Zdjęcie rentgenowskie

MELOREOSTOZA (melorheostosis; grecka, kończyna melos, członek + przepływ reo + kość osteonowa; choroba syn. Leri) - ostre stwardnienie struktury kości jednej lub więcej kości, najczęściej kończyn górnych lub dolnych. Po raz pierwszy M. został opisany w 1922 r. Przez fr. Neuropatolodzy Leri (A. Leri) i Joanny (A. Joanny). Choroba wydaje się być związana z anomalią osteogenezy.

Zmiany patologiczne charakteryzują się nadmiernym powstawaniem substancji kostnej.

Makroskopowo patol, proces ma postać pogrubienia kości (hiperostozy), cięcia z lokalizacją na długich kościach rurkowych (kości udowej, piszczelowej, ramiennej), gdy spływa z góry do formowania charakterystycznych warstw, przypominających przypływ płonącej świecy (ryc. 1).

Opublikowano tylko pojedyncze obserwacje badań mikroskopowych kości pod M., dlatego jego istota pozostaje niewyjaśniona.

Histologicznie, w strefie warstw okostnowych, występuje nierównomierny rozmiar kanałów osteonowych (kanałów poprzecznych) z nieprawidłowym tworzeniem struktur osteonicznych. Osteocyty w tych obszarach mają inny kształt i wielkość i są rozmieszczone losowo w układzie osteonów (ryc. 2). Odnotowuje się nowotwór substancji kostnej, nierównomierny układ linii klejenia i zjawisko gładkiej resorpcji kości słabo wyrażane w regionach podokostnowych.

A.V. Rusakov przypisuje M. grupie wrodzonych dysplazji tkankowych, ponieważ choroba najczęściej zaczyna się we wczesnym dzieciństwie, a lokalizacja patolu, proces w pewnych obszarach układu kostnego wskazuje na jego związek z brzydkim rozwojem mezenchymu. Mikroskopowo wykrywalna rozbieżność między szybkościami tworzenia kości a opóźnioną resorpcją kości jest również dowodem na dysplastyczną naturę choroby. Duża liczba pęknięć płytki kostnej świadczy również o niewystarczającej zmianie generacji kości niezbędnej do fizjologicznego resorpcyjnego modelowania narządu kostnego. Same pęknięcia powstają podczas leczenia lekiem, jednak ich pochodzenie jest niewątpliwie spowodowane zmianą fizyczną. właściwości nieodnawialnej kości.

Obraz kliniczny

Z reguły pacjenci martwią się tępym bólem, gorzej w nocy. Intensywność bólu zależy od obciążenia dotkniętego segmentu kończyny. Ból jest zlokalizowany nie tylko w miejscu uszkodzenia kończyny, ale może promieniować do innych segmentów, szczególnie podczas kompresji naczyń krwionośnych i struktur nerwowych. Dla pacjentów w młodym wieku charakterystyczne są niejasne uczucie ciężkości, osłabienie chorej kończyny, zanik mięśni, późniejsza sztywność jednego lub kilku stawów łączy się stopniowo.

W zaawansowanych przypadkach stwierdza się odpowiednio obszary twardziny, a także zmiany kostne, a także deformacje kończyn o różnym stopniu. Im starszy pacjent, klin, obraz M. bardziej wyraźny. Z powodu rozmytego i niepewnego kompleksu objawów M. początek choroby zwykle nie jest możliwy do ustalenia lub reumatyzm lub inne choroby są błędnie diagnozowane przez długi czas.

Diagnoza jest możliwa tylko dzięki pomocy rentgenol, badań.

Radiogram pokazuje obszary ostro zwartej struktury, ułożone w taki sposób, że można odnieść wrażenie, że osteosklerotyczne masy kostne są rzekomo „odprowadzane” z górnej do dolnej części. Dotknięte są głównie długie i krótkie, a także małe kości kończyn (ryc. 3), rzadziej łopatki i kości miednicy. Zagęszczanie struktury obserwuje się nie na całej dotkniętej kości, ale na jej części, głównie ekscentrycznej. Oprócz skleroterapii kości gąbczastej M. często towarzyszy hiperostoza zaatakowanych kości. W długich i krótkich kościach kanalikowych objawia się w postaci jednostronnie przyswajanych warstw okostnowych, pogrubiając i deformując trzon. Przy długotrwałej obserwacji czasami obserwuje się wzrost zasięgu i nasilenia osteosklerozy (patrz), hiperostozy (patrz) i deformacji.

W diagnostyce różnicowej rozważ następujące kwestie. Syfilityczne (gumowe) zapalenie kości i szpiku (patrz) nie prowadzi do jednorodnego stwardnienia trzonu kości i przerzutu kości cewkowych tylko jednej kończyny i nigdy nie wpływa na krótkie kości gąbczaste. Choroba marmuru (patrz) nigdy nie występuje w kościach tylko jednej kończyny, dotyka prawie całego szkieletu, często towarzyszy zwiększeniu ciężkiej niedokrwistości, często patolu, złamań i innych powikłań. Dysplazja włóknista (patrz Osteodysplazja włóknista) w fazie zagęszczania nie daje rozproszonej osteosklerozy; zazwyczaj w nek-ry miejscach obserwuje się razvlekoleniye struktury kości, a często nawet zmiany torbielowate. Dysplazja włóknista rzadko wpływa na krótkie gąbczaste kości kończyn.

Leczenie jest ograniczone do środków objawowych, nie znaleziono środków etiopatogenetycznych.

Prognoza na życie jest korzystna. Funkcja kończyn może być zaburzona w różnym stopniu.

Bibliografia Volkov MV, Choroby kości u dzieci, str. 394, M., 1974; Wieloobjętościowy przewodnik po anatomii patologicznej pod redakcją A.I. Strukova, tom 5, str. 197, 474, M., 1959; Permyak, O. N. K. Przypadek izolowanej melarestozy piszczelowej, Arch. patol., tom 23, nr 12, str. 77, 1961; P o xl i D.G. N. Meloreostoz, Vestn, rentgenol i radiol, t. 9, c. 4, s. 292, 1931, bibliogr.; Leri A. a. J o n n u, Une effection non ctecrite des os, hyperostose „en coulee” sur toute la longueur d’un membre o „melorheostose”, Bull. Soc. med. NB Paryż, t. 46, str. 1141, 1922; R i t o M. Rozpoznanie rentgenowskie kości i stawów, str. 106, L., 1955.

