Co to jest miastenia? Przyczyny i pierwsze objawy miastenii

Miastenia jest najczęstszą chorobą autoimmunologiczną, charakteryzującą się uszkodzeniami synaps nerwowo-mięśniowych, spowodowaną wytwarzaniem autoprzeciwciał przeciwko receptorom acetylocholiny lub swoistemu enzymowi, kinazie tyrozynowej specyficznej dla mięśni.

W rezultacie rozwija się patologiczne zmęczenie i osłabienie mięśni szkieletowych, mutacje w białkach nerwowo-mięśniowych mogą prowadzić do rozwoju wrodzonych zespołów miastenicznych.

Co to jest?

Miastenia to dość rzadka choroba typu autoimmunologicznego, charakteryzująca się osłabieniem i letargiem mięśni. W przypadku miastenii dochodzi do naruszenia połączenia między tkanką nerwową i mięśniową.

Oficjalną nazwą naukową tej dolegliwości jest miastenia gravis pseudoparalitica, która jest tłumaczona na język rosyjski jako asteniczny paraliż opuszkowy. W medycznej terminologii rosyjskiej termin „myasthenia gravis” jest powszechnie stosowany.

Przyczyny miastenii

Do tej pory eksperci nie mają jasnych informacji o tym, co dokładnie powoduje wystąpienie objawów miastenii u osoby. Miastenia to choroba autoimmunologiczna, ponieważ w surowicy pacjentów stwierdzono wiele autoprzeciwciał. Lekarze ustalają pewną liczbę rodzinnych przypadków miastenii, ale nie ma dowodów na wpływ czynnika dziedzicznego na manifestację choroby.

Dość często miastenia gravis pojawia się równolegle z rozrostem lub guzem grasicy. Również zespół miasteniczny może wystąpić u pacjentów skarżących się na choroby organiczne układu nerwowego, zapalenie wielomięśniowo-mięśniowe i choroby onkologiczne.

Częściej miastenię cierpią kobiety. Z reguły choroba objawia się u osób w wieku 20–30 lat. Ogólnie choroba jest diagnozowana u pacjentów w wieku od 3 do 80 lat. W ostatnich latach specjaliści wykazali duże zainteresowanie tą chorobą ze względu na częste występowanie miastenii u dzieci i młodzieży, co prowadzi do późniejszej niepełnosprawności. Po raz pierwszy ta dolegliwość została opisana ponad sto lat temu.

Patogeneza

W mechanizmie rozwoju miastenii rolę odgrywają procesy autoimmunologiczne, przeciwciała w tkance mięśniowej i gruczoł grasicy. Często wpływa na mięśnie powiek, występuje opadanie powiek, które zmienia się w ciągu dnia; wpływ na mięśnie żujące, zaburzenia połykania, zmiany chodu. Źle jest, aby pacjenci byli nerwowi, ponieważ powoduje ból w klatce piersiowej i duszność.

Czynnikiem prowokującym może być stres, przenoszony na ostre infekcje wirusowe układu oddechowego, dysfunkcja układu odpornościowego organizmu prowadzi do powstawania przeciwciał przeciwko własnym komórkom organizmu - przeciwko receptorom acetylocholiny błony postsynaptycznej związków nerwowo-mięśniowych (synapsy). Odziedziczona miastenia autoimmunologiczna nie jest przenoszona.

Najczęściej choroba objawia się w wieku przejściowym u dziewcząt (11-13 lat), rzadziej u chłopców w tym samym wieku. Coraz częściej choroba jest wykrywana u dzieci w wieku przedszkolnym (5-7 lat).

Klasyfikacja

Ta choroba rozwija się w różny sposób. Najczęściej miastenia gravis zaczyna się od osłabienia mięśni gałki ocznej i twarzy, a następnie choroba ta dotyka mięśni szyi i tułowia. Ale niektórzy ludzie mają tylko pewne oznaki choroby. Zgodnie z tym istnieje kilka rodzajów miastenii.

1. Postać oka charakteryzuje się uszkodzeniami nerwów czaszkowych. Pierwszym znakiem tego jest pominięcie górnej powieki, najczęściej po jednej stronie. Pacjent skarży się na podwójne widzenie, trudności w poruszaniu gałkami ocznymi.
2. Postać opuszkowa miastenii to uszkodzenie mięśni żucia i połykania. Oprócz naruszenia tych funkcji, mowa pacjenta zmienia się, głos staje się cichy, nosowy, występują trudności z wymową niektórych dźwięków, na przykład „p” lub „b”.
3. Ale najczęściej jest to uogólniona postać choroby, w której najpierw dotyka się mięśni oczu, a następnie proces rozprzestrzenia się na szyję, kończyny górne i dolne. Szczególnie dotknięte są uda i mięśnie ramion, trudno jest pacjentowi wspinać się po schodach, trzymać przedmioty. Niebezpieczeństwo tej formy choroby polega na tym, że słabość rozprzestrzenia się na mięśnie oddechowe.

Objawy

Niestety, najczęściej miastenię rozpoznaje się w przypadkach, gdy choroba występuje przez kilka lat z rzędu i zamienia się w zaniedbaną formę. Z tego powodu wszelkie niewyjaśnione zmęczenie, letarg mięśni, gwałtownie narastająca słabość podczas powtarzających się ruchów powinny być uważane za możliwy objaw miastenii, dopóki ta diagnoza nie zostanie całkowicie obalona.

Wczesne objawy obejmują:

• zaburzenia połykania,
• trudno przeżuwać pokarm stały, a nawet odmówić jedzenia,
• podczas rozmowy - „tłumienie głosu”,
• szybka męczliwość podczas czesania, wchodzenia po schodach, normalnego chodzenia,
• wygląd tasowania chodu,
• pominięcie powiek.

Najczęściej atakowane są mięśnie okulomotoryczne, twarzowe, żujące, a także mięśnie krtani i gardła. Poniższe testy pomagają odkryć ukrytą miastenię:

• Jeśli pacjent zostanie poproszony o szybkie otwarcie i zamknięcie ust w ciągu 30 sekund, zdrowa osoba wykona około 100 ruchów, a pacjent z miastenią mniej.
• Połóż się na plecach, podnieś głowę i przytrzymaj w tej pozycji przez 1 minutę, patrząc na swój brzuch.
• Wyciągnij ręce i stań przez 3 minuty.
• Wykonaj 15–20 głębokich przysiadów.
• Szybko ściśnij i rozluźnij szczotki - często powoduje to opadanie powiek u pacjenta z miastenią.

Lokalna forma miastenii charakteryzuje się objawem osłabienia mięśni pewnej grupy mięśniowej, aw przypadku uogólnionej postaci w proces zaangażowane są mięśnie tułowia lub kończyn.

Kryzys miasteniczny

Jak pokazuje praktyka kliniczna, miastenia jest chorobą postępującą, a zatem pod wpływem pewnych czynników paraliżu (środowiska zewnętrznego lub przyczyn endogennych), stopień i nasilenie objawów objawowych choroby może wzrosnąć. A nawet u pacjentów z łagodną miastenią może wystąpić kryzys miasteniczny.

Przyczyną tego stanu może być:

• urazy;
• stresujące warunki:
• wszelkie ostre infekcje;
• przyjmowanie leków o działaniu neuroleptycznym lub uspokajającym;
• interwencja chirurgiczna w ciele i tak dalej.

