Dysplazja włóknista kości u dziecka

Najczęściej dysplazja włóknista u dzieci rozwija się nawet na poziomie embrionalnym i stopniowo postępuje. Patologia charakteryzuje się naruszeniem struktury kości przez proliferację specjalnego rodzaju tkanki łącznej. Zasadniczo choroba dotyczy struktur kostnych kanalików, ale w rzadkich przypadkach zmiany deformacji są odnotowywane w kościach miednicy, żebra i czaszki.

Etiologia choroby

Taka patologia, jak dysplazja włóknista kości, charakteryzuje się strukturalną zmianą w elementach szkieletu. Na tle nieprawidłowości genetycznych w okresie embrionalnym obserwuje się nieprawidłową proliferację tkanki łącznej, która zastępuje niektóre części dużych kości kanalikowych. Istnieje kilka czynników, które mogą wywołać aktywny rozwój choroby:

• zmiany hormonalne;
• nieprawidłowy rozwój tkanki kostnej i chrząstki;
• naruszenia w tworzeniu aparatu i mięśni więzadła;
• dziedziczność;
• złe odżywianie kobiet w czasie ciąży;
• silna toksykoza;
• odroczenie zatrucia i ciężkich chorób zakaźnych w okresie rozrodczym;
• niewłaściwe stosowanie niektórych leków podczas ciąży;
• patologia ginekologiczna, która dotyka macicy;
• brak wody.

W pojedynczych przypadkach dysplazja włóknista występuje w wieku dorosłym. Częściej wpływa na płeć żeńską.

Odmiany dolegliwości

W zależności od rozpowszechnienia procesu patologicznego istnieje forma mono-niezbędna, która oddziałuje tylko na jedną kość i na polosmalną, która rozciąga się na kilka struktur kostnych i często ma charakter jednostronny. Objawy zmian skórnych na tle zaburzeń endokrynologicznych są charakterystyczne dla uszkodzeń monosupresyjnych. Jest też inna klasyfikacja choroby, która identyfikuje następujące formy choroby:

• Śródkostne Może wpływać na jedną lub kilka struktur. Jednocześnie kość zachowuje swoją strukturę korową, co oszczędza jej deformacji.
• Razem. Całkowite uszkodzenie kości następuje do kanału szpiku kostnego, co powoduje zmiany deformacji i częste złamania. Wpływa na kilka kości jednocześnie.
• Guz. Charakteryzuje się ogniskowym tworzeniem tkanki łącznej, charakteryzującej się szybkim wzrostem.
• Fibrocartilaginous. Istnieje uszkodzenie tkanki chrzęstnej, które prowadzi do rozwoju złośliwych formacji nowotworowych.
• Uspokojenie. Rozpoznaje się go w pojedynczych przypadkach i odnotowuje w okolicy kości piszczelowej.
• Zespół Albrighta. Dotyczy prawie wszystkich struktur szkieletowych, może rozwijać się w tułowiu, a także kości łokciowej i kości ramiennej. Towarzyszą mu zaburzenia endokrynologiczne, które wywołują przedwczesne dojrzewanie u dziewcząt.

Symptomatologia

Forma polosalowa choroby objawia się we wczesnym dzieciństwie i towarzyszy jej zmiana pigmentacji skóry, zaburzenia funkcjonowania serca i naczyń krwionośnych. Patologia charakteryzuje się mniej wyraźnym bólem, zwłaszcza w kości udowej. Czasami dzieci są diagnozowane po złamaniu. Nasilenie patologii zależy od rodzaju wzrostu tkanki włóknistej w strukturze kości. W przypadku zmiany ogniskowej cierpi część kości, z której tkanki łatwo pozostają w tyle, że stają się silniejsze, ale pozostają elastyczne i stają się blade. W przypadku rozlanej zmiany chore kości stają się kruche. Jego porowata przestrzeń jest wypełniona wysiękiem żółtego odcienia.

Pojedyncza zmiana kostna jest ukryta i objawia się kilka lat po wybuchu zniszczenia.

Zaatakowane struktury kości stają się krótsze, co jest szczególnie zauważalne w uszkodzeniu kości udowej. Pacjent ma zmieniony chód i upośledzoną ruchomość stawów. Z porażką kolana często występują deformacje wszystkich kończyn dolnych. W przypadku dysplazji czaszki i szczęki struktura twarzy zmienia się zauważalnie i dochodzi do naruszenia formowania zębów.

Diagnoza dysplazji włóknistej kości u dzieci

Aby postawić diagnozę, lekarz zbiera wywiad i przeprowadza zewnętrzne badanie dziecka. Przeglądanie historii ciąży u matki. Dalsze badania są przypisywane w tabeli:

Dysplazja włóknista

Dysplazja włóknista jest uszkodzeniem kości, w którym część normalnej tkanki kostnej jest zastępowana przez tkankę łączną z włączeniem beleczek kostnych. Dysplazja włóknista należy do kategorii chorób nowotworowych, może być miejscowa lub powszechna, wpływać na jedną lub więcej kości. Przyczyny rozwoju nie są jasne, predyspozycje genetyczne nie są wykluczone. Objawia się bólem, deformacją, skróceniem lub wydłużeniem segmentu i złamaniami patologicznymi. Diagnoza jest dokonywana na podstawie radiografii, rezonansu magnetycznego, tomografii komputerowej i innych badań. Leczenie jest zazwyczaj chirurgiczne.

Dysplazja włóknista

Dysplazja włóknista jest ogólnoustrojową zmianą szkieletu, która należy do kategorii chorób nowotworowych, ale nie jest prawdziwym guzem kości. Powstaje w wyniku nieprawidłowego rozwoju mezenchymy osteogennej (tkanki, z której następnie powstaje kość). Objawy są zwykle wykrywane w dzieciństwie, ale jest to możliwe i późny początek. Literatura opisuje przypadki, w których po raz pierwszy rozpoznano dysplazję włóknistą u osób w wieku emerytalnym. Kobiety chorują częściej niż mężczyźni. Możliwe odrodzenie w łagodnym guzie; złośliwość jest rzadka.

Choroba została po raz pierwszy opisana w pierwszej połowie XX wieku. W 1927 roku rosyjski chirurg Braytsov sporządził raport na temat klinicznych, mikroskopowych i radiologicznych oznak ogniskowej degeneracji kości włóknistej. W 1937 r. Albright opisał wieloogniskową dysplazję włóknistą w połączeniu z zaburzeniami endokrynologicznymi i charakterystycznymi zmianami skórnymi. W tym samym roku Albrecht opisał wieloogniskową dysplazję w połączeniu z przedwczesnym dojrzewaniem i rozmytą pigmentacją skóry. Nieco później Yaffe i Liechtenstein zbadali zmiany ogniskowe i opublikowali wnioski dotyczące przyczyn ich wystąpienia. W literaturze dysplazja włóknista może być określana jako choroba Liechtensteinu, choroba Liechtensteina-Jaffe lub choroba Liechtensteina-Braytsova.

Klasyfikacja

Istnieją dwie główne formy dysplazji włóknistej: monosore (ze zmianą jednej kości) i poliosomalne (ze zmianą kilku kości, zwykle zlokalizowane po jednej stronie ciała). Forma poliosomalna rozwija się w dzieciństwie i można ją łączyć z zaburzeniami endokrynologicznymi i melanozą skóry (zespół Albrighta). Postać jednogłosowa może manifestować się w każdym wieku, nie obserwuje się endokrynologii i pigmentacji skóry u pacjentów.

