Enteropatyczne zapalenie skóry

Enteropatyczne acrodermatitis (zespół Brandta, choroba Dalbolta-Klossa) jest autosomalną recesywną chorobą genetyczną, której główną patogenezą jest naruszenie wchłaniania cynku w jelicie cienkim. Ta patologia charakteryzuje się objawami związanymi z niedoborem cynku - uszkodzeniami przewodu pokarmowego, powstawaniem wysypek, krost i pęcherzyków na skórze, łysieniem, zmniejszoną odpornością, utratą wagi. Diagnozę wykonuje się badając stężenie jonów cynku w osoczu krwi, szybkość wchłaniania radioaktywnego Zn-65 i wydalanie cynku przez układ moczowy. Leczenie - otrzymywanie wysokich dawek związków tego pierwiastka śladowego (na przykład tlenku cynku).

Enteropatyczne zapalenie skóry

Acrodermatitis enteropatyczne badano w latach 1935–1942. Dermatolog Brandt jako pierwszy zauważył niezwykłą formę zmian skórnych w dystalnych częściach kończyn (acrodermatitis) w latach trzydziestych. W 1942 r. Szwedzcy lekarze Dalbolt i Kloss odkryli enteropatię związaną z acrodermatitis, zmianą w przewodzie pokarmowym. Od tego czasu, według wszystkich międzynarodowych klasyfikacji, w tym ICD-10, choroba Brandta lub zespół Dalbolta-Klossa nazywa się „enteropatycznym zapaleniem skóry”. W przyszłości rozwój genetyki pomógł wyjaśnić główne objawy zespołu.

W przypadku enteropatycznego zapalenia skóry, wada genetyczna powoduje niedobór specjalnego czynnika wiążącego cynk, który jest wytwarzany przez trzustkę. Mleko matki zawiera dostateczną ilość tego czynnika, więc gdy enteropatyczne zapalenie karku pełnego karmienia piersią przez jakiś czas nie objawia się. Pierwsze oznaki choroby pojawiają się, gdy dziecko zostaje odstawione od piersi i przeniesione do sztucznego karmienia, często wraz z wprowadzeniem do diety komplementarnych pokarmów. Bardzo często wysypka na skórze jest błędnie związana z egzemą, ropną skórą, kandydozą - może to prowadzić do niewłaściwego leczenia, a nawet do śmierci dziecka.

Objawy choroby występują we wczesnym dzieciństwie - w wieku półtora tygodnia do 1-2 lat. Przypadki rozwoju enteropatycznego zapalenia skóry są również opisane u starszych dzieci (3-4 lata lub nawet 10-15 lat). Podobnie jak wiele autosomalnych recesywnych patologii, istnieje zwiększone ryzyko wystąpienia w blisko spokrewnionych małżeństwach, średnie zespołu Dalbolta-Klossa w stosunku do populacji z częstotliwością 1-9: 1 000 000.

Przyczyny enteropatycznego zapalenia skóry

Mutacja punktowa występuje w genie SLC39A4, zlokalizowanym na dużym ramieniu chromosomu 8 i składającym się z 12 miejsc eksonu. Ekspresja tego genu występuje w komórkach trzustki, jelita cienkiego i grubego, dwunastnicy. W wyniku mutacji zaburzono strukturę białka Zip4 (transporter Zip4, białko transportera cynku), znanego jako czynnik wiążący cynk, dlatego biodostępność cynku gwałtownie spada z 25–32% do normalnego do 2-3% w przypadku enteropatycznego zapalenia skóry. Wszystkie objawy kliniczne zespołu Dalbolta-Klossa wynikają z niedoboru cynku w organizmie.

Cynk jest częścią zestawu enzymów trawiennych, dlatego z naruszeniem jego biodostępności upada ponad dwieście białek katalizujących. Uszkodzony własny czynnik wiążący cynk wytwarzany przez trzustkę może być kompensowany przez pewien czas przez jego spożycie mlekiem matki. Z powodu odmowy karmienia piersią po 7-10 dniach pojawiają się pierwsze oznaki enteropatycznego zapalenia skóry, które przy braku specyficznego leczenia stają się coraz wyraźniejsze.

Wynikająca z tego hipo-zincia prowadzi do zakłócenia metabolizmu tryptofanu, metabolizmu i syntezy innych aminokwasów i niektórych tłuszczów, w wyniku czego komórki są przesycone triglicerydami. Spadek poziomu immunoglobulin, zwłaszcza klas A i M, jest zakłócany przez interakcję między komórkową i humoralną odpowiedzią immunologiczną. Objawy skórne w enteropatycznym zapaleniu skóry spowodowane są zmianą stosunku kwasów oleinowych i linolenowych, które odgrywają ważną rolę w aktywności naskórka. W badaniu biopsji jelita cienkiego wykazano spadek aktywności oligopeptydazy i dehydrogenazy bursztynianowej.

Objawy enteropatycznego zapalenia skóry

Objawy enteropatycznego zapalenia skóry występują, gdy zmniejsza się spożycie egzogennego czynnika wiążącego cynk z mlekiem matki. W zależności od charakteru żywienia dziecka objawy mogą pojawić się w pierwszych tygodniach lub miesiącach życia, w wyjątkowych przypadkach, w wieku 3-5 lat lub w okresie dojrzewania. Po pierwsze, dotyczy to przewodu pokarmowego: charakter stolca zmienia się, staje się częsty i wodnisty, z nieprzyjemnym zapachem i niestrawione resztki pokarmu są w nim określone. Rozwija się wzdęcie, kolka jelitowa, która prowadzi do niepokoju dziecka, karmienie jest trudne. Zwiększa się przyrost masy ciała, często występuje hipotrofia.

Objawy skórne enteropatycznego zapalenia skóry rozpoczynają się od rumieniowej wysypki, która jest zlokalizowana wokół oczu, ust, odbytu. Następnie wysypka rozprzestrzenia się na pośladki, fałdy pachwinowo-udowe, narządy płciowe. Rozwój symetrycznych wykwitów na fałdach łokciowych i kolanowych, ciała, jest uważany za częsty objaw. Rumieniową naturę wysypki stopniowo zastępuje pojawienie się krostkowych i pęcherzowo-pęcherzowych elementów, które następnie przekształcają się w surowe skorupy - te ostatnie mogą stać się ropne z powodu dodania wtórnej infekcji. Koniec rozwoju zmian chorobowych to wrzody i nadżerki o niebieskawo-czerwonym kolorze.

Oprócz naskórka w przypadku enteropatycznego zapalenia skóry, wpływają również na przydatki skóry i błony śluzowe. Charakterystycznym objawem jest łysienie, często całkowite, z utratą rzęs i brwi. Zmiany patologiczne wpływają na paznokcie - rozwijają zanokcicę, hiperkeratozę pod paznokciem, w niektórych przypadkach następuje całkowite odrzucenie paznokci. Na błonach śluzowych występuje zapalenie typu Candida - zapalenie jamy ustnej, zapalenie balanoposth, zapalenie języka, zapalenie spojówek. W kącikach ust tworzą się długotrwałe pęczki lecznicze. Ze względu na spadek aktywności odporności wywołanej przez enteropatyczne zapalenie skóry, wtórne zakażenie szybko dołącza się do wszystkich zmian skórnych i błon śluzowych, co pogarsza przebieg choroby i utrudnia diagnozę.

W przypadku braku konkretnego leczenia ogólny stan dziecka nadal się pogarsza. Objawy te to: gorączka, ogólne wyczerpanie, bezsenność i letarg, zwiększona płaczliwość. W wyniku biegunki czasami występuje odwodnienie i zaburzenia równowagi wodno-solnej. W końcu rozwija się ciężka dystrofia, która może być śmiertelna w przypadku enteropatycznego zapalenia skóry.

