Leczenie choroby Legg-Calve-Perthesa

Choroba Perthesa (osteochondropatia głowy kości udowej, choroba Perthesa-Legga-Calve'a) jest chorobą, w której zaburza się dopływ krwi do głowy kości udowej, z następczą aseptyczną martwicą. Choroba występuje w okresie dojrzewania lub dzieciństwa i jest jedną z najczęstszych osteochondropatii. Początek jest stopniowy, pierwsze znaki często pozostają niezauważone. W stawie występują drobne bóle, być może lekkie zwiotczenie lub „przykrycie” nogi. Następnie ból staje się intensywny, występuje ciężka kulawizna, obrzęk i osłabienie mięśni kończyn, tworzą się przykurcze. W przypadku braku leczenia deformacja głowy i rozwój zwyrodnienia stawów stają się prawdopodobnym wynikiem. Diagnoza jest dokonywana na podstawie objawów i zdjęcia rentgenowskiego. Zabieg jest długi, konserwatywny. W ciężkich przypadkach wykonuje się zabieg rekonstrukcyjny.

Choroba Perthesa

Choroba Perthesa jest procesem patologicznym charakteryzującym się upośledzeniem ukrwienia i późniejszą martwicą głowy kości udowej. Jest to dość powszechna choroba i stanowi około 17% całkowitej liczby osteochondropatii. Cierpią dzieci w wieku od 3 do 14 lat. Chłopcy chorują 5-6 razy częściej niż dziewczęta, jednak dziewczęta mają tendencję do cięższego przebiegu. Możliwe są zarówno zmiany jednostronne, jak i obustronne, przy czym drugi staw zwykle cierpi mniej i lepiej się regeneruje.

Powody

Obecnie nie zidentyfikowano jednej przyczyny choroby Perthesa. Uważa się, że jest to choroba polietiologiczna, w której rozwój odgrywa pewną rolę zarówno wstępne predyspozycje, jak i zaburzenia metaboliczne, a także wpływ środowiska zewnętrznego. Zgodnie z najczęstszą teorią, chorobę Perthesa obserwuje się u dzieci z mielodysplazją - wrodzoną hipoplazją lędźwiowego rdzenia kręgowego, powszechną patologią, która może się nie manifestować lub powodować różne zaburzenia ortopedyczne.

W mielodysplazji unerwienie stawów biodrowych jest zaburzone, a liczba naczyń dostarczających krew do tkanek stawu zmniejsza się. Uproszczony wygląda tak: zamiast 10–12 dużych tętnic i żył w okolicy głowy kości udowej, pacjent ma tylko 2–4 niedorozwinięte naczynia o mniejszej średnicy. Z tego powodu tkanki nieustannie cierpią z powodu niedostatecznego ukrwienia. Zmiana napięcia naczyniowego spowodowana naruszeniem unerwienia ma również negatywny wpływ.

W stosunkowo niekorzystnych warunkach (z częściowym zaciśnięciem tętnic i żył w wyniku zapalenia, urazu itp.) U dziecka o normalnej liczbie naczyń, dopływ krwi do kości pogarsza się, ale pozostaje wystarczający. U dziecka z mielodysplazją w podobnych okolicznościach krew całkowicie przestaje płynąć do głowy uda. Z powodu braku tlenu i składników odżywczych część tkanki ginie - powstaje miejsce aseptycznej martwicy, czyli martwica, która rozwija się bez zarazków i oznak zapalenia.

Przyjmuje się, że czynnikami wyjściowymi w wystąpieniu choroby Perthesa mogą być następujące czynniki:

• Drobne obrażenia mechaniczne (na przykład obrażenia lub zwichnięcie podczas skakania z małej wysokości). W niektórych przypadkach obrażenia są tak małe, że mogą pozostać niezauważone. Czasami dość niezręczny ruch.
• Zapalenie stawu biodrowego (przejściowe zapalenie błony maziowej) z zakażeniami mikrobiologicznymi i wirusowymi (grypa, ból gardła, zapalenie zatok).
• Zmiany poziomu hormonów w wieku przejściowym.
• Zaburzenia wapnia, fosforu i innych minerałów, które biorą udział w tworzeniu kości.

W niektórych przypadkach wykrywana jest dziedziczna predyspozycja do rozwoju choroby Perthesa, która może być spowodowana tendencją do mielodysplazji i genetycznie uwarunkowanych cech struktury stawu biodrowego.

Klasyfikacja

Istnieje pięć etapów choroby Perthesa:

• Zaprzestanie dopływu krwi, tworzenie ogniska aseptycznej martwicy.
• Wtórne przygnębienie (wrażenie) złamania głowy kości udowej w pękniętym obszarze.
• Resorpcja tkanki martwiczej, której towarzyszy skrócenie szyjki kości udowej.
• Proliferacja tkanki łącznej w miejscu martwicy.
• Wymiana tkanki łącznej na nową kość, fuzja złamania.

Wynik choroby Perthesa zależy od wielkości i lokalizacji obszaru martwicy. Z małym paleniskiem możliwe pełne odzyskanie. Przy rozległym zniszczeniu głowa dzieli się na kilka oddzielnych fragmentów i po połączeniu może uzyskać nieregularny kształt: spłaszczyć, wystawać poza krawędź jamy stawowej itp. Zakłócenie normalnych relacji anatomicznych między głową a panewką w takich przypadkach powoduje dalsze pogorszenie zmian patologicznych: tworzenie przykurczów, ograniczenia wsparcia i szybki rozwój ciężkiej choroby zwyrodnieniowej stawów.

Objawy

We wczesnych stadiach podczas chodzenia występują nieintensywne tępe bóle. Zazwyczaj ból jest zlokalizowany w stawie biodrowym, ale w niektórych przypadkach ból jest możliwy w okolicy stawu kolanowego lub na całej nodze. Dziecko zaczyna lekko zwiotczać, spada na obolałą nogę lub osusza je. Z reguły w tym okresie objawy kliniczne są tak łagodne, że rodzice nawet nie zgadują, aby udać się do ortopedy i wyjaśnić objawy choroby przez kontuzję, zwiększony stres, konsekwencje choroby zakaźnej itp.

Wraz z dalszym zniszczeniem głowy i pojawieniem się pęknięcia odcisku ból gwałtownie wzrasta, kulawizna staje się wyraźniejsza. Tkanki miękkie w okolicy stawu puchną. Objawia się ograniczenie ruchów: pacjent nie może obrócić nogi na zewnątrz, obrót, zgięcie i wyprost w stawie biodrowym jest ograniczony. Chodzenie jest trudne. Zaburzenia wegetatywne obserwuje się w dystalnych częściach chorej kończyny - stopa jest zimna i blada, zwiększa się pocenie. Możliwy wzrost temperatury ciała do liczby podgorączkowych. W kolejnych bólach stają się mniej intensywne, przywraca się oparcie na nodze, jednak kulawizny i ograniczenia ruchów mogą się utrzymywać. W niektórych przypadkach wykrywane jest skrócenie kończyny. Z czasem pojawia się klinika postępującej choroby zwyrodnieniowej stawów.

Diagnostyka

Najważniejszym badaniem, które ma kluczowe znaczenie w diagnostyce choroby Perthesa, jest radiografia stawu biodrowego. Kiedy podejrzewa się chorobę, wykonuje się nie tylko standardowe obrazy projekcyjne, ale także zdjęcie rentgenowskie projekcji Lauensteina. Zdjęcie rentgenowskie zależy od stadium i ciężkości choroby. Istnieją różne klasyfikacje radiologiczne, z których najbardziej popularne to klasyfikacje Catterol i Salter Thomson.

Klasyfikacja Catterola:

• 1 grupa. Radiograficzne objawy choroby Perthesa są łagodne. Wykryto mały defekt w strefie centralnej lub podchrzęstnej. Głowa uda ma normalną konfigurację. Nie ma zmian w metafizie, linia złamania nie jest wykrywana.
• 2 grupa. Kontury głowy nie są złamane, na radiogramie widoczne są niszczące i sklerotyczne zmiany. Są oznaki fragmentacji głowy, określone przez pojawiającą się sekwestrację.
• 3 grupa. Głowa jest dotknięta prawie całkowicie, zdeformowana. Wykryto linię złamania.
• 4 grupa. Głowa jest całkowicie uszkodzona. Zidentyfikowano linię złamania i zmiany w panewce.

Klasyfikacja Saltera Thomsona:

• 1 grupa. Złamanie podchrzęstne określa się tylko na radiogramie w projekcji Lauensteina.
• 2 grupa. Złamanie podchrzęstne jest widoczne na wszystkich obrazach, zewnętrzna granica głowy nie ulega zmianie.
• 3 grupa. Złamanie podchrzęstne „przechwytuje” zewnętrzną część nasadki.
• 4 grupa. Złamanie podchrzęstne obejmuje całą nasadę.

W wątpliwych przypadkach, w pierwszym etapie choroby, czasami przepisuje się MRI stawu biodrowego, aby dokładniej ocenić stan kości i tkanek miękkich.

Leczenie

Dzieci w wieku 2-6 lat z łagodnymi objawami i minimalnymi zmianami na zdjęciach radiologicznych powinny być obserwowane u ortopedy dziecięcego; specjalna terapia nie jest wymagana. W innych przypadkach pacjenci są kierowani na leczenie do oddziału ortopedycznego z późniejszym leczeniem ambulatoryjnym. Leczenie zachowawcze przez długi okres co najmniej jednego roku (średnio 2,5 roku, w ciężkich przypadkach do 4 lat). Leczenie obejmuje:

• Rozładunek całej kończyny.
• Nakładka na trakcję szkieletową, użycie odlewów gipsowych, struktur ortopedycznych i łóżek funkcjonalnych, aby zapobiec deformacji głowy kości udowej.
• Poprawa ukrwienia stawu za pomocą leków i metod nielekowych.
• Stymulacja procesów resorpcji zniszczonych tkanek i naprawy kości.
• Utrzymanie napięcia mięśniowego.

Dzieci z chorobą Perthesa przez długi czas pozostają nieaktywne, co często prowokuje występowanie nadmiernej masy ciała, a następnie wzrost obciążenia stawu. Dlatego wszystkim pacjentom przepisuje się specjalną dietę w celu zapobiegania otyłości. Jednocześnie odżywianie powinno być kompletne, bogate w białka, witaminy rozpuszczalne w tłuszczach i wapń. Przez cały okres leczenia stosuje się masaże i specjalne kompleksy terapii ruchowej. Przy użyciu trakcji szkieletowej i odlewów gipsowych, które wykluczają możliwość aktywnych ruchów, wykonuje się elektrostymulację mięśni.

Dzieciom przepisuje się angioprotektory i chondroprotektory w postaci zastrzyków doustnych i domięśniowych. Począwszy od drugiego etapu, pacjenci są wysyłani do UHF, diatermii, elektroforezy z fosforem i wapniem, terapii błotem i ozokerytu. Obciążenie nogi jest dopuszczalne tylko po potwierdzonej radiograficznie przyczepności złamania. Na czwartym etapie pacjenci mogą wykonywać aktywne ćwiczenia, na piątym etapie korzystają z kompleksu terapii wysiłkowej w celu przywrócenia mięśni i zakresu ruchu w stawie.

Interwencje chirurgiczne w chorobie Perthesa są wskazane w ciężkich przypadkach (występowanie ciężkiej deformacji, podwichnięcie stawu biodrowego) i tylko u dzieci w wieku powyżej 6 lat. Zazwyczaj wykonują rotacyjną transpozycję panewki zgodnie z Salter lub korygując medializującą osteotomię uda. W okresie pooperacyjnym zaleca się fizjoterapię, fizykoterapię, masaż, chondroprotektory i angioprotektory.

Dla osób cierpiących na chorobę Perthesa, niezależnie od ciężkości choroby, zaleca się wykluczenie nadmiernego obciążenia stawu biodrowego przez całe życie. Skoki, bieganie i podnoszenie ciężarów są przeciwwskazane. Pływanie i jazda na rowerze jest dozwolone. Konieczne jest regularne wykonywanie ćwiczeń terapeutycznych. Nie powinieneś wybierać pracy związanej z dużym wysiłkiem fizycznym lub długotrwałym pozostaniem na nogach. Konieczne jest okresowe leczenie rehabilitacyjne w warunkach polikliniki i sanatorium.

Choroba Legg Calve Perthes

Choroba Legg-Calve-Perthes jest martwicą podchrzęstną (martwicą) jądra kostnienia kości nasady głowy kości udowej. Choroba Legg-Calve-Perthes jest również znana jako osteochondropatia głowy kości udowej.

Najczęściej u dzieci w wieku 3-7 lat, głównie u chłopców. Istnieją jednak przypadki wystąpienia choroby iw późniejszym wieku, do 12 lat, to znaczy do okresu dojrzewania, kiedy szkielet aktywnie się formuje i rośnie.

Niewiele osób wie, że choroba Perthes występuje u dorosłych w wieku 30-50 lat. I znowu przeważają wśród chorych.

Przyczyny choroby Perthesa

Zakłócenie dopływu krwi prowadzi do rozwoju martwicy obszarów tkankowych głowy kości udowej. Brak znanych mechanizmów zaburzonego krążenia krwi.

Jeśli mówimy o chorobie Perthesa u dzieci, to obecnie teoria obecności wrodzonych i nabytych czynników u dziecka, która jest ogólnie akceptowana w medycynie urzędowej, może wywołać zaburzenie krążenia krwi w głowie kości udowej. Czynniki te obejmują wrodzoną hipoplazję lędźwiowego rdzenia kręgowego, która zapewnia unerwienie stawów biodrowych. Jednocześnie cierpi na tym rozwój sieci naczyń i zakończeń nerwowych w okolicy stawów biodrowych: naczynia są mniejsze niż normalnie, ich światło jest zwężone, ton ściany naczyniowej jest zmniejszony. Dostarczanie tlenu i składników odżywczych do tkanek rosnących stawów biodrowych jest trudne.

W takich warunkach odporność tkanek stawowych na uszkodzenia jest zmniejszana przez różne czynniki, ponieważ wszelkie urazy, zakażenia lub wpływ innych szkodliwych czynników powodują całkowite zatrzymanie przepływu krwi i tworzenie ognisk martwicy odcinków kości głowy kości udowej.

Choroba Perthesa u dorosłych ma swoje własne przyczyny:

• Urazy stawu biodrowego i kości udowej o różnym nasileniu;
• Predyspozycje dziedziczne;
• Długotrwałe stosowanie niektórych leków (hormonów, cytostatyków);
• Nadużywanie alkoholu;
• Choroba kesonowa;
• Choroby autoimmunologiczne (reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy);
• Naruszenia metabolizmu tłuszczów.

Objawy choroby Perthesa u dzieci

Choroba, w zależności od procesów zachodzących w dotkniętym stawie, jest podzielona na sześć głównych etapów. Każdy z etapów ma swoje specyficzne objawy, różne znaki na radiogramie, własne metody leczenia.

W początkowej fazie skargi jest bardzo skąpa: ból stawu biodrowego, często sięgający do stawu kolanowego lub okolicy lędźwiowo-krzyżowej. Ból trwa od kilku dni do kilku tygodni. Z czasem intensywność bólu wzrasta.

Podczas chodzenia dziecko zaczyna kuleć. Mobilność dotkniętego stawem zmniejsza się. Czasami wykrywane jest skrócenie obolałej nogi.

Objawy na początkowym etapie są czasami tak niewyrażone, że wizyta u lekarza zostaje odłożona na tygodnie i miesiące.

Wraz z postępem choroby może rozwinąć się znaczne ograniczenie ruchomości nogi w chorym stawie, skrócenie nogi, zmniejszenie siły mięśni i objętości mięśni pośladkowych, uda i piszczeli.

W końcowej fazie choroby skutki choroby Perthesa wysuwają się na pierwszy plan: rozwija się zniekształcająca artroza stawu biodrowego, która może jeszcze bardziej wpłynąć na resztę życia człowieka.

Diagnostyka

Diagnostyczne metody badania stosuje się nie tylko w celu potwierdzenia diagnozy choroby Perthesa, ale także w celu ustalenia, na jakim etapie choroby pacjent szukał pomocy, które metody leczenia są preferowane i oceny skuteczności leczenia.

Główną metodą diagnostyczną jest badanie rentgenowskie.

Początkowy etap choroby. Na obrazie rentgenowskim wciąż mogą nie być żadnych zmian w strukturze kości i strukturze stawu biodrowego. Lub minimalne zmiany: zmiany w strukturze kości głowy kości udowej, rozluźnienie strefy wzrostu kości, rozszerzenie przestrzeni stawowej. Takie zmiany nie wystarczają do potwierdzenia rozpoznania choroby Perthesa, ponieważ zaleca się powtórzenie radiografii po 4-6 tygodniach.

W początkowej fazie, przy braku zmian w dyfrakcji promieniowania rentgenowskiego, wskazane jest użycie MRI (rezonansu magnetycznego), który jest bardziej czuły, aby określić najwcześniejsze zmiany w kości.