Rosyjscy specjaliści wykorzystują klasyfikację kliniczną Zatsepina, która obejmuje następujące formy choroby:

• Postać śródkostna. Może być monoosalowy lub poliosomalny. W kościach powstają pojedyncze lub wielokrotne ogniska tkanki włóknistej, w niektórych przypadkach następuje zwyrodnienie kości, ale struktura warstwy korowej jest zachowana, więc nie ma deformacji.
• Całkowite uszkodzenie kości. Cierpią wszystkie elementy, w tym warstwa korowa i obszar kanału szpikowego. Z powodu całkowitej zmiany, stopniowo tworzą się deformacje, często występują złamania zmęczeniowe. Zazwyczaj występuje wielopłaszczyznowe uszkodzenie długich rurkowatych kości.
• Postać guza. Towarzyszy wzrost ognisk tkanki włóknistej, które czasami osiągają znaczne rozmiary. Ujawniany rzadko.
• Zespół Albrighta. Objawia się jako polosmalna lub praktycznie uogólniona zmiana kości w połączeniu z zaburzeniami endokrynologicznymi, przedwczesnym dojrzewaniem u dziewcząt, brakiem proporcji ciała, ogniskową pigmentacją skóry, poważnymi deformacjami kończyn i kości ciała. Towarzyszą postępujące zaburzenia ze strony różnych narządów i układów.
• Włóknista dysplazja chrząstki. Pojawia się dominująca degeneracja chrząstki, często obserwowana transformacja chrzęstniakomięsaka.
• Zwłóknienie zwapniające. Specjalna forma dysplazji włóknistej jest bardzo rzadka, zwykle dotyczy piszczeli.

Objawy dysplazji włóknistej

Wyraźne wady wrodzone są zwykle nieobecne. W przypadku postaci polosalowej pierwsze objawy pojawiają się w dzieciństwie. Uszkodzeniu kości towarzyszy endokrynopatia, pigmentacja skóry i upośledzona aktywność układu sercowo-naczyniowego. Objawy choroby są dość zróżnicowane, najbardziej stałymi objawami są drobne bóle (zwykle w biodrach) i postępujące deformacje. Czasami choroba jest diagnozowana tylko wtedy, gdy występuje złamanie patologiczne.

Zwykle w postaci polosalowej dotyka się kości kanalikowych: piszczelowej, udowej, strzałkowej, ramiennej, promieniowej i łokciowej. Z płaskich kości, kości miednicy, kości czaszki, kręgosłupa, żeber i łopatki są bardziej narażone na cierpienie. Często występuje uszkodzenie kości rąk i stóp, podczas gdy kości nadgarstka pozostają nienaruszone. Stopień deformacji zależy od lokalizacji ognisk dysplazji włóknistej. Gdy proces zachodzi w cewkach kości kończyn górnych, zazwyczaj obserwuje się tylko ich ekspansję w kształcie maczugi. Po pokonaniu paliczków palce są skrócone, wyglądają jak „odrąbane”.

Kości kończyn dolnych są wygięte pod ciężarem ciała, występują charakterystyczne deformacje. Kość udowa jest szczególnie ostro zdeformowana, w połowie przypadków ujawnia się jej skrócenie. Ze względu na postępującą krzywiznę kości bliższej, kość przybiera postać bumerangu (laska pasterska, kij hokejowy), duża rożna „porusza się” w górę, osiągając niekiedy poziom kości miednicy. Szyja biodra jest zdeformowana, pojawia się kulawizna. Skrócenie uda może wynosić od 1 do 10 cm.

Podczas powstawania zmiany w kości strzałkowej nie występuje zniekształcenie kończyny, przy pokonaniu kości piszczelowej można zaobserwować krzywiznę szabli piszczelowej lub wolniejszy wzrost długości kości. Skrócenie jest zwykle mniej wyraźne niż w przypadku zmiany w kości udowej. Dysplazja włóknista jelita krętego i kulszowego powoduje deformację pierścienia miednicy. To z kolei niekorzystnie wpływa na kręgosłup, powodując problemy z postawą, skoliozę lub kifozę. Sytuacja pogarsza się, gdy proces jednocześnie wpływa na kości biodrowe i miedniczne, ponieważ w takich przypadkach oś ciała jest dalej zaburzona i zwiększa się obciążenie kręgosłupa.

Forma monopłatna postępuje korzystniej, nie ma żadnych pozaziemskich objawów patologicznych. Nasilenie i charakter deformacji różnią się znacznie w zależności od lokalizacji, wielkości zmiany i charakterystyki zmiany (całkowitej lub śródkostnej). Po załadowaniu dotkniętego segmentu może wystąpić ból, kulawizna i zwiększone zmęczenie. Podobnie jak w przypadku formy polosalowej możliwe są patologiczne złamania.

Diagnostyka

Diagnoza jest ustalana na podstawie obrazu klinicznego i danych rentgenowskich. W początkowej fazie zdjęcia rentgenowskie w okolicy trzonu kości lub przeszczepu dotkniętej chorobą kości ujawniają obszary, które wyglądają jak matowe szkło. Następnie dotknięty obszar nabiera charakterystycznego cętkowanego wyglądu: centra zagęszczające przeplatają się z obszarami oświecenia. Dobrze widoczne odkształcenie. W przypadku znalezienia pojedynczej zmiany konieczne jest wykluczenie wielu zmian chorobowych kości, które mogą być bezobjawowe w początkowych stadiach, tak więc pacjenci są kierowani do densytometrii. W przypadku podejrzanych obszarów wykonywane są zdjęcia rentgenowskie, w razie potrzeby wykorzystywany jest CT kości.

Należy pamiętać, że dysplazja włóknista, szczególnie jednorodna, może stwarzać znaczne trudności w procesie diagnozy. Przy łagodnych objawach klinicznych często wymaga długotrwałej dynamicznej obserwacji. Aby wykluczyć inne choroby i ocenić stan różnych narządów i układów, może być wymagana konsultacja z fisiatrą, onkologiem i terapeutą. W niektórych przypadkach pokazano badanie kardiologa, endokrynologa lub innych specjalistów.

Leczenie dysplazji włóknistej

Leczenie ma charakter głównie chirurgiczny - całkowite wycięcie segmentalne dotkniętego obszaru kości w zdrowej tkance i zastąpienie ubytku przeszczepem kostnym. Z patologicznym złamaniem nałożyć aparat Ilizarowa. W przypadku wielu zmian przeprowadza się działania profilaktyczne mające na celu zapobieganie deformacjom i złamaniom patologicznym. Prognoza na życie jest korzystna. W przypadku braku obróbki, zwłaszcza w postaci polosalowej, mogą wystąpić duże deformacje kalectwa. Czasami ogniska dysplazji odradzają się w łagodnych guzach (guz olbrzymiokomórkowy lub nie-włókniak). U dorosłych opisano kilka przypadków zwyrodnienia złośliwego w kostniakomięsak.

Objawy i leczenie dysplazji włóknistej

Dysplazja włóknista jest patologią, która prowadzi do wymiany łącznika tkanki kostnej, przeplatanego kością beleczek. Ten typ dysplazji kości jest włączony do kategorii chorób nowotworowych. Występuje monoosal (jedna kość jest zdeformowana) i wiele rodzajów dolegliwości (krzywizna wpływa na kilka kości).

Przyczyny choroby nie są w pełni zrozumiałe. Wielu lekarzy sugeruje dziedziczną predyspozycję lub zaburzenia równowagi płodowej. Zastanów się, jakie objawy są charakterystyczne dla dysplazji włóknistej kości i zasad leczenia choroby.

Dysplazja włóknista: opis choroby

Dysplazja włóknista kości nazywana jest również chorobą Brayceva Lichtensteina na cześć odkrywców choroby. Rosyjski chirurg Brycev opisał oznaki patologii w swoim raporcie, a Liechtenstein zbadał ośrodki zmian poliosmalnych i wyciągnął wnioski na temat przyczyn ich wystąpienia. M85.0 to kod dysplazji włóknistej kości zgodnie z ICD 10 (rewizje Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób 10).

Osteodysplazja włóknista jest układową deformacją szkieletu, określaną jako dolegliwości nowotworowe, chociaż nie jest to prawdziwy nowotwór. Rozwija się z powodu naruszenia tworzenia się tkanki osteogennej - komórek, z których następnie tworzą się kości dolnej części nogi i ud.

W większości przypadków dysplazja włóknista kończyn dolnych występuje w dzieciństwie, jej późniejszy rozwój jest mniej powszechny. Kobiety cierpią na patologię częściej niż mężczyźni.

Dysplazja włóknista jest zwykle łagodnym nowotworem, nowotwór złośliwy (przekształcenie w nowotwór złośliwy) jest bardzo rzadko ustalany.

Nie należy mylić patologii z kostniejącą fibrodysplazją, rzadką chorobą, która reprezentuje nieodwracalną degenerację tkanki miękkiej szkieletu w tkankę kostną. Patologie podlegają ścięgnom, mięśniom i powięziom. Dla fibrodysplazji charakterystyczna obrzęk tkanek miękkich, co wskazuje na proces odrodzenia.

