwięki i ultrafonoforezę, kąpiele terapeutyczne, którymi mogą być radon, kwas węglowy i siarkowodór;
• przestrzeganie diety oszczędzającej;
• leczenie uzdrowiskowe.

Możliwe komplikacje

W zależności od rodzaju kolagenozy, przy braku terapii, istnieje duże prawdopodobieństwo wystąpienia następujących powikłań:

Zapobieganie i rokowanie

Nie można uniknąć rozwoju wrodzonych kolagenoz, jednak aby zapobiec rozwojowi wtórnych procesów degeneracyjnych, konieczne jest przestrzeganie następujących zaleceń profilaktycznych:

• unikać hipotermii i przegrzania ciała;
• całkowita eliminacja ognisk wszelkich przewlekłych zakażeń;
• stałe wzmacnianie odporności;
• odpowiednie stosowanie leków przy ścisłym przestrzeganiu zaleceń lekarza prowadzącego;
• minimalizowanie skutków stresu;
• unikać kontaktu z alergenami;
• regularne wizyty u wszystkich lekarzy w rutynowych kontrolach.

Prognoza kolagenozy jest w pełni podyktowana jej przebiegiem i adekwatnością wdrażania technik terapeutycznych. Wczesne i ciągłe leczenie pozwala osiągnąć stabilną remisję i poprawić jakość życia pacjenta. Całkowity brak terapii jest obarczony rozwojem powyższych powikłań, które często są śmiertelne. Najbardziej niebezpieczne są tak zwane duże kolageny.

Jeśli uważasz, że masz kolagenozę i objawy charakterystyczne dla tej choroby, lekarze mogą ci pomóc: reumatolog, terapeuta, pediatra.

Sugerujemy również skorzystanie z naszej internetowej usługi diagnostyki chorób, która wybiera możliwe choroby w oparciu o wprowadzone objawy.

Choroba zakaźna odzwierzęca, której obszarem uszkodzenia jest głównie układ sercowo-naczyniowy, układ mięśniowo-szkieletowy, układ rozrodczy i nerwowy człowieka, nazywana jest brucelozą. Mikroorganizmy tej choroby zidentyfikowano w odległym 1886 roku, a odkrywcą choroby jest angielski naukowiec Bruce Brucellosis.

Alergiczne zapalenie naczyń jest złożoną chorobą charakteryzującą się aseptycznym zapaleniem ścian naczyń, które rozwija się w wyniku reakcji alergicznej na negatywny wpływ czynników zakaźnych toksycznych. Choroba charakteryzuje się wysypkami zapalnymi i alergicznymi ze skłonnością do obrzęków, krwotoków i martwicy.

Zakażenie meningokokowe wywołuje choroby antropotyczne - zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, posocznicę meningokokową z piorunującym przebiegiem. Prawie 80% wszystkich przypadków klinicznych występuje u dzieci. Lekarze zauważają, że szczyt choroby występuje podczas ciepłego sezonu, ale zmiany chorobowe są również diagnozowane przez cały rok.

Zapalenie wsierdzia jest procesem zapalnym, który występuje w wewnętrznej wyściółce serca (wsierdzie). Główną przyczyną jej rozwoju jest infekcja, ale nie należy wykluczać innych patologii. Choroba może dotyczyć zarówno mężczyzn, jak i kobiet. Bardzo często choroba przejmuje ciało osób przyjmujących różne leki. Tendencja do rozwoju procesu patologicznego występuje również u młodych pacjentów, dlatego ważne jest poznanie przyczyn i objawów patologii, aby zapobiec rozwojowi ciężkich powikłań.

Choroby autoimmunologiczne stawów wynikające ze zmian skórnych nazywane są łuszczycowym zapaleniem stawów. Choroba charakteryzuje się głównie przewlekłym lub ostrym charakterem kursu. Łuszczycowe zapalenie stawów występuje zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet w wieku dorosłym.

Z ćwiczeniami i umiarkowaniem większość ludzi może obejść się bez leków.

Co to jest kolagenoza - główne objawy choroby i kompleksowe leczenie

Kolagenozy - choroby tkanki łącznej, którym towarzyszą uszkodzenia włókien kolagenowych, naczyń krwionośnych i narządów wewnętrznych. Aby przejść leczenie, pacjent musi niezwłocznie zwrócić się o pomoc do specjalisty i poddać się badaniom lekarskim.

Co to jest kolagenoza?

Przyczyny choroby

U ludzi wszystkie tkanki, chrząstka, ścięgna i skóra są połączone ze sobą za pomocą białka kolagenowego. To białko konstrukcyjne ma około połowy masy ciała i wypełnia przestrzeń między komórkami. Sam kolagen jest filamentem białkowym zawierającym proteoglikany, elastynę i glikoproteiny.

• ochronny;
• przywraca komórki;
• odniesienie;
• odpowiedzialny za elastyczność tkanki;
• troficzny.

Kolagenozy mogą występować z różnych powodów, wśród których są następujące:

• zakłócenie układu odpornościowego;
• reakcja alergiczna;
• trauma;
• mutacja genowa;
• niedobór odporności.

Rozwój kolagenozy może wiązać się z wrodzonymi zaburzeniami struktury włókien kolagenowych i towarzyszącymi zmianami ogólnoustrojowymi w rzeczywistym metabolizmie.

Powód rozwoju tej nabytej patologii nie jest w pełni zrozumiały. Czynniki prowokujące wrodzoną kolagenozę obejmują narażenie środowiskowe, zaburzenia hormonalne i infekcje.

Uważa się, że u kobiet powstawanie procesu patologicznego może być spowodowane działaniem:

• ciężki poród;
• zaburzenia hormonalne;
• kilka ciąż;
• aborcja

Negatywny wpływ może mieć:

• infekcje wewnątrzmaciczne;
• gronkowiec;
• paciorkowce;
• wirus opryszczki.

