Osteomalacja: objawy i leczenie

Osteomalacja - choroba spowodowana brakiem witaminy D. Minerały, wapń i fosfor są potrzebne, aby kości były jędrne i mocne. Przy braku witaminy D, wapń w żywności jest słabo wchłaniany, gęstość kości maleje, łatwo się deformują i pękają. U dorosłych stan ten nazywany jest osteomalacją. Występuje predyspozycja dziedziczna. Czynnikami ryzyka są rzadka ekspozycja na słońce, a także dieta wegetariańska lub niskotłuszczowa. Płeć nie ma znaczenia.

U zdrowych ludzi witamina D jest częściowo spożywana z pokarmem (jaja, ryby, zielone warzywa, wzbogacona margaryna i mleko) i częściowo wytwarzana w skórze pod działaniem światła słonecznego. Niedobór witaminy D wystąpi u tych, którzy przestrzegają ścisłej diety lub rzadko wychodzą na słońce. W krajach tropikalnych niedobór witaminy D prawie nie występuje, z wyjątkiem kobiet, których ciało jest całkowicie pokryte ubraniem. W północnych szerokościach geograficznych osoby starsze, które rzadko opuszczają swoje domy, potrzebują witaminy D.

Niektórzy ludzie nie mogą wchłonąć witaminy D z pożywienia z powodu operacji jelit lub celiakii. Rzadziej osteomalacja jest spowodowana dziedzicznymi zaburzeniami metabolicznymi witaminy D i przewlekłą niewydolnością nerek. Czasami leki stosowane w leczeniu padaczki mogą zakłócać metabolizm witaminy D i powodować osteomalację.

Objawy osteomalacji rozwijają się przez kilka miesięcy, a nawet lat i są następujące:

- ból żeber, nóg i kości miednicy, przynajmniej w innych kościach;

- trudności z wchodzeniem po schodach i wstawaniem z kucki;

- złamania kości z minimalnymi obrażeniami.

Wraz z rozwojem powyższych objawów należy skonsultować się z lekarzem, który zdiagnozuje chorobę zgodnie z wynikami badania ogólnego i konkretnymi objawami. Ponadto zostaną przeprowadzone badania krwi w celu określenia poziomu wapnia, fosforu i witaminy D, aby potwierdzić diagnozę, czasami wykonuje się biopsję kości, badając niewielką próbkę tkanki kostnej i zdjęcia rentgenowskie.

Jeśli pacjent ma niedobór witaminy D, musisz jeść żywność, w której jest jej dużo, i częściej chodzić na słońce. Jeśli pacjent ma zaburzenia wchłaniania witaminy D, potrzebował zastrzyków witaminy D i / lub przyjmowania suplementów zawierających wapń.

Po zabiegu większość ludzi całkowicie wyzdrowieje.

Pełne odniesienie medyczne / Trans. z angielskiego E. Makhiyanova i I. Dreval. - M.: AST, Astrel, 2006.- 1104 p.

Osteomalacja kości u dorosłych: leczenie, objawy, przyczyny, objawy

Osteomalacja u dorosłych.

Przyczyny osteomalacji kości u dorosłych

Mineralizacja nowo powstałej tkanki kostnej podczas procesu restrukturyzacji macierzy wymaga normalnego stężenia Ca, P i aktywnego metabolitu witaminy D we krwi. Ta ostatnia zapewnia poziom Ca 2+ i P niezbędny do mineralizacji i najwyraźniej bezpośrednio reguluje mineralizację.

Przyczyny OM są takie same jak krzywica u dzieci, więc nazywa się krzywicę dorosłych. Większość przypadków osteomalacji wynika z niedoboru witaminy D z powodu braku dostępności organizmu lub zakłócenia jego metabolizmu. Dostępność witaminy D zależy w 90% od jej powstawania w skórze pod działaniem światła słonecznego, a zatem w północnych i umiarkowanych szerokościach geograficznych podlega silnym wahaniom sezonowym. Niedostateczne nasłonecznienie w połączeniu z niedoborem odżywczym witaminy D lub naruszeniem jej wchłaniania w jelicie jest częstą przyczyną niedoboru. Ponieważ druga hydroksylacja witaminy D występuje wyłącznie w nerkach, wytwarzanie 1,25-dihydroksywitaminy D zmniejsza się w przewlekłej niewydolności nerek przez zmniejszenie masy funkcjonujących nefronów.

Sama hipofosfatemia może również prowadzić do upośledzonej mineralizacji macierzy kostnej i powodować OM nawet na normalnym poziomie 1,25-dihydroksywitaminy D. Najczęstszą przyczyną hipofosfatemii jest utrata fosforu z moczu z powodu zmniejszenia jego reabsorpcji w kanalikach nerkowych (kanalik nerkowy). Reabsorpcja kanalikowa defektów fosforu jest najczęściej wrodzona, ale może również wystąpić u dorosłych, na przykład, z toksycznym działaniem tetracykliny na metale przeterminowane lub ciężkie, z paraproteinemią i niektórymi nowotworami. Może mu towarzyszyć częściowy ubytek metabolizmu witaminy D, w którym poziom 1,25-hydroksywitaminy D we krwi pozostaje normalny, ale nie następuje wzrost syntezy tego metabolitu w odpowiedzi na stymulację hipofosfatemiczną. Opisano również rozwój OM z długoterminowym podawaniem Almagelu, ponieważ jego składowe jony glinu i magnezu wiążą fosforany w świetle jelita, zapobiegając ich wchłanianiu. OM występuje u pacjentów z kwasicą kanalików nerkowych. Innym powodem OM jest nadmierne spożycie aluminium lub innych metali, które gromadząc się w strefach mineralizacji, blokują to drugie (dializa OM).

