Artropatia pirofosforanowa: objawy i cechy leczenia

Artropatia pirofosforanowa jest stanem patologicznym charakteryzującym się odkładaniem kryształów pirofosforanu wapnia w tkance chrząstki stawów i błony maziowej i odnosi się do mikrokrystalicznego zapalenia stawów.

Choroba może być ostra i objawiać się jako indywidualne ataki zapalenia stawów, które nawracają od czasu do czasu i / lub stają się przewlekłe. Zwykle ostra postać choroby występuje częściej u mężczyzn, a przewlekła jest głównie diagnozowana u kobiet.

Zazwyczaj choroba rozwija się u osób w wieku powyżej 50 lat, a patologia w równym stopniu dotyczy osób obu płci.

Z reguły pojawienie się choroby w młodszym wieku wynika z czynników genetycznych lub jest objawem włóknisto-torbielowatego zapalenia kości i innych patologii.

Przyczyny i mechanizm choroby

Kryształy pirofosforanu zwykle osadzają się w tych częściach stawów.

Często kryształy pirofosforanu wapnia powstają w tkankach stawów, w miejscach mocowania ścięgien i wiązadeł do szkieletu u osób powyżej 40-50 lat. Proces patologiczny postępuje wraz z naturalnym starzeniem się człowieka.

Obecnie przyczyny pojawienia się kryształów i mechanizm rozwoju choroby nie są w pełni poznane.

Wiadomo, że istnieje różnorodność genetyczna artropatii pirofosforanowej. Uważa się, że opiera się na naruszeniu aktywności enzymów zaangażowanych w metabolizm pirofosforanu wapnia, jak również dziedzicznych anomalii struktury samej chrząstki.

Artropatia pirofosforanowa jest często diagnozowana u pacjentów cierpiących na:

• włókniste zapalenie kości;
• cukrzyca brązowa;
• hipomagnezemia;
• hipofosfatemia;
• Choroba Wilsona.

We wszystkich tych chorobach obserwuje się nieprawidłową wymianę pirofosforanu wapnia i / lub wapnia, lub stwarza się niezbędne warunki do tworzenia kryształów pirofosforanu wapnia w tkance łącznej, w tym tkance chrząstki.

Ale zasadnicza (pierwotna) forma artropatii pirofosforanowej jest bardziej powszechna. Etiologia choroby u tych pacjentów nie jest znana, nie stwierdzono nieprawidłowości pirofosforanu wapnia i wapnia.

Zgodnie z hipotezą, pierwotna postać zaburzenia może być związana z uszkodzeniem tkanki chrząstki, indywidualnymi nieprawidłowościami stawów i związanymi z wiekiem zaburzeniami zwyrodnieniowymi chrząstki.

Pomimo faktu, że odkładanie kryształów pirofosforanu wapnia w chrząstce narusza ich strukturę i funkcję, zmiany te zwykle nie są klinicznie widoczne.

Nawet w przypadku chondrocalcynozy stawów, w której na promieniach rentgenowskich obserwuje się masywne złogi kryształów, często nie obserwuje się objawów choroby.

Dopiero podczas migracji kryształów z chrząstki do jamy stawowej pojawiają się objawy patologii. Tylko u takich pacjentów rozwija się proces zapalny: kryształy pirofosforanu wapnia są absorbowane przez komórki maziowe i maziowe, co powoduje uwalnianie proteaz i aktywuje wiele innych czynników zapalnych.

Obraz kliniczny w każdym przypadku

Objawy artropatii pirofosforanowej są na ogół niespecyficzne i podobne do innych patologii stawów. Dlatego też, opisując konkretne typy kliniczne choroby, zwykle dodaje się przedrostek „pseudo”, na przykład pseudo-dna, pseudo-osteoartroza itp.

Ale mikrokrystaliczne zapalenie stawów jest charakterystyczne dla każdego rodzaju choroby. Choroba jest okresowo zaostrzana, podczas ataku występują oznaki zapalenia, które same przechodzą.

Przypomina dnę, ale to nie ona

U niektórych pacjentów artropatia pirofosforanowa przypomina dnę. Ten wariant choroby nazwano „pseudogout”.

Wraz z tym rozwojem choroby, pacjent ma okresowe zaostrzenie, podobne do ataków dny moczanowej: jest ostry ból, dotknięte obrzęki stawów, zwykle jeden staw cierpi.

U 50% pacjentów staw kolanowy jest zaangażowany w proces patologiczny, rzadziej dotyczy to dużych i średnich stawów.

Podczas ataku ogólne samopoczucie pacjenta może ulec pogorszeniu, a temperatura może wzrosnąć. Bóle w pseudo-dnie nie są tak poważne, jak w dnie, ale same napady są dłuższe. Czasami atak może trwać dłużej niż 3 tygodnie.

Po chwili objawy całkowicie ustępują. Aby wywołać atak pseudo-dny może: urazy stawów, interwencje chirurgiczne, poważne choroby fizyczne, takie jak zawał mięśnia sercowego, ostry wypadek naczyniowo-mózgowy itp.

Objawy podobne do choroby zwyrodnieniowej stawów

Gdzieś u 50% pacjentów obraz kliniczny artropatii pirofosforanowej jest podobny do obrazu choroby zwyrodnieniowej stawów, dlatego nazywa się go „pseudosteoartrozą”.

Ten typ choroby charakteryzuje się uszkodzeniem kilku stawów jednocześnie. Zazwyczaj dotyczy to stawów dużych i śródręczno-paliczkowych.

Zespół bólowy jest umiarkowany, ale stały, na tle którego czasami dochodzi do krótkotrwałych ataków pseudogłosu.

Wraz z rozwojem choroby może nastąpić spadek amplitudy ruchu stawów, co stanowi lekkie naruszenie ich przedłużenia.

Sprawa jest rzadka, ale możliwa

U 5% pacjentów objawy są podobne do reumatoidalnego zapalenia stawów, stąd nazwa „pseudorevatoidalne zapalenie stawów”.

Liczne stawy są jednocześnie zaangażowane w proces patologiczny, obserwuje się ich bolesność, obrzęk, sztywność i spadek amplitudy ruchu.

Badanie krwi może wykazywać zwiększony ROE. Pacjenci mają wspólną cechę artropatii pirofosforanowej: choroby napadowej. Ale ataki nie są tak silne jak w przypadku pseudogoutu i mogą trwać dłużej niż miesiąc.

Istnieją inne kliniczne typy artropatii pirofosforanowej, na przykład jeden, zwykle kolano, staw jest zniszczony, co jest podobne do uszkodzenia stawów w jamistości rdzenia.

Metody diagnostyczne

Artropatia pirofosforanowa jest podejrzewana w przypadku napadowego zapalenia stawów kolana lub innego dużego stawu u pacjentów w starszej grupie wiekowej. Diagnoza jest potwierdzona, jeśli pacjent ujawnił kryształy pirofosforanu wapnia w mazi stawowej.

Wykryj je za pomocą mikroskopii polaryzacyjnej. Pozwala ujawnić typowe właściwości optyczne kryształów, a mianowicie efekt podwójnego załamania.

Charakterystycznym objawem patologii, na który zwracają uwagę eksperci, jest chondrokalcynoza stawowa, w której obserwuje się zwapnienie chrząstkowych krążków wewnątrzstawowych i chrząstki stawowej.

Z reguły dotyczy to łąkotek, dysków spojenia łonowego i stawów nadgarstka. Dlatego lekarze podejrzewali artropatię pirofosforanową i przepisywali ją na diagnostykę rentgenowską tych miejsc szkieletu.

Chociaż chondrokalcynoza może rozwinąć się podczas osadzania w chrząstce stawów innych kryształów wapnia, na przykład szczawianu.

Na zdjęciach rentgenowskich często można zaobserwować anomalie charakterystyczne dla choroby zwyrodnieniowej stawów, a czasem - znaczne zniszczenie stawów, zwapnienie obszarów mocowania ścięgien i więzadeł do kości.

Aby wykluczyć wtórną artropatię pirofosforanową, zaleca się testy określające poziom aktywności wapnia, magnezu, fosforu i fosfatazy alkalicznej we krwi pacjenta.

Terapia chorobowa

Ponieważ patogeneza i etiologia choroby nie są w pełni poznane, obecnie nie ma specyficznej terapii.

Na samym początku ostrego ataku przepisuje się kolchicynę, ale działa ona powoli i nie jest w stanie zapobiec zaostrzeniu choroby.

Ponadto przy opracowywaniu ataku stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne. Po 3-4 dniach objawy są zmniejszone. Przy ciężkim zapaleniu stawów przepisywane są glikokortykosteroidy, które wstrzykuje się bezpośrednio do stawu. Szybko zatrzymują ból i stan zapalny.

W przewlekłym przebiegu choroby podobne metody leczenia są pokazywane pacjentom, jak w przypadku choroby zwyrodnieniowej stawów:

• rozładunek stawu (normalizacja masy ciała, ograniczenie chodzenia, pozostawanie w pozycji pionowej, noszenie ciężarów itp.);
• wzmacnianie i stymulowanie leków normalizujących metabolizm (aloes, ciało szkliste, trifosforan adenozyny, rumalon w ampułkach, multiwitaminy);
• metody fizyczne, które poprawiają miejscowy i ogólny metabolizm i przepływ krwi oraz mają działanie przeciwbólowe i rozdzielające (balneoterapia, stosowanie błota, kąpiele w radonie i siarkowodorze itp.).

Pacjentom poleca się leczenie sanatoryjne. Przy silnym zniszczeniu stawów wskazana jest operacja.

Nie ma specyficznej profilaktyki artropatii pirofosforanowej. Pacjenci są przeciwwskazani do wykonywania ćwiczeń, muszą unikać uszkodzenia dotkniętego stawu, ponieważ ułatwia to migrację kryształów z chrząstki do jamy maziowej, co powoduje zapalenie błony maziowej, a także zniszczenie stawów.

Postęp choroby i zniszczenie stawów prowadzi do niepełnosprawności pacjenta.

Artropatia pirofosforanowa: objawy i leczenie choroby

Artropatia pirofosforanowa, zwana również chorobą odkładania kryształów pirofosforanu wapnia, odnosi się do grupy mikrokrystalicznego zapalenia stawów. Choroba charakteryzuje się wielokrotnym zwapnieniem tkanek okołostawowych i stawowych, a co najważniejsze - chrząstki stawowej (chondrocalcynoza), z powodu odkładania się w nich mikroskopijnych kryształów wapnia.

Objawy choroby polegają na okresowych ostrych atakach zapalenia stawów (pseudogout) lub pojawieniu się przewlekłej artropatii. Opis choroby powstał w X wieku, w szczególności D. Zitnan i S. Sitaj mówili o powstawaniu zwapnień składających się z kryształów pirofosforanu wapnia.

Artropatia pirofosforanowa jest powszechną patologią. Wśród dorosłych częstotliwość jego rozwoju wynosi około 5%, wraz z wiekiem wzrasta. A obecność tej choroby u osób w wieku emerytalnym wynosi 27%. Młodzieży i dzieci nie zdiagnozowano chondrocalcynozy.

Anatomia patologiczna

Zmiany w tkankach w obecności PFA polegają na odkładaniu mikrokryształów dehydratu pirofosforanu wapnia w torebce maziowej i chrząstce stawowej. Z reguły kryształy gromadzą się w środkowej warstwie chrząstki stawowej, gdzie mogą być postrzegane jako małe perły, łącząc się w duże formacje, które są rozproszone na głębokości lub na powierzchni chrząstki.

Jeśli prowadzisz badania w mikroskopie polaryzacyjnym lub zastosujesz metodę mikrokrystalradiografii, możesz ustalić, że są one zbudowane z kryształów pirofosforanu wapnia, przyjmując postać rombu lub prostokąta. To odróżnia je od kryształów moczanu monosodowego, których kształt przypomina igłę.

Błona maziowa skupia również kryształy, które można grupować razem, co przypomina tophi. Fagocytowane kryształy można znaleźć wewnątrz synowiocytów.

Nagromadzenie tych kryształów przyczynia się do pojawienia się zapalenia błony maziowej z utworzeniem wysięku fibrynoidowego na powierzchni worka maziowego. Ponadto może występować przewlekłe nieswoiste zapalenie błony maziowej ze stężeniem nacieków limfoplazmatycznych i martwicy fibrynoidów.

Rzadko możliwe włóknikowe zapalenie błony maziowej, podobne do zapalenia błony maziowej z artrozą. Zmiany w worku maziowym w obecności artropatii pirofosforanowej nie są tak silne jak w tkankach chrząstki.

Co więcej, chrząstka może być absolutnie normalna, jedynym wyjątkiem jest osadzanie się kryształów.

Przyczyny i patogeneza

Kryształy pirofosforanu wapnia są często osadzane w tkankach stawowych iw miejscu, w którym więzadła i ścięgna są przyczepione do tkanek kostnych. Zjawisko to występuje, gdy osoba kończy 40-50 lat. Podczas starzenia proces ten jest ulepszony.

Zgodnie z wynikami badania morfologicznego tkanek kolana, częstość występowania kryształów pirofosforanu wapnia w wieku osiemdziesięciu lat wynosi 19%. Czynniki powstawania formacji i wzór rozwoju PFA do tej pory nie zostały w pełni zbadane.

W genetycznej formie artropatii pirofosforanowej (artropatia cukrzycowa) obserwuje się naruszenie aktywności enzymów zaangażowanych w metabolizm pirofosforanów wapnia. Ponadto struktura chrząstki zmienia się z powodu czynników dziedzicznych.

Często artropatia pirofosforanowa rozwija się u osób cierpiących na:

• dystrofia wątrobowo-mózgowa (wtórna postać PFA);
• nadczynność przytarczyc;
• hipofosfatemia;
• hemochromatoza;
• hipomagnezemia.

W obecności takich chorób dochodzi do naruszenia procesów metabolicznych pirofosforanu wapnia lub wapnia lub powstają warunki, w których pirofosforan wapnia krystalizuje w łączniku, a mianowicie tkanki chrzęstne.

Idiopatyczna postać PFA występuje znacznie częściej, ale w tym przypadku przyczyny powstawania kryształów pirofosforanu wapnia nie są znane. W tym przypadku nie obserwuje się ogólnoustrojowej niewydolności metabolizmu pirofosforanu wapnia i wapnia.

Przypuszczalnie ważnym urazem w postaci idiomatycznej PFA jest wstępne uszkodzenie chrząstki stawowej, które nastąpiło z powodu uszkodzenia i pewnych chorób stawów oraz dystroficznych zmian chrząstki związanych z wiekiem.

Jednak złogi kryształów pirofosforanu wapnia w chrząstce przyczyniają się do naruszenia ich funkcjonalności i struktury. Zasadniczo takim zmianom nie towarzyszą charakterystyczne objawy.

Nawet przy silnej koncentracji kryształów, która wykazuje promieniowanie rentgenowskie (hondrokalcynoza stawów), objawy kliniczne często się nie pojawiają. Dla wystąpienia objawów konieczne jest, aby kryształy przenikały z tkanki chrzęstnej do jamy stawowej.

W tym przypadku pojawi się proces zapalny, ponieważ kryształy są absorbowane przez komórki fagocytujące substancji dostawowej i błonę maziową. Zjawisko to towarzyszy wydzielaniu enzymów proteolitycznych i aktywacji innych czynników zapalnych.

Obraz kliniczny

Artropatia pirofosforanowa z reguły pojawia się po 50 latach. Równie dotknięci są mężczyźni i kobiety. Jeśli obecność tej choroby odnotowano u młodych ludzi, to jej przyczyny są czynnikiem dziedzicznym lub objawem nadczynności przytarczyc i innych chorób.

Objawy PFA najczęściej nie mają specyficznych cech, dlatego często mylone są z innymi chorobami stawów. Dlatego w procesie opisywania poszczególnych objawów choroby stosuje się termin „pseudo”, na przykład, pseudostartoroza, pseudogłowie.

Ale podstawą PFA jest mikrokrystaliczne zapalenie stawów, które charakteryzuje się następującymi objawami:

1. przepływ podobny do fali;
2. wyraźny proces zapalny podczas ataku;
3. spontaniczne rozwiązanie napadów.

Takie manifestacje występują w prawie każdej postaci artropatii pirofosforanowej. Pierwszy typ PFA został opisany przez pseudogout. Choroba ta charakteryzuje się napadowym zapaleniem stawów, które jest podobne do zapalenia stawów w dnie. Ponadto, gdy choroba może nagle wystąpić obrzęk i ból, rozciągając się tylko na jeden staw.

W 50% przypadków dotyczy to kolana, a czasami dużych i średnich stawów. Podczas ataku ogólny stan pacjenta jest często zaburzony, a temperatura ciała wzrasta.

Ataki choroby mogą być tak silne, jak podczas dny. Są jednak mniej wyraźne, a ich czas trwania jest nieco dłuższy (3 tygodnie lub więcej).