D. G. Rokhlin, H. G. Permyakov.

Melorestoza - Diagnostyka kliniczna i radiologiczna dysplazji szkieletowych

Ten rodzaj zaburzeń osteogenezy został po raz pierwszy opisany przez francuskiego radiologa L. Leri (wraz z V. Joanny) w 1922 r. I nadał jej figuratywną nazwę „melaoreostoza”, tj. Spływanie kończyną (z greckich melos - kończyn, reo - prąd), ze względu na zewnętrzne podobieństwo wzrostu na kościach z napływem płonącej świecy. W literaturze choroba jest często opisywana jako choroba Leri. Spośród autorów krajowych pierwsza obserwacja dotyczy D. G. Rokhlina (1931), który ujawnił zmianę kości kończyny górnej podczas badania rentgenowskiego klatki piersiowej. Ten typ dysplazji kości jest stosunkowo rzadki i większość autorów ma tylko pojedyncze obserwacje.
Melorestoza ma wiele wspólnego z uogólnioną hiperostozą, w szczególności charakteryzuje się również nadmiernym tworzeniem kości okostnej i śródkostnej. Jednocześnie choroby te mają istotne zasadnicze różnice. Po pierwsze, naruszenie osteogenezy w melodorestozie występuje w bardzo wczesnym stadium embriogenezy, w czasie, gdy kończyny są oddzielone od ciała i są podzielone na segmenty. W rezultacie wpływa na wszystkie segmenty kończyn i wszystkie części kości - trzon, przerzuty, nasadę, a nawet sąsiednie części płaskich kości ciała (miednicy lub obręczy barkowej), a także kości dłoni i stóp. Zmiany zachodzą również w torebkach stawowych, otaczając staw tkanek para-stawowych, a nawet mięśni, a czasami w skórze.
Dlatego meleoreostoza jest wrodzoną niższością systemu embriogenezy mezenchymalnej, która przejawia się w tworzeniu aparatu stawu kostnego, głównie w modelowaniu kształtu i struktury kości. W przypadku meleoreostozy, perwersja okostnej, śródkostnej i śródmiąższowej kości powstaje wraz ze wzrostem procesu osteoblastycznego i tworzeniem się nadmiernej ilości zwartej tkanki funkcjonalnie niezróżnicowanej tkanki. W wyniku wczesnej embriopatii proces ten trwa w okresie poporodowym i czasami jest wykrywany tylko u osoby dorosłej.

Rys. 4.3. Melorestoza.
i - peryostoza przyśrodkowego półcylindra kości udowej;

Pomimo spójności procesu ma ściśle określoną lokalizację. Melarestoza jest monomeliczną dysplazją hiperosotyczną z jednostronną metameryczną zmianą segmentów jednej kończyny - górną lub dolną. Zwiększona aktywność okostnej w przypadku małego rozpraszania jest obserwowana tylko na jednej powierzchni kości kanalikowych, pozostając normalną na odwrót. Powstające periostozy w postaci czasem bardzo dużych gęstych, guzkowatych narośli pokrywają tylko półcylindrową rurkowatą kość, powodując jej jednostronne pogrubienie (ryc. 4.3, a). Rozprzestrzenianie się wzdłuż całej trzonu w ciągłym układzie w jednym segmencie, okostna kontynuuje się w kościach następnego segmentu, jak gdyby nadepnął na linie stawu i tylko jeden z nich jest dotknięty segmentem zawierającym sparowane kości (piszczel, przedramię). W rękach i stopach może mieć wpływ kilka promieni kości, ale ich korelacja z zaatakowanymi kośćmi poprzedniego segmentu nie zawsze odpowiada wzorowi „promienia GSGNBURA” [Gegenbaur, 1899]. Zewnętrzny kontur okostnej może być falisty, nierówny, ale zawsze ostro zarysowany.

Wzmocnienie funkcji tworzenia kości przez składnik śródkostny wyraża się w występowaniu prążków stwardniałych w trzonie, które biegną wzdłuż wewnętrznej powierzchni warstwy korowej i łączą się z nią, powodując zwężenie kanału szpiku kostnego o różnym nasileniu. Enostyczna pościel od wewnątrz jest ostro ograniczona od pozostałej niezmienionej struktury na pozostałej części kości. W gąbczastych kościach i gąbczastych częściach kości kanalikowych występują obszary stwardnienia, które mają różne kształty i rozmiary, ale są również umiejscowione mimośrodowo, na przykład tylko w połowie nasady, przysadki lub trzonu kręgowego. Tak więc, w kościach różnych segmentów tej samej kończyny, niezależnie od nasilenia pernostozy i enostozy, ich „jednokreskowa” natura jest zachowana. Umożliwiło to zasugerowanie związku zaburzeń tworzenia kości z niektórymi czynnikami unerwienia naczyniowego, ale nie zostało to potwierdzone.
W ciężkich przypadkach megaloreostozy kończyny dolnej proces może przechwycić część miednicy, przylegającą połowę kości krzyżowej, a nawet ciała kręgów lędźwiowych, a następnie zewnętrzną lub wewnętrzną połowę cylindra kości udowej, kontynuując do półcylla jednej z kości dolnej części nogi i przyległych kości stopy. Jeśli dotknięta jest kończyna górna, proces może rozprzestrzenić się na zewnętrzną część łopatki i obojczyka, zewnętrzną lub wewnętrzną półcylindrę kości ramiennej, jedną z kości przedramienia i przylegające kości ręki. Opisano przypadki występowania ognisk stwardnienia w odpowiadającej połowie czaszki lub żuchwy. Jednak powszechność i nasilenie zmian, pomimo ogólnego wzorca, w każdym przypadku jest bardzo indywidualna, co potwierdzają obserwacje w literaturze. Co więcej, w literaturze występują przypadki, gdy rozwijał się proces dwustronny, ale zmiany po drugiej stronie były bardzo nieznaczne [Sarkisov G. Kh., Yuzbashev S. A., 1939].
Peryostozy mogą być bardzo masywne w jednym lub dwóch segmentach, powodując wyraźne jednostronne pogrubienie kości i ledwie wyrażone w sąsiednim lub pośrednim segmencie. Stopień manifestacji enostozy w substancji gąbczastej jest również indywidualny, w którym mogą wystąpić obszary stwardnienia o różnych kształtach i rozmiarach typu zwartych wysp (ryc. 4.3, b, c). W niektórych przypadkach odnotowuje się zmianę długości dotkniętej kością - wydłużenie lub odwrotnie, jej skrócenie, co można wyjaśnić wtórnym podrażnieniem chrząstki fizycznej, co powoduje zwiększenie lub zahamowanie jej funkcji.
Wraz z nadmierną miejscową osteogenezą okostną i enosteal, melorasostozie towarzyszy heterotopowe kostnienie w workach i tkankach stawowych stawów łączących poszczególne segmenty. Zlepki kości są formowane w różnych rozmiarach. Czasami dochodzi do włóknienia mięśni na dotkniętej chorobą kończynie.
Histologicznie, gdy pojawia się melarestoza, występuje nadmierna ilość zwartej, dobrze uformowanej substancji kostnej o zarysowanej strukturze ossona. Okostna nie ulega zmianie. Można przypuszczać, że jego funkcja jest zachowana nawet pod koniec wzrostu szkieletu, co powoduje postęp procesu, ponieważ u dorosłych zmiany są znacznie bardziej wyraźne. Wtrącenia kości w torebkach stawowych składają się również z gęstej, dobrze uformowanej tkanki kostnej. Kapsułka złącza jest uszczelniona włóknisto.
Objawy kliniczne melarestozy są bardzo nieznaczne, dlatego choroba jest zdiagnozowana późno - u nastolatków lub głównie u dorosłych - i często tylko przy użyciu promieni rentgenowskich, które są wykonywane z innego powodu. Główne objawy kliniczne to ból, „gryzienie”, okresy bardzo silnego bólu kości i stawów, zmęczenie, uczucie ciężkości w dotkniętej chorobą kończynie. Palpacja czasami określa pogrubienie kości. Najważniejsze są zmiany w stawach. U dorosłych, wraz ze wzrostem kostnienia w aparacie para-stawowym, rozwija się w nich sztywność i pojawiają się przykurcze, czasami w błędnej pozycji kończyny. Czasami rozwija się także osłabienie mięśni. W niektórych przypadkach, w zależności od miejsca, w którym rozwijają się zmiany kostne, występuje twardzina o różnym nasileniu [S. Reinberg, 1964]. Choroba występuje sporadycznie. Wzory dziedziczenia nie są instalowane, chociaż literatura opisuje pojedyncze przypadki rodzinne.