Klasyfikacja osteomalacji kości u dorosłych

Główne formy osteomalacji.

• Spowodowane niedoborem witaminy D z niewystarczającym nasłonecznieniem w połączeniu z niedoborem witaminy D lub zaburzeniami wchłaniania jelitowego.
• OM stargesja jest zwykle poliologiczna. Niewystarczające nasłonecznienie odgrywa rolę w jego rozwoju (często występuje u osób starszych, które nie opuszczają mieszkania lub po dłuższej hospitalizacji); niedobór pokarmowy witaminy D, upośledzone wchłanianie w jelitach z powodu zaniku błony śluzowej, upośledzona hydroksylacja w nerkach ze spadkiem produkcji 1,25-hydroksy-witaminy D z powodu związanego z wiekiem spadku masy funkcjonujących nefronów.
• Nefrotubulogenny OM w przypadku wrodzonej wady reabsorpcji kanalików fosforanowych (hipofosfatemii) lub kwasicy kanalikowej nerki.
• Onkogenny OM, występujący u niektórych, najczęściej łagodnych guzów kości i tkanek miękkich. Jako powód rozwoju OM sugeruje się wpływ humoralnego czynnika wytwarzanego przez tkankę nowotworową na kanaliki nerkowe, co powoduje zmniejszenie reabsorpcji kanalikowej fosforanów i ich utratę z moczem. Usunięcie guza prowadzi do normalizacji poziomu fosforanów we krwi i wyleczenia OM. Kiedy OM ma niejasną naturę, należy pamiętać o tej formie i przeprowadzić dokładne poszukiwanie guza.
• Jako składnik osteodystrofii nerkowej u pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek.
• W niektórych przypadkach gruczolaki przytarczyc, głównie w trzeciorzędowej nadczynności przytarczyc.

Objawy i oznaki osteomalacji kości u dorosłych

Objawy kliniczne OM: ból kości i osłabienie mięśni proksymalnych z upośledzonym ruchem, a przede wszystkim - wykonywane przy udziale mięśni proksymalnych biodra i miednicy. Pacjenci muszą uciekać się do używania rąk, gdy wstają z łóżka lub z krzesła, prostując się z pozycji kucającej, wchodząc po schodach, szczególnie podczas schodzenia. Chód zmienia się: staje się kołysany (chód kaczki) lub szuranie, bez oddzielania stóp od podłogi. Obolałe kości są obiektywnie oznaczone naciskiem i pukaniem, pacjenci tracą zdolność do przeciwstawiania się gwałtownym próbom wyprostowania wygiętych nóg, a następnie zginania wygiętych nóg. Ze względu na niedostatek UDF są zmuszeni do korzystania z różdżek podczas chodzenia, ograniczając chodzenie, a następnie stają się „więźniami swoich mieszkań” i wreszcie są zmuszeni „położyć się w łóżku”.

Ważną rolę odgrywają ogólne objawy kliniczne, na przykład u pacjentów z zespołem złego wchłaniania jelitowego - oznakami polifowitaminozy, zwłaszcza niedoboru witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A i K), niedokrwistości, tężyczki (zwykle w łagodnym stopniu - w postaci informacji o nodze w nocy).

W analizie biochemicznej zwiększa się hipokalcemia, a częściej hipofosfatemia, hipokalcyuria, aktywność fosfatazy alkalicznej, zwykle umiarkowana - o czynnik 1,5–2 (ważna cecha w diagnostyce różnicowej z osteoporozą). Często umiarkowanie podwyższony poziom PTH we krwi (wtórna nadczynność przytarczyc). Poziom 25-hydroksy-witaminy D we krwi, który jest wskaźnikiem dostępności witaminy D w organizmie, można obniżyć.

Diagnoza osteomalacji kości u dorosłych

Zdjęcie rentgenowskie

Na wcześniejszym etapie OM nie pojawia się na zdjęciu rentgenowskim lub wykrywa się niespecyficzną osteopenię, nie do odróżnienia od OP. Ponadto OP jest często poprzedzony osteomalacją spowodowaną niedoborem witaminy D i osteomalacją starczą. U takich pacjentów obserwuje się patomorfologicznie połączenie OP i OM (poromalacja), a kliniczne i radiologiczne - złamania kości z lokalizacją charakterystyczną dla OP. Jednocześnie połączenie OM z OPS jest rzadkością.

Następnie, ze względu na wzrost grubości powłoki osteoidowej na powierzchniach beleczek kostnych i zmniejszenie grubości zmineralizowanej warstwy kostnej na głębokości, ich rysunek beleczkowaty gąbczastej substancji staje się „powolny”, jak gdyby został potarty gumką. Jednym z najwcześniejszych objawów OM wykrytych na radiogramach o wysokiej rozdzielczości może być resorpcja wewnątrzortalowa.

Najbardziej wiarygodnym objawem radiologicznym OM są strefy Loozera. Szwajcarski chirurg Emil Loozer opisał te zmiany, przypominając złamania w obrazowaniu rentgenowskim, u pacjentów z dystrofią żywieniową w krajach Europy Środkowej, którzy zostali zablokowani przez Ententę podczas pierwszej wojny światowej. Loozer zauważył wiele ważnych cech, które odróżniają je od złamań:

• brak objawów klinicznych złamań: historia urazów, krwiaków, trzeszczenia, nieprawidłowa ruchliwość i zachowanie funkcji układu mięśniowo-szkieletowego, aczkolwiek z ograniczeniem;
• wielość takich zmian;
• tendencja do ich symetrycznego ułożenia w szkielecie;
• typowe miejsca ich lokalizacji.

