Gorączka reumatyczna (reumatyzm) u dzieci - rozumiemy i leczymy

Kilka dekad temu termin „reumatyzm” oznaczał wszystkie choroby narządów ruchu i wsparcia. Obecnie rozumie się, że słowo to oznacza choroby wywołane przez paciorkowce, które niekorzystnie wpływają na serce, stawy, układ nerwowy i inne narządy. Ta choroba dotyka dzieci w wieku od 7 do 15 lat, które mają skłonność do tego.

Współczesna medycyna świata zamiast słowa „reumatyzm” używa dziś terminu „ostra gorączka reumatyczna”.

Przez wiele lat ta dolegliwość była główną przyczyną chorób serca u dzieci, ale dzięki opracowanym nowym środkom zapobiegawczym liczba takich chorych dzieci znacznie spadła. Środki te mają na celu zwalczanie zakażeń paciorkowcowych za pomocą nowoczesnych leków antybiotykowych.

Patogeneza

Zgodnie ze światowymi statystykami, za każdy tysiąc jest 0,3–18,6 chorych dzieci.

Ostra gorączka reumatyczna rozwija się na tle powikłań zakażeń paciorkowcowych, które są zlokalizowane w nosogardzieli i przyczyniają się do wytwarzania enzymów, które wpływają na tkanki. Po okresie inkubacji (2-4 dni) dziecko zaczyna skarżyć się na bóle głowy, złe samopoczucie, ból gardła i gorączkę. Jeśli wystąpią te objawy, rodzice powinni pamiętać, że choroba ma predyspozycje genetyczne. A jeśli ktoś z bliskich krewnych cierpi na reumatyzm i choroby serca, należy skonsultować się z lekarzem w celu uzyskania wykwalifikowanej pomocy medycznej mającej na celu zwalczanie paciorkowców.

Z różnymi objawami może wystąpić gorączka reumatyczna. Najczęściej dotyka dzieci w wieku szkolnym, podczas gdy dzieci poniżej trzeciego roku życia rzadko chorują.

Chorobie towarzyszą humoralne i komórkowe zmiany immunologiczne, pacjent ma takie tytuły:

• antystreptolizyna-0;
• antistreptohaluronidaza;
• antystreptokinaza;
• liczba limfocytów B w tle zmniejszania liczby limfocytów T.

Ponadto istnieje znaczna dysfunkcja bazofilów tkankowych, zwiększająca ich degranulację, przenikanie do krwi i tkanek mediatorów zapalnych - histaminy, bradykininy, serotoniny. Wszystko to prowadzi do dalszego rozwoju procesu zapalnego.

W wyniku zapalenia układu odpornościowego rozwija się dezorganizacja tkanek łącznych. Proces ten przebiega w kilku etapach.

1. Pierwszym z nich jest śluzowaty obrzęk tkanek łącznych.
2. Następnie, w wyniku rozwoju martwicy fibrynoidów, włókna kolagenowe ulegają dezorganizacji.
3. Ponadto, specyficzne ziarniniaki reumatyczne tworzą się wokół ogniska mięśniowo-martwiczego.
4. Ostatni etap, który występuje około pół roku, charakteryzuje się rozwojem miażdżycy.

Diagnostyka

Reumatyzm u dzieci może objawiać się dużymi lub małymi objawami. Pierwszy obejmuje:

• zapalenie wielostawowe;
• zapalenie serca;
• pląsawica;
• rumień pierścieniowy;
• guzki reumatyczne.

Ponadto badania laboratoryjne mogą wykazywać podwyższony poziom leukocytów, OB, obecność PSA, a także wydłużony odstęp P-Q w elektrokardiogramie.

Jeśli pacjent ma jeden lub kilka dużych objawów i dwa małe, wówczas rozpoznaje się u niego reumatyzm.

Jeśli choroba jest utajona, nie obserwuje się istotnych zmian w danych laboratoryjnych. W tym przypadku zmienią się parametry immunologiczne - poziom immunoglobulin, RBTL, liczba leukocytów T i B, zawiesina migracji leukocytów.

Czy wiesz, czym jest otwarte owalne okno w sercu dziecka? W tym artykule dowiesz się o tym problemie i jak sobie z tym poradzić.

Objawy

Choroba zaczyna się objawiać po 2-3 tygodniach od bólu gardła, ropnego zapalenia skóry, infekcji skóry. Dziecko ma gorączkę bez wyraźnego powodu, pogorszenie stanu zdrowia, ból, obrzęk i zaczerwienienie stawów (zapalenie stawów).

Bóle mają charakter migracyjny, występujące w jednym lub drugim stawie. Takie bolesne odczucia trwają 7-10 dni. Równolegle z zapaleniem stawów rozwija się choroba reumatyczna serca, która może objawiać się zarówno małymi zmianami, jak i złożonymi. W ciężkich przypadkach pacjent ma duszność, ból serca, kołatanie serca, obrzęk. Niebezpieczeństwo choroby polega na tym, że nawet jej lekki przebieg ma negatywny wpływ na zastawki serca, które ostatecznie nie mogą się zamknąć (lub całkowicie zamknąć), co prowadzi do rozwoju wady zastawki.

Z reguły rozwój chorób reumatycznych serca występuje w wieku 12 - 25 lat. Choroba rozwija się stopniowo, z czasem, objawiając się coraz większą liczbą objawów. Obejmują one:

• upośledzona koordynacja ruchów;
• zmieniony stan psychiczny (dzieci często zmieniają nastrój, płaczą, mają roztargnienie, słabo pamiętają informacje);
• mimowolne skurcze mięśni twarzy, rąk i stóp;
• ostre, niewygodne gesty i ruchy;
• niewyraźna niezrozumiała mowa;
• zmieniony chód, zepsute pismo i zmniejszona zdolność uczenia się.

Powody

Przyczyną choroby jest paciorkowiec grupy A, który nie wpływa na serce i stawy, ale zakłóca funkcjonowanie układu odpornościowego.

Ponieważ struktura białek paciorkowców ma podobną strukturę do białek zastawek serca i serca, układ odpornościowy błędnie zaczyna walczyć z własnymi tkankami, powodując stan zapalny i chorobę własnego organizmu.

Choroba ta jest bardziej podatna na dzieci z osłabionym układem odpornościowym, jak również na osoby, których krewni cierpią na te same choroby. Należy pamiętać, że ostra gorączka reumatyczna jest chorobą społeczną, która najczęściej występuje u osób żyjących w nieodpowiednich warunkach. Ryzyko zachorowania wzrasta wraz ze stałą hipotermią, złym odżywianiem, słabą higieną.

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze obejmują aktywne oczyszczanie ognisk zakażenia i leczenie chorób spowodowanych przez zakażenie paciorkowcami.

Pacjenci z pierwotną chorobą reumatyczną serca powinni przyjmować preparaty penicyliny raz na 4 tygodnie przez trzy lata. Jeśli pierwotnej chorobie reumatycznej serca towarzyszy rozwój chorób serca, a u dziecka rozpoznaje się nawracającą chorobę reumatyczną serca, to zapobieganie zażywaniu leków penicylinowych trwa 5 lat.

Metody leczenia

Główne metody leczenia to:

1. Stosowanie leków etiotropowych.
2. Walcz z patogenami.
3. Wzmocnienie układu odpornościowego i ciała jako całości metody leczenia sanatoryjnego.
4. Stosowanie środków ludowych.

Leczenie lekami

W przypadku ostrego przebiegu u dzieci leczenie polega na przyjmowaniu leków, które eliminują objawy, a także na przestrzeganiu odpoczynku przez pierwsze 2-3 tygodnie. Jeśli przebieg choroby jest łatwy, dziecko otrzymuje reżim półpościelowy. Czas trwania leczenia wynosi około 1,5 - 2 miesiące. Gdy stan się poprawia, pacjent zostaje przeniesiony do trybu wolnego.

