24. BUBBLE DERMATOSIS

Ta grupa chorób skóry, odmienna w patogenezie, klinice, leczeniu i rokowaniu, jest połączona przez główny element w postaci pęcherza moczowego. Wraz z dermatozami, które są stosunkowo powszechne w praktyce dermatologa (Dürring opryszczkowe zapalenie skóry, pospolite lub wulgarne, pęcherzyca), rzadsze choroby (pemfigoid pęcherzowy) należą do grupy dermatoz torbielowatych. Pęcherzyki z tymi dermatozami są zazwyczaj znakiem monomorficznym, rzadziej łączonym z innymi pierwiastkami pierwotnymi (zapalenie skóry Dühringa).

24.1. Pęcherzyca (pęcherzyca)

Pęcherzyca jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną skóry, objawiającą się powstawaniem pęcherzyków śródnaskórkowych w wyniku akantolizy.

W zależności od lokalizacji pęcherzy i objawów klinicznych

istnieją wyróżniające się formy choroby z akantolizą podstawowych warstw naskórka (akantoliza nadpodstawna): pęcherzyca zwykła; pęcherzyca wegetatywna. Formy choroby z akantolizą warstw powierzchniowych (warstwa ziarnista) naskórka (akantoliza podkorowa) obejmują pęcherzycę rumieniową (łojotokową); pęcherzyca w kształcie liścia; Pęcherzyca brazylijska (rodzaj liścia).

Osoby obu płci chorują na pęcherzycę, przeważnie starszą niż 40 lat. Dzieci rzadko chorują. Według różnych autorów pęcherzyca nie przekracza średnio 1,5% wszystkich dermatoz.

Na błonę śluzową jamy ustnej wpływają wszystkie formy pęcherzycy, z wyjątkiem kształtu liścia. Znacznie częściej niż inne formy pęcherzycy pospolitej. Według danych W. Levera zwykła pęcherzyca u 62% pacjentów rozpoczyna się zmianami na błonie śluzowej jamy ustnej i zgodnie z AL. Mashkilleysona - prawie 85%. Jeśli choroba zaczyna się od zmiany skórnej, to w następnej wysypce prawie zawsze pojawia się na błonie śluzowej jamy ustnej. Uogólnienie wysypki i postępujący przebieg pęcherzycy bez odpowiedniego leczenia przez kilka miesięcy może prowadzić do śmierci.

24.1.1. Bańka wulgarna (prawda)

Etiologia i patogeneza. Bezpośrednie dowody na autoimmunologiczną naturę prawdziwej pęcherzycy uzyskano w latach 60. XX wieku, kiedy obecność krążących przeciwciał na antygenach naskórka w surowicy krwi pacjentów wykazano metodami immunofluorescencyjnymi. Analiza immunoblottingowa przeciwciał przeciwko antygenom naskórka i woreczka żółciowego posłużyła do poprawy diagnostyki i diagnostyki różnicowej różnych postaci pęcherzycy (E.V. Matushevskaya, A.A. Kubanova, V.A. Samsonov).

Krążące przeciwciała typu IgG, które mają powinowactwo do substancji pozakomórkowej warstwy kolczystej naskórka i antygenów błonowych wyrostków kolczystych znajdują się w organizmie pacjentów z pęcherzycą. Ilość przeciwciał skorygowana o nasilenie choroby.

Zmiany immunologiczne leżą u podstaw rozwoju akantolizy. Aktywny udział w tym procesie należy również do komórkowych reakcji cytotoksycznych, braku równowagi w układzie kalikreina-kininy,

udział substancji podobnych do limfokin, eikozanoidów, endoproteinaz i ich inhibitorów.

Uważa się, że przyczyną zniknięcia tolerancji na antygeny błonowe komórek kolczastych nabłonka jest ekspresja na powierzchni kolczastych komórek kompletnego (immunologicznego) antygenu pęcherzycy. Antygen ten, w przeciwieństwie do niekompletnego (fizjologicznego) antygenu, indukuje aferentny związek reakcji autoimmunologicznej. Możliwe, że jest to spowodowane zmianą jąder komórek kolczastych. Ustalono, że w jądrze jądra komórek akantolizy zwiększa się zawartość DNA i istnieje bezpośredni związek między wzrostem zawartości jądrowego DNA a nasileniem choroby, co najwyraźniej prowadzi do zmiany w strukturze antygenowej tych komórek i wytwarzania przeciwciał IgG przeciwko autogenom. Ważna rola w patogenezie pęcherzyka należy do zmian w limfocytach T i B, a jeśli limfocyty B są odpowiedzialne za aktywność procesu patologicznego, liczba i stan funkcjonalny limfocytów T determinują występowanie i przebieg choroby.

Obraz kliniczny. Dermatoza, co do zasady, zaczyna się od uszkodzenia błon śluzowych jamy ustnej i gardła, a następnie w proces zaangażowana jest skóra tułowia, kończyn, pachwin i wgłębień pachowych, twarzy, zewnętrznych narządów płciowych.

U wielu pacjentów, pierwotne ogniska na skórze, błony śluzowe mogą spontanicznie nabierać i zanikać, ale zwykle wkrótce ponownie się tworzą i często proces zaczyna się rozprzestrzeniać dość szybko. Uszkodzenie błony śluzowej jamy ustnej i warg objawia się powstawaniem pęcherzy z najcieńszą wyściółką utworzoną przez górną część nabłonka kolczystego. W warunkach ciągłej maceracji i pod ciśnieniem z bryłą pokarmu pęcherzyki natychmiast się otwierają, w ich miejsce tworzy się erozja okrągła lub owalna, tak że nie widać praktycznie pęcherzyków na błonie śluzowej jamy ustnej podczas pęcherzycy. Jasnoczerwona erozja zlokalizowana na niezmienionej błonie śluzowej. Na obrzeżach erozji można zobaczyć skrawki opony pęcherza moczowego, na które symptom Nikolsky'ego można łatwo wywołać (ryc. 95). Pozostałości opon bąbelkowych mogą pokrywać erozję, dając wrażenie, że erozja jest pokryta szarawo-białą powłoką. Ten „rajd” można łatwo usunąć, dotykając go szpatułką. Jeśli diagnoza nie zostanie ustalona na czas i leczenie nie zostanie rozpoczęte, to po pojedynczych nadżerkach, które są częściej zlokalizowane na błonie śluzowej policzków, podniebieniu, dolnej powierzchni języka, pojawiają się nowe, które

łącząc się ze sobą, tworzą rozległe erozyjne powierzchnie bez tendencji do uzdrawiania. Jedzenie i mówienie są prawie niemożliwe z powodu bólu. Zwykle notuje się typowy cuchnący zapach z ust.

Na skórze w miejscu pęcherzyków szybko stają się mokre erozyjne powierzchnie o wielopierścieniowych kształtach. Gdy regeneruje się naskórek, pojawiają się warstwowe brązowawe skorupy, a następnie na zmianach pozostaje brązowawa pigmentacja (ryc. 96). Gdy proces jest tendencyjny w kierunku spontanicznej remisji lub pod wpływem terapii steroidowej, czapki pęcherzyków nie zapadają się, ponieważ wysięk rozpuszcza się, a czapki, stopniowo spadając, zamieniają się w cienką skorupę, która następnie znika. Spontaniczne remisje z reguły są zastępowane nawrotami. W przypadku łagodnego procesu ogólny stan pacjenta pozostaje prawie niezmieniony. W przypadku przebiegu złośliwego dochodzi do ogólnego wyczerpania organizmu, występuje gorączka septyczna, szczególnie widoczna w momencie pojawienia się wtórnej infekcji, eozynofilii, opóźnienia w sodu, tkankach chlorkowych, spadku zawartości białka. Mogą wystąpić zmiany we frakcjach białkowych krwi, zawartość immunoglobulin A, G, M.

Uczucie swędzenia u pacjentów z pęcherzycą z reguły nie ma miejsca.

Czasami liczne erozje powodują silne bóle, które zwiększają się podczas opatrunków i przy zmianie pozycji ciała. Zmiany są szczególnie bolesne, jeśli są zlokalizowane w jamie ustnej, na czerwonym obrzeżu warg i genitaliów.

Zmiany degeneracyjne w warstwie malpighii, połączone z koncepcją „akantolizy”, są

Rys. 95. Wulgarna pęcherzyca (wysypka na błonie śluzowej jamy ustnej)

Rys. 96. Wulgarna pęcherzyca (wysypka skórna)

podstawy morfologiczne ważnego znaku klinicznego i diagnostycznego, zwanego objawem (zjawiskiem) Nikolskiego. Polega to na tym, że jeśli pociągniesz za kawałek opon pęcherza, to nastąpi odwarstwienie naskórka na pozornie zdrowej skórze. W przypadku tarcia o wygląd zdrowej skóry między pęcherzami lub erozją dochodzi również do lekkiego odrzucenia górnych warstw naskórka, aw końcu dochodzi do lekkiego urazu górnych warstw naskórka podczas tarcia zdrowo wyglądających obszarów skóry znajdujących się daleko od uszkodzeń. Ponadto, naciskając palcem na nieotwarty pęcherz, można zobaczyć, jak płyn złuszcza sąsiednie obszary naskórka, a pęcherzyk zwiększa się na obrzeżach. Ten test diagnostyczny na pęcherzycę nazywany jest objawem Asbo-Hansena. Pomimo wielkiej wartości diagnostycznej objawu Nikolsky'ego, nie można go uznać za ściśle patognomoniczny dla prawdziwej pęcherzycy, ponieważ występuje w niektórych innych dermatozach (w szczególności w wrodzonej pęcherzowej epidermolizie, chorobie Rittera, zespole Lyella). Jest pozytywny u prawie wszystkich pacjentów z pęcherzycą w ostrej fazie, aw innych okresach choroby może być ujemny.

