Zespół Stevensa-Johnsona: przyczyny, objawy, diagnoza, sposób leczenia

Zespół Stevensa-Johnsona jest ostrą etiologią alergiczną pęcherzowego zapalenia skóry. Podstawą choroby jest martwica naskórka, która jest procesem patologicznym, w którym komórki naskórka obumierają i są oddzielone od skóry właściwej. Choroba charakteryzuje się ciężkim przebiegiem, uszkodzeniem błony śluzowej jamy ustnej, przewodu moczowo-płciowego i spojówki oczu. Na skórze i błonach śluzowych tworzą się pęcherzyki, które uniemożliwiają pacjentom mówienie i jedzenie, powodując silny ból i nadmierny wypływ śliny. Ropne zapalenie spojówek rozwija się z obrzękiem i zakwaszeniem powiek, zapaleniem cewki moczowej z bolesnym i trudnym oddawaniem moczu.

Choroba ma ostry początek i szybki rozwój. U pacjentów temperatura gwałtownie wzrasta, gardło, stawy i mięśnie zaczynają boleć, ogólny stan zdrowia pogarsza się, pojawiają się oznaki zatrucia i osłabienia ciała. Duże pęcherze mają zaokrąglony kształt, jasny czerwony kolor, niebieskawe i zatopione centrum, zawartość surowiczą lub krwotoczną. Z czasem otwierają się i tworzą krwawiącą erozję, która zlewa się ze sobą i zmienia się w dużą krwawiącą i bolesną ranę. Pęknie, pokryty szarawo-białym filmem lub krwawą skórką.

Zespół Stevensa-Johnsona jest ogólnoustrojową chorobą alergiczną, która występuje w typie rumienia. Uszkodzeniom skóry zawsze towarzyszy zapalenie błony śluzowej co najmniej dwóch narządów wewnętrznych. Patologia otrzymała oficjalną nazwę na cześć pediatrów z Ameryki, którzy najpierw opisali jej objawy i mechanizm rozwoju. Choroba dotyczy głównie mężczyzn w wieku 20-40 lat. Niebezpieczeństwo patologii wzrasta po 40 latach. W bardzo rzadkich przypadkach zespół występuje u dzieci do sześciu miesięcy. Zespół charakteryzuje się sezonowością - szczyt zapadalności występuje w okresie zimowym i wczesnej wiosny. Najbardziej zagrożeni są ludzie z niedoborem odporności i onkopatologią. Osoby starsze z poważnymi chorobami współistniejącymi są trudne do tolerowania tej dolegliwości. Zwykle mają zespół z rozległymi zmianami skórnymi i kończą się niekorzystnie.

Najczęściej zespół Stevensa-Jonesa występuje w odpowiedzi na leki przeciwbakteryjne. Istnieje teoria, że ​​skłonność do choroby jest dziedziczna.

Diagnostyka pacjentów z zespołem Stevensa-Johnsona to kompleksowe badanie, obejmujące standardowe techniki - kwestionowanie i badanie pacjenta, a także określone procedury - immunogram, testy alergiczne, biopsję skóry, koagulogram. Pomocnicze metody diagnostyczne to: radiografia, ultradźwięki narządów wewnętrznych, biochemia krwi i moczu. Terminowa diagnoza tej niezwykle niebezpiecznej choroby pozwala uniknąć nieprzyjemnych konsekwencji i poważnych komplikacji. Leczenie patologiczne obejmuje pozaustrojową hemokorektę, glukokortykoid i terapię przeciwbakteryjną. Ta choroba jest trudna do leczenia, zwłaszcza na późniejszych etapach. Powikłania patologii to: zapalenie płuc, biegunka, zaburzenia czynności nerek. U 10% pacjentów zespół Stevensa-Johnsona kończy się śmiercią.

Etiologia

Patologia opiera się na natychmiastowym rodzaju reakcji alergicznej, która rozwija się w odpowiedzi na wprowadzenie substancji alergizujących do organizmu.

Czynniki wywołujące początek choroby:

• wirusy opryszczki, wirus cytomegalii, adenowirus, wirus ludzkiego niedoboru odporności;
• bakterie chorobotwórcze - gruźlica i prątki błonicy, gonokoki, brucella, mykoplazma, yersinia, salmonella;
• grzyby - kandydoza, dermatofitoza, keratomikoza;
• leki - antybiotyki, NLPZ, neuroprotektory, sulfonamidy, witaminy, środki znieczulające miejscowo, leki przeciwpadaczkowe i uspokajające, szczepionki;
• nowotwory złośliwe.

Forma ideopatyczna - choroba o nieokreślonej etiologii.

Symptomatologia

Choroba zaczyna się ostro, objawy szybko się rozwijają.

1. Intoksykacja. Prodroma trwa dwa tygodnie i charakteryzuje się wyraźnym zespołem upojenia. U pacjentów rozwija się osłabienie, bóle ciała, gorączka, uporczywy gorączka, szybkie bicie serca, niestrawność w postaci wymiotów i biegunki, objawy nieżytowe - ból gardła, kaszel. Pacjenci doświadczają lęku, depresji. Być może rozwój śpiączki.
2. Uszkodzenia błony śluzowej jamy ustnej. Zapalenie pęcherzykowe w jamie ustnej rozwija się dzień po wystąpieniu zatrucia. Bullae szybko się otwierają, a na ich miejscu występują rozległe defekty z białawym lub szarawym nalotem, gruboziarnistymi krwawymi skorupami. Pacjenci przestają mówić normalnie, jedzą jedzenie i wodę. Niektóre rozwijają zapalenie warg. Bolesność śluzu powoduje, że pacjenci odmawiają jedzenia. Z biegiem czasu tracą na wadze i zostają osuszone. Zmiany chorobowe łączą się ze sobą, ranią i krwawią. Wargi i dziąsła puchną i stają się pokryte krwotocznymi skorupami.
3. Uszkodzenie narządu wzroku. Alergiczne zapalenie spojówek objawia się łzawieniem, pieczeniem oczu, zaczerwienieniem, katarem, światłowstrętem, bólem przy poruszaniu oczami. Dzieci pocierają oczy, skarżą się na ból i piasek w oczach, zwiększają zmęczenie. Z powodu ciągłego tarcia oczu rękoma dołącza się wtórna infekcja. Procesowi ropnemu towarzyszy zakwaszenie oczu rano, nagromadzenie ropy w kącikach oczu.
4. Porażka układu moczowo-płciowego. Pacjenci z zespołem Stevensa-Johnsona wykazują oznaki zapalenia cewki moczowej, sromu, pochwy i penisa. Zapalna błona śluzowa staje się czerwona, opuchnięta i obolała. Oddawanie moczu jest trudne i towarzyszy mu tnący ból. Pacjenci odczuwają dyskomfort i swędzenie krocza, ból podczas stosunku płciowego. Na błonie śluzowej pojawiają się pęcherze, nadżerki i wrzody, których bliznowacenie kończy się tworzeniem się zwężeń.
5. Zapalenie pęcherzowe skóry jest głównym klinicznym objawem patologii. Na skórze pojawiają się liczne wysypki polimorficzne w postaci czerwonych plam z niebieskawym odcieniem, grudkami, pęcherzykami. Na ich miejsce w zaledwie kilka godzin blistry o znacznej wielkości. Łącząc osiągają gigantyczne rozmiary. Obrzękłe, dobrze zdefiniowane i spłaszczone pęcherzyki mają wewnętrzne i zewnętrzne strefy. W ich centrum znajdują się małe grudki o zawartości surowiczej lub krwotocznej. Po ich otwarciu na skórze powstają jaskrawoczerwone defekty wielkości dłoni, pokryte skórkami. Na dotkniętych obszarach ciała naskórek „ślizga się” nawet przy prostym dotyku. Wysypka jest zlokalizowana na tułowiu, kończynach, kroczu i twarzy. Symetryczne wysypki swędzą i pozostają na skórze przez miesiąc. Wrzody goją się jeszcze dłużej - kilka miesięcy. Na tylnej powierzchni pędzla pojawiają się pęcherzyki z niebieskawym środkiem i jasną hiperemiczną koroną. W ciężkich przypadkach pacjenci tracą włosy, rozwijają się zanokcica, płytki paznokciowe są odrzucane.
6. Wśród innych objawów patologii stwierdza się: stridor, naruszenie częstotliwości i głębokości oddechu, świszczący oddech, spadek ciśnienia krwi, objawy żołądkowo-jelitowe, zaburzenia świadomości, stan śpiączki.

Powikłania zespołu Stevensa-Johnsona:

• krwiomocz,
• zapalenie płuc i małych oskrzelików,
• zapalenie jelit
• zaburzenia czynności nerek
• zwężenie cewki moczowej,
• zwężenie przełyku,
• ślepota
• toksyczne zapalenie wątroby,
• sepsa,
• kacheksja.

Powyższe powikłania powodują śmierć 10% pacjentów.

Diagnostyka

Dermatolodzy zajmują się diagnozą choroby: badają charakterystyczne objawy kliniczne i badają pacjenta. Aby określić czynnik etiologiczny, konieczne jest przeprowadzenie wywiadu z pacjentem. W diagnozie choroby należy wziąć pod uwagę dane anamnestyczne i alergologiczne, a także wyniki badania klinicznego. Biopsja skóry i późniejsze badanie histologiczne pomogą potwierdzić lub zaprzeczyć rzekomej diagnozie.

1. Pomiar tętna, ciśnienia, temperatury ciała, palpacji węzłów chłonnych i brzucha.
2. Ogólnie, badania krwi są oznakami zapalenia: niedokrwistość, leukocytoza i zwiększony OB. Neutropenia jest niekorzystnym znakiem prognostycznym.
3. W koagulogramie - objawy dysfunkcji układu krzepnięcia krwi.
4. Biochemia krwi i moczu. Specjaliści zwracają szczególną uwagę na wskaźniki CBS.
5. Analiza moczu przechodzi codziennie w celu ustabilizowania stanu.
6. Immunogram - wzrost immunoglobulin klasy E, krążących kompleksów immunologicznych, komplement.
7. Testy alergiczne.
8. Histologia skóry - martwica wszystkich warstw naskórka, jego odwarstwienie, lekki naciek zapalny skóry właściwej.
9. Zgodnie z zeznaniami przechodzą plwocinę i wylewają nadżerki na bakposev.
10. Instrumentalne metody diagnozy - radiografia płuc, tomografia narządów miednicy i przestrzeń zaotrzewnowa.

Zespół Stevensa-Johnsona różni się od ogólnoustrojowego zapalenia naczyń, zespołu Lyella, prawdziwej lub łagodnej pęcherzycy, zespołu oparzonej skóry. Zespół Stevensa-Johnsona, w przeciwieństwie do zespołu Lyella, rozwija się szybciej, silniej oddziałuje na wrażliwą błonę śluzową, niechronioną skórę i ważne narządy wewnętrzne.

Leczenie

Pacjenci z zespołem Stevensa-Johnsona powinni być hospitalizowani na oddziale palącym lub intensywnej opieki medycznej. Przede wszystkim konieczne jest pilne anulowanie stosowania leków, które mogłyby wywołać ten zespół, zwłaszcza jeśli ich stosowanie rozpoczęto w ciągu ostatnich 3-5 dni. Dotyczy to leków, które nie są niezbędne.

Leczenie patologii ma na celu przede wszystkim uzupełnienie utraconego płynu. W tym celu wprowadza się cewnik do żyły łokciowej i rozpoczyna się leczenie infuzyjne. Roztwory koloidalne i krystaloidalne są podawane dożylnie. Możliwe jest ponowne nawodnienie doustne. W ciężkim obrzęku błony śluzowej krtani i trudnościach w oddychaniu pacjent zostaje przeniesiony do respiratora. Po osiągnięciu stabilnej stabilizacji pacjent zostaje wysłany do szpitala. Tam przepisano mu terapię skojarzoną i dietę hipoalergiczną. Polega na spożywaniu tylko płynnych i czystych pokarmów oraz obfitego picia.
Dieta hipoalergiczna obejmuje wykluczenie z diety ryb, kawy, cytrusów, czekolady, miodu. Ciężkie pacjentki przepisały żywienie pozajelitowe.

Leczenie choroby obejmuje środki detoksykacyjne, przeciwzapalne i regeneracyjne.

Farmakoterapia dla zespołu Stevensa-Johnsona:

• glikokortykosteroidy - Prednizolon, Betametazon, Deksametazon,
• roztwory wody i elektrolitów, 5% roztwór glukozy, gemodez, osocze krwi, roztwory białek,
• antybiotyki o szerokim spektrum działania
• leki przeciwhistaminowe - „Dimedrol”, „Suprastin”, „Tavegil”,
• NLPZ.

Leki podawane pacjentom w celu poprawy ogólnego stanu zdrowia. Następnie lekarze zmniejszają dawkę. A po pełnym wyzdrowieniu leczenie zostaje przerwane.

Miejscowe leczenie polega na stosowaniu miejscowych środków znieczulających - „Lidokaina”, środków antyseptycznych - „Furacilin”, „Chloramina”, nadtlenku wodoru, nadmanganianu potasu, enzymów proteolitycznych „Trypsyna”, oleju z dzikiej róży lub rokitnika. Pacjentom przepisuje się maści z kortykosteroidami - „Akriderm”, „Adventan”, maści połączone - „Triderm”, „Belogent”. Erozję i rany leczy się barwnikami anilinowymi: błękit metylenowy, fukorcyna, zieleń brylantowa.

Gdy zapalenie spojówek wymaga konsultacji z okulistą. Co dwie godziny, sztuczne łzy, antybakteryjne i antyseptyczne krople do oczu według schematu są wrzucane do oczu. W przypadku braku efektu terapeutycznego przepisywane są krople do oczu deksametazonu, żel do oczu Oftagel, maść z prednizolonem do oczu oraz maść z erytromycyną lub tetracykliną. Jama ustna i błona śluzowa cewki moczowej są również leczone środkami antyseptycznymi i dezynfekującymi. Płukanie jest potrzebne kilka razy dziennie z chlorheksydyną, miramistyną, klotrimazolem.

W zespole Stevensa-Johnsona często stosuje się pozaustrojowe oczyszczanie krwi i detoksykację. Do usuwania kompleksów immunologicznych z organizmu stosuje się filtrację osocza, plazmaferezę, hemosorpcję.

Prognoza patologii zależy od częstości występowania martwicy. Staje się niekorzystne, jeśli występuje duży obszar zmian chorobowych, znaczna utrata płynów i wyraźne zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej.

Rokowanie zespołu Stevensa-Johnsona jest niekorzystne w następujących przypadkach:

• wiek pacjentów w wieku powyżej 40 lat
• szybki rozwój patologii,
• tachykardia ponad 120 uderzeń na minutę,
• martwica naskórka ponad 10%
• poziom glukozy we krwi przekracza 14 mmol / l.

Odpowiednie i terminowe leczenie przyczynia się do całkowitego wyleczenia pacjentów. Przy braku powikłań rokowanie choroby jest korzystne.

Zespół Stevensa-Johnsona jest poważną chorobą, która znacznie pogarsza jakość życia pacjentów. Terminowa i kompleksowa diagnoza, odpowiednia i kompleksowa terapia pozwala uniknąć rozwoju niebezpiecznych komplikacji i poważnych konsekwencji.

