Mała pląsawica u dzieci

Pląsawica reumatyczna (pląsawica Sideyama, pląsawica mała) jest rzadkim powikłaniem pozakaźnym zapalenia migdałków (ból gardła) lub zapalenia gardła wywołanego przez paciorkowce β-hemolizujące z grupy A, charakteryzujące się mimowolnymi chaotycznymi ruchami kończyn i zaburzeniami zachowania.

Thomas Sidengam (1624-1689) - utalentowany angielski badacz i bystry lekarz, brytyjski Hipokrates, jak go wówczas nazywano, po raz pierwszy w 1686 r. Przedstawił tak dokładny opis pląsawicy, że jego nazwisko pozostało na zawsze związane z tą formą choroby: „. Głównie pląsawica St. Witt występuje u dzieci w wieku od 10 lat do wieku młodzieńczego, początkowo utykając obserwuje się podczas chodzenia, a raczej tańczy z nogą pokrytą błaznem; dalsze podobne ruchy pojawiają się w dłoni z tej samej strony; kiedy ta choroba całkowicie go opanowuje, nie może być w tej samej pozie przez jedną minutę; ruchy wpływają na tułów lub inne części ciała i zmieniają położenie i położenie drgań. Do picia z kubka wykonuje tysiąc gestów, jak żongler, zanim właściwie przyłoży go do ust. Jego ręka kołysze się na boki i wreszcie szybko przechyla zawartość do ust i pije chciwie, jakby próbował rozśmieszyć innych.

T. Sidengam nie korelował tej choroby z gorączką reumatyczną, ale opisał główne objawy kliniczne choroby, takie jak różne mimowolne szybkie i chaotyczne ruchy kończyn, osłabienie mięśni i labilność emocjonalna. Od tego czasu termin „taniec św. Wita” stał się szeroko stosowany w odniesieniu do ostrej pląsawicy, chociaż koncepcja ta była znana już w XVI wieku, kiedy T. Paracelsus (1493-1541) opisał thorea naturalis jako niezwykłą chorobę pląsawicy ( „Taniec wścieklizny”, „Taniec św. Wita”), powszechny w średniowiecznej Europie. W tym czasie termin ten był używany do wielu form nozologicznych: histerii wywołanej przez fanatyzm religijny, napady padaczkowe, zatrucie sporyszem, dystonia skrętna. W 1894 roku V. Osler skomentował tę terminologiczną dezorientację: „Błędem byłoby powiedzieć, że Sydengham przypadkowo nazwał chorobę tańcem / pląsawicą choroby Wittha, ale zastosował ten termin w nowym znaczeniu; a to nie jedyne

Prawdziwym przykładem w medycynie jest używanie nazwy choroby, której pierwotne znaczenie już dawno zostało utracone. ”

Etiologia i patogeneza. Pochodzenie reumatyczne pląsawicy Sidengam po raz pierwszy zasugerował M. Shtol w 1780 r. I na początku XX wieku. udowodniono to niezaprzeczalnie. Obecnie choroba jest bardzo rzadka. Zwykle pląsawica reumatyczna manifestuje się w dzieciństwie z szczytowym debiutem pomiędzy 7-12 lat. Choroba często dotyka dziewczyny w wieku powyżej 10 lat, co może wynikać ze zmian hormonalnych w tym wieku. Zwykle pierwsze objawy pląsawicy drobnej rozwijają się 2-7 miesięcy po wystąpieniu infekcji paciorkowcowej.

Analiza immunofluorescencyjna surowicy krwi u pacjentów ujawnia wzrost miana immunoglobulin G do paciorkowców β-hemolizujących z grupy A. Obecnie uważa się, że rozwój odpowiedzi autoimmunologicznej jest głównym mechanizmem patogenetycznym choroby. W tym samym czasie powstają krzyżowe przeciwciała przeciwko błonie β-hemolizującej paciorkowca i cytoplazmie neuronów jąder podskórnych i jądra ogoniastego. Jednakże, gdy choroba jest immunologiczna, wskaźniki mogą być normalne, co wiąże się z długim odstępem między przenoszonym zakażeniem paciorkowcami a pojawieniem się zaburzeń neurologicznych (zjawisko mimikry molekularnej). Przeciwciała antyfosfolipidowe występują u 80% pacjentów z pląsawicą reumatyczną, ale ich rola w patogenezie choroby nie została jeszcze w pełni zbadana.

Objawy kliniczne. Mała pląsawica jest z reguły połączona z innymi klinicznymi zespołami ORL (zapalenie serca, zapalenie wielostawowe), ale u 5-7% pacjentów może to być jedyny objaw choroby.

Zwykle objawami pląsawicy reumatycznej są zaburzenia zachowania (drażliwość, zmiany nastroju), niezdarność ruchów i trudności w pisaniu. „ Dziecko z pląsawicą Sydengama zostanie ukarane trzy razy, zanim zostanie postawiona prawidłowa diagnoza: raz za niepokój, raz za potłuczone naczynia i raz za „robiąc miny babci”. To stwierdzenie Wilsona dokładnie ilustruje trzy główne cechy kliniczne pląsawicy mniejszej: ruchy spontaniczne i mimowolne, nieskoordynowane dobrowolne ruchy i osłabienie mięśni.

Ruchy mimowolne są zwykle uogólnione, rzadko mogą być asymetryczne, aw 20% przypadków są jednostronne. Hiperkineza zwykle występuje w mięśniach twarzy i dystalnych kończyn. Na początku są ledwo zauważalne i wzmacniają się tylko wtedy, gdy fala

nenii. W miarę postępu choroby uogólnia się pojedyncze, nagłe i krótkie mimowolne ruchy. W zaawansowanym stadium choroby hiperkineza chorej praktycznie nie ustaje, znika we śnie i podczas sedacji medycznej. W rzadkich przypadkach choroba debiutuje wraz z rozwojem ciężkiego uogólnionego niedociśnienia mięśniowego, w którym dziecko nie może inicjować dobrowolnych ruchów i daje wrażenie rozwoju wiotkiego paraliżu, czasami tylko jednostronnego. W tym przypadku ruchy mimowolne są bardzo rzadkie lub całkowicie nieobecne. W 15-40% przypadków obserwuje się zaburzenia mowy, w ciężkich przypadkach mogą wystąpić zaburzenia połykania. Bardzo rzadko pierwszymi objawami choroby mogą być drgawki, móżdżek, zaburzenia piramidalne i obrzęk głowy nerwu wzrokowego. W 75% przypadków rozwija się zapalenie serca.

Przy krótkiej pląsawicy głębokie odruchy ścięgien są zmniejszone lub bezwładne. Nie ma odruchów patologicznych.

Badanie neurologiczne wykazuje 4 charakterystyczne objawy:

1) odruch Gordona II (gdy odruch kolanowy jest spowodowany, dolna noga pozostaje w pozycji wysuniętej przez kilka sekund, spowodowana skurczem mięśnia czworogłowego uda);

2) objawem ramienia chorego jest pozycja patologiczna ręki, w której jest ona nieco zgięta w stawie nadgarstkowym, a palce znajdują się w pozycji nadprzeprostnej w stawach śródręczno-paliczkowych i są wydłużone lub lekko zgięte w stawach międzypaliczkowych;

3) „język kameleona” - niemożność wystawienia języka z zamkniętymi oczami (podczas próby wysunięcia języka natychmiast wraca do ust);

4) Objawem Cherniego jest wdychanie ściany brzucha i podnoszenie przepony podczas wdechu.

Czas trwania pląsawicy reumatycznej wynosi od 1 miesiąca do 2 lat. Choroba może nawracać z zaostrzeniem przewlekłego zakażenia paciorkowcowego, ale jeśli w ciągu pierwszych dwóch lat nie wystąpią objawy choroby, pojawienie się pląsawicy jest mało prawdopodobne. Rokowanie choroby jest zwykle korzystne. Jednak niestabilność emocjonalna lub minimalne objawy neurologiczne, takie jak niewygodne ruchy, tiki, mogą utrzymywać się przez kilka miesięcy. U dziewcząt, które przeszły pląsawicę, istnieje wysokie ryzyko jej wystąpienia podczas ciąży i przyjmowania środków antykoncepcyjnych, co może być spowodowane zwiększoną wrażliwością na dopaminergię.