Jak objawia się choroba

Kolagenoza charakteryzuje się falującym przepływem, który charakteryzuje się okresami zaostrzenia i osiadania.

Głównym objawem choroby jest wzrost temperatury w okresie zaostrzenia do 38 stopni lub więcej. W tym przypadku pacjent zwiększa pocenie się i pojawiają się dreszcze.

Kolagenoza występuje z zespołem astenizacji, który objawia się osłabieniem i obniżonym nastrojem.

Osoba może doświadczyć niespecyficznych objawów patologii tkanki łącznej:

• krwawienie z przewodu pokarmowego;
• nudności;
• odbijanie;
• zespół bólu brzucha.

W niektórych przypadkach lekarz może pomylić objawy kolagenozy z inną patologią, w którym to przypadku diagnoza będzie trudna. Jeśli nie zostanie szybko leczona, choroba może doprowadzić do zawału mózgu. Dla dzieci ta patologia stanowi szczególne niebezpieczeństwo, ponieważ może mieć tragiczne konsekwencje.

Klasyfikacja

W praktyce medycznej opisano około 200 chorób tkanki łącznej, wśród których są następujące:

• Zespół Marfana;
• Zespół Ehlersa-Danlosa;
• osteogeneza imperfecta;
• wrodzona pęcherzowa epidermoliza;
• choroby autoimmunologiczne;
• choroba mieszana.

Zespół Marfana występuje ze zmianą narządów oddechowych, układu sercowo-naczyniowego (wypadanie zastawki mitralnej), układu nerwowego i oczu (soczewka nie jest prawidłowo umieszczona). Ludzie z tą patologią wyróżniają się wzrostem, długimi kośćmi i smukłymi palcami.

Zespół Ehlersa-Danlosa obejmuje grupę dziedzicznych patologii, którym towarzyszy obecność hiper-miękkich stawów i zwiększona elastyczność skóry.

Ponadto zespół charakteryzuje się uszkodzeniem naczyń, zasinieniem i pojawieniem się następujących objawów:

• płaskie stopy;
• osłabienie naczyń;
• krzywizna kręgosłupa.

Niedoskonała osteogeneza jest wrodzoną nieprawidłowością, która objawia się zwiększoną łamliwością kości i spadkiem masy mięśniowej.

Wrodzona pęcherzowa epidermoliza prowadzi do tego, że skóra osoby staje się bardzo krucha i może zostać pokryta surowiczymi pęcherzami nawet w przypadku jakiegokolwiek kontaktu: tarcie odzieży, wstrząs i upadek.

Zazwyczaj dotyczy to układu pokarmowego, dróg oddechowych lub pęcherza moczowego.

Choroby autoimmunologiczne są kombinacją różnych patologii, w których tkanki i narządy są zdeformowane i zniszczone. Zakłada się, że choroby te przyczyniają się do predyspozycji genetycznych.

Choroby autoimmunologiczne obejmują:

• reumatoidalne zapalenie stawów;
• toczeń rumieniowaty układowy;
• zapalenie skórno-mięśniowe;
• twardzina skóry;
• zapalenie naczyń;
• Zespół Sjogrena.

Reumatoidalne zapalenie stawów charakteryzuje się uszkodzeniem błony maziowej, która wyścieła jamę stawową. Prowadzi to do zapalenia, sztywności całego ciała, bólu i obrzęku. Ponadto, pacjentowi może przeszkadzać silne zmęczenie, gorączka, niedokrwistość i utrata apetytu.

Toczeń rumieniowaty układowy powoduje uszkodzenie tkanki łącznej, naczyń włosowatych, naczyń krwionośnych i całego ciała. Chorobie towarzyszy wypadanie włosów, nadwrażliwość na światło, niedokrwistość, wysypki skórne na twarzy.

Zapalenie skórno-mięśniowe i choroba taka jak zapalenie wielomięśniowe powodują uszkodzenie mięśni i skóry i występują z gorączką, utratą masy ciała, dusznością, ciężkim zmęczeniem i trudnościami z połykaniem.

Twardzina objawia się zaostrzeniem skóry, uszkodzeniem narządów wewnętrznych i zmianami tkanek wraz z pojawieniem się blizn. Występuje twardzina ogniskowa i układowa.

Zapalenie naczyń powoduje zapalenie ścian naczyń krwionośnych, powodując upośledzenie krążenia krwi w tkankach i narządach. Zespołowi Sjogrena towarzyszy wysychanie błon śluzowych i powikłania onkologiczne.

Mieszana postać choroby charakteryzuje się obecnością kilku patologii jednocześnie: reumatoidalnego zapalenia stawów, tocznia rumieniowatego. Diagnoza w tym przypadku jest czasami trudna, ponieważ pacjenci mogą opisywać różne objawy kliniczne.

Diagnoza choroby

Aby prawidłowo ustalić diagnozę i wybrać odpowiednie leczenie, pacjent musi przejść badanie lekarskie, które obejmuje:

• badanie pacjenta;
• testy laboratoryjne;
• analiza histologiczna;
• markery immunologiczne;
• RTG kości;
• badanie ultrasonograficzne.

Ponadto diagnoza obejmuje konsultację z dermatologiem, kardiologiem i pulmonologiem. Badanie trwa zwykle kilka tygodni.

Metody leczenia

Leczenie chorób tkanki łącznej może być zachowawcze lub chirurgiczne.

Ze względu na fakt, że mutacja genu jest podstawą kolagenozy, niemożliwe jest pełne wyzdrowienie: pacjent musi przyjmować leki przez całe życie. Odpowiednio dobrane leki pomogą usunąć objawy kliniczne choroby i zatrzymać proces, który niszczy organizm.

Leczenie chirurgiczne jest wymagane w przypadkach, gdy tętnice są dotknięte chorobą i ich drożność jest osłabiona. Jest przeprowadzana tylko dla istotnych wskazań.

