Polineuropatia

Polineuropatia jest heterogenną grupą chorób charakteryzujących się ogólnoustrojowym uszkodzeniem nerwów obwodowych. Polineuropatie są podzielone na pierwotne aksonalne i pierwotne demielinizacje. Niezależnie od rodzaju polineuropatii, jej obraz kliniczny charakteryzuje się osłabieniem i zanikiem mięśni, zmniejszeniem odruchów ścięgnistych, różnymi zaburzeniami wrażliwości (parestezje, hipo- i hiperezja), które występują w dystalnych kończynach i zaburzeniach autonomicznych. Ważnym punktem diagnostycznym przy ustalaniu diagnozy polineuropatii jest określenie przyczyny jej wystąpienia. Leczenie polineuropatii jest objawowe, głównym zadaniem jest wyeliminowanie czynnika sprawczego.

Polineuropatia

Polineuropatia jest heterogenną grupą chorób charakteryzujących się ogólnoustrojowym uszkodzeniem nerwów obwodowych. Polineuropatie są podzielone na pierwotne aksonalne i pierwotne demielinizacje. Niezależnie od rodzaju polineuropatii, jej obraz kliniczny charakteryzuje się osłabieniem i zanikiem mięśni, zmniejszeniem odruchów ścięgnistych, różnymi zaburzeniami wrażliwości (parestezje, hipo- i hiperezja), które występują w dystalnych kończynach i zaburzeniach autonomicznych. Ważnym punktem diagnostycznym przy ustalaniu diagnozy polineuropatii jest określenie przyczyny jej wystąpienia. Leczenie polineuropatii jest objawowe, głównym zadaniem jest wyeliminowanie czynnika sprawczego lub wyrównanie choroby podstawowej.

Etiologia i patogeneza polineuropatii

Niezależnie od czynnika etiologicznego w polineuropatii ujawniają się dwa typy procesów patologicznych - uszkodzenie aksonów i demielinizacja włókien nerwowych. W typie zmian aksonalnych dochodzi do wtórnej demielinizacji, w przypadku zmiany demielinizacyjnej składnik aksonalny po raz drugi łączy się. Pierwotne aksonalne to większość toksycznych polineuropatii, typu aksonalnego SGB, NMSN typu II. Pierwotne polineuropatie demielinizacyjne obejmują klasyczną wersję SGB, CIDP, paraproteinemiczną polineuropatię, HMSN typu I.

W aksonalnych polineuropatiach na funkcję transportową cylindra osiowego wpływa głównie prąd aksoplazmatyczny, który przenosi szereg substancji biologicznych niezbędnych do prawidłowego funkcjonowania komórek nerwowych i mięśniowych w kierunku od neuronu ruchowego do mięśni i pleców. Proces obejmuje przede wszystkim nerwy zawierające najdłuższe aksony. Zmiany w funkcji troficznej aksonu i transport aksonalny prowadzą do pojawienia się zmian odnerwienia w mięśniu. Odnowienie włókien mięśniowych stymuluje rozwój terminalu końcowego, a następnie kiełkowanie oboczne, wzrost nowych terminali i ponowne wszczepienie włókien mięśniowych, co prowadzi do zmiany struktury DE.

Gdy dochodzi do demielinizacji, dochodzi do naruszenia impulsywnego impulsu nerwowego, co powoduje zmniejszenie prędkości przewodzenia wzdłuż nerwu. Uszkodzenie demielinizacyjne nerwu objawia się klinicznie rozwojem osłabienia mięśni, wczesną utratą odruchów ścięgnistych bez rozwoju zaniku mięśni. Obecność atrofii wskazuje na dodatkowy składnik aksonalny. Demielinizacja nerwów może być spowodowana agresją autoimmunologiczną z tworzeniem się przeciwciał przeciwko różnym składnikom obwodowego białka mieliny, zaburzeniom genetycznym, ekspozycji na egzotoksyny. Uszkodzenie aksonu nerwu może być spowodowane ekspozycją na toksyny egzogenne lub endogenne nerwów, czynniki genetyczne.

Klasyfikacja polineuropatii

Do tej pory ogólnie przyjęta klasyfikacja polineuropatii nie istnieje. Zgodnie z cechą patogenetyczną polineuropatie są podzielone na aksonalne (pierwotne uszkodzenie cylindra osiowego) i demielinizacyjne (patologia mielinowa). Ze względu na charakter obrazu klinicznego rozróżnia się polineuropatie motoryczne, czuciowe i autonomiczne. Jednak w swojej czystej postaci formy te obserwuje się bardzo rzadko, często ujawniając połączone uszkodzenie dwóch lub trzech rodzajów włókien nerwowych (motoryczno-sensorycznych, wegetatywnych itp.).

Według czynnika etiologicznego polineuropatie są podzielone na dziedziczne (zespół neurotyczny, zespół Charcota-Mariego-Tutava Marsa zyviry-Levy'ego, zespół Dejerina-Sotta, choroba Refsuma itd.), Autoimmunologiczne (zespół Millera-Flashera, typ aksonalny GBS, macersy paraproteinemiczne, paraproteinemiczne macery neurologiczne, neuropatie paraplerotomii). inne), metaboliczne (polineuropatia cukrzycowa, polineuropatia mocznicowa, polineuropatia wątrobowa itp.), pokarmowe, toksyczne i toksyczne dla zakaźnych.

Obraz kliniczny polineuropatii

Obraz kliniczny polineuropatii z reguły łączy oznaki uszkodzenia włókien motorycznych, czuciowych i wegetatywnych. W zależności od stopnia zaangażowania włókien różnych typów, w stanie neurologicznym mogą dominować objawy motoryczne, sensoryczne lub wegetatywne. Porażka włókien motorycznych prowadzi do rozwoju wiotkiego niedowładu, w przypadku większości polineuropatii typowe jest uszkodzenie kończyn górnych i dolnych z dystalnym rozkładem osłabienia mięśni, z przedłużonymi zmianami aksonów rozwija się zanik mięśni. Aksonalne i dziedziczne polineuropatie charakteryzują się dystalnym rozkładem osłabienia mięśni (częściej w kończynach dolnych), który jest bardziej widoczny w mięśniach prostowników niż w mięśniach zginaczy. Wraz ze znaczną słabością grupy mięśni strzałkowych rozwija się steppage (tzw. Chód koguta).

Nabyte polineuropatie demielinizacyjne mogą objawiać się osłabieniem mięśni proksymalnych. W ciężkich przypadkach może dojść do uszkodzenia CHN i mięśni oddechowych, co najczęściej obserwuje się w zespole Guillain-Barré (GBS). Polineuropatia charakteryzuje się względną symetrią osłabienia i zaniku mięśni. Objawy asymetryczne są charakterystyczne dla wielu mononeuropatii: wieloogniskowa neuropatia ruchowa, wieloogniskowa neuropatia czuciowo-ruchowa Sumner-Lewis. Odruchy ścięgna i okostnej z polineuropatią zwykle zmniejszają się lub zanikają, przede wszystkim odruchy ścięgna Achillesa, wraz z dalszym rozwojem procesu - odruchy kolanowe i carporadalne, odruchy ścięgna z bicepsów i mięśnie trójgłowe barku mogą pozostać nietknięte przez długi czas.

Zaburzenia sensoryczne w polineuropatii są często względnie symetryczne, najpierw występują w dystalnych regionach (jak „rękawiczki” i „skarpety”) i rozprzestrzeniają się bliżej. W debiucie polineuropatii często wykrywane są pozytywne objawy sensoryczne (parestezje, dysestezja, przeczulica), ale wraz z dalszym rozwojem procesu objawy podrażnienia zastępowane są objawami wypadnięcia (hipestezja). Uszkodzenie grubych mielinowanych włókien prowadzi do osłabienia wrażliwości na głębokie mięśnie i drgania, porażki cienkich włókien mielinowych - z naruszeniem bólu i wrażliwości skóry na temperaturę.

Naruszenie funkcji wegetatywnych jest najbardziej widoczne w polineuropatiach aksonalnych, ponieważ włókna wegetatywne są niezmielelizowane. Objawy utraty są obserwowane częściej: porażka włókien współczulnych, które wchodzą w skład nerwów obwodowych, objawia się suchą skórą, naruszeniem regulacji napięcia naczyniowego; pokonanie trzewnych włókien wegetatywnych prowadzi do dysautonomii (tachykardia, niedociśnienie ortostatyczne, zmniejszona erekcja, zaburzenie warunków mieszkaniowych i użyteczności).

Diagnoza polineuropatii

Przy wykrywaniu powoli postępującej polineuropatii czuciowo-ruchowej, która zadebiutowała grupą mięśni strzałkowych, konieczne jest wyjaśnienie historii dziedzicznej, zwłaszcza jeśli krewni mają zmęczenie i osłabienie mięśni nóg, zmiany chodu, deformację stóp (wysoki wzrost). Wraz z rozwojem symetrycznej słabości prostowników ręki, konieczne jest wyeliminowanie zatrucia ołowiem. Z reguły toksyczne polineuropatie charakteryzują się, oprócz objawów neurologicznych, ogólnym osłabieniem, zwiększonym zmęczeniem i rzadko dolegliwościami brzusznymi. Ponadto konieczne jest ustalenie, jakie leki pacjent zażywał / przyjmuje w celu wykluczenia polineuropatii lekowej.

