Choroba jest nabytą dystroficzną wazopatią, wynikającą z postępującego zmniejszania mikronaczyń kolagenowych w ścianach i wzrostu ich kruchości.
Patogeneza. W procesie starzenia się, w wyniku procesów atroficznych, naczynia włosowate tracą swoje podśródbłonkowe włókna kolagenowe. Podskórna warstwa tłuszczu jest zmniejszona, elastyczne włókna są tracone, a naczynia stają się kruche. Dzięki mikrourazom erytrocyty łatwo przechodzą przez takie naczynia włosowate.
Klinika Charakterystyczne jest spontaniczne pojawienie się czerwonawo-fioletowych krwotoków, często koalescencyjnych, o nierównych konturach, z pozostawieniem brązowawej pigmentacji. Krwotoki są zlokalizowane na powierzchni prostowników przedramion i dłoni, na twarzy, szyi i szyi, rzadziej na błonach śluzowych jamy ustnej. Skóra jest cienka, z przezroczystymi naczyniami. Funkcjonalna aktywność płytek krwi i czas trwania krwawienia nie ulegają zmianie. Choroba ma łagodny przebieg.
Podobne krwotoki występują w plamicy steroidowej u pacjentów w podeszłym wieku, którzy przyjmują kortykosteroidy przez długi czas z powodu chorób ogólnoustrojowych lub astmy oskrzelowej.
Steroidy powodują zanik tkanki łącznej, zniszczenie elastyny, zmniejszają syntezę kolagenu i mukopolisacharydów, hamują proliferację fibroblastów.
Leczenie. Nie ma konkretnego leczenia. Posiłki powinny być kompletne. Pacjenci muszą unikać obrażeń. Po wkłuciu dożylnym naciskać miejsce wstrzyknięcia przez długi czas.
Z leków przepisywanych leki metaboliczne, które poprawiają syntezę kolagenu: kwas askorbinowy, sterydy anaboliczne, kwas glutaminowy, pentoksyl. Lokalnie stosowany maść troksevazinovuyu lub heparyny.
Plamica jest objawem stanu patologicznego zwanego małopłytkowością. Jest to związane ze zmniejszoną liczbą komórek płytek krwi obwodowej.
Trombocytopenia objawia się różnymi chorobami krwi i towarzyszy jej zespół krwotocznej krwi typu wybroczynowo-siniakowego. jako purpury.
Biorąc pod uwagę mechanizm występowania małopłytkowość, plamica jest klasyfikowana w następujący sposób:
1. Zespoły trombocytopeniczne wrodzonej natury dziedzicznej: małopłytkowość z brakiem kości promieniowej, zespół Viscotta-Aldricha, zespół Hegglina, zespół Bernarda-Souliera.
2. Trombocytopenia jest wrodzona, ale nie dziedziczna. Występuje w wyniku wewnątrzmacicznego zakaźnego uszkodzenia płodu, na przykład różyczki lub ospy wietrznej. Małopłytkowość immunologiczna występuje u matki z przeciwciałami przez łożysko. Plamica alloimmunizacyjna powstaje u noworodków, gdy płytki krwi dzieci dziedziczą antygeny, których matka nie ma.
3. Nabyta małopłytkowość. Choroba może być reprezentowana w kilku postaciach: odporna, gdy autoimmunologiczna plamica idiopatyczna i klinika chorób zakaźnych (zakażenia HIV, mykoplazmy, malaria itp.) Dominują; plamica zakrzepowa; hipersplenizm; Zespół DIC (zespół konsumpcyjny); masywny zespół transfuzji; małopłytkowość u kobiet w ciąży.
W rzadkich przypadkach nauki medyczne stają przed diagnozą, taką jak zakrzepowa plamica małopłytkowa. Ta postać małopłytkowości charakteryzuje się ostrym początkiem i szybko postępującym przebiegiem. Choroba dotyka młodych ludzi i często staje się śmiertelna.
Do tej pory przyczyny choroby nie są jasne. W początkowych stadiach plamicy tego typu powstają mikrozakrzepy płytek krwi, rozprzestrzeniające się w małych naczyniach (naczyniach włosowatych i tętniczkach) całego organizmu, szczególnie atakujących mózg, nerki i wątrobę, w wyniku czego zakłóca się przepływ krwi, a komórki i tkanki są uszkodzone.
Plamica małopłytkowa objawia się w kompleksie i obejmuje szereg objawów: małą liczbę płytek krwi we krwi, obecność niedokrwistości hemolitycznej, zmiany w charakterze neurologicznym, zaburzenia czynności nerek, stan gorączki.
W przypadku postaci nabytej często występuje plamica alergiczna lub czystość Schönleina. W większości przypadków dotyczy to układu krążenia u dzieci w wieku 3-7 lat. Do tej pory nie zidentyfikowano żadnych szczególnych objawów choroby, ale wskaźniki ESR we krwi korelują z ostrym przebiegiem zapalenia naczyń.
Pigmentowana przewlekła plamica ma polimorficzny charakter objawów, ale emitują objawy charakterystyczne tylko dla niej: obecność rumienia, pigmentacji i krwotoku, którego stopień zależy od poziomu uszkodzenia naczyń. Tej plamicy towarzyszy świąd i ma powtarzający się charakter: za każdym razem, gdy jest zlokalizowana na coraz większej powierzchni, wysypka staje się jaśniejsza.
Krwotoczna postać plamicy objawia się wysypką, podobną do wysypki w skazie, ale stopniowo łączącą się w duże plamy. Wysypka jest rozłożona na kończynach, rzadziej na tułowiu. To wysypka skórna jest jedynym objawem choroby.
Najpoważniejszym powikłaniem plamicy jest krwotok w mózgu i oponach, rzadko w twardówce lub siatkówce.
W przypadku plamicy ciężkie krwawienie jest możliwe podczas operacji brzusznych, wyciągania zębów i podczas porodu.
W medycynie istnieje wiele czynników, które mogą powodować zmniejszenie liczby płytek krwi, a następnie pojawienie się mikrozakrzepu: zakaźny charakter chorób, w tym. Zakażenie HIV; przyjmowanie niektórych leków; okres ciąży; choroby o charakterze autoimmunologicznym w obecności procesu zapalnego; zespoły hemolityczno-mocznicowe u dzieci wywołane przez Escherichia coli i obecność toksyn.