Badania patologiczne przeprowadzone przez Loozer wykazały, że ci pacjenci mieli OM ze względu na niedobory żywieniowe substancji niezbędnych do mineralizacji kości. Loozer uważał te zmiany za konsekwencję patologicznego przegrupowania tkanki kostnej, chociaż podkreślał rolę „mechanicznej stymulacji” w ich pochodzeniu. Następnie termin ten został nierozsądnie rozszerzony na uszkodzenia spowodowane przeciążeniem statyczno-dynamicznym u ludzi zdrowych w inny sposób.

Zgodnie z nowoczesnymi koncepcjami, strefy Loozera są rodzajem „pełzających” pęknięć kości, które występują w miejscach szczytów naprężeń mechanicznych i są spowodowane strukturalną niewydolnością kości, w wyniku czego zwykłe obciążenia fizjologiczne okazują się dla nich nadmierne. Cechą stref Loozera jest gojenie mechanicznie uszkodzonego kalusa osteoidowego, który zwykle nie jest widoczny na radiogramach, ponieważ pozostaje niezmineralizowany. Rysunki 5.36-5.48 przedstawiają różne typy stref Loozera na obrazie rentgenowskim: poprzeczne defekty w kształcie pasków (aw nowszych przypadkach - zygzakowate linie oświecenia) z przerwą w konturach kości, całkowicie lub częściowo przecinające jej średnicę, oraz marginalne „nacięcia” wzdłuż konturu kości. Krawędzie fragmentów oddzielonych przez te paski kości można zagęszczać i podkreślać, rzadziej ujawniają się defekty przypominające paski, lecz poprzeczne paski uszczelniające. Takie zmiany naprawdę przypominają złamania i często są dla nich brane pod uwagę. W literaturze anglojęzycznej określa się je nawet jako „pseudo-złamania”. Jednakże, pomimo widocznego oddzielenia kości na fragmenty, nie występuje przesunięcie tego ostatniego lub występuje tylko przemieszczenie kątowe z powodu zgięcia na poziomie strefy osteoidowej. Czasami osteomalacja debiutuje w jedynej strefie Loozera, zwłaszcza w szyjce kości udowej. Takie przypadki są często mylone ze zwykłymi pęknięciami lub pęknięciami z powodu przeciążenia, zwłaszcza że zmiany często występują u osób starszych po względnym przeciążeniu, na przykład po pracy wiosennej w kraju. W przeciwieństwie do konwencjonalnych urazów spowodowanych przeciążeniem, strefy Loozera nie goją się podczas osteomalacji, nawet u pacjentów przykutych do łóżka przez długi czas.

Strefy Loozera mogą występować w niemal każdej kości, z wyjątkiem fornixu i podstawy czaszki. Najbardziej typowa dla ich lokalizacji:

• obszary kości szyjnej i bulw;
• gałęzie kości miednicy;
• ciała kości biodrowych;
• żebra;
• kości śródstopia, z tą lokalizacją, w przeciwieństwie do choroby Deutschlandera, są wielokrotne i zwykle dwustronne;
• łopatki szyjne.

Około 80% stref Loozera jest już wykrytych na dwóch radiogramach: kościach miednicy i narządach klatki piersiowej.

Odkształcenia plastyczne kości występują w zmiękczonych kościach pod wpływem czynników mechanicznych, zwłaszcza obciążenia statycznego.

Takie deformacje obejmują:

• Deformacja klatki piersiowej w kształcie dzwonu, czasami towarzyszą jej zgięcia mostka;
• deformacja kości miednicy, do której dochodzi w postaci serca z powodu kości krzyżowej wystającej do jamy miednicy i bocznych podziałów kości miednicy na poziomie panewki, a także widocznej kilowej deformacji kości łonowych, które są połączone w spojeniu pod ostrym kątem
• drugorzędne wrażenie podstawne - występ w jamie czaszkowej obszaru jej podstawy przylegający do dużego otworu kości potylicznej (diagnostyka różnicowa z anomalią rozwojową czaszkowo-kręgową, deformująca osteodystrofię Pageta);
• deformacja trzonów kręgowych z ugięciem płytek zamykających pod działaniem ciśnienia z krążków międzykręgowych, w przeciwieństwie do OD tego samego typu i jednolitego na dużych odcinkach kręgosłupa;
• szpotawe deformacje bliższych końców kości udowych;
• łukowata krzywizna trzonu kości długich.

Plastyczne odkształcenia kości były uważane za wiodący znak OM. Występują jednak z OM rzadko i tylko w daleko zaawansowanych przypadkach, rozwijając się głównie na obszarach stref Loozer ze względu na plastyczność kukurydzy osteoidowej. Częściej niż inni obserwuje się deformację klatki piersiowej w postaci dzwonu z powodu wielokrotnych zgięć i złamań żeber w miejscach stref Looser. Mogą im towarzyszyć krzywizny stref mostka i Loozera. Łukowate krzywizny osi długich kości, na przykład wypukła strona piszczelowa na zewnątrz, są zwykle spotykane w przypadkach OM, gdy jest to „kontynuacja” późnej krzywicy i jest spowodowana z tych samych powodów. Znacznie wyraźne odkształcenia plastyczne kości powinny powodować ostrożne wykluczenie gruczolaka przytarczyc.

Osteoid pokrywający powierzchnie kości śródkostnych czyni je odpornymi na PTH. Ta bariera wydaje się być otwierana przez fibroosteoclasis z powodu wtórnej nadczynności przytarczyc. Jednak taki komponent nadczynności przytarczyc jest zwykle słabo wyrażany i prawie nie pojawia się na radiogramach.

Nefrotubulogenna osteomalacja różni się następującymi cechami.

• Być może brak osteopenii, pomimo długotrwałego unieruchomienia pacjentów, ze względu na odporność powierzchni kości pokrytych osteoidem na resorpcję osteoklastyczną. Gęstość kości często nie zmniejsza się, warstwa korowa może utrzymać normalną grubość. Beleczki substancji gąbczastej są nawet pogrubione, a ich kontury są „zużyte”. Wzór beleczkowy substancji gąbczastej porównywany jest z nitkami wełnianymi w tej postaci OM, podczas gdy w OP jest porównywany z nitkami wełnianymi.
• Często istnieje bardzo duża liczba stref Loozera, nawet do kilkudziesięciu (tzw. Syndrom Milkmana).
• Nietypowe lokalizacje stref Loozera: w trzonie kości długich, w kościach śródręcza i paliczkach rąk, w gałęziach dolnej szczęki, w łukach kręgów.
• W niektórych przypadkach dominujący spadek gęstości lub rozcieńczenia podłużnego strefy przeciwstawnej przednich paliczków korowych rąk.
• Jeśli leczenie witaminą D i / lub preparatami fosforanowymi nie doprowadzi do poprawy w ciągu sześciu miesięcy, należy podejrzewać onkogenną osteomalację.

Strefy Loozera wykrywa się za pomocą MRI i osteoscintigrafii wcześniej niż na radiogramach. W osteoscintigrafii mają one postać wielu ośrodków hiperfixacji radiofarmaceutyków w wyżej wymienionych typowych miejscach z tendencją do symetrycznego ułożenia w szkielecie.

Wtórna nadczynność przytarczyc towarzysząca osteomalacji uzupełnia obraz radionuklidowy z charakterystyczną intensywną hiperfiksacją radiofarmaceutyku w kościach czaszki i innych częściach szkieletu. Gdy OM jest daleko zaawansowany, wyświetlane są również odkształcenia plastyczne kości.

W procesie skutecznego leczenia osteomalacji można zaobserwować nawet wyższą hiperfiksję radiofarmaceutyku w kościach, która odzwierciedla odkładanie niedojrzałego minerału kostnego w uprzednio istniejącej macierzy i nie należy jej brać na progresję choroby.

Obrazowanie radionuklidami odgrywa ważną rolę w poszukiwaniu guza kości lub tkanki miękkiej jako przyczyny takiej osteomalacji.

Leczenie osteomalacji kości u dorosłych

W większości form osteomalacji efekt terapii zastępczej witaminą D lub jej metabolitami jest przede wszystkim (w ciągu 1,5-2 miesięcy) manifestowany klinicznie poprzez łagodzenie bólu i swobodniejsze ruchy. Morfologiczne objawy efektu leczenia pozostają w tyle za klinicznymi. Strefy Loozer leczą się do 4 miesiąca leczenia. Ważne jest, aby zapewnić ich gojenie, ponieważ wcześniej aktywność fizyczna pacjentów powinna być ograniczona, aby uniknąć złamań. Przywrócenie wzoru beleczkowego kości gąbczastej i zwiększenie grubości warstwy korowej zachodzi wolniej przez wiele miesięcy. Plastyczne deformacje kości są nieodwracalne.

Zmiany w układzie mięśniowo-szkieletowym w przewlekłej hemodializie

Większość objawów osteodystrofii zmniejsza się z czasem po odpowiedniej dializie o wystarczającym czasie trwania. Jeśli dializa jest niewystarczająca, wzrasta osteopenia z patologicznymi złamaniami.

• Dializa (aluminium) osteomalacja. U pacjentów z przewlekłą hemodializą dochodzi do postępującego uszkodzenia szkieletu, objawiającego się bólem kości, miopatią, złamaniami kości, najczęściej żebrami, ale także trzonami kręgów, szyjką kości udowej itp. Wykazano wysoką zawartość glinu w kościach i mózgu, co uważa się za główną przyczynę postęp osteodystrofii i często rozwijająca się encefalopatia. Nadmiar glinu w organizmie tłumaczy się stosowaniem wody z kranu do dializatu, a także przyjmowaniem Almagelu, który przepisywany jest pacjentom w celu wiązania fosforanów w świetle jelita i zmniejszania poziomu P we krwi. Ponieważ takie zmiany obserwuje się w przewlekłej niewydolności nerek i bez hemodializy, możliwe jest, że głównym czynnikiem są środki wiążące fosforany. Na zdjęciu rentgenowskim osteomalacja objawia się strefami osteopenii i Loozera. W przypadku osteodystrofii nerkowej często stwierdza się zwapnienia tkanek miękkich. Chociaż wcześniejsze zwapnienia są czasami odwrócone, ich progresja jest bardziej typowa.
• Amyloidoza jest kolejnym ważnym powikłaniem hemodializy. Biochemicznie amyloidem jest beta-2-mikroglobulina. Amyloid odkłada się w przestrzeniach szpiku kostnego, w tym podchrzęstnej, w okołostawowych tkankach miękkich, torebce i błonie maziowej stawów. Prowadzi to do pogrubienia tkanek miękkich okołostawowych z bólem stawów i artropatią, zwłaszcza w ramieniu, ale także w innych dużych stawach. Śródkostne złogi amyloidowe pojawiają się na radiogramach ze zniszczeniem podchrzęstnych i głębszych odcinków kości. Najczęściej są one wykrywane na radiogramach rąk w postaci małych racemów w kościach nadgarstków. Większe ubytki kości, osłabienie wytrzymałości kości, mogą prowadzić do patologicznych złamań, takich jak szyjka kości udowej lub trzonów kręgów. Często zmiany te przypominają osteoporozę. MRI służy do rozpoznawania nagromadzeń amyloidu. Ich sygnał MP nie jest tego samego typu, chociaż najniższy sygnał jest najbardziej typowy zarówno na obrazach ważonych T1, jak i T2. Jednym z objawów odkładania się amyloidu jest zespół tunelu nadgarstka.
• Destrukcyjna spondyloartropatia dotyka 5-23% pacjentów, głównie w średnim wieku i starszych, którzy są zazwyczaj leczeni dializami przez co najmniej 2-3 lata. W 70% przypadków rozwija się w odcinku szyjnym kręgosłupa i charakteryzuje się szybko postępującą redukcją krążka międzykręgowego do całkowitego zaniku, zniszczenia sąsiednich części ciała odpowiednich kręgów i osteosklerozy. Obraz przypomina zapalenie stawów kręgosłupa. Chociaż omówiono wiele powodów tego uszkodzenia, odkładanie amyloidu jest najprawdopodobniej w miejscach zniszczenia kości i krążków międzykręgowych.
• Innym powikłaniem amyloidozy jest rozprzestrzenianie się mas amyloidowych z dotkniętych trzonów kręgów i krążków międzykręgowych do kanału kręgowego z możliwą kompresją rdzenia kręgowego.
• Zakaźne powikłania hemodializy obejmują posocznicę, zapalenie kości i szpiku, zapalenie stawów. Punktami wejścia zakażenia są dializy przetok tętniczo-żylnych, a rozwój zmian zapalnych jest wspierany przez upośledzoną oporność na zakażenie u pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek, jak również zastosowanie w leczeniu środków immunosupresyjnych i glukokortykoidów.