Nowoczesne metody leczenia pozwalają wielu z nich znacznie opóźnić nawrót, a wspomagająca terapia steroidowa utrzymuje pacjentów przy życiu przez wiele lat.

24.1.2. Pęcherzyca wegetatywna

Na początku rozwoju ta postać pęcherzycy jest klinicznie podobna do tej wulgarnej i często zaczyna się od pojawienia się elementów na błonach śluzowych jamy ustnej. Jednak pęcherze są zwykle zlokalizowane wokół naturalnych otworów, pępka i w obszarze dużych fałdów skórnych (pachowych, pachwinowo-udowych, międzypalcowych, pod gruczołami piersiowymi, za muszlami uszu). Następnie brodawczakowate narośle występujące na erozji, pokryte brudną patyną w miejscach otwartych pęcherzyków na erodowanej powierzchni, odcinające znaczną ilość wysięku. Uszkodzenia tworzą rozległe powierzchnie wegetatywne, czasami z rozpadem ropno-nekrotycznym. Objaw Nikolsky'ego jest często pozytywny. Dermatozie towarzyszy ból i pieczenie. Z powodu ostrego bólu aktywne ruchy są trudne.

W przypadku udanego leczenia, roślinność spłaszcza się, staje się bardziej sucha, a erozja ulega epitelizacji. W miejscach dawnej wysypki pozostaje poważna pigmentacja. U niektórych pacjentów z pęcherzycą wegetatywną szybko rozwija się kacheksja, która może prowadzić do śmierci.

24.1.3. Pęcherzyca w kształcie liścia (złuszczająca)

Choroba objawia się ostrą akantolizą, prowadzącą do powstawania pęknięć powierzchniowych, często bezpośrednio pod warstwą rogową naskórka, które następnie zamieniają się w pęcherze.

Pęcherzyca liściowa u dorosłych występuje częściej niż wegetatywna, a u dzieci ta postać dominuje nad innymi odmianami wulgarnej pęcherzycy.

Na początku choroby widocznie pęcherząca skóra tworzy wiotkie pęcherze z cienką oponą lekko wystającą ponad powierzchnię. Szybko się otwierają, pozostawiając rozległą erozję. Częściej opadają bańki pęcherzyków w postaci cienkich warstwowych łusek-ko-skorup. Epithelizacja erozji pod skorupami jest powolna. Nowe części wysięku powodują stratyfikację tych skorup (stąd nazwa „przypominająca liście” - złuszczająca) (ryc. 97). Objaw opisany przez P.V. Nikolski w 1896 r. Z tym typem pęcherzycy, zawsze ostro dodatni. Przewlekły wieloletni przepływ obejmuje okresy spontanicznej poprawy.

Dermatoza, w miarę postępu, stopniowo zajmuje rozległe obszary skóry, w tym skórę głowy (włosy często wypadają), i często postępuje zgodnie z rodzajem erytrodermii. Błony śluzowe jamy ustnej w pęcherzycy podobnej do liści rzadko są dotknięte chorobą. Zaburzenia stanu ogólnego zależą od rozległości zmian skórnych: przy niewielkiej liczbie ognisk cierpi niewiele, przy czym uogólnione zmiany chorobowe pogarszają się (zwłaszcza u dzieci) z gorączką (pierwsza słaba, następnie gorączkowa), upośledzoną równowagą wodno-solną, wzrostem niedokrwistości, eozynofilią. Stopniowo pacjenci słabną, tracą na wadze, rozwijają kacheksję.

Rys. 97. Pęcherzyca złuszczająca

24.1.4. Łojotokowy (rumieniowy) pęcherzyca - zespół Senira-Ashera

Łuszczyca łojotokowa odnosi się do prawdziwej pęcherzycy, ponieważ możliwość jej przejścia do liściastego lub wulgarnego

bąbelkowa kapletka. Jednak w większości przypadków choroba jest łagodna, choć długa. Najpierw dotknięta jest skóra twarzy, rzadziej skóra głowy, klatki piersiowej i pleców. Na tle rumieniowym tworzą się gęsto gęste skorupy tłuszczowe podobne do bliznowacenia rumieniowatego (ryc. 98). Po usunięciu skorupy odsłonięte zostają mokre erodowane powierzchnie, w rozmazaniach-odciskach, z których wykrywane są komórki akantolitu. Często powstawanie pęcherzyków występuje niepostrzeżenie i wydaje się, że skorupy powstają przede wszystkim. W innych przypadkach, na tułowiu i kończynach, w miejscach zwykłej lokalizacji łojotoku, pojawiają się pęcherzyki pokryte warstwowymi żółtawymi skorupami. Objawy na błonach śluzowych są rzadkie, ale jeśli są, wskazują na złe rokowanie.

Porażka błony śluzowej jamy ustnej u łojotokowej pęcherzycy nie różni się od opisanej powyżej zwykłej pęcherzycy. Gdy wegetatywna pęcherzyca na błonie śluzowej jamy ustnej w strefie erozji może wystąpić przerosty przypominające granulację brodawkową. Na tych obszarach zerodowana błona śluzowa jest jakby przerośnięta i nakrapiana przez kręte rowki.

U pacjentów z rumieniowatą pęcherzycą, pod mikroskopem fluorescencyjnym materiału biopsyjnego, wykrywana jest luminescencja zarówno substancji międzykomórkowej w warstwie wyrostka kolczystego, jak i błony podstawnej w granicy skórno-naskórkowej.

W przypadku pęcherzycy wegetatywnej występują ropnie śródnaskórkowe składające się z eozynofili.

24.1.5. Oczy kapilarne

Jest to neokantolityczna dermatoza z tworzeniem zrostów i blizn w obszarach pęcherzy na spojówce, rzadziej na błonie śluzowej jamy ustnej i skóry (atrofia śluzówkowo-skórna pęcherzowego zapalenia skóry). Zwykle kobiety powyżej 50 roku życia chorują.

Choroba zaczyna się od pojedynczego lub obustronnego zapalenia spojówek, po czym pojawiają się małe pęcherzyki, w miejscu których rozwijają się zrosty między spojówką a twardówką. Symblaron, zwężenie szpary powiekowej, unieruchomienie gałki ocznej, pojawia się ślepota. Na błonie śluzowej jamy ustnej, głównie podniebieniu, krtani, policzkach tworzą się intensywne pęcherzyki z przezroczystą zawartością. Na ich miejscu znajduje się erozja mięsno-czerwona, pokryta gęstym szarawo-białym kwiatem, krwawiąca podczas skrobania. Objaw Nikolsky'ego jest negatywny. Rafy są wykrywane przez RIF

IgG w obszarze błony podstawnej, która ma ważną wartość diagnostyczną. Wysypki są naprawione.

W przeciwieństwie do pęcherzycy sromu, proces pęcherzycy zwykle ogranicza się do kilku pęcherzy na skórze i spojówce oczu; pęcherze szybko blizny z zrostami i owrzodzeniem rogówki (ryc. 99). Objaw Nikolsky'ego jest negatywny, nie wykryto komórek akantholitycznych.

W przypadku pęcherzycy powstanie pęcherzyka śródnabłonkowego w wyniku akantolizy, tj. topienie mostków międzykomórkowych w niższych częściach warstwy kolczystej. Komórki tej warstwy są oddzielone, między nimi pojawiają się luki, a następnie pęcherzyki. Dno takich pęcherzyków i powierzchnia powstająca po ich pęknięciu są wyłożone głównie komórkami akantolitu (komórki Ttsanki). A.L. Mashkillei-dream et al. (1979) badali akantolizę w pęcherzycy za pomocą mikroskopii skaningowej elektronów. Powierzchnia erupcji pęcherzowej pokryta była kilkoma zaokrąglonymi komórkami warstwy kolczystej, które prawie straciły kontakt ze sobą. Miejsca na tych komórkach i między nimi znajdowały się limfocyty T i B, co wskazywało na ich udział w procesie patologicznym.

Diagnoza Najtrudniejsza jest diagnoza początkowych objawów pęcherzycy, zwłaszcza na skórze, ponieważ mogą być nietypowe. Wykwity skórne mogą przypominać liszajec lub ogniska egzemy mikrobiologicznej, a gdy są zlokalizowane na błonie śluzowej jamy ustnej - aftowe elementy lub trywialna erozja urazowa. Pozytywny objaw Nikolsky'ego i obecność komórek akantolitu w odciśniętych rozmazach mają ważną wartość diagnostyczną. Należy pamiętać, że z izolowaną zmianą błony śluzowej jamy ustnej z pęcherzycą jednego z pozytywnych objawów Nikolsky'ego dla

Rys. 98. Łuszczyca łojotokowa (Senir-Asher)

Rys. 99. Blister do oczu

Aktualizacja diagnozy nie wystarczy, jak w przypadku medycznego zapalenia jamy ustnej. Rozpoznanie pęcherzycy z lokalizacją elementów tylko na błonie śluzowej jamy ustnej musi być potwierdzone wynikami badań cytologicznych i immunofluorescencji.

Rozpoznanie różnicowe pęcherzycy i chorób grupy dermatoz torbielowatych opiera się na objawach związanych z lokalizacją pęcherzyków w stosunku do nabłonka. Pęcherze pęcherzowe są zlokalizowane podnaskórkowo, więc mają grubszą pokrywkę niż pęcherzyca i trwają dłużej, a zatem, badając błonę śluzową jamy ustnej u takich pacjentów, można zobaczyć pęcherze z przezroczystą zawartością, co nie ma miejsca w przypadku pęcherzycy. Zatem pęcherze na błonie śluzowej jamy ustnej zawsze kwestionują rozpoznanie pęcherzycy. Erozje powstałe w miejscu pęcherzyków podczas pemfigoidu są zwykle zlokalizowane na lekko hiperemicznej podstawie, ich powierzchnia jest często pokryta włóknistym nalotem. W przypadku pęcherzycy skóra i błona śluzowa wokół erozji nie ulegają zewnętrznym zmianom, a erozja samej błony śluzowej może być pokryta zapadniętą pokrywą pęcherza, którą można bardzo łatwo usunąć szpatułką.