Choroba Leri - Meloreostoza

Melorestoza (ryzomonomelorestoza, choroba Leri) jest bardzo rzadką nieprawidłowością rozwojową spowodowaną nadmiernym rozwojem tkanki kostnej w mniej lub bardziej powszechnych obszarach kości kończyn.

Klinika

Melorestoza najczęściej manifestuje się u młodzieży lub młodzieży w postaci małych lokalnych bólów i odczuć ciężkości kończyn.

Diagnostyka

Diagnoza melarestozy jest możliwa tylko dzięki zdjęciu rentgenowskiemu, które ujawnia pasma osteosklerozy zlokalizowane wzdłuż długiej osi cewek kości jednej z kończyn. Te pasma, ciągłe lub przerywane, są zwykle zlokalizowane ekscentrycznie. Wraz z osteosklerozą w przypadku meleoreostozy może wystąpić pogrubienie zaatakowanych kości, w takich przypadkach ich kontury stają się nierówne.

Diagnoza choroby Leriego nie jest trudna, ale w celu ujawnienia tych typowych zmian konieczne jest wykonanie badania rentgenowskiego w celu uzyskania obrazu rentgenowskiego charakterystycznego dla melorestozy.

Charakterystyczne objawy melarestozy i jej leczenia

Melorestoza to poważna wrodzona patologia szkieletu. Najczęściej dotyczy to kończyn, a na kościach pojawiają się ogniska pogrubienia.

Objawy patologii

Melorestoza rozwija się stopniowo. Niemożliwe jest ustalenie diagnozy w początkowych stadiach choroby, ponieważ nie ma specyficznych objawów. Jednym z pierwszych objawów patologii jest lekki ból ręki lub nogi. Postęp choroby prowadzi do zwiększenia jej intensywności, zwłaszcza w nocy. Nieprzyjemne odczucia są zlokalizowane nie tylko w miejscu zagęszczenia tkanki kostnej, ale często rozprzestrzeniają się na pobliskie części kończyny. Podobne zjawisko jest spowodowane ściskaniem naczyń krwionośnych i zakończeń nerwowych.

1. Pacjenci odczuwają zmęczenie w obolałej kończynie.
2. Istnieje osłabienie rąk i nóg, które staje się chroniczne i nie znika nawet po dłuższym odpoczynku.
3. Mobilność stawów pogarsza się, zwłaszcza jeśli substancja kostna odkłada się w pobliżu stawu.

Intensywność bólu zależy w dużej mierze od wysiłku fizycznego.

Z czasem pojawiają się znaki wizualne - dotknięta kość stopniowo deformuje się, staje się krótsza lub, przeciwnie, wzrasta. Charakterystyczną cechą melorestozy jest miejscowa zmiana struktury kości wzdłuż długiej osi.

W niektórych przypadkach choroba Leri objawia się pojawieniem się uczucia ciężkości w dotkniętej chorobą nodze lub ramieniu. Wynika to ze wzrostu masy kostnej.

Środki diagnostyczne

Zdjęcie rentgenowskie choroby ma bardzo charakterystyczne objawy. Ogniska ubitej tkanki w postaci linii podłużnych lub osteosklerozy występują na obszarze chorej kości. Obraz wizualizuje objaw topnienia świecy. Określa się zmianę architektury i okostnej. Szpik kostny ulega zanikowi, zostaje zastąpiony przez tkankę łączną. Pogrubienie kości rozwija się tylko z jednej strony.

Przy pomocy MRI można bardziej szczegółowo określić lokalizację patologicznego ogniska, jego granic, struktury i innych cech, które umożliwiają dokładną diagnozę.

Melorestozę należy odróżnić od innych chorób układu mięśniowo-szkieletowego:

1. Syfilityczne lub gumowate zapalenie kości i szpiku. Różni się zaangażowaniem w proces patologiczny nie jednej kości, ale kilku jednocześnie. Nie pokrywa krótkich gąbczastych kości.
2. Choroba marmuru. Dotyczy prawie całego szkieletu. Patologii towarzyszy rozwój niedokrwistości, częstych złamań kości.
3. Dysplazja włóknista. Charakteryzuje się brakiem rozproszonej osteosklerozy, nie wpływa na kości gąbczaste kończyn.

Terapia chorobowa

Nie ma specyficznego leczenia meloreostozy. Podstawą leczenia patologii jest stosowanie leków objawowych.

Dla każdego pacjenta opracowywany jest indywidualny schemat leczenia uwzględniający obraz kliniczny choroby - skargi, wyniki badań, badania laboratoryjne i instrumentalne metody badania.

Melorestoza charakteryzuje się występowaniem bólu, dlatego zaleca się stosowanie leków z grupy NLPZ. Mają złożony efekt - łagodzą ból, stan zapalny, usuwają obrzęki. Ze względu na swój cel możliwe jest zmniejszenie intensywności objawów choroby i poprawa samopoczucia pacjenta.

Spośród niespecyficznych leków przeciwzapalnych stosuje się Paracetamol, Ibuprofen, Meloxicam, Movalis i inne leki w postaci tabletek, zastrzyków lub maści do stosowania zewnętrznego.

