Zespół hipermobilności stawów. Zabieg hipermobilności

Objawy zespołu nadmiernej ruchliwości: nadmierna elastyczność stawów i kręgosłupa, chrzęst stawów, chrzęst w kolanach, chrzęst w plecach, słaba postawa, ból w plecach i stawach.

Zespół hipermobilności stawów jest wrodzoną zwiększoną elastycznością stawów i kręgosłupa. Nadwrażliwości wrodzonej często towarzyszą nieprzyjemne odczucia w stawach lub plecach.

Najczęściej jest to chrzęst w stawach (szczególnie często - chrzęst w kolanach), chrzęst w plecach i słaby ból w tych lub innych stawach. Na przykład ból w kolanach lub ramionach, lub w stawach skokowych, rzadziej - ból w biodrach, nadgarstkach, palcach lub palcach u nóg. Ból stawów u takich pacjentów rzadko trwa długo i rzadko jest zbyt silny, ale czasami daje to odczucie osobie.

Zespół hipermobilności stawów jest chorobą uwarunkowaną genetycznie. To znaczy odziedziczone. Lekarze badający historię choroby pacjenta prawie zawsze mogą stwierdzić, że kilka pokoleń krewnych cierpi na zespół hipermobilności w swojej rodzinie.

Ze względu na fakt, że wszyscy najbliżsi krewni mają taką samą wysoką elastyczność, ludzie, którzy odziedziczyli hipermobilność, są przekonani, że taka elastyczność jest normą. I z reguły nie zgłaszaj tego lekarzom. Dlatego lekarze zazwyczaj wykrywają nadmierną ruchliwość przez przypadek - na specjalistycznych badaniach ortopedycznych lub artrologicznych.

Ważne, aby wiedzieć! Ludzie, którzy nabyli hipermobilność stawów od urodzenia, są szczególnie łatwo nauczyć się baletu, jogi i tych rodzajów tańca i sportu, które zachęcają do większej elastyczności. Ale takie działania zwykle nasilają problem! Rozciąganie hipermobilnych stawów i więzadeł często prowadzi do ich chronicznej traumatyzacji.

Częstość występowania zespołu nadmiernej ruchliwości stawów jest trudna do dokładnej oceny. Według różnych statystyk uważa się, że hipermobilność stawów występuje u około co dziesiątego Europejczyka. W Rosji hipermobilność jest wykrywana u 8-12% populacji. Przedstawiciele populacji afrykańskiej i azjatyckiej znacznie częściej mają zespół nadmiernej ruchomości stawów - około 15–25% populacji.

Ze względu na cechy hormonalne (wpływ hormonów płciowych na organizm) hipermobilność stawów u kobiet jest bardziej wyraźna niż u mężczyzn. I dlatego znajduje się w nich kilka razy częściej niż u przedstawicieli silniejszej płci.

W literaturze naukowej zespół hipermobilności stawów określa akronim SGMS (synonimy: dysplazja tkanki łącznej, dziedziczna kolagenopatia). Oprócz zespołu nadmiernej ruchliwości stawów (uważanego za stosunkowo łagodną patologię) istnieją również inne, rzadziej występujące, ale bardziej poważne choroby dziedziczne, w których hipermobilność stawów łączy się z ogólnoustrojową zmianą całej tkanki łącznej wewnątrz ciała. Należą do nich zespół Marfana, Ehlersa - zespół Danlosa, zespół Sticklera, niedoskonałość osteogenezy itd.

Ponadto zmiany w elastyczności stawów obserwuje się również podczas ciąży i wielu chorób gruczołów dokrewnych, na przykład w akromegalii i nadczynności przytarczyc.

Ważne, aby wiedzieć! Hipermobilność zespołu nie może być uważana za nabytą nadmierną mobilność stawów, co obserwuje się u osób, które szczególnie rozciągają stawy i więzadła: tancerzy, sportowców, gimnastyczek.

Objawy zespołu hipermobilności

Zespół hipermobilności stawów (SGMS) występuje u osób „odziedziczonych” przenoszonych na niezwykłą cechę głównego białka tkanki łącznej kolagenu - jego zwiększone wydłużenie, ponieważ kolagen jest częścią każdej tkanki łącznej (torebki stawowe, więzadła, ścięgna, mięśnie, tkanka podskórna, skóra itp.), jej zwiększona elastyczność prowadzi do mikrourazów, łez i wczesnego zużycia torebek stawowych, stawów, więzadeł i ścięgien.

W rezultacie ci ludzie częściej niż inni odczuwają dyskomfort i ból w stawach, a także ból mięśni i pleców. Dyskomfort i ból stawów są zwykle pogarszane przez zmianę pogody, stresu, pogorszenie nastroju i podczas miesiączki.

Jednocześnie, pomimo dyskomfortu i bólu stawów, lekarze często nie wykrywają żadnych fizycznych uszkodzeń stawów ani zauważalnych zmian w ich wyglądzie (poza nadmierną mobilnością). Tylko w rzadkich przypadkach u takich pacjentów występuje obrzęk stawów - zapalenie błony maziowej.

Oprócz nieprzyjemnych odczuć w stawach, mięśniach i plecach często pojawiają się osoby z nadmierną ruchomością i powtarzające się skręcenia, zwichnięcia i podwichnięcia stawów (najczęściej - staw skokowy). Ponadto hipermobilność przyczynia się do rozwoju płaskostopia i skoliozy.

Istnieją również inne, nie-stawowe objawy zespołu nadmiernej ruchliwości związane ze zwiększonym wydłużeniem białka kolagenowego:

- nadmierna rozciągliwość skóry, jej kruchość i wrażliwość; tendencja do powstawania rozstępów (rozstępów skórnych), i to nie tylko podczas ciąży, ale także przez całe życie; nie tylko u kobiet, ale także u mężczyzn;

- żylaki, często zaczynające się już w młodym wieku;

- tendencja do tworzenia przepuklin - pępowinowej, pachwinowej, pooperacyjnej itp.

- pominięcie narządów wewnętrznych - żołądek, nerki, ściany pochwy, macica, odbytnica; możliwe wypadanie macicy;

- nieprawidłowe rozmieszczenie lub niewłaściwe formowanie zębów;

- tendencja do rozwoju dystonii wegetatywno-naczyniowej;

- objawy oczu: wiszące powieki, krótkowzroczność.

Leczenie zespołu nadmiernej ruchliwości

Leczenie pacjenta z zespołem nadmiernej ruchliwości zależy od konkretnej sytuacji i intensywności bólu.

Pierwszą rzeczą do zrobienia jest wyjaśnienie pacjentowi, że nie ma poważnej choroby zagrażającej niepełnosprawności. Przy umiarkowanym bólu stawów samo to wyjaśnienie wystarczy, aby poprawić nastrój i samopoczucie pacjenta.

Drugi. Należy zalecić pacjentowi wykluczenie tych obciążeń, które same w sobie powodują ból lub dyskomfort w stawach. Ponadto pożądane jest zminimalizowanie możliwości kontuzji zawodowych lub sportowych.

Przy uporczywym bólu w poszczególnych stawach, do ich rozładowywania wykorzystywane są elastyczne zaciski stawów, tzw. Ortezy: nakolanniki, opaski na nadgarstki, łokcie itp. Przy silnym bólu stawów czasami można stosować środki przeciwbólowe (paracetamol, analgin, tramadol). Niektórym pacjentom pomaga dobrze rozgrzewające maści i maści z niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi, okłady z biszofitem, leczenie parafiną, terapia laserowa i błoto lecznicze.

Ale głównym leczeniem zespołu hipermobilności jest właściwa gimnastyka!

Rzeczywiście, zapewniając stabilność stawu, nie tylko więzadła odgrywają znaczącą rolę, ale także mięśnie otaczające staw. I chociaż wpływanie za pomocą ćwiczeń na stan więzadeł jest prawie niemożliwe, możemy wzmocnić mięśnie bez większych trudności.

Jednak w przypadku leczenia pacjenta z zespołem nadmiernej ruchliwości ważne jest, aby wybrać gimnastykę, która pozwoli załadować mięśnie, ale nie zmusi stawów do aktywnego wyginania się i odkręcania. Oznacza to, że do zabiegu trzeba stosować ćwiczenia statyczne (stałe postawy) lub ćwiczenia siłowe wykonywane w wolnym tempie, a co najważniejsze - bez użycia ciężarków.

Przykładem takiej gimnastyki jest gimnastyka Lana Paley, ponieważ w gimnastyce Lana Paley nie ma ćwiczeń z ciężarami, prawie nie stosuje się ćwiczeń mających na celu rozciąganie stawów, ale jest wiele statycznych i powolnych ćwiczeń dynamicznych wzmacniających głębokie mięśnie pleców, brzucha, nóg i ramion. Takie ćwiczenia mają bardzo wysoką skuteczność w leczeniu zespołu nadmiernej ruchliwości stawów!

Ważne jest, aby wiedzieć: ćwiczenia rozciągające (ćwiczenia zwiększające elastyczność), często stosowane w tańcu, gimnastyce orientalnej i jodze klasycznej, są ściśle przeciwwskazane u pacjentów z hipermobilnością.

* Autorami artykułu są dr Evdokimenko i Lana Paley.

Nowość! Wideo: Gimnastyka Lany Paley do korygowania postawy i ćwiczeń wzmacniających mięśnie pleców Kompleks ćwiczeń z hipermobilnością pleców i stawów, skoliozą, pochyleniem, kifozą, osteochondrozą. Zaktualizowano 7 stycznia 2017 r.

Czym jest zespół nadmiernej ruchliwości stawów u dzieci i dorosłych?

Stawy są zaprojektowane w taki sposób, aby zapewnić organizmowi elastyczność i mobilność, ale czasami właściwości te stają się nadmierne. A potem lekarze mówią o zespole hipermobilności lub hipermobilności stawów.

Oznaczanie hipermobilności

Każde połączenie może zapewnić ruch tylko w określonej objętości. Dzieje się tak z powodu więzadeł, które go otaczają i działają jak ogranicznik.

W przypadku, gdy aparat więzadłowy nie radzi sobie ze swoim zadaniem, zakres ruchu w stawie znacznie wzrasta.

Na przykład stawy kolanowe lub łokciowe w tym stanie będą mogły nie tylko zginać się, ale także ponownie zaginać w innym kierunku, co jest niemożliwe podczas normalnej pracy więzadeł.

Przyczyny hipermobilności stawów

Istnieją różne teorie rozwoju tego stanu. Większość lekarzy i naukowców uważa, że ​​nadmierna mobilność stawów jest związana z rozrostem kolagenu. Substancja ta jest częścią więzadeł, międzykomórkowej substancji chrząstki i jest wszędzie obecna w ludzkim ciele.

Gdy włókna kolagenowe rozciągają się bardziej niż zwykle, ruchy stawów stają się wolniejsze. Warunek ten nazywany jest również słabymi więzadłami.

Rozpowszechnienie

Zespół hipermobilności stawów jest dość powszechny wśród populacji, jego częstotliwość może osiągnąć 15%. Nie zawsze jest to ustalane przez lekarzy z powodu drobnych skarg. Pacjenci rzadko to podkreślają, ponieważ mają po prostu słabe więzadła.

Często u dzieci występuje hipermobilność stawów. Jest to związane z zaburzeniami metabolicznymi, niedostatecznym spożyciem witamin z pożywienia, szybkim wzrostem.

W młodym wieku zespół występuje częściej u dziewcząt. Starsi ludzie rzadko chorują.

Rodzaje hiper mobilności

Zespół hipermobilności stawów - w większości przypadków wrodzona patologia. Ale jednocześnie nie można go przypisać niezależnej chorobie. Hipermobilność stawów jest tylko konsekwencją choroby tkanki łącznej, z której składają się stawy i więzadła.

Często nawet przy najbardziej uważnym badaniu choroby tkanki łącznej nie można zidentyfikować. Następnie lekarze mówią tylko o naruszeniu jej rozwoju. Po stronie stawów objawy będą takie same, ale rokowanie dla pacjenta jest bardziej korzystne, występuje mniej powikłań.

Zdarza się i sztuczna nadmierna ruchliwość stawów. Występuje w sporcie - gimnastyce, akrobatyce. Dla muzyków i tancerzy, choreografów, hipermobilne stawy są wielką zaletą. W tym przypadku hipermobilność rozwija się szczególnie - uporczywy trening, rozciąganie mięśni i więzadeł. Elastyczne więzadła zapewniają organizmowi niezbędną elastyczność.

Ale nawet najdłuższe treningi dla przeciętnego człowieka są trudne do osiągnięcia wielkiego sukcesu.

Zwykle jest to możliwe dla tych, którzy początkowo mają predyspozycje do zespołu hipermobilności. Dlatego sztuczna hipermobilność stawów może czasami być uważana za opcję patologiczną wraz z wrodzoną.

Choroby hipermobilności

Hipermobilność stawów może być jednym z przejawów innych patologii. Dzisiaj medycyna zna kilka takich chorób:

1. Najczęstszą chorobą, w której wyraźna jest nadmierna ruchliwość stawów, jest zespół Marfana. Do niedawna wszystkie przypadki „słabych więzadeł” są z tym związane. Ludzie z zespołem Marfana są wysocy, szczupli, z długimi ramionami i bardzo mobilnymi, niezwykle elastycznymi stawami. Czasami ich stawy pod względem elastyczności przypominają gumę, zwłaszcza w palcach.
2. Później zwrócił uwagę na inną chorobę - zespół Ehlersa-Danlosa. Wraz z nim zakres ruchów stawowych jest również bardzo szeroki. Dodaje także nadmiernego rozciągnięcia skóry.
3. Choroba o złym rokowaniu - osteogeneza niedoskonała - podobnie jak inne, objawia się znaczną słabością aparatu więzadłowego. Ale oprócz słabych więzadeł charakterystyczne dla niedoskonałej osteogenezy są złamania kości, utrata słuchu i inne poważne konsekwencje.

Przejściowa hipermobilność stawów

W czasie ciąży może wystąpić pewne rozluźnienie stawów. Chociaż ciąża nie jest chorobą, w organizmie kobiety obserwuje się zmiany hormonalne.

Obejmuje to produkcję relaksyny - specjalnego hormonu, który zwiększa elastyczność i rozciągliwość więzadeł.

W tym przypadku realizowany jest dobry cel - przygotowanie stawu łonowego i kanału rodnego do rozciągnięcia podczas porodu. Ale ponieważ relaksyna działa nie na konkretny staw, ale na całą tkankę łączną, hiper mobilność pojawia się w innych stawach. Po urodzeniu bezpiecznie znika.

Objawy nadmiernej mobilności

Wszystkie objawy związane z tą patologią będą obserwowane wyłącznie z boku aparatu stawowego. Osoby z syndromem nadmiernej mobilności będą zgłaszać następujące skargi:

1. Częsty ból stawów, nawet po drobnych obrażeniach i normalnym wysiłku fizycznym. Zwłaszcza w przypadku tego zespołu dotykają się stawy kolanowe i kostkowe.
2. Dyslokacje, podwichnięcia stawów.
3. Zapaleniem błony śluzowej stawu jest zapalenie błony maziowej. Ważne jest, aby w tym przypadku zawsze można zauważyć połączenie z ładunkiem lub obrażeniami.
4. Stały ból w kręgosłupie piersiowym.
5. Krzywizna kręgosłupa - skolioza. Nawet przy normalnym obciążeniu - nosząc torbę na ramieniu, nieprawidłowo siedzącym przy stole - skolioza pojawi się wcześnie, a krzywizna będzie znacząca.
6. Bóle mięśni.

Diagnostyka

Zespół hipermobilny jest rozpoznawany przez uważnego lekarza podczas pierwszego leczenia pacjenta. Wystarczy dokładnie zapytać go o skargi, ich związek z obciążeniem i przeprowadzić najprostsze testy diagnostyczne:

1. Poproś kciukiem o dotarcie do wnętrza przedramienia.
2. Zaproponuj, aby przynieść mały palec na zewnątrz dłoni.
3. Sprawdź, czy osoba może, opierając się, oprzeć dłonie na podłodze. Nogi pozostają proste.
4. Zobacz, co dzieje się podczas prostowania łokci i kolan. W zespole hipermobilnym są przesadzeni w innym kierunku.

Potrzebne są dodatkowe badania, jeśli lekarz podejrzewa jakąkolwiek konkretną chorobę tkanki łącznej. Następnie stosuje się następujące metody:

• radiografia;
• tomografia komputerowa;
• biochemiczne badanie krwi;
• konsultacje powiązanych specjalistów - kardiologów, reumatologów, okulistów.

Należy zawsze pamiętać, że ruchliwość stawów jest tylko jednym objawem choroby tkanki łącznej. Wszystkie organy, do których należy, będą cierpieć.

Często u takich pacjentów występują dolegliwości serca, wzroku, bólów głowy, zmęczenia, osłabienia mięśni i szumów usznych.

Leczenie

Metoda, która wyeliminowałaby przyczynę zespołu hipermobilnego, nie istnieje. Ale to nie znaczy, że tacy ludzie pozostają bez opieki medycznej. Terapia ma głównie na celu pozbycie się skarg.

Po wyrażeniu bólu stawowego stosowano leki przeciwzapalne (Nimesulid, Revmoksikam).

W przypadku, gdy połączenia są bardzo ruchome, stosowane są ortezy. Pomagają słabym więzadłom utrzymywać stawy. Dobre wyniki osiąga się dzięki fizykoterapii. Jego cechą jest trening i wzmacnianie mięśni za pomocą stałej artykulacji - ćwiczenia izometryczne. W tym przypadku mięśnie, podobnie jak ortezy, będą działać jak korek.

Osoby z syndromem hipermobilności, ważne jest, aby pamiętać, że nasilenie ich stanu zależy od stylu życia. Podczas wykonywania ćwiczeń fizycznych, unikania obrażeń, zgodnie z zaleceniami medycznymi, prawdopodobieństwo powikłań jest znacznie zmniejszone. A jakość życia praktycznie nie cierpi.

Nadpobudliwość stawów u dzieci

Czy hipermobilność stawów jest niebezpieczna u dzieci?

Od wielu lat bezskutecznie walczy z bólem stawów?

Szef Instytutu: „Będziesz zdumiony, jak łatwo jest wyleczyć stawy, biorąc dziennie 147 rubli.

Hipermobilność stawu jest stanem charakteryzującym się nadmiarem amplitudy ruchu w stawie w porównaniu z jego normą fizjologiczną.

Stopień mobilności stawów zależy od elastyczności i elastyczności takich struktur, jak kapsuła, ścięgna i więzadła.

Do leczenia stawów nasi czytelnicy z powodzeniem używają Artrade. Widząc popularność tego narzędzia, postanowiliśmy zwrócić na nie uwagę.
Czytaj więcej tutaj...

Dlatego uważa się, że podstawą rozwoju zespołu nadmiernej ruchliwości stawów jest dziedzicznie przekazywana cecha struktury kolagenu, która jest głównym białkiem tkanki łącznej.

W związku z tym istnieje zwiększona rozciągliwość włókien.

Ponieważ ruchliwość stawu jest spowodowana otaczającymi tkankami, przyjęto założenie, że przy nadmiernej ruchliwości stawów dochodzi do zużycia powierzchni stawowych z otaczającymi tkankami, co prowadzi do pojawienia się objawów.

Obserwacje kliniczne wykazały, że przy nadmiernym stosowaniu hipermobilnych stawów objawy nasilają się.

Chociaż zespół rozluźnienia jest stanem stosunkowo łagodnym, niektóre potencjalnie istotne problemy są częściej identyfikowane u pacjentów z tą chorobą.

Podczas badań piłkarze i tancerze baletowi z hipermobilnymi stawami częściej mieli łzy więzadłowe, zwichnięcia stawów i inne zaburzenia traumatyczne.

Objawy kliniczne

Hipermobilność stawów u dzieci i dorosłych wyraża się uczuciem dyskomfortu, pojawiającym się po aktywności fizycznej, szczególnie często w okresach charakteryzujących się szybkim wzrostem.

Są one zlokalizowane najczęściej w kończynach dolnych, ale mogą być obecne w górnej.

Bóle stawów zwykle występują w stawach kolanowych, ale mogą być również odczuwalne w stawach skokowych. U osób aktywnie uprawiających sport mogą występować wysięki w stawach i obrzęk tkanek miękkich.

W badaniach histologicznych objawy zapalenia są zwykle nieobecne, na ogół obraz jest podobny do urazu. Płyn maziowy zawiera niewielką ilość komórek i białka.

Rodzaje manifestacji

Istnieją dwa rodzaje objawów klinicznych: stawowe i pozastawowe.

U pacjentów z hipermobilnością stawów charakterystyczna jest zwiększona wrażliwość na wysiłek fizyczny i stałe występowanie zwichnięć, skręceń i innych obrażeń. Innymi słowy, dochodzi do naruszenia funkcji tkanki łącznej.

Objawy stawowe obejmują patologię stawową i okołostawową, która przebiega w postaci ostrej.

Zazwyczaj dochodzi do przyłączenia zapalenia worka stawowego i płynu śródstawowego. Następnie pojawia się ból, często zlokalizowany w stawie kolanowym, stawie skokowym i małych stawach ręki.

Uszkodzenie okołostawowe występuje z powodu nadmiernego obciążenia lub małego urazu. Nieustannie powracają zwichnięcia i podwichnięcia stawów, zwichnięcia stawu skokowego.

Objawy stawowe obejmują również: wtórną chorobę zwyrodnieniową stawów i ból w plecach. Czasami ludzie z hipermobilnością mają koślawą deformację kończyn dolnych lub „młoteczkową” deformację palców.

Objawy pozastawowe zespołu obejmują nadmierną rozciągliwość skóry, jej kruchość i podatność, wczesne wystąpienie żylaków, przepuklinę pępkową, pachwinową i pooperacyjną, chorobę serca mitralnego, wypadanie jakichkolwiek narządów wewnętrznych.

Ze względu na nadmierną rozciągliwość skóry u osób z tą patologią występują rozstępy.

Zespół nadmiernej mobilności u dzieci

Dzieci cierpiące na zespół hipermobilny mogą przedstawiać różne dolegliwości ze strony układu mięśniowo-szkieletowego.

Najczęstszym objawem jest ból stawów, który występuje po wysiłku związanym z wielokrotnym używaniem dotkniętego stawu. Ból może wystąpić w jednym lub kilku stawach, może być symetryczny i uogólniony.

Najczęściej ból występuje w stawie kolanowym, ale mogą mieć wpływ na wszelkie stawy, w tym stawy kręgosłupa.

Zazwyczaj ból ustępuje samoistnie, ale może wystąpić przy każdej aktywności fizycznej. Znacznie rzadziej u dzieci występują bóle mięśni, skurcze i inne bóle pozastawowe kończyn.

Patologia komunikacyjna z rozwojem wad rozwojowych układu sercowo-naczyniowego jest kontrowersyjna. Jednak badania wykazały, że choroba zastawki mitralnej występuje częściej u dzieci cierpiących na ten zespół.

Wynika to z porażki tkanki łącznej, ponieważ, jak już wspomniano, podstawą choroby jest zmiana struktury białka kolagenowego.

Gdy dziecko rośnie, tkanka łączna dojrzewa, co powoduje zmniejszenie objawów zespołu.

Leczenie patologiczne

Wybór rodzaju leczenia w przypadku rozpoznania hipermobilności stawów opiera się na przyczynie zespołu, jego objawach i natężeniu bólu.

Ważne jest, aby pacjent zdał sobie sprawę, że choroba nie prowadzi do niepełnosprawności, a przy odpowiednim leczeniu jego stan szybko się poprawi.

Aby osiągnąć ten stan, pacjent musi wyeliminować obciążenia, które powodują występowanie bólu i dyskomfortu w stawach.

Przy intensywnym bólu w poszczególnych stawach stosuje się specjalne elastyczne zaciski zwane ortezami. Należą do nich nakolanniki, ochraniacze na łokcie.