Diagnoza W uznaniu ostrej gorączki reumatycznej zasada syndromiczna utworzona przez krajowego pediatrę A.A. Kisel w 1940 roku. Zidentyfikował 5 głównych kryteriów diagnostycznych: migrenowe zapalenie wielostawowe, zapalenie serca, pląsawicę, rumień w kształcie pierścienia, guzki reumatyczne, zwracając uwagę na wartość diagnostyczną ich kombinacji. W 1944 roku amerykański kardiolog TD. Jones wskazał wskazaną pentadę zespołów na „duże” kryteria diagnostyczne, podkreślając wraz z nimi „małe” parametry kliniczne i laboratoryjne. Następnie schemat Jonesa był wielokrotnie modyfikowany przez American Heart Association (AKA) i stał się powszechny.

W zakładce. 26 przedstawia diagram kryteriów diagnostycznych Kissel-Jonesa, biorąc pod uwagę ostatnią rewizję AKA (1992) i modyfikacje zaproponowane przez Association of Rheumatology of Russia (APP) w 2003 roku. Podczas MRI mózgu, zarówno dwustronny, jak i jednostronny wzrost intensywności sygnału są wizualizowane w T2-ważony obraz w obszarze jąder ogona i powłoki. Jednak zmiany w CT / MRI mózgu nie są patognomoniczne dla tej choroby. Przy pozytronowej tomografii emisyjnej w aktywnym stadium następuje odwracalny metabolizm glukozy we wzgórzu i prążkowiu.

Gdy EEG wykrył zmiany niespecyficzne.

Diagnostyka różnicowa jest wykonywana z zespołem PANDAS, wirusowym zapaleniem mózgu, encefalopatiami dysmetabolicznymi, dziedzicznymi chorobami neurodegeneracyjnymi występującymi w pierwotnym uszkodzeniu struktur podkorowych mózgu.

Zapobieganie i leczenie. Zalecane mianowanie łóżka i tryb strażnika. Tak więc, w przypadku ostrego wielonarządowego przebiegu ostrej gorączki reumatycznej lub rozwoju zapalenia trzustki, wykazano glikokortykosteroidy - prednizon lub metyloprednizolon (0,6-0,8 mg / kg / dobę) przez 10-14 dni, rzadziej dłużej, pod kontrolą danych klinicznych i instrumentalnych w tym echokardiografia dynamiczna. Z pozytywnym trendem zaczynają zmniejszać dzienną dawkę glikokortykosteroidów o 2,5 mg na tydzień, a następnie przenosić na przyjmowanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych w dawkach wiekowych. Nawet w przypadku, gdy nie ma wyraźnych dowodów immunologicznych na chorobę i wysiew z nosogardzieli do flory paciorkowcowej nie dał pozytywnego wyniku, konieczne jest przeprowadzenie kursu

antybiotykoterapia. Penicylina benzylowa (sole potasowe i sodowe) jest przepisywana domięśniowo lub doustnie w dawce 150 000 U 4-5 razy dziennie w dawce 200 do 250 mg 4 razy dziennie przez 10-14 dni.

Tabela 26. Kryteria Kisel-Jonesa stosowane do diagnozy ostrej

Chorea u dzieci

Zwykle, gdy dziecko choruje, mama od razu to widzi. Ale jest choroba, której po prostu nie można odróżnić od zwykłego pobłażania lub niezdyscyplinowania. Ta wyjątkowa choroba nazywana jest pląsawicą, za którą dzieci są częściej karane niż pokazywane lekarzowi.

Chorea: co to jest ?:

Chorea (mała pląsawica, taniec Witta, pląsawica reumatyczna lub zakaźna, pląsawica Sidengamy) jest przebiegiem neurologicznym choroby reumatycznej. Chorobie towarzyszą zaburzenia ruchowe, niekontrolowane skurcze mięśni i zaburzenia psycho-emocjonalne.

Obecnie w 100% wiadomo, że choroba jest spowodowana przez paciorkowce β-hemolizujące z grupy A. Ten mikroorganizm wpływa na górny układ oddechowy, powodując zapalenie migdałków z dusznicą bolesną. Ciało zaczyna zwalczać infekcję, wytwarzając przeciwciała przeciwko paciorkowcom. Niektórzy ludzie mają usieciowaną odpowiedź immunologiczną, tj. przeciwciała zaczynają atakować swoje własne komórki w organizmie - zwoje mózgu w głowie, stawach, mięśniu sercowym, nerkach itp. Zaczyna się rozwijać infekcja reumatyczna w narządach i zapalenie warstwy podkorowej mózgu, co objawia się specyficznymi objawami.

Rozwój zakażenia paciorkowcowego z uszkodzeniem mózgu nie objawia się we wszystkich. Głównymi czynnikami predyspozycji są:

- dziedziczność;
- zaburzenia hormonalne;
- przewlekłe choroby górnych dróg oddechowych;
- próchnicze zęby;
- zaburzenia odporności;
- naturalnie zwiększona pobudliwość nerwowa i emocjonalność;
- typ ciała astenicznego.

Dzieci w wieku przedszkolnym i szkolnym cierpią na pląsawicę. W wieku 3 lat i po 15 latach choroba praktycznie nie występuje. Istnieje również większa skłonność do choroby u dziewcząt niż u chłopców.

Hiperkineza w pląsawicy u dziecka

Przebieg pląsawicy i jej objawów:

Chorea rozwija się stopniowo po cierpieniu na zapalenie migdałków, szkarlatynę, ból gardła lub grypę. Wszystkie podstawowe znaki można podzielić na 4 grupy:

1. hiperkineza (mimowolne i niekontrolowane ruchy mięśni);

2. raskoordination (utrata koordynacji ruchów);

3. niedociśnienie (osłabienie mięśni);

4. wahania nastroju.

Po pierwsze, dziecko jest przytłoczone przez zamieszanie, płaczliwość i drażliwość. W ruchach traci się jasność i koordynację. U dzieci w wieku szkolnym pismo ręczne pogarsza się, w wieku przedszkolnym rysunki tracą jasność. Dziecko zaczyna jeść niedbale, są trudności z trzymaniem przedmiotów, grymasy łapią się na twarzy. Im bardziej uważni rodzice lub nauczyciele w szkole, tym szybciej będą w stanie zrozumieć, że dziecko nie oddaje się, a jego cały stan tłumaczy się konkretną chorobą.

Zmiany reumatyczne narządów wewnętrznych po pląsawicy mogą objawiać się po bardzo długim czasie, do kilku lat.

Zakłócenia ruchów kończyn objawiają się masowymi drżeniami spowodowanymi uszkodzeniem mięśni. Ruchy są całkowicie mimowolne, ale są intensyfikowane przez dodatkowe bodźce i zatrzymują się, gdy dziecko zasypia. Twitching rozwija się dość szybko, a u szczytu choroby wydaje się, że dziecko jest w ciągłym ruchu. Nogi, ramiona, ramiona - wszystko pokryte bezsensownymi i niepotrzebnymi cięciami. Dziecko nie może normalnie chodzić ani stać, jego mowa jest zakłócona. Świadome ruchy są szybkie i prawie niewidoczne (ściskanie rąk, trzymanie przedmiotów itp.). Hipotonia mięśni notowana jest równolegle z drganiem, tj. podczas podnoszenia pacjenta leżącego, biorąc pod pachami, mimowolnie odchylając ramiona, kulejąc.

Wraz z rozwojem pląsawicy w łagodnej postaci, główną cechą nie jest zaburzenie ruchu, ale niedociśnienie, które jest natychmiast postrzegane jako niedowład. Istnieje również niekontrolowana zmiana nastroju bez przyczyny: dziecko staje się łatwo wrażliwe, śmiech szybko ustępuje płaczowi lub rozdrażnieniu.

Jeśli przepona jest dotknięta podczas przebiegu choroby, wówczas obserwuje się objaw Cherni lub „paradoksalne oddychanie”. Objawia się to wdychaniem ściany brzucha podczas wdychania, zamiast normalnego występu.

Z reguły choroba postępuje bez wzrostu ogólnej temperatury ciała. Możliwa gorączka z zaostrzeniem reumatycznego zapalenia narządów wewnętrznych.

Choroba trwa około 7-10 tygodni, ale może przeciągać się do 4 miesięcy. Częste nawroty, a także regularna zmiana pogorszenia stanu zdrowia.

Rokowanie jest zwykle korzystne, a pacjent zwykle powraca do zdrowia. Istnieje pewna zależność od szybkości rozwoju objawów klinicznych: im wolniejsze są objawy choroby i im głębsze są uszkodzenia mięśni, tym dłużej trwa regeneracja. Nawroty występują po dławicy piersiowej i zaostrzeniach reumatycznych.

Pismo odręczne dziecka z pląsawicą przed i po leczeniu

Jak diagnozować?:

Jak już wspomniano, trudno jest natychmiast określić chorobę za pomocą objawów klinicznych, zwłaszcza na początku wyglądu. W procesie progresji choroby doświadczony pediatra diagnozuje szybko i dokładnie.

Ta choroba jest skierowana do neurologa dziecięcego (lub wysyła go pediatra). Lekarz dokładnie bada historię, bada dziecko i przeprowadza szereg procedur diagnostycznych (badania krwi i testy neurologiczne). Badania krwi określają obecność infekcji paciorkowcowych i potencjalnych zmian reumatycznych w organizmie.

Można przypisać:

- elektroencefalogram, tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny do analizy mózgu;

- analiza płynu mózgowo-rdzeniowego;

- elektromiografia w celu określenia nieprawidłowości w funkcjonowaniu mięśni szkieletowych.

Pamiętaj, aby odróżnić pląsawicę od encefalopatii dysmetabolicznych, klasycznych tików i wirusowego zapalenia mózgu.

Podczas diagnozy lekarz musi wykonać następujące badania neurologiczne:

- „Oczy i język Filatowa” lub „język kameleona” (pacjent nie może trzymać języka z zamkniętymi oczami);

- Zjawisko Gordona (podczas sprawdzania odruchu kolanowego dolna noga opada po podniesieniu się zaledwie o kilka sekund, zamarzając w powietrzu i wykonując kilka ruchów przed zatrzymaniem);

- objaw „pronatora” (gdy podnosi się dłonie nad głowę, formując świecę półkolem i pędzlem, mimowolnie odwraca dłonie na zewnątrz);

- „Choreiczna ręka” (wydłużone dłonie są zgięte w stawach promieniowych i nadgarstkowych z wyciągniętymi palcami i kciukiem przyciśniętym do dłoni);

- Zespół „zwiotczałych ramion” (podczas podnoszenia pachy pacjenta odnotowuje się pewne opadanie głowy w ramiona).

Leczenie pląsawicy u dzieci:

Ostry przebieg pląsawicy jest wyleczony o rząd wielkości szybciej niż powolny, co może trwać do 12 miesięcy.

Dziecko potrzebuje odpoczynku i długiego snu, dla którego w szpitalu organizują „senne komory” z tykającym zegarem lub, na przykład, tykającym chronometrem, a także z oknami otwartymi na słońce. Dzieje się tak ze względu na fakt, że podczas snu hiperkineza jest całkowicie wyeliminowana, a dziecko w tym szczególnym czasie może odpocząć.

Fizykoterapia, fizjoterapia, a także działania twórcze, w których trzeba pracować palcami (haft, modelowanie, dzianie, rysowanie, krojenie itp.) Wykazały ich skuteczność.

Jak zalecono terapię lekową:

- leki, które hamują drażliwość nerwową (leki przeciwpsychotyczne, leki przeciwdepresyjne i nasenne);

- witaminy z grupy B.

Przy niewystarczającej skuteczności leków z różnicami psycho-emocjonalnymi pomaga psychologowi walczyć.

Wnioski:

Mała pląsawica u dzieci nie zagraża bezpośrednio życiu dziecka (częstość zgonów z powodu powikłań reumatycznych wynosi do 1%), a dzięki wysokiej jakości leczeniu może przekształcić się w długotrwałą remisję lub całkowicie wyleczyć. Przejście pełnego cyklu antybiotykoterapii przeciwko paciorkowcom jest głównym środkiem zapobiegawczym dla tej choroby. Ważne jest również, aby pamiętać kilka ważnych zasad:

1. Chorea często objawia się po szkarlatnie, grypie i bólach gardła, więc dzieci po chorobie powinny być pod starannym nadzorem matki.

2. Należy natychmiast skonsultować się z lekarzem, jeśli zauważyłeś wahania nastroju, drżenie mięśni lub brak koordynacji ruchów.

3. Podczas diagnozy należy ściśle przestrzegać zaleceń lekarzy.

Pląsawica reumatyczna bez zajęcia serca (I02.9)

Wersja: Katalog chorób MedElement

Ogólne informacje

Krótki opis

Pląsawicę reumatyczną jako chorobę monosyndromiczną obserwuje się u 5-7% pacjentów.

Klasyfikacja

1. Klasyczna wersja przepływu.

2. Nietypowa wersja przepływu:
- wymazana, oligosymptomatyczna, powolna postać choroby;
- paraliżowa pląsawica mała;
- pseudoteric mała pląsawica.

Rodzaje choroby:
- ukryty (ukryty);
- podostry
- ostry
- powtarzające się.

Etiologia i patogeneza

Czynnik etiologiczny - paciorkowce B-hemolizujące grupa A.

Epidemiologia

Czynniki i grupy ryzyka

Obraz kliniczny

Objawy, aktualne

Objawy kliniczne pląsawicy drobnej rozwijają się stopniowo; u większości pacjentów, w normalnej temperaturze i przy braku wyraźnych zmian we krwi.

Typowe objawy kliniczne pląsawicy małej

Hiperkineza
Wyróżniają się następującymi cechami: nie rytmiczne, niestereotypowe, przypominające ruchy dobrowolne, wykonywane z łatwością, są trwałe. Hiperkinezy nasilają się podczas wykonywania aktywnych ruchów i podczas reakcji emocjonalnych; słabnąć w stanie spoczynku i odpoczynku psychicznego; podczas postoju.

Chore dziecko z pląsawicą w stanie przebudzenia prawie zawsze ma wiele niepotrzebnych ruchów, które są mimowolne, nieostre, nieregularne. Takie gwałtowne ruchy obejmują mięśnie tułowia, kończyn, twarzy, języka, szyi. W rezultacie dziecko nie może siedzieć nieruchomo i poruszać się cały czas na krześle: unosi się; pochyla, obraca i prostuje ciało; zmienia pozycję kończyn; wykonuje niepotrzebne ruchy głowy, języka, grymasów.
Z wyraźną hiperkinezą chore dziecko również nie może stać ani chodzić. Jest w ciągłym ruchu, jakby tańczył, a nie tylko nogi, ale także inne części ciała nie pozostają w spoczynku.
Kiedy pacjenci z małą pląsawicą są zebrani, ich ruchy tworzą wrażenie rodzaju tańca tanecznego, od którego pochodzi nazwa choroby („pląsawica” - od greckiego „Taniec”).

Gdy obserwuje się pląsawicę, losowa hiperkineza, która może występować w różnych kombinacjach i sekwencjach. Charakterystyczny obraz takich hiperkinez może wyglądać tak: dziecko krzyżuje ramiona na piersi, następnie może je położyć za plecami, wsadzić ręce do kieszeni, przewrócić ramiona, wykonać ruchy w stawie łokciowym lub barkowym, może obrócić głowę w bok lub odrzucić, otworzyć usta, wystaje język, klika język, podnosi brwi, ciągnie usta do przodu lub rozciąga je w uśmiechu, a następnie może ścisnąć oczy, unieść brwi itp.

Zmiana psychiki („neurotyzacja choreografii”)
Typowe objawy: zmniejszenie siły i mobilności głównych procesów nerwowych - pobudzenie i zahamowanie; rozwój zmęczenia, letargu, apatii, roztargnienia i nieuwagi; możliwe zaburzenia snu.

Naruszenie reakcji wegetatywnych - podrażnienie obu podziałów, sympatykotonia fazowa i wagotonia.

Diagnostyka

Diagnostyka laboratoryjna

Diagnostyka różnicowa

Zespół PANDAS
W przeciwieństwie do pląsawicy reumatycznej, zespół ten charakteryzuje się nasileniem aspektów psychiatrycznych (kombinacja myśli obsesyjnych i ruchów obsesyjnych), a także znacznie szybszym cofnięciem się objawów choroby na tle tylko jednej odpowiedniej terapii anty-streptokokowej.

C toczeń rumieniowaty układowy lub inne kolagenozy
Chorea może być początkowym objawem tych chorób lub pojawiać się na tle ich rozszerzonego obrazu klinicznego. Chorea może również działać jako odległy przejaw nowotworu złośliwego, wynikający z produkcji przeciwciał przeciwnowotworowych zdolnych do reakcji krzyżowej z antygenami prążkowia.

Mała pląsawica u dzieci - jaka jest choroba i jakie są przewidywania?

Chorea należy do kategorii zaburzeń neurologicznych, którym towarzyszą zaburzenia ruchowe i mięśniowe.

Objawy patologii objawiają się w postaci nagłych ataków aktywności hiperkinetycznej.

W tych warunkach dziecko ma wyraźne zaburzenia psycho-emocjonalne. Mała pląsawica u dzieci jest uleczalna, ale terapia może zająć dużo czasu. W przypadku braku terminowych działań, prognozy dla dziecka będą niekorzystne.

Co to jest porażenie mózgowe u dzieci? Dowiedz się o tym z naszego artykułu.

Co to jest?

Chorea - co to za choroba? Chorea jest neurologicznym objawem infekcji reumatycznej.

Patologii towarzyszą liczne zaburzenia psycho-emocjonalne i przypadkowe ruchy kończyn.

Morfologicznie chorobą jest reumatyczne zapalenie mózgu, dotykające jądra podstawne mózgu dziecka.

Jeśli patologia pojawiła się w dzieciństwie, to po 25 latach może wystąpić jej nawrót. Aby zapobiec ponownemu atakowi, musisz przestrzegać specjalnych środków zapobiegawczych.

Skąd to się bierze?

Głównym czynnikiem wywołującym małą pląsawicę u dziecka jest postęp infekcji w jego ciele. Zagrożone są dzieci w wieku 5-15 lat.

Najczęściej choroba jest diagnozowana u dziewcząt o cienkiej budowie ciała i nadmiernie wrażliwej psychice.

Symptomatologia choroby jest mniej intensywna w ciepłą i suchą pogodę i osiąga maksymalną wydajność, gdy klimat się pogarsza.

Następujące czynniki mogą wywołać pląsawicę u dziecka:

  1. Dziedziczne predyspozycje
  2. Brak wagi lub osłabienie.
  3. Brak terminowego leczenia próchnicy.
  4. Obecność zakażenia paciorkowcami w organizmie.
  5. Nadmierna tendencja do chorób katarowych.
  6. Konsekwencje zaburzeń hormonalnych w organizmie.
  7. Krytycznie niski poziom odporności.
  8. Konsekwencje traumy psychologicznej.
  9. Nadmierna wrażliwość układu nerwowego.
  10. Posiadanie dziecka z przewlekłym zapaleniem migdałków lub zapaleniem zatok.
  11. Postęp chorób zakaźnych górnych dróg oddechowych.
do treści ↑

Rada redakcyjna

Istnieje szereg wniosków na temat zagrożeń związanych z detergentowymi kosmetykami. Niestety, nie wszystkie nowo stworzone mamy ich słuchają. W 97% szamponów dla dzieci stosuje się substancję niebezpieczną Sodium Lauryl Sulfate (SLS) lub jej analogi. Napisano wiele artykułów na temat wpływu tej chemii na zdrowie zarówno dzieci, jak i dorosłych. Na życzenie naszych czytelników przetestowaliśmy najpopularniejsze marki. Wyniki były rozczarowujące - najbardziej nagłośnione firmy wykazały obecność najbardziej niebezpiecznych składników. Aby nie naruszać praw producentów, nie możemy wymienić konkretnych marek. Firma Mulsan Cosmetic, jedyna, która przeszła wszystkie testy, z powodzeniem otrzymała 10 punktów na 10. Każdy produkt jest wykonany z naturalnych składników, całkowicie bezpieczny i hipoalergiczny. Z pewnością polecam oficjalny sklep internetowy mulsan.ru. Jeśli masz wątpliwości co do naturalności kosmetyków, sprawdź datę ważności, nie powinna ona przekraczać 10 miesięcy. Przyjrzyj się uważnie doborowi kosmetyków, jest to ważne dla Ciebie i Twojego dziecka.

Klasyfikacja i formy patologii

Oczywiście mała pląsawica może być utajona, podostra, ostra i nawracająca.

W pierwszym przypadku objawy są słabo lub całkowicie nieobecne.

W ostrej i podostrej postaci choroby objawy pląsawicy pojawiają się w maksymalnym stopniu. Powtarzający się wariant charakteryzuje się regularnymi wybuchami patologii.

Dodatkowo, mała pląsawica jest podzielona na następujące typy:

  • powolna choroba;
  • forma paralityka;
  • pseudo-histeryczny typ.
do treści ↑

Objawy i objawy

Pierwsze objawy pląsawicy w większości przypadków objawiają się w ciągu kilku dni po chorobie zakaźnej dziecka (np. Zapalenie migdałków, zapalenie migdałków itp.). W rzadkich przypadkach patologia pojawia się nagle.

Ten stan choroby wynika z prawdopodobieństwa przedłużonej obecności paciorkowców w ciele dziecka w postaci bezobjawowej.

Objawy choroby mogą utrzymywać się przez kilka miesięcy lub lat. Objawy małej pląsawicy reumatycznej są następujące:

  1. Mimowolne ruchy i skurcze mięśni.
  2. Rozprzestrzenianie się hiperkinezy choreograficznej na twarzy, krtani i języku.
  3. Niezręczność rąk podczas rysowania lub pisania.
  4. Trudności w ustaleniu spojrzenia w jednym punkcie.
  5. Nagły wzrost temperatury ciała (do 38 stopni).
  6. Oznaki zaburzeń autonomicznych.
  7. Znaczne zmniejszenie napięcia mięśniowego.
  8. Nadmierna mimika (dziecko robi twarze).
  9. Brak możliwości pozostania w jednej pozycji przez określony czas.
  10. Chodowi dziecka towarzyszą charakterystyczne skoki.
  11. Trudno jest dziecku wykonywać podstawowe czynności rękami.
  12. Wyraźne zaburzenia psycho-emocjonalne (niespokojny sen, drażliwość, nastroje itp.).
  13. Podekscytowane dziecko zaczyna się drapać, ciągnąć ubrania i inne manipulacje.
  14. Mimowolnemu napięciu mięśni krtani towarzyszą dziwne dźwięki lub krzyki.
  15. Nagłe defekty terapii mowy (mutacja choreiczna może wystąpić w postaci braku zdolności mówienia).

Niepokojące objawy wskazujące na rozwój małej pląsawicy u dziecka to zmiany mimiki, pisma i chodu. Jeśli zignorujesz te czynniki, postęp choroby doprowadzi do szybkiego rozprzestrzeniania się infekcji w ciele dziecka.

Leczenie będzie trudne i potrwa długo. W przypadku wystąpienia tych nieprawidłowości należy jak najszybciej zdać egzamin w placówce medycznej.

