Jak objawia się plamica małopłytkowa i leczy się u dziecka?

Plamica małopłytkowa u dzieci jest jedną z najczęstszych przyczyn zwiększonego krwawienia w praktyce pediatrycznej. W 85% przypadków, jeśli ten objaw jest obecny, ta diagnoza jest istotna. Sugeruje niedobór płytek krwi - główne komórki, które pomagają zatrzymać krwawienie. Pierwsze wzmianki o objawach choroby sięgają czasów Hipokratesa. Ale dopiero w 1735 r. Verlgof został wyodrębniony do niezależnej patologii (dlatego choroba Verlhof jest uważana za nazwę nominalną).

Powody

Idiopatyczna plamica małopłytkowa u dzieci wiąże się z mechanizmami immunologicznymi uszkodzenia płytek krwi, które naukowcy odkryli kilkadziesiąt lat temu.

Wcześniej przyczyny tego stanu nie były znane, dlatego chorobie nadano status idiopatyczny (w dosłownym tłumaczeniu - „nieznana przyczyna”). Obecnie termin ten zastępuje plamica immunologiczna.

Działanie czynników prowokujących prowadzi do powstawania immunoglobulin (przeciwciał) skierowanych przeciwko błonom komórkowym płytek krwi, do których są przyłączone. W rezultacie następuje ich przedwczesna śmierć. Jednocześnie obserwuje się aktywną reprodukcję progenitorów płytek krwi (megakariocyty) w szpiku kostnym, ale tempo tego procesu jest znacznie niższe niż tempo zniszczenia.

Najczęstszymi czynnikami wywołującymi rozwój małopłytkowości u dzieci są infekcje wirusowe - odra, różyczka, grypa, ospa wietrzna i inne. Dzieje się tak, ponieważ cząstki wirusowe działają jak hapten, który jest wprowadzany do błony komórkowej. W rezultacie jej antygeny zmieniają się i stają się obce. Przeciwko im odpowiednio i przeciw płytkom krwi wytwarzane są przeciwciała, które uszkadzają komórki. Podobnie powikłania immunologiczne rozwijają się, gdy szczepionki są podawane, jeśli nie uwzględniono przeciwwskazań (przede wszystkim zakażenia układu oddechowego u dziecka w momencie szczepienia). Niektóre substancje lecznicze mogą również integrować się z błoną płytek krwi, powodując jej zniszczenie. W związku z tym, przy wyznaczaniu leków, takich jak:

• Paracetamol
• Aspiryna
• Ampicylina
• Leki przeciwdrgawkowe (leki przeciwdrgawkowe).

Rodzice powinni wiedzieć, że podczas leczenia tymi środkami konieczne jest codzienne kontrolowanie skóry i błon śluzowych dziecka pod kątem ewentualnych krwotoków punktowych.

Noworodki mogą również rozwinąć plamicę. Powodem tego są przeciwciała przeniknięte przez matkę. Mogą uszkodzić płytki krwi dziecka, których antygeny są w 50% identyczne z antygenami ojca. Dlatego były obce dla organizmu matki, prowadząc do stymulacji immunologicznej.

W zależności od właściwości powstałych przeciwciał plamica krwotoczna u dzieci może wynosić 4 główne klasy:

1. Alloimmune to plamica u noworodków, w której szkodliwy wpływ wykazują przeciwciała matki, które dostały się do krwiobiegu dziecka, oraz plamica po transfuzji krwi (przeciwciała są formowane w płytki krwi dawcy)
2. Isoimmune - własne przeciwciała przeciwko własnym niezmienionym płytkom krwi
3. Heteroimmune - wirus i typ leku (przeciwciała powstają dopiero po połączeniu wirusa lub cząsteczki leku z błoną płytkową; przy braku tych czynników mechanizmy odpornościowe nie są aktywowane)
4. Autoimmunologiczne przeciwciała własne przeciwko zmodyfikowanym antygenom płytkowym.

Plamica u dzieci jest podzielona przez charakterystykę przepływu na ostre i przewlekłe. Granica między nimi to sześć miesięcy. Jeśli objawy laboratoryjne i kliniczne zanikają całkowicie po 6 miesiącach lub krócej, wówczas występuje ostra plamica. Wszystkie inne opcje dotyczą przebiegu przewlekłego. Może być często powtarzający się, rzadko powtarzający się i ciągły. Ostatnia opcja jest najtrudniejsza.

Objawy

W 90% przypadków plamica małopłytkowa u dzieci ma ostry początek związany z infekcją wirusową. W takich okolicznościach niezależna regeneracja i normalizacja poziomu płytek krwi następuje zwykle w ciągu 1-3–6 ​​miesięcy. Tłumaczy się to stopniowym (często powolnym) usuwaniem odpowiednich przeciwciał po wyleczeniu zakażenia przyczynowego. Jednak niektóre dzieci mogą mieć proces chronologiczny. Przewidywanie tego jest niemożliwe.

Głównym objawem plamicy jest pojawienie się krwotoków na skórze i błonach śluzowych. Ich rozmiar może być inny - od małego punktu po duże plamy, takie jak siniaki. Pojawiają się nawet przy najmniejszym dotyku. Mogą pojawić się spontanicznie (bez połączenia z czynnikiem zewnętrznym), jeśli liczba płytek krwi jest mniejsza niż 50 tys. Gdy poziom tych krwinek jest mniejszy niż 30 tysięcy, istnieje ryzyko dla życia ze względu na możliwość krwotoku w mózgu (ryzyko to wynosi 1-2%). Największe prawdopodobieństwo u pacjentów z następującymi czynnikami:

1. Krwotok w śluzu
2. Krwotok oka - twardówka lub siatkówka
3. Uogólniona wysypka skórna
4. Stosowanie aspiryny lub innych salicylanów
5. Obecność traumatycznego urazu głowy w historii.

Wysypka na skórze i błonach śluzowych z plamicą małopłytkową ma charakterystyczne cechy:

• Różne formy
• Różne odcienie siniaków
• Asymetria.

Oprócz objawów skórnych zespołu krwotocznego objawia się:

1. Niewystarczająco ciężkie krwawienie po ekstrakcji zęba
2. Spontaniczny wypływ krwi z nosa
3. Często krwawiące dziąsła
4. Wygląd krwi w moczu
5. Obfite i długotrwałe miesiączki u dziewcząt.

Wyszukiwanie diagnostyczne

Rozpoznanie plamicy małopłytkowej ustala się przez wykluczenie, gdy nie można ustalić innej przyczyny zwiększonego krwawienia i zmniejszonej liczby płytek krwi na podstawie wyników badań. Jeśli podejrzewasz tę chorobę, zalecane są specjalne testy i testy:

• Określenie poziomu płytek krwi (poziom diagnostyczny - mniej niż 150 tys.) I retikulocytów (charakteryzujących się zwiększoną ilością, odzwierciedlających reakcję kompensacyjną szpiku kostnego)
• Testy szczypania i mankietu, które określają zwiększoną kruchość naczyń krwionośnych
• Przebicie szpiku kostnego i badanie jego składu komórkowego (zwiększona liczba megakariocytów, z których następnie powstały płytki). To badanie, pomimo inwazyjności, jest obowiązkowe, ponieważ unika błędów diagnostycznych prowadzących do nieuzasadnionej terapii
• Badanie mikroskopowej struktury płytek krwi u najbliższych krewnych w celu wykluczenia anomalii dziedzicznych
• Określenie czasu, w którym skrzepy krwi, jak również stężenie czynników krzepnięcia we krwi.

Leczenie

Leczenie plamicy małopłytkowej u dzieci należy przeprowadzać tylko w szpitalu. Dzieci z podejrzeniem rozpoznania powinny stosować się do leżenia w łóżku. Zapobiegnie to występowaniu mikrourazów i zmniejszy ryzyko krwawienia. Gdy tylko liczba płytek we krwi zacznie się zwiększać, schemat można rozszerzyć.

Żywienie dietetyczne to drugi kierunek leczenia. Jeśli dziecko otrzymuje kortykosteroidy, należy zwiększyć poziom białka i potasu w diecie. Żywność powinna być czysta i nie gorąca. Powinien być spożywany w małych porcjach. Ilość wypijanego płynu wzrasta. Jeśli rozwinęła się plamica u noworodków, karmienie piersią jest ograniczone, ponieważ mleko matki zawiera „niebezpieczne” przeciwciała. Karmienie piersią jest dozwolone, gdy liczba płytek krwi zbliża się do normy.

Nie wszystkim pacjentom podaje się farmakoterapię. Jest wskazany tylko dla dzieci ze zwiększonym ryzykiem krwotoku w narządach wewnętrznych. Jeśli nie ma krwawienia, zaleca się aktywny nadzór. Po pojawieniu się najmniejszych objawów klinicznych wskazujących na zespół krwotoczny (krwawienie), należy rozpocząć leczenie farmakologiczne. Opiera się na powołaniu kortykosteroidów. Mają złożony efekt terapeutyczny:

• zablokować tworzenie przeciwciał
• zwiększyć produkcję płytek w szpiku kostnym
• zakłócić asocjację przeciwciał z antygenami.

Przy nieskuteczności leczenia farmakologicznego i wysokim ryzyku krwotoku śródmózgowego jedyną metodą leczenia jest awaryjne chirurgiczne usunięcie śledziony. Konieczne jest jednak zważenie stopnia ryzyka operacyjnego związanego z zaburzeniami krwawienia. Dlatego przed operacją przepisywany jest 3-dniowy cykl kortykosteroidów.

Wskazane jest leczenie objawowe u dzieci z plamicą:

1. zwiększyć siłę ściany naczyniowej
2. inhibitory fibrynolitycznego niszczenia skrzepów krwi
3. witamina C
4. gąbka hemostatyczna.