Leczenie etiotropowe obejmuje stosowanie antybiotyków z serii penicylin (penicylina benzylowa itp.), Które eliminują przyczynę choroby - paciorkowce. W przypadkach, w których leczenie takimi środkami jest przeciwwskazane z powodu nietolerancji, przepisywane są makrolidy. Preparaty penicyliny są przyjmowane w ciągu 7-10 dni. Jeśli dziecko ma przedłużający się i stale nawracający przebieg choroby, lekarz przepisuje preparaty chinolinowe, które należy przyjmować przez co najmniej rok. Najczęstszym z tych leków jest „Chlorochina” („Delagil”). Efekt przyjmowania tych leków występuje po około 3 do 6 tygodniach, a widoczne wyniki pojawiają się po sześciu miesiącach ciągłego leczenia.

Leczenie patogenetyczne polega na stosowaniu glukokortykoidów i NLPZ. Dzieciom cierpiącym na choroby sercowo-reumatologiczne przepisuje się prednizolon. W pierwszych dniach dzienna dawka tego leku powinna wynosić około 30 mg, a przy wysokiej aktywności choroby - od 40 mg. Ponadto, jeśli to konieczne, lekarz może zmniejszyć dawkę „prednizolonu”.

Aby zmniejszyć aktywność zapalenia, konieczne jest przyjmowanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych - „Ibuprofenu” lub „Diklofenaku”. Jeśli dzieci mają retencję płynów, lekarz może przepisać lek moczopędny. Czas trwania kursów leczenia i dawek leków ustala się indywidualnie, w zależności od stopnia ciężkości stanu pacjenta.

Choroby serca są leczone lekami antyarytmicznymi, które sprzyjają normalizacji rytmu serca.

Leczenie sanatoryjne jest przepisywane dzieciom po wyeliminowaniu objawów ostrego przebiegu choroby. W takim przypadku aktywność dziecka podczas leczenia uzdrowiskowego powinna być minimalna. W tej chwili nie można stosować żadnych metod fizjoterapii. Przy reumatyzmie 1 i 2 stopni, a także w obecności chorób serca i zaburzeń krążenia, leczenie sanatoryjno-uzdrowiskowe jest przeciwwskazane dla dziecka.

Środki ludowe

Oprócz leków, pożądane jest przeprowadzenie leczenia i środków ludowych. Ostra gorączka reumatyczna przejdzie szybciej, jeśli arbuzy, jagody, żurawina i borówki są uwzględnione w diecie dziecka. Ponadto, aby zwalczać tę chorobę i używać takich środków ludowych:

• Świeże starte ziemniaki używane jako okłady na noc. Aby zrobić kompres, należy pocierać ziemniaki, lekko wycisnąć sok i owinąć ciasto w gazę. Na wierzch kompresu ziemniaczanego trzeba umieścić celofan i owinąć ciepły szalik.
• Parowane liście osiki są również używane jako kompres. Aby go przygotować, weź garść liści, zalej wrzątkiem przez 20 minut, a następnie spuść wodę. Następnie ciepłe liście są starannie wyciskane i nakładane na bolące miejsce na noc, owinięte w celofan i ciepły szal.
• Napar malinowy (do przygotowania weź garść jagód i zalej 200 ml wrzącej wody. Daj dziecku gorąco przed snem).
• Pąki sosnowe lub liście czarnej porzeczki do kąpieli. Aby to zrobić, duża liczba liści jest gotowana na parze w wiadrze z wrzącą wodą przez 40 minut, a następnie uzyskany napar jest wlewany do kąpieli. Dziecko powinno spędzić co najmniej 20 minut w takiej kąpieli.

Jeśli podejrzewasz gorączkę reumatyczną u dziecka, rodzice powinni natychmiast skontaktować się z reumatologiem i kardiologiem, który dokona dokładnej diagnozy i zaleci terminowe i odpowiednie leczenie zgodnie z istniejącymi objawami, a także za pomocą badań medycznych.

Często był chory i nie mógł zrozumieć dlaczego, czytać o pasożytach. Natychmiast rozpoczął leczenie. To pomogło! Głównym błędem większości jest opóźnienie! Im szybciej zaczniesz usuwać pasożyty, tym lepiej. Jeśli mówimy o narkotykach, wszystko jest problematyczne. Obecnie istnieje tylko jeden prawdziwie skuteczny kompleks przeciwpasożytniczy, UNITOX. Niszczy i usuwa z organizmu wszystkie znane pasożyty - od mózgu i serca po wątrobę i jelita. Żaden z istniejących leków nie jest już w stanie tego zrobić, teraz nie ma bólu i dyskomfortu!

Ostra gorączka reumatyczna u dzieci

Ostra gorączka reumatyczna (ORL) u dzieci pojawia się w wyniku uszkodzenia tkanek łącznych paciorkowca A. Rzadko zdarza się patologia, która dotyka głównie dzieci w wieku szkolnym, u dzieci w wieku poniżej 3 lat praktycznie nie zdiagnozowano. Choroba jest określana jako niebezpieczna i powoduje rozwój powikłań. Dlatego konieczne jest właściwe rozróżnienie i zapewnienie terminowej pomocy.

Powody

Czynnikiem wywołującym chorobę jest paciorkowiec, który jest aktywowany w organizmie po bólu gardła, szkarlatnie, ropniu i innych chorobach zakaźnych. Jeśli pierwotne ognisko nie zostanie wyleczone w odpowiednim czasie, patogenna bakteria z krwiobiegiem rozprzestrzenia się w organizmie, powodując gorączkę. Głównym niebezpieczeństwem patologii jest nieprzewidywalność. Nie można przewidzieć, które narządy i układy będą podatne na choroby, co komplikuje diagnozę.

Objawy

Symptomatologia choroby zależy od tego, który organ najbardziej ucierpiał. Z reguły główny cios spada na serce, centralny układ nerwowy, skórę i stawy.

Najczęściej ostra gorączka reumatyczna wpływa na tkankę mięśnia sercowego. Jeśli cierpi na osierdzie (zewnętrzna błona serca), rozwija się zapalenie osierdzia - suche lub wysiękowe. Dziecko cierpi z powodu bólu i ciężkości w klatce piersiowej, występuje niewydolność oddechowa i duszność.

Wraz z porażką mięśnia sercowego manifestuje się naruszenie pracy mięśnia sercowego, najczęściej jest to szybkie bicie serca. Jeśli patogen zakaża wewnętrzną wyściółkę serca (wsierdzia), następuje nieprawidłowe działanie zaworów. Powikłaniem tej patologii jest rozwój niewydolności serca i wad serca, co w przyszłości prowadzi do niepełnosprawności.

Choroba często dotyka dużych stawów - łokcia, kolana, barku i biodra. Dziecko odczuwa stały ból, który wzrasta podczas ruchu. Stawy stają się bardzo bolesne, puchną, pojawiają się zaczerwienienia i możliwy jest również miejscowy wzrost temperatury. Uczucie trwałego dyskomfortu narusza stan psycho-emocjonalny. Dziecko jest często niegrzeczne, rozdrażnione.

Po pokonaniu podkorowych struktur mózgu u dzieci dochodzi do naruszenia uwagi, bezsenności, drażliwości lub letargu. Czasami występuje nieuzasadniony śmiech lub płacz, niewłaściwe zachowanie.

Niezwykle rzadko gorączka wpływa na skórę, powodując pojawienie się fok. Ta forma choroby objawia się zaczerwienieniem skóry i rozszerzeniem naczyń krwionośnych. Z reguły reumatyzm skórny występuje w połączeniu z uszkodzeniem serca lub OUN.