Pojawienie się plamicy naczyniowej jest związane z dysfunkcją naczyń krwionośnych w hemostazie. Najczęściej plamica naczyniowa jest wrodzona i występuje jako naczyniak krwionośny. Takie plamy pojawiają się u co dziesiątego noworodka i ostatecznie przechodzą lub są usuwane przez laser.
W plamicy wrodzonej zespół genetyczny Marfan lub Ehlara-Danlos jest często podkreślany. W takich przypadkach wykrywane są złożone zaburzenia tkanki łącznej, w wyniku których naczynia krwionośne, zwłaszcza tętnice, otrzymują defekty.
Przyczynami plamicy alergicznej są procesy zapalne w naczyniach włosowatych, ale ich etiologia jest nadal nieznana. Istnieją założenia dotyczące wpływu czynników środowiskowych, żywienia i chorób zakaźnych.
Specyficzne objawy plamicy obejmują pojawienie się bólu w stawach, procesy zapalne w przełyku, a także objawy neurologiczne.
Pojawienie się plamicy naczyniowej jest powszechne u osób starszych. Czasami nazywa się to również starczą pigmentacją. Pojawienie się choroby jest związane ze zużyciem naczyń, pogorszeniem ich funkcjonowania, zwłaszcza w obszarach szczególnie podatnych na promieniowanie ultrafioletowe (kończyny, twarz).
Wysypka i plamy mogą stać się bardziej intensywne z powodu wzrostu ciśnienia krwi. Najczęściej przyczyną jest nagłe powikłanie spowodowane zakrzepem krwi powstałym w Wiedniu, ostry wzrost ciężkiego obciążenia, silny kaszel, w okresie porodu podczas porodu, a nawet wymioty. Regeneracja naczyń może wystąpić bez użycia leków.
Rozpoznanie ustala się po otrzymaniu wyników badania krwi zgodnie z następującymi wskaźnikami:
1. Poziom małopłytkowości w analizie krwi obwodowej poniżej 100,0 × 109 / L.
2. Obecne są autoprzeciwciała płytkowe.
3. Wykluczone objawy chorób, takich jak niedokrwistość i ostra białaczka, które charakteryzują się dysfunkcją krwi.
4. Nie ma leków, które mogą powodować małopłytkowość.
5. Zawartość megakariocytów w strukturach szpiku kostnego jest normalna. Ale jest jedna cecha - nakłucie szpiku kostnego jest możliwe tylko wtedy, gdy pacjent osiągnął wiek 60 lat lub wymagana jest splenektomia.
Leczenie plamicy ma przede wszystkim na celu skorygowanie zespołu krwotocznego, a dopiero potem zwiększenie liczby płytek krwi. Wynika to z faktu, że pacjenci w większości przypadków są oporni na niskie liczby płytek krwi, ale skutki uboczne terapii mogą być poważniejsze niż skutki plamicy.
Purpura, która nie powoduje dyskomfortu dla pacjenta i której nie towarzyszą poważne zmiany w składzie krwi, nie wymaga specjalnego leczenia. W takim przypadku istnieje potrzeba stałego monitorowania przez lekarza prowadzącego.
Kiedy pojawia się krwawienie, przepisywane są leki o miejscowym działaniu hemostatycznym (krem, maść), a także leki hormonalne.
Skutecznym leczeniem jest przetoczenie krwi i / lub płytek krwi.
Jeśli krwawienie stanie się systematyczne, a stosowanie leków nie przyniesie rezultatów w ciągu sześciu miesięcy, zalecana jest splenektomia. Usunięcie śledziony - kardynałowa metoda, którą wykorzystuje się z groźbą krwawienia w mózgu.
Przed operacją wymagane jest badanie lekarskie, wyznaczenie narządów jamy brzusznej i klatki piersiowej, wykonanie drugiego badania krwi. Lekarz może dodatkowo przepisać: zdjęcia rentgenowskie, EKG, rezonans magnetyczny.
Bezpośrednio przed operacją pacjent jest szczepiony w celu zapobieżenia możliwym procesom zapalnym po usunięciu śledziony.
Splenektomię wykonuje się w znieczuleniu ogólnym. Wykonywana jest laparoskopia lub operacja brzucha w zależności od wskazań i możliwości instytucji medycznej.
Pełna regeneracja po podobnej operacji następuje po 1-1,5 miesiąca. Po operacji zwiększa się ryzyko infekcji, dlatego lekarz wymaga regularnego szczepienia przeciwko wirusowi grypy i innym infekcjom.
Po zakończeniu leczenia lub wypisania ze szpitala konieczne jest przestrzeganie codziennej rutyny, aby uniknąć nawracających objawów.
Ważne jest, aby ustanowić pełnowartościowy sen i czuwanie (powinny odpoczywać co najmniej 8-10 godzin dziennie); przeprowadzaj codzienne poranne ćwiczenia (około pół godziny) i zabiegi wodne w postaci ciepłego prysznica; ćwiczenia, unikanie przeciążenia; spać 1-2 godziny; codzienne spacery na świeżym powietrzu (co najmniej 1,5 godziny) powinny stać się nawykiem; unikać bezpośredniego światła słonecznego.
Szczególną uwagę należy zwrócić na kwestię żywienia: żywność powinna być spożywana frakcyjnie 5-6 razy dziennie. Przede wszystkim dieta obejmuje białka (ryby, białe mięso), pokarmy roślinne i produkty mleczne.
Sezonowe jagody, warzywa i owoce, a także wszelkiego rodzaju napoje niegazowane i bezalkoholowe (musy, kompoty, herbaty ziołowe) powinny stać się niezbędnym składnikiem.
Rokowanie powrotu do zdrowia jest dość korzystne przy opracowywaniu właściwego programu leczenia i przestrzeganiu wszystkich zaleceń lekarza prowadzącego. Zgony są możliwe tylko w rzadkich przypadkach i są związane z faktem, że pacjenci opóźniają okres leczenia w instytucjach medycznych i krwotok występuje w mózgu.
Występowanie plamicy w dzieciństwie i okresie dojrzewania jest najczęstszym zjawiskiem, dlatego należy zwrócić szczególną uwagę na zdrowie dzieci, które doznały poważnej choroby zakaźnej. Najbardziej kompetentna decyzja rodziców powinna monitorować hematologa przez kilka lat.