Oko kapilarne różni się od zwykłych zmian bliznowatych pęcherzycy na spojówce. W przypadku zwykłej pęcherzycy niektórzy pacjenci mogą również odczuwać wysypkę na spojówce, ale znikają bez śladu, nigdy nie pozostawiając blizn. Pomoc w diagnostyce różnicowej i wysypka na skórze ze zwykłą pęcherzycą.

Badanie immunofluorescencyjne (zarówno bezpośrednie, jak i pośrednie) jest bardzo pomocne w diagnostyce różnicowej pęcherzycy z pemfigoidem bullosa, chorobą Dühringa, pęcherzycą. W przeciwieństwie do innych torbielowatych dermatoz, z pęcherzycą, bezpośredni RIF pozwala wyraźnie określić odkładanie się kompleksów immunologicznych zawierających IgG w obszarze błon komórek kłujących. W pośrednim RIF określa się krążące IgG o powinowactwie do tych samych składników nabłonka. U pemfigoidu pęcherzowego kompleksy immunologiczne występują w rejonie błony podstawnej, aw chorobie Dühringa w tym regionie wykrywa się IgA.

W diagnostyce różnicowej zwykłej pęcherzycy z wysiękowym rumieniem wielopostaciowym należy zauważyć, że ten ostatni ma ostry początek, sezonowość w odniesieniu do krótkotrwałych nawrotów (4-5 tygodni), typowy obraz kliniczny zmian skórnych i wyraźne zapalenie błony śluzowej,

maszerując do pojawienia się bąbelków. W rozmazach nie ma komórek akantolitycznych.

Czasami trudno jest odróżnić zwykłą pęcherzycę od stałego rumienia leku na błonie śluzowej jamy ustnej. Lekowe zapalenie jamy ustnej może zaczynać się od rumienia, na którym później tworzy się pęcherzyk, i natychmiast może pojawić się pęcherzyk, który szybko się otwiera, a wynikająca z tego erozja jest nie do odróżnienia od nadżerek podczas pęcherzycy. W tym przypadku jedynie wysypka na skórze, bezpośredni REEF, reakcja transformacji blastycznej i degranulacja bazofili umożliwiają ustalenie diagnozy.

Leczenie pęcherzycy. Do leczenia stosuje się kortykosteroidy i cytostatyki. Stosuje się prednizolon, triamcynolon (polcortolon) i deksametazon (deksazon). Prednizolon jest przepisywany w dawkach co najmniej 1 mg / kg w 60-180 mg / dobę (triamcynolon w dawce 40-100 mg / dobę, deksametazon w dawce 8-17 mg). Lek w wysokiej dziennej dawce należy przyjmować aż do zaprzestania wysypki i prawie całkowitej epitelializacji erozji, a następnie powoli zmniejszać dzienną dawkę hormonu: początkowo 5 mg prednizonu co 5 dni, a następnie te odstępy zwiększają się. Dzienna dawka jest zmniejszana do minimalnej dawki, przy której nie pojawi się świeża wysypka, tak zwana dawka podtrzymująca. Ta dawka wynosi zwykle 10-15 mg prednizonu, lek jest przyjmowany na stałe.

W powołaniu dużych dawek kortykosteroidów w celu zapobiegania powikłaniom należy przepisać preparaty potasu (octan, orotan potasu, panangin), kwas askorbinowy w dużych dawkach. W celu zapobiegania osteoporozie, która występuje podczas stałego leczenia kortykosteroidami, wkrótce po rozpoczęciu leczenia należy stosować sterydy anaboliczne i preparaty wapniowe.

W przypadku pęcherzycy nie ma bezwzględnych przeciwwskazań do leczenia kortykosteroidami, ponieważ tylko te leki mogą zapobiec śmierci pacjentów. Leczenie kortykosteroidami opisaną powyżej metodą pozwala stopniowo zatrzymać leczenie kortykosteroidami u około 16% pacjentów.

W leczeniu pęcherzycy cytostatyki stosuje się jednocześnie z kortykosteroidami, głównie metotreksatem. Metotreksat jest przepisywany jednocześnie z kortykosteroidami na początku leczenia 1 raz w tygodniu, 10-20 mg (z dobrą tolerancją do 25-30 mg) domięśniowo 1 raz w ciągu 7 dni, na cykl 3-5 wstrzyknięć, pod kontrolą klinicznych i biochemicznych badań krwi, i także badania moczu.

Połączenie z cyklosporyną A przyczynia się do zmniejszenia działań niepożądanych glikokortykosteroidów ogólnoustrojowych (V.I. Khapilova, E.V. Ma-tushevskaya). Lek jest przepisywany w dawce 5 mg / (kg-dzień) w 2 dawkach pod kontrolą ciśnienia krwi, badań klinicznych i biochemicznych krwi, w tym kreatyniny, w celu uzyskania wyraźnego efektu terapeutycznego.

Długotrwałe stosowanie kortykosteroidów w dużych dawkach wymaga stosowania sterydów anabolicznych: nandrolonu 1 ml (50 mg) domięśniowo 1 raz w ciągu 2-4 tygodni lub metandienonu 5 mg doustnie w 1-2 dawkach przez 1-2 miesiące z przerwami między kursami 1- 2 miesiące

Aby znormalizować równowagę elektrolitową, chlorek potasu przepisuje się 1 g 3 razy dziennie z posiłkami, pijąc obojętną ciecz lub asparaginian potasu i magnezu 1-2 tabletki 3 razy dziennie po posiłkach. Dawkę określa się indywidualnie, w zależności od ciężkości hipokaliemii.

Leczenie miejscowe nie jest kluczowe dla pęcherzycy. Erozje na skórze są rozmazane fukorcyną, 5% maścią dermatologiczną, obszar zaatakowany jest odkurzany dermatolem w połowie tlenkiem cynku. Kąpiele z nadmanganianem potasu działają dobrze; w przypadku wysypek na błonie śluzowej jamy ustnej zaleca się płukanie różnymi środkami dezynfekującymi i dezodoryzującymi, smarowanie erozji roztworami barwników analitycznych. Ważne jest przeprowadzenie gruntownej reorganizacji jamy ustnej. Pokonując czerwoną obwódkę warg, można przypisać maści zawierające kortykosteroidy i antybiotyki, a także 5% maść dermatolową.

Pasta adhezyjna do zębów zawierająca zol-cosil i znieczulenie powierzchniowe ma dobry efekt nabłonkowy przeciwko erozjom na błonie śluzowej. Stosowana na erozję pasta Solko bardzo szybko zatrzymuje ból, chroni przed erozją zębów i grudek pokarmu, wspomaga ich gojenie pod wpływem leczenia kortykosteroidami. Pasta jest stosowana przed posiłkami 3-4 razy dziennie, jest ważna przez 3-5 godzin

Pacjenci z pęcherzycą powinni być w ambulatorium, aw leczeniu ambulatoryjnym otrzymywać leki za darmo.

Prognoza. Stosowanie kortykosteroidów może znacznie przedłużyć życie pacjentów z pęcherzycą. Jednak stałe leczenie stwarza ryzyko wielu powikłań (cukrzyca steroidowa, nadciśnienie, osteoporoza itp.).

Zapobieganie nawrotom przeprowadza się podczas obserwacji ambulatoryjnej pacjentów z pęcherzycą.

24.2. Choroba Dühringa (opryszczkowe zapalenie skóry)

Przewlekła choroba autoimmunologiczna objawiająca się wysypką opryszczkową i ciężkim świądem lub pieczeniem.

Etiologia i patogeneza nie są dokładnie ustalone. Istotna jest nadwrażliwość na gluten (białko zbóż) i celiakię. Być może występowanie opryszczkowatego zapalenia skóry na tle zmian endokrynologicznych (ciąża, menopauza), limfogranulomatoza, toksemia, szczepienie, zmęczenie nerwowe i fizyczne. Zwiększona wrażliwość pacjentów z zapaleniem skóry Dühring na jod sugeruje, że choroba występuje jako reakcja alergiczna na różne bodźce endogenne. Częste połączenie opryszczkowego zapalenia skóry z chorobami onkologicznymi było powodem włączenia go do grupy dermatoz para-onkologicznych (parano-nowotworowych).

Obraz kliniczny. Dermatoza występuje głównie w wieku od 25 do 55 lat. Niezwykle rzadko choroba zaczyna się w pierwszych miesiącach życia lub w skrajnej starości. Kobiety cierpią rzadziej niż mężczyźni.

Elementy skóry są polimorficzne. W tym samym czasie lub z małą przerwą pojawiają się pęcherzyki, pęcherze, grudki, krosty, pęcherze, zlokalizowane w ograniczonych obszarach rumieniowych (ryc. 100). Potem są elementy wtórne - erozja, łuski, skorupy. Wysypki są zgrupowane (herpetiform), ułożone symetrycznie. Choroba często ma przewlekły i nawracający przebieg z ciężkimi subiektywnymi objawami (świąd, pieczenie i bolesność).

Ogólny stan pacjentów pozostaje zadowalający, pomimo okresowych wzrostów temperatury.