Leczenie zachowawcze zwykle obejmuje następujące leki:

• antykoagulanty:
• kortykosteroidy;
• leki zwężające naczynia;
• cytostatyki;
• leki przeciwzapalne.

Terapia farmakologiczna dla każdego pacjenta jest wybierana oddzielnie, więc kurs terapeutyczny i dawkowanie leków zależy od konkretnej patologii. Samokontrola leków może prowadzić do działań niepożądanych i powikłań.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne i glikokortykosteroidy mają wysoką skuteczność. Pod wpływem tych leków objawy kliniczne choroby są zmniejszone, a remisja wydłuża się.

W ciężkim przebiegu procesu patologicznego śmierć pacjenta może wystąpić z powodu rozwoju niewydolności oddechowej, niewydolności nerek, niewydolności sercowo-naczyniowej lub dodania współistniejącej infekcji (przypadkowe przyłączenie się do choroby).

Ponadto duży obszar tkanki łącznej może być śmiertelny.

Niezależnie od postaci choroby pacjent powinien być hospitalizowany w szpitalu, aby złagodzić ostre objawy. W przyszłości przed remisją można poddać się leczeniu ambulatoryjnemu, a następnie zaleca się rehabilitację w specjalistycznym sanatorium.

Program rehabilitacji obejmuje:

• elektroforeza lecznicza;
• terapia magnetyczna;
• fonoforeza.

Dobrze pomaga kąpielom terapeutycznym z siarkowodorem i plazmaferezą.

1. Pacjent musi przestrzegać prawidłowego odżywiania i unikać hipotermii, co może spowodować zaostrzenie choroby.
2. Jako środek zapobiegawczy zmiany tkanki łącznej zaleca się reorganizację przewlekłych ognisk zakażenia.
3. Aby zapobiec i zaostrzyć zaostrzenie choroby, pacjenci z tą patologią powinni poddawać się badaniom lekarskim co sześć miesięcy. Pacjent musi niezwłocznie leczyć procesy zapalne i nie uruchamiać ich. O ile to możliwe, należy unikać działania silnych naprężeń i nerwowego przeciążenia.
4. Dzieciom predysponowanym do rozwoju kolagenozy zaleca się przestrzeganie reżimu terapeutycznego i ochronnego, a nie szczepienie. Konieczne jest wzmocnienie ciała dzieci poprzez staranne hartowanie, eliminację ognisk zakaźnych i wzmocnienie kondycji fizycznej. Nie zaleca się niepotrzebnego przyjmowania leków, z wyjątkiem tych przepisanych przez lekarza prowadzącego.
5. Wszyscy pacjenci powinni przestrzegać reżimu snu i odpoczynku oraz poświęcić czas na sen w porze lunchu (1-1,5 godziny). W codziennej diecie powinny dominować witaminy i białka.
6. Liczba produktów i potraw z węglowodanami i solą powinna być ograniczona. Przydatne ćwiczenie: spacer po świeżym powietrzu, ćwiczenia gimnastyczne i wycieranie ciepłą wodą.

Ze względu na fakt, że kolagenoza stanowi zagrożenie dla życia ludzkiego, bardzo ważne jest przestrzeganie wszystkich środków zapobiegawczych i terminowe leczenie w przypadku zaostrzenia choroby. Mimo że niemożliwe jest pełne wyzdrowienie, właściwie dobrana terapia pomoże usunąć objawy kliniczne i zapobiec rozwojowi poważnych powikłań.

Diagnoza choroby

Kolagenoza jest procesem immunopatologicznym, któremu towarzyszy rozwój zaburzeń zwyrodnieniowych z pierwotną zmianą tkanki łącznej, charakteryzującą się postępującym przebiegiem i szerokim zakresem objawów klinicznych.

Diagnostyka kolagenozy występująca w dowolnym wariancie klinicznym z reguły wymaga myślenia klinicznego przez specjalistę prowadzącego i odpowiedniego poziomu wyposażenia instytucji medycznej.

Kompleks środków diagnostycznych opartych na wykorzystaniu różnych technik laboratoryjnych, jednak tylko biopsja nakłuwana z późniejszą analizą histologiczną i cytologiczną punkcji ma 100% dokładności w tej sytuacji.

W leczeniu kolagenozy stosuje się zasadę indywidualnego podejścia, ciągłości i celowości wyznaczenia jednego lub drugiego składnika terapii lekowej. Wszystkie warianty kliniczne kolagenozy łączy powszechne patologiczne i etiopatogenetyczne mechanizmy jej rozwoju.

Struktury tkanki łącznej w większej lub mniejszej proporcji znajdują się we wszystkich narządach i strukturach ciała ludzkiego, co wyjaśnia drugą nazwę tej patologii - „kolagenoza układowa” lub „choroba rozproszona tkanki łącznej”.

Powoduje kolagenozę

Duża grupa kolagenoz to tzw. Warianty uwarunkowane genetycznie, które są spowodowane wrodzonymi zaburzeniami w strukturze kolagenu i towarzyszącymi układowymi zaburzeniami metabolicznymi.

Jako potwierdzenie priorytetowej roli czynnika dziedzicznego w rozwoju kolagenozy wskazuje fakt rejestracji ogólnoustrojowej choroby rozlanej u przedstawicieli ze związkiem pokrewnym pierwszego stopnia.

Ustalając wniosek „nabyta kolagenoza”, prawie niemożliwe jest określenie czynnika etiologicznego jego wystąpienia, a zatem większość ekspertów w tej dziedzinie odrzuca teorię nabytego pochodzenia tej patologii.

Niemniej jednak istnieje wiele czynników, które wywołują debiutanckie objawy kliniczne wrodzonej kolagenozy, do których należą: niekorzystny wpływ czynników środowiskowych, zakaźne uszkodzenie organizmu i brak równowagi ludzkiego stanu hormonalnego.