Środki zapobiegawcze w zakresie nawrotów są ograniczone do maksymalnego unikania zakażeń wirusowych i zapobiegania chorobom bakteryjnym.
Konieczne jest jak najmniejsze wpadanie pod bezpośrednie działanie promieni słonecznych i lepiej całkowicie wyeliminować takie sytuacje.
Ponadto środki zapobiegawcze polegają na maksymalnej możliwej eliminacji ognisk zakażenia: próchnicy, zapalenia migdałków itp.
Skutecznym lekarstwem na zwalczanie plamicy jest stosowanie oleju sezamowego. Szczególnie znaczące wyniki można uzyskać, stosując w złożonej terapii hormonalnej. Olej pomaga zwiększyć liczbę płytek krwi i zwiększa krzepliwość krwi. Wystarczy użyć oleju sezamowego 3 razy dziennie 30 minut przed posiłkiem w ilości 1 łyżeczki.
Podczas krwawienia i wzmocnienia układu odpornościowego, gdy plamica bierze wlew róży. Szklankę suszonych jagód zalać 1 litrem wrzącej wody i zaparzać przez 10-12 godzin (dobrze jest zaparzyć napar przez noc). Pij przez cały dzień zamiast herbaty. Możesz dodać miód lub niewielką ilość cukru.
Do użytku zewnętrznego jest przydatna nalewka japońska Sophora. Kompozycję przygotowuje się w następujący sposób: 1 łyżeczka owoców wlała 100 ml wrzącej wody, podawała 1-1,5 godziny, filtrowała. Zaatakowane obszary są rozmazane nalewką rano i wieczorem.
Plamica starcza, znana również jako plamica starcza Batemana, jest stanem, który wpływa na skórę. Starsi ludzie są bardziej skłonni do rozwoju tego stanu skóry. Plamica starcza charakteryzuje się pojawieniem się plam na otwartych obszarach skóry, zwykle na rękach.
Początkowe oznaki plam starczych są nieregularnie fioletowe lub czerwone siniaki. Siniaki nie są wynikiem zaburzeń krwawienia, braku witamin lub minerałów lub oznak uszkodzenia. Małe krwiaki są znane jako wybroczyny, a większe nazywane są siniakami. Kolor plam może być ciemny lub jasny. Zwykle po zagojeniu się siniaka na skórze mogą pozostać żółte lub brązowe plamy. Sama plamica starcza nie jest szkodliwa, ale może być oznaką podstawowego stanu.
Starzenie się skóry uważa się za częstą przyczynę plam starczych. W miarę starzenia się ciała skóra staje się cieńsza i bardziej miękka. Narażenie na promienie ultrafioletowe osłabia tkanki łączne, co powoduje, że naczynia krwionośne są kruche, czerwone krwinki mogą dostać się do głębszych warstw skóry, powodując pojawienie się charakterystycznej plamicy. Proces starzenia się skóry można przyspieszyć, jeśli osoba spędza dużo czasu na słońcu.
Ludzie, którzy regularnie zażywają narkotyki, takie jak leki rozrzedzające krew lub sterydy, są bardziej narażeni na plamicę. Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) mogą również przyczyniać się do tego stanu.
Niektóre choroby naczyniowe wpływają na kolagen w organizmie. Choroby takie jak toczeń, reumatoidalne zapalenie stawów i zespół Sjogrena mogą powodować plamicę. Plamica może być skutkiem ubocznym niektórych rodzajów raka, chłoniaka i białaczki.
Trombocytopenia może powodować krwawienia i siniaki w skórze właściwej, takie jak plamica starcza.
Inne możliwe przyczyny to:
Plamica starcza może być oznaką utraty kolagenu w skórze i kościach.
Objawy plamicy starczej najczęściej występują na otwartych obszarach skóry, ramionach lub górnej części głowy. Czerwono-fioletowe plamy pojawiają się nawet na ciele i mogą utrzymywać się przez długi czas. Dodatkowe objawy obejmują cienką i luźną skórę. Krwiaki wywołane przez plamę starczą trwają od 1 do 3 tygodni. Po zniknięciu krwiaka zmiana koloru może pozostać przez długi czas.
Lekarze mogą diagnozować plamę starczą, opierając się jedynie na badaniu wzrokowym. Czasami stosuje się dodatkowe metody badawcze, aby zapewnić, że plamica starcza nie jest spowodowana poważniejszą chorobą. Zwykle wykonuje pełną morfologię krwi. Inne metody, których mogą używać lekarze:
Lekarze mogą wykonać biopsję skóry.
Chroń skórę przed uszkodzeniem. Odzież i kapelusze z długimi rękawami pomogą chronić skórę przed słońcem, a ludzie powinni unikać uderzeń i siniaków w jak największym stopniu.
Stosowanie leków doustnych jest przeznaczone do leczenia i zapobiegania plamistości starczej. Dermatolog może polecić produkty dla osób, u których rozwijają się krwiaki.
Plamicy starczej nie zawsze można zapobiec, ale ludzie mogą stosować filtry przeciwsłoneczne i chronić skórę przed szkodliwym działaniem promieni słonecznych.
Sama plamica starcza nie jest niebezpieczna. Ludzie powinni skonsultować się z lekarzem w celu zdiagnozowania i leczenia poważnych zaburzeń, które mogą powodować siniaki.
Ostra martwica tłuszczu krwotocznego może być spowodowana pochodnymi kumaryny.
Reakcja ta zachodzi jako idiosynkrazja, częściej u kobiet, i zwykle jest zlokalizowana na skórze gruczołów mlecznych lub pośladków.
Uważa się, że reakcja jest spowodowana bezpośrednim działaniem toksycznym leku na śródbłonek.
Elementy skóry najpierw pojawiają się jako plamica, a następnie przechodzą do martwicy skóry.
Riketsje mogą przenikać do komórek śródbłonka. Uważa się, że plamica w gorączce plamistej Gór Skalistych i innych riketsji jest spowodowana bezpośrednią penetracją pasożytów do komórek śródbłonka i ich zniszczeniem. Meningokoki występują również w śródbłonku, co może mieć bezpośredni wpływ toksyczny na te komórki.
Przyczyną ciężkiej plamicy, czasami obserwowanej podczas meningokokii, może być zaburzenie krwawienia spowodowane przez endotoksynę meningokokową.