Zespół Stevensa-Johnsona u dzieci i dorosłych, objawy

Choroby skóry i powłok mogą być bardzo niebezpieczne i towarzyszą im nieprzyjemne konsekwencje w postaci innych chorób i śmierci. Aby temu zapobiec, ważne jest, aby na czas zdiagnozować każdą dolegliwość i zapewnić szybką, wykwalifikowaną pomoc. Jednym z tych zjawisk jest zespół Stevensa-Johnsona, którego zdjęcie przedstawiono w artykule. Ta choroba wpływa na skórę i ciało i jest trudna do leczenia, zwłaszcza w późniejszych etapach. Rozważ cechy przebiegu klinicznego i metody interwencji terapeutycznej w celu rozwiązywania problemów i leczenia ciała.

Zespół Stevensa-Johnsona, co to jest

Zespół Stevensa-Johnsona (kod ICD 10) jest niebezpieczną toksyczną postacią choroby, charakteryzującą się śmiercią komórek naskórka i ich późniejszym oddzieleniem od skóry właściwej. Przebieg tych procesów prowadzi do powstawania pęcherzyków, głównych objawów choroby, w błonach śluzowych jamy ustnej, gardła, narządów płciowych i niektórych innych obszarach skóry. Jeśli dzieje się to w ustach, chorym osobom trudno jest jeść i boleśnie zamknąć usta. Jeśli choroba dotknęła oczy, stają się nadmiernie chore, pokryte obrzękiem i ropą, co prowadzi do przyklejenia powiek.

Po pokonaniu choroby narządów płciowych występują trudności z oddawaniem moczu.

Obrazowi towarzyszy nagłe rozpoczęcie progresji choroby, gdy osoba ma gorączkę, ból gardła i może wystąpić stan gorączkowy. Ze względu na podobieństwo choroby do przeziębienia diagnoza na początkowym etapie jest trudna. Wysypka u dziecka najczęściej występuje na ustach, języku, podniebieniu, gardle, łuku, krtani, narządach płciowych. Jeśli otworzysz formację, pozostanie nielecznicza erozja, z której wycieka krew. Kiedy się łączą, zamieniają się w krwawiący obszar, a część erozji prowokuje włóknistą blaszkę, która pogarsza wygląd pacjenta i pogarsza samopoczucie.

Zespół Lyella i kontrast Stevensa Johnsona

Oba zjawiska charakteryzują się tym, że skóra i błony śluzowe są znacznie uszkodzone, a także ból, rumień i odwarstwienie. Ponieważ choroba powoduje zauważalne zmiany w narządach wewnętrznych, pacjent może „zakończyć” się śmiertelnie. Oba zespoły są związane z klasyfikacją do najcięższych postaci dolegliwości, jednak mogą być wywołane przez różne czynniki i przyczyny.

• Zgodnie z zapadalnością na tę chorobę zespół Lyella odpowiada za do 1,2 sytuacji na 1 000 000 osób rocznie, a za rozpatrywaną chorobę - do 6 przypadków na 1 000 000 osób w tym samym okresie.
• Istnieją również różnice w przyczynach zmiany. SJS występuje w połowie sytuacji spowodowanych lekami, ale są sytuacje, w których identyfikacja przyczyny jest niemożliwa. SL w 80% objawia się na tle narkotyków, aw 5% przypadków brakuje środków terapeutycznych. Inne przyczyny obejmują związki chemiczne, zapalenie płuc i wirusowe procesy zakaźne.
• Lokalizacja zmiany sugeruje również kilka różnic między zespołami obu typów. Rumień powstaje na twarzy i kończynach, po kilku dniach formacja zlewa się. W przypadku SJS przeważnie pojawia się zmiana na ciele i twarzy, podczas gdy w drugiej chorobie obserwuje się uszkodzenie typu ogólnego.
• Ogólne objawy dolegliwości zbiegają się i towarzyszy im gorączka, gorączka, pojawienie się bólu. Ale w przypadku SL liczba ta zawsze wzrasta po znaku 38 stopni. Wzrasta także stan lękowy pacjenta i uczucie silnego bólu. Niewydolność nerek - tło dla wszystkich tych dolegliwości.

Jasne definicje tych dolegliwości nadal nie są dostępne, wiele z nich obejmuje zespół Stevensa-Johnsona, którego zdjęcie przedstawiono w artykule, do ciężkiej postaci polimorficznego rumienia, podczas gdy druga choroba jest uważana za najbardziej skomplikowaną postać SJS. Obie rozwijające się choroby mogą zacząć się od tworzenia rumienia w okolicy tęczówki, ale w przypadku SL zjawisko rozprzestrzenia się znacznie szybciej, powodując martwicę i złuszczanie naskórka. Gdy warstwy peelingujące SSD występują mniej niż 10% pokrycia ciała, w drugim przypadku - 30%. Ogólnie rzecz biorąc, obie dolegliwości są podobne, ale różne, wszystko zależy od cech ich manifestacji i ogólnych wskaźników objawów.

Powoduje zespół Stevensa-Johnsona

Zespół Stevensa-Johnsona, którego zdjęcie można zobaczyć w artykule, jest reprezentowany przez ostrą zmianę pęcherzową w obszarze skóry i błon śluzowych, podczas gdy zjawisko ma pochodzenie alergiczne i ma szczególny charakter. Choroba postępuje w ramach pogorszenia stanu chorego, a błona śluzowa jamy ustnej wraz z narządami płciowymi i układem moczowym są stopniowo włączane w ten proces.

Najczęstsze przyczyny choroby

Rozwój SJS zwykle ma prekursor w postaci natychmiastowej alergii. Istnieją 4 rodzaje czynników, które wpływają na początek rozwoju choroby.

• Czynniki zakaźne wpływające na narządy i pogarszające ogólny przebieg choroby;
• Przyjmowanie pewnych grup leków, które wywołują obecność tej choroby u dzieci;
• Zjawiska złośliwe - nowotwory i nowotwory łagodne, o szczególnym charakterze;
• Przyczyny, których nie można zidentyfikować z powodu niewystarczającej informacji medycznej.

U dzieci zjawisko to występuje jako konsekwencja chorób wirusowych, podczas gdy wysypka u dorosłych ma inny charakter i jest wyraźnie spowodowana użyciem urządzeń medycznych lub obecnością złośliwych guzów i zjawisk. Jeśli chodzi o małe dzieci, to duża liczba zjawisk działa jak czynniki prowokujące.

Jeśli weźmiemy pod uwagę wpływ leków na organizm dziecka, można podać rolę antybiotyków i środków niesteroidowych w procesie zapalnym. Jeśli weźmiemy pod uwagę wpływ nowotworów złośliwych, możemy wyróżnić przywództwo raka. Jeśli żaden z powyższych czynników nie ma nic wspólnego z przebiegiem choroby, mówimy o SJS.

Informacje o szczegółach

Pierwsze informacje o syndromach zostały omówione w 1992 r., Z czasem choroba została opisana bardziej szczegółowo i wyposażona w imię na cześć nazwisk autorów, którzy studiowali dogłębnie i poznawali jej naturę. Choroba jest niezwykle trudna i jest inną nazwą - złośliwy wysiękowy rumień. Choroba jest związana z zapaleniem skóry typu pęcherzowego - wraz z SLE, pęcherzycą. Głównym przebiegiem klinicznym jest pojawienie się pęcherzy na skórze i błonach śluzowych.

Jeśli weźmiemy pod uwagę częstość występowania choroby, można zauważyć, że można ją spotkać w każdym wieku, zazwyczaj choroba jest wyraźnie widoczna w ciągu 5-6 lat. Ale niezwykle rzadko spotyka się tę chorobę w pierwszych trzech latach życia dziecka. Wielu autorów, naukowcy odkryli, że najwyższa zapadalność występuje wśród męskiej publiczności populacji, która obejmuje ich w grupie ryzyka. Wysypce, której zdjęcie można zobaczyć w artykule, towarzyszy także szereg innych objawów.

Zdjęcie objawów zespołu Stevensa-Johnsona

SJS jest chorobą wyposażoną w ostry przebieg i szybki rozwój objawów.

• Początkowo można rozpoznać złe samopoczucie i wzrost temperatury ciała.
• Następnie pojawia się ostry ból głowy, któremu towarzyszą bóle stawów, tachykardia i dolegliwości mięśniowe.
• Większość pacjentów skarży się na ból gardła, wymioty i biegunkę.
• Pacjent może cierpieć na kaszel, wymioty i pęcherze.

• Po otwarciu formacji można znaleźć rozległe wady, które są pokryte białymi lub żółtymi foliami lub skórkami.

• Proces patologiczny obejmuje zaczerwienienie krawędzi wargi.

• Z powodu poważnego bólu pacjentom trudno jest pić i jeść.

• Istnieje poważne alergiczne zapalenie spojówek, powikłane ropnymi procesami zapalnymi.

• W przypadku niektórych chorób, w tym SSD, charakteryzujących się występowaniem erozji i wrzodów w spojówce. Może być zapalenie rogówki, zapalenie powiek.
• Narządy układu moczowo-płciowego są wyraźnie dotknięte, a mianowicie ich błony śluzowe. Zjawisko to dotyczy 50% sytuacji, objawy występują w postaci zapalenia cewki moczowej, zapalenia pochwy.
• Zmiany skórne wyglądają jak imponująco duża grupa wysokich formacji podobnych do pęcherzy. Wszystkie mają kolor karmazynowy i mogą osiągnąć wymiary 3-5 cm.

• Toksyczna martwica naskórka może wpływać na wiele narządów i układów. Często prowadzi do smutnych konsekwencji i śmierci.

Okres, w którym powstają nowe wysypki, trwa kilka tygodni, a dla całkowitego wyleczenia wrzodów trwa 1-1,5 miesiąca. Choroba może być skomplikowana przez fakt, że krew wycieka z pęcherza, a także zapalenie jelita grubego, zapalenie płuc i niewydolność nerek. W trakcie tych komplikacji umiera około 10% chorych, reszta udaje się wyleczyć chorobę i zacząć utrzymywać pełnoprawny rytm życia.

Schemat pediatryczny zespołu Stevensa-Johnsona

Zalecenia kliniczne sugerują szybką eliminację choroby poprzez wstępne badanie jej natury. Przed przepisaniem choroby przeprowadza się pewien kompleks diagnostyczny. Polega na szczegółowym badaniu pacjenta, badaniu immunologicznym krwi, biopsji skóry. Jeśli istnieją pewne wskazania, lekarz musi przepisać pełną radiografię płuc i ultradźwięków układu moczowo-płciowego, nerek i biochemii.

W razie potrzeby pacjent może zostać skierowany na poradę do innych specjalistów. Zazwyczaj dermatolog lub odpowiedni wyspecjalizowani lekarze są zaangażowani w identyfikację dolegliwości na podstawie objawów / skarg / testów. Badanie krwi jest wymagane, aby zidentyfikować konkretne objawy zapalne. Rozpoznanie różnicowe ma również miejsce i różni się od zapalenia skóry, któremu towarzyszy również powstawanie pęcherzy, wysypek na twarzy i tak dalej.

Wydarzenia medyczne

Zespół Stevensa-Johnsona, którego zdjęcie można ocenić w artykule, jest poważną chorobą, która wymaga odpowiedniej interwencji specjalisty. Systematyczne zabiegi obejmują działania mające na celu zmniejszenie lub wyeliminowanie zatrucia, usunięcie procesu zapalnego i poprawę stanu chorej skóry. Jeśli mają miejsce chroniczne sytuacje, w których nie można dokończyć, mogą zostać przepisane specjalne leki.

• Kortykosteroidy - aby zapobiec nawrotom;
• środki odczulające;
• leki eliminujące toksykozę.

Wiele osób uważa, że ​​konieczne jest przepisanie leczenia witaminowego - w szczególności stosowanie kwasu askorbinowego i leków z grupy B, ale jest to złudzenie, ponieważ stosowanie tych leków może spowodować pogorszenie ogólnego stanu zdrowia. Możliwe jest przezwyciężenie wysypki na ciele poprzez miejscową terapię, która ma na celu wyeliminowanie procesu zapalnego i pozbycie się obrzęków. Zwykle stosowane środki przeciwbólowe, antyseptyczne maści i żele, specjalistyczne kremy, enzymy i keratoplastyka. Kiedy następuje remisja choroby, dzieci są badane przez jamę ustną i rehabilitację.

Zdjęcie dziecka z zespołem Stevensa-Johnsona

Zespół Stevensa-Johnsona, którego zdjęcie przedstawiono w artykule, może mieć wpływ na dzieci. U niemowląt w wieku do 3 lat choroba jest rzadka, a zmiany związane z wiekiem zwiększają prawdopodobieństwo. Ponieważ choroba dotyka tylko błon śluzowych i innych części ciała, wysypka na rękach

Jednak przy wykrywaniu najmniejszych zmian w ciele lub zachowaniu dziecka wymagana jest pilna opieka w nagłych wypadkach, w tym eliminacja zatrucia i poprawa ogólnego stanu zdrowia.

Terminowe świadczenie specjalistycznej opieki poprawi ogólny obraz kliniczny i znacznie zwiększy szanse szybkiego powrotu do zdrowia. Dzięki kompetentnemu podejściu do wdrożenia kompleksu terapeutycznego możesz osiągnąć niesamowite rezultaty i dojść do siebie. Kluczową zasadą jest połączenie kilku terapii.

Czy wiesz, czym jest zespół Stevensa-Johnsona? Czy zdjęcie pomogło zidentyfikować jego objawy? Podziel się swoją opinią i zostaw opinię na forum!

Zespół Stevensa-Johnsona

Zespół Stevensa-Johnsona jest ostrą zmianą pęcherzową błon śluzowych i skóry o charakterze alergicznym. Postępuje na tle poważnego stanu pacjenta z udziałem błony śluzowej jamy ustnej, oczu i narządów moczowych. Rozpoznanie zespołu Stevensa-Johnsona obejmuje dokładne badanie pacjenta, badanie immunologiczne krwi, biopsję skóry, koagulogram. Według wskazań, radiografia płuc, USG pęcherza moczowego, USG nerek, analiza biochemiczna moczu, konsultacje z innymi specjalistami. Leczenie prowadzi się metodami pozaustrojowej hemokorekcji, glukokortykoidów i terapii infuzyjnej, leków przeciwbakteryjnych.

Zespół Stevensa-Johnsona

Dane dotyczące zespołu Stevensa-Johnsona opublikowano w 1922 roku. Z czasem zespół nazwano na cześć autorów, którzy go opisali. Choroba jest trudnym wariantem rumienia wielopostaciowego wysiękowego i ma drugą nazwę - „złośliwy wysiękowy rumień”. Wraz z zespołem Lyella, pęcherzycą, pęcherzowym wariantem SLE, alergicznym kontaktowym zapaleniem skóry, chorobą Haleya-Hayleya itp. Dermatologia klasyfikuje zespół Stevensa-Johnsona do pęcherzowego zapalenia skóry, którego powszechnym objawem klinicznym jest pęcherzenie na skórze i błonach śluzowych.

Zespół Stevensa-Johnsona obserwuje się w każdym wieku, najczęściej u osób w wieku 20–40 lat i niezwykle rzadko w pierwszych 3 latach życia dziecka. Według różnych danych częstość występowania zespołu na 1 milion populacji wynosi od 0,4 do 6 przypadków rocznie. Większość autorów odnotowuje większą częstość wśród mężczyzn.

Przyczyny zespołu Stevensa-Johnsona

Rozwój zespołu Stevensa-Johnsona jest spowodowany natychmiastowym rodzajem reakcji alergicznej. Istnieją 4 grupy czynników, które mogą wywołać początek choroby: czynniki zakaźne, leki, choroby złośliwe i nieznane przyczyny.

U dorosłych zespół Stevensa-Johnsona jest zwykle spowodowany podawaniem leków lub procesem złośliwym. Spośród leków rola czynnika sprawczego przypisywana jest głównie antybiotykom, niesteroidowym środkom przeciwzapalnym, regulatorom ośrodkowego układu nerwowego i sulfonamidom. Wśród pacjentów z rakiem wiodącą rolę w rozwoju zespołu Stevensa-Johnsona odgrywają chłoniaki i raki. Jeśli nie można ustalić konkretnego czynnika etiologicznego choroby, mówią o idiopatycznym zespole Stevensa-Johnsona.

Objawy zespołu Stevensa-Johnsona

Zespół Stevensa-Johnsona charakteryzuje się ostrym początkiem i szybkim rozwojem objawów. Na początku jest złe samopoczucie, wzrost temperatury do 40 ° C, ból głowy, tachykardia, bóle stawów i bóle mięśni. Pacjent może mieć ból gardła, kaszel, biegunkę i wymioty. W ciągu kilku godzin (maksimum po 24 godzinach) obserwuje się dość duże pęcherze na błonie śluzowej jamy ustnej. Po ich otwarciu na błonie śluzowej powstają rozległe ubytki, pokryte biało-szarymi lub żółtawymi błonami i skorupami wysuszonej krwi. Czerwona granica warg bierze udział w procesie patologicznym. Pacjenci nie mogą jeść ani nawet pić z powodu ciężkich zmian śluzowych w zespole Stevensa-Johnsona.

Uszkodzenie oczu na początku typu alergicznego zapalenia spojówek, ale często powikłane jest wtórnym zakażeniem z rozwojem ropnego zapalenia. W przypadku zespołu Stevensa-Johnsona typowe jest wykształcenie spojówek i rogówki elementów erozyjno-wrzodziejących o niewielkich rozmiarach. Możliwe uszkodzenie tęczówki, rozwój zapalenia powiek, zapalenia tęczówki, zapalenia rogówki.

Uszkodzenie błon śluzowych układu moczowo-płciowego obserwuje się w połowie przypadków zespołu Stevensa-Johnsona. Występuje w postaci zapalenia cewki moczowej, balanoposthitis, zapalenia sromu, zapalenia pochwy. Bliznowacenie nadżerek i owrzodzeń błon śluzowych może prowadzić do powstania zwężenia cewki moczowej.

Zmiany skórne są reprezentowane przez dużą liczbę zaokrąglonych wystających elementów przypominających pęcherze. Mają purpurowy kolor i osiągają rozmiar 3-5 cm. Cechą elementów wysypki skórnej w zespole Stevensa-Johnsona jest pojawienie się w ich środku pęcherzyków surowiczych lub krwistych. Otwarcie pęcherzyków prowadzi do powstawania jasnych czerwonych defektów, które stają się skorupowe. Ulubioną lokalizacją wysypki jest skóra tułowia i krocza.

Okres pojawienia się nowej wysypki zespołu Stevensa-Johnsona trwa około 2-3 tygodni, gojenie wrzodów występuje w ciągu 1,5 miesiąca. Choroba może być powikłana krwawieniem z pęcherza moczowego, zapaleniem płuc, zapaleniem oskrzelików, zapaleniem okrężnicy, ostrą niewydolnością nerek, wtórnym zakażeniem bakteryjnym, utratą wzroku. W wyniku rozwiniętych powikłań umiera około 10% pacjentów z zespołem Stevensa-Johnsona.

Diagnoza zespołu Stevensa-Johnsona

Dermatolog może zdiagnozować zespół Stevensa-Johnsona na podstawie charakterystycznych objawów wykrytych podczas dokładnego badania dermatologicznego. Badanie pacjenta pozwala określić czynnik sprawczy, który spowodował rozwój choroby. Biopsja skóry pomaga potwierdzić rozpoznanie zespołu Stevensa-Johnsona. Badanie histologiczne pokazuje martwicę komórek naskórka, naciek okołonaczyniowy limfocytów i pęcherz podnaskórkowy.

W analizie klinicznej krwi określa się niespecyficzne objawy zapalenia, koagulogram wykrywa zaburzenia krwawienia, a analiza biochemiczna krwi wykazuje zmniejszoną zawartość białka. Najcenniejszym pod względem rozpoznania zespołu Stevensa-Johnsona jest immunologiczne badanie krwi, które wykrywa znaczny wzrost limfocytów T i swoistych przeciwciał.

Diagnoza powikłań zespołu Stevensa-Johnsona może wymagać erozji wyładowań bakposeva, coprogramów, analizy biochemicznej moczu, próbki Zimnitsky'ego, badania USG i CT nerek, USG pęcherza, radiografii płuc itp..

Z zapaleniem skóry, które jest typowe dla pęcherzy, konieczne jest odróżnienie zespołu Stevensa-Johnsona: alergiczne i proste kontaktowe zapalenie skóry, aktyniczne zapalenie skóry, opryszczkowe zapalenie skóry Dühringa, różne postaci pęcherzycy (prawdziwe, wulgarne, wegetatywne, liściaste), zespół Lyella itp.

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona

Terapia zespołu Stevensa-Johnsona jest prowadzona za pomocą wysokich dawek hormonów glukokortykoidowych. W związku z porażką błony śluzowej jamy ustnej często konieczne jest podawanie leków w celu wykonania metody iniekcji. Stopniowe zmniejszanie dawki rozpoczyna się dopiero po ustąpieniu objawów choroby i poprawie ogólnego stanu pacjenta.

Pozaustrojowe metody hemocorrekcji są stosowane do oczyszczania krwi z kompleksów immunologicznych utworzonych w zespole Stevensa-Johnsona: kaskadowa filtracja osocza, wymiana osocza błonowego, hemosorpcja i immunosorpcja. Roztwory osocza i białka są przetaczane. Ważne jest, aby wprowadzić pacjentowi wystarczającą ilość płynu i utrzymać normalną dzienną diurezę. Jako dodatkową terapię stosuje się preparaty wapnia i potasu. Zapobieganie i leczenie wtórnej infekcji przeprowadza się za pomocą lokalnych i ogólnoustrojowych leków przeciwbakteryjnych.

Zespół Stevensa-Johnsona / Lyella ICD-10 L51.1 / L51.2

Stevens-Johnson / Lyell Syndrome: Definicja

Zespół Stevensa-Johnsona / toksyczna nekroliza naskórka - reakcje leków naskórkowych (ELR) - ostre ciężkie reakcje alergiczne charakteryzujące się rozległymi zmianami skórnymi i błonami śluzowymi wywołanymi przez leki.

Etiologia i epidemiologia

Najczęściej zespół Stevensa-Johnsona rozwija się podczas przyjmowania leków, ale w niektórych przypadkach nie można ustalić przyczyny choroby. Wśród leków, które są bardziej narażone na rozwój zespołu Stevensa-Johnsona, emitują: sulfonamidy, allopurinol, fenitoninę, karbamazepinę, phenibutazol, piroksykam, hormormanon, penicyliny. Rzadko rozwija się zespół, przyjmując cefalosporyny, fluorochinolony, wankomycynę, ryfampicynę, etambutol, tenoksykam, kwas tiaprofenowy, diklofenak, sulindak, ibuprofen, ketoprofen, naproksen, tiabendazol.

Częstość występowania ELR szacuje się na 1–6 przypadków na milion osób. ELR może wystąpić w każdym wieku, ryzyko rozwoju choroby wzrasta u osób powyżej 40 roku życia, u osób zakażonych HIV (1000 razy), pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym i chorobami onkologicznymi. Im starszy wiek pacjenta, tym poważniejsza choroba towarzysząca i im bardziej rozległa zmiana skórna, tym gorsze rokowanie choroby. Śmiertelność z powodu ELR wynosi 5–12%.

Choroby charakteryzują się utajonym okresem między przyjęciem leku a rozwojem obrazu klinicznego (od 2 do 8 tygodni), co jest niezbędne do wytworzenia odpowiedzi immunologicznej. Patogeneza ELR jest związana z masową śmiercią podstawowych keratynocytów skóry i nabłonka śluzówki spowodowaną indukowaną przez Fas i perforowaną / granzymem apoptozą komórek. Zaprogramowana śmierć komórki następuje w wyniku zapalenia o podłożu immunologicznym, którego ważną rolę w rozwoju odgrywają cytotoksyczne komórki T.

Klasyfikacja

W zależności od obszaru dotkniętej skóry wyróżnia się następujące formy ESR:

• Zespół Stevensa-Johnsona (SJS) - mniej niż 10% powierzchni ciała;
• toksyczna martwica naskórka (PETN, zespół Lyella) - ponad 30% powierzchni ciała;
• pośrednia forma SSD / TEN (uszkodzenie 10-30% skóry).

Objawy od Stevens-Johnson / Lyell Indroma

W zespole Stevensa-Johnsona występuje uszkodzenie błon śluzowych co najmniej dwóch narządów, obszar zmiany chorobowej osiąga nie więcej niż 10% całej skóry.

Zespół Stevensa-Johnsona rozwija się ostro, uszkodzeniom skóry i błonach śluzowych towarzyszą ciężkie często występujące zaburzenia:
wysoka temperatura ciała (38... 40 ° C), ból głowy, śpiączka, objawy dyspeptyczne itp. Wysypka zlokalizowana jest głównie na skórze twarzy i tułowia. Obraz kliniczny charakteryzuje się występowaniem wielu zmian polimorficznych w postaci purpurowo-czerwonych plam z niebieskawym odcieniem, grudkami, pęcherzykami i zmianami w kształcie tarczy. Bardzo szybko (w ciągu kilku godzin) tworzą się pęcherzyki do dłoni dorosłego i więcej; łącząc się, mogą osiągnąć gigantyczne rozmiary. Rurki pęcherzyków są stosunkowo łatwo niszczone (pozytywny objaw Nikolsky'ego), tworząc rozległe, jaskrawoczerwone erozyjne powierzchnie płaczu otoczone strzępami pęcherzyków pęcherzyków („kołnierz naskórka”).

Czasami na skórze dłoni i stóp pojawiają się zaokrąglone ciemnoczerwone plamy ze składnikiem krwotocznym.

Najpoważniejsza zmiana jest obserwowana na błonach śluzowych jamy ustnej, nosa, genitaliów, skórze czerwonej granicy warg i okolicy okołoodbytniczej, gdzie pojawiają się pęcherzyki, które szybko się otwierają, odsłaniając rozległą, ostro bolesną erozję, pokrytą szarawym nalotem włóknistym. Na czerwonej krawędzi warg często tworzą się grube brązowo-brązowe skorupy krwotoczne. W przypadku uszkodzenia oczu obserwuje się zapalenie powiek i spojówek, istnieje ryzyko rozwoju owrzodzenia rogówki i zapalenia błony naczyniowej oka. Pacjenci odmawiają jedzenia, skarżą się na ból, pieczenie, zwiększoną wrażliwość podczas połykania, parestezje, światłowstręt, bolesne oddawanie moczu.

Diagnostyka od Stevens-Johnson / Lyell Indroma

Rozpoznanie zespołu Stevensa-Johnsona opiera się na wynikach historii choroby i charakterystycznym obrazie klinicznym.
Podczas analizy klinicznej krwi stwierdzono niedokrwistość, limfopenię, eozynofilię (rzadko); neutropenia jest niekorzystnym znakiem prognostycznym.

W razie potrzeby przeprowadzić badanie histologiczne biopsji skóry. Badanie histologiczne obserwowało martwicę wszystkich warstw naskórka, tworzenie się szczeliny nad błoną podstawną, odwarstwienie naskórka, w nacieku zapalnym skóry właściwej jest wyrażane nieznacznie lub nie występuje.

Diagnostyka różnicowa

Zespół Stevensa-Johnsona należy odróżnić od wulgarnej pęcherzycy, zespołu skóry zabarwionej, toksycznej martwicy naskórka (zespół Lyella), który charakteryzuje się odwarstwieniem naskórka większym niż 30% powierzchni ciała; choroba przeszczep przeciw gospodarzowi, rumień wielopostaciowy wysiękowy, gorączka szkarłatna, oparzenie termiczne, reakcja fototoksyczna, złuszczanie erytrodermii, utrwalone zatrucie toksyczne.

Leczenie Stevens-Johnson / Lyell Indrom

• poprawa ogólnego stanu pacjenta;
• regresja wysypki;
• zapobieganie rozwojowi powikłań ogólnoustrojowych i nawrotom choroby.

Ogólne uwagi na temat terapii

Zespół Stevensa-Johnsona jest leczony przez dermatovenereologa, inni specjaliści prowadzą leczenie cięższych postaci ESR, a dermatovenereolog jest zaangażowany jako konsultant.

Po wykryciu reakcji naskórkowej lekarz, niezależnie od jego specjalizacji, jest zobowiązany zapewnić pacjentowi opiekę medyczną w nagłych wypadkach i zapewnić jego transport do ośrodka oparzeń (oddziału) lub na oddział intensywnej opieki medycznej.

Natychmiastowe odstawienie leku, który spowodował rozwój ELR, zwiększa przeżycie przy krótkim okresie półtrwania. W wątpliwych przypadkach należy anulować wszystkie leki, które nie są niezbędne, a zwłaszcza te, które rozpoczęto w ciągu ostatnich 8 tygodni.

Należy rozważyć niekorzystne czynniki prognostyczne dla ELR:

• Wiek> 40 lat - 1 punkt.
• HR> 120 na minutę - 1 punkt.
• Uszkodzenie> 10% powierzchni skóry - 1 punkt.
• Nowotwory złośliwe (w tym historia) - 1 punkt.
• W analizie biochemicznej krwi:
• poziom glukozy> 14 mmol / l - 1 punkt;
• poziom mocznika> 10 mmol / l - 1 punkt;
• wodorowęglan 5 punktów (90%).

Wskazania do hospitalizacji

Ustalona diagnoza zespołu Stevensa-Johnsona / martwicy toksyczno-rozpływnej naskórka.

Schematy leczenia z Stevens-Johnson / Lyell indrom

Glikokortykosteroidowe leki o działaniu ogólnoustrojowym:

• prednizon 90–150 mg
• deksametazon 12–20 mg

Terapia infuzyjna (dopuszczalna jest zmiana różnych schematów):

• chlorek potasu + chlorek sodu + chlorek magnezu 400,0 ml
• chlorek sodu 0,9% 400 ml
• glukonian wapnia 10% 10 ml
• tiosiarczan sodu 30% 10 ml

Procedury hemosorpcji i plazmaferezy są również uzasadnione.

W przypadku powikłań zakaźnych przepisywane są leki przeciwbakteryjne, z uwzględnieniem izolowanego patogenu, jego wrażliwości na leki przeciwbakteryjne i nasilenia objawów klinicznych.

Polega na dokładnej pielęgnacji i leczeniu skóry poprzez oczyszczenie, usunięcie martwiczej tkanki. Nie należy przeprowadzać ekstensywnego i agresywnego usuwania nekrotycznego zmodyfikowanego naskórka, ponieważ powierzchowna martwica nie jest przeszkodą w ponownym nabłonku i może przyspieszyć proliferację komórek macierzystych przez cytokiny zapalne.