Powoli postępujący rozwój asymetrycznego osłabienia mięśni jest klinicznym objawem wieloogniskowej polineuropatii ruchowej. Dla polineuropatii cukrzycowej charakteryzuje się powoli postępującą hipestezją kończyn dolnych w połączeniu z uczuciem pieczenia i innymi objawami w stopach. Polineuropatia mocznicowa występuje z reguły na tle przewlekłej choroby nerek (CRF). Wraz z rozwojem polineuropatii czuciowo-wegetatywnej, charakteryzującej się pieczeniem, dyzestezją, przy gwałtownym spadku masy ciała, konieczne jest wykluczenie polineuropatii amyloidowej.

Dziedziczne polineuropatie charakteryzują się przewagą osłabienia prostowników mięśni stóp, steppage, braku odruchów ścięgna Achillesa, wysokiego łuku stopy. W późniejszym stadium choroby nie dochodzi do odruchów ścięgien kolanowych i carporadalnych, rozwija się zanik mięśni stóp i nóg. Uszkodzenie mięśni, odpowiadające unerwieniu poszczególnych nerwów, bez zaburzeń czucia, jest charakterystyczne dla wielolekowej polineuropatii ruchowej. W większości przypadków zwycięża porażka kończyn górnych.

Polineuropatia czuciowa charakteryzuje się dystalnym rozkładem hipestezji. W początkowej fazie choroby możliwa jest przeczulica. Sensomotoryczne neuropatie aksonalne charakteryzują się dystalną hipestezją i dystalnym osłabieniem mięśni. W wegetatywnych polineuropatiach możliwe jest zarówno wytrącanie, jak i podrażnienie wegetatywnych włókien nerwowych. W przypadku polineuropatii wibracyjnej, typowe są nadmierne pocenie się, zaburzenia napięcia naczyniowego rąk, w przypadku polineuropatii cukrzycowej, wręcz przeciwnie, suchej skóry, zaburzeń troficznych i autonomicznej dysfunkcji narządów wewnętrznych.

Badanie przeciwciał przeciwko ganglikozydom GM1 jest zalecane u pacjentów z neuropatiami ruchowymi. Wysokie miana (ponad 1: 6400) są specyficzne dla wieloogniskowej neuropatii ruchowej. Niskie miana (1: 400-1: 800) są możliwe z przewlekłą zapalną demielinizacyjną poliradikuloneuropatią (CIDP), zespołem Guillain-Barré i innymi neuropatiami autoimmunologicznymi. Należy pamiętać, że zwiększone miano przeciwciał przeciwko gangklikozydom GM1 jest wykrywane u 5% zdrowych ludzi (zwłaszcza osób starszych). Przeciwciała przeciwko glikoproteinie związanej z mieliną wykrywa się u 50% pacjentów ze zdiagnozowaną polineuropatią paraproteinemiczną, aw niektórych przypadkach z innymi neuropatiami autoimmunologicznymi.

Jeśli podejrzewa się polineuropatię z powodu zatrucia ołowiem, aluminium i rtęcią, przeprowadza się badania krwi i moczu na obecność metali ciężkich. Możliwe jest przeprowadzenie analizy genetycznej molekularnej dla wszystkich głównych form typów HMSN I, IVA, IVB. Przewodząca elektromiografia igiełkowa z polineuropatią ujawnia oznaki obecnego procesu odnerwienia-reinnervation. Przede wszystkim konieczne jest zbadanie mięśni dystalnych kończyn górnych i dolnych oraz, w razie potrzeby, mięśni proksymalnych. Biopsja nerwów jest uzasadniona tylko wtedy, gdy podejrzewa się polineuropatię amyloidową (wykrycie złogów amyloidu).

Leczenie polineuropatii

Z dziedziczną polineuropatią leczenie jest objawowe. W autoimmunologicznych polineuropatiach celem leczenia jest osiągnięcie remisji. W przypadku cukrzycy, alkoholu, mocznicy i innych przewlekłych postępujących polineuropatii leczenie zmniejsza się do zmniejszenia nasilenia objawów i spowolnienia przebiegu procesu. Jednym z ważnych aspektów leczenia nielekowego są ćwiczenia fizjoterapeutyczne mające na celu utrzymanie napięcia mięśniowego i zapobieganie przykurczom. Jeśli w polineuropatii błoniczej wystąpią zaburzenia oddechowe, może być wymagana wentylacja mechaniczna. Skuteczne leczenie farmakologiczne dziedzicznej polineuropatii nie istnieje. Preparaty witaminowe i leki neurotroficzne są stosowane jako terapia podtrzymująca. Jednak ich skuteczność nie jest w pełni udowodniona.

W leczeniu polineuropatii porfirynowej przepisuje się glukozę, która zwykle powoduje poprawę stanu pacjenta, a także środki przeciwbólowe i inne leki objawowe. Leczenie farmakologiczne przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej obejmuje plazmaferezę błonową, zastosowanie ludzkiej immunoglobuliny lub prednizolonu. W niektórych przypadkach skuteczność plazmaferezy i immunoglobulin jest niewystarczająca, dlatego jeśli nie ma przeciwwskazań, leczenie należy natychmiast rozpocząć od glikokortykosteroidów. Poprawa następuje z reguły w ciągu 25-30 dni; Po dwóch miesiącach można stopniowo zmniejszać dawkę do konserwacji. Przy niższych dawkach glikokortykosteroidów konieczna jest kontrola EMG. Z reguły prednizon jest całkowicie eliminowany w ciągu 10-12 miesięcy, w razie potrzeby można „ubezpieczyć” azatioprynę (cyklosporynę lub mykofenolan mofetylu).

Leczenie polineuropatii cukrzycowej prowadzi się we współpracy z endokrynologiem, którego głównym celem jest utrzymanie prawidłowego poziomu cukru we krwi. Trójcykliczne leki przeciwdepresyjne, jak również pregabalina, gabapentyna, lamotrygina, karbamazepina są stosowane w celu łagodzenia bólu. W większości przypadków stosuje się preparaty kwasu tioktowego i witamin z grupy B. Objawy cofają się we wczesnym stadium polineuropatii mocznicowej u nefrologów, korygując poziom toksyn mocznicowych we krwi (hemodializa programowa, przeszczep nerki). Wśród stosowanych leków są witaminy z grupy B, w przypadku ciężkiego zespołu bólowego - trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne, pregabalina.

Głównym podejściem terapeutycznym w leczeniu toksycznej polineuropatii jest zaprzestanie kontaktu z substancją toksyczną. W przypadku zależnych od dawki leczniczych polineuropatii konieczne jest dostosowanie dawki odpowiedniego produktu leczniczego. Przy potwierdzonej diagnozie błonicy podawanie surowicy przeciwtoksycznej zmniejsza prawdopodobieństwo rozwoju polineuropatii błoniczej. W rzadkich przypadkach konieczne może być leczenie chirurgiczne ze względu na rozwój przykurczy i deformacji stóp. Należy jednak pamiętać, że przedłużająca się bezruch po operacji może niekorzystnie wpływać na funkcje motoryczne.

Rokowanie polineuropatii

W przewlekłej zapalnej demielinizacyjnej poliradikuloneuropatii rokowanie jest całkiem korzystne. Śmiertelność jest bardzo niska, jednak pełne wyzdrowienie występuje bardzo rzadko. Do 90% pacjentów z terapią immunosupresyjną osiąga całkowitą lub niepełną remisję. Jednocześnie choroba jest podatna na zaostrzenia, stosowanie terapii immunosupresyjnej może być spowodowane jej skutkami ubocznymi, prowadzącymi do licznych powikłań.

W dziedzicznych polineuropatiach rzadko można osiągnąć poprawę stanu, ponieważ choroba postępuje powoli. Jednak pacjenci z reguły dostosowują się do swojego stanu i, w większości przypadków, zachowują zdolność do samoobsługi w późniejszych stadiach choroby. W przypadku polineuropatii cukrzycowej rokowanie jest korzystne, z zastrzeżeniem terminowego leczenia i starannej kontroli glikemii. Tylko w późniejszych stadiach choroby wyraźny zespół bólowy może znacząco pogorszyć jakość życia pacjenta.

Rokowanie życia w polineuropatii mocznicowej całkowicie zależy od ciężkości przewlekłej niewydolności nerek. Zaplanowana na czas hemodializa lub przeszczep nerki może doprowadzić do całkowitej lub prawie całkowitej regresji polineuropatii mocznicowej.

Polineuropatia

Polineuropatia (PNP) - liczne uszkodzenia nerwów obwodowych, które objawiają się porażeniem wiotkim, zaburzeniami wegetatywno-naczyniowymi i troficznymi oraz zaburzeniami wrażliwości. W strukturze chorób obwodowego układu nerwowego polineuropatia zajmuje drugie miejsce po patologii kręgowej. Jednakże, w zależności od nasilenia objawów klinicznych i konsekwencji, polineuropatia jest jedną z najpoważniejszych chorób neurologicznych.

Ta patologia jest uważana za problem interdyscyplinarny, ponieważ dotyczy lekarzy różnych specjalności, ale przede wszystkim neurologów. Obraz kliniczny polineuropatii charakteryzuje się zmniejszeniem odruchów ścięgnistych, zanikiem mięśni i osłabieniem oraz zaburzeniami wrażliwości. Leczenie choroby jest objawowe i ma na celu wyeliminowanie czynników, które go wywołały.

Klasyfikacja polineuropatii

Zgodnie z dominującymi objawami klinicznymi polineuropatia dzieli się na następujące typy:

• wrażliwe (przeważają objawy zaangażowania w proces nerwów czuciowych);
• motor (przewaga objawów włókien motorycznych);
• wymawiane są wegetatywne (w objawach oznaki zaangażowania w proces autonomicznych nerwów, które zapewniają prawidłowe funkcjonowanie narządów wewnętrznych);
• mieszane (objawy uszkodzenia wszystkich nerwów).

W zależności od rozmieszczenia zmiany izoluje się dystalne uszkodzenia kończyn i wielokrotną mononeuropatię. Z natury kursu polineuropatia jest ostra (objawy pojawiają się w ciągu kilku dni), podostra (obraz kliniczny tworzy się kilka tygodni), przewlekła (objawy choroby przeszkadzają od kilku miesięcy do kilku lat).

Zgodnie z cechą patogenetyczną choroby są podzielone na demielinizację (patologia mielinowa) i aksonalną (pierwotna zmiana cylindra osiowego). W zależności od etiologii wyróżnia się następujące rodzaje chorób:

• dziedziczny (choroba Refsum, zespół Dejerine-Sott, zespół Rus-Levy);
• autoimmunologiczne (typ aksonalny GBS, zespół Millera-Flashera, neuropatie paranowotworowe, polineuropatie paraproteinemiczne);
• metaboliczne (polineuropatia mocznicowa, polineuropatia cukrzycowa, polineuropatia wątrobowa);
• pokarmowy;
• toksyczny zakaźny;
• toksyczny.

Etiologia i patogeneza polineuropatii

Podstawą polineuropatii są czynniki metaboliczne (dismetaboliczne), mechaniczne, toksyczne i niedokrwienne, które wywołują ten sam typ zmian morfologicznych w osłonce mielinowej, śródmiąższu tkanki łącznej i cylindrze osiowym. Jeśli korzenie rdzenia kręgowego są również objęte procesem patologicznym, oprócz nerwów obwodowych choroba nazywa się poliradikuloneuropatią.

Zatrucie noobowe może wywołać polineuropatię: ołów, tal, rtęć, arsen i alkohol. Polineuropatia lekowa występuje w przypadku leczenia antybiotykami, bizmutem, emetiną, solami złota, izoniazydem, sulfonamidami, meprobamatem. Przyczyny polineuropatii mogą być różne:

• rozproszona patologia tkanki łącznej;
• krioglobulinemia;
• awitaminoza;
• zapalenie naczyń;
• infekcje wirusowe i bakteryjne;
• nowotwory złośliwe (limfogranulomatoza, rak, białaczka);
• choroby narządów wewnętrznych (nerki, wątroba, trzustka);
• choroby gruczołów dokrewnych (hiper i niedoczynność tarczycy, cukrzyca, hiperkortykoidyzm);
• wady genetyczne enzymów (porfiria).

Polineuropatia charakteryzuje się dwoma procesami patologicznymi - demielinizacją włókna nerwowego i uszkodzeniem aksonu. Polineuropatie aksonalne występują z powodu problemów z funkcją transportu cylindra osiowego, co prowadzi do zakłócenia normalnego funkcjonowania komórek mięśniowych i nerwowych. Z powodu zakłóceń w funkcji troficznej aksonu, zmiany mięśni odźwiernikowych występują w mięśniach.

Dla procesu demielinizacji charakterystyczne naruszenie układu nerwowego impulsu nerwowego. Ta patologia objawia się osłabieniem mięśni i zmniejszeniem odruchów ścięgien. Demielinizacja nerwów może wywołać agresję autoimmunologiczną, której towarzyszy tworzenie się przeciwciał na składniki obwodowego białka mieliny, ekspozycję na egzotoksyny i zaburzenia genetyczne.

Obraz kliniczny polineuropatii

Objawy polineuropatii zależą od etiologii choroby. Można jednak zidentyfikować objawy wspólne dla wszystkich rodzajów choroby. Wszystkie czynniki etiologiczne wywołujące chorobę podrażniają włókna nerwowe, po czym funkcje tych nerwów są upośledzone. Najbardziej wyraźnymi objawami podrażnienia włókien nerwowych są skurcze mięśni (skurcze), drżenie (drżenie kończyn), skurcze (mimowolne skurcze wiązek mięśni), bóle mięśni, parestezje (uczucie pełzania po skórze), podwyższone ciśnienie krwi, tachykardia (szybkie bicie serca).

Objawy dysfunkcji nerwów obejmują:

• osłabienie mięśni nóg lub ramion (najpierw rozwija się w mięśniach najbardziej oddalonych od głowy);
• zanik mięśni (przerzedzenie);
• zmniejszone napięcie mięśniowe;
• hipestezja (zmniejszenie wrażliwości skóry);
• chwiejny chód podczas chodzenia z zamkniętymi oczami;
• niedotlenienie (sucha skóra);
• zawroty głowy i migotanie much przed oczami, gdy próbują wstać z pozycji leżącej, stały puls.

Autoimmunologiczna polineuropatia

Ostra postać zapalna choroby występuje z częstością od jednego do dwóch przypadków na sto tysięcy osób. Jest diagnozowany u mężczyzn w wieku 20-24 lat i 70-74 lat. Charakteryzuje się pojawieniem symetrycznej słabości kończyn. Typowy przebieg choroby charakteryzuje się bólem mięśni łydek i parestezjami (drętwienie i mrowienie) w palcach kończyn, które są szybko zastępowane przez wiotkie niedowłady. W odcinkach proksymalnych obserwuje się hipotrofię i osłabienie mięśni, a badanie dotykowe ujawnia tkliwość pni nerwowych.

Przewlekłej postaci patologii towarzyszy powolne (około dwóch miesięcy) pogorszenie zaburzeń ruchowych i sensorycznych. Ta patologia często pojawia się u mężczyzn (40-50 lat i ponad 70 lat). Jego charakterystycznymi objawami są hipotonia i hipotrofia w rękach i nogach, hipo lub arefleksja, parestezje lub drętwienie kończyn. U jednej trzeciej pacjentów choroba objawia się skurczami mięśni łydek.

Zdecydowana większość pacjentów (około 80%) skarży się na zaburzenia wegetatywne i wielonerwowe. U 20% pacjentów obserwuje się objawy uszkodzenia OUN - móżdżek, pseudobulak, objawy piramidalne. Czasami nerwy czaszkowe są również zaangażowane w ten proces. Przewlekła postać choroby ma ciężki przebieg i towarzyszą jej poważne powikłania, więc rok po jej rozpoczęciu połowa pacjentów ma częściową lub całkowitą niepełnosprawność.

Polineuropatia zapalna

Postać choroby błonicy charakteryzuje się wczesnym pojawieniem się zaburzeń okulomotorycznych (rozszerzenie źrenic, opadanie powiek, podwójne widzenie, ograniczenie ruchomości gałki ocznej, porażenie akomodacji, zmniejszenie reakcji źrenic na światło) i objawów opuszkowych (dysfonia, dysfagia, dyzartria). Po jednym lub dwóch tygodniach od wystąpienia choroby niedowład kończyn panujących w nogach staje się wyraźniejszy w jej obrazie klinicznym. Wszystkim tym objawom często towarzyszą objawy zatrucia.

Polineuropatii związanej z HIV towarzyszy dystalne symetryczne osłabienie we wszystkich kończynach. Jej wczesne objawy to łagodny ból w nogach i drętwienie. W ponad połowie przypadków obserwuje się następujące objawy:

• dystalny niedowład kończyn dolnych;
• utrata lub zmniejszenie odruchów Achillesa;
• redukcja wibracji, bólu lub wrażliwości na temperaturę.

Wszystkie te objawy pojawiają się na tle innych objawów zakażenia HIV - gorączki, utraty masy ciała, limfadenopatii.

Polineuropatię z boreliozą z Lyme uważa się za neurologiczne powikłanie choroby. Ich obraz kliniczny reprezentuje silny ból i parastezja kończyn, które są następnie zastępowane przez amyotrofię. Choroba charakteryzuje się poważniejszym uszkodzeniem rąk niż nóg. Pacjenci na rękach mogą całkowicie upaść w głębokie odruchy, ale Achilles i kolana podczas ratowania.

Polineuropatia dysmetaboliczna

Zdiagnozowano u 60-80% pacjentów z cukrzycą. Wczesne objawy tej patologii to rozwój dystalnych kończyn parestezji i dysestezji, a także utrata odruchów Achillesa. Jeśli choroba postępuje, pacjenci zaczynają skarżyć się na silny ból w nogach, który jest gorszy w nocy, a także naruszenie temperatury, wibracji, wrażliwości na dotyk i ból. Później, osłabienie mięśni stóp, owrzodzenia troficzne, deformacje palców są dodawane do objawów choroby. Zaburzenia wegetatywne są charakterystyczne dla tej choroby: zaburzenia rytmu serca, niedociśnienie ortostatyczne, impotencja, gastropareza, rozstrój potu, zaburzenia reakcji źrenic, biegunka.

Polineuropatia pokarmowa

Polineuropatia pokarmowa jest wywołana brakiem witamin A, E, B. Charakteryzuje się takimi objawami jak parestezje, uczucie pieczenia, zaburzenia czucia w kończynach dolnych. U pacjentów odruchy Achillesa i kolana zmniejszają się lub całkowicie zanikają, a w dystalnych częściach ramion i nóg pojawiają się amyotrofie. Obraz kliniczny patologii obejmuje również patologię serca, obrzęk nóg, utratę masy ciała, niedociśnienie ortostatyczne, niedokrwistość, zapalenie jamy ustnej, chile, biegunkę, zapalenie skóry, zanik rogówki.

Polineuropatia alkoholowa

Polineuropatia alkoholowa jest uważana za wariant żywieniowej polineuropatii. Jest to spowodowane brakiem witamin PP, E, A i grupy B, które są wyzwalane przez kontakt z ciałem etanolu. Ta choroba objawia się bólem nóg, dyzestezją, zgnieceniem. Pacjenci mają wyraźne zaburzenia wegetatywno-troficzne: zmiany w odcieniu skóry, anhidrosis rąk i stóp. W dystalnych nogach i ramionach występuje symetryczny spadek czułości.

Krytyczne polineuropatie

Krytyczne polineuropatie są spowodowane poważnymi obrażeniami, infekcjami lub zatruciem organizmu. W takich warunkach charakteryzuje się niewydolnością wielonarządową. Wczesne oznaki osłabienia mięśni i przykurczów w dystalnych częściach ramion i nóg, utrata głębokich odruchów, brak spontanicznego oddychania po zatrzymaniu respiratora, co nie jest spowodowane patologią sercowo-naczyniową lub płucną, uważa się za wyraźne objawy choroby.

Dziedziczna polineuropatia

Polineuropatia, która ma dziedziczną etiologię, zwykle objawia się u pacjentów w wieku 10-16 lat. Choroba ta charakteryzuje się następującą triadą objawów: upośledzoną wrażliwością powierzchni, zanikiem dłoni i stóp, hipo lub arefleksją. Pacjenci mają również deformacje stóp.

Diagnoza polineuropatii

Rozpoznanie polineuropatii rozpoczyna się od zebrania historii choroby i skarg pacjentów. Mianowicie lekarz powinien zapytać pacjenta, jak długo pojawiły się pierwsze objawy choroby, w szczególności osłabienie mięśni, drętwienie skóry i inne, jak często przyjmuje alkohol, czy jego krewni nie chorowali na tę chorobę, czy ma cukrzycę. Lekarz pyta również pacjenta, czy jego aktywność nie jest związana z używaniem chemikaliów, zwłaszcza soli metali ciężkich i benzyny.

W następnym etapie diagnozy przeprowadza się dokładne badanie neurologiczne w celu wykrycia objawów patologii neurologicznej: osłabienie mięśni, strefy zdrętwienia skóry, upośledzony trofizm skóry. Wymagane są badania krwi w celu identyfikacji wszystkich rodzajów toksyn, oznaczania produktów białkowych i poziomów glukozy.

W celu dokładnej diagnozy neurolog może dodatkowo zamówić elektroneuromografię. Ta technika jest niezbędna, aby zidentyfikować oznaki uszkodzenia nerwu i ocenić szybkość przewodzenia impulsów wzdłuż włókien nerwowych. Wykonuje się biopsję nerwu, która polega na zbadaniu fragmentu nerwu pobranego od pacjenta za pomocą specjalnej igły. Ponadto może być konieczne skonsultowanie się z endokrynologiem i terapeutą.

Leczenie polineuropatii

Taktykę leczenia polineuropatii dobiera się w zależności od jej etiologii. W leczeniu choroby dziedzicznej wybrano leczenie objawowe, mające na celu wyeliminowanie najbardziej wyraźnych objawów patologii, które pogarszają jakość życia pacjenta. Celem autoimmunologicznej postaci polineuropatii będzie osiągnięcie remisji. Leczenie polineuropatii alkoholowej, cukrzycowej i mocznicowej sprowadza się do spowolnienia przebiegu choroby i wyeliminowania jej objawów.

Ważnym miejscem w leczeniu wszystkich rodzajów polineuropatii jest fizjoterapia, która zapobiega występowaniu przykurczów i utrzymuje napięcie mięśniowe w normalnych warunkach. Jeśli pacjent ma problemy z oddychaniem, zalecany jest respirator. Skuteczne leczenie farmakologiczne polineuropatii, które pozwoliłoby jej pozbyć się jej na zawsze, nie istnieje dzisiaj. Dlatego lekarze zalecają leczenie wspomagające mające na celu zmniejszenie nasilenia objawów choroby.

1. Leczenie polineuropatii porfirynowej polega na wyznaczeniu pacjentowi glukozy, objawów i środków przeciwbólowych.
2. W leczeniu przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej stosuje się plazmaferezę błonową (metoda oczyszczania krwi pacjenta poza jego ciałem). Jeśli ta technika była nieskuteczna, lekarz przepisuje glikokortykosteroidy. Po rozpoczęciu leczenia stan pacjenta poprawia się po 25-30 dniach. Po dwóch miesiącach leczenia możesz zacząć zmniejszać dawkę leku.
3. W leczeniu polineuropatii cukrzycowej oprócz neurologa ważną rolę odgrywa endokrynolog. Celem leczenia jest stopniowe obniżanie poziomu cukru we krwi. Aby wyeliminować intensywny ból, z którego cierpi pacjent, przepisuje się takie leki, jak gabapentyna, pregabalina, karbamazepina, lamotrygina.
4. Terapia polineuropatii mocznicowej zapewnia korektę toksyn mocznicowych we krwi z powodu przeszczepu nerki lub zaprogramowanej hemodializy.
5. Sukces leczenia toksycznej polineuropatii zależy od tego, jak szybko zatrzymany zostanie kontakt pacjenta z substancją toksyczną. Jeśli choroba stała się konsekwencją przyjmowania leków, jej leczenie powinno rozpocząć się od zmniejszenia dawki. Dzięki potwierdzonej diagnozie błonicy, terminowe wprowadzenie antytoksycznej surowicy pomoże zapobiec nasileniu polineuropatii błoniczej.

Rokowanie polineuropatii

Pacjenci ze zdiagnozowaną przewlekłą zapalną polineuropatią demielinizacyjną mają korzystne rokowanie dla zdrowia. Śmiertelność pacjentów z taką diagnozą jest bardzo niska. Jednak niemożliwe jest całkowite wyleczenie patologii, więc leczenie zapewnia eliminację jej objawów. Terapia immunosupresyjna pozwala osiągnąć remisję choroby w ponad 90% przypadków. Należy jednak pamiętać, że polineuropatii towarzyszą liczne powikłania.

Dziedziczna polineuropatia postępuje bardzo powoli, dlatego jej leczenie jest trudne, a rokowanie dla pacjentów jest niekorzystne. Jednak wielu pacjentom udaje się przystosować i nauczyć żyć ze swoimi chorobami. Korzystne rokowanie dla polineuropatii cukrzycowej jest możliwe tylko wtedy, gdy zostanie szybko leczone. Zazwyczaj lekarzom udaje się normalizować stan pacjenta. Tylko w późnych stadiach polineuropatii pacjent może skarżyć się na zespół ostrego bólu. Rokowanie życia pacjenta z polineuropatią mocznicową zależy od ciężkości przewlekłej niewydolności nerek.

Polineuropatia: objawy i leczenie

Polineuropatia - główne objawy:

• Skurcze
• Zawroty głowy
• Kołatanie serca
• Osłabienie mięśni
• Zanik mięśni
• Zaparcia
• Wysokie ciśnienie krwi
• Ból kończyn
• Pełzające uczucie
• Drżące kończyny
• Zmniejszone napięcie mięśniowe
• Zmniejszona czułość opuszki palca
• Wypadanie włosów na nogach
• Sucha skóra na kończynach
• Drżenie mięśni
• Drżące mięśnie nóg
• Wypadanie włosów na rękach

Polineuropatia jest zespołem zaburzeń charakteryzujących się uszkodzeniem włókien nerwowych motorycznych, czuciowych i wegetatywnych. Główną cechą choroby jest to, że w proces chorobowy zaangażowana jest duża liczba nerwów. Niezależnie od rodzaju dolegliwości, objawia się ona osłabieniem i zanikiem mięśni kończyn dolnych lub górnych, brakiem wrażliwości na niskie i wysokie temperatury, występowaniem bolesnych i niewygodnych doznań. Paraliż, pełny lub częściowy, jest często wyrażany.

W pierwszym etapie dotknięte są dystalne obszary nerwowe, a wraz z postępem choroby proces patologiczny rozprzestrzenia się na głębsze warstwy włókna nerwowego. Czasami występuje dziedziczna polineuropatia. Zaczyna się manifestować w pierwszej lub drugiej dziesiątce życia człowieka. Diagnoza uwzględnia przyczyny choroby, przeprowadziła badanie neurologiczne i badanie laboratoryjne badań krwi. Główne cele leczenia to zmniejszenie objawów i wyeliminowanie głównego czynnika, który spowodował to zaburzenie.

Etiologia

Takie zaburzenie może wynikać z różnych czynników:

• predyspozycje genetyczne;
• zaburzenia odporności, gdy organizm zaczyna atakować własne mięśnie i włókna nerwowe, wytwarzając przeciwciała immunologiczne;
• cukrzyca;
• zatrucie pierwiastkami chemicznymi, lekami lub napojami alkoholowymi;
• procesy zakaźne w organizmie, na przykład w HIV lub błonicy;
• nowotwory złośliwe;
• dolegliwości ogólnoustrojowe, w tym twardzina i zapalenie naczyń;
• brak witamin z grupy B;
• marskość wątroby;
• choroby autoimmunologiczne, na przykład w zespole Guillain-Barré.

Odmiany

W zależności od mechanizmu uszkodzenia nerwów mięśni kończyn dolnych i górnych polineuropatia dzieli się na:

• demielinizacja - rozwój odbywa się na tle rozpadu mieliny, specyficznej substancji, która otacza nerwy i zapewnia szybki transfer impulsu. Ten typ charakteryzuje się najkorzystniejszym rokowaniem, z zastrzeżeniem terminowego dostępu do lekarza i skutecznego leczenia;
• aksonalna - choroba rozwija się na tle uszkodzenia aksonu, który jest rdzeniem nerwu, który ją odżywia. Przebieg tego typu chorób jest bardziej dotkliwy. Leczenie - udane, ale długie;
• neuropatyczna - choroba powstaje w wyniku patologicznych skutków działania na komórki nerwowe.

Z naruszeniem określonej funkcji nerwu, polineuropatia jest:

• zmysłowy - z powodu procesu chorobowego wrażliwość nerwów jest zaburzona. Na zewnątrz objawia się to pieczeniem i drętwieniem kończyn;
• silnik - występują oznaki uszkodzenia włókien silnikowych. Objawem jest osłabienie mięśni;
• pojawiają się objawy czuciowo-ruchowe dwóch powyższych form;
• wegetatywny - powoduje uszkodzenie nerwów odpowiedzialnych za zapewnienie prawidłowego funkcjonowania narządów wewnętrznych i układów. Oznaki, dla których można to zidentyfikować, to zwiększone pocenie się, szybkie tętno i zaparcia;
• mieszane - istnieją oznaki uszkodzenia wszystkich typów nerwów.

Zgodnie z etiologią ta choroba zapalna dzieli się na następujące typy:

• idiopatyczny - przyczyny jego manifestacji nie są w pełni znane, ale zaburzenia układu odpornościowego nie są wykluczone;
• dziedziczny;
• cukrzyca - rozwija się na tle skomplikowanego przebiegu cukrzycy;
• dismetabolic - w wyniku zaburzeń metabolicznych;
• toksyczny - występuje na tle zatrucia chemicznego;
• post-infekcyjny - wyraża się z powodu zakażenia HIV lub błonicy;
• paraneoplastyczny - rozwój następuje równolegle z chorobą onkologiczną;
• układowy - występuje, gdy przepływ zaburzeń ogólnoustrojowych tkanki łącznej.

Symptomatologia

Różne przyczyny, które powodują polineuropatię, prowadzą przede wszystkim do podrażnienia włókien nerwowych mięśni kończyn, a wraz z postępem prowadzą do zaburzeń w funkcjonowaniu nerwów. Do pierwszych objawów polineuropatii należą:

• wyraźne drżenie rąk lub stóp;
• mimowolne drganie struktur mięśniowych, zauważalne dla ludzi wokół nich;
• występowanie bolesnych skurczów;
• wyraz bólu o różnej intensywności;
• uczucie mrowienia na skórze;
• wzrost ciśnienia krwi.

Objawy dysfunkcji nerwów to:

• osłabienie mięśni;
• przerzedzenie mięśni;
• zmniejszone napięcie mięśniowe;
• napady ciężkich zawrotów głowy;
• kołatanie serca;
• sucha skóra dotkniętych kończyn;
• występowanie zaparć;
• znaczna utrata włosów na miejscu patologicznym;
• zmniejszenie lub całkowita utrata wrażliwości końcówek palców u rąk i nóg.

Komplikacje

Jeśli specjalista nie jest leczony na czas na kwalifikowaną pomoc, mogą wystąpić następujące konsekwencje procesu zapalnego w nerwach kończyn górnych i dolnych:

• zaburzenia czynności ruchowej - obserwowane z ciężkim osłabieniem, zwłaszcza w polineuropatii cukrzycowej;
• uszkodzenie nerwów odpowiedzialnych za proces oddechowy, co może prowadzić do niedoboru tlenu;
• nagła śmierć sercowa - wynikająca z nieregularnego bicia serca.

Środki diagnostyczne

Ważnym krokiem w ustaleniu diagnozy jest odkrycie przyczyny, która doprowadziła do pojawienia się polineuropatii. Osiąga się to poprzez następujące działania:

• zbieranie szczegółowych informacji o przebiegu choroby. Jest to konieczne, aby zidentyfikować czynnik predysponujący. Na przykład, w dziedzicznej lub cukrzycowej formie zaburzenia objawy rozwijają się dość powoli;
• badanie neurologiczne, za pomocą którego możliwe jest określenie miejsca lokalizacji nieprzyjemnych objawów w postaci pieczenia lub drętwienia;
• badanie krwi, które pomaga wykryć obecność pierwiastków chemicznych, a także ustalić poziom cukru, mocznika i kreatyniny;
• electroneuromyography to technika, która pozwala oszacować prędkość impulsu przez nerwy kończyn dolnych i górnych;
• biopsja nerwu - wykonywana w celu badania mikroskopowego małej cząstki nerwu;
• dodatkowe konsultacje specjalistów, takich jak terapeuta i endokrynolog, w przypadkach wystąpienia takiej choroby u kobiet w ciąży - położnik-ginekolog. Jeśli pacjent jest dzieckiem, musisz przeprowadzić dodatkowe badanie u pediatry.

Po otrzymaniu wszystkich wyników testu specjalista zaleci najskuteczniejsze leczenie procesu zapalnego kończyn górnych i dolnych.

Leczenie

W dziedzicznej polineuropatii leczenie ma na celu jedynie wyeliminowanie nieprzyjemnych objawów, aw przypadku leczenia cukrzycy, alkoholizmu lub leków ma na celu zmniejszenie objawów i spowolnienie rozwoju procesu. Kompleksowe leczenie polineuropatii obejmuje:

• leki na receptę. W zależności od przyczyny mogą to być: glikokortykosteroidy, immunoglobuliny, środki przeciwbólowe i leki obniżające poziom cukru we krwi;
• przeszczep nerki w zaburzeniu dysmetabolicznym;
• ograniczyć kontakt z toksynami;
• interwencja chirurgiczna w celu usunięcia nowotworów złośliwych;
• przyjmowanie antybiotyków w celu wyeliminowania procesów zapalnych lub zakaźnych w organizmie;
• zastrzyki witamin z grupy B;
• noszenie ortez podtrzymujących dolne lub górne kończyny silnym osłabieniem.

Zapobieganie

Aby osoba nie miała takiej choroby jak polineuropatia, konieczne jest przestrzeganie prostych zasad:

• prowadzić zdrowy tryb życia, odmawiać używania napojów alkoholowych;
• jak najlepiej bronić się przed toksynami podczas pracy z nimi;
• monitorować poziom cukru we krwi;
• przyjmować leki tylko zgodnie z zaleceniami lekarza;
• poddawać się rutynowym badaniom w klinice kilka razy w roku.

W większości przypadków rokowanie po wyzdrowieniu jest pozytywne. Wyjątkiem są pacjenci z dziedzicznym procesem zapalnym kończyn dolnych i górnych, dla których nie można osiągnąć pełnego wyzdrowienia. Osoby z polineuropatią cukrzycową mają wysokie prawdopodobieństwo nawrotu.

Jeśli uważasz, że masz polineuropatię i objawy charakterystyczne dla tej choroby, neurolog może ci pomóc.

Sugerujemy również skorzystanie z naszej internetowej usługi diagnostyki chorób, która wybiera możliwe choroby w oparciu o wprowadzone objawy.

Polineuropatia to grupa chorób dotykających dużą liczbę zakończeń nerwowych w ludzkim ciele. Choroba ma różne przyczyny. Czynniki, które powodują pojawienie się choroby, przede wszystkim podrażniają włókna nerwowe i dopiero wtedy prowadzą do naruszenia ich funkcjonowania. Charakterystycznymi objawami choroby są osłabienie mięśni i ból w dotkniętym obszarze ciała.

Kryzys nadciśnieniowy - zespół, w którym występuje znaczny wzrost ciśnienia krwi. Jednocześnie rozwijają się objawy uszkodzenia głównych narządów - serca, płuc, mózgu itd. Ten stan jest bardzo poważny i wymaga opieki w nagłych wypadkach, ponieważ w przeciwnym razie mogą wystąpić poważne komplikacje.

Spazmofilia jest chorobą charakteryzującą się pojawieniem się drgawek i stanów spastycznych bezpośrednio związanych z hipokalcemią we krwi. W medycynie patologia nazywana jest również tężyczką. Zwykle diagnozuje się u dzieci w wieku od 6 do 18 miesięcy.

Anoreksja implikuje specjalny zespół w różnych wariantach jego manifestacji, który występuje pod wpływem pewnej liczby powodów i objawia się absolutnym brakiem apetytu pacjentów, niezależnie od faktu, że istnieje obiektywna potrzeba żywienia dla samego organizmu. Anoreksja, której objawy występują w obecnych chorobach metabolicznych, chorobach przewodu pokarmowego, chorobach pasożytniczych i zakaźnych, a także w niektórych zaburzeniach psychicznych, może prowadzić do niedoboru energii białkowej.

Naturalna ospa (lub czarna ospa, jak ją nazywano wcześniej), jest wysoce zaraźliwą infekcją wirusową, która dotyka tylko ludzi. Ospa, której objawy objawiają się ogólnym zatruciem w połączeniu z charakterystycznymi wysypkami pokrywającymi skórę i błony śluzowe, kończy się u pacjentów, którzy cierpieli, częściową lub całkowitą utratę wzroku i prawie we wszystkich przypadkach pozostały po bliznach wrzodowych.

Z ćwiczeniami i umiarkowaniem większość ludzi może obejść się bez leków.

Polineuropatia: co to jest, leczenie, objawy, przyczyny, objawy

Ogólne informacje o obrazie klinicznym i diagnozie.

Objawy i objawy polineuropatii

Polineuropatia - ogólnoustrojowa choroba obwodowego układu nerwowego, najczęściej obserwowana wśród osób starszych. Etiologia polineuropatii jest zróżnicowana. Najczęstszymi postaciami są płeć cukrzycowa i alkoholowa oraz neuropatia. Ze względu na pochodzenie wyróżnia się toksyczne, metaboliczne, immunologiczne i dziedziczne formy polineuropatii.

Patogeneza w wielu przypadkach pozostaje niejasna. Przyczyny niektórych polineuropatii metabolicznych (na przykład w porfirii, polineuropatii amyloidowej) są również mutacjami genetycznymi.

Gdy polineuropatia zaobserwowała 3 formy uszkodzeń włókien nerwowych:

1. Zwyrodnienie aksonalne - wykryte głównie w dużych i długich włóknach, zaczyna się od najbardziej odległych obszarów włókien nerwowych (zwyrodnienie wsteczne), główne przyczyny: zatrucie, choroby ogólnoustrojowe (np. Zapalenie naczyń), zaburzenia metaboliczne, niedobory żywieniowe.
2. Segmentalna demielinizacja: pierwotne uszkodzenie osłonki mielinowej (komórki Schwanna), w którym aksony na początku choroby pozostają nienaruszone, ale w ciężkich postaciach mogą cierpieć po raz drugi.
3. Neuronopatia: pierwotne uszkodzenie ciał komórkowych.

Do klasycznych objawów polineuropatii należą: hipoglikemia lub arefleksja, zaburzenia czucia (hipestezja) lub objawy podrażnienia włókien czuciowych (dysestezja, parestezje, uczucie pieczenia), zaburzenia ruchowe, a czasem skurcze mięśni (skurcze). Wraz z pokonaniem włókien wegetatywnych występują zaburzenia przewodności serca, hipotonia ortostatyczna, zaburzenia źrenic. Zaburzenia wegetatywne w polineuropatii, zwłaszcza zaburzenia rytmu serca, mogą zagrażać życiu.

Najczęściej polineuropatia objawia się klinicznie symetrycznym upośledzeniem funkcji motorycznych i sensorycznych kończyn dystalnych. Ale są też formy asymetryczne. Obejmują one wielokrotną mononeuropatię, asymetryczną neuropatię czuciową, pleksopatię i uszkodzenia nerwów czaszkowych.

Diagnoza polineuropatii

Główną rolę odgrywają diagnostyczne metody elektrofizjologiczne, które pozwalają ujawnić obiektywne oznaki polineuropatii, dokonać diagnostyki różnicowej między demielinizacją i degeneracją aksonów, aby kontrolować dynamikę choroby.

• Elektroneurografia (ENG): identyfikuje rodzaj zaatakowanych włókien i kształt zmiany (degeneracja aksonów, demielinizacja). Oceniane są następujące parametry: opóźnienie dystalne, amplituda potencjału działania i szybkość wzbudzenia (SPV) wzdłuż włókien nerwowych. W przypadku zmiany aksonalnej obserwuje się spadek amplitudy potencjału czynnościowego, podczas gdy opóźnienie dystalne i PWV nie zmieniają się ani nie zmieniają umiarkowanie (ze względu na względne zachowanie szybko przewodzących włókien wielkokalibrowych). Głównymi objawami demielinizacji są wzrost opóźnienia dystalnego i spowolnienie SST (ponad 80% w porównaniu z normą). Jeśli nie wykryje się zmian części dystalnych za pomocą ENG, zaleca się przeprowadzenie badań odcinków proksymalnych.
• Elektromiografia (EMG). Z pomocą EMG dokonuje się diagnostyki różnicowej między ostrym i przewlekłym uszkodzeniem aksonów. W ostrej zmianie aksonu po okresie utajonym (średnio 14 dni) wykrywa się patologiczną aktywność spontaniczną. W przewlekłym uszkodzeniu aksonalnym obserwuje się oznaki reinerwacji jednostek motorycznych w postaci wielofazowych, rozszerzonych i o wysokiej amplitudzie potencjałów o zmodyfikowanej konfiguracji.
• Testy funkcjonalne wegetatywne. W praktyce klinicznej:
  
  • Zmienność rytmu serca; Badamy reakcje naczynioruchowe (oscylacje niskiej częstotliwości odzwierciedlające stan współczulnego układu nerwowego), zmiany rytmu serca w zależności od fazy oddechowej (oscylacje o wysokiej częstotliwości) i reakcje baroreceptorów. W przypadku polineuropatii z uszkodzeniem autonomicznego układu nerwowego można zaobserwować zarówno zmniejszenie, jak i zwiększenie zmienności rytmu serca.
  • Test Shellong z izometrycznym zaciskaniem dłoni w pięść (odzwierciedla stan unerwienia współczulnego).
  • Badanie galwanicznej odpowiedzi skórnej w celu oceny funkcji sudomotorycznej i, odpowiednio, stanu unerwienia współczulnego.

Aby zidentyfikować etiologię polineuropatii, należy przeprowadzić badanie laboratoryjne.

• Badania krwi: kliniczna analiza krwi z oznaczeniem ESR, stężenia glukozy i profilu glikemicznego, zawartości albuminy, elektroforezy białek i immunoelektroforezy w surowicy, oznaczanie metabolizmu lipidów i funkcji wątroby, poziomu nerek, witamin grupy B, kwasu foliowego, kwasu metylomalonowego, homocysteiny. Dodatkowo przeprowadza się specjalne testy, w tym te z podejrzeniem zapalenia naczyń: oznaczanie krioglobulin, przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA), przeciwciał przeciwko podwójnemu łańcuchowi DNA, przeciwciał przeciwko antygenom SS-A i SS-B, przeciwciał przeciwko DM1. Według wskazań, badanie dotyczy zawartości prekursorów porfiryny (kwas 8-aminolewulinowy, próbka Schwarz-Watsona), witaminy E, metali ciężkich w moczu i testu na HIV.
• Badanie CSF. W przypadku polineuropatii zapalnych, zwłaszcza z udziałem korzeni (ARP, CIDP), obserwuje się znaczny wzrost poziomu białka, wykryty tydzień po wystąpieniu objawów. Wzrost poziomu białka można również zaobserwować w innych postaciach polineuropatii, zwłaszcza w przypadku cukrzycy (z powodu naruszenia przepuszczalności bariery krew-mózg). Niewielki wzrost cytozy (do 50 / mm3) jest możliwy przy zapaleniu wielostawowym, znaczny wzrost cytozy wskazuje na radikulopatię innego pochodzenia (na przykład neuroborelioza), zwykle towarzyszy jej również wzrost poziomu białka. Wykrywanie nietypowych komórek potwierdza diagnozę rakotwórczości opon mózgowych. Przeciwciała oligoklonalne wykrywa się głównie w polineuropatiach zapalnych (z OVDP - z częstością 6%, z CIDP - 16%).
• Biopsja nerwu (zwykle nerw cielęcy) przeprowadzana jest zgodnie ze ścisłymi wskazaniami - nie po to, by potwierdzić rozpoznanie polineuropatii, ale po to, by określić jej etiologię. Wskazane jest zbadanie bioptatu nerwu w przypadku podejrzenia następujących chorób: polineuropatie immunologiczne (zwłaszcza CIDP), NMSN i NSVN, zapalenie naczyń, polineuropatia amyloidowa, sarkoidoza. W przypadku polineuropatii metabolicznej i pokarmowej biopsja nerwów jest mniej istotna, ponieważ jej wyniki są w większości przypadków niespecyficzne. Podstawowym warunkiem biopsji jest obecność nowoczesnego laboratorium z szeroką gamą metod badawczych (mikroskopia świetlna, mikroskopia elektronowa, metody immunohistochemiczne).

Neuropatia immunologiczna

Neuropatie immunologiczne obejmują poliradikuloneuropatię, która może być ostra (ostra zapalna demielinizacyjna poliradikuloneuropatia lub ostry zespół Guillain-Barré) i przewlekła (przewlekła zapalna demielinizacyjna poliradikuloneuropatia). Wariantem neuropatii immunologicznej jest również wieloogniskowa neuropatia ruchowa, która wpływa tylko na nerwy ruchowe.

Wieloogniskowa mononeuropatia ruchowa (MMN)

Objawy i objawy: powoli postępujące osłabienie i zanik poszczególnych mięśni, głównie kończyn górnych, z dystrybucją wieloogniskową. Chore, głównie młodzi ludzie. Obraz kliniczny może przypominać UAS na zewnątrz. Badanie elektrofizjologiczne ujawnia lokalne bloki przewodzenia ograniczone przez kilka oddzielnych nerwów. Dokładne badanie zwykle ujawnia niewielkie zaburzenia czuciowe, które potwierdzają hipotezę, że MCM jest wariantem CIDP z przewagą zaburzeń ruchowych.