Diagnoza enteropatycznego zapalenia skóry

Diagnostyka enteropatycznego zapalenia skóry odbywa się na podstawie badania objawów i specjalnych badań laboratoryjnych. W analizie biochemicznej krwi nastąpi spadek poziomu jonów cynku w osoczu i zmniejszenie aktywności fosfatazy alkalicznej, jednego z enzymów zależnych od cynku. Zmniejsza się liczba beta-lipoprotein, wzrasta stężenie immunoglobulin A i M, poziom cholesterolu, azot resztkowy krwi. Badane jest również wydalanie cynku w moczu, w wyjątkowych przypadkach szybkość wchłaniania tego pierwiastka śladowego badana jest przy użyciu jego radioaktywnego izotopu, cynku-65. Biopsja jelita cienkiego pokazuje zanik kosmków, w komórkach Panetha są inkluzje, aktywność enzymów, w tym sacharidaz, jest zmniejszona.

Całkowita morfologia wykazuje wzrost ESR, często występuje niedokrwistość hipochromiczna. Podczas diagnozowania tego warunku konieczne jest uczestnictwo genetyki, sekwencjonowanie sekwencji kodującej genu SLC39A4 i identyfikowanie w nim mutacji. Diagnostyka różnicowa jest wykonywana przy wtórnym niedoborze cynku spowodowanym zespołem złego wchłaniania, zmianami zapalnymi jelita cienkiego i zanikiem jego błony śluzowej.

Leczenie enteropatycznego zapalenia skóry

Celem terapii enteropatycznego zapalenia skóry jest uzupełnienie niedoboru cynku we krwi i tkankach. Aby to zrobić, użyj powszechnie dostępnych leków - tlenku cynku lub octanu cynku. Już tydzień po rozpoczęciu leczenia obserwuje się znaczną poprawę stanu ogólnego - normalizuje się pracę przewodu pokarmowego, a objawy skórne stopniowo ustępują. Przywrócenie przydatków do skóry trwa trochę dłużej, ale po 10-15 dniach zaczyna się wzrost włosów i paznokci. Podczas leczenia enteropatycznego zapalenia skóry u niemowląt ważne jest, aby karmić je piersią, aby uzyskać niezbędny czynnik wiążący cynk. W przypadku braku mleka od matki możesz użyć mleka matki dawcy. W przyszłości musisz kontynuować przyjmowanie leków zawierających cynk przez wiele lat i jednocześnie regularnie monitorować poziom cynku w osoczu krwi.

Stosowanie pochodnych jodochlorohydroksychinoliny (enterosediv i innych), które wcześniej były powszechnie stosowane w leczeniu enteropatycznego zapalenia skóry, jest obecnie zabronione. Wynika to z dużej liczby skutków ubocznych, w tym uszkodzenia nerwów obwodowych i siatkówki. Leczenie objawowe odbywa się za pomocą witamin A, E, C i grupy B, enzymów trawiennych trzustki, środków przeciwgrzybiczych, probiotyków, gamma globuliny. Przy zakładaniu wtórnych infekcji skóry przepisuje się antybiotyki. Stosować zewnętrznie roztwory barwników anilinowych, klotrimazolu, tridermu, środków przeciwzapalnych.

Rokowanie i profilaktyka enteropatycznego zapalenia skóry

Przy szybkim wykryciu choroby i rozpoczęciu specyficznej terapii rokowanie jest zwykle korzystne. Ważne jest, aby stale uzupełniać niedobór cynku, aby utrzymać normalny poziom aktywności układu odpornościowego, stanu skóry i przewodu pokarmowego. W przypadku naruszenia schematu leczenia enteropatyczne zapalenie skóry może mieć przebieg nawrotowy, w tym u osoby dorosłej. Zapobieganie ogranicza się tylko do tego, aby zapobiec spadkowi poziomu cynku w tkankach poniżej wartości krytycznej, co zapewnia regularne stosowanie jego preparatów i okresowe biochemiczne badania krwi.

Acrodermatitis enteropatyczne

Enteropatyczne zapalenie skóry jest bardzo rzadką chorobą ogólnoustrojową, która najczęściej występuje w okresie niemowlęcym i wczesnym dzieciństwie. Warto zauważyć, że u dzieci choroba ta jest często diagnozowana przez lekarzy jako dyspepsja z objawami choroby skóry. Dlatego konieczne jest, aby choroba ta przeprowadziła kompleksową diagnozę w celu prawidłowego zdiagnozowania i poddania się niezbędnemu leczeniu.

Główny przebieg choroby u dziecka

Arodopatyczne zapalenie skóry Co to jest? Nie wszyscy wiedzą, czym jest choroba układowa. Jest to więc zmiana patologiczna, która występuje na skórze. Główną przyczyną choroby jest niewystarczająca ilość cynku w ciele dziecka.

Enteropatyczne zapalenie skóry jest dziedziczne. Dlatego choroba ta jest przenoszona na dziecko na poziomie genu. Na przykład choroba ta występuje na tle kazirodztwa. Oznacza to, że dziecko urodziło się w rodzinie, w której było połączenie krwi. Ponadto choroba może być przenoszona przez dziedziczenie autosomalne recesywnie.

Podobnie jak w przypadku innych chorób dermatologicznych, choroba ta ma stadium zaostrzenia. Zaostrzenia występują na tle patologii. Na przykład w przypadku nieprawidłowego działania nerek lub przewodu pokarmowego. Takie naruszenia mogą wystąpić, jeśli dziecko karmi się sztucznie lub jeśli rodzice wprowadzili pokarm uzupełniający dla dziecka.

Jeśli radykalnie zmienisz odżywianie dziecka, doprowadzi to do stresu, a tym samym do nawrotu choroby.

Strefy enteropatycznego zapalenia skóry u dzieci

Prawie każda część ciała dziecka może być dotknięta. Jednak według statystyk zauważono, że najczęściej choroba występuje w takich obszarach jak:

  1. Trójkąt nosowo-wargowy. Ponadto policzki i policzki są dotknięte.
  2. Istnieje uszkodzenie genitaliów i odbytu.
  3. Dotyczy to pachwiny i kończyn górnych i dolnych.

Są to główne obszary dotknięte zapaleniem jelit u dzieci.

Przyczyny enteropatycznego zapalenia skóry

Jak powiedzieliśmy powyżej, taka choroba występuje na tle braku cynku w ciele dziecka. Może się to zdarzyć na tle niedożywienia, a także niezdolności do wchłonięcia cynku z głównego posiłku.

Dlatego dziecko to wchłanianie tego pierwiastka w błonie śluzowej jelita cienkiego. Z tego powodu stają się substancje nieaktywne, takie jak dehydrogenaza bursztynianowa i aminopeptydaza leucynowa.

Jeśli ten element (cynk) nie jest w stanie wchłonąć się z 12 jelita dziecka. Prowadzi to do czynnika wiążącego cynk, w wyniku czego u dzieci występuje acrodermatitis.

Enteropatyczne zapalenie skóry: główne objawy

W okresie takiego schorzenia na skórze pojawia się charakterystyczna wysypka, która jest bezpośrednio podatna na wylęg zapalny. Na naskórku u dzieci pojawiają się pęcherzyki, które z kolei są zgrupowane w małej grupie.

Wewnątrz takiej małej bańki może znajdować się przezroczysty płyn. W cięższym przypadku ropna zawartość jest wykrywana wewnątrz pęcherza podczas badania diagnostycznego.