Z biegiem czasu objawy zapalenia stawów znikają całkowicie. Ponadto, w przypadku dny, ataki pseudo-dny mogą być spowodowane operacją, uszkodzeniem stawów i chorobami somatycznymi (udar, zawał mięśnia sercowego).

U połowy osób, u których zdiagnozowano artropatię pirofosforanową, obraz kliniczny choroby jest podobny do choroby zwyrodnieniowej stawów. Dlatego ten rodzaj choroby nazywa się stawem rzekomym. Charakteryzuje się pokonaniem kilku stawów jednocześnie. Zasadniczo - są to stawy śródręcznopaliczkowe, kolanowe, nadgarstkowe, łokciowe, biodrowe i barkowe.

Jednocześnie pojawia się zespół umiarkowanego bólu. Na tym tle pacjentowi czasami przeszkadzają krótkie ataki pseudogłosu. Następnie mogą występować ograniczenia w mobilności stawu.

Podobieństwo pseudo-osteoartrozy i choroby zwyrodnieniowej stawów polega na jednolitości zmian stawowych, które można wykryć za pomocą promieni rentgenowskich:

• osteofity;
• zwężenie przestrzeni stawowej;
• racemes i stwardnienie w oddziałach podchrzęstnych.

Znaczące różnice radiologiczne obejmują zwapnienie tkanek chrząstki i wewnątrzstawowych krążków włóknistych, które znajdują się w artropatii pirofosforanowej. Lokalizacja patologii ma również pewne cechy. Choroba zwyrodnieniowa stawów charakteryzuje się uszkodzeniami stawów biodrowych i kolanowych.

Ponadto, w przypadku PFA, oprócz zmian w stawach kończyn dolnych, może wystąpić jednoczesne uszkodzenie małych i średnich stawów rąk i nóg.

U około 5% osób cierpiących na artropatię pirofosforanową obraz kliniczny choroby jest podobny do reumatoidalnego zapalenia stawów. Dlatego ten typ PFA nazywany jest również pseudo-reumatoidalnym zapaleniem stawów.

W tej postaci patologii występuje wielokrotne uszkodzenie stawów. Jednak ograniczona ruchliwość kończyny, jest sztywność, obrzęk, ból. Ponadto ESR może wzrosnąć.

Ponadto pacjent stwierdza objawy wspólne dla artropatii pirofosforanowej: napadowy postęp choroby. Ale w tym przypadku ataki są niewielkie.

Istnieją inne objawy kliniczne PFA. Na przykład rozwój zniszczenia jednego stawu (kolana), gdy zdiagnozowano seronegatywną artropatię. Zjawisko to jest podobne do uszkodzenia stawów w jamistości rdzenia lub przeważającego uszkodzenia kręgosłupa.

Diagnoza i leczenie

Podejrzenia terapii pirofosforami pojawiają się wraz z rozwojem napadowego zapalenia stawów kolana lub jakiegokolwiek innego stawu u osób starszych. Rozpoznanie będzie uważane za wiarygodne, gdy pacjent ma kryształy pirofosforanu wapnia w płynie maziowym.

Mikroskopia polaryzacyjna jest ważna dla określenia takich kryształów, może być wykorzystana do ujawnienia ich właściwości optycznych, a mianowicie dodatniej dwójłomności. Typowym objawem PFA jest chondrocalcynoza stawowa - zwapnienie chrząstki stawowej i wewnątrzstawowe krążki chrząstki.

Często zwęglone są łąkotki stawów kolanowych i chrząstkowych dysków nadgarstka i stawu łonowego. Dlatego, aby ustalić diagnozę, konieczne jest wykonanie zdjęcia rentgenowskiego wszystkich obszarów szkieletu.

W radiogramach zwapnienie chrząstki stawowej jest mniej powszechne. Wygląda jak wtórny kontur stawu, nieco oddalony od rzeczywistego konturu utworzonego przez końce stawowe kości.

Chondrocalcynoza pomimo tego, że jest charakterystyczna, ale niepatognomoniczna dla PFA. Może się pojawić, jeśli kryształy wapnia (szczawian, hydroksyapatyt) zostaną osadzone w chrząstce stawów.

W przypadku artropatii pirofosforanowej na rentgenogramie widoczne zmiany typowe dla choroby zwyrodnieniowej stawów. Czasami dochodzi do znacznego zniszczenia stawów i zwapnienia obszarów, w których ścięgna i więzadła są przymocowane do kości.

Aby wykluczyć wtórny charakter PFA, zaleca się przeprowadzenie badania aktywności fosforu, magnezu, wapnia i fosfatazy alkalicznej we krwi.

Artropatia pirofosforanowa jest leczona niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi, takimi jak Indometacyna i Ortofen. W przypadku ostrego ataku pseudo-dny, lekarz przepisuje te leki w maksymalnych dawkach dziennych iw nieco mniejszych ilościach dla innych rodzajów choroby. Nie mniej skuteczne jest wprowadzenie do jamy odpowiednich stawów kortykosteroidów.

Symptomatologia i leczenie artropatii pirofosforanowej

Jedną z powszechnych chorób układu mięśniowo-szkieletowego, której towarzyszy odkładanie się soli w tkance łącznej, jest artropatia pirofosforanowa. Patologia dotyczy głównie osób starszych i praktycznie nie jest wykrywana w populacji w wieku 30-40 lat. Zaburzenie należy do grupy mikrokrystalicznego zapalenia stawów i charakteryzuje się akumulacją pirofosforanu wapnia w chrząstce stawowej i błonie maziowej.

Przyczyny i mechanizm choroby

Dokładne przyczyny artropatii pirofosforanowej są nieznane. Ustalono, że pierwotna patologia, która występuje u prawie 90% pacjentów, jest najczęściej spowodowana predyspozycją dziedziczną. Wtórna artropatia zwykle rozwija się na tle chorób, którym towarzyszy upośledzony metabolizm nieorganicznego pirofosforanu i wapnia (hipomagnesiemia, hipofosfatazja, hemochromatoza, pierwotna nadczynność przytarczyc).

Główne czynniki ryzyka prowadzące do rozwoju patologii to:

• Urazy (siniaki, zwichnięcia, zwichnięcia);
• Nadmierne obciążenie stawów;
• Zaburzenia endokrynologiczne;
• Wiek powyżej 50 lat.

Artropatii pirofosforanowej towarzyszy akumulacja pirofosforanu wapnia w stawach. Osadzanie się soli występuje głównie w środkowej warstwie tkanki chrzęstnej, gdzie mikrokryształy łączą się w rozległe formacje w postaci małych pereł. Gdy kryształy kiełkują w chrząstce, obserwuje się jej pękanie i erozję, na końcowych odcinkach kości tworzą się osteofity.

Zazwyczaj dotyczy stawów nadgarstka, biodra i kolana. W rzadkich przypadkach obserwuje się zwapnienie krążków międzykręgowych i małych stawów kostnych na rękach i stopach.

Klasyfikacja patologii

Zgodnie z klasyfikacją ICD-10 artropatia pirofosforanowa ma kod M11. Choroba może wystąpić w postaci ostrej i przewlekłej. Przewlekła artropatia rozwija się w wyniku przedłużonej akumulacji soli w błonie maziowej i tkankach okołostawowych. Choroba charakteryzuje się naprzemiennymi okresami dobrego samopoczucia i ostrymi atakami przypominającymi dnę lub zapalenie stawów.

Istnieje kilka klinicznych typów artropatii:

• Zapalenie stawów rzekomych. Rozpoznaje się go w prawie 50% przypadków, głównie dotyczy kobiet. Choroba charakteryzuje się przewlekłym przebiegiem, zgodnie z objawami, a wyniki badania rentgenowskiego przypominają artrozę. Często rozwija się wielostawowa choroba z symetrycznymi zmianami stawów. U niektórych pacjentów odkładanie się soli zachodzi w krążkach międzykręgowych, czemu towarzyszą objawy wtórnego zapalenia korzonków;
• Pseudo-gouty. Występuje w 25% przypadków, najczęściej u starszych mężczyzn. Najczęściej dotyka stawów kolanowych, ale może rozprzestrzeniać się na inne duże stawy kończyn dolnych. W pseudogarbie radiogramy wykazują typowe oznaki rozproszonego zwapnienia stawu, w płynie maziowym obserwuje się wysokie stężenie kryształów pirofosforanu wapnia;
• Niszczące. Obserwuje się ją w prawie 20% przypadków u kobiet w wieku powyżej 60 lat. Charakteryzuje się postępującym przebiegiem, któremu towarzyszą poważne uszkodzenia kości i tkanek okołostawowych. Najczęściej kilka stawów jest jednocześnie zaangażowanych w proces patologiczny;
• Psevdorevmatoidnaya. Rozpoznaje się ją w 5-7% przypadków, niezależnie od płci pacjenta. Obraz kliniczny przypomina reumatoidalne zapalenie stawów, u niektórych pacjentów występuje pozytywna reakcja na czynnik reumatoidalny;
• Utajony. Znaczna liczba przypadków nie została ustalona, ​​ponieważ choroba jest bezobjawowa i jest diagnozowana przypadkowo podczas badania rentgenowskiego. Często rozwija się w młodym wieku (do 35-40 lat) i zwykle ma charakter dziedziczny.

Objawy

Typowe objawy artropatii pirofosforanowej obejmują:

• Zespół bólowy o różnej intensywności;
• Obrzęk zmienionego stawu;
• Ogólne złe samopoczucie, czasami towarzyszą dreszcze i gorączka;
• Zwiększona ESR w prawie połowie przypadków.

Przewlekła patologia może być bezobjawowa lub towarzyszyć jej stały umiarkowany ból i sztywność stawu. Ostry atak rozwija się nagle bez wyraźnego powodu, czasami wkrótce po poprzedniej chorobie lub operacji. Czas zaostrzenia zwykle waha się od 1-2 dni do miesiąca.

Rozwojowi zapalenia stawów pirofosforanowych może towarzyszyć osteoliza - zniszczenie tkanki kostnej w pobliżu dotkniętego stawem. Stopniowo choroba obejmuje inne stawy i kręgosłup.

Ustalono, że ciężkość choroby zależy od wieku pacjenta. Po 50-60 latach patologia zwykle przebiega bezobjawowo i nie powoduje znaczącego dyskomfortu. U młodych ludzi artropatia ma bardziej poważne objawy i często prowadzi do niepełnosprawności.

Diagnostyka

Diagnoza obejmuje następujące czynności:

• Rozmowa z pacjentem, badanie i badanie dotykowe dotkniętego stawu z oceną mobilności;
• RTG stawu i otaczających tkanek. Jest to najdokładniejsza metoda diagnostyczna dla artropatii pirofosforanowej. Pozwala zidentyfikować chondrocalcynozę - zwapnienie chrząstki szklistej chorego stawu, a także obecność zawiesiny kryształów soli w płynie maziowym. Charakterystyczny objaw choroby jest pokazany na zdjęciu jako cienka linia cienia powtarzająca kontury powierzchni stawowej;
• Analiza płynu stawowego. W artropatii pirofosforanowej ciecz nabiera bogatego żółtego odcienia, a badanie mikroskopowe ujawnia obecność w niej mikrokryształów pirofosforanu wapnia.

Jeśli to konieczne, przeprowadź ogólną i biochemiczną analizę krwi, MRI i TK kończyn. Niektórzy pacjenci mogą wymagać dodatkowych konsultacji z reumatologiem, endokrynologiem i innymi wąskimi specjalistami.

Leczenie

We współczesnej medycynie nie ma specjalnego leczenia artropatii pirofosforanowej, ponieważ dokładne przyczyny i mechanizmy zaburzenia pozostają niejasne. Ostry atak jest łagodzony za pomocą tych samych leków, co zaostrzenie dny moczanowej:

• Kolchicyna Lek jest stosowany w ciągu pierwszych 2-3 dni po rozpoczęciu ataku, ale jest znacznie mniej skuteczny niż w przypadku prawdziwej dny;
• Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) - Butadion, Indocide, Diclofenac. Leki przepisane do wywołania ataku, okres leczenia wynosi 3-4 dni;
• Glukokortykosteroidy (Kenalog, Hydrokortyzon, Floosteron) w postaci zastrzyków dostawowych. Są one stosowane w ostrych zjawiskach zapalnych, którym towarzyszy silny ból lub brak skuteczności NLPZ. Przebieg leczenia wynosi 1-2 dni.
• Środki regenerujące i stymulujące (Rumelon, trifosforan adenozyny, kompleksy witaminowo-mineralne i suplementy diety) w celu normalizacji metabolizmu. Leki biorą udział w kursach w okresach między atakami.

W ostrym okresie choroby pacjentowi podaje się odpoczynek i odpoczynek w łóżku, aby złagodzić objawy zapalenia, zaleca się stosowanie zimnych okładów na ból stawu. Jako pomocnicza metoda leczenia można korzystać z receptur tradycyjnej medycyny: pić wywar z owoców i liści borówki brusznicy, przygotowywać aplikacje z propolisu lub miodu.

W przewlekłym przebiegu artropatii pirofosforanowej należy przestrzegać tych samych zaleceń, jak w przypadku choroby zwyrodnieniowej stawów:

• Rozładuj uszkodzoną kończynę (aby uniknąć długotrwałego wysiłku fizycznego, aby poradzić sobie z nadwagą);
• Noś specjalne szelki zgodnie z zaleceniami lekarza;
• Wykonaj terapię wysiłkową, aby pobudzić miejscowy przepływ krwi i przywrócić funkcje chrząstki;
• Regularnie poddawaj się masażom i kursom terapii manualnej.

Jeśli podejrzewasz artropatię pirofosforanową, natychmiast skontaktuj się z ortopedą. Ignorowanie objawów choroby nieuchronnie prowadzi do jej szybkiego rozwoju i niepełnosprawności. Prawie 10% pacjentów rozwija ciężkie deformacje stawów, które wymagają endoprotezy.

Oprócz tradycyjnych metod leczenia zachowawczego, zalecenia kliniczne dotyczące artropatii pirofosforanowej obejmują przestrzeganie diety nr 10 w celu normalizacji metabolizmu:

• Konieczne jest spożywanie małych porcji 4-5 razy dziennie. Ostatni posiłek nie później niż 2 godziny przed snem;
• Jedzenie powinno być niskokaloryczne, pieczone lub parzone. Główną cechą diety jest użycie wystarczającej ilości białka przy jednoczesnym zmniejszeniu ilości cukru, soli, węglowodanów i tłuszczów zwierzęcych;
• Konieczne jest wykluczenie smażonych, pikantnych, wędzonych i bardzo gorących potraw, a także alkoholu i napojów gazowanych. W ramach zakazu spadają buliony mięsne, grzyby, rośliny strączkowe, szpinak, szczaw, ciasta i wyroby cukiernicze.

Dozwolone produkty obejmują:

• Chude mięso, ryby, podroby;
• Zupy wegetariańskie i mleczne;
• Makaron, płatki zbożowe, chleb pełnoziarnisty;
• Jaja kurze;
• Sezonowe owoce i warzywa, orzechy, suszone owoce;
• Napoje z kwaśnego mleka.

Rokowanie i zapobieganie

Wczesne leczenie może całkowicie zatrzymać postęp artropatii pirofosforanowej. W 30-40% przypadków występuje znaczna poprawa zdrowia. Jednak złogi soli w stawach nie rozpuszczają się, więc większość pacjentów wielokrotnie atakuje chorobę.

Nie ma specyficznej profilaktyki artropatii pirofosforanowej. Aby zmniejszyć częstotliwość i intensywność zaostrzeń, lekarze zalecają unikanie dużego wysiłku fizycznego, przestrzeganie diety przez całe życie, szybkie leczenie wszystkich zaburzeń endokrynologicznych i patologii układu mięśniowo-szkieletowego.

Artropatia pirofosforanowa jest częstą chorobą stawów, której towarzyszy odkładanie się soli pirofosforanu wapnia w tkance łącznej. Niemożliwe jest całkowite pokonanie choroby, ale odpowiednia terapia może zapobiec dalszemu niszczeniu chrząstki i znacząco poprawić jakość życia pacjentów.

Artropatia pirofosforanowa - wytyczne kliniczne

Pierwotna choroba występuje w ostrej postaci. W przyszłości staje się przewlekły lub napadowy. Większość przypadków występuje u osób w wieku emerytalnym. Artropatia pirofosforanowa nie jest wykrywana u dzieci i osób poniżej 30 roku życia. Patologia może mieć wpływ na wszelkie stawy, ale częściej dotyczy to kolana. W większości przypadków choroba zaczyna się od nich i stopniowo przechodzi do reszty. Wśród pacjentów stosunek mężczyzn i kobiet wynosi 3: 2.

Klasyfikacja ICD-10

1. M11 - inne krystaliczne artropatie.
2. M11.2 to kolejna chondrocalcynoza.
3. M11.8 - inne określone artropatie krystaliczne.

Powody

Dokładne przyczyny choroby nie są w pełni ustalone.

Zidentyfikowano jednak czynniki związane z patologią, z których główne to:

• zmiany wieku;
• predyspozycje genetyczne;
• urazy;
• hemochromatoza;
• zaburzenia procesów metabolicznych w organizmie;
• patologie endokrynologiczne;
• włókniste zapalenie kości;
• hipofosfatemia;
• Choroba Wilsona;
• atak serca;
• udar mózgu;
• interwencje chirurgiczne.

Zgodnie z główną hipotezą medyczną, urazy, wady struktury stawów i związane z wiekiem dystoficzno-degeneracyjne procesy w chrząstce stawowej są impulsem do rozpoczęcia aktywnego osadzania kryształów prirofosforanu wapnia.

Istnieją 3 rodzaje patologii. Wszystkie powstają głównie po 45 latach.

Rodzaj choroby jest określany podczas diagnozy.

Objawy

Artropatia pirofosforanowa, której diagnoza jest trudna, ponieważ choroba często przebiega bezobjawowo, dopóki rozwój widocznych zmian w kształcie stawu nie jest określany jedynie przez promieniowanie rentgenowskie.

Jeśli artropatia pirofosforanowa przejawia się atakami, pacjent ma następujące objawy:

• ostry ból o stałej naturze - częściej z porażką stawu kolanowego (jeden lub dwa na raz);
• zaczerwienienie skóry nad stawem;
• gorączka towarzysząca dreszczom - występuje w czasie ostrego zapalenia i może
• utrzymują się do 3 tygodni;
• obrzęk dotkniętego obszaru.

Objawy choroby występują z powodu przemieszczania się dziewiczych kryształów wapnia z miejsca gromadzenia do tkanki chrzęstnej do płynu maziowego. Na tym tle występuje ostre zapalenie błony maziowej.

Metody diagnostyczne

Powodem wizyty u lekarza z podejrzeniem artropatii pirofosforanowej są drgawki podobne do zapalenia stawów lub dny. Diagnoza jest dokonywana tylko w przypadku stwierdzenia obecności pryzmatycznych kryształów wapnia.

W procesie diagnozowania choroby stosuje się:

• mikroskopia polaryzacyjna - gdy metoda ujawnia obecność dwójłomności, która jest charakterystyczna dla kryształów fosforanu wapnia;
• Dyfrakcja rentgenowska - może być stosowana jako zamiennik pierwszej metody;
• Badanie rentgenowskie - pozwala ocenić ogólne zmiany i zidentyfikować typową chondrokalcynozę;
• zewnętrzne badanie dotkniętego stawu wraz z oceną jego zmian;
• MRI - jest stosowany w obecności innych chorób stawów.

W razie potrzeby w diagnozie choroby i dalszym leczeniu mogą uczestniczyć:

Rzadko jest to wymagane w przypadkach, w których artropatia pirofosforanowa pojawiła się jako powikłanie choroby podstawowej. Z tego powodu diagnoza jest skomplikowana.

Leczenie

Nie ma lekarstwa ukierunkowanego bezpośrednio na wyeliminowanie tej choroby, ponieważ mechanizm jej rozwoju i przyczyny nie są dokładnie określone. Leczenie artropatii pirofosforanowej przeprowadza się kompleksowo, podobnie jak w przypadku innych chorób stawów, którym towarzyszą procesy zapalne i zwyrodnieniowe. W momencie ataku przeprowadzane jest leczenie, podobne do tego pokazanego dla dny. Zalecenia kliniczne dotyczące artropatii pirofosforanowej w dużej mierze pokrywają się z zaleceniami dotyczącymi innych chorób.

W czasie ostrego procesu zapalnego pacjenci otrzymują niesteroidowe leki przeciwzapalne, z których najskuteczniejsze pokazują:

Trwałą ulgę w objawach odnotowuje się w 3-4 dniu przyjmowania leków przeciwzapalnych. Jednocześnie eliminowana jest również podwyższona temperatura. Opinie pacjentów na temat tego leczenia są w większości pozytywne.

Jeśli stan pacjenta jest ciężki, a leki nie mają koniecznego działania, wskazane jest hospitalizacja i przebieg leczenia, w którym do zmienionego stawu wstrzykuje się następujące glikokortykosteroidy:

Takie działania mogą zatrzymać postęp zapalenia i złagodzić ból. Ze szczególnie silnym zespołem bólowym, który zakłóca sen, wolno przyjmować standardowe środki przeciwbólowe.

W przewlekłej postaci choroby leczenie jest bardzo podobne do leczenia pacjentów z chorobą zwyrodnieniową stawów. Podczas terapii wykonuje się następujące czynności:

• zmniejszenie obciążenia dotkniętego obszaru - ustalenie go, jeśli to możliwe. W przypadku pokonania stawów nóg zabronione jest noszenie grawitacji i pozostawanie w pozycji stojącej przez długi czas;
• wprowadzenie leków aktywujących metabolizm - dla tego wyznaczonego ekstraktu aloesowego, witamin z grupy B, rumalonu i ATP;
• masaż;
• kąpiele radonowe;
• kąpiele siarkowodórowe;
• fizjoterapia mająca na celu poprawę krążenia krwi;
• ćwiczenie terapeutyczne.

Po wyeliminowaniu ostrych objawów artropatii pirofosforanowej, aby zapobiec postępowi choroby i jej powtarzającym się zaostrzeniom, pokazano regularny pobyt w sanatorium zajmującym się leczeniem chorób stawów. Postępując zgodnie z wytycznymi klinicznymi, otrzymają leczenie podtrzymujące.

Gdy na tle choroby obserwuje się ciężką deformację stawów z zaburzeniem ich pracy, wskazane jest leczenie chirurgiczne. Główną metodą jest endoprotetyka.

Leczenie nielekowe w przypadku pseudogardy jest następujące:

• normalizacja wagi w celu zmniejszenia obciążenia stawów i poprawy procesów metabolicznych w organizmie;
• zapobieganie stawom hipotermicznym;
• używać specjalnych ortez do podtrzymywania i mocowania stawów.

W większości przypadków terminowe leczenie może zatrzymać postęp choroby. Nie obserwuje się resorpcji kryształów, ponieważ odzyskanie jest niemożliwe.

Dieta

Dieta dla artropatii pirofosforanowej ma ogromne znaczenie i może znacznie zmniejszyć liczbę ataków choroby. Dieta 10 zalecana dla artropatii pirofosforanowej pomaga spowolnić odkładanie się kryształów.

Pacjenci powinni trzymać się diety 10c. Ma na celu poprawę metabolizmu i zmniejszenie szybkości procesów miażdżycowych. W przypadku większości chorób stawów, w tym pseudogon, ta dieta okazuje się najbardziej skuteczna. Głównymi cechami tej diety jest całkowite spożycie białka przy znacznym zmniejszeniu ilości tłuszczów zwierzęcych, soli i węglowodanów. Wyklucza również napoje, które mają stymulujący wpływ na układ nerwowy i sercowo-naczyniowy.

Co nie

Stosując się do diety numer 10, musisz całkowicie wyeliminować z diety smażone i bardzo gorące. Zgodnie z zakazem upadek:

• silny bulion z mięsa i drobiu;
• mocne buliony z ryb i grzybów;
• mięso wędzone;
• ogórki;
• pieczenie;
• Konserwy;
• rośliny strączkowe;
• rzodkiewka;
• rzodkiewka;
• grzyby;
• szpinak;
• Szczaw

Słodkie powinny być ściśle ograniczone, ponieważ maksymalna dzienna ilość cukru - 30 g.

Dozwolone produkty

Następujące produkty są zalecane do stosowania przez pacjentów:

• wegetariańskie zupy;
• Zupy mleczne;
• produkty z mąki pszennej 2 gatunków;
• chleb zbożowy;
• Chleb otręby;
• chude mięso wołowe;
• białe mięso z kurczaka;
• chude ryby;
• jaja kurze - 1 sztuka dziennie;
• owoce morza;
• kaszki;
• makaron;
• puddingi;
• warzywa;
• owoce;
• produkty mleczne;
• orzechy - osoby z nadwagą powinny pamiętać, że produkt jest wysokokaloryczny;
• jagody;
• wywar z dogrose;
• soki owocowe, w połowie rozcieńczone wodą;
• słabo parzona herbata;
• słaba kawa - nie więcej niż 1 raz w tygodniu.

Gdy artropatia pirofosforanowa jest przepisywana 4-5 razy dziennie w małych porcjach. Ostatni posiłek - 2 godziny przed snem. Osoby pracujące z takimi posiłkami między śniadaniem, obiadem i kolacją powinny zorganizować 2 przekąski z produktami mlecznymi, orzechami lub owocami.

Menu powinno być tak różnorodne, jak to możliwe, aby organizm otrzymał wszystkie niezbędne substancje. Jeśli preferowane są pewne produkty, to proces wytrącania kryształów fosforanu wapnia w stawach nie zwalnia, zachodzi z tą samą intensywnością, ponieważ odżywianie jest niewystarczające.

Dieta na artropatię pirofosforanową jest jednym z podstawowych punktów leczenia. Bez żywienia klinicznego rokowanie dla pacjenta jest znacznie gorsze.

Prognoza

Dzięki jakości i terminowemu leczeniu rokowanie w artropatii pirofosforanowej jest stosunkowo korzystne, a postęp choroby można zatrzymać. Według opinii, u 30% pacjentów z artropatią pirofosforanową obserwuje się nawet poprawę ogólnego stanu. Interwencja chirurgiczna podczas terapii wymaga tylko 10% pacjentów.

Zapobieganie

Nie opracowano żadnych środków profilaktycznych przeciwko PFA, dlatego lekarzom uniemożliwia się zapobieganie rozwojowi choroby.

W obecności patologii w celu zmniejszenia prawdopodobieństwa ataków lekarze zalecali:

• ostrzeżenie o przeciążeniu;
• noszenie butów z anatomicznie poprawnym butem (z porażką nóg);
• regularny masaż własny obszaru dotkniętego chorobą;
• utrzymanie normalnej wagi.

Po 40 latach należy zwrócić szczególną uwagę na swój stan i, jeśli pojawi się podejrzenie rozwoju PFA, poddać się dokładnemu badaniu i, jeśli to konieczne, leczeniu. Artropatia pirofosforanowa jest poważną chorobą, którą można spowolnić.

Artropatia pirofosforanowa

Co to jest artropatia pirofosforanowa -

Artropatia pirofosforanowa (PFA) lub choroba odkładania kryształów pirofosforanu wapnia jest, podobnie jak dna, grupą mikrokrystalicznego zapalenia stawów. Choroba charakteryzuje się wielokrotnym zwapnieniem tkanek stawowych i okołostawowych, głównie chrząstki stawowej (chondrocalcynozy) z powodu odkładania się w nich mikrokryształów pirofosforanu wapnia. Choroba objawia się okresowymi ostrymi atakami zapalenia stawów (pseudogout) i (lub) rozwojem przewlekłej artropatii. Choroba została opisana w połowie XX wieku przez D. Zitnan i S. Sitaj i in., Że zwapnienia wytwarzane w tym procesie składają się z kryształów pirofosforanu wapnia.

PFA jest dość powszechne. Według D. McCarty'ego jego częstotliwość wynosi 5% wśród dorosłych i wzrasta z wiekiem. Tak więc, zgodnie z obserwacjami M. E1Iman i V. Levina, obecność PFA u osób w wieku 70 lat i starszych osiąga 27%. U dzieci i młodzieży w wieku poniżej 30 lat nie wykryto chondrocalcynozy. Zgodnie z obserwacjami A. Biella ostra artropatia pirofosforanowa występuje częściej u mężczyzn, a przewlekła lub podostra u kobiet.

• Anatomia patologiczna

Zmiany tkankowe w PFA są w obecności złogów mikrokryształów dehydratu pirofosforanu wapnia w chrząstce stawowej i błonie maziowej. Głównym miejscem osadzania kryształów jest środkowa warstwa chrząstki stawowej, w której kryształy są widoczne w postaci małych pereł, które mogą łączyć się w duże formacje znajdujące się na powierzchni lub w głębi chrząstki. Podczas badania ich w mikroskopie polaryzacyjnym lub radiografii mikrokrystalicznej ustalono, że składają się one z kryształów pirofosforanu wapnia, w postaci prostokąta lub rombu o tępych końcach, niż różnią się od kryształów moczanu monosodowego o kształcie igły.

W miejscu występowania kryształów obserwuje się zniszczenie macierzy chrząstki i zanik chondrocytów. Daleko od akumulacji kryształów struktura chrząstki jest normalna. Miejsce początkowej formacji kryształów nie jest dokładnie znane. Badania histologiczne pokazują, że kryształy pojawiają się wewnątrz i wokół luki okołokrzepkowej. Podczas badania przy użyciu mikroskopu elektronowego można zauważyć, że kryształy znajdują się między pętlami normalnej matrycy bez widocznego kontaktu z komórkami. Tak więc kryształy wydają się pojawiać w grubości normalnej chrząstki.

Kiedy chrząstka jest inkrustowana kryształami, pojawiają się oznaki zwyrodnienia, jej pękanie i erodowanie, któremu towarzyszy zagęszczenie kości podchrzęstnej i rozwój osteofitów, to znaczy zmiany identyczne z artrozą. Pojawienie się tych zmian, według G. Vignona i in., Wynika z faktu, że impregnacja chrząstki kryształami zmienia jej odporność na nacisk.

Nagromadzenie kryształów występuje również w błonie maziowej, gdzie są one czasami ułożone w grupy, przypominające tophi. Fagocytowane kryształy można znaleźć w synowiocytach. Obecność kryształów powoduje zapalenie błony maziowej z tworzeniem wysięku fibinoidowego na powierzchni błony maziowej. Może również występować przewlekłe nieswoiste zapalenie błony maziowej z ogniskami martwicy fibrynoidów i naciekami limfoplazmatycznymi.

W rzadkich przypadkach może wystąpić włókniste zapalenie błony maziowej, podobne do zapalenia błony maziowej w chorobie zwyrodnieniowej stawów. Zmiany błony maziowej w PFA są mniej trwałe niż w chrząstce. Może to być całkowicie normalne (z wyjątkiem osadzania kryształów).

Patogeneza (co się dzieje?) Podczas artropatii pirofosforanowej:

Artropatia pirofosforanowa jest pierwotna i wtórna.

Pierwotna, idiotyczna, artropatia pirofosforanowa występuje u ponad 90% pacjentów i często ma charakter rodzinny.

Wtórne PFA obserwuje się w 11% w chorobach związanych z zaburzonym metabolizmem wapnia i nieorganicznym pirofosforanem (pierwotna nadczynność przytarczyc, hemochromatoza, hipofosfatazja, hipomagnesiemia, choroba Konovalova-Wilsona).

„Rodzinne” PFA rozwija się we wcześniejszym wieku, proces jest uogólniony, bardziej wyraźny zespół stawowy.

Przyczyna powstawania kryształów pirofosforanu wapnia nie została ustalona. Możliwe jest, że kryształy powstają w wyniku zaburzeń metabolicznych w komórkach tkanek stawowych, co prowadzi do miejscowej akumulacji nieorganicznego pirofosforanu, który uczestniczy w regulacji zwapnienia zmineralizowanych tkanek. W przypadku PFA poziom nieorganicznego pirofosforanu w płynie maziowym jest znacznie wyższy niż w przypadku innych chorób. Zmniejsza się po kryzysie pseudo-gouty i wzroście między kryzysami, przypuszczalnie spowodowanym wzrostem uwalniania nieorganicznego pirofosforanu przez hipernaczyniową tkankę maziową. Zwiększona zawartość pirofosforanu w płynie maziowym sprzyja tworzeniu się kryształów. Fakt, że pirofosforan jest wytwarzany dokładnie w tkankach stawowych, jest częściowo potwierdzony przez fakt, że ilość pirofosforanu we krwi pacjentów z PFA jest niższa niż w tkankach. Zakłada się, że wzrost poziomu pirofosforanu maziowego jest również spowodowany jego niedostatecznym zniszczeniem przez pirofosfatazę hamowaną przez jony metali, co może tłumaczyć częsty rozwój PFA w nadczynności przytarczyc lub hemochromatozie.

Patogeneza kryzysów pseudo-dny. Występowanie kryzysów pseudo-dna wiąże się z przejściem kryształów pirofosforanu wapnia z obszarów ich akumulacji w chrząstce do płynu maziowego i rozwoju ostrego zapalenia błony maziowej. Kryształy z chrząstki do płynu maziowego przenikają pod wpływem czynników mechanicznych i metabolicznych. Czynnikiem mechanicznym jest mikrotrauma stawu, prowadząca do pękania chrząstki stawowej i przenoszenia kryształów z niej do jamy maziowej. Zgodnie z teorią metaboliczną kryształy ulegają częściowemu rozpuszczeniu wraz ze spadkiem ich objętości, co pozwala im przeniknąć do jamy stawu. To częściowe rozpuszczenie kryształów może być wywołane przez spadek zawartości zjonizowanego wapnia, o czym świadczy występowanie ataków pseudo-gouty w wtórnej hipokalcemii, paratyroidektomii, transfuzji krwi cytrynianowej, leczeniu hipokalcemii i operacjach chirurgicznych. Według innego punktu widzenia, ilość pirofosforanu wapnia w płynie maziowym wzrasta z powodu jego ostrej krystalizacji pod wpływem, na przykład, nadmiaru żelaza, które może służyć jako rdzeń krystalizacji lub, przez hamowanie pirofosfatazy, zwiększać lokalne stężenie pirofosforanów i prowadzić do ich ostrej krystalizacji. Potwierdza to możliwość rozwoju ataku pseudo-gouty po leczeniu niedokrwistości preparatami żelaza, a także obecność takich ataków w hemochromatozie.

