Jak rozpoznać chorobę Stilla u dorosłych i dzieci

Choroba Stilla była od dawna uważana za typ młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów. Jednak wtedy choroba została zdiagnozowana u dorosłych. Choroba objawia się wielokrotnym zapaleniem stawów, pojawieniem się wysypek skórnych, gorączką. Choroba nie ma specyficznych objawów, dlatego rozpoznanie ustala się, wykluczając wszystkie możliwe przyczyny zapalenia stawów.

Treść

Początkowo choroba Stilla była diagnozowana u dzieci, ale obecnie występuje również u dorosłych pacjentów. Choroba objawia się w wielokrotnym zapaleniu stawów (gdy występuje kilka stanów zapalnych stawów) w połączeniu z ogólnym zatruciem ciała i pojawieniem się wysypki skórnej.

Uwaga Na świecie jest 100 000 zdrowych osób na jednego pacjenta z chorobą Stilla. Ryzyko zachorowania wzrasta od 15 do 25 lat i od 36 do 46 lat.

Nie można było ustalić dokładnej przyczyny choroby ani u dzieci, ani u dorosłych. Wielu badaczy uważa tę chorobę za zakaźną, ale u różnych pacjentów wyróżnia się różne wirusy:

• wirus cytomegalii;
• różyczka;
• Epstein-Barr;
• paragrypy.

W niektórych przypadkach z chorobą Stilla izolowane są zarówno Escherichia, jak i Mycoplasma.

Możliwy czynnik wywołujący chorobę - cytomegalowirus

Niektórzy naukowcy przypisują występowanie choroby Stilla obciążonej dziedziczności, podczas gdy inni przypisują ją chorobom autoimmunologicznym.

Jakie są objawy rozpoznania choroby?

Choroba Stilla objawia się u dorosłych i dzieci z takimi objawami:

1. Gorączka i gorączka do 39 stopni z nagłymi zmianami: może gwałtownie wzrosnąć i spaść.
2. Wysypka skórna. Pojawia się, gdy temperatura wzrasta, czemu towarzyszy świąd w rzadkich przypadkach. Różowe plamy i guzki (grudki) tworzą się na skórze ciała, ramion, nóg, rzadko - na twarzy. Wysypka może przejść i pojawić się ponownie.
3. Utrata apetytu, nudności i wymioty.
4. Zapalenie stawów. Zaczyna się zapalenie jednego stawu, z czasem w proces zaangażowanych jest wiele stawów: rozwija się zapalenie wielostawowe.
5. Obrzęk węzłów chłonnych, często szyjnych.
6. Ciągłe łaskotanie i pieczenie w gardle.
7. Skrócenie oddechu, kaszel.
8. Powiększona wątroba i śledziona.

Bez terminowego leczenia choroba Stilla może być powikłana zapaleniem opłucnej, aseptycznym zapaleniem płuc, zapaleniem mięśnia sercowego, zapaleniem osierdzia, niewydolnością nerek.

Głównym objawem jest ból we wszystkich stawach.

Charakterystyczną cechą choroby jest zapalenie międzypaliczkowych dystalnych stawów ręki, które występuje u prawie wszystkich pacjentów. Ten objaw pomaga odróżnić chorobę od reumatoidalnego zapalenia stawów.

Diagnostyka

Dokładną diagnozę potwierdza obecność takich objawów:

• ostre spadki temperatury ciała;
• obecność zapalenia stawów;
• wysypka skórna;
• powiększona wątroba;
• obrzęk węzłów chłonnych.

Zapalenie stawów u pacjenta należy obserwować przez 1,5 miesiąca z wyraźnym zespołem bólowym.

To ważne! Ze względu na trudność w zdiagnozowaniu pacjenta, zamiast diagnozy „choroby Stilla”, mogą oni błędnie zdiagnozować „posocznicę” lub „gorączkę niewiadomego pochodzenia”.

Choroba może dotknąć dowolne stawy.

Pamiętaj, aby spędzić zdjęcia rentgenowskie stawów. Jednocześnie stwierdza się osteoporozę, niewielkie zwężenie przestrzeni stawowej i dłoni. Nie odnotowano zauważalnych erozyjnych zmian w kościach. U dorosłych wykrywa się ankylozę w stawach nadgarstkowych w przewlekłej postaci choroby.

Dodatkowo pacjentom przepisuje się radiografię płuc, EKG i USG serca.

Aby wykluczyć onkologię, wykonać biopsję węzłów chłonnych.

Cechy diagnostyki laboratoryjnej

Specyficzne objawy choroby Stilla u dorosłych, które można wykryć za pomocą diagnostyki laboratoryjnej, to:

1. W analizie klinicznej krwi obserwuje się wzrost szybkości sedymentacji erytrocytów (50 mm / godzinę lub więcej).
2. Niska hemoglobina, niedokrwistość.
3. Leukocytoza lub leukopenia.
4. Zwiększone poziomy seromukoidów, transaminaz i fosfatazy alkalicznej w biochemii krwi.
5. Brak we krwi czynników reumatoidalnych i przeciwjądrowych w ciężkim zapaleniu stawów.

U dzieci w biochemicznej analizie krwi obserwuje się wzrost poziomu ferrytyny w surowicy.

To kliniczne i biochemiczne badania krwi są ważnym etapem w diagnozie choroby.

Badanie krwi wykonuje się u wszystkich pacjentów z podejrzeniem choroby Stilla.

Choroba Stilla

Choroba Stilla jest poważną chorobą, objawiającą się gorączką, zapaleniem wielostawowym. Przejściowe wykwity skórne i ogólnoustrojowe zmiany zapalne narządów somatycznych. Chorobę Stilla diagnozuje się za pomocą metody wykluczania innych chorób na podstawie objawów klinicznych, danych laboratoryjnych, wyników badania dotkniętych stawów, układu limfatyczno-krążkowego i układu krążenia. Leczenie choroby Stilla jest prowadzone głównie przez niesteroidowe leki przeciwzapalne i glikokortykoidy, a leki cytostatyczne są lekami rezerwowymi.

Choroba Stilla

Choroba Stilla została opisana w 1897 roku przez brytyjskiego lekarza George'a Still. Przez długi czas uważano ją za ciężką postać młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów. Dopiero w 1971 r. Eric Bywaters opublikował liczne obserwacje tej choroby u dorosłych pacjentów. Według statystyk dostarczonych przez współczesną reumatologię, częstość występowania choroby Stilla wynosiła ostatnio około 1 osoby na 100 tysięcy ludności. Osoby płci męskiej i żeńskiej są równie podatne na zachorowania. Najwięcej przypadków choroby Stilla występuje u dzieci w wieku poniżej 16 lat.

Ze względu na brak specyficznych objawów choroby, pacjenci z chorobą Stilla często, pomimo negatywnych wyników bakteriologicznych posiewów krwi, są zdiagnozowani jako posocznicy, dla których poddawani są powtarzanym cyklom antybiotykoterapii. Należy zauważyć, że około 5% przypadków choroby Stilla jest początkowo interpretowanych przez lekarzy jako „gorączka nieznanego pochodzenia”.