Kwas askorbinowy jest potrzebny do produkcji hydroksyproliny, aminokwasu niezbędnego do budowy kolagenu, a także siarczanu chondroityny, który jest głównym substratem kolagenu. Przyjmuje się, że zmiany patologiczne charakterystyczne dla szkorbutu są spowodowane wadami w produkcji kolagenu.
Ponieważ kolagen daje wytrzymałość mechaniczną ścian naczyń włosowatych, w przypadku szkorbutu naczynia włosowate stają się kruche, co powoduje wybroczyny, wybroczyny i krwiaki. Perifollicular wybroczyny są charakterystyczne dla szkorbutu, najczęściej znajdują się na brzuchu, prostownikach przedramion i tylnej powierzchni ud.
Wybrocznienia mogą występować w miejscach skóry, które podlegają podrażnieniu lub uciskowi. Wskaźniki funkcji płytek krwi, w tym agregacja i czas krwawienia, są zwykle normalne.
Amyloidoza skóry często występuje w tak zwanej pierwotnej amyloidozie i szpiczaku mnogim (szpiczaku). Uważa się, że złogi amyloidowe wypierają normalne elementy strukturalne ściany naczyniowej naczyń włosowatych i małych tętniczek, tak że u pacjentów z minimalnym urazem w tych obszarach może wystąpić plamica.
Najczęściej przy amyloidozie, plamicy obserwuje się w powiekach i wokół oczu, przyczyna tej lokalizacji jest nieznana.
Starzenie się i stały wpływ światła słonecznego na skórę prowadzą do jej przerzedzenia w wyniku zniszczenia kolagenu. W tym przypadku skóra staje się krucha, a nawet przy niewielkim urazie rozwijają się charakterystyczne wybroczyny, które wydają się bardzo powierzchowne.
Ta plamica pojawia się najczęściej na powierzchniach prostowników przedramienia i kończyn dolnych. Wskaźniki funkcji płytek krwi są normalne. Ta forma plamicy jest również obserwowana u niedożywionych pacjentów bez względu na wiek.
W przypadku poważnych urazów obejmujących złamania miednicy lub kości długich, elementy tłuszczu szpiku kostnego mogą wpaść do krwiobiegu. Przyczyną wybroczyn w tym przypadku mogą być kropelki tłuszczu, embolizujące najmniejsze naczynia i toksyczny wpływ na śródbłonek wolnych kwasów tłuszczowych powstających podczas metabolizmu wolnego tłuszczu.
Zespołowi temu towarzyszy niewydolność oddechowa, rozlany naciek tkanki płucnej, gorączka, zwykle rozwijająca się w ciągu pierwszych dwóch dni po urazie.
Wybroczyny są zwykle widoczne na twarzy, szyi, klatce piersiowej, w jamach pachowych i na spojówce. Hemostaza i liczba płytek krwi są zwykle prawidłowe lub zbliżone do normy, a zator tłuszczowy sam w sobie nie powoduje rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego.
W rozsianym krzepnięciu wewnątrznaczyniowym krwi spowodowanym przez jakąkolwiek przyczynę (endotoksyny, opóźniony martwy płód w macicy, obecność tkanki martwiczej, guz itp.), Następuje wytwarzanie trombiny, aktywowany jest plazminogen i fibrynogen, zużywając inne czynniki krzepnięcia i agregację płytek w łożysku naczyniowym powstawanie mikrozakrzepów płytek i fibryny w małych naczyniach.
Wielokrotne niedrożności łożyska mikronaczyniowego mogą powodować martwicę ściany naczyniowej i otaczającej tkanki, tworząc wybroczyny i plamistość. Zwiększone spożycie płytek krwi prowadzi do małopłytkowości, która może również powodować wybroczyny.
Głównym mechanizmem patofizjologicznym zakrzepowej plamicy małopłytkowej jest blokada naczyń mikrokrążenia za pomocą zatyczek płytek. We wczesnych stadiach tej choroby pacjent ma niewielkie siniaki, nawet w przypadkach, gdy liczba płytek krwi jest tylko nieznacznie zmniejszona; Fakt ten wyjaśnia hipoteza „zmęczenia płytek krwi”.
Następnie wybroczyny i plamica są spowodowane połączonym działaniem ciężkiej małopłytkowości i mikrozawałości spowodowanej skrzepliną płytek krwi.
Należy wspomnieć o tej bardzo dziwnej i rzadkiej formie plamicy, ponieważ powoduje ona wielkie trudności diagnostyczne.
Zakłada się, że choroba ta zaczyna się od symulacji i samookaleczenia, ale następnie rozwijają się autoprzeciwciała na komórkę zrębu erytrocytów. Na tym etapie choroby pacjenci często skarżą się na pieczenie lub mrowienie w obszarze elementów skóry.
Ponadto można zaobserwować reakcję zapalną, w tym powstawanie pęcherzy i pęcherzy skóry. Ta choroba występuje prawie wyłącznie u kobiet z pewnymi zaburzeniami psychicznymi.
Plamica naczyniowa (krwotoczna) to krwawienie o charakterze naczyniowym, które objawia się w postaci ograniczonego krwawienia lub ograniczonych zmian w naczyniach. Choroba jest dziedziczna. Takie typy są znane, takie jak na przykład dziedziczna teleangiektazja Oslera - Randyu, angiomatoza siatkówki (Hippel - Lindau) lub zespół Ehlersa - Danlosa. Nabyte formy są mniej ograniczone i zazwyczaj rozciągają się na wszystkie naczynia, najczęściej powodując krwawienie ze skóry.
Taka jest plamica Schönleina-Genoha, krwawienie z szkorbutu, wynikające z niedoboru witaminy C lub wykwit w chorobie Mellera-Barlowa, choroby zakaźne i toksyczne oraz plamica starcza.
We wszystkich tych przypadkach liczba płytek krwi i ich funkcja są normalne, testy krzepnięcia również mieszczą się w normalnych granicach. Jednak w ciężkich postaciach plamicy naczyniowej (na przykład w plamicy Schönleina-Genochha) koagulopatia może również rozwinąć się w wyniku zwiększonego stosowania odpowiednich czynników krwi. W przeciwieństwie do normalnych próbek krzepnięcia, próbki oparte na określeniu przepuszczalności ściany naczyń (Rumppel-Leed, Borbei, Getlin), w niektórych przypadkach są dodatnie w różnym stopniu.