Warto zauważyć, że takie guzy na skórze (pęcherze) mogą pęknąć. Dlatego w miejscu pęknięcia bańki powstaje korzeń. Powstaje z kolei z surowiczo-ropnej masy, która znajduje się w pęcherzu.

Powiedzieliśmy już, że pęcherzyki mogą się łączyć między sobą i tworzyć grupy. Dlatego lekarze diagnozują taki znak jako płytkę nazębną. Jednak takie oznaki osuszania występują najczęściej w obszarze fałdowania.

Ze względu na to, że w młodym wieku dziecko ma obcisłe ubranie, zwłaszcza w pierwszych latach życia (mocne owijanie w pieluchę). Z tego powodu pojawiają się objawy erozyjne i wrzodziejące. Powodem jest częste pocieranie ubrania lub pieluchy zaatakowaną skórą. Ponadto przez ciasne ubranie występuje niewielki przepływ powietrza - kolejny powód wystąpienia choroby.

Dodatkowe oznaki zdjęcia zapalenia skóry

Oprócz powyższych objawów, dzieci mają również dodatkowe objawy rzadkiej choroby.

  1. Występuje degeneracja paznokci. W ciężkiej chorobie płytka paznokcia jest całkowicie złuszczona.
  2. Zapalenie powiek Dotknięta jest krawędź powiek.
  3. Zapalenie jamy ustnej
  4. Łysienie - patologiczne wypadanie włosów u dziecka.

Ponadto przy tej dolegliwości pojawia się płynny stolec, dziecko zaczyna obawiać się światła, w medycynie zjawisko to nazywa się światłowstrętem. Istnieje również zaburzenie psychiczne, które daje impuls do rozwoju choroby podstawowej.

Diagnostyka i leczenie enteropatycznego zapalenia skóry

Przede wszystkim lekarz bada dziecko. Jeżeli badanie ogólne nie pozwala na postawienie diagnozy, zostaje ona wyznaczona do badania laboratoryjnego. Lekarze zalecają badanie krwi. W tej analizie można zobaczyć niski poziom cynku, a także obecność alkalicznej fotofazy.

Potrzebne są również dodatkowe metody diagnostyczne. Lekarz musi oddzielić tę dolegliwość od innych chorób, takich jak: łuszczyca, ropne zapalenie skóry, kandydoza i inne choroby skóry.

Główne leczenie w młodym wieku ma na celu wyeliminowanie głównych objawów choroby. W dzieciństwie silne leki nie są przepisywane ze względu na niestabilność układu odpornościowego.

W leczeniu dotkniętych obszarów lekarze przepisują jeden z następujących leków.

  • Levorin. Dostępne w postaci maści, nanieść cienką warstwę na zmiany.
  • Ihtiol.
  • Bizmut
  • Naftalan. U dzieci stosuje się 2-3% stężenie.

W przypadku dużych zmian lekarze przepisują 1% leku Kanesten.

Zabieg obejmuje nie tylko stosowanie maści i kremów. Zapewniona jest również terapia zastępcza, która pomaga wyeliminować objawy choroby.

Lekarze zalecają schemat siarczanu cynku. W rzadkich przypadkach, jeśli istnieją przeciwwskazania do powyższych preparatów, lekarze przepisują jeden ze środków: tlenek cynku i glukonian.

Odbiór odbywa się według schematu, który jest przydzielany indywidualnie. Najczęściej 3 razy dziennie do 0,05 g, na przykład, przygotowanie tlenku cynku. Musisz przyjmować lek przez 8-10 dni, w zależności od ciężkości i obszaru choroby.

Jeśli choroba pojawiła się w starszym wieku, lekarze przepisują leki o szerszym spektrum działania.

Bez wątpienia przepisywany jest kompleks witamin w celu utrzymania układu odpornościowego.

Czy można leczyć metody ludowe?

Od razu powiemy, że niektóre popularne przepisy nie mogą pozbyć się tak poważnej choroby. Tradycyjne metody leczenia mogą być przepisywane jako dodatkowy kompleks leków.

W domu można przygotować maść na bazie warzyw. Aby przygotować się, potrzebujesz propolisu i oleju. Wszystkie składniki są mieszane w stosunku 4: 1. Nałóż maść tylko na zmienione chorobowo zmiany.

Ponadto w starszym wieku dziecko musi jeść prawidłowo. Obejmują produkty z naturalnym źródłem cynku.

W każdym przypadku, gdy wykryje się pierwsze objawy choroby, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem.

Jeśli chodzi o zapobieganie! Ponieważ choroba może być dziedziczona. Fakt, że matki karmiące muszą monitorować odżywianie. Konieczne jest wzbogacenie diety w możliwie największym stopniu podczas karmienia piersią cynkiem. Dermatolodzy zalecają picie naturalnego mleka koziego podczas karmienia. Zwracaj uwagę, nie kupowane, ale naturalne, które można kupić na każdym rynku mleczarskim. Obejmują również owoce morza i ser w diecie karmiącej matki.

Arodermatitis enteropatyczne dotyczy przyczyn, objawów i leczenia.

Enteropatyczne zapalenie skóry odnosi się do chorób ogólnoustrojowych występujących w 2 przypadkach klinicznych na 100. Głównym objawem patologii jest wysypka skórna w postaci pęcherzy, obfita utrata włosów na tle ciężkich objawów cukrzycy. Przyczyną acrodermatitis jest niedobór cynku. Choroba jest uważana za autosomalną, to znaczy możliwe jest dziedziczne przeniesienie uszkodzonego genu - dziedziczenie sprzężone z chromosomem X.

Ryzyko wystąpienia enteropatycznego zapalenia skóry to małe dzieci od urodzenia do 2 lat. Rzadko choroba występuje u dorosłych. Bardzo często acrodermatitis jest mylone przez objawy z wypryskiem, zapaleniem skóry i kandydozą. O innych zapaleniach skóry u dzieci można znaleźć tutaj. W wyniku niewłaściwej taktyki leczenia stan zdrowia pacjenta dramatycznie się pogarsza, w tym niepełnosprawność, a nawet śmierć. Jak prawidłowo rozpoznać chorobę i zrozumieć, że za zwykłym zapaleniem skóry stoi poważna patologia?

Czym jest enteropatyczne zapalenie skóry?

Arodopatalne zapalenie jelit - co to jest? Acrodermatitis enteropathica lub zespół Brandta - dotyczy dzieci w okresie noworodkowym lub rozwija się w pierwszych latach życia. Zespół ma ukryte formy manifestacji, dlatego lekarze często popełniają błędy i diagnozują jeden z objawów - wysypkę na ciele. Niewłaściwe leczenie zwiększa ryzyko śmierci.

O acrodermatitis stało się znane w 1935 r. Na kongresie dermatologów. Dr Brandt przedstawił zdjęcia dzieci z erozyjnymi zmianami skórnymi i przewlekłymi zaburzeniami wchłaniania pokarmu. Specjalista podkreślił związek między wysypkami skórnymi a funkcjonowaniem narządów trawiennych.

Przyczyna rozwoju i występowania enteropatycznego zapalenia skóry z naruszeniem wchłaniania cynku w jelicie. Cynk jest minerałem, który uczestniczy w metabolizmie lipidów i białek, syntezie kwasów nukleinowych. Cynk jest również niezbędny do rozwoju organizmu dziecka, działa. Bez tego pierwiastka spada odporność, rozwijają się choroby układu krążenia, pogarsza się stan zdrowia i odporność organizmu na wirusy i infekcje.

Cynk zaczyna wchodzić do organizmu dziecka podczas rozwoju płodu, począwszy od 30 tygodnia ciąży. Osoba dorosła w wieku powyżej 18 lat ma do 3 gramów cynku w organizmie. Jego główna zawartość spada na masę kostną i mięśniową oraz skórę. Dzienne spożycie cynku dla zdrowego ciała wynosi 15 mg.