Przyczyny choroby Stilla

Liczne badania nad etiologią choroby Stilla nie dały odpowiedzi na pytanie o jej przyczyny. Nagły początek, wysoka gorączka, powiększenie węzłów chłonnych i leukocytoza krwi wskazują na zakaźny charakter choroby. Jednak nie zidentyfikowano jeszcze jednego patogenu. W niektórych przypadkach choroby Stilla wykryto wirusa różyczki u pacjentów, w innych - wirusa cytomegalii. Zdarzały się przypadki związane z wirusem paragrypy, wirusem Epsteina-Barra, mykoplazmą i Escherichią.

Nie można wykluczyć obecności dziedzicznej predyspozycji do rozwoju choroby Stilla. Jednak nie uzyskano jeszcze ostatecznych wyników potwierdzających związek choroby z loci HLA. Teoria immunologiczna przypisująca chorobę Stilla chorobom autoimmunologicznym jest potwierdzona tylko w niektórych przypadkach, gdy stwierdzono, że pacjenci mają CIC, powodując rozwój alergicznego zapalenia naczyń.

Objawy choroby Stilla

Gorączka z chorobą Stilla charakteryzuje się wzrostem temperatury do wysokiej liczby (39 ° C i powyżej). W przeciwieństwie do większości chorób zakaźnych nie jest trwały. Najbardziej charakterystyczny jednorazowy wzrost temperatury w ciągu dnia, zwykle wieczorem. Mniej popularne są 2 szczytowe temperatury na dzień. U większości pacjentów temperatura między pikami jest zredukowana do normalnej liczby, czemu towarzyszy znaczna poprawa stanu ogólnego. Około 20% pacjentów z chorobą Stilla nie normalizuje temperatury ciała.

Wysypka w przypadku choroby Stilla z reguły występuje na wysokości wzrostu temperatury ciała i ma charakter nadciągający: następnie znika, a następnie pojawia się ponownie. Elementy wysypki są reprezentowane głównie przez płaskie różowe plamy (plamki) lub grudki znajdujące się w proksymalnych kończynach i na ciele, rzadziej na twarzy. W 30% przypadków choroby Stilla wysypka wznosi się ponad ogólną powierzchnię skóry i występuje w miejscach urazu lub ucisku skóry (zjawisko Kebnera). Czasami towarzyszy im świąd. Różowy kolor wysypki, jej okresowe zanikanie i brak subiektywnych odczuć często sprawiają, że wysypka jest niewidoczna dla pacjentów. W niektórych przypadkach, w celu wykrycia wysypki, lekarz musi zbadać pacjenta natychmiast po ciepłym prysznicu lub uciekać się do ciepła na skórze, na przykład przez zastosowanie ciepłych chusteczek. Istnieją nietypowe objawy skórne choroby Stilla: krwotoki wybroczynowe, rumień guzowaty, łysienie.

Zespół stawowy. Ból stawów, wraz z bólem mięśni, na początku choroby Stilla, jest uważany za powszechny objaw choroby z powodu wysokiego wzrostu temperatury. W początkowej fazie zapalenie stawów może dotyczyć tylko jednego stawu. Następnie zmiana nabiera charakteru zapalenia wielostawowego z udziałem stawów skokowych, kolanowych, nadgarstkowych, łokciowych, biodrowych, skroniowo-żuchwowych, międzypaliczkowych, śródstopno-paliczkowych. Najbardziej typową chorobą Stilla jest rozwój zapalenia stawów w obrębie stawów międzypaliczkowych ręki. Ta cecha pozwala odróżnić chorobę od reumatoidalnego zapalenia stawów, gorączki reumatycznej, tocznia rumieniowatego układowego, które nie charakteryzują się porażką tych stawów w młodym wieku.

Uszkodzenie narządów limfatikularnych obejmuje hepatosplenomegalię i limfadenopatię. Zapalenie węzłów chłonnych obserwuje się u 65% osób z chorobą Stilla. W połowie przypadków obserwuje się wzrost węzłów chłonnych szyjki macicy. Powiększone węzły chłonne z chorobą Stilla zachowują swoją mobilność, mają umiarkowanie gęstą konsystencję. Ciężkie zagęszczenie węzłów chłonnych, jego izolowane zwiększenie lub spójność z otaczającymi tkankami powinny być alarmujące pod względem raka. W nietypowych przypadkach zapalenie węzłów chłonnych może przybrać charakter martwiczy.

Ból gardła niepokoi 70% pacjentów z chorobą Stilla i zwykle występuje na początku choroby. Charakteryzuje się wyraźnym uczuciem pieczenia w gardle i jest trwały.

Objawy sercowo-płucne choroby Stilla mają najczęściej charakter zapalenia błon surowiczych: zapalenia opłucnej i / lub zapalenia osierdzia. W 20% przypadków występuje aseptyczne zapalenie płuc, często występujące z objawami obustronnego zapalenia płuc (kaszel, duszność, wysoka gorączka), które nie idą w parze z intensywną terapią antybiotykową. Bardziej rzadkie zmiany występujące w chorobie Stilla obejmują: zapalenie mięśnia sercowego, tamponadę serca, pojawienie się roślinności zastawkowej z obrazem klinicznym infekcyjnego zapalenia wsierdzia, zespół zaburzeń oddechowych.

Diagnoza choroby Stilla

Brak specyficznych objawów diagnostycznych choroby Stilla utrudnia rozpoznanie reumatologa, co wymaga pewnego okresu obserwacji pacjenta i często opiera się na wykluczeniu innych chorób. W analizie klinicznej krwi zaznaczono leukocytozę i przyspieszono ESR. Zdecydowana większość pacjentów z chorobą Stilla ma ESR powyżej 50 mm / h. W analizie biochemicznej krwi ujawnia się podwyższony poziom białek charakterystycznych dla ostrej fazy zapalnej: CRP, ferrytyna, amyloid w surowicy A. Jednocześnie, pomimo objawów klinicznych typowych dla choroby Stilla, nie ma czynnika reumatoidalnego i przeciwjądrowego, a bakposev krew dla sterylności daje wynik negatywny. Biochemiczne próbki wątroby wykazują wzrost aktywności jej enzymów.

Badanie rentgenowskie stawów ujawnia wysięk w jamie stawowej, obrzęk tkanek miękkich, rzadziej osteoporozę kości tworzących staw. U pacjentów z przewlekłą postacią choroby Stilla typowa jest ankyloza w stawach nadgarstkowych. Podczas nakłucia stawów uzyskać aseptyczną mazi stawową ze zmianami zapalnymi.

W razie potrzeby wykonuje się biopsję węzła chłonnego u pacjentów z chorobą Stilla, co umożliwia wykluczenie złośliwej zmiany przerzutowej. Objawy sercowo-płucne choroby Stilla wymagają konsultacji z kardiologiem i pulmonologiem, radiografii płuc, USG jamy opłucnej, EKG, USG serca, itp. Diagnostyka różnicowa choroby Stilla prowadzona jest z reumatoidalnym zapaleniem stawów, łuszczycowym zapaleniem stawów, zapaleniem skórno-mięśniowym, chłoniakiem, gruźlicą i pierwotnym zespołem. zapalenie wątroby, infekcyjne zapalenie wsierdzia, układowe zapalenie naczyń itp.