Niezbędny lek, dawkę, częstotliwość stosowania i czas trwania leczenia określa lekarz. Samokorygowanie recept jest surowo zabronione, ponieważ leki mogą prowadzić do poważnych działań niepożądanych i powikłań, zwłaszcza jeśli dawka zostanie przekroczona.

NLPZ mają niekorzystny wpływ na błonę śluzową żołądka i dwunastnicy, wywołują rozwój zapalenia żołądka lub wrzodów. Zabronione do stosowania w okresie ciąży i laktacji.

Silny zespół bólowy wymaga stosowania glikokortykosteroidów. Mają silne właściwości przeciwzapalne i przeciwbólowe. Jednak środki te powinny być wykorzystywane bardzo ostrożnie i krótko, aby nie wywołać zmiany poziomu hormonów. Meloreostoza jest leczona głównie prednizonem, hydrokortyzonem i innymi lekami.

Ważną rolę w skutecznym leczeniu choroby stanowi zapobieganie przykurczom. Aby zapobiec znacznemu ograniczeniu ruchomości stawów znajdujących się najbliżej zmiany, należy podjąć pewne środki zapobiegawcze. Obejmują one:

• regularne zajęcia z fizykoterapii;
• prawidłowa pozycja kończyny.

W niektórych sytuacjach pacjent musi użyć specjalnego urządzenia do stworzenia fizjologicznej postawy - ortezy.

W przypadku braku terminowej opieki medycznej, rozwój ciężkich deformacji kończyn nie jest wykluczony. W tym przypadku melarestozę leczy się wyłącznie chirurgicznie. Inny sposób przywrócenia normalnej długości kości, niezbędny do wykonywania ruchów elementarnych, jest niemożliwy.

Im wcześniej rozpocznie się leczenie choroby, tym większe szanse na zastosowanie metod zachowawczych i zapobieganie rozwojowi powikłań w postaci deformacji kości i upośledzenia funkcjonowania układu mięśniowo-szkieletowego.

Znalazł przyczynę choroby melarestozy i pomoże w leczeniu osteoporozy

Melorestoza to rzadka choroba kości, która jest obecnie diagnozowana tylko u 400 pacjentów na świecie. Naukowcy z Narodowego Instytutu Zdrowia Stanów Zjednoczonych przeprowadzili badanie genetyczne tkanki kostnej u 15 pacjentów z melanoreostozą z różnych krajów i odkryli, która mutacja genetyczna prowadzi do rozwoju choroby. Wyniki badań opublikowano w czasopiśmie naukowym Nature Communications.

Kości pacjentów z melanoreostozą z wiekiem stają się masywniejsze i gęstsze.

Melerostoza lub „choroba Leri” to ostre zagęszczenie tkanki kostnej (osteosclerosis), które powoduje nadmierny wzrost kości, ich deformację i ból związany z tymi czynnikami. Choroba jest wrodzona. Na zdjęciach rentgenowskich kości dotknięte melodiostozą wyglądają jak świece, z których wosk się rozprzestrzenia.

Z wiekiem kości pacjentów z tą chorobą stają się bardziej masywne, w przeciwieństwie do większości ludzi, których kości tracą gęstość i masę. Do niedawna przyczyna „choroby Leri” była nieznana.

Naukowcy z Centrum Klinicznego Narodowego Instytutu Zdrowia (NIH) badali tkankę kostną 15 niepowiązanych krewnych pacjentów z melorestozą z całego świata. Naukowcy przeprowadzili biopsję zarówno dotkniętych chorobą kości, jak i tych nienaruszonych. Chcieli dowiedzieć się, czy mutacja spowodowała melarosostozę. A jeśli tak, czy gen mutuje we wszystkich komórkach kostnych pacjentów lub tylko w komórkach nieprawidłowej tkanki kostnej?

MD, kierownik Klinicznej Ortopedii Klinicznej i Chirurgicznej Narodowego Instytutu Zapalenia Stawów, Układu Mięśniowo-Szkieletowego i Chorób Skóry (NICHD), oddziału NIH, Timothy Bhattacharya poinformował, że jego zespół naukowców zasugerował, że mutacje wystąpią tylko w dotkniętych obszarach kości. Tak się w końcu okazało.

Melorestoza jest spowodowana mutacją w genie MAP2K1

Problem został znaleziony w egzomie - części ludzkiego genomu, który koduje białka. Porównanie próbek tkanki kostnej wszystkich uczestników badania pozwoliło na określenie nawet mutacji niskiego poziomu.

Badanie wykazało, że u 8 na 15 pacjentów z melanoreostozą wystąpiły mutacje w genie MAP2K1, a mianowicie w obszarach dotkniętej chorobą kości. MAP2K1 jest odpowiedzialny za produkcję białka MEK1.

Wcześniej nauka wyjaśniła rolę genu MAP2K1 w rozwoju niektórych typów nowotworów złośliwych i nieprawidłowego tworzenia naczyń krwionośnych w głowie - „wewnątrz” twarzy lub szyi osoby.

Starszy autor rzadkiego badania nad zaburzeniami kości, Joan Marini (NICHD), nazwał to „ekscytującym”. Wyjaśniła, że ​​pozwoliło to nie tylko ujawnić mutację u połowy pacjentów, ale także uzyskać podstawowe informacje o genie MAP2K1, w których mutacje są również „winne” w niektórych chorobach onkologicznych.

Naukowcy są przekonani, że ich badania zmieniły „krajobraz naukowy” w jego temacie. Sugerują, że uzyskane dane pozwolą nam prześledzić związki przyczynowe w procesach metabolizmu kości. A to w przyszłości pomoże nie tylko małej grupie pacjentów z chorobą melorestozy, ale także ogromnym masom ludzi cierpiących na osteoporozę.

Medyczna literatura edukacyjna

Edukacyjna literatura medyczna, biblioteka internetowa dla studentów uniwersytetów i lekarzy

Wrodzone układowe choroby szkieletowe

12. MELOREOSTOZA

Około 80 przypadków wrodzonej choroby szkieletowej, wyrażonych w całkowicie unikalnej jednostronnej osteosklerozie kości jednej kończyny, opisano pod nazwą melarestosis (melorheostosis), a także eburnisans osteozy lub osteopatii hyperostotica congenita monomelica. Nie ma wątpliwości, że melaoreostoza wcale nie jest tak rzadka, zaobserwowaliśmy ponad 30 przypadków w naszej praktyce doradczej. Jest całkiem naturalne, że poszczególne nowe obserwacje kazuistyczne, które nie wprowadzają żadnych nowych faktów do nauki i nie wzbudzają nowych myśli i uogólnień, pozostają niepublikowane.