Na skórze ciała i rozciągliwych powierzchniach kończyn i pośladków pojawiają się plamisto-plamiste i moczowe elementy z rumieniem, wykazujące tendencję do zamieniania się w pęcherzyki i krosty. Mogą tworzyć się duże pęcherzyki podobne do pęcherzycy. Typowe jasnożółte, przezroczyste pęcherzyki a

Rys. 100. Opryszczkowe zapalenie skóry Dühring

metr 5-10 mm. Mogą się łączyć w większe pęcherzyki, które otwierając się i wysychając, tworzą skorupy. Zawartość pęcherzyków, krost i pęcherzyków czasami krwotoczna. Wysypce towarzyszy silny świąd lub pieczenie i bolesność. Wykwity wynikające z świądu, erozja, strupy, łuski, blizny zamiast głębokiego drapania i pigmentacja zwiększają polimorfizm. Błony śluzowe jamy ustnej występują znacznie rzadziej (w 10% przypadków) niż w pęcherzycy sromowej i nigdy nie występują przed objawami skórnymi. Jednak u dzieci błony śluzowe są częściej dotknięte, z elementami torbielowatymi, które są mniej podatne na grupowanie i polimorfizm. Na miejscu dawnej powstaje pigmentacja wysypki, obserwowana u dorosłych.

Objaw Nikolsky z zapaleniem skóry Dühring negatywny. Eozynofilia występuje we krwi. Znaczna ilość eozynofitu występuje w zawartości pęcherzyków. Bezpośrednie badanie immunofluorescencyjne biopsji skóry ze zmiany w strefie błony podstawnej ujawnia ziarniste złogi immunoglobuliny (IgA).

Istnieje dermatoza o dużej bańce, w której powstają intensywne przezroczyste pęcherzyki o średnicy od 1 do 3 cm, zlokalizowane na obrzękowej skórze przekrwionej i odmiana o małych pęcherzykach, gdy pęcherzyki są zgrupowane na ostro przekrwionej skórze, a elementy grudkowo-pęcherzykowe mają rozmiary od 1-2 mm do 1 cm W pierwszym przypadku najczęstszą lokalizacją dermatozy jest tułów, powierzchnie prostowników kończyn, w drugim przypadku głównie skóra twarzy, kończyn, fałdów pachwinowych i pachowych. Nadwrażliwość na jod u pacjentów z dermatozą opryszczkową jest stosowana jako test diagnostyczny. W miejscu nałożenia na maść do skóry z 50% jodkiem potasu w ciągu 24-48 godzin pojawiają się nowe wysypki (test Yadasson). Jednak próbki z jodkiem potasu nie powinny być przeprowadzane podczas zaostrzenia procesu lub w stadium progresywnym.

U dzieci, pomimo wyraźnych objawów klinicznych zapalenia skóry, Dühring często nie ma eozynofilii i nadwrażliwości na preparaty jodu, co doprowadziło szereg dermatologów do uznania tych objawów za nie tak bezwarunkowe, jak za prawdopodobne objawy choroby. Dzieci chorują w rzadkich przypadkach, ale proces może wystąpić w pierwszych miesiącach życia. Większość dzieci Choroba Dühringa rozwija się po chorobie zakaźnej. Przewaga

występują duże ogniska rumieniowe i obrzękowe z elementami pęcherzowo-pęcherzowymi, pacjenci obawiają się ostrego świądu. U dzieci występuje mniejsza skłonność do grupowania wysypek z dużą częstością uogólnionych rozsianych pokrzywek, wysypek plamkowo-grudkowych, szybko zmieniających się w pęcherzyki, pęcherze i krosty. Należy wziąć pod uwagę częste umiejscowienie zmian chorobowych w okolicy narządów płciowych, duże fałdy i przyleganie wtórnego zakażenia pirokokowego. Błony śluzowe jamy ustnej u dzieci są dotknięte przez pęcherzykowo-pęcherzowe elementy częściej niż u dorosłych.

Histopatologia. Stwierdzono ubytki podnaskórkowe, które tworzą się w wierzchołku brodawek skórnych i zawierają leukocyty neutrofilowe i eozynofilowe. Stosując bezpośrednie REEF, odkładanie IgA jest wykrywane w błonie podstawnej zmienionych uszkodzeń skóry lub błony śluzowej.

Diagnoza dermatozy w typowych przypadkach nie powoduje trudności. Występuje opryszczkowa lokalizacja i prawdziwy polimorfizm pierwiastków, swędzenie, eozynofilia we krwi i zawartość pęcherzyków podnaskórkowych, jak również zwiększona wrażliwość na jod u wielu pacjentów i odkładanie się IgA w obszarze błony podstawnej podczas diagnozy immunofluorescencyjnej.

Czasami występują trudności w różnicowaniu dermatozy z rumieniem wielopostaciowym. Gdy wysiękowy rumień jest okresem zwiastunowym (gorączka, ból stawów, mięśni itp.), Choroba występuje po hipotermii, przeziębieniu, zwykle wiosną lub jesienią. Wysypki są zlokalizowane głównie na powierzchniach prostowników, przedramionach, nogach, udach, na błonach śluzowych jamy ustnej i czerwonych obrzeżach warg, rzadziej na śluzowych genitaliach; swędzenie jest nieobecne. Wulgarna pęcherzyca jest diagnozowana na podstawie wysypki monomorficznej, ciężkiego przebiegu, rozwoju śródskórnie zlokalizowanych pęcherzy na pozornie niezmienionej skórze, częstych zmian błony śluzowej jamy ustnej, wykrywania akantotycznych limfocytów Tstsank, pozytywnego objawu Nikolsky'ego, normalnej zawartości eozynofili we krwi i zawartości pęcherzy, typowa intensywna luminescencja substancji zewnątrzkomórkowej warstwy kolczystej na IgG z bezpośrednią immunofluorescencją. U dzieci czasami konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki różnicowej z wrodzoną pęcherzem naskórkowym, w którym wykrywane są pęcherze śródskórne w miejscach narażonych na uraz (skóra łokci, kolana, pięty, dłonie).

Leczenie. Najskuteczniejszymi lekami są diamino-difenylosulfon (DDS, dapsone, awulsulfon) lub diutsifon - jego pochodna z dwiema resztami metylouracylu. Zazwyczaj leczenie DDS przeprowadza się w cyklach 5-6 dni w dawce 0,05-0,1 g, 2 razy dziennie, z przerwami między cyklami 1-3 dni. Czas trwania leczenia zależy od skuteczności i tolerancji leku. Dzieci dawkowane zgodnie z wiekiem, wahają się od 0,005 do 0,025 g, 2 razy dziennie; czas trwania cykli wynosi 3-5 dni w odstępach 2-3 dni, przebieg leczenia 5-6 cykli. Diucifon jest przepisywany w dawce 0,05-0,1 g 2 razy dziennie przez 5 dni w odstępie 2 dni, przez 2-4 cykle. W związku z możliwością nawrotu zaleca się przeprowadzanie autohemoterapii, transfuzji osocza krwi, hemotransfuzji, domięśniowo unitiol lub wykonywania pozaustrojowej hemoperfuzji jednocześnie z przyjmowaniem DDS lub po jego zakończeniu. Leki sulfonamidowe są mniej skuteczne (sulfapirydazyna, siarczan, bisep-tol itp.).

W leczeniu DDS lub sulfonamidy możliwe powikłania w postaci niedokrwistości, sulfohemoglobulinemii, krwiomocz. Konieczne jest badanie krwi obwodowej i moczu co 7-10 dni i jednoczesne stosowanie leków stymulujących erytropoezę (zastrzyki witaminy B₁₂, hemostimulina). Niemożliwe jest równoczesne stosowanie preparatu sulfanilamidowego i DDS lub diucifon bez przerwy. W związku ze znacznym zmniejszeniem ochrony antyoksydacyjnej organizmu podczas choroby Dühringa stosuje się leki o właściwościach antyoksydacyjnych: kwas liponowy, metionina, kwas foliowy, retabolil. Jako antagonista sulfonu, kwas foliowy zmniejsza ich skutki uboczne. Leczenie lekami przeciwutleniającymi przyspiesza początek remisji i przedłuża ją. U pacjentów z ciężkimi postaciami oskrzelowymi stosowanie SDS, awlososulfonu lub diiufonu jest łączone z hormonami glukokortykoidowymi w umiarkowanych dawkach terapeutycznych (12–20 mg / dobę dla prednizonu). Leczenie uzdrowiskowe przeprowadza się w remisji w ośrodkach ze sprężynami siarkowodoru.

Miejscowe leczenie jest przepisywane na podstawie objawów klinicznych. Korzystny efekt ciepłej kąpieli z nadmanganianem potasu, wywar z ziół. Komórki wnękowe otwiera się i gasi fukorcyną lub wodnym roztworem barwników anilinowych. W przypadku wysypki rumieniowo-moczowej, środki przeciwświądowe są stosowane wewnątrz lub na zewnątrz, jak również aerozol z glukokortykoidami.

Rokowanie dla większości pacjentów jest korzystne. U dzieci, pomimo nawrotów, występuje wyraźna tendencja do wyleczenia w okresie dojrzewania.

Zapobieganie. Aby zapobiec nawrotom, ważne jest wykluczenie z diety produktów z pszenicy, żyta, owsa, jęczmienia i produktów zawierających jod (jarmuż morski, ryby morskie itp.). Pacjenci są przeciwwskazani w jakichkolwiek preparatach leczniczych i diagnostycznych zawierających jod.

Cystic dermatosis

Dermatoza pęcherza moczowego jest dość obszerną grupą chorób skóry, do których należą: prawdziwa pęcherzyca, pemfigoid, opryszczkowa dermatoza, przewlekła łagodna pęcherzyca, pęcherzowa zperdermoliza itp. Problem torbielowatych dermatoz jest bardzo istotny, ponieważ liczba pacjentów ostatnio wzrosła.