Możesz użyć leków na silny ból. Zwykle środki przeciwbólowe (deksalgin, ketan, analgin) są stosowane w celu łagodzenia bólu. Wielu pacjentów stosuje maści o działaniu rozgrzewającym i maści zawierające niesteroidowe substancje przeciwzapalne.

Przydatne będą również takie procedury fizjoterapii jak błoto terapeutyczne, terapia laserowa, parafina i inne.

Najbardziej podstawową metodą leczenia są ćwiczenia fizjoterapeutyczne, a mianowicie ćwiczenia gimnastyczne, ponieważ siłę i stabilność stawu zapewniają nie tylko więzadła, ale także otaczające je mięśnie.

Dlatego wybierane są ćwiczenia gimnastyczne, które umożliwiają nie tylko wygięcie i rozprostowanie stawów, ale także ćwiczenia, które obciążają mięśnie. W tym celu użyj ćwiczeń statycznych i siłowych wykonywanych powoli i bez użycia ciężarków.

Funkcjonowanie układu mięśniowo-szkieletowego w dużej mierze zależy od stanu struktur tkanki łącznej otaczających stawy: więzadeł, ścięgien, kapsułek. Mają wystarczającą wytrzymałość, aby ustabilizować ruchome przeguby, ale jednocześnie charakteryzują się elastycznością i elastycznością, co pozwala zachować integralność naprężonych włókien pod obciążeniem. U niektórych osób właściwości te mieszczą się w przeciętnych wskaźnikach uważanych za normalne, ale inne mają zwiększoną mobilność stawową.

Zespół hiper-mobilny - tak w medycynie nazywa się go stanem, który wcześniej rozważano pod różnymi uogólniającymi terminami: dysplazja tkanki łącznej, dziedziczna kolagenopatia, diembriogeneza.

Przyczyny i mechanizmy

Problem mobilności patologicznej stawów jest charakterystyczny dla osób, które mają nadmierną rozciągliwość włókien więzadła-ścięgna, co jest uwarunkowane genetycznie. W wyniku odziedziczonych mutacji następuje zmiana kolagenu, proteoglikanów, glikoprotein i enzymów odpowiedzialnych za ich metabolizm. Pewna wada w procesach syntezy, dojrzewania i rozpadu składników tkanki łącznej ujawnia się tylko dzięki jej zwiększonej elastyczności.

Zmiany te mogą być wywołane przez wpływy zewnętrzne na ciało kobiety podczas ciąży. Zwłaszcza, jeśli pojawia się w pierwszym trymestrze, kiedy układy narządów płodowych dopiero zaczynają być układane. Na rozwój tkanki łącznej wpływają następujące czynniki szkodliwe:

• Zanieczyszczenie ekologiczne.
• Nieodpowiednie odżywianie.
• Infekcje.
• Stres.

Zatem zespół hipermobilny jest stanem wrodzonym, jak również stwardnieniem podchrzęstnym kości. Jednakże należy odróżnić go od innych chorób dziedzicznych, w których brakuje struktury tkanki łącznej (Marfan, Ehlers-Danlos). Nie zapominaj również o elastyczności konstytucyjnej, która nie jest patologiczna. Wiele osób nawet nie podejrzewa, że ​​mają takie cechy, od dzieciństwa, uznając je za zwyczajne. Nabyta hipermobilność jest wykrywana u sportowców lub tancerzy, ale jest wynikiem treningu i ma jedynie lokalny charakter, często dotykając kończyn dolnych. Tak więc problem zwiększonej mobilności stawów jest niezwykle interesujący i jednocześnie dość trudny z diagnostycznego punktu widzenia.

Przyczyną hipermobilności stawu jest defekt genetyczny w strukturze tkanki łącznej, powodujący jej nadmierne wydłużenie.

Objawy

Zespół hipermobilności stawów odnosi się do ogólnoustrojowych chorób niezapalnych układu mięśniowo-szkieletowego. Jej przejawy są tak różnorodne, że mogą ukrywać się za zupełnie innymi chorobami. Dlatego pacjenci ci często mają błędne diagnozy, często o charakterze reumatologicznym.

Do leczenia stawów nasi czytelnicy z powodzeniem używają Artrade. Widząc popularność tego narzędzia, postanowiliśmy zwrócić na nie uwagę.
Czytaj więcej tutaj...

Przyjęte w praktyce medycznej kryteria diagnostyczne zespołu hipermobilnego pozwalają określić jego granice i odróżnić od innych chorób o podobnych objawach. W obrazie klinicznym należy odnotować lokalne (stawowe) i ogólnoustrojowe (pozastawowe) objawy tego stanu.

Stawowe

Pierwsze objawy pojawiają się zwykle w dzieciństwie i okresie dojrzewania, kiedy dziecko prowadzi aktywny tryb życia. Jednak często nie są one uważane za konsekwencję zmian patologicznych i są uważane za wariant normy, z powodu którego diagnoza jest opóźniona. Pierwszy zauważalny chrupnięcie lub kliknięcia w stawach, które występują całkowicie nieoczekiwanie lub przy zmianie poziomu aktywności fizycznej. Z czasem mogą spontanicznie zniknąć, ale obraz kliniczny uzupełniają inne objawy sugerujące nadmierną ruchomość stawów u dzieci i dorosłych:

• Ból (bóle stawów i ból mięśni).
• Nawracające podwichnięcia i zwichnięcia.
• Skolioza
• Płaska stopa.

Ból stawów występuje po wysiłku i do końca dnia. Są one częściej zlokalizowane w kończynach dolnych (kolana, kostki, okolice bioder), ale również wpływają na ramiona, łokcie i dolną część pleców. Charakteryzuje się uporczywym bólem mięśniowo-powięziowym w obręczy barkowej. Małe dzieci szybko się męczą i proszą o ręce. Przy nadmiernych ruchach stawy i otaczające je tkanki są uszkodzone - następujące warunki są powszechne u osób z hipermobilnością:

• Skręcenia i łzy więzadeł.
• Tenosynovity, zapalenie kaletki.
• Pourazowe zapalenie stawów.
• Zespoły tunelowe.

Częstym towarzyszem takich pacjentów jest uczucie niestabilności stawów, wynikające ze zmniejszenia roli stabilizującej torebki i więzadeł. Dotyczy to głównie kolan i kostek, które zapewniają maksymalne obciążenie w codziennym życiu. W przyszłości zespół hipermobilny stanie się czynnikiem ryzyka chorób degeneracyjno-dystroficznych stawów, zwłaszcza choroby zwyrodnieniowej stawów.

Oceniając ruchy stawów, lekarz określa ich objętość. Jeśli przekroczy normalną wydajność, możemy śmiało mówić o hipermobilności. Kryteriami tymi są następujące testy kliniczne:

• Przynieś kciuk dłoni do tego samego przedramienia.
• Wygnij staw łokciowy lub kolanowy (pod kątem większym niż 10 stopni).
• Dotknij podłogi dłońmi bez zginania kolan.
• Zgiąć stawy śródręczno-paliczkowe (ponad 90 stopni).
• Podnieś biodro (pod kątem większym niż 30 stopni).

Pozwala to wyraźnie zdiagnozować nadmierną elastyczność stawów, co jest ważnym objawem dysfunkcji więzadeł, ścięgien i kapsułek. Z kolei wczesne wykrycie takich objawów pozwoli zaoszczędzić na poważniejszych konsekwencjach dla układu mięśniowo-szkieletowego.

Objawy stawowe zespołu hipermobilnego są wyraźnym dowodem dysplazji tkanki łącznej. Ale nie są jedynymi w obrazie klinicznym.

Extra-stawowy

Ponieważ zespół hipermobilności ma charakter systemowy, manifestują się w nim objawy pozastawowe. Wiadomo, że tkanka łączna jest podstawą wielu układów i narządów ludzkiego ciała, dlatego dysplazja może wpływać na ich funkcję, a nawet prowadzić do zaburzeń strukturalnych. Układ kostny staje się najczęstszą lokalizacją zaburzeń patologicznych. Oprócz dysfunkcji stawu widoczne są pewne objawy wizualne: wysokie podniebienie, opóźnienie wzrostu górnej lub dolnej szczęki, skrzywienie klatki piersiowej, długie palce itp. Inne objawy rozwijają się:

• Nadmierna rozciągliwość i wrażliwość skóry, rozstępy.
• Proliferacja zastawki mitralnej.
• Choroba żylakowa kończyn dolnych.
• Pominięcie żołądka, nerek, jelit, macicy.
• Różne przepukliny (przepuklina pępkowa, pachwinowa itp.).
• Zez, niebieska twardówka, epikant.

Wśród dolegliwości występują takie niespecyficzne oznaki, jak zwiększone zmęczenie, ogólne osłabienie, drażliwość, lęk, bóle głowy i bezsenność - tłumaczą je zaburzenia neurowegetatywne. Biorąc to pod uwagę, pacjenci, u których zdiagnozowano objawy stawowe, powinni zostać poddani dokładnemu badaniu lekarskiemu w poszukiwaniu ogólnoustrojowych objawów dysplazji tkanki łącznej. Rzeczywiście, wielu z nich może zostać błędnie włączonych do struktury patologii, która ma inne pochodzenie niż zespół nadmiernej ruchliwości stawów.

Diagnostyka

Nadmierną elastyczność stawów można ustalić na podstawie ukierunkowanego badania medycznego przeprowadzonego w celu określenia kryteriów diagnostycznych zespołu hipermobilnego. Ale biorąc pod uwagę jego systemowe objawy, a także podobieństwa z poszczególnymi chorobami reumatycznymi, potrzebne są dodatkowe badania, w tym badania laboratoryjne i instrumentalne. Obejmują one następujące działania:

• Analiza biochemiczna krwi (testy reumatyczne, elektrolity).
• RTG stawów.
• Rezonans magnetyczny.
• USG serca, narządów jamy brzusznej, nerek.
• Sonografia dopplerowska kończyn dolnych.
• EKG

Ponieważ problem dysplazji tkanki łącznej jest multidyscyplinarny, wymagany jest udział sąsiadujących specjalistów w procesie diagnostycznym: reumatolog, kardiolog, okulista, chirurg i genetyka. Nawet u osób z pozornie bezobjawową patologią można wykryć zmiany charakterystyczne dla zespołu nadmiernej ruchliwości. Ale jego obecność nie wyklucza możliwości chorób reumatycznych lub innych patologii układu mięśniowo-szkieletowego, które powinny zostać zdiagnozowane jak najwcześniej.

Hipermobilność stawów, chociaż nie jest związana z chorobami zapalnymi, jest nadal źródłem odczuwalnego dyskomfortu, a nawet bólu.

Jednak jego przebieg jest dość łagodny, jeśli nie bierze się pod uwagę ryzyka wczesnej choroby zwyrodnieniowej stawów. Różnorodność objawów nieco komplikuje proces diagnostyczny, ale dla doświadczonego specjalisty z wystarczającym doświadczeniem nie będzie to problemem. Po określeniu miejscowych i ogólnoustrojowych objawów dysplazji tkanki łącznej zaleca się leczenie zachowawcze, oparte na zróżnicowanym podejściu do każdego pacjenta - na podstawie ciężkości zespołu stawowego i dysfunkcji narządów wewnętrznych.

Objawy i leczenie hipermobilności stawów u dzieci

Hipermobilność stawów jest stanem, który jest najczęściej uważany za cechę organizmu i tylko sporadycznie może działać jako patologia. W niektórych przypadkach może to być cecha dziedziczna, zwłaszcza jeśli nie wykryto żadnej innej patologii, lub choroba genetyczna, w której stawy i chrząstki stają się bardziej rozciągliwe, ale także bardziej kruche, co często prowadzi do ich pęknięcia lub innych obrażeń. Dlatego hipermobilność jest istotnym przeciwwskazaniem do uprawiania sportu, gdzie wymagana jest elastyczność i rozciąganie, ponieważ istnieje ryzyko zranienia.

Choroby współistniejące

Hipermobilność stawów u dzieci to nie tylko patologiczna mobilność stawów, ale także inne choroby, które mogą być współistniejące. Obejmują one:

1. Zwiększona elastyczność skóry.
2. Zastawkowa choroba serca.
3. Przepuklina narządów wewnętrznych.
4. Pominięcie narządów wewnętrznych.
5. Powstawanie dużych krwotoków po drobnych obrażeniach.
6. Wczesny początek i szybki rozwój żylaków.
7. Częste złamania.
8. Zespół Hypotonus, który wyraża się w tym, że dzieci zaczynają chodzić i siedzieć późno.
9. Krótkowzroczność.
10. Zezowaty

Wszystkie wymienione objawy lub obecność kilku z nich sugeruje, że hipermobilność jest dziedziczną patologią, która wymaga leczenia, a nie cechą tkanki łącznej. Dlatego w takich przypadkach zespół hipermobilności stawów wymaga starannej diagnozy i natychmiastowego leczenia.

Obraz kliniczny

Głównym objawem, który najczęściej przyciąga uwagę, jest ból stawów i mięśni, które pojawiają się, gdy zmieniają się warunki pogodowe, podczas przeżyć emocjonalnych. Tacy ludzie często chodzą do lekarza z przemieszczeniami i podwichaniami, które są przewlekłe i mogą wystąpić nawet same. Częściej niż u innych cierpi kostka i ramię.

Inną charakterystyczną cechą są długotrwałe procesy zapalne w stawach i otaczających tkankach, na przykład zapalenie kaletki lub zapalenie błony maziowej, występujące na tle silnego wysiłku fizycznego.

Bolesne odczucia mogą pojawić się nie tylko w dużych stawach, ale także w nogach, podczas gdy pacjenci mają różne stopnie płaskostopia, co prowadzi do skrzywienia nóg i rozwoju przedwczesnej choroby zwyrodnieniowej stawów. Cierpi na tym również kręgosłup, który rozpoznaje ból, deformacje, przepuklinę dysku. Wszystko to często pojawia się u kobiet bez zespołu hipermobilności, ale w tym drugim przypadku pierwsze objawy choroby zaczynają być wykrywane we wczesnym wieku, co nie jest typowe dla chorób kręgosłupa.

U noworodków w pierwszych tygodniach życia zespół hipermobilności stawów jest prawie niemożliwy do zidentyfikowania ze względu na fizjologiczną hipertoniczność mięśni. Później ten zespół występuje równie często zarówno u chłopców, jak i dziewcząt, ale potem sytuacja się zmienia, a w okresie dojrzewania choroba jest diagnozowana prawie wyłącznie u dziewcząt. Gdy dziecko rośnie, a tkanka kostna i chrzęstna dojrzewa, choroba ta ustępuje sama, bez żadnego leczenia, ale czasami tak się nie dzieje, a następnie konieczne jest aktywne leczenie przez prawie całe życie.

Kryteria oceny

W celu rozpoznania „zespołu nadmiernej ruchliwości stawów”, który można zobaczyć na zdjęciu, przeprowadza się test, po przejściu którego dokonuje się ostatecznej diagnozy i przepisuje się leczenie. Test przeprowadzany jest na następujących parametrach:

1. Wygięcie piątego palca w obu kierunkach.
2. Gięcie pierwszego palca w kierunku przedramienia podczas zginania stawu nadgarstkowego.
3. Przedłużenie łokcia o więcej niż 10 stopni.
4. Zaginanie kolana więcej niż 10 stopni.
5. Podczas przechylania do przodu i stałych kolan dłonie całkowicie leżą na podłodze.

Terapia zachowawcza

Leczenie hipermobilności stawów musi być ściśle indywidualne. Bardzo ważne jest, aby wykluczyć czynniki, które mogą prowadzić do obrażeń, więc dzieci nie powinny brać udziału w sporcie, uczęszczać do klubów sportowych. Konieczne jest zapewnienie, że gdy dziecko się porusza, ból nie powstaje w stawach, a kiedy się pojawiają, obciążenia, w tym fizyczne, muszą być ściśle mierzone.

Gdy uporczywy i uporczywy ból wymaga noszenia elastycznych ortez. Zapobieganie płaskostopiem jest bardzo ważne, a przy pierwszych objawach tej choroby wymagane jest natychmiastowe leczenie.

Ćwiczenia są bardzo przydatne, ale powinny być przeprowadzane pod ścisłym nadzorem specjalisty i być delikatnym. Ponieważ choroba ma charakter genetyczny, nie można jej wyleczyć, ale ogólny stan można znacznie poprawić.

Zespół hipermobilności stawów

Zwiększona elastyczność, rozciągliwość tkanki chrzęstnej, więzadeł i stawów można wykryć w każdym wieku podczas rutynowego badania lekarskiego. Sam pacjent nie ustala tej uwagi, dopóki nie pojawią się nieprzyjemne objawy. Ból stawów, chrupanie podczas ruchów sprawia, że ​​zwracasz się do lekarzy bliżej okresu dojrzewania.

Czym jest hipermobilność stawów?

Podstawą choroby jest dziedziczna cecha powstawania kolagenu lub patologii genetycznej. Dlatego, jeśli występuje u krewnych i nie powoduje znacznego dyskomfortu, to jest uważany za wariant normy u dziecka w rodzinie. Takie dzieci są bardziej elastyczne, plastyczne niż ich rówieśnicy, a rodzice mają pokusę zidentyfikowania dziecka w sekcji gimnastycznej, jogi lub skupienia się na każdym sporcie, w którym te cechy są potrzebne. Ale podejmowanie takich pochopnych decyzji nie powinno być.

Zespół hipermobilności stawów jest wadą w rozwoju tkanki łącznej. Torebki stawowe i chrząstki są bardziej rozciągliwe, ale jednocześnie bardziej kruche. Ćwiczenia, w których wymagane są wysiłki rozciągające, przyczyniają się do urazów i rozdarć ścięgien i torebek stawowych.

Hipermobilność stawów u dzieci będzie przeciwwskazaniem do tych sportów, które wymagają rozciągania, elastyczności, nagłych ruchów, biegania i skręcania. Elastyczność i plastyczność tancerzy i sportowców to nie tylko naturalne zdolności, ale także wynik treningu.

Jak odróżnić naturalną elastyczność od patologicznej?

Oznaką nadmiernej ruchliwości jest wzrost kąta wyprostu w wielu stawach (kolano, łokieć, biodro), stawach rąk i kręgosłupie. Aby postawić diagnozę, lekarze stosują skalę Baytona (łączny wynik dla głównych stawów w punktach), ale dane te są zmienne i uwzględniają wiek, płeć i stan pacjenta. Na przykład u kobiet w czasie ciąży rozciągliwość tkanki łącznej będzie wyższa, a to z powodu fizjologii. Młodzi ludzie mają normalny wynik wyższy niż starsze pokolenie. U kobiet jest wyższy niż u mężczyzn.

Elastyczność w jednym lub dwóch stawach może być wariantem normy, ale uogólniona (ogólna) hipermobilność często wskazuje na obecność zaburzenia genetycznego i może nie być jego jedynym znakiem.

Zatem diagnoza patologii genetycznej jest dokonywana na podstawie zestawu objawów, analizy genetycznej, a nie tylko na podstawie zwiększonego wydłużenia tkanki łącznej.

Jakie są objawy sugerujące wrodzoną nieprawidłowość?

• Niezwykła elastyczność, cienkość skóry. Występowanie rozstępów (podczas ciąży jest wariantem normy), bliznowacenie, plamy starcze po urazie.
• Obecność zastawkowej choroby serca (najczęściej - wypadanie).
• Przepukliny o różnej lokalizacji (w tym pooperacyjnej) i wypadanie narządów wewnętrznych.
• Wczesny początek żylaków, jak również szybkie powstawanie siniaków po drobnych obrażeniach. Zaburzenia wegetatywne jako niedociśnienie.
• Wady tkanki kostnej, częste złamania.
• Zespół hypotonus u dzieci. Takie dzieci później zaczynają siedzieć i chodzić.
• Obecność krótkowzroczności, zeza wskazuje również na możliwość defektu w tworzeniu kolagenu. Te patologie są związane ze słabą tkanką łączną.

Są to objawy wskazujące na uszkodzenie ogólnoustrojowe i obecność wady genetycznej (na przykład zespołu Marfana, zespołu Ehlersa-Danlosa). Ale hipermobilność stawów nie zawsze wiąże się z tak rozległymi zmianami w organizmie. Następnie mówimy o łagodnej hipermobilności.

W każdym przypadku, gdy pojawią się następujące skargi, konieczne jest poddanie się badaniu i rozpoczęcie leczenia:

• Ból stawów i mięśni, często z powodu zmian pogody, przeżyć emocjonalnych, faz cyklu miesiączkowego.
• Częste (przewlekłe) zwichnięcia i podwichnięcia. Skręcenia dużych stawów: kostka, ramię.
• Zapalenie stawów i okolic (zapalenie błony maziowej, zapalenie kaletki), często związane z aktywnością fizyczną.
• Przedwczesna choroba zwyrodnieniowa stawów i różne deformacje nóg i stóp, ponieważ główny ciężar ciała spada na nogi (płaskostopia wzdłużna lub poprzeczna, krzywizna w kształcie litery O lub X nóg).
• Ból i deformacje kręgosłupa. Przepuklina międzykręgowa. Takie objawy nie są rzadkie u kobiet, ale ich wcześniejszy wygląd przyciąga uwagę.

Co to jest leczenie?

Sama wada nie może zostać naprawiona, ale należy przestrzegać stylu życia, który zapewni niezbędną ochronę stawów.

Po pierwsze, wychowanie fizyczne, które wzmocni mięśnie. Trening siłowy bez zwiększonych obciążeń na zginanie-rozciąganie więzadeł. Przy wyborze kompleksu należy skonsultować się z lekarzem prowadzącym. To powinno być tylko wychowanie fizyczne, a nie sport! Pływanie jest bardzo przydatne.

Terminowa korekta płaskostopia. U pacjenta ze słabymi więzadłami inne stawy nóg zaczynają szybciej się deformować: stawy kolanowe i biodrowe. Dlatego należy zwrócić uwagę na ten problem i, jeśli to konieczne, rozpocząć leczenie ortopedą i założyć wkładki ortopedyczne.

Gdy ból stawów, bóle mięśniowe pomogą w leczeniu bólu. Ponadto, aby wzmocnić tkankę chrząstki, lekarz może przepisać chondroprotektory, leki, które wpływają na tworzenie się kolagenu, witamin i leków w celu łagodzenia stanu zapalnego.

Fizjoterapia ma dobry efekt. Elektro- i fonoforeza, zastosowania parafinowe, ampułki. Procedury określone dla bólu, urazu i zapalenia.

Co powinien pamiętać pacjent?

To, że ta wada w połączeniu z poważnymi zmianami w całym organizmie jest dość rzadkie. Ale nawet w przypadku łagodnych, niewyrażonych zmian aparat więzadłowy nie może wytrzymać zwiększonych obciążeń. Muszą być zmniejszone, wzmacniając mięśnie. Należy unikać możliwych obrażeń spowodowanych pęknięciem stawu i zwichnięciem.

Tam, gdzie istnieje niebezpieczeństwo, że nie poradzisz sobie z nagłymi ruchami, obrotami, obciążeniami aparatu więzadłowego, musisz się chronić.

Kobietom w ciąży nie zaleca się znacznego zwiększenia masy ciała, aw okresie po porodzie - ostrych zgięć i ciężarów. W czasie ciąży chrząstka fizjologicznie staje się miększa, a ryzyko urazu wzrasta.

Zespół nadmiernej mobilności u dzieci

Nadmierną mobilność definiuje się jako nienormalnie zwiększoną objętość ruchu stawu z powodu nadmiernego osłabienia (rozluźnienie?) Ograniczających tkanek miękkich. Chociaż hipermobilność jest zwykle łagodną manifestacją kliniczną z niewielką liczbą poważnych konsekwencji, powinna ona zwiększyć poziom czujności klinicysty w odniesieniu do obecności jakiegokolwiek podstawowego zaburzenia, zwłaszcza zaburzenia dotykającego tkankę łączną. Ponadto, ze względu na związek z objawami stawowymi, hipermobilność jest ważnym objawem klinicznym u dzieci z dolegliwościami układu mięśniowo-szkieletowego.

Teoretycznie różnica między hipermobilnością a górną granicą normalnej mobilności jest dowolna, ponieważ ruch stawów jest różny w populacji ogólnej. Jednak w praktyce u większości dzieci trudno jest odróżnić hipermobilność od ogólnie przyjętej normy klinicznej.
Hipermobilność może być zlokalizowana, z udziałem jednego lub więcej stawów lub uogólniona, obejmująca wiele stawów w całym ciele. Chociaż nadmierna rozluźnienie stawów jest wyraźną cechą wielu zaburzeń ogólnoustrojowych, często występuje w izolacji.

Zespół nadmiernej mobilności to termin używany do opisania zdrowych osób, u których rozwija się uogólniona hiper-mobilność związana z dolegliwościami z układu mięśniowo-szkieletowego. Termin ten został zaproponowany w 1967 r. Przez Kirka i jego współpracowników, którzy zgłaszali występowanie objawów reumatycznych w grupie dzieci z hipermobilnością przy braku zaburzeń tkanki łącznej lub innych postaci chorób układowych. Niektórzy klinicyści wolą termin „łagodny zespół hipermobilności stawów”, aby odróżnić tych, którzy cierpią z tego powodu, od tych z hipermobilnością w ramach poważniejszego zaburzenia. Ponieważ zespół hiper-mobilności ma silny komponent genetyczny, nazywany jest także rodzinną hipermobilnością stawów.

Tabela 1. Choroby charakteryzujące się hipermobilnością

1. Dziedziczne choroby tkanki łącznej
   • Zespół Marfana
   • Syndrom Ehlersa - Danlos
   • Osteogenesis imperfecta
   • Zespół hipermobilności Marfanoida
   • Zespół Williamsa
   • Zespół Sticklera
2. Zaburzenia chromosomalne
   • Zespół Downa
   • Killian Syndrome / Tescgler-Nicola
3. Inne zespoły genetyczne
   • Dominacja autosomalna
     • Zespół Velo-sercowo-twarzowy
     • Syndrom Hajdu-Cneneya
     • Pseudo-achondroplastyczna dysplazja kręgosłupa
     • Myotonia congenita
   • Autosomalny recesywny
     • Zespół Cohena
   • Niejednorodny (autosomalny dominujący lub autosomalny recesywny)
     • Zespół Larsena
     • Pseudoksantom elasticum
   • Dominacja związana z X
     • Coffin -Lowry Sporadic Syndrome
     • Zespół Goltza

• Wrodzona dysplazja uda
• Nawracające zwichnięcie barku
• Nawracające zwichnięcie rzepki
• Stopa klubowa

1. Neurologiczne
   • Poliomyelitis
   • Tabes dorsalis
2. Reumatologiczne
   • Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów
   • Gorączka reumatyczna

EPIDEMIOLOGIA I ETIOLOGIA

Uogólniona hipermobilność przy braku choroby ogólnoustrojowej jest częstym zaburzeniem, które występuje w populacji ogólnej na poziomie 4–13%. Prawdopodobnie nie docenia się tutaj prawdziwej częstotliwości, ponieważ wiele osób z hipermobilnością nadal nie rozwija objawów ze strony stawów lub nie szuka pomocy medycznej. Ponadto częstość występowania hipermobilności różni się znacznie w zależności od wieku, płci i pochodzenia etnicznego badanej populacji.

Wiadomo, że dzieci mają stosunkowo luźne stawy w porównaniu z dorosłymi; ta normalna nadmierna ruchliwość gwałtownie maleje w okresie starszych dzieci lub wczesnej młodości i wolniej w okresie dojrzałości. Związane z wiekiem zmniejszenie ruchomości stawów przypisuje się postępującym zmianom biochemicznym w strukturze kolagenu, które prowadzą do zwiększenia sztywności składników tkanki łącznej w stawach. W każdym wieku kobiety mają wyższy stopień ruchomości stawów.

Hipermobilność różni się również znacznie w różnych grupach etnicznych: częściej występuje u ludzi pochodzenia afrykańskiego, azjatyckiego i bliskowschodniego. W tych grupach etnicznych utrzymują się różnice ze względu na wiek i płeć.

Naukowcy badający występowanie zespołu hipermobilności często badali pacjentów w klinikach reumatologicznych, gdzie są wysyłani w celu oceny dolegliwości układu mięśniowo-szkieletowego. Systematyczne badanie tych osób pod kątem objawów uogólnionej hipermobilności przy braku choroby ogólnoustrojowej zapewniło częstość występowania zespołu hipermobilności 2–5%, przy względnej częstości występowania zespołu u młodych dziewcząt. Podobnie jak w przypadku uogólnionej hipermobilności, liczby te prawdopodobnie nie odzwierciedlają prawdziwej częstości występowania zespołu, ponieważ wiele osób nie szuka pomocy medycznej w przypadku łagodnych lub nawracających objawów mięśniowo-szkieletowych.

W podgrupie pacjentów z epizodycznym i niejasnym bólem stawów częstość występowania zespołu nadmiernej ruchliwości może być znacznie wyższa. Gedalia i wsp. Stwierdzili hipermobilność u 66% uczniów z nawracającym zapaleniem stawów lub bólem stawów o niejasnej etiologii. Chociaż zapalenie stawów zwykle nie jest uważane za objaw zespołu nadmiernej ruchliwości, dane te sugerują zwiększoną częstość tego stanu u dzieci z nawracającymi objawami mięśniowo-szkieletowymi.

Podstawowe choroby, które mogą obejmować hipermobilność, wymieniono w Tabeli 1. Uogólniona hipermobilność jest wyraźną cechą dziedzicznych chorób tkanki łącznej, w tym zespołu Marfana, zespołu Ehlersa-Danlosa i niedoskonałości kości. W zespole hipermobilności marfanoidalnej obserwuje się uogólnioną hipermobilność w połączeniu z typowymi objawami kostnymi i skórną hiperelastycznością zespołu Marfana, ale nie ma objawów ze strony oczu i układu sercowo-naczyniowego. Hipermobilność jest często zauważana w chorobach metabolicznych, takich jak homocystynuria i hiperlineinemia, zaburzenia chromosomalne, takie jak zespół Downa, oraz w wielu rodzinnych i sporadycznych zespołach genetycznych. Obluzowanie stawów może być związane z zaburzeniami ortopedycznymi, w tym z wrodzonym przerostem biodra i nawracającymi zwichnięciami barku i rzepki.

Hipermobilność można uzyskać w chorobach neurologicznych, takich jak polio i szczątki kręgosłupa (tabes dorsalis) i choroby neurologiczne. Chociaż nadmierna ruchliwość może rozwinąć się w młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniu stawów, mobilność stawów jest znacznie bardziej prawdopodobna.

Rodzinna bezobjawowa hipermobilność jest terminem używanym do opisania „węża-mężczyzny”, który ma znaczne uogólnione rozluźnienie stawów, ale nadal nie rozwija objawów. Wreszcie ważne jest, aby odróżnić prawdziwą hipermobilność stawów od stawów pozornych, które powstają w związku z niedociśnieniem mięśniowym.

Chociaż dokładna etiologia zespołu hipermobilności jest nieznana, niewątpliwie ma silny komponent genetyczny. Krewni dotknięci pierwszego rzędu są wykrywani w 50% przypadków. Najczęstszym jest dziedziczenie autosomalne dominujące, chociaż odnotowano również typy autosomalne recesywne i sprzężone z X.

Przewaga kobiet z zespołem hipermobilności przyczyniła się do założenia roli czynników związanych z płcią w rozwoju i manifestacji tego zaburzenia. Niektórzy klinicyści zauważyli różnice fenotypowe, w tym różnice w lokalizacji, naturze i nasileniu objawów stawowych, między mężczyznami i kobietami z tej samej rodziny. Względna rola czynników zewnętrznych, takich jak estrogen lub czynniki genetyczne związane z X, nie jest jasna.

Istnieją pytania, czy zespół hipermobilności jest górną granicą wariantu normy ruchomości stawów, czy też odzwierciedla łagodne naruszenie tkanki łącznej. Na poparcie tego ostatniego punktu widzenia stygmaty są uogólnionymi zmianami w tkance łącznej, w tym w habitacie marfanoidalnym. u niektórych pacjentów z zespołem nadmiernej ruchliwości obserwowano wysokie podniebienie, rozstępy skórne, hiperelastyczną lub cienką skórę, żylaki i anomalie kręgosłupa. Dodatkowe badania potwierdziły zwiększoną częstość wypadania płatka zastawki mitralnej u osób z hipermobilnością, ale związek ten był kontrowersyjny.

Badania biochemiczne i molekularne potwierdziły klasyfikację zespołu hipermobilności jako naruszenie tkanki łącznej. Analiza kolagenowa próbek skóry od pacjentów z zespołem hipermobilności wykazała zaburzenia normalnych proporcji podtypów kolagenu i anomalii mikroskopowej struktury tkanki łącznej. W 1996 r. British Society of Rheumatology poinformowało o zidentyfikowaniu mutacji w genach fibryliny w kilku rodzinach z zespołem hipermobilności.

Pomimo dogłębnej refleksji, patogeneza uogólnionych luźnych stawów w zespole hipermobilności pozostaje niejasna. Wydaje się prawdopodobne, że prawidłowy rozwój i funkcjonowanie stawów wymaga interakcji wielu genów kodujących strukturę i zestawienie białek związanych ze stawami tkanki łącznej. Chociaż zespół hipermobilności może wystąpić w wyniku jednej lub więcej mutacji w tych genach, znaczenie klasyfikacji patogenetycznej dla ogólnego pediatry jest raczej problemem semantycznym niż klinicznym.

Patogenezę dolegliwości stawowych u pacjentów z zespołem hipermobilności najlepiej można zrozumieć badając podstawową strukturę stawu. Stopień ruchomości stawów zależy od siły i elastyczności otaczających tkanek miękkich, w tym torebki stawowej, więzadeł, ścięgien, mięśni podskórnych i mięśni skóry. Sugerowano, że nadmierna ruchliwość stawów prowadzi do niewłaściwego zużycia i rozdarcia powierzchni stawowych i otaczających tkanek miękkich, co powoduje objawy przypisywane tym tkankom. Obserwacje kliniczne wzrostu objawów związanych z nadmiernym używaniem stawów hipermobilnych są kolejnym potwierdzeniem tej hipotezy. Ostatnie obserwacje potwierdziły również zmniejszenie wrażliwości proprioceptywnej w stawach pacjentów z zespołem nadmiernej ruchliwości.

Takie odkrycia doprowadziły do ​​założenia, że ​​upośledzona informacja zwrotna sensoryczna przyczynia się do nadmiernego urazu stawów u chorych osób.

U dzieci z zespołem hipermobilności mogą występować różne dolegliwości ze strony układu mięśniowo-szkieletowego. Najczęstszym objawem jest ból w stawach, który często rozwija się po aktywności fizycznej lub sportach, podczas których dotknięty staw (y) jest używany wielokrotnie. Ból może być zlokalizowany w jednym lub kilku stawach lub uogólniony i symetryczny.

Chociaż najczęściej odnotowuje się ból w kolanie, każdy staw może cierpieć, w tym staw kręgosłupa. Ból jest zwykle samopodtrzymujący się, ale może nawracać wraz z aktywnością fizyczną. Rzadziej dzieci mogą odczuwać sztywność stawów, bóle mięśni, skurcze mięśni i stawowe (poza obszarem stawów?) Ból kończyn. Chociaż krótkie epizody obrzęku stawów mogą wystąpić z zespołem hipermobilności, rzadko występują i powinny zachęcać do rozważenia alternatywnej diagnozy. W niektórych przypadkach objawy są poprzedzone niedawnym zrywem wzrostu, a chore kobiety często zgłaszają zaostrzenia przedmiesiączkowe.

Ponieważ objawy są zazwyczaj związane z aktywnością fizyczną, mają tendencję do pogorszenia się pod koniec dnia. W przeciwieństwie do zaburzeń artretycznych sztywność poranna jest rzadka u dzieci z zespołem nadmiernej ruchliwości. Przeciwnie, mogą budzić się w nocy, skarżąc się na ból stawów lub kończyn, szczególnie po aktywnym dniu. Często chore dzieci mają podobną historię rodzinną lub podwójną łączność u dzieci z krewnymi pierwszego rzędu. Oprócz stosunkowo niespecyficznych dolegliwości mięśniowo-szkieletowych, niektórzy pacjenci z wrodzoną dysplazją stawu biodrowego, nawracającym zwichnięciem lub podwichnięciem stawu, pęknięciem więzadeł lub ścięgien, szybkim tworzeniem się siniaków, bólem włókien mięśniowych lub dysfunkcją stawu skroniowo-żuchwowego.

Oprócz początkowych objawów uogólnionej hipermobilności stawów badanie fizyczne może ujawnić ból podczas manipulacji stawami, aw rzadkich przypadkach łagodny stopień wyładowania (wysięk). Nie ma oznak aktywnego zapalenia, w tym znacznego bólu, obrzęku, zaczerwienienia, uczucia ciepła i gorączki. Jeśli wystąpią takie objawy, sugerują inną diagnozę.

Badanie pacjentów z zespołem nadmiernej ruchliwości może również ujawnić nieprawidłowości pozastawowe, które są bardziej typowe dla poważnych chorób tkanki łącznej. Objawy takie obejmują pesus, skoliozę, lordozę, koślawość, boczne przemieszczenie czapki kolanowej, habitus marfanoidalny, podniebienie wysokie, rozstępy skórne, przerzedzoną skórę i żylaki.

Chociaż większość dotkniętych dzieci nadal nie wykazuje nieprawidłowości w układzie sercowo-naczyniowym, podgrupa pacjentów może mieć objawy wypadnięcia płatka zastawki dwudzielnej (MVP). Jak wspomniano wcześniej, związek MVP z zespołem hipermobilności jest kontrowersyjny. Chociaż wczesne badania wskazywały na zwiększoną częstość występowania MVP u tych pacjentów, nowsze badania z zastosowaniem bardziej rygorystycznych kryteriów diagnostycznych echokardiograficznych dla MVP budziły wątpliwości co do tego związku.

Poważne nieprawidłowości sercowo-naczyniowe obserwuje się jednak w niektórych chorobach tkanki łącznej, w których występuje również nadmierna ruchliwość. Z tego powodu każde dziecko z hipermobilnością i podejrzanymi objawami serca lub objawami fizycznymi wymaga dalszego badania przez kardiologa.

DIAGNOSTYKA

Kluczem do rozpoznania zespołu nadmiernej ruchliwości jest dokładna ocena dziecka pod kątem oznak uogólnionego rozluźnienia stawów. Odbywa się to za pomocą 5 prostych technik klinicznych, które nie wymagają specjalnego sprzętu i mogą być wykonywane przez każdego lekarza ogólnego w ciągu 30-60 sekund. Zespół hipermobilności może wystąpić w każdym wieku.

Należy zauważyć, że luźność stawów u pacjentów z zespołem hipermobilności jest w rzeczywistości zawsze symetryczna, z wyjątkiem obecności innych nieprawidłowości mięśniowo-szkieletowych, które mogą ograniczać ruch stawów. Ponadto niektórzy uważają hiperprzeprostność wszystkich 5 palców, a nie tylko 5, za fizyczną manifestację, którą należy zbadać za pomocą zespołu hipermobilności.

Opracowane przez Cartera i Wilkinsona, a później zmodyfikowane przez Beightona w celu zbadania dużych populacji, badanie to stało się najczęściej akceptowaną metodą przesiewową do identyfikacji uogólnionej hipermobilności. Dobrze koreluje z bardziej ilościowymi metodami instrumentalnymi. Pacjenci są oceniani w 9-punktowej skali, z 1 punktem podanym dla każdego segmentu hipermobilności. Wyniki są następnie sumowane i uzyskuje się łączny wynik lub wynik Beightona. Wynik Beightona wynoszący 4 lub więcej punktów jest zwykle uważany za charakterystyczny dla uogólnionej hipermobilności.