Klasyfikacja dermatozy torbielowatej
Prawdziwa (acantholytic) pęcherzyca:
· Arkusz (złuszczający) i jego endemiczny wariant - brazylijski;
Pemfigoid (pęcherzyca neakantolityczna):
· Dźwignia Pemfigoidu Bull'a;
· Pemfigoid bliznowacący (łagodny pemfigoid śluzówkowy, zanik śluzowo-synechalny pęcherzowego zapalenia skóry Lorta-Jacoba, pęcherzyca);
· Pemfigoid w ciąży („Herpes hestationis”);
· Łagodny pęcherzycy neacantolytic tylko w jamie ustnej Paszkow-Sheklakov.
· Dermatoza skórna opryszczkowa;
· Subcoreal Pustus Sneddon-Wilkinsona;
· Enteropatyczne zapalenie skóry (choroba Dunbolta-Klossa).
Dziedziczna torbielowatość skóry:
· Łagodny przewlekły pęcherzyca rodzinna Guzhero-Haley-Haley;
· Grupa epidermolizy Bullosa:
o prosta forma (dominująca);
o forma dystroficzna (dominująca);
o hiperplastyczna autosomalna dominująca pęcherzowa epidermoliza.
· Hiperplastyczna autosomalna dominująca pęcherzowa wrodzona epidermoliza;
· Polydysplastyczna recesywna pęcherzowa naskórka.
Klasyfikacja dermatozy torbielowatej
1) prawdziwa pęcherzyca (acantholotic).
2) Opryszczkowe zapalenie skóry Dühring.
3) Pemfigoid (pęcherzyca neakantolityczna):
- dźwignia pemfigoidu opuszkowego;
- bliznowacenie pemfigoidu (pemfigoid błony śluzowej jamy ustnej Lorteta - Jacoba).
4) Łagodna rodzinna przewlekła pęcherzyca Guzhero-Haley-Haley.
5) Wrodzona pęcherza naskórkowego.
6) Dermatoza krostkowa podsiatkówkowa Sneddon-Wilkinson.
Wykłady z dermatologii i wenerologii - plik 7.doc Wykład
Dostępne pliki (24):
Wykład 7.doc
Wykład nr 7
BUBBLE (BULLOUS) DERMATOSIS
Wykład nr 7
BUBBLE (BULLOUS) DERMATOSIS
Dermatoza pęcherzowa (pęcherzowa) to grupa chorób, których głównym elementem morfologicznym jest pęcherz moczowy z lokalizacją na skórze i błonach śluzowych.
Klasyfikacja dermatozy torbielowatej
1) prawdziwa pęcherzyca (acantholotic).
2) Opryszczkowe zapalenie skóry Dühring.
3) Pemfigoid (pęcherzyca neakantolityczna):
- dźwignia pemfigoidu opuszkowego;
- bliznowacenie pemfigoidu (pemfigoid błony śluzowej jamy ustnej Lorteta - Jacoba).
4) Łagodna rodzinna przewlekła pęcherzyca Guzhero-Haley-Haley.
5) Wrodzona pęcherza naskórkowego.
6) Dermatoza krostkowa podsiatkówkowa Sneddon-Wilkinson.
^ Prawdziwa pęcherzyca
Etiopatogeneza. Przeważnie kobiety w wieku 40-60 lat są chore, ale możliwe jest, że dotknie to osoby w dowolnej grupie wiekowej. Etiopatogeneza nie jest w pełni zrozumiała. Ważną rolę w rozwoju choroby odgrywają dysfunkcje kory nadnerczy, zaburzenia wody, a zwłaszcza metabolizm soli, o czym świadczy gwałtowny spadek dziennego wydalania chlorku sodu z moczem, zmiany zwyrodnieniowe w mózgu, rdzeniu kręgowym i zwojach międzykręgowych, zaburzenia układów enzymatycznych. Obiecującą teorią jest to, że pęcherzyca jest spowodowana przez przedstawiciela grupy retrowirusów w obecności predyspozycji genetycznych.
Patogeneza pęcherzycy opiera się na procesach autoimmunologicznych, których istotą jest powstawanie autoprzeciwciał przeciwko cementującej substancji międzykomórkowej (desmosomom) i błon komórkowych naskórka kolczystego pod wpływem zmian w ich strukturze antygenowej, przypuszczalnie indukowanych przez zmienione DNA jądrowe. Nazywa się je przeciwciałami „pemphispodobnyh”; ze swej natury należą do IgG i są wykrywane w reakcji bezpośredniej immunofluorescencji w postaci utrwalonych kompleksów antygen-przeciwciało w miejscach powstawania pęcherzyków; można wykryć w naskórku najwyraźniej nienaruszonej skóry, a także w surowicy pacjentów z pęcherzycą. Powodują powstawanie procesu histopatologicznego - akantolizy - wiodącego ogniwa w patogenezie pęcherzycy; pod ich wpływem następuje rozpuszczenie substancji międzykomórkowej, zniszczenie desmosomów i utrata zdolności komórek naskórka do reprodukcji. Zgodnie z tą koncepcją akantoliza w pęcherzycy jest pierwotna, a uszkodzenie komórek jest drugorzędne.
Tej teorii nie można jednak zaakceptować bezwarunkowo. U 10–25% pacjentów z pęcherzycą nie można wykryć ani stałych, ani krążących przeciwciał „pemphispodobnyh”. Jednak podobne przeciwciała można wykryć w surowicy z rozległymi oparzeniami, zespołem Lyella, toksycydem penicylinowym, pęcherzowym pemfigoidem, toczniem rumieniowatym układowym i innymi procesami patologicznymi. Okoliczności te podają w wątpliwość fakt, że przeciwciała „podobne do pemfissusa” powodują akantolizę, pomimo ich unieruchomienia w miejscach rozwoju pęcherzyków u zdecydowanej większości pacjentów z pęcherzycą.
N.S. Potekaev i in. Potwierdzono nową koncepcję patogenezy pęcherzycy, opartą na zespole regeneracyjnego niedoboru tworzywa sztucznego, spowodowaną niekompletną syntezą struktur białkowych nienaruszonych keratynocytów, powodującą ich funkcjonalne i morfologiczne uszkodzenia. Ten patologiczny proces początkowo zachodzi w jądrze komórek warstwy podstawowej. W kolczastych komórkach zmiany w organelli cytoplazmatycznych, przede wszystkim prowadzących funkcjonalnie - tonofibryle i związane z nimi desmosomy, są dodawane do przyrostowych zmian w jądrze, aż do ich rozpuszczenia, co prowadzi do powstania akantolizy. Podstawową przyczyną tych zmian jest zmniejszenie syntezy zależnego od DNA RNA w keratynocytach pod wpływem pewnego rodzaju wpływu (retrowirusa?) Na aparat genetyczny komórki. Temu złożonemu procesowi patologicznemu towarzyszy zmiana składu antygenowego komórek naskórka, co prowadzi do powstania przeciwciał „przypominających pemfiss”. Tak więc, zgodnie z tym poglądem, akantoliza i powstawanie przeciwciał „pemphispodobnyh” - ostatni etap morfogenezy w pęcherzycy, a nie jej początek.
Zaburzenia autoimmunologiczne w pęcherzycy są niewątpliwie ważne w zastosowanym aspekcie: identyfikacja przeciwciał „pemfisspodobnyh”, zwłaszcza stałych, wskazuje na obecność tej choroby, a przebieg choroby można przewidzieć przez miano krążących przeciwciał, a wyniki leczenia można ocenić i skorygować.
Akantoliza leży u podstaw ważnych różnicowych oznak diagnostycznych pęcherzycy - objawów Nikolsky'ego, Asbo-Hansena, „gruszki”, a także definicji komórek akantolitycznych z rozmazanym drukiem przez sterylną gumkę studencką z dna pęcherzyków (komórki Ttsank).
^ Komórki akantolityczne są zmodyfikowanymi kolczastymi komórkami naskórka. Ich cechy:
mniejszy niż normalne kolczaste komórki naskórka, ale rdzeń jest kilka razy większy;
jądra komórkowe są intensywnie barwione;
komórki często zawierają kilka jąder;
2-3 powiększone jądra znajdują się w powiększonym jądrze;
Cytoplazma jest bazofilowa i jest nierównomiernie zabarwiona: wokół jądra znajduje się jasnoniebieska strefa, a na obrzeżach występuje intensywna niebieska obręcz („obręcz koncentracyjna”);
Komórki Tstsanka nie są patognomonicznym znakiem prawdziwej pęcherzycy. Takie komórki można wykryć w prostym i półpaścu, ospie wietrznej, przewlekłej łagodnej rodzinnej pęcherzycy, łuszczycy krostkowej i wielu innych dermatozach. Jednak metoda cytologiczna ułatwia rozpoznanie pęcherzycy.
^ Pęcherz - monomorficzna dermatoza z wewnątrzpośrednim układem pęcherzyków.
Istnieje kilka postaci klinicznych prawdziwej pęcherzycy: wulgarne, wegetatywne, w kształcie liści, łojotokowe i brazylijskie.
Bańka wulgarna
Występuje najczęściej.
Choroba zaczyna się od uszkodzenia błony śluzowej jamy ustnej, a mianowicie gardła, które jest wspierane przez ból gardła, grypę, usunięcie i protetykę zębów. Pęcherzyki są początkowo pojedyncze, mają cienką, wiotką oponę, która szybko otwiera się wraz z powstaniem bolesnej jasnoczerwonej erozji, na obrzeżach której znajdują się oddzielne skrawki białawego nabłonka. Spożycie pokarmu jest trudne lub prawie niemożliwe ze względu na ostry ból, erozja na czerwonym obrzeżu warg pokryta jest krwotocznymi i surowiczymi skorupami. Wraz z porażką krtani i gardła głos staje się ochrypły. Z ust - ciężki zapach gnilny. Ogólny stan pacjentów pozostaje zadowalający, nowe wydają się zastępować cofnięte wykwity.
Zlokalizowany proces trwa od kilku dni do 3-6 miesięcy lub dłużej, wtedy skóra jest zaangażowana w proces i następuje uogólnienie procesu, który charakteryzuje się szybkim rozprzestrzenianiem się zmian chorobowych na skórze. Pęcherzyki mogą osiągnąć duże rozmiary - do wielkości jajka i więcej, mogą się ze sobą łączyć, ich opona jest wiotka, a zawartość jest matowa lub ropna. Rozległa erozja graniczy z fragmentami naskórka, ma jaskrawoczerwony lub niebieskawo-różowy kolor, pokryty surowym wysiękiem.