Objawy objawiają się tym, że najpierw pojawia się podwójne widzenie. Następnie pacjent odczuwa nagły początek osłabienia mięśni, zmniejsza się aktywność ruchowa mięśni krtani, co prowadzi do zakłócenia procesów:

• formowanie głosu;
• oddychanie i połykanie;
• zwiększa się wydzielanie śliny i przyspiesza puls;
• źrenice mogą się rozszerzać, pojawia się tachykardia i następuje całkowity paraliż bez utraty czułości.

Rozwój ostrego niedoboru tlenu w mózgu może prowadzić do bezpośredniego zagrożenia życia, dlatego pilnie potrzebna jest resuscytacja.

Diagnostyka

Aby postawić prawidłową diagnozę, pacjentowi przepisuje się złożone badanie, ponieważ obraz kliniczny miastenii może być podobny do innych chorób. Główne metody diagnostyczne to:

1. Zastosowano biochemiczne testy krwi do wykrywania przeciwciał;
2. Elektromiografia - badanie, podczas którego można ocenić potencjał włókien mięśniowych, gdy są podekscytowane;
3. Badania genetyczne, które są przeprowadzane w celu identyfikacji wrodzonych postaci miastenii;
4. Elektroneurografia jest badaniem, które pozwala ocenić szybkość transmisji impulsów nerwowych do włókien mięśniowych;
5. MRI - za pomocą tego badania można zauważyć nawet najmniejsze objawy przerostu grasicy;
6. Test na zmęczenie mięśni - pacjent jest proszony o szybkie otwarcie i zamknięcie ust kilka razy, machanie rękami i nogami, ściskanie i rozluźnianie rąk, przysiad. Głównym zespołem miastenii jest pojawienie się narastającego osłabienia mięśni wraz z powtarzaniem się tych ruchów.
7. Test Prozerinovaya - prozerynę wstrzykuje się pacjentowi podskórnie, po czym czekają do pół godziny, a następnie oceniają wynik. Pacjent z zespołem miastenii odczuwa znaczną poprawę stanu i po kilku godzinach objawy kliniczne powracają z taką samą intensywnością.

Jak leczyć miastenię?

W ciężkiej miastenii wskazane jest usunięcie gruczołu grasicy podczas operacji. Prozerina i Kalinin należą do najskuteczniejszych leków skutecznie stosowanych w łagodzeniu objawów choroby. Wraz z nimi używają leków, które zwiększają odporność, i wielu innych leków, które poprawiają samopoczucie pacjenta. Ważne jest, aby pamiętać, że im wcześniej rozpocznie się leczenie, tym będzie ono skuteczniejsze.

W pierwszym stadium choroby stosuje się leki przeciwcholinesterazowe, cytostatyki, glikokortykoidy i immunoglobuliny jako terapię objawową. Jeśli przyczyną miastenii jest guz, wykonuje się zabieg chirurgiczny w celu jej usunięcia. W przypadkach, gdy objawy miastenii szybko się rozwijają, pokazano pozaustrojową hemokrecję, która umożliwia oczyszczenie krwi z przeciwciał. Już po pierwszym zabiegu pacjent odnotowuje poprawę, aby uzyskać bardziej trwały efekt, leczenie przeprowadza się przez kilka dni.

Krioforeza - oczyszczanie krwi ze szkodliwych substancji pod wpływem niskich temperatur to nowe, skuteczne leczenie. Procedura jest przeprowadzana przez kurs (5-7 dni). Zalety krioforezy w porównaniu z plazmaferezą są oczywiste: w osoczu, które jest zwracane pacjentowi po czyszczeniu, wszystkie przydatne substancje pozostają niezmienione, co pomaga uniknąć reakcji alergicznych i infekcji wirusowej.

Do nowych metod hemokrekcji, stosowanych w leczeniu miastenii, należy także kaskadowa filtracja plazmowa, w której oczyszczona krew po przejściu przez nanofiltry powraca do pacjenta. Już po pierwszych minutach zabiegu pacjent odnotowuje poprawę stanu zdrowia, pełny cykl leczenia miastenii trwa od pięciu do siedmiu dni.

Immunofarmakoterapia pozaustrojowa jest również nowoczesną metodą leczenia miastenii. W ramach procedury limfocyty są izolowane z krwi pacjenta, które są przetwarzane przez leki i przesyłane z powrotem do krwiobiegu pacjenta. Ta procedura w leczeniu miastenii jest uważana za najbardziej skuteczną. Zmniejsza aktywność układu odpornościowego, zmniejszając produkcję limfocytów i przeciwciał. Taka technika zapewnia stabilną remisję przez cały rok.

Zapobieganie miastenii i jej powikłania

Zapobieganie chorobie jest niemożliwe, ale możesz zrobić wszystko, co możliwe, aby w pełni zdiagnozować tę chorobę.

1. Najpierw lekarz kontrolujący. Tacy pacjenci są prowadzeni przez neurologów. Oprócz przepisanego schematu leczenia i systematycznych wizyt u neurologa konieczne jest monitorowanie ogólnego stanu (poziom cukru we krwi, ciśnienie itp.), Aby zapobiec rozwojowi innych chorób podczas leczenia miastenii.
2. Po drugie, należy unikać nadmiernych obciążeń - fizycznych i emocjonalnych. Stres, ciężka praca fizyczna, nadmiernie aktywne sporty pogarszają stan pacjentów. Umiarkowane ćwiczenia, spacery nawet przydatne.
3. Po trzecie, konieczne jest wykluczenie ekspozycji na słońce.
4. Po czwarte, należy znać przeciwwskazania dla pacjentów z miastenią i ściśle ich przestrzegać.
5. Po piąte, ściśle przestrzegaj schematu leczenia zaleconego przez lekarza, nie pomijaj leków i nie przyjmuj leków bardziej niż zalecił lekarz prowadzący.

Lekarz ma obowiązek wystawić listę leków przeciwwskazanych dla takiego pacjenta. Obejmuje preparaty magnezowe, środki zwiotczające mięśnie, środki uspokajające, niektóre antybiotyki, leki moczopędne, z wyjątkiem veroshpironu, co jest wskazane.

Nie powinieneś angażować się w leki immunomodulujące ani żadne środki uspokajające, nawet te, które wydają się bezpieczne (na przykład nalewka z waleriany lub piwonii).

Prognoza

Wcześniej miastenia była poważną chorobą o wysokiej śmiertelności 30–40%. Jednak dzięki nowoczesnym metodom diagnozowania i leczenia śmiertelność stała się minimalna - mniej niż 1%, około 80% przy właściwym leczeniu osiąga pełną regenerację lub remisję. Choroba jest przewlekła, ale wymaga starannego monitorowania i leczenia.

Miastenia

Miastenia jest chorobą autoimmunologiczną, która powoduje osłabienie mięśni z powodu upośledzonej transmisji nerwowo-mięśniowej. Praca mięśni oczu, mięśni twarzy i żucia, czasem mięśni oddechowych, jest najczęściej zaburzona. To determinuje charakterystyczne objawy miastenii: opadające powieki dolne, głosy nosowe, zaburzenia połykania i żucia. Rozpoznanie miastenii ustala się po teście prozeriny i badaniu krwi na obecność przeciwciał przeciwko receptorom błony postsynaptycznej. Specyficznym leczeniem w przypadku miastenii jest podawanie leków antycholinesterazowych, takich jak chlorek ambenonium lub pirydostygmina. Narzędzia te przywracają transmisję nerwowo-mięśniową.

Miastenia

Miastenia (lub fałszywe / asteniczne porażenie opuszkowe lub choroba Erb-Goldflame) jest chorobą, której głównym objawem jest szybkie (boleśnie szybkie) zmęczenie mięśni. Miastenia jest całkowicie klasyczną chorobą autoimmunologiczną, w której komórki układu odpornościowego, z tego lub innego powodu, niszczą inne komórki własnego organizmu. Takie zjawisko można uznać za normalną reakcję układu odpornościowego, tylko że nie jest skierowane na obce komórki, ale na własną rękę.

Klinicyści opisali patologiczne zmęczenie mięśni w połowie XVI wieku. Od tego czasu częstość występowania miastenii szybko wzrasta i jest wykrywana u 6-7 osób na każde 100 tysięcy osób. Kobiety cierpią na miastenię trzy razy częściej niż mężczyźni. Najwięcej przypadków rozwoju choroby obserwuje się u osób w wieku od 20 do 40 lat, chociaż choroba może rozwinąć się w każdym wieku lub być wrodzona.

Przyczyny miastenii

Wrodzona miastenia wynika z mutacji genowej, która zapobiega prawidłowemu funkcjonowaniu synaps nerwowo-mięśniowych (takie synapsy są czymś w rodzaju „adapterów”, które umożliwiają nerwowi interakcję z mięśniem). Nabyta miastenia jest bardziej powszechna, ale łatwiej ją leczyć. Istnieje kilka czynników, które w pewnych warunkach mogą spowodować rozwój miastenii. Najczęstsze patologiczne zmęczenie mięśni powstaje na tle guzów i łagodnej hiperplazji (wzrostu tkanki) grasicy - tymomegalii. Rzadziej inne choroby autoimmunologiczne powodują chorobę, na przykład zapalenie skórno-mięśniowe lub twardzinę skóry.

Opisano wystarczająco dużo przypadków osłabienia mięśni miastenicznych u pacjentów z chorobami onkologicznymi, na przykład z nowotworami narządów płciowych (jajników, gruczołu krokowego), rzadziej - płuc, wątroby itp.

Jak wspomniano, miastenia jest chorobą o charakterze autoimmunologicznym. Mechanizm rozwoju choroby opiera się na wytwarzaniu przez organizm przeciwciał przeciwko białkom receptorowym, które są zlokalizowane na błonie postsynaptycznej synaps, które wykonują transmisję nerwowo-mięśniową.

Schematycznie można to opisać następująco: proces neuronu ma przepuszczalną membranę, przez którą mogą przenikać określone substancje - mediatory. Są one potrzebne do przeniesienia impulsu z komórki nerwowej do mięśniowej, na której znajdują się receptory. Ten ostatni na komórkach mięśniowych traci zdolność wiązania się z pośrednikiem acetylocholiny, transmisja nerwowo-mięśniowa jest znacznie utrudniona. Tak dzieje się w miastenii: przeciwciała niszczą receptory na „drugiej stronie” kontaktu między nerwem a mięśniem.

Objawy miastenii

Miastenia nazywane jest „fałszywym porażeniem opuszkowym” ze względu na fakt, że objawy tych dwóch patologii są naprawdę podobne. Porażenie opuszkowe to uszkodzenie jąder trzech nerwów czaszkowych: gardłowo-gardłowego, błędnego i hipoglikalnego. Wszystkie te jądra znajdują się w rdzeniu przedłużonym, a ich porażka jest niezwykle niebezpieczna. Zarówno w przypadku porażenia opuszkowego, jak i miastenii występuje osłabienie mięśni żucia, gardła i twarzy. W rezultacie prowadzi to do najgroźniejszej manifestacji - dysfagii, czyli naruszenia połykania. Proces patologiczny w miastenii ma zwykle wpływ na mięśnie twarzy i oczu, a następnie na wargi, gardło i język. Przy długotrwałym postępie choroby rozwija się osłabienie mięśni oddechowych i mięśni szyi. W zależności od grupy włókien mięśniowych objawy mogą być łączone na różne sposoby. Istnieją uniwersalne objawy miastenii: zmiany w nasileniu objawów w ciągu dnia; pogorszenie po przedłużonym napięciu mięśni.

W przypadku miastenii ocznej choroba dotyczy tylko mięśni okulomotorycznych, kolistego mięśnia oka, mięśnia, który unosi górną powiekę. W rezultacie głównymi przejawami będą: podwójne widzenie, zez, trudności w ogniskowaniu oczu; niemożność patrzenia na obiekty, które są bardzo daleko lub bardzo blisko. Ponadto prawie zawsze występuje bardzo charakterystyczny objaw - zwężenie powieki lub pominięcie górnej powieki. Osobliwością tego objawu w miastenii jest to, że pojawia się lub wzrasta wieczorem. Rano może wcale nie być.

Patologiczne zmęczenie twarzy, żucie mięśni i mięśni odpowiedzialnych za mowę powoduje zmiany głosu, trudności w jedzeniu i mówieniu. Głos u pacjentów z trawy miastenii staje się głuchy, „nosowy” (taka mowa brzmi mniej więcej tak, jakby osoba po prostu mówiła, trzymając nos). Jednocześnie bardzo trudno jest mówić: krótka rozmowa może zmęczyć pacjenta tak bardzo, że będzie potrzebował kilku godzin, aby wyzdrowieć. To samo dotyczy osłabienia mięśni żucia. Żucie stałego pokarmu może być fizycznie niemożliwym zadaniem dla osoby z miastenią. Pacjenci zawsze starają się jasno zaplanować czas posiłków, aby jeść w czasie maksymalnego efektu przyjmowanych leków. Nawet w okresach względnej poprawy samopoczucia pacjenci wolą jeść rano, ponieważ wieczorem objawy nasilają się.

Schorzenie mięśni gardła jest bardziej niebezpiecznym stanem. Wręcz przeciwnie, problemem jest niemożność spożywania płynnej żywności. Podczas próby picia czegoś pacjenci często kneblują, a to jest obarczone wnikaniem płynu do dróg oddechowych wraz z rozwojem aspiracyjnego zapalenia płuc.

Wszystkie opisane objawy są wyraźnie gorsze po obciążeniu jednej lub drugiej grupy mięśni. Na przykład długa rozmowa może spowodować jeszcze większe osłabienie, a żucie pokarmów stałych często prowadzi do dodatkowego pogorszenia pracy mięśni żucia.

I wreszcie kilka słów o najniebezpieczniejszej formie miastenii, o uogólnieniu. Że zapewnia stabilną śmiertelność 1% wśród pacjentów z tą patologią (w ciągu ostatnich 50 lat śmiertelność spadła z 35% do 1%). Uogólniona postać może manifestować osłabienie mięśni oddechowych. Choroba układu oddechowego, która występuje z tego powodu, prowadzi do ostrego niedotlenienia i śmierci, jeśli pacjent nie był leczony na czas.

Miastenia postępuje z biegiem czasu. Tempo pogorszenia może się znacznie różnić u różnych pacjentów, być może nawet tymczasowe zaprzestanie postępu choroby (jednak jest to dość rzadkie). Remisje są możliwe: z reguły powstają spontanicznie i kończą się w ten sam sposób - „samodzielnie”. Zaostrzenia miastenii mogą być epizodyczne lub długotrwałe. Pierwsza opcja to epizod miasteniczny, a druga to stan miasteniczny. Podczas „epizodu” objawy mijają dość szybko i całkowicie, to znaczy podczas remisji nie obserwuje się żadnych efektów resztkowych. Stan miasteniczny jest długotrwałym zaostrzeniem z obecnością wszystkich objawów, które jednak nie postępują. Ten warunek może trwać przez kilka lat.

Diagnoza miastenii

Najważniejszym badaniem dla miastenii, które może dostarczyć neurologowi wielu informacji na temat choroby, jest test prokrynowy. Proseryna blokuje enzym rozkładający acetylocholinę (mediator) w przestrzeni synapsy. W ten sposób wzrasta liczba mediatorów. Prozerina ma bardzo silny, ale krótkotrwały efekt, więc lek ten prawie nigdy nie jest stosowany w leczeniu, ale prozerina jest potrzebna w procesie diagnozowania miastenii. Z tym ostatnim prowadzone są liczne badania. Najpierw badany jest pacjent, aby ocenić stan mięśni przed badaniem. Następnie wstrzykuje się prozerynę podskórnie. Następny etap badania to 30-40 minut po zażyciu leku. Lekarz ponownie bada pacjenta, wyjaśniając w ten sposób reakcję organizmu.

Ponadto podobny schemat stosuje się do elektromiografii - rejestrowania aktywności elektrycznej mięśni. EMG przeprowadza się dwukrotnie: przed wprowadzeniem prozeriny i godzinę po niej. Badanie pozwala określić, czy problem narusza transmisję nerwowo-mięśniową lub funkcję mięśnia lub nerwu w izolacji. Jeśli nawet po EMG wątpliwości pozostają w naturze choroby, może być konieczne przeprowadzenie serii badań nad zdolnością przewodzenia nerwów (elektronografia).

Ważne jest badanie badania krwi pod kątem obecności w nim specyficznych przeciwciał. Ich wykrycie jest wystarczającym powodem do postawienia diagnozy miastenii. Jeśli to konieczne, wykonaj biochemiczne badanie krwi (zgodnie z indywidualnymi wskazaniami).

Tomografia komputerowa narządów śródpiersia może dostarczyć cennych informacji. Ze względu na to, że duży odsetek przypadków miastenii może być związany z procesami objętościowymi w grasicy, u takich pacjentów dość często wykonuje się tomografię śródpiersia.

W procesie diagnozowania miastenii konieczne jest wykluczenie wszystkich innych opcji - chorób, które mają podobne objawy. Przede wszystkim jest to opisany powyżej zespół opuszkowy. Ponadto diagnostyka różnicowa jest przeprowadzana z dowolnymi chorobami zapalnymi (zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych) i masami guza w pniu mózgu (glejak, hemangioblastoma itp.), Inną patologią nerwowo-mięśniową (ALS, zespół Guillaina, miopatia). W niektórych przypadkach objawami podobnymi do miastenii mogą być zaburzenia krążenia mózgowego (udar niedokrwienny) w basenie tętnicy kręgowej.

Leczenie miastenii

Celem leczenia miastenii jest zwiększenie ilości acetylocholiny w synapsach nerwowo-mięśniowych. Odbywa się to nie przez zwiększenie syntezy tej substancji (jest to dość trudne), ale przez zahamowanie jej zniszczenia. W tym celu w praktycznej neurologii stosuje się leki z tej samej grupy co neostygmina. W przypadku leczenia długoterminowego wybierane są leki innego rodzaju: najlepszą opcją jest lek o łagodnym i długotrwałym działaniu. Najczęściej stosowanymi pochodnymi są pirydostygmina i ambenonium.

W przypadku ciężkiego przebiegu i szybkiego postępu choroby przepisywane są leki hamujące odpowiedź immunologiczną. Z reguły glikokortykoidy są stosowane rzadziej - klasyczne leki immunosupresyjne. Przy wyborze sterydów zawsze warto zachować maksymalną ostrożność. Pacjenci z miastenią są przeciwwskazanymi lekami zawierającymi fluor, więc wybór leków nie jest zbyt duży. Gruczoł grasicy jest usuwany dla wszystkich pacjentów z miastenią przez 69 lat. Również ta metoda jest stosowana, gdy w grasicy i w przypadku miastenii odpornej na leczenie występuje proces objętościowy.

Preparaty do leczenia objawowego dobierane są indywidualnie, w oparciu o cechy każdego pacjenta. Osoba z miastenią musi przestrzegać pewnych zasad w swoim stylu życia, aby przyspieszyć powrót do zdrowia lub przedłużyć remisję. Nie zaleca się spędzać zbyt wiele czasu na słońcu i znosić niepotrzebnego wysiłku fizycznego. Przed rozpoczęciem przyjmowania jakiegokolwiek leku konieczne jest skonsultowanie się z lekarzem. W przypadku miastenii niektóre leki są przeciwwskazane. Na przykład przyjmowanie pewnych antybiotyków, leków moczopędnych, uspokajających i leków zawierających magnez - to ostatnie może znacznie pogorszyć stan pacjenta.

Rokowanie i zapobieganie miastenii

Rokowanie w przypadku miastenii zależy od masy czynników: od formy, czasu rozpoczęcia, rodzaju przepływu, warunków, płci, wieku, jakości lub obecności / braku leczenia itd. Forma oczna miastenii jest najłatwiejsza, najcięższa jest uogólniona. Obecnie, przy ścisłym przestrzeganiu zaleceń lekarza, prawie wszyscy pacjenci mają korzystne rokowanie.

Ponieważ miastenia jest chorobą przewlekłą, najczęściej pacjenci są zmuszani do ciągłego leczenia (na kursach lub w sposób ciągły) w celu utrzymania dobrego stanu zdrowia, ale ich jakość życia nie bardzo na tym ucierpiała. Bardzo ważne jest, aby zdiagnozować miastenię w odpowiednim czasie i zatrzymać jej postęp, aż do pojawienia się nieodwracalnych zmian.

Miastenia: objawy i leczenie

Głównymi objawami są miastenia:

• Osłabienie mięśni
• Zanik mięśni
• Zwiększone wydzielanie śliny
• Utrata głosu
• Zaburzenia połykania
• Trudności z oddychaniem
• Trudności w wykonywaniu ruchów
• Chrypka
• Fussiness mowy
• Pominięcie górnej powieki
• Nieposłuszeństwo mięśni
• Wygląd głębokich zmarszczek
• Zwiększone zmęczenie mięśni
• Zmiana wyrazu twarzy
• Zaburzenia żucia

Miastenia jest chorobą nerwowo-mięśniową o charakterystycznym przewlekle nawracającym lub przewlekle postępującym przebiegu. Miastenia, których objawy przejawiają się w szybkim zmęczeniu patologicznym, zaznaczone w obszarze mięśni prążkowanych, mogą przejść do tego rodzaju stanu, którego cechy sprawiają, że są podobne do paraliżu.

Ogólny opis

Miastenia, określana także jako asteniczny paraliż, charakteryzuje się wyraźnym osłabieniem mięśni i zwiększonym zmęczeniem. Choroba polega na pokonaniu receptorów cholinergicznych w błonach postsynaptycznych. Możliwe, że w proces zaangażowany jest jakikolwiek mięsień, podczas gdy najczęściej obserwuje się tendencję do uczucia mięśni szyi, twarzy, gardła, języka i oczu.

Nie jest w pełni zdefiniowane, co dokładnie powoduje miastenię. Zauważa się możliwość przypadków rodzinnych, ale dziedziczność częstości występowania nie została udowodniona.

Często obserwuje się połączenie tej choroby z rozrostem lub z guzem grasicy. W niektórych przypadkach zespoły miasteniczne występują w przypadku rzeczywistych chorób organicznych wpływających na układ nerwowy (w szczególności można zidentyfikować stwardnienie zanikowe boczne, jak również inne podobne choroby). Występują również w zapaleniu skórno-mięśniowym, w raku piersi, płuc, prostaty lub jajnika. Obserwowano tę chorobę w przypadku letargicznego zapalenia mózgu i tyreotoksykozy. Warto zauważyć, że miastenia najczęściej dotyczy kobiet niż mężczyzn (2: 1). Jeśli chodzi o kategorię wiekową, która mieści się w grupie szczególnego ryzyka, tutaj wyróżniają wiek od 20 do 40 lat.

Miastenia: objawy

Choroba charakteryzuje się w szczególności manifestacją jej głównego objawu, takiego jak osłabienie, jak już zauważyliśmy powyżej, oraz zwiększone zmęczenie, które występuje w mięśniach szkieletowych w przypadku długotrwałej pracy lub intensywnego stresu. Wzrost osłabienia mięśni występuje podczas powtarzania ruchów, zwłaszcza jeśli wykonuje się je w szybkim tempie. Prowadzi to do zmęczenia mięśni, co powoduje, że po prostu przestaje być posłuszny, co z kolei prowadzi ją do stanu podobnego do całkowitego paraliżu. Jest w podobnym stanie, ponieważ stan jest odwracalny - wystarczy wystarczająca ilość odpoczynku, po czym funkcja jest przywracana. Po nocnym śnie pacjent całkowicie osiąga normalne zdrowie. Kilka godzin po przebudzeniu zaczyna się wzrost objawów miastenicznych.

Miastenia może przejawiać się w trzech głównych formach:

• Miastenię oczną;
• Opuszka miastenii;
• Uogólniona miastenia.

Początkowo wpływa na mięśnie unerwione przez nerwy czaszkowe. Następnie zmiana może rozprzestrzenić się na mięśnie szyi, mięśnie kończyn i tułowia są w najmniejszym stopniu dotknięte.

Pierwsze oznaki choroby polegają na pominięciu górnej powieki, jak również na podwojeniu, wynikającym ze zmiany mięśni zewnętrznych oka, mięśnia, dzięki któremu podnosi się górną powiekę i okrągłe mięśnie oka. W przypadku, gdy pacjent po przebudzeniu może swobodnie i całkowicie otworzyć oko, kolejne mruganie w przypadku postępującej patologii powoduje osłabienie mięśni, dlatego powieka „zwisa”. Objawy te są charakterystyczne, jak można zrozumieć na podstawie objawów, dla postaci miastenii ocznej.

Jeśli chodzi o postać opuszkową miastenii, charakteryzuje się ona uszkodzeniem mięśni unerwionych odpowiednio przez nerwy opuszkowe. Rzeczywiste przejawy objawów w tym przypadku stanowią naruszenie żucia i przełykania. Mowa ulega także zmianom, nabierając nosowej, chrypki i chrypki. Ponadto, staje się również cichy, ponadto wyczerpanie głosu nastąpi, dopóki mowa nie stanie się całkowicie cicha.

Najczęściej wśród pacjentów występuje uogólniona postać choroby, w której początek procesu wpływa na mięśnie oka, a następnie zaangażowane są również pozostałe mięśnie. Pierwszymi mięśniami, które zaczynają cierpieć z powodu uogólnionej postaci miastenii, są mięśnie mimiczne i mięśnie szyi. Takie cechy przebiegu choroby prowadzą do tego, że pacjentowi trudno jest utrzymać głowę. Nabycie charakterystycznego wyrazu twarzy, w którym pojawia się specyficzny uśmiech poprzeczny, głębokie zmarszczki pojawiają się na czole. Bardzo wyraźnym objawem jest ślinienie się.

Dalej jest wprowadzenie do procesu objawów w postaci osłabienia mięśni kończyn. Prowadzi to do trudności w chodzeniu, a ponadto pacjent traci zdolność do samoobsługi. Rano jego stan się poprawia, wieczorem następuje pogorszenie. Każdy z kolejnych ruchów pacjenta jest podawany z coraz większą trudnością. Z czasem pojawia się zanik mięśni. Najbardziej dotknięte są części proksymalne, czyli biodra i ramiona. Następuje również szybkie zubożenie odruchów ścięgnistych, które zostają przywrócone po odpoczynku.

Kryzys miasteniczny: objawy

Jak wykazaliśmy, miastenia jest chorobą postępującą, co oznacza odpowiednio zwiększenie objawów związanych z tą chorobą, a także wzrost jej nasilenia. Ciężka miastenia prowadzi do takich warunków, jak miasteniczne kryzysy.

Termin „kryzys miasteniczny” oznacza nagły atak osłabienia skoncentrowany w rejonie mięśni gardła i oddechowego. Prowadzi to do poważnych problemów z oddychaniem - staje się świszczący i przyspieszany. Zwiększa również puls, nasila się ślinienie. Ważne jest, aby pamiętać, że paraliż, który w tym stanie w ciężkiej postaci sprawdza mięśnie oddechowe, jest bezpośrednim zagrożeniem dla życia pacjenta.

Biorąc pod uwagę przewlekłą i postępującą naturę miastenii i nasilenie jej objawów, często odnotowuje się przypadki niepełnosprawności, kiedy pojawiają się pierwsze niepokojące objawy, konieczna jest nie tylko staranna obserwacja, ale również odpowiednie leczenie pacjenta.

Diagnozowanie miastenii

W diagnostyce choroby stosuje się elektromiografię, za pomocą której można wykryć reakcję miasteniczną. Zastosowano również testy farmakologiczne i immunologiczne, tomografię komputerową, za pomocą której badane są narządy śródpiersia przedniego.

Leczenie miastenii

W leczeniu miastenii główny nacisk kładzie się na stosowanie leków antycholinesterazowych (prozerin, kalimin). Dawkowanie ustalone przez specjalistę musi być ściśle przestrzegane, ponieważ w przeciwnym razie może wystąpić przedawkowanie w związku z rozwojem zatrucia cholinergicznego (to jest kryzysu cholinergicznego), który objawia się drganiem, drgawkami, zwężeniem źrenic i spowolnieniem pulsu, a także skurczami i bólem w brzuchu, w obfitym ślinieniu.

Leczenie lekami antycholinesterazowymi prowadzi się przez lata z konieczną korektą dawki zgodnie z ciężkością choroby. Sole potasu są również stosowane jako wzmocnienie działania tych leków, potas w organizmie opóźnia się dzięki celowanej terapii. Ciężki przebieg choroby obejmuje stosowanie cytostatyków i terapii hormonalnej.

Znaczącą skuteczność obserwuje się w „pulsoterapii”, w której stosuje się duże dawki leków hormonalnych, a następnie ich stopniowe zmniejszanie. Stosuje się także środki immunosupresyjne (cyklofosfamid, cyklosporyna, azothioprine). Jeśli u pacjenta występuje grasiczak, konieczna jest interwencja chirurgiczna.

Ciężkie przypadki kryzysu miastenicznego obejmują potrzebę sztucznego oddychania i plazmaforezy w warunkach oddziałów intensywnej terapii. Ponadto wymagane jest podawanie immunoglobulin, efedryny i prozeriny.

Jeśli chodzi o odżywianie, nie zapewnia się specjalnej diety. Jedyną rzeczą, która jest główną rekomendacją na ten temat - jest spożywanie pokarmów nasyconych potasem (ziemniaki, rodzynki, suszone morele itp.).

W przypadku objawów charakterystycznych dla miastenii objawy należy kierować do neurologa.

Jeśli uważasz, że masz miastenię i objawy charakterystyczne dla tej choroby, neurolog może ci pomóc.

Sugerujemy również skorzystanie z naszej internetowej usługi diagnostyki chorób, która wybiera możliwe choroby w oparciu o wprowadzone objawy.

Błonica jest chorobą zakaźną wywołaną ekspozycją na konkretną bakterię, której przenoszenie (zakażenie) odbywa się przez unoszące się w powietrzu krople. Błonica, której objawy polegają na aktywacji procesu zapalnego głównie w okolicy nosogardzieli i ustnej części gardła, charakteryzuje się również towarzyszącymi objawami w postaci ogólnego zatrucia i szeregu zmian, które bezpośrednio wpływają na układ wydalniczy, nerwowy i sercowo-naczyniowy.

Rak tarczycy jest złośliwą patologią, w której tworzy się guzek (guzek), który wpływa na tarczycę i rozwija się na podstawie nabłonka pęcherzykowego lub nabłonka parafolikularnego. Rak tarczycy, którego objawy są wykrywane głównie u kobiet w wieku od 40 do 60 lat, diagnozuje się średnio w 1,5% przypadków, biorąc pod uwagę wszelkiego rodzaju złośliwe formacje nowotworowe w określonym obszarze lokalizacji.

Przyczyny tej choroby tkanki łącznej nadal nie są w pełni zrozumiałe, mimo że jej objawy wpływają na skórę osoby od czasów starożytnych. Twardzina może być nazywana mało zbadaną chorobą o rozproszonej naturze, z jej rozwojem na skórze są zauważalne foki, mogą wpływać na poszczególne części ciała lub rozprzestrzeniać się po całym ciele. Co charakteryzuje to zjawisko, jak jest diagnozowane i jak niebezpieczna jest twardzina skóry - przeczytaj nasz artykuł. Opowiemy również szczegółowo o przyczynach i objawach manifestacji choroby, podzielimy się cennymi wskazówkami dotyczącymi leczenia choroby, w tym środkami ludowymi.

Ropień Zagulum - ropne zapalenie luźnej tkanki i węzłów chłonnych w przestrzeni gardłowej. Przestrzeń potyliczna to miejsce anatomicznie zlokalizowane za gardłem. Warto zauważyć, że ropień gardła jest częściej rozpoznawany u dzieci niż u dorosłych. Wynika to z cech strukturalnych ich gardła i obszaru gardła. W literaturze medycznej ten stan patologiczny nazywany jest również ropniem tylno-gardłowym lub ropniem zaogniskowym.

Amyotropia rdzeniowa Verdniga-Hoffmana jest genetyczną patologią układu nerwowego, w której osłabienie mięśniowe objawia się w całym ciele. Taka choroba osłabia zdolność osoby do siedzenia, poruszania się niezależnie i dbania o siebie. We współczesnym świecie nie ma skutecznej terapii, która dawałaby pozytywny wynik.

Z ćwiczeniami i umiarkowaniem większość ludzi może obejść się bez leków.

Zespół miasteniczny: rozwój, objawy, diagnoza, leczenie, rokowanie

Myasthenia gravis to choroba układu nerwowo-mięśniowego z przewlekłym, nawracającym lub postępującym przebiegiem, należąca do klasy procesów autoimmunologicznych, które są odmienne w objawach klinicznych. Patologiczne wytwarzanie autoprzeciwciał występuje w wyniku dysfunkcji własnego układu odpornościowego jako całości lub jego poszczególnych składników, co prowadzi do zniszczenia narządów i tkanek organizmu. Zespół miasteniczny objawia się całym zespołem objawów klinicznych: wypadaniem powiek dolnych, głosami nosowymi, dysfonią, dysfagią i problemami z żuciem. Zakłócenie transmisji nerwowo-mięśniowej prowadzi do osłabienia mięśni poprzecznie prążkowanych oczu, twarzy, szyi. Takie procesy determinują objawy typowe dla miastenii.

Termin „miastenia” w tłumaczeniu ze starożytnego języka greckiego oznacza „słabość lub słabość mięśni”. Jest to klasyczna patologia autoimmunologiczna, która opiera się na autodestrukcji komórek ciała. Zwykła reakcja odporności zmienia ostrość z obcych komórek na własne.

Choroba została po raz pierwszy opisana w XVI wieku. Obecnie miastenię gravis znajduje się u 6 osób na każde 100 tys. Kobiety cierpią na patologię znacznie częściej niż mężczyźni. Szczytowa częstość występowania występuje u osób w wieku 20-40 lat. Znane są również wrodzone formy miastenii. Choroba ta jest rejestrowana nie tylko u ludzi, ale także u kotów i psów.

Słabość mięśni może być niezależną nozologią - miastenią lub manifestacją innych chorób psychosomatycznych - zespołu miastenicznego. Ale niezależnie od głównej postaci klinicznej objawy patologii są dynamiczne i labilne. Są one wzmocnione przez aktywność fizyczną lub stres emocjonalny, szczególnie w gorącym sezonie. Po odpoczynku następuje szybka regeneracja. Miastenia może trwać przez długi czas u pacjenta. Jednocześnie sam nie podejrzewa nawet istniejącej choroby. Prędzej czy później postępująca choroba będzie się nadal deklarować.

Leczenie miastenii ma na celu przywrócenie transmisji nerwowo-mięśniowej. Ponieważ podstawą choroby jest proces autoimmunologiczny, pacjentom przepisywane są leki hormonalne.

Etiologia i patogeneza

Obecnie czynniki etiopatogenetyczne zespołu miastenicznego nie są w pełni zdefiniowane.

Możliwe przyczyny miastenii:

• Predyspozycje dziedziczne - znane są rodzinne przypadki choroby. Wrodzona forma miastenii jest spowodowana mutacją genu, która zakłóca normalne funkcjonowanie synaps miodowych i zakłóca proces interakcji między nerwami a mięśniami.
• Tumus lub łagodny rozrost grasicy - grasiczak.
• Organiczne uszkodzenie układu nerwowego.
• Choroby układowe - zapalenie naczyń, zapalenie skórno-mięśniowe, toczeń rumieniowaty układowy.
• Nowotwory łagodne i złośliwe narządów wewnętrznych.
• Nadczynność tarczycy - wspomaganie czynności tarczycy.
• Śpiąca choroba.

W miastenii związek między tkanką nerwową a mięśniową jest zaburzony. Czynniki prowokacyjne dla rozwoju patologii to: stres, infekcja, niedobór odporności, uraz, długotrwałe stosowanie neuroleptyków lub środków uspokajających, interwencja chirurgiczna. To oni wywołują złożony proces autoimmunologiczny, w którym organizm wytwarza przeciwciała przeciwko własnym komórkom organizmu, czyli receptorom acetylocholiny.

Patogenetyczne powiązania zespołu:

1. rozwój autoprzeciwciał na receptory acetylocholinowe;
2. uszkodzenie synapsy nerwowo-mięśniowej;
3. zniszczenie błony postsynaptycznej;
4. naruszenie syntezy, metabolizmu i uwalniania acetylocholiny - specjalnego związku chemicznego, który zapewnia przekazywanie impulsów nerwowych z nerwu ruchowego do mięśnia;
5. zaburzenia przewodnictwa nerwowo-mięśniowego - niewystarczający przepływ impulsu do mięśnia;
6. trudności w wykonywaniu ruchów;
7. pełna nieruchomość mięśni.

Obecnie naukowcy medyczni są zainteresowani miastenią ze względu na wysoką częstotliwość jej występowania wśród dzieci i młodzieży. W tej kategorii osób choroba często kończy się niepełnosprawnością.

Symptomatologia

Objawy kliniczne patologii zależą od tego, które grupy mięśni biorą udział w procesie patologicznym. Nasilenie objawów zmienia się w ciągu dnia: zwiększa się po dłuższym wysiłku fizycznym i zmniejsza się po krótkim odpoczynku. Pacjenci po przebudzeniu czują się całkowicie zdrowi i energiczni, ale już po kilku godzinach odczucia te znikają bez śladu, ustępując miejsca złemu samopoczuciu i słabości.

• Okulistyczna forma patologii charakteryzuje się uszkodzeniem mięśni oczu, kolistych mięśni oka i mięśni, które podnoszą górną powiekę. U pacjentów z podwójnym widzeniem występują trudności z ogniskowaniem oka i ruchem gałek ocznych, rozwija się zez, staje się niemożliwe przeniesienie oka z odległego obiektu na sąsiada. Jednostronna opadanie powiek jest patognomonicznym objawem miastenii. Powieka opada wieczorem. Rano ptoza może nie być zauważalna.
• Wraz z pokonaniem mięśni odpowiedzialnych za mowę pojawiają się trudności z wymową dźwiękową. U pacjentów zmienia się głos. Staje się głuchy i nosowy, ochrypły i ochrypły, jakby „wymiera” podczas rozmowy, stając się całkowicie cichy. Inni mają wrażenie, że osoba rozmawia, trzymając nos. Sam proces komunikacji staje się bardzo trudny dla pacjenta. Nawet krótka rozmowa szybko go męczy. Aby całkowicie odzyskać siły, potrzebują kilku godzin. Ta forma nazywana jest opaską.
• Słabość mięśni żucia zakłóca proces jedzenia. Jest to szczególnie prawdziwe w przypadku żucia pokarmu stałego. Wczesne objawy patologii obejmują naruszenie połykania i odmowę jedzenia. Pacjenci zwykle jedzą podczas maksymalnego działania leków. Rano czują się znacznie lepiej niż wieczorem, więc ich posiłek jest zaplanowany na poranek.
• Wraz z zaangażowaniem włókien mięśniowych gardła w proces, stan pacjentów pogarsza się do maksimum. Nawet spożycie płynnej żywności jest trudne. Pacjenci tryskają, gdy piją wodę. Płyn dostaje się do dróg oddechowych, co może prowadzić do aspiracji.
• Uogólniona forma jest najbardziej niebezpieczna i charakteryzuje się zaangażowaniem mięśni tułowia i kończyn. Pacjenci rozwijają osłabienie mięśni oczu, szyi, ramion i nóg. Ledwie trzymają głowy. Po pokonaniu mięśni mimicznych twarz nabiera charakterystycznych cech: pojawia się specyficzny uśmiech poprzeczny, na czole pojawiają się głębokie zmarszczki. Pacjentom trudno jest wyrazić swoje emocje: marszczą brwi i uśmiechają się z trudem. Pacjenci ciężko wspinają się po schodach i trzymają przedmioty, szybko się męczą podczas czesania i chodzenia, nie mogą podnieść rąk ani wstać z krzesła. Pojawia się szurający chód. Stopniowo pacjenci tracą zdolność do samoobsługi. Gdy proces rozprzestrzenia się na mięśnie oddechowe, sytuacja znacznie się pogarsza. W przypadku braku terminowej i odpowiedniej opieki medycznej, rozwija się ostra hipoksja, dochodzi do śmierci.

Miastenia gravis ma postępujący lub przewlekły przebieg z okresami remisji i zaostrzeń. Zaostrzenia występują sporadycznie, są długotrwałe lub krótkotrwałe.

Specjalne formy miastenii:

1. Epizod miasteniczny charakteryzuje się szybkim i całkowitym zanikiem objawów bez żadnych efektów resztkowych.
2. Wraz z rozwojem stanu miastenicznego pogorszenie trwa długo i objawia się wszystkimi objawami, które zwykle nie postępują. Jednocześnie remisje są krótkie i rzadkie.
3. Pod wpływem endogennych lub egzogennych czynników przyczynowych choroba postępuje, a stopień i nasilenie objawów wzrasta. Występuje więc kryzys miasteniczny. Pacjenci skarżą się na podwójne widzenie, napadowe osłabienie mięśni, zmiany głosu, trudności w oddychaniu i połykaniu, nadmierne ślinienie się i tachykardię. W tym przypadku twarz zmienia kolor na czerwony, ciśnienie osiąga 200 mm Hg. Art., Oddychanie staje się głośne i gwizdanie. Zmęczone mięśnie całkowicie przestają być posłuszne. W rezultacie może dojść do całkowitego paraliżu bez utraty czułości. Pacjenci słabi, oddech ustaje. W przeciwieństwie do paraliżu, funkcje mięśni miastenii zostają przywrócone po odpoczynku. Po kilku godzinach objawy zespołu zaczynają ponownie rosnąć.

Miastenia u dzieci

Graenia miastenii u dzieci może być 4 rodzajów: wrodzona, miastenia, noworodków, wczesna patologia dziecięca, młodzieńcza miastenia.

• Wrodzona postać jest diagnozowana wewnątrzmacicznie podczas profilaktycznego badania USG. Ruchy płodu są nieaktywne. Możliwa śmierć z powodu niewydolności oddechowej.
• U noworodków patologia jest wykrywana natychmiast po urodzeniu. Miastenia rozwija się u dzieci w procesie embriogenezy. Jest dziedziczona od chorych matek. Choroba objawia się płytkim oddychaniem, odrzuceniem klatki piersiowej, częstym kneblowaniem, stałym spojrzeniem. Chore dzieci są bardzo słabe i nieaktywne. U niemowląt mięśnie oddechowe ulegają zanikowi, więc nie mogą samodzielnie oddychać. Noworodki z wrodzoną postacią miastenii często umierają natychmiast po urodzeniu.
• Wczesna dziecięca miastenia dotyczy dzieci w wieku 2–3 lat. Ich wzrok jest osłabiony, pojawia się opadanie powiek, oczy zaczynają kosić. Chore dzieci nie poruszają się dobrze i ciągle proszą o ręce. Często zakrywają powieki, przechodzą zbyt szybko lub podczas biegu.
• Młodzieńcza miastenia występuje u młodzieży. Skarżą się na zmęczenie i zaburzenia widzenia. Uczniowie często upuszczają teczkę, ponieważ nie mogą długo trzymać jej w rękach. Niektórzy ludzie nie mogą nawet pedałować na rowerze.

Środki diagnostyczne

Rozpoznanie miastenii rozpoczyna się od badania pacjenta i określenia historii choroby. Następnie należy ocenić stan mięśni i przejść do głównych metod diagnostycznych.

Neurolodzy proszą pacjentów o wykonanie następujących ćwiczeń:

1. Szybko otwórz i zamknij usta.
2. Stań z rękami wyciągniętymi przez kilka minut.
3. Usiądź głęboko 20 razy.
4. Zamachaj rękami i nogami.
5. Szybko ściśnij i rozluźnij szczotki.

Pacjent z miastenią może albo nie wykonywać tych ćwiczeń, albo wykonywać je bardzo powoli, w porównaniu ze zdrowymi ludźmi. Praca rąk pacjenta powoduje opadanie powiek. Wzrost osłabienia mięśni z powtarzaniem tych samych ruchów jest wiodącym objawem miastenii, wykrytym w tych testach funkcjonalnych.

Podstawowe procedury diagnostyczne:

• Test z prozeryną pomaga neurologom postawić diagnozę. Ponieważ substancja ta ma bardzo silny wpływ, jest używana tylko do diagnozy. Jako lek jego stosowanie jest niedopuszczalne. Proseryna blokuje enzym rozkładający acetylocholinę, zwiększając tym samym ilość mediatora. Lek w tym przypadku jest przeznaczony do podawania podskórnego. Po wstrzyknięciu odczekaj 30-40 minut, a następnie określ reakcję organizmu. Poprawa ogólnego stanu pacjenta jest na korzyść miastenii.
• Elektromiografia umożliwia rejestrację elektrycznej aktywności mięśni. Wykorzystanie uzyskanych danych ujawnia naruszenie przewodnictwa nerwowo-mięśniowego.
• Elektronografię przeprowadza się, jeśli powyższe metody nie dają jednoznacznych wyników. Technika ta pozwala nam oszacować szybkość transmisji impulsów nerwowych do włókien mięśniowych.
• Analiza serologiczna autoprzeciwciał pozwala potwierdzić lub zaprzeczyć rzekomej diagnozie.
• Badanie krwi pod kątem parametrów biochemicznych przeprowadza się zgodnie ze wskazaniami.
• CT lub MRI śródpiersia pomaga wykryć zmiany w grasicy, które często powodują miastenię.
• Badania genetyczne mają na celu wykrycie wrodzonej miastenii.

Wideo: ENMG w diagnozie miastenii

Leczenie

Aby poradzić sobie z miastenią, konieczne jest zwiększenie ilości acetylocholiny w synapsach. Jest to dość trudne. Wszystkie środki terapeutyczne mają na celu powstrzymanie niszczenia tego mediatora.

1. Pacjentom przepisuje się leki przeciwcholinesterazowe - „Physostigmine”, „Galantamine”, „Kalimin”. Leki te mogą kompensować zaburzenia przewodnictwa nerwowo-mięśniowego.
2. Postępująca forma patologii wymaga użycia leków, które tłumią odpowiedź immunologiczną. Pacjentom przepisuje się glikokortykosteroidy prednizolonowe i klasyczne leki immunosupresyjne cyklosporynę, azatioprynę. Leki te hamują proces autoimmunologiczny i zmniejszają liczbę komórek odpornościowych.
3. Dodatkowo przepisuj środki objawowe - „Spironolakton”, „Acesol”, „Efedryna”.
4. W przypadku kryzysu miastenicznego pacjentom podaje się dożylnie „Proserin”.
5. Preparaty potasu stymulują impulsy nerwowe i kurczliwość mięśni - Panangin, Asparkam.
6. Przeciwutleniacze poprawiają procesy metaboliczne w organizmie - Actovegin, Cerebrolysin.
7. Immunoglobulina jest podawana dożylnie w celu utrzymania prawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego na optymalnym poziomie.
8. Pacjenci w wieku 70 lat, usuń grasicę - spędzaj grasiczakę. Ta operacja jest pokazana wszystkim pacjentom, gdy nowotwór znajduje się w grasicy.
9. Terapia promieniami rentgenowskimi ze względu na wpływ energii promieniowania hamuje proces autoimmunologiczny.
10. Leczenie sanatoryjno-uzdrowiskowe jest wskazane dla wszystkich pacjentów podczas remisji.

Kryzys miasteniczny jest leczony na oddziale intensywnej terapii z wentylacją mechaniczną i plazmaferezą. Pozaustrojowa hemocorrekcja pozwala oczyścić krew z przeciwciał. U pacjentów wykonuje się krioforezę, kaskadową filtrację plazmową, immunofarmakoterapię. Dzięki tym procedurom można osiągnąć stabilną remisję, która trwa przez rok.

Zalecenia specjalistów, których powinien przestrzegać każdy pacjent z miastenią:

• unikać bezpośredniego światła słonecznego
• wyeliminować nadmierne ćwiczenia
• nie przyjmuj antybiotyków, leków moczopędnych, uspokajających, leków zawierających magnez bez recepty lekarza prowadzącego,
• używaj pokarmów bogatych w potas - ziemniaki, rodzynki, suszone morele,
• nie stresuj się.

Aby prognozowanie patologii było jak najbardziej korzystne, wszyscy pacjenci powinni być trzymani w przychodni z neurologiem, przyjmować przepisane leki i ściśle przestrzegać wszystkich zaleceń medycznych. Pomoże to utrzymać długoterminową zdolność do pracy i zadowalające samopoczucie.

Miastenia to nieuleczalna choroba, która wymaga leczenia przez całe życie, dzięki czemu każdy pacjent może osiągnąć trwałą remisję.

Zapobieganie i rokowanie

Ponieważ etiologia i patogeneza miastenii nie jest dokładnie określona przez naukowców, skuteczne środki zapobiegawcze obecnie nie istnieją. Wiadomo, że czynnikami prowokującymi są urazy, wysiłek emocjonalny i fizyczny, infekcja. Aby zapobiec rozwojowi zespołu miastenicznego, należy chronić organizm przed ich skutkami.

Wszyscy pacjenci z rozpoznaniem miastenii powinni być nadzorowani i monitorowani przez neurologa. Ponadto należy regularnie mierzyć wskaźniki ogólnego stanu ciała - stężenie glukozy we krwi, ciśnienie. Zapobiegnie to rozwojowi towarzyszących patologii somatycznych. Pacjenci nie powinni przegapić leków przepisanych przez lekarza i przestrzegać wszystkich zaleceń medycznych.

Miastenia to poważna choroba o wysokiej śmiertelności. Pełna diagnoza i terminowe leczenie może osiągnąć stabilną remisję, aw niektórych przypadkach nawet powrót do zdrowia. Choroba wymaga uważnej obserwacji i leczenia.

Rokowanie patologii zależy od postaci, ogólnego stanu pacjenta i skuteczności terapii. Najlepiej leczyć formę oczną miastenii i trudniej - uogólnioną. Ścisłe przestrzeganie zaleceń lekarskich sprawia, że ​​prognoza choroby jest względnie korzystna.