Zespół Brandta dzieli się na:

  • Dziedziczny - przekazywany przez wadliwy gen SLC39A4, którego obecność narusza naturalny proces wchłaniania cynku w jelicie. Najczęściej u noworodków;
  • Nabyte - rozwija się w każdym wieku.

W przypadku acrodermatitis u pacjenta wskaźniki cynku we krwi są 3 razy niższe niż normalnie. Ta ilość pierwiastka śladowego nie wystarcza do pełnego utworzenia enzymów fosfatazy, kinazy tiaminy, dehydrogenazy glutaminowej. U pacjenta obniża się poziom immunoglobulin IgA i IgM, zakłócają się procesy metaboliczne i zmniejsza się aktywność naskórka.

Klasyfikacja i przyczyny

W dermatologii istnieją 3 główne klasyfikacje zespołu Brandta:

  • Enteropatyczne zapalenie skóry;
  • Atroficzne zapalenie skóry w postaci przewlekłej;
  • Arodermatitis grudkowe lub patologiczne Allopo.

Acrodermatitis enteropathica rozwija się u małych dzieci po zaprzestaniu karmienia piersią. Około 3% dzieci już urodziło się z uszkodzonym genem SLC39A4, który jest odpowiedzialny za syntezę enzymów i wchłanianie cynku w jelicie.

Mleko matki zawiera enzym ligandin, który jest odpowiedzialny za wchłanianie cynku. W tym samym czasie ligandina jest nieobecna w mleku krowim, które często zastępuje się karmieniem piersią. W ciele dziecka, po przejściu na inny rodzaj żywności, niedobór cynku rozwija się szybko. Prowadzi to do zakłócenia procesów metabolicznych i syntezy aminokwasów. W komórkach organizmu zwiększa się zawartość kwasów tłuszczowych, przeciwko którym naskórek przechodzi dystroficzne zmiany.

W zespole Brandta dziecko ma swędzącą skórę, bolesne czerwone plamy i plamy na całym ciele. Po kilku tygodniach plamy zamieniają się w formę wilgotnych erozji o zawartości ropnej. Włosy pacjenta wypadają, płytki paznokcia stają się cieńsze, zapala się błona śluzowa jamy ustnej. Jedzenie dziecka staje się trudne, w wyniku czego proces trawienia jest zakłócany - liczba wypróżnień dziennie może wzrosnąć do 20 razy.

Arodermatitis grudkowe lub Allopo najczęściej dotyka kobiety. Z natury wysypka patologia dzieli się na:

  • Forma krostkowa;
  • Vesicular;
  • Rumieniowate łuskowate.

Głównym celem acrodermatitis jest kończyn górnych. Erozja występuje początkowo na jednym z palców, a jeśli nie jest leczona, przesuwa się na całą rękę. Pod grzbietami paznokci rozwija się proces zapalny-zakaźny. Podczas naciskania na paznokieć pojawia się zawartość ropna o nieprzyjemnym zapachu. Patologia przybiera ciężkie formy - pacjentowi trudno jest ścisnąć dłoń w pięść i wykonać ruchy.

Atrophic acrodermatitis rozwija się w wieku dorosłym u osób powyżej 40 lat. Przyczyną może być nie tylko czynnik dziedziczny, ale także choroby trzustki w połączeniu ze złym odżywianiem.

Pacjent czuje się gorzej, pojawia się apatia, zmniejsza apetyt. W stadium naciekowo-obrzękowym dotyczyły kończyn - tracą one swoją wrażliwość. Po pojawieniu się niebieskawego rumienia na skórze rąk: skóra staje się cieńsza, widać przez nią wzór żylny. Przy nieodpowiednim leczeniu obszary dotknięte chorobą są zastępowane przez wrzody atroficzne, co zwiększa ryzyko rozwoju procesów onkologicznych.

Objawy

Głównym objawem enteropatycznego zapalenia skóry jest powstawanie pęcherzy z ropną zawartością na skórze. Pierwsze grudki pojawiają się na rękach, a następnie rozprzestrzeniają się na wszystkie kończyny. Po zmianach rozciągają się na twarz, jamę ustną, fałdy pachwinowe i błonę śluzową narządów płciowych. Brak leczenia prowadzi do tego, że wysypka jest zlokalizowana w całym ciele.

Objawy kliniczne choroby acrodermatitis enteropathica są podobne do objawów wykwitów. Ale, w przeciwieństwie do przyczyn akrodermatitis, osutka jest reakcją na wirusa opryszczki typu 1 lub enterowirusa w organizmie. Objawom towarzyszącym wirusowej ospie towarzyszą: wzrost szyjnych węzłów chłonnych, wzrost temperatury ciała, obrzęk powiek i zaburzenia trawienia.

Kiedy pacjent cierpi na acrodermatitis:

  • Obfita erozyjna, wilgotna zmiana skórna;
  • Porażka wrzodów błony śluzowej jamy ustnej;
  • Strach przed światłem słonecznym, pojawiający się ostro i wyraźnie;
  • Łysienie;
  • Łamanie rzęs;

Przerzedzenie i utrata płytek paznokciowych, tworzenie się ropnej zawartości pod wałkiem paznokcia.
Pacjent ma zaburzenie przewodu pokarmowego:

  • Żołądek jest spuchnięty;
  • Liczba aktów defekacji wzrasta do 20 razy dziennie;
  • Taboret ma cuchnący zapach i żółto-zielony odcień;
  • Żywność nie jest trawiona;
  • Brak apetytu;
  • Waga jest zredukowana do znaków dystroficznych.

U dzieci występuje opóźnienie w rozwoju fizjologicznym, zaburzona jest psychika i występują zakłócenia w okresie zaostrzenia choroby (gdy skóra jest swędząca i ropiejąca). Dziecko nie śpi dobrze, staje się ospałe, apatyczne, przygnębione.

W przypadku braku terminowej diagnozy i leczenia, proces zakaźny łączy główne objawy. Osłabione ciało zaczyna atakować mikroorganizmy chorobotwórcze w postaci bakterii, infekcji, wirusów: gronkowca, Pseudomonas aeruginosa, grzybów Candida, wulgarnych Proteus). Pogorszenie ogólnego samopoczucia ma miejsce na tle zapalenia płuc, patologii wątroby (wzrost wielkości narządu), niedokrwistości, leukocytozy, anoreksji. We krwi pacjenta, zwiększona szybkość sedymentacji erytrocytów do 60 mm / h, spadek poziomu białka, powoduje zmniejszenie ilości fosfatazy alkalicznej.

Diagnostyka

Diagnoza enteropatycznego zapalenia skóry spowodowana jest gromadzeniem danych klinicznych i historii choroby oraz badaniami laboratoryjnymi. Dermatolog bierze pod uwagę: skargi pacjenta na erozyjną wysypkę skórną, pieczenie, swędzenie, wyciek ropy z płytek paznokciowych, łysienie i niestrawność.

Pacjent zostaje wysłany do biochemicznego badania krwi, które pokaże, czy poziom cynku we krwi jest obniżony lub czy ilość enzymu fosfatazy alkalicznej jest zmniejszona. Również we krwi pacjenta będzie zwiększony ESR, poziom białych krwinek na tle obniżonego poziomu białka, wapnia, cynku, fosfatazy, cholesterolu.

Pacjent ma zmniejszone stężenie immunoglobulin we krwi, co pociąga za sobą utratę odporności. Aby potwierdzić mutację genu, musisz przejść konsultację genetyczną. Po przerwaniu sekwencji łańcucha genowego SLC39A4 pacjentowi przepisuje się dożywotnią terapię cynkową.