Do terapii zewnętrznej stosuje się roztwory antyseptyczne: 1% roztwór nadtlenku wodoru, 0,06% roztwór chlorheksydyny i roztwór nadmanganianu potasu.

W leczeniu erozji stosuje się pokrycie ran, barwniki anilinowe: błękit metylenowy, fukortsyna, zieleń brylantowa.

Jeśli wymagane jest uszkodzenie oczu, skonsultuj się z okulistą. Nie zaleca się stosowania kropli do oczu z lekami przeciwbakteryjnymi ze względu na częsty rozwój zespołu suchego oka. Wskazane jest stosowanie kropli do oczu z preparatami glikokortykosteroidowymi (deksametazon), preparatami sztucznych łez. Mechaniczne zniszczenie wczesnych synechii jest wymagane w przypadku ich powstania.

Po pokonaniu błony śluzowej jamy ustnej płukaj kilka razy dziennie roztworami antyseptycznymi (chlorheksydyna, miramistyna) lub przeciwgrzybiczymi (klotrimazol).

Leczenie dzieci z Stevens-Johnson / Lyell indromo

Wymaga intensywnej interdyscyplinarnej interakcji pediatrów, dermatologów, okulistów, chirurgów:

• kontrola równowagi płynów, elektrolitów, temperatury i ciśnienia krwi;
• aseptyczne otwarcie wciąż elastycznych pęcherzyków (opona pozostaje na miejscu);
• mikrobiologiczne monitorowanie zmian na skórze i błonach śluzowych;
• pielęgnacja oczu i jamy ustnej;
• środki antyseptyczne, barwniki anilinowe bez alkoholu są stosowane do leczenia nadżerek u dzieci: błękit metylenowy, zieleń brylantowa;
• nieprzylepne opatrunki na rany;
• umieszczenie pacjenta na specjalnym materacu;
• odpowiednia terapia bólu;
• ostrożne ćwiczenia terapeutyczne zapobiegające przykurczom.

Wymagania dotyczące wyników leczenia

• odzysk kliniczny;
• zapobieganie nawrotom.

Zapobieganie ze strony Stevens-Johnson / Lyell Indroma

Zapobieganie nawrotom zespołu Stevensa-Johnsona polega na wykluczeniu leków, które spowodowały chorobę. Zaleca się noszenie bransoletki identyfikującej leki, które wywołały zespół Stevensa-Johnsona.

Jeśli masz jakiekolwiek pytania dotyczące tej choroby, skonsultuj się z dermatowenerologiem Adaevem Kh.M:

Zespół Stevensa-Johnsona

Zespół Stevensa-Johnsona jest bardzo poważną poważną chorobą, która określana jest jako podzbiór efektów alergicznych, ponieważ najczęściej z tego powodu choroba rozwija się. Ta anomalia jest dość szokująca dla organizmu, ponieważ w wyniku manifestacji zespołu Stevensa-Johnsona, u pacjentów występuje pewien, dość duży procent skóry.

Skóra ma ważne funkcje barierowe i ochronne, a także uczestniczy w utrzymaniu równowagi odporności. W przypadku naruszenia integralności pokrywy i jej częściowej zmiany nekrotycznej, bramy otwierają się, aby wejść do organizmu licznych infekcji. Tak więc stan wstrząsu w zespole Stevensa-Johnsona komplikuje masywna infekcja ciała. Nawiasem mówiąc, jest to powikłanie zakaźne zespołu Stevensa-Johnsona, które często powoduje śmierć pacjentów z tą anomalią.

Powoduje zespół Stevensa-Johnsona

Najczęściej zespół Stevensa-Johnsona jest spowodowany przez leki. Liczba takich przypadków wynosi 85% całkowitej częstości występowania tego zespołu.

Główne leki, czynniki sprawcze zespołu Stevensa-Johnsona, to oczywiście antybiotyki: antybiotyki sulfanilamidowe i antybiotyki wielu cefalosporyn. Ponadto zespół Stevensa-Johnsona powoduje nadmierne stosowanie maści zawierających sól sodową diklofenaku. Ponadto leki z wielu karbamazepin i antybiotyków - ampicyliny mają ten sam efekt.

Dlatego niezwykle ważne jest, aby przepisując terapię wyżej wymienionymi lekami uwzględnić możliwą wrażliwość organizmu na nie i przepisać jasno określone dawki, a nie nadużywać ich ilości.

Oprócz antybiotyków, specjalna seria leków przeciwpadaczkowych może również powodować zespół Stevensa-Johnsona. Niektóre środki uspokajające można również umieścić w wielu lekach - prowokatorach zespołu Stevensa-Johnsona.

Co ciekawe, u niektórych pacjentów zespół Stevensa-Johnsona może wystąpić bez przyjmowania powyższych leków. U bardzo małego odsetka pacjentów zespół ten występuje z powodu inwazji bakterii, alergenów pokarmowych, spożycia patogennych związków chemicznych. Zespół Stevensa-Johnsona może nawet rozwinąć się po szczepieniu, w wyniku zwiększonej odpowiedzi alergicznej organizmu na nowe i obce substancje - przeciwciała.

Przyczyna występowania alergii odgrywa jedną z kluczowych ról, z powodu których zespół Stevensa-Johnsona występuje u dzieci. Podobnie jak większość poważnych chorób, zespół ten jest bardzo bolesny dla małego dziecka. Niemowlęta z zespołem Stevensa-Johnsona wyglądają jak „poparzone wrzącą wodą” - martwica skóry u dzieci z tym zespołem jest tak straszna i na dużą skalę.

Główne przyczyny patogenetyczne zespołu Stevensa-Johnsona są nadal nieznane. Wiadomo tylko, że w organizmie zwiększa się aktywność alergiczna. Aktywowane są limfocyty T o zdolnościach cytotoksycznych: komórki te są dosłownie zapakowane w substancje aktywne, które mogą niszczyć obce komórki. Ale chodzi o to, że z zespołem Stevensa-Johnsona, cała agresywna aktywność skierowana jest na jego własne struktury ciała, a mianowicie na skórę. Te toksyczne limfocyty atakują części składowe skóry, komórki są keratocytami. Keratocyty pod wpływem substancji toksycznych ulegają zniszczeniu, a w zespole Stevensa-Johnsona występuje zjawisko korony: skóra osiada i dosłownie odchodzi od podstawy.

Należy zauważyć, że zespół Stevensa-Johnsona rozwija się niezwykle szybko. Szybkość jego manifestacji zapewniają pewne reakcje nadwrażliwości organizmu, które wywołują pojawienie się tej anomalii.

Nawiasem mówiąc, oprócz wariantów zespołu Stevensa-Johnsona z ustalonymi czynnikami wyzwalającymi, są takie, w których przyczyny uruchomienia zespołu nie można w ogóle ustalić. Takie formy zazwyczaj mają wyższy wskaźnik występowania i cięższe zmiany.

Objawy zespołu Stevensa-Johnsona

Co ciekawe, od czasu ekspozycji na przyczynę wyjściową i do pełnego rozwoju wszystkich objawów zespołu Stevensa-Johnsona, może to potrwać 1 dzień lub kilka tygodni. Wszystko zależeć będzie bezpośrednio od poziomu reaktywności ludzkiego układu odpornościowego: im bardziej jest w stanie „pobudzonym”, tym szybciej pojawi się zespół Stevensa-Johnsona.

Objawy zespołu Stevensa-Johnsona mają swoją koronę, główne objawy i dodatkowe objawy.