Neurologiczne objawy pląsawicy drobnej u dziecka:

  1. Objaw „zwiotczałych ramion” (jeśli spróbujesz podnieść dziecko pod pachą, wtedy szybko pociągnie głowę, a jego ramiona znajdą się na poziomie uszu).
  2. „Język kameleona” (dziecko ma trudności z utrzymaniem języka z zamkniętymi oczami).
  3. Fenomen Gordona (oceniając szarpnięcie kolana, goleń może wykonywać ruchy podobne do wahadła lub na chwilę utknąć w pozycji wysuniętej).
do treści ↑

Komplikacje i konsekwencje

Skutki śmiertelne w wyniku powikłań pląsawicy drobnej w praktyce medycznej to pojedyncze przypadki.

Jeśli choroba jest leczona w sposób niekompletny i przedwczesny, główne powikłania dotyczą układu sercowo-naczyniowego, mózgu i układu nerwowego ciała dziecka.

W niektórych przypadkach poważny stopień patologii może wywołać krytyczne fizyczne wyczerpanie dziecka.

Konsekwencjami pląsawicy drobnej mogą być następujące stany:

  • nabyte wady serca;
  • dysfunkcja kory mózgowej;
  • niewydolność aorty;
  • regularne tiki mięśniowe;
  • zwężenie zastawki dwudzielnej;
  • naruszenie adaptacji społecznej;
  • uporczywe zaburzenia neurologiczne.
do treści ↑

Diagnostyka

Diagnozę pląsawicy drobnej wykonuje neurolog.

W początkowej fazie badania dziecka specjalista zbiera wywiad, przeprowadza kontrolę wzrokową i stosuje pewne techniki, które umożliwiają wstępne rozpoznanie.

Dodatkowo młody pacjent musi zostać przydzielony do badania i testów laboratoryjnych. Konieczna może być konsultacja ze specjalistą od chorób zakaźnych, immunologiem lub endokrynologiem w celu oceny ogólnego stanu dziecka.

Podczas diagnozowania pląsawicy stosuje się następujące procedury:

  • laboratoryjne badania krwi;
  • Mózg EEG;
  • badanie płynu mózgowo-rdzeniowego;
  • elektroencefalografia;
  • CT i MRI mózgu;
  • elektromiografia;
  • Mózg PET.
do treści ↑

Leczenie

Zadaniem leczenia pląsawicy jest nie tylko eliminacja objawów patologii i przyczyn, ale także zapobieganie nawrotom. Przy prawidłowo zaprojektowanym przebiegu leczenia znacznie wydłuża się czas remisji.

Przygotowania powinny normalizować funkcje ochronne organizmu dziecka i zatrzymać proces wytwarzania przeciwciał przeciwko własnym komórkom.

Ponadto konieczne jest stworzenie dziecku komfortowych warunków, z wyjątkiem jasnego światła i głośnych dźwięków.

W leczeniu pląsawicy stosuje się następujące rodzaje leków:

  1. Leki przeciwzapalne (diklofenak, indometacyna).
  2. Preparaty z grupy glikokortykosteroidów (prednizolon).
  3. Leki przeciwhistaminowe (Loratadin, Suprastin).
  4. Leki do normalizacji tła psycho-emocjonalnego (difenhydramina).
  5. Leki neuroleptyczne (Ridazin, Aminazin).
  6. Tranquilizers (Phenazepam).
  7. Preparaty uspokajające (fenobarbital).
  8. Leki przeciwbakteryjne (przepisywane w rzadkich przypadkach).
  9. Środki do zmniejszenia przepuszczalności naczyń (Askorutin).
  10. Kompleksy multiwitaminowe zgodnie z wiekiem dziecka.

Dobrym dodatkiem do głównego kursu leczenia pląsawicy jest fizjoterapia. W wyniku ich użycia niektóre funkcje mózgu ulegają normalizacji, poprawia się dopływ krwi.

Większość procedur stosowanych w przypadku małej pląsawicy ma działanie przeciwzapalne. Ponadto fizykoterapia pozwala na przedłużenie remisji i wykluczenie nawrotu choroby na długi czas.

Przykłady procedur fizjoterapii:

  • UHF poszczególne części mózgu;
  • kąpiele sosnowe (metoda ma przeciwwskazania);
  • elektroforeza wapniowa;
  • elektryczny;
  • Promieniowanie UV obszaru szyi.
do treści ↑

Prognoza

Prognozy dotyczące małej pląsawicy zależą od stopnia uszkodzenia patologii ciała dziecka.

Jeśli leczenie rozpoczęło się w odpowiednim czasie, przebieg terapii jest prawidłowy i całkowicie wdrożony, ryzyko powikłań jest minimalne.

Przy korzystnych projekcjach następuje całkowite wyleczenie małego pacjenta. Naruszenie przepisanej terapii lub jej przedwczesne zakończenie zwiększa ryzyko powikłań.

Niekorzystne rokowanie jest możliwe przy następujących czynnikach:

  • niezależne stosowanie antybiotyków w leczeniu choroby;
  • niekontrolowane podawanie leków w celu objawowego leczenia powstałego stanu dziecka;
  • ignorując pierwsze objawy pląsawicy małej;
  • późny apel do instytucji medycznej o diagnozę patologii.
do treści ↑

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze zapobiegające małej pląsawicy u dzieci powinny być przeprowadzane na etapie planowania ciąży. Możliwe jest zidentyfikowanie ryzyka rozwoju patologii u nienarodzonego dziecka za pomocą poradnictwa medycznego i genetycznego.

Jeśli jedno z rodziców ma zakażenie paciorkowcowe, terapia musi być w pełni wdrożona. Po porodzie zapobieganie pląsawicy powinno rozpoczynać się od pierwszych dni jego życia.

Środkami zapobiegającymi małej pląsawicy są następujące zalecenia:

  1. Właściwy rozwój fizyczny dziecka od pierwszych dni życia.
  2. Kontrolowanie diety dziecka, uzupełnianie zawartości witamin.
  3. Wzmocnij układ odpornościowy organizmu dziecka (kompleksy witaminowe, łagodne stwardnienie itp.).
  4. Przeprowadzanie powtarzających się badań dziecka po wyleczeniu chorób zakaźnych.
  5. Terminowe leczenie chorób zakaźnych (a także zapobieganie im).
  6. Kontrola poziomu cholesterolu we krwi i ciśnienia krwi u dziecka.
  7. Nauczanie dziecka zasad higieny osobistej od najmłodszych lat.

Mała pląsawica może powodować trudności w adaptacji społecznej dziecka.

Atakom choroby towarzyszą liczne zaburzenia ruchowe i psycho-emocjonalne.

Jeśli terapia w odpowiednim czasie nie zostanie przeprowadzona, nawroty wystąpią w krótkich odstępach czasu i nie można wyeliminować niektórych konsekwencji choroby.

Uprzejmie prosimy o samodzielne leczenie. Zarejestruj się u lekarza!

Pląsawica reumatyczna u dzieci

W dzieciństwie najczęstszą jest nerwowa forma reumatyzmu, która ma nazwę reumatycznej lub drobnej pląsawicy. Jest to specjalna forma reumatycznego zapalenia mózgu (zapalenie głównego mózgu). Dzieci w wieku szkolnym często cierpią na pląsawicę reumatyczną, ale znane są również przypadki choroby u dzieci w wieku przedszkolnym, głównie po 5 latach.

Objawy pląsawicy reumatycznej u dzieci

Proces rozwija się w oddzielnych częściach głównego mózgu, co powoduje zmianę w przeważnie podkorowym regionie. Choroba najczęściej zaczyna się stopniowo. Zazwyczaj dziecko ma oznaki zwiększonej drażliwości, płaczliwości, dziecko łatwo i szybko się męczy, staje się kapryśne, niespójne, nierozważne w szkole i w domu podczas wykonywania zadań domowych. Zmiany zachodzą w zachowaniu dziecka, które bliscy postrzegają jako przejawy niedbalstwa, braku czystości i złych nawyków. Dziecko ma pewne trudności podczas ubierania się, upuszcza rzeczy, rozlewa jedzenie, robi grymasy. Pismo dziecka pogarsza się, w notatnikach pojawia się wiele poprawek i błędów, które często są uważane za niezdyscyplinowane i niedbałe. Pogarsza się także pamięć i nocny sen: dziecko nie zasypia wkrótce, jego sen jest płytki, niespokojny. Podążając za tymi znakami, chód szybko się zmienia, pojawiają się wyraźne dodatkowe, natrętne, szerokie ruchy ramion, nóg, drgania wokół ramion, drgania mięśni twarzy. Siła mięśni rąk i nóg słabnie. Wszystkie powyższe zmiany mogą pojawić się po obu stronach (po lewej i prawej stronie), ale są również jednostronne. Podczas snu mimowolne drgania słabną lub całkowicie zanikają.