Pierwszym etapem choroby jest stadium aseptycznego (sterylnego) zapalenia. Radiogram pokazuje, że proces patologiczny zachodzi tylko w tkance kostnej i praktycznie nie wpływa na chrząstkę stawową. Jest to bardzo ważna różnica między chorobą Perthesa a innymi chorobami stawu biodrowego.

Drugi etap to etap depresyjnego złamania. Obszary martwej kości są skompresowane i zwinięte. Na radiogramie głowa kości udowej wygląda spłaszczona.

Trzeci etap - etap resorpcji. Na radiogramie cała głowa lub jej poszczególne strefy wyglądają na podzielone na sekcje.

Czwarty etap to etap odzyskiwania tkanki kostnej. Oznaki nowej tkanki kostnej pojawiają się na radiogramach w miejscach śmierci.

Piąty etap to etap zmian resztkowych. Na zdjęciu rentgenowskim struktura tkanki kostnej głowy kości udowej jest prawie całkowicie przywrócona. Ale kształt głowy w wyniku obniżonego pęknięcia kulistego staje się bardziej grzybowy. Zmienia się także struktura panewki - ulega spłaszczeniu. W rezultacie rozwija się deformująca stawów stawu biodrowego.

Leczenie choroby Perthesa

Na początkowym etapie leczenia, najczęściej objawowym, ponieważ w większości przypadków skąpe dolegliwości i brak zmian na zdjęciu RTG, nie pozwalają na dokładną diagnozę.

Począwszy od pierwszego etapu do końca bolesnego procesu w stawie, główną metodą leczenia jest wyładowanie stawu biodrowego. W tym celu stosuje się różne opcje trakcji, z których najpowszechniejsze to mankiet (tylko dla dystalnej części uda, tylko dla dystalnej części nogi, kombinacja pierwszej i drugiej) w wyznaczonej pozycji chorej kończyny. Pacjent zostaje przeniesiony do pełnego spoczynku w łóżku. Fizjoterapia jest zalecana dla regionu biodrowego i lędźwiowo-krzyżowego.

Zamiast przedłużenia mankietu można użyć odlewu gipsowego, za pomocą którego głowa kości udowej jest wycentrowana w panewce.

Możliwe jest przeprowadzenie zabiegu bez stosowania metod centrowania głowy kości udowej tylko wtedy, gdy obszar martwicy jest stosunkowo mały, a dziecko jest w młodszej grupie wiekowej.

W czwartym etapie do zabiegu dodaje się masaż i fizykoterapię, co pozwala zachować napięcie mięśniowe i poprawić ukrwienie stawu biodrowego. Fizykoterapia pozwala ponadto zminimalizować skutki złamania złamanej głowy kości udowej - głównego powodu zmiany kształtu i rozwoju deformacji stawów stawu biodrowego.

W chorobie Perthesa u dorosłych ze względu na fakt, że wraz z wiekiem zdolność tkanki kostnej do regeneracji zmniejsza się, stosuje się leczenie chirurgiczne. W początkowej fazie jest to operacja tunelowania głowy kości udowej (wiercenie przez specjalne tunele w grubości kości, co może poprawić przepływ krwi tętniczej do chorego stawu i odpływu żylnego, zmniejszając w ten sposób ciśnienie śródkostne i tworząc warunki do przywrócenia zaatakowanych tkanek). Jeśli tunelowanie jest nieskuteczne lub jeśli pacjent spóźnia się z szukaniem pomocy medycznej, należy wykonać operację, aby zastąpić dotknięty staw endoprotezą.

Konsekwencje choroby

W wyniku rozwoju procesu patologicznego w stawie biodrowym i włączenia mechanizmów kompensacyjnych, struktura głowy kości udowej zmienia się z kulistego w grzybowy, panewka staje się bardziej płaska. Powierzchnie stawowe głowy i panewki nie pokrywają się już pod względem kształtu, co prowadzi do rozwoju deformacji stawów stawu lub zwyrodnienia stawów, jak to się nazywa.

Ze względu na to, że głowa kości udowej i jej szyja są ostro skrócone, kość udowa zbliża się do kości miednicy. W rezultacie ruchliwość stawu biodrowego jest zmniejszona. Im wyraźniejsze zmiany, tym bardziej ograniczona mobilność.

Choroba Legg-Calve-Perthes Tekst artykułu naukowego na temat specjalności „Medycyna i opieka zdrowotna”

Adnotacją artykułu naukowego o medycynie i zdrowiu publicznym, autorem pracy naukowej jest Nadezhda Krutikova, A. Vinogradova.

Choroba Legg-Calve-Perthes jest formą patologii stawu udowego i biodrowego, należącą do grupy osteochondropatii. Choroba jest wynikiem upośledzenia ukrwienia i odżywienia chrząstki stawowej, co prowadzi do martwicy głowy kości udowej. Etiologia choroby nie została jeszcze jasno określona. Zniszczenie chrząstki i tkanki kostnej głowy kości udowej następuje stopniowo i najczęściej jest wykrywane u dzieci w wieku powyżej 5 lat. Ponieważ definicja grup ryzyka dla tej choroby jest trudna, często pacjenci szukają pomocy na wysokości objawów klinicznych, gdy zniszczenie kości jest znaczące. Późne leczenie prowadzi do rozwoju uporczywej deformacji głowy kości udowej, wydłużając czas leczenia i obniżając jakość życia pacjentów. W artykule przedstawiono dane współczesnej literatury na temat podstawowych pojęć wystąpienia patologii, jej cech epidemiologicznych i klinicznych, środków diagnostycznych i terapeutycznych.