Głównymi objawami będą oczywiście zmiany skórne. Na skórze występują pewne zlokalizowane zmiany - byki lub pęcherze. Ich główną cechą będzie to, że jeśli dotkniesz ich jakimkolwiek przedmiotem, skóra natychmiast zacznie się złuszczać. Ale te bąbelki nie pojawiają się natychmiast. Po pierwsze, w niektórych częściach skóry pojawi się swędzenie i wysypka, w których będą jednocześnie plamy i podwyższone grudki. Taka wysypka nazywana jest również wysypką rdzeniową, ponieważ jest podobna do wysypki.

Następnie ta wysypka stopniowo zamienia się w pęcherze z wiotkim wiekiem opadającym do wewnątrz. Skóra w pobliżu i od tych pęcherzyków może opuścić całe warstwy, jak w przypadku silnego oparzenia. Pod skórą, która odpadła, znajduje się czerwona powierzchnia, która może zmoczyć się.

Pierwsze elementy zmian skórnych w zespole Stevensa-Johnsona pojawiają się na twarzy i kończynach. Po kilku dniach rozprzestrzeniają się i łączą. Ale jest to ważny znak diagnostyczny - owłosione obszary głowy i dłoni z podeszwami prawie nie ulegają zmianie. Najpotężniejsze objawy zespołu Stevensa-Johnsona będą zlokalizowane na kończynach i tułowiu.

Zmiany skórne w zespole Stevensa-Johnsona są bardzo duże. Mogą naśladować obraz, tak jakby skóra była dotknięta oparzeniem co najmniej drugiego stopnia. Najbardziej dotknięte są te obszary skóry, które są narażone na nacisk i tarcie odzieży.

Ale jeśli czas i prawidłowo przepisać leczenie, dotknięte obszary zostaną przywrócone. Ich całkowite wyleczenie zajmie około 3 tygodni. I tu znowu należy pamiętać, że obszary poddane naciskowi i obszary powłoki naturalnych otworów będą się goić dłużej.

Drugą typową lokalizacją zmiany w zespole Stevensa-Johnsona są błony śluzowe. Większość pacjentów na ustach ma liczne bolesne nadżerki i zaczerwienienie (rumień). Zaburzone są również błony śluzowe zewnętrznych narządów płciowych i obszar wokół odbytu.

Należy również powiedzieć, że ból będzie trzecim „głównym” znakiem zespołu Stevensa-Johnsona. Zespół bólowy jest tak wyraźny, że nawet w początkowych stadiach tego zespołu pacjenci odczuwają silny ból, nawet przy niewielkim nacisku na nienaruszoną skórę graniczącą ze zmianą.

Zespół Stevensa-Johnsona w najcięższych stadiach może powodować szereg powikłań. Pierwszym jest oczywiście dodanie zakaźnych patogenów. Uszkodzona skóra nie może już chronić swojego ciała, co oznacza, że ​​różne mikroby znajdują się w niej bardzo swobodnie.

Drugim powikłaniem zespołu Stevensa-Johnsona jest poważne uszkodzenie oczu. Może występować połączenie spojówki powieki i gałki ocznej, naczynia rogówki mogą rosnąć lub może pojawić się inwersja zajętej powieki.

Trzecią komplikacją jest pojawienie się powikłań skórnych. Na gojeniu się skóry mogą pojawić się trwałe blizny, a także łagodne wzrosty. A jeśli proces patologiczny jest zlokalizowany obok paznokci, to później mogą stracić zdolność do wzrostu lub nawet wypaść.

Syndrom dziecka Stevensa Johnsona

Diagnoza zespołu Stevensa-Johnsona

Głównym objawem zespołu Stevensa-Johnsona będzie zespół Nikolskiego. Mówi, że jeśli dotkniesz skóry obok patologicznej bulwy (bąbelka), łatwo zacznie się łuszczyć.

Ponadto ważne jest ustalenie związku między przyjęciem przez daną osobę pewnej substancji wyjściowej a rozwojem choroby. Ważne jest również, aby wziąć pod uwagę lokalizację zmian chorobowych - w zespole Stevensa-Johnsona tylko skóra twarzy i kończyn będzie dotknięta.

Możesz wykonać biopsję obszaru skóry i zobaczyć w nim charakterystyczne zmiany: martwicę komórek naskórka, podskórne zarodkowanie byków i liczne nacieki w dotkniętej chorobą okolicy skóry limfocytami.

Ponadto przeprowadzaj selekcję patogenów bakteriologicznych z martwicy. Najczęściej jest to już zrobione, aby znaleźć wrażliwość bakterii na niektóre leki i przepisać właściwy antybiotyk.

Oprócz powyższych metod badanie krwi będzie wspólne dla wszystkich pacjentów. Będą oznaki zapalenia, a czasem wzrost liczby pewnych komórek leukocytów. To ich wzrost będzie mówił o masywnej reakcji alergicznej w organizmie.

Można również podać specjalny panel immunologiczny. Możliwe jest stwierdzenie wzrostu liczby pojedynczych komórek odpornościowych. Łącznie z tymi opisanymi powyżej, tropik do komórek skóry, limfocyty T.

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona

Zespół Stevensa-Johnsona wymaga pilnego leczenia. Jest to poważna nagła sytuacja i każda minuta opóźnienia zbliża pacjenta do możliwego rozwoju poważnych komplikacji.

Zespół Stevensa-Johnsona nie jest leczony w normalnych warunkach lub warunkach oddziału leczenia: pacjenci są przenoszeni do jednostki oparzeniowej lub oddziału intensywnej opieki medycznej i są tam leczeni.

W pierwszym rzędzie terapii zespołu Stevensa-Johnsona podaje się kortykosteroidy. Substancje te są niezwykle silne i to właśnie ten efekt może pomóc zatrzymać masywną reakcję alergiczną w organizmie, która jest podstawową przyczyną zespołu Stevensa-Johnsona. Najlepiej jest wprowadzić dożylne warianty tych leków: mogą szybciej działać na czas. Najczęściej zespół jest leczony przez przedstawicieli grupy kortykosteroidów, takich jak prednizon i deksametazon.

Oprócz natychmiastowego i szybkiego leczenia zespołu Stevensa-Johnsona za pomocą kortykosteroidów, zaleca się stosowanie roztworów elektrolitów. Podobnie jak kortykosteroidy, te roztwory najlepiej przepisywać jako kroplomierze, w których lek zostanie wstrzyknięty strumieniem (z dużą ilością substancji w ciągu 1 minuty).

Ponieważ zespół Stevensa-Johnsona wpływa na pewną ilość skóry, mogą również wystąpić powikłania bakteryjne. Aby powstrzymać ich manifestację, dodatkowo przepisuje się antybiotyki do głównego schematu leczenia. Ważne jest, aby wiedzieć, że antybiotyki są dobierane indywidualnie dla każdego przypadku choroby, biorąc pod uwagę wskaźniki tolerancji organizmu na działanie leku.

Oprócz ogólnego leczenia zespołu Stevensa-Johnsona przeprowadza się również leczenie miejscowe, które polega na odpowiedniej pielęgnacji toalety i skóry oraz odpowiednim delikatnym usuwaniu pozostałości martwiczej skóry. W tym rozwiązaniu antyseptyczne będą dobrymi pomocnikami. Najczęściej są to roztwory nadtlenku wodoru i manganu (nadmanganianu potasu).

Oprócz powyższych metod leczenia istnieje inna ważna metoda. Jest to identyfikacja przyczyny, która spowodowała rozwój zespołu Stevensa-Johnsona i jego usunięcie z kręgu stałego narażenia człowieka. Na przykład, w przypadku zespołu leków Stevensa-Johnsona, konieczne jest znalezienie leku o szkodliwym działaniu i całkowite wyeliminowanie go z spożycia przez ludzi w schemacie leczenia.

Pacjenci muszą koniecznie przestrzegać ścisłej diety mającej na celu zmniejszenie wysokiego poziomu alergenów stosowanych produktów. Nie wolno jeść owoców cytrusowych, słodyczy, słodyczy, czekolady i ryb.