Etiologia i patogeneza dermatozy torbielowej nie jest w pełni ustalona. Przy prawdziwych teoriach z istniejących teorii (wirusowych, zakaźnych, neurogennych, hormonalnych, wymienialnych, autoimmunologicznych, teorii anomalii cytologicznych) nikt nie otrzymał wiarygodnego potwierdzenia. Ostatnio uważa się, że zaburzenia autoimmunologiczne odgrywają znaczącą rolę w pojawieniu się pęcherzycy. W szczególności, stosując pośrednią immunofluorescencję (RIF), wykryto krążące przeciwciała pęcherzycy, zanikające przy skutecznym leczeniu, a bezpośrednie RIF ujawniło odkładanie się głównie IgG w przestrzeni międzykomórkowej naskórka. Jednakże możliwe jest, że zaburzenia autoimmunologiczne są również wtórne.

Bańka prawdziwa akantolityczna. Częściej kobiety po 40 latach są chore. Wyróżnia się następujące postacie kliniczne: wulgarne, wegetatywne, w kształcie liści, łojotokowe (zespół Senira-Ashera).

We wszystkich odmianach klinicznych powszechne jest pojawienie się pęcherzyków śródnabłonkowych na niezmienionej skórze i błonach śluzowych ze zjawiskiem akantolizy. Ta ostatnia jest spowodowana rozpuszczaniem międzykomórkowej substancji cementującej nabłonek, powodując ekspansję przestrzeni międzykomórkowych i oddzielenie połowy desmosomów od drugiej. Wielkość pęcherzyków - od 3-5 do 20-50 mm. Ich zawartość jest początkowo przezroczysta, a następnie matowa, aż do krwotocznej. Lokalizacja wysypki jest najbardziej zróżnicowana: na skórze tułowia, kończyn górnych, kończyn dolnych, twarzy, błon śluzowych jamy ustnej, narządów płciowych. Pęcherzyki szybko się otwierają i tworzą słabo erozję nabłonkową. Ich kolor przypomina kolor świeżego mięsa lub jest nieco bledszy na obwodzie - fragmenty opony naskórka. Na powierzchni erozji - płyn sekcyjny. Zakażenie pokokowe często się łączy. Po skutecznym leczeniu następuje wkrótce remisja. W przypadku złośliwego przebiegu choroby obserwuje się szybką utratę masy ciała, dodanie wtórnej infekcji, gorączkę septyczną, powikłania serca, nerek, płuc, utratę białka i opóźnienie w tkankach chlorków. Pacjenci umierają z powodu współistniejących chorób.

Ważnym klinicznym i diagnostycznym znakiem potwierdzającym akantolizę jest objaw Nikolsky'ego, który występuje w trzech wersjach:

1. Oderwanie naskórka podczas ściągania opony bąbelkowej.

2. Pojawienie się nowej bańki podczas pocierania zdrowej skóry między pęcherzykami.

3. Pojawienie się nowej bańki podczas ocierania skóry o zmiany.

Objaw Asbo - Hansen: po naciśnięciu na pęcherzyk płynu pęcherza złuszcza sąsiednie obszary naskórka, a pęcherzyk wzrasta. W prawdziwych objawach chorobowych objawy Nikolsky'ego i Asbo-Hansena są pozytywne w 100% przypadków w ostrym okresie choroby. Charakterystyczne zmienione kolczaste komórki - komórki anatolityczne Tzank - znajdują się w rozmazach zawartości pęcherzyków (ich rdzeń jest kilkakrotnie większy niż normalny rdzeń komórki kolczystej, wypełnia prawie całą komórkę i jest otoczony wąską krawędzią bazofilowej cytoplazmy). Subiektywne odczucia są nieobecne.

U 90% pacjentów pierwotne objawy pęcherzycy znajdują się na błonach śluzowych jamy ustnej, krtani, pochwy itp. I mogą pozostać jedyną lokalizacją przez wiele lat. Co więcej, pęcherzyki na błonach śluzowych nie zawsze są typowe i mogą przyjmować formę błon - są to opony słabo rozwiniętego pęcherza. Po przesunięciu takich membran wykrywana jest erozja.

W celu opracowania bardziej zaawansowanych metod diagnozowania dermatozy torbielowatej stosuje się obecnie mikroskopię fluorescencyjną odbitek. W rozmazach zdrowych ludzi cytoplazma świeci słabo, a jądro świeci jasno na zielono. Podczas torbielowatej cytoplazmy komórek akantolizy charakteryzuje obecność wąskiej krawędzi pomarańczowo-czerwonej poświaty, a powiększone jądro świeci intensywnym żółto-zielonym kolorem.

Fazy ​​wulgarnej pęcherzycy:

I. Początkowe lub poprzedzające zaostrzenie. Pojawiają się pojedyncze lub wielokrotne pęcherze, następnie erozja, która istniała przez kilka dni, jest nabłonkowa. Objaw Nikolsky'ego jest pozytywny w centrum uwagi i jego bezpośrednim sąsiedztwie. Czas trwania procesu wynosi kilka tygodni, miesięcy, czasami lat. Zaostrzenia są zastępowane przez remisje.

Ii. Faza uogólnienia. Objaw Nikolsky'ego jest pozytywny we wszystkich 3 wariantach. Wysypka jest obfita, pacjent czuje się źle, często zapalenie płuc.

Iii. Nabłonek dominujący w fazie. Objaw Nikolsky'ego jest praktycznie nieobecny.

Opcja prawdziwa trąbka - wegetatywna pęcherzyca. Wegetatywna i wulgarna pęcherzyca zaczyna się klinicznie w ten sam sposób. Na błonie śluzowej jamy ustnej, często w miejscach, w których błony śluzowe przechodzą do skóry, a także wokół odbytu, pojawiają się fałdy skórne (pachowe, pachwinowo-udowe, pod gruczołami sutkowymi), wiotkie, szybko pękające pęcherze o nieco mniejszym rozmiarze niż w wulgarnym pęcherzyku. Po 5–10 dniach na erozji pojawiają się jasne rośliny o jasnoczerwonej wysokości do 6–8 mm z surowiczymi, czasem ropnymi i nieprzyjemnie pachnącymi wydzielinami wysychającymi w skorupy. Łącząc się, rośliny często tworzą rozległe powierzchnie wegetatywne. Istniejąc od pewnego czasu, kurczą się, spłaszczają, erozją nabłonkową, pozostawiając na skórze w najlepszym razie ostrą pigmentację. Objaw i test Nikolsky'ego dla komórek Ttsank są pozytywne. W ciężkich przypadkach stan pacjenta pogarsza się, a przebieg choroby jest bardzo podobny do wulgarnej pęcherzycy. Śmierć pochodzi z infekcji łączącej.

W kształcie arkusza. Ta forma jest najczęstsza u dzieci. Na rumieniowej skórze, które się nie otwierają, pojawiają się wiotkie płaskie pęcherze z cienką oponą, ale opadają i kurczą się w skórki. Pod skorupami tworzą się wgłębienia nowych upadłych bąbelków. Są warstwowe, impregnowane surowiczo-ropnym wydzieliną, przypominające ciasto francuskie. Objaw Nikolski wypowiadał się we wszystkich jego odmianach. Bardzo szybko proces patologiczny rozprzestrzenia się na całą skórę i przybiera charakter erytrodermii złuszczającej. Śluz, co do zasady, nie ulega zmianie. Często dochodzi do utraty włosów, uszkodzenia paznokci. U dzieci ten typ pęcherzycy charakteryzuje się ciężkim przebiegiem i gorszym rokowaniem niż u dorosłych.

Łojotokowy lub rumieniowy (zespół Senira-Ashera). Najczęściej kobiety w wieku 40-50 lat chorują, rzadziej dziewczynki poniżej 10 lat. Zgodnie z obrazem klinicznym, dermatoza przypomina jednocześnie pęcherzycę, toczeń rumieniowaty i łojotokowe zapalenie skóry. Rumieniowo-płaskonabłonkowe zmiany pojawiają się na skórze głowy w obszarze nosa i policzków (w kształcie motyla), rzadziej na skórze głowy, pokryte miękką, łatwo usuwaną żółtą łuską lub brązowawą skorupą na dolnej powierzchni, na której znajdują się miękkie białe kolce. Krawędzie ognisk są lekko podniesione, infiltrowane, a środkowa część nieco tonie. Najczęściej uszkodzenie ma wygląd łojotokowego zapalenia skóry. W takich przypadkach rumień ma jaśniejszy kolor, zwiększa się liczba łusek i skorup, są miękkie, oleiste, błotniste, czasem w kształcie ostrygi, łatwo usuwane, odsłaniając czerwoną erodowaną powierzchnię płaczu.

Wysypka na twarzy jest zmienna, przypomina tocznia rumieniowatego, a następnie łojotokowe zapalenie skóry. Na skórze głowy - głównie łojowe zapalenie skóry. Błony śluzowe dotyka jedna trzecia pacjentów. Na ciele wysypka występuje głównie między łopatkami, w obszarze nadbrzusza, pod gruczołami piersiowymi i fałdami pachwinowymi. Objaw Nikolsky'ego jest zwykle dodatni, choroba jest długotrwała, ale w większości przypadków łagodna. Czasami przechodzi w pęcherzycę podobną do liścia.