Częste objawy ostrej gorączki reumatycznej obejmują gorączkę do wartości gorączkowych. Często dziecko cierpi z powodu bólu brzucha, braku apetytu i gwałtownej utraty wagi.

Diagnostyka

Jeśli podejrzewa się ORL, dziecko musi zostać hospitalizowane. W szpitalu przechodzi pełne badanie i otrzymuje niezbędną opiekę medyczną. Podstawowa diagnoza opiera się na obrazie klinicznym. Aby to potwierdzić, przeprowadza się dodatkowe badania:

• pełna morfologia krwi, która alarmuje wzrost zawartości leukocytów z przesunięciem formuły leukocytów w lewo;
• biochemiczne badania krwi, w których ważnymi danymi diagnostycznymi są C-reaktywne wskaźniki białkowe, profile elektrolitów i białek;
• siew z nosa i gardła w celu identyfikacji patogenów paciorkowcowych;
• EKG do oceny funkcjonowania mięśnia sercowego;
• szybki test do wykrywania ostrej choroby układu oddechowego (nie wszystkie centra diagnostyczne i kliniki).

Leczenie

W leczeniu ostrej gorączki reumatoidalnej stosuje się kompleksową terapię w celu zniszczenia paciorkowców, wyeliminowania objawów choroby i przywrócenia zdrowia. Antybiotyki penicylinowe są używane do zwalczania patogenu. W szczególnie trudnych przypadkach leki są przepisywane do ogólnego spektrum działania, a także do erytromycyny lub ceftriaksonu.

W przypadku zaobserwowania zatrucia stosuje się roztwór Ringera lub Reosorbilact. Aby znormalizować temperaturę, przepisuje się leki przeciwgorączkowe - Paracetomol, Ibuprofen, Panadol. W przypadku nieskuteczności tych leków zaleca się przyjmowanie steroidowych leków przeciwzapalnych - deksametazonu lub prednizolonu.

Rokowanie i zapobieganie

Ostra gorączka reumatyczna może nieść ze sobą poważne zagrożenie dla zdrowia dziecka, więc kiedy pojawiają się pierwsze objawy, należy zwrócić się o pomoc do specjalistów. Po rozpoczęciu leczenia na czas wynik jest całkiem korzystny. Jeśli wizyta u lekarza była opóźniona, ryzyko powikłań było wysokie.

Zapobieganie chorobom może być pierwotne i wtórne. Pierwszy typ obejmuje wykrywanie na czas i leczenie zakażenia paciorkowcami typu A, które uderzyło w górne drogi oddechowe. Profilaktyka wtórna obejmuje zapobieganie nawracającym atakom i hamowanie postępu ORL. Dla dzieci, które miały gorączkę, antybiotyk z grupy penicylin, który ma długi czas działania (benzatyna, penicylina benzylowa itp.), Jest podawany z pewną częstotliwością przez kilka lat.

Ten artykuł jest publikowany wyłącznie w celach edukacyjnych i nie jest materiałem naukowym ani profesjonalną poradą medyczną.

Ostra gorączka reumatyczna u dzieci. Etiologia. Patogeneza. Klinika Diagnoza Leczenie. Zapobieganie

Ostra gorączka reumatyczna

- poinfekcyjne powikłanie paciorkowcowego zapalenia migdałków A / zapalenia gardła u predysponowanych osób z rozwojem odpowiedzi autoimmunologicznej na epitopy grupy A paciorkowców i reaktywność krzyżową z podobnymi epitopami ludzkich tkanek (serce, stawy, OUN).

Etiologia i patogeneza.

ORL jest wynikiem patologicznej odpowiedzi immunologicznej na paciorkowcowe zapalenie migdałków / zapalenie gardła.

Dowody etiologicznej roli zakażenia paciorkowcami:
1. Komunikowanie choroby z dusznicą bolesną.
2. Wysokie miana przeciwciał przeciw paciorkowcom i wykrywanie antygenu paciorkowcowego we krwi.
3. Przewóz paciorkowców grupy A w pierwszych 2 tygodniach choroby.
4. Zapobieganie występowaniu reumatyzmu i jego zaostrzeń poprzez prawidłowe leczenie dławicy piersiowej i profilaktyki bityliny.

Istota choroby polega na pokonaniu wszystkich błon serca, ale przede wszystkim wsierdzia i mięśnia sercowego z występowaniem deformacji aparatu zastawkowego - choroby serca i późniejszego rozwoju niewydolności serca.

Przydziel duże i małe kryteria.

Dla diagnozy: 2 duże / 1 duże i 1 małe

Wielkie kryteria

(zapalenie serca, zapalenie wielostawowe, pląsawica, rumień pierścieniowy, podskórne guzki reumatyczne).

Reumatyczne zapalenie serca (choroba reumatyczna serca)

- najważniejszy objaw gorączki reumatycznej, determinuje niekorzystny przebieg choroby.

Zmiany zapalne serca w gorączce reumatycznej wpływają na wszystkie warstwy ściany wraz z rozwojem zapalenia wsierdzia (zapalenia zastawek), zapalenia mięśnia sercowego, zapalenia osierdzia.

Głównym składnikiem zapalenia serca jest zapalenie zastawki, głównie mitralne, rzadziej - zastawka aortalna.
Obecnie istnieją międzynarodowe kryteria kliniczne dotyczące zapalenia serca:
• Utrzymująca się częstoskurcz (nie odpowiadająca temperaturze i ogólnemu stanowi);
• Hałas organiczny (hałasy) wcześniej niespotykany lub dynamika wcześniej istniejących hałasów (zapalenie zastawek):
a) szmer skurczowy związany z 1 tonem na szczycie serca (niedomykalność mitralna);
b) szmer rozkurczowy w tym samym obszarze (zwężenie zastawki dwudzielnej);
c) szum rozkurczowy w 2. przestrzeni międzyżebrowej po prawej stronie (niedomykalność aorty).
• Zastoinowa niewydolność serca;
• Hałas osierdziowy lub oznaki wysięku do jamy osierdziowej.

Reumatyczne zapalenie wielostawowe

obserwowane u 75% pacjentów podczas pierwszego ataku.
Charakteryzuje się:
- porażka dużych stawów,
- symetria ich porażki,
- zmienny charakter bólu,
- intensywny ból,
- całkowite zniknięcie zmian zapalnych bez żadnych konsekwencji,
- wyraźne objawy zapalenia w okolicy stawu (zaczerwienienie, obrzęk, tkliwość, dysfunkcja, hipertermia skóry),
- wysoka skuteczność otrzymywania niesteroidowych leków przeciwzapalnych.

Pląsawica reumatyczna

- najważniejsze zaburzenie neurologiczne, objawiające się gwałtownymi, niekontrolowanymi, nie rytmicznymi, mimowolnymi ruchami dużych grup mięśniowych, osłabieniem mięśni i zaburzeniami emocjonalnymi.
Chorea jest z reguły obserwowana w dzieciństwie.

Rumień w kształcie pierścienia obserwuje się u 4-17% chorych dzieci na wysokości gorączki reumatycznej. Charakteryzuje się jasnoróżowymi wysypkami w kształcie pierścienia o średnicy od kilku milimetrów do 5 cm z dominującą lokalizacją na ciele i proksymalnych kończynach.

Podskórne guzki - bezbolesne, miękkie 1,5-2 cm średnicy, umieszczone w stawach.

Małe kryteria

- bóle stawów, gorączka, zwiększony OB, zwiększone CRP, wydłużenie odstępu PQ w EKG, objawy niedomykalności zastawki mitralnej i / lub aorty za pomocą EchoCG. Małe kryteria nazywane są nie dlatego, że są rzadziej spotykane niż pięć dużych kryteriów, ale dlatego, że mają mniejszą specyfikę diagnostyczną.