Tematy pokrewne w badaniach medycznych i zdrowotnych, Nadezhda Krutikova, AG Vinogradova,

CHOROBA LEGG-CALVE-PERTHES

Leggi-Calve-Perpetual Disease Choroba jest spowodowana przez chrząstkę głowy kości udowej. Zostało to wyraźnie ustalone. Głowa głowy kości udowej występuje i jest często diagnozowana u dzieci powyżej 5 lat. To dość znaczące. Późne leczenie prowadzi do rozwoju życia pacjentów. Jest to badanie epidemiologiczne i epidemiologiczne koncepcji środków epidemiologicznych i epidemiologicznych i psychologicznych.

Tekst pracy naukowej na temat „Choroba Legg-Calvet-Perthes”

Kontynuacja kształcenia zawodowego

DOI: 10.15690 / vsp.v14i5.1437 N. Yu. Krutikova, A.G. Vinogradov

Smoleński Państwowy Uniwersytet Medyczny, Smoleńsk, Federacja Rosyjska

Krutikova Nadieżda Jurijna, doktor nauk medycznych, profesor nadzwyczajny wydziału pediatrii poliklinicznej, Państwowy Uniwersytet Medyczny w Smoleńsku

Adres: 214019, Smoleńsk, ul. 28, ul. Krupskaya, Tel.: +7 (4812) 38-49-54, e-mail: [email protected] Otrzymano: 27 kwietnia 2015 r., Zaakceptowano do publikacji: 10.2.2015

Choroba Legg-Calve-Perthes jest formą patologii stawu udowego i biodrowego, należącą do grupy osteochondropatii. Choroba jest wynikiem upośledzenia ukrwienia i odżywienia chrząstki stawowej, co prowadzi do martwicy głowy kości udowej. Etiologia choroby nie została jeszcze jasno określona. Zniszczenie chrząstki i tkanki kostnej głowy kości udowej następuje stopniowo i najczęściej jest wykrywane u dzieci w wieku powyżej 5 lat. Ponieważ definicja grup ryzyka dla tej choroby jest trudna, często pacjenci szukają pomocy na wysokości objawów klinicznych, gdy zniszczenie kości jest znaczące. Późne leczenie prowadzi do rozwoju uporczywej deformacji głowy kości udowej, wydłużając czas leczenia i obniżając jakość życia pacjentów. W artykule przedstawiono dane współczesnej literatury na temat podstawowych pojęć wystąpienia patologii, jej cech epidemiologicznych i klinicznych, środków diagnostycznych i terapeutycznych.

Słowa kluczowe: dzieci, częstość występowania, osteochondropatia, głowa kości udowej.

(Cytat: Krutikova N. Yu., Vinogradova A. G. Choroba Legg-Calve-Perthes. Problemy współczesnej pediatrii. 2015; 14 (5): 548-552. Doi: 10.15690 / vsp.v14i5.1437)

Choroba Legg-Calvet-Perthes jest formą patologii stawu udowego i stawu biodrowego, której podstawą patogenezy jest naruszenie dopływu krwi do głowy kości udowej wraz ze stopniowym rozwojem jego martwicy.

Historia badania osteochondropatii głowy kości udowej ma ponad 100 lat. Na początku XX wieku. niezależni naukowcy A.Ath Legg, J. Calve i G. Perthes prawie jednocześnie opisali przypadki kliniczne choroby głowy kości udowej. G. Perthes doszedł do wniosku, że przyczyną choroby jest czynnik zakaźny [1]. W różnych momentach wysuwano teorie momentów statycznych, paratuberkulozy i procesów parazhilitycznych, beri-beri, późnej krzywicy, zaburzeń lokalnego unerwienia współczulnego naczyń śródkostnych głowy, prowadzące do skurczu ich ścian, ale wszystkie zostały później obalone, ponieważ nie znaleźli wystarczającego potwierdzenia praktycznego [2].

W 1994 r. S. Glueck i in. zwrócił uwagę na rolę zaburzeń krzepnięcia krwi w patofizjologii choroby Legg-Calve-Perthes. Teoria ta opiera się na mutacji czynnika V układu hemostazy, aw rezultacie na hiperkaglikulacji białek krwi [3, 4]. Według brazylijskich badaczy to mutacja Leiden była jedynym dziedzicznym czynnikiem ryzyka choroby Legg-Calvet-Perthes, ponieważ brazylijska populacja ma heterozygotyczność dla czynnika V [5]. K. PIWO! z Uniwersytetu Debrecen (Węgry) przeprowadził badanie trombofilii jako przyczyny choroby Perthesa, badając parametry krzepnięcia u 47 pacjentów. Odkrył, że najcięższe postacie choroby są rejestrowane z homozygotycznością przez czynnik V [6].

Wielu naukowców skłania się do roli czynnika genetycznego w rozwoju choroby [7, 8]. Tak więc częstość występowania choroby Perthesa w pokoleniach rodziny, związek między pokrewieństwem,

N.Yu. Krutikova, A.G. Vinogradova

Smoleński Państwowy Uniwersytet Medyczny, Smoleńsk, Federacja Rosyjska

Leggi-Calve-Perpetual Disease Choroba jest spowodowana przez chrząstkę głowy kości udowej. Zostało to wyraźnie ustalone. Głowa głowy kości udowej występuje i jest często diagnozowana u dzieci powyżej 5 lat. To dość znaczące. Późne leczenie prowadzi do rozwoju życia pacjentów. Jest to badanie epidemiologiczne i epidemiologiczne koncepcji środków epidemiologicznych i epidemiologicznych i psychologicznych.

Słowa kluczowe: dzieci, częstość występowania, osteochondropatia, głowa kości udowej.

(Cytat: Krutikova N. Yu., Vinogradova A.G. Legg-Calve-Perthes Disease. Voprosy sovremennoi pediatrii - Current Pediatrics. 2015; 14 (5): 548-552. Doi: 10.15690 / vsp.v14i5.1437)

płeć i występowanie choroby u potomstwa [9]. Szczególnie wysoki odsetek (7,3%) stwierdzono u chłopców, rodzeństwa, pod warunkiem, że w poprzednim pokoleniu choroba wystąpiła u kobiet [10].