W dializie otrzewnowo-podobnej występują takie same zmiany w układzie mięśniowo-szkieletowym, jak w przypadku hemodializy, ale ocena nasilenia w porównaniu z hemodializą powoduje kontrowersje.

Po przeszczepie nerki często rozwija się aseptyczna martwica kości z powodu przedłużonego przyjmowania glikokortykoidów. które są używane do immunosupresji. Znacznie rzadziej obserwuje się martwicę aseptyczną u pacjentów poddawanych hemodializie, którzy przeszli leczenie glikokortykosteroidami. Często występują spontaniczne złamania spowodowane osteoporozą po przewlekłej niewydolności nerek i hemodializie. U pacjentów z wtórną nadczynnością przytarczyc skorygowaną przed przeszczepieniem nerki, resztkowy rozrost gruczołów przytarczycznych może powodować autonomiczne wydzielanie PTH w okresie po przeszczepie. Ponadto możliwe są zaburzenia kanalikowe w przeszczepionej nerce z utratą fosforanów. Czynniki te mogą wspierać osteodystrofię po przeszczepie nerki.

Osteomalacja - objawy i leczenie u dorosłych i dzieci

Osteomalacja jest ogólnoustrojowym procesem patologicznym, w którym zmniejsza się mineralizacja kości, dlatego kości stają się zbyt elastyczne.

Z powodu takich naruszeń szkielet traci funkcję wsparcia i jest zdeformowany. Jeśli weźmiemy pod uwagę, że jednocześnie rozwija się hipotrofia (zaburzenie rozwojowe) i niedociśnienie (zmniejszone napięcie) mięśni, można sobie wyobrazić stopień dyskomfortu dla pacjenta w codziennym życiu.

Osteomalacja jest łatwa do zdiagnozowania, ale leczenie jest często opóźnione. Jest to w większości zachowawcze, ale ze znacznymi deformacjami korekcja chirurgiczna jest nieunikniona.

Ogólne dane

Jeśli rozwija się osteomalacja, to prawie wszystkie struktury kości szkieletowych są równomiernie naruszone, ze względu na spadek wytrzymałości kości, przestaje spełniać jedną z jej głównych funkcji - wspieranie.

Wśród pacjentów, którzy zgłosili się do traumatologa z powodu objawów osteomalacji, zdecydowana większość to dzieci i osoby starsze.

Rzadziej taki stan patologiczny może wystąpić u kobiet w czasie ciąży, ale częstość występowania tej kategorii populacji wzrosła w ostatnich latach. Ogólnie kobiety cierpią 10 razy częściej niż mężczyźni.

Płeć i wzorce wieku występowania opisanej patologii są następujące: u dzieci kości kończyn górnych i dolnych są zwykle dotknięte, u kobiet w ciąży, kości miednicy, u osób starszych, kręgi wszystkich części kręgosłupa.

Biorąc pod uwagę czas wystąpienia opisanej patologii, klinika rozróżnia takie formy osteomalacji jak:

• dzieci lub młodzież;
• puerpera (tzw. osteomalacja u kobiet w ciąży);
• klimakterium;
• starczy

Charakterystyczne jest to, że młodzi ludzie ze zdiagnozowaną osteomalacją bardzo często rozwijają różne zaburzenia czynności nerek - zarówno ustalone choroby, jak i zmiany na poziomie zespołów.

Niektórzy klinicyści sugerują oddzielny rodzaj osteomalacji, która występuje na tle głodu - ogólnie jest związana z osteopatią (zaburzeniem kości) głodujących ludzi. Wykonalność tej propozycji wzrosła ostatnio, ponieważ dość wyraźnym problemem są pacjenci z anoreksją, a wśród nich - osłabione nastolatki.

Powody

Podstawową przyczyną rozwoju opisywanej patologii jest postępujące systemowe naruszenie metabolizmu minerałów, które rozwija się z powodu braku witamin i minerałów w organizmie (w tym ostatnim przypadku, często kwasu fosforowego i soli wapnia). Przyczynami tego stanu mogą być liczne choroby i stany patologiczne, które ostatecznie prowadzą do „zubożenia” tkanki kostnej.

Ogólnie rzecz biorąc, brak minerałów w tkance kostnej może wystąpić z dwóch powodów, takich jak:

• niewystarczające spożycie w organizmie;
• zbyt intensywne „wymywanie” wymienionych substancji mineralnych z tkanki kostnej.