W przypadku tych nabytych wazopatii obserwuje się charakterystyczne objawy skórne, występują duże wybroczyny, wybroczyny, a w przypadku plamicy Schönlein-Genoh występuje polimorficzna wysypka plamisto-grudkowa, wykwity krwotoczne na zewnętrznej powierzchni kończyn iw okolicy pośladków.
Wśród chorób dziedzicznych dominującą chorobą jest choroba Oslera - teleangiektazy krwotoczne. Choroba wyraża się w rozszerzeniu naczyń włosowatych i małych żył skóry, błon śluzowych i narządów wewnętrznych. Rozszerzenia te pojawiają się w widocznych miejscach, na nosie, na wargach, na języku, w gardle, ale można je również zauważyć w narządach wewnętrznych. W przypadku tej choroby zespolenia tętniczo-żylne mogą być obserwowane w płucach, a nawet w mózgu, w wyniku czego może wystąpić sinica.
Typowe telangiektazy są najczęściej obserwowane na wargach, ale mogą również rozwijać się w przewodzie pokarmowym. W takich przypadkach choroba może nie mieć żadnych objawów, z wyjątkiem meleny i przedłużonego utajonego krwawienia.
Purpura nie ma charakteru rodzinnego, jest przejściowa, rokowanie jest zazwyczaj dobre. Możliwe, że plamica jest związana z infekcjami. Zmiany w skórze w zespole Ehlersa-Danlosa mogą również charakteryzować się krwawieniem. W tym zespole dochodzi do przetoki tętniczo-żylnej. Istnieją przypadki związane z rozszerzeniem dwunastnicy i wynikającym z tego złym wchłanianiem.
Jedną z form nabytej plamicy naczyniowej jest krwawienie w wyniku niedoboru witaminy C, objawiające się szkorbutem, czasem chorobą Mellera-Barlowa u dzieci, a czasami hipowitaminozą C. Oprócz ogólnych charakterystycznych objawów naczyniowej plamicy, obserwuje się wybroczyny, wybroczyny i krwawienie dziąseł jest szczególnie charakterystyczne w wyniku drobnych obrażeń (na przykład uszkodzenia przez szczoteczkę do zębów). Niedobór witaminy C, który charakteryzuje się ukrytymi postaciami krwawiących dziąseł, osłabieniem, zmęczeniem, podatnością na infekcje, można łatwo określić przez ładowanie witaminy C.
Schoenlein Purpura - Genoh objawia się podskórnymi krwotokami, krwotokami w błonach śluzowych, stawach, krwotokach jelitowych, może towarzyszyć pojawienie się krwawego wysięku, pokrzywka krwotoczna. Ta choroba często łączy się z bólem gardła i chorobami zapalnymi górnych dróg oddechowych.
W przypadku zespołu henlein charakterystyczne są krwotoki w skórze i stawach oraz w przypadku zespołu henocha, dolegliwości brzuszne. Wiadomo, że zespół ten może mieć ostry i przewlekły przebieg. W ostrej chorobie może wystąpić wzorzec katastrofy brzusznej, z wymiotami, bólami brzucha, ochroną mięśni oraz u dzieci z krwawieniem z przewodu pokarmowego (plamica brzucha).
Histologicznie ujawnione zapalenie naczyń włosowatych, oczywiście, o charakterze immunologicznym. Obraz kliniczny choroby jest bardzo zróżnicowany, diagnoza jest dokonywana głównie przez wykluczenie innych chorób.
Krwotokom skórnym czasami towarzyszy gorączka, bóle stawów. W takich przypadkach mów o reumatycznej peliosis. To poważna choroba, której nefryt może być szczególną manifestacją. Zwykle jest to powikłanie zakażeń paciorkowcowych, w innych przypadkach wynika z działania niektórych leków (chinina, piramidon, fenacetyna, salicyl, barbituran). Chorobie towarzyszy eozynofilia.
Negatywne testy hematologiczne, nawracające krwawienia z nosa, krwotoki w skórze i błonach śluzowych, czasami krwawienia wewnętrzne, zespolenia tętniczo-żylne w płucach, ewentualnie rozwój tętniaków, pomagają rozpoznać chorobę.
W diagnostyce różnicowej biorą pod uwagę możliwość wrodzonej naczyniakowatości siatkówki i ośrodkowego układu nerwowego (choroba Hippel-Lindau) i plamicy Mayokki, która powoduje symetryczne telangiektazy i krwawienie głównie na udach i występuje głównie u mężczyzn.
Ropne naczynia są również uważane za naczyniowe, które objawiają się wybroczynami lub dużymi pod skórą i krwotokami obserwowanymi u osób starszych i słabo odżywionych na zewnętrznej powierzchni dłoni; plamica ortostatyczna, występująca także u osób starszych na skórze nóg po długotrwałej pozycji; plamica mechaniczna, która może wystąpić po ciężkim obciążeniu, stresie (na przykład podczas aktu defekacji, ciężkiego kaszlu) nawet u zdrowych ludzi; plamica nadciśnieniowa, która jest konsekwencją osłabienia ścian naczyń, powodując łatwe rozdarcie naczyń; plamica mocznicowa; różne purpury lecznicze, które nie są powodowane przez koagulopatię lub trombopenię, jak również purpurę związaną z chorobami zakaźnymi i odnotowaną w posocznicy, zakażenia kałowe.
Najcięższą postacią jest plamica towarzysząca zespołowi Waterhouse-Frideriksen, występującemu z posocznicą meningokokową. Jest identyczny w objawach klinicznych piorunującej (piorunującej) plamicy, która zwykle łączy się również z poważnymi zakażeniami (na przykład szkarlatyną, odrą, zapaleniem płuc, posocznicą).
Na podstawie różnych patomechanizmów purpuras na nogach pojawia się u pacjentów z marskością wątroby; krwotoki są powszechne, ciężkie, pozostawiając plamy. Możemy mówić o plamicy zarówno hipergammaglobulinowej jak i krioglobulinowej. Na podstawie tak złożonego mechanizmu pojawia się plamica cacheksyjna.
Tromboelastografia powinna być wymieniana jako metoda, czasami pomagająca dokonać dokładnej diagnozy. Uważa się jednak, że nawet bez elastografii można doskonale zorientować się w odniesieniu do różnych skaz krwotocznych.