Leczenie

Zalety immunoglobuliny obejmują także względną łatwość stosowania i brak poważnych skutków ubocznych.

Po wstępnym podaniu immunoglobuliny zaleca się leczenie podtrzymujące. Środki immunosupresyjne, zwłaszcza cyklofosfamid, mają w przybliżeniu taką samą skuteczność. Jednak ze względu na wyraźny efekt toksyczny lek ten nie jest lekiem pierwszego rzutu, zwłaszcza w leczeniu młodych pacjentów, a także pacjentów z łagodnymi postaciami choroby.

Polineuropatia z gammopatii monoklonalnymi

Około 10% pacjentów z idiopatyczną polineuropatią ujawniło paraproteinę monoklonalną (białko M) w osoczu lub moczu, co wskazuje na występowanie gammopatii monoklonalnej. Zespół polineuropatyczny często staje się pierwszym objawem klinicznym tej choroby.

Objawy i objawy. Nie ma wyraźnego związku między rodzajem gammopatii a postacią polineuropatii. Polineuropatię często charakteryzuje przewaga zaburzeń wrażliwości z uporczywymi parestezjami i dyzestezją. Objawy podrażnienia włókien czuciowych w połączeniu z poważnymi zaburzeniami wegetatywnymi przemawiają za polineuropatią amyloidową. Polineuropatia związana z gammopatią IgG i szpiczakiem kostno-miażdżycowym charakteryzuje się występowaniem zaburzeń ruchowych, a ponadto czasami przypomina ostry wariant aksonalny zespołu Guillain-Barre w jego przebiegu. Należy zauważyć, że polineuropatia może wystąpić kilka miesięcy lub lat przed rozpoznaniem szpiczaka. Kwestia ogólności patogenezy tego typu polineuropatii i CIDP, w której paraproteina jest wykrywana w 25% przypadków, pozostaje otwarta.

Rozpoznanie paraproteinemii potwierdza wyniki immunoelektroforezy. W badaniu obejmującym około 1/3 przypadków wykrywa się choroby nielastyczne, takie jak szpiczak mnogi z nadprodukcją immunoglobulin typu G, A, D lub E, makroglobulinemii Waldenstroma (hiperprodukcja IgM) lub chłoniaka. Można także zaobserwować amylidozę, zwłaszcza jej nabytą postać, która w 90% przypadków jest związana z obecnością paraproteiny IgG.

W około 2/3 przypadków paraproteinemia nie ma pochodzenia nowotworowego i jest tak zwaną „łagodną istotną gammopatią”. Ta postać jest również określana jako gammopatia monoklonalna o nieznanym znaczeniu (MGS). Jest on podzielony na kilka typów - w zależności od produkowanej immunoglobuliny (IgG, IgA i IgM). MGUS określano wcześniej jako „łagodną gammopatię”, ale obecnie wykazano, że u około 20% pacjentów rozwijają się zespoły nowotworowe (często szpiczak mnogi).

Powody. Polineuropatie z gammopatiami mogą mieć genezę autoimmunologiczną. Zidentyfikowane w tych chorobach immunoglobuliny posiadają właściwości przeciwciał wobec składników mieliny nerwów obwodowych. Zatem, gdy makroglobulina IgM-gammopatii, jest zdolna do interakcji z MAG (glikoproteiną związaną z mieliną). W doświadczeniach na zwierzętach polineuropatia może być spowodowana podaniem przeciwciał przeciwko MAG. Wraz z tym zidentyfikowano immunoglobuliny o właściwościach przeciwciał przeciwko gangliozydom i siarczanowanym glikolipidom. Gdy polineuropatia IgG i IgA-gammopatii obserwowana była rzadziej, a obecność przeciwciał nie została przekonująco udowodniona.

Leczenie

Postęp w leczeniu polineuropatii związanej z gammopatii jest ogólnie niewielki. Obecnie nie ma ogólnie przyjętych schematów leczenia i wskazań.

W przypadku gammopatii nowotworowych schematy leczenia w każdym przypadku powinny być opracowywane wspólnie z terapeutami.

• Radioterapia jest stosowana w samotnej plazmacytomie, skojarzonej terapii immunosupresyjnej z melfalanem i prednizonem - w przypadku szpiczaka mnogiego. Podstawowy schemat obejmuje zastosowanie melfalanu i prednizolonu; kurs jest powtarzany po 6 tygodniach. Jeśli to konieczne, w przerwie między kursami przepisanymi prednizonem.
• Plazmafereza w leczeniu polineuropatii w szpiczaku mnogim jest nieskuteczna.
• Gdy makroglobulinemia Waldenstrom wykazuje krótki przebieg leczenia chlorambucylem (leukeranem) w połączeniu z prednizolonem. Alternatywnie możliwy jest długi cykl leczenia chlorambucylem lub cyklofosfamidem.
• Wraz z postępem objawów polineuropatii zaleca się plazmaferezę.

W przypadku polineuropatii związanej z „łagodną” gammopatią przepisanie terapii immunosupresyjnej zależy od nasilenia objawów i stopnia zaawansowania zespołu polineuropatycznego.

• W przypadku łagodnych i umiarkowanych postaci (najczęściej IgG- lub IgA-gammopatii) stosowano prednizon. W zależności od zabiegu możliwa jest suplementacja azatiopryną.
• Najczęściej polineuropatia dysproteinemiczna jest związana z gammopatią IgM, która charakteryzuje się obecnością przeciwciał przeciwko MAG (glikoproteinie związanej z mieliną). Zazwyczaj ten wariant polineuropatii jest słabo uleczalny. Stosowanie samego prednizolonu jest nieskuteczne, jednak może nastąpić pewna poprawa w dodawaniu cyklofosfamidu lub chlorambucylu. Dodatkowym leczeniem jest plazmafereza.
• W przypadku najcięższych postaci polineuropatii, związanych z obecnością przeciwciał przeciwko MAG, comiesięczna plazmafereza jest wskazana w połączeniu z długotrwałym doustnym podawaniem cyklofosfamidu lub podawaniem tego leku przez dożylną terapię pulsacyjną.

Polineuropatia w zapaleniu naczyń i chorobach ogólnoustrojowych tkanki łącznej

W przypadku każdej neuropatii, zwłaszcza występującej przy braku czynników ryzyka u młodych pacjentów, a także w wykrywaniu patologii z innych narządów, należy wykluczyć zapalenie naczyń.

Najczęściej polineuropatia rozwija się w guzkowatym zapaleniu tętnic. W przypadku tej choroby obserwuje się ją w 50-70% przypadków.

Objawy i objawy. Najczęściej (w około 50% przypadków) występuje wielokrotna mononeuropatia z uszkodzeniem jednego lub kilku nerwów obwodowych. Asymetryczna neuropatia czuciowa i dystalna symetryczna polineuropatia występują rzadziej (obie formy są wykrywane w około 25% przypadków). Ze względu na specyfikę leczenia różnych chorób biopsja nerwów jest często konieczna do ich rozpoznania.

Powody. Te polineuropatie są wynikiem infiltracji komórek zapalnych ścian vasa nervorum przez segmentalną proliferację błony wewnętrznej, zwężenie lub obliterację naczyń.

Leczenie

Główną zasadą terapii jest immunosupresja.

• Prednizolon.
• W zależności od nasilenia choroby cyklofosfamid lub azatiopryna są dodawane do kortykosteroidu od samego początku leczenia. Immunoglobulina jest również wskazana w piorunującej chorobie i układowym martwiczym zapaleniu naczyń.
• Dodatkowo przepisano kwas acetylosalicylowy.

Metaboliczna polineuropatia

Porfiria Polineuropatia

Ze względu na brak enzymów biorących udział w syntezie hemoglobiny następuje akumulacja produktów prekursorowych. Nagromadzenie tych substancji przyczynia się do rozwoju polineuropatii.

Leczenie

• Zapobieganie zaostrzeniom porfirii: należy unikać czynników prowokujących, takich jak alkohol, leki nasenne, leki przeciwpadaczkowe (z wyjątkiem diazepamu i bromków), sulfonamidy, hormony (estrogeny, gestageny), fenylobutazon, sole metali ciężkich.
• Leczenie podczas zaostrzenia: zniesienie leków, które wywołują zaostrzenie, kontrola równowagi wodno-elektrolitowej, wprowadzenie glukozy doustnie (300-500 mg na dobę) lub dożylnie (2000 ml 20% roztworu), wymuszona diureza, w razie potrzeby dializa hemo lub otrzewnowa.
• Leczenie objawowe podczas zaostrzenia: leki przeciwbólowe na ból, leki przeciwpsychotyczne o niskim nasileniu pobudzenia psychoruchowego, propranolol lub rezerpina na tachykardię i hipertermię, na zaparcia - neostygmina (prozerina), 0,25-1,0 mgv / m.

Polineuropatia z niedoborem witamin

Awitaminoza pokarmowa w krajach rozwiniętych stała się rzadka, ale może wystąpić z ciężkim alkoholizmem i ścisłą dietą wegetariańską. W innych przypadkach awitaminoza jest konsekwencją złego wchłaniania, zwiększonego zapotrzebowania na składniki odżywcze (w przypadku nowotworów złośliwych) lub ma przyczyny jatrogenne (leki).