W obu przypadkach proces patologiczny ostatecznie sprowadza się do tego, że utrata biologicznych minerałów przez organizm, która jest normalną, naturalną konsekwencją jego żywotnej aktywności, nie ma czasu na kompensację przez związki mineralne wchodzące do tkanki.

Niewystarczające spożycie minerałów w strukturze kości jest możliwe z takich podstawowych powodów jak:

• ich zmniejszone spożycie;
• słaba strawność w stosowaniu żywności z normalną, a nawet zwiększoną liczbą takich związków.

Spadek spożycia minerałów do organizmu, który może prowadzić do osteomalacji, obserwuje się w takich przypadkach jak:

• zubożenie diety - innymi słowy, osoba je jedzenie, w którym jest mało związków mineralnych;
• głód - minerały wcale nie przychodzą, ponieważ człowiek nic nie je lub prawie nic.

Utrata mikroelementów, które mogą stać się elementami wspierającymi tkankę kostną, ale nie zostały, jak zostały „przeniesione” przez organizm, najczęściej może rozwinąć się w patologii:

W pierwszym przypadku taki patologiczny proces jest związany z upośledzoną absorpcją minerałów w przewodzie pokarmowym i ich późniejszym usunięciem z jelita.

Opisane zaburzenie związane z patologią nerek jest bardziej powszechne niż w przypadku patologii przewodu pokarmowego. Z kolei takie zaburzenia czynności nerek, przyczyniające się do rozwoju osteomalacji, mogą być:

• upośledzona funkcja wydalnicza nerek;
• ich przewlekłe (szczególnie postępowe) choroby;
• wady wrodzone (wady rozwojowe) nerek, które są obserwowane z naruszeniem wewnątrzmacicznego rozwoju nienarodzonego dziecka.

Ze wszystkich rodzajów postępujących patologii nerek najczęściej prowadzi do rozwoju opisanej choroby:

• przewlekłe śródmiąższowe zapalenie nerek - długotrwała zmiana zapalna jednej lub obu nerek, która ma charakter niezakaźny (nie bakteryjny). Proces patologiczny rozwija się w tkance śródmiąższowej (śródmiąższowej) ze zmianą aparatu kanalikowego;
• Wielotorbielowata choroba nerek - przemiana miąższu (tkanki roboczej) nerek, w której tworzy wiele ubytków wypełnionych płynem, co prowadzi do postępującego pogorszenia, a następnie wyłączenia funkcji nerek;
• wodonercze (lub puchlina nerki) - postępująca ekspansja kompleksu splotu nerkowego, która rozwija się z powodu naruszenia odpływu moczu i w którym nieuchronnie powoduje atrofię („zubożenie”) miąższu nerek;
• nieprawidłowy rozwój nerek.

W tym drugim przypadku mogą wystąpić naruszenia:

• struktury nerek;
• tworzenie ich statków;
• ilość, rozmiar, położenie i relacje nerek. W tym drugim przypadku mówimy o ich fuzji.

Rozwój patologii

Przez całe życie w ludzkich strukturach kostnych zachodzą jednocześnie dwa procesy:

• zniszczenie starej tkanki kostnej, która „zadziałała” i nie jest już odpowiednia;
• tworzenie takiej nowej tkaniny w połączeniu z jej mineralizacją (nasycenie substancjami mineralnymi).

Jeśli dana osoba nie jest chora, wtedy te procesy są zrównoważone, kości zachowują swoją siłę.

Jeśli rozwija się osteomalacja, to zamiast pełnowartościowej, twardej tkanki kostnej powstaje osteoid - niezmineralizowany lub słabo zmineralizowany (oznacza to, że zawiera mało fosforanu i wapnia). Osteoid to zbiór włókien kolagenowych, dzięki czemu kość ma pewną elastyczność i nie kruszy się przy najmniejszej przyłożonej sile fizycznej. W rzeczywistości jest to podstawa kości, jej macierzy białkowej. Samo osteoid nie wystarcza jednak, by kość spełniała przypisane jej funkcje i wytrzymywała wysiłek fizyczny przez cały okres aktywnego życia osoby.

Ponieważ procesy metaboliczne w kościach są ze sobą powiązane, proces niszczenia (zniszczenia) starej tkanki kostnej cierpi z powodu zakłócenia tworzenia nowej tkanki kostnej. Efekt końcowy jest następujący:

• struktura kości jest jeszcze bardziej zaburzona;
• ich siła się pogarsza.

Stopień mineralizacji kości zależy bezpośrednio od zawartości fosforanów i wapnia we krwi. W zależności od braku obserwowanego elementu rozróżnia się następujące formy osteomalacji:

Niedobór wapnia może wystąpić przy następujących procesach patologicznych:

• naruszenie wchłaniania wapnia w jelicie;
• brak równowagi między procesem odkładania wapnia w kościach a jego usuwaniem z tkanki kostnej, który jest niszczony;
• niedobór witaminy D;
• zwiększone wydalanie (wydalanie) wapnia przez nerki.

Wrodzone i nabyte zaburzenia syntezy witaminy D występujące na tle takich patologii jak: bezpośrednie przyczyny kalcygenicznej formy opisywanej patologii, które występują najczęściej:

• zmiany genetyczne;
• marskość wątroby;
• zmiany w przewodzie pokarmowym;
• niewystarczające nasłonecznienie (wystawienie słońca na ludzkie ciało);
• długotrwałe stosowanie leków przeciwdrgawkowych;
• dieta wegetariańska.

Ilość fosforanów we krwi zależy od takich procesów jak:

• ich wchłanianie w jelicie z późniejszym wejściem do krwiobiegu, skąd rozprzestrzeniają się po wszystkich strukturach kostnych ludzkiego ciała;
• wskaźnik klirensu nerkowego.