Dziecko, które doznało plamicy małopłytkowej, powinno być obserwowane przez hematologa przez 5 lat, a przy braku wyzdrowienia przez całe życie. Te dzieci powinny przestrzegać pewnych zaleceń, które zmniejszają ryzyko nawrotu lub nowej choroby:

• na poziomie płytek krwi należy zatrzymać mniej niż 100 tys. aktywności sportowych
• Ocet i jego produkty nie są dozwolone w racji pokarmowej (kwas octowy zmniejsza agregację płytek)
• podczas przeziębienia i gorączki nie można przyjmować aspiryny i innych salicylanów
• z fizjoterapii jest zabronione UHF i UFO
• klimatu nie można zmienić przez 5 lat
• przy poziomie płytek poniżej 100 tys. zastrzyki domięśniowe są zabronione
• Zabronione jest bezpośrednie działanie promieni słonecznych i solarium.

Plamica małopłytkowa

Plamica małopłytkowa jest rodzajem skazy krwotocznej, charakteryzującej się niedoborem czerwonych krwinek - płytek krwi, często powodowanych przez mechanizmy odpornościowe. Objawami plamicy małopłytkowej są spontaniczne, wielorakie, polimorficzne krwotoki w skórze i błonach śluzowych, a także krwawienia z nosa, dziąseł, macicy i innych. Jeśli podejrzewa się plamicę małopłytkową, ocenia się dane anamnestyczne i kliniczne, ogólną morfologię krwi, koagulogram, ELISA, mikroskopię krwi, punkcję szpiku kostnego. Do celów terapeutycznych pacjentom przepisuje się kortykosteroid, leki hemostatyczne, terapię cytostatyczną, wykonuje się splenektomię.

Plamica małopłytkowa

Plamica małopłytkowa (choroba Verlgofa, łagodna małopłytkowość) jest patologią hematologiczną charakteryzującą się ilościowym niedoborem płytek krwi, któremu towarzyszy tendencja do krwawienia, rozwój zespołu krwotocznego. W plamicy małopłytkowej poziom płytek krwi we krwi obwodowej spada znacznie poniżej poziomu fizjologicznego - 150 x 109 / l przy normalnej lub nieznacznie zwiększonej liczbie megakariocytów w szpiku kostnym. Częstość występowania plamicy małopłytkowej zajmuje pierwsze miejsce wśród innych skaz krwotocznych. Choroba objawia się zwykle w dzieciństwie (ze szczytem we wczesnym i przedszkolnym okresie). U młodzieży i dorosłych patologia jest 2-3 razy częściej wykrywana wśród kobiet.

W klasyfikacji plamicy małopłytkowej bierze się pod uwagę jej cechy etiologiczne, patogenetyczne i kliniczne. Istnieje kilka opcji - idiopatyczna (choroba Verlgofa), izo-, trans-, hetero i autoimmunologiczna plamica małopłytkowa, kompleks objawów Verlgof (objawowa małopłytkowość).

Z przepływem wydzielonych ostrych, przewlekłych i nawracających form. Ostra postać jest bardziej typowa dla dzieci, utrzymuje się do 6 miesięcy przy normalizacji poziomu płytek krwi, nie ma nawrotów. Postać przewlekła trwa ponad 6 miesięcy, częściej występuje u dorosłych pacjentów; nawracające - ma cykliczny przebieg z powtórzeniami epizodów małopłytkowości po normalizacji poziomów płytek krwi.

Przyczyny plamicy małopłytkowej

W 45% przypadków występuje samoistna plamica małopłytkowa, rozwijająca się spontanicznie, bez wyraźnego powodu. W 40% przypadków małopłytkowości różne choroby zakaźne (wirusowe lub bakteryjne) poprzedzają około 2-3 tygodnie wcześniej. W większości przypadków są to infekcje górnych dróg oddechowych o niespecyficznej genezie, w 20% z nich są specyficzne (ospa wietrzna, odra, różyczka, świnka, mononukleoza zakaźna, koklusz). Plamica małopłytkowa może komplikować przebieg malarii, duru brzusznego, leiszmaniozy, septycznego zapalenia wsierdzia. Czasami plamica małopłytkowa pojawia się na tle immunizacji - aktywna (szczepienie) lub bierna (podawanie γ - globuliny). Plamica małopłytkowa może być wywołana przez przyjmowanie leków (barbituranów, estrogenów, arsenu, rtęci), długotrwałej ekspozycji na promieniowanie rentgenowskie (izotopy promieniotwórcze), rozległej operacji, urazu, nadmiernego nasłonecznienia. Istnieją przypadki rodzinne choroby.

Większość wariantów plamicy małopłytkowej ma charakter immunologiczny i wiąże się z wytwarzaniem przeciwciał przeciwpłytkowych (IgG). Tworzenie kompleksów immunologicznych na powierzchni płytek krwi prowadzi do szybkiego niszczenia płytek krwi, zmniejszając ich długość życia do kilku godzin zamiast 7-10 dni w normalnych warunkach.

Izoimmunizacyjna postać plamicy małopłytkowej może być spowodowana wejściem „obcych” płytek krwi do krwi po wielokrotnych transfuzjach krwi lub masy płytek, jak również antygenową niezgodnością płytek krwi matki i płodu. Postać heteroimmunizacyjna rozwija się, gdy struktura antygenowa płytek krwi jest uszkadzana przez różne czynniki (wirusy, leki). Autoimmunologiczny wariant plamicy małopłytkowej jest spowodowany pojawieniem się przeciwciał przeciwko własnym niezmienionym antygenom płytek krwi i jest zwykle łączony z innymi chorobami tego samego pochodzenia (SLE, autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna). Rozwój transimmunizacyjnej trombocytopenii u noworodków jest wywoływany przez przeciwzakrzepowe autoprzeciwciała przechodzące przez łożysko matki z plamicą małopłytkową.

Brak płytek krwi w plamicy małopłytkowej może być związany z funkcjonalnym uszkodzeniem megakariocytów, naruszeniem procesu oceny czerwonych płytek krwi. Na przykład kompleks objawów Verlgof jest spowodowany nieskutecznością hemopoezy w niedokrwistości (niedobór B-12, aplastyczny), ostrą i przewlekłą białaczką, chorobami układowymi narządów krwiotwórczych (siatkówek), przerzutami nowotworów szpiku kostnego.

W plamicy małopłytkowej występuje naruszenie tworzenia tromboplastyny ​​i serotoniny, zmniejszenie kurczliwości i zwiększenie przepuszczalności ścian naczyń włosowatych. Z tym wiąże się wydłużenie czasu krwawienia, zaburzenia procesów tworzenia skrzepliny i cofania skrzepu krwi. W zaostrzeniach krwotocznych liczba płytek zmniejsza się do pojedynczych komórek w preparacie, w okresie remisji jest przywracana do poziomu poniżej normy.

Objawy plamicy małopłytkowej

Plamica małopłytkowa objawia się klinicznie, gdy liczba płytek spada poniżej 50x10 9 / l, zwykle 2-3 tygodnie po ekspozycji na czynnik etiologiczny. Charakterystyczne jest krwawienie w rodzaju plamistych plam (siniaków). U pacjentów z plamicą małopłytkową pod skórą pojawiają się bezbolesne wielokrotne krwotoki, do błon śluzowych (wersja „sucha”), a także krwawienie (wersja „mokra”). Rozwijają się spontanicznie (często w nocy), a ich nasilenie nie odpowiada sile traumatycznego oddziaływania.

Wysypki krwotoczne są polimorficzne (od drobnych wybroczyn i wybroczyn do dużych siniaków i siniaków) i polichromii (od jasnego fioletowo-niebieskiego do bladożółtozielonego w zależności od czasu pojawienia się). Najczęściej krwotoki występują na przedniej powierzchni tułowia i kończyn, rzadko na twarzy i szyi. Krwotoki określa się również na błonie śluzowej migdałków, miękkiego i twardego podniebienia, spojówki i siatkówki, błony bębenkowej, w tkance tłuszczowej, narządach miąższowych i błonach surowiczych mózgu.

Patognomoniczne intensywne krwawienie - nosowe i dziąsłowe, krwawienie po usunięciu zębów i wycięcie migdałków. Krwioplucie, krwawe wymioty i biegunka, może pojawić się krew w moczu. U kobiet zwykle przeważają krwawienia z macicy w postaci krwotoku miesiączkowego i krwotoku, jak również krwawienia owulacyjne do jamy brzusznej z objawami ciąży pozamacicznej. Bezpośrednio przed miesiączką pojawiają się krwotoczne elementy skóry, nos i inne krwawienia. Temperatura ciała pozostaje normalna, możliwa tachykardia. Plamica małopłytkowa ma umiarkowaną powiększenie śledziony. W przypadku obfitego krwawienia rozwija się niedokrwistość narządów wewnętrznych, przerost czerwonego szpiku kostnego i megakariocytów.

Postać leku przejawia się wkrótce po zażyciu leku, trwa od 1 tygodnia do 3 miesięcy z samoistnym powrotem do zdrowia. Promieniowa plamica małopłytkowa charakteryzuje się ciężką skazą krwotoczną z przejściem szpiku kostnego w stan hipo- i aplastyczny. Dziecięca postać (u dzieci poniżej 2 lat) ma ostry początek, ciężką, często przewlekłą i wyraźną małopłytkowość (9 / l).

Podczas plamicy małopłytkowej, w okresach kryzysu krwotocznego, wykrywa się kliniczną i kliniczną remisję hematologiczną. W kryzysach krwotocznych, krwawienia i zmiany laboratoryjne są wyraźne, krwotoki nie pojawiają się podczas remisji klinicznej przeciw trombocytopenii. Z całkowitą remisją nie ma krwawienia i zmian laboratoryjnych. Obserwuje się ostrą niedokrwistość po krwotocznej postaci plamicy małopłytkowej z dużą utratą krwi i przewlekłą niedokrwistością z niedoboru żelaza z przewlekłą postacią przewlekłą.

Najbardziej przerażające powikłanie - krwotok w mózgu rozwija się nagle i szybko postępuje, czemu towarzyszą zawroty głowy, bóle głowy, wymioty, drgawki, zaburzenia neurologiczne.

Diagnoza plamicy małopłytkowej

Diagnoza plamicy małopłytkowej jest ustalana przez hematologa z uwzględnieniem historii, charakterystyki kursu i wyników badań laboratoryjnych (analiza kliniczna krwi i moczu, koagulogram, ELISA, mikroskopia rozmazów krwi, punkcja szpiku kostnego).

Gwałtowny spadek liczby płytek krwi (9 / l), wydłużenie czasu krwawienia (> 30 min), czas protrombinowy i APTT, zmniejszenie stopnia lub braku cofania się skrzepu wskazują na plamicę małopłytkową. Liczba leukocytów zwykle mieści się w normalnym zakresie, pojawia się niedokrwistość ze znaczną utratą krwi. Na wysokości kryzysu krwotocznego wykrywane są pozytywne próbki śródbłonka (szczypta, opaska uciskowa, zastrzyki). W rozmazie krwi określa się wzrost wielkości i zmniejszenie ziarnistości płytek krwi. Preparaty szpiku czerwonego lub kostnego wykazują normalną lub zwiększoną liczbę megakariocytów, obecność niedojrzałych form, podwiązanie płytek w małych punktach. Autoimmunologiczną naturę plamicy potwierdza obecność przeciwciał przeciwpłytkowych we krwi.

Plamica małopłytkowa różni się od procesów aplastycznych lub naciekowych szpiku kostnego, ostrej białaczki, małopłytkowości, SLE, hemofilii, krwotocznego zapalenia naczyń, hipo- i dysfibrinogenemii, młodzieńczego krwawienia z macicy.

Leczenie i rokowanie plamicy małopłytkowej

W przypadku plamicy małopłytkowej z izolowaną małopłytkowością (płytki krwi> 50 x 10 9 / l) bez zespołu krwotocznego leczenie nie jest wykonywane; z umiarkowaną małopłytkowością (30-50 x 10 9 / l), leczenie farmakologiczne jest wskazane w przypadku zwiększonego ryzyka krwawienia (nadciśnienie tętnicze, wrzód żołądka i 12 wrzodów dwunastnicy). Gdy poziom płytek krwi 9 / l leczenie odbywa się bez dodatkowych dowodów w szpitalu.

Krwawienie zatrzymuje się przez wprowadzenie leków hemostatycznych, miejscowo stosowanej gąbki hemostatycznej. Aby ograniczyć reakcje immunologiczne i zmniejszyć przepuszczalność naczyń, kortykosteroidy są przepisywane w mniejszej dawce; hiperimmunizowane globuliny. Przy dużej utracie krwi możliwe są transfuzje osocza i przemytych czerwonych krwinek. Infuzji masy płytek krwi w plamicy małopłytkowej nie pokazano.

U pacjentów z przewlekłą postacią z nawrotami ciężkich krwawień i krwotokami w ważnych narządach wykonuje się splenektomię. Być może powołanie leków immunosupresyjnych (cytostatyków). Leczenie plamicy małopłytkowej, jeśli to konieczne, powinno być połączone z leczeniem choroby podstawowej.

W większości przypadków rokowanie plamicy małopłytkowej jest bardzo korzystne, pełne wyleczenie jest możliwe w 75% przypadków (u dzieci - w 90%). Powikłania (np. Udar krwotoczny) obserwuje się w ostrej fazie, stwarzając ryzyko śmierci. Plamica małopłytkowa wymaga stałego monitorowania przez hematologa, z wyłączeniem leków, które wpływają na właściwości agregacyjne płytek krwi (kwas acetylosalicylowy, kofeina, barbiturany), alergeny pokarmowe, należy zachować ostrożność podczas szczepienia dzieci, nasłonecznienie jest ograniczone.

Małopłytkowość u dzieci

Samara State Medical University (SamSMU, KMI)

Poziom edukacyjny - specjalista
1993-1999

Rosyjska Akademia Medyczna Kształcenia Podyplomowego

Ból każdego dziecka powoduje prawdziwy niepokój kochających rodziców. A jeśli to nie jest zwykłe zimno? Częste krwotoki i różne nasilenie krwawienia stanowią poważny problem. W większości przypadków są one spowodowane objawami plamicy małopłytkowej - niewystarczającą odpowiedzią immunologiczną organizmu na własne płytki krwi.

Istota patologii

Plamica małopłytkowa (choroba Verlgof) wskazuje na niedobór płytek krwi odpowiedzialnych za krzepnięcie krwi. Ciało dziecka postrzega płytki krwi jako czynniki obce i eliminuje je przez połączenie układu odpornościowego. Utrata płytek krwi zaburza krzepnięcie krwi i przyczynia się do krwawienia. Naczynia krwionośne stają się cieńsze i tracą elastyczność. Podobny warunek powoduje:

• krwotoki (od drobnych punktów do dużych krwiaków);
• niedokrwienne zmiany naczyniowe (powstające zakrzepy krwi zakłócają przepływ krwi w mózgu i narządach wewnętrznych).

Choroba może być:

• ostry (trwa od jednego miesiąca do sześciu miesięcy, zwykle kończy się wyzdrowieniem);
• przewlekłe (dochodzi ponad pół roku, zaostrzenia występują na przemian z remisjami).

Przy niewielkich przerwach między remisjami jest to stale powtarzająca się forma choroby. Zgodnie z mechanizmami progresji istnieje kilka rodzajów plamicy małopłytkowej:

1. Autoimmunologia - konsekwencja innej patologii, połączona ze zmianami układu odpornościowego (niedokrwistość hemolityczna, toczeń rumieniowaty);
2. Noworodek - wynik wprowadzenia odpowiednich przeciwciał matki do organizmu płodu podczas rozwoju płodu;
3. Alloimmune - ze względu na niekompatybilność matki i płodu na antygenach płytkowych;
4. Heteroimmune - rozwija się wraz ze zmianami strukturalnymi w płytkach krwi spowodowanymi ekspozycją na wirus lub antygen innej osoby.
5. Idiopatyczny - występuje z niewyjaśnionych przyczyn;
6. Objawowe (nieodporne) - obserwowane w niektórych chorobach (infekcje, niedokrwistość, białaczka).

Przyczyny plamicy małopłytkowej

Fiolet nie ma genetycznych „wiązań”, jest chorobą nabytą. Patologia może powodować:

• trauma;
• interwencja operacyjna;
• infekcja;
• przyjmowanie niektórych leków;
• przeprowadzenie tych lub innych szczepień ochronnych.

Częściej plamica małopłytkowa rozwija się u dzieci na tle istniejących chorób (zapalenie wsierdzia, malaria) lub po cierpieniu (grypa, ospa wietrzna, odra, koklusz). Przypadki choroby po szczepieniu przeciw grypie.

Istnieje szereg czynników wpływających na zmniejszenie wydzielania płytek u dzieci:

• rak układu nerwowego;
• patologia chromosomalna;
• ogólne zaburzenia procesu powstawania krwi;
• zatrucie wewnątrzmaciczne nitrofuranami, diuretykami, preparatami przeciwcukrzycowymi i hormonalnymi;
• ciężka gestoza towarzysząca ciąży matki;
• przedwczesny poród.

Objawowa plamica małopłytkowa wskazuje na rozwój przewlekłej patologii układowej.

Objawy choroby

Plamica małopłytkowa u dzieci objawia się:

• skaza krwotoczna;
• zewnętrzny wypływ krwi i krwawienie wewnętrzne.

W obu przypadkach na skórze dziecka pojawia się wiele krwiaków, których kolor zmienia się od żółtawo-zielonego do liliowego. Siniaki są zlokalizowane w fałdach łokci, kolan, twarzy, szyi, klatki piersiowej, brzucha i bardziej widoczne rano. W przypadku drugiej postaci patologii, dodatkowo częste krwawienie z nosa, krwawienie z błon śluzowych, zaczerwienienie białek oczu są charakterystyczne. Przejawy patologii u dzieci charakteryzują się:

• asymetria, wielobarwność, nieprzewidywalność;
• rozbieżność między intensywnością wpływów zewnętrznych;
• różnorodność.

Najpoważniejszą, ale niezwykle rzadką konsekwencją patologii jest krwotok w mózgu. Towarzyszy mu:

• zawroty głowy i bóle głowy;
• wymioty;
• skurcze mięśni;
• objawy zapalenia opon mózgowych;
• objawy neurologiczne;
• śpiączka.

Diagnoza patologii

Przy diagnozowaniu plamicy małopłytkowej określ rodzaj krwawienia i czynniki prowokujące. Lekarz jest zainteresowany wcześniej obserwowanymi przypadkami krwawienia u małego pacjenta i jego najbliższej rodziny.

Badanie fizykalne ujawnia powiązane choroby (nieprawidłowości w rozwoju narządów i tkanek). W większości przypadków test to „szczypta” i test mankietu. Wyjątkiem jest obecność uogólnionego zespołu krwotocznego skóry, krwawiących błon śluzowych i wieku dziecka poniżej trzech lat. Dodatkowe środki diagnostyczne obejmują:

• ogólne badanie krwi (określenie stężenia płytek krwi i prekursorów erytrocytów);
• pobranie próbki szpiku kostnego i ocena mielogramu (stężenie megakariocytów);
• badanie krwi na obecność przeciwciał, wirusów, immunoglobulin;
• analiza moczu;
• radiografia klatki piersiowej;
• ocena chromosomów;
• USG tarczycy, narządów otrzewnej.

Przed nakłuciem dziecko otrzymuje środki uspokajające, ponieważ wzrost ciśnienia śródczaszkowego może spowodować krwotok mózgowy. Jeśli istnieją dowody, zbadaj morfologię i funkcjonalność płytek krwi u młodego pacjenta i członków jego rodziny, a wskaźniki krzepnięcia krwi są oceniane. Podczas diagnozowania idiopatycznej plamicy małopłytkowej u dzieci specjaliści stają przed trudnym zadaniem: konieczne jest wykluczenie patologii z podobnymi objawami:

• dziedziczne zapalenie nerek;
• Zespół Robertsa;
• hipoplastyczna postać plamicy małopłytkowej noworodków;
• Choroba Gassera;
• zespół zakrzepowo-krwotoczny;
• niedokrwistość z niedoboru witaminy A₁₂;
• patologia nowotworowa krwi;
• infekcja robakami.

Terapia plamicy małopłytkowej u dzieci

Jeśli patologii towarzyszą powikłania, wymagane jest pilne leczenie przy dowolnym stężeniu płytek krwi w osoczu krwi. W przypadku braku powikłań decyzję o potrzebie terapii podejmuje hematolog. Czas trwania przepływu plamicy małopłytkowej wpływa na oczekiwaną długość życia przeciwciał przeciwko płytkom krwi - od 4-6 tygodni do sześciu miesięcy.

Jeśli nie ma krwawienia, mały pacjent zazwyczaj otrzymuje obserwację bez leczenia. W podobnych okolicznościach krwawienia podskórne mijają 7-10 dni. Liczba płytek krwi ulega normalizacji. W przypadku niewielkich krwotoków i płytkiej małopłytkowości u noworodków zaleca się leczenie objawowe (pantotenian wapnia, etamzilat sodu).

W przypadku jakichkolwiek objawów krwotoku skórnego dziecka umieszcza się go w szpitalu. W ostrej fazie choroby wskazany jest obowiązkowy odpoczynek w łóżku - w celu uniknięcia przypadkowych obrażeń. Wraz ze spadkiem intensywności krwotoków, ograniczenia dotyczące leżenia w łóżku są przedłużone. Młody pacjent przepisuje leczenie glikokortykosteroidami. Usuwają zwiększoną wrażliwość organizmu, tłumią niepożądane reakcje immunologiczne, mają działanie przeciwzapalne i przeciwalergiczne. Stężenie płytek wzrasta.

Aby ocenić skuteczność terapii, bada się poziom przeciwciał przeciwko płytkom krwi. W leczeniu niedokrwistości, która rozwinęła się u dzieci z powodu utraty krwi, pokazano leki stymulujące tworzenie krwi. Transfuzję indywidualnie wybranych przemytych erytrocytów przeprowadza się tylko z ciężką niedokrwistością w postaci ostrej.

Splenektomia

Pokazano całkowite lub częściowe usunięcie śledziony:

• z zagrażającą życiu utratą krwi;
• w przypadku nieprzerwanej utraty krwi;
• ze spadkiem stężenia płytek poniżej 30 tys. / μl.

U dzieci z przewlekłą postacią choroby wykonuje się splenektomię, jeśli po kilku cyklach leczenia glikokortykosteroidami nie następuje długotrwała remisja. Jeśli planowana interwencja chirurgiczna została przeprowadzona ściśle według wskazań, remisję obserwuje się u 98% młodych pacjentów.

Wymagana dieta

Dieta dziecka z immunologiczną plamicą małopłytkową powinna być kompletna. Zazwyczaj eksperci zalecają numer tabeli diety 5. Glukokortykosteroidy przyczyniają się do utraty wagi i wpływają na metabolizm minerałów, dlatego dzieci potrzebują pokarmów o wysokiej zawartości soli wapnia i białek. Konieczne jest spożywanie pokarmów wzbogaconych w witaminy C, A, R. Z diety należy wykluczyć naczynia zawierające ocet i konserwy - mogą zawierać aspirynę. Ocet i aspiryna zmniejszają funkcjonalną zdolność płytek krwi.

Alergeny pokarmowe mogą nasilać trombocytopenię, należy je również wykluczyć z menu. W przypadku niedokrwistości, która rozwinęła się w wyniku utraty krwi i poważnego krwawienia, dziecko musi pić dużo płynów. Jedzenie powinno być spożywane w małych porcjach, schłodzone. Preferowane są potarte potrawy. W przypadku plamicy małopłytkowej noworodka dziecko powinno otrzymywać mleko od dawców przez dwa do trzech tygodni. Dopuszcza się karmienie mlekiem matki, ale kontrolę zawartości płytek krwi we krwi pacjenta.

Zapobieganie patologii

Dynamiczną obserwację małego pacjenta z ostrą plamicą małopłytkową prowadzi się przez pięć lat. Przewlekła forma patologii oznacza podobną obserwację, zanim dziecko zostanie przeniesione do kliniki dla dorosłych według wieku. Z wyraźnym krwawiącym dzieckiem ogranicz tryb ruchu - aby uniknąć kontuzji, nawet gry na świeżym powietrzu są zabronione na ulicy.

Małopłytkowość immunologiczna, której nie towarzyszy krwawienie, nie wymaga leczenia u dzieci. Jeśli dziecko jest aktywne, w celu zapobiegania, powinno na przemian prowadzić lek ziołowy i przyjmować środki angioprotekcyjne (traumel, dikinon, askorutyna). Do stosowania w ziołolecznictwie:

• pieprz wodny;
• zatsegub;
• truskawki;
• Ziele dziurawca;
• pokrzywy;
• torba pasterza;
• krwawnik pospolity

Decyzję o użyciu angioprotektorów i ziół do profilaktyki powinien podjąć specjalista. Składniki rośliny zależą od połączonych chorób dziecka. Ponadto konieczne jest:

• unikać przyjmowania aspiryny, leków przeciwzakrzepowych, leków przeciwpłytkowych, nitrofuranów;
• zrezygnować z fizjoterapii za pomocą UHF i UV;
• powstrzymać się od przeprowadzki do regionu o innych warunkach klimatycznych przez trzy do pięciu lat;
• z nieznacznym krwawieniem i poziomem płytek poniżej 100 tys./ μl, aby odmówić infuzji domięśniowych;
• przeprowadzać rutynowe badania medyczne w celu identyfikacji i leczenia przewlekłych zakażeń;
• zapobiegać chorobom wirusowym;
• przeprowadzać szczepienia profilaktyczne tylko podczas remisji.

Cechy przebiegu choroby u dzieci

Dzieci z plamicą małopłytkową wraz ze zdrową uczęszczają do szkoły i uczestniczą w grach. Ograniczenia dotyczą tylko ostrych sytuacji, z obniżeniem poziomu płytek krwi do 20 tysięcy / µl. W takich okolicznościach dziecko powinno być chronione przed urazami, tymczasowo chroniąc je przed aktywnymi ruchami. Zmniejszenie liczby płytek do poziomu 10 tys. / Μl - wskazanie do natychmiastowej hospitalizacji.

Wraz z otwarciem krwawienia z nosa dziecka, musisz usiąść wygodnie, mocno trzymając obszar pod kością na nosie przez 10 minut palcami. Następnie dziecko musi być spokojne przez kolejne pięć minut, aw ciągu następnych kilku godzin ostrzec przed uczestnictwem w aktywnych grach. Lekarze pilni wymagają:

• krwiak, który pojawił się po niewielkim urazie i szybko się rozwijał;
• uporczywy krwotok z nosa lub dziąseł (po manipulacjach dentysty), nie gojące się zadrapania, nacięcia;
• uraz głowy;
• objawy krwi w moczu, kale i wymiocinach;
• znaczny obrzęk po zwichnięciach lub zwichnięciach.

Krewni, nianie, opiekunowie, nauczyciele powinni monitorować rozwój takich manifestacji. Zaleca się podanie dziecku małej karty wskazującej diagnozę. Dziecko może brać udział w zawodach sportowych i aktywnych grach z odpowiednimi wskaźnikami badań krwi. Przy poziomie płytek krwi 30-50 tysięcy / μl może uprawiać sporty bezkontaktowe. Ale nawet w tym przypadku należy zachować ostrożność, aby chronić: nakolanniki, kask, ochraniacze na łokcie.

Leczenie ostrych postaci plamicy małopłytkowej często prowadzi do pełnego wyzdrowienia. Patologia jest znacznie komplikowana przez objawy poważnych krwotoków, w tym w jajnikach i mózgu. Przewlekłe formy plamicy w falach - fazy zaostrzeń występują na przemian ze stabilnymi remisjami. Terapia powinna eliminować krwawienia i objawy anemiczne, zapobiegać nawrotom.

107. Plamica małopłytkowa u dzieci. Etiologia, patogeneza, klasyfikacja, klinika, leczenie.

Idiopatyczna (autoimmunologiczna) plamica małopłytkowa jest chorobą charakteryzującą się izolowanym zmniejszeniem liczby płytek krwi (mniej niż 100 000 / mm3) z normalną lub zwiększoną liczbą megakariocytów w szpiku kostnym i obecnością przeciwciał przeciwpłytkowych na powierzchni iw surowicy krwi, co powoduje zwiększone przeciwciała przeciwzakrzepowe płytek krwi, które powodują zwiększenie liczby płytek krwi i surowicy krwi.

Częstość występowania, czynniki ryzyka i etiologia. Częstość idiopatycznej plamicy małopłytkowej u dzieci wynosi około 1,5-2 na 100 000 dzieci bez różnic płciowych, z równą częstością postaci ostrych i przewlekłych. W okresie dojrzewania liczba chorych dziewcząt jest dwa razy większa niż wśród chłopców.

Przyczyny plamicy małopłytkowej nie zostały dokładnie określone; czynnikami poprzedzającymi rozwój idiopatycznej plamicy małopłytkowej są infekcje wirusowe i bakteryjne (40% przypadków), szczepienia i wprowadzenie gamma globuliny (5,5%), operacja i uraz (6%); w 45% przypadków choroba występuje spontanicznie bez żadnych wcześniejszych przyczyn. U większości pacjentów z idiopatyczną plamicą małopłytkową tło przedchorobowe, rozwój fizyczny i psychomotoryczny nie różnią się od zdrowych dzieci.

Termin „idiopatyczny” odnosi się do spontanicznego początku choroby i etiologii, która nie została dotychczas zidentyfikowana.

Patogeneza plamicy małopłytkowej. Małopłytkowość prowadzi do naruszenia hemostazy płytek krwi i przyczynia się do rozwoju zespołu krwotocznego typu plamistego (mikrokrążenie). Małopłytkowości towarzyszy niewydolność angiotroficzna, która powoduje dystroficzne zmiany w śródbłonku małych naczyń i naczyń włosowatych i prowadzi do zmniejszenia oporności ściany naczyniowej i zwiększenia jej porowatości dla krwinek czerwonych. Objawia się to krwotokami punktowymi (wybroczyny) w miejscach o wyższym ciśnieniu hydrostatycznym (kończyny dolne); Liczbę wybroczyn można łatwo zwiększyć, stosując kompresję kończyny z opaską uciskową.

W przypadku zespołu krwotocznego z idiopatyczną plamicą małopłytkową charakterystyczne jest przedłużające się krwawienie z małych naczyń z powodu niezdolności płytek krwi do tworzenia czopu płytek krwi w miejscach uszkodzenia śródbłonka. Znaczące zmiany zachodzą w ścianie naczyniowej i pod wpływem procesu patoimmunologicznego. Ze względu na powszechność struktur antygenowych płytek krwi i komórek śródbłonka dochodzi do zniszczenia komórek śródbłonka przez przeciwciała przeciwpłytkowe, co nasila kliniczne objawy zespołu krwotocznego.

W patogenezie idiopatycznej plamicy jest niezbędna immunopatologicznych syntezy limfocytów śledziony przeciwpłytkowe przeciwciała (IgG), które są ustalane na różne receptory błony płytek krwi, i megakariocytów, który potwierdza patoimmunnuyu charakteru choroby oraz hipotezy pierwotne zaburzenia układu limfatycznego idiopatyczna plamica małopłytkowa. Z powodu procesu autoimmunologicznego płytki krwi tracą swoje właściwości agregacji adhezyjnej i szybko umierają, wchłaniane przez komórki jednojądrzaste śledziony oraz w cięższych przypadkach w wątrobie i innych narządach układu siateczkowo-śródbłonkowego („rozproszona” forma sekwestracji). Przy „rozproszonym” typie sekwestracji płytek splenektomia nie jest wystarczająco skuteczna. Połowa ich zniknięcia to pół godziny lub mniej.

W idiopatycznej plamicy małopłytkowej znacznie wzrasta liczba megakariocytów w szpiku kostnym, ale różnią się one niedojrzałością funkcjonalną (zwiększa się liczba niedojrzałych postaci i zmniejsza funkcjonalnie aktywność).

Idiopatyczna (autoimmunologiczna) plamica małopłytkowa jest ostra, przewlekła i nawracająca. W postaci ostrej liczba płytek krwi ulega normalizacji (ponad 150 000 / mm3) w ciągu 6 miesięcy po postawieniu diagnozy bez nawrotów. W postaci przewlekłej małopłytkowość mniejsza niż 150 000 / mm3 trwa dłużej niż 6 miesięcy. W nawracającej postaci liczba płytek krwi ponownie spada po powrocie do normalnego poziomu. Dla dzieci ostra postać jest bardziej charakterystyczna, dla dorosłych - przewlekła.

Z uwagi na fakt, że idiopatyczna plamica małopłytkowa jest często przemijająca, prawdziwa częstość występowania nie została ustalona. Zgłoszona częstość występowania wynosi około 1 na 10 000 przypadków rocznie (3-4 na 10 000 przypadków rocznie wśród dzieci poniżej 15 roku życia).

Jak wspomniano powyżej, patogeneza idiopatycznej plamicy małopłytkowej opiera się na zwiększonym niszczeniu autoprzeciwciał obciążonych płytkami przez komórki układu siateczkowo-trzewnego. W doświadczeniach z znakowanymi płytkami krwi ustalono, że długość życia płytek zmniejsza się z 1-4 godzin do kilku minut. Wzrost zawartości immunoglobulin (IgG) na powierzchni płytek krwi i częstość niszczenia płytek krwi w idiopatycznej plamicy małopłytkowej jest proporcjonalna do poziomu IgG związanego z płytkami (PAIgG). Celami autoprzeciwciał są glikoproteiny płytkowe (Gp): Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX i Gp V.

Ludzie z fenotypem HLA B8 i B12 mają zwiększone ryzyko rozwoju choroby, jeśli mają czynniki precypitujące (kompleksy antygen-przeciwciało).

Szczyt częstości występowania idiopatycznej plamicy małopłytkowej występuje między 2 a 8 rokiem życia, podczas gdy chłopcy i dziewczęta cierpią z tą samą częstotliwością. U dzieci w wieku poniżej 2 lat (forma niemowlęca) choroba charakteryzuje się ostrym początkiem, ciężkim przebiegiem klinicznym z rozwojem głębokiej małopłytkowości mniejszej niż 20 000 / mm3, słabą odpowiedzią i częstą chronizacją procesu - do 30% przypadków. Ryzyko debiutu przewlekłej idiopatycznej plamicy małopłytkowej u dzieci jest również zwiększone u dziewcząt w wieku powyżej 10 lat z czasem trwania choroby dłuższym niż 2-4 tygodnie do rozpoznania i liczby płytek powyżej 50 000 / mm3.

W 50-80% przypadków choroba występuje 2-3 tygodnie po chorobie zakaźnej lub szczepieniu (ospa, żywa szczepionka przeciw odrze itp.). Najczęstszy początek idiopatycznej plamicy małopłytkowej jest związany z nieswoistymi zakażeniami górnych dróg oddechowych, w około 20% przypadków - swoistymi (różyczka odra, odra, ospa wietrzna, koklusz, epidemia ślinianki przyusznej, mononukleoza zakaźna, zakażenia bakteryjne).

Objawy idiopatycznej plamicy małopłytkowej zależą od ciężkości małopłytkowości. Zespół krwotoczny objawia się w postaci wielu ropień siniakowych na skórze, krwotoków na błonach śluzowych. Ponieważ wybroczyny (1-2 mm), plamica (2-5 mm) i wybroczyny (ponad 5 mm) mogą również towarzyszyć innym stanom krwotocznym, diagnoza różnicowa jest przeprowadzana w zależności od liczby płytek krwi obwodowej i czasu trwania krwawienia.

Krwawienie występuje, gdy liczba płytek spada poniżej 50 000 / mm3. Zagrożenie poważnym krwawieniem występuje, gdy głęboka małopłytkowość jest mniejsza niż 30 000 / mm3. Na początku choroby krwawienia z nosa, dziąseł, przewodu pokarmowego i nerek są zwykle nietypowe, rzadko występują wymioty zmielonej kawy i meleny. Może wystąpić poważne krwawienie z macicy. W 50% przypadków choroba objawia się tendencją do powstawania wybroczyn w miejscach siniaków, na przedniej powierzchni kończyn dolnych, powyżej wypukłości kości. Głębokie krwiaki i hemartroza również nie są charakterystyczne, ale mogą być spowodowane zastrzykami domięśniowymi i rozległymi obrażeniami. W przypadku głębokiej małopłytkowości występują krwotoki siatkówki, rzadko krwawiące do ucha środkowego, powodujące utratę słuchu. Krwotok w mózgu występuje w 1% przypadków z ostrą idiopatyczną plamicą małopłytkową, u 3-5% - z przewlekłą idiopatyczną plamicą małopłytkową. Zwykle poprzedza go ból głowy, zawroty głowy i ostre krwawienie z dowolnego innego miejsca.

Obiektywne badanie u 10-12% dzieci, zwłaszcza małych dzieci, może ujawnić powiększenie śledziony. W tym przypadku diagnostyka różnicowa prowadzona jest z białaczką, mononukleozą zakaźną, toczniem rumieniowatym układowym, zespołem hipersplenizmu. Powiększony węzeł chłonny w idiopatycznej plamicy małopłytkowej nie powinien być, chyba że jest związany z wcześniejszą infekcją wirusową.

Wtórna plamica małopłytkowa

Jak wspomniano wcześniej, małopłytkowość może być idiopatyczna lub wtórna w wyniku wielu znanych przyczyn. Z kolei małopłytkowość wtórna może być podzielona w zależności od liczby megakariocytów.

Rzadką wrodzoną przyczyną przewlekłej małopłytkowości z pojawieniem się wielu niedojrzałych megakariocytów w szpiku kostnym jest niedobór trombopoetyny.

Leczenie polega na transfuzji osocza od zdrowych dawców lub pacjentów z idiopatyczną plamicą małopłytkową, co prowadzi do zwiększenia liczby płytek i oznak dojrzewania megakariocytów lub zastąpienia trombopoetyny.

Diagnostyka laboratoryjna plamicy małopłytkowej

W badaniu laboratoryjnym wykazano, że małopłytkowość jest mniejsza niż 100 000 / mm3, wzrost średniej objętości płytek krwi (MPV) zgodnie z danymi automatycznego analizatora krwi do 8,9 ± 1,5 μm3.

We krwi obwodowej u pacjentów z idiopatyczną plamicą małopłytkową oprócz trombocytopenii może występować umiarkowana eozynofilia. W ciężkiej utracie krwi rozwija się niedokrwistość.

W punkcikach szpiku kostnego, przeprowadzanych w celu wykluczenia innych chorób onkologicznych, występuje podrażnienie pędu megakariocytarnego, słabe „paskowanie” płytek krwi z prawidłowymi pędami erytroidalnymi i szpikowymi. U niektórych pacjentów stwierdza się umiarkowaną eozynofilię.

W badaniu profilu krzepnięcia, opcjonalnie ze standardową idiopatyczną plamicą małopłytkową, wykrywany jest wzrost czasu krwawienia, zmniejszenie lub brak retrakcji skrzepu, upośledzone wykorzystanie protrombiny przy normalnych poziomach fibrynogenu, czas protrombinowy i czas częściowej tromboplastyny ​​po aktywacji.

Badania laboratoryjne u pacjentów z małopłytkowością obejmują:

pełna morfologia krwi z rozmazem i liczbą płytek krwi;

badania punktowe szpiku kostnego;

badanie krwi pod kątem ANF, anty-DNA, C3, frakcji dopełniacza C4, przeciwciał przeciwpłytkowych, poziomu glikokalikiny w osoczu, testu Coombsa;

określenie czasu protrombinowego, czasu częściowej tromboplastyny ​​po aktywacji, poziomu fibrynogenu, produktów rozkładu fibrynogenu;

oznaczanie mocznika, kreatyniny we krwi, testy wątrobowe;

badanie krwi na zakażenia oportunistyczne (HIV, wirus Epsteina-Barra, parwowirus);

eliminacja wtórnych postaci małopłytkowości.

Główne kryteria rozpoznania idiopatycznej plamicy małopłytkowej:

brak objawów klinicznych chorób układowych i hematologicznych;

izolowana małopłytkowość z prawidłową liczbą krwinek czerwonych i białych krwinek;

normalna lub zwiększona liczba megakariocytów w szpiku kostnym z prawidłowymi komórkami erytroidalnymi i szpikowymi;

eliminacja wtórnych postaci małopłytkowości w hipersplenizmie, mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej, DIC, trombocytopenii indukowanej lekami, toczniu rumieniowatym układowym, zakażeniach wirusowych (wirus Epsteina-Barra, HIV, parwowirus).

Ponieważ patogeneza idiopatycznej plamicy małopłytkowej opiera się na niszczeniu płytek krwi obciążonych autoprzeciwciałami komórek układu retikulohistiocytarnego, głównymi zasadami leczenia plamicy małopłytkowej są:

zmniejszona produkcja autoprzeciwciał;

naruszenie wiązania autoprzeciwciał do płytek krwi;

eliminacja niszczenia przeciwciał uwrażliwionych na płytki przez komórki układu retikulohistiocytowego.

W przypadku braku krwawienia z błon śluzowych, łagodnej wybroczyny po siniakach, liczba płytek powyżej 35 000 / mm3 leczenia zwykle nie jest wymagana. Pacjenci powinni unikać sportów kontaktowych. Długo działające preparaty progesteronowe (Depo-Provera i inne) są przydatne dla miesiączkujących dziewcząt w celu opóźnienia miesiączki na kilka miesięcy, aby zapobiec intensywnemu krwawieniu z macicy.

Hamowanie fagocytozy płytek z przeciwciałami utrwalonymi na ich powierzchni w śledzionie.

Naruszenie produkcji przeciwciał.

Naruszenie wiązania autoprzeciwciał z antygenem.

Krwawienie z błon śluzowych; ciężka plamica i obfite krwiaki w miejscu siniaków, zwłaszcza na głowie i szyi; postępująca plamica; trombocytopenia przez ponad 3 tygodnie; nawracająca małopłytkowość; liczba płytek krwi poniżej 20 000 / mm3 u pacjentów pierwotnych z minimalną plamicą.

Standardowe dawki doustnych kortykosteroidów to prednizon 1-2 mg / kg na dobę lub 60 mg / m2 na dobę przez 21 dni ze stopniowym odstawieniem. Dawka jest zmniejszana niezależnie od liczby płytek krwi, remisję szacuje się na koniec kursu. W przypadku braku remisji lub zmniejszenia liczby płytek krwi po osiągnięciu normalnych poziomów, ekspozycja na glukokortykoidy nie jest kontynuowana. W przypadku braku pełnej odpowiedzi hematologicznej podczas standardowego przebiegu kortykosteroidów, zniesienie prednizolonu przeprowadza się w „nieciągłym przebiegu” (jeden dzień po przerwie, 5 mg). Możliwe jest powtórzenie przebiegu kortykosteroidów po 4 tygodniach. Długotrwałe stosowanie kortykosteroidów w idiopatycznej plamicy małopłytkowej jest niepożądane, ponieważ może prowadzić do depresji trombocytopoezy.

Wysokie dawki doustnych kortykosteroidów 4-8 mg / kg dziennie przez 7 dni lub 10-30 mg / kg metyloprednizolonu dziennie przez 3-7 dni z szybkim odstawieniem leku. Po tygodniu kursy są powtarzane (2-3 kursy).

Wysokie dawki kortykosteroidów pozajelitowych 10-30 mg / kg na dobę metyloprednizolonu lub solyudrolu 500 mg / m2 na dobę dożylnie przez 3-7 dni w ciężkich przypadkach w celu szybszego złagodzenia zespołu krwotocznego. Jeśli to konieczne, dalsze leczenie pacjenta jest przenoszone do przyjmowania standardowych dawek wewnątrz.

U pacjentów opornych na steroidy z idiopatyczną plamicą małopłytkową możliwa jest „terapia pulsowa” deksametazonem - 6 cykli 0,5 mg / kg dziennie (maksymalnie 40 mg / dobę) przez 4 dni co 28 dni, spożycie.

Według różnych autorów skuteczność przyjmowania kotrosteroidów wynosi 50–80%. Skutki uboczne ich stosowania: objaw hiperkortyzolizmu, wrzód trawienny, hiperglikemia, nadciśnienie, zwiększone ryzyko zakażenia, miopatia, hipokaliemia, psychoza steroidowa, upośledzona funkcja jajników u dziewcząt, opóźnienie wzrostu.

odwracalna blokada makrofagowych receptorów Fc;

hamowanie syntezy autoprzeciwciał przez limfocyty B;

ochrona płytek krwi i / lub megakariocytów przed przeciwciałami;

modulacja aktywności pomocniczej i supresorowej limfocytów T;

tłumienie uszkodzeń tkanek zależnych od dopełniacza;

wyzdrowienie z uporczywych infekcji wirusowych poprzez wprowadzenie specyficznych przeciwciał.

Wskazania do ostrej samoistnej plamicy małopłytkowej:

tam, gdzie to możliwe, narażenie pierwszego rzutu;

noworodkowa objawowa małopłytkowość immunologiczna;

dzieci poniżej 2 lat odporne na kortykosteroidy.

Nowoczesne dożylne preparaty immunoglobulin (IVIG) muszą spełniać wymogi WHO określone w 1982 r.: co najmniej 1000 jednostek krwi, co najmniej 90% immunoglobulin G, natywna immunoglobulina G (wysoka aktywność fragmentu Fc), normalny podział immunoglobulin G na podklasy, fizjologiczny okres półtrwania. Ponadto IVIG powinien wykazywać niską aktywność anty-komplementarną i podwójną inaktywację wirusa (czysta immunoglobulina G).

Sposoby podawania dożylnej immunoglobuliny

W przypadku ostrej idiopatycznej plamicy małopłytkowej całkowita dawka wynosi 1-2 g / kg dla kursu według schematu: 400 mg / kg dziennie przez 5 dni lub 1 g / kg dziennie przez 1-2 dni. Dzieci w wieku poniżej 2 lat częściej tolerują 5-dniowy protokół zażywania leków z pokolenia I i II.

W przewlekłej idiopatycznej plamicy małopłytkowej - dawka początkowa 1 g / kg na dobę przez 1-2 dni, następnie pojedyncze infuzje w dawce 0,4-1 g / kg, w zależności od odpowiedzi, w celu utrzymania bezpiecznego poziomu płytek krwi (ponad 30 000 / mm3). Stosowanie IVIG jest przydatne w połączeniu z naprzemiennymi cyklami kortykosteroidów.

Odpowiedź na ekspozycję u pacjentów z ostrą idiopatyczną plamicą małopłytkową występuje w 80-96,5% przypadków. W porównaniu ze stosowaniem kortykosteroidów liczba płytek krwi szybko wzrasta wraz z epizodami krwawienia o porównywalnym czasie trwania. Około 65% dzieci z idiopatyczną plamicą małopłytkową, opornych na kortykosteroidy, osiąga długotrwałą remisję po kursie IVIG.

Skutki uboczne leków IVIG:

reakcje anafilaktyczne (u pacjentów ze zmniejszoną IgA);

ból głowy (20% przypadków);

gorączka z dreszczami (1-3% przypadków);

niedokrwistość hemolityczna z dodatnim testem Coombsa.

W literaturze naukowej opisano przypadek rozwoju aseptycznego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych po infuzji IVIG, jak również zakażenie biorców IVIG (Gammagard Baxter) wirusem zapalenia wątroby typu C, ale od 1994 r., Po ulepszeniu technologii produkcji leków, takie sytuacje nie występowały.

Profilaktyczne podawanie paracetamolu (10-15 mg / kg co 4 godziny) i difenhydraminy (dimedrol) (1 mg / kg co 6-8 godzin) zmniejsza częstość i nasilenie gorączki z dreszczami oraz dożylne podawanie deksametazonu w dawce 0,15-0, 3 mg / kg pozwala zatrzymać ból głowy przy infuzji IVIG.

Skojarzone stosowanie glikokortykosteroidów i dożylnej immunoglobuliny

krwawienie z błon śluzowych;

rozległe wybroczyny, plamica i wybroczyny;

objawy i / lub objawy krwawienia wewnętrznego, zwłaszcza wewnątrzczaszkowego.

Łączne stosowanie powoduje szybszy wzrost liczby płytek niż każdego leku osobno. Jest stosowany w krwawieniach zagrażających życiu i w przygotowaniu do operacji. W pilnych przypadkach metyloprednizolon 30 mg / kg na dobę przez 3 dni lub solyudrol w dawce 500 mg / m2 może być stosowany jako glukokortykoid.

blokada makrofagowych receptorów Fc obciążonych krwinkami czerwonymi przeciwciał;

tłumienie powstawania przeciwciał przeciwpłytkowych;

Warunki stosowania idiopatycznej plamicy małopłytkowej - pacjenci bez splenektomii RhD-dodatni.

Preparaty immunoglobulin anty-RhD: WinRho (Winnipeg, Manitoba, Kanada), NABI (Boca Ration, FL, USA), Partogamma (Biagini, Pisa, Włochy), Resogam (Genteon Pharma, Niemcy).

optymalna dawka kursu 50 mcg / kg na kurs w postaci pojedynczego wlewu dożylnego lub frakcyjnego wstrzyknięcia domięśniowego przez 2-5 dni;

gdy stężenie hemoglobiny we krwi pacjenta jest mniejsze niż 100 g / l, dawka leku wynosi 25-40 mg / kg na kurs, przy hemoglobinie 100 g / l - 40-80-100 mg / kurs;

powtarzane cykle immunoglobulin anty-D w odstępie 3-8 tygodni w celu utrzymania liczby płytek powyżej 30 000 / mm3.

Liczba płytek krwi i stężenie hemoglobiny są monitorowane w dniach 3-4 po rozpoczęciu ekspozycji. Brak odpowiedzi hematologicznej na pierwszy kurs immunoglobuliny anty-D nie jest przeciwwskazaniem do drugiego kursu, ponieważ 25% pacjentów, którzy nie odpowiedzieli na leczenie, osiąga odpowiedź hematologiczną po ponownym podaniu leku. Wśród pacjentów opornych na kortykosteroidy 64% osiąga remisję po przebiegu immunoglobuliny anty-D. Znaczący wzrost liczby płytek odnotowany 48 godzin po podaniu leku, więc nie jest zalecany do stosowania w sytuacjach zagrażających życiu.

zespół grypopodobny (gorączka, dreszcze, ból głowy);

spadek hemoglobiny i hematokrytu z powodu hemolizy, potwierdzony dodatnim testem Coombsa.

W przypadku stosowania preparatów immunoglobulin anty-D nie ma przypadków zakażenia wirusami. Ostre reakcje alergiczne są mało prawdopodobne. Opisano reakcje alergiczne wywołane przez IgE i wywołane kompleksem immunologicznym. U pacjentów z niedoborem IgA nie opisano reakcji alergicznych. Hemoliza jest zwykle pozanaczyniowa. W kilku opisanych przypadkach hemolizy wewnątrznaczyniowej nie rozwinęła się przewlekła niewydolność nerek. Średni spadek poziomu hemoglobiny wynosi 5-20 g / l i jest krótkotrwały (1-2 tygodnie).

Stosowanie immunoglobuliny anty-RhD jest bezpieczne, wygodne, tanie i skuteczne u 79-90% pacjentów z przewlekłą idiopatyczną plamicą małopłytkową i u dzieci bardziej niż u dorosłych.

Interferon-alfa-2b można stosować w leczeniu pacjentów z przewlekłą idiopatyczną plamicą małopłytkową oporną na kortykosteroidy. Odpowiedź hematologiczną uzyskuje się u 72% pacjentów, w tym u 33%, którzy nie reagowali na kortykosteroidy.

Mechanizm działania idiopatycznej plamicy małopłytkowej: tłumienie wytwarzania autoprzeciwciał z powodu hamującego działania interferonu-alfa-2b na wytwarzanie immunoglobulin przez limfocyty B.

Sposób podawania: 0,5-2 x 106 U, w zależności od wieku, podskórnie lub domięśniowo 3 razy w tygodniu (zwykle od poniedziałku do środy-piątku) przez 1-1,5 miesiąca. Odpowiedź hematologiczną odnotowuje się w 7-39 dniu od rozpoczęcia leczenia. W przypadku braku odpowiedzi hematologicznej leczenie przerywa się, jeśli jest obecne, kontynuuje się do 3 miesięcy. Po zakończeniu kursu lek jest albo anulowany, albo przepisany w dawce podtrzymującej ze zmniejszeniem częstotliwości podawania do 1-2 razy w tygodniu (wybieranej indywidualnie). Z nawrotem choroby (zwykle 2-8 tygodni po zakończeniu aplikacji) pojawia się powtarzający się kurs, który ma taką samą skuteczność. Czas trwania leczenia podtrzymującego interferonem-alfa-2b w obecności odpowiedzi hematologicznej nie został określony.

Działania niepożądane: zespół grypopodobny (gorączka, dreszcze, ból głowy, ból mięśni), ból i zaczerwienienie w miejscu wstrzyknięcia, toksyczność wątroby, depresja mielopoezy (w dawkach przekraczających 2x106 jednostek), depresja u młodzieży.

Aby zmniejszyć nasilenie działań niepożądanych (zespół grypopodobny), przed pierwszymi wstrzyknięciami leku zaleca się profilaktyczne podawanie paracetamolu.

Danazol jest syntetycznym androgenem o słabej aktywności wirylizującej i działaniu immunomodulującym (przywrócenie funkcji supresora T).

Mechanizm działania danazolu w idiopatycznej plamicy małopłytkowej:

moduluje ekspresję receptorów Fc-gamma na fagocytach jednojądrzastych i zapobiega niszczeniu płytek krwi obciążonych przeciwciałami;

hamuje wytwarzanie autoprzeciwciał;

posiada synergizm z kortykosteroidami, promuje uwalnianie steroidów z komunikacji z globulinami i zwiększa ich dostęp do tkanek.

10–20 mg / kg na dobę doustnie (300–400 mg / m2) w 2-3 dawkach przez 3 miesiące lub dłużej, aby ustabilizować efekt.

trądzik, hirsutyzm, przyrost masy ciała, toksyczność wątrobowa.

Odpowiedź hematologiczna występuje u około połowy dzieci z przewlekłą idiopatyczną plamicą małopłytkową, w tym u pacjentów opornych na kortykosteroidy. Skuteczność leczenia zwiększa się po splenektomii. W większości przypadków odpowiedź jest niekompletna.

Zastosuj winkrystynę w dawce 0,02 mg / kg (maksymalnie 2 mg) dożylnie, co tydzień, tylko 4 wstrzyknięcia.

Winblastyna jest stosowana w dawce 0,1 mg / kg (maksymalnie 10 mg) dożylnie, co tydzień, tylko 4 wstrzyknięcia.

W przypadku skuteczności narażenia na winkrystynę i winblastynę występuje szybki wzrost liczby płytek krwi, często do normalnych poziomów. Większość dzieci potrzebuje powtarzanych wstrzyknięć leku w odstępie 2-3 tygodni, aby utrzymać bezpieczną liczbę płytek krwi. W przypadku braku odpowiedzi na leczenie w ciągu 4 tygodni, dalsze stosowanie leków nie jest wskazane.

Całkowitą remisję hematologiczną przez 0,5–4 lat opisano u około 10% pacjentów, przejściowa odpowiedź na pół.

Działania niepożądane: neuropatia obwodowa, leukopenia, łysienie, zaparcia, martwica po wstrzyknięciu do tkanki podskórnej.

Cyklofosfamid (cyklofosfamid) stosuje się jako środek immunosupresyjny. Odpowiedź hematologiczna u pacjentów z przewlekłą idiopatyczną plamicą małopłytkową podczas leczenia osiąga 60-80% i utrzymuje się dłużej w porównaniu z innymi lekami. Pełna odpowiedź hematologiczna po zakończeniu leczenia występuje w 20–40% przypadków. Najlepsze wyniki przedstawiono u pacjentów ze splenektomią z krótkim czasem trwania choroby.

Mechanizm działania polega na tłumieniu proliferacji klonów limfocytarnych zaangażowanych w odpowiedź immunologiczną.

Sposób podawania: 1-2 mikrony / kg dziennie, przyjmowany doustnie. Odpowiedź hematologiczną uzyskuje się w ciągu 2-10 tygodni od początku kursu.

Działania niepożądane: depresja mielopoezy, łysienie, toksyczność wątroby, krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego, białaczka (długotrwałe powikłania).

U pacjentów z chorobami autoimmunologicznymi azatiopryna jest stosowana jako lek immunosupresyjny. Wzrost liczby płytek krwi obserwuje się u 50% pacjentów z idiopatyczną plamicą małopłytkową, a pełną odpowiedź hematologiczną odnotowuje się u 10–20%.

Sposób podawania: 1-5 mg / kg dziennie (200-400 mg). Do czasu osiągnięcia maksymalnej odpowiedzi czas trwania leczenia może wynosić 3-6 miesięcy. Ponieważ choroba powraca po zakończeniu stosowania leku, konieczne jest leczenie podtrzymujące.

Działania niepożądane: anoreksja, nudności, wymioty, umiarkowana neutropenia, chłoniaki (powikłanie długoterminowe).

Zaletą tego leku u dzieci jest mniejsza częstość rozwoju nowotworu w porównaniu z cyklofosfamidem (cyklofosfamid).

Cyklosporyna (cyklosporyna A) jest niesteroidowym lekiem immunosupresyjnym, który powoduje zahamowanie odporności komórkowej. Lek działa na aktywowane efektory limfocytów T, hamując wytwarzanie cytokin (interleukina-2, interferon-gamma, czynnik martwicy nowotworów).

Sposób podawania: przyjmowany doustnie w dawce 5 mg / kg dziennie przez kilka miesięcy. Odpowiedź hematologiczną obserwuje się po 2-4 tygodniach od początku odbioru w postaci pewnej stabilizacji parametrów klinicznych i hematologicznych, zmniejszając poziom przeciwciał przeciwpłytkowych. Nawrót choroby występuje natychmiast po odstawieniu leku.

Działania niepożądane: hipomagnezemia, nadciśnienie, toksyczność wątrobowa i nerkowa, nowotwory wtórne (powikłania długoterminowe). Powaga działań niepożądanych i niejednoznaczny efekt spowodowany stosowaniem cyklosporyny powoduje, że jej zastosowanie w idiopatycznej plamicy małopłytkowej jest niepożądane.

Przetaczanie płytek krwi jest wskazane, gdy pojawiają się objawy neurologiczne, co wskazuje na możliwość krwotoku śródczaszkowego, a także podczas zabiegów chirurgicznych u pacjentów z głęboką małopłytkowością oporną na leczenie zachowawcze. Chociaż żywotność płytek krwi jest krótka, transfuzje płytek krwi mogą mieć tymczasowy efekt hemostatyczny. Jednak obawa przed wydłużeniem czasu trwania idiopatycznej plamicy małopłytkowej z powodu ryzyka uczulenia jest tylko teoretyczna. Transfuzje płytek stosuje się u pacjentów z idiopatyczną plamicą małopłytkową wysokiego ryzyka z pozytywnym efektem klinicznym. Transfuzję trombocontinentu przeprowadza się frakcjonalnie po 1-2 dawkach na godzinę lub 6-8 dawek co 4-6 godzin, aż do uzyskania odpowiedzi klinicznej i hematologicznej. Efekt transfuzji jest wzmocniony przez wcześniejsze podanie IVIG.

W przypadku braku wpływu leczenia zachowawczego plamicy małopłytkowej, obecności głębokiej małopłytkowości, zespołu krwotocznego i zagrożenia krwawieniem zagrażającym życiu, splenektomia jest wskazana dla pacjentów. Kwestia operacji jest ustalana indywidualnie w każdym przypadku.

Wskazania do splenektomii:

ciężka ostra idiopatyczna plamica małopłytkowa z obecnością zagrażających życiu krwawień przy braku odpowiedzi na leki;

czas trwania choroby jest dłuższy niż 12 miesięcy, małopłytkowość jest mniejsza niż 10 000 / mm3 i krwawienie w przeszłości;

przewlekła idiopatyczna plamica małopłytkowa z objawami krwawienia i stałą liczbą płytek poniżej 30 000 / mm3 przy braku odpowiedzi na leczenie przez kilka lat.

U pacjentów z aktywnym trybem życia, którzy często są ranni, splenektomię można wykonać wcześniej.

Ze względu na ryzyko rozwoju uogólnionych zakażeń po operacji, splenektomię wykonuje się tylko wtedy, gdy istnieją wyraźne wskazania. Operacja rzadko jest konieczna przez 2 lata od momentu rozpoznania, ponieważ małopłytkowość jest dobrze tolerowana i łatwo kontrolowana za pomocą kortykosteroidów i IVIG. Spontaniczna regeneracja liczby płytek krwi może wystąpić w ciągu 4-5 lat, dlatego konieczne jest bardzo ostrożne podejście do operacji. U dzieci z przewlekłą idiopatyczną plamicą małopłytkową przypadki samoistnej remisji odnotowuje się w 10-30% przypadków kilka miesięcy lub lat po rozpoznaniu, u dorosłych jest to bardzo rzadkie.

Przygotowanie do splenektomii obejmuje wyznaczenie kortykosteroidów, IVIG lub immunoglobuliny anty-D. Kortykosteroidy przepisuje się w pełnej dawce dzień wcześniej, w dniu zabiegu chirurgicznego iw ciągu kilku dni po nim, ponieważ większość pacjentów ma niewydolność nadnerczy z powodu ich wcześniejszego stosowania. Jeśli aktywne krwawienie występuje bezpośrednio przed operacją, może być wymagana transfuzja płytek i erytromasu, a także podanie metyloprednizolonu (solyudrolu) w dawce 500 mg / m2 na dobę. Przed planowaną operacją konieczne jest badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej w celu wykrycia dodatkowych śledzion (15% przypadków), aw kontrowersyjnych przypadkach skanowanie radioizotopowe.

Pełne i długoterminowe odzyskanie liczby płytek krwi po splenektomii występuje u około 50% pacjentów. Dobrym znakiem prognostycznym jest odpowiedź na przyjmowanie kortykosteroidów i IVIG przed zabiegiem (splenektomia wynosi 80-90%), a także brak przeciwciał przeciwzakrzepowych po nim. 25% dzieci poddawanych splenektomii nie uzyskuje odpowiedzi klinicznej i hematologicznej i wymaga dalszego leczenia.

Korzystnie wykonywanie operacji metodą laparoskopową (być może u 90% pacjentów) pozwala zmniejszyć ilość operacji, poziom operacyjnej utraty krwi, zapewnić szybszy powrót do aktywnego życia i ograniczyć pobyt w szpitalu. Blizna pooperacyjna w tym samym czasie ma długość około 1 cm i nie powoduje dyskomfortu.

Przypadki zgonów z powodu zakażeń bakteryjnych w późnym okresie pooperacyjnym, zwłaszcza u dzieci, które przeszły splenektomię przed 5 rokiem życia, wynoszą 1: 300 pacjentów rocznie. Większość z nich występuje w ciągu 2 lat po zabiegu. Główne przyczyny to zakażenia pneumokokowe i meningokokowe, rozwijające rodzaj piorunującej sepsy z DIC i krwotok w nadnerczach. Dlatego, nie później niż dwa tygodnie przed operacją, zaleca się wprowadzenie szczepionek pneumokokowych, meningokokowych i Haemophilus influenzae oraz przedłużonego, co najmniej 2 lat, profilaktycznego podawania benzylopenicyliny po splenektomii. Niektórzy autorzy proponują ograniczenie wprowadzania bityliny-5 (penicyliny benzylobenzylowej + prokainy benzylopenicylowej) co miesiąc przez 6 miesięcy po zabiegu.

Możliwą alternatywą dla splenektomii jest wewnątrznaczyniowa niedrożność śledziony, co jest również możliwe u pacjentów z głęboką małopłytkowością. Aby osiągnąć stabilny efekt kliniczny i hematologiczny, konieczne jest stopniowe wyłączenie 90–95% miąższu narządu. Immunologiczna reaktywność organizmu po wewnątrznaczyniowej okluzji śledziony jest zachowana przez funkcjonowanie 2-5% tkanki śledziony, która zachowuje dopływ krwi z powodu zastawek, co jest ważne w praktyce pediatrycznej. Możliwe jest zastosowanie proksymalnej wewnątrznaczyniowej niedrożności śledziony na kilka dni przed splenektomią w celu zmniejszenia ryzyka operacji.

U pacjentów z uporczywą trombocytopenią i zagrażającym życiu krwawieniem, pomimo stosowania leków i splenektomii, możliwe jest zastosowanie reinfuzji osocza przechodzącej przez kolumny z białkiem A w celu szybkiego usunięcia przeciwciał przeciwzakrzepowych. U pacjentów z ciężką idiopatyczną plamicą małopłytkową przyspiesza to eliminację krążącego czynnika przeciwpłytkowego.

Leczenie dzieci z zagrażającym życiu krwawieniem:

Solyudrol 500 mg / m2 dziennie dożylnie w 3 dawkach;

dożylna immunoglobulina 2 g / kg na kurs;

Aktywności te można przeprowadzać indywidualnie lub w połączeniu w zależności od ciężkości i odpowiedzi na leczenie.

Rokowanie u dzieci z idiopatyczną plamicą małopłytkową

U 70–80% pacjentów remisja występuje w ciągu 6 miesięcy, w 50% w ciągu 1 miesiąca od wystąpienia choroby.

Początek spontanicznej remisji po roku choroby nie jest typowy, ale można go zauważyć nawet po kilku latach.

Rokowanie choroby nie zależy od płci, nasilenia stanu początkowego i wykrycia eozynofilii w szpiku kostnym.

Przy identyfikacji przyczyny idiopatycznej plamicy małopłytkowej rokowanie zależy od jej eliminacji.

Około 50-60% pacjentów z przewlekłą idiopatyczną plamicą małopłytkową stabilizuje się bez żadnego leczenia lub splenektomii.