Objawy i objawy. Z reguły istnieją symetryczne odległe polineuropatie, które opierają się na pierwotnej degeneracji aksonomicznej z wtórną demielinizacją. Głównymi objawami są najczęściej nieprzyjemne doznania w postaci pieczenia nóg i zaburzeń troficznych. Diagnostyka różnicowa polineuropatii spowodowanej niedoborem witamin jest przeprowadzana ze zmianami rdzenia kręgowego, na przykład, szpikowej mielozy z zainteresowaniem tylnych kolumn i znaków piramidalnych.

Powody. Najczęstszymi przyczynami są niedobory kwasu foliowego i witaminy z grupy B. Są to koenzymy w różnych procesach metabolicznych, w szczególności metabolizm kwasów tłuszczowych i aminokwasów, biorą udział w metabolizmie folanów (niezbędnych do syntezy DNA), fosfolipidów (witamina B₁₂), puryn i pirymidyn (kwas foliowy). Jako możliwa przyczyna polineuropatii omawia się niedobór witaminy E (tokoferolu), który może również powodować zwyrodnienie szpiku i móżdżku.

Leczenie

• Niedobór witaminy B₁₂: potrzeba 2-5 µg / dzień. Uzupełnianie: dawka początkowa 1000 mcg / dzień. cyjano lub hydroksykobalamina; w razie potrzeby dodatkowo przepisano kwas foliowy. Następnie hydroksykobalaminę przepisuje się na okres 1 roku, po podaniu raz w miesiącu. przez długi czas.
• Niedobór kwasu foliowego: potrzeba około 50 µg / dzień. Uzupełnianie: w ostrych stanach (na przykład niedokrwistość megaloblastyczna), hydroksykobalamina jest przepisywana w pierwszych dniach.
• Niedobór witaminy B₆: zawartość pirydoksyny w dużej mierze zależy od zawartości białek w żywności. Zapobieganie: podczas leczenia izoniazydem należy przepisać pirydoksynę, izoniazyd pirydoksyny (większość preparatów izoniazydowych zawiera wystarczającą ilość witaminy B₆).
• Niedobór witaminy B₁: dzienne zapotrzebowanie na tiaminę. W przypadku polineuropatii jest ona stosowana wewnętrznie (z zaburzeniami wchłaniania pozajelitowo); w ciężkim alkoholizmie lek jest przepisywany przez długi czas.
• Niedobór witaminy B₂: Codzienne zapotrzebowanie na ryboflawinę (2/3 dziennej ilości stosowanej do syntezy tryptofanu). Zespół swoisty z niedoborem kwasu pantotenowego (składnik witaminy B)₂) nie zidentyfikowano. Kwas pantotenowy występuje w drożdżach, mięsie, pomidorach itp.

Toksyczna polineuropatia

Polineuropatia alkoholowa

Objawy i objawy. Ze względu na wsteczną degenerację aksonalną charakterystyczną dla zmian toksycznych, nogi są zaangażowane wcześniej niż ramiona. Badanie anatomiczne ujawnia zwyrodnienie aksonalne głównie dużych, mielinowanych włókien.

Powody. Omówiono kilka czynników etiologicznych: niedobór tiaminy (witamina B₁), inne witaminy z grupy B, kwas foliowy (na przykład z powodu złego wchłaniania w przewlekłym zanikowym zapaleniu żołądka).

Polineuropatia lecznicza

Częstość występowania polineuropatii leczniczej stale rośnie, zwłaszcza są one charakterystyczne dla pacjentów poddawanych chemioterapii z powodu raka. Najwyższe ryzyko ciężkiej polineuropatii podczas przyjmowania następujących leków: almitryna, amiodaron, ciplatyna, taksol, talidomid, winkrystyna. Objawy polineuropatii mogą wystąpić podczas leczenia kolchicyną, disulfiramem, fenytoiną, chloramfenikolem, chlorochiną, dapsonem, doksorubicyną, preparatami złota, izoniazydem, metronidazolem i nitrofuranami.

Objawy i objawy. Objawy pojawiają się, gdy lek jest kumulowany, w większości przypadków dominują objawy degeneracji aksonów.

Leczenie

• Dynamiczna obserwacja pacjenta.
• Anulowanie (jeśli to możliwe) lub zmniejszenie dawki leku zwykle prowadzi do poprawy lub remisji. Uwaga! Być może przejściowy postęp polineuropatii, pomimo zniesienia czynnika toksycznego.
• Izoniazyd: objawy polineuropatii zmniejszają się przy jednoczesnym podawaniu witaminy B₆.

Toksyczna polineuropatia w przypadku zatrucia chemikaliami i truciznami domowymi

Polineuropatie rozwijają się przede wszystkim w przypadku zatrucia następującymi substancjami: rozpuszczalniki, pestycydy (związki fosforoorganiczne), metale ciężkie, tlenek azotu.

Objawy i objawy: polineuropatie wywołane przez neurotoksyczne związki chemiczne lub metale ciężkie, najczęściej objawiają się symetrycznymi dystalnymi zaburzeniami czuciowo-ruchowymi z uszkodzeniami aksonalnymi, głównie długimi aksonami o dużej średnicy. Obserwuje się następujące objawy: arefleks, niedowład, zanik, hipestezja lub objawy podrażnienia włókien czuciowych. Najpierw biorą udział kończyny dolne, przy wysokich dawkach środka toksycznego rozwija się degeneracja krótszych aksonów.

Leczenie

Opcje leczenia polineuropatii powodowanych przez chemikalia i trucizny dla gospodarstw domowych pozostają ograniczone. Głównymi metodami terapii jest zaprzestanie ekspozycji na czynnik toksyczny i jego usunięcie. Po tym możliwy jest powolny początek remisji.

W niektórych przypadkach użyj następujących metod leczenia:

• Polineuropatia w zatruciu ołowiem: wiązanie środka toksycznego z BAL (brytyjski anty-luisyt, 3 mg dziennie) i EDTA (etylenodiaminotetraoctan). Oba leki mają właściwości toksyczne, dlatego powinny być stosowane ściśle według wskazań. Być może powołanie D-penicyloaminy. (W przypadku długotrwałego leczenia zaleca się połączenie z witaminą B6, 50 mg na dobę).
• Polineuropatia z zatruciem rtęcią: D-penicylamina jest środkiem z wyboru.
• Polineuropatia z zatruciem arsenem: dimerkaprol.

Polineuropatia zapalna

Polineuropatia może rozwinąć się w różnych chorobach zakaźnych (bakteryjnych, wirusowych, pasożytniczych). Leczenie patogenetyczne ma na celu wyeliminowanie choroby podstawowej. Jeśli nie jest to możliwe, zaleca się leczenie objawowe.

Dziedziczna polineuropatia

W ostatnich latach w ostatnich latach wykryto zmiany w genach kodujących białka mielinowe nerwów obwodowych. Około 70% pacjentów z obrazem klinicznym charakterystycznym dla NSMN typu 1 wykazało duplikację genu kodującego obwodowe białko mieliny PMP22, u innych wykryto zmiany w genie kodującym zero białka mieliny (MPZ) na pierwszym chromosomie. Delecję w genie kodującym białko PMP22 wykryto u 80% pacjentów z NNPS, a u niektórych pacjentów z NMSN połączonym z X wykryto mutację w genie kodującym białko koneksyny-32 na długim ramieniu chromosomu 13.

Leczenie

Pomimo postępu w biologii molekularnej, leczenie patogenetyczne nie istnieje. Do dyspozycji lekarzy są tylko metody terapii objawowej, w szczególności ćwiczenia fizjoterapeutyczne i środki pomocnicze (na przykład szyny na stopach, spacerowicze itp.).

Inne postacie polineuropatii

Paraneoplastyczna polineuropatia

Objawy i objawy. Obserwowane jako izolowana forma sensoryczna z parestezjami i bólem oraz formy czuciowo-ruchowe z towarzyszącymi zaburzeniami ruchowymi. Objawy kliniczne polineuropatii paranowotworowej mogą poprzedzać rozpoznanie guza. Przyczyną paranowotworowej polineuropatii jest najczęściej drobnokomórkowy rak płuc, rzadziej inne nowotwory.

Przyczyny i patogeneza. Mechanizmy rozwoju paranowotworowych polineuropatii nie są jasne. Mogą być podobne do patogenezy neuropatii w gammopatiach monoklonalnych i są związane z działaniem humoralnych czynników immunologicznych wydzielanych przez nowotwór. Omówiono także możliwą rolę czynników metabolicznych i toksycznych w rozwoju polineuropatii.

Leczenie

Nie opracowano specjalnego leczenia. Po usunięciu guza objawy polineuropatii często ustępują.

• W przypadku polineuropatii związanej z chłoniakiem lub białaczką uzasadniona jest próba leczenia prednizonem. W przypadku miejscowej infiltracji guza istnieją doniesienia o skuteczności promieniowania kobaltowego.
• W przypadku podrażnienia włókien czuciowych zaleca się stosowanie karbamazepiny, trójpierścieniowych leków przeciwdepresyjnych (amitryptyliny lub doksepiny) lub fluwoksaminy lub fluoksetyny.

Krytyczna polineuropatia

Ta rzadka postać polineuropatii rozwija się u ciężko chorych pacjentów. Główne objawy to niedowład i arefleksja. Patogeneza nie jest znana. Istnieje tendencja do spontanicznej remisji po ustąpieniu nagłego wypadku.