Postać fosforofenowa opisanej patologii rozwija się w takich chorobach i stanach patologicznych, jak:

• nadczynność przytarczyc - nadmierne wytwarzanie hormonu przytarczyc, które obserwuje się, gdy nadczynność;
• brak fosforanów w żywności;
• zwiększone wydalanie fosforanów przez nerki w dziedzicznych patologiach metabolicznych, niektórych nowotworach i niektórych innych chorobach nerek.

Podczas ciąży i karmienia piersią dziecko zwiększa ryzyko wystąpienia osteomalacji, ponieważ zapotrzebowanie organizmu na witaminę D wzrasta, a obciążenie funkcjonalne nerek wzrasta. Takie procesy mogą prowokować rozwój chorób i manifestację wcześniej utajonych (utajonych) patologii rozwojowych, które bezpośrednio prowadzą do wystąpienia osteomalacji.

Objawy osteomalacji

Opisana patologia rozwija się i rośnie powoli, stopniowo. Wszystkie formy osteomalacji, wyrażone powyżej, manifestują się podobnymi objawami - to jest:

• zmniejszone napięcie mięśniowe;
• ich osłabienie;
• zespół bólowy;
• parestezje - naruszenie wrażliwości;
• upośledzona funkcja kości.

Charakterystyka bólu:

• lokalizacja - w okolicach ud i pleców rzadziej może występować w obręczy barkowej i piersiowej;
• pod względem dystrybucji, bez charakterystycznego napromieniowania;
• z natury niezrozumiały pacjent nie może ich jednoznacznie opisać, często ocenia jako uczucie dyskomfortu;
• intensywność - głównie umiarkowana, czasem słaba, może nie zmieniać się w trakcie rozwoju patologii;
• w momencie wystąpienia - są one zakłócane nie tylko pod obciążeniem, ale także w stanie spoczynku.

Charakterystyczne dla osteomalacji są następujące dwa znaki:

• trudności z pchaniem i podnoszeniem nóg;
• zwiększyć wrażliwość struktur kostnych przy normalnym nacisku fizycznym na nie. Taki objaw rozwija się bardzo wcześnie - dosłownie z „narodzinami” patologii. Osobliwością jest to, że z podobnym efektem fizycznym na kości biodrowe, bolesne doznania pojawiają się nie tylko pod wpływem ciśnienia, ale także z jego ustaniem.

Parestezje nie występują u wszystkich pacjentów, ale dość często. Może to być uczucie „biegania gęsi” na skórze, drętwienie, krótkotrwałe zanikanie wrażliwości.

Na początkowych etapach osteomalacji charakterystyczne są:

• nie obserwuje się deformacji szkieletu;
• Występowanie złamań patologicznych jest możliwe - naruszenie integralności struktury kości jest wyłącznie spowodowane faktem, że jej siła maleje, ale bez wpływu środka traumatycznego.

Wraz z dalszym postępem patologii obserwuje się następujące:

• bóle stopniowo nasilały się;
• istnieje ograniczenie ruchów, które znacznie wzrasta;
• rozwijają się deformacje (krzywizny) - dotyczą one głównie kończyn górnych i dolnych, chociaż można je zaobserwować od strony innych formacji kostnych.

W ciężkich przypadkach patologia kości staje się elastyczna, jakby były woskiem. Jednocześnie z powodu awarii równowagi mineralnej mogą wystąpić naruszenia:

• psychika;
• funkcje układu sercowo-naczyniowego;
• pracować w przewodzie pokarmowym.

U dzieci i młodzieży ze zdiagnozowaną osteomalacją często dochodzi do uszkodzenia kości kanalikowych, a wraz z postępem patologii:

• O-deformacja nóg;
• deformacja klatki piersiowej lejka.

Cechy osteomalacji podczas ciąży

Osteomalacja poporodowa często pojawia się podczas ponownej ciąży, kobiety w wieku od 20 do 40 lat są na nią podatne. Nieco rzadziej pojawiają się pierwsze oznaki tej formy opisanej patologii:

• w okresie poporodowym;
• podczas karmienia piersią.

Najczęściej dotyczyły takich fragmentów szkieletu kości, jak:

• kości miednicy;
• uda;
• kręgi tworzące dolny kręgosłup.

Pacjenci skarżą się na ból w nogach, plecach, okolicy krzyżowej i miednicy, które stają się bardziej intensywne po ich naciśnięciu.

Z obiektywnych danych wynika:

• spacer kaczki (bardzo podobny do spaceru, gdy wrodzone zwichnięcie biodra);
• niedowład - naruszenie aktywności ruchowej;
• paraliż - niemożność aktywności ruchowej.

W tym samym czasie powstaje tak zwana miednica osteomalaktyczna (zdeformowana). Dzięki temu niemożliwe jest posiadanie dziecka w sposób naturalny, dzięki czemu poród musi być wykonywany przez cesarskie cięcie.

Po porodzie stan kobiet, u których zdiagnozowano osteomalację, często poprawia się, ale nie należy polegać na samoleczeniu - jeśli pozostanie nieleczone lub niewłaściwe wizyty, prędzej czy później, będą miały konsekwencje w postaci ciężkich deformacji, niepełnosprawności i ryzyka niepełnosprawności.

Cechy osteomalacji klimakteryjnej

Główną cechą tej postaci opisywanej choroby jest krzywizna kręgosłupa. Najczęściej jest to kifoza - deformacja kręgosłupa, w której wybrzuszenie jest skierowane do tyłu.

Podczas osteomalacji klimakteryjnej długość tułowia zmniejsza się, ale utrzymuje się normalna długość kończyn górnych i dolnych. Wraz z postępem patologii pojawia się charakterystyczny obraz - w pozycji siedzącej osoba wydaje się być mała (choć nie jest), prawie karłem.

W niektórych przypadkach występuje wyraźny ból, z powodu którego pacjenci sami ograniczają ruch.