Przeprowadzono także poszukiwania możliwego związku między aktywnym paleniem kobiety w czasie ciąży a rozwojem choroby. Stwierdzono, że narażenie na nikotynę w okresie prenatalnym zwiększa ryzyko osteochondropatii u dziecka [11]. Naukowcy nie mogli być zainteresowani historią urazów w okolicy bioder i ud u wielu pacjentów. Według MV Volkova choroba rozwinęła się u 30% badanych, którzy doznali urazu [12], według V. D. Makushina - w 45,5% [13]. Między innymi zaproponowano koncepcję naczyniową początku choroby Perthesa [14]. W jednym z badań przeprowadzonych przez T. A1vit1 i in. stosując metodę superselektywnej angiografii, badaliśmy przepływ krwi w bocznych tętnicach nasady. W 68% zaobserwowanych anomalii odnotowano w miejscu zrzutu tej tętnicy. Autorzy sugerują, że dopływ krwi do tętnic bocznych jest zakłócany na samym początku choroby, a kiełkowanie małych tętnic w tym obszarze prowadzi do niedokrwienia [15].

Obecnie trwają poszukiwania przyczyny choroby Perthesa. Wielu autorów jest skłonnych myśleć o polietiologii choroby [16], ponieważ każda z teorii nie odpowiada na wszystkie pytania badaczy. D. Barsukov wyróżnia w swoich publikacjach obecność wrodzonych i nabytych czynników u dziecka. Pierwsza grupa obejmuje zmiany dysplastyczne szkieletu, drugie - zapalenie w stawie biodrowym w tle choroby zakaźnej, urazowe. Czynniki te prowadzą do kompresji małych i słabo rozwiniętych naczyń z zewnątrz, co powoduje aseptyczną martwicę głowy kości udowej [17].

Objawy kliniczne choroby Legg-Calvet-Perthes, według literatury, odnotowuje się średnio od 4 do 8 lat [18], ale badania etniczne zostały zidentyfikowane w oddzielnych badaniach. W Indiach pierwsze objawy pojawiają się później, w wieku 9,5 lat. Najwyższa częstotliwość występowania występuje w krajach skandynawskich i wśród mieszkańców Kaukazu. Znacznie niższe niż średnie wartości w Azji i Afryce [19]. U chłopców aseptyczna nekroliza kości udowej występuje 5 razy częściej, ale zmiany obustronne częściej rozpoznaje się u dziewcząt [20]. Według niektórych danych istnieje zależność od parytetu porodu: wraz z jego wzrostem wzrasta ryzyko wystąpienia choroby Perthesa [21]. Czas trwania choroby waha się od 2 do 8 lat, u chłopców remodeling głowy kości udowej jest 2 razy wolniejszy [22].

Obecnie zidentyfikowano ponad 20 wariantów choroby Legg-Calvet-Perthes. Choroba przebiega w kilku etapach. Najpierw przychodzi subchon

martwica ruchowa gąbczastej substancji nasadowej i tkanek przestrzeni szpiku kostnego. Objawy kliniczne są rzadkie lub nie występują. Przede wszystkim dziecko ma skargi na zmęczenie podczas chodzenia, utykanie, ból w stawie kolanowym, który znika w spoczynku lub podczas snu. Wielu autorów, badając problem bólu, odkryło, że zmiany homeostazy mineralnej, nadmiar wapnia powoduje skurcz komórek mięśni gładkich ścian tętniczek, co wyraża się w bolesnych odczuciach [23]. W literaturze ten etap nazywany jest również „etapem zmian przed promieniowaniem rentgenowskim” [24, 25]. W badaniu wskaźników ultrasonograficznych odnotowano wzrost objętości płynu stawowego w dotkniętym stawie średnio o 25% w porównaniu ze zdrowym, a przy ultrasonografii dopplerowskiej pozaziemskie ściskanie tętnic otaczających szyjkę kości udowej wzrasta do 50%, objętość żył - do 30% [26]. Pierwszy etap choroby jest odwracalny, a przy korzystnym przebiegu (mała ilość martwicy i szybkie przywrócenie przepływu krwi w nasadach), choroba może zostać rozwiązana przed wystąpieniem deformacji głowy kości udowej. Wykrycie rentgenowskich zniekształceń głowy kości udowej oznacza, że ​​rozpoczął się etap złamania wycisku i rozpoczął się nieodwracalny wieloetapowy proces patologiczny [27].

W drugim etapie obserwuje się zmianę właściwości reologicznych krwi [28]. Liczba nieodwracalnie zmienionych erytrocytów jest zwiększona, w wyniku hemolizy, w której substancje zwiększające agregację erytrocytów dostają się do krwiobiegu, w wyniku czego zaburzony jest metabolizm przezskórny [29]. Na tym etapie choroby objawy kliniczne stają się wyraźniejsze: ból pojawia się po obciążeniu, kulawizna; objętość możliwych ruchów w stawie jest zmniejszona, dochodzi do lekkiego zaniku mięśni. Głowa nie wytrzymuje zwykłych obciążeń, istnieje wrażenie podhryaschevoy złamania. Za pomocą radiografii wykrywa się spadek wysokości nasady i wzrost jej gęstości w postaci kredowej nasady. Wskaźniki Dopplera wskazują na wzrost pozaziemskiej kompresji tętnic do 50% i przyspieszenie przepływu krwi przez żyły. Obrazowanie ultrasonograficzne charakteryzuje się zwiększeniem objętości płynu stawowego o ponad 50%, pogrubieniem torebki stawowej i nieregularnością chrząstki stawowej [26].