Dysplazja

Eksperci klasyfikują dysplazję włóknistą na:

• Forma monossalna - dotyczy jednego stawu. Występuje u dzieci i dorosłych;
• Poliossal - patologia dotyczy kilku stawów po jednej stronie ciała. Jest diagnozowany w dzieciństwie i młodości, rozwija się na tle zaburzeń endokrynologicznych.

Inną popularną klasyfikację dysplazji zaproponował rosyjski chirurg kliniczny Zatsepin. Dzieli on włóknistą patologię na:

• Uszkodzenie śródkostne - dotyczy jednego lub więcej stawów, w których powstają obszary tkanki włóknistej, w rzadkich przypadkach tkanka kostna jest regenerowana na całej długości. Ale warstwa górna (korowa) pozostaje niezmieniona, więc nie ma krzywizny;
• Pełna (całkowita) patologia - odrodzenie wpływa na wszystkie części stawu, w tym kanał szpikowy i górną warstwę. Prowadzi to do deformacji kończyn i złamań zmęczeniowych. Najczęściej ta forma dysplazji rozwija się w długich kościach kanalikowych;
• Guz jest rzadką postacią choroby charakteryzującą się gwałtownym wzrostem tkanki włóknistej;
• Zespół Albrighta jest kolejną pokrewną patologią. Ta dolegliwość obejmuje trzy charakterystyczne cechy - dysplazję włóknistą, ogniskową hiperpigmentację (melanozę) skóry właściwej i wczesne dojrzewanie. Towarzyszą im nieodwracalne deformacje szkieletu i kończyn, a także dysfunkcja narządów i układów wewnętrznych;
• Chrząstkowa dysplazja włóknista jest zastąpieniem tkanki chrzęstnej przez włókniste. Może przekształcić się w chondrosarcoma;
• Zwapniająca dysplazja włóknista kości piszczelowej jest niezwykle rzadka i jest nieodwracalna.

Symptomatologia

Odkształcenia, które są zauważalne wizualnie, są rzadkie. Zwykle pierwsze objawy dysplazji włóknistej stawu kolanowego lub innych stawów występują w dzieciństwie na tle czerniaka skóry, zaburzeń sercowo-naczyniowych, braku równowagi hormonalnej.

Objawy choroby są bardzo różne. Ale w większości przypadków pacjenci skarżą się na ból i skrzywienie kości. Często choroba jest diagnozowana po zwykłym (patologicznym) złamaniu.

Najbardziej podatna dysplazja włóknista:

• Kości rurkowe - udowe, duże i małe piszczelowe, ramienne, łokciowe i promieniowe;
• Płaskie kości miednicy, kręgosłupa, czaszki, żeber i stóp.

Poziom krzywizny wynika z lokalizacji ognisk włóknistych. Porażka rurowych kości rąk prowadzi do ich ekspansji, rozwojowi dysplazji w palcach towarzyszy ich skrócenie.

Dysplazja włóknista stawów nóg prowadzi do ich deformacji z powodu masy ciała. Kość udowa w 50% przypadków jest skrócona i przybiera formę „bumerangu” lub „kijów hokejowych”. Większy krętarz kość udowa unosi się do stawu miednicy, co prowadzi do deformacji szyjki kości udowej i zwiotczenia. Wzrost pacjenta z dysplazją może zmniejszyć się o 1-10 centymetrów.

Dysplazja włóknista kości strzałkowej nie prowadzi do zmiany kończyny, ale wraz ze zmianą w kości piszczelowej rejestruje się deformację szabli i spowolnienie wzrostu kości i skrócenie kończyny.

Patologia stawów kulszowych i jelitowych powoduje skrzywienie kości miednicy, co wywołuje stany patologiczne kręgosłupa - skoliozę lub kifozę.

Przy jednoczesnym uszkodzeniu kości udowej i miednicy, obciążenie kręgosłupa zwiększa się z powodu przemieszczenia osi ciała.

W dysplazji monoosalowej objawy są mniej nasilone. Być może rozwój bólu, utykanie, zmęczenie z obciążeniem uszkodzonego stawu. Rozpoznaje się również złamania patologiczne.

Diagnostyka

Diagnostyka patologii obejmuje:

• Badanie pacjenta;
• Inspekcja wstępna;
• Badanie rentgenowskie.

Ważne dla postawienia diagnozy są częste złamania, określane jako patologiczne, a także ból bez przejścia i skrócenie nogi.

Patologii nie zawsze towarzyszy ból. Występuje u 50% dorosłych i jest całkowicie nieobecny u młodych pacjentów. Wynika to z ciągłej restrukturyzacji kości u dzieci w miarę ich wzrostu i ich wysokiej zdolności kompensacyjnej.

Za pomocą promieni rentgenowskich można potwierdzić lub odrzucić podejrzenie dysplazji. Charakterystyczne cechy dysplazji na zdjęciu rentgenowskim obejmują:

• Tkanka kostna przypomina matowe szkło;
• Ogniwa świetlne i obszary alternatywnego zagęszczania;
• Plamki na kości;
• Widoczna krzywizna artykulacji.

Po znalezieniu jednego ogniska tkanki włóknistej powinieneś upewnić się, że nie ma innych bezobjawowych zmian. Dlatego przeprowadzają badanie rentgenowskie wszystkich kości. A jeśli to konieczne, przeprowadź CT.

Gdy objawy są „rozmyte”, ostateczna diagnoza jest dokonywana dopiero po długiej obserwacji dynamiki patologii. Ważne jest, aby odróżnić chorobę od patologii onkologicznych i gruźlicy kości. Aby to zrobić, wyznacz:

• Konsultacja z lekarzem;
• Próbki do gruźlicy;
• Badanie gruczołu przytarczycznego.

Terapia

Leczenie zachowawcze zwykle nie jest skuteczne. Dlatego po wyjaśnieniu diagnoza pacjenta jest przygotowana do operacji. Przytrzymaj:

• Osteotomia;
• Resekcja (wycięcie) dotkniętej chorobą części stawu i jej zastąpienie implantem;
• Wydłużenie kości (jeśli skrócenie kończyny jest stałe).

Podczas diagnozowania odmian poliostozy operacja nie jest pokazana. Leczenie tego formularza obejmuje:

• Specjalny kurs masażu;
• Fizjoterapia;
• Fizjoterapia.

Prognozy i środki zapobiegawcze

Dokładne przyczyny choroby nie są w pełni zrozumiałe, dlatego środki zapobiegawcze obejmują przestrzeganie ogólnych zasad:

• Rezygnacja ze złych nawyków;
• Zdrowe odżywianie;
• Systematyczne wizyty u ginekologa podczas ciąży;
• Kontrola wagi;
• Eliminacja nadmiernych obciążeń stawów;
• Systematyczne badanie profilaktyczne przez lekarza.

Rokowanie u pacjentów z dysplazją włóknistą w większości przypadków jest dodatnie. Wyjątkiem jest gatunek poliosossalny, prowadzący do nieodwracalnych deformacji. Rozwój patologii w łagodnym guzie obserwuje się u 4%, aw nowotworze złośliwym - tylko w 0,2% przypadków.

Dysplazja układowa u dzieci

Klasyfikacja chorób ogólnoustrojowych.

Układowe choroby szkieletowe, według MV Volkova, są dysplazjami ogólnoustrojowymi, które opierają się na działaniu czynników dziedzicznych i układowych. W dysplazjach układowych występuje choroba kości, objawiająca się upośledzonym wzrostem i rozwojem poszczególnych odcinków, co prowadzi do zmniejszenia właściwości mechanicznych tkanki kostnej i powstawania deformacji kości szkieletowych. U dzieci ze wszystkimi typami patologii stawów dziedziczne choroby układowe występują w 3% przypadków.

Dysplazja ogólnoustrojowa jest podzielona w zależności od ich lokalizacji w kości rurkowej.

Dysplazja nasadowa to uszkodzenie jądra kostnego lub chrząstki stawowej.