Wyniki ORL

• odzyskiwanie
• HRBS

Leczenie.

U wszystkich pacjentów wskazana jest hospitalizacja z odpoczynkiem podczas pierwszych 2-3 tygodni choroby.

Leczenie etiotropowe

- pokazano antybiotyki przeciw paciorkowcom:
Penicyliny są nadal antybiotykami z wyboru w zakażeniach paciorkowcami. Półsyntetyczne penicyliny (amoksycylina) są podstawowymi lekami przeciwbakteryjnymi w leczeniu ostrej gorączki reumatycznej.
Makrolidy - współczesne pokolenia tej grupy leków okazały się wysoce skuteczne w leczeniu zakażeń paciorkowcowych. W leczeniu ORL stosowanego w przypadkach indywidualnej nietolerancji na penicyliny.
Cefalosporyny pierwszej i drugiej generacji są preparatami rezerwowymi i są stosowane, jeśli występują przeciwwskazania do stosowania penicylin i makrolidów.

Leczenie patogenetyczne.

Masywne i długotrwałe (co najmniej 4 tygodnie) leczenie przeciwzapalne może zapobiegać zarówno powstawaniu (w pierwotnym reumatycznym zapaleniu serca), jak i postępowi (w wtórnym reumatycznym zapaleniu serca) wzrostu tkanki łącznej w wsierdziu.

W ostrej gorączce reumatycznej stosuje się glikokortykosteroidy (GC).
0,7-1 mg / kg / dzień ze stopniowym anulowaniem

NLPZ są stosowane w leczeniu nawracającej gorączki reumatycznej.

Ibuprofen 15 mg / kg / dobę
Sól sodowa diklofenaku 3 mg / kg / dobę
Przebieg 1,5-2 miesięcy, z czego 2 tygodnie pełna dawka, następnie co 2 tygodnie spadek o 1/3

Leczenie objawowe

Zapobieganie

• zwiększenie odporności organizmu, hartowanie, zbilansowana dieta, codzienny schemat, terapia wysiłkowa, czystość w domu, higiena
• walka z zakażeniami paciorkowcowymi (wcześniejsze wykrywanie, odpowiednia terapia)

• ostrzeżenie o powtarzających się radarach

Ostra gorączka reumatyczna u dzieci: objawy, przyczyny, leczenie

Diagnoza opiera się na zastosowaniu kryteriów Jonesa do danych wywiadu, badań i testów laboratoryjnych.

Leczenie obejmuje stosowanie kwasu acetylosalicylowego, kortykosteroidów w ciężkim zapaleniu serca i środków przeciwbakteryjnych w celu usunięcia resztkowego zakażenia paciorkowcowego i zapobiegania ponownemu zakażeniu.

Na całym świecie zapadalność wynosi 19/100 000 (5-51 / 100 000) przy najniższym poziomie (10/100 000) w Europie Wschodniej. Częstość ataków (odsetek pacjentów z nieleczonym paciorkowcem grupy A z zapaleniem gardła, u których wystąpiła ostra gorączka reumatoidalna) wahała się od 0,4 do 3,0%. Wyższa częstotliwość ataków jest charakterystyczna dla niektórych serotypów białka M paciorkowców i silnej odpowiedzi immunologicznej gospodarza. Miejscowe ogniska ostrej gorączki reumatoidalnej sugerują, że wiele szczepów paciorkowców reumatogennych jest nadal obecnych w Stanach Zjednoczonych.

Patofizjologia ostrej gorączki reumatycznej u dzieci

Białka M paciorkowców grupy A mają epitopy (determinanty antygenowe - miejsca rozpoznawane przez przeciwciała), podobne do białek występujących w błonie maziowej, mięśniu sercowym i zastawkach serca; taka mimikra molekularna prawdopodobnie przyczyni się do rozwoju zapalenia stawów, zapalenia serca i uszkodzenia zastawek.

Najczęściej uszkodzone stawy, serce, skóra, centralny układ nerwowy.

Stawy Zaangażowanie stawów objawia się obecnością nieswoistego zapalenia, co potwierdzają dane z badania biopsyjnego, czasami z małymi ogniskami przypominającymi ciała Ashoffa (nagromadzenie ziarniniaków leukocytów, miocytów i kolagenu śródmiąższowego).

Serce Uczucie serca objawia się zapaleniem serca, które zwykle wpływa na serce od wewnątrz, tj. zastawki i wsierdzia, następnie mięsień sercowy i wreszcie osierdzie. Wada reumatyczna powstaje w wyniku długotrwałego przebiegu przewlekłej choroby reumatycznej serca, objawiającej się przede wszystkim zwężeniem zastawki, ale czasami przez zwrotność, arytmię i dysfunkcję komór. Ciała Ashoffa często powstają w mięśniu sercowym i innych częściach serca. Włókniste niespecyficzne zapalenie osierdzia, czasami wysięk występuje tylko u pacjentów z zapaleniem wsierdzia i zwykle znika bez pozostawiania uszkodzeń. Mogą wystąpić charakterystyczne i potencjalnie niebezpieczne zmiany zaworów. W przypadku nieleczenia może rozwinąć się zgrubienie, fuzja i cofnięcie zastawek lub inne uszkodzenie płatków, co może skutkować zwężeniem lub niepowodzeniem. Podobnie, ścięgna ścięgien mogą się kurczyć, pogrubiać lub łączyć, wzmacniając odlewanie w uszkodzonych zaworach lub powodując odlewanie w innych, nienaruszonych zaworach. Rozbudowa pierścieni zaworowych może również spowodować rzut. Uszkodzenia wpływają na zastawki mitralne, aortalne, trójdzielne i płucne w kolejności malejącej częstotliwości. Zwracanie i zwężenie są częstymi skutkami zastawek mitralnych i trójdzielnych; aorta zwykle najpierw cierpi na niedomykalność i znacznie później stenyroena.

Skóra Podskórne guzki są nie do odróżnienia od guzków w RA, ale biopsja ujawnia cechy przypominające ciała Ashoffa. Migrujący rumień różni się od innych zmian histologicznych skóry podobnymi makroskopowymi objawami zewnętrznymi - na przykład wysypki z młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów, plamicą Schönleina-Henocha, przewlekłą migracją i rumieniem wielopostaciowym. Występuje naciekanie okołonaczyniowe neutrofili i komórek jednojądrzastych skóry właściwej.

CNS. Chorea Sydenham - forma pląsawicy występująca w ostrej gorączce reumatycznej - objawia się w ośrodkowym układzie nerwowym jako hiperperfuzja i wzmocniony metabolizm w zwojach podstawy mózgu. Zidentyfikowano także podwyższone poziomy przeciwciał anty-neuronalnych.

Objawy i objawy ostrej gorączki reumatycznej u dzieci

Objawy są zwykle połączoną zmianą stawów, serca.

Stawy Czasami rozwija się monoarthritis. Stawy stają się niezwykle bolesne i wrażliwe i mogą być czerwone, gorące i opuchnięte. Zazwyczaj zaangażowane są kostki, kolana, łokcie i nadgarstki. Ramiona, biodra i małe stawy rąk i nóg mogą być również dotknięte, ale uszkodzenie tych stawów prawie nigdy nie występuje. Jeśli stawy kręgosłupa są uszkodzone, należy podejrzewać inne zaburzenie.

Objawy podobne do bólu stawów mogą być związane z nieswoistym bólem mięśni lub tenalgią w strefie okołostawowej; zapalenie ścięgna może rozwinąć się w miejscu przyłączenia mięśni.

Serce Zapalenie serca może być bezobjawowe lub w połączeniu z hałasem tarcia osierdziowego, dźwiękami serca. Pacjenci mogą mieć gorączkę, ból w klatce piersiowej lub jedno i drugie. W około 50% przypadków uszkodzenia serca (tj. Dysfunkcja zastawki) występuje znacznie później.

Szmery serca są powszechne i chociaż zwykle pojawiają się na początku choroby, nie zawsze są słyszane podczas wstępnego badania; w takich przypadkach zaleca się powtórne badania w celu wykrycia zapalenia serca. Łagodny szmer rozkurczowy podczas niedomykalności zastawki aortalnej może być trudny do wykrycia. Ostra gorączka reumatyczna z reguły nie powoduje przewlekłego powolnego zapalenia serca. Blizny na ostrych zmianach zastawkowych mogą prowadzić do skurczu i zmian zastawek, a w mięśniu sercowym mogą rozwinąć się wtórne trudności hemodynamiczne bez zachowywania ostrego zapalenia.

Niewydolność serca jest spowodowana połączeniem zapalenia serca i dysfunkcji zastawki. Ciężki senność i zmęczenie mogą być wczesnymi objawami niewydolności serca.

Skóra Objawy skórne i uszkodzenie tkanek podskórnych prawie nigdy nie rozwijają się same, zwykle pojawiają się u pacjentów, którzy już mają zapalenie serca, zapalenie stawów lub pląsawicę.

Rumień reumatyczny jest reprezentowany przez gładką, płaską lub lekko wystającą, bez blizn i bezbolesną wysypkę.

CNS. Chorea Sidehema występuje u około 10% dzieci. Początek pląsawicy z reguły jest podstępny i może być poprzedzony niewłaściwym śmiechem lub płaczem. Chorea składa się z szybkich i nieregularnych szarpnięć, które mogą zaczynać się w rękach. Cechy charakterystyczne obejmują oscylację siły napadu (złapanie dojarki), szarpanie języka (niemożliwe jest wystawienie języka bez gwałtownych ruchów), grymasy twarzy i wybuchową mowę przy dźwiękach „gdakania” lub bez nich. Powiązane objawy ruchowe obejmują utratę precyzyjnej kontroli ruchu, a także osłabienie i niedociśnienie (które mogą być na tyle poważne, że można je pomylić z porażeniem).

Zachowanie obsesyjno-kompulsyjne rozwija się u wielu pacjentów.

Inne. Ostra gorączka reumatyczna może czasami objawiać się gorączką o nieznanym pochodzeniu, dopóki nie pojawią się bardziej specyficzne objawy. Ból brzucha i anoreksja mogą wystąpić w wyniku zajęcia wątroby w niewydolności serca lub współistniejącego zapalenia węzłów chłonnych krezki. Krwawienie z nosa wykrywa się u około 4% dzieci z epizodem pierwotnym iu 9% z nawracającym epizodem.

Przedłużone epizody ostrej gorączki reumatycznej (> 8 miesięcy) występują u około 5% pacjentów ze spontanicznymi nawrotami zapalenia (objawy kliniczne i laboratoryjne), które nie są związane z istniejącym zakażeniem paciorkowcowym lub przerwaniem leczenia przeciwzapalnego. Nawroty zwykle naśladują początkowy epizod.

Rozpoznanie ostrej gorączki reumatycznej u dzieci

• Kryteria Jonesa (diagnoza początkowa).
• Badanie na paciorkowce grupy A (wysiew, szybki test paciorkowcowy lub wykrycie przeciwciał na streptolizynę O i DNazę B).
• EKG
• ESR i białko C-reaktywne (CRP).

Rozpoznanie pierwszego epizodu ostrej gorączki reumatycznej opiera się na identyfikacji zmodyfikowanych kryteriów Jonesa. Sam Chorea Sydenham (tj. Bez małych kryteriów) jest wystarczającym kryterium diagnostycznym, jeśli wykluczone są inne przyczyny zaburzeń ruchowych.

W niedawnej historii zapalenia gardła można założyć wcześniejsze zakażenie, co potwierdza dodatni wynik siewu z gardła, wzrost miana przeciwciał na streptolizynę O. Niedawna gorączka szkarłatna wskazuje również na przebieg zakażenia paciorkowcami. Testy bakteriologiczne i szybkie testy na antygeny są często negatywne do czasu wystąpienia ostrej gorączki reumatycznej, podczas gdy miana przeciwciał na streptolizynę O i inne przeciwciała są zwykle w szczytowym momencie.

Aspiracja ze stawów może być konieczna, aby wykluczyć inne przyczyny zapalenia stawów (na przykład infekcje).

Podczas wstępnej oceny wykonuje się EKG. Echokardiografia i powtarzane EKG podczas diagnozy. Uzyskuje się poziomy markerów sercowych w surowicy; normalny poziom troponiny sercowej I eliminuje zauważalne uszkodzenie mięśnia sercowego. Radiografia klatki piersiowej zwykle nie jest wykonywana, ale może ujawnić kardiomegalię, powszechne objawy zapalenia serca w ostrej gorączce reumatoidalnej. Biopsja może pomóc we wczesnej diagnozie, zwłaszcza gdy nie ma innych poważnych objawów klinicznych.

ESR i poziomy CRP w surowicy są wrażliwe, ale niespecyficzne. ESR często> 120 mm / h. CRP jest często> 2 mg / dl. Objawy ostrego zapalenia, w tym ESR z reguły ustępuje w ciągu 5 miesięcy z niepowikłanym zapaleniem serca.

Diagnostyka różnicowa obejmuje młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (zwłaszcza postać ogólnoustrojową iw mniejszym stopniu polisustaward), boreliozę, reaktywne zapalenie stawów, niedokrwistość sierpowatą, inny proces nowotworowy, SLE, bakteryjne zapalenie wsierdzia, chorobę posurowiczą, chorobę Kawasaki, reakcje na leki i gonokokowe zapalenie stawów. Często różnią się historią lub wynikami konkretnych badań laboratoryjnych.

Rokowanie ostrej gorączki reumatycznej u dzieci

Rokowanie zależy od ciężkości uszkodzenia serca. Pacjenci z ciężkim zapaleniem serca podczas pierwszego epizodu mogą otrzymywać resztkową chorobę serca, która często nasila się w wyniku ataków gorączki reumatycznej, na które są szczególnie podatni. Hałasy w końcu zanikają u około połowy pacjentów, u których ostre epizody objawiają się łagodnym zapaleniem serca bez poważnego zwiększenia czynności serca lub dekompensacji. Pacjenci, którzy nie mają zapalenia serca, rzadziej mają nawroty i jest mało prawdopodobne, aby rozwinęło się zapalenie serca.

Leczenie ostrej gorączki reumatycznej u dzieci

• Kwas acetylosalicylowy lub inne NLPZ.
• Czasami kortykosteroidy.
• Antybiotyki.

Głównym celem jest zahamowanie stanu zapalnego i złagodzenie ostrych objawów, wyeliminowanie zakażenia paciorkowcami grupy A i zapobieganie ponownemu zakażeniu, aby zapobiec nawrotowi zapalenia serca.

Pacjenci powinni ograniczyć swoją aktywność, jeśli wystąpią objawy zapalenia stawów, pląsawicy lub niewydolności serca. W przypadku braku zapalenia serca po ustaniu pierwszego ataku, ORL nie wymaga ograniczenia aktywności fizycznej. U bezobjawowych pacjentów z zapaleniem serca wartość ścisłego spoczynku nie została udowodniona.

Kwas acetylosalicylowy kontroluje gorączkę i ból spowodowany zapaleniem stawów i zapaleniem serca. Dawka jest zwiększana stopniowo, aż do wystąpienia efektu klinicznego lub toksyczności. Dzięki powłoce dojelitowej buforowane lub złożone cząsteczki salicylanów nie dają żadnych korzyści.

Jeśli efekt terapeutyczny nie wystąpi po 4 dniach, co ma miejsce w ciężkim zapaleniu serca lub zapaleniu stawów, NLPZ należy porzucić na korzyść kortykosteroidów.

Prednizolon jest zalecany doustnie do 60 mg / dobę. Jeśli stan zapalny nie zostanie zahamowany w ciągu 2 dni, można spędzić pulsacyjne wstrzyknięcie bursztynianu metyloprednizolonu kortykosteroidowego. Dawka terapeutyczna doustnych glikokortykosteroidów jest stosowana w ciągu tygodnia po normalizacji ESR i zmniejszona za pomocą Atom.

Nawroty zapalenia serca mogą wystąpić spontanicznie, ale należy wznowić stosowanie NLPZ lub kortykosteroidów, jeśli nawracające objawy utrzymują się dłużej niż kilka dni lub jeśli nie można kontrolować niewydolności serca za pomocą standardowych metod (na przykład leków moczopędnych, inhibitorów ACE, (3-blokery, inotropowe pacjenci.) Pacjenci z długotrwałymi epizodami zapalenia serca mogą być skutecznymi lekami immunosupresyjnymi, chociaż jest przydatny w ostrych epizodach, niesteroidowe leki przeciwzapalne i kortykosteroidy nie zapobiegają ani nie zmniejszają długotrwałego uszkodzenia zaworów.

Chociaż stan zapalny wywołany przez paciorkowce jest wysoce rozwinięty do czasu wykrycia ostrej gorączki reumatycznej, stosuje się antybiotyki w celu wyeliminowania wszelkich pozostałych organizmów i zapobiegania reinfekcji.

Profilaktyka antybiotykowa. Profilaktyka przeciw paciorkowcom powinna być prowadzona w sposób ciągły po pierwszym epizodzie ostrej gorączki reumatycznej, aby zapobiec nawrotowi. Antybiotyki do podawania doustnego nie są skuteczniejsze niż postacie do wstrzykiwania. Można uniknąć podawania doustnego zamiast bolesnych wstrzyknięć i wizyt w klinice oraz monitorowania reakcji po wstrzyknięciu. W przypadku podawania domięśniowego można uniknąć trudności związanych ze schematem leczenia, przyjmując tabletkę raz lub dwa razy dziennie. Tryb podawania dożylnego był standardem, według którego mierzono inne schematy.

Akademia Pediatrii zaleca, aby pacjentom z zapaleniem serca bez objawów resztkowego uszkodzenia serca zapobiegać przez 10 lat.

The Heart Association nie zaleca już, aby pacjenci z rozpoznaną lub podejrzewaną chorobą zastawek reumatycznych przechodzili krótkie kursy profilaktyki antybiotykowej bakteryjnego zapalenia wsierdzia w stomatologicznych lub chirurgicznych zabiegach stomatologicznych.

Reaktywne zapalenie stawów po paciorkowcach

Reaktywne zapalenie stawów pooperacyjne może być osłabioną wersją ostrej gorączki reumatycznej. Może być leczony innymi NLPZ (na przykład ibuprofenem, naproksenem, tolmetyną). Chociaż praktyka kliniczna wtórnej prewencji zawału serca jest bardzo zróżnicowana, wskazane jest prowadzenie profilaktyki przeciw paciorkowcom przez 1 rok, a następnie powtórzenie echokardiografii. W przypadku wykrycia uszkodzeń serca w echokardiografii wskazana jest długoterminowa profilaktyka.

ostra gorączka reumatyczna

Zgodnie z międzynarodową klasyfikacją chorób, ostra gorączka reumatyczna (ORL) jest chorobą ogólnoustrojową tkanki łącznej z dominującą lokalizacją procesu w układzie sercowo-naczyniowym, rozwijającą się w związku z ostrym zakażeniem paciorkowcami A u osób predysponowanych do tego, głównie w wieku 7–15 lat.

Przewlekła choroba reumatyczna serca jest chorobą charakteryzującą się uszkodzeniem zastawek serca w postaci pozapalnego zwłóknienia brzeżnego guzków zastawkowych lub choroby serca (niewydolność i / lub zwężenie), które rozwinęły się po ARF.

Ostra gorączka reumatyczna występuje we wszystkich krajach świata. Badania drugiej połowy XX wieku. Udowodniono związek między pierwotną częstością występowania ORL a rozwojem społeczno-gospodarczym kraju. Według WHO (1989) rozpowszechnienie ORL wśród dzieci w różnych krajach świata wynosi 0,3–18,6 na 1000 dzieci w wieku szkolnym. W ostatnich latach częstotliwość występowania ostrego zespołu oddechowego na świecie jest zmniejszona.

W naszym kraju rozpowszechnienie ORL w ostatnich 25 latach wyraźnie spada. Obecnie utrzymuje się w przedziale 0,2–0,8 na 1000 dzieci. Jednak pomimo znacznych postępów w leczeniu i zapobieganiu ORL, problem ten nie został jeszcze całkowicie rozwiązany i pozostaje aktualny.

Według Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej, w 1994 r. (W porównaniu z 1993 r.) Nastąpił wzrost częstości występowania pierwotnych ostrych zakażeń układu oddechowego z 0,06 do 0,16 wśród dzieci i od 0,08 do 0,17 wśród młodzieży. Sugeruje to, że negatywne zjawiska społeczne mogą przyczynić się do prawdziwych ognisk ORL.

Reumatyczne wady serca w krajach rozwijających się na świecie pozostają dość częstą przyczyną śmierci w chorobach układu krążenia w wieku poniżej 35 lat, przekraczając nawet śmiertelność z powodu chorób takich jak nadciśnienie i choroba wieńcowa.

ETIOLOGIA I PATOGENEZA

Rozwój ORL poprzedza zakażenie nosogardzieli wywołane przez paciorkowce β-hemolizujące z grupy A. Mikroorganizmy te kolonizują błonę śluzową górnych dróg oddechowych i wytwarzają ogromną ilość enzymów, które przyczyniają się do uszkodzenia tkanek. Po okresie inkubacji (2-4 dni) rozpoczyna się uogólniona odpowiedź - gorączka, pogorszenie stanu zdrowia, ból głowy, dusznica bolesna. Po zatrzymaniu zapalenia górnych dróg oddechowych u niektórych pacjentów rozwija się ORL. Badanie właściwości tego paciorkowca ujawniło, że rozwój ORL po zakażeniu górnych dróg oddechowych jest związany tylko ze zjadliwymi szczepami należącymi do kilku serotypów A-streptococcus zawierających białko M, specyficzne białko, które jest częścią paciorkowcowej ściany komórkowej i tłumi jej fagocytozę. Obecnie zidentyfikowano ponad 90 gatunków białka M. Wyizolowano szczepy reumatogenne - M-5, M-6, M-18 i M-24. Mają następujące właściwości: tropizm nosogardzieli, duże kapsułki hialuronowe, śluzowate kolonie na agarze z krwią, krótkie łańcuchy w hodowlach bulionowych, indukcję przeciwciał specyficznych dla typu, wysoką zaraźliwość, duże cząsteczki białka M na powierzchni szczepów, charakterystyczną strukturę genetyczną białka M. Ponadto mają epitopy, które reagują krzyżowo z różnymi tkankami gospodarza: miozyną, mazią, mózgiem, błoną sarkolemiczną.

Znacząca rola w patogenezie choroby należy do predyspozycji genetycznych. Świadczy o tym fakt, że po ostrej infekcji ORL przez paciorkowce A, nie więcej niż 0,3% ludzi w populacji choruje i do 3% w zamkniętych grupach. Genetyczne cechy ORL są klinicznie wspierane przez wysoką rodzinną agregację, jak również identyfikację markerów genetycznych: związek ORL z pewnymi grupami krwi (A i B), fenotypy kwaśnej fosfatazy erytrocytów i loci HLA (DR5 - DR7, Cw2 - Cw3).

Ostatnio wiele uwagi poświęcono alloantygenowi limfocytarnemu B, oznaczonemu za pomocą przeciwciał monoklonalnych D8 / 17. Wysoka częstość jego wykrywania u pacjentów z ORL i chorobami reumatycznymi serca (92–100%) w porównaniu z grupami kontrolnymi (10–15%) pozwoliła wielu autorom podnieść kwestię tego jako kryterium diagnostycznego dla ORL.

W odpowiedzi na zakażenie paciorkowcowe w organizmie rozwija się stabilna reakcja hiperimmunizacyjna, wytwarzając przeciwciała przeciw paciorkowcom - antystreptolizynę-O, antystreptohalalononazazę i inne zaangażowane w tworzenie krążących kompleksów immunologicznych. W tym przypadku patologiczne działanie paciorkowców może objawiać się jako bezpośredni szkodliwy wpływ samego mikroorganizmu i toksyczne działanie przeciwciał wytwarzanych przez mikroorganizm i reakcję krzyżową z jego własnymi tkankami (mimikra molekularna). W rozwoju głównych objawów klinicznych ORL ważną rolę odgrywają nie tylko mechanizmy immunopatologiczne, ale także stan zapalny, w którym pośredniczą mediatory, takie jak monokiny limfatyczne, kininy i czynniki chemotaksji. Prowadzi to do powstania naczyniowej fazy wysiękowej ostrego zapalenia, której wynikiem jest układowa dezorganizacja tkanki łącznej, zapalenie naczyń z wynikiem umiarkowanego zwłóknienia.

Głównym diagnostyczny cechą pathomorphologic reumatyczne choroby serca - reumatyczne ziarniniak (Aschoff-Tałałajiwka ziarniniak), składająca się z wielu nieregularnych pochodzenia histiocytowego komórek zasadochłonnych, giant wielojądrzaste komórki mięśniowego pochodzenia eozynochłonnych cytoplazmy z charakterystycznym miejscu kardiogistiotsitov chromatyny w postaci ścieżek, limfocytów i komórek plazmy.

Do niedawna robocza klasyfikacja reumatyzmu zaproponowana przez A.I. Nesterov w 1964 roku. Zidentyfikował fazy choroby (aktywne i nieaktywne), stopień aktywności procesu patologicznego (I, II, III), charakterystykę kliniczną i anatomiczną uszkodzenia serca i innych narządów, charakter choroby, stan narządów krążenia.

W ciągu ostatnich 25–30 lat obraz kliniczny ORL ulegał znaczącym zmianom: rzadki ciężki przebieg choroby reumatycznej serca, tendencja do postaci monosyndromicznej choroby, odnotowano spadek częstotliwości i częstości powtarzających się ataków choroby. Wszystko to wymagało rewizji klasyfikacji, aw 2003 r. Przyjęto nową klasyfikację.

KLASYFIKACJA GORĄCYCH RUMUNIKÓW - REUMATYZM (STOWARZYSZENIE REUMATOLOGÓW ROSJI 2003)

• Ostra gorączka reumatyczna.

• Powtarzająca się gorączka reumatyczna.

• Przewlekła choroba reumatyczna serca:

∨ bez choroby serca (możliwe jest pozapalne zwłóknienie brzeżne zastawek zastawkowych bez zwracania pokarmu, co określono w echokardiografii [EchoCG]);

Disease choroba serca (jeśli wykryta zostanie nowa choroba serca, konieczne jest, jeśli to możliwe, wykluczenie innych przyczyn: infekcyjnego zapalenia wsierdzia, pierwotnego zespołu antyfosfolipidowego, zwapnienia zastawki w genezie zwyrodnieniowej itp.).

Stopień niewydolności krążenia.

• Zgodnie z klasyfikacją N.D. Strazhesko i V.H. Wasilenko: 0, I, IIa, IIb, III.

• Klasa funkcjonalna NYHA: 0, I, II, III, IV.

Ostra gorączka reumatyczna u dzieci charakteryzuje się różnymi objawami klinicznymi i zmiennością przebiegu. Zwróć uwagę na wzorzec wieku zachorowalności. Z reguły ORL występuje u dzieci w wieku szkolnym, dzieci w wieku poniżej 3 lat praktycznie nie chorują na reumatyzm. W typowym przypadku objawy kliniczne ORL występują 2-3 tygodnie po zakażeniu paciorkowcami typu A z początkiem gorączki, ciężkiego zatrucia, zespołu stawowego, zapalenia serca i / lub pląsawicy.

Reumatyczne zapalenie wielostawowe nadal pozostaje jednym z wiodących zespołów klinicznych pierwszego ataku ORL z częstotliwością od 60% do 100%. Charakteryzuje się zmiennością z dominującym udziałem dużych i średnich stawów (kolano, kostka, łokieć), krótkim czasem trwania (szybkie odwrócenie stanów zapalnych w ciągu 2-3 tygodni i pod wpływem terapii przeciwzapalnej - kilka godzin lub dni) i dobroci (po regresji stawowej zmiany nie pozostają deformacjami kości). Rzadziej występują atypowe zespoły stawowe w postaci zapalenia jednego stawu, uszkodzenia małych stawów rąk i stóp, bezobjawowe zapalenie krzyżowo-biodrowe. Obecnie ból wielostawowy rozwija się u 10-15% pacjentów. Zespół stawowy rzadko rozwija się w izolacji, częściej łączy się z chorobami serca lub pląsawicą.

Duże kryteria diagnostyczne i zespół prowadzący ORL - choroba reumatyczna serca, która określa nasilenie i wynik choroby. Niewydolność serca w pierwszym ataku stwierdza się u 70–85% pacjentów, przy powtarzających się atakach częstość występowania zapalenia serca wzrasta, podczas gdy u 20% przebiega on w izolacji, aw pozostałych jest połączony z zapaleniem wielostawowym i / lub pląsawicą.

Rozpoznanie choroby reumatycznej serca u dzieci opiera się przede wszystkim na danych z obiektywnego badania. Tylko 4–6% dzieci ma subiektywne objawy w otworze, które mogą narzekać na ból w okolicy serca, kołatanie serca na tle zespołu astenicznego (letarg, złe samopoczucie, zwiększone zmęczenie, drażliwość, labilność emocjonalna itp.). Wczesnymi obiektywnymi objawami choroby reumatycznej serca są różne zaburzenia rytmu serca (tachykardia, rzadziej bradykardia), poszerzenie granic serca (głównie w lewo), stłumione tony i pojawienie się hałasu. Głównym kryterium choroby reumatycznej serca, zgodnie z zaleceniem American Heart Association, jest zapalenie zastawki w połączeniu z zapaleniem mięśnia sercowego i / lub zapaleniem osierdzia. Cechy jakościowe nowo pojawiającego się hałasu serca i jego lokalizacja pozwalają nam określić temat zmiany. W przypadku zapalenia mięśnia sercowego z chorobą zastawki mitralnej, wiodącym objawem reumatycznego zapalenia zastawki jest przedłużony szmer skurczowy związany z tonem I, który zajmuje większą część skurczu. Najlepiej jest go podsłuchiwać w wierzchołku serca i zwykle trzyma się go w lewym regionie pachowym.

Jednym z objawów ostrej choroby reumatycznej serca z zastawką zastawki aortalnej może być podstawowy hałas protodiastoliczny, który zaczyna się natychmiast po tonie II, ma charakter wysokiej częstotliwości, zmniejsza się i najlepiej jest go usłyszeć wzdłuż lewej krawędzi mostka po głębokim oddechu, gdy pacjent jest przechylony do przodu.

Niewydolność krążenia (stadium I, rzadziej stadium II) u dzieci z pierwotnym reumatycznym zapaleniem serca jest rzadka.

W przypadku reumatycznego zapalenia serca u dzieci elektrokardiogram (EKG) często rejestruje zaburzenia rytmu serca w postaci tachi lub bradykardii, rzadziej migrację rozrusznika serca i ekstrasystolu, wydłużenie przewodzenia przedsionkowo-komorowego I - II, repolaryzację komór. Gdy zapalenie zastawki mitralnej często występuje w EKG, występują oznaki ostrego przeciążenia lewego przedsionka i, gdy zapalenie zastawki aortalnej - objawy rozkurczowego przeciążenia lewej komory.

Ważną instrumentalną metodą diagnostyki ostrej choroby reumatycznej serca jest dwuwymiarowa echokardiografia z zastosowaniem techniki Dopplera, która pozwala ocenić anatomiczną strukturę serca, stan wewnątrzsercowego przepływu krwi, a także ustalić obecność wysięku osierdziowego. Podczas echokardiografii określa się rozluźnienie i pogrubienie sygnału echa z zastawek dotkniętej chorobą zastawki, ich ruchliwość jest ograniczona, a często występują oznaki naruszenia funkcji skurczowej mięśnia sercowego.

Badanie rentgenowskie dzieci z zapaleniem zastawki dwudzielnej określa „mitralną” konfigurację serca wykonując talię serca lewym uchem przedsionka i zwiększając wielkość obu lewej komory serca. Zastawienie zastawki aortalnej często ujawnia konfigurację aorty serca.

Zmiany zastawkowe, zwłaszcza zapalenie zastawki mitralnej, odgrywają główną rolę w powstawaniu wad serca u dzieci. Określ wyraźny wzór między ciężkością reumatycznej choroby serca a częstotliwością powstawania wady. W związku z łagodnym zapaleniem serca częstość występowania chorób serca nie przekracza 5–7%, przy umiarkowanie nasilonym zapaleniu serca, 25–30%, a przy wyraźnym reumatycznym zapaleniu serca dochodzi do 55–60%.

Zmiany reumatyczne układu nerwowego - mała pląsawica - występują u 12–17% dzieci, głównie u dziewcząt w wieku 6–15 lat. Choroba często zaczyna się stopniowo wraz z pojawieniem się i postępem objawów zespołu asteno-wegetatywnego w postaci niestabilnego nastroju, płaczliwości i zwiększonego zmęczenia. Następnie dodaje się hiperkinezę, zaburzenia koordynacji ruchowej, ciężkie niedociśnienie mięśniowe i różne zjawiska psychopatologiczne. Podczas obiektywnego badania dzieci, mimowolne skurcze mięśni twarzy i kończyn, skrzywione, nasilone przez podniecenie, niewyraźne wykonywanie testów koordynacji, niewyraźna mowa, upośledzone pismo, chód, są określone. Podczas pierwotnego ataku reumatyzmu pląsawica często przebiega w izolacji, a diagnostyka laboratoryjna ujawnia oznaki aktywności i wzrost miana przeciwciał antystreptokokowych. Czasami można go połączyć z chorobą reumatyczną serca.

Rumień pierścieniowy (pierścieniowy) obserwuje się u 5–13% dzieci w postaci jasnoróżowych wysypek w kształcie pierścienia o różnych rozmiarach, zlokalizowanych głównie na ciele i proksymalnych kończynach (ale nigdy na twarzy!). Jest przemijająca, migrująca z natury, nie towarzyszy jej swędzenie i blednięcie po naciśnięciu.

W ostatnich latach guzki reumatyczne występują rzadko (u 1-3% dzieci), głównie z powtarzającą się gorączką reumatyczną. Są to okrągłe, osiadłe, bezbolesne, szybko pojawiające się i znikające formacje o różnych rozmiarach na powierzchni prostowników stawów, w okolicy kostek, ścięgien Achillesa, wyrostków kolczystych kręgów, a także regionu potylicznego.

Porażka błon surowiczych i narządów wewnętrznych (płuca, nerki, wątroba itp.) Jest rzadka, tylko z ciężkim pierwszym atakiem i / lub nawracającą gorączką reumatyczną, i objawia się głównie w debiucie zespołu brzusznego o różnej intensywności z szybkim rozwojem odwrotnym na tle terapii przeciwzapalnej.

Dane laboratoryjne dla ORL charakteryzują nasilenie reakcji zapalnych i immunopatologicznych organizmu w odpowiedzi na zakażenie paciorkowcowe. W aktywnej fazie choroby we krwi obwodowej określa się leukocytozę, często z przesunięciem w lewo, przyspieszoną sedymentację erytrocytów, znaczną dysproteinemię ze zmniejszeniem liczby albuminy i wzrost γ-globuliny, białka C-reaktywnego.

Diagnoza ORL musi być poparta badaniami laboratoryjnymi. Potwierdzają czynną infekcję nosowo-gardłową paciorkowca A poprzedzającą chorobę (pozytywne wyniki badań mikrobiologicznych, oznaczenie antygenu paciorkowca). Ogromne znaczenie mają badania serologiczne, które pozwalają zidentyfikować podwyższoną lub zwiększającą się dynamikę miana przeciwciał przeciw paciorkowcom. Jednocześnie wzrost miana tylko antystreptolizyny-O obserwuje się u 80% pacjentów z ORL. W przypadku stosowania trzech rodzajów przeciwciał (antystreptolizyna-O, anty-dezoksyrybonukleaza-B, antystreptohalaluronidaza) wartość diagnostyczna serologii wzrasta do 95–97%. Przy braku odpowiedzi serologicznej na antygen paciorkowcowy w połączeniu z negatywnymi wynikami badań mikrobiologicznych, diagnoza ORL jest mało prawdopodobna.

Różnorodność form i wariantów przebiegu (polimorfizm kliniczny), częste rozmywanie objawów klinicznych i laboratoryjnych (zwłaszcza u dorosłych pacjentów) często służą jako źródło zarówno hipo-, jak i nadmiernej diagnozy choroby w praktyce pediatrycznej i terapeutycznej. Jak dotąd nie opracowano specyficznych testów ORL, a więc zasady syndromu opracowanej w 1940 r. Przez krajowego pediatrę A.A. Kissel, podkreślając pięć głównych zespołów - migrujące zapalenie wielostawowe, zapalenie serca, pląsawicę, rumień w kształcie pierścienia, guzki reumatyczne. W 1944 roku amerykański kardiolog T. Jones sklasyfikował wskazaną pentad jako duże kryteria diagnostyczne, dodając małe kryteria kliniczne i laboratoryjne. Zgodnie z zaleceniami WHO dotyczącymi diagnozy ORL stosuje się kryteria Jonesa, zmienione przez American Heart Association w 1992 r. Obecność dwóch dużych kryteriów lub jednego dużego i dwóch małych w połączeniu z danymi potwierdzającymi wcześniejsze zakażenie paciorkowcami β-hemolizującymi grupy A wskazuje na wysokie prawdopodobieństwo ORL Jednak nie ma jednego kryterium diagnostycznego ściśle specyficznego dla ORL, dlatego pozostają trudności z wczesnym rozpoznaniem choroby i diagnostyką różnicową z innymi chorobami.

Kryteria Jonesa do diagnozowania pierwszego ataku gorączki reumatycznej (1992)