Postęp choroby u dzieci pociąga za sobą naruszenie bezwarunkowych odruchów, zmniejszenie funkcji motorycznych, utratę koordynacji, niewydolność ośrodkowego układu nerwowego.

Leczenie enteropatycznego zapalenia skóry

Leczenie enteropatycznego zapalenia skóry rozpoczyna się od uzupełnienia niedoboru cynku w organizmie. W tym celu pacjentowi przepisuje się preparaty tlenku, siarczanu, octanu, glukonianu cynku. Dawka minerału dla dziecka nie powinna przekraczać 120 mg na dobę. Po pojawieniu się pozytywnej dynamiki: gojenie się nadżerek na ciele, zatrzymanie wypadania włosów, wzrost płytki paznokciowej itp. - dawkę zwiększa się o 0,5 razy.

Aby utrzymać zdrowie i zdrowie ciała dziecka, dzienna dawka cynku powinna wynosić 50 mg. Niektórzy pacjenci ze zdiagnozowaną mutacją genetyczną muszą wziąć minerał na całe życie.

W celu dalszego pobudzenia układu odpornościowego stosuje się:

  • Witaminy z grupy B;
  • Witamina C;
  • Wstrzykiwalna gamma globulina;
  • Albumina;
  • Kompleksy witaminowo-mineralne ze zwiększoną dawką cynku;
  • Insulina w połączeniu z glukozą.

Do normalizacji trawienia konieczne jest przyjęcie enzymów festalowych lub pankreatyny, przy jednoczesnym zmniejszeniu poziomu pożytecznych bakterii w żołądku (zjawisko dysbakteriozy) - laktobakterii, laktowitów, bifidumbakterin, linexu, bifikolu.

Na zewnątrz zaleca się codzienne leczenie erozyjnych wilgotnych obszarów maściami antybiotykowymi, środkami przeciwgrzybiczymi i innymi substancjami - leworyną, nystatyną, bizmutem, ichtiolem, canestenem, nafatalanem, klotrimazolem. W cięższych przypadkach zaleca się domięśniowe podawanie leków przeciwbakteryjnych. Dorosłym przepisuje się hormonalną terapię glikokortykosteroidami - prednizon w dawce 1 mg / kg.

Pacjentom przepisuje się terapeutyczne i profilaktyczne zabiegi fizjoterapeutyczne: darsonval, diatermię, gorące kąpiele z parafiną, okłady medyczne na bazie przetworzonego oleju i naftalenu.

Nie zaleca się zaprzestania leczenia nawet przy poprawie samopoczucia i normalizacji procesów metabolicznych w organizmie. W przeciwnym razie wzrasta ryzyko nawrotu. Pacjentom zaleca się co 2-3 miesiące monitorowanie poziomu cynku we krwi.

Rokowanie i zapobieganie

Rokowanie powrotu do zdrowia po acrodermatitis jest korzystne, z zastrzeżeniem terminowej diagnozy. Aby uniknąć nawrotu, pacjent powinien:

  • Stale monitoruj swoją dietę (używaj żywności o wysokiej zawartości cynku: mleko, ryby, mięso, jaja, zboża, warzywa i owoce);
  • Regularnie przyjmuj kompleksy witaminowe i mineralne, aby zapobiec niedoborowi cynku w organizmie;
  • Raz na 2-3 miesiące zrobić biochemiczne badanie krwi;
  • Zaleca się, aby kobiety w ciąży przyjmowały leki cynkowe, biorąc pod uwagę pogarszający się deficyt podczas zmian hormonalnych;
  • Porzuć złe nawyki (alkohol, palenie).

Nieprawidłowa diagnoza choroby (zamiast acrodermatitis - osutka) może prowadzić do gwałtownego pogorszenia stanu zdrowia, a nawet śmierci u dzieci. Należy zwrócić szczególną uwagę na odżywianie, a także na analizę wskaźników wzrostu i rozwoju u dzieci w pierwszych latach życia. Biegunka, obecność zmian skórnych, przerzedzenie włosów i paznokci - to powód do natychmiastowego leczenia lekarza.

W swoich badaniach dr Brand zalecił pacjentom z acrodermatitis, leczenie przez całe życie cynkiem. Ten przedmiot jest szczególnie ważny dla kobiet, które przeszły aborcję, zabieg chirurgiczny i ponowną ciążę. Podczas drugiej i kolejnych ciąż zasoby cynku w ciele kobiety są wyczerpane i nie ma ona nic do przekazania płodowi w trzecim trymestrze rozwoju płodu. Aby temu zapobiec, kobietom w ciąży pokazano cynk w składzie kompleksów mineralnych. W przypadku reklamacji należy natychmiast skonsultować się z lekarzem.

Enteropatyczne zapalenie skóry jest ciężką chorobą układową, która jest trudna do rozpoznania ze względu na podobieństwo objawów do patologii dermatologicznych (osutka). Przyczyną zespołu Brandta jest naruszenie wchłaniania cynku w jelicie przez typ genetyczny lub nabyte. Jeśli osoba urodziła się już z uszkodzonym genem, objawy choroby pojawiają się w pierwszych latach życia.

Nabyta forma acrodermatitis objawia się po 40 latach, najczęściej u kobiet. W celu wyzdrowienia zaleca się pacjentom poddanie się kuracji lekami zawierającymi cynk i zewnętrzną terapią antybiotykową. Rokowanie jest korzystne, ale zależy od terminowej i odpowiedniej diagnozy i taktyki leczenia.

Acrodermatitis: rodzaje, objawy, leczenie

Acrodermatitis to kilka zapalnych chorób skóry o różnych przyczynach, mechanizmach, objawach i leczeniu, które łączy tylko lokalizacja objawów w kończynach górnych i dolnych.

Pojęcie i objawy enteropatycznego zapalenia skóry

Enteropatyczne zapalenie skóry jest rzadką formą genetyczną upośledzonego wchłaniania cynku, charakteryzującą się wysypkami wokół naturalnych otworów, łysienia i biegunki.

Patofizjologia

Cynk jest jedną z najważniejszych substancji, jest niezbędny do prawidłowego funkcjonowania ponad dwustu enzymów i wymiany kwasu nukleinowego. W przypadku enteropatycznego zapalenia skóry, jego biodostępność zmniejsza się z 30% do 2%. Jest to zaburzenie autosomalne recesywne (tj. Oboje rodzice przekazują wadliwe geny dziecku), które występuje w wyniku mutacji w genie SLC39A4 zlokalizowanym na chromosomie 8q24.3. Ten gen koduje białko transbłonowe, które bierze udział w absorpcji cynku. Główną lokalizacją tego białka są enterocyty (komórki nabłonkowe) zlokalizowane w dwunastnicy i jelicie cienkim. Dlatego pacjenci z enteropatycznym zapaleniem skóry nie mogą w pełni wchłonąć cynku ze źródeł żywności.

Różnicowanie nabytych zaburzeń niedoboru cynku od zaburzeń genetycznych jest trudne, ponieważ mają one podobne objawy kliniczne. Nabyte niedobory cynku mogą wystąpić w wyniku ogólnoustrojowego niedostatecznego spożycia cynku z pokarmem lub zapaleniem przewodu pokarmowego.

Ważne jest, aby zauważyć, że przejściowe nabyte niedobory minerałów mogą wystąpić u wcześniaków, jako reakcja na wysokie zapotrzebowanie fizjologiczne organizmu i jego niskie zapasy tkanek. Ponadto stan ten może występować u dzieci karmionych piersią w wyniku jego niedoboru u matki lub defektu w wydzielaniu gruczołów sutkowych, ale te zaburzenia nie są enteropatycznym zapaleniem skóry.