Diagnozowanie pląsawicy reumatycznej u dzieci

Szczegółowy obraz pląsawicy reumatycznej nie sprawia trudności w określeniu diagnozy, ale początkowy okres często nie jest rozpoznawany, dziecko kontynuuje naukę w szkole, prowadzi normalne życie, a choroba nasila się.

Teraz częściej zdarzają się przypadki choroby na pląsawicy z wymazanym kursem, w którym wiele objawów jest łagodnych. Charakter ogólnych zaburzeń w stanie dziecka jest podobny do opisanego powyżej, ale ruchy mimowolne manifestują się nieznaczną miarą i tylko w pewnych grupach mięśni, czasami tylko w mięśniach twarzy. Terminowa wizyta u pediatry i, w razie potrzeby, konsultacja z neurologiem daje możliwość rozpoznania choroby i zapewnienia dziecku niezbędnej pomocy medycznej. Kiedy nie zauważyli początku choroby i dziecko nadal prowadzi poprzednie życie codziennym wysiłkiem, stopień uszkodzenia układu nerwowego wzrasta, a choroba staje się bardziej dotkliwa. W takich przypadkach często obserwuje się zmiany w sercu, których w pierwszym etapie u wielu pacjentów nie można wykazać.

Ciężkie objawy pląsawicy trwają zazwyczaj 1,5-2 miesiące, a następnie występują indywidualne zmiany w układzie nerwowym (drażliwość, zmęczenie, zaburzenia snu itp.), Które w warunkach właściwie zorganizowanego schematu i leczenia stopniowo zanikają. Naruszenie reżimu, które prowadzi do przepracowania dziecka, wielu wcześniejszych chorób, nieprzestrzegania zaleceń lekarza, jest przyczyną zaostrzenia pląsawicy.

Oprócz choroby reumatycznej, reumatyzm u dzieci może również objawiać się innymi postaciami zapalenia mózgu z różnymi zmianami w układzie nerwowym. Mogą wystąpić zmiany nerwów obwodowych. Możliwe są znaczne upośledzenia stanu psychicznego poszczególnych pacjentów, co wymaga wykwalifikowanego nadzoru i leczenia w wyspecjalizowanych oddziałach.

Zaburzenia w stanie układu nerwowego odnotowuje się nie tylko u pacjentów z formami nerwowymi, ale także z bardziej powszechnymi „normalnymi” formami reumatyzmu, z uszkodzeniem serca i stawów. Przejawiają się one w postaci indywidualnych zmian w charakterze i zachowaniu pacjentów, w nadmiernej drażliwości niestabilności nastroju, zwiększonym zmęczeniu, zaburzeniach snu, apetycie, tacy pacjenci często skarżą się na ból głowy. Stopniowo zjawiska te zanikają, gdy aktywność reumatyzmu ustępuje i pod warunkiem przestrzegania reżimu i koniecznego leczenia.

Pląsawica reumatyczna u dziecka Tekst artykułu naukowego na temat specjalności „Medycyna i opieka zdrowotna”

Adnotacja artykułu naukowego o medycynie i zdrowiu publicznym, autorka pracy naukowej - Ammosova Elena Petrovna, Sivtseva Elena Nikolaevna, Krivoshapkin Vadim Grigorievich

Obecnie przypadek pląsawicy reumatycznej jest rzadki. W ostatnich dziesięcioleciach nasilenie objawów klinicznych ostrej gorączki reumatycznej znacznie się zmniejszyło, istnieje tendencja choroby do przejawiania się w postaci mono-bezobjawowej i wzrostu utajonych form choroby. Przedstawiono kliniczny przypadek pląsawicy reumatycznej u dziecka w Jakucji. Przypadek ten pokazuje, że późne rozpoznanie zakażenia paciorkowcami i opóźniona recepta na antybiotykoterapię doprowadziły do ​​rozwoju reumatyzmu i doprowadziły do ​​powstania jego powikłań.

Tematy związane z badaniami medycznymi i zdrowotnymi, autorem pracy naukowej jest Ammosova Elena Petrovna, Sivtseva Elena Nikolaevna, Krivoshapkin Vadim Grigorievich,

Reumatyczne Chorea dziecka

Obecnie pląsawica reumatyczna jest rzadkim przypadkiem. Nastąpiło badanie procesu klinicznego choroby. Podano przypadek medyczny choroby reumatycznej dziecka w Jakucji. Przypadek pokazuje, że wykazano, że jest on związany z chorobą.

Tekst pracy naukowej na temat „Pląsawica reumatyczna u dziecka”

UDC 616-002,77 (571,56)

E.P. Ammosova, E.N. Sivtseva, V.G. Krivoshapkin

RHEUMATIC CHOREA W DZIECI

Obecnie przypadek pląsawicy reumatycznej jest rzadki. W ostatnich dziesięcioleciach nasilenie objawów klinicznych ostrej gorączki reumatycznej znacznie się zmniejszyło, istnieje tendencja choroby do przyjmowania postaci mono- i objawowych oraz wzrostu utajonych form choroby. Przedstawiono kliniczny przypadek pląsawicy reumatycznej u dziecka w Jakucji. Przypadek ten pokazuje, że późne rozpoznanie zakażenia paciorkowcami i opóźniona recepta na antybiotykoterapię doprowadziły do ​​rozwoju reumatyzmu i doprowadziły do ​​powstania jego powikłań.

Słowa kluczowe: pląsawica reumatyczna, ostra gorączka reumatyczna, przewlekła choroba reumatyczna serca, częstość występowania, przewlekłe zapalenie migdałków, obraz kliniczny, przebieg, nabyte wady serca, dzieci, młodzież.

E. P Ammosova, E. N. Sivtseva, V. G. Krivoshapkin

Reumatyczne Chorea dziecka

Obecnie pląsawica reumatyczna jest rzadkim przypadkiem. Przeprowadzono badanie procesu klinicznego. Podano przypadek medyczny choroby reumatycznej dziecka w Jakucji. Przypadek pokazuje, że wykazano, że jest on związany z chorobą.

Słowa kluczowe: pląsawica reumatyczna, gorączka reumatyczna terebranta, przewlekła choroba reumatyczna serca, choroba przewlekła, obraz kliniczny, przebieg, nabyte choroby zastawek serca, dzieci, młodzież.

Ostra gorączka reumatyczna i przewlekła choroba reumatyczna serca są rejestrowane we wszystkich krajach świata oraz w różnych strefach klimatycznych i geograficznych. Pod względem rozpowszechnienia reumatyzmu Rosja znajduje się w grupie liderów, ustępując jedynie Chinom, Indiom i niektórym krajom Pacyfiku.

AMMOSOVA Elena Petrovna - kandydat nauk medycznych, kierownik grupy badawczej chorób dziecięcych, Instytut Badań Naukowych Zdrowia, NEFU im. M.K. Ammosov.

Elena Nikolaevna SIVTSEVA - doktorant, starszy pracownik naukowy Grupy Badawczej ds. Chorób Dzieci, NEFU Instytut Badawczy Zdrowia M.K. Ammosov.

KRIVOSHAPKIN Vadim Grigorievich - doktor medycyny, dyrektor, Instytut Badań Naukowych Zdrowia, NEFU im. M.K. Ammosov.

basen. Częstość występowania gorączki reumatycznej w Federacji Rosyjskiej wynosi od 0,2 do 0,8 na 1000 populacji dzieci [1, 2, 3, 4, 5]. Szczególne warunki Dalekiej Północy powodują szczególny przebieg różnych chorób, w tym reumatyzmu. Problem reumatyzmu na północy jest ściśle związany z przewlekłą infekcją nosowo-gardłową. Wielu autorów zauważyło, że osoby, które przed przybyciem na północ często i ciężko chorowały na dusznicę bolesną, w pierwszych 2-3 latach pobytu odnotowały „łagodny” przebieg choroby [6]. Jednocześnie znaczna część tych pacjentów po 2-3 latach pobytu na północy ujawniła reumatyzm, zakaźne zapalenie wielostawowe, zapalenie nerek [6, 7, 8, 9].