Więc bądź ostrożny! Jeśli zauważysz zmianę w skórze, natychmiast skontaktuj się z dermatologiem.
Małe czerwone i brązowe plamy na nogach, plamy starcze i wysypka - czy to zawsze tylko problem kosmetyczny? Czy takie objawy mówią o poważnej chorobie? Możliwe, że są to zewnętrzne objawy choroby Shamberga.
Jest to przewlekła choroba należąca do grupy hemosyderozy skóry (dermatoza krwotoczna). Hemosyderoza z kolei jest jednym z rodzajów powierzchownego zapalenia naczyń - chorób naczyniowych skóry. Dermatolodzy nazywają to również dolegliwością przewlekłą plamistością barwnikową, plamistością Shamberga lub dermatozą pigmentową Shamberga. Choroba wiąże się z uszkodzeniem ściany naczyń zlokalizowanej w skórze naczyń włosowatych, zwiększając ich przepuszczalność i gromadzenie hemosyderyny w skórze (jasnobrązowy pigment, który powstaje podczas rozpadu hemoglobiny i składa się z tlenku żelaza). Zewnętrznie choroba objawia się pojawieniem się wybroczyn na skórze (małe krwotoki w postaci pojedynczych punktów), które łącząc się tworzą brązowo-brązowe plamy. Choroba najczęściej dotyka skóry nóg - stóp i nóg, ale może również rozprzestrzeniać się na skórę ud, pośladków, rzadziej - tułów i rzadko wpływa na skórę twarzy. Z reguły mężczyźni są chorzy, a dermatoza pigmentowana może rozwijać się zarówno w młodym wieku, jak i u osób starszych.
Klinicznie choroba należy do przewlekłego zapalenia naczyń w pochwie i jest podzielona na kilka typów w trakcie kursu:
Każdy z tych rodzajów chorób ma swoje własne cechy.
Dokładne przyczyny choroby - przedmiot aktywnej dyskusji w kręgach naukowych.
Większość dermatologów uważa, że choroba Shamberga ma podłoże autoimmunologiczne. Z jakiegoś powodu ciało pacjenta obejmuje procesy, które niszczą ściany naczyń włosowatych iw niektórych miejscach, podczas gdy nie ma zjawisk zapalnych. Ten destrukcyjny proces może powodować przewlekłe choroby krostkowe skóry, grzybice, zaburzenia hormonalne.
Czynnikami wywołującymi chorobę mogą być również:
Ogólnie plamica Shamberga jest klasyfikowana jako choroba nieznanego pochodzenia.
Wybroczyny, plamy pojawiające się na skórze podczas choroby, ich kolor jest dość zróżnicowany. Ten zestaw form i odcieni wynika z faktu, że nowe wysypki są nakładane na stare. Świeże brązowe lub ciemnoczerwone elementy współistnieją z plamami ciemnożółtej i wszystkich odcieniach brązu. Elementy mogą mieć pewną symetrię, co wiąże się z dużym zakresem obszarów uszkodzeń, a gałęzie chorych naczyń tworzą symetryczne „wzory” na skórze. Proces patologiczny zaczyna się od pojedynczych wybroczyn, jest ich coraz więcej, łączą się w plamy, pojawiają się wokół nich nowe elementy, które stopniowo się rozjaśniają.
Ogólny stan zdrowia pacjenta nie jest zakłócany, w rzadkich przypadkach występuje świąd skóry. Choroba ma łagodny charakter, nie towarzyszą jej krwotoki w innych narządach, ponieważ dotyczy to tylko naczyń włosowatych skóry.
Objawy kliniczne plamicy Shamberga w zależności od rodzaju:
W ciężkich przypadkach choroby, zwłaszcza w połączeniu z uszkodzeniem dotkniętych obszarów, mogą wystąpić zmiany parametrów krwi - zmniejszenie liczby krwinek czerwonych i płytek krwi, poziom hemoglobiny. Przepływ plam Schamberga jest bardzo długi. Czasami w miejscu wysypki można zaobserwować obszary zanikowej skóry.
Diagnozę podejmuje dermatolog na podstawie oględzin pacjenta i dermatoskopii. Badanie zaatakowanego obszaru skóry pod mikroskopem pokazuje zmiany w ścianach naczyń - pogrubienie wewnętrznej warstwy naczyń włosowatych, miejsce rozszerzania naczyń, obecność komórek odpowiedzialnych za odporność. Poza naczyniami włosowatymi wykrywa się nagromadzenie czerwonych krwinek. Czasami na ścianach naczyń są widoczne obszary owrzodzenia i martwicy (martwa tkanka), w niektórych miejscach można znaleźć zwężenie światła naczyń włosowatych z powodu proliferacji nienaruszonych obszarów i powstawania małych skrzepów krwi.
W niektórych przypadkach konieczne może być ogólne badanie krwi i badanie żelaza i ferrytyny.
Szereg chorób można ukryć jako chorobę Chanberga, dlatego konieczna jest diagnostyka różnicowa. Objawy plamicy pigmentowej są podobne do objawów takich patologii:
Ogólne zalecenia obejmują działania mające na celu zmniejszenie obciążenia kończyn dolnych:
Pacjentom zaleca się noszenie bielizny uciskowej. Warunkiem skutecznego leczenia jest identyfikacja czynników prowokujących i ich eliminacja.
Następujące leki są przepisywane w leczeniu choroby Shanberga:
Ciężkie postacie choroby są leczone za pomocą pozaustrojowych procedur hemocorrekcji (techniki oparte na leczeniu składników krwi pacjenta poza jego ciałem):
Odżywianie pacjenta powinno być hipoalergiczne, pożądane jest wykluczenie z diety:
Zaleca się dietę bogatą w witaminy i błonnik:
Jako metody fizjoterapii pacjent może otrzymać następujące procedury:
Przed użyciem jakiejkolwiek popularnej recepty należy skonsultować się z lekarzem i upewnić się, że nie jesteś uczulony na stosowane zioła.
W celu wzmocnienia naczyń krwionośnych i poprawy mikrokrążenia stosuje się nalewkę japońską Sophora. Można go wytwarzać z suchych lub świeżych owoców rośliny.