Dysplazja Fizarnaya jest naruszeniem zwiotczenia wzrostu kości enchondralnej z nierównomiernym rozwojem płytki zarodkowej. W przypadku choroby występuje opóźnienie wzrostu kości w stosunku do zachowania kostnienia okostnowego i śródkostnego.

Dysplazja spondyloepimetafizarna jest kombinacją spondyliny z afektacją stref fizyczno-metafizycznych bliższej kości udowej. Obejmuje wrodzoną i późną dysplazję spondiloepimetafizarną, dysplazję metatropiczną i chorobę Cinnisa.

Dysplazja metafizaryczna jest opóźnieniem w rozwoju enchondralnym z powodu niewydolności i niewłaściwego kostnienia metafizy długich kości rurkowych. Dysplazja obejmuje metafizyczne chondrodysplazje, takie jak Jansen, Schmid, McCusick, Ollier dyschondroplasia i Peil's disease.

Dysplazja stawowa łączy grupę chorób, w tym hiperostozę kory niemowlęcej, hiperostozę układową i niedoskonałość kości.

Zmiany w stawach z dysplazją układową

W dysplazjach ogólnoustrojowych wpływają na właściwości mechaniczne kości, które manifestują się podczas wysiłku fizycznego w zależności od procesu lokalizacji. Zwykle nasada lub chrząstkowy koniec kości wraz z płytką zarodkową są chronione przed działaniem rotatora i sił przemieszczających. Nasada pochłania obciążenia udarowe. Może być przesunięty o 0,5 mm bez naruszania jego integralności. Jak skostnia nasada, jego zdolność do absorbowania działania sił w stawie maleje. Physis, który znajduje się między nasadą nasadową a przeszczepem, jest wysoce odporny na działanie siły trakcyjnej i mniej zdolny do przeciwstawienia się rotacji. Siła physis jest zapewniona dzięki jego architekturze i organizacji macierzy międzykomórkowej. Najsłabszą częścią fizyki jest strefa przerośniętych chondrocytów, w których jest niewiele macierzy chrząstki i nie ma zwapnionej matrycy. Pod wpływem traumatycznej siły przemieszczanie nasady następuje w strefie przerośniętych chondrocytów. W miarę wzrostu siła physis wzrasta, a jej zdolność do przeciwstawiania się obciążeniom wzrasta. Ze strony physis przysadka przylega do trzonu. Kość metaphysis, w porównaniu z trzonem, ma mniejszą odporność na siły ściskające.

Układowe choroby szkieletowe występują podczas wzrostu. W dysplazjach układowych upośledzony wzrost kości i stawów prowadzi do deformacji kończyn. W przypadku różnych typów dysplazji występują zarówno charakterystyczne, jak i podobne zmiany w morfologii i funkcji SLM. Obrzęk nasadowy, fizarnaja i dysplazja trzonu prowadzą do zmniejszenia długości kości kończyn i zaburzeń równowagi ciała. Skrócenie kończyn dolnych jest powodem zmniejszenia mocy i parametrów czasu chodzenia. Dysplazja metafizarna, w porównaniu z nasadą nasadową, powoduje wyraźniejsze skrócenie kończyn. Dysplazja nasadowa wpływa na staw silniej niż przynasadowo. W dysplazji nasadowej zmniejsza się jej wielkość, co prowadzi do wzrostu ciśnienia w stawie, szybkiego zniszczenia nasady z jej fragmentacją i zużyciem pokrycia chrząstki.

Największe uszkodzenie nasady obserwowano w wrodzonej dysplazji spondyloepiphyseal, dysplazji spondyloepimetafizarnej.

Różne typy dysplazji układowych mogą powodować typowe deformacje kończyn dolnych, z których głównymi są przykurcze, nadmierna ruchliwość, szpotawość, koślawość, nawrót i kombinacja tych deformacji. Przykurcz stawu biodrowego występuje w takich chorobach, jak dysplazja spondyloepiphyseal, dysplazja diastroficzna, chondrodysplazja exostose, wrodzona dysplazja spondyloepimetafizyczna, karłowatość metatropowa. W przypadku przykurczu stawu biodrowego chodzenie zależy od kąta przykurczu i stanu stawu przeciwległego. W chorobach układowych częstsze jest obustronne uszkodzenie stawów. Gdy kąt zgięcia w obu stawach biodrowych jest większy niż 15 °, rozwija się synergia postawy.

Składa się z zgięcia stawów biodrowego i kolanowego oraz wydłużenia stawów skokowych. Synergy pozwala zachować GCB w obszarze wsparcia. Wyraźne zgięcie stawu zapobiega rozwojowi strategii H stawu biodrowego i stawu skokowego. Strategia utrzymania równowagi ciała i opóźnia czas stania i chodzenia. Dziecko z synergią postawy rozwija wtórne zmiany w mięśniach. Występuje niewydolność mięśni porywacza i przywodziciela uda, rejestrowana jest nadpobudliwość kości udowej mięśnia czworogłowego i mięśnia trójgłowego. Słabość mięśni udowych porywacza powoduje wzrost amplitudy drgań ciała w płaszczyźnie czołowej. Ograniczenie zgięcia i wyprostu kości udowej prowadzi do zmniejszenia długości kroku, co powoduje zmiany części górnego i dolnego segmentu SLM. W płaszczyźnie strzałkowej następuje wzrost amplitudy przedniego przedłużenia kości piszczelowej podczas okresu transportu nóg w powietrzu. Zwiększeniu ruchliwości stawu kolanowego towarzyszy rozciąganie torebki i więzadeł stawu, co w przypadku niedoboru mięśni prowadzi do niestabilności stawu kolanowego. W płaszczyźnie poziomej zwiększa obrót miednicy do przodu po stronie nogi.

Szpotawość kończyn dolnych występuje w chorobach takich jak pseudochondroplazja, achondroplazja, metafizyczna chondrodysplazja Schmida, metafizyczna chondrodysplazja McCuesicka i choroba Olliera. Zmienna pozycja nóg powoduje zwężenie szerokości kroku, co powoduje zmiany kompensacyjne w wyższych i niższych częściach kończyny. Podczas chodzenia obserwuje się wzrost amplitudy odwodzenia biodra w okresie transportu nóg w powietrzu i wzrost bocznego odchylenia ciała w płaszczyźnie czołowej. Warus kończyn dolnych pomaga podeprzeć zewnętrzną krawędź stopy, rozciągnąć zewnętrzne więzadło boczne stawu kolanowego, rozciągnąć zewnętrzne więzadło stawu skokowego i zmniejszyć obciążenie wewnętrznej krawędzi stopy.

Valgus piszczelowej występuje w chorobach takich jak stwardnienie dysplazji nasadowej Feyerbanka, górotwórcze dysplazji psevdoahondroplaziya, gipohondroplaziya, ekzostoznaya chondrodysplasia, metatropicheskaya chondrodysplasia, metatropicheskaya karłowatości przynasadowym chondrodysplasia, choroby OLLIER'S. Deformacja koślawości powoduje rozciąganie wewnętrznego więzadła bocznego stawu kolanowego. Gdy obydwie nogi są zdeformowane, zmniejsza się odległość między stawami kolanowymi, co powoduje ich zderzenie podczas chodzenia. Koślawość prowadzi do wtórnych zmian w górnych i dolnych obszarach kończyny. Podczas chodzenia następuje wzrost odwodzenia biodra, co zwiększa obciążenie mięśni odwodziciela biodra. Dla koślawości kolana, płaskiego koślawego zniekształcenia stopy, wywinięcia pięty podczas okresu podparcia, charakterystyczne jest zwinięcie stopy z podparciem na jej wewnętrznej krawędzi i zwiększenie obciążenia kciuka.

Naruszenia chodu związane z ograniczeniem zgięcia i wyprostu w stawie kolanowym. Z przykurczem prostownika podczas chodzenia, następuje wzrost odchylenia tułowia w płaszczyźnie czołowej podczas odpychania od podparcia. W przykurczu zgięciowym, podczas chodzenia, wektor reakcji podtrzymującej przechodzi za środek obrotu stawu kolanowego, co tworzy wewnętrzny moment obrotowy, mający na celu zgięcie kolana. Przykurcz zginający charakteryzuje się zmniejszeniem czasu podparcia na pięcie i mocowaniem do podpory od razu przez całą powierzchnię podeszwową stopy w fazie pchania do przodu i wydłużenie okresu podparcia w porównaniu z powietrzem, co powoduje tasowanie chodu.