Dotychczas przeprowadzono badania, które wpływają na problem reumatyzmu we współczesnych warunkach u dorosłej populacji Jakucji i kilku

dane dotyczące problemu diagnostyki instrumentalnej wad reumatycznych u dzieci. W wyniku tych badań zauważono, że pierwotna częstość występowania ostrej gorączki reumatycznej w Republice Sacha (Jakucja) przewyższa rosyjskie dane o 5,4 razy, przewlekła choroba reumatyczna serca - o 3,5 razy, reumatyczne wady serca - o 2,6 razy [10 ].

Reumatyczne uszkodzenie układu nerwowego - mała pląsawica - występuje u 12-17% dzieci, głównie u dziewcząt w wieku 6-15 lat. U 5-7% dzieci może postępować w izolacji. Ze względu na powszechne stosowanie antybiotyków w ciągu ostatnich 40 lat częstość występowania małej pląsawicy zmniejszyła się dziesięciokrotnie [11].

Patogeneza pląsawicy. Przeciwciała przeciw paciorkowcom P-hemolizującym z grupy A reagują krzyżowo z antygenami cytoplazmatycznymi neuronów jądra ogoniastego i jądra spodniego i powodują uszkodzenie tych struktur centralnego układu nerwowego; Zmiany w ścianie naczyniowej tętniczek i małych tętnic mózgowych również mają pewną wartość w patogenezie choroby [2, 3, 4, 5, 11].

Obraz kliniczny. Choroba rozpoczyna się 2-6 miesięcy po wystąpieniu infekcji paciorkowcowej lub zaostrzeniu reumatyzmu, początek jest ostry lub podostry. Choroba charakteryzuje się pojawieniem się hiperkinezy pląsawicy, obejmującej mięśnie twarzy, języka, gardła, kończyn, przepony i ciała. U pacjentów z małą pląsawicą hiperkineza zaczyna się bardziej płynnie niż w przypadku pląsawicy Huntingtona. Dzieci wyglądają bardziej jak „niespokojne”, „niespokojne”, z wyszukanymi umiejętnościami motorycznymi i upośledzoną koordynacją ruchów. Nasilenie hiperkinez może się wahać od lekkich drgań w dystalnych kończynach do „burzy motorycznej”. Obserwowane zaburzenia mowy i połykania związane z mięśniami ustno-gardłowymi w części nadgarstkowej. U 20–30% pacjentów hiperkineza choreiczna jest jednostronna [2, 3, 4, 11]. Dodatkowe

hipotonia mięśniowa i osłabienie, ucisk odruchów ścięgnistych, drgawki, neuropatia czaszkowa mogą być objawami neurologicznymi pląsawicy drobnej. Wartość diagnostyczna ma objaw Gordona - tendencja do zamarzania dolnej nogi w pozycji przedłużenia, powodując szarpnięcie kolana. Zaburzenia ruchu

Pacjenci z reguły łączą się ze zwiększoną pobudliwością, niestabilnością emocjonalną, zaburzeniami mnestycznymi i obsesyjnymi, rzadziej w najbardziej ostrym stadium zaburzeń świadomości. Centralny dla klinicznego

diagnoza pląsawicy drobnej ma odpowiednią historię zakaźną, przede wszystkim obecność ogólnoustrojowych objawów reumatyzmu

- endo i zapalenie mięśnia sercowego reumatycznego, zapalenie wielostawowe, charakterystyczne objawy skórne (rumień pierścieniowy, plamica, podskórne guzki reumatyczne), a także obecność laboratoryjnych oznak aktywności procesu reumatycznego. Wyniki badania płynu mózgowo-rdzeniowego są zwykle niedoinformowane. EEG pokazuje pojawienie się rozproszonej aktywności bioelektrycznej mózgu o wolnej fali. W przypadku stosowania technik neuroobrazowania można wykryć przejściowe zmiany ogniskowe w obszarze prążkowia. Mała pląsawica ma korzystny przebieg i regresję spontaniczną: średni czas trwania objawów wynosi od 3 do 6 tygodni, aw nieskomplikowanych przypadkach zwykle następuje całkowite wyzdrowienie. Czasami czas trwania choroby rozciąga się na kilka miesięcy, a nawet lat. W takich przypadkach pacjenci zwykle mają minimalne zaburzenia ruchowe, które są niezgodne z nasileniem hiperkinez w ostrym stadium choroby. Jako trwałe objawy resztkowe można również zauważyć tiki, zaburzenia asteniczne, zmiany w elektroencefalogramie. Nawroty ataków na chore są możliwe w 35%

pacjentów przez dość długi okres czasu (od kilku miesięcy do 3-6 lat). Śmiertelność z małym troche nie przekracza 2% i wiąże się głównie z powikłaniami serca. Leczenie pląsawicy drobnej jest złożone. W ostrym okresie pacjent jest przenoszony do leżenia w łóżku i powinien znajdować się w cichym pokoju, tak odizolowanym, jak to możliwe, przed nagłymi wpływami obcymi. W celu złagodzenia hiperkinezji przepisywane są środki uspokajające (benzodiazepiny, walproinian sodu, barbiturany). W cięższych przypadkach można stosować kortykosteroidy (prednizon 6-10 dni w dawce do 1,5 mg / kg masy ciała). Unika się recept neuroleptycznych ze względu na ryzyko późnych dyskinez. W celach profilaktycznych pacjenci przez kilka lat poddawani są powtarzającym się cyklom leczenia biciliną [11].

Obserwacja kliniczna. Pacjent L.V., 12 lat.

Historia życia: dziecko od 1 ciąży

na tle niedokrwistości, nawrotu przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek w drugiej połowie. Dostawa na czas, waga 3850 gramów, wysokość 54 cm, krzyknął natychmiast, głośno płakał. Dziecko jest przymocowane do klatki piersiowej przez 3 dni, aktywnie ssane, zostało wypisane ze szpitala 5 dnia. Karmienie piersią trwało do 2,5 miesiąca. Rośnie i rozwija się w zależności od wieku. Otrzymano szczepienia otrzymane w kalendarzu. Test Mantoux od 10,09 g. Jest negatywny. Odroczone choroby: ostre choroby układu oddechowego górnych dróg oddechowych - często od 2 do 5 lat, zapalenie oskrzeli, różyczka, ospa wietrzna, zapalenie migdałków.

Historia rodziny: jest ciężar

choroby układu sercowo-naczyniowego, przewlekła choroba reumatyczna serca u babci, przewlekłe zapalenie migdałków u matki.