Objawy artropatii pirofosforanowej:

Przewlekłe PFA rozwija się z powodu degeneracji chrząstki stawowej, zwłóknienia błony maziowej i tkanek okołostawowych w wyniku ich długotrwałej impregnacji kryształami pirofosforanu wapnia.

Obraz kliniczny PFA występuje w postaci ostrych sporadycznych ataków zapalenia błony maziowej pirofosforanu i (lub) zapalenia okołostawowego (ostrego ataku pseudo-dny) i przewlekłego PFA.

Ostry atak pseudogłosu rozwija się szybko bez wyraźnego powodu, z ostrymi lub podostrym objawem wysiękowym, zwykle w tym samym stawie kolanowym. Istnieją bóle o różnym nasileniu, obrzęk, gorączka, ogólne złe samopoczucie, dreszcze, a czasem wzrost ESR. Jednak w większości przypadków atak ten nie rozwija się tak gwałtownie, a ból jest mniej intensywny niż przy dnie. Najczęściej dotyczy to jednego stawu kolanowego, ale inne duże i małe stawy, w tym duży palec u nogi, również mogą być dotknięte.

W przypadku zwapnienia krążka międzykręgowego można również zaobserwować zespół korzeniowy. Czasami artretyzm jest wyrażany tak intensywnie, że jest mylony z posocznicą, w innych przypadkach odnotowuje się jedynie przemijające bóle stawów. Atak często rozwija się spontanicznie, ale może pojawić się po operacji lub poważnej chorobie (zawał serca, kryzys mózgowy, zapalenie żył itp.). Czas trwania ataku wynosi zazwyczaj od kilku dni do 4-6 tygodni. Po ataku na stawy nie pozostaje stan zapalny. Częstotliwość ataków jest bardzo zmienna - od kilku tygodni do kilku lat. Czasami napady nasilają się i rozwija się przewlekłe zapalenie błony maziowej.

Przewlekła artropatia pirofosforanowa charakteryzuje się uporczywym bólem, sztywnością poranną i umiarkowanym obrzękiem stawów. Na tle takiego przewlekłego przebiegu mogą wystąpić ostre napady pseudo-gouty. Proces lokalizacji jest taki sam jak w ostrej formie. Najczęściej rozwija się zapalenie jednego stawu kolanowego. Ta postać jest często mylona z chorobą zwyrodnieniową stawów, a czasami z podostrym reumatoidalnym zapaleniem stawów. Przebieg choroby jest bardzo zmienny. E. Vignon i G. Vignon, Ch. Resnik opisał kilka postaci klinicznych.

• Forma pseudo-gouty występuje w 25% wszystkich przypadków.

Charakteryzuje się okresowymi epizodami pseudotropowymi w postaci ostrego lub podostrego zapalenia stawów stawu kolanowego, ale czasami proces ten rozciąga się na sąsiednie duże lub średnie stawy. Ataki zazwyczaj kończą się na:: amo | 1roy: 27.11.2018

Artropatia pirofosforanowa

Artropatia pirofosforanowa lub złogi kryształów dihydratu pirofosforanu wapnia jest chorobą. spowodowane przez tworzenie i odkładanie kryształów dihydratu pirofosforanu wapnia w tkance łącznej.

Kod ICD-10

• M11 Inne krystaliczne artropatie.
• M11.2. Inna chondrocalcynoza.
• M11.8 Inna określona artropatia krystaliczna.

Epidemiologia

Choroba artropatia pirofosforanowa występuje głównie u osób starszych (powyżej 55 lat), z prawie taką samą częstością u mężczyzn i kobiet. Zgodnie z badaniem rentgenowskim częstotliwość osadzania kryształów pirofosforanu wapnia wzrasta z wiekiem, osiągając 15% wśród 65-74 lat, 36% wśród 75-84-latków i 50% u osób starszych niż 84 lata.

Co powoduje artropatię pirofosforanową?

Pomimo braku sprawdzonych informacji na temat odkładania się kryształu dihydratu pirofosforanu wapnia, istnieją czynniki związane z chorobą. Przede wszystkim obejmują one wiek (choroba występuje głównie u osób starszych) i predyspozycje genetyczne (agregacja przypadków endokalcynozy w rodzinach z dziedziczeniem na cechę autosomalną dominującą). Historia urazów stawów jest czynnikiem ryzyka odkładania kryształów dihydratu pirofosforanu wapnia.

Hemochromatoza jest jedyną chorobą metaboliczną i endokrynologiczną wyraźnie związaną z odkładaniem się kryształów dihydratu pirofosforanu wapnia. Udowodniono, że gromadzenie żelaza u pacjentów z transfuzją hemosyderozy i hemofilicznym zapaleniem stawów prowadzi do odkładania się tych kryształów.

Wśród innych możliwych przyczyn prowadzących do odkładania się kryształów pirofosforanu dihydratu wapnia należy zauważyć zaburzenia metaboliczne i hormonalne. Nadczynność przytarczyc, hipomagnezemia i hipofosfatazja są związane z chondrocalcynozą i pseudoglinicą. Zespół Gitelmana dziedziczna patologia kanalików nerkowych, w której obserwuje się hipokaliemię i hipomagnezemię, jest również związany z chondrocalcynozą i pseudogliną. Występują złogi kryształów dihydratu pirofosforanu wapnia w niedoczynności tarczycy i hiperkaliemii rodzinnej hipokaliemii. Opisano epizody ostrego pseudogłębu na tle dostawowych wstrzyknięć hialuronianu. Mechanizm tego zjawiska jest nieznany, ale uważa się, że fosforany, które są częścią hialuronianu, mogą zmniejszać stężenie wapnia w stawie, prowadząc do sedymentacji kryształów.

Jak rozwija się artropatia pirofosforanowa?

Tworzenie kryształów dihydratu pirofosforanu wapnia zachodzi w chrząstce znajdującej się w pobliżu powierzchni chondrocytów.

Jednym z możliwych mechanizmów tworzenia i odkładania kryształów dihydratu pirofosforanu wapnia jest zwiększona aktywność enzymów grupy hydrolaz trifosforanowo-pirofosforanowych nukleozydów. Enzymy te są związane z zewnętrzną powierzchnią błony komórkowej chondrocytów i są odpowiedzialne za katalizę produkcji i pirofosforanów przez hydrolizę trifosforanów nukleozydów, zwłaszcza trifosforanu adenozyny. Badania potwierdziły, że pęcherzyki otrzymane przez rozszczepienie kolagenazy chrząstki stawowej są selektywnie nasycone aktywnymi enzymami grupy trifosforanu pirofosfohydrolazy nukleozydowej i przyczyniają się do tworzenia minerałów zawierających wapń i pirofosforan przypominających kryształy dihydratu pirofosforanu wapnia. Wśród izozymów o aktywności trójfosforanu-pirofosforanowej ektonukleozydu, białko osocza błony komórkowej PC-1 jest związane ze zwiększoną apoptozą chondrocytów i zwapnieniem macierzy.

Jak manifestuje się artropatia pirofosforanowa?

U 25% pacjentów artropatia pirofosforanowa objawia się pseudogórzem - ostrym monoartropatią trwającym od kilku dni do 2 tygodni. Intensywność ataku pseudo-dnawego zapalenia stawów może być różna, ale zgodnie z obrazem klinicznym przypomina ostry atak dnawego zapalenia stawów. Mogą wystąpić zaburzenia stawów, ale najczęściej zaangażowane są pierwsze stawy śródstopno-paliczkowe i staw kolanowy (50% przypadków). Ataki pseudo-dnawego zapalenia stawów występują zarówno spontanicznie, jak i po zaostrzeniu chorób przewlekłych i interwencji chirurgicznych.

U około 5% pacjentów choroba może początkowo przypominać obraz reumatoidalnego zapalenia stawów. U takich pacjentów choroba objawia się symetrycznym, często przewlekłym, powolnym zapaleniem stawów wielu stawów, któremu towarzyszy poranna sztywność, złe samopoczucie i przykurcz stawów. Badanie ujawniło pogrubienie błony maziowej, wzrost ESR, a u niektórych pacjentów i Federacji Rosyjskiej niskie miano.