Nawrót stawu kolanowego występuje w pseudochondroplazji, dysplazji diastroficznej i achondroplazji. Podczas chodzenia wektor reakcji podparcia przechodzi przed środkiem obrotu stawu kolanowego, co tworzy zewnętrzny moment obrotowy mający na celu wydłużenie kolana. Aby ustabilizować staw, następuje bierne zamknięcie stawu podczas stania. Podczas chodzenia następuje zmniejszenie amplitudy zgięcia stawu kolanowego, zwiększenie aktywności mięśnia czworogłowego uda, jednoczesne skurcze mięśni jelita krętego i podeszwy, które blokują przedłużenie stawu biodrowego i wydłużenie stawu skokowego w okresie podtrzymywania.

Dysplazja kręgosłupa

W chorobie występuje uszkodzenie kręgosłupa i nasad kości długich. Objawy choroby zależą od jej formy. W postaci wrodzonej choroba objawia się wcześniej niż w postaci późnej, której objawy pojawiają się wraz z rozpoczęciem chodzenia. Najbardziej dotknięte są nasady kości udowej i kości nogi. Wzrasta rozmiar głowy kości udowej, w wyniku czego zbieżność stawu biodrowego jest zakłócona, a wytłaczanie głowy spada do podwichnięcia. Czas kostnienia głowy. Szyjka kości udowej ma deformację szpotawą. Naskórek piszczelowy jest spłaszczony, zgięty i poszerzony, strefa wzrostu jest wygięta. Miednica jest zdeformowana, wejście do małej miednicy jest zwężone. Wysokość trzonów kręgowych jest zmniejszona, bardziej wyraźna w okolicy klatki piersiowej. Pacjent charakteryzuje się niewielką wysokością z zachowaniem proporcji ciała. Zredukowane napięcie mięśniowe i siła. Przed chodzeniem zauważalne jest ograniczenie odwodzenia bioder. Wraz z początkiem samoczynnego ruchu na początku biodra powstają przykurcze zgięcia, a następnie stawy kolanowe. Oś kończyny jest złamana, rozwija się deformacja koślawości. Stopa przybiera formę płaskiego koślawego lub równonocy. Wzmocniona lordoza lędźwiowa. Dziecko ma siedzący tryb życia i szybko się męczy. Zauważalne skrócenie kroku, niepewność podczas spoczynku na jednej nodze w okresie pojedynczego podparcia. Podczas chodzenia wyraża się odchylenie ciała.

Leczenie dysplazji ma na celu zapobieganie rozwojowi przykurczów. Polecam masaż mięśni nóg i terapię wysiłkową, ukierunkowaną na przedłużenie stawów kolanowych. Ortezy kolanowe nie są zalecane ze względu na ryzyko rozwoju przykurczów. Przy znacznej deformacji kończyny w okresie dojrzewania wykonuje się międzykrętarzową osteotomię biodra. Wyniki leczenia są relatywnie lepsze przy nienaruszonej głowie uda i gorszej przy rozdrobnionej głowie. W przypadku deformacji równonocy, obuwie wytwarza złożone buty z szyną. Dla stóp z płaskostopiem zaleca się obuwie profilaktyczne.

Wielokrotna dysplazja nasadowa, choroba Feuerbanka

Podstawą choroby jest naruszenie kostnienia kości nasadowych. Zmniejsza się wielkość nasad. W stawach biodrowych i kolanowych nasady mają wąską podstawę. Jądra kostnienia są rozdrobnione. Głowy bioder są zmniejszone. Część dystalna kości piszczelowej jest zdeformowana w klin, blok kości skokowej jest zakrzywiony. Kości Tarsal są zmniejszone i zdeformowane. Dziecko rodzi się normalnie i rozwija się bez zakłóceń w ciągu pierwszego roku. Wraz z początkiem chodzenia odnotowuje się trudności z ruchem i niską aktywność fizyczną. Dziecko prawie nie przemieszcza się z pozycji siedzącej do pozycji wyprostowanej i idzie dalej. Podczas chodzenia następuje odchylenie ciała. Rozwija się wzrost lordozy lędźwiowej, pojawia się koślawość kończyny dolnej. Uformowana stopa płaskostopia. Dziecko ma niewygodne chodzenie krótkimi krokami. Trudne bieganie i skakanie. Od 5-6 lat zaczyna się rozwój artrozy-zapalenia stawów biodrowych i kolanowych i pojawiają się dolegliwości bólowe stawów.

Leczenie odbywa się poprzez terapię wysiłkową, aby zapobiec rozwojowi sztywności stawów, a także masaż, fizjoterapia. Unieruchomienie kończyny jest przeciwwskazane ze względu na rozwój przykurczu stawowego. Wyniki leczenia są gorsze w przypadku samodzielnej głowy kości udowej i zniszczonej chrząstki. W przypadku stóp płaskich zaleca się obuwie profilaktyczne. Dzięki deformacji kostki i stopy widać produkcję złożonych indywidualnych butów.

Wielokrotna deformacja chondrodysplazji stawowej, choroba Volkova

Podstawą procesu patologicznego jest wzrost chrząstki w jamie stawowej w połączeniu z gigantyzmem segmentów. Istnieją wrodzone i późne formy choroby. Gigantyzm i wzrost objętości stawów w postaci wrodzonej manifestują się od urodzenia i są wyraźniejsze niż w postaci późnej. Często odnotowuje się gigantyczność kończyn dolnych i przerost jednej z nóg, a także wzrost objętości stawu kolanowego i stopy. Z przykurczem stawu kolanowego występują różne długości nóg i stóp, trudności z chodzeniem i początek kulawizny.

Leczenie choroby polega na chirurgicznym usunięciu chrząstki z jamy stawu kolanowego, skróceniu osteotomii kości udowej i piszczelowej. Dokonano częściowej amputacji lub resekcji odcinka dotkniętego gigantyzmem. Aby wyrównać długość kończyn, wykonane są buty ortopedyczne z rekompensatą za skrócenie. Po częściowej amputacji stopy wykonuje się pojedyncze buty z wymianą wady.

Hemimeliczna dysplazja nasadowa

W chorobie występuje uszkodzenie jednej z połówek nasady w jednym lub kilku stawach na jednej kończynie. U mężczyzn dysplazja występuje 3 razy częściej niż u kobiet. Dziecko przez pierwsze trzy lata życia sprawia wrażenie zdrowego. Na tle normalnego rozwoju zaczyna się nasilony wzrost nasadek, co prowadzi do deformacji stawów Nadmierny wzrost kostki przyśrodkowej powoduje tworzenie się koślawej deformacji stopy, wzrost kości skokowej powoduje powstawanie deformacji płasko-koślawej, wzrost kości łódeczkowej i 1 kości śródstopia prowadzi do zniekształcenia stopy wzdłuż krawędzi przyśrodkowej. Wzrost dystalnej nasady kości udowej lub nasady kości piszczelowej proksymalnej prowadzi do deformacji stawu kolanowego. W stawie kolanowym przewaga wzrostu nasady przyśrodkowej powoduje powstawanie koślawości, przewagę wzrostu nasady bocznej - tworzenie się szpotawości. Naruszenie pozycji i chodzenie. Dziecko nie utrzymuje równowagi podczas stania na obolałej stopie. Lokomocja jest asymetryczna. Krzywizna stawu kolanowego prowadzi do kompensacyjnego wzrostu szerokości stopnia. Z wiekiem deformacji towarzyszy rozwój przykurczu i choroby zwyrodnieniowej stawów.

Leczenie zachowawcze jest wskazane w przypadku łagodnej farmy szczepów. Stopy i staw skokowy są korygowane za pomocą odlewów gipsowych krok po kroku. Przy znacznych zniekształceniach kończyny stosuje się metody chirurgiczne, wykonuje się osteotomię korekcyjną i usuwa przerośniętą nasadę nasadową. Po zakończeniu unieruchomienia zaleca się indywidualne obuwie ortopedyczne z szyną, aby ustawić stopę w prawidłowej pozycji, aby skompensować anizomelię i defekt stopy.