Według różnych szacunków częstość występowania choroby wynosi około 1-9: 1 000 000 i nie zależy od płci ani rasy. Gdy karmienie piersią czynnik wiążący cynk jest uzupełniany mlekiem, ale kilka dni po odstawieniu od piersi pojawia się choroba. Enteropatyczne zapalenie skóry może wystąpić u niemowląt, jeśli cynk nie jest wystarczający w mleku matki. W pojedynczych przypadkach choroba objawia się u dzieci w wieku poniżej 5 lat, a nawet u młodzieży - w tym przypadku wzorce żywieniowe odgrywają dużą rolę.

Objawy

Pacjenci mają w przeszłości biegunkę, odwodnienie, drażliwość, zapalenie skóry i łysienie, które pojawiają się stopniowo po odstawieniu od mleka matki. Ważna jest także historia choroby.

Objawy fizyczne i objawy:

  1. Niemowlęta są kapryśne, dużo płaczą i przez długi czas wykazują spowolnienie lub zaprzestanie wzrostu i rozwoju.
  2. Skóra staje się rumieniowa, obecne są suche, łuszczące się plamy i płytki. Następnie mogą pojawić się skorupy, pęcherzyki, nadżerki i zmiany krostkowe. Wysypki są głównie rozmieszczone w obszarze naturalnych otworów i mogą być podatne na wtórne zakażenie Staphylococcus aureus lub drożdżami. Uszkodzenia rozciągają się na pośladki, pachwiny, kolana i łokcie, tułów.
  3. Uszkodzenia błon śluzowych obejmują zapalenie warg, zapalenie języka, zapalenie spojówek, zapalenie powiek, keratopatię punktową, światłowstręt.
  4. Typowe naruszenia stanu paznokci to zanokcica i dystrofia płytkowa.
  5. Pacjenci obserwują wypadanie włosów na głowie, brwiach i rzęsach.

Arodermatitis enteropatyczne na objawy przypomina inne patologie, w szczególności:

  • nabyte niedobory cynku;
  • kandydoza skórna;
  • pęcherzowa epidermoliza;
  • kandydoza błony śluzowej;
  • atopowe zapalenie skóry;
  • łojotokowe zapalenie skóry.

W diagnostyce mierzy się poziom cynku w osoczu krwi. Stężenie mniejsze niż 50 µg / dl nie jest diagnostyczne, ale daje podstawy do podejrzenia acrodermatitis. Ponieważ fosfataza alkaliczna jest enzymem zależnym od cynku, spadek jej poziomu w surowicy, nawet przy normalnych ilościach cynku, może wskazywać na brak wchłaniania minerału. Poziom cholesterolu, beta-lipoprotein, immunoglobulin A i M również zmniejsza się we krwi, zwiększa się resztkowy azot. Wykonywana jest biopsja jelita cienkiego, która pokazuje spadek funkcjonalności enzymów i zanik kosmków. Gdy choroba zostanie ustalona, ​​udział genetyka jest niezbędny do określenia nieprawidłowości genu kodującego.

Terapia

Poprawa kliniczna następuje w ciągu kilku dni lub tygodni po rozpoczęciu leczenia. Konieczna jest ocena poziomu cynku i fosfatazy alkalicznej we krwi co 3-6 miesięcy.

Acrodermatitis enteropatyczne zaostrzone w czasie ciąży lub stresu, więc leczenie ma szczególne znaczenie, dawkowanie leków powinno być zwiększone. Dla małych dzieci bardzo ważne jest, aby utrzymać karmienie piersią tak długo, jak to możliwe, z mlekiem matki lub dawcy.

Jako leczenie objawowe stosuje się:

  • powołanie witamin A, E, C i grupy B, a także enzymów trawiennych i probiotyków;
  • preparaty grzybobójcze, roztwory barwników anilinowych i antybiotyki do infekcji wtórnych;
  • lokalne leki przeciwzapalne i preparaty do ponownego nabłonka skóry.

Lekarze nie zalecają specjalnych diet pacjentom, ponieważ niedobór cynku jest uzupełniany specjalnymi preparatami, jednak produkty o wyższej zawartości minerałów mogą być przydatne:

Ilość cynku w produkcie jest bezpośrednio związana z zawartością białka.

Przez całe życie uzupełnianie cynku pozwala dzieciom rosnąć i rozwijać się zgodnie ze standardami, a później prowadzić normalne życie. Jednak bez odpowiedniego leczenia enteropatyczne zapalenie skóry zwykle jest śmiertelne w pierwszych latach życia. Niemowlęta wykazują silne opóźnienie wzrostu, zapalenie skóry, łysienie, wtórne zakażenia bakteryjne i grzybicze, a także zmiany neurologiczne i behawioralne, ale wiele objawów jest odwracalnych.

Persistent Pustular Acrodermatitis Allopo

Arodermatitis allopo-krostkowe jest przewlekłą, zapalną, nawracającą dermatozą palców rąk i nóg, która charakteryzuje się krostkową wysypką. Niektórzy eksperci uważają tę chorobę za formę łuszczycy krostkowej.

Etiologia

Dokładna etiologia choroby pozostaje niejasna, zakłada się, że zaangażowane są mechanizmy zakaźne, nerwowe i zapalne. Jedną z najpopularniejszych teorii jest trofanuroza, gdy patologia autonomicznego układu nerwowego powoduje zaburzenia procesów metabolicznych, odżywianie tkanek, a tym samym zmiany patologiczne w skórze. Uszkodzenie naskórka narusza jednocześnie unerwienie nerwów i prowadzi do prawdopodobnego przeniknięcia infekcji, co pogarsza patologię włókien nerwowych.

Objawy

Arodermatitis allopo-krostkowe najczęściej zaczyna się na czubkach jednego lub dwóch palców, rzadziej na palcach. Najczęściej występuje u kobiet w średnim wieku i często zaczyna się po urazie lub infekcji.

Cechy kliniczne zmiany zależą od stadium choroby:

  1. Ostre epizody charakteryzują się pojawieniem się małych krost, które po otwarciu pozostawiają czerwoną błyszczącą skórę. Później pojawiają się nowe krosty. Łączą się, tworząc wielopierścieniowe „ropne jeziora”. Prawie zawsze są krosty na łożu paznokci i macierzy paznokci, co prowadzi do utraty płytki paznokciowej lub ciężkiej onychodystrofii. Istnieją również pęcherzykowe i powietrzno-kolczaste odmiany tej choroby. W pierwszym przypadku powstają pęcherzyki zamiast krost, w drugim przypadku skóra staje się sucha, przewiewna, pokryta pęknięciami.
  2. W zaawansowanych i przewlekłych przypadkach acrodermatitis występuje całkowite zniszczenie macierzy paznokciowej, w tym zanokcicy.

Skóra staje się zanikowa, dystalna część falangi się przerzedza. Przy długim przebiegu choroby zapalenie kości i szpiku zaczyna się w wyniku osteolizy i zajęcia stawów międzypaliczkowych.

Krwiakowe zapalenie skóry może być ograniczone do końców 1–2 palców (forma poroniona), ale częściej rozprzestrzenia się proksymalnie, pokrywając skórę dłoni i stóp, grzbiet przedramienia lub stopy (typowa forma). Błony śluzowe mogą być dotknięte - istnieje uszkodzenie języka i jamy ustnej, spojówki i cewki moczowej (balanitis), w którym to przypadku zmiany chorobowe rozprzestrzeniają się również na skórę całego ciała (postać złośliwa).

