Zespół Felty'ego to

FELTI SYNDROME (A. R. Felt, amerykański lekarz, urodzony w 1895 r.) Jest formą reumatoidalnego zapalenia stawów, charakteryzującą się, oprócz uszkodzenia stawów, neutropenią i splenomegalią. Zespół został po raz pierwszy opisany przez Felty w 1924 roku.

Według Short (1. A, Short, 1957) z pracownikami, zespół Felty'ego obserwuje się u mniej niż 1% pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów (patrz). Najczęściej kobiety w wieku 50 lat i starsze są chore.

Etiologia i patogeneza. Mechanizm występowania jest złożony i nie do końca zrozumiany. Pochodzenie neutropenii (patrz Leukopenia) jest związane z kilkoma przyczynami. Z jednej strony krążące kompleksy immunologiczne, występujące w dużej liczbie u pacjentów z zespołem Felty'ego, mogą zakłócać funkcjonowanie neutrofili, przyczyniając się do ich przyspieszonej fagocytozy, głównie w śledzionie. Potwierdzają to prace V. A. Nasonova i in. (1980), Hard (E. R. Hurd, 1977), który znalazł inkluzję w cytoplazmie neutrofili, składającej się z immunoglobulin i dopełniacza. Możliwe, że główną rolę w tym procesie odgrywają specyficzne przeciwciała przeciwko leukocytom, w tym neutrofilom, występujące u pacjentów z zespołem Felty'ego. Zakłada się również, że w rozwój neutropenii biorą udział czynniki humoralne i komórkowe, które hamują dojrzewanie leukocytów w szpiku kostnym.

Obraz kliniczny. Zespół Felty'ego rozwija się u pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów, co do zasady, w obecności czynnika reumatoidalnego w surowicy (patrz) średnio 10 lat od początku choroby. Uszkodzenie stawów charakteryzuje się zapaleniem wielostawowym typowym dla klasycznego reumatoidalnego zapalenia stawów, głównie małych stawów rąk i stóp, których nasilenie może być różne.

U pacjentów z zespołem Felty'ego często występują różne ogólnoustrojowe objawy reumatoidalnego zapalenia stawów: guzki podskórne, polineuropatia (patrz Neuropatia w neurologii), ciężki zanik mięśni (patrz zanik mięśni), szybka utrata masy ciała, gorączka, stwardnienie (patrz Scleritis), uogólniony uraz limfy., hepatomegalia, poliseroza (patrz), zapalenie mięśnia sercowego (patrz). Ponad połowa pacjentów wykazuje objawy zespołu Sjogrena (patrz zespół Sjogrena). Zmniejszenie głównych funkcji leukocytów - fagocytozy, chemotaksji, aktywności bakteriobójczej - wyjaśnia zwiększoną częstość występowania chorób zakaźnych z tym zespołem.

Wielkość śledziony jest zwykle znacznie zwiększona (patrz: Splenomegalia), jej waga jest średnio 4 razy większa niż norma. Zespół Felty'ego jest możliwy bez powiększenia śledziony. We wczesnych stadiach rozwoju zespołu leukopenia może być zmienna.

Diagnoza jest prosta. Jest on umieszczony na podstawie pojawienia się neutropenii i splenomegalii u pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów. Leukopenia jest wykrywana we krwi (mniej niż 2000 leukocytów w 1 μl krwi) i neutropenii. Stopień leukopenii i neutropenii może się różnić. W badaniu czerwonego szpiku kostnego, w większości przypadków, rozrost szpiku jest wykrywany ze względnym wzrostem liczby niedojrzałych form. Dla pacjentów z zespołem Felty'ego charakteryzuje się naruszeniem odporności humoralnej. Z reguły w surowicy wykrywane są czynniki reumatoidalne w wysokich mianach, hipergammoglobulinemia, zwłaszcza wzrost IgG i IgM (patrz Immunoglobuliny). Często wykrywa się przeciwciała przeciwjądrowe, zwłaszcza anty-granulocytowe, krążące kompleksy immunologiczne typu pośredniego. W neutrofilach krwi metodą immunofluorescencji (patrz) można znaleźć duże inkluzje składające się z IgG, IgM i dopełniacza. Takie inkluzje podczas inkubacji pojawiają się w leukocytach dawcy, jeśli są wstępnie leczone surowicą krwi pacjentów z zespołem Felty'ego.

Diagnostyka różnicowa jest wykonywana z chorobami mieloproliferacyjnymi (patrz), z ciężką limfadenopatią - z chłoniakami (patrz chłoniak), sarkoidozą (patrz), gruźlicą (patrz) i hepatomegalią - z marskością wątroby (patrz).

Zabieg nie jest wystarczająco rozwinięty. Wraz z rozwojem zespołu Felty'ego kortykosteroidy są zwykle stosowane w średnich dawkach (20-30 mg prednizonu na dobę). Jednak wraz ze zmniejszeniem dawki leukopenia i neutropenia z reguły rozwijają się ponownie. Opisano przypadki skutecznego stosowania soli litu, które mogą stymulować leukocytopoezę. Wyniki długotrwałego stosowania litu w zespole Felty'ego są nieznane, stosowanie leku jest ograniczone z powodu działań niepożądanych.

Pacjenci z ciężką neutropenią, powiększeniem śledziony i częstymi zakażeniami wykazują splenektomię (patrz). U większości pacjentów prowadzi to do normalizacji poziomu leukocytów i neutrofili we krwi, ale u niektórych pacjentów [około 24% według danych przeglądowych Rinols] efekt operacji jest niestabilny.

Kwestia celowości stosowania takich środków, jak sole złota, D-penicyloaminy i cytotoksycznych leków immunosupresyjnych w leczeniu reumatoidalnego zapalenia stawów za pomocą najbardziej skutecznych w leczeniu reumatoidalnego zapalenia stawów, nie została rozwiązana, ponieważ mogą one powodować leukopenię. Jednak w oddzielnych przypadkach stwierdzono, że hamując aktywność reumatoidalnego zapalenia stawów, leki te mogą również zmniejszyć nasilenie objawów zespołu Felty'ego.

Rokowanie jest poważne, zwłaszcza w przypadku przystąpienia do chorób zakaźnych.

Zapobieganie nie jest rozwijane.

Bibliografia: Nasonov V. A., O mnie i M. D. i Speransky A. I. Kliniczne i immunologiczne cechy zespołu Felty, Ter. Arch., T. 52, nr 4, s. 105, 1980, bibliogr.; Decker J. L. a. P 1 o t z R.N. Choroba reumatoidalna pozastawowa, w książce: Zapalenie stawów i warunki pokrewne, wyd. przez D. J. Me Carty, s. 470, Filadelfia, 1979; F e 1 tw A. R. Przewlekłe zapalenie stawów u dorosłych, związane z powiększeniem śledziony i leukopenią, Bull. Johns Hopk. Hosp., V. 35, str. 16, 1924; K e 1-1 ew W. N. a. o. Podręcznik reumatologii, str. 964, Filadelfia, 1981.

Zespół Felty'ego: objawy i leczenie

Zespół Felty'ego - główne objawy:

• Ból stawów
• Obrzęk węzłów chłonnych
• Powiększona wątroba
• Powiększona śledziona
• Utrata masy ciała
• Wysokie ciśnienie krwi
• Opuchlizna tkanek okołostawowych
• Zapalenie oczu śluzowych
• Zwichnięcie stawów
• Zniszczenie ścian naczyń krwionośnych

Zespół Felty'ego jest ciężką postacią reumatoidalnego zapalenia stawów. Decyduje o tym postęp reumatoidalnego zapalenia stawów, powiększona śledziona i zmniejszona liczba białych krwinek (białych krwinek) we krwi pacjenta.

Choroba występuje rzadko, dotyczy 1–5% pacjentów z rozpoznaniem reumatoidalnego zapalenia stawów. Zespół Felty'ego dominuje u kobiet w wieku dorosłym (do 50 lat). U dzieci występuje rzadko.

Etiologia

Do tej pory dokładne przyczyny powstania choroby są nieznane, ale lekarze badają jej etiologię. Choroba postępuje tylko u osób z dodatnim czynnikiem reumatoidalnym.

Naukowcy byli w stanie odkryć, że proces autoimmunologiczny, który ma miejsce z udziałem węzłów chłonnych i niektórych narządów, staje się główną przyczyną zespołu Felty'ego. Praca szpiku kostnego i normalna produkcja białych krwinek są tłumione przez przeciwciała i kompleksy immunologiczne.

Neutropenia objawia się, silną odpornością na wpływ czynników infekcyjnych, która, jeśli dostanie się do organizmu, jest bardzo trudna do wyleczenia i często tylko całkowite usunięcie śledziony może pomóc.

Zidentyfikowano niektóre czynniki ryzyka, które mogą powodować rozwój ciężkiego reumatoidalnego zapalenia stawów:

• zmiana poziomu przeciwciał;
• choroby w ciele postaci przewlekłej;
• agresywne i erozyjne zapalenie błony maziowej;
• pozytywny test na ludzki antygen leukocytowy;
• pozastawowy rozwój reumatoidalnego zapalenia stawów.

U osób białych zespół Felty'ego jest znacznie bardziej powszechny.

Symptomatologia

Zespół Felty'ego występuje na tle destrukcyjnego reumatoidalnego zapalenia stawów, ale równoległy rozwój dwóch chorób nie jest wykluczony.

Objawy zespołu Felty'ego są następujące:

• powiększenie śledziony (powiększenie śledziony);
• hepatomegalia (powiększona wątroba);
• limfadenopatia (wzrost wielkości węzłów chłonnych);
• znaczna utrata wagi;
• rozwój zespołu Sjogrena (autoimmunologiczne ogólnoustrojowe uszkodzenie tkanki łącznej, z udziałem gruczołów ślinowych i łzowych w procesie);
• zapalenie błony maziowej (obrzęk i tkliwość w stawach);
• zwichnięcie stawów;
• zapalenie naczyń (zapalenie, zniszczenie ścian naczyń krwionośnych);
• mononeuritis (choroba oddzielnego nerwu, która może być spowodowana urazami, urazem lub zwichnięciem stawu; występuje w wyniku zapalenia naczyń);
• niedokrwienie kończyn;
• zapalenie opłucnej (zapalenie opłucnej opłucnej);
• neuropatia obwodowa (w wyniku uszkodzenia nerwów obwodowych);
• zapalenie nadtwardówki (zapalenie zewnętrznej warstwy twardówki oka);
• nadciśnienie wrotne (zwiększone ciśnienie w układzie żyły wrotnej).

U pacjentów z tym zespołem często obserwuje się choroby zakaźne skóry i narządów oddechowych.

Diagnostyka

Aby ustalić prawidłową diagnozę, pacjent musi zwrócić się o pomoc do reumatologa, który musi:

• przeprowadzić dokładne badanie pacjenta;
• zapytaj o objawy, które niepokoją pacjenta;
• dowiedz się o przebiegu przewlekłych procesów w organizmie;
• zbadać historię choroby.

Obowiązkowy lekarz zostanie wyznaczony przez przeprowadzenie ogólnego immunologicznego badania krwi, niektóre badania diagnostyki instrumentalnej:

• mielogram (badanie szpiku kostnego);
• badanie ultrasonograficzne narządów (w szczególności śledziony) i stawów;
• radiografia;
• tomografia komputerowa;
• rezonans magnetyczny.

Konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki różnicowej, aby wykluczyć możliwość błędnej diagnozy przy takich chorobach:

Po otrzymaniu wyników wszystkich niezbędnych badań laboratoryjnych i instrumentalnych reumatolog będzie w stanie zdiagnozować zespół Felty'ego i zalecić najbardziej skuteczne leczenie w konkretnej sytuacji.

Leczenie

Leczenie zespołu Felty'ego obejmuje jedną z następujących opcji:

• za pomocą interwencji chirurgicznej;
• leki.

Interwencja chirurgiczna jest przepisywana przez lekarzy tylko w pewnych sytuacjach, gdy jest to absolutnie konieczne. Wykonuje się wycięcie śledziony - częściowe lub całkowite usunięcie śledziony. Interwencja chirurgiczna odbywa się z nieskutecznością wszystkich możliwych metod konserwatywnych.

Splenektomia niestety nie ma zastosowania do skutecznych metod radzenia sobie z zespołem Felty'ego, ponieważ u 25% nawrót występuje natychmiast po zabiegu. Częstość występowania współistniejących zakażeń w organizmie nie jest zmniejszona.

W niektórych przypadkach nie będzie konieczne podejmowanie żadnych działań. Specjalistyczne recepty mogą być skierowane na leczenie reumatoidalnego zapalenia stawów. Takie leki są przepisywane jako:

Glukokortykosteroidy są skuteczne tylko wtedy, gdy są stosowane w dużych dawkach, ponieważ nieodpowiednie podawanie może przyczynić się do wystąpienia nawrotu. Jednak przyjmowanie leku w dużych dawkach zwiększa ryzyko współistniejących zakażeń.

Specjaliści nadal opracowują najbardziej skuteczne leczenie, ponieważ żadna z powyższych metod nie jest uważana za wystarczająco skuteczną i nie może zapobiec nawrotom.

Zapobieganie

Obecnie lekarze nie opracowali zestawu środków zapobiegawczych, ale istnieją pewne zalecenia, których należy przestrzegać, aby uniknąć choroby:

• wymagane do wykonania zestawu ćwiczeń fizykoterapeutycznych;
• musisz jeść zrównoważone;
• należy unikać hipotermii;
• powinieneś unikać stresujących sytuacji;
• w diagnostyce zapalenia stawów konieczne jest natychmiastowe rozpoczęcie leczenia;
• potrzeba leczenia chorób zakaźnych w odpowiednim czasie;
• wymagane, aby zrezygnować ze złych nawyków.

Przewidywania są rozczarowujące, ponieważ tylko w niektórych przypadkach zespół Felty'ego można całkowicie wyleczyć.

Jeśli uważasz, że masz zespół Felty'ego i objawy charakterystyczne dla tej choroby, wtedy reumatolog może ci pomóc.

Sugerujemy również skorzystanie z naszej internetowej usługi diagnostyki chorób, która wybiera możliwe choroby w oparciu o wprowadzone objawy.

Białaczka (syn. Białaczka, mięsak limfatyczny lub rak krwi) to grupa chorób nowotworowych o charakterystycznym niekontrolowanym wzroście i różnych etiologiach. Białaczka, której objawy są określane na podstawie jej specyficznej postaci, postępuje ze stopniowym zastępowaniem normalnych komórek komórkami białaczkowymi, na tle których rozwijają się poważne powikłania (krwawienie, niedokrwistość itp.).

Lymphogranulomatosis (choroba Hodgkina) to proces patologiczny charakteryzujący się tworzeniem się złośliwej tkanki limfatycznej. Ten nowotwór ma specyficzną strukturę histologiczną. Lymphogranulomatosis najczęściej występuje u dzieci iu pacjentów w wieku 20–50 lat.

Eozynofilia jest stanem ciała, w którym we krwi rozpoznaje się względny lub absolutny wzrost liczby eozynofili. W rezultacie komórki te mogą być infiltrowane przez te komórki innych tkanek. Warto zauważyć, że eozynofilia nie jest chorobą niezależną. Jest to rodzaj objawu, który wskazuje na obecność w ludzkim ciele różnych patologii alergicznych, zakaźnych, autoimmunologicznych i innych.

Jersinioza jest chorobą zakaźną, charakteryzującą się głównie zmianami w przewodzie pokarmowym, a także uogólnioną zmianą skóry, stawów i innych narządów i układów organizmu.

Toksoplazmoza jest chorobą wywoływaną przez zakażenie TORCH. Ta choroba jest bardzo niebezpieczna podczas ciąży, ponieważ infekcje mogą być przenoszone w macicy. Objawy toksoplazmozy mogą być bardzo zróżnicowane: gorączka, zmęczenie, pojawienie się wysypki na ciele, dreszcze i inne.

Z ćwiczeniami i umiarkowaniem większość ludzi może obejść się bez leków.

Zespół Felty'ego

Zespół Felty'ego to kompleks objawów obejmujący główną triadę objawów: reumatoidalne zapalenie stawów, powiększenie śledziony i leukopenia. Oprócz tych objawów, przebiegu zespołu Felty'ego towarzyszy gorączka, zanik mięśni, pigmentacja i wrzody na skórze nóg, zapalenie błon surowiczych, polineuropatia, zapalenie nadtwardówki, limfadenopatia, powiększenie wątroby i skłonność do chorób zakaźnych. W diagnozie zespołu Felty'ego decydujące znaczenie ma historia reumatoidalnego zapalenia stawów i parametrów laboratoryjnych (wysokie miana Federacji Rosyjskiej, leukopenia, neutropenia, małopłytkowość itp.). Algorytm leczenia zespołu Felty'ego obejmuje podawanie kortykosteroidów (sole litu lub złota, D-penicyloaminy), wymianę osocza; splenektomia.

Zespół Felty'ego

Zespół Felty'ego jest niezależną odmianą stawowo-trzewnej postaci reumatoidalnego zapalenia stawów, która łączy zapalenie wielostawowe, leukopenię, powiększoną śledzionę (splenomegalię), pigmentację skóry i inne objawy kliniczne i laboratoryjne. Zespół Felty'ego rozwija się u około 1-5% pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów. W niezależnej nozologii choroba została zróżnicowana w 1929 roku. Wśród pacjentów przeważają kobiety (stosunek płci 3: 1) w wieku 40-50 lat. Zespół Felty'ego jest niezwykle rzadki w reumatologii, więc istnieje wiele luk w etiologii, patogenezie, taktyce diagnostycznej i terapeutycznej tej patologii.

Etiologię zespołu Felty'ego bada się nawet mniej niż reumatoidalne zapalenie stawów. Zespół ten jest znany jako choroba związana z HLA-DRw4. Mechanizm rozwoju neutropenii tłumaczy się tym, że krążące kompleksy immunologiczne powstają w organizmie pacjentów z zespołem Felty'ego, naruszają funkcje neutrofili i aktywują ich fagocytozę, głównie w śledzionie. Potwierdza to wykrycie złogów zawierających immunoglobuliny (IgG, IgM) i dopełniacza w cytoplazmie neutrofili, a także swoiste przeciwciała przeciwko leukocytom (w tym przeciwciała przeciwko granulocytom). Ponadto występowanie neutropenii oznacza udział humoralnych i komórkowych czynników odpornościowych, które hamują leukopoezę w szpiku kostnym.

Objawy zespołu Felty'ego

Zespół Felty'ego występuje u pacjentów z seropozytywnym reumatoidalnym zapaleniem stawów (tj. Z dodatnim czynnikiem reumatoidalnym) średnio 10 lat po uszkodzeniu stawów. Objawy stawowe charakteryzują się rozwojem zapalenia wielostawowego z głównym zaangażowaniem małych stawów rąk i stóp. Charakteryzuje się obecnością i innymi objawami reumatoidalnego zapalenia stawów: guzkami podskórnymi, gorączką, polineuropatią, amyotrofią, uogólnionym zapaleniem węzłów chłonnych. Ponadto, ogólnoustrojowe zmiany trzewne w zespole Felty'ego obejmują zapalenie mięśnia sercowego, policzkowicę, zapalenie nadtwardówki, powiększenie wątroby. Gęsta, bezbolesna śledziona w dotyku; jego rozmiar zwykle znacznie wzrasta, a jego waga jest średnio 4 razy wyższa niż normalnie.

W połowie przypadków rozwija się zespół Sjogrena; może pojawić się pigmentacja i wrzody na skórze nóg. Z powodu leukopenii i zahamowania odporności, pacjenci z zespołem Felty'ego są podatni na zachorowalność na choroby zakaźne: powtarzające się ostre infekcje wirusowe dróg oddechowych, zapalenie płuc, nawracające ropne zapalenie skóry itp. Przebieg zespołu Felty'ego może być powikłany pęknięciem śledziony, nadciśnieniem wrotnym, krwawieniem z przewodu pokarmowego, amyloidozą.

Diagnoza i leczenie zespołu Felty'ego

Podstawą rozpoznania klinicznego jest połączenie reumatoidalnego zapalenia stawów i powiększenia śledziony. Do ogólnego badania krwi charakteryzuje leukopenia, neutropenia, małopłytkowość, niedokrwistość. Badanie immunologiczne krwi w zespole Felty'ego ujawnia wysokie miana RF, obecność przeciwciał przeciwjądrowych (zwłaszcza przeciw granulocytom AT), CIC, hipergammaglobulinemię (zwiększone IgG i IgM). Zgodnie z danymi mielogramowymi rozrost szpiku kostnego jest wykrywany z przesunięciem w kierunku niedojrzałych elementów komórkowych. Dane z badań instrumentalnych (USG stawów, radiografia, MRI i CT) nie mają charakteru informacyjnego. Zespół Felty'ego należy odróżnić od chłoniaków, sarkoidozy, marskości wątroby i zespołu hepatolienalnego.

Znalezienie sposobów skutecznego leczenia zespołu Felty'ego trwa nadal. Obecnie preparaty litu stosuje się do stymulacji granulocytopoezy, ale ich stosowanie może powodować działania niepożądane: drżenie, cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek, niedoczynność tarczycy. W celu zmniejszenia ryzyka wystąpienia współistniejących zakażeń zaleca się podawanie czynnika granulocytostymulującego. W ramach terapii mającej na celu blokowanie powstawania antygranulocytów AT, przedstawiono podawanie glukokortykoidów, podstawowych leków (D-penicyloamina, sole złota, metotreksat) i wymianę osocza. W ciężkiej leukopenii i splenomegalii wskazana jest splenektomia, ale u jednej czwartej pacjentów, nawet po usunięciu śledziony, neutropenia powraca. Zapobieganie zespołowi Felty'ego nie zostało opracowane; Prognoza jest bardzo poważna. Zespół Felty'ego zwiększa ryzyko chłoniaków nieziarniczych.

Zespół Felty'ego

• Co to jest zespół Felty'ego?
• Co wywołuje zespół Felty'ego
• Patogeneza (co się dzieje?) Podczas zespołu Felty'ego
• Objawy zespołu Felty'ego
• Diagnoza zespołu Felty'ego
• Leczenie zespołu Felty'ego
• Którzy lekarze powinni być konsultowani, jeśli masz zespół Felty'ego

Co to jest zespół Felty'ego?

Zespół Felty'ego jest bardzo rzadki, jego opisy w literaturze podano w kolejności kazuistycznej. U dzieci jest mniej powszechne niż u dorosłych. Dlatego od czasu A. R. Felty'ego (1929) prawie nie poczyniono żadnych znaczących uzupełnień w celu zrozumienia istoty tego zespołu. Choroba występuje podobnie do postaci stawowo-trzewnej reumatoidalnego zapalenia stawów, jednak zespół stawowy jest nieco złośliwy, jak w tej postaci. Często na pierwszym miejscu są manifestacje trzewne. Dość wcześnie, wraz z zapaleniem wielostawowym lub nieco później, wykrywana jest powiększona śledziona (gruba w dotyku, bezbolesna). Z czasem może osiągnąć duże rozmiary.

Co wywołuje zespół Felty'ego

Przyczyna zespołu Felty'ego jest nieznana. Niektórzy pacjenci z reumatoidalnym zapaleniem stawów mogą rozwinąć ten zespół, a niektórzy nie. Białe krwinki powstają w szpiku kostnym. U pacjentów z tym zespołem białe krwinki powstają w szpiku kostnym, pomimo niskiego krążenia białych krwinek we krwi. Te białe krwinki mogą gromadzić się w nadmiarze w śledzionie pacjenta z zespołem Felty'ego. Jest to szczególnie wyraźne u pacjentów z tym objawem, którzy mają przeciwciała zwalczające białe krwinki.

Patogeneza (co się dzieje?) Podczas zespołu Felty'ego

Powstawanie przeciwciał przeciwko granulocytom przeciwko reumatoidalnemu zapaleniu stawów, częstotliwość ekspresji HLA-DRw4 jest zmniejszona. Cytopenia tłumaczona jest hipersplenizmem, ale splenektomia nie prowadzi do wyleczenia.

Objawy zespołu Felty'ego

Niektórzy pacjenci z zespołem Felty'ego mają infekcje, takie jak zapalenie płuc lub infekcje skóry, częściej niż przeciętna osoba. Niska zdolność do przeciwstawiania się stanom zapalnym z powodu niskiej liczby limfocytów jest przyczyną częstych zakażeń. Pojawienie się owrzodzeń nóg może skomplikować zespół Felty'ego.

We wczesnych stadiach występuje leukopenia (do 4–2–109 / l), granulocytopenia, niedokrwistość, małopłytkowość, tłumaczona przez większość autorów przez hipersplenizm. W szczególności neutrofile obciążone fagocytowanymi kompleksami immunologicznymi ulegają zwiększonemu zniszczeniu w śledzionie. Badanie histologiczne śledziony ujawnia rozrost miazgi, przepełnienie naczyń krwionośnych i rozszerzenie zatok, obszary martwicy. Te ostatnie są wynikiem zapalenia naczyń charakterystycznego dla reumatoidalnego zapalenia stawów.

W rozwiniętym stadium choroby w szpiku kostnym, zahamowanie dojrzewania granulocytów na etapie promielocytów i mielocytów, zmniejszenie liczby dojrzałych neutrofili, stwierdzono wzrost liczby komórek plazmatycznych.

Charakterystycznymi objawami są również zwiększenie liczby węzłów chłonnych (w różnym stopniu), pigmentacja pelagroidalna skóry na otwartych obszarach ciała, postępująca utrata masy ciała, zanik mięśni i wzrost wątroby. W wyniku agranulocytozy mogą rozwinąć się martwicze zapalenie jamy ustnej, agranulocytowe zapalenie migdałków, posocznica i inne choroby zakaźne.

Powikłania zespołu Felty'ego:
- Pęknięta śledziona
- Współistniejące infekcje
- Nadciśnienie wrotne z krwawieniem z przewodu pokarmowego.

Diagnoza zespołu Felty'ego

Nie ma konkretnej analizy do diagnozy zespołu Felty'ego. Diagnoza opiera się na trzech wymienionych patologiach. Większość pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów ma przeciwciała we krwi.

Leczenie zespołu Felty'ego

Leczenie tego zespołu nie zawsze jest wymagane. Reumatoidalne zapalenie stawów jest traktowane jak zwykle, standardowe. Leczenie nawracających zakażeń, owrzodzeń nóg i aktywnej postaci zapalenia stawów obejmuje środki na reumatyzm, takie jak metotreksat lub azatiopryna. Pacjentom z poważnymi zakażeniami należy podawać zastrzyk czynnika stymulującego kolonie granulocytów co tydzień, co pomaga zwiększyć liczbę białych krwinek. Chirurgiczne usunięcie śledziony przeprowadza się z tych samych powodów, ale nie zostało to jeszcze ocenione w badaniach długoterminowych.

Podstawowe środki nie tylko zmniejszają kliniczne objawy zapalenia stawów, ale także zwiększają liczbę krwinek:
- Sole złota
- Metotreksat 7,5-15 mg / tydzień
- Penicylamina.

Glukokortykosteroidy są skuteczne w dużych dawkach, po przejściu na schemat małej dawki (1,0 × 109 / l i utrzymaniu tego poziomu przez trzy kolejne dni, lek jest anulowany. Jednakże opisano przypadki zaostrzenia RZS na tle czynnika granulocytostymulującego.

Leczenie chirurgiczne zespołu Felty'ego.
W rzadkich przypadkach z nieskutecznością leczenia zachowawczego wykonuje się splenektomię. Należy pamiętać, że u 25% pacjentów neutropenia powraca po splenektomii. Splenektomia nie zmniejsza częstości występowania współistniejących zakażeń u pacjentów z zespołem Felty'ego.

Choroba Stilla i Felty'ego: diagnoza, leczenie i co ich łączy

Pochodzenie i patogeneza chorób

Te zespoły reumatoidalnego zapalenia stawów, jak również klasycznie płynąca forma choroby, są przewlekłym autoimmunologicznym procesem zapalnym, który atakuje tkankę łączną. Objawiają się zmianami stawowymi i pozastawowymi.

Przyczyny prowadzące do rozwoju określonych postaci zapalenia wielostawowego nie są w pełni poznane, a możliwymi czynnikami etiologicznymi są:

• predyspozycje genetyczne. Pacjenci ze wszystkimi postaciami reumatoidalnego zapalenia stawów mają genetyczną podatność na upośledzoną reaktywność immunologiczną. Udowodniono, że obecność pewnych antygenów układu zgodności tkankowej HLA DR1,4, DW4,14 u pacjentów w większym odsetku przypadków powoduje chorobę niż u tych, którzy nie dziedziczą tych antygenów. U pacjentów z chorobą Felty'ego często wykrywa się HLA DRW4;
• czynniki zakaźne. Zwiększone miana przeciwciał wobec wirusa Epsteina-Barr wykryto u wielu pacjentów i istniejące objawy kliniczne choroby. Retrowirusy, wirusy różyczki, wirus uomomegalii, mykoplazma, wirus opryszczki mogą stać się czynnikami etiologicznymi choroby;
• choroby pokrewne (zakażenie nosogardzieli, wrodzona dysplazja tkanki łącznej, wady układu kostno-stawowego)

W patogenezie choroby decydującą rolę odgrywa zapalenie autoimmunologiczne: komórki układu odpornościowego w dużych ilościach wytwarzają komórki, które przyczyniają się do zniszczenia ich własnej tkanki łącznej, wspierając zmiany zapalne w organizmie. Te zmiany, które trwają długo, prowadzą do uszkodzenia zarówno stawów, jak i narządów wewnętrznych.

Choroba Stilla

Specjalna forma reumatoidalnego zapalenia stawów, występująca głównie u dzieci w wieku poniżej 16 lat iu dorosłych w wieku 16-35 lat. Osoby płci męskiej i żeńskiej są w równym stopniu dotknięte patologią. Częstość występowania tego zespołu: 1 osoba na 100 000 ludności.

Symptomatologia

Częstymi objawami tej patologii są:

1. Gorączka. Temperatura ciała wzrasta do 39 ° C i wyższa, w ciągu dnia „świece” z gwałtownym wzrostem, a następnie spadkiem stopni, obfitymi potami wylewającymi się, dreszcze można zaobserwować kilka razy. Taki stan wyczerpuje pacjenta, odczuwa ostrą słabość, może odmówić jedzenia, picia, delirycznie zachwycać się na tle wysokiej temperatury. Zespół gorączkowy może utrzymywać się przez dłuższy czas.
2. Wysypka Na ciele, uda, ramiona, rzadziej - twarz wydaje się wysypka w postaci czerwonych plam, grudek. Plamy nie wznoszą się ponad skórę, są płaskie, ich odcień jest od jasnoróżowego do jasnoczerwonego. I pojawiają się na tle gorączki i zaczynają znikać wraz z normalizacją temperatury ciała. Takie nagłe pojawienie się / zniknięcie wysypki powoduje, że nie zawsze jest ona zauważalna dla pacjentów, a zatem obraz diagnostyczny choroby staje się trudny. U 28% pacjentów elementy są podwyższone ponad skórę, zlokalizowane w miejscach urazu lub ucisku skóry, swędzenie.
3. Zmiany stawowe. Na początku choroby może dotyczyć tylko jednego stawu, ale debiut może również objawiać się jako zapalenie wielostawowe. W miarę postępu patologii coraz więcej powierzchni stawowych bierze udział w procesie zapalnym. Najczęściej dotykają nadgarstka, nadgarstka-śródręcza, stępu, barku, stawów biodrowych. Typową lokalizacją, która odróżnia ten zespół od innych stanów patologicznych, jest uszkodzenie dystalnych stawów międzypaliczkowych ręki. Z reguły zmiana ta w młodym wieku nie jest charakterystyczna dla innych schorzeń reumatologicznych. W przypadku choroby Stilla, stawy kręgosłupa w rejonie szyjki macicy mogą być również objęte stanem zapalnym, pacjenci mogą odczuwać ból podczas obracania szyi, ograniczając mobilność. Zmiany zapalne stawów u połowy pacjentów stają się przewlekłe, ze stopniowym postępem i pogorszeniem funkcji ruchowych, rozwojem niszczenia kości i ankylozy. W drugiej połowie pacjentów zespół stawowy ma charakter przerywany, bóle, ograniczenie ruchomości w dotkniętych stawach występują tylko podczas zaostrzenia choroby, są zaburzone przez 5-7 dni, po których następuje poprawa, a aktywność fizyczna zostaje przywrócona.
   • Częste bóle mięśni wokół stawów objętych stanem zapalnym, bóle mięśni mogą osiągać wysoką intensywność, słabo łagodzone przez NLPZ, powodować znaczny dyskomfort i ograniczać aktywność pacjentów.
4. Obrzęk węzłów chłonnych, śledziony, wątroby. U 70% pacjentów z debiutem choroby Stilla występuje uszkodzenie węzłów chłonnych, zwykle szyjki macicy, ale mogą również cierpieć inne węzły chłonne: potyliczny, podżuchwowy, pachowy, podobojczykowy, pachwinowy.
   • są powiększone, ruchome, bezbolesne, nie przylutowane do otaczających tkanek, skóra nad nimi nie jest zapalna. W przypadku zaobserwowania nietypowych objawów: bolesność, napięcie skóry, lekarz musi zawsze skonsultować się z onkologiem. Objawy te nie są charakterystyczne dla choroby Stilla i warto szukać innej choroby;
   • powiększenie wątroby i śledziony - częste objawy tej choroby, termin medyczny dla powiększonych narządów to hepatosplenomegalia.

1. Ból gardła. U większości pacjentów na początku choroby przed pojawieniem się zespołu stawowego, wysypki i innych charakterystycznych zjawisk, ból gardła, występuje niewielka przekrwienie błony śluzowej. Ból może być niewielki, umiarkowany i może objawiać się stałym uczuciem pieczenia.

Powiązanie początku choroby Stilla z objawami katar i kliniką zapalenia migdałków, jak również wykrycie większości pacjentów z wirusem cytomegalii, wirusem różyczki, Ebstein-Barr, prowadzi do wniosku o zakaźnej teorii pochodzenia choroby.

Do rzadkich objawów choroby Stilla, które są rzadkie, ale wciąż mają miejsce, należą:

• zapalenie mięśnia sercowego jest stanem zapalnym warstwy mięśniowej serca z kliniką ucisku w klatce piersiowej, przerwami w pracy serca, kołataniem serca;
• zapalenie mózgu - zapalenie opon mózgowych;
• kłębuszkowe zapalenie nerek - uszkodzenie nerek z pojawieniem się w moczu białka i krwi;
• zapalenie błon surowiczych (wysiękowe zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia z lekkim wysiękiem). Zapalenie opłucnej na tle choroby Stilla w klinice, lekarze często mylą się z objawami zapalenia płuc, ponieważ pacjent ma duszność, kaszel na tle wysokiej temperatury ciała.

Biorąc pod uwagę różnorodne objawy kliniczne, staje się oczywiste, że choroba Stilla nie jest łatwa do zdiagnozowania: można ją ukryć jako różne warunki podobne w praktyce klinicznej. Często pacjenci z chorobą Stilla są bezskutecznie leczeni z powodu „sepsy” masowymi kuracjami antybiotykowymi lub dokonuje się ogólnej diagnozy gorączki nieznanego pochodzenia. Z reguły zespół ten jest ustalany przez wykluczenie wszystkich możliwych podobnych stanów klinicznych, jak również na podstawie danych z badań laboratoryjnych.

Laboratoryjne i instrumentalne metody badań pomagają reumatologom w tworzeniu zespołu Stilla.

Diagnoza choroby Stilla

Istnieje program do badania pacjentów z patologią stawową w przypadkach podejrzenia zespołu Still.

Obejmuje:

1. Badanie kliniczne (gromadzenie wywiadu, wyjaśnienie natury i lokalizacji bólu w stawach, badanie ich kształtu, objętości ruchów aktywnych i biernych, temperatura skóry nad stawami).
2. Ogólna analiza krwi i moczu.
3. Biochemiczne badanie krwi.
4. Badanie krwi dla RF.
5. Immunogram
6. RTG stawów.
7. Immunogram

U pacjentów z chorobą Stilla charakterystyczne są następujące zmiany wskaźników diagnostycznych:

• przyspieszona ESR, anemia;
• wzrost leukocytów z 10 do 50 × 10⁹ / l, spadek poziomu płytek krwi;
• brak krwi w Federacji Rosyjskiej;
• w analizie biochemicznej: zwiększone białko C-reaktywne, dysproteinemia;
• radiogram wykazuje oznaki okołostawowej osteoporozy, zwężenie przestrzeni stawowej, erozję brzegową, tworzenie podwichnięć lub zwichnięć powierzchni stawowych, w ciężkich przypadkach - zniszczenie tkanki kostnej lub anilozy.

Leczenie

Po ustaleniu diagnozy reumatolog przepisuje pacjentowi terapię. Zaleca się leczenie, biorąc pod uwagę każdy konkretny przypadek, nasilenie choroby, ostry lub przewlekły stan przebiegu choroby, a także powiązane choroby.

W celu złagodzenia procesu zapalnego w stawach, w ostrym okresie, przepisuje się leki z grupy NLPZ (indometacyna, diklofenak, meloksykam), małe dawki GCS (medrol, prednizolon, deksametazon). Przy braku wpływu NLPZ, ciężkich postaci choroby Stilla, można zalecić terapię pulsową lekami hormonalnymi: duże dawki metyloprednizolonu (nie mniej niż 1 g) podaje się dożylnie (nie mniej niż 1 g) raz dziennie przez trzy dni.

Przez długi czas w przypadku choroby Stilla przepisuje się podstawowe leki: cytostatyki, D-penicylaminę, preparaty złota.

Po złagodzeniu zaostrzenia, normalizacji temperatury ciała, można zalecić pacjentom fizykoterapię, masowanie w celu przywrócenia funkcji stawów, poprawy krążenia krwi w kończynach. Zajęcia powinny być prowadzone pod kierunkiem specjalisty fizykoterapii.

Choroba Felty'ego

Inna specjalna forma, która występuje tylko w 1% przypadków wśród wszystkich pacjentów cierpiących na reumatoidalne zapalenie stawów, jest wykrywana głównie u kobiet w wieku powyżej 40 lat. U mężczyzn jest to 5 razy rzadziej. W przeważającej większości przypadków ujawniono związek z antygenem HLA DRW4, co sugeruje dziedziczną naturę choroby.

U niektórych pacjentów cierpiących na seropozytywne reumatoidalne zapalenie stawów po 7-10 latach może rozwinąć się choroba Felty'ego, w tym nie tylko zmiany stawowe, ale także zmiany trzewne. W innej części przypadków choroba Felty debiutuje jako niezależna patologia.

Symptomatologia

W osobnej postaci choroby choroba Felty'ego umożliwiła wyodrębnienie nietypowej kliniki, w tym następującej triady objawów:

• zapalenie wielostawowe;
• leukopenia (redukcja leukocytów we krwi);
• powiększenie śledziony (powiększenie śledziony).

Zmniejszony poziom leukocytów, a mianowicie neutrofili, jest wynikiem reakcji autoimmunologicznych organizmu, w wyniku których powstają przeciwciała przeciwko neutrofilom, które je niszczą. Konsekwencją takiej supresji leukocytów są niezwykle częste zakaźne procesy zapalne u takich pacjentów, każda infekcja (ARVI, ropne zapalenie skóry) „przywiera” do osłabionego ciała i służy jako przyczyna zaostrzenia choroby Felty'ego.

Uszkodzenie stawów zwykle występuje w ciężkiej postaci, małe stawy rąk i stóp są zaangażowane w proces zapalny częściej niż inne. Pacjenci skarżą się na silny ból, obrzęk i zaczerwienienie w okolicy dotkniętych stawów, sztywność poranna, zaostrzenie zespołu stawowego często występuje wraz ze wzrostem temperatury ciała. W krótkim czasie mogą się rozwijać destrukcyjne procesy, kształt i konfiguracja stawów zmieniają się, tworzą się guzki reumatoidalne i zaburzenia neurologiczne stóp i dłoni w postaci parestezji i polineuropatii. W przypadku porażenia stawu kolanowego lub skokowego mogą rozwinąć się owrzodzenia troficzne lub zanikowe.

Rozmiar śledziony zwiększa się wielokrotnie i łatwo wyczuwalny u pacjentów przez przednią ścianę brzucha, podczas gdy jest bezbolesny, dość gęsty, grudkowaty.

Ta triada jest obowiązkowym objawem występującym u pacjentów. Oprócz powyższych zmian, bardzo częstymi objawami klinicznymi choroby Felty'ego są:

• pigmentacja skóry (pojawienie się ciemnych plam o różnych kształtach i rozmiarach w otwartych obszarach ciała);
• powiększona wątroba (hepatomegalia);
• zapalenie węzłów chłonnych;
• zapalenie mięśnia sercowego;
• zapalenie nadtwardówki;
• zapalenie błon surowiczych.

Pojawienie się kilku objawów powyższego na tle zespołu stawowego wymaga konsultacji z reumatologiem w celu wykluczenia choroby Felty'ego.

Diagnostyka

Potwierdź diagnozę choroby Felty pomoże w uzyskaniu następujących danych podczas badania:

1. KLA: spadek poziomu leukocytów, anemia, przyspieszenie ESR.
2. Wykrywanie w surowicy Federacji Rosyjskiej dużych kredytów. To jedno z najważniejszych kryteriów diagnostycznych! Bez RF nie ma choroby Felty.
3. Immunogram: Wykrywanie przeciwciał przeciwko neutrofilom - antygranulocyt AT.
4. Rentgenogram stawów, ultradźwięki stawów, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny - są niedoinformowane i nie mają wyraźnych, wyraźnych oznak, które diagnozują tylko na podstawie tych metod.

Jeśli krew pacjenta znajduje się w RF w wysokich mianach, występuje zapalenie wielostawowe, niska liczba białych krwinek i wzrost śledziony - istnieją wszelkie powody, aby postawić diagnozę choroby Felty'ego. Diagnostyka różnicowa tego zespołu powinna być prowadzona z chłoniakami, zespołem hepatolienalnym.

Leczenie choroby

Metody odpowiedniego leczenia choroby Felty'ego są wciąż opracowywane. Podstawowe leczenie patologii jest takie samo jak inne formy reumatoidalnego zapalenia stawów: metotreksat, złote leki, D-penicylamina.

Aby stymulować produkcję leukocytów, zaleca się stosowanie preparatów litu, ale nie są one często przepisywane ze względu na wyraźne skutki uboczne dla innych narządów i układów organizmu (leki mają negatywny wpływ na nerki, tarczycę, układ nerwowy).

Praktycznie wszystkim pacjentom z rozpoznaną chorobą Felty'ego zaleca się przyjmowanie glikokortykosteroidów (medrol, prednizolon) w umiarkowanych dawkach.

Ze względu na wyraźne zahamowanie układu odpornościowego i brak ochronnych białych krwinek do walki z infekcją, pacjent z chorobą Felty'ego powinien unikać tłumów ludzi, miejsc publicznych, zwłaszcza w okresie jesienno-zimowo-wiosennym podczas wzrostu zakażeń układu oddechowego.

Terminowa diagnoza seropozytywnego reumatoidalnego zapalenia stawów, odpowiednia terapia wspomagająca nie pozwoli na postęp choroby wraz z rozwojem zespołu Felty'ego.

Jak manifestuje się zespół Felty'ego i jak go leczyć?

Zespół Felty'ego jest niezwykle trudną patologią. W przypadku tego zaburzenia pacjent ma oznaki leukopenii, splenomegalii i reumatoidalnego zapalenia stawów. Ta choroba jest złożonym kompleksem objawowym, więc wiele osób, u których zdiagnozowano tę chorobę, nie może od razu zrozumieć, co to jest i jakie konsekwencje może mieć patologia. Najczęściej patologię wykrywa się u kobiet powyżej 50 roku życia i niezwykle rzadko u dzieci.

Przyczyny patologii

Dokładne przyczyny pojawienia się zespołu Felty'ego nie zostały ustalone. Najczęściej patologia jest wykrywana u osób z dodatnim czynnikiem reumatoidalnym.

Eksperci są skłonni wierzyć, że choroba ma charakter autoimmunologiczny. Rozwija się, gdy ciało pacjenta z predyspozycjami do patologii reumatoidalnych zaczyna wytwarzać przeciwciała, które wpływają na funkcjonowanie tkanek szpiku kostnego i białych krwinek. Te elementy krwi powstają również w szpiku kostnym, ale dalsze ich krążenie we krwi jest niezwykle niskie, ponieważ gromadzą się one w śledzionie i niektórych innych narządach.

Pomimo faktu, że dokładna etiologia zespołu Felty'ego nie została jeszcze ustalona, ​​naukowcy identyfikują szereg warunków, które mogą być impulsem do pojawienia się tej choroby. Obejmują one:

• erozyjne zapalenie błony maziowej;
• obniżenie stężenia przeciwciał o dowolnej etiologii;
• obecność przewlekłych i ostrych zakażeń;
• przewlekłe choroby endokrynologiczne;
• wpływ promieniowania.

Często pojawienie się tej patologii obserwuje się u osób, które mają dodatni wynik testu na antygen leukocytów. Ponadto rozwój zespołu Felty'ego jest częściej diagnozowany u pacjentów z pozastawowymi objawami reumatyzmu.

Charakterystyczne objawy

Objawy kliniczne zespołu Felty'ego w większości przypadków pojawiają się około 10 lat po uszkodzeniu stawów przez reumatoidalne zapalenie stawów. Stan patologiczny objawia się wyjątkowo agresywną zmianą małych stawów stóp i dłoni. Występuje silne odkształcenie stawów, zakłócenie aparatu więzadłowego. Subluxations są możliwe. Szybko zanik włókien mięśniowych. Duże stawy rzadko są dotknięte.

Ponadto pojawiają się następujące objawy charakterystyczne dla procesu reumatoidalnego:

• gorączka;
• uogólnione zapalenie węzłów chłonnych;
• zespół intensywnego bólu;
• ogólna słabość;
• amyotrofia;
• guzki podskórne.

Wraz z postępem zespołu Felty'ego, objawy polineuropatii zwiększają się u pacjentów. Większość pacjentów ma objawy zapalenia mięśnia sercowego. Często występuje nadciśnienie wrotne. Ponadto wraz z postępem zespołu ujawniają się objawy zapalenia nadtwardówki i zapalenia błon surowiczych. Chorobie towarzyszy naruszenie wątroby wyrażone przez hepatomegalię.

Rozwojowi tego zespołu zawsze towarzyszy powiększenie śledziony, tj. powiększenie śledziony na tle nagromadzenia w niej białych krwinek. Śledziona staje się gęsta w dotyku. Rozmiar ciała może być 4 razy wyższy niż normalnie. Około połowa pacjentów ma pigmentację i rozległe wrzody na skórze nóg.

Może pojawić się niedokrwienie i gangrena nóg. Niektórzy pacjenci wykazują zapalenie naczyń, czyli zapalenie i zniszczenie ścian naczyń. Często rozwojowi tego zespołu towarzyszy zapalenie tkanki łącznej i naruszenie gruczołów wydzielania wewnętrznego.

Ponadto zespół ten u niektórych pacjentów prowadzi do częstych przypadków zapalenia opłucnej i zapalenia płuc. Przebieg choroby może być powikłany pęknięciem śledziony, amyloidozą i masywnym krwawieniem z przewodu pokarmowego. Ten stan zagraża życiu pacjenta.

Metody diagnostyczne

Dokładna diagnoza wymaga kompleksowego badania pacjenta i dokładnego badania przez reumatologa i wielu innych lekarzy o wąskiej specjalności. Wymagane są ogólne i biochemiczne badania krwi. Ponadto badanie immunologiczne. Pamiętaj, aby wykonać następujące studia instrumentalne:

• myelogram;
• radiografia;
• USG śledziony i stawów;
• CT

Często skanowanie MRI ma na celu dostarczenie dokładnych danych o stanie pacjenta. Można przepisać biopsję tkanki.

Wydarzenia medyczne

Nie opracowano specyficznego leczenia zespołu Felty'ego. W tym stanie patologicznym przepisywana jest standardowa terapia, która jest stosowana w chorobach reumatologicznych.

Aby stłumić charakterystyczne objawy stawów i zwiększyć liczbę białych ciał we krwi, zaleca się stosowanie takich podstawowych leków:

W tym stanie patologicznym, w celu uzyskania pozytywnego wyniku, wymagane jest stosowanie glikokortykosteroidów w dużych dawkach. Często chorobie tej przepisuje się również preparaty litu. Kiedy pojawiają się objawy powikłań zakaźnych, przepisywane są antybiotyki. Aby poprawić stan pacjenta, można przepisać plazmaferezę.

W ramach rehabilitacji zaburzeń stawów obserwowanych w tej chorobie przepisuje się fizjoterapię, masaż i terapię wysiłkową.

Jeśli silne powiększenie śledziony powoduje silny dyskomfort u pacjenta, może być zalecane splenektomia, czyli usunięcie narządu. U około 75% pacjentów usunięcie śledziony pozwala na znaczną poprawę. Reszta, nawet po splenektomii, ma nawrót ostrego przebiegu choroby.

Aby zmniejszyć ryzyko zaostrzenia, należy unikać hipotermii i poddawać się wszelkim chorobom zakaźnym w odpowiednim czasie pod nadzorem lekarza, a także należy przestrzegać specjalnej diety. Wymaga całkowitego zrzeczenia się tytoniu i alkoholu.

Prognozy

Rozwój zespołu Felty'ego stanowi szczególne zagrożenie dla zdrowia i życia pacjenta. Zniszczenie stawów i uszkodzenie tkanki niedokrwiennej w tym stanie patologicznym są często przyczyną niepełnosprawności pacjenta. Rokowanie pogarsza przystąpienie do wtórnej infekcji, ponieważ istnieje duże prawdopodobieństwo wystąpienia martwicy dużych obszarów i posocznicy.

Ponadto pojawienie się tego zespołu w reumatoidalnym zapaleniu stawów jest uważane za wyjątkowo niekorzystne ze względu na fakt, że choroba predysponuje do rozwoju chłoniaka nieziarniczego. Stosunkowo korzystne rokowanie obserwuje się tylko w przypadkach, w których nie zaobserwowano nawrotów po leczeniu celowanym.

Czym jest zespół Felty'ego i jakie są zagrożenia dla zdrowia

Jednym z powikłań reumatoidalnego zapalenia stawów jest zespół Felty'ego. Patologiczną nieprawidłowość obserwuje się u 1% pacjentów cierpiących na tę chorobę.

Ogólne informacje

Choroba jest rejestrowana w trzech postaciach zmian:

1. Splenomegalia - powiększona śledziona;
2. Niska liczba białych ciał w krwiobiegu;
3. W reumatoidalnym zapaleniu stawów.

Patologia Felty nie jest powszechną chorobą. Jego opis w literaturze medycznej jest przykładem rzadkich form nieprawidłowych nieprawidłowości. W wieku dorosłym choroba jest bardziej powszechna niż w okresie dzieciństwa. Z biegiem czasu jego odkrywca (30. rok ubiegłego wieku) nie dokonał znaczących zmian i uzupełnień w opisie choroby.

Objawy objawowe w patologii są podobne do trzewno-stawowej postaci reumatoidalnego zapalenia stawów, ale wyróżniają się niższymi wskaźnikami złośliwości procesu. Pierwotne objawy są spowodowane objawami trzewnymi.

We wczesnych stadiach zapalenia wielostawowego występuje wzrost śledziony - jej stwardnienie i brak bolesnych odczuć. Z czasem ciało może osiągnąć znaczne rozmiary.

Cechy etiologiczne

Proces patologiczny pozostaje niezbadany do końca, główne główne źródła zespołu Felty'ego pozostają nieznane. U niektórych pacjentów pojawiają się objawy odrzucenia, w większości - nie. Specjaliści wiedzą tylko o powstawaniu choroby, ale nie o jej podłożu.

Choroba ulega stopniowemu, stopniowemu wzrostowi:

• W szpiku zachodzi tworzenie białych krwinek;
• W momencie wystąpienia odnotowuje się ich nieznaczny rozkład;
• Nadmierna ilość pierwiastków i nieznaczna cyrkulacja powodują ich lokalizację w regionie śledziony.

Elementy aktywnie przeciwdziałają komórkom krwi, co powoduje spadek liczby niektórych i znaczny wzrost innych struktur komórkowych.

Objawy objawowe

Znaki bezpośrednio wskazujące na zespół nie istnieją. Indywidualne podejrzenia są spowodowane częstymi infekcjami typu skóry lub zapaleniem płuc, które występują częściej niż w jakiejkolwiek zdrowej populacji.

Odchylenie spowodowane niską zawartością limfocytów. Brak niezbędnych elementów prowadzi do zmniejszenia odporności organizmu na różne procesy zapalne i dalsze występowanie zakażeń. Trudne przypadki kliniczne objawiają się owrzodzeniem kończyn dolnych.

Przedstawiono objawy objawowe anomalii Felty'ego:

• Wczesny rozwój leukopenii - spadek liczby limfocytów;
• Rozwój małopłytkowości i granulocytopenii;
• Tworzenie warunków anemicznych;
• Zniszczenie neutrofili gromadzących się w śledzionie.

Podczas prowadzenia badań diagnostycznych ciała w niektórych przypadkach ujawniono rozrost miazgi. Naczynia krwionośne są znacznie wypełnione krwią, ich światło znacznie się rozszerza, określone są obszary martwicy. Umieranie struktur tkankowych występuje na tle zapalenia naczyń - odchylenia charakterystyczne dla reumatoidalnego zapalenia stawów.

Wraz z dalszym postępem procesu patologicznego, diagnoza ujawnia naruszenia w procesie dojrzewania głównych struktur zaangażowanych w tworzenie komórek neutrofilowych.

Zmiany w zdrowiu szpiku kostnego powodują zmniejszenie objętości dojrzałych neutrofili.

Ta cecha jest główną przyczyną dużej liczby komórek plazmatycznych.

Powiększone węzły chłonne pośrednio wskazują na zespół Felty'ego, ale mogą być objawem innych nieprawidłowych warunków. Przedstawiono wtórne objawy choroby:

• Maksymalna utrata masy ciała pacjenta - pod warunkiem normalnej codziennej diety;
• Występowanie plam pigmentacyjnych na powierzchniach skóry;
• Amyotropia - postępująca utrata mięśni;
• Zmiany wielkości wątroby;
• Próbka martwiczego zapalenia jamy ustnej;
• Zmiany septyczne.

Metody terapii

Nie ma specyficznego leczenia procesu patologicznego. Choroba podstawowa (reumatoidalne zapalenie stawów) wymaga standardowej terapii.

Przy powtarzających się infekcjach, owrzodzeniach kończyn dolnych i aktywnej postaci zapalenia stawów, pacjentom przepisuje się leki przeciwko zmianom reumatoidalnym. Terapia prowadzona jest przy użyciu metotreksatu, azatiopryny, metodzhektomu, trexanu, evetrexu.

Pacjentom ze złożonymi procesami zakaźnymi przepisuje się zastrzyki lekami, które stymulują kolonie granulocytów. Ta funkcja pozwala zwiększyć objętość białych krwinek. Z tych samych powodów wykonuje się chirurgiczne wycięcie śledziony - w badaniach nie podano oceny tego rodzaju interwencji.

Aby stłumić objawowe objawy zapalenia stawów i zwiększyć liczbę niezbędnych struktur komórkowych krwi, można zastosować:

Leki z grupy glikokortykosteroidów posiadają niezbędną skuteczność w maksymalnych dopuszczalnych dawkach. Podczas próby zmniejszenia objętości wstrzykiwanych substancji następuje nawrót choroby i nasilenie negatywnych objawów. Zespół Felty'ego i dawki szokowe tych leków mogą powodować ryzyko współistnienia procesów zakaźnych.

Czynnik granulocytostymulujący jest użyteczny pod warunkiem, że powstają neutropenia i współistniejące zmiany zakaźne. Zalecany jest w dawkach 5 mg na kilogram masy ciała na dobę, po kilku tygodniach dozwolone jest podwojenie początkowych objętości.

Po osiągnięciu wymaganego poziomu pierwiastków neutrofilowych w krwiobiegu i utrzymaniu pozytywnego wyniku przez trzy dni, lek zostaje anulowany. Przypadki eliminacji są opisane w literaturze medycznej - gdy zastosowano granulocyt stymulujący, obserwowano zaostrzenie reumatoidalnego zapalenia stawów.

Interwencja chirurgiczna zespołu Felty'ego jest zalecana przy całkowitym braku pożądanej skuteczności (w czasie leczenia zachowawczego). Pacjentom przypisuje się splenektomię, co nie zmniejsza częstości powikłań zakażeń chorobowych. U jednej czwartej pacjentów rozwija się neutropenia - na tle operacji.

Możliwe komplikacje i przewidywania

Długotrwałe zaniedbanie problemu może sprowokować:

1. Naruszenia integralności tkanki śledziony;
2. Septyczne zmiany narządów wewnętrznych;
3. Zatrucie toksyczne - w wyniku trwających terapii immunosupresyjnych;
4. Nadciśnienie wrotne;
5. Spontaniczne krwawienie z przewodu pokarmowego na tle kulistego regeneracyjnego rozrostu wątroby.

W większości przypadków zespół Felty'ego jest bezobjawowy i nie stanowi realnego zagrożenia dla zdrowia pacjentów. W niektórych przypadkach odchyleniu patologicznemu towarzyszą niebezpieczne infekcje - ze zmianami w skórze i płucach.

Patologia Felty to rzadki rodzaj powikłań różnych chorób, z rzadkim występowaniem wśród pacjentów. Ignorowanie leczenia objawowego i odmowa kwalifikowanej pomocy może spowodować poważne komplikacje.

Pojawienie się podstawowych objawów choroby wymaga natychmiastowej wizyty w celu konsultacji z reumatologiem. Terminowa diagnoza i potwierdzenie obecności procesu patologicznego pozwoli uniknąć naruszenia integralności śledziony i dalszej śmierci.

Większość ekspertów twierdzi, że największą skuteczność terapii odnotowuje się podczas splenektomii - chirurgicznego wycięcia chorego narządu.