Złamania patologiczne są charakterystyczne dla osteomalacji starczej (kość może złamać się dosłownie z błękitu, co wydaje się być zwykłym ruchem osoby), a ogólna deformacja szkieletu występuje nieco rzadziej z powodu krzywizny struktur kostnych.

W przypadku ciężkiej osteomalacji u takich pacjentów występuje większa liczba złamań kompresyjnych kręgosłupa - naruszenie integralności kręgów w postaci „osiadania”. Z tego powodu może powstać wyraźny garb.

Opisane naruszenia prowadzą do takich zaburzeń funkcjonalnych, jak:

• kaczka lub mielenie chodu;
• trudność w wspinaniu się po schodach.

Diagnostyka

Trudno jest zdiagnozować osteomalację jedynie na podstawie skarg od pacjentów, dlatego przyciągają one szeroki zakres diagnostyki - badają historię choroby, prowadzą dodatkowe metody badawcze.

Badanie fizykalne stwierdza, co następuje:

• po zbadaniu odnotowano charakterystyczne odkształcenia opisane powyżej;
• palpacja (palpacja) - ból.

Następujące metody instrumentalne są używane do potwierdzenia i udoskonalenia diagnozy:

• absorpcjometria fotonów gamma - z jej pomocą określa się poziom wapnia i fosforanów w określonym obszarze kości;
• biopsja kości miednicy - próbkowanie tkanki kostnej, badanie jej struktury;
• RTG kości.

Wyniki badania rentgenowskiego należą do najbardziej charakterystycznych dla osteomalacji:

• wraz z rozwojem patologii na zdjęciach rentgenowskich są określone oznaki osteoporozy;
• Wraz z postępem patologii wykrywa się zniekształcenie łukowate, które najczęściej obserwuje się podczas badania kości udowej, piszczelowej i strzałkowej, ponieważ podlegają one znacznym obciążeniom osiowym;
• w miejscach osteoidalnych stref oświecenia powstają;
• w przypadku przedłużonej osteomalacji i nasilającej się osteoporozy przestrzeń szpiku kostnego rozszerza się - kość staje się napompowana.

Z metod laboratoryjnych wynika, że ​​badanie mikroskopowe biopsji kości.

Diagnostyka różnicowa

Rozpoznanie różnicowe (charakterystyczne) osteomalacji przeprowadza się przy takich chorobach i stanach patologicznych, jak:

• osteoporoza układowa - kruchość struktur kostnych;
• tkanka kostna;
• Choroba Recklinghausena - rozwój nerwiakowłókniaków (guzów z tkanki nerwowej zarówno w ośrodkowym układzie nerwowym, jak i gałęziach nerwów obwodowych), w których mogą występować objawy podobne do objawów osteomalacji;
• późna krzywica - późne powstanie nieprawidłowego rozwoju kości z powodu braku soli wapnia.

Komplikacje

Głównym powikłaniem osteomalacji jest deformacja struktur kostnych. Miska wszystkich, jest wykrywana przez te kości, które odczuwają obciążenie na siebie (w szczególności kości rurkowe kończyn).

Leczenie osteomalacji

Ponieważ osteomalacja może być osłabiona przez wiele struktur ludzkiego ciała, jej leczenie, oprócz traumatologów i ortopedów, może być przeprowadzone przez nefrologów, ginekologów i endokrynologów, jeśli to konieczne.

Prowadzona jest terapia konserwatywna, która opiera się na następujących celach:

• optymalizacja aktywności fizycznej. Z jednej strony unikanie nadmiernych obciążeń kości, z drugiej - terapia ruchowa;
• masaż;
• preparaty witaminy D, fosforu i wapnia;
• UFO.

Jeśli deformacje są wyraźne i znacząco pogarszają jakość życia pacjenta, przyciąga się korektę chirurgiczną - w szczególności, osteometalosynteza jest wykonywana w celu wzmocnienia kości. Ale operacja jest wykonywana nie wcześniej niż 1-1,5 roku od rozpoczęcia leczenia zachowawczego, w celu wzmocnienia struktur kostnych w tym czasie, w przeciwnym razie mogą wystąpić powtarzające się deformacje podczas wczesnych interwencji chirurgicznych.

Gdy osteomalacja, która powstała w czasie ciąży, przepisuje leki, w tym pierwiastki śladowe i witaminę D.

Taktyki są następujące:

• z nieskutecznością leczenia zachowawczego rozwiązuje się kwestię przerwania ciąży, a jeśli dostawa miała miejsce, sterylizacja i zakończenie karmienia piersią;
• przy korzystnym przebiegu porodu wykonuje się ją przez cesarskie cięcie, zaleca się również, aby nie karmić piersią.

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze to:

• zapobieganie patologiom endokrynologicznym, metabolicznym, nerkowym, żołądkowo-jelitowym, które mogą prowadzić do rozwoju osteomalacji i po zdiagnozowaniu - terminowe leczenie;
• zrównoważone odżywianie z wykorzystaniem wystarczających ilości witamin i pierwiastków śladowych;
• mierzona aktywność fizyczna.

Prognoza

Rokowanie w osteomalacji jest inne. Na całe życie jest zazwyczaj korzystne w odpowiednim czasie. Ale istnieje zagrożenie niepełnosprawnością, z powodu ciężkiej osteomalacji, obserwuje się poważne zniekształcenie miednicy i kręgosłupa.

Jeśli leczenie osteomalacji nie zostało przeprowadzone lub zostało przepisane późno, istnieje ryzyko śmierci z powodu towarzyszących patologii lub powikłań narządów wewnętrznych.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, komentator medyczny, chirurg, lekarz konsultujący

1778 odsłon ogółem, 12 odsłon dzisiaj