Obecnie istnieje ogromna liczba randomizowanych badań potwierdzających fakt, że rozwój kolagenozy jest skorelowany z czynnikami zakaźnymi i wirusowymi.

Prowokującym czynnikiem w rozwoju debiutu kolagenu jest naruszenie regulacji hormonalnej, która występuje u kobiet w okresie dojrzewania i menopauzy. Mechanizmami wyzwalającymi rozwój objawów kolagenozy są nadmierny stres psycho-emocjonalny, a kolagenozy u dzieci mogą się rozwinąć nawet po szczepieniu.

We wszystkich wariantach patogenetycznych i klinicznych kolagenozy mechanizm rozwoju zmian patologicznych w strukturze tkanki łącznej zachodzi według jednej zasady i polega na stopniowej zmianie zmian immunoproliferacyjnych.

Pod wpływem czynników prowokujących lub wyzwalaczy w postaci bakteryjnego zakaźnego uwrażliwienia organizmu, inicjowane jest tworzenie patogennych kompleksów immunologicznych, które osadzają się na błonach ścian naczyń i błon surowiczych, gdzie rozwija się niespecyficzne zapalenie alergiczne. Procesy te pociągają za sobą rozwój autoalergii i autosensytyzacji do tkanek własnego organizmu, któremu towarzyszy upośledzona immunogeneza komórek i typów humoralnych oraz hiperprodukcja przeciwciał na struktury komórkowe kolagenu, śródbłonka naczyniowego i włókien mięśniowych.

Wynikiem zniekształcenia mechanizmów odpornościowych, jak również istniejących zmian zapalnych jest patologiczna dezorganizacja tkanki łącznej, postępująca stopniowo w postaci zmian w procesach patologicznych (obrzęk śluzu, martwica fibinoidów, proliferacja komórek i stwardnienie).

Różnym patologicznym wariantom kolagenozy towarzyszy uszkodzenie struktur tkanki łącznej jednej lub innej lokalizacji w większym lub mniejszym stopniu.

Na przykład uszkodzenie tkanki łącznej naczyń krwionośnych jest bardziej charakterystyczne dla guzkowatego zapalenia okołostawowego, aw twardzinie stwierdza się preferencyjne uszkodzenie tkanki łącznej z lokalizacją w narządach wewnętrznych i podskórnej tkance tłuszczowej.

Toczeń rumieniowaty układowy, który jest niezróżnicowaną kolagenozą, ma najszersze spektrum uszkodzeń.

Klasyfikacja chorób kolagenowych

Podstawą etiopatogenetycznej klasyfikacji kolagenoz jest zasada pochodzenia zmian zwyrodnieniowych tkanki łącznej.

W związku z tym wyróżnia się wrodzone i nabyte formy tej patologii.

Wrodzone choroby zwyrodnieniowe tkanki łącznej są dość rzadkie i ich rozpoznanie jest niezwykle trudne (mukopolisacharydoza, elastyczny pseudoksantomia, zespół Marfana i inne).

Nabyte kolagenozy reprezentowane są przez szeroką gamę patologicznych wariantów przebiegu choroby, a zatem klasyfikacja międzynarodowa dzieli je na „duże kolagenozy” w postaci zapalenia skórno-mięśniowego, tocznia rumieniowatego układowego, guzkowego zapalenia okołostawowego i twardziny skóry, charakteryzującego się ciężkim przebiegiem i nieprześcignionym podejściem do pokonania tkanki łącznej. Pozostałe formy kolagenozy są „małe”, charakteryzują się utajonym przebiegiem i brakiem poważnych powikłań.

Najtrudniejszym wariantem kolagenozy dla zdrowia pacjenta jest zespół Sharpe'a, który łączy patogenetyczne i kliniczne cechy różnych form rozproszonego uszkodzenia tkanki łącznej.

Objawy kolagenozy

Każdy z patologicznych wariantów kolagenozy wyróżnia się specyficznością objawów klinicznych, jednak są wspólne cechy charakterystyczne dla wszystkich form tej patologii (przerywany kurs z obowiązkową obecnością okresów zaostrzeń i całkowitej remisji z jednoczesnym postępem zmian patologicznych).

Okresowi zaostrzeń z reguły towarzyszy aktywny zespół gorączkowy, charakteryzujący się znacznym wzrostem temperatury ciała powyżej 38 ° C z epizodami dreszczy i obfitym poceniem.

Głównym „towarzyszem” gorączki w kolagenozie jest zespół osłabienia, którego przejawami są niemotywowane postępujące osłabienie, niezdolność do wykonywania zwykłej aktywności fizycznej i depresja nastroju.

Charakterystyczne objawy kolagenozy, pozwalające doświadczonemu specjalisty podejrzewać obecność pacjenta tej patologii, to zespół objawów uszkodzenia mięśni i stawów w postaci postępującej bolesności o różnej lokalizacji, bolesnego bólu w okolicach stawów z jednoczesnym naruszeniem ich funkcji motorycznych. W niektórych sytuacjach zespół mięśniowo-stawowy łączy się z uszkodzeniem skóry z tworzeniem się niespecyficznych zmian w postaci guzków podskórnych, rumienia i wybroczyn.

Ze względu na fakt, że tkanka łączna jest obecna w rozwoju wszystkich narządów wewnętrznych, w kolagenozie, uszkodzenie tych struktur nieuchronnie postępuje wraz z rozwojem nieodwracalnych zmian zwyrodnieniowych (miażdżyca, dystrofia mięśnia sercowego, stwardnienie płuc, amyloidoza nerek z przewlekłą niewydolnością nerek).

Nieswoiste objawy kolagenozy to uszkodzenie narządów przewodu pokarmowego, symulujące przebieg innych chorób w postaci dyspepsji czynnościowej, krwawienia z przewodu pokarmowego i zespołu bólu brzucha.