Wraz z uogólnieniem wysypek skórnych następuje pogorszenie ogólnego stanu pacjenta: osłabienie, złe samopoczucie, utrata apetytu, bezsenność, gorączka do 38-39 stopni, biegunka, obrzęk; dochodzi do wtórnego zakażenia, rozwija się kacheksja, zatrucie i odwodnienie. Nieleczona, śmiertelna. Pozytywne objawy Nikolsky'ego (regionalnego i odległego), Asbo-Hansen. Subiektywnie - ból, pieczenie, swędzenie.
Bańka wegetatywna
Charakteryzuje się przewagą elementów wegetatywnych, tj. Wzrostów brodawczakowatych i łagodniejszego przebiegu. ^ Pęcherze początkowo znajdują się również na błonie śluzowej jamy ustnej, a następnie głównie wokół naturalnych otworów i fałd skórnych. Na otwarciu pęcherzyków eksponowana jest jasnoczerwona erozja, na ich powierzchni powstają soczyste rośliny o różowo-czerwonym kolorze, o miękkiej konsystencji 0,1 - 1 cm lub większej; ich powierzchnia pokryta jest szarawym nalotem, surowiczym lub ropnym wydzieliną, skorupami. Jest cuchnący zapach.
Subiektywnie, ból i swędzenie o różnym natężeniu. W przypadku wegetatywnej pęcherzycy dłuższej niż wulgarna mogą wystąpić przedłużone remisje (kilka miesięcy lub lat). Objaw Nikolsky pozytywny blisko ognisk.
Pęcherzyca w kształcie liścia (złuszczająca)
Występuje mniej wulgarnie, ale częściej wegetatywnie. ^ Błony śluzowe, z rzadkim wyjątkiem, nie są naruszone.
Charakteryzuje się płaskim, z cienkimi i wiotkimi pęcherzykami opon o niewielkich rozmiarach, powstającymi na tle rumieniowym. Erozje powierzchniowe są różowo-czerwone, powierzchowne z obfitym zrzutu surowiczego, które wysychają do skorupy blaszkowatej. Cienkie skorupy blaszkowe przypominają kartki papieru, skąd pochodzi nazwa tej dermatozy. Zwykle skorupy nie są odrzucane, ale są nawarstwione na siebie i tworzą się masywne warstwowe formacje.
Oprócz pęcherzyków, pierwszorzędowymi elementami mogą być łuszczące się grudki i różowo-czerwone plamy.
Często dochodzi do szybkiego rozprzestrzeniania się tego procesu na skórze z występowaniem erytrodermii wysiękowej: dotknięta skóra jest rozrzedzona, obrzękła i infiltrowana, pokryta wiotkimi pęcherzami, nadżerkami płaczącymi, łuskami hiperkeratotycznymi i warstwowymi skorupami. Często włosy wypadają, paznokcie są odrzucane.
^ Objaw Nikolsky ostro pozytywnie. Subiektywnie, swędzenie, ponieważ we krwi występuje eozynofilia do 40% lub więcej, ból. Przez długi czas - 2-5 lat lub więcej.
Rumień pęcherzowy (łojotokowy, zespół Senira-Ashera)
Zaczyna się z reguły zmianą twarzy lub skóry głowy z późniejszym rozłożeniem na klatkę piersiową, okolice międzyzębowe, duże fałdy i inne obszary skóry. Błony śluzowe i spojówka rzadko są dotknięte chorobą.
Początkowo występują różowo-czerwone tablice o średnicy 2-5 cm z wyraźnymi granicami, zaokrąglonymi lub nieregularnymi konturami. Ich powierzchnia może być pokryta suchą łuską, na odwrotnej stronie znajdują się miękkie kolce lub grube żółto-brązowe skorupy, po których wyładowaniu ujawnia się erozja płacząca. Komórki Ttsanka „+” są określane. Środkowa część płytek ustępuje, a część obwodowa graniczy z obrzeżem złuszczającego naskórka.
^ Objaw Nikolsky pozytywny, marginalny. Z czasem, po 2-3 tygodniach lub 2-3 latach, pojawiają się pęcherzyki, jak w przypadku wulgarnego lub liściastego pęcherzyka, co może prowadzić do przemiany pęcherzycy łojotokowej w te formy. Pogorszenie i przemiana pęcherzycy jest wywołane przez nasłonecznienie.
Bańka brazylijska (tropikalna) - Jest to odmiana liściastej pęcherzycy, występująca w południowo-zachodniej części Brazylii i okolicznych stanów.
^ Diagnostyka różnicowa prawdziwej pęcherzycy jest wykonywana przy użyciu: Düring opryszczkowego zapalenia skóry, pemfigoidu opuszkowego, dźwigni, zespołu Lyella, egzemy łojotokowej.
Leczenie
Dieta bogata w witaminy i białka, z ostrym ograniczeniem węglowodanów, tłuszczów i soli.
^ 1. Głównym lekiem są hormony kortykosteroidowe. Lekiem z wyboru jest nadal prednizon. Dawka początkowa - 120-180 mg / dobę lub więcej. Pacjenci w stanie krytycznym wykazują terapię pulsacyjną - 1000 mg prednizonu na dobę w / w pojedynczej dawce. Przy odpowiednio dobranej dawce efekt terapeutyczny (brak świeżych pęcherzy, dobrze goi się) występuje przez 10-14 dni, a następnie stopniowo (w celu uniknięcia zespołu odstawienia) obniżenie poziomu hormonów o 2,5-5,0 mg co 3-5 dni.
Po osiągnięciu dziennej dawki 20-30 mg, jej dalsza redukcja w celu uniknięcia nawrotu choroby powinna być przeprowadzona z wielką ostrożnością, aż do uzyskania dawki podtrzymującej 5,0-2,5 mg.
Oprócz prednizolonu stosuje się triamcynolon, leki, deksametazon i inne leki hormonalne. Liczba tabletek odpowiada liczbie tabletek prednizonu.
Należy pamiętać o powikłaniach steroidoterapii: rozwoju zespołu Itsenko-Cushinga, otyłości, cukrzycy steroidowej, nadżerkowej i wrzodziejącej patologii przewodu pokarmowego, nadciśnieniu, bezsenności, ostrej psychozie, zawale mięśnia sercowego. Szczególnym miejscem wśród powikłań terapii hormonalnej jest angiopatia ogólnoustrojowa. Objawy skórne to skóra „kortykosteroidowa”: subatrofia, suchość skóry, wyraźna skłonność do plam krwotocznych na skórze w odpowiedzi na mechaniczne podrażnienie.
U pacjentów z prawdziwą pęcherzycą, aby uniknąć skutków ubocznych terapii hormonalnej co 10 dni, konieczne jest ogólne badanie krwi, badanie moczu, badanie poziomu cukru we krwi, badanie krwi utajonej w kale, codzienne monitorowanie ciśnienia krwi oraz, w razie potrzeby, konsultacja z terapeutą i specjalistami z tej dziedziny.
^ 2. Sole potasu (do 3 g dziennie): panangina, asparkam, orotat potasu. Są niezbędne do utrzymania pracy mięśnia sercowego i przywrócenia równowagi wodno-elektrolitowej. Z produktów - pieczone ziemniaki.
3. Sole wapnia w postaci dożylnego chlorku wapnia, domięśniowo glukonian wapnia, pantotenian wapnia wewnątrz, aby zapobiec osteoporozie.
4. Antybiotykoterapia w celu zapobiegania wtórnej infekcji.
5. Leki przeciwhistaminowe, leki hipouczulające.
7. Hemodez i inne substytuty krwi do normalizacji równowagi wodno-elektrolitowej, zatrzymania odwodnienia.
8. Cytostatyki są przepisywane jako środek uzupełniający leczenie kortykosteroidami, szczególnie w ciężkich przypadkach pęcherzycy: metotreksat, azatiopryna itp. Czas ich stosowania zależy od efektu terapeutycznego. Metotreksat - wstrzyknięty w / m 25 mg 1 raz w tygodniu; na kurs 6-8 wstrzyknięć. Liczba kursów i odstępy między nimi zależą od ciężkości procesu skórnego lub tabletek Vansteina: 25 mg 1 raz w tygodniu w 3 dawkach.
Powikłania leczenia cytostatykami: owrzodzenie błony śluzowej przewodu pokarmowego, nieprawidłowa czynność wątroby, nerki i trzustka, krew, łysienie. Wskazania do ich odwołania: leukopenia poniżej 4,10 9, zmniejszenie hematokrytu o 10% lub więcej, biegunka, świeże wrzody żołądkowo-jelitowe.
9. Sterydy anaboliczne (retabolil, nerabol).
10. Leczenie miejscowe - wodne roztwory barwników anilinowych, maści kortykosteroidowe, irygacja środkami znieczulającymi, polocortolon. Rokowanie dla pęcherzycy jest zawsze poważne, pacjenci powinni podlegać obserwacji medycznej.
^ Opryszczkowe zapalenie skóry Dühring (DDT)
Jest to przewlekła choroba skóry, charakteryzująca się prawdziwym polimorfizmem wysypki, silnym świądem i podnaskórkowym położeniem pęcherzy.
Etiopatogeneza. Etiologia choroby nie jest w pełni poznana. Uważa się, że opryszczkowe zapalenie skóry Dühringa jest chorobą wieloukładową o charakterze autoimmunologicznym, co potwierdza wykrycie przez bezpośrednią immunofluorescencję złogów IgA w połączeniu skórno-naskórkowym w skórze dotkniętej i nienaruszonej. Osady Ig A są zlokalizowane głównie w postaci granulek na wierzchu brodawek skóry właściwej i wewnątrz nich, a znacznie rzadziej liniowo z przerwami wzdłuż błony podstawnej. U niektórych pacjentów można wykryć krążące kompleksy immunologiczne przeciwciał glutenu (Ig A), co również wskazuje na autoimmunologiczną naturę choroby.
Dermatozę uważa się za przejaw zespołu maladsobsy, tj. zaburzenia wchłaniania.
Choroba może działać jako dermatoza paranowotworowa.
W patogenezie choroby, nadwrażliwości na halogeny (w szczególności na jod), patologii przewodu pokarmowego, wątroba odgrywa rolę. Nie wykluczone predyspozycje genetyczne.
Chory są głównie mężczyźni w wieku 30-40 lat.
Klinika
Pojawienie się wysypki poprzedza zjawiska prodromalne: złe samopoczucie, gorączkę, mrowienie i świąd.
Charakterystyczny jest prawdziwy polimorfizm wysypki: plamy rumieniowe, pokrzywka, grudki, pęcherzyki, pęcherze, krosty, które są uzupełnione przez fałszywy polimorfizm: erozja, na obwodzie której widoczne są strzępki opon pęcherzyków, na ich powierzchni tworzą się skorupy, pod którymi szybko dochodzi do epitelizacji z wtórną pigmentacją.
Pęcherzyki i pęcherzyki zwykle mają oponą ciasną, z surowiczą, a następnie mętną zawartością, występują na rumieniowym, lekko opuchniętym tle, ale mogą się rozwijać na pozornie niezmienionej skórze z wyraźną tendencją do grupowania, są zlokalizowane pod skórą.
Eozynofile znajdują się w zawartości pęcherzy (10-30%), eozynofilia jest charakterystyczna we krwi, co powoduje obecność świądu u pacjentów z tą patologią.
Choroba szybko przechodzi w przewlekły przebieg, remisja - od 3 miesięcy do 1 roku lub dłużej.
Komórki akantolityczne są nieobecne.
Objaw Nikolsky'ego jest negatywny.
^ Rozpoznanie choroby potwierdzają dane kliniczne i testy parakliniczne:
określanie liczby eozynofili we krwi i płynie torbielowatym.
^ 2) test z jodem (test Yadassona). Jest stosowany w dwóch modyfikacjach: skórnej i wewnętrznej. Na 1 cm 2 najwyraźniej niezmieniona skóra, lepsza niż przedramię pod kompresem przez 24 godziny, nakłada maść z 50% jodkiem potasu. Próbka jest uważana za pozytywną, jeśli rumień, pęcherzyki lub grudki pojawiają się w miejscu nałożenia maści. W teście negatywnym, po 48 godzinach, powtarza się: teraz maść nakłada się na obszar przebarwionej skóry w miejscu dawnych erupcji. Z wynikiem negatywnym, w tym przypadku, wyznacz w środku 2-3 łyżki. łyżka 3-5% roztworu jodku potasu. Test uznaje się za pozytywny, gdy pojawiają się oznaki zaostrzenia choroby.
^ Formy kliniczne GDD: pęcherzykowe, grudkowe (świądowe), pokrzywkowe, pęcherzowe.
Niezbędne jest różnicowanie DDG w przypadku: pemfigoidu, prawdziwej pęcherzycy, łagodnego pęcherzycy rodzinnej Haley-Haley.
Leczenie
1. Identyfikacja i leczenie skojarzonej patologii trzewnej.
2. Ważne jest przestrzeganie diety - wykluczenie z diety żywności zawierającej jod i gluten.
3. Najskuteczniejszymi lekami z serii sulfonowej są: difenylosulfon (DDS, dapsone, avulsulfone), diucfon itp. Zazwyczaj diaphenylosulfon lub diucphone jest przepisywany w dawce 0,05 - 0,1 g 2 razy dziennie w cyklach 5-6 dni w odstępach 1-3 dnia Dawka kursu zależy od skuteczności i tolerancji leku. Niemożliwe jest wyznaczenie jednocześnie lub kolejno (bez przerwy) leków sulfanilamidowych lub sulfonowych.
Przy oporności na leki sulfonowe, kortykosteroidy są przepisywane w średnich dawkach dziennych, na przykład prednizon - 18-20 mg / dobę.
4. Leki uspokajające, przeciwhistaminowe, hipouczulające.
6. Lokalnie - wodne roztwory barwników anilinowych, maści i aerozole kortykosteroidowe.
Pemfigoid Bullosa
(pęcherzyca wulgarna, przewlekła, obkrokachestvennaya)
Jest to monomorficzna łagodna dermatoza z podnaskórkowym układem pęcherzyków, który ma przewlekły przebieg. Ma podobieństwa i różnice z prawdziwym pęcherzycą i opryszczkowym zapaleniem skóry.
Dotyczy to głównie osób w podeszłym wieku, ale może wystąpić w różnych grupach wiekowych, nawet u dzieci. Mężczyźni i kobiety cierpią w ten sam sposób.
Etiologia choroby nie została ustalona.
Istnieje wirusowa teoria występowania pemfigoidu, autoalergicznego charakteru choroby, związku z nowotworami złośliwymi, a patologia przewodu pokarmowego jest uzasadniona.
Choroba zaczyna się od pojawienia się pęcherzy na rumieniowatych plamach lub na pozornie niezmienionej skórze. Uszkodzenie błon śluzowych nie zawsze występuje (na policzkach śluzowych, dziąsłach w 20-40%). Pęcherzyki średniej wielkości (od grochu do fasoli), półkulisty kształt, o napiętej oponie i zawartości surowiczej. Z powodu gęstych opon są one bardziej odporne niż pęcherzyki z prawdziwą pęcherzycą. Po pęcherzeniu, erozja nie ma tendencji do wzrostu obwodowego i szybko epitelializuje się, podczas suszenia tworzą się żółtawe i żółtawo-brązowe skorupy o różnych rozmiarach; po ich odrzuceniu - różowo-czerwone plamy z peelingiem. Gdy diagnoza immunofluorescencyjna - ciągłe zielonkawe światło na anty-Ig G w postaci cienkiej linii wzdłuż błony podstawnej.
Objaw Nikolsky'ego (-) negatywny. Symptom Asbo-Hansen pozytywny. W pęcherzach - duża liczba eozynofili. Objaw ogniskowej odwarstwienia nabłonka określa się na 2-3 cm.
Lokalizacja - dolna połowa brzucha, obszar wokół pępka, fałdy pachwinowe, dolna część pachowa i powierzchnia zginacza rąk i nóg. Czerwona granica warg nigdy nie jest naruszona.
Subiektywnie, swędzenie o różnym natężeniu, pieczenie, bolesność. Przebieg pęcherzowego pemfigoidu jest przewlekły, czasem trwający wiele lat. Nawrót może wynikać z ekspozycji na promienie ultrafioletowe. Rokowanie choroby jest zawsze poważne.
^ Pemfigoid blizny
Kobiety cierpią 2 razy częściej niż mężczyźni, średni wiek wynosi około 50 lat.
Bliznowacenie pemfigoidu jest chorobą błon śluzowych, u około 1/3 pacjentów skóra jest zaangażowana w ten proces. Główną cechą kliniczną są pęcherze, blizny, zrosty i atrofia.
Najczęściej dotyka błon śluzowych jamy ustnej i spojówki oka. W jamie ustnej, na zewnętrznej niezmienionej błonie śluzowej lub na tle rumieniowym, napięte pęcherze o średnicy od 0,2 do 1,5 cm wylewają zawartość surowiczej lub surowiczo-krwotocznej. W miejscu pęcherzyków, erozje są odsłonięte, które nie są podatne na wzrost obwodowy, nie krwawią, nie są otoczone koroną łuszczącego się nabłonka i są trochę bolesne.
Zrosty i zmiany zanikowe pojawiają się w ciągu 3 lat po wystąpieniu choroby. Znajdują się na miękkim podniebieniu, języku, migdałkach, policzkach śluzowych. Uszkodzenie czerwonej krawędzi warg może spowodować zespolenie w kącikach ust ze znacznym zmniejszeniem otworu ustnego.
W zależności od lokalizacji pęcherzyków pojawiają się pewne zaburzenia funkcjonalne i morfologiczne: chrypka głosu, trudności w oddychaniu i przejście pokarmu, zwężenia, zanik i zrosty w okolicy narządów płciowych i odbytu, trudności w oddawaniu moczu.
Pojedyncze pęcherze na skórze, występujące na niezmienionym lub rumieniowym tle, są trwałe; erozja powoli leczy się wraz z powstawaniem zanikowych blizn, powodując łysienie na skórze głowy. Objaw Nikolsky'ego jest negatywny.
Skąpy pemfigoid w okolicach oczu wyróżnia się dużą różnorodnością. Choroba zaczyna się stopniowo, obrzęk i przekrwienie spojówki powoli rosną, a na ich tle tworzą się efemeryczne pęcherzyki.
Subiektywnie - pieczenie, bolesność, światłowstręt. Już we wczesnych stadiach objawy bliznowacenia mogą pojawiać się w postaci niewielkich zrostów między spojówką powiek a gałką oczną, następnie łuki jamy spojówkowej są bliznowacone aż do całkowitego zatarcia, rozwijają się różne upośledzenia funkcji oka, w których rogówka jest całkowicie pokryta nieprzezroczystą membraną, która umożliwia tylko percepcję światła.
Hormony kortykosteroidowe, początkowa dawka prednizonu 40-80 mg na dobę, z bliznowaceniem pemfigoidu może być większa. Podczas zabliźniania pemfigoidu, zwłaszcza z udziałem oka, czas leczenia lekami hormonalnymi jest dłuższy, dawka dzienna jest zmniejszana wolniej. Stosuje się cytostatyki, podobnie jak w leczeniu prawdziwej pęcherzycy.
Wykrywanie AT JgA w rejonie błony podstawnej lub głównie nacieku neutrofilowego służy jako wskazanie do przepisywania preparatów sulfonowych (DDS - sulfon diaminodifenylowy zgodnie z reżimami przyjętymi do leczenia HDD).
Rehabilitacja przewodu pokarmowego, ogniska ogniskowej i przewlekłej infekcji, z wyłączeniem obecności nowotworów złośliwych
Rokowanie jest korzystniejsze niż w przypadku prawdziwej pęcherzycy.
Zapobieganie nawrotom - eliminacja ekspozycji na promienie UV.
Tishchenko, LD, Gagayev, G.K., Metelsky, AB, Alita, O.V. Warsztaty nt. Dermatowenerologii. - Moskwa. Wydawnictwo University of Friendship of Peoples, 1990.- 123 str.
Mężczyzna AB. Podstawy dermatowenerologii w pytaniach i odpowiedziach. - St. Petersburg. SpecLit, 200 - 391 str.
Sosnovsky A.T., Yagovdik N.Z., Belugina I.N. Dermatological Reference. Druga edycja. - Mińsk „Wyższa Szkoła”, 2002. - 734 p.
Skripkin Yu.K., Zver'kova FA, Sharapova G.Ya., Studnitsin AA Przewodnik po dermatologii dziecięcej. - Leningrad „Medycyna”, 1983. - 476 p.
Skripkin Yu.K., Sharapova G.Ya. Choroby skóry i weneryczne. –Moskwa. „Medycyna”, 1987. - 318 p.
Skripkin Yu.K. Choroby skóry i weneryczne. - Moskwa. „Medycyna”, 1980. - 548 p.
Shaposhnikov OK, Brailovsky A.Ya., Raznatovsky IM, Samtsov V.I. Błędy w dermatologii. - Leningrad. „Medycyna”, 1987. - 204 p.
Ivanova O.L. Choroby skóry i weneryczne. Ręcznie. –Moskwa „Medicine”, 1997. - 350 p.
Skripkin Yu.K., Mashkilleyson AL, Sharapova G.Ya. Choroby skóry i weneryczne. II edycja. –Moskwa „Medicine”, 1997. - 462 pkt.
. Sosnovsky A.T., Korsun V.F. Odniesienie dermatologiczne. - Mińsk „Wyższa szkoła”, 1986. - 238 p.
Dovzhansky S.I., Orzheshkovsky V.V. Fizjoterapia chorób skóry. Wydawnictwo Saratov University, 1986 - 198 s.
Skripkin Yu.K. Choroby skóry i weneryczne. Wydawnictwo Triad Farm, Moskwa 2001 - s. 566.
Pavlov S.T., Shaposhnikov OK, Samtsov V.I., Il'in I.I. Choroby skóry i weneryczne. Wydawnictwo „Medycyna”, Moskwa. 1985. –368 s.
Samsonov VA, Rezoykina AV, Matushevskaya EV, Tsurova ZS, Svirshchevskaya EV Kortykosteroidy o przedłużonym działaniu w leczeniu pacjentów z prawdziwą pęcherzycą. Zalecenia metodyczne. Wydawnictwo „Media Sphere”, Moskwa, 1998. - 13 str.
Pavlova L.T., Petrova G.A. Leczenie dermatozy. Podręcznik dydaktyczny. Wydawnictwo „GMI” Bitter 1990-72 z.
Orlov EV, Aronov B.M., Merkulova TB Leczenie chorób skóry i chorób wenerycznych. Podręcznik dydaktyczny. Samara 2001. Dom wydawniczy sam UVE? - 65 c.
Materiały metodologiczne dotyczące diagnozy i leczenia najczęstszych chorób przenoszonych drogą płciową i chorób skóry. Moskwa 2001, GUUNIKVI MZ RF - 127. C
18. Vladimirov, V.V., Zudin, B.I. Choroby skóry i weneryczne. Podręcznik dla studentów medycyny. Ed.2. - M: Medicine, 1982. - 288 p.
19. Ivanov, OL., Kochergin, N.G. (Edytowane). Atlas: Dermatology and Venereology in Dummies ”Moskwa, 1995.
20. Leczenie chorób skóry: (przewodnik dla lekarzy). Ed. Mashkilleyson A.L. - M.: Medycyna, 1990. - 560 p.
BUBBLE DERMATOSIS
Grupa dermatoz torbielowatych obejmuje niezakaźne choroby skóry, których głównym elementem jest pęcherz moczowy.
Obejmują one:
- prawdziwa (akolityczna) pęcherzyca;
- Dermatoza opryszczkowa dermafrost;
- pemfigoid: pemfigoid pęcherzowy, pemfigoid bliznowacenia, pemfigoid u kobiet w ciąży;
- dziedziczna torbielowatość skóry z grupy epidermolizy Bullosa.
Prawdziwa (acantholytic) pemphigus (PI) jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną, objawiającą się tworzeniem się pęcherzyków na nie zapalonej skórze i błonach śluzowych pęcherzyków, które są zlokalizowane śródnabłonkowo i powstają w wyniku akantolizy. Częstość występowania PI wśród wszystkich chorób skóry wynosi 0,7-1%, a pęcherzyca sromu stanowi do 80% przypadków PI. Ludzie cierpią na pęcherze obu płci powyżej 35 roku życia. Dzieci rzadko chorują.
Klasyfikacja. Istnieją 4 odmiany kliniczne prawdziwej pęcherzycy:
Etiopatogeneza. Prawdziwa pęcherzyca ma pochodzenie autoimmunologiczne. W ciele pacjenta wykrywa się krążące przeciwciała typu IgG, wykazujące powinowactwo do substancji pozakomórkowej warstwy kolczystej naskórka i nabłonka wielowarstwowego płaskiego błony śluzowej. Odkładanie się kompleksów immunologicznych i dopełniacza na desmosomach prowadzi do aktywacji proteaz międzykomórkowych i zniszczenia substancji międzykomórkowej, dysocjacji keratynocytów (akantolizy) i tworzenia jam nabłonkowych. Przy użyciu bezpośredniego RIF na skrawkach biopsyjnych dotkniętej i nie dotkniętej chorobą skóry w przestrzeniach międzykomórkowych wykrywa się złogi IgG i dopełniacza.
Odmiany kliniczne prawdziwej pęcherzycy. Wulgarna pęcherzyca zwykle zaczyna się w błonie śluzowej jamy ustnej (u 60% pacjentów) - powolny kształt pęcherza, który szybko się otwiera, tworząc erozję.
To pierwsza faza choroby - debiut - trwa 2-3 miesiące.
Faza II - pojawienie się zmian na skórze i ich stopniowe rozprowadzanie w stosunkowo zadowalającym stanie.
Faza III - wysokość choroby - powstawanie rozległych obszarów erodowanych z powodu obwodowego wzrostu erozji i ich powolnej epitelializacji. Występują objawy zatrucia, gorączka, spadek masy ciała. Bez odpowiedniego leczenia pacjenci na tym etapie umierają z powodu zatrucia, sepsy, kacheksji.
Kryteria diagnostyczne prawdziwej pęcherzycy:
1. Symptom Nikolskiego I: marginalny - ściskając kawałek naskórka pęsetą wzdłuż krawędzi erozji, odrywa się naskórek na pozornie nienaruszonym obszarze skóry wokół erozji;
Objaw Nikolskiego II - jeśli pocierasz skórę między pęcherzykami i
Objaw Nikolskiego III - w pewnej odległości od ogniska zmiany chorobowej - występuje również w oderwaniu pozornie nienaruszonej części naskórka - wskazuje to na systemowy charakter akantolizy.
2. Cytologiczna metoda diagnostyczna (według Tszanka) - odcisk smaru z dna świeżej erozji jest wykonany za pomocą sterylnej gumy studenckiej, odcisk z dna erozji jest przenoszony na szkiełko, utrwalany alkoholem metylowym przez 1 minutę, barwiony według Romanovsky-Giemsa (świeżo przygotowany roztwór azur-eozyna). Mikroskopia określa tak zwane komórki PH - komórki akantholityczne z dużym jądrem bazofilowym i niejednorodnie zabarwioną cytoplazmą (strefa oświecenia wokół jądra i strefa koncentracji - na obwodzie komórki).
3. Metoda histologiczna. Świeża strefa erozji pęcherza lub pęcherza moczowego powinna zostać poddana biopsji z przechwyceniem pozornie nienaruszonej skóry. W badaniu widoczne są wczesne zmiany histologiczne: akantoliza i pęcherzyki nadpodstawne (ponad podstawną warstwą komórek, tj. Śródnabłonkowo).
4. Badanie immunomorfologiczne: metoda bezpośredniej immunofluorescencji (PIF) - umożliwia wykrycie na skrawkach kriostatu złogów skórnych IgG i dopełniacza, zlokalizowanych w przestrzeniach międzykomórkowych (zielonkawa poświata). Metoda immunofluorescencji pośredniej pozwala ujawnić wysokie autoprzeciwciała (Ig G) białkom desmosomów we krwi i płynach pęcherza u pacjentów. Wysokość tytułów koreluje bezpośrednio z ciężkością wulgarnej pęcherzycy.
Kryteria te są stosowane w diagnostyce wszystkich odmian klinicznych pęcherzycy oraz w diagnostyce różnicowej PI z innych dermatoz torbielowatych.
Pęcherzyca wegetatywna - różni się od wulgarnej lokalizacji wysypek wokół naturalnych otworów i fałd skóry (obszar pachwinowo-udowy, śródmiąższowy, pachowy, pępkowy). Dodatkowo - i pojawienie się erozji ognisk roślinności, pokrytej sero-ropnym wysiękiem z cuchnącym zapachem i skórkami o brudno-szarym kolorze. Komórki akantolityczne (PH) występują w rozmazach - odciski. Na obrzeżach zmian mogą występować typowe pęcherze z wiotką oponą lub krostami. Pęcherzycę wegetatywną należy odróżnić od szerokich brodawek do kiły.
Arkusz pęcherzyka - bardzo ciężki typ PI. Różni się tym, że pęcherzyki tworzą się na różnych poziomach warstwy kolczystej (podkorowej i śródnabłonkowej), kurcząc się, tworząc grube skorupy. Proces ten staje się powszechny i może wystąpić jako erytrodermia. Często skóra głowy ma wpływ (wypadanie włosów). Objaw Nikolsky ostro pozytywnie. Komórki PH w rozmazach są rzadko spotykane.
Zespół łojotokowy (rumieniowaty) lub Senir-Asher występuje łagodnie, długo, zaczyna się od porażenia łojotokowych obszarów skóry - twarzy, skóry głowy, klatki piersiowej, pleców. Na tle rumieniowym tworzą się tłuste żółte skórki (przypominające kliniczne łojotokowe zapalenie skóry, toczeń rumieniowaty). Choroba prowokuje UV, niektóre leki (penicylamina, kaptopril). Pęcherzyki znajdują się wysoko - podkornie - pod warstwą rogową naskórka. Komórki PH mogą nie zostać wykryte, co tłumaczy się wysoką akantolizą. Objaw Nikolsky'ego w pobliżu ognisk jest dobrze wyrażony. Różnicowanie pęcherzyków łojotokowych powinno być związane z łojotokowym zapaleniem skóry, toczniem rumieniowatym skórnym, pospolitym zapaleniem paciorkowców i wulgarnym liszajem.
Leczenie pęcherzycy pozostaje patogenetyczne, ponieważ etiologia prawdziwej pęcherzycy nie została wyjaśniona (teorie zakaźne, neurogenne, hormonalne, toksyczne, dziedziczne nie mają przekonującego potwierdzenia).
Głównym leczeniem pacjentów z prawdziwą pęcherzycą są hormony kortykosteroidowe. Pomimo występowania licznych powikłań w ich stosowaniu, nie ma bezwzględnych przeciwwskazań do mianowania kortykosteroidów - jak tylko zapobiegną śmierci pacjenta. Glikokortykosteroidy podaje się osobno lub w połączeniu z cytostatykami (metotreksat, azatiapryna, cyklosporyna A), co pozwala zmniejszyć dzienną dawkę hormonów.
Leczenie rozpoczyna się w szpitalu dermatologicznym z dawkami wstrząsowymi hormonów (120 mg prednizonu dziennie i powyżej). Pacjent otrzymuje tę dawkę aż do całkowitego nabłonka nadżerek na skórze (od 3 do 6 tygodni) jest pierwszym etapem leczenia. Ponadto dawka kortykosteroidów powoli, 5 mg na tydzień, zmniejsza się do utrzymania - jest to drugi etap leczenia. Trwa około 4 miesięcy. Dawka podtrzymująca kortykosteroidów jest uważana za minimalną dawkę, która hamuje powstawanie pęcherzy u konkretnego pacjenta. Jest indywidualny, ale zazwyczaj wynosi 15-20 mg prednizolonu na dobę - jej pacjent zajmuje całe życie, nawet z rozwojem powikłań po leczeniu kortykosteroidami.
W przypadku nieuprawnionego zakończenia leczenia pacjenta otrzymującego prednizolon, następuje zaostrzenie pęcherzycy, które postępuje bardziej złośliwie. Pacjent jest hospitalizowany i przepisuje dawkę nasycającą kortykosteroidów, przewyższającą dawkę wcześniej stosowaną o 30-40% (120 mg + 40 mg). W tym przypadku możliwe jest połączenie prednizonu z metotreksatem w dawce 35-50 mg na tydzień.
Gdy pęcherzyca łojotokowa skutecznie łączy prednizolon z delagilem, plaquenil.
Zewnętrzne leczenie pęcherzycy ma drugorzędne znaczenie. Stosowane są środki antyseptyczne, środki ściągające, środki znieczulające (fukortsyna, maść dermatolowa, pasta klejąca do zębów „Solco”).
Główne powikłania terapii steroidowej obejmują:
1) zespół egzogenny (lek) Itsenko-Cushinga - cushingoid;
2) stan immunosupresyjny, objawiający się przystąpieniem infekcji bakteryjnych, grzybiczych, wirusowych (w tym przypadku konieczne jest stosowanie antybiotyków, leków przeciwgrzybiczych, leków przeciwwirusowych);
3) zaburzenia metabolizmu wody i soli: hipokaliemia - zatrzymany przez powołanie asparkamu, panangin orotate potass; hipokalcemia może powodować parestezje, skurcze mięśni, oteoporozę, osteomalację, patologiczne złamania - należy przepisywać preparaty wapniowe (wapń D3, kalcytryna), aby zapobiec tym powikłaniom; opóźnienie soli sodowych przyczynia się do rozwoju nadciśnienia steroidowego, obrzęków (leki hipotensyjne i leki moczopędne oszczędzające potas); hipoproteinemia może objawiać się jako wolny od białek obrzęk z powodu obniżenia ciśnienia onkotycznego w osoczu (pacjenci otrzymują hormony anaboliczne - retabolil, nerabol domięśniowo 1 co 2-3 tygodnie);
4) powikłania żołądkowo-jelitowe - zapalenie żołądka, zapalenie przełyku, wrzód żołądka i dwunastnicy - może prowadzić do perforacji wrzodu i krwawienia z żołądka. Aby zapobiec tym powikłaniom, należy przyjmować leki zobojętniające sok żołądkowy, hormony należy łączyć z cytostatykami, jeśli wystąpi wrzód, należy je zamienić na domięśniowe podawanie przedłużonych kortykosteroidów;
5) cukrzyca steroidowa rozwija się z powodu stymulacji glukogenezy i obwodowego działania insuliny kortykosteroidów. Pacjent zostaje przeniesiony na dietę hipokarbohydratu (tabela nr 9), jeśli to konieczne, przepisać leki przeciwcukrzycowe (tabletki lub insulinę);
Inne powikłania to zanik mięśni, kruchość naczyń, zespół nadkrzepliwości, pojawienie się atroficznych prążków na skórze, hirsutyzm u kobiet, trądzik steroidowy itp.
Oprócz kortykosteroidów stosuje się plazmaferezę i hemosorpcję jako terapię detoksykacyjną, która pomaga usunąć autoprzeciwciała i krążące kompleksy immunologiczne z krwi chorych pacjentów.
Pacjenci z prawdziwą pęcherzycą są w poradni, grupie niepełnosprawności II lub III, wszystkie leki są podawane bezpłatnie.
24. BUBBLE DERMATOSIS
Ta grupa chorób skóry, odmienna w patogenezie, klinice, leczeniu i rokowaniu, jest połączona przez główny element w postaci pęcherza moczowego. Wraz z dermatozami, które są stosunkowo powszechne w praktyce dermatologa (Dürring opryszczkowe zapalenie skóry, pospolite lub wulgarne, pęcherzyca), rzadsze choroby (pemfigoid pęcherzowy) należą do grupy dermatoz torbielowatych. Pęcherzyki z tymi dermatozami są zazwyczaj znakiem monomorficznym, rzadziej łączonym z innymi pierwiastkami pierwotnymi (zapalenie skóry Dühringa).
24.1. Pęcherzyca (pęcherzyca)
Pęcherzyca jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną skóry, objawiającą się powstawaniem pęcherzyków śródnaskórkowych w wyniku akantolizy.
W zależności od lokalizacji pęcherzy i objawów klinicznych
istnieją wyróżniające się formy choroby z akantolizą podstawowych warstw naskórka (akantoliza nadpodstawna): pęcherzyca zwykła; pęcherzyca wegetatywna. Formy choroby z akantolizą warstw powierzchniowych (warstwa ziarnista) naskórka (akantoliza podkorowa) obejmują pęcherzycę rumieniową (łojotokową); pęcherzyca w kształcie liścia; Pęcherzyca brazylijska (rodzaj liścia).
Osoby obu płci chorują na pęcherzycę, przeważnie starszą niż 40 lat. Dzieci rzadko chorują. Według różnych autorów pęcherzyca nie przekracza średnio 1,5% wszystkich dermatoz.
Na błonę śluzową jamy ustnej wpływają wszystkie formy pęcherzycy, z wyjątkiem kształtu liścia. Znacznie częściej niż inne formy pęcherzycy pospolitej. Według danych W. Levera zwykła pęcherzyca u 62% pacjentów rozpoczyna się zmianami na błonie śluzowej jamy ustnej i zgodnie z AL. Mashkilleysona - prawie 85%. Jeśli choroba zaczyna się od zmiany skórnej, to w następnej wysypce prawie zawsze pojawia się na błonie śluzowej jamy ustnej. Uogólnienie wysypki i postępujący przebieg pęcherzycy bez odpowiedniego leczenia przez kilka miesięcy może prowadzić do śmierci.
24.1.1. Bańka wulgarna (prawda)
Etiologia i patogeneza. Bezpośrednie dowody na autoimmunologiczną naturę prawdziwej pęcherzycy uzyskano w latach 60. XX wieku, kiedy obecność krążących przeciwciał na antygenach naskórka w surowicy krwi pacjentów wykazano metodami immunofluorescencyjnymi. Analiza immunoblottingowa przeciwciał przeciwko antygenom naskórka i woreczka żółciowego posłużyła do poprawy diagnostyki i diagnostyki różnicowej różnych postaci pęcherzycy (E.V. Matushevskaya, A.A. Kubanova, V.A. Samsonov).
Krążące przeciwciała typu IgG, które mają powinowactwo do substancji pozakomórkowej warstwy kolczystej naskórka i antygenów błonowych wyrostków kolczystych znajdują się w organizmie pacjentów z pęcherzycą. Ilość przeciwciał skorygowana o nasilenie choroby.
Zmiany immunologiczne leżą u podstaw rozwoju akantolizy. Aktywny udział w tym procesie należy również do komórkowych reakcji cytotoksycznych, braku równowagi w układzie kalikreina-kininy,
udział substancji podobnych do limfokin, eikozanoidów, endoproteinaz i ich inhibitorów.
Uważa się, że przyczyną zniknięcia tolerancji na antygeny błonowe komórek kolczastych nabłonka jest ekspresja na powierzchni kolczastych komórek kompletnego (immunologicznego) antygenu pęcherzycy. Antygen ten, w przeciwieństwie do niekompletnego (fizjologicznego) antygenu, indukuje aferentny związek reakcji autoimmunologicznej. Możliwe, że jest to spowodowane zmianą jąder komórek kolczastych. Ustalono, że w jądrze jądra komórek akantolizy zwiększa się zawartość DNA i istnieje bezpośredni związek między wzrostem zawartości jądrowego DNA a nasileniem choroby, co najwyraźniej prowadzi do zmiany w strukturze antygenowej tych komórek i wytwarzania przeciwciał IgG przeciwko autogenom. Ważna rola w patogenezie pęcherzyka należy do zmian w limfocytach T i B, a jeśli limfocyty B są odpowiedzialne za aktywność procesu patologicznego, liczba i stan funkcjonalny limfocytów T determinują występowanie i przebieg choroby.
Obraz kliniczny. Dermatoza, co do zasady, zaczyna się od uszkodzenia błon śluzowych jamy ustnej i gardła, a następnie w proces zaangażowana jest skóra tułowia, kończyn, pachwin i wgłębień pachowych, twarzy, zewnętrznych narządów płciowych.
U wielu pacjentów, pierwotne ogniska na skórze, błony śluzowe mogą spontanicznie nabierać i zanikać, ale zwykle wkrótce ponownie się tworzą i często proces zaczyna się rozprzestrzeniać dość szybko. Uszkodzenie błony śluzowej jamy ustnej i warg objawia się powstawaniem pęcherzy z najcieńszą wyściółką utworzoną przez górną część nabłonka kolczystego. W warunkach ciągłej maceracji i pod ciśnieniem z bryłą pokarmu pęcherzyki natychmiast się otwierają, w ich miejsce tworzy się erozja okrągła lub owalna, tak że nie widać praktycznie pęcherzyków na błonie śluzowej jamy ustnej podczas pęcherzycy. Jasnoczerwona erozja zlokalizowana na niezmienionej błonie śluzowej. Na obrzeżach erozji można zobaczyć skrawki opony pęcherza moczowego, na które symptom Nikolsky'ego można łatwo wywołać (ryc. 95). Pozostałości opon bąbelkowych mogą pokrywać erozję, dając wrażenie, że erozja jest pokryta szarawo-białą powłoką. Ten „rajd” można łatwo usunąć, dotykając go szpatułką. Jeśli diagnoza nie zostanie ustalona na czas i leczenie nie zostanie rozpoczęte, to po pojedynczych nadżerkach, które są częściej zlokalizowane na błonie śluzowej policzków, podniebieniu, dolnej powierzchni języka, pojawiają się nowe, które
łącząc się ze sobą, tworzą rozległe erozyjne powierzchnie bez tendencji do uzdrawiania. Jedzenie i mówienie są prawie niemożliwe z powodu bólu. Zwykle notuje się typowy cuchnący zapach z ust.
Na skórze w miejscu pęcherzyków szybko stają się mokre erozyjne powierzchnie o wielopierścieniowych kształtach. Gdy regeneruje się naskórek, pojawiają się warstwowe brązowawe skorupy, a następnie na zmianach pozostaje brązowawa pigmentacja (ryc. 96). Gdy proces jest tendencyjny w kierunku spontanicznej remisji lub pod wpływem terapii steroidowej, czapki pęcherzyków nie zapadają się, ponieważ wysięk rozpuszcza się, a czapki, stopniowo spadając, zamieniają się w cienką skorupę, która następnie znika. Spontaniczne remisje z reguły są zastępowane nawrotami. W przypadku łagodnego procesu ogólny stan pacjenta pozostaje prawie niezmieniony. W przypadku przebiegu złośliwego dochodzi do ogólnego wyczerpania organizmu, występuje gorączka septyczna, szczególnie widoczna w momencie pojawienia się wtórnej infekcji, eozynofilii, opóźnienia w sodu, tkankach chlorkowych, spadku zawartości białka. Mogą wystąpić zmiany we frakcjach białkowych krwi, zawartość immunoglobulin A, G, M.
Uczucie swędzenia u pacjentów z pęcherzycą z reguły nie ma miejsca.
Czasami liczne erozje powodują silne bóle, które zwiększają się podczas opatrunków i przy zmianie pozycji ciała. Zmiany są szczególnie bolesne, jeśli są zlokalizowane w jamie ustnej, na czerwonym obrzeżu warg i genitaliów.
Zmiany degeneracyjne w warstwie malpighii, połączone z koncepcją „akantolizy”, są
Rys. 95. Wulgarna pęcherzyca (wysypka na błonie śluzowej jamy ustnej)
Rys. 96. Wulgarna pęcherzyca (wysypka skórna)
podstawy morfologiczne ważnego znaku klinicznego i diagnostycznego, zwanego objawem (zjawiskiem) Nikolskiego. Polega to na tym, że jeśli pociągniesz za kawałek opon pęcherza, to nastąpi odwarstwienie naskórka na pozornie zdrowej skórze. W przypadku tarcia o wygląd zdrowej skóry między pęcherzami lub erozją dochodzi również do lekkiego odrzucenia górnych warstw naskórka, aw końcu dochodzi do lekkiego urazu górnych warstw naskórka podczas tarcia zdrowo wyglądających obszarów skóry znajdujących się daleko od uszkodzeń. Ponadto, naciskając palcem na nieotwarty pęcherz, można zobaczyć, jak płyn złuszcza sąsiednie obszary naskórka, a pęcherzyk zwiększa się na obrzeżach. Ten test diagnostyczny na pęcherzycę nazywany jest objawem Asbo-Hansena. Pomimo wielkiej wartości diagnostycznej objawu Nikolsky'ego, nie można go uznać za ściśle patognomoniczny dla prawdziwej pęcherzycy, ponieważ występuje w niektórych innych dermatozach (w szczególności w wrodzonej pęcherzowej epidermolizie, chorobie Rittera, zespole Lyella). Jest pozytywny u prawie wszystkich pacjentów z pęcherzycą w ostrej fazie, aw innych okresach choroby może być ujemny.
Nowoczesne metody leczenia pozwalają wielu z nich znacznie opóźnić nawrót, a wspomagająca terapia steroidowa utrzymuje pacjentów przy życiu przez wiele lat.
24.1.2. Pęcherzyca wegetatywna
Na początku rozwoju ta postać pęcherzycy jest klinicznie podobna do tej wulgarnej i często zaczyna się od pojawienia się elementów na błonach śluzowych jamy ustnej. Jednak pęcherze są zwykle zlokalizowane wokół naturalnych otworów, pępka i w obszarze dużych fałdów skórnych (pachowych, pachwinowo-udowych, międzypalcowych, pod gruczołami piersiowymi, za muszlami uszu). Następnie brodawczakowate narośle występujące na erozji, pokryte brudną patyną w miejscach otwartych pęcherzyków na erodowanej powierzchni, odcinające znaczną ilość wysięku. Uszkodzenia tworzą rozległe powierzchnie wegetatywne, czasami z rozpadem ropno-nekrotycznym. Objaw Nikolsky'ego jest często pozytywny. Dermatozie towarzyszy ból i pieczenie. Z powodu ostrego bólu aktywne ruchy są trudne.
W przypadku udanego leczenia, roślinność spłaszcza się, staje się bardziej sucha, a erozja ulega epitelizacji. W miejscach dawnej wysypki pozostaje poważna pigmentacja. U niektórych pacjentów z pęcherzycą wegetatywną szybko rozwija się kacheksja, która może prowadzić do śmierci.
24.1.3. Pęcherzyca w kształcie liścia (złuszczająca)
Choroba objawia się ostrą akantolizą, prowadzącą do powstawania pęknięć powierzchniowych, często bezpośrednio pod warstwą rogową naskórka, które następnie zamieniają się w pęcherze.
Pęcherzyca liściowa u dorosłych występuje częściej niż wegetatywna, a u dzieci ta postać dominuje nad innymi odmianami wulgarnej pęcherzycy.
Na początku choroby widocznie pęcherząca skóra tworzy wiotkie pęcherze z cienką oponą lekko wystającą ponad powierzchnię. Szybko się otwierają, pozostawiając rozległą erozję. Częściej opadają bańki pęcherzyków w postaci cienkich warstwowych łusek-ko-skorup. Epithelizacja erozji pod skorupami jest powolna. Nowe części wysięku powodują stratyfikację tych skorup (stąd nazwa „przypominająca liście” - złuszczająca) (ryc. 97). Objaw opisany przez P.V. Nikolski w 1896 r. Z tym typem pęcherzycy, zawsze ostro dodatni. Przewlekły wieloletni przepływ obejmuje okresy spontanicznej poprawy.
Dermatoza, w miarę postępu, stopniowo zajmuje rozległe obszary skóry, w tym skórę głowy (włosy często wypadają), i często postępuje zgodnie z rodzajem erytrodermii. Błony śluzowe jamy ustnej w pęcherzycy podobnej do liści rzadko są dotknięte chorobą. Zaburzenia stanu ogólnego zależą od rozległości zmian skórnych: przy niewielkiej liczbie ognisk cierpi niewiele, przy czym uogólnione zmiany chorobowe pogarszają się (zwłaszcza u dzieci) z gorączką (pierwsza słaba, następnie gorączkowa), upośledzoną równowagą wodno-solną, wzrostem niedokrwistości, eozynofilią. Stopniowo pacjenci słabną, tracą na wadze, rozwijają kacheksję.
Rys. 97. Pęcherzyca złuszczająca
24.1.4. Łojotokowy (rumieniowy) pęcherzyca - zespół Senira-Ashera
Łuszczyca łojotokowa odnosi się do prawdziwej pęcherzycy, ponieważ możliwość jej przejścia do liściastego lub wulgarnego
bąbelkowa kapletka. Jednak w większości przypadków choroba jest łagodna, choć długa. Najpierw dotknięta jest skóra twarzy, rzadziej skóra głowy, klatki piersiowej i pleców. Na tle rumieniowym tworzą się gęsto gęste skorupy tłuszczowe podobne do bliznowacenia rumieniowatego (ryc. 98). Po usunięciu skorupy odsłonięte zostają mokre erodowane powierzchnie, w rozmazaniach-odciskach, z których wykrywane są komórki akantolitu. Często powstawanie pęcherzyków występuje niepostrzeżenie i wydaje się, że skorupy powstają przede wszystkim. W innych przypadkach, na tułowiu i kończynach, w miejscach zwykłej lokalizacji łojotoku, pojawiają się pęcherzyki pokryte warstwowymi żółtawymi skorupami. Objawy na błonach śluzowych są rzadkie, ale jeśli są, wskazują na złe rokowanie.
Porażka błony śluzowej jamy ustnej u łojotokowej pęcherzycy nie różni się od opisanej powyżej zwykłej pęcherzycy. Gdy wegetatywna pęcherzyca na błonie śluzowej jamy ustnej w strefie erozji może wystąpić przerosty przypominające granulację brodawkową. Na tych obszarach zerodowana błona śluzowa jest jakby przerośnięta i nakrapiana przez kręte rowki.
U pacjentów z rumieniowatą pęcherzycą, pod mikroskopem fluorescencyjnym materiału biopsyjnego, wykrywana jest luminescencja zarówno substancji międzykomórkowej w warstwie wyrostka kolczystego, jak i błony podstawnej w granicy skórno-naskórkowej.
W przypadku pęcherzycy wegetatywnej występują ropnie śródnaskórkowe składające się z eozynofili.
24.1.5. Oczy kapilarne
Jest to neokantolityczna dermatoza z tworzeniem zrostów i blizn w obszarach pęcherzy na spojówce, rzadziej na błonie śluzowej jamy ustnej i skóry (atrofia śluzówkowo-skórna pęcherzowego zapalenia skóry). Zwykle kobiety powyżej 50 roku życia chorują.
Choroba zaczyna się od pojedynczego lub obustronnego zapalenia spojówek, po czym pojawiają się małe pęcherzyki, w miejscu których rozwijają się zrosty między spojówką a twardówką. Symblaron, zwężenie szpary powiekowej, unieruchomienie gałki ocznej, pojawia się ślepota. Na błonie śluzowej jamy ustnej, głównie podniebieniu, krtani, policzkach tworzą się intensywne pęcherzyki z przezroczystą zawartością. Na ich miejscu znajduje się erozja mięsno-czerwona, pokryta gęstym szarawo-białym kwiatem, krwawiąca podczas skrobania. Objaw Nikolsky'ego jest negatywny. Rafy są wykrywane przez RIF
IgG w obszarze błony podstawnej, która ma ważną wartość diagnostyczną. Wysypki są naprawione.
W przeciwieństwie do pęcherzycy sromu, proces pęcherzycy zwykle ogranicza się do kilku pęcherzy na skórze i spojówce oczu; pęcherze szybko blizny z zrostami i owrzodzeniem rogówki (ryc. 99). Objaw Nikolsky'ego jest negatywny, nie wykryto komórek akantholitycznych.
W przypadku pęcherzycy powstanie pęcherzyka śródnabłonkowego w wyniku akantolizy, tj. topienie mostków międzykomórkowych w niższych częściach warstwy kolczystej. Komórki tej warstwy są oddzielone, między nimi pojawiają się luki, a następnie pęcherzyki. Dno takich pęcherzyków i powierzchnia powstająca po ich pęknięciu są wyłożone głównie komórkami akantolitu (komórki Ttsanki). A.L. Mashkillei-dream et al. (1979) badali akantolizę w pęcherzycy za pomocą mikroskopii skaningowej elektronów. Powierzchnia erupcji pęcherzowej pokryta była kilkoma zaokrąglonymi komórkami warstwy kolczystej, które prawie straciły kontakt ze sobą. Miejsca na tych komórkach i między nimi znajdowały się limfocyty T i B, co wskazywało na ich udział w procesie patologicznym.
Diagnoza Najtrudniejsza jest diagnoza początkowych objawów pęcherzycy, zwłaszcza na skórze, ponieważ mogą być nietypowe. Wykwity skórne mogą przypominać liszajec lub ogniska egzemy mikrobiologicznej, a gdy są zlokalizowane na błonie śluzowej jamy ustnej - aftowe elementy lub trywialna erozja urazowa. Pozytywny objaw Nikolsky'ego i obecność komórek akantolitu w odciśniętych rozmazach mają ważną wartość diagnostyczną. Należy pamiętać, że z izolowaną zmianą błony śluzowej jamy ustnej z pęcherzycą jednego z pozytywnych objawów Nikolsky'ego dla
Rys. 98. Łuszczyca łojotokowa (Senir-Asher)
Rys. 99. Blister do oczu
Aktualizacja diagnozy nie wystarczy, jak w przypadku medycznego zapalenia jamy ustnej. Rozpoznanie pęcherzycy z lokalizacją elementów tylko na błonie śluzowej jamy ustnej musi być potwierdzone wynikami badań cytologicznych i immunofluorescencji.
Rozpoznanie różnicowe pęcherzycy i chorób grupy dermatoz torbielowatych opiera się na objawach związanych z lokalizacją pęcherzyków w stosunku do nabłonka. Pęcherze pęcherzowe są zlokalizowane podnaskórkowo, więc mają grubszą pokrywkę niż pęcherzyca i trwają dłużej, a zatem, badając błonę śluzową jamy ustnej u takich pacjentów, można zobaczyć pęcherze z przezroczystą zawartością, co nie ma miejsca w przypadku pęcherzycy. Zatem pęcherze na błonie śluzowej jamy ustnej zawsze kwestionują rozpoznanie pęcherzycy. Erozje powstałe w miejscu pęcherzyków podczas pemfigoidu są zwykle zlokalizowane na lekko hiperemicznej podstawie, ich powierzchnia jest często pokryta włóknistym nalotem. W przypadku pęcherzycy skóra i błona śluzowa wokół erozji nie ulegają zewnętrznym zmianom, a erozja samej błony śluzowej może być pokryta zapadniętą pokrywą pęcherza, którą można bardzo łatwo usunąć szpatułką.
Oko kapilarne różni się od zwykłych zmian bliznowatych pęcherzycy na spojówce. W przypadku zwykłej pęcherzycy niektórzy pacjenci mogą również odczuwać wysypkę na spojówce, ale znikają bez śladu, nigdy nie pozostawiając blizn. Pomoc w diagnostyce różnicowej i wysypka na skórze ze zwykłą pęcherzycą.
Badanie immunofluorescencyjne (zarówno bezpośrednie, jak i pośrednie) jest bardzo pomocne w diagnostyce różnicowej pęcherzycy z pemfigoidem bullosa, chorobą Dühringa, pęcherzycą. W przeciwieństwie do innych torbielowatych dermatoz, z pęcherzycą, bezpośredni RIF pozwala wyraźnie określić odkładanie się kompleksów immunologicznych zawierających IgG w obszarze błon komórek kłujących. W pośrednim RIF określa się krążące IgG o powinowactwie do tych samych składników nabłonka. U pemfigoidu pęcherzowego kompleksy immunologiczne występują w rejonie błony podstawnej, aw chorobie Dühringa w tym regionie wykrywa się IgA.
W diagnostyce różnicowej zwykłej pęcherzycy z wysiękowym rumieniem wielopostaciowym należy zauważyć, że ten ostatni ma ostry początek, sezonowość w odniesieniu do krótkotrwałych nawrotów (4-5 tygodni), typowy obraz kliniczny zmian skórnych i wyraźne zapalenie błony śluzowej,
maszerując do pojawienia się bąbelków. W rozmazach nie ma komórek akantolitycznych.
Czasami trudno jest odróżnić zwykłą pęcherzycę od stałego rumienia leku na błonie śluzowej jamy ustnej. Lekowe zapalenie jamy ustnej może zaczynać się od rumienia, na którym później tworzy się pęcherzyk, i natychmiast może pojawić się pęcherzyk, który szybko się otwiera, a wynikająca z tego erozja jest nie do odróżnienia od nadżerek podczas pęcherzycy. W tym przypadku jedynie wysypka na skórze, bezpośredni REEF, reakcja transformacji blastycznej i degranulacja bazofili umożliwiają ustalenie diagnozy.
Leczenie pęcherzycy. Do leczenia stosuje się kortykosteroidy i cytostatyki. Stosuje się prednizolon, triamcynolon (polcortolon) i deksametazon (deksazon). Prednizolon jest przepisywany w dawkach co najmniej 1 mg / kg w 60-180 mg / dobę (triamcynolon w dawce 40-100 mg / dobę, deksametazon w dawce 8-17 mg). Lek w wysokiej dziennej dawce należy przyjmować aż do zaprzestania wysypki i prawie całkowitej epitelializacji erozji, a następnie powoli zmniejszać dzienną dawkę hormonu: początkowo 5 mg prednizonu co 5 dni, a następnie te odstępy zwiększają się. Dzienna dawka jest zmniejszana do minimalnej dawki, przy której nie pojawi się świeża wysypka, tak zwana dawka podtrzymująca. Ta dawka wynosi zwykle 10-15 mg prednizonu, lek jest przyjmowany na stałe.
W powołaniu dużych dawek kortykosteroidów w celu zapobiegania powikłaniom należy przepisać preparaty potasu (octan, orotan potasu, panangin), kwas askorbinowy w dużych dawkach. W celu zapobiegania osteoporozie, która występuje podczas stałego leczenia kortykosteroidami, wkrótce po rozpoczęciu leczenia należy stosować sterydy anaboliczne i preparaty wapniowe.
W przypadku pęcherzycy nie ma bezwzględnych przeciwwskazań do leczenia kortykosteroidami, ponieważ tylko te leki mogą zapobiec śmierci pacjentów. Leczenie kortykosteroidami opisaną powyżej metodą pozwala stopniowo zatrzymać leczenie kortykosteroidami u około 16% pacjentów.
W leczeniu pęcherzycy cytostatyki stosuje się jednocześnie z kortykosteroidami, głównie metotreksatem. Metotreksat jest przepisywany jednocześnie z kortykosteroidami na początku leczenia 1 raz w tygodniu, 10-20 mg (z dobrą tolerancją do 25-30 mg) domięśniowo 1 raz w ciągu 7 dni, na cykl 3-5 wstrzyknięć, pod kontrolą klinicznych i biochemicznych badań krwi, i także badania moczu.
Połączenie z cyklosporyną A przyczynia się do zmniejszenia działań niepożądanych glikokortykosteroidów ogólnoustrojowych (V.I. Khapilova, E.V. Ma-tushevskaya). Lek jest przepisywany w dawce 5 mg / (kg-dzień) w 2 dawkach pod kontrolą ciśnienia krwi, badań klinicznych i biochemicznych krwi, w tym kreatyniny, w celu uzyskania wyraźnego efektu terapeutycznego.
Długotrwałe stosowanie kortykosteroidów w dużych dawkach wymaga stosowania sterydów anabolicznych: nandrolonu 1 ml (50 mg) domięśniowo 1 raz w ciągu 2-4 tygodni lub metandienonu 5 mg doustnie w 1-2 dawkach przez 1-2 miesiące z przerwami między kursami 1- 2 miesiące
Aby znormalizować równowagę elektrolitową, chlorek potasu przepisuje się 1 g 3 razy dziennie z posiłkami, pijąc obojętną ciecz lub asparaginian potasu i magnezu 1-2 tabletki 3 razy dziennie po posiłkach. Dawkę określa się indywidualnie, w zależności od ciężkości hipokaliemii.
Leczenie miejscowe nie jest kluczowe dla pęcherzycy. Erozje na skórze są rozmazane fukorcyną, 5% maścią dermatologiczną, obszar zaatakowany jest odkurzany dermatolem w połowie tlenkiem cynku. Kąpiele z nadmanganianem potasu działają dobrze; w przypadku wysypek na błonie śluzowej jamy ustnej zaleca się płukanie różnymi środkami dezynfekującymi i dezodoryzującymi, smarowanie erozji roztworami barwników analitycznych. Ważne jest przeprowadzenie gruntownej reorganizacji jamy ustnej. Pokonując czerwoną obwódkę warg, można przypisać maści zawierające kortykosteroidy i antybiotyki, a także 5% maść dermatolową.
Pasta adhezyjna do zębów zawierająca zol-cosil i znieczulenie powierzchniowe ma dobry efekt nabłonkowy przeciwko erozjom na błonie śluzowej. Stosowana na erozję pasta Solko bardzo szybko zatrzymuje ból, chroni przed erozją zębów i grudek pokarmu, wspomaga ich gojenie pod wpływem leczenia kortykosteroidami. Pasta jest stosowana przed posiłkami 3-4 razy dziennie, jest ważna przez 3-5 godzin
Pacjenci z pęcherzycą powinni być w ambulatorium, aw leczeniu ambulatoryjnym otrzymywać leki za darmo.
Prognoza. Stosowanie kortykosteroidów może znacznie przedłużyć życie pacjentów z pęcherzycą. Jednak stałe leczenie stwarza ryzyko wielu powikłań (cukrzyca steroidowa, nadciśnienie, osteoporoza itp.).
Zapobieganie nawrotom przeprowadza się podczas obserwacji ambulatoryjnej pacjentów z pęcherzycą.
24.2. Choroba Dühringa (opryszczkowe zapalenie skóry)
Przewlekła choroba autoimmunologiczna objawiająca się wysypką opryszczkową i ciężkim świądem lub pieczeniem.
Etiologia i patogeneza nie są dokładnie ustalone. Istotna jest nadwrażliwość na gluten (białko zbóż) i celiakię. Być może występowanie opryszczkowatego zapalenia skóry na tle zmian endokrynologicznych (ciąża, menopauza), limfogranulomatoza, toksemia, szczepienie, zmęczenie nerwowe i fizyczne. Zwiększona wrażliwość pacjentów z zapaleniem skóry Dühring na jod sugeruje, że choroba występuje jako reakcja alergiczna na różne bodźce endogenne. Częste połączenie opryszczkowego zapalenia skóry z chorobami onkologicznymi było powodem włączenia go do grupy dermatoz para-onkologicznych (parano-nowotworowych).
Obraz kliniczny. Dermatoza występuje głównie w wieku od 25 do 55 lat. Niezwykle rzadko choroba zaczyna się w pierwszych miesiącach życia lub w skrajnej starości. Kobiety cierpią rzadziej niż mężczyźni.
Elementy skóry są polimorficzne. W tym samym czasie lub z małą przerwą pojawiają się pęcherzyki, pęcherze, grudki, krosty, pęcherze, zlokalizowane w ograniczonych obszarach rumieniowych (ryc. 100). Potem są elementy wtórne - erozja, łuski, skorupy. Wysypki są zgrupowane (herpetiform), ułożone symetrycznie. Choroba często ma przewlekły i nawracający przebieg z ciężkimi subiektywnymi objawami (świąd, pieczenie i bolesność).
Ogólny stan pacjentów pozostaje zadowalający, pomimo okresowych wzrostów temperatury.
Na skórze ciała i rozciągliwych powierzchniach kończyn i pośladków pojawiają się plamisto-plamiste i moczowe elementy z rumieniem, wykazujące tendencję do zamieniania się w pęcherzyki i krosty. Mogą tworzyć się duże pęcherzyki podobne do pęcherzycy. Typowe jasnożółte, przezroczyste pęcherzyki a
Rys. 100. Opryszczkowe zapalenie skóry Dühring
metr 5-10 mm. Mogą się łączyć w większe pęcherzyki, które otwierając się i wysychając, tworzą skorupy. Zawartość pęcherzyków, krost i pęcherzyków czasami krwotoczna. Wysypce towarzyszy silny świąd lub pieczenie i bolesność. Wykwity wynikające z świądu, erozja, strupy, łuski, blizny zamiast głębokiego drapania i pigmentacja zwiększają polimorfizm. Błony śluzowe jamy ustnej występują znacznie rzadziej (w 10% przypadków) niż w pęcherzycy sromowej i nigdy nie występują przed objawami skórnymi. Jednak u dzieci błony śluzowe są częściej dotknięte, z elementami torbielowatymi, które są mniej podatne na grupowanie i polimorfizm. Na miejscu dawnej powstaje pigmentacja wysypki, obserwowana u dorosłych.
Objaw Nikolsky z zapaleniem skóry Dühring negatywny. Eozynofilia występuje we krwi. Znaczna ilość eozynofitu występuje w zawartości pęcherzyków. Bezpośrednie badanie immunofluorescencyjne biopsji skóry ze zmiany w strefie błony podstawnej ujawnia ziarniste złogi immunoglobuliny (IgA).
Istnieje dermatoza o dużej bańce, w której powstają intensywne przezroczyste pęcherzyki o średnicy od 1 do 3 cm, zlokalizowane na obrzękowej skórze przekrwionej i odmiana o małych pęcherzykach, gdy pęcherzyki są zgrupowane na ostro przekrwionej skórze, a elementy grudkowo-pęcherzykowe mają rozmiary od 1-2 mm do 1 cm W pierwszym przypadku najczęstszą lokalizacją dermatozy jest tułów, powierzchnie prostowników kończyn, w drugim przypadku głównie skóra twarzy, kończyn, fałdów pachwinowych i pachowych. Nadwrażliwość na jod u pacjentów z dermatozą opryszczkową jest stosowana jako test diagnostyczny. W miejscu nałożenia na maść do skóry z 50% jodkiem potasu w ciągu 24-48 godzin pojawiają się nowe wysypki (test Yadasson). Jednak próbki z jodkiem potasu nie powinny być przeprowadzane podczas zaostrzenia procesu lub w stadium progresywnym.
U dzieci, pomimo wyraźnych objawów klinicznych zapalenia skóry, Dühring często nie ma eozynofilii i nadwrażliwości na preparaty jodu, co doprowadziło szereg dermatologów do uznania tych objawów za nie tak bezwarunkowe, jak za prawdopodobne objawy choroby. Dzieci chorują w rzadkich przypadkach, ale proces może wystąpić w pierwszych miesiącach życia. Większość dzieci Choroba Dühringa rozwija się po chorobie zakaźnej. Przewaga
występują duże ogniska rumieniowe i obrzękowe z elementami pęcherzowo-pęcherzowymi, pacjenci obawiają się ostrego świądu. U dzieci występuje mniejsza skłonność do grupowania wysypek z dużą częstością uogólnionych rozsianych pokrzywek, wysypek plamkowo-grudkowych, szybko zmieniających się w pęcherzyki, pęcherze i krosty. Należy wziąć pod uwagę częste umiejscowienie zmian chorobowych w okolicy narządów płciowych, duże fałdy i przyleganie wtórnego zakażenia pirokokowego. Błony śluzowe jamy ustnej u dzieci są dotknięte przez pęcherzykowo-pęcherzowe elementy częściej niż u dorosłych.
Histopatologia. Stwierdzono ubytki podnaskórkowe, które tworzą się w wierzchołku brodawek skórnych i zawierają leukocyty neutrofilowe i eozynofilowe. Stosując bezpośrednie REEF, odkładanie IgA jest wykrywane w błonie podstawnej zmienionych uszkodzeń skóry lub błony śluzowej.
Diagnoza dermatozy w typowych przypadkach nie powoduje trudności. Występuje opryszczkowa lokalizacja i prawdziwy polimorfizm pierwiastków, swędzenie, eozynofilia we krwi i zawartość pęcherzyków podnaskórkowych, jak również zwiększona wrażliwość na jod u wielu pacjentów i odkładanie się IgA w obszarze błony podstawnej podczas diagnozy immunofluorescencyjnej.
Czasami występują trudności w różnicowaniu dermatozy z rumieniem wielopostaciowym. Gdy wysiękowy rumień jest okresem zwiastunowym (gorączka, ból stawów, mięśni itp.), Choroba występuje po hipotermii, przeziębieniu, zwykle wiosną lub jesienią. Wysypki są zlokalizowane głównie na powierzchniach prostowników, przedramionach, nogach, udach, na błonach śluzowych jamy ustnej i czerwonych obrzeżach warg, rzadziej na śluzowych genitaliach; swędzenie jest nieobecne. Wulgarna pęcherzyca jest diagnozowana na podstawie wysypki monomorficznej, ciężkiego przebiegu, rozwoju śródskórnie zlokalizowanych pęcherzy na pozornie niezmienionej skórze, częstych zmian błony śluzowej jamy ustnej, wykrywania akantotycznych limfocytów Tstsank, pozytywnego objawu Nikolsky'ego, normalnej zawartości eozynofili we krwi i zawartości pęcherzy, typowa intensywna luminescencja substancji zewnątrzkomórkowej warstwy kolczystej na IgG z bezpośrednią immunofluorescencją. U dzieci czasami konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki różnicowej z wrodzoną pęcherzem naskórkowym, w którym wykrywane są pęcherze śródskórne w miejscach narażonych na uraz (skóra łokci, kolana, pięty, dłonie).
Leczenie. Najskuteczniejszymi lekami są diamino-difenylosulfon (DDS, dapsone, awulsulfon) lub diutsifon - jego pochodna z dwiema resztami metylouracylu. Zazwyczaj leczenie DDS przeprowadza się w cyklach 5-6 dni w dawce 0,05-0,1 g, 2 razy dziennie, z przerwami między cyklami 1-3 dni. Czas trwania leczenia zależy od skuteczności i tolerancji leku. Dzieci dawkowane zgodnie z wiekiem, wahają się od 0,005 do 0,025 g, 2 razy dziennie; czas trwania cykli wynosi 3-5 dni w odstępach 2-3 dni, przebieg leczenia 5-6 cykli. Diucifon jest przepisywany w dawce 0,05-0,1 g 2 razy dziennie przez 5 dni w odstępie 2 dni, przez 2-4 cykle. W związku z możliwością nawrotu zaleca się przeprowadzanie autohemoterapii, transfuzji osocza krwi, hemotransfuzji, domięśniowo unitiol lub wykonywania pozaustrojowej hemoperfuzji jednocześnie z przyjmowaniem DDS lub po jego zakończeniu. Leki sulfonamidowe są mniej skuteczne (sulfapirydazyna, siarczan, bisep-tol itp.).
W leczeniu DDS lub sulfonamidy możliwe powikłania w postaci niedokrwistości, sulfohemoglobulinemii, krwiomocz. Konieczne jest badanie krwi obwodowej i moczu co 7-10 dni i jednoczesne stosowanie leków stymulujących erytropoezę (zastrzyki witaminy B12, hemostimulina). Niemożliwe jest równoczesne stosowanie preparatu sulfanilamidowego i DDS lub diucifon bez przerwy. W związku ze znacznym zmniejszeniem ochrony antyoksydacyjnej organizmu podczas choroby Dühringa stosuje się leki o właściwościach antyoksydacyjnych: kwas liponowy, metionina, kwas foliowy, retabolil. Jako antagonista sulfonu, kwas foliowy zmniejsza ich skutki uboczne. Leczenie lekami przeciwutleniającymi przyspiesza początek remisji i przedłuża ją. U pacjentów z ciężkimi postaciami oskrzelowymi stosowanie SDS, awlososulfonu lub diiufonu jest łączone z hormonami glukokortykoidowymi w umiarkowanych dawkach terapeutycznych (12–20 mg / dobę dla prednizonu). Leczenie uzdrowiskowe przeprowadza się w remisji w ośrodkach ze sprężynami siarkowodoru.
Miejscowe leczenie jest przepisywane na podstawie objawów klinicznych. Korzystny efekt ciepłej kąpieli z nadmanganianem potasu, wywar z ziół. Komórki wnękowe otwiera się i gasi fukorcyną lub wodnym roztworem barwników anilinowych. W przypadku wysypki rumieniowo-moczowej, środki przeciwświądowe są stosowane wewnątrz lub na zewnątrz, jak również aerozol z glukokortykoidami.
Rokowanie dla większości pacjentów jest korzystne. U dzieci, pomimo nawrotów, występuje wyraźna tendencja do wyleczenia w okresie dojrzewania.
Zapobieganie. Aby zapobiec nawrotom, ważne jest wykluczenie z diety produktów z pszenicy, żyta, owsa, jęczmienia i produktów zawierających jod (jarmuż morski, ryby morskie itp.). Pacjenci są przeciwwskazani w jakichkolwiek preparatach leczniczych i diagnostycznych zawierających jod.