Rys. 315. Melerostoza Lery. 28-letnia kobieta. RTG obszaru lewego stawu biodrowego z powodu niewielkiego bólu głuchego w tym obszarze. Typowe zdjęcie rentgenowskie, zmiany wzrastają w kierunku dystalnego końca lewej kończyny dolnej.

Osteosclerosis w tej chorobie nie obejmuje całej kości wokół obwodu, ale rozciąga się lekko falisty pasek wzdłuż długiej osi kończyny (patrz. Rys. 261, K), przechodząc przez linię stawów do innych kości. Tak więc cała górna lub dolna kończyna lub większa lub mniejsza jej obwodowa część, na przykład część łopatki, półcylindr kości ramiennej, część promieniowego cylindra kostnego i szkielet drugiego palca, wraz z obszarami kości nadgarstka, lub część jest przyśrodkowa (ryc. 315) lub boczna - kość udowa, piszczelowa z kontynuacją i rozszerzeniem procesu na stępie i śródstopiu oraz odpowiadające falangi jednego lub kilku, ale nigdy wszystkich palców wzdłuż osi wzdłużnej (ryc. 316). Po raz pierwszy odkrył tę chorobę w 1922 r., Razem z Joanny Leri, porównuje zespoły osteosklerotyczne z obrazem przypominającym świecę płynącą wzdłuż kończyny i zestalającą się stearynę lub wosk. Stąd nazwa „meloreostoza” - „kość płynąca wzdłuż kończyny” lub bardziej precyzyjny, ale nawet dłuższy i bardziej złożony związek (z pięciu korzeni!) Nazwa „rizomoneelomoreostoza”. Poszczególne przypadki melarestozy różnią się między sobą stopniem i kształtem obszarów stwardniałych. Jak mówią, nie ma przypadku, a każdy przypadek przedstawia swoje unikalne cechy ikonograficzne. W cięższych przypadkach zmian w kończynie dolnej przechwytywana jest odpowiednia połowa miednicy, w tym kości krzyżowej, z lokalizacją w kończynie górnej - części łopatki, a nawet wszystkich kończyn. Co ciekawe, dotyczy to tylko jednej sparowanej kości: jest to albo piszczel, albo strzałka, albo promień lub łokieć (ryc. 317), ale nigdy obie kości w tym samym czasie. W rzadkich przypadkach czaszka (część żuchwy), jak również kręgosłup mogą być zaangażowane w proces w nieznacznym stopniu. Nigdy nie widzieliśmy porażki żeber. Zmodyfikowana warstwa korowa, a także zagęszczone nasady i małe kości gąbczaste stają się gęste w kolorze kości słoniowej.

Rys. 316. Melorestoza Leri u 29-letniego pacjenta. Typowa zmiana 2 1 /₂ palce lewej ręki na krawędzi łokciowej. Odchylenie IV, a zwłaszcza palec V po stronie łokciowej.

Kora pogrubia się zarówno w kierunku kanału szpiku kostnego (forma śródkostna), zwężając ją w większym lub mniejszym stopniu, jak i na zewnątrz (forma okostna), unosząc się powyżej normalnego poziomu kości, a tym samym zwiększając jej średnicę zewnętrzną. Powierzchnia „ugięcia” jest lekko falista, z elewacjami w kształcie grzbietu i wcięciami, ale zawsze bardzo ostro zarysowuje się. Stwardniałe paski i wstążki są często stałe, ale często są przerywane, rozwarstwione. Czasami występuje nieznaczne wydłużenie kości i ich lekkie łukowate zniekształcenie, a czasami i odwrotnie bardzo nieznaczne skrócenie. To zależy, jak przypuszczam, od udziału chrząstki enchondralnej, podrażnienia lub zahamowania jej funkcji. Tkanka kostna sąsiadująca ze stwardniałymi paskami i wyspami zachowuje normalny wzór lub często jest nieco porowata, więc granica między przyciemnionymi twardzinowymi wstęgami a tłem kości jest bardzo stroma. Czasami w miękkich częściach miednicy lub obręczy barkowej rozwija się nieprawidłowa sferyczna gęsta masa kostna, a wraz z postępem choroby takie wyspy pojawiają się na obwodzie stawów, które same nie stanowią żadnych szczególnych zmian. Nie opisano patologicznych złamań z melorestozą. Z własnego doświadczenia i danych literackich nie wiemy również o złośliwości w przypadku melodorestozy. Przebieg choroby jest ogólnie dość łagodny, a ogólne przewidywanie jest korzystne. Badanie histologiczne z melarestozą nie wykazuje żadnych cech charakterystycznych, z wyjątkiem stwardnienia dotkniętych obszarów. Nie ma zmian zapalnych w tkance kostnej. Zagęszczona kość ma, podobnie jak choroba marmuru, nieregularną architekturę. Okostna w ogóle się nie zmienia lub jest fibroznified. Istnieje wiele niedojrzałych substancji kostnych, szpik kostny jest zanikowy i jest również zastępowany przez włóknistą tkankę łączną, naczynia są w stanie pustki.

Rys. 317. Melerostosis Lery. Ta sama obserwacja. Charakterystyczne uszkodzenie kości łokciowej. Dotknięte i odpowiadające kości nadgarstka.