W wyniku penetracji tkanki łącznej i elementów chrzęstnych przez nowo utworzone naczynia do pogrubionej głowy zostaje przerwana ciągłość płytki podchrzęstnej i chrząstki nasadowej, to znaczy rozpoczyna się etap jej fragmentacji. Szyjka kości udowej ulega skróceniu. Średni czas trwania etapu wynosi od 1,5 do 2,5 roku, proces bezcielesny [30]. Objawy nasilają się: ból i kulawizna stają się trwałe, wzrasta hipotrofia mięśni, w płaszczyźnie strzałkowej pojawia się ograniczenie ruchów, w stawie biodrowym rozwija się przykurcz zgięciowo-skurczowy. Radiograficznie ten etap jest najbardziej wskazujący na dotkliwość zmian strukturalnych. Głowa biodra zapada się w kilka pozbawionych struktury odcinków o różnych kształtach, z postrzępionymi krawędziami [31].

Następnie stopniowo zwiększają się procesy naprawcze z tworzeniem tkanki kostnej w ognisku martwicy. Rozpoczyna się następny (czwarty) etap - odzyskiwanie. Klinicznie zmniejsza się intensywność zespołu bólowego, utrzymuje się zanik mięśni chorej kończyny i ograniczenie amplitudy ruchów w dotkniętym stawie. Struktura nowo powstałej kości staje się jednolita, zbliżając się do normalnej (piąty etap - wynik).

W odpowiednim czasie kształt kości jest częściowo lub całkowicie przywrócony. Pacjenci już nie kuleją, nie boją się bólu. Jeśli odpowiednie leczenie nie jest dostępne, wtórna deformacja stawów powstaje w 26–80% przypadków [32].

Prognozy wyników choroby zależą od czasu rozpoznania i terminowości rozpoczęcia leczenia [33], dlatego kwestie wczesnej diagnozy pozostają istotne. W diagnostyce różnicowej racjonalne jest stosowanie zestawu metod: we wczesnych stadiach, łącz rentgen i ultradźwięki z rezonansem magnetycznym, w późniejszych etapach z tomografią komputerową [34]. Jeśli podejrzewa się chorobę Legg-Calve-Perthesa, wykonuje się wielopozycyjne zdjęcie rentgenowskie stawów biodrowych w bezpośredniej projekcji i pozycji wzdłuż Launshteyn. Typowe deformacje wykrywane są po 3-6 miesiącach od początku choroby, co odpowiada drugiemu lub trzeciemu stadium choroby [30]; Znaczenie diagnostyczne badania na pierwszym etapie jest bardzo nieznaczne, ponieważ przeważają zmiany histomorfologiczne.

Metoda rentgenowska służy do optymalizacji taktyki leczenia. W 1971 r. A. Catteral zidentyfikował 5 „oznak ryzyka”:

• Objaw Gage'a lub defekt kości udowej w kształcie litery V;

• zwapnienie części bocznej nasady;

• boczne podwichnięcie w stawie biodrowym;

• poziome położenie płytki zarodkowej głowy kości udowej;

• torbiele w metafizie bliższej kości udowej [35].

Znaki te są aktywnie wykorzystywane przez wielu badaczy [36]. Na wczesnym etapie, w 50% przypadków, można naprawić co najmniej 3 objawy [37], co pozwala zachować czujność wobec pacjenta, zmienić taktykę leczenia w odpowiednim czasie i zminimalizować konsekwencje patologii.

Jeśli zmiany strukturalne w nasadzie kości udowej nie zostaną wykryte, wykonać porównawczą densytometrię obu stawów biodrowych i badanie rentgenowskie ich w projekcji tylnej w trybie, który uwidacznia tkankę miękką (pogrubienie cienia kapsułki, mięśnie) i obecność wysięku w stawie [38]. W kompleksowym schemacie diagnostycznym tomografia komputerowa jest wykorzystywana do diagnozowania wczesnych zmian gęstości struktur kostnych, relacji powierzchni stawowych, a na późniejszych etapach - obszarów stwardnienia, wielkości i lokalizacji.

cysty układanie. Przeprowadzają także badanie warstwa po warstwie gęstości głowy kości udowej i budowę histogramów z uwzględnieniem charakterystyki densytometrycznej zdrowego stawu biodrowego. Aktywność nieswoistego procesu zapalnego ocenia się na podstawie stopnia konsolidacji tkanek okołostawowych i objętości płynu dostawowego. Tomografia komputerowa pozwala dokładnie określić niezbędne opcje korekcji, aby zatrzymać obciążenie w miejscu martwicy. Aby ocenić możliwy wynik, oblicza się stosunek między strefą stwardnienia a obszarem jam torbielowatych. Korzystnym znakiem jest przewaga miejsc sklerotycznych. Wśród metod diagnostycznych powszechne stosowanie tomografii komputerowej jest utrudnione przez stosunkowo wysoką dawkę promieniowania otrzymywanego przez pacjenta [39]. Konieczne jest również zbadanie wskaźników hemostazy w celu wykrycia nadkrzepliwości i zwiększonej agregacji płytek; normalizacja wskaźników obserwowana w czwartym - piątym etapie choroby, która jest ważnym znakiem diagnostycznym i prognostycznym. Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego umożliwia wizualizację początkowych zmian w strukturze głowy kości udowej i stanu komponentu tkanki miękkiej [40]. Zmiany te charakteryzują się ekspansją szczeliny stawowej, obecnością w niej wysięku, obrzękiem okołogałkowych tkanek miękkich. Podczas obrazowania metodą rezonansu magnetycznego zmiany natężenia sygnałów wykrywane są bez definiowania wyraźnych konturów w strefie podchrzęstnej z zaburzeniami mikrokrążenia w substancji gąbczastej i występowaniem niedokrwienia. W drugim etapie wysięk występuje w stawie, zmiana torebki stawowej w postaci jej przedłużenia i przerzedzenia. U wielu pacjentów rozpoznaje się obniżoną wysokość nasady. Obszar martwicy jest reprezentowany przez dwa składniki: zewnętrzną (warstwę kostnienia) i wewnętrzną (warstwę granulacyjną w naczyniach krwionośnych). Trzeci etap choroby wyróżnia się deformacją grzybów i niejednorodną strukturą głowy, ogniskami zapalenia i zwłóknieniem. W końcowej fazie choroby podczas wykonywania obrazowania metodą rezonansu magnetycznego określa się depresję złamania nasady, wtórne zmiany zwyrodnieniowe-dystroficzne z przerzedzeniem chrząstki stawowej, zwłóknienie podchrzęstne i brzeżne przyrosty kości.