Leczenie choroby Stilla

W ostrym okresie u 25% pacjentów wystarczające jest podawanie leków z grupy niesteroidowych leków przeciwzapalnych. Ich przyjęcie, w zależności od kliniki choroby, trwa od 1 do 3 miesięcy. Zmiany w sercu i płucach są wskazaniami do leczenia glikokortykosteroidami prednizonem lub deksametazonem. Jednak leki te nie zawsze mają wystarczający efekt. W przewlekłym przebiegu choroby Stilla metotreksat można stosować w celu zmniejszenia dawki kortykosteroidów. Cyklofosfamid może być lekiem rezerwowym dla pacjentów z ciężkimi postaciami choroby. W niektórych przypadkach choroby Stilla opornej na tradycyjne leczenie można stosować infliksymab i etanercept.

Rokowanie choroby Stilla

Skutkiem choroby Stilla może być samoistne wyzdrowienie, przejście do postaci nawracającej lub przewlekłej. Powrót do zdrowia następuje u 1/3 pacjentów, zwykle w ciągu 6-9 miesięcy od początku choroby. Nawracający przebieg choroby Stilla u 2/3 pacjentów charakteryzuje się występowaniem tylko jednego ataku (zaostrzenia) choroby, które może wystąpić w okresie od 10 miesięcy do 10 lat. W mniejszości pacjentów występuje cykliczny nawracający przebieg choroby z powtarzającymi się atakami. Najpoważniejsza jest przewlekła postać choroby Stilla, występująca z wyraźnym zapaleniem wielostawowym, prowadząca do ograniczenia ruchu stawów. Ponadto wcześniejsze wystąpienie objawów zapalenia stawów jest niekorzystnym znakiem prognostycznym.

Wśród dorosłych pacjentów z chorobą Stilla, przeżycie pięcioletnie jest porównywalne z przeżyciem SLE i wynosi 90-95%. Pacjenci mogą umrzeć z powodu wtórnego zakażenia, amyloidozy, niewydolności wątroby, zaburzeń krzepnięcia, niewydolności serca, gruźlicy płuc, zespołu zaburzeń oddechowych.

Choroba Stilla

Choroba Stilla jest układową chorobą zapalną o nieznanej etiologii, która objawia się przez przejściową wysypkę plamisto-grudkową, wysoką gorączkę, bóle wielostawowe, bóle mięśni i seronegatywne zapalenie stawów. Choroba jest wykrywana u osób w pewnym wieku - szczyt choroby obserwuje się w wieku od 15 do 25 lat i od 36 do 46 lat.

Treść

Ogólne informacje

Pierwszy kompleks objawów, w tym wysypka, gorączka i ból stawów, jest wymieniony w wydaniu magazynu Lancet 1896.

Szczegółowy opis choroby sięga 1897 roku i należy do George'a Frederick Still. Autor na podstawie doświadczenia klinicznego opisał przewlekłe zapalenie stawów u 22 dzieci (autorka leczyła 19 dzieci). G.F. Wciąż opisywany systemiczny początek zapalenia stawów i cechy uszkodzenia stawów występujące u dzieci, zauważył brak deformacji stawów i inne cechy choroby, które uważał za systemową odmianę młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów (wielu autorów nadal uważa tę chorobę za formę młodzieńczego zapalenia stawów).

Termin „choroba Stilla” został po raz pierwszy użyty na odczytach Geberdena w 1966 r. Przez E. Bewatera, który zasugerował, że chorobę należy uznać za niezależną jednostkę chorobową.

Wysypka charakterystyczna dla choroby, którą później nazwano „wysypką reumatoidalną” lub „wysypką Stilla”, została opisana w 1933 r. Przez M.E. Boldero, który wykrył przejściowe rumieniowe wysypki na powierzchniach prostowników.

Profesor F. Langmead w komentarzach do tego opisu zauważył, że wykryta wysypka jest związana z atakami gorączki.

Dalsze I.S. Isdale i E.G. Bywaters odkrył, że towarzyszącej ospie towarzyszyły inne objawy choroby - zwiększony OB, leukocytoza, przerywana gorączka, powiększenie węzłów chłonnych i powiększenie śledziony.

Kryterium wieku choroby zakwestionowane O. Moltke - w artykule „Choroba Stilla u dorosłych” opublikowanym w 1933 r. Autor opisuje 4 mężczyzn w wieku od 15 do 28 lat, których objawy odpowiadają chorobom Stilla. O. Moltke rozszerzył kryterium wieku na chorobę do 35 lat.

W latach 40. XX wieku opisy klinicznego obrazu choroby Stilla u dorosłych pojawiły się we francuskiej i angielskiej literaturze medycznej.

Szczegółowy opis choroby Stilla u dorosłych został opracowany w 1971 r. Przez E..Bywaters. Opis opierał się na dwóch dużych seriach obserwacji przeprowadzonych przez E.G. Bywaters i J.S. Bujak. Przypadki choroby u dorosłych są również opisane przez G.A. Bannatyne i A. Chauffard.

W 1976 r. TA. Medsger i WC. Christy opisała przypadki ankylozy wykrywane w chorobie Stilla u dorosłych (ankyloza w połączeniu ze specyficzną wysypką i napadową gorączką odnosi się do podstawowej triady, która umożliwia diagnozowanie choroby u ludzi w tej grupie wiekowej).

Większość pacjentów to dzieci w wieku poniżej 16 lat, ale zdarzają się przypadki, gdy choroba objawia się w ciągu 18 - 35 lat.

U dorosłych choroba jest obserwowana w około 0,16–1,5 przypadków na 100 tys. Wśród pacjentów 48% to mężczyźni, a 52% to kobiety.

Nie stwierdzono wyraźnej różnicy rasowej w rozkładzie tej patologii, ale choroba występuje częściej u przedstawicieli rasy kaukaskiej.

Liczba opisów grup pacjentów stopniowo rośnie, ale ponieważ ta patologia jest rzadko wykrywana, wiarygodne dane epidemiologiczne nie są dostępne.

W około 0,5–9% przypadków początkowa diagnoza „gorączki nieznanego pochodzenia” jest chorobą Stilla.

Przyczyny rozwoju

Pomimo długich badań nad chorobą Stilla, etiologia choroby nie jest do końca poznana. Nagłe wystąpienie choroby, któremu towarzyszy wysoka gorączka, leukocytoza i limfadenopatia, wskazują na zakaźny charakter choroby, ale czynnik zakaźny choroby nie jest zainstalowany.

Zgodnie z teorią zakaźną, początek choroby Stilla jest związany z odpowiedzią organizmu na zakażenie wirusami lub mikroorganizmami bakteryjnymi.

Zidentyfikowano pojedyncze przypadki choroby związanej z wirusem:

• różyczka;
• wirus cytomegalii;
• paragrypa;
• Wirus Epsteina-Barra.

Czasami choroba jest związana z obecnością bakterii (mykoplazmy, Escherichia).

Ponieważ u pacjentów wykryto antygen HLA B35, istnieje hipoteza dotycząca wzoru genetycznego choroby Stilla, ale nie ma ostatecznych informacji na temat związku choroby z loci HLA.

Hipoteza dotycząca autoimmunologicznej natury choroby Stilla nie jest w pełni potwierdzona - CIC (krążące kompleksy immunologiczne) powodujące rozwój alergicznego zapalenia naczyń wykrywa się tylko u niektórych pacjentów.