Melorestozę obserwuje się w każdym, ale najczęściej w dzieciństwie i okresie dojrzewania. W ostatnich latach coraz częściej identyfikujemy tę chorobę i średnio, a nawet w wieku dojrzałym i starszym. Obraz kliniczny w porównaniu z obrazem radiologicznym jest stosunkowo słaby, niemniej jednak wynika on z pewnych objawów, które stają się łatwo zrozumiałe w świetle danych radiologicznych. Ogólnie rzecz biorąc, im starszy pacjent z melarestozą, tym bardziej przychodzi do kliniki, a im jest młodszy, tym więcej radiologii przeważa nad kliniką. Pacjenci najczęściej skarżą się na ból, którego charakter i intensywność w niektórych przypadkach zmieniają się w bardzo szerokich granicach. Ból jest bardzo rzadko silny, bolesny. Zazwyczaj są to umiarkowane tępe, tępe bóle, pogarszające się w nocy, czasami w zależności od aktywności funkcjonalnej, nawet w sezonie. Ból związany jest nie tylko z umiejscowieniem stwardniałych obszarów kości, ale nie tylko bólem trzonu w dużych kościach kanalikowych, ale także bólem stawów, a także wtórnymi zjawiskami naczyniowymi i nerwowymi powodowanymi przez ciśnienie z bujnych grzbietów kości i warstw. Często po zdefiniowaniu choroby w wyniku badania rentgenowskiego możliwe jest wyjaśnienie z perspektywy czasu, że ból w jakiś sposób zaburza pacjenta przez lata, pięć lub dziesięciolecia. Czasami skargi pacjentów sprowadzają się tylko do poczucia zmęczenia w zmodyfikowanej kończynie, a wielu naszych pacjentów wskazało nam bez sugestii z naszej strony, że dotknięta kończyna wydaje się im cięższa niż przeciwna, zdrowa. Skargi dotyczą także jednostronnego osłabienia mięśni, a same mięśnie w staroświeckich przypadkach okazują się zaniknięte i zwłóknione. Co ciekawe, w tych samych odległych przypadkach melarestozy, odpowiadających leżącym u podstaw zmianom kostnym, można również zauważyć większy lub mniejszy stopień twardziny. W niektórych przypadkach melarestozy u dorosłych pacjentów sztywność stawów po stronie chorej. U dzieci tego nie widzieliśmy. Wraz z wiekiem może rozwinąć się postępujące ograniczenie ruchomości jednego lub kilku dużych stawów - wszystko na jednej kończynie. Te monomeliczne zmiany stawowe tłumaczy się nie tyle stwardnieniem nasadowych elementów kości stawów, co zwiększeniem złogów i bloków heterotopowej substancji kostnej w tkankach miękkich wokół obwodu stawów. Obserwowaliśmy to w obszarze stawów biodrowych i kolanowych u pacjentów w już dojrzałym wieku, nigdy u dzieci. I wreszcie, deformujące zjawiska mogą być ważnym zewnętrznym klinicznym wyrazem meleoreostozy, której odchylenia osiowe są najbardziej uderzające w kierunku (odchylenia) jednego z palców ręki. Krew w jej morfologicznych i chemicznych właściwościach w przypadku meleoreostozy nie stanowi odchyleń od normy, metabolizm pozostaje normalny. W tych warunkach nie ma nic zaskakującego w fakcie, że meleoreostoza jest zwykle ukryta przez długi czas i zazwyczaj niemożliwe jest określenie dokładnego początku choroby, ponieważ zakrada się ona stopniowo. Jest prawdopodobne, że wielu pacjentów nie jest w ogóle rozpoznawanych, przyzwyczajają się do ich bólu i znosili „chroniczny reumatyzm”, nie idą do lekarzy, a lekarze nie szukają rady radiologicznej. Dokładne rozpoznanie meloreostozy jest możliwe tylko za pomocą promieni rentgenowskich i na podstawie zdjęć rentgenowskich jest podstawowym zadaniem, oczywiście, w warunkach znajomości dziwacznego zdjęcia rentgenowskiego melorestozy, a także podlega obowiązkowi ujawnienia szkieletu, aw każdym razie kończyny jako całości, a nie tylko ograniczonej miejsce układu kostno-stawowego, na którym koncentruje się uwaga pacjenta i lekarza prowadzącego. Ten metodyczny aspekt materii przybliża melodorestozę do choroby Olliera, do poliostotycznej osteodysplazji włóknistej i innych podobnych cierpień monomelicznych. Tak więc, w typowych przypadkach megaloreostozy, trudno jest powstać, trudność rzędu diagnostyki różnicowej, wysoce charakterystyczny obraz rentgenowski jest decydujący, nie tylko ustanawiający, ale także różnicową wartość diagnostyczną. Błędy występują tylko w wyniku nieodpowiedniego badania klinicznego i radiologicznego, w niedostatecznie zbadanych przypadkach. Doświadczenie jest dla pewnego rodzaju klinicznego i psychologicznego, kostniak szpikowy i kostniakomięsak itp. Etiologia melorestozy jest nieznana. Pozostaje tylko ograniczyć się do ogólnego wyrażenia, że ​​jest to rodzaj wrodzonego zarodkowego metameryzmu upośledzenia procesu rozwoju przeważnie szkieletu kości kończyny. Jest to jedyna znana nam choroba, metamerycznie oddziałująca tylko na kości jednej kończyny, w postaci podłużnych patologicznych pasm osteosklerotycznych, poza tym nie związanych z niektórymi źródłami naczyniowymi lub nerwowymi. Ten ostatni wymaga wyjaśnienia. Wydaje się, że najłatwiej byłoby powiązać zdumiewającą lokalizację zmian kości dokładnie i tylko z zaburzeniem unerwienia. Jednak rygorystyczna analiza zmian kostnych kończyn górnych i dolnych nie daje określonego połączenia z jednym lub innym pniem nerwu znanym w normalnej anatomii; I funkcjonalnie, nerwy kończyny z melodorostozą w badaniu konwencjonalnych metod klinicznych są normalne. Leczenie meloreostozy jest ograniczone do środków objawowych.

Leczenie meloreostozy

Termin „melarestosis” odnosi się do łagodnej wrodzonej choroby, która charakteryzuje się zagęszczeniem tkanki kostnej. Najczęstszym miejscem lokalizacji patologii są kości tworzące kończyny dolne lub górne. Kości czaszki, kręgosłupa, miednicy itp. Są znacznie mniej dotknięte.

Melorestoza może być odczuwalna w każdym wieku. Z reguły malesteretoza dotyka mężczyzn. Obecnie etiologia choroby pozostaje tajemnicą dla ludzkości.

Choroba przez długi czas często przebiega bez żadnych objawów. Wraz z rozwojem zmian patologicznych w dotkniętej chorobą części kończyny, ból zaczyna być odczuwalny. W rzadkich przypadkach jest bolesny i silny. Zasadniczo ból jest umiarkowany (tępy, głuchy), jego intensywność wzrasta w nocy. Stopniowo kość ulega deformacji, wydłuża się lub skraca.

W przypadku melarestozy nie dotyczy to całej kości, lecz tylko jej część (fragmenty kości wzdłuż długiej osi). Charakterystycznym objawem melarestozy, który jest wykrywany przez promieniowanie rentgenowskie, jest obecność podłużnych przerywanych lub stałych linii wskazujących na zagęszczenie tkanki kostnej (obraz na radiogramie można porównać do świecy, z którą przepływa wosk).

Nieregularna architektura jest charakterystyczna dla ubitej kości (ten sam objaw można zaobserwować w przypadku choroby marmuru). W niektórych przypadkach okostna nie zmienia się. Istnieje dość dużo niedojrzałej substancji kostnej. Ponadto obserwuje się zanik szpiku kostnego w przypadku melarestozy. Zastępuje ją włóknista tkanka łączna.

Czasami pacjenci skarżą się tylko na występowanie zmęczenia kończyn. Ktoś dotknięty kończyną wydaje się ciężki w porównaniu ze zdrową parą kończyn. Również pacjenci skarżą się na sztywność stawów kończyny, która cierpiała na melorestozę; Wynika to z osadzania się substancji kostnej w stawach.