Oprócz ustalenia charakterystycznych objawów, badania histopatologicznego biopsji skóry z miejsca uszkodzenia, przeprowadza się analizę zakażenia bakteryjnego i grzybiczego w celu postawienia diagnozy.

Terapia

U pacjentów z acrodermatitis allopo-krostkowych trudno jest uzyskać stabilną remisję, w tym z powodu rzadkości choroby i niewystarczających badań.

W leczeniu acrodermatitis stosuje się razem lub w monoterapii:

  • ogólnoustrojowe antybiotyki;
  • lokalne leki przeciwzapalne, w tym kortykosteroidy;
  • antymetabolity (mechloretamina i fluorouracyl);
  • inhibitory kalcyneuryny (pimekrolimus i takrolimus);
  • analogi witaminy D3;
  • ogólnoustrojowe kortykosteroidy;
  • leki immunosupresyjne (metotreksat, cyklosporyna);
  • układowe retinoidy;
  • biologiczne modyfikatory reakcji („preparaty biologiczne”), w tym bloker czynnika martwicy nowotworów (TNF-B) (efalizumab, infliksymab, adalimumab, etanercept);
  • fototerapia.

Przy odpowiednim leczeniu choroba nie zagraża życiu pacjentów, ale wpływa na wydajność i może być przyczyną wyznaczenia niepełnosprawności.

Pojęcie i objawy zanikowego zapalenia skóry

Atrophic acrodermatitis jest trzecim, późnym stadium choroby z Lyme. Jest to jedyna forma boreliozy, w której nie występuje spontaniczna remisja. Ten postępujący proces zwłóknienia skóry jest spowodowany aktywnością bakterii z rodzaju Borrelia typu krętka.

Etiologia

Brak odpowiedniego lub odpowiedniego leczenia wczesnej fazy choroby z Lyme przyczynia się do rozwoju zanikowego zapalenia skóry, które występuje w 1-10% przypadków w zależności od regionu. Statystycznie choroba najczęściej występuje u dorosłych w wieku od 40 do 50 lat, ponad dwie trzecie pacjentów to kobiety.

W wystąpieniu choroby bierze udział jeden z typów krętków Borrelia:

  • borrelia burgdorferi s. (USA);
  • borreliaafzelii (Europa i Rosja);
  • borreliagarinii (Europa i Rosja).

Patofizjologia acrodermatitis jest związana z długotrwałym zachowaniem mikroorganizmów w skórze, a niespecyficzne odpowiedzi immunologiczne również przyczyniają się do jej manifestacji. Zachowanie krętka, pomimo nacieku komórek T przez skórę i wysokich mian przeciwciał w surowicy, może wynikać z następujących czynników:

  • odporność na układ dopełniacza;
  • zdolność patogenu do lokalizacji w miejscach chronionych immunologicznie - na przykład, komórki śródbłonka, fibroblasty;
  • zdolność mikroorganizmu do zmiany antygenów, co prowadzi do niewłaściwej odpowiedzi immunologicznej;
  • u pacjentów z chorobą z Lyme brak jest przeciwciał ochronnych i słaba odpowiedź komórkowa, która charakteryzuje się zmniejszeniem regulacji głównego układu zgodności tkankowej cząsteczek klasy II na komórkach Langerhansa;
  • ograniczona ekspresja cytokin, w tym brak interferonu gamma, przyczynia się do rozwoju stanu przewlekłego.

Patogenne mechanizmy zmian zanikowych w skórze nie są precyzyjnie wyjaśnione. Być może zaangażowanie obszarów wokół stawów jest związane z niską temperaturą skóry lub obniżonym ciśnieniem tlenu.

Objawy

Choroba może rozwinąć się bezpośrednio po ugryzieniu kleszcza lub w ciągu 6–36 miesięcy, często w tym samym obszarze ciała. Czasami chorobę poprzedza faza utajona (trwająca do kilku lat) lub inne objawy choroby z Lyme.

Typowe objawy zapalenia skóry:

  1. Postępująca allodynia (przesadna odpowiedź na ból). Ponadto pacjenci zgłaszają spontaniczny ból obwodowy i parestezje, zaburzenia czucia lub zaburzenia funkcji poznawczych.
  2. Zmiany w skórze na dystalnej części kończyny, głównie na powierzchniach prostowników występów kostnych.
  3. Obrzęk palców u rąk i nóg, obrzęk stóp, rąk.
  4. Obrzęk węzłów chłonnych.
  5. Guzki włókniste zlokalizowane w pobliżu stawów, najczęściej na łokciach i kolanach. Ich kolor waha się od niebieskawo-czerwonego i żółtawego do naturalnego koloru skóry, waha się od 0,5 do 3 cm średnicy.
  6. Wspólne obszary dotknięte są stopy, nogi i przedramiona. Ramiona, biodra i pośladki są rzadko zaangażowane. Przez wiele miesięcy tylko jedna kończyna może być dotknięta, ale z czasem zmiany skórne rozprzestrzeniają się na inne części ciała.

Czasami zaczerwienienie skóry jest niewielkie, a głównym objawem jest obrzęk, w niektórych przypadkach objawy zanikowego zapalenia skóry pozostają niezauważone przez pacjenta lub lekarza.

Wczesna faza zapalna choroby jest naznaczona pojawieniem się bezbolesnych, słabo odgraniczonych, czerwonawo-brązowych płytek, które mają tendencję do łączenia się lub rozlanego rumienia i obrzęku zlokalizowanych w dystalnych kończynach i rozciągają się bliżej. Po kilku miesiącach lub latach faza zanikowa zaczyna się u 5–10% pacjentów, podczas których dotknięta skóra wygląda następująco:

  • ciemnoczerwone lub brązowo-czerwone kolory lokalnej przebarwienia;
  • teleangiektazje;
  • cienka, wybielona, ​​przezroczysta skóra z zauważalnymi naczyniami z powodu utraty tłuszczu podskórnego.

Atrofia naskórka, brak włosów, gruczołów łojowych i potowych sprawiają, że skóra jest podatna na uszkodzenia, dlatego można zaobserwować rozległe wyrazy i złośliwe zmiany. Acrodermatitis często towarzyszy neuropatia obwodowa, zaburzenia układu mięśniowo-szkieletowego, ból i uszkodzenie stawów pod płytkami skóry.

Ogólny stan pacjentów pozostaje zadowalający. Jeśli ostra faza zapalna choroby jest właściwie leczona, wszystkie zmiany są odwracalne, ale u osób z fazą zanikową wiele objawów jest tylko częściowo wyeliminowanych.

Ponieważ zanikowe zapalenie skóry jest często mylone z zaburzeniami naczyniowymi, badania serologiczne i histologiczne są warunkiem rozpoznania.

Terapia

Wybór leczenia acrodermatitis zależy od obecności innych objawów boreliozy z Lyme. Powinieneś również wziąć pod uwagę wyniki testów serologicznych. Jeśli nie leczysz choroby we wczesnym stadium, może to prowadzić do rozległych infekcji i trwałych deformacji kończyn.

Główna terapia atroficznego zapalenia skóry rodnej opiera się na zastosowaniu ogólnoustrojowych antybiotyków:

  1. Jeśli nie ma innych objawów choroby z Lyme i poziom swoistych przeciwciał jest niski, doksycyklina lub amoksycylina są stosowane przez 3 tygodnie.
  2. Jeśli występują organiczne, ogólnoustrojowe fizyczne lub laboratoryjne objawy choroby z Lyme lub miano przeciwciał jest wysokie, należy rozpocząć dożylne leczenie ceftriaksonem, cefotaksymem lub wodnym roztworem penicyliny G przez 21–28 dni.