Patogeneza

Mechanizm rozwoju choroby Stilla nie został w pełni zbadany, ale ustalono, że u dorosłych choroba ta jest związana z przewagą odpowiedzi limfocytów T Th-1, które są odpowiedzialne za rozwój komórkowej odpowiedzi immunologicznej i aktywację komórek T-zabójcy, nad aktywacją limfocytów B i wytwarzaniem interleukin 4, 5 i 13 limfocytów T Th-2.

Zwiększona ilość Th-1 powoduje zwiększoną syntezę cytokin prozapalnych, w tym TNF (czynnik martwicy nowotworu alfa).

TNF stymuluje produkcję termoregulacji działającej na ośrodki w podwzgórzu interleukiny-1, co prowadzi do zmiany termoregulacji i powoduje wzrost temperatury ciała.

Interleukina-1 aktywuje również hematopoezę i wytwarzanie białek ostrej fazy (wytwarzanej przez uraz lub infekcję) w wątrobie, powodując wzrost śródbłonka.

Pod wpływem TNF interleukina-6 jest również intensywnie wytwarzana, co powoduje aktywację osteoklastów - olbrzymich wielojądrowych komórek, które niszczą kolagen i usuwają tkankę kostną przez rozpuszczenie ich składników mineralnych.

Objawy

Podstawą obrazu klinicznego choroby Stilla jest triada objawów - codzienna gorączka, bóle stawów lub zapalenie stawów i charakterystyczna wysypka Stilla.

W początkowej fazie choroby zapalenie stawów może być nieobecne, może przebiegać jak zapalenie pojedynczego zapalenia stawów lub zapalenie kilku stawów (dotyczy jednego lub dwóch stawów) lub może szybko się zatrzymać. W procesie rozwoju choroby stawy kostne, kolanowe, biodrowe, nadgarstkowe, łokciowe, skroniowo-żuchwowe, międzypaliczkowe i śródstopno-paliczkowe biorą udział w procesie patologicznym.

Charakterystyczną różnicą w chorobie Stilla jest zapalenie stawów dystalnych stawów międzypaliczkowych ręki (stawy te zwykle nie są dotknięte reumatoidalnym zapaleniem stawów, gorączką reumatyczną i toczniem rumieniowatym układowym u młodych ludzi). Ból stawów występuje u prawie 100% pacjentów.

Główne objawy kliniczne choroby Stilla to wysypka, która występuje na wysokości wzrostu temperatury, która charakteryzuje się przychodzącym charakterem i występuje u 86,9% pacjentów. W większości przypadków płaskie różowe plamy lub grudki znajdują się na ciele i proksymalnych kończynach, a twarz rzadko jest dotknięta.

U 30% pacjentów wykwity unoszące się nad skórą zlokalizowane są w miejscach ucisku skóry lub w obszarze urazów. W niektórych przypadkach wysypce towarzyszy świąd. Z powodu różowego zabarwienia wysypki i jej okresowego zaniku wysypka jest często niewidoczna dla pacjentów. Możliwe są nietypowe zmiany skórne - rumień guzowaty, zjawisko Raynauda, ​​krwotoki wybroczynowe, łysienie (u 15% pacjentów).

Szaleje gorączka z chorobą Stilla. Temperatura wzrasta do 39 ° C i wyższa wieczorem (czasami występują 2 szczytowe temperatury dziennie). Między szczytami w większości przypadków temperatura spada do normy (u 20% pacjentów nie obserwuje się normalizacji temperatury).

Choroba Stilla u dzieci i dorosłych ma ostry początek i towarzyszy jej wiele objawów klinicznych.

Objawy choroby Stilla obejmują również:

• Limfadenopatia (obrzęk węzłów chłonnych), obserwowana u 64,3% pacjentów. Powiększone węzły chłonne wyróżniają się stosunkowo gęstą teksturą i zachowują mobilność. W niektórych przypadkach zapalenie węzłów chłonnych różni się charakterem nekrotycznym.
• Hepatomegalia, której może towarzyszyć zaburzenie czynności wątroby. Obserwuje się to u 40% pacjentów. W 70% przypadków występują zaburzenia poziomu aktywności enzymów wątrobowych.
• Splenomegalia, występująca u 42% pacjentów.
• Ból gardła, który w początkowej fazie występuje u 70% pacjentów i wyróżnia się uczuciem ciągłego poważnego pieczenia w gardle.
• Aseptyczne zapalenie płuc, wykryte u 22% pacjentów, któremu towarzyszy kaszel i duszność. Intensywne leczenie antybiotykami nie eliminuje objawów.
• Zapalenie opłucnej, które obserwuje się u 36% pacjentów.
• Zapalenie osierdzia, wykryte u 30% pacjentów.
• Ból brzucha obserwowany u 30% pacjentów.

W niektórych przypadkach chorobie towarzyszy tamponada serca, zapalenie mięśnia sercowego, zespół zaburzeń oddechowych.

Unieruchomienie stawu nadgarstkowego (ankylosis) obserwuje się u 43% pacjentów, u 12% rozwija się skostnienie szyjki macicy, a u 19% występuje stwardnienie śródstopia.

Zapalenie stawu krzyżowo-biodrowego (zapalenie krzyżowo-biodrowe) rozwija się u 9% pacjentów.

W 34% przypadków rozwija się białkomocz (wydalanie białka z moczem przekracza normę).

Choroba Stilla charakteryzuje się zmianami składu krwi - u 76% pacjentów występuje obniżenie poziomu albuminy w surowicy (poniżej 35 gramów / litr), w 73% hematokryt jest mniejszy niż 35%, a reakcja Coombsa u 7% pacjentów daje wynik pozytywny. ESR zwiększył się u 99% pacjentów, a leukocytozę obserwuje się u 93% (70% z nich wykazuje leukocytozę powyżej 15x109 / l). Trombocytozę wykrywa się również u połowy pacjentów.

Możliwe patologiczne zaburzenia narządów wzroku - zapalenie tęczówki (wykryte u 5 - 25% pacjentów), dystrofia soczewkowata rogówki i powikłane zaćmy, które rozwijają się bezobjawowo w dzieciństwie.

Diagnostyka

Specyficzny marker pozwalający zdiagnozować chorobę Stilla nie został jeszcze zidentyfikowany, dlatego diagnoza opiera się na metodzie wykluczenia.

Na wczesnym etapie obecność triady (zapalenie skóry, gorączka i zapalenie stawów) pozwala podejrzewać chorobę, ale nawet jeśli jest obecna, diagnoza jest podejmowana po długotrwałej obserwacji (przez co najmniej 6 tygodni).

Podczas diagnozowania danych używa się:

• Echokardiogram do wykrywania zapalenia mięśnia sercowego.
• Promienie rentgenowskie kości, pomagające zidentyfikować wszelkie zmiany w stawach.
• Tomografia komputerowa i ultrasonografia w celu określenia stanu wątroby i śledziony.
• Badania krwi wykrywające podwyższony ESR, leukocytozę, aw 90% przypadków - normochromową niedokrwistość normocytową. Przeciwciała przeciwjądrowe i czynnik reumatoidalny nie są wykrywane, ale poziom immunoglobulin może być podwyższony. Dzieci mają zwiększony poziom ferrytyny w surowicy (ten marker, zgodnie z założeniami, wskazuje na aktywność choroby, ale obecnie praktycznie nie jest stosowany).

Obecność 4 dużych kryteriów (obecność uporczywej gorączki, szybko przebiegającej wysypki, zapalenia wielostawowego i oligoartropowego, leukocytozy neutrofilowej) świadczy o zdecydowanej diagnozie, a obecność gorączki, zapalenia stawów i jednego dużego i jednego małego kryterium mówi o prawdopodobnej diagnozie.

Małe kryteria obejmują ból gardła, zapalenie błon surowiczych, zaburzenia czynności wątroby, zmiany trzewne, limfadenopatię i powiększenie śledziony.

Leczenie

Leczenie choroby Stilla ma na celu wyeliminowanie objawów.

W okresie ostrym pacjentom podaje się niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), które przyjmuje się przez 3 miesiące. Wymaga to częstego monitorowania czynności wątroby.

Wraz z rozwojem zapalenia mięśnia sercowego i innych niebezpiecznych powikłań pacjentom przepisuje się ogólnoustrojowe kortykosteroidy. Zaleca się stosowanie metotreksatu, który pozwala zmniejszyć dawkę kortykosteroidów, co jest szczególnie ważne w przewlekłym przebiegu choroby.

Obecność procesów patologicznych w płucach lub brak odpowiedzi na NLPZ wymaga wyznaczenia prednizonu lub deksametazonu.

Można stosować leki immunosupresyjne (infliksymab i etanercept), aw przypadku ciężkiego przebiegu choroby stosuje się cyklosporynę A lub cyklofosfamid, która ma działanie przeciwnowotworowe, cytostatyczne, immunosupresyjne i alkilujące.

Prognoza

W 1/3 przypadków wynikiem choroby Stilla jest samoistne wyzdrowienie, które występuje w ciągu 6-9 miesięcy od początku choroby.

W 2/3 przypadków choroba ma charakter nawrotowy - zaostrzenie występuje raz na 10 miesięcy lub nawet lat lub charakteryzuje się cyklicznym przebiegiem z powtarzającymi się atakami.

Choroba Stilla

Choroba Stilla jest chorobą ogólnoustrojową, która objawia się zapaleniem wielostawowym, gorączką, przemijającymi wykwitami skórnymi i uszkodzeniem zapalnym narządów wewnętrznych.

Chorobę po raz pierwszy opisał angielski lekarz George Still w 1897 roku, przez wiele lat uważany był za jedną z form młodzieńczego zapalenia stawów, czyli zapalenia stawów rozwijającego się u dzieci i młodzieży. Jednak choroba Stilla została wyizolowana w oddzielną jednostkę nozologiczną dopiero w 1971 r., Po tym jak Eric Bywaters opublikował artykuł naukowy, w którym opisał liczne przypadki tej patologii obserwowane przez niego u dorosłych pacjentów.

Częstość występowania choroby Stilla wynosi około 1 przypadek na każde 100 000 populacji, a mężczyźni i kobiety są jednakowo dotknięci. Może wystąpić u osób w każdym wieku, ale w większości przypadków dotyczy dzieci poniżej 16 roku życia.

Diagnoza choroby Stilla jest często trudna, ponieważ nie ma specyficznych objawów choroby. Pacjenci są często mylnie diagnozowani na posocznicę i przepisywane są powtarzane kursy antybiotykoterapii. Według statystyk medycznych, w około 5% przypadków lekarze początkowo interpretują objawy kliniczne choroby Stilla jako objawy gorączki o niejasnym pochodzeniu.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Dokładne przyczyny choroby Stilla nie są znane. Wysoka gorączka, powiększenie węzłów chłonnych, leukocytoza, jak również nagły początek wskazują na zakaźny charakter choroby. Jednak nie było jeszcze możliwe zidentyfikowanie jednego patogenu. U niektórych pacjentów izolowany jest wirus cytomegalii, aw innych wirus różyczki. Literatura opisuje przypadki choroby Stilla związanej z Escherichia, mykoplazmą, wirusami Epsteina-Barra i paragrypy.

Niektórzy pacjenci mają połączenie choroby Stilla i alergicznego zapalenia naczyń. Ta okoliczność sugeruje autoimmunologiczną genezę choroby.

Środki zapobiegające chorobie Stilla nie zostały opracowane, ponieważ mechanizm jej występowania jest niejasny.

Nie można całkowicie wykluczyć obecności predyspozycji dziedzicznych, chociaż nie uzyskano jeszcze dokładnych danych potwierdzających związek między przedmiotową patologią a loci HLA (ludzki antygen leukocytowy).

Objawy

Choroba Stilla zaczyna się gwałtownie wraz z nagłym wzrostem temperatury ciała do wysokich wartości. Jednocześnie gorączka jest niestała, co odróżnia ją od gorączki w powszechnych chorobach zakaźnych. W ciągu dnia zazwyczaj obserwuje się tylko jeden szczyt wzrostu temperatury w godzinach wieczornych. Znacznie rzadziej gorączka z chorobą Stilla ma dwie gorączki. U 80% pacjentów między tymi szczytami temperatura spada do wartości normalnych. Ogólny stan w określonym okresie znacznie się poprawił. Reszta pacjentów w szczytowym okresie, temperatura jest ograniczona tylko do wartości podgorączkowych.

Na wysokości gorączki pojawiają się przejściowe wysypki skórne. Wysypka jest głównie reprezentowana przez plamki (różowe płaskie plamy) i grudki. Jest zlokalizowany na ciele i proksymalnych kończynach, znacznie rzadziej na twarzy. W około 30% przypadków wysypka znajduje się w obszarach ucisku skóry lub jej uszkodzenia (objaw Kebnera). Bardzo rzadko chorobie Stilla mogą towarzyszyć nietypowe objawy skórne (na przykład rumień guzowaty lub wybroczyny).

Obserwowany zespół stawowy. Proces zapalny w początkowych stadiach choroby zwykle dotyczy jednego stawu, a następnie wciągane są do niego inne stawy (biodra, kolana, kostki, łokcie, radiokarpalne, śródstopno-paliczkowe, międzypaliczkowe, skroniowo-żuchwowe). Najbardziej charakterystyczne uszkodzenie dystalnych stawów międzypaliczkowych rąk.

Na początku choroby większość pacjentów cierpi na ból gardła, który jest trwały.

W 65% przypadków chorobie Stilla towarzyszy uszkodzenie narządów limfatikularnych, co objawia się powiększeniem wątroby i śledziony (hepatosplenomegalia), a także węzłów chłonnych (limfadenopatia). Najczęściej zwiększają węzły chłonne szyjne. Przy nietypowym przebiegu choroby może rozwinąć się martwica powiększonych węzłów chłonnych.

Według statystyk medycznych, w około 5% przypadków lekarze początkowo interpretują objawy kliniczne choroby Stilla jako objawy gorączki o niejasnym pochodzeniu. Zobacz także:

Diagnostyka

Rozpoznanie choroby Stilla jest złożone i opiera się na wykluczeniu innych chorób o podobnych objawach (głównie reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, gorączka reumatyczna).

Badania laboratoryjne ujawniają zmiany charakterystyczne dla aktywnego procesu zapalnego (leukocytoza, zwiększony OB, zwiększone poziomy amyloidu A, białka C-reaktywnego, ferrytyny). Jednocześnie we krwi nie ma czynników przeciwjądrowych i reumatoidalnych. Analiza biochemiczna krwi wykazuje wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych.

Powtarzane bakteriologiczne posiewy krwi z chorobą Stilla nie powodują wzrostu flory bakteryjnej.

Badanie rentgenowskie dotkniętych stawów ujawnia obecność wysięku w ich jamach. W analizie płynu maziowego znaleźć zmiany charakterystyczne dla aseptycznego procesu zapalnego.

Co piąty pacjent z chorobą Stilla rozwija aseptyczne zapalenie płuc, którego objawy kliniczne przypominają obustronne zapalenie płuc.

Leczenie

Leczenie choroby Stilla rozpoczyna się od powołania niesteroidowych leków przeciwzapalnych przez co najmniej trzy miesiące. W 25% przypadków wystarczy to do odzyskania.

Podczas chronizacji choroby oprócz niesteroidowych leków przeciwzapalnych stosowano kortykosteroidy, a także leki cytotoksyczne.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

Choroba Stilla jest często powikłana zapaleniem osierdzia i (lub) zapaleniem opłucnej. Co piąty pacjent ma aseptyczne zapalenie płuc, którego objawy kliniczne przypominają obustronne zapalenie płuc. To jest:

Przepisywanie antybiotyków w celu aseptycznego zapalenia płuc nie działa.

Bardziej rzadkie powikłania choroby Stilla to:

• tamponada serca;
• zapalenie mięśnia sercowego;
• zespół zaburzeń oddechowych;
• roślinność zastawkowa (proliferacja tkanki zastawkowej serca).

Choroba Stilla może wystąpić u osób w każdym wieku, ale w większości przypadków dotyczy dzieci poniżej 16 roku życia.

Ofiary śmiertelne mogą powodować:

• niewydolność wątroby;
• amyloidoza;
• niewydolność serca;
• zaburzenia krzepnięcia krwi.

Prognoza

Prognoza jest ogólnie korzystna. Pięcioletnie przeżycie wynosi 90–95%.

Zapobieganie

Środki zapobiegające chorobie Stilla nie zostały opracowane, ponieważ mechanizm jej występowania jest niejasny.

Leczenie choroby Stilla u dorosłych

Choroba Stilla u dorosłych jest raczej rzadką, ale bardzo poważną chorobą. Inna nazwa to młodzieńcze reumatoidalne lub idiopatyczne zapalenie stawów. Choroba jest trudna do zdiagnozowania, ponieważ nie ma konkretnych objawów. Przejawia się pojawieniem się wysypki poprzez gwałtowny wzrost temperatury ciała, rozwój zapalenia stawów, ból mięśni.

Leczenie choroby

Terapia choroby Stilla ma na celu usunięcie procesu zapalnego w stawie. Jest to leczenie objawowe, dzięki któremu można złagodzić stan pacjenta i osiągnąć remisję. Nie ma specyficznego leczenia tej choroby, ponieważ nie było możliwe ustalenie dokładnych przyczyn idiopatycznego reumatoidalnego zapalenia stawów.

W celu złagodzenia objawów klinicznych zaleca się przede wszystkim nieswoiste leki przeciwzapalne (NLPZ). Mają wyraźne działanie przeciwbólowe, przeciwzapalne i przeciwgorączkowe. Jednak ze znacznym rozprzestrzenieniem się procesu patologicznego w stawach może to nie wystarczyć. Tak więc dodatkowe powołanie leków hormonalnych - glikokortykosteroidów. Leki te stosuje się zarówno do stosowania ogólnoustrojowego w postaci tabletek i zastrzyków, jak i do stosowania miejscowego w postaci maści lub żelu.

Podstawą leczenia młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów są leki podstawowe. Z ich pomocą możesz złagodzić stan zapalny w stawach i osiągnąć remisję. Jednak efekt po zażyciu przychodzi po kilku miesiącach.

Konieczne jest leczenie choroby Stilla w sposób zintegrowany, dlatego oprócz terapii przeciwzapalnej, chondroprotektory i witaminy muszą być włączone do harmonogramu podawania.

Podczas remisji pacjent musi przejść kurs fizjoterapii mający na celu poprawę trofizmu uszkodzonych tkanek chrząstki, normalizację mikrokrążenia i zwiększenie mobilności chorych stawów. Dobre wyniki dają terapię wysiłkową i kurs masażu.

Niespecyficzne leki przeciwzapalne

Aktywnie stosowany w leczeniu reumatoidalnego zapalenia stawów, w tym idiopatycznego. Wynika to z ich szybkiego działania - łagodzą stany zapalne, zmniejszają ból i obrzęk. Jednak stosowanie NLPZ jest leczeniem objawowym, które nie może wpływać na przebieg choroby.

Główną wadą tych leków jest wysoka toksyczność, w wyniku czego istnieje wysokie ryzyko działań niepożądanych, zwłaszcza przy długotrwałym stosowaniu. W tym przypadku leczenie nieswoistymi lekami przeciwzapalnymi powinno być pod nadzorem lekarza. Musisz regularnie przeprowadzać testy laboratoryjne, aby ocenić stan wątroby.

W zależności od przebiegu klinicznego choroby, NLPZ są stosowane w postaci zastrzyków i tabletek. Odpowiednie jest dodatkowe zewnętrzne stosowanie leków w postaci maści lub kremu. Kluczowi przedstawiciele: Nimesulid, Revmoksikam, Olfen, Ibuprofen, Diclofenac i inne.

Leki glikokortykosteroidowe

Hormony mają silne działanie przeciwzapalne, przeciwbólowe i przeciwhistaminowe. Z tego powodu, wraz z nieskutecznością NLPZ, są one włączone w kompleksowe leczenie choroby Stilla.

Hormony mają zdolność hamowania fosfolipazy A2 i hialuronidazy, które są odpowiedzialne za odpowiedź zapalną. Glukokortykosteroidy stabilizują błony komórkowe, co powoduje zahamowanie uwalniania histaminy, leukotrienu i tromboksanu. Te biologicznie aktywne substancje biorą udział w procesach zapalnych. Hormony mają działanie immunosupresyjne, co jest bardzo ważne w leczeniu chorób autoimmunologicznych, w szczególności młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów.

Jednak długotrwałe stosowanie leków hormonalnych zagraża występowaniu poważnych powikłań. Jednym z najcięższych jest tłumienie funkcji kory nadnerczy, w wyniku którego możliwe jest naruszenie własnej produkcji hormonów. Dlatego stosowanie tych leków odbywa się tylko w obecności bezpośrednich wskazań, a ich odbiór powinien być przeprowadzany pod nadzorem lekarza, aby zapobiec rozwojowi powikłań.

W zależności od ciężkości stanu pacjenta i nasilenia objawów klinicznych, glikokortykosteroidy są przepisywane w postaci zastrzyków domięśniowych lub dożylnych. W przypadku ciężkiego zespołu bólowego możliwe jest leczenie dostawowe. Główne leki to prednizolon i metyloprednizolon. Dozwolone stosowanie i inne środki hormonalne.

Podstawowa terapia choroby

Ta grupa leków jest słusznie głównym składnikiem leczenia młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów. Aby osiągnąć pozytywny wynik, muszą być włączeni do złożonej terapii tak wcześnie, jak to możliwe, bez czekania na progresję choroby.

Podstawowe leki przeciwzapalne (DMARD) wywierają swój efekt terapeutyczny kilka tygodni lub nawet miesięcy po rozpoczęciu leczenia. Mogą jednak pomóc w osiągnięciu remisji i zapobiec dalszemu niszczeniu stawów. Efekt po zażyciu leku trwa długo, nawet jeśli jest całkowicie anulowany.

W podstawowej terapii młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów stosuje się następujące grupy leków:

• cytostatyki;
• preparaty biologiczne;
• leki przeciwmalaryczne;
• sulfonamidy;
• penicylamina.

Wymagana dawka, częstotliwość leczenia i czas trwania leczenia są określane w zależności od stanu pacjenta, nasilenia objawów klinicznych choroby, obecności chorób towarzyszących.

Cytostatyki i biologiczne

Cytostatyki obejmują Metotreksat, Arava, Remicade, Equoreal, Cyklofosfamid i wiele innych leków. Najczęściej stosowane w leczeniu młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów:

1. Metotreksat. „Złoty standard” w leczeniu chorób układu mięśniowo-szkieletowego. Wymagana dawka jest wybierana indywidualnie, ale średnio wystarczy 1 tabletkę na 7 dni. Efekt jego stosowania rozwija się po 5-6 tygodniach od rozpoczęcia stosowania. Maksymalne stężenie substancji we krwi jest osiągane po 6-12 miesiącach.
2. Arava. Wyznaczony w przypadku działań niepożądanych związanych z przyjmowaniem metotreksatu. Zaczyna działać po 4-6 tygodniach.
3. Remicade Szybsze efekty terapeutyczne, ale ma dość dużą listę przeciwwskazań. Stosuje się go tylko w przypadku braku odpowiednich wyników przyjmowania innych podstawowych leków. Wymaga jednoczesnego powołania leków przeciwhistaminowych, ponieważ może wywołać reakcję alergiczną.

Leki biologiczne szybko i bardzo skutecznie łagodzą stany zapalne. Istnieją jednak pewne wady. Mogą być stosowane tylko w szpitalu, ponieważ ta grupa leków powinna być podawana pod nadzorem lekarza. Czas podawania leku wynosi od 30 minut do 2 - 3 godzin, w zależności od wybranej dawki. Ta grupa leków obejmuje:

1. Etanercept Zapewnia wzrost transportu leukocytów do ogniska procesu zapalnego, zwiększając w ten sposób odpowiedź immunologiczną.
2. Anakinra Ma działanie hamujące na interleukinę-1. W rezultacie aktywacja komórek zapalnych staje się niemożliwa.
3. Orentia. Jest lekiem z wyboru w przypadku niepowodzenia innych podstawowych środków, w szczególności metotreksatu. Często stosowany w leczeniu dzieci.
4. Actemra. Neutralizuje interleukinę-6, która jest jednym z głównych mediatorów zapalenia. Stosowany jako monoterapia lub w połączeniu z metotreksatem.
5. Rytuksymab Zmniejsza liczbę limfocytów, zapobiega postępowi procesu zapalnego.

Leki przeciwmalaryczne, sulfonamidy, penicylamina

Leki przeciwmalaryczne są stosowane nie tylko w leczeniu chorób przenoszonych przez wektory, ale także w leczeniu młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów. Mają właściwość zmniejszania aktywności procesu reumatoidalnego. Ich główną wadą jest powolne działanie. Efekt terapeutyczny osiąga się po 6-12 miesiącach regularnego przyjmowania leków. Jednocześnie leki przeciwmalaryczne są dobrze tolerowane i praktycznie nie mają skutków ubocznych. Ta grupa leków obejmuje delagil i plaquenil.

Sulfasalazyna jest stosowana w leczeniu młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów, które należy do grupy sulfonamidów. Ten lek wykazuje dobre działanie pod warunkiem regularnego stosowania i jest tylko nieznacznie gorszy od cytostatyków. Wynik jest wyświetlany w ciągu 3-4 miesięcy po rozpoczęciu odbioru i osiąga maksymalną dotkliwość po 6-12 miesiącach. Działania niepożądane obserwuje się tylko u 10–20% pacjentów.

Penicylamina jest bardzo toksycznym lekiem. Jego cel jest wskazany przy braku pozytywnego wpływu stosowania innych podstawowych leków przeciwzapalnych. Częstość występowania działań niepożądanych jest dość wysoka i sięga 30-40%.

Zabiegi fizjoterapeutyczne dla tej choroby

Stosowanie fizjoterapii jest możliwe tylko w remisji. Kiedy stosuje się młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów:

• fonoforeza z hydrokortyzonem;
• UHF;
• terapia magnetyczna.

Wybór metody fizjoterapii i czas trwania kursu są ustalane indywidualnie dla każdego pacjenta. Niektóre procedury są zabronione w przypadku głębokich zmian stawowych, na przykład w przypadku deformacji stawów.

Za pomocą fonoforezy, UHF i terapii magnetycznej można poprawić mikrokrążenie i metabolizm, można zmniejszyć obrzęk tkanek. Procedury pomagają złagodzić ból i zwiększyć zakres ruchu w dotkniętych stawach.

Dobry efekt daje zastosowanie masażu. Głównym warunkiem jest to, że powinien być przeprowadzony przez specjalistę, który przeszedł niezbędne szkolenie. W żadnym wypadku nie masuj się. To może tylko zranić pacjenta. Liczba niezbędnych sesji wynosi zazwyczaj od 10 do 15 procedur i zależy od stanu pacjenta.

Ważną rolą w osiągnięciu stabilnej remisji jest normalizacja masy ciała. Pomoże to usunąć obciążenie z dotkniętego stawu. Każdego dnia musisz wykonywać ćwiczenia przeznaczone dla pacjenta z pomocą specjalisty. Terapia wysiłkowa pomoże przywrócić elastyczność stawów, poprawić krążenie krwi i dostarczanie składników odżywczych do tkanki chrzęstnej.

Leczenie młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów powinno być wszechstronne. Tylko przestrzegając zaleceń lekarza, możesz złagodzić stan pacjenta i osiągnąć remisję.

Zespół Stilla u dorosłych - objawy i diagnoza, leczenie i powikłania zespołu

Zespół Still'a u dorosłych jest rzadką chorobą zapalną, która może prowadzić do przewlekłego zapalenia stawów i innych poważnych powikłań.

Inna choroba, wcześniej znana jako zespół Still, jest obecnie powszechnie określana jako młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów (JRA) lub młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (JIA).

Dokładna przyczyna zespołu Stilla u dorosłych nie jest znana, ale naukowcy uważają, że przyczyną tej choroby może być infekcja wirusowa lub bakteryjna.

Wiek jest głównym czynnikiem ryzyka wystąpienia zespołu Stilla u dorosłych. Ta choroba ma dwa szczyty zapadalności - między 15 a 25 lat, a także między 36 a 46 lat. Mężczyźni i kobiety mają takie samo ryzyko. Prawie nie ma przypadków zespołu Stilla w jednej rodzinie, co umożliwia wykluczenie dziedzicznej natury choroby.

Objawy zespołu Stilla

Większość pacjentów z zespołem Stilla ma następujący zestaw objawów:

Temperatura ciała może osiągnąć 38,9-39 ° C. Gorączka może znosić pacjenta przez tydzień, a czasem nawet dłużej. Szczytowa temperatura spada w drugiej połowie dnia, ale niektórzy pacjenci mogą mieć dwa piki dziennie. Pomiędzy tymi szczytami temperatura ciała wraca do normy.

Równocześnie z gorączką pojawia się różowa wysypka, zwykle dotykająca ramion, nóg i tułowia. Stres fizyczny, taki jak pocieranie się, może wywołać nowe zmiany.

3. Obrzęk i bolesność stawów.

W przypadku zespołu Stilla zapalenia stawów, zwłaszcza w kolanach, łokciach, ramionach i rękach. Stawy stają się obrzęknięte, bolesne, ograniczone. Wspólny dyskomfort może trwać około dwóch tygodni.

4. Ból mięśni.

Ból mięśni związany z zespołem Still zwykle pogarsza się wraz ze wzrostem temperatury. Może być tak silny, że uniemożliwia pacjentowi wykonywanie prostych codziennych obowiązków.

Inne objawy zespołu Stilla u dorosłych mogą obejmować:

1. Zapalenie gardła.
2. Wzrost węzłów chłonnych szyjnych.
3. Powiększona wątroba (powiększenie wątroby).
4. Powiększona śledziona (splenomegalia).
5. Zapalenie serca i płuc.

Należy pamiętać, że każdy z tych objawów można zaobserwować w innych chorobach. Podobne objawy mogą wystąpić w mononukleozie zakaźnej, niektórych rodzajach raka (chłoniak) i różnych chorobach reumatycznych.

Tylko lekarz będzie w stanie dokonać dokładnej diagnozy!

W przypadku tych objawów należy skontaktować się ze specjalistą w celu zbadania. Zwłaszcza, jeśli pacjent obawia się kaszlu, duszności, bólu w klatce piersiowej i innych nietypowych objawów - może to wskazywać na uszkodzenie serca i płuc, co jest możliwe przy zespole Stilla.

Diagnoza zespołu

Nie ma jednej analizy, która mogłaby określić zespół Stilla u dorosłych. Lekarz będzie musiał przeprowadzić wiele testów i procedur diagnostycznych, aby wykluczyć inne choroby.

Lekarz może postawić diagnozę na podstawie:

Badanie fizykalne wykazało gorączkę, obrzęk stawów, wysypkę, powiększone szyjne węzły chłonne, ból gardła.

Za pomocą echokardiogramu można naprawić zapalenie mięśnia sercowego. Rentgen kości pokaże zmiany w stawach. Tomografia komputerowa lub USG wykrywa powiększoną wątrobę i śledzionę.

3. Badania krwi.

W przypadku zespołu Stilla wzrasta poziom leukocytów i płytek krwi, ale jednocześnie zmniejsza się zawartość czerwonych krwinek (niedokrwistość). Innym ważnym wskaźnikiem jest zwiększona szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR), która wskazuje na stan zapalny. W przypadku zespołu Stilla poziom białka C-reaktywnego i ferrytyny jest podwyższony u dorosłych.

Niektórzy badacze zazwyczaj sugerują stosowanie poziomów ferrytyny do oceny skuteczności leczenia, ponieważ bardzo dobrze odzwierciedla intensywność zapalenia w chorobie Steella. Ponadto lekarz może przepisać testy enzymów wątrobowych w celu sprawdzenia czynności wątroby. Testy na czynnik reumatoidalny i przeciwciała przeciwjądrowe są zwykle negatywne.

Leczenie zespołu Stilla

Lekarze mogą stosować różne leki na zespół Stilla. Wybór leczenia zależy od nasilenia objawów i tolerancji niektórych leków.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne (ibuprofen, naproksen) pomagają zmniejszyć stan zapalny. W łagodnej postaci choroby leki te wystarczają do opanowania objawów. Przy regularnym przyjmowaniu NLPZ konieczne jest monitorowanie czynności wątroby, ponieważ wysokie dawki NLPZ mogą uszkodzić wątrobę.

Hormony glukokortykoidowe (kortykosteroidy) są stosowane w ciężkich przypadkach choroby, którym towarzyszy wysoka gorączka i zajęcie narządów wewnętrznych. Leki te osłabiają odpowiedź immunologiczną organizmu. Pomimo wysokiej skuteczności w zespole Stilla, glukokortykoidy mogą powodować podatność organizmu na infekcje, a także powodować osteoporozę.

Zachodni specjaliści stosowali metotreksat u pacjentów z zespołem Stilla, wykazując dobre wyniki. Zaleca się wyznaczenie go w połączeniu z kortykosteroidami, które mogą znacznie zmniejszyć dawkę tego ostatniego.

Nowe słowo w leczeniu chorób zapalnych, takich jak zespół Stilla, jest inhibitorem czynnika martwicy nowotworów (TNF-alfa). Preparaty z tej grupy (infliksymab, adalimumab, etanercept) hamują proces zapalny. Leczenie inhibitorami TNF-alfa rozpoczęło się niedawno, leki te są bardzo drogie, nie we wszystkich przypadkach skuteczne, ale dla niektórych pacjentów mogą być najbardziej odpowiednią opcją.

Prognoza

Trudno jest przewidzieć rozwój zespołu Stilla u dorosłych, pomimo trwającego leczenia. U niektórych osób choroba może być ograniczona tylko do jednego epizodu, podczas gdy u innych rozwija się stan przewlekły.

Zgodnie z wynikami choroby pacjenci z zespołem Stilla są w przybliżeniu równo podzieleni między następujące grupy:

1. W pełni sprawny.
2. Pacjenci z okresowymi zaostrzeniami.
3. Pacjenci z ciężkim przewlekłym zapaleniem stawów.

Wskazówki dla chorych

1. Postępuj zgodnie z zaleceniami lekarza.

Jeśli lekarz zalecił przyjmowanie leków przeciwzapalnych na długi kurs, należy je przyjmować do końca kursu, bez pominięcia dawki. Nawet gdy czujesz się dobrze. Aby kontrolować stan zapalny, należy zapobiegać powikłaniom.

2. Wzbogać swoją dietę.

Jeśli przepisano ci wysokie dawki kortykosteroidów (metyloprednizilon itp.), Omów z lekarzem dodatkowe spożycie witaminy D i wapnia. Pomoże to zapobiegać osteoporozie. Inną opcją jest spożywanie żywności bogatej w witaminę D (na przykład wątrobę z dorsza) i wapnia (produkty mleczne).

3. Przejdź więcej.

Czy czujesz serię zachcianek do ćwiczeń fizycznych z powodu bólu stawów? Ale ćwiczenia pomogą ci utrzymać ruchliwość kończyn, więc musisz się rozgrzać, ale zgodnie z zaleceniami lekarza.

Powikłania zespołu Steel

Większość powikłań zespołu Stilla jest związana z przewlekłym zapaleniem stawów.

Możliwe komplikacje to:

1. Zniszczenie stawów, aż do konieczności wymiany złącza.
2. Zapalenie mięśnia sercowego i osierdzia.
3. Nagromadzenie płynu w jamie opłucnej.