Okresy zaostrzeń są zwykle stymulowane przez obecność chorób zakaźnych, nadmierne nasłonecznienie, hipotermię lub ekspozycję na czynnik stresowy.

Niestety, w większości przypadków kryteria kliniczne kolagenozy nie różnią się specyficznością, dlatego obecność objawów i dolegliwości pacjenta nie jest czynnikiem decydującym przy ustalaniu wiarygodnej diagnozy. W tej sytuacji laboratoryjne manipulacje diagnostyczne, które umożliwiają identyfikację specyficznych i niespecyficznych markerów kolagenozy, są dobrą pomocą.

Niespecyficzne kryteria zapalne to wykrywanie we krwi podwyższonego poziomu frakcji globulin białka, ESR i białka C-reaktywnego, którego wykrycie nie pozwala na ustalenie dokładnej patologicznej formy kolagenozy, ale opowiada się za rozwojem rozproszonych zmian w tkance łącznej genezy zapalnej. W celu określenia patogenetycznego wariantu kolagenozy stosuje się obecnie cały szereg metod laboratoryjnych, jednak tylko analiza histologiczna punkcji pobranej z obszaru uszkodzenia jest w 100% wiarygodna.

Leczenie kolagenozą

Po ustaleniu wiarygodnej diagnozy „kolagenozy” występującej w jednej patologii lub innym wariancie, podstawowym zadaniem lekarza prowadzącego jest przekonanie pacjenta o potrzebie leczenia przez całe życie z wykorzystaniem całego kompleksu środków terapeutycznych i profilaktycznych. Pacjent powinien przestrzegać zasad pracy i odżywiania z obowiązkowym unikaniem okresów nadmiernej hipotermii lub hiperinsolacji, które są głównymi prowokatorami zaostrzenia kolagenozy.

Przy początkowym wykryciu pacjenta z objawami jakiegokolwiek rodzaju kolagenozy, warunkiem koniecznym jest hospitalizacja profilu reumatologicznego w szpitalu w celu wybrania indywidualnego schematu leczenia.

Po zaprzestaniu ostrych objawów choroby pacjent jest leczony ambulatoryjnie, a wraz z rozpoczęciem okresu całkowitej remisji konieczne jest kontynuowanie terapii rehabilitacyjnej w sanatorium o określonym profilu.

Leczenie farmakologiczne stanowi tylko część złożonej terapii kolagenozy, a jej stosowanie występuje najczęściej w okresie aktywności procesu zapalnego.

W przypadku różnych patologicznych wariantów kolagenoz opracowano indywidualne techniki i schematy opartej na lekach przeciwzapalnej korekcji.

Lekiem z wyboru o wysokiej skuteczności opartej na dowodach jest grupa niesteroidowych leków przeciwzapalnych (Brufen przy maksymalnej dawce dobowej 2,4 g).

W sytuacji, gdy pacjent ma oznaki wysokiej aktywności procesu, szybki postęp zmian patologicznych i objawów klinicznych, ciężkie uszkodzenie trzewne, warunkiem koniecznym jest wyznaczenie odpowiedniego schematu leczenia glikokortykosteroidami (prednizolon w maksymalnej dawce dobowej 15 mg). I tylko w przypadku wystąpienia działań niepożądanych w odpowiedzi na przyjmowanie kortykosteroidów, recepta na leczenie cytostatykami jest dopuszczalna (cyklofosfamid w dawce dobowej 0,1 g, azatiopryna w maksymalnej dawce 5 mg).

Epizody twardziny układowej i reumatoidalnego zapalenia stawów dobrze reagują na leczenie D-penicyloaminą w dawce dobowej 250 mg przez co najmniej dwa miesiące, po czym następuje stopniowe zwiększanie dawki do poziomu 750 mg (dawka leku zwiększa się o 250 mg co 30 dni).

Metody pozaustrojowej hemokorekcji w postaci plazmaferezy, hemosorpcji i kaskadowej filtracji plazmowej mają dobrą skuteczność w zakresie zatrzymywania ostrych objawów klinicznych kolagenozy.

Kompleks rehabilitacyjny środków polega na stosowaniu różnego rodzaju technik fizjoterapii w postaci elektroforezy leczniczej, ultrafonoforezy, terapii magnetycznej w sanatorium o określonym profilu. Sanitacja przewlekłych ognisk zakażenia jest uważana za profilaktyczną metodę leczenia kolagenozy.

Objawy i leczenie

Kolagenoza - główne objawy:

• Huśtawki nastroju
• Słabość
• Ból stawów
• Utrata apetytu
• Wybuch skóry
• Dreszcze
• Wypadanie włosów
• Pocenie się
• Spadek temperatury
• Ból mięśniowy
• Czerwona twarz
• Gorączka
• Zredukowane widzenie
• Pojawienie się wrzodów
• Zapalenie błon śluzowych
• Dysfunkcja ruchowa
• Zakłócenie przewodu pokarmowego
• Zakłócenie pracy serca
• Deformacja stawu
• Utwardzanie skóry

Czym jest kolagenoza

Kolagenoza jest stanem immunopatologicznym, w którym obserwuje się rozwój zaburzeń zwyrodnieniowych, które najczęściej wpływają na tkankę łączną, ale prawdopodobieństwo włączenia innych segmentów w patologię nie jest wykluczone.

Taka choroba może rozwinąć się przede wszystkim i po raz drugi, dlatego czynniki prowokujące w każdym przypadku będą się różnić. Ponadto głównym miejscem w rozwoju takiej choroby jest także przenikanie do organizmu ludzkiego czynników patologicznych.

Pomimo istnienia dużej liczby dolegliwości, które należą do grupy chorób kolagenowych, wszystkie mają szereg wspólnych objawów klinicznych. Należą do nich gorączka i dreszcze, zwiększona potliwość i niewyjaśnione osłabienie, a także wysypki skórne w różnych postaciach.