Skład krwi z powodu choroby nie zmienia się, nie ma żadnych nieprawidłowości. Metabolizm również pozostaje normalny.

W przypadku melarestozy można przeprowadzić badanie histologiczne, ale nie pokaże niczego specjalnego, z wyjątkiem stwardnienia dotkniętych miejsc kości. Dokładną diagnozę można uzyskać dzięki badaniu rentgenowskiemu. Na rentgenogramie bardzo wyraźnie widoczne miejsca o zwartej strukturze.

Często pacjenci nie chorują od dłuższego czasu, ponieważ na początku patologia w ogóle się nie czuje. Ludzie również nie zwracają uwagi na powstające bóle, myśląc, że nic strasznego im nie grozi. Często ludzie cierpią z powodu dyskomfortu przez wiele lat, podobne zachowanie jest błędne. Ból jest sygnałem patologicznych procesów zachodzących w organizmie. Im szybciej zostanie przepisane leczenie, tym szybciej będzie można pozbyć się wyniszczających bólów i innych negatywnych objawów, aby powrócić do normalnego życia.

Ponieważ choroba jest dość rzadka, tylko wysoko wykwalifikowany lekarz może prawidłowo rozpoznać melaoreostozę.

Leczenie melorestozy jest objawowe. Być może leczenie zmian patologicznych chirurgicznie, ponieważ muszą to być wskazania kliniczne. Zasadniczo rokowanie dla tej choroby jest korzystne.

Twój dermatolog

Wielka encyklopedia medyczna
Autorzy: N. G. Permyakov, D. G. Rokhlin.

Melorestoza to ostre stwardnienie struktury kości jednej lub kilku kości, najczęściej kończyn górnych lub dolnych, choroba wydaje się być związana z nieprawidłowościami osteogennymi.

Etymologia terminu: melorheostosis; z greckich melos - kończyna, członek + reo - przepływ + kość osteonowa.

Synonimy: choroba Leri.

Meloreostozę po raz pierwszy opisali francuscy neurolodzy A. Leri i A. Joanny w 1922 roku.

Etiologia i patogeneza

A. V. Rusakov odnosi się do grupy wrodzonych dysplazji tkankowych, ponieważ choroba często zaczyna się we wczesnym dzieciństwie, a lokalizacja procesu patologicznego w pewnych obszarach układu kostnego wskazuje na jego związek z wadami rozwojowymi mezenchymu. Na dysplastyczny charakter choroby wskazuje także mikroskopijna rozbieżność między szybkościami tworzenia kości a powolnym wchłanianiem tkanki kostnej.

Duża liczba pęknięć płytki kostnej świadczy również o niewystarczającej zmianie generacji kości niezbędnej do fizjologicznego resorpcyjnego modelowania narządu kostnego. Same pęknięcia powstają podczas obróbki preparatu, jednak ich pochodzenie jest niewątpliwie spowodowane zmianą fizycznych i chemicznych właściwości długotrwałej kości.

Anatomia patologiczna

Opublikował tylko kilka obserwacji mikroskopowych badań kości z melorestozą, dlatego jego istota pozostaje niewyjaśniona.

Zmiany patologiczne charakteryzują się nadmiernym powstawaniem substancji kostnej.

Proces patologiczny ma postać pogrubienia kości (hiperostozy), która, gdy jest zlokalizowana na długich kościach rurkowych (kości udowej, piszczelowej, ramiennej), jakby spływała z góry, tworząc charakterystyczne warstwy, przypominająca przypływ płonącej świecy.

Badanie histologiczne strefy warstw okostnowych ujawnia nierównomierny rozmiar kanałów osteonowych (kanałów poprzecznych) z nieprawidłowym tworzeniem struktur osteonicznych. Osteocyty w tych obszarach mają inny kształt i rozmiar i są rozmieszczone losowo w układzie osteonowym. Odnotowuje się nowotwór substancji kostnej, nierównomierny układ linii klejenia i zjawisko gładkiej resorpcji kości słabo wyrażane w regionach podokostnowych.

Objawy kliniczne

Pacjenci z melarestozą są z reguły zaburzeni tępymi bólami, nasilającymi się w nocy. Intensywność bólu zależy od obciążenia dotkniętego segmentu kończyny. Ból jest umiejscowiony nie tylko w miejscu uszkodzenia kończyny, ale może promieniować do innych segmentów, zwłaszcza podczas uciskania formacji naczyniowych i nerwowych.

Dla pacjentów w młodym wieku, nieokreślone uczucie ciężkości, osłabienie chorej kończyny, zanik mięśni, później łączący się z jednym lub kilkoma stawami, stopniowo postępujący.

W zaawansowanych przypadkach stwierdza się odpowiednio obszary twardziny, a także zmiany kostne, a także deformacje kończyn o różnym stopniu. Im starszy pacjent, tym ostrzejszy obraz kliniczny melorestozy. Z powodu niejasnego i niepewnego kompleksu objawów melarestozy, początek choroby zwykle nie jest możliwy do ustalenia lub reumatyzm lub inne choroby są błędnie diagnozowane przez długi czas.

Diagnostyka

Rozpoznanie melorestozy jest możliwe tylko za pomocą badania rentgenowskiego.

Radiogram pokazuje obszary ostro zwartej struktury, ułożone w taki sposób, aby stworzyć wrażenie osteosklerotycznych kostnych rzekomo „drenujących” mas z wyższych do niższych części. Dotknięte są głównie długie i krótkie, a także małe kości kończyn, rzadziej łopatka i kości miednicy. Zagęszczenie struktury obserwuje się nie na całej dotkniętej kości, ale na jej części, głównie ekscentrycznej.

Oprócz skleroterapii kości gąbczastej, przy melorestozie często obserwuje się hiperostozę zaatakowanych kości. W długich i krótkich kościach kanalikowych objawia się w postaci jednostronnie przyswajanych warstw okostnowych, pogrubiając i deformując trzon. Przy długotrwałej obserwacji czasami obserwuje się wzrost zasięgu i nasilenia osteosklerozy, hiperostozy i deformacji.

Diagnostyka różnicowa

W diagnostyce różnicowej melorestozy należy wziąć pod uwagę:

Syfilityczne (gumiaste) zapalenie kości i szpiku nie prowadzi do jednorodnego stwardnienia trzonu kości i przysadki kości cewkowych tylko jednej kończyny i nigdy nie wpływa na krótkie kości gąbczaste.

Choroba marmuru nigdy nie występuje w kościach tylko jednej kończyny, dotyka prawie całego szkieletu, często towarzyszy temu nasilająca się ciężka niedokrwistość, często patologiczne złamania i inne powikłania.

Dysplazja włóknista w fazie zagęszczania nie daje rozproszonej osteosklerozy. Zwykle w niektórych obszarach dochodzi do rastrowania struktury kości, a często nawet zmian torbielowatych. Dysplazja włóknista rzadko wpływa na krótkie gąbczaste kości kończyn.

Leczenie

Leczenie meloreostozy jest ograniczone do środków objawowych, nie znaleziono środków etiopatogenetycznych.

Prognoza

Prognoza melarestozy na całe życie jest korzystna. Funkcja kończyn może być zaburzona w różnym stopniu.

Melorestoza

Pamiętasz trafienie „Świeca płonęła...” według słów B. Pasternaka? Nie mniej poetycko nazwane i poważne odchylenie w rozwoju szkieletu - melodorestoza. Przetłumaczone z greckiego brzmi jak „płynąca kość kończyny”.

Nazwa choroby była spowodowana pojawieniem się zmiany na zdjęciu rentgenowskim. Jest bardzo podobny do napływu wosku płynącego na świecę. Po raz pierwszy taką anomalię opisał francuski neurolog A. Leri w 1922 roku. Choroba Leri (jest to synonimiczna nazwa meleoreostozy) charakteryzuje się nieprawidłową strukturą, znacznym zagęszczeniem, hiperostozą (pogrubieniem) i enostozą (wzrost całkowitej masy, specyficzne guzki), który rozprzestrzenia się wzdłuż długiej osi kości ramienia lub nogi z jednej strony. Etiologia choroby nie jest w pełni zdefiniowana, naukowcy łączą ją z nieprawidłową osteogenezą.

Najczęściej chorym obszarem są kończyny dolne, pozostałe odcinki są znacznie rzadziej poddawane chorobie. Nadmierne tworzenie zwartej (bardzo gęstej) kości, z nasileniem tworzenia się kości okostnej lub śródkostnej, wywołuje rozwój choroby. Ta wrodzona patologia tkanki kostnej występuje częściej u silnej połowy ludzkości, może manifestować się w każdym wieku.

Profesor A.V. Rusakov klasyfikuje melaoreostozę jako wrodzoną dysplazję tkankową. Ta łagodna dysplazja jest, jego zdaniem, związana z patologicznym rozwojem mezenchymy. Ma charakter dysplastyczny, o czym świadczy rozbieżność wykryta pod mikroskopem między szybkością tworzenia kości a opóźnioną resorpcją (resorpcją) tkanki kostnej. Naturalna fizjologiczna przebudowa układu kostnego działa nieprawidłowo, nie ma wystarczającej zmiany w wytwarzaniu minerałów spowodowanej zaburzeniami właściwości fizykochemicznych obszaru szkieletu, który nie jest odnawialny przez długi czas. Podczas szczegółowego badania nowotwory występują na niektórych częściach układu mięśniowo-szkieletowego, asymetrycznym układzie linii klejenia, minimalnie wyraźnej resorpcji gładkiej.

Choroba w początkowym stadium przebiega potajemnie, później objawy tego zjawiska są wyrażane bardzo mglisto, dlatego z reguły nie jest wykrywane lub dochodzi do błędnej diagnozy - reumatyzmu. Powodem skontaktowania się ze specjalistą w większości przypadków jest już wtórna deformacja. Pacjenci przez długi czas mogą narzekać na tępe bóle, które zwykle zwiększają się w nocy, uczucie przewlekłego zmęczenia kończyny problemowej, osłabienie mięśni. Siła bolesnych doznań zależy w dużej mierze od obciążenia obszaru, który jest niepokojący. Interesującym faktem jest to, że lokalizacja bólu może rozprzestrzenić się na inne segmenty chorej kończyny, jeśli wystąpi nacisk na naczynia krwionośne i zakończenia nerwowe. Młodzi pacjenci często mówią o stale towarzyszącym uczuciu słabości, o ciężkości oddziału dotkniętego chorobą. Na tym tle stopniowo rozwija się przykurcz (tj. Sztywność) pobliskich stawów, zanik mięśni. Jeśli nie zastosowano metod terapeutycznych na czas, pojawiają się obszary twardziny, odpowiadające zmianom kostnym, rozwijają się różne stopnie ubytków: skrócenie, wydłużenie. Wraz z wiekiem objawy kliniczne, które lekarze nazywają wrodzoną patologią tkanki kostnej, stają się bardziej wyraźne.

Aby określić obecność takiego zjawiska, możliwe jest zastosowanie jednej metody - RTG. Na obrazie rentgenowskim obszary mimośrodowe o ostro zagęszczonej strukturze, które „spływają” z segmentów w górę do dolnych wybrzuszeń jednostronnych, będą widoczne gołym okiem.

Do tej pory lek nie jest znanym czynnikiem etiopatogenetycznym, leczenie tej anomalii jest objawowe. Głównym celem interwencji terapeutycznych jest odpowiednie złagodzenie bólu, zapobieganie przykurczom i ciężkim deformacjom. Jeśli nie można uniknąć zmian patologicznych w pracy kończyny lub pominięto optymalne warunki do przeprowadzenia innych zabiegów, uciekają się do interwencji chirurgicznej, której celem jest przywrócenie normalnego funkcjonowania obszaru dotkniętego chorobą w jak największym stopniu. Choroba nie jest śmiertelna, to znaczy nie ma bezpośredniego zagrożenia dla życia, ale powinna być okresowo obserwowana przez chirurga ortopedę, aby zapobiec powikłaniom omówionym powyżej.

Zdjęcie rentgenowskie

Melorestoza (choroba Leri, rizomomelooreostoza) - łagodna dysplazja, wrodzona patologia tkanki kostnej, objawiająca się ostrym zagęszczeniem (osteoskleroza). Melarestoza wpływa w pewnym stopniu na kości jednej z kończyn górnych lub dolnych; w rzadkich przypadkach wpływa na kręgosłup lub żuchwę.

Objawy

Objawy kliniczne melarestozy mogą być niespecyficzne i ograniczone do monotonnych, tępych bólów mięśniowo-szkieletowych w dotkniętej chorobą kończynie; w niektórych przypadkach występuje silny ból, deformacja kości z ograniczeniami funkcjonalnymi i przykurczami; zaburzenia troficzne. Patognomonicznym objawem melorestozy w radiografii jest obraz wosku „spływającego ze świecy” w postaci podłużnych ciągłych lub przerywanych pasm zagęszczania tkanki kostnej. W sąsiednich obszarach tkanka kostna nie ulega zmianie lub jest lekko porowata.

Leczenie i rokowanie

Leczenie melorestozy jest objawowe. Jeśli istnieją dowody kliniczne, operacja jest możliwa. Rokowanie jest korzystne.