Należy pamiętać o możliwości jednoczesnej obecności innej infekcji (na przykład babeszjozy, erlichiozy lub kleszczowego zapalenia mózgu). Aby wykluczyć przewlekłość w ciągu 12 miesięcy, pacjenci pozostają zarejestrowani u specjalisty chorób zakaźnych, neurologa, kardiologa i artrologa.

Dlatego w przypadku każdego zapalenia skóry najważniejsza jest terminowa diagnoza i terapia. W przeciwnym razie rozwój choroby może prowadzić do deformacji kończyn i ogólnych zmian skórnych, a także śmierci.

Acrodermatitis: rodzaje chorób, objawów i leczenia

Acrodermatitis to patologia spowodowana wrodzonym niedoborem cynku.

Acrodermatitis dzieli się na 3 typy:

  • enteropatyczny;
  • krostkowe zapalenie skóry Allopo;
  • zanikowy.

Każdy typ choroby ma charakterystyczne objawy i mechanizmy rozwojowe. Zabieg dobierany jest indywidualnie: lekarz bierze pod uwagę cechy organizmu, rodzaj i stadium acrodermatitis. Głównym objawem patologii jest zanik naskórka. Wykwity krostkowe rozprzestrzeniają się po całym ciele lub pokrywają kończyny.

Czym jest enteropatyczne zapalenie skóry?

To rzadka patologia genetyczna. Przyczyny enteropatycznego zapalenia skóry spowodowane są faktem, że organizm nie wchłania cynku.

Objawy tej choroby wpływają na jakość życia, a wśród nich:

  • wysypki na rękach, często na łokciach;
  • łysienie;
  • biegunka;
  • zmiany śluzówkowe;
  • zapalenie języka;
  • zapalenie powiek;
  • dzieci mają fotofobię.
  • dystrofia płytki paznokcia;
  • wypadanie włosów na głowie i utrata rzęs.

Eksperci twierdzą, że zanik naskórka z enteropatycznym zapaleniem skóry jest podobny do skórnej kandydozy i łojotokowego zapalenia skóry. Aby zidentyfikować chorobę, musisz przeprowadzić kompleksową diagnozę.

Lekarz bada krew, wykonując biopsję. Ważne jest, aby zbadać stan jelita cienkiego. Warto zauważyć, że u dorosłych i dzieci choroba rozwija się z powodu dziedzicznych tendencji. Wrodzony niedobór cynku należy odróżnić od nabytego. Wrodzona jest przyczyną rozwoju akrodermatozy.

Nabyte niedobory cynku rozwijają się dzięki temu, że organizm nie otrzymuje pierwiastków śladowych z pożywienia. Objawy i leczenie acrodermatitis zależą od jego stopnia.

Enteropatyczne zapalenie skóry u niemowląt przejawia się w następujący sposób:

  • dziecko często płacze;
  • spowalnia rozwój fizyczny;
  • atroficzna skóra silnie wysycha, na jej powierzchni tworzą się płytki i łuskowate plamy.

Dzieje się tak, że enteropatyczne zapalenie skóry prowadzi do wtórnego zakażenia. Ciało zaczyna postępować Staphylococcus aureus.

Leczenie patologii - dożywotnie uzupełnianie niedoboru cynku. Lekarz przepisuje preparaty tlenkowe (doustne). Przewlekłe enteropatyczne zapalenie skóry wchodzi w remisję 50 dni po rozpoczęciu terapii. Jednak pacjent jest stale obserwowany przez lekarza.

Podczas leczenia należy ocenić poziom cynku i fosfatazy alkalicznej. U kobiet w ciąży choroba jest zaostrzona. Aby uniknąć nawrotów, ważne jest również, aby chronić się przed stresem. W razie potrzeby lekarz zwiększa dawkę leków. Niemowlęta powinny być karmione piersią dłużej.

Ta patologia wymaga leczenia objawowego. Lekarz przepisuje witaminy z grupy A, enzymy, probiotyki, leki grzybobójcze. Jeśli doszło do wtórnego zakażenia, lekarz przepisuje antybiotyki. Specjalna dieta nie istnieje, ale podczas życia trzeba zrekompensować niedobór cynku.

Dieta obejmuje:

  • kraby (bez alergii);
  • mięso z kurczaka;
  • wołowina

Wiele osób interesuje się niedoborem cynku: co to jest? W rzeczywistości jest to problem, który może prowadzić do różnych chorób.

Brak cynku wpływa na skórę, przewód pokarmowy. Dożywotnie uzupełnianie niedoboru cynku jest konieczne dla dzieci. Tylko leczenie pomoże im rozwijać się normalnie. Entoropatyczne zapalenie skóry wymaga kompleksowej terapii.

Jeśli profesjonalna pomoc nie zostanie udzielona pacjentowi, choroba będzie śmiertelna. Dzięki szybkiemu leczeniu niepokojące objawy są odwracalne.

Krwiakowe zapalenie skóry

Kolejnym typem patologii jest acrodermatitis krostkowe Allopo. W tej chorobie zanik naskórka występuje na palcach rąk i nóg. Wyróżniającą cechą acrodermatitis Allopo jest wysypka krostkowa. Większość lekarzy porównuje tę patologię z łuszczycą.

Nie zidentyfikowano przyczyn acrodermatitis krostkowych. Lekarze sugerują, że czynniki zakaźne są zaangażowane w rozwój patologii. Ze względu na przenikanie infekcji u pacjenta, skóra jest dotknięta. Na palcach tworzą się wysypki krostkowe.

Acrodermatitis Allopo jest powszechne wśród starszych kobiet. Choroba zaczyna się rozwijać po urazie lub zakaźnej patologii.

Istnieje ostry i przewlekły rodzaj acrodermatitis Allopo.

  1. Typ ostry charakteryzuje się tworzeniem małych krost. Po otwarciu skóra zmienia kolor na czerwony. W miejscu krost tworzą się krosty.
  2. Wraz z rozwojem patologii skóra wysycha, pokrywa się pęknięciami.
  3. Jeśli acrodermatitis Allopo przejdzie do zaawansowanego (przewlekłego) stadium, paznokcie stają się cieńsze.
  4. Atrofia skóry prowadzi do uszkodzenia dystalnej części falangi. Stawy międzypaliczkowe biorą udział w procesie patologicznym.
  5. Arodermatitis krostkowe Allopo rozprzestrzenia się na czubki palców. Istnieje proksymalny rozprzestrzenianie się, gdy zmiana chorobowa obejmuje ramiona, nogi, przedramię, stupy.
  6. Niebezpieczeństwo patologii polega na tym, że zmiana dotyczy błon śluzowych.

Acrodermatitis Allopo może powodować raka skóry. Aby ustalić diagnozę, musisz wydać histologię. Ważne jest, aby zidentyfikować zakażenie grzybicze. Osiągnięcie stabilnej remisji jest trudne.

Terapia polega na stosowaniu ogólnoustrojowych antybiotyków, leków przeciwzapalnych (kortykosteroidów). Stosowany również w leczeniu leków immunosupresyjnych, leków z witaminą D3, retinoidów. Fototerapia jest przydatna.

Jeśli odpowiednio leczysz chorobę, nie zagraża ona zdrowiu i życiu. Ale warto zauważyć, że Acrodermatitis Allopo prowadzi do niepełnosprawności.

Atrophic Acrodermatitis

Atrophic acrodermatitis jest późnym stadium choroby z Lyme. Patologia wynika z faktu, że bakterie krętkowe postępują w organizmie. Jeśli borelioza nie jest leczona we wczesnym stadium, rozwija się zanikowe zapalenie skóry.