Proces ustalania prawidłowej diagnozy ma na celu przeprowadzenie szerokiej gamy badań laboratoryjnych i instrumentalnych, które muszą być koniecznie uzupełnione dokładnym badaniem fizycznym.

W przytłaczającej większości sytuacji, w celu leczenia choroby, stosują się do konserwatywnych metod opartych na lekach doustnych.

Przyczyny choroby

Jak wspomniano powyżej, kolagenozy mogą mieć wrodzoną i nabytą naturę.

W pierwszym przypadku uwarunkowane genetycznie patologie, rozwijające się na etapie wewnątrzmacicznego rozwoju płodu, na tle których dochodzi do naruszenia procesu syntezy kolagenu, a także struktury tej substancji i jej metabolizmu, służą jako czynnik predysponujący. Z tego powodu bardzo często choroby należące do tej kategorii rozwijają się u tych dzieci, z których jeden cierpi na podobną chorobę.

Źródła pozyskanych kolagenoz nie są w pełni zrozumiałe, ale infekcja ludzkiego organizmu patogenami wysuwa się na pierwszy plan. W tym przypadku czynnikiem sprawczym może być:

Ustalono również związek między kolagenem a zaburzeniami hormonalnymi. Tak więc, ponieważ powody mogą być zidentyfikowane:

• okres rodzenia dziecka;
• przepływ menstruacji;
• rodzajowa aktywność;
• okres klimakterium;
• aborcyjna aborcja;
• zakłócenie funkcjonowania układu hormonalnego, a mianowicie tarczycy i jajników, nadnerczy i przysadki mózgowej.

Kiedy predyspozycja genetyczna jako mechanizm spustowy może służyć:

• przedłużony wpływ na organizm nadmiernie niskich lub wysokich temperatur;
• długotrwały stres;
• szeroki zakres obrażeń;
• niekontrolowane przyjmowanie niektórych leków;
• szczepienia;
• różne reakcje alergiczne;
• zmniejszona odporność układu odpornościowego.

Czasami niemożliwe jest ustalenie czynników, które przyczyniły się do rozwoju takiej choroby - w takich przypadkach u osoby zdiagnozowano niezróżnicowaną kolagenozę.

Klasyfikacja chorób

Zgodnie z cechami pochodzenia procesu degeneracyjnego kolagenozy są:

• Wrodzona kolagenoza;
• Nabyta kolagenoza.

Każda z kategorii obejmuje szereg stanów patologicznych. Na przykład podstawowe choroby obejmują:

Jeśli chodzi o nabyte formy kolagenozy, różnią się wariantem kursu:

• z ciężkim prądem;
• z ukrytym kursem, powoli postępującym rozwojem i brakiem zagrażających życiu konsekwencji.

Pierwsza grupa patologii obejmuje:

Następujące typy kolagenozy charakteryzują się łatwiejszym przepływem:

Takie choroby łączy się w kategorię zwaną małą kolagenozą.

Ponadto istnieje klasyfikacja w zależności od lokalizacji zmian chorobowych:

• rozproszone zmiany w tkance łącznej - najczęściej diagnozowane;
• stawy;
• błona maziowa;
• ściany naczyń.

Również eksperci z dziedziny reumatologii rozróżniają kolagenozę mieszaną i przejściową.

Objawy choroby

Obecność dużej liczby dolegliwości w tej grupie chorób wynika z faktu, że mają one wiele wspólnych objawów klinicznych i cech charakterystycznych, na przykład powolny postęp, jak również naprzemienne fazy zaostrzeń i remisji.

Wśród powszechnych objawów rozwijających się u dzieci i dorosłych są:

• niespecyficzna gorączka;
• zwiększona potliwość;
• dreszcze;
• zmiany zapalne lub wrzodziejące skóry i błon śluzowych;
• ból stawów i mięśni;
• naruszenie funkcji motorycznych;
• postępująca słabość;
• częste wahania nastroju;
• zaburzenia snu;
• spadek lub całkowity brak apetytu;
• dysfunkcja narządów trawiennych i sercowo-naczyniowych, a także narządów, takich jak nerki i płuca.

W przypadkach rozwoju twardziny, powyższe objawy zostaną uzupełnione:

• pogrubienie i stwardnienie tkanki łącznej;
• szorstkość skóry;
• zwiększona utrata włosów;
• wygląd czyraków.

Za charakterystyczne objawy tocznia rumieniowatego układowego uważa się:

• zaczerwienienie skóry na twarzy i dekolcie;
• pojawienie się wysypek na całym ciele, wyglądem przypominającym czerwone pierścienie;
• zmiany temperatury;
• aftowe zapalenie jamy ustnej;
• zmniejszona ostrość widzenia;
• zapalenie stawów kości.

Zaczerwienienie twarzy kolagenozą

W reumatoidalnym zapaleniu stawów pacjenci najczęściej skarżą się na:

• uszkodzenie stawów kończyn górnych i dolnych;
• deformacja dotkniętego segmentu;
• silny ból, skłonny do wzmocnienia w nocy;
• całkowity brak snu;
• utrata masy ciała.

Wszystkie powyższe choroby i ich objawy należą do najczęściej rozpoznawanych wśród chorób kolagenowych.

Diagnostyka

Doświadczony reumatolog będzie mógł dokonać prawidłowej diagnozy na etapie wstępnego badania pacjenta, jednak badania laboratoryjne i instrumentalne są niezbędne do określenia rodzaju kolagenozy.

Przede wszystkim lekarz musi osobiście wykonać kilka manipulacji, a mianowicie:

• zbadać historię choroby, nie tylko pacjenta, ale także jego bliskich krewnych - w poszukiwaniu najbardziej prawdopodobnego czynnika etiologicznego dla tej lub innej osoby;
• zbierać i analizować historię życia - ustalić wpływ innych niekorzystnych źródeł;
• przeprowadzić dokładne badanie fizyczne, z obowiązkowym badaniem stanu skóry i błon śluzowych;
• Szczegółowo przesłuchuj pacjenta - aby zebrać pełny obraz kliniczny i stopień objawów kolagenozy.