Diastroficzna dysplazja

Diastroficzna dysplazja lub karłowatość diastroficzna lub dysostoza nasadowa objawiają się zaburzeniem rozwoju stawów. W przypadku dysplazji występuje mikromelia, skolioza, deformacja klatki piersiowej, stopa końsko-szpotawa, nadmierna ruchliwość stawów w połączeniu z przykurczami. Choroba występuje w pierwszych miesiącach życia. W 1/5 przypadków z dysplazją ujawnia się wrodzone zwichnięcie biodra, aw 3/4 przypadków dysplazja stawu biodrowego. Przykurcz stawów kolanowych i biodrowych jest najbardziej wyraźny. Kości udowe są zdeformowane przez wypukłość na zewnątrz, a piszczel - przez wybrzuszenie do wewnątrz. Wszyscy pacjenci mają wzrost lordozy lędźwiowej, skolioza występuje w ponad 3/4 przypadków. Występuje obustronna deformacja końsko-kończyn dolnych lub przednia część stopy. Opieranie się jest często na zewnętrznej krawędzi stopy. W pozycji pionowej występuje niestabilność i oscylacje w płaszczyźnie czołowej. Nastąpiło naruszenie chodzenia, spowodowane początkowo przykurczem zgięciowym stawów kolanowych, a następnie wczesną artrozą. Opisano przypadki kompresji kręgosłupa. Wraz z postępem niestabilności stawu kolanowego rozwija się podwichnięcie dolnej części nogi.

W leczeniu dysplazji metodami chirurgicznymi należy zmienić położenie uda. Wykonuje się korygującą osteotomię kości udowej, piszczelowej, artrodezę stawów stopy i naprawę mięśni. Leczenie jest skomplikowane przez nawroty. Zmniejszenie zwichnięcia prowadzi do rozwoju przykurczu i zwężenia stawu. Odnotowano brak pozytywnych wyników stosowania ortez w celu zapobiegania podśluzowaniu goleni. Zniekształcenie Equinovarus jest trwałe i powraca podczas leczenia. W łagodnych przypadkach zalecane są buty antywirusowe. Aby zachować korektę stopy, poszczególne buty są wykonane szyną.

Pseudoachondroplazja

Choroba jest kombinacją objawów dysplazji nasadowej i achondroplazji. Patologia charakteryzuje się ostrym skróceniem kończyn w normalnym rozmiarze ciała. Dziecko rodzi się normalnie. W ciągu 2-3 lat następuje spowolnienie wzrostu kończyn proksymalnych, występuje dysproporcja w ciele, skrócenie kończyn w porównaniu z tułowiem. Wzrost dziecka wynosi 80-130 cm, a nasadki długich kości rurkowych są stosunkowo małe, stawy są niespójne. Występuje ekspansja i nierówność konturów metafizy, zwężenie lub brak strefy wzrostu. Zdiagnozuj niestabilność atlantycko-osiową i kifozę. W stawach dłoni zwiększa się ruchliwość. W miarę wzrostu pojawia się krzywizna kości kończyn dolnych. Częściej występuje wariacja i rzadziej koślawość. Opisano przypadki połączenia zwichnięcia krzywizny na jednej nodze z koślawością na drugiej. Gdy obserwuje się deformację koślawości, obserwuje się podwichnięcie głowy kości udowej. Występuje nawrót nóg w stawach kolanowych, płaskie koślawość stóp z płaskością stopy przedniej i zwiększona ruchliwość w stawach stępu i stępu. Podczas chodzenia odchylenie tułowia jest zauważalne w płaszczyźnie czołowej. Z koślawością dochodzi do kolizji między stawami kolanowymi, a szpotawość krąży niezgrabnie z wyraźnym odchyleniem ciała. Gdy szpotawość łączy się z koślawością na drugiej nodze, chodzenie jest spowolnione.

Aby skorygować długość kończyn dolnych, wykonywana jest operacja wydłużania, po której często pojawiają się nawroty. Pacjentowi przepisuje się buty ortopedyczne w celu zapewnienia stabilności ciała, utrzymania stawu skokowego w prawidłowej pozycji, a także wyrównania różnicy długości nóg. W przypadku naruszenia zasad chodzenia dziecko musi skorzystać z dodatkowego wsparcia.

Achondroplazja

Podstawą choroby jest naruszenie wzrostu enchondralnego, co prowadzi do skrócenia kończyn w połączeniu z makrocefalią i deformacją szkieletu twarzy. Choroba jest wykrywana po urodzeniu. Wraz z postępem rozwoju następuje spowolnienie wzrostu w proksymalnych częściach kończyn górnych i dolnych. Wzrost waha się od 120-130 cm. Dla dzieci charakterystyczny jest rozwój motoryczny. Niezależne posiedzenie pojawia się po 9 miesiącach, a samodzielne chodzenie - półtora roku. Jest niski ton i osłabienie mięśni. W miarę ich wzrostu występuje zmienna deformacja stawów kolanowych i skokowych, spowodowana dysproporcją we wzroście kości piszczelowej i strzałkowej. Częste są deformacje szpotawe nóg, skręcanie wewnętrzne kości piszczelowej i nawrót stawu kolanowego. Obszary proksymalne długich kości rurkowych są silniej zmienione niż dystalne. W metafizie dochodzi do naruszenia tworzenia kości w postaci przewagi wzrostu szerokości nad wzrostem długości. Strefa wzrostu Fizarnaya staje się wklęsła. Nasada jest zanurzona głęboko w metafizie, która jest powiększona i pogrubiona. W porównaniu z metafizą trzon jest skrócony i przerzedzony. Istnieje zwężenie kanału kręgowego w kierunku poprzecznym, co prowadzi do pojawienia się objawów kręgosłupa. Zwężenie nóg i osłabienie mięśni powodują upośledzenie chodzenia w postaci krótkich kroków, osłabienia odpychania od podparcia, kulawizny. Aktywność ruchowa dziecka jest zmniejszona, a ruchy wcześnie pojawiają się zmęczenie. Dziecko porusza się niepewnymi krokami. Wraz z rozwojem kompresji kręgosłupa występuje spastyczny chód, parestezje, pojawiają się odruchy patologiczne.

W procesie leczenia pacjenta zaleca się unikanie wczesnej aktywacji dziecka, aby zapobiec skrzywieniu stawów kolanowych i zwiększyć kifozę. Postęp objawów kręgosłupa i początek niedowładu są wskazaniami do operacji dekompresji kręgosłupa. Zastosowanie ortez nie jest w stanie zapobiec deformacji kończyn. W przypadku naruszenia chodzenia przepisywane są obuwie profilaktyczne, w spastyczności - stabilizujące obuwie. W przypadku poważnych deformacji powstają pojedyncze buty.

Hipochondroplazja

Hipochondroplazja ma wspólne cechy z achondroplazją. W hipochondroplazji występuje dysproporcja w budowie ciała, względne skrócenie kończyn, zwiększenie lordozy lędźwiowej, szerokie stopy i deformacja kątowa nasad kości udowych. Lordosis jest umiarkowane, skrócenie kończyn jest niewielkie. Przy urodzeniu dzieci mają normalny wzrost i budowę. W wieku 1 lat opanowanie spaceru jest niczym niezwykłym. W wieku 3-4 lat zaczyna opóźniać wzrost. Skrócenie kończyn następuje w odcinku bliższym i środkowym. Szyjka kości udowej jest szeroka i krótka. W stawach biodrowych występuje niewielkie ograniczenie ołowiu. Zarówno deformacja nóg jak i koślawość. Warus jest mniej wyraźny niż w achondroplazji, a deformacja koślawości ma tendencję do samokorekcji. Podczas chodzenia są małe wibracje ciała w płaszczyźnie czołowej.

Leczenie ortopedyczne z powodu hipochondroplazji z powodu nieostrego objawu choroby nie jest praktycznie stosowane.

Exostose chondrodysplasia

Podstawą choroby jest wada rozwojowa chrząstki nasadowej w postaci proliferacji nasadowych i metafizycznych części kości. Niewydolna nasada, osłabienie wzrostu kości. Dziecko rodzi się zdrowe. Wielokrotne wyrośnięcia rozwijają się po 4 roku życia, pojedyncze wyrośnięcia pojawiają się później. Wzrost egzostozy prowadzi do zakłócenia strefy wzrostu kości, hipoplazji nasady, szpotawości lub deformacji koślawości kończyny. Opisano przypadki połączenia deformacji koślawej szyjki kości udowej i spłaszczenia panewki. Zniekształcenia kości prowadzą do zaburzeń chodzenia. Ograniczenie ruchu w stawach nóg prowadzi do skrócenia kroku i zwiotczenia.