Łagodny przewlekły pęcherzyca rodzinna Guzhero - Haley - Haley. Bańka tego typu jest stosunkowo rzadka. Choroba nigdy nie występuje przed okresem dojrzewania i rozpoczyna się w wieku od 15 do 20 lat. Dermatoza jest zwykle dziedziczna i rodzinna, przenoszona przez dominującą cechę, ale występują także sporadyczne przypadki zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet. Choroba charakteryzuje się pęcherzowymi wykwitami na bocznych częściach szyi, w pachach, obszarach pachwinowych, na wewnętrznej powierzchni ud, moszny, wokół odbytu, pępka, z tyłu głowy (skąd wysypki często rozprzestrzeniają się na skórę głowy) i na narządach płciowych kobiet w ciąży. Pierwszorzędowy pierwiastek - wiotki pęcherz z przezroczystą, ale szybko mętną zawartością - występuje na normalnej lub zaczerwienionej skórze. Uformowane ogniska mają wygląd rumieniowych blaszek o owalnych lub wielopierścieniowych krawędziach, osiągających rozmiary dłoni i więcej, ostro oddzielonych od zdrowej skóry, zmoczonych, częściowo pokrytych żółtymi skorupami. Na obrzeżach często tworzą się pojedyncze wiotkie pęcherzyki z obrzękiem rumieniowym. W fałdach skóry dotknięta powierzchnia jest macerowana i przecinana przez głębokie pęknięcia charakterystyczne dla tej dermatozy. Objaw Nikolsky'ego jest negatywny, nie ma komórek akantholitycznych. Dermatoza zwykle nasila się latem, co wiąże się z zanieczyszczeniem skóry i zwiększoną potliwością. Choroba trwa przez lata z remisjami i zaostrzeniami.

Pęcherzyca neakantolityczna. Ta szczególna łagodna postać chorób torbielowatych, klinicznie podobna do wulgarnej pęcherzycy i histologicznie, opryszczkowego zapalenia skóry Dürringa, jest podzielona na 3 typy: pęcherzowy pemfigoid, bliznowacenie pemfigoidu, łagodny pęcherzyk neakantolityczny błony śluzowej jamy ustnej.

Pęcherzyca pęcherzowa często choruje na starsze osoby i dzieci. Podstawowym elementem morfologicznym jest napięty pęcherz o średnicy do kilku centymetrów, często umiejscowiony na rumieniowej, nieco spuchniętej podstawie. Opona jest silniejsza niż wulgarna pęcherzyca. Treść może być krwotoczna. Erozja pęcherza oponowego utworzonego po rozerwaniu nie rośnie mimośrodowo i jest dobrze epitelizowana. Ulubioną lokalizacją jest podbrzusze, fałdy pachwinowe, wewnętrzne uda i zgięte powierzchnie kończyn górnych, na jednej trzeciej pacjentów ma wpływ na błonę śluzową jamy ustnej. Objaw Nikolsky'ego jest negatywny, jednak gdy tłumi się kawałek opony pęcherza moczowego, pojawia się objaw okołokomórkowego odwarstwienia podnabłonkowego. Po naciśnięciu pęcherza moczowego (objaw Asbo-Hansena) można również zaobserwować odwarstwienie nabłonka. Brak jest komórek akantolitycznych w rozmazach odcisków z dna erozji. Histologicznie, kiedy pęcherzyki pęcherzowe pęcherzowe znajdują się pod nabłonkiem, w przeciwieństwie do prawdziwej pęcherzycy, w której są śródnabłonkowe. Etiologia choroby jest nieznana. Pemfigoidowi pęcherzowemu mogą towarzyszyć procesy paranowotworowe. W związku z tym pacjenci z tą dermatozą muszą zostać przebadani pod kątem nowotworów złośliwych, limfogranulomatozy i białaczki.

Pemfigoid bliznowacenia. Zaburzone są błony śluzowe oka, nosa, jamy ustnej, gardła, krtani, przełyku, odbytu, dróg moczowych. Połowa pacjentów może mieć wysypkę w postaci pęcherzy na skórze. Częściej kobiety chorują, przeważnie ponad 50 lat. Dermatoza ma długi przebieg, czasem do końca życia, ale nie wpływa na stan ogólny. Rokowanie jest korzystne. Uszkodzenie oczu zaczyna się niepostrzeżenie wraz z powoli postępującym obrzękiem spojówki, przekrwieniem błony śluzowej i towarzyszy temu pieczenie, bolesność i światłowstręt. Następnie na spojówce pojawiają się małe pęcherzyki. Stopniowo, z powodu bliznowacenia tkanek podspojówkowych, szczelina powieki zwęża się. Rozwija się zmętnienie i owrzodzenie rogówki. Zwyrodnienie rogówki przyczynia się do niedostatecznego zwilżenia błony śluzowej z powodu zatarcia przewodów wydalniczych gruczołów łzowych. Od kilku lat cała rogówka jest pokryta nieprzezroczystą osłoną, oczy nabierają „rzeźbiarskiego wyglądu”, a pacjent może odróżnić jedynie światło od cienia. Czasami obrzęk spojówek samoistnie ustępuje po kilku latach, w niektórych przypadkach wizja zostaje częściowo zachowana. Przede wszystkim mogą występować zmiany w błonie śluzowej jamy ustnej, gardle, które mają bardziej przedłużony charakter niż w przypadku wulgarnej pęcherzycy, i towarzyszą im zmiany bliznowate. Te ostatnie prowadzą do powstawania zrostów w gardle między błonami śluzowymi policzków i wyrostkami zębodołowymi, w kącikach ust, do zniszczenia języka i migdałków. W niektórych przypadkach może dojść do przewlekłej atrofii zapalenia nerek, zwężeń krtani, przełyku, cewki moczowej, odbytu, zaniku pochwy, stulejki, zrostów między wargami sromowymi.

Pęcherze z tą dermatozą znajdują się pod naskórkiem. Objaw Nikolsky'ego jest negatywny, nie ma komórek akantholitycznych.

W przypadku łagodnej pęcherzycy neokantolitycznej błona śluzowa jamy ustnej na niezmienionym lub lekko przekrwionym śluzu ma małe napięte pęcherzyki z przezroczystą, rzadziej krwotoczną zawartością. Otwarcie pęcherzyki tworzą szybko erozję nabłonkową. W miejscach wysypki nie ma blizn i zrostów. Subiektywnie zaznaczone pieczenie, bolesność. Objaw Nikolsky'ego jest negatywny, nie wykryto komórek akantholitycznych.

Dermatosis herpetiformis. Etiologia choroby nie została ustalona. Uważa się, że zaburzenia immunologiczne odgrywają znaczącą rolę w patogenezie. W szczególności zastosowanie bezpośredniego RIF udowodniło odkładanie się IgA w brodawkach skóry właściwej i połączenia dermoepidermalnogo. Istnieje hipoteza o zakaźnym, w szczególności wirusowym charakterze dermatozy na tle nadwrażliwości pacjentów na halogenki (jod, brom itp.) I toksyny bakteryjne. Dysfunkcje układu nerwowego i hormonalnego, enzymopatie wpływają na dermatozę. Ostatnio mówi się o enteropatii, naruszeniu wchłaniania (zespół złego wchłaniania) i zwiększonej wrażliwości organizmu w tej dermatozie na gluten białek zbożowych. Opryszczkowate zapalenie skóry może rozwinąć się na tle chorób wątroby, przewodu pokarmowego, askariozy, nowotworów złośliwych, obrzęku limfatycznego.

Choroba występowała zarówno u dzieci, jak iu dorosłych, może pojawić się nawet w okresie niemowlęcym. Jednak osoby w średnim wieku i osoby starsze są najczęściej dotknięte chorobą. Występuje nagle wraz z pojawieniem się na skórze zmian polimorficznych w postaci plam, pokrzywki, grudek, pęcherzy, pęcherzy, nadżerek z krwotocznymi i ropnymi skorupami, pigmentacji. Czasami występuje monomorficzna wysypka w postaci pęcherzyków wielkości soczewicy i nie tylko. Pęcherzyki i pęcherzyki pojawiają się na zapalonej skórze i stają się krwotoczne i ropne. Charakterystyczne grupowanie baniek, jak w przypadku opryszczki (stąd nazwa). Na zbiegu wysypki powstają postacie wielopierścieniowe, zlokalizowane na obrzękowej podstawie. Wysypka jest symetryczna, może znajdować się na dowolnej części skóry, z wyjątkiem dłoni i stóp. U dzieci wysypka występuje częściej na twarzy, szyi, pośladkach w okolicy narządów płciowych. Przebieg choroby u dzieci jest korzystniejszy, pomimo obfitości wysypek skórnych. Subiektywne odczucia są mniej wyraźne, remisje są dłuższe. Przebarwienia pojawiają się w miejscu zmian, które następnie znikają. Zespół Nikolskiego jest negatywny. Subiektywnie: świąd, pieczenie w obszarze pojawiających się erupcji. We krwi pęcherze - eozynofilia. Nadwrażliwość pacjentów na jod i brom jest stosowana do diagnozowania dermatozy opryszczkowej. W tym celu należy przeprowadzić test jodu: nałożyć maść na skórę za pomocą 50% roztworu jodku potasu na jeden dzień; jeszcze lepiej jest przyjmować doustnie 3% roztwór jodku potasu 2-3 razy dziennie. W przypadku opryszczkowatego zapalenia skóry występuje zaostrzenie procesu: swędzenie wzrasta, pojawiają się nowe wysypki. W przewlekłej dermatozie z przewlekłymi zaostrzeniami. W okresie dojrzewania przebieg dermatozy ulega złagodzeniu lub następuje wyleczenie.

Zperdermoliza pęcherzowa. Etiologia i patogeneza są nieznane. Hipotezy zakaźne, alergiczne, dystroficzne, hormonalne i toksyczne występowania choroby mają jedynie historyczne znaczenie. Obecnie uważa się, że w wrodzonej epidermolizie występuje genetycznie określona wada w strukturze brodawek skóry właściwej. Niektórzy autorzy (Eisen, 1969 itd.) Łączą rozwój dermatozy ze zwiększoną aktywnością kolagenazy. Istnieją hipotezy o wrodzonym braku włókien elastycznych lub ich niższości, angioneurotycznych, wrodzonych zaburzeniach metabolicznych mukopolisacharydów, równowadze fizykochemicznej i enzymatycznej w tkankach podczas bullosis epidermolizy.