Wśród testów laboratoryjnych wartych podkreślenia:

• ogólne i biochemiczne badanie krwi;
• ELISA i badanie krwi DNA;
• testy serologiczne.

Najbardziej pouczające są następujące procedury instrumentalne:

• USG i radiografia dotkniętego segmentu;
• EKG i EhlKG;
• CT i MRI;
• biopsja skóry, mięśni i stawów oraz tkanek nerek.

Biopsja skóry

W procesie diagnozy bierze udział nie tylko reumatolog, ale także specjaliści z innych dziedzin medycyny, w szczególności:

• dermatolog;
• gastroenterolog;
• pulmonolog;
• kardiolog;
• immunolog;
• endokrynolog;
• pediatra

Dodatkowe badania są niezbędne do wdrożenia zróżnicowania różnych form kolagenozy.

Leczenie chorób

Jak leczyć kolagenozę? Na tle faktu, że wiele chorób charakteryzuje się powoli postępującym i nawracającym kursem, ich terapia powinna być stopniowa, długotrwała i często trwająca całe życie.

W przytłaczającej większości sytuacji w leczeniu chorób stosuje się następujące leki:

• steroidowe glukokortykoidy;
• niesteroidowe substancje przeciwzapalne;
• cyostatyki;
• preparaty ze złota;
• pochodne aminochinoliny.

Dzienna stawka i czas stosowania są ustalane indywidualnie dla każdego pacjenta, wynika to z faktu, że lekarz bierze pod uwagę:

• rodzaj choroby;
• dotkliwość i dotkliwość przepływu;
• kategoria wiekowa pacjenta;
• indywidualne cechy pacjenta.

Podczas zaostrzenia objawów wskazane jest stosowanie takich metod pozaustrojowej hemokrekcji:

• wymiana plazmy;
• kaskadowa filtracja plazmy;
• hemosorpcja.

Wymiana plazmy

W przypadku remisji określonej formy kolagenozy leczenie może obejmować:

• zaliczenie kursu terapii ruchowej;
• procedury fizjoterapeutyczne - w tym przypadku reprezentowane są przez elektroforezę medyczną i terapię magnetyczną, ultradźwięki i ultrafonoforezę, kąpiele terapeutyczne, którymi mogą być radon, kwas węglowy i siarkowodór;
• przestrzeganie diety oszczędzającej;
• leczenie uzdrowiskowe.

Możliwe komplikacje

W zależności od rodzaju kolagenozy, przy braku terapii, istnieje wysokie prawdopodobieństwo powikłań.

Zapobieganie i rokowanie

Nie można uniknąć rozwoju wrodzonych kolagenoz, jednak aby zapobiec rozwojowi wtórnych procesów degeneracyjnych, konieczne jest przestrzeganie następujących zaleceń profilaktycznych:

• unikać hipotermii i przegrzania ciała;
• całkowita eliminacja ognisk wszelkich przewlekłych zakażeń;
• stałe wzmacnianie odporności;
• odpowiednie stosowanie leków przy ścisłym przestrzeganiu zaleceń lekarza prowadzącego;
• minimalizowanie skutków stresu;
• unikać kontaktu z alergenami;
• regularne wizyty u wszystkich lekarzy w rutynowych kontrolach.

Prognoza kolagenozy jest w pełni podyktowana jej przebiegiem i adekwatnością wdrażania technik terapeutycznych.

Wczesne i ciągłe leczenie pozwala osiągnąć stabilną remisję i poprawić jakość życia pacjenta.

Całkowity brak terapii jest obarczony rozwojem powyższych powikłań, które często są śmiertelne. Najbardziej niebezpieczne są tak zwane duże kolageny.

Rodzaje patologii tkanki łącznej

Kolagenoza to grupa chorób charakteryzujących się uszkodzeniem tkanki łącznej, w tym włókien, które zawierają kolagen.

Kolagenozy należą do grupy patologii obejmujących tkanki bogate w białko, wspomagające funkcjonowanie narządów i części ciała na odpowiednim poziomie.

Kolagenoza powoduje naruszenia mięśni, stawów i innych narządów, a także pogorszenie stanu skóry.

Objawami kolagenu mogą być:

• słabość;
• ból mięśni i stawów;
• gorączka niskiej jakości - wzrost temperatury ciała przez dłuższy okres czasu między 37 a 37,5 ° C;
• wysypki skórne;
• nadmierne pocenie się.

Istnieje ponad 200 patologii tkanki łącznej, których objawy i przyczyny są ściśle ze sobą powiązane. Spróbujmy poradzić sobie z niektórymi z najczęstszych rodzajów kolagenozy.

Niektóre choroby tkanki łącznej są wynikiem zmian w niektórych genach. Oto najpopularniejsze z nich.

Zespół ten jest grupą chorób dziedzicznych charakteryzujących się nadmiernie miękkimi stawami, zwiększoną elastycznością skóry, uszkodzonymi naczyniami krwionośnymi, nieprawidłowym wzrostem tkanki bliznowatej i siniakami. Objawy tego zespołu mogą wahać się od łagodnego do wysokiego. W zależności od konkretnego rodzaju Ehlers-Danlos objawy tej choroby mogą obejmować następujące:

• krwawiące dziąsła,
• słabe statki
• wolne gojenie ran
• zakrzywiony kręgosłup
• płaskie stopy,
• problemy z płucami, zastawkami serca i narządami trawiennymi.

Wrodzona pęcherzowa naskórka

Ludzie z tą chorobą mają tak delikatną skórę, że niemal każdemu kontaktowi z nią towarzyszy pojawienie się cienkościennych bąbelków o zawartości surowiczej. Takie pęcherze mogą wystąpić po uderzeniu, gdy osoba upadnie na ziemię, a nawet z tarcia odzieży na niektórych obszarach skóry.