Możliwe jest oszacowanie dopływu krwi za pomocą środków kontrastowych zawierających gadolin [41], z ich pomocą wyraźniej określają strefę uszkodzenia [42]; badania i procesy naprawcze, które obejmują zwiększone unaczynienie, rozszerzenie naczyń, poprawę przepuszczalności naczyń włosowatych. Procesy niedokrwienne i rewaskularyzacyjne są wykrywane już na wczesnych etapach, zapewniając możliwość uzyskania informacji o charakterystyce dopływu krwi, jak w scyntygrafii [43], ale bez ekspozycji na promieniowanie, co ogranicza stosowanie tej metody. Pomimo proponowanych schematów diagnostycznych „złotym standardem” w rozpoznawaniu choroby Perthesa pozostaje badanie rentgenowskie [44].

Leczenie dzieci z chorobą Perthesa jest nadal wyzwaniem: długoterminowa rehabilitacja i duży odsetek niezadowalających wyników przyczynia się do poszukiwania bardziej racjonalnych podejść do terapii. Od samego początku badania choroby Perthesa zaproponowano 2 główne opcje leczenia: zachowawcze i chirurgiczne.

Każda opcja obejmuje środki do skutecznego rozładowania stawu, aby zapobiec występowaniu przykurczów i różnych deformacji głowy kości udowej. Dobre wyniki w przywracaniu kształtu głowy kości udowej są związane z wiekiem: im młodsze dziecko w momencie wystąpienia choroby, tym skuteczniejsze leczenie [45].

Od momentu rozpoznania pacjent całkowicie przestaje polegać na obolałej nodze, przepisano mu ścisły odpoczynek w łóżku lub odpoczynek w łóżku z możliwością ograniczonego chodzenia o kulach. Leki przeciwzapalne mogą być przepisywane na początku choroby. Stosowane są różne metody ortopedyczne: trwałe przedłużenie gipsu i mankietu, specjalna stylizacja i zastosowanie ortodezji, odlewów gipsowych i opon. W celu utrwalenia procesu regeneracji stawu przez cały okres choroby wykonuje się fizjoterapię, masaż tonizujący i elektrostymulację mięśni stawu biodrowego. W rezultacie ustaje progresja niedożywienia i utrzymuje się funkcjonalna aktywność.

Aby poprawić krążenie krwi, przepisano angioprotektory (pentoksyfilinę), a preparaty o działaniu chondroprotekcyjnym (glukozamina i siarczan chondroityny) mają pozytywny wpływ na stan składnika chrząstki [27]. W celu aktywacji procesów metabolicznych i przyspieszenia przebudowy tkanki kostnej zaleca się kompleksowe leczenie uzdrowiskowe, którego długoterminowe wyniki wykazują również wysoką skuteczność w porównaniu z leczeniem zachowawczym [46].

Czas trwania leczenia zachowawczego wynosi 1-4 lata, jednak szybki i skuteczny wynik

Tata nie zawsze jest możliwa do osiągnięcia: według literatury tylko w 50% przypadków.

Obecnie zaproponowano kilka rodzajów interwencji chirurgicznych. Środki pobudzające mają na celu poprawę ukrwienia (tunelowanie szyjki kości udowej z przeszczepem autoprzeszczepów). Ta grupa operacji jest najbardziej skuteczna w początkowych stadiach choroby, gdy nie ma istotnych zmian anatomicznych. Inny typ - operacje dekompresyjne z nałożeniem endo-aparatu, który odciąża głowę kości udowej (najbardziej skuteczny do wieku 7-8 lat) lub połączone leczenie chirurgiczne z tłumieniem dynamicznego wyładowania, są racjonalne w każdym wieku. Aby poprawić warunki biomechaniczne stawu biodrowego, gdy panewka całkowicie otacza głowę, wpływając pozytywnie na modelowanie kości udowej, ponieważ nie występują żadne zmiany wtórne, pomimo silnego napięcia [47], stosuje się różne rodzaje osteotomii korekcyjnych. W przypadku naruszenia relacji anatomicznych na etapie wyników, wykonywane są operacje rekonstrukcyjne [48]. Jak dotąd nie opracowano żadnej taktyki dla operacji na różnych etapach choroby, pozostały pytania dotyczące optymalnej dekompresji zmienionego stawu, odkryto problem jednoczesnej korekcji skróconej kończyny wynikającej z choroby.

Od pierwszego opisu choroby minęło ponad sto lat. Zaproponowano wiele teorii na temat możliwej przyczyny rozwoju choroby: niektóre z nich istniały przez długi czas, inne zostały natychmiast obalone. Na tym etapie większość badaczy ma tendencję do myślenia o polietiologii tej formy patologii. Otwarte pytania dotyczące wczesnej diagnozy i terminowego leczenia, które dają wiele możliwości dalszego badania choroby Legg-Calve-Perthes.

Autorzy tego artykułu potwierdzili brak zgłoszenia wsparcia finansowego / konfliktu interesów.