Dermatoza jest rzadka, zwykle zaczyna się w dzieciństwie. Istnieją proste i dystroficzne formy choroby. Ten ostatni jest podzielony na formy hiperplastyczne i polidisplastyczne.

Prosta forma jest bardziej powszechna, przeważnie chłopcy chorują przed ukończeniem pierwszego roku życia. Choroba może wystąpić nawet w pierwszych dniach życia. Na pozornie zdrowej skórze bez zapalenia tworzą się pęcherze o różnych rozmiarach z przezroczystą, surowicą ropną lub krwotoczną. Wysypki pojawiają się w miejscach urazu lub ucisku, często na skórze głowy, na powierzchniach prostowników stawów kolanowych i łokciowych, pośladkach, piętach, a także na błonach śluzowych jamy ustnej, narządach płciowych. Pojawieniu się pęcherzy towarzyszy świąd lub pieczenie. Pęcherzyki otwierają się na erozję lub kurczą się w surowicze, surowicze, krwotoczne skorupy. Liczba pęcherzyków jest różna. Ogólny stan pacjenta nie jest zaburzony. W miejscu pęcherzyków lub erozji, z ich odwrotnym rozwojem, nie pozostają żadne ślady. Objaw Nikolsky'ego jest negatywny.

Postać dystroficzna. Jego typ hiperplastyczny charakteryzuje się tworzeniem się atrofii lub blizn na miejscu, uszkodzeniem paznokci, zmianami dystroficznymi zębów, wypadaniem włosów i obecnością torbieli naskórka. Skóra jest sucha, szaro-blada. Na dłoniach i podeszwach stwierdza się hiperkeratozę. Bardziej wyraźne zaburzenia obserwuje się na powierzchniach prostowników stawów łokciowych i kolanowych. W miejscach atrofii skóra jest liliowoczerwona, często z głęboko odizolowanymi pęcherzami lub pęcherzykami z zawartością krwotoczną i gęstymi skorupiastymi warstwami. Ocieraniu zdrowej skóry towarzyszy odwarstwienie naskórka od skóry właściwej (fałszywy objaw Nikolsky'ego). Na błonach śluzowych jamy ustnej, narządach płciowych, spojówce pęcherze szybko się otwierają, tworząc bladą erozję z resztkami naskórka. Ich epitelializacji towarzyszy również zanik blizny.

Różnorodność polidysplastyczna dystroficznej wrodzonej epidermolizy powstaje z pierwszych dni życia dziecka, charakteryzuje się ciężkim stanem ogólnym i jest połączona z wrodzonymi wadami zębów, włosów, kości. Na każdej części skóry znajdują się duże pęcherze z zawartością surowicy krwotocznej. Wysypka nie zależy od urazu, są też na skórze głowy, nigdy nie dotknięte innymi formami dermatozy; krwawienie z erozji, słabo gojące się, czasami wegetatywne, skorupiaste i pozostawiające blizny. Objaw Nikolski pozytywny. Zaburzone są błony śluzowe jamy ustnej, narządów płciowych, oczu, górnych dróg oddechowych i przełyku. Objawy i zmiany bliznowate prowadzą do ciężkich deformacji powiek, ust, nosogardzieli. Paznokcie są zdeformowane, zaniknięte lub całkowicie nieobecne. Forma polidysplastyczna zazwyczaj kończy się śmiercią - dzieci umierają w niemowlęctwie.

KRAJOWE WYKORZYSTANIE LEKÓW

Leczenie dermatozy torbielowatej jest bardzo trudne i w większości nieskuteczne.

Dla prawdziwej (acantholytic) pęcherzycy, kortykosteroidy są przepisywane ze względów zdrowotnych. Leczenie rozpoczyna się od dziennych dawek wstrząsu prednizolonu (60-80 mg lub więcej na dobę) lub triamcynolonu, deksametazonu itp. Jednocześnie, preparaty potasu, hormony anaboliczne i cytostatyki są połączone. W celu stymulacji kory kortykotropowej podaje się domięśniowo 100 U, 2 razy dziennie przez 3-5 tygodni. W przypadkach oporności pacjentów na lek kortykosteroidowy jest on zastępowany innym lub jest połączony, ale oba są przepisywane w niższych dawkach. Skuteczność leków kortykosteroidowych wzrasta, jeśli połączymy ich odbiór z gamma globuliną, delagilem, lekami cytotoksycznymi. Zabieg przeprowadzany jest na tle witamin: kontrikala (inhibitor enzymów proteolitycznych), kwas ε-aminokapronowy, środki wzmacniające. W ciężkich przypadkach dermatozy transfuzje krwi 250–300 mm 1 raz w tygodniu (2–5 razy), transfuzje osocza i albuminy mają pozytywny wpływ. W przypadku powikłań wskazane jest odpowiednie leczenie zgodnie ze wskazaniami (leki nasercowe, sulfonamidy, antybiotyki (doksycyklina), leki przeciwgrzybicze, przeciwcukrzycowe, przeciwnadciśnieniowe i inne leki). Obecność u pacjentów z zaburzeniami odporności na pęcherzycę akantolową uzasadnia stosowanie w złożonym leczeniu jednego z leków immunosupresyjnych (metotreksat, azatiopryna, cyklofosfamid, 6-merkaptopuryna, chlorambucyl).

Gdy pęcherzowy pemfigoid przepisuje także kortykosteroidy, ale w mniejszych dawkach i przez krótszy okres. Jednocześnie podłącz leki przeciwmalaryczne, antybiotyki.

Podczas bliznowacenia pemfigoid kortykosteroidy łączy się z antybiotykami, resokwiną. Pozytywnym efektem jest powołanie diofenylosulfonu.

Leczenie łagodnej neantolitycznej błony śluzowej jamy ustnej jest nieskuteczne. W tej postaci dermatozy torbielowej prednizon w dawce 20 mg / dobę stosuje się w połączeniu z lekami przeciwmalarycznymi i antybiotykami.

W kompleksowym leczeniu dermatozy herpetiform Dühring obowiązkowe jest stosowanie DDS (diaminodifenylosulfonu) na tle leczenia wzmacniającego (preparaty żelaza, metylouracyl, pentoksyl itp.) Lub sulfanilamidy. W przypadku braku działania, przepisywane są kortykosteroidy (prednizon 20-25 mg / dobę, deksametazon itp.) W połączeniu z DDS lub antybiotykami o szerokim spektrum działania. Możesz także użyć unitol, gryzeofulwiny, siarczanu sodu, synaktenu, preparatów wapnia, fosforu na tle witamin.

W prostej formie pęcherzyków z naskórkiem zaleca się stosowanie stymulatorów biogennych: preparatów aloesu, solcoserylu (pozajelitowo i zewnętrznie), PhiBs, metylouracylu, gamma globuliny, plazmolu, ekstraktu łożyska, a także apilaku, żelatyny 10-15 ml 10% roztworu 5-7 raz dziennie. Zabieg przeprowadzany jest na tle witamin, preparatów glicerofosforanu wapnia, fitiny i innych środków wzmacniających.

W przypadku dystroficznej postaci pęcherzyka z naskórkiem, leki wymienione powyżej są przepisane dla prostej postaci dermatozy; ponadto połącz delagil, plazmę rodzimą lub suchą. W przypadku poważnych rodzajów uciekania się do kortykosteroidów, hormonów anabolicznych.

Z powyższego wynika, że ​​torbielowata dermatoza jest grupą chorób trudnych do leczenia, o niejasnej etiologii, złożonej patogenezie i ciężkim przebiegu.

Połączenie w kompleksowym leczeniu ziołolecznictwa we wszystkich przypadkach miało korzystny wpływ. W szczególności, nawet w przypadku takich ciężkich dermatoz torbielowatych, takich jak prawdziwa pęcherzyca i wrodzona epidermoliza, stosowanie roślin leczniczych o działaniu podobnym do deoksykortykosteroidów i saponin steroidowych umożliwiło szybsze osiągnięcie stabilizacji procesu patologicznego, obniżenie dawki leków kortykosteroidowych, znacznie bardziej stabilną remisję. Podczas przyjmowania kortykosteroidów konieczne jest połączenie w diecie pacjentów z produktami leczniczymi zawierającymi potas.

W torbielowatych dermatozach rośliny lecznicze zawierające steroidowe saponiny o działaniu podobnym do deoksykortykosteroidów i normalizujące funkcję kory nadnerczy miały pozytywny wpływ. Następujące leki zostały włączone do kompleksowego leczenia torbielowatych chorób skóry:

napar z korzenia lukrecji (15,0: 200,0) w łyżce 4-5 razy dziennie lub tabletki glycyramu, 0,05-0,1 g 2-4 razy dziennie 30 minut przed posiłkami;

wlew szparagów leczniczych (łyżka na szklankę wrzącej wody - dawka dzienna);

napar z wełnianego astragalusa (20 g zioła na szklankę wrzącej wody) w łyżce stołowej 3-6 razy dziennie;

wywar z kolczastego stalnika (łyżka zmiażdżonego korzenia na 2 1/2 szklanki wrzącej wody) 1/2 szklanki 3-4 razy dziennie;

napar z czarnego bzu (5–15 g suszonych kwiatów na szklankę wrzącej wody) 1/4 szklanki 3-4 razy dziennie 15 minut przed posiłkiem;

napar z rocznych kwiatów słonecznika (łyżka suszonych kwiatów w szklance wrzącej wody - dawka dzienna), pić 3-4 dawki lub nalewka 20-30 kropli 3-4 razy dziennie;

Napar z liści czarnej porzeczki (5,0: 10,0) 1/2 szklanki 3-5 razy dziennie lub wywar (20,0: 200,0) 2 łyżki stołowe 3 razy dziennie lub świeży sok z jagód czarnej porzeczki 50-75 ml 3 razy dziennie;

napar ze skrzypu (4 łyżeczki ziół na szklankę wrzącej wody, aby nalegać 2 godziny) 3-4 łyżki stołowe 3-4 razy dziennie lub płynny ekstrakt 1/2 łyżeczki 4-6 razy dziennie (preparaty ze skrzypu, zgodnie z Garbarets, Zapadnyuk (1982), nie tylko stymuluje funkcję kory nadnerczy, ale także poprawia proliferację tkanki łącznej, która ma znaczenie patogenetyczne w wielu dermatozach torbielowatych);

napar z mięty pieprzowej (5,0: 200,0) łyżka 3-4 razy dziennie lub nalewka 10-15 kropli na recepcję;

infuzja serii trzech oddzielnych (10,0; 200,0) w łyżce stołowej 3 razy dziennie.