Pseudosteoarthrosis jest formą choroby, która jest wykrywana u połowy pacjentów z odkładaniem kryształów dihydratu pirofosforanu wapnia. Pseudo-osteoartroza dotyka stawów kolanowych, biodrowych, kostkowych, międzypaliczkowych rąk, ramion i łokci, często symetrycznie, z epizodami ostrego ataku zapalenia stawów o różnym nasileniu. Deformacje i przykurcze zgięć stawów nie są charakterystyczne. Jednak osadzanie się kryształów dihydratu pirofosforanu wapnia w stawie rzepkowo-udowym prowadzi do deformacji koślawości stawów kolanowych.

Ataki pseudo-gouty są bardziej prawdopodobne u mężczyzn, podczas gdy pseudo-osteoartroza występuje częściej u kobiet.

Osady kryształów dihydratu pirofosforanu wapnia w kręgosłupie osiowym mogą czasami powodować ostry ból szyi, któremu towarzyszy sztywność mięśni, gorączka, przypominająca obraz zapalenia opon mózgowych, i mogą prowadzić do ostrej radikulopatii w odcinku lędźwiowym kręgosłupa.

U wielu pacjentów odkładanie kryształów dihydratu pirofosforanu wapnia zachodzi bez klinicznych objawów uszkodzenia stawów.

Klasyfikacja

Nie ma ogólnie przyjętej klasyfikacji. Istnieją jednak trzy kliniczne warianty artropatii pirofosforanowej, które obejmują:

• pseudosteoartroza;
• pseudogout;
• pseudo-artretyzm.

Przebieg artropatii pirofosforanowej towarzyszy zjawisko rentgenowskie, takie jak chondrokalcynoza.

Diagnoza artropatii pirofosforanowej

Najczęściej są to stawy barkowe, nadgarstkowe, śródręcznopaliczkowe i kolanowe z dowolną liczbą zaangażowanych stawów.

W przypadku wariantu pseudopodagicznego uszkodzenie stawów jest ostre lub przewlekłe. Ostre zapalenie stawów może wystąpić u jednego lub (rzadziej) kilku stawów, częściej w kolanie, nadgarstku, ramieniu i kostce. Czas trwania ataku - od jednego do kilku miesięcy. W przewlekłym przebiegu pseudo-dny zwykle obserwuje się asymetryczne uszkodzenie stawu barkowego, promieniowego, śródręczno-palcowego lub stawu kolanowego, a poranna sztywność ponad 30 minut często towarzyszy chorobie.

W pseudo-osteoartrozie, oprócz stawów charakterystycznych dla choroby zwyrodnieniowej stawów, dotknięte są również inne stawy (nadgarstek, śródręcza). Początek jest zwykle stopniowy; składnik zapalny jest bardziej wyraźny niż w normalnej chorobie zwyrodnieniowej stawów.

Badanie fizykalne

W ostrym wariancie pseudo-dny ujawnia się ból, obrzęk i wzrost lokalnej temperatury w dotkniętym stawie (zwykle w ramieniu, w okolicy promieniowej, kolana). W przewlekłym przebiegu pseudogębu obserwuje się ból i obrzęk, a także deformacje stawów, często asymetryczne, Intensywność stanu zapalnego w pseudo-osteoartrozie jest nieco większa niż w chorobie zwyrodnieniowej stawów. W okolicach guzków Heberdena i Boucharda może występować bolesność i obrzęk. Na ogół artropatię pirofosforanową należy podejrzewać u pacjenta z chorobą zwyrodnieniową stawów z wyraźnymi zdarzeniami zapalnymi lub lokalizacją zespołu stawowego, co nie jest charakterystyczne dla zapalenia kości i stawów.

Kryteriami diagnostycznymi choroby są kryształy dihydratu pirofosforanu wapnia.

• 1. Wykrywanie charakterystycznych kryształów dihydratu pirofosforanu wapnia w tkankach lub płynie maziowym, wykrywanych za pomocą mikroskopii polaryzacyjnej lub dyfrakcji rentgenowskiej.
• 2A. Wykrywanie kryształów jednoskośnych lub trójskośnych, które nie posiadają lub mają słabą dodatnią dwójłomność przy użyciu mikroskopii polaryzacyjnej przy użyciu kompensatora.
• 2b. Obecność typowej chondrocalcynozy na radiogramach.
• 3A. Ostre zapalenie stawów, zwłaszcza stawu kolanowego lub innych dużych stawów.
• 3b. Przewlekłe zapalenie stawów, zwłaszcza z udziałem stawów kolanowych, biodrowych, nadgarstkowych, śródręcznych, łokciowych, barkowych lub śródręczno-paliczkowych, którym towarzyszą ostre ataki.

Rozpoznanie artropatii pirofosforanowej uważa się za wiarygodne, jeżeli znaleziono pierwsze kryterium lub kombinację kryteriów 2A i 2B. W tych przypadkach, gdy ujawniają tylko kryterium 2A lub tylko 2B. Rozpoznanie artropatii pirofosforanowej jest prawdopodobne. Obecność kryteriów FOR lub ST, tj. tylko charakterystyczne objawy kliniczne choroby pozwalają nam rozważyć diagnozę artropatii pirofosforanowej.

Diagnostyka laboratoryjna artropatii pirofosforanowej

Charakterystyczną cechą laboratoryjną jakiejkolwiek formy artropatii pirofosforanowej jest wykrycie tych kryształów w płynie maziowym. Zwykle kryształy o kształcie rombu i dodatniej dwójłomności są wykrywane w płynie maziowym za pomocą mikroskopii polaryzacyjnej z kompensatorem. Kryształy wyglądają na niebieskie, gdy są równoległe do wiązki kompensatora, a żółte, gdy są do niej prostopadłe.

W takich postaciach choroby, jak pseudogłowie i pseudo-reumatoidalne zapalenie stawów, płyn maziowy ma niską lepkość, jest mętny, zawiera leukocyty polimorfojądrowe od 5000 do 25 000. Przeciwnie, płyn maziowy jest przezroczysty, lepki, o poziomie poniżej 100 komórek.

Badania krwi nie odgrywają istotnej roli w diagnostyce artropatii pirofosforanowej. Procesowi zapalnemu w artropatii pirofosforanowej może towarzyszyć leukocytoza krwi obwodowej z przesunięciem w lewo, wzrostem ESR i poziomem CRP.

Instrumentalna diagnostyka artropatii pirofosforanowej

RTG stawów. Radiogramy stawów kolanowych, miednicy i nadgarstka z uchwyceniem stawów nadgarstkowych są najbardziej wskazujące na identyfikację zmian związanych z odkładaniem się kryształów pirofosforanu wapnia.

• Specyficzne znaki. Najbardziej charakterystycznym objawem rentgenowskim choroby jest zwapnienie szklistej chrząstki stawowej, która na radiogramie wygląda jak wąski liniowy cień powtarzający kontur części stawowych kości i przypominający nić „koralikową”. Identyfikacja izolowanego zwężenia stawu rzepkowo-biodrowego lub zmian zwyrodnieniowych w stawach śródręczno-paliczkowych dłoni często przemawia także za artropatią pirofosforanową.
• Znaki niespecyficzne. Zmiany zwyrodnieniowe: zwężenie szczelin, osteoskleroza z tworzeniem torbieli podchrzęstnych nie są specyficzne, ponieważ mogą występować zarówno w artropatii pirofosforanowej spowodowanej hemochromatozą, jak i w izolowanej artropatii pirofosforanowej i chorobie Wilsona-Konovalova.

Dodatkowe badania

Biorąc pod uwagę związek artropatii pirofosforanowej z szeregiem zaburzeń metabolicznych (hemochromatoza, niedoczynność tarczycy, nadczynność przytarczyc, CGI, hipofosfatazja, hipomagnezemia, rodzinna hiperkalcemia hipokalcemiczna, akromegalia, akromegalia, ochronoza), konieczne jest, aby pacjenci z nowo zdiagnozowanym bydłem z pirofosforanem wapnia zostali znalezieni przez kremy akromegalii, ochronozy., ferrytyna, hormony tarczycy i ceruloplazmina.

Diagnostyka różnicowa

Różnicowanie artropatii pirofosforanowej od następujących chorób:

• dna;
• zapalenie kości i stawów;
• reumatoidalne zapalenie stawów;
• septyczne zapalenie stawów.

Wskazania do konsultacji z innymi specjalistami

Konieczna jest konsultacja z reumatologiem w celu potwierdzenia diagnozy.