Hipermobilność stawów u dzieci

Zespół hiper-mobilny (HS) jest chorobą ogólnoustrojową tkanki łącznej, która charakteryzuje się hipermobilnością stawów (HMS), połączoną z dolegliwościami układu mięśniowo-szkieletowego i / lub wewnętrznymi i zewnętrznymi fenotypowymi objawami dysplazji tkanki łącznej, przy braku jakichkolwiek innych chorób reumatycznych.

Objawy zespołu nadmiernej ruchomości stawów są zróżnicowane i mogą naśladować inne, bardziej powszechne choroby stawów. W związku z brakiem znajomości tej patologii lekarzy ogólnych, aw niektórych przypadkach nawet reumatologów i ortopedów, prawidłowa diagnoza często nie jest ustalona. Tradycyjnie zwraca się uwagę lekarza na identyfikację ograniczonego zakresu ruchu w dotkniętym stawie, a nie na określenie nadmiernego zakresu ruchu. Co więcej, sam pacjent nigdy nie zgłosi nadmiernej elastyczności, ponieważ współistniał z nią od dzieciństwa, a ponadto często jest przekonany, że jest to raczej plus niż minus. Dwie skrajności diagnostyczne są typowe: w jednym przypadku, z powodu braku obiektywnych oznak patologii ze strony stawów (z wyjątkiem obserwowanej hipermobilności) i normalnych parametrów laboratoryjnych u młodego pacjenta, „psychogenny reumatyzm” jest określony, w drugