Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego i jego pierwszych objawów

Toczeń rumieniowaty układowy jest jedną z najbardziej skomplikowanych chorób tkanek łącznych, których charakterystycznymi objawami są zmiany immunokompleksowe, które obejmują również mikronaczynia. Jak ustalili specjaliści etiologii i immunologii, w przypadku wystąpienia tej choroby przeciwciała wytwarzane przez układ odpornościowy wpływają na DNA komórek własnego organizmu, w większości uszkadzając tkankę łączną,...

Twardzina układowa w medycynie nazywana jest poważną chorobą, w której zachodzą zmiany w tkance łącznej, powodujące jej twardnienie i stwardnienie, zwane stwardnieniem. Ta zróżnicowana choroba dotyka skórę, małe naczynia krwionośne, a także wiele narządów wewnętrznych. Przyczyny medycyny Nie wiadomo dokładnie, co powoduje tę chorobę. Jednak najbardziej...

Zapalenie skórno-mięśniowe, zwane również chorobą Wagnera, jest bardzo ciężką chorobą zapalną tkanki mięśniowej, która rozwija się stopniowo i wpływa również na skórę, powodując obrzęk i rumień oraz narządy wewnętrzne. W tym przypadku mobilność jest znacznie ograniczona. Bardzo często ta ogólnoustrojowa choroba może być skomplikowana przez odkładanie wapnia w tkance mięśniowej lub rozwój ropnych chorób zakaźnych.

Rozwój tej choroby u kobiet występuje 2 razy częściej niż u mężczyzn. Choroba jest również selektywna w wieku ofiar, kryteria jej wyboru wskazują dzieci w wieku od 5 do 15 lat lub dorosłych od 40 do 60 lat.

Przyczyny

Oficjalnie zapalenie skórno-mięśniowe jest uważane za wieloskładnikową dolegliwość. A jednak długa historia nauki nie dała owoców w postaci zrozumienia jej etiologii. Dlatego klasyfikacja chorób określa ją jako idiopatyczną. Eksperci uważają, że na chorobę mogą mieć wpływ:

• powikłania po zakażeniach wirusowych, takich jak grypa;
• zjawisko wtórne na tle istniejącego raka;
• genetyczna predyspozycja do tej choroby;
• reakcja na różne leki;
• reakcja na szczepienie przeciwko cholerze, odrze, śwince, durowi brzusznemu, różyczce;
• ciąża;
• nasłonecznienie;
• alergia na leki;
• trauma;
• hipotermia;
• borelioza

Objawy

Aby zdiagnozować chorobę, powinieneś zwrócić uwagę na następujące objawy:

• występowanie osłabienia mięśni, które można wyrazić w trudnościach w wykonywaniu najprostszych codziennych czynności;
• na skórze dotknięte chorobą obszary są widoczne w postaci zdjęcia zapalenia skóry, obrzęku wokół oczu, zmiany koloru skóry na czerwoną na twarzy i dekolcie, pojawienia się wysypki czerwonego koloru, którego powierzchnia złuszcza się nad małymi stawami rąk, szorstkości i łuszczenia się dłonie osoby pracującej w niekorzystnych warunkach fizycznych;
• trudności w połykaniu;
• suszenie powierzchni śluzówki ciała;
• trudniejsza praca płuc;
• dysfunkcja serca;
• na samym początku rozwoju choroby najczęściej występuje zmiana małych stawów, zwykle rozpoczynająca się od dłoni;
• obrzęk rąk;
• występowanie bólu i drętwienia palców;
• upośledzona czynność nerek.

Diagnostyka

Diagnoza porażki w przypadku choroby jest stosunkowo trudna. Obejmuje takie kryteria.

Najczęstszym przejawem choroby na powierzchni skóry może być pojawienie się czerwonych i różowych guzków i blaszek, które czasami odklejają się. Ich lokalizacja zwykle występuje w złączach prostowników. Czasami zamiast nich pojawia się tylko zaczerwienienie, które można usunąć z czasem. Często pojawia się również purpurowa wysypka, znajdująca się od krawędzi górnej powieki w całej przestrzeni do linii brwiowej. Może być łączony z obrzękiem i stanowić rodzaj fioletowych okularów. Ten objaw jest zauważalny natychmiast, szczególnie w porównaniu z wcześniejszym zdjęciem pacjenta. Taka wysypka opiera się nie tylko na tym obszarze, ale także rozprzestrzenia się na twarzy, rozluźnia szyję do klatki piersiowej, pokrywa obszar dekoltu, a także pojawia się na górnej części pleców i ramion. Możesz ją spotkać zarówno na brzuchu, jak i na całej dolnej części ciała. Gdy rozwija się twardzina skóry, zapalenie skórno-mięśniowe przechodzi do głębszego stadium.

Wszystkie te objawy są pierwszymi dzwonkami, które pojawiają się na długo przed początkiem uszkodzenia mięśni. Jednoczesne uszkodzenie skóry i tkanki mięśniowej jest niezwykle rzadkie. Terminowa diagnoza choroby może pomóc zatrzymać lub po prostu spowolnić jej rozwój.

Osłabienie mięśni mówi jasno o już dotkniętych mięśniach. Wykonując swoją zwykłą działalność, pacjenci zauważają trudności w wchodzeniu po schodach lub podczas porządkowania wyglądu. Wyraża się to osłabieniem mięśni na poziomie ramion i miednicy, mięśniami odpowiedzialnymi za zginanie szyi, a także mięśniami brzucha. Podczas rozwoju choroba może uniemożliwić osobie trzymanie się za głowę, zwłaszcza gdy przyjmuje pozycję poziomą lub podnosi się z niej. Gdy dotknięte są mięśnie międzyżebrowe, wpływają one na funkcję przepony. Pociąga to za sobą niewydolność oddechową. Wpływając na mięśnie umieszczone w gardle, choroba zmienia barwę głosu, a także powoduje trudności w połykaniu. W tym okresie niektórzy pacjenci mogą odczuwać ból w tkance mięśniowej, chociaż częściej tak się nie dzieje. Zapalenie mięśni prowadzi do upośledzenia ukrwienia, zmniejsza masę mięśniową, tkanka łączna rośnie coraz bardziej. W tym czasie rozwijają się kontakty mięśniowe ścięgien. Ten etap choroby może komplikować zapalenie wielomięśniowe, w którym zapalenie skórno-mięśniowe będzie bardziej bolesne.

Gdy choroba dotyka płuc, różne choroby zakaźne, zapalenie płuc i pęcherzyki płucne mogą dołączyć do niewydolności oddechowej. Osoba zaczyna oddychać często i płytko, traci oddech. Czasami rozwija się zwłóknienie. Jeśli zmiana jest wyraźna, stałym towarzyszem pacjenta będzie duszność, świszczący oddech, chrupiące dźwięki w klatce piersiowej i świszczący oddech. Naturalnie objętość płuc jest znacznie zmniejszona.

Czasami można zaobserwować odkładanie się wapnia w tkance mięśniowej. Dzieje się tak najczęściej w młodym wieku, zwłaszcza u przedszkolaków. Możesz to zauważyć, zwracając uwagę na obecność guzków pod skórą, blaszek na powierzchni skóry lub formacji przypominających guz. Jeśli depozyt znajduje się na powierzchni skóry, ciało próbuje się go pozbyć, co powoduje ropienie i odrzucenie go w postaci okruchów. Diagnoza głębokich osadów może być skuteczna tylko w badaniu rentgenowskim.

Dotknięte stawy mogą boleć, czasami pojawia się obrzęk, rano jest w nich sztywność. Takie stawy tracą swoją mobilność.

Serce jest organem utkanym z mięśni. Dlatego wszystkie jego błony są dotknięte, powodując tachykardię, stłumione tony, zaburzenia rytmu pracy serca i często występują zawały serca. Zatem choroba jest śmiertelna, jeśli nie zostanie zatrzymana na czas.

Wraz z porażką przewodu pokarmowego możemy obserwować obraz kliniczny charakterystyczny dla takich chorób, jak zapalenie jelita grubego lub zapalenie żołądka.

Testy diagnostyczne wykazują, że aktywność gruczołów odpowiedzialnych za aktywność seksualną i nadnercza jest stępiona.

Podczas diagnozowania idiopatycznego zapalenia skórno-mięśniowego można zauważyć niewielkie zmiany w analizach:

• ESR w całkowitej liczbie krwinek jest tylko nieznacznie podwyższony;
• występuje mała leukocytoza;
• we krwi jest obecność enzymów, które powstają w wyniku rozpadu mięśni.

Wszystkie inne badania diagnostyczne są prowadzone wyłącznie w celu potwierdzenia diagnozy zapalenia skórno-mięśniowego.

Leczenie

Głównymi lekami potrzebnymi do skutecznego leczenia zapalenia skórno-mięśniowego są glukokortykoidy, z którymi, w razie potrzeby, stosuje się cytostatyki. Również w procesie leczenia biorą udział leki, których główną funkcją jest przywrócenie mikrokrążenia i metabolizmu w organizmie. Ponadto istnieje zapotrzebowanie na leki, które wspierają narządy wewnętrzne i pomagają zapobiegać rozwojowi różnych powikłań.

Prognoza

Rokowanie dla pacjentów z tą chorobą nie jest zbyt pocieszające. 2 z 5 pacjentów umiera w ciągu zaledwie 2 lat od jego wykrycia. Głównymi przyczynami śmierci są problemy z układem oddechowym, zawałem serca i powikłaniami żołądkowo-jelitowymi.

Zapalenie skórno-mięśniowe

Zapalenie skórno-mięśniowe (uogólnione włókniakomięśniowe zapalenie mięśni, uogólnione zapalenie mięśni, zapalenie naczyń, twardzinowo-mięśniowe zapalenie mięśni, poikilodermatomyitis, zapalenie wielomięśniowe) jest układową chorobą zapalną, która dotyka tkanki mięśniowej, skóry, naczyń włosowatych i narządów wewnętrznych.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Główna rola w patologicznym mechanizmie rozwoju zapalenia skórno-mięśniowego należy do procesów autoimmunologicznych, które można uznać za niepowodzenie układu odpornościowego. Pod wpływem czynników prowokujących zaczyna postrzegać gładkie i krzyżowate włókna mięśniowe jako obce i rozwijać przeciwko nim przeciwciała (autoprzeciwciała). Nie tylko wpływają na mięśnie, ale także są osadzane w naczyniach krwionośnych.

Sugeruje się, że rozwój zapalenia skórno-mięśniowego może być spowodowany czynnikami neuroendokrynnymi. Potwierdza to częściowo rozwój choroby w przejściowych okresach życia (w okresie dojrzewania, menopauzy).

• niektóre infekcje wirusowe (wirus Coxsackie, pikornawirusy);
• nowotwory złośliwe;
• hipotermia;
• hiperinsolacja (długotrwała ekspozycja na słońce);
• stres;
• reakcje alergiczne;
• hipertermia;
• ciąża;
• prowokacje narkotykowe, w tym szczepienia.

Formy choroby

W zależności od przyczyny rozróżnia się następujące formy zapalenia skórno-mięśniowego:

• idiopatyczny (pierwotny) - choroba zaczyna się sama, nie będąc powiązana z żadnymi czynnikami, nie jest możliwe ustalenie przyczyny;
• nowotwór wtórny (paranowotworowy) - rozwija się na tle nowotworów złośliwych;
• dzieci (nieletni);
• w połączeniu z innymi patologiami tkanki łącznej.

Z natury procesu zapalnego zapalenie skórno-mięśniowe jest ostre, podostre i przewlekłe.

Etap choroby

W obrazie klinicznym zapalenia skórno-mięśniowego istnieje kilka etapów:

1. Okres prodromalny - pojawiają się niespecyficzne prekursory choroby.
2. Przejrzysty okres charakteryzuje się rozwiniętym obrazem klinicznym z wyraźnymi objawami.
3. Okres końcowy charakteryzuje się rozwojem powikłań [na przykład dystrofii, wyczerpania (kacheksja)].

Objawy

Jednym z najwcześniejszych niespecyficznych objawów zapalenia skórno-mięśniowego jest osłabienie mięśni kończyn dolnych, które stopniowo zwiększa się z czasem. Wyraźny okres choroby może być poprzedzony zespołem Raynauda, ​​bólem wielostawowym, wysypkami skórnymi.

Głównym objawem zapalenia skórno-mięśniowego jest porażenie mięśni szkieletowych (prążkowanych). Klinicznie przejawia się to zwiększeniem słabości mięśni szyi, kończyn górnych, co z czasem utrudnia wykonywanie najczęstszych rutynowych czynności. W przypadku ciężkiej choroby spowodowanej silnym osłabieniem mięśni pacjenci tracą zdolność poruszania się i dbania o siebie. W miarę postępu zapalenia skórno-mięśniowego w patologiczny proces angażują się mięśnie gardła, górnego przewodu pokarmowego, przepony i mięśni międzyżebrowych. W rezultacie są:

• zaburzenia funkcji mowy;
• dysfagia;
• upośledzona wentylacja płuc;
• nawracające zastoinowe zapalenie płuc.

Zapalenie skórno-mięśniowe charakteryzuje się objawami skórnymi:

• wysypka rumieniowo-plamista;
• obrzęk okołooczodołowy;
• Objaw Gottrona (rumień okołopaznokciowy, prążkowanie płytki paznokciowej, zaczerwienienie dłoni, rumieniowe łuszczące się plamy na skórze palców);
• zmiana obszarów zaniku skóry i przerostu, pigmentacji i depigmentacji.

Porażka błon śluzowych na tle zapalenia skórno-mięśniowego prowadzi do rozwoju:

• przekrwienie i obrzęk ścian gardła;
• zapalenie jamy ustnej;
• zapalenie spojówek.

Objawy ogólnoustrojowe zapalenia skórno-mięśniowego obejmują zmiany chorobowe:

• stawy (paliczek, nadgarstek, łokieć, ramię, kostka, kolano);
• choroba serca - zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, zwłóknienie mięśnia sercowego;
• płuca - stwardnienie płuc, włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych, śródmiąższowe zapalenie płuc;
• narządy przewodu pokarmowego - hepatomegalia, dysfagia;
• układ nerwowy - zapalenie wielonerwowe;
• nerka - zapalenie kłębuszków nerkowych z zaburzoną czynnością wydalniczą nerek;
• gruczoły wydzielania wewnętrznego - zmniejszanie funkcji gonad i nadnerczy.

Cechy przebiegu zapalenia skórno-mięśniowego u dzieci

W porównaniu z dorosłymi pacjentami, zapalenie skórno-mięśniowe zaczyna się u dzieci bardziej dotkliwie. W okresie prodromal charakteryzują się:

• ogólne złe samopoczucie;
• gorączka;
• ból mięśni;
• zmniejszona siła mięśni;
• bóle stawów;
• ogólna słabość.

Obraz kliniczny młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego łączy oznaki uszkodzenia różnych narządów i układów, ale zmiany zapalne na części skóry i mięśni są najbardziej wyraźne.

U dzieci i młodzieży na tle zapalenia skórno-mięśniowego mogą powstawać zwapnienia domięśniowe, śródpiersiowe i śródskórne, zwykle zlokalizowane w projekcji dużych stawów, pośladków, obręczy barkowej i obszaru miednicy.

Diagnostyka

Główne kryteria diagnostyczne zapalenia skórno-mięśniowego:

• objawy kliniczne zmian mięśniowych i skórnych;
• charakterystyczne zmiany patologiczne w włóknach mięśniowych;
• zmiany elektromiograficzne;
• zwiększona aktywność enzymów surowicy.

Główna rola w patologicznym mechanizmie rozwoju zapalenia skórno-mięśniowego należy do procesów autoimmunologicznych, które można uznać za niepowodzenie układu odpornościowego.

Pomocnicze (dodatkowe) markery diagnostyczne zapalenia skórno-mięśniowego obejmują zwapnienia i dysfagię.

Rozpoznanie zapalenia skórno-mięśniowego odbywa się w obecności:

• wysypka skórna w połączeniu z trzema głównymi kryteriami;
• objawy skórne, dwa główne i dwa dodatkowe kryteria.

W celu potwierdzenia diagnozy przeprowadza się badanie laboratoryjne i instrumentalne:

• pełna morfologia krwi (ujawniła wzrost ESR, leukocytozę z przesunięciem formuły leukocytów na lewo);
• analiza biochemiczna krwi (w celu zwiększenia poziomu aldolazy, transaminazy, seromukoidu, haptoglobiny, kwasów sialowych, mioglobiny, fibrynogenu, α2- i γ-globulin);
• badanie immunologiczne krwi (obecność nieswoistych przeciwciał na śródbłonek, miozynę, tyreoglobulinę, zwiększone poziomy przeciwciał specyficznych dla zapalenia mięśni, małą ilość przeciwciał na komórki DNA i LE, spadek poziomów IgA przy jednoczesnym wzroście IgM i IgG, zmniejszenie liczby limfocytów T, zmniejszenie miana uzupełnienie);
• badanie histologiczne biopsji mięśnia skóry (utrata poprzecznego prążkowania, naciek zapalny miocytów, zmiany zwyrodnieniowe, wyraźne zwłóknienie);
• elektromiografia (wykryto oscylacje włókniste w spoczynku, wielofazowe zmiany krótkofalowe, zwiększona pobudliwość mięśni).

Leczenie

Terapia zapalenia skórno-mięśniowego ma na celu zahamowanie aktywności autoimmunologicznego procesu zapalnego i jest zwykle prowadzona przez kortykosteroidy przez długi czas (1-2 lata). Jeśli to konieczne, schemat może obejmować niesteroidowe leki przeciwzapalne, w szczególności salicylany.

Z nieskutecznością terapii kortykosteroidami przepisano cytostatyki, z wyraźnym działaniem immunosupresyjnym.

Aby poprawić funkcję skurczową mięśni, stosuje się zastrzyki Proserin, witamin z grupy B, kokarboksylazy i ATP.

W ostatnich latach w kompleksowym leczeniu zapalenia skórno-mięśniowego stosowano plazmaferezę i limfocyterezę.

W celu zapobiegania powstawaniu przykurczów mięśniowych pokazano regularne ćwiczenia fizykoterapii.

Z natury procesu zapalnego zapalenie skórno-mięśniowe jest ostre, podostre i przewlekłe.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

W przypadku braku odpowiedniej terapii, zapalenie skórno-mięśniowe postępuje powoli, prowadząc do poważnego osłabienia mięśni, uszkodzenia narządów wewnętrznych. Staje się to przyczyną niepełnosprawności pacjenta, aw ciężkich przypadkach - śmierci.

Długotrwałe leczenie kortykosteroidami zapalenia skórno-mięśniowego może powodować szereg patologii:

• nadciśnienie;
• otyłość;
• osteoporoza;
• cukrzyca.

Prognoza

W przypadku braku odpowiedniego leczenia w pierwszych dwóch latach od chwili rozpoznania około 40% pacjentów umiera; powodować krwawienie z przewodu pokarmowego i niewydolność oddechową.

Terapia immunosupresyjna znacznie poprawia długoterminowe rokowanie. Jednak nawet na jego tle u niektórych pacjentów powstają uporczywe przykurcze stawów, dochodzi do deformacji kończyn górnych i dolnych.

Zapobieganie

Pierwotne środki zapobiegawcze dla zapalenia skórno-mięśniowego nie zostały opracowane. Profilaktyka wtórna ma na celu zapobieganie zaostrzeniom choroby i zmniejszanie aktywności procesu zapalnego. Obejmuje:

• rehabilitacja ognisk przewlekłej infekcji;
• ograniczenie aktywności fizycznej;
• unikanie nadmiernego nasłonecznienia i hipotermii;
• przestrzeganie dnia;
• kontrola ambulatoryjna reumatologa;
• ostrożne przestrzeganie zaleconego schematu leczenia.

Zapalenie skórno-mięśniowe: próba, która wymaga dokładnej diagnozy i właściwego leczenia

Zapalenie skórno-mięśniowe jest nawracającą, ciężką i postępującą chorobą całego ciała z charakterystycznymi zmianami zapalnymi i degeneracyjnymi w skórze, tkance łącznej, mięśniach szkieletowych i gładkich, naczyniach krwionośnych i narządach wewnętrznych. Porozmawiamy o tym szczegółowo dzisiaj.

Patogeneza i cechy choroby

Często powikłane zwapnieniem i ropnym zapaleniem tkanek, z progresją - kończy się niepełnosprawnością z powodu zaburzenia funkcji ruchowych mięśni. Inne określenia medyczne są synonimami: zespół Wagnera lub Wagner - Unferricht - zespół Heppa, choroba bzu.

Zapalenie skórno-mięśniowe różni się od zapalenia wielomięśniowego obecnością zmian patologicznych na skórze. W trzeciej części pacjentów nie występują objawy dermatologiczne, a następnie choroba jest określana jako zapalenie wielomięśniowe, które charakteryzuje się wieloma zapaleniami tkanki mięśniowej. W przypadku zapalenia skórno-mięśniowego zmiany w skórze są często poprzedzone osłabieniem mięśni i nasilają się po ekspozycji na słońce.

W porównaniu z zapaleniem skórno-mięśniowym charakterystycznym objawom skórnym we wczesnym stadium twardziny towarzyszy zespół Raynauda, ​​niska gorączka i artropatia (zwyrodnienie stawów), a patologiczne osłabienie mięśni nie występuje.

Zapalenie skórno-mięśniowe rozpoznaje się u 2 do 20 osób na 100 tys., Natomiast u kobiet 2 razy częściej. Ludzie chorują w każdym wieku, ale najczęściej w okresie dwóch szczytów wieku: od 5 do 15 lat i od 40 do 60 lat.

Patologia charakteryzuje się cyklicznym przebiegiem - z pogorszeniem i ustaniem procesu. Stan pacjenta zmienia się w kierunku poprawy po zabiegu i spontanicznie.

O zapaleniu skórno-mięśniowym i jego funkcjach powie wideo poniżej:

Klasyfikacja i formularze

Istnieje kilka form zapalenia skórno-mięśniowego wzdłuż przebiegu i pochodzenia, i istnieje kilka klasyfikacji.

1. Intensywne wzmacnianie osłabienia mięśni, dochodzenie do ciężkiej sztywności ruchów, trudności z przełykaniem i oddychaniem.

2. Bez leczenia, w ciągu sześciu miesięcy, prawdopodobieństwo śmierci pacjenta z powodu osłabienia mięśnia sercowego, rozwoju niewydolności oddechowej i zapalenia płuc jest wysokie.

1. Prąd cykliczny ze wzrostem intensywności wszystkich objawów i pogorszenia.

2. Bez terapii pacjent może umrzeć.

3. Przy aktywnym, terminowym leczeniu możliwa jest regeneracja, przejście do stabilnej remisji, w powolnej formie.

1. Ogniskowa patologia skóry, porażka poszczególnych mięśni.

2. Ogólny stan nie jest poważny.

3. W niektórych przypadkach rozwija się zwapnienie - tworzenie się złogów wapnia w tkance podskórnej, co może prowadzić do znacznej sztywności ruchów.

Według pochodzenia zapalenie skórno-mięśniowe definiuje się jako:

• pierwotne lub idiopatyczne (nieznanego pochodzenia), zdiagnozowane w 30–40% przypadków. Często rozwija się po szczepieniu szczepionkami. Jeśli przejawia się w dzieciństwie, jest klasyfikowany jako nieletni. Szczególną cechą jest zmniejszenie funkcji gonad, podwzgórza i nadnerczy.
• nieletnich (dzieci), zarejestrowanych u 20–30 pacjentów na 100 pacjentów. Charakterystyczną cechą formy młodzieńczej jest zwapnienie tkanki mięśniowej, które jest częściej definiowane u młodych pacjentów, rzadziej u dorosłych.
• paraneoplastyczny (nowotwór lub wtórny), zwykle rozwijający się u starszych pacjentów;
• w połączeniu z innymi zmianami tkanki łącznej.

Przyczyny

Przyczyny i mechanizmy rozwoju patologii są nadal badane. Istnieją jednak uzasadnione przypuszczenia, że ​​zapalenie skórno-mięśniowe zaczyna postępować w wyniku: zdarzeń zakaźnych w organizmie, które wystąpiły 3 do 4 miesięcy przed pierwszymi nieprawidłowymi objawami;

Pikornawirusy, cytomegalowirusy, grypa, enterowirus Coxsackie, wirusowe zapalenie wątroby typu B, toksoplazmoza, borelioza, HIV, parwowirus i zmiany bakteryjne, takie jak borelioza i agresja beta-hemolizujących paciorkowców A. są uważane za istotne.

• nieprawidłowości tarczycy;
• procesy onkologiczne (30%) i autoimmunologiczne (związane z rozpadem układu odpornościowego, atakujące jego własne komórki);
• podawanie szczepionek przeciwko durowi brzusznemu, odrze, cholerze, śwince, różyczce;
• przyjmowanie hormonów wzrostu, D-penicyloaminy;
• dziedziczne zmiany w genach.

Ponadto uważa się, że następujące czynniki powodują:

Objawy

Wspólne objawy kliniczne

Na początek rozważ podstawowe objawy.

Polimorficzny

Polimorficzne (wielokrotne) procesy zapalne i zwyrodnieniowe na skórze, w tkankach podskórnych, które mogą manifestować się oddzielnie lub w złożonych na różnych etapach. Z reguły objawy skórne występują przed mięśniami przez kilka miesięcy (i lat), a we wczesnym stadium są rejestrowane częściej osobno, a nie równocześnie z zapaleniem mięśni.

• Zapalenie skóry: zapalenie, wysypka w postaci grudek (guzków), pęcherze, nadżerki, owrzodzenie.
• Obrzęk skóry, obrzęk powiek i wokół oczu (wokół oczu).
• Telangiektazje (pajączki i gwiazdki), wybroczyny (kropkowane krwawe krwotoki podskórne).
• Obszary o zwiększonej pigmentacji lub przebarwieniach, nadmierne rogowacenie (nadmierne rogowacenie, pogrubienie naskórka).
• Rumień (zaczerwienienie) ze specjalnym liliowym odcieniem na powiekach i wokół oczu (objaw „okularów”) jest jednym z ważnych objawów diagnostycznych.
• Czerwony rumień na skrzydłach nosa, powyżej warg, na kościach policzkowych, przypominający motyla takiego jak toczeń rumieniowaty, na szyi, klatce piersiowej, pod włosami na głowie, górnej części pleców.
• Czerwono-różowe łuskowate łaty i guzki na stawach palców, nadgarstków, łokci, kolan (zespół Gottrona), na zewnątrz dłoni i goleni, przed udami. W przeciwieństwie do tocznia rumieniowatego, rumień różni się, gdy zapalenie skórno-mięśniowe jest niebieskawe, uporczywe i towarzyszące złuszczaniu, a czasami swędzenie.
• Fotodermatoza (nieprawidłowa reakcja skóry na promieniowanie słoneczne).
• Zwiększona suchość skóry, łuszczenie się i pękanie skóry na dłoniach („ręka mechanika”).
• Siatka i drzewo żyją z pojawieniem się niebiesko-bordowych plam w postaci siatki lub gałęzi na skórze ramion i nóg, klatki piersiowej w wyniku zastoju krwi.
• Kruchość płytek paznokciowych, ich podłużne prążkowanie.
• Zapalenie, zaczerwienienie okołopaznokciowych grzbietów z proliferacją skóry.
• Obrzęk rąk i nóg w obszarze dotkniętych mięśni, gęsty obrzęk twarzy nad mięśniami twarzy, w którym twarz przypomina pastowatą maskę.
• Objawy zespołu Sjogrena w postaci zwiększonej suchości oczu, błony śluzowej nosa, układu oddechowego, trawienia, rozmnażania z rozwojem zapalenia spojówek, zapalenia jamy ustnej, zapalenia tchawicy i oskrzeli, zapalenia żołądka.
• Objawy zespołu Raynauda (skurcz naczyń spowodowany upośledzoną regulacją nerwową) - chłód skóry, obrzęk i niebieskawy kolor palców.

Niszczenie mięśni

Zaczyna się od ogólnego złego samopoczucia, małej gorączki. Od pierwszych objawów choroby do ciężkich objawów, w większości przypadków mija 4-6 miesięcy. Postęp patologii charakteryzuje się:

• bóle mięśni (podobne do bolesności po aktywności fizycznej), i nie tylko podczas ruchu, ale także w spoczynku i pod naciskiem;
• zwiększenie symetrycznego osłabienia mięśni szyi, ramion i nóg, pasa brzusznego, który nie zależy od stresu fizycznego lub odpoczynku i trwa przez cały dzień. Wynika to z procesu zapalnego we włóknach mięśniowych, które zaczynają się załamywać. Istnieją trudności podczas wstawania, chodzenia, mycia zębów, czesania. Postęp choroby prowadzi do niemożności utrzymania głowy;
• nieprawidłowy wzrost i stwardnienie mięśni, na przemian z ich zmniejszeniem objętości i zanikiem;
• zmiana głosu, zaburzenia mowy, nosowe z powodu zmian w gardle;
• dysfagia (niemożność przełykania) z powodu osłabienia mięśni krtani i przełyku z pojawieniem się „zadławienia”, niemożność utrzymania płynu w ustach i wylania go przez kanały nosowe.

Inne

Wśród innych poważnych objawów, które pojawiają się podczas rozwoju choroby:

• gorączka, często wysoka liczba 38-39C (rzadko u dorosłych), utrata włosów;
• pojawienie się duszności, świszczącego oddechu, kaszlu, trudności w oddychaniu, zwiększony głód tlenu;
• zapalenie płuc o innym charakterze, zwłóknienie pęcherzyków płucnych (5 - 46%);
• bóle stawów (bóle wielostawowe), ograniczona ruchliwość i zapalenie stawów na nadgarstkach, palcach, kolanach i łokciach;
• zaburzenia rytmu, częstotliwość skurczów i niewydolność mięśnia sercowego, atak serca;
• choroby żołądka, jelita spowodowane zaburzeniami krążenia, przepuszczalność nerwów i zniszczenie mięśni, w tym zapalenie żołądka, zapalenie jelita grubego, procesy wrzodziejące, perforacja ścian, krwawienie;
• białkomocz (białko w moczu) na tle rozpadu białek mięśniowych, zespołu nerczycowego, niewydolności nerek;
• zwapnienia podskórne i mięśniowe (głównie u dzieci).

U dzieci

Cechy rozwoju patologii w młodym wieku:

• bardziej wyraźne na symptomach początku procesu zapalnego;
• gorączka do 39 ° C, silne zmęczenie;
• utrata masy ciała;
• zmiany skórne podobne do tych u dorosłych pacjentów, ale bardziej intensywne, z jasnym rumieniem;
• pediatrzy często mają wybroczyny u dzieci w postaci czerwonych kropek na paznokciach i powiekach;
• rosnący spadek siły mięśni, ból mięśni ciała, brzucha, szyi, pleców, kończyn;
• obrzęk stawów, przykurcze z trudnościami w poruszaniu się, w których łokcie i kolana są często zgięte, a dziecku trudno jest wyprostować rękę lub nogę;
• rozwój zwapnienia, który jest charakterystyczną cechą młodzieńczej postaci zapalenia skórno-mięśniowego, charakterystycznej dla młodych pacjentów.

Zwapnienia u dzieci i młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego występują u 40 ze 100 chorych dzieci w ciągu 1–5 lat od początku choroby i 4–5 razy częściej niż u pacjentów z wiekiem. Szczególnie często diagnozowany u przedszkolaków. Rozwój zwapnień rozpoznaje się po około 14 - 16 miesiącach od zarejestrowania pierwszych objawów.

• Zwapnienia (osady hydroksyapatytu) w postaci gęstego utwardzenia powstają pod skórą, wewnątrz i wokół włókien mięśniowych, wzdłuż ścięgien, w okolicy kolan, łokci, ramion, pośladków, ud, w miejscach wstrzyknięcia.
• Podczas namacania, nieprawidłowe strefy gęste są identyfikowane w postaci węzłów, guzów i płytek podskórnych. Ból pojawia się na etapie pojawienia się.
• Jeśli utwardzenie soli znajduje się na powierzchni, często rozwija się stan zapalny sąsiadujących tkanek i ropienie.
• Skóra nad chlorkiem wapnia może być pokryta wrzodami, z których wydziela się białawy płyn.
• Zwapnienia przejawiają się w postaci rozproszonej (rozpowszechnionej) lub są zlokalizowane w pewnych obszarach. Głębokie pojedyncze zwapnienia występują tylko na radiogramie.

Diagnostyka

Podstawowe kryteria rozpoznania zapalenia skórno-mięśniowego, które umożliwiają odróżnienie patologii od innych chorób o podobnych objawach:

1. Charakterystyczne objawy zapalne i zwyrodnieniowe na skórze, w tym heliotropowa (fioletowo-fioletowa) plamista wysypka na powiekach i objaw Gottrona przez co najmniej 1 do 2 miesięcy.
2. Nieprawidłowa utrata siły mięśni ramion, nóg, szyi, pleców przez co najmniej 1 miesiąc.
3. Ból mięśniowy bez utraty wrażliwości skóry przez co najmniej 1 miesiąc.
4. 10-krotnie lub więcej zwiększona aktywność fosfokinazy kreatynowej (CPK) i dehydrogenazy mleczanowej (LDH) we krwi jest głównym laboratoryjnym wskaźnikiem diagnostycznym.

Ponadto badania laboratoryjne pokazują:

• wzrost poziomu aldolazy w surowicy, ALT, AST - „enzymów rozpadu mięśni”;
• kreatynuria (nienormalnie wysokie stężenie kreatyny w moczu) powyżej 200 mg na dobę, co obserwuje się przy niszczeniu tkanki mięśniowej przy zwiększonym rozkładzie białka u prawie połowy pacjentów;
• zwiększony ESR (ponad 20);
• marker miospecyficzny AT Jo-1 (syntetaza AT do histydyl tRNA);
• mioglobinuria (pigment mioglobiny w moczu);
• obecność we krwi przeciwciał przeciwjądrowych ANF (markerów choroby tkanki łącznej) w 50 - 80% przypadków;
• zwiększone białko C-reaktywne.

1. EKG pokazuje tachykardię, zaburzenia rytmu, przewodzenie serca.
2. Elektromiografia ENMG potwierdza uszkodzenia mięśni (zwiększona pobudliwość) i jest wymagana do wykluczenia patologii neurologicznych.
3. Biopsja tkanki mięśniowej (uwięziona przez proces zapalny) jest wykonywana w celu potwierdzenia diagnozy, pokazując charakterystyczne zmiany strukturalne u 75% pacjentów.
4. Spektroskopia MRI i P wykrywa stan zapalny włókien mięśniowych.
5. Radiografia, przeprowadzana u dzieci, pozwala zobaczyć kalcynowane, zlokalizowane głęboko w tkankach miękkich.
6. Płuco rentgenowskie (lub CT) wykrywa stwardnienie płuc i zwłóknienie pęcherzyków płucnych.
7. Histologia ujawnia patologiczne zwyrodnieniowe ogniska lub martwicze obszary w mięśniach szkieletowych.

Przed postawieniem diagnozy bardzo ważne jest odróżnienie (odróżnienie) zapalenia skórno-mięśniowego od podobnych patologii. Należy wykluczyć:

• inne choroby dermatologiczne. Ważną różnicą jest postęp zmian skórnych w zapaleniu skórno-mięśniowym po ekspozycji na słońce, podczas gdy w przypadku innych (ale nie wszystkich) zapaleń skóry wysypka może ustąpić.
• procesy nowotworowe;
• patologie reumatyczne i hormonalne;
• neurologia z uszkodzeniem mięśni, miopatie medyczne;
• zakaźne zapalenie mięśni;
• zaburzenia równowagi elektrolitowej.

W celu rozpoznania zapalenia skórno-mięśniowego konieczne jest badanie reumatologa, urologa, ginekologa i innych lekarzy specjalistów. Jeśli wystąpią początkowe objawy, należy zbadać wszystkie narządy i układy (radiografia płuc, stawów, mięśni, gastroskopii, kolonoskopii), oddać krew na markery nowotworowe.

Wideo poniżej poświęcone jest zapaleniu skórno-mięśniowemu u dzieci:

Leczenie

Medicamentous

Tradycyjnie stosowane leki 7 rodzajów.

Glukokortykosteroidy

Najbardziej optymalny wybór prednizolonu jest przepisywany w ilości 1 mg na dzień na 1 kg masy ciała dorosłego pacjenta w ostrej fazie. W ciężkich przypadkach dzienna dawka w ciągu miesiąca wzrosła do 2 mg / kg. Po osiągnięciu efektu terapeutycznego bardzo powoli przechodzą na zmniejszone dawki (zgodnie z ¼ od zastosowanego). Niedopuszczalne jest szybkie zmniejszanie dawki w celu uniknięcia ciężkich zaostrzeń.

Cytostatyki immunosupresyjne

Przypisz z niską skutecznością terapeutyczną steroidów. Główny: metotreksat, cyklosporyna, azatiopryna, cyklofosfamid (w przypadku zwłóknienia płuc).

• Początkowa dawka metotreksatu doustnie wynosi 7,5 mg na tydzień ze wzrostem o 0,25 mg na tydzień w celu uzyskania efektu (maksymalna dawka tygodniowa - 25 mg)
• Wlew dożylny (domięśniowo nie podaje się metotreksatu) rozpoczyna się od 0,2 mg na 1 kg masy ciała pacjenta na tydzień, zwiększając dawkę o 0,2 mg / kg na tydzień.
• Oczekiwany efekt terapeutyczny obserwuje się po 1 - 1,5 miesiąca, maksymalny efekt terapeutyczny - po 5 miesiącach. Zmniejsz dawkę bardzo powoli (o jedną czwartą stosowanego co tydzień).
• Schemat leczenia obejmuje wspólne stosowanie metotreksatu z prednizonem.
• Azatiopryna zaczyna być przyjmowana w dawce 2 - 3 mg / kilogram na dobę. Lek powoduje mniej komplikacji w układzie krwionośnym, a leczenie może być długie. Ponieważ azatiopryna jest uważana za mniej skuteczną niż metotreksat, często łączy się ją z kortykosteroidami.
• Wprowadzenie witaminy B 9 (kwasu foliowego) zmniejsza ryzyko działań niepożądanych, zwłaszcza związanych z zaburzeniami czynności wątroby.

Inne środki

• Leki aminochinolinowe w małych dawkach. Przypisz, aby złagodzić objawy skórne jako terapię wspomagającą, zwykle - w przewlekłej i połączonej z innymi lekami. Major: Plaquenil, Delagil, Hydroxychloroquine 200 mg / dzień.
• Dożylna infuzja immunoglobuliny w dawce 0,4 - 0,5 grama na kilogram dziennie przeprowadzana jest w celu zwiększenia pozytywnej odpowiedzi pacjenta na standardową terapię lekami hormonalnymi. U wielu pacjentów immunoglobulina zmniejsza stan zapalny, wpływając na układ odpornościowy.
• Prozerina (w remisji), kokarboksylaza, neostygmina, ATP, witaminy z grupy B w zastrzykach, do normalizacji funkcji mięśni.
• Sterydy anaboliczne, takie jak Nerobol, Retabolil, często stosowane jako środek wzmacniający tkankę mięśniową w długotrwałym przebiegu prednizolonu.
• Jeśli powstają małe zwapnienia, osiąga się pewien wynik medyczny dzięki wewnętrznemu użyciu kolchicyny, probenecydu, dożylnego podawania Na2 EDT, lokalnego stosowania Trilon B.

Terapeutyczne

• Plazmafereza i limfocytereza są stosowane głównie u pacjentów z ciężką chorobą, która jest trudna do odpowiedzi na tradycyjne leczenie, z objawami zapalenia naczyń i ciężkiej patologii mięśni.
• Konieczna jest terapia fizyczna, mająca na celu zapobieganie przykurczom mięśni, zwłaszcza u dzieci, ale tylko w okresie remisji.

Chirurgiczne

• Czasami chirurgicznie usuwa się pojedyncze podskórne zwapnienia. Ale nie jest to bardzo skuteczne, a głównym zadaniem jest wczesne wykrywanie i zapobieganie złogom soli, zwłaszcza w zapaleniu skórno-mięśniowym u dzieci, za pomocą wysokodawkowej terapii hormonalnej, czasami nawet „agresywnej”.
• Ten sam schemat stosuje się do tłumienia wzrostu formacji nowotworowych z paraneoplastyczną dermatomiopatią. Leczenie chirurgiczne w połączeniu z lekami bardzo często pomaga wyeliminować lub znacząco zmniejszyć nasilenie nieprawidłowych objawów.

Cechy terapii

• Ostatnio rozpoczęto stosowanie nowych, genetycznie modyfikowanych produktów biologicznych, ale ściśle indywidualnie i zgodnie z systemem opracowanym przez lekarza specjalistę.
• Biorąc pod uwagę, że prednizolon i Metipred mają poważne skutki uboczne, przepisują leki, które chronią błonę śluzową żołądka (gastroprotektory), w tym omeprazol, ranitydynę, preparaty wapnia i witaminy D, bisfosfoniany w celu zapobiegania osteoporozie.

• Podczas kursu Metipreda nie może używać cukru i słodkich pokarmów, aby uniknąć tolerancji organizmu na glukozę.
• Kiedy zaostrzenia ściśle wskazywały na pokój. Gdy proces ustąpi, możesz stopniowo ćwiczyć niewielki wysiłek fizyczny, wykonywać fizykoterapię, ale bądź bardzo ostrożny, aby nie wywołać zaostrzenia choroby.

Zapobieganie chorobom

Środki, które mogłyby zapobiec rozwojowi zapalenia skórno-mięśniowego, nie zostały jeszcze opracowane. Środki prewencji wtórnej, po rozpoznaniu choroby, obejmują:

• leczenie wspomagające kortykosteroidami,
• badania kontrolne u dermatologa, reumatologa,
• testy dla onkologii,
• terminowe leczenie wszelkich chorób zapalnych,
• eliminacja ognisk infekcji w organizmie.

Komplikacje

Przy długotrwałym obecnym zapaleniu skórno-mięśniowym bez leczenia rozwijają się:

• odleżyny i wrzody troficzne;
• przykurcze, deformacje kości;
• utrata masy mięśniowej;
• zwapnienie.

Najpoważniejsze powikłania zagrażające pacjentowi z zaawansowanym zapaleniem skórno-mięśniowym, z którego do 40% pacjentów umiera bez odpowiedniego leczenia w ciągu pierwszych 2 lat:

• aspiracyjne zapalenie płuc, zwłóknienie pęcherzyków płucnych;
• zniszczenie mięśni narządów oddechowych, przełyku i gardła;
• krwawienie z przewodu pokarmowego;
• choroba serca;
• dystrofia ogólna, wyczerpanie

Prognoza

Wcześniej patologia doprowadziła do śmierci prawie 2/3 pacjentów. Obecnie stosowanie kortykosteroidów daje wyraźny efekt terapeutyczny, hamuje agresywność choroby i, jeśli jest prawidłowo stosowane, znacznie poprawia długoterminowe rokowanie.

• Zapalenie skórno-mięśniowe może objawiać się w jednym epizodzie, wchodząc w stadium (nieaktywny kurs (remisja) w ciągu 2 lat po pierwszych objawach, a następnie - nie dając nawrotu.
• W okresie policyklicznym długie okresy remisji zmieniają się z nawrotami. Dzieje się tak często, gdy dawka jest drastycznie zmniejszona lub stosowanie prednizolonu jest zatrzymane.
• Chronicznie występujące zapalenie skórno-mięśniowe pomimo leczenia ma większe prawdopodobieństwo powikłań.

Im szybciej zostanie postawiona dokładna diagnoza i rozpocznie się leczenie, tym lepsze będzie długoterminowe rokowanie. U dzieci zapalenie skórno-mięśniowe może spowodować prawie całkowite wyzdrowienie lub przedłużoną remisję.

Jeszcze więcej o zapaleniu skórno-mięśniowym i chorobach pokrewnych powie wideo poniżej:

Zapalenie skórno-mięśniowe lub choroba Wagnera

Zapalenie skórno-mięśniowe (choroba Wagnera) jest zaburzeniem ogólnoustrojowym, które atakuje mięśnie gładkie i prążkowane, a także skórę z powstawaniem obrzęku i rumienia. W przypadku, gdy choroba postępuje bez zmian skórnych, nazywa się to zapaleniem wielomięśniowym.

Zapalenie skórno-mięśniowe może rozwinąć się u obu płci, niezależnie od wieku. Opisano przypadki choroby Wagnera u dzieci poniżej 1 roku.

Jednak najczęściej zapalenie skórno-mięśniowe dotyczy młodzieży w wieku 10-14 lat, w tym przypadku mówimy o młodzieńczej postaci choroby. Szczyt drugiego wieku choroby Wagnera występuje w wieku 45-60 lat, u tych pacjentów rozpoznaje się wtórną postać choroby.

Klasyfikacja odmian i form

W medycynie typy zapalenia skórno-mięśniowego klasyfikuje się według kilku kryteriów. Jak już wspomniano, z pochodzenia choroba Wagnera może być podzielona na pierwotne (młodzieńcze) i wtórne (wczesne poreoplastyczne) zapalenie skórno-mięśniowe.

W zależności od przebiegu choroby wyróżnia się ostra, podostra i przewlekła postać choroby Wagnera.

Podczas zapalenia skórno-mięśniowego zwyczajowo rozróżnia się trzy okresy:

1. Prodromal, który trwa maksymalnie miesiąc.
2. Manifest. W tym czasie manifestuje się zespół mięśniowo-skórny i ogólny zespół skórno-mięśniowy.
3. Okres dystroficzny zapalenia skórno-mięśniowego charakteryzuje się pojawieniem się powikłań.

Ponadto podczas zapalenia skórno-mięśniowego wydzielają trzy stopnie aktywności - pierwszy, drugi i trzeci.

Przyczyny choroby

Do tej pory nie było możliwe dokładne określenie przyczyn choroby Wagnera, więc choroba została sklasyfikowana jako wieloczynnikowa.

Czynnikiem prowokującym w rozwoju zapalenia skórno-mięśniowego są często choroby wirusowe, w szczególności grypa, zapalenie wątroby, zakażenie parwowirusem itp. Nie zaprzecza się związkowi między rozwojem zapalenia skórno-mięśniowego a zakażeniem bakteryjnym, takim jak borelioza.

Odnotowano przypadki rozwoju zapalenia skórno-mięśniowego, jako reakcji na szczepionkę lub po wprowadzeniu niektórych leków pozajelitowo.

Czynniki, które wywołują pojawienie się choroby Wagnera, powinny obejmować:

• Hipotermia, a zwłaszcza odmrożenia;
• Nadmierne nasłonecznienie;
• Urazy;
• Reakcje alergiczne na lek.
• Zmiany hormonalne, w tym podczas ciąży.
• Jedna trzecia wszystkich pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym ma nowotwory złośliwe.

Obraz kliniczny

W klinice zapalenia skórno-mięśniowego wiodącą rolę odgrywają objawy zespołu mięśni i skóry. Rzadziej choroba Wagnera wpływa na narządy wewnętrzne.

Zespół mięśniowy jest najbardziej charakterystycznym objawem zapalenia skórno-mięśniowego. Na wczesnym etapie występują bóle i osłabienie mięśni. Najczęściej zespół w zapaleniu skórno-mięśniowym objawia się w mięśniach szyi i proksymalnych częściach ramion i nóg.

Osłabienie mięśni w zapaleniu skórno-mięśniowym może być tak silnie wyrażone, że pacjent jest pozbawiony możliwości samodzielnego utrzymania głowy, wstania z łóżka, przemieszczania się, to znaczy pacjent potrzebuje pomocy w wykonaniu jakiejkolwiek podstawowej czynności.

Zapaleniu skórno-mięśniowemu towarzyszy osłabienie mięśni.

W ciężkich przypadkach choroby Wagnera istnieje znaczne ograniczenie mobilności, chodzenie staje się niemożliwe.

W chorobie Wagnera, wzrost objętości dotkniętych grup mięśni (z powodu obrzęku), można zauważyć ich konsolidację. W badaniu dotykowym pacjenci zauważają ból.

U pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym często dotykają mięśnie gardła, co znacznie komplikuje proces odżywiania. Wraz z porażeniem zapalenia skórno-mięśniowego mięśni przepony i mięśni międzyżebrowych nie ma wystarczającej wentylacji płuc, co powoduje rozwój procesów zastoinowych, zapalenia płuc.

Zespół skórny zapalenia skórno-mięśniowego charakteryzuje się pojawieniem się rumienia w otwartych obszarach ciała - na twarzy, szyi, stawie. Skóra pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym jest obrzęknięta, fioletowo-liliowa.

Charakterystycznym zespołem zapalenia skórno-mięśniowego jest pojawienie się szkieł zapalenia skórno-mięśniowego. Jest to pojawienie się rumienia powiek w połączeniu z obrzękiem i pigmentacją powiek dolnych.

Bóle stawów w chorobie Wagnera nie są zbyt częste iw większości przypadków bóle stawów objawiają się w zespole Sweetena.

Uszkodzenia narządów trzewnych w zapaleniu skórno-mięśniowym występują rzadko. Częściej niż inne narządy wpływa na mięsień sercowy. Objawia się to kołataniem serca, głuchymi tonami, pojawieniem się skurczowego hałasu na szczycie. W rzadkich przypadkach na tle zapalenia skórno-mięśniowego rozwija się rozlana zmiana mięśnia sercowego z ciężkim obrazem niewydolności serca.

W przypadku choroby Wagnera choroby układu oddechowego rozwijają się nieco częściej, co spowodowane jest porażką mięśni międzyżebrowych i przeponowych z zapaleniem skórno-mięśniowym. W wyniku hipowentylacji płuc rozwija się zapalenie płuc. Trzeba powiedzieć, że to powikłania płucne (rozwój zapalenia opłucnej, ropni) zapalenia skórno-mięśniowego są częstą przyczyną śmiertelnego wyniku choroby.

Wraz z porażką narządów trawiennych zaznaczyła się dysfagia, która postępuje wraz z postępem choroby. Naruszenie procesu połykania z zapaleniem skórno-mięśniowym wiąże się z uszkodzeniem mięśni gardła.

Po stronie układu nerwowego u pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym, parestezjami, zmniejszeniem odruchów ścięgnistych obserwuje się przeczulicę bólową. Jeśli chodzi o parestezje, stan ten jest nadal charakterystyczny dla ukąszeń pająka i krioglobulinemii.

Typowymi objawami zapalenia skórno-mięśniowego są utrata masy ciała, u niektórych pacjentów występuje wyraźna anoreksja, stale podwyższona temperatura ciała.

Przebieg choroby

Przebieg choroby Wagnera jest falujący i postępujący. W ostrej postaci zapalenia skórno-mięśniowego odnotowuje się gorączkę, szybko narastające objawy mięśni poprzecznie prążkowanych, rozległą wysypkę skórną i postępujące uszkodzenie narządów wewnętrznych.

Nieleczona śmierć u pacjentów z ostrym zapaleniem skórno-mięśniowym występuje w ciągu 2-12 miesięcy od początku choroby. Przyczyną śmierci jest najczęściej aspiracyjne zapalenie płuc, niewydolność nerek lub serca. Leczenie rozpoczęte w czasie pozwala zatrzymać proces patologiczny w ostrym zapaleniu skórno-mięśniowym, a nawet osiągnąć remisję kliniczną.

W przypadku podostrej choroby Wagnera objawy rosną powoli, pełny obraz kliniczny zapalenia skórno-mięśniowego zaczyna manifestować się 1-2 lata po wystąpieniu choroby.

Podostry proces choroby Wagnera zaczyna się od stopniowo postępującej słabości mięśni, rzadziej początek choroby charakteryzuje się pojawieniem się zespołu skóry. Nieleczone rokowanie dla tej postaci zapalenia skórno-mięśniowego jest niekorzystne. Nowoczesna terapia pozwala radzić sobie z objawami choroby i osiągnąć trwałą remisję.

Przewlekłe zapalenie skórno-mięśniowe występuje cyklicznie, choroba trwa przez lata. W tym przypadku narządy wewnętrzne praktycznie nie ulegają zmianie, rokowanie dla tej formy choroby jest zawsze korzystne.

Metody diagnostyczne

Należy zauważyć, że rozpoznanie zapalenia skórno-mięśniowego ma dość znaczące trudności, mimo że obraz kliniczny jest dość wyraźny.

Prawidłowa diagnoza jest często poprzedzona błędnymi. Wraz z wyraźnym zespołem mięśniowym często pojawiają się diagnozy neurologiczne i objawy skórne, dermatologiczne.

Aby dostarczyć prawidłową diagnozę choroby Wagnera, stosuje się 7 kryteriów diagnostycznych:

• Postępujące osłabienie mięśni.
• Zwiększ stężenie jednego lub więcej enzymów mięśniowych surowicy.
• Wykrywanie zmian miopatycznych podczas elektromiografii.
• Identyfikacja typowego wzorca w badaniu histologicznym biopsji mięśni.
• Zwiększone stężenie kreatyny w moczu.
• Zmniejszone osłabienie mięśni za pomocą kortykosteroidów.

Przy obecności pierwszego i trzech poniższych kryteriów zdecydowanie można postawić diagnozę zapalenia skórno-mięśniowego. Jeśli pacjent ma pierwsze i dowolne z dwóch poniższych kryteriów, to mówimy o prawdopodobnym zapaleniu skórno-mięśniowym, a jeśli oprócz pierwszego występuje tylko jedno z poniższych kryteriów, rozpoznanie zapalenia skórno-mięśniowego jest uważane za możliwe.

Metody leczenia

Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego ma na celu powstrzymanie procesu w postaci ostrej i podostrej oraz osiągnięcie remisji w przewlekłym przebiegu choroby.

W leczeniu zapalenia skórno-mięśniowego stosuj prednizon.

Głównym lekiem stosowanym w leczeniu zapalenia skórno-mięśniowego jest prednizon. W początkowej fazie leczenia, która trwa do trzech miesięcy, prednizon podaje się w dużych dawkach. Następnie dawka jest stale zmniejszana do poziomu wsparcia. Konieczne jest prowadzenie terapii podtrzymującej, która powinna trwać kilka lat, odstawienie leku jest możliwe tylko przy utrzymującym się braku klinicznych i laboratoryjnych oznak choroby. Lek ten jest również stosowany w leczeniu zespołu Sharpe'a, elastycznej pseudoksantomii, choroby dźwigni itp.

W przypadku braku wpływu na leczenie zapalenia skórno-mięśniowego za pomocą kortykosteroidów lub w obecności przeciwwskazań do ich stosowania, przepisywane są leki immunosupresyjne - metotreksat lub azatiopryna. Środki te można przepisać iw razie potrzeby w połączeniu z prednizonem zmniejszyć dawkę kortykosteroidów.

W przewlekłej postaci zapalenia skórno-mięśniowego w pierwszym etapie przepisywane są umiarkowane dawki prednizonu. W miarę zmniejszania dawki prednizolonu przepisywana jest dodatkowa dawka salicylanów.

Aby zapobiec rozwojowi przykurczów mięśni na najwcześniejszych etapach choroby, wskazane są masaże i ćwiczenia terapeutyczne. Leczenie uzdrowiskowe nie jest zalecane.

Leczenie metodami ludowymi

Zapalenie skórno-mięśniowe można leczyć metodami fitoterapii. Muszą być stosowane jako dodatkowe leczenie w leczeniu choroby Wagnera, przepisane przez lekarza.

Kompresuje z pąków wierzby z zapaleniem skórno-mięśniowym. Łyżkę pąków wierzby umieszcza się w szklance, następnie do tego naczynia wlewa się 100 ml wrzącej wody. Czas infuzji - 40 minut, następnie wykorzystywany do przygotowania okładów na obszarach skóry dotkniętych zapaleniem skórno-mięśniowym. Zamiast pąków wierzby można wziąć taką samą ilość Althea officinalis.

Jako zewnętrzny środek do leczenia zapalenia skórno-mięśniowego można również przygotować maść ziołową. Ponieważ baza tłuszczowa powinna przyjmować wewnętrzny tłuszcz wieprzowy. Bazę tłuszczową należy stopić i wylać surowce roślinne. Do leczenia zapalenia skórno-mięśniowego można użyć pokruszonych pąków wierzby, nasion estragonu, glistnika zielnego. Gotową mieszaninę przenosi się do naczyń żaroodpornych i umieszcza na 5 godzin w piecu, gdzie ogrzewa się w temperaturze 90-100 stopni. Następnie maść należy przefiltrować i pozostawić do stwardnienia. Przechowuj przygotowany produkt w lodówce, nałóż na smarowanie uszkodzonej skóry Wagnera.

W przypadku spożycia z zapaleniem skórno-mięśniowym zaleca się gotować owies w mleku. Do gotowania trzeba wziąć dwie szklanki płatków owsianych (nie płatków). Grys ​​należy zalać pięcioma szklankami wrzącego mleka, a mieszaninę podgrzewać przez trzydzieści minut, umieszczając pojemnik w łaźni wodnej. Odcedź mleko i weź trzy razy dziennie po pół szklanki. Przebieg leczenia zapalenia skórno-mięśniowego bulionem owsianym na mleku wynosi jeden miesiąc. Następnie musisz zrobić sobie przerwę na taki okres i powtórzyć kurs.

W chorobie Wagnera przydatne jest przyjmowanie odwarów z liści żurawiny lub szyszek chmielowych.

Zapobieganie i rokowanie

Przed zastosowaniem w leczeniu zapalenia skórno-mięśniowego rokowanie dla tej choroby było wyjątkowo niekorzystne. Zabójczy wynik w ciągu 1-5 lat wystąpił u 65% pacjentów Wagnera. Stosowanie leków prednizon znacznie poprawiło rokowanie. Nowoczesne metody leczenia w większości przypadków mogą zatrzymać procesy atroficzne i osiągnąć remisję.

Specyficzne zapobieganie zapaleniu skórno-mięśniowemu nie istnieje, ponieważ choroba ta jest wieloczynnikowa. Chorzy z chorobą Wagnera muszą być pod opieką lekarza przez długi czas. Wtórne zapobieganie zapaleniu skórno-mięśniowemu jest aktywnym leczeniem i terapią podtrzymującą.