W przypadku dużych wyrośnięć wskazany jest ruch zakłócający, operacja osteotomii korekcyjnej i usunięcie exostozy. Skrócenie jednej z kończyn jest kompensowane za pomocą butów.

Wrodzona dysplazja kręgosłupa

Objawami choroby są spłaszczone płaty i uszkodzenie strefy metafizycznej w bliższej części kości udowej, co powoduje jej deformację szpotawą. Objawy dysplazji są wykrywane po urodzeniu W wieku jednego roku występuje opóźnienie wzrostu. W drugim roku życia, wraz z postępem chodu, zaczyna się deformacja szpotawości bliższej kości udowej i występuje opóźnienie w rozwoju biodra. Ossifikacja głowy kości udowej i jej powstawanie są opóźnione. Panewka rozwija się normalnie. Proksymalna kość udowa jest mniejsza w porównaniu z panewką, lordoza lędźwiowa jest powiększona. Istnieją przypadki niestabilności stawu atlanto-osiowego. Zmniejszona amplituda ołowiu w stawie biodrowym. Istnieje synergia posturalna w postaci zgięcia w stawach biodrowych i kolanowych. Dziecko porusza się w krótkich krokach, a podczas chodzenia zauważalne jest odchylenie ciała w płaszczyźnie czołowej. Skrócenie tułowia prowadzi do zaburzeń równowagi ciała. Choroba charakteryzuje się karłowatością, nadmierną mobilnością w kilku stawach i podwichnięciami w stawach. Choroba jest zróżnicowana z wrodzonym zwichnięciem biodra.

W przeciwieństwie do wrodzonego zwichnięcia w dysplazji kręgosłupa, pozycja uda jest przeciwwskazana. Główne metody leczenia to terapia ruchowa i masaż. Aby przenieść pacjenta używa dodatków. W anizomelii buty ortopedyczne są wykonane z rekompensatą za skrócenie.

Dysplazja metatropiczna

Choroba charakteryzuje się plamistością, małą wysokością, wąską klatką piersiową, kifoskoliozą, gwałtownym zmniejszeniem wielkości głowy kości udowej, wzrostem objętości stawów. U małego dziecka deformacja przypomina achondroplazję. Wraz ze wzrostem rozwijają się sztywność ruchów, przykurcz stawów biodrowych, koślawość kończyn dolnych i deformacja stóp i koślawości stóp. Spowolnione przewodzenie wzdłuż nerwów kończyn dolnych, spowodowane zmniejszeniem mielinizacji aksonów. Zmiany w kościach i osłabienie mięśni kończyn dolnych wywołują zaburzenia chodzenia. Dziecko porusza się małymi, niepewnymi krokami.

Polecam zajęcia z terapii ruchowej w celu zapobiegania przykurczom, noszenia butów profilaktycznych w celu zapobiegania szorstkim deformacjom koślawym płaskim

• 1
• 2
• 3
• 4
• 5

Dysplazja włóknista kości nóg

Leczenie w naszej klinice:

• Bezpłatna konsultacja lekarska
• Szybka eliminacja bólu;
• Nasz cel: całkowite przywrócenie i poprawa zaburzonych funkcji;
• Widoczne ulepszenia po 1-2 sesjach;

Dysplazja włóknista jest bardzo poważną patologią tkanki kostnej z częściowym zastąpieniem jej włóknami łączącymi. Naturalnie tkanka bliznowata nie posiada właściwości kości. W związku z tym dochodzi do naruszenia integralności, licznych złamań w obszarze ognisk substytucji. Dzięki całkowitemu zniszczeniu kości można uformować jej krzywiznę.

Dysplazja włóknista kości dotyczy głównie dzieci i młodzieży. Wynika to z faktu, że wewnątrzmaciczne zaburzenia rozwojowe są podstawą zmian patologicznych. Pierwotne objawy mogą powstawać w obecności powiązanych czynników ryzyka. Siedzący tryb życia, brak rozwoju mięśni w kończynach dolnych, niedobory żywieniowe niektórych witamin i minerałów - wszystko to jest przyczyną rozwoju dysplazji włóknistej kości nóg.

Ważne jest, aby zrozumieć, że choroba, chociaż w większości przypadków ma wrodzoną etiologię, jest łatwa do skorygowania i zapobiegania. Dysplazja włóknista stopy często dotyka rurkowatych kości długich: kości udowej, małej i dużej kości piszczelowej. W przypadku całkowitego zniszczenia można ujawnić formę polosalową. Forma monoosal jest lokalizacją pojedynczych ognisk włóknistej wymiany tkanki kostnej w jamie jednej kości. Transformacja dwustronna jest rzadko formowana. Zazwyczaj cierpi tylko jedna kończyna.

Jeśli podejrzewasz u siebie lub swojego dziecka istnienie takich zmian, radzimy natychmiast zwrócić się o pomoc medyczną. Aby to zrobić, możesz zapisać się na bezpłatną wizytę w naszej klinice terapii manualnej. Doświadczony chirurg ortopeda przeprowadzi dokładne badanie. Zdiagnozuje i opowie o tym, jak można przeprowadzić leczenie, aby zatrzymać proces patologiczny i przywrócić normalny stan tkanki kostnej.

Przyczyny dysplazji włóknistej

Aby poznać przyczyny dysplazji włóknistej kości, konieczne jest ich wykluczenie, a tym samym skuteczne zapobieganie chorobie.

Konieczne jest rozpoczęcie od czynników wpływu na etapie rozwoju prenatalnego. Wysokie ryzyko rozwoju patologii u płodu może wystąpić, jeśli kobieta w ciąży:

• nie przestrzegał zaleceń lekarza;
• nie używał kompleksów witaminowo-mineralnych;
• używany na receptowe leki hormonalne w celu zachowania ciąży;
• cierpiał na ostre infekcje wirusowe i bakteryjne;
• był leczony środkami przeciwbakteryjnymi i przeciwwirusowymi.

Po urodzeniu uwzględniono następującą triadę czynników negatywnych:

1. brak odpowiedniej opieki nad dzieckiem, w tym masaż, gimnastyka, kąpiele powietrzne;
2. niedobór witaminy D, prowadzący do rozpoczęcia procesu niszczenia tkanki kostnej na tle krzywicy;
3. spadek poziomu ochrony immunologicznej przy braku długiego okresu karmienia piersią.

Można zatem stwierdzić, że grupa ryzyka rozwoju dysplazji włóknistej kości nóg obejmuje niemowlęta z rodzin społecznie upośledzonych, które są wcześniaki i są sztucznie karmione. Ważne jest zapobieganie krzywicy, zwłaszcza w regionach północnych, gdzie brakuje słonecznych dni.

W wieku 3 lat czynniki ryzyka dysplazji są uzupełniane niedoborem niektórych pierwiastków w codziennej diecie. Wiadomo, że dzieci w wieku przedszkolnym i przedszkolnym wyróżniają się wybrednością w doborze produktów do żywności. W większości kategorycznie odmawiają mleka i produktów mlecznych. Prowadzi to do nieuniknionego niedoboru wapnia. Rozpoczyna się całkowite zniszczenie szkliwa zębów. Po stałej i niezwyciężonej próchnicy dochodzi do dysplazji kości. Wapń jest z niego wymywany w dużych ilościach. W warunkach całkowitego niedoboru tego pierwiastka śladowego we krwi ogniska są zastępowane włóknistymi włóknami łącznymi.

Jeśli więc Twoje dziecko w wieku 4 - 7 lat ma poważny problem z zębami, stale odwiedzasz dentystę i nadal nie pomaga to w leczeniu próchnicy, nie powinieneś myśleć, że dziecko po prostu je słodycze. Najprawdopodobniej ma niedobór wapnia. Pilna potrzeba przeprowadzenia biochemicznego badania krwi z definicją tego pierwiastka śladowego. Jeśli niedobór jest rzeczywiście obecny, ważne jest, aby przeprowadzić konkretną profilaktykę i poszukać przyczyny patologii.