W medycynie ludowej stosuje się saponiny steroidowe: wlew słodkiej gorzkiej psiankowatej (łyżeczki liści lub młodych pędów za 2 1/2 szklanki wrzącej wody) 2 łyżki stołowe 3 razy dziennie przed posiłkami lub wywarem (3 g liści na 3/4 szklanki wrząca woda) 2 łyżeczki na 10 dni lub proszek roślinny 0,1 g 3 razy w tygodniu;

wywar mydlany leczniczy (łyżeczka korzeni na szklankę wrzącej wody) szklanka 3-4 razy dziennie przez 2 tygodnie (po przerwie 10-dniowej powtórz 2-3 kursy).

Biorąc pod uwagę wirusową naturę wielu dermatoz torbielowatych, roślin leczniczych o działaniu przeciwwirusowym i adaptogenów - leki o działaniu tonizującym, o działaniu immunokorekcyjnym, które przyczyniają się do regulacji zaburzeń endokrynologicznych i rozwoju własnego interferonu, są objęte kompleksowym leczeniem:

wyciąg alkoholowy z Eleutherococcus spiny 20-40 kropli 3 razy dziennie 30 minut przed posiłkiem przez 30 dni;

nalewka z korzenia żeń-szenia (10% alkoholu) 15–20 kropli 3 razy dziennie przed posiłkami przez 30–40 dni lub tabletki, proszki 0,15–0,3 g 3 razy dziennie;

nalewka z korzeni zamanihi wysoko w 70% alkoholu, 30-40 kropli, 2-3 razy dziennie przez miesiąc;

płynny ekstrakt z korzeni szafranu Leuzea, 20-30 kropli 2-3 razy dziennie.

W medycynie ludowej zaleca się lek przeciwwirusowy:

napar z liści melisy (łyżka na szklankę wrzącej wody) do 1/2 szklanki 3 razy dziennie przed posiłkami;

napar zwykłego łopianu (20 g trawy na szklankę wrzącej wody, aby nalegać 15 minut), 1 / 4-1 / 2 szklanki 3-4 razy dziennie.

Dobry efekt w dermatozach torbielowatych mają rośliny o właściwościach dermotonicznych, nabłonkowych, tonizujących. W tym celu złożono leczenie:

sok z owoców rokitnika 50 g 3 razy dziennie lub napar z owoców lub liści (20,0: 200,0) w 1/3-1 / 2 szklanki 3 razy dziennie przez miesiąc;

wywar z owsa (2 szklanki ziaren gotować na małym ogniu z 5-6 szklankami wody lub mleka przez 2 godziny, pozostawić na 30 minut) w 1/2 do 1 szklanki 3 razy dziennie 30-40 minut przed posiłkiem przez 2 miesiące (nasiona owsa należą do zbóż, więc nie powinny być przepisywane na opryszczkowe zapalenie skóry Dühringa, ze względu na zwiększoną wrażliwość organizmu na białka glutenu zbóż);

wywar z trawy suszonego bagna (6,0-10,0: 200,0), 50 ml 3-4 razy dziennie 30 minut przed posiłkami;

wywar z liści dzikiej truskawki (20,0: 200,0) w łyżce 2-3 razy dziennie;

wlew ziela krwawnika (15,0: 200,0) na łyżkę stołową 3 razy dziennie lub płynny ekstrakt 40-50 kropli 3 razy dziennie;

napar z fioletowego trójbarwnego zioła (10,0: 100,0) na łyżkę stołową 3 razy dziennie;

wywar lub napar z łopianu (łyżeczka korzenia 2,5 szklanki wrzącej wody) i 1/2 szklanki 4 razy dziennie przed posiłkami;

napar z podmuchu leku (2 łyżeczki na 2,5 szklanki wrzącej wody), 1/2 szklanki 4 razy dziennie;

napar lub wywar z kłącza turzycy piaszczystej (2 łyżeczki do 2 1/2 szklanki wrzącej wody) do 1/2 szklanki 4 razy dziennie;

napar lub wywar z kłącza pełzania trawy pszenicznej (2 łyżki stołowe na 1 1/2 szklanki wrzącej wody) szklankę 2-4 razy dziennie.

Według Churolinova (1979) do roślin o działaniu dermotonicznym należą: trawa truskawkowa, trójkolorowy fiolet, krwawnik pospolity, dymyanki lecznicze, korzeń łopianu, pełzający kłącze, turzyca piaszczysta.

W medycynie ludowej, w celu poprawy epitelializacji nadżerek z dermatozami pęcherzowymi, świeżego soku z prawdziwego porannego złoża słonecznika (łyżeczka 5 razy dziennie) lub naparu (2 łyżeczki ziół ze skrobi z łóżka na filiżankę przegotowanej wody) stosuje się 1/3 filiżanki 3 razy dziennie. Na zewnątrz sok ze ściółki gasi erozja, wrzody.

Następujące rośliny lecznicze były zalecane jako preparaty fitopreparatów o właściwościach cytostatycznych w pęcherzycy akantolitycznej i pemfigoidu:

napar z chaga (1: 5) szklankę 3 razy dziennie 30 minut przed posiłkiem lub tabletkami (tabletka 3-4 razy dziennie 30 minut przed posiłkiem) lub łyżeczka befunginy w łyżce 3 razy dziennie 30 minut przed posiłkiem żywność (metoda przygotowania, patrz opis rośliny);

napar z nagietka leczniczego (10 g kwiatów na szklankę wrzącej wody) w łyżce stołowej 3 razy dziennie lub szklankę dziennie;

płynny ekstrakt z jemioły na 15-25 kropli 3 razy dziennie lub infuzja (15,0: 200,0) na łyżkę 2-3 razy dziennie, lub wywar (6,0: 200,0) na łyżkę 3 razy dziennie;

Ekstrakt z kory rokitnika 10% na 40% alkoholu 25-30 kropli 3 razy dziennie przed posiłkami;

ekstrakt z nasion jęczmienia 50% na 40% alkoholu, 30 kropli 3 razy dziennie przed posiłkami (z dermatozą opryszczkową dühring, nasiona jęczmienia nie są zalecane);

bulion glistnika (10 g roslin na szklanke wrzacej wody) na lyzke - 1/3 szklanki 3 razy dziennie.

W przypadku ciężkich dermatoz torbielowatych (prawdziwa pęcherzyca, dystroficzna postać epidemii wrodzonej itp.) Z ważnych powodów należy stosować hormony kortykosteroidowe, których stosowanie przyczynia się do rozwoju hipokaliemii i hipernatremii. Dlatego pacjenci z dermatozą torbielowatą, zaleca się włączenie do diety pokarmów roślinnych bogatych w sole potasowe: dynia, figi, rodzynki, brzoskwinie, buraki, kapusta, morele, suszone morele, liście pietruszki, fasola, pieczone ziemniaki, suszone owoce itp.

W przypadku obrzęku u pacjentów z torbielowatymi dermatozami, którzy przyjmują kortykosteroidy, zaleca się przepisanie jako leku moczopędnego herbaty nerkowej (ortosyfonu) zawierającej dużą ilość soli potasowych, w postaci ciepłej infuzji (3,5 g trawy na szklankę wody) 1/2 szklanki 1— 2 razy dziennie.

Jako środek witaminowy w leczeniu dermatozy torbielowatej, naturalne witaminy powinny być stosowane w postaci soku z rokitnika (depot witamin z grupy B, kwasu askorbinowego, karotenu, tokoferoli), oleju z rokitnika (zawiera karoten, karotenoidy, tokoferol, wielonienasycone kwasy tłuszczowe - witamina F) sałatki, infuzja dogrose, zielone liście pietruszki, jagody, sok porzeczkowy, kalina, żurawina, truskawki, granat itp.

Gdy epidermoliza bullosa poleca rośliny, które mają właściwości stymulatorów biogennych (świeży lub puszkowany sok z aloesu w łyżeczce przed posiłkami 2-3 razy dziennie lub jako zastrzyk - płynny ekstrakt z aloesu 1 ml podskórnie).

Wodny ekstrakt z dużego ziela sedum - preparat biosed (stymuluje metabolizm i regenerację tkanek) podaje się domięśniowo w dawce 1–2 ml przez 20–30 dni.

ZEWNĘTRZNE WYKORZYSTANIE LEKÓW

Wysypka z dermatozą torbielową gasiła fukartsinom i inne barwniki; z roślin leczniczych do erozji wykorzystuj rośliny o właściwościach dezynfekujących i epitelizujących:

· Sok z Pinot Kalanchoe,

· Owoce rokitnika, duża babka, prawdziwa babka, drzewo aloesowe, seria potrójnych, Hypericum perforatum, suszone bagno,

· Nalewka kulista z eukaliptusa,

· Olej z rokitnika, dzikiej róży cynamonowej, róży damasceńskiej itp.

Erozje z dermatozami pęcherzowymi można leczyć proszkiem drobno pokruszonych płatków róży damasceńskiej.

Do kąpieli z torbielowatością skóry stosowano trawę: