Demielinizacyjna choroba mózgu

Nieprawidłowy stan ciała, w którym niszczona jest istota biała (mielina) mózgu, nazywany jest procesem demielinizacji. Ten problem jest bardzo niebezpieczny. Choroba wpływa na pracę całego organizmu, ponieważ dotyczy patologii autoimmunologicznych. W ostatnich latach wzrosła liczba przypadków wykrycia chorób demielinizacyjnych.

Choroby demielinizacyjne układu nerwowego

Choroby układu nerwowego (ICD-10 zgodnie z klasyfikacją międzynarodową), które są połączone w podobny sposób, aby wpłynąć na mielinę, wynikają z kilku przyczyn, od alergii po czynniki wirusowe. Ta grupa patologii charakteryzuje się tym, że sprawni fizycznie mężczyźni i kobiety, którzy później stają się niepełnosprawni, często cierpią na choroby demielinizacyjne ośrodkowego układu nerwowego. Z reguły demielinizacja mózgu prowadzi do trwałego spadku inteligencji. Następujące choroby demielinizacyjne mózgu są bardziej powszechne:

• stwardnienie rozsiane;
• wieloogniskowa leukoencefalopatia;
• ostre zapalenie mózgu i rdzenia.

Stwardnienie rozsiane

Co to jest stwardnienie rozsiane, w ostatnich latach często rozpoznaje młodych ludzi w wieku od 15 do 40 lat. Cechą tej choroby jest jednoczesne uszkodzenie kilku części ośrodkowego układu nerwowego, co prowadzi do różnych objawów u pacjentów. Choroba przeplata się z okresami remisji i zaostrzeń. Podstawą stwardnienia rozsianego jest występowanie ognisk zniszczenia mieliny w rdzeniu kręgowym i mózgu, nazywanych płytkami. Ich rozmiary są małe, ale czasami tworzą się duże związki. Często patologia ta prowadzi do choroby Marburga lub miażdżycy.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

Choroba odnosi się do infekcji wirusowej układu nerwowego, która rozwija się, gdy pacjent ma obniżoną odporność. Patologia postępuje szybko i może doprowadzić pacjenta do śmierci w ciągu roku. Często przyczyną wieloogniskowej leukoencefalopatii jest reaktywowany wirus, który dostaje się do organizmu w dzieciństwie i znajduje się w nerkach lub tkankach w stanie utajonym. Choroba rozwija się, gdy dana osoba jest zagrożona: AIDS, przeszczepianie narządów, chłoniak, białaczka, zespół Wiskotta-Aldricha i inne choroby.

Ostre zapalenie mózgu i rdzenia

Rozproszone zapalenie mózgu i rdzenia jest chorobą, w której w rdzeniu kręgowym i mózgu zachodzą różne procesy zapalne. Patologia charakteryzuje się zmianami rozsianymi w całej tkance nerwowej. Sama nazwa (zapalenie mózgu i zapalenie szpiku) wskazuje na ciężkość choroby, a rokowanie pacjenta dotyczące powrotu do zdrowia zależy od aktywności procesu, adekwatności i terminowości leczenia oraz stanu początkowego organizmu. Wynikiem ostrego zapalenia mózgu i rdzenia może być wyzdrowienie, niepełnosprawność lub nawet śmierć pacjenta.

Objawy stwardnienia rozsianego

Przewlekłe stwardnienie rozsiane jest chorobą demielinizacyjną mózgu, w której organizm traktuje swoje tkanki jako obce. Odporność na przeciwciała zaczyna z nimi walczyć. Następuje proces demielinizacji, podczas którego włókna nerwowe stają się odsłonięte, a pacjent przejawia początkowe objawy: występowanie zatrzymania moczu, zaburzenia chodu lub widzenia.

Później następuje częściowe przywrócenie osłonki mielinowej i pierwsze oznaki choroby znikają. Pacjent uważa, że ​​problemy same zniknęły i nie szuka pomocy medycznej. Jest to przebiegłość stwardnienia rozsianego lub inna choroba demielinizacyjna ośrodkowego układu nerwowego. Z reguły, gdy pacjent idzie do lekarza, jego proces autoimmunologiczny istnieje od 4-5 lat.

Najczęstszymi objawami początkowego stadium stwardnienia rozsianego są następujące stany:

• drętwienie kończyn;
• amyotrofia mięśni rąk;
• brak równowagi;
• podwójne widzenie i niewyraźne widzenie;
• brak koordynacji ruchów;
• niewyraźna mowa;
• zaburzenia poznawcze;
• nagły paraliż kończyn.

Przyczyny choroby mózgu

Każda demielinizująca choroba OUN może manifestować się z różnych powodów. Najsłynniejsze z nich to:

1. Brak metabolizmu. Jest to typowe dla chorób takich jak cukrzyca, choroby tarczycy.
2. Procesy paranowotworowe, które są pierwszą manifestacją nowotworu złośliwego.
3. Intoksykacja składnikami chemicznymi: narkotykami, substancjami psychotropowymi, alkoholowymi, lakierami i innymi.
4. Reakcja odporności na białka będące częścią mieliny.

Liczne badania przeprowadzone w ostatnich latach potwierdzają, że choroby demielinizacyjne mózgu mogą rozwijać się w wyniku negatywnych skutków dla środowiska, złej dziedziczności, złej diety, długotrwałego stresu lub skażenia bakteryjnego. Choroby zakaźne odgrywają ważną rolę w rozprzestrzenianiu się patologii: opryszczka, odra, różyczka, wirus Epsteina-Barra.

Leczenie choroby demielinizacyjnej

Leczenie patologii zwyrodnieniowych i demielinizacyjnych centralnego układu nerwowego jest dziś trudne. Nawet przy rozwoju nowoczesnej medycyny nie istnieją leki, które mogą ostatecznie i szybko uratować pacjenta przed chorobą. Celem terapii jest zapobieganie powstawaniu długotrwałych skutków neurologicznych. Przed określeniem dokładnej diagnozy lekarz wysyła pacjenta do diagnostyki różnicowej, podczas której przy podobnych objawach należy odróżnić jedną demielinizacyjną chorobę mózgu od innej.

Choroba demielinizacyjna OUN

Choroby demielinizacyjne mózgu i rdzenia kręgowego są procesami patologicznymi, które prowadzą do zniszczenia osłonki mielinowej neuronów, upośledzenia transmisji impulsów między komórkami nerwowymi mózgu. Uważa się, że podstawą etiologii chorób jest interakcja predyspozycji genetycznych organizmu i pewnych czynników środowiskowych. Zaburzona transmisja impulsów prowadzi do stanu patologicznego centralnego układu nerwowego.

Choroby demielinizacyjne układu nerwowego

Istnieją następujące rodzaje chorób demielinizacyjnych:

• Stwardnienie rozsiane odnosi się do chorób demielinizacyjnych ośrodkowego układu nerwowego. Choroba demielinizacyjna stwardnienia rozsianego jest najczęstszą patologią. Stwardnienie rozsiane charakteryzuje się różnymi objawami. Pierwsze objawy pojawiają się w wieku 20-30 lat, częściej kobiety są chore. Stwardnienie rozsiane rozpoznaje się zgodnie z pierwszymi objawami, które po raz pierwszy opisał psychiatra Charcot - mimowolne oscylacyjne ruchy oczu, drżenie, skandowanie mowy. Ponadto pacjenci mają zatrzymanie moczu lub bardzo częste oddawanie moczu, brak odruchów brzusznych, bladość skroniowych połówek dysków nerwu wzrokowego;
• ODEM lub ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia. Zaczyna się ostro, czemu towarzyszą ciężkie zaburzenia mózgowe i objawy zakażenia. Choroba często występuje po ekspozycji na infekcję bakteryjną lub wirusową, może rozwijać się spontanicznie;
• rozproszone stwardnienie rozsiane. Charakteryzuje się uszkodzeniami rdzenia kręgowego i mózgu, objawiającymi się jako zespół drgawkowy, apraksja i zaburzenia psychiczne. Śmierć występuje w okresie od 3 do 6-7 lat od momentu rozpoznania choroby;
• Choroba Devica lub ostra optyka. Choroba zaczyna się jako ostry proces, postępuje ciężko, postępuje, wpływając na nerwy wzrokowe, co powoduje całkowitą lub częściową utratę wzroku. W większości przypadków dochodzi do śmierci;
• Choroba Balo lub stwardnienie koncentryczne, okołosiowe koncentryczne zapalenie mózgu. Początek choroby jest ostry, towarzyszy jej gorączka. Proces patologiczny przebiega z paraliżem, zaburzeniami widzenia, napadami padaczkowymi. Przebieg choroby jest szybki - śmierć następuje w ciągu kilku miesięcy;
• leukodystrofie - w tej grupie są choroby, które charakteryzują się uszkodzeniem istoty białej mózgu. Leukodystrofie są chorobami dziedzicznymi, w wyniku defektu genu, tworzenie osłonki mielinowej nerwów jest zakłócone;
• postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia charakteryzuje się zmniejszoną inteligencją, napadami drgawkowymi, rozwojem demencji i innymi zaburzeniami. Średnia długość życia pacjenta nie przekracza 1 roku. Choroba rozwija się w wyniku obniżonej odporności, aktywacji wirusa JC (poliomawirusa ludzkiego 2), często występującego u pacjentów z zakażeniem HIV, po przeszczepie szpiku kostnego, u pacjentów ze złośliwymi chorobami krwi (przewlekła białaczka limfocytowa, choroba Hodgkina);
• rozproszone okołowierzchołkowe zapalenie mózgu i rdzenia. Choroba dziedziczna często dotyka chłopców. Powoduje zaburzenia widzenia, słuch, mowę i inne zaburzenia. Szybko postępujący - średnia długość życia nieco ponad rok;
• zespół demielinizacji osmotycznej - jest bardzo rzadki, rozwija się w wyniku zaburzenia równowagi elektrolitowej i wielu innych powodów. Szybki wzrost poziomu sodu prowadzi do utraty wody i różnych substancji przez komórki mózgowe, powodując zniszczenie osłonek mielinowych komórek nerwowych mózgu. Dotknięty jest jeden z tylnych obszarów mózgu - mosty, najbardziej wrażliwe na mielinolizę;
• Mielopatia jest ogólnym terminem dla uszkodzeń rdzenia kręgowego, którego przyczyny są zróżnicowane. Ta grupa obejmuje: kradzież kręgosłupa, chorobę Canavan i inne choroby. Choroba Canavana to genetyczne, neurodegeneracyjne, autosomalne zaburzenie recesywne, które dotyka dzieci i powoduje uszkodzenia komórek nerwowych mózgu. Chorobę najczęściej diagnozuje się wśród Żydów aszkenazyjskich mieszkających w Europie Wschodniej. Kręgosłupy (ataksja lokomotoryczna) to późna postać kiły nerwowej. Choroba charakteryzuje się uszkodzeniem tylnych kolumn rdzenia kręgowego i korzeni nerwów rdzeniowych. Choroba ma trzy etapy rozwoju ze stopniowym wzrostem objawów uszkodzenia komórek nerwowych. Koordynacja jest zaburzona podczas chodzenia, pacjent łatwo traci równowagę, pęcherz jest często zaburzony, ból pojawia się w kończynie dolnej lub w podbrzuszu, ostrość widzenia zmniejsza się. Najcięższy trzeci etap charakteryzuje się utratą wrażliwości mięśni i stawów, arefleksją ścięgien nóg, rozwojem astereognozy, pacjent nie może się poruszać;
• Zespół Guillain-Barré - występuje w każdym wieku, odnosi się do rzadkiego stanu patologicznego, który charakteryzuje się porażeniem nerwów obwodowych własnego układu odpornościowego. W ciężkich przypadkach dochodzi do całkowitego porażenia. W większości przypadków pacjenci wracają do zdrowia po odpowiednim leczeniu;
• neurotyczna amyotrofia Charcota-Marie-Tuty. Przewlekła choroba dziedziczna, która charakteryzuje się postępem, wpływa na obwodowy układ nerwowy. W większości przypadków niszczona jest osłonka mielinowa włókien nerwowych, istnieją formy choroby, w których patologia osiowych cylindrów znajduje się w centrum włókna nerwowego. W wyniku porażki nerwów obwodowych odruchy ścięgna znikają, zanik mięśni dolnych, a następnie kończyn górnych. Choroba jest postępującą przewlekłą dziedziczną polineuropatią. Ta grupa obejmuje: chorobę Refsum, zespół Russi-Levi, neuropatię przerostową Dejerine-Sott i inne rzadkie choroby.

Genetyczne choroby demielinizacyjne

Gdy dochodzi do uszkodzenia tkanki nerwowej, organizm reaguje reakcją - zniszczeniem mieliny. Choroby, którym towarzyszy zniszczenie mieliny, dzieli się na dwie grupy - mielinoplastyka i mielinopatia. Mielinoklazja to zniszczenie błony pod wpływem czynników zewnętrznych. Mielinopatia jest genetycznie zdeterminowanym zniszczeniem mieliny związanym z defektem biochemicznym w strukturze osłonki neuronów. Jednocześnie taki podział na grupy jest uważany za warunkowy - pierwsze objawy mielinoklazmy mogą wskazywać na podatność danej osoby na chorobę, a pierwsze objawy mielinopatii mogą być związane ze szkodami spowodowanymi przez czynniki zewnętrzne. Stwardnienie rozsiane jest uważane za chorobę ludzi z genetyczną predyspozycją do zniszczenia osłonki neuronów, z naruszeniem metabolizmu, brakiem układu odpornościowego i obecnością powolnej infekcji. Genetyczne choroby demielinizacyjne obejmują: amyotropię nerwową Charcota-Marie-Tuta, neuropatię przerostową Dejerina-Sotta, rozlane zapalenie mózgu i rdzenia, zapalenie Canavan i wiele innych chorób. Genetyczne choroby demielinizacyjne są rzadsze niż choroby demielinizacyjne o charakterze autoimmunologicznym.

Choroby demielinizacyjne ośrodkowego układu nerwowego: kod ICD 10

ICD 10 demielinizacyjne choroby mózgu mają kody:

• G35-G37 - choroby demielinizacyjne ośrodkowego układu nerwowego;
• G35 - stwardnienie rozsiane;
• G37 - inne choroby demielinizacyjne ośrodkowego układu nerwowego. Choroby są różne;
• G37.9 - Nieokreślona choroba demielinizacyjna ośrodkowego układu nerwowego.

Choroby układu nerwowego są przechowywane w ICD 10 pod kodem G00-G99. Eksperci uważają, że klasyfikacja według ICD 10 nie jest wystarczająco doskonała. Stworzono inną skalę niepełnosprawności, która jest stosowana w stwardnieniu rozsianym - EDSS. Ta skala ocenia wszystkie warunki w stwardnieniu rozsianym - chód, równowagę, paraliż, samoopiekę i inne czynniki. Aby skorzystać ze skali, lekarz ocenia stan pacjenta, który przechodzi specjalny egzamin.

Choroby demielinizacyjne układu nerwowego: klasyfikacja

Choroby demielinizacyjne (DZH) ospa wietrzna, inne choroby).

Podostre formy choroby objawiają się jako choroby:

• stwardnienie rozsiane. Formy kliniczne - mózgowo-rdzeniowe i rdzeniowe, optyczne, mózgowe, łodygowe, móżdżkowe;
• przewlekłe postacie DZ - zapalenie mózgu Dawsona, Dering, Petta, Van Bogart, okołosiowe rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia Schildera;
• DZ z przewlekłym uszkodzeniem nerwów obwodowych - zakaźna poliradikuloneuropatia, zakaźne alergiczne pierwotne zapalenie wielonaczyniowe Guillain-Barre, toksyczna polineuropatia, cukrzyca i polineuropatia dysmetaboliczna.

Leczenie chorób demielinizacyjnych układu nerwowego

Leczenie choroby demielinizacyjnej zależy od rodzaju choroby i stopnia jej ciężkości, jest to długi i złożony proces. Oprócz leczenia, pacjentowi przepisuje się dietę, zaleca się wykonywanie ścisłej codziennej rutyny, snu i czuwania, regularne poddawanie się masażowi, fizjoterapii. Każdy pacjent z chorobą demielinizacyjną wymaga indywidualnego podejścia, leczenie wspomagające dla pacjentów z chorobą demielinizacyjną trwa wiele lat.

Co będzie lekarz Yusupovskogo szpitala

Departament Neurologii Szpitala Yusupov zatrudnia wysoko wykwalifikowanych lekarzy specjalizujących się w leczeniu chorób demielinizacyjnych. Lekarze stale wymieniają się wiedzą ze specjalistami z innych klinik w kraju i za granicą. Uczestniczą w konferencjach, na których zapoznają się z nowoczesnymi metodami leczenia stwardnienia rozsianego i innych chorób grupy demielinizacyjnej.

Specjaliści ze szpitala Yusupov zdiagnozują choroby demielinizacyjne rdzenia kręgowego, mózgu, zalecą skuteczne leczenie farmakologiczne. W szpitalu można uzyskać kurs masażu, wykonywać ćwiczenia terapeutyczne ze specjalistą. Psychologowie szpitala współpracują z pacjentem i jego bliskimi. W szpitalu Yusupov pacjent może być obserwowany przez wiele lat, w odpowiednim czasie otrzymuje niezbędną opiekę medyczną. Zapisz się na konsultację telefoniczną.

Demielinizacyjne choroby układu nerwowego i mózgu

Ogromna liczba chorób, których konsekwencją jest uszkodzenie błon włókien mielinowych nerwów, nazywana jest chorobą demielinizacyjną mózgu.

Ten proces wiąże się z wieloma przyczynami: mogą to być wirusy, infekcje i reakcje alergiczne organizmu.

Proces demielinizacji jest charakterystyczny dla takich chorób jak stwardnienie rozsiane, zapalenie mózgu, zapalenie mózgu i rdzenia i wiele innych chorób ośrodkowego układu nerwowego i mózgu. Demielinizacja włókien nerwowych prawie zawsze prowadzi do niepełnosprawności.

Niemal zawsze choroby demielinizacyjne układu nerwowego są dziedziczone.

Choroby prowokacyjne i czynniki prowokujące

W sumie istnieją trzy czynniki, które mogą naprawdę popchnąć zdrowe ciało do demielinizacji mózgu i centralnego układu nerwowego jako całości:

1. Jednym z najważniejszych czynników wyróżniających naukowców i praktykujących neurologów można nazwać podstawowym czynnikiem dziedziczności. Jeśli w rodzinie ktoś był chory na tę chorobę, wówczas odsetek występowania tego samego naruszenia u krewnego znacznie wzrasta.
2. Choroba może wystąpić na tle czynników zewnętrznych. Może to być infekcja, która dostała się do organizmu z zewnątrz, może to być również infekcja infekcji, która dostała się do krwi podczas szczepienia.
3. Zniszczenie błony może wystąpić na tle innych chorób ośrodkowego układu nerwowego, na przykład stwardnienia rozsianego, zapalenia opon mózgowych, zakażeń ośrodkowego układu nerwowego.

Ogniska demielinizacji w rdzeniu kręgowym

Ogniska demielinizacji mogą również pojawić się w przypadku:

• zaburzenia metaboliczne - jeśli dana osoba nie je prawidłowo, jego metabolizm jest zaburzony, co spowoduje naruszenie mózgu i zniszczenie błon włókien nerwowych;
• zatrucie alkoholem, narkotykami, substancjami psychotropowymi.

Środowisko w ludzkim życiu nie jest ostatnim miejscem. Trzeba też powiedzieć, że samo ciało ludzkie może wywołać rozwój zaburzenia w wyniku negatywnego wpływu na nie środowiska.

Co jeszcze może wpłynąć na rozwój choroby:

• choroby takie jak odra, różyczka i inne infekcje mogą prowadzić do stwardnienia rozsianego;
• długotrwałe infekcje bakteryjne;
• zatrucie i uszkodzenie solami i oparami metali ciężkich;
• uporczywy i przewlekły stres.

Jak określić główne objawy choroby

Jeśli pacjent miał nawet pierwsze oznaki procesu demielinizacji, doświadczony lekarz nie przegapi ich, są one natychmiast określane przez zewnętrzne oznaki.

Jeśli ktoś spędził cały dzień w domu, leżąc, jeśli nic nie zrobił, ale po prostu próbował odpocząć, a był zmęczony i zmęczony, jest to jeden z głównych objawów wskazujących na choroby zwyrodnieniowe układu nerwowego.

Choroba demielinizacyjna objawia się objawami neurologicznymi, somatycznymi i psycho-emocjonalnymi:

1. Z wyciągniętymi ramionami widoczne jest lekkie drżenie - drżenie. Może to wskazywać, że rozwijają się ogniska demielinizacji tkanki nerwowej.
2. Występują problemy z układem trawiennym, nietrzymaniem stolca, oddawaniem moczu.
3. Obserwowane są nieprawidłowości psycho-emocjonalne, które przejawiają się w zapomnieniu, zaburzeniach pamięci, charakterystycznym jest pojawienie się różnego rodzaju halucynacji, a zdolności intelektualne również zaczynają spadać. Wcześniej, podczas diagnozowania takich objawów, u osoby zdiagnozowano demencję i leczono ją.
4. Inne zespoły neurologiczne są ustalone - w tym przypadku ruchliwość zaczyna się zmieniać, może pojawić się zespół drgawkowy, hiperkineza itp.

Jak diagnozować

Pierwszym, na podstawie którego lekarz może podejrzewać chorobę demielinizacyjną OUN u swojego pacjenta, jest upośledzona koordynacja zaburzeń ruchowych i mowy.

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego jest szeroko stosowane do dokładnej diagnozy. Dopiero po przeprowadzeniu tego badania lekarz może dokładnie zdiagnozować. Wyniki uzyskane dzięki tej metodologii badań są dokładne, co pozwala wyciągnąć pewne wnioski.

Ponadto pacjent musi zostać poddany badaniu krwi. Jeśli w czasie badania pacjent ma zaostrzenie, może to wskazywać na obecność limfocytozy. Liczba płytek krwi wzrasta, obserwuje się wzrost fibrynolizy.

Jeśli mówimy o dokładniejszej metodzie diagnozy, jest to MRI z użyciem środków kontrastowych. Dzięki niemu możliwe jest zidentyfikowanie nowych ognisk demielinizacji, które wpływają na mózg i tkankę nerwową.

Kompleks środków - aby uratować umysł i zdrowie!

Ponieważ nie jest możliwe określenie dokładnych przyczyn demielinizacji, a rozwój procesu u każdej osoby przebiega inaczej, z różnymi objawami, nie ma jasnego mechanizmu leczenia tej choroby.

Głównym celem terapii demielinizacji jest potrzeba poprawy zaburzeń funkcji mózgu. Jeśli choroba już działa, można ją bardzo źle leczyć.

Przepisując leczenie, lekarz wyznacza sobie jedno zadanie - nie dopuścić do dalszego rozwoju choroby. Jeśli leczenie zostanie przepisane prawidłowo, wówczas co najmniej 30% ryzyka powikłań zostanie zmniejszone.

Leczenie jest najczęściej czysto medyczne. Najczęściej przepisywano następujące leki:

1. Ponieważ demielinizacja włókien nerwowych wywołuje zmiany odruchowe i przepisywane są skurcze mięśni - leki zwiotczające mięśnie, które mogą złagodzić napięcie. Kiedy bierzesz tę grupę leków, przywracane są funkcje motoryczne organizmu.
2. Aby włókna nerwowe nie ulegały rozkładowi, przepisywane są leki przeciwzapalne, a także antybiotyki.
3. Ponadto niezbędne leki nootropowe, które pomagają przywrócić aktywność mózgu.

Ostatnio pacjenci z ogniskami demielinizacji mózgu mają przepisany cykl kortykosteroidów, które są rozpuszczane i wstrzykiwane dożylnie w dużych dawkach do organizmu.

Dodatkowe metody terapii

Oprócz leczenia farmakologicznego pacjentowi należy przepisać kurs refleksologii. Jest to konieczne, aby przywrócić wrażliwość kończyn, ich wydajność.

Gdy stosuje się akupunkturę, stosuje się srebrne igły, dzięki którym lekarz może działać na niezbędne punkty ciała. Dzięki tej procedurze pacjent otrzymuje efekt tonizujący.

Biorąc pod uwagę, że lek nie jest dostępny, neurolodzy byli w stanie monitorować rozwój i leczenie choroby. A jeśli wcześniej nie było możliwe zwalczanie stwardnienia rozsianego i podobnych chorób demielinizacyjnych, teraz stosując immunomodulatory przez długi czas, możliwe jest osiągnięcie długotrwałej remisji w rozwoju choroby.

Sposób życia

Po pierwsze, jeśli u osoby zdiagnozowano tę chorobę, musi unikać narażenia na różne infekcje, nie powinien przepracowywać się, należy unikać zatrucia.

Jeśli jednak ktoś złapał infekcję, powinien zawsze być w łóżku, brać leki, które pomogą mu stanąć na nogi. Ważne jest również stosowanie procedur termicznych.

Pacjent powinien poruszać się maksymalnie, pracować w miarę możliwości, ale nie powinno się pozwalać na przepracowanie ciała, ponieważ może to nadać impuls postępowi choroby.

Nie możesz odizolować chorego od społeczeństwa, ponieważ doprowadzi to do jeszcze większych komplikacji.

Jest surowo zabronione pić, palić, bez wątpienia musi mieć pełny sen.

Jeśli życie opiera się na ciągłym stresie, frustracji i lęku, konieczne jest, aby nie reagować w jak największym stopniu na wszystkie problemy, które mogą zrujnować całkowicie zdrową osobę.

Smutny los

Rokowanie demielinizacji jest raczej negatywne. Jeśli choroba nie jest leczona, może przekształcić się w postać przewlekłą, może rozwinąć się porażenie kończyn, zanik tkanki mięśniowej, rozwój demencji.

W rezultacie demielinizacja mózgu może być śmiertelna.

Musisz także mieć świadomość, że zmiany zachodzące w mózgu będą rosły, aw rezultacie doprowadzą do nowych zakłóceń w funkcjonowaniu ciała - trudno będzie osobie oddychać, połykać, a nawet mówić.

Osoba ze stwardnieniem rozsianym, najczęściej diagnozowana choroba demielinizacyjna centralnego układu nerwowego, jest naprawdę przerażającym widokiem. Jeszcze wczoraj jest całkowicie zdrowy, zanim jego oczy zamieniają się w inwalidę. Ma powolne ruchy, jego mowa zmienia się, staje się bardziej rozciągnięta i niezrozumiała.

Należy pamiętać, że choroba nie jest leczona, głównym zadaniem jest zapobieganie jej wystąpieniu.

Choroba demielinizacyjna mózgu i ośrodkowego układu nerwowego: przyczyny rozwoju i rokowania

Każda choroba demielinizacyjna jest poważną patologią, często kwestią życia i śmierci. Ignorowanie pierwszych objawów prowadzi do rozwoju paraliżu, wielu problemów w mózgu, narządach wewnętrznych i często śmierci.

Aby wykluczyć niekorzystne rokowanie, zaleca się przestrzeganie wszystkich zaleceń lekarza, aby przeprowadzić terminowe badanie.

Demielinizacja

Czym jest demielinizacja mózgu, stanie się jasne, jeśli krótko omówisz anatomię i fizjologię komórki nerwowej.

Impulsy nerwowe przemieszczają się z jednego neuronu do drugiego, do narządów poprzez długi proces zwany aksonem. Wiele z nich jest osłoniętych mielinową osłonką (mieliną), która zapewnia szybką transmisję impulsów. W 30% składa się z białek, reszta w swoim składzie - lipidów.

Mechanizm rozwoju

W niektórych sytuacjach dochodzi do zniszczenia osłonki mielinowej, co wskazuje na demielinizację. Dwa główne czynniki prowadzą do rozwoju tego procesu. Pierwszy wiąże się z predyspozycją genetyczną. Bez wpływu jakichkolwiek oczywistych czynników niektóre geny inicjują syntezę przeciwciał i kompleksów immunologicznych. Wytworzone przeciwciała są w stanie przeniknąć przez barierę hemato-encefaliczną i spowodować zniszczenie mieliny.

Sercem innego procesu jest infekcja. Ciało zaczyna wytwarzać przeciwciała, które niszczą białka mikroorganizmów. Jednak w niektórych przypadkach białka patologicznych bakterii i komórek nerwowych są postrzegane jako identyczne. Występuje zamieszanie i organizm infekuje własne neurony.

W początkowej fazie porażki proces można zatrzymać i odwrócić. Z czasem zniszczenie powłoki dochodzi do tego stopnia, że ​​całkowicie znika, obnażając aksony. Substancja do transmisji impulsowej znika.

Powody

Podstawą patologii demielinizacyjnych są następujące główne przyczyny:

• Genetyczny. U niektórych pacjentów odnotowano mutację genów odpowiedzialnych za białka osłonki mielinowej, immunoglobulin i szóstego chromosomu.
• Procesy zakaźne. Rozpoczęty przez chorobę z Lyme, różyczkę, zakażenia wirusem cytomegalii.
• Intoksykacja. Długotrwałe spożywanie alkoholu, narkotyków, substancji psychotropowych, kontakt z pierwiastkami chemicznymi.
• Zaburzenia metaboliczne. Z powodu cukrzycy występuje nieprawidłowe działanie komórek nerwowych, co prowadzi do śmierci osłonki mielinowej.
• Nowotwór.
• Stres.

Ostatnio coraz więcej naukowców uważa, że ​​mechanizm pochodzenia i rozwoju jest połączony. Na tle dziedzicznych uwarunkowań pod wpływem środowiska i patologii rozwijają się choroby demielinizacyjne mózgu.

Należy zauważyć, że najczęściej występują u Europejczyków, w niektórych częściach Stanów Zjednoczonych, w centrum Rosji i na Syberii. Są mniej powszechne wśród ludności Azji, Afryki i Australii.

Klasyfikacja

Opisując demielinizację, lekarze mówią o mielinoklazji, zaburzeniu błony neuronalnej z powodu czynników genowych.

Uszkodzenie, które występuje z powodu chorób innych narządów, wskazuje na mielinopatię.

Ogniska patologiczne występują w mózgu, kręgosłupie, obwodowych częściach układu nerwowego. Mogą mieć charakter uogólniony - w tym przypadku uszkodzenie wpływa na błony w różnych częściach ciała. Z izolowaną zmianą obserwowaną na ograniczonym obszarze.

Choroby

W praktyce medycznej istnieje kilka chorób charakteryzujących się procesami demielinizacji mózgu.

Należą do nich stwardnienie rozsiane - w tej formie występują najczęściej. Inne objawy obejmują patologie Marburga, Devika, postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii, zespołu Guillaina-Barrégo.

Stwardnienie rozsiane

Około 2 milionów ludzi cierpi na stwardnienie rozsiane. W ponad połowie przypadków patologia rozwija się u osób w wieku od 20 do 40 lat. Postępuje powoli, więc pierwsze objawy pojawiają się dopiero po kilku latach. Ostatnio rozpoznaje się ją u dzieci w wieku od 10 do 12 lat. Występuje częściej u kobiet, mieszkańców miast. Chory więcej ludzi mieszkających z dala od równika.

Diagnozę choroby przeprowadza się za pomocą rezonansu magnetycznego. Jednocześnie wykrywanych jest wiele ognisk demielinizacji. Głównie znajdują się w istocie białej mózgu. Jednocześnie współistnieją świeże i stare blaszki. Jest to znak trwającego procesu, który wyjaśnia postępową naturę patologii.

U pacjentów rozwija się paraliż, wzmagają się odruchy ścięgien, występują napady miejscowe. Cierpią drobne umiejętności ruchowe, połykanie, głos, mowa, wrażliwość, zdolność utrzymania równowagi są zaburzone. W przypadku uszkodzenia nerwu wzrokowego zmniejsza się widzenie i postrzeganie kolorów.

Osoba staje się drażliwa, skłonna do depresji, apatii. Czasami wręcz przeciwnie, dochodzi do euforii. Zaburzenia sfery poznawczej stopniowo się zwiększają.

Rokowanie uważa się za względnie korzystne, jeśli choroba w początkowych stadiach wpływa tylko na nerwy czuciowe i wzrokowe. Porażka neuronów ruchowych prowadzi do załamania funkcji mózgu i jego oddziałów: móżdżku, piramidy i układu pozapiramidowego.

Choroba Marburga

Ostry przebieg demielinizacji, prowadzący do śmierci, charakteryzuje chorobę Marburga. Według niektórych badaczy patologia jest odmianą stwardnienia rozsianego. W pierwszych etapach uszkodzenia występują głównie w pniu mózgu, a także w ścieżkach przewodzenia, co wynika z jego przemijania.

Choroba zaczyna manifestować się jako normalne zapalenie, któremu towarzyszy gorączka. Mogą wystąpić drgawki. W krótkim czasie na dotkniętym obszarze znajduje się substancja mielinowa. Pojawiają się zaburzenia ruchowe, odczuwa się wrażliwość, wzrasta ciśnienie wewnątrzczaszkowe, procesowi towarzyszą wymioty. Pacjent skarży się na silne bóle głowy.

Choroba Deviki

Patologia wiąże się z demielinizacją rdzenia kręgowego i procesów nerwu wzrokowego. Paraliż rozwija się szybko, zauważane są zaburzenia wrażliwości, a narządy zlokalizowane w obszarze miednicy są zaburzone. Uszkodzenie nerwu wzrokowego prowadzi do ślepoty.

Rokowanie jest słabe, zwłaszcza dla dorosłych.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

Przeważnie osoby starsze wykazują oznaki choroby demielinizacyjnej ośrodkowego układu nerwowego charakteryzującej postępującą wieloogniskową leukoencefalopatię.

Uszkodzenie włókien nerwowych prowadzi do niedowładu, występowania ruchów mimowolnych, upośledzonej koordynacji, ograniczonej inteligencji w krótkim czasie. W ciężkich przypadkach rozwija się demencja.

Zespół Guillain-Barre

Zespół Guillain-Barre ma podobny rozwój. Dotkniętych jest więcej nerwów obwodowych. Pacjenci, głównie mężczyźni, cierpią na niedowład. Cierpią na silny ból mięśni, kości i stawów. Oznaki arytmii, zmiany ciśnienia, nadmierne pocenie się mówią o dysfunkcji układu wegetatywnego.

Objawy

Główne objawy chorób demielinizacyjnych układu nerwowego obejmują:

• Zaburzenia ruchu. Występuje niedowład, drżenie, mimowolne ruchy, zwiększona sztywność mięśni. Obserwowana koordynacja koordynacji, połykania.
• Neurologiczne. Mogą wystąpić napady padaczkowe.
• Utrata czucia Pacjent niewłaściwie postrzega temperaturę, wibracje, ciśnienie.
• Narządy wewnętrzne. Istnieje nietrzymanie moczu, wypróżnienia.
• Zaburzenia psycho-emocjonalne. Pacjenci zauważyli zawężenie intelektu, halucynacje, zwiększoną zapomnienie.
• Wizualne Wykryto upośledzenie widzenia, zaburzenia percepcji kolorów i jasności. Często pojawiają się jako pierwsze.
• Ogólne samopoczucie. Osoba szybko się męczy, staje się śpiąca.

Diagnostyka

Główną metodą wykrywania ognisk demielinizacji mózgu jest obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego. Pozwala to na dokładny obraz choroby. Wprowadzenie środka kontrastowego objaśnia je wyraźniej, umożliwiając wyizolowanie nowych uszkodzeń istoty białej mózgu.

Inne metody badania obejmują próbki krwi, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego.

Leczenie

Głównym celem leczenia jest spowolnienie niszczenia osłonek mielinowych komórek nerwowych, normalizacja funkcjonowania układu odpornościowego, walka z przeciwciałami infekującymi mielinę.

Działanie immunostymulujące i przeciwwirusowe ma interferony. Aktywują fagocytozę, czynią organizm bardziej odpornym na infekcje. Przypisany do Copaxone, Betaferon. Wskazane jest podanie domięśniowe.

Immunoglobuliny (ImBio, Sandoglobulin) kompensują naturalne ludzkie przeciwciała, zwiększając zdolność pacjenta do przeciwstawiania się wirusom. Mianowany głównie w okresie zaostrzeń, podawany dożylnie.

Deksametazon i prednizalon są przepisywane w terapii hormonalnej. Prowadzą do zmniejszenia produkcji białek antymelinowych i zapobiegania rozwojowi stanu zapalnego.

W celu zahamowania procesów immunologicznych w ciężkich przypadkach stosuje się cytostatyki. Ta grupa obejmuje na przykład cyklofosfamid.

Oprócz leczenia lekami stosuje się plazmaferezę. Celem tej procedury jest oczyszczenie krwi, usunięcie z niej przeciwciał i toksyn.

Płyn rdzeniowy jest czyszczony. Podczas zabiegu alkohol przepuszczany jest przez filtry w celu oczyszczenia go z przeciwciał.

Współcześni naukowcy leczą komórki macierzyste, starając się wykorzystać wiedzę i doświadczenie biologii genów. Jednak w większości przypadków niemożliwe jest całkowite zatrzymanie demielinizacji.

Ważna część leczenia jest objawowa. Terapia ma na celu poprawę jakości i czasu życia pacjenta. Leki nootropowe są przepisywane (Piracetam). Ich działanie wiąże się ze zwiększoną aktywnością umysłową, lepszą uwagą i pamięcią.

Leki przeciwdrgawkowe zmniejszają skurcze mięśni i związany z nimi ból. Są to fenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Aby złagodzić sztywność, przepisywane są środki zwiotczające mięśnie (Mydocalm).

Charakterystyczne objawy psycho-emocjonalne są osłabione podczas przyjmowania leków przeciwdepresyjnych, uspokajających.

Prognoza

Choroby demielinizacyjne występujące w początkowych stadiach rozwoju można zatrzymać lub spowolnić. Procesy, które głęboko wpływają na centralny układ nerwowy, mają mniej korzystny przebieg i rokowanie. W przypadku patologii Marburga i Devika śmierć następuje w ciągu kilku miesięcy. W zespole Guillain-Barre rokowanie jest całkiem dobre.

Dziedziczne predyspozycje, infekcje i zaburzenia metaboliczne powodują uszkodzenie osłonki mielinowej komórek mózgu, rdzenia kręgowego i nerwów obwodowych. Procesowi towarzyszy rozwój poważnych chorób, z których wiele jest śmiertelnych. Aby zatrzymać uszkodzenia mózgu przepisane leki, mające na celu zmniejszenie prędkości i rozwoju demielinizacji. Głównym celem leczenia objawowego jest złagodzenie objawów, poprawa aktywności umysłowej, zmniejszenie bólu, ruchy mimowolne.

Do przygotowania artykułu wykorzystano następujące źródła:

Ponomarev V.V. Choroby demielinizacyjne układu nerwowego: klinika, diagnostyka i nowoczesne technologie leczenia // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Choroby demielinizacyjne układu nerwowego i możliwości terapii różnicowej w okresach ostrych i podostrej // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya V. Wczesna diagnoza chorób demielinizacyjnych ośrodkowego układu nerwowego na podstawie optycznej koherentnej tomografii dna // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostyka i diagnostyka różnicowa idiopatycznych zapalnych chorób demielinizacyjnych ośrodkowego układu nerwowego // Elektroniczna biblioteka rozpraw - 2004.

Czym są choroby demielinizacyjne?

Z powodu zniszczenia warstwy mieliny przewodnictwo impulsu nerwowego maleje i cały zespół objawów pojawia się u pacjentów. Aby lepiej zrozumieć znaczenie osłony izolacyjnej, można sobie wyobrazić, że nerw jest kablem składającym się z wielu małych drutów, przez które przepływa prąd elektryczny.

Jeśli izolacja jest uszkodzona, energia elektryczna nie jest w pełni dostarczana do miejsca przeznaczenia. U ludzi przejawia się to w postaci wielu objawów neurologicznych. Zrozumienie natury ich przejawów może być kierowane przez lokalizację źródła szkód. Rzeczywiście, głównie choroby demielinizacyjne ośrodkowego układu nerwowego (OUN) wpływają na niektóre części włókien nerwowych.

Rozprzestrzenianie się choroby na istotę białą mózgu nazywa się rozprzestrzenianiem. Termin ten został ukuty przez Jeana-Martina Charcota podczas jego prób wyjaśnienia mechanizmu rozwoju demielinizacji. Dlatego stwardnienie rozsiane ma inną nazwę, a mianowicie rozsiane stwardnienie.

Cechy choroby

Choroba demielinizacyjna mózgu zmniejsza przewodnictwo impulsu nerwowego, a pacjenci pojawiają się całe kompleksy objawów. Aby lepiej zrozumieć znaczenie osłony izolacyjnej, można sobie wyobrazić, że nerw jest kablem składającym się z wielu małych drutów, przez które przepływa prąd elektryczny. Jeśli izolacja jest uszkodzona, energia elektryczna nie jest w pełni dostarczana do miejsca przeznaczenia. U ludzi przejawia się to w postaci wielu objawów neurologicznych. Zrozumienie natury ich przejawów może być kierowane przez lokalizację źródła szkód. Rzeczywiście, głównie choroby demielinizacyjne ośrodkowego układu nerwowego (OUN) wpływają na niektóre części włókien nerwowych.

Rozprzestrzenianie się choroby na istotę białą mózgu nazywa się rozprzestrzenianiem. Termin ten został ukuty przez Jeana-Martina Charcota podczas jego prób wyjaśnienia mechanizmu rozwoju demielinizacji. Dlatego stwardnienie rozsiane ma inną nazwę, a mianowicie rozsiane stwardnienie.

Przyczyny procesu patologicznego

Do tej pory ze 100% pewnością nie można wymienić przyczyn powstawania i rozwoju chorób związanych ze zniszczeniem osłonki mielinowej. Najczęstszą chorobą w tej grupie jest stwardnienie rozsiane. Takie czynniki mogą wpływać na jej rozwój:

• Zakłócenia w układzie odpornościowym;
• Przeniesione choroby zakaźne;
• Ekologia;
• Położenie geograficzne;
• Dziedziczne predyspozycje

Takie przyczyny są również charakterystyczne dla innych chorób z tej grupy, ale to właśnie MS najczęściej rozwijają się na północnych szerokościach geograficznych.

Według statystyk mieszkańcy krajów równikowych i południowej części planety cierpią z powodu patologii.

W rzadkich przypadkach następujące czynniki mogą powodować chorobę demielinizacyjną OUN:

• Długotrwałe przeciążenie emocjonalne;
• Palenie;
• Szczepionka przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu.

Czasami MS obserwuje się u osób starszych z powodu zmian związanych z wiekiem. Lekarze zdiagnozowali również patologie autoimmunologiczne, w których uszkodzenie mieliny było wtórne, na przykład w chorobie Devica.

Spośród bardziej potwierdzonych wersji możliwe jest odróżnienie wcześniejszej infekcji, na przykład infekcji jelitowej lub oddechowej. Ten sam powód obejmuje poważne uszkodzenie wszystkich części układu nerwowego, charakterystyczne dla zapalenia mózgu i rdzenia kręgowego oraz zespołu Guillaina-Barrégo. Często ta druga patologia ma przebieg podobny do paraliżu Landry'ego. Według statystyk osoby pijące alkohol są znacznie bardziej narażone na te dolegliwości. Czasami osłonki mielinowe są uszkadzane w późnym stadium kiły z powodu grzbietowych opasek i rozwijającego się paraliżu.

Istnieją sytuacje, w których nie można znaleźć przyczyn demielinizacji. Takie patologiczne procesy obejmują stwardnienie koncentryczne Balo. Dlatego niezwykle trudno jest zdiagnozować patologie demielinizacyjne według historii (informacje uzyskane podczas wywiadów). W takiej sytuacji pozostaje skupić się na oznakach patologii i instrumentalnych metod badania.

Klasyfikacja

W przypadku diagnozy i przepisywania leczenia lekarze zwykle koncentrują się na międzynarodowej klasyfikacji chorób (ICD). W tej chwili opublikowano 10. rewizję, która szczegółowo opisuje stwardnienie rozsiane, któremu nadano kod G35. Inne procesy patologiczne związane z demielinizacją są umieszczone w oddzielnej podgrupie. W końcu są one znacznie rzadsze i jest mniej informacji o takich chorobach.

Do tej pory takie informacje o SM zostały sklasyfikowane jako:

• Podobne grupy objawów;
• Lokalizacja uszkodzeń;
• Powaga;
• Przebieg choroby.

Szczególną uwagę poświęcono ocenie stopnia niepełnosprawności EDSS (rozszerzonej skali stanu niepełnosprawności). Obejmuje wszystkie aspekty życia osoby cierpiącej na SM. Opiera się na takich punktach:

• Koordynacja ruchów;
• Zaburzenia miednicy;
• Stopień samoobsługi;
• Zachowanie równowagi;
• Chód;
• Stopień postępu paraliżu.

Praca z tą skalą nie jest tak łatwa i dopiero po uzyskaniu pozwolenia na badanie lekarskie.

Mechanizm pochodzenia i rozwoju

Stopniowe niszczenie osłonki mielinowej jest główną cechą wszystkich patologii demielinizacyjnych. Stopniowo objawy nasilają się i zależą od źródła uszkodzeń. Taki patologiczny proces ma swoje powiązania, które doprowadziły do ​​jego rozwoju i mechanizmu zarodkowania, na przykładzie MS ma on następujące cechy:

• Patologia rozwija się z powodu występowania czynnika, który może uszkodzić mechanizm obronny układu odpornościowego;
• Wynikająca z tego autoimmunologiczna awaria powoduje podstawową dezintegrację zewnętrznej powłoki aksonów;
• Bariera krew-mózg jest stopniowo niszczona, a antygeny mózgowe wchodzą do krwi pacjenta;
• Ponadto, z powodu odpowiedzi immunologicznej na antygeny wchodzące do krwiobiegu, limfocyty migrują do mózgu i wytwarzają przeciwciała, które niszczą mielinę;
• Rezultatem jest powstawanie zmian w istocie białej, które przypominają wygląd płytki.

Zlokalizowane uszkodzenie w zależności od rodzaju choroby. W SM zmiany zlokalizowane są głównie wokół okołokomorowych (wokół komór bocznych), aw chorobie Binswangera płytki znajdują się również we wzgórzu i ogonach.

Choroby demielinizacyjne zwykle występują w postaci przewlekłej, a podczas remisji może wystąpić nieznaczna remielinizacja. Proces ten oznacza początek odzyskiwania osłonki mielinowej. Szybkość remielinizacji jest zazwyczaj znacznie mniejsza niż demielinizacji, a podczas długotrwałej patologii całkowicie się zatrzymuje.

Symptomatologia

Objawy w procesach patologicznych, które niszczą mielinę, są dość zróżnicowane. Zależą one od rodzaju choroby, jej przebiegu, wieku pacjenta i wielu innych czynników. Możesz je zrozumieć, koncentrując się na cechach kilku głównych chorób demielinizacyjnych mózgu.

Objawy SM

Najczęstszą chorobą jest SM. Takie pierwsze znaki są dla niego szczególne:

• Oczopląs (oscylacja oczu);
• Powolna mowa (skanowana);
• Drżenie podczas ruchu (celowe drżenie);
• Podziel obraz przed oczami;
• Nagłe pragnienie pójścia do toalety (nagląca potrzeba);
• Problemy z oddawaniem moczu (opóźnienie spowodowane skurczami);
• Osłabienie lub całkowity brak odruchów brzusznych;
• Blanszowanie skroniowej części nerwu wzrokowego.

Wraz z rozwojem patologii pojawiają się następujące objawy:

• Pogorszenie wrażliwości nerwu twarzowego;
• Upośledzona koordynacja ruchów;
• Zawroty głowy;
• Babinsky asynergia (zaburzenia w funkcjonowaniu kończyn);
• Adiadochokineza (niemożność wykonywania szybkich ruchów);
• Wzmocnienie zamierzonego drżenia;
• Niepowodzenia zdiagnozowane w pozycji Romberga;
• Pogorszenie w odczuwaniu bólu, temperatury i dotyku;
• Osłabienie i porażenie poszczególnych grup mięśniowych;
• Nadmierny wzrost napięcia w tkance mięśniowej;
• Upośledzenie słuchu;
• Ogólne osłabienie mięśni.

Jeśli demielinizacja przebiega w pobliżu pnia mózgu, pacjent będzie cierpiał na zaburzenia opuszkowe:

• Problemy z połykaniem;
• Zmiana głosu (nosowa);
• Huśtawki nastroju;
• Depresja.

Pomimo tak dużej liczby objawów, osoby z SM nigdy nie cierpią na ataki padaczki. Jeśli występują one u pacjenta i często wystarczają, może to wskazywać na wtórne zapalenie kory mózgowej (wtórne zapalenie mózgu).

Chorobę rozpoznaje się głównie za pomocą rezonansu magnetycznego (MRI). Będą widoczne ostre zmiany i tłumione, a także miejsca, w których rozpoczęła się remielinizacja.

Zapalenie nerwu wzrokowego Devika

Demielinizacja tą chorobą występuje we włóknach nerwu wzrokowego. Do tej choroby należą takie objawy:

• Upośledzenie wzroku, aż do całkowitej utraty;
• Uszkodzenie rdzenia kręgowego, któremu towarzyszy częściowy paraliż, uszkodzenie miednicy i niezdolność do normalnego życia;
• Śmierć tkanki rdzenia kręgowego.

Choroba ta jest niezwykle rzadko diagnozowana i występuje tylko w wieku dorosłym. Dotyczy to głównie płci żeńskiej i przedstawicieli rasy mongoloidalnej. Zapalenie nerwu wzrokowego Devika ma raczej rozczarowujące rokowanie, ponieważ według statystyk tylko 1/3 pacjentów żyje dłużej niż 5 lat od momentu wykrycia pierwszych objawów choroby. Choroba jest rozpoznawana przez pojawiające się objawy i wyniki MRI, które pokazują miejsca demielinizacji we włóknach nerwu wzrokowego i rdzeniu kręgowym.

Stwardnienie Balo

Szybkie uszkodzenie włókien nerwowych jest charakterystyczne dla takiej patologii, a niektórzy eksperci uważają, że ta choroba jest tylko agresywną postacią SM. Koncentryczne stwardnienie Balo jest bardzo rzadką chorobą, która występuje w młodym wieku (w wieku 25-35 lat), ale w całej historii zdiagnozowano nie więcej niż 90 przypadków choroby. Wszystkie zakończyły się śmiercią pacjentów. Śmierć może nastąpić w okresie od 1-3 miesięcy do 2 lat.

Choroba charakteryzuje się takimi objawami:

• Ostra gorączka;
• Osłabienie lub porażenie poszczególnych grup mięśniowych;
• Napady padaczkowe;
• Zaburzenia psychiczne;
• Zaburzenia widzenia aż do całkowitej ślepoty.

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego ujawnia duże ogniska demielinizacji.

Choroba Marburga

Ma inną nazwę, mianowicie ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (OREM), a stwardnienie rozsiane jest często mylone z tym patologicznym procesem. Śmierć występuje zwykle około roku od momentu pierwszych objawów choroby. Ludzie w wieku 20-35 lat są często chorzy.

Objawy choroby Marburga obejmują:

• Drgawki konwulsyjne;
• Ostre objawy neurologiczne;
• Paraliż;
• Niespójna mowa.

W miarę rozwoju pacjenta zapada w głęboką śpiączkę i umiera z powodu nieprawidłowego funkcjonowania pnia mózgu. Czasami chorobę Marburga i ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia uważa się za 2 różne procesy patologiczne. Według niektórych ekspertów drugi typ ma korzystniejsze rokowanie, a jego przebieg jest przewlekle nawracający.

W przypadku tego typu choroby MRI pokazuje ogniska łączących się uszkodzeń w jedną dużą płytkę. To właśnie według tego kryterium lekarze różnicują OREM od SM, ponieważ ten proces nie jest obserwowany w drugim typie patologii.

Choroba Guillain-Barre

Objawy choroby Guillain-Barre to:

• Ogólna słabość;
• Pogorszenie wrażliwości kończyn dolnych i górnych;
• Problemy z chodzeniem;
• Osłabienie i paraliż mięśni oddechowych;
• Dysfunkcje narządów miednicy.

Ostatni z tych objawów często prowadzi do śmierci z powodu uduszenia. Przebieg leczenia jest zwykle dość długi i może osiągnąć 2-3 lata. Pacjenci z tym mają większe szanse na niepełnosprawność. Choroba jest diagnozowana klinicznie, to znaczy na podstawie objawów procesu patologicznego, ponieważ demielinizacja zachodzi w obwodowej części układu nerwowego. W MRI mózgu nie wykryto uszkodzenia mózgu.

Przebieg terapii

Wyleczenie chorób demielinizacyjnych układu nerwowego jest niezwykle trudne. Czasami trzeba walczyć o życie z chorobą, tak jak w przypadku stwardnienia rozsianego, a dla skutecznego leczenia zespołu Guillain-Barré trzeba będzie przejść kurs osocza i zastrzyków immunoglobulin.

Zasadniczo przebieg leczenia chorób powodujących zniszczenie osłonki mielinowej obejmuje takie grupy leków:

• Przeciwciała monoklonalne. Preparaty typu Tizabri służą do zatrzymania patologii na etapie wejścia aktywnych limfocytów przez zniszczoną barierę krew-mózg. W Europie takie narzędzie jest uważane za niezwykle obiecujące i chore, na których silnie polegają, ale w Federacji Rosyjskiej wielu ludzi nie stać na leki. Rzeczywiście, jeden zastrzyk kosztuje ponad 2 tysiące euro i konieczne jest wstrzyknięcie go raz w miesiącu;
• Cytostatyki. Takie leki, na przykład cyklofosfamid, hamują odporność z powodu zniszczenia jej komórek;
• Immunomodulatory. Leki takie jak Copaxone służą zmniejszeniu aktywności limfocytów, zmniejszeniu syntezy cytokin i zmniejszeniu zapalenia układu odpornościowego;
• Hormon kortykosteroidowy. Stosuje się je w formie terapii pulsacyjnej, czyli w ekstremalnie dużych dawkach, ale przez krótki okres czasu.

Oprócz głównych grup leków przeznaczonych do zwalczania procesu patologicznego chorzy potrzebują leczenia objawowego. W końcu konieczne jest zatrzymanie takich objawów choroby:

• Paraliż i niedowład mięśni;
• Zaburzenia ruchowe;
• Problemy z oddawaniem moczu i wypróżnianiem.

Główną rolę w przebiegu terapii należy nie tylko zwiększać stosowanie leków, ale także pomoc psychologiczną dla pacjenta. Osoba musi zrozumieć, że musi prowadzić aktywny tryb życia i być radosnym. W tym przypadku pacjent będzie mógł żyć do późnej starości z minimalnymi konsekwencjami, na przykład z zaburzeniami ruchowymi (drżenie kończyn, niezdolność do szybkiego poruszania się).

Demielinizacyjne choroby mózgu nie zawsze są uleczalne, ale bez tego wkrótce doprowadzą pacjenta do śmierci. Dlatego ważne jest, aby zdiagnozować chorobę w odpowiednim czasie i rozpocząć kurs terapii, aby mieć szansę na uratowanie pełnego życia.