U dorosłego następujące patologie mogą powodować dysplazję włóknistą kości nóg:

• osteoporoza, w tym wywołane zaburzeniami hormonalnymi i chorobami jelit;
• nadwaga ze wzrostem obciążenia fizycznego okostnej, która traci zdolność do dostarczania krwi do kości;
• nieprawidłowe ustawienie stopy;
• siedzący tryb życia i głównie siedzący tryb życia;
• całkowita dystrofia nerwu kulszowego na tle długotrwałego osteochondrozy kręgosłupa lędźwiowo-krzyżowego z naruszeniem unerwienia wszystkich tkanek kończyny dolnej po jednej lub obu stronach;
• choroby endokrynologiczne gruczołów nadnerczy i tarczycy;
• zniszczenie dużych stawów kończyny dolnej, aw konsekwencji osłabienie tkanki mięśniowej, zapewniając normalne ukrwienie.

Dysplazja włóknista kości udowej (kość udowa)

Dysplazja włóknista kości udowej może być wrodzona i nabyta, pojedyncza lub wieloogniskowa, torbielowata lub prosta. Forma patologii zależy od wieku pacjenta. Wieloogniskowa fibrodysplazja włóknista występuje u pacjentów w podeszłym wieku na tle osteoporozy hormonalnej.

U dzieci w wieku poniżej 3 lat dysplazja włóknista stawu biodrowego najczęściej objawia się całkowitym zastąpieniem beleczek kostnych bliznami tkanki łącznej. Krzywizna kończyny szybko zaczyna się wraz ze spadkiem jej długości. Ruch własny nie jest możliwy. Liczne złamania są ustalone, których miejsce nie rośnie razem w typowy sposób za pomocą tworzenia kalusa.

U dzieci w wieku od 3 do 7-8 lat, taka patologia może być wynikiem poważnego naruszenia diety i wysiłku związanego z obciążeniem kończyn dolnych. Ostatnio tak zwana hipodynamiczna postać dysplazji stała się powszechna. Należy rozumieć, że do prawidłowego dopływu krwi do okostnej wymagana jest dobra skoordynowana praca mięśni Byrd i dolnej nogi. Dobrze wyszkolone mięśnie stymulują dopływ krwi włośniczkowej i przyspieszają procesy metaboliczne w tkance kostnej. Jeśli nie ma regularnego i pełnego wysiłku fizycznego na kończynach dolnych, wówczas tkanka kostna może zacząć się załamywać. W obszarach zmian dystroficznych bliznowacenie występuje w tkance łącznej.

Dysplazja włóknista kości udowej charakteryzuje się szybkim postępującym przebiegiem. Jeśli dziecko ma dolegliwości bólowe w okolicy kości udowej, biodrowej lub kolanowej, natychmiast skontaktuj się z doświadczonym chirurgiem ortopedą. Lekarz zaleci leczenie, które zatrzyma przebieg niebezpiecznej patologii.

Dysplazja włóknista kolana

Dysplazja włóknista stawu kolanowego jest patologią, w której cierpią głowy tworzące artykulację kości (kości udowej i piszczelowej). Pozostała struktura rurowa może pozostać niezmieniona. W obszarze głów powstają liczne ogniska wypełnienia włóknistego. Ta patologia wymaga dokładnej diagnozy za pomocą obrazów radiograficznych. Wyraźnie pokazują rozgraniczone ogniska, w jamie których nie ma tkanki kostnej, ale bliznowate. Daje efekt zaciemnienia. Do wykluczenia kostniakomięsaka i innych typów nowotworów złośliwych wymagana jest diagnostyka różnicowa.

Patologia stawu kolanowego objawia się następującymi objawami:

• stały tępy ból, nasilający się po wysiłku;
• kliknięcia i chrupnięcie podczas poruszania się w płaszczyźnie stawu kości;
• skurcze w udach i dolnej części nogi;
• skrócenie kończyny o 3-5 cm;
• kulawizna i chód toczny;
• trwałe złamania, zwichnięcia, skręcenia stawu kolanowego.

W przypadku jakichkolwiek nieprzyjemnych doznań należy szukać pomocy medycznej. Terminowe zapobieganie i leczenie pozwala powstrzymać negatywne objawy.

Dysplazja włóknista kości piszczelowej i strzałkowej

Rozwój dysplazji włóknistej piszczeli w początkowych etapach daje niewłaściwe ustawienie stopy. Stopa w kostce jest wsunięta lub wysunięta. W zależności od tego powstaje koślawość lub szpotawa deformacja dolnej części nogi. Jeśli dotknięta jest tylko jedna kość, następuje zaburzenie chodu i na ogół nie następuje utrata niezależnego ruchu.

Dysplazja włóknista kości piszczelowej jest bardziej niebezpieczna pod względem przyszłego rokowania, ponieważ w tym wariancie prawdopodobieństwo niepełnosprawności jest wysokie na wczesnym etapie. W większości przypadków dysplazji włóknistej piszczeli towarzyszy silny ból, brak zdolności do przedłużonego wysiłku fizycznego. Zmęczenie mięśni nóg jest pierwszym objawem kłopotów. Jeśli dziecko skarży się na ból w dolnej części nogi podczas wchodzenia po schodach, powinno natychmiast zostać pokazane ortopedzie.

Dysplazja włóknista kości strzałkowej rzadko prowadzi do trwałej niepełnosprawności. Upada wolniej ze względu na to, że jest mniej obciążony. Zazwyczaj choroba jest wykrywana na losowym obrazie radiograficznym podejrzanego złamania kości piszczelowej.

Przed leczeniem dysplazji włóknistej

Ważne jest, aby zrozumieć, że takie objawy, zwłaszcza u dzieci, mogą objawiać się dużą ilością chorób dystroficznych, hormonalnych i metabolicznych. Dlatego przed leczeniem dysplazji włóknistej kończyn dolnych konieczne jest przeprowadzenie dokładnej diagnostyki różnicowej.

Na początek możesz umówić się na spotkanie z doświadczonym ortopedą w naszej klinice terapii manualnej. Podczas pierwszego badania doświadczony lekarz będzie mógł dokonać prawidłowej wstępnej diagnozy. W razie potrzeby zalecane będą dodatkowe środki badania. Zwykle zastosowanie MRI, podczas którego diagnoza pozwala na wykluczenie wszystkich nowotworów złośliwych. Będziesz także musiał wykonać biochemiczne badanie krwi, aby wykluczyć patologie endokrynologiczne i metaboliczne.

Zapisz się na wstępną bezpłatną konsultację. w naszej klinice. Możesz odwiedzić lekarza w dogodnym dla Ciebie momencie.

Leczenie włóknistej dysplazji kości

Oficjalna medycyna leczy dysplazję włóknistą kości poprzez operację. W ogniskach patologicznie zmodyfikowanej tkanki wprowadza się specjalną strukturę strukturalną, przypominającą właściwości tkanki kostnej. Daje to pozytywny wynik tylko przez bardzo ograniczony czas. Zaczyna się gwałtowne niszczenie tkanki kostnej, która znajduje się obok wypełnionych obszarów z powodu jeszcze gorszego pogorszenia procesu dostarczania krwi.

Jedynym skutecznym sposobem leczenia dysplazji włóknistej jest całkowite wyeliminowanie przyczyny tej patologii. Terapia manualna pozwala radykalnie rozwiązać ten problem. Osteopatia eliminuje zaburzenia w procesie ruchu płynu limfatycznego i krwi. Masaż przyspiesza mikrokrążenie. Kinezyterapia i fizjoterapia wzmacnia mięśnie i przywraca naturalne odżywienie okostnej.

Refleksologia wyzwala procesy metaboliczne i regeneracyjne. W połączeniu z zaleceniami dietetyka i terapeuty manualnego techniki te dają pozytywny i długoterminowy wynik.

Ważne jest, aby rozpocząć leczenie na wczesnym etapie. Im szybciej skonsultujesz się z lekarzem, tym większe szanse na wyzdrowienie.

Konsultacja z lekarzem za darmo. Nie wiesz, do którego lekarza zadzwonisz, zadzwonimy pod numer +7 (495) 505-30-40.