Środki z kasztanowca są dobre dla wzmocnienia naczyń krwionośnych. Odwar z kasztanów:
Nalewka z kasztanów:
Zagęszczacz Badan w celu zmniejszenia przepuszczalności naczyń włosowatych:
Napar z korzeni arniki i leszczyny w celu wzmocnienia ścian naczyń włosowatych:
Choroba ma korzystne rokowanie. Charakteryzuje się przewlekłym przebiegiem, ale możliwe jest całkowite wyzdrowienie.
W ciężkich przypadkach obserwuje się rozwój niedokrwistości, z urazami dotkniętej skóry (skaleczenia, otarcia, otwarte rany) - rozległe krwawienie włośniczkowe; zamknięte obrażenia wynikające z uderzeń, siniaków, ściskania skóry, z towarzyszącymi rozległymi krwiakami. Empatyczny typ choroby może zagrozić dodatkowym zakażeniem.
Nie istnieją konkretne środki zapobiegające chorobie. Aby zapobiec rozwojowi patologii, należy unikać prowokujących czynników:
Pomimo faktu, że choroba dotyka głównie mężczyzn, mogą zachorować i kobiety. Przejawy patologii i przyczyn obu płci są identyczne. Kobiety bardziej martwią się chorobą jako wadą kosmetyczną, dlatego często zwracają się do dermatologa. Jednak ważne jest, aby wiedzieć, że problem opiera się na procesach patologicznych zachodzących w organizmie, dlatego konieczne jest podejście do jego rozwiązania w sposób zintegrowany: aby w pełni zbadać, skonsultuj się z immunologiem, chirurgiem naczyniowym, alergologiem i specjalistą od chorób zakaźnych.
W obliczu choroby Shamberga nie licz na szybkie wyzdrowienie. Choroba ma przedłużony przebieg, jednak dzięki spełnieniu wizyt lekarskich i zaleceń możliwe jest osiągnięcie remisji - zapobieganie pojawianiu się nowych zmian chorobowych przez długi czas.
Bluewood purpura bateman (hemosyderoza starczej siatki skóry) występuje w otwartych obszarach skóry u osób starszych. Zmiany zazwyczaj występują na grzbiecie dłoni i przedramionach. Plamy łatwo zranić w wyniku erozji. Chorobę można wywołać przyjmując hormony glikokortykosteroidowe.
Plamica u szkorbutu charakteryzuje się występowaniem wybroczyn okołopęcherzowych na kończynach dolnych. Możliwe jest również pojawienie się hiperkeratozy pęcherzykowej i wybroczyny.
Krwotoczna małopłytkowość plamicy (choroba Verlgofa) jest chorobą ogólnoustrojową wynikającą z immunologicznego zniszczenia płytek krwi. Choroba objawia się jako małe i duże, asymetrycznie zlokalizowane krwotoki (od wybroczyn do wybroczyny) w skórze i tkance podskórnej. Krwawienie z nosa, ust, narządów wewnętrznych. Rozpoznanie ustala się na podstawie obrazu klinicznego, ciężkiej małopłytkowości.
Błyskawica plamista (Purpura fulminans) charakteryzuje się nagłym pojawieniem się dużych wybroczyn w połączeniu z niedociśnieniem, gorączką i rozsianym wykrzepianiem wewnątrznaczyniowym. Na tle wybroczyn mogą pojawić się pęcherze krwotoczne i martwica. Wysypka zlokalizowana głównie na kończynach. Pioruny plamiste są najczęstsze u dzieci w fazie powrotu do zdrowia po ostrych chorobach zakaźnych (szkarlatyna, ospa wietrzna). Zmiany chorobowe są podatne na szybki postęp, wyraźne zatrucie ciała i wysoką śmiertelność.
Objawowa plamica może być obserwowana w różnych chorobach (zakaźnych, niedokrwistości, cukrzycy, nowotworach złośliwych, ciężkich uszkodzeniach narządów przewodu pokarmowego), u osób starszych i uszczuplonych, z miejscową i ogólną ekspozycją na promieniowanie jonizujące, po operacji, pod wpływem zimna (krioglobulinemia i zimna plamica), z różnymi zatruciami truciznami, a także lekami. Diagnoza w tych przypadkach jest ustalana na podstawie wywiadu i objawów klinicznych.
Purpura pigment przewlekły. Grupa dermatoz, w których tworzą się brązowo-brązowe plamy o różnej wielkości i kształcie, ze względu na osadzanie się hemosyderyny w skórze. W przeciwieństwie do różnych postaci zapalenia naczyń w przewlekłej plamistej plamicy, powtarzające się krwotoki skóry pozostawiają trwałą pigmentację. Istnieją różne opcje kliniczne: wybroczyny (plamiste pigmentowe siateczkowe progresywne Shamberg); teleangiektatyczny (plamisty teleangiektatyczny Maiokki w kształcie pierścienia); lichenoid (angioderm pigmentosa purpurase lichenoid Gugero - Blum); wyprysk (Dukas - plamica wypryskowa Kapetanakisa). Histologia z tych wszystkich dermatoz jednak tego samego typu: powstawanie w skórze brodawkowatych nowych naczyń włosowatych, obrzęk i je rozwija, czasami do powstawania teleangiektazji, diapedezę, proliferacji śródbłonka naczyń włosowatych, osadzania hemosyderyna garściami śródmiąższowe substancja, histiocyty i komórek śródbłonka, mały limfoidno- naciek histiocytarny. W przypadku dermatozy barwnikowo-purpurazowej nie stwierdza się wyraźnych częstych zaburzeń, w szczególności zjawisk krwotocznych z narządów wewnętrznych, niewykrywanych. Do leczenia stosuje się leki objawowe, czasami hemosyderoza skóry ulega stopniowej spontanicznej rozdzielczości.
Pigment fioletowy dermatoza lub przewlekła plamica pigmentowa jest grupą chorób skóry o bardzo charakterystycznych objawach zewnętrznych. Towarzyszy im uwalnianie czerwonych krwinek z naczyń krwionośnych i znaczne odkładanie się pigmentu krwinek czerwonych - hemosyderyny. Przyczyna tych chorób jest nieznana.
Istnieje kilka rodzajów patologii:
Wielu lekarzy uważa swędzenie i plamę podobną do egzemy za wariant choroby Shamberga.
Wszystkie wymienione dermatozy mają podobne leczenie i rokowanie, a także podobny obraz histologiczny (mikroskopowy). Przewlekła plamica barwnikowa odnosi się do zapalenia naczyń skórnych, to znaczy, zapalone naczynia znajdują się w środkowej warstwie skóry.