Historia medyczna: Na początku kwietnia 2010 r. Chłopiec miał gorączkę i gorączkę, został skierowany do miejscowego pediatry, gdzie choroba została zinterpretowana jako ostra infekcja dróg oddechowych i zalecono leczenie przeciwwirusowe. W analizie krwi zaobserwowano przyspieszenie tempa sedymentacji erytrocytów (ESR) do 45 mm / godzinę, wystąpił również epizod bólu brzucha bez luźnych stolców i wykluczono patologię chirurgiczną. W ciągu tygodnia temperatura stopniowo wracała do normy. Tydzień później obrzęki stawu skokowego dziecka wzrosły i pojawił się ból w stawach międzypaliczkowych. Chłopiec skierowano na leczenie szpitalne, w oddziale wystąpiły obrzęki i tkliwość obu kostek, ból małych stawów rąk, przyspieszony ESR do 49 mm / godzinę, anty-streptolizyna-O - „negatywne”, białko C-reaktywne - (+ +++), czynnikowi reumatoidalnemu - „negatywnie”, zalecono leczenie przeciwzapalne. Po zabiegu zniknął obrzęk stawów, ESR zmniejszył się do 18 mm / godzinę, dziecko zostało wypisane z zaleceniami z rozpoznaniem reaktywnego zapalenia stawów. Po zaprzestaniu leczenia przeciwzapalnego po kilku dniach matka zauważyła zwiększone zmęczenie, letarg, zaburzenia koordynacji ruchowej, skurcze mięśni mimicznych, spowolnioną mowę, zwróciła się do neuropatologa, u którego podejrzewano pląsawicę genezy reumatycznej. 14 czerwca 2010 r. Chłopiec został hospitalizowany na oddziale kardio-reumatologicznym z dolegliwościami niewyraźnej mowy, chaotycznych ruchów, letargu i słabości. Po przyjęciu na oddział zaznaczył się osłabienie, letarg, niewyraźna mowa, chaotyczne ruchy, labilność emocjonalna. Stan umiarkowanej dotkliwości. Zbuduj asteniczny. Blada skóra. W gardle: przerost migdałków 1-2 stopni, luźne, nie było nalotów. W płucach oddychano we wszystkich polach, nie było świszczącego oddechu. Częstość oddechów 18 na minutę. Granice perkusji serca nie rozszerzyły się. Dźwięki serca są rytmiczne, stłumione, 1 ton jest osłabiony, delikatny szmer skurczowy w punkcie Botkin-Erb, tętno wynosi 78 na minutę. Ciśnienie krwi wynosi 100/70 mm Hg. Art. Brzuch jest miękki, bezbolesny. Wątroba, śledziona nie były powiększone. Obrzęk obwodowy nie był. Funkcje fizjologiczne są normalne. W momencie przyjęcia do klinicznego badania krwi i moczu nie stwierdzono nieprawidłowości, miana przeciwciał na streptolizynę-O zwiększono trzykrotnie.

Elektrokardiogram (EKG) z dnia 24.04.10: rytm zatokowy z częstością akcji serca

62-68 na minutę, umiarkowana bradykardia. Pionowa pozycja elektrycznej osi serca. Niekompletne

blokada prawej nogi pakietu jego. Zespół wczesnej repolaryzacji komór.

Kardiografia ECHO (ECHO-CG) z 29.09.10: Re

gurgitacja na zastawce aortalnej 2 stopnie.

Zamknięta zastawka mitralna. Regurgitacja 2-3 stopnie. Ektopowe zapięcie pasów zastawki mitralnej. Zmniejszenie amplitudy ruchu tylnej zastawki mitralnej. Zawór trójdzielny zamknięty, zwrotność 1-2 stopnie.

Patologia z elektroencefalografią nie jest ujawniona.

Badanie lekarskie: neuropatolog - pląsawica

geneza reumatyczna; Lekarz laryngologiczny - przewlekłe zapalenie migdałków, forma rekompensowana; okulista

- angioretinopatia; dentysta - wiele próchnicy; hematolog - trombocytopatia; gastroenterolog - przewlekłe zapalenie żołądka i dwunastnicy związane z Hp, okres zaostrzeń.

Na podstawie danych klinicznych i laboratoryjnych z rozpoznaniem przewlekłego reumatyzmu

choroba serca z uszkodzeniem zastawki mitralnej, aorty, zastawki trójdzielnej; niewydolność zastawki mitralnej 2-3 stopnie; Niewydolność zastawki aortalnej 2 stopnie; niewydolność zastawki trójdzielnej 1-2 stopnie; pląsawica reumatyczna; zapalenie wielostawowe; faza aktywna, aktywność 2-3 stopnie; niewydolność krążenia 1 stopień; przewlekłe zapalenie migdałków, subkompensowane; trombocytopatia.

W oddziale przepisywano prednizon w dawce 0,5 mg / kg przez trzy miesiące, leczenie przeciwbakteryjne, przeciwzapalne, leki nootropowe i całoroczną profilaktykę bicilinową. Na tle terapii objawy neurologiczne zniknęły po miesiącu.

Obecnie chłopca obserwuje się ambulatoryjnie, przyjmując całoroczną profilaktykę bicilinową. Nie zaobserwowano epizodów nawrotu.

Wniosek Obecnie niezwykle rzadkie przypadki reumatyzmu z uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego. Szczegółowe badanie historii ujawniło, że chłopiec w wieku od 2 do 5 lat często chorował na choroby górnych dróg oddechowych w postaci zapalenia błony śluzowej nosa i gardła, a przypadki ropnego zapalenia migdałków były sporadyczne. W ciągu ostatnich dwóch lat choroba rzadko chorowała. Prawdopodobnie zaostrzenie przewlekłego zapalenia migdałków, które uznano za ostrą infekcję dróg oddechowych, było impulsem do rozwoju choroby, leczenie przeciwbakteryjne nie zostało przepisane w odpowiednim czasie. Debiut choroby rozpoczął się od bólu stawów, obrzęku stawów skokowych tydzień po epizodzie ostrego oddechu

infekcje górnych dróg oddechowych, nie było wzrostu miana przeciwciał przeciw paciorkowcom, brakowało przewlekłego zapalenia migdałków, co utrudniało zdiagnozowanie choroby w odpowiednim czasie. Po 1,5 miesiąca dziecko ma objawy neurologiczne, słychać szmer serca. Na tle terapii przeciwzapalnej i glikokortykosteroidowej stopniowo ustępowały objawy neurologiczne, ale rozwinęła się nabyta choroba serca.

Przypadek ten pokazuje, że późna recepta na antybiotykoterapię była impulsem do rozwoju reumatyzmu i jego powikłań, brak historii częstych epizodów przewlekłego zapalenia migdałków doprowadził do trudności z terminową diagnozą choroby.

LITERA

1. Folomeeva, OM, Erdes, Sh. F., Nasonova, V. A. Skłonność do zmiany częstości występowania chorób reumatycznych w populacji Federacji Rosyjskiej w okresie 5 lat 1999-2003. 2005; 77 (5). Str. 18-23.

2. Belov B.S., Nasonov V.A., Kuzmina N.N.

Ostra gorączka reumatyczna: nowoczesna etiologia

aspekty patogenetyczne // Naukowo-praktyczna reumatologia. - 2008. - 5. - str. 51-58.

3. Kuzmina N. N. Reumatyzm u dzieci - nowoczesne funkcje // Russian Journal of Perinatology and Pediatrics. - 1997. - 3. str. 36-40.

4. Nasonov V. A., Kuzmina N. N. Reumatyzm. W książce: Nasonova V. A., Bunchuk N. V., Choroby reumatyczne. - M.: Medicine, 1997.-p. 144-159.

5. Ermolina LM Ostra gorączka reumatyczna

ka, przewlekła choroba reumatyczna serca, wady reumatyczne u dorosłych: dis.. lekarze nauk medycznych. -

6. Ovchinnikov A. Yu., Slavsky A. N., Fetisov I. S. Przewlekłe zapalenie migdałków i choroby z nim związane // Russian Medical Journal. - 1999. - 7. - P. 31-36.

7. Golberg KF Rozprzestrzenianie się i charakterystyka przebiegu klinicznego reumatyzmu u dzieci miasta Jakuck: autor. dis..cand. kochanie nauki ścisłe. - Chabarowsk, 1975.

8. Solovyov A. I. Reumatyzm w Republice Jakuckiej: autor. dis..cand. kochanie nauki ścisłe. - Jakuck, 1967.

9. Handy M. Century Clinic pierwotnej choroby reumatycznej serca u dzieci Jakucka: dis..cand. kochanie nauki ścisłe. - Moskwa. 1974.

10. Borisov E.E. Nowoczesne trendy w zdrowiu publicznym i wsparcie informacyjne sposobów poprawy zdrowia Republiki Sacha (Jakucja): autor. dis.. dr. kochanie nauki ścisłe. - Moskwa, 2009 r.

11. Levin O.S. Nowoczesne pomysły dotyczące patogenezy, diagnozy, leczenia małej pląsawicy / Journal of Neurology and Psychiatry. S.S. Korsakov. - 2005, -105 (5.). - P. 72 - 75.