W zależności od konkretnego rodzaju wrodzonej pęcherzowej warstwy naskórkowej, układ oddechowy, przewód pokarmowy, pęcherz moczowy, mięśnie lub inne narządy mogą być niekorzystnie dotknięte. Z reguły epidermolysis bullosa występuje natychmiast po narodzinach dziecka, ponieważ sam akt porodu jest do pewnego stopnia pierwszym urazem mechanicznym.

Obraz kliniczny tej choroby charakteryzuje się pokonaniem większości istotnych narządów i układów: układu sercowo-naczyniowego i ośrodkowego układu nerwowego, układu mięśniowo-szkieletowego, narządów wzroku i oddychania. Osoby z zespołem Marfana są wysokie, a także nadmiernie długie kości i cienkie palce i ręce „podobne do pajęczaków”.

Do innych problemów towarzyszących zespołowi Marfana należą problemy ze wzrokiem spowodowane nieprawidłowym umieszczeniem soczewki i powiększeniem aorty. Zespół Marfana jest wywoływany przez mutacje w genie, który reguluje strukturę białka fibryliny.

Ta patologia jest wrodzonym zaburzeniem charakteryzującym się łamliwością kości, niską masą mięśniową. Istnieje kilka rodzajów tej choroby. Specyficzne objawy niedoskonałości kości zależą od konkretnego rodzaju choroby i mogą obejmować następujące objawy:

• szara lub niebieska twardówka - biel oczu;
• cienka skóra;
• utrata słuchu;
• lekkie skrzywienie kręgosłupa;
• problemy z oddychaniem.

Przyczyną tej patologii jest mutacja genów COL1A1 i COL1A2 odpowiedzialnych za kolagen typu 1, a także zmiana jakości białka.

Choroby autoimmunologiczne są kombinacją chorób, w których deformacja i zniszczenie tkanek i narządów ludzkiego ciała zachodzi pod wpływem ich własnego układu odpornościowego.

Naukowcy uważają, że zaburzenie to występuje u osób podatnych genetycznie. Mają ochronny układ odpornościowy, który wytwarza przeciwciała atakujące ich własne tkanki.

Następujące choroby można przypisać temu typowi patologii.

Zapalenie skórno-mięśniowe i zapalenie wielomięśniowe

Podstawą tych chorób są procesy zapalne występujące na tle specyficznego działania ludzkiego układu odpornościowego. Zapalenie skórno-mięśniowe charakteryzuje się zapaleniem skóry, a zapalenie wielomięśniowe charakteryzuje się mięśniami. Objawy obu chorób są charakterystyczne:

• zmęczenie
• osłabienie mięśni
• duszność
• trudności z połykaniem
• utrata masy ciała
• gorączka.

W przypadku tej choroby układ odpornościowy atakuje błonę maziową - błonę błon wyścielających jamę stawową. Efektem tego jest stan zapalny, ból i obrzęk, uczucie sztywności w całym ciele. Inne objawy reumatoidalnego zapalenia stawów obejmują:

Termin ten odnosi się do grupy chorób z grupy kolagenoz, które charakteryzują się twardnieniem skóry, gromadzeniem się blizn i uszkodzeniem narządów wewnętrznych. Zaburzenia te dzielą się na dwie główne kategorie: twardzina układowa i ogniskowa.

Zespół Sjogrena jest przewlekłym układowym zaburzeniem, w którym gruczoły łzowe i ślinowe, a także błony śluzowe, są atakowane przez układ odpornościowy.

Wynikiem tego patologicznego procesu jest dysfunkcja tych gruczołów z późniejszym zmniejszeniem ilości wytwarzanej wydzieliny.

Głównym zespołem Sjogrena są suche oczy i usta, a także stałe zmęczenie i ból stawów.

Toczeń rumieniowaty układowy

Toczeń rumieniowaty układowy, wpływający na naczynia włosowate i tkankę łączną, ma negatywny wpływ na cały organizm. Objawy tocznia rumieniowatego charakteryzują się następującymi objawami:

• wrażliwość na światło słoneczne;
• wysypka na policzkach i nosie;
• wypadanie włosów;
• zaburzenia czynności nerek;
• problemy z koncentracją i pamięcią;
• niedokrwistość.

Termin ten jest charakterystyczny dla ponad 20 różnych stanów charakteryzujących się zapaleniem ścian naczyń krwionośnych. W rezultacie zapalenie naczyń może upośledzać krążenie krwi w narządach i innych tkankach ciała.

Mieszana choroba tkanki łącznej - kolagenoza mieszana.

Dzięki tej kolagenozie można zidentyfikować cechy kilku chorób jednocześnie: toczeń rumieniowaty, zapalenie skórno-mięśniowe, reumatoidalne zapalenie stawów itp. Wielostronne objawy tej patologii u pacjentów przejawiają się na różne sposoby: ktoś skarży się na łagodne objawy, a ktoś może mieć poważne komplikacje, w tym infekcje, udary, niewydolność nerek i inne niebezpieczne zjawiska.

Leczenie kolagenozy zależy od wielu różnych czynników: rodzaju choroby i jej objawów, ciężkości choroby, a także indywidualnych cech pacjenta. Najczęściej środki leczenia kolagenozy pomagają, jeśli nie całkowicie wyleczą chorobę, to przynajmniej kontrolują nieprzyjemne objawy kolagenozy.

DORADZIMY! W leczeniu i profilaktyce chorób stawów nasi czytelnicy z powodzeniem stosują coraz popularniejszą metodę szybkiego i niechirurgicznego leczenia zalecaną przez czołowych niemieckich specjalistów w zakresie chorób układu mięśniowo-szkieletowego. Po uważnym przeczytaniu go postanowiliśmy zwrócić twoją uwagę.