Plamica pigmentowa Shamberg-Mayokki rozwija się z nieznanych powodów. Wśród czynników ryzyka odnotowano:
Badanie mikroskopowe ujawnia, że małe naczynia krwionośne skóry zwężają się z powodu obrzęku ściany wewnętrznej. Wokół naczyń włosowatych znajduje się akumulacja komórek odpornościowych - limfocytów T (infiltracja), wśród których znajduje się wiele makrofagów tkankowych. Erytrocyty opuszczają naczynia, rozpadają się, a makrofagi wychwytują ich pozostałości wraz z hemoglobiną, niszcząc je do hemosyderyny.
Częstotliwość rozwoju - 1 przypadek około 30-35 tysięcy osób. Mężczyźni są przeważnie dotknięci, ale teleangiektazje w kształcie pierścienia Maiokki częściej występują u kobiet.
Objawy utrzymują się zwykle przez długi czas lub znikają stopniowo. Dermatoza nie powoduje uszkodzeń innych narządów i układów i nie ulega degeneracji w nowotwór złośliwy, nie jest zaraźliwa i jest bardzo rzadko dziedziczna.
Skargi pacjenta są związane ze zmianami wyglądu skóry.
Purpura pigment progresywny Shamberga
Charakteryzuje się pojawieniem asymetrycznych, nieregularnie rozmieszczonych blaszek i brązowo-czerwonych plam na kończynach dolnych. Ogniska utrzymują się przez wiele lat, stopniowo wzrastając i nabierając ciemniejszego koloru. Ten rodzaj uszkodzenia nazywany jest również wybroczynowym, powstaje w wyniku krwotoków punktowych z zapalonych naczyń włosowatych. Po przypadkowym urazie lub uderzeniu pojawiają się nowe wysypki na skórze - jest to tak zwane zjawisko Kebnera.
Postać podobna do egzemy
Przypomina chorobę Shamberga, ale częściej występuje u mężczyzn w starszym wieku. Ośrodki znajdują się na udach, tułowiu, rękach, może im towarzyszyć świąd. Choroba jest nawracająca, może samoistnie zanikać i nasilać się. W swędzącej plamicy zmiany są większe i towarzyszy im silny świąd skóry. Skóra puchnie, pojawiają się na niej zaczerwienienia, pęcherzyki i strupy.
Ekologiczny fiolet Dukas-Kapetanakis
Przewlekła plamica pigmentowa
Charakterystyczna cecha - charakterystyczny cętkowany kolor. Ogniska są częściej zlokalizowane w nogach, a swędząca plamica charakteryzuje się bardziej uogólnionym zaangażowaniem skóry.
Przewlekła dermatoza purpurowo-pigmentowa
Liszaj pozbawiać
Ze złotymi porostami występuje pojedyncza zmiana skórna lub ograniczona grupa złocisto-brązowych zmian. Mogą znajdować się na dowolnej części ciała, ale zazwyczaj uderzają symetrycznie w nogi. Czasami swędząca skóra. W przeciwieństwie do innych form plam barwnikowych, w tym wariancie zmiany chorobowe są czasami zlokalizowane w obszarze skóry, który jest dostarczany przez jedną tętnicę lub unerwiony przez pojedynczy pień nerwu (dermatome).
Choroba Mayokki
Charakteryzuje się małymi pierścieniowymi płytkami zawierającymi rozszerzone naczynia - teleangiektazje, w środku blaszek występują małe ogniska atrofii skóry. Znajdują się głównie na nogach, rzadziej na tułowiu i ramionach. Przeważnie dziewczęta i młode kobiety są chore. Choroba ma długi nawrotowy przebieg, ale z czasem może zniknąć, dlatego leczenie w tej postaci często nie jest zalecane.
Plamica liszajowa
Przypomina chorobę Shamberga, ale dodatkowo występują czerwono-brązowe lub cielesne łuszczące się wzniesienia (grudki) i guzki. Patologia nie występuje u dzieci.
Pigment fioletowy w czasie ciąży nie stanowi zagrożenia dla dziecka. Po porodzie jego objawy mogą samoistnie zaniknąć, dlatego nie jest wymagane specjalne leczenie w tym czasie.
Klinicznie rozpoznana dermatoza na podstawie danych dotyczących skarg i kontroli, w razie potrzeby biopsja skóry, badania krwi.
Diagnostyka różnicowa jest przeprowadzana z następującymi patologiami:
Nie ma naprawdę skutecznych metod leczenia, które pomagają większości pacjentów. Pacjent musi unikać przegrzania i przechłodzenia kończyn, urazów i ekspozycji na słońce. W diecie musisz jeść mniej żywności o potencjalnych właściwościach alergicznych, przyprawach i alkoholu.
Leczenie przewlekłej plamicy pigmentowej obejmuje:
Powtarzające się konsultacje dermatologa są konieczne, jeśli początkowa diagnoza jest niejasna, a chłoniak z komórek T jest możliwy, a także w przypadku długotrwałego stosowania kremów glukokortykoidowych, aby zapobiec rozwojowi ich skutków ubocznych.
Celem terapii farmakologicznej jest zapobieganie powikłaniom.
Kortykosteroidy
Leki te skutecznie hamują świąd, mają działanie przeciwzapalne, wpływają na metabolizm w tkankach, modyfikują odpowiedzi immunologiczne. Stosuje się pochodne różnych glukokortykoidów:
Preparaty skutecznie zmniejszają przepuszczalność naczyń włosowatych, zapobiegając uwalnianiu czerwonych krwinek. Środki te skutecznie zmniejszają przepuszczalność naczyń włosowatych, zapobiegając uwalnianiu czerwonych krwinek do tkanek, ich rozpadowi i tworzeniu hemosyderyny.
Aby wzmocnić naczynia włosowate w tej patologii, pomoże takim środkom tradycyjnej medycyny:
Pomimo łagodnego charakteru patologii i częstego braku objawów, z wyjątkiem plam na skórze, przewlekła plamica może być skomplikowana przez następujące warunki:
Jeśli pojawią się objawy choroby, zaleca się kontakt z dermatologiem. Mogą być potrzebne dodatkowe konsultacje alergologa, immunologa, hematologa, chirurga naczyniowego, endokrynologa, kardiologa i innych specjalistów w celu określenia czynników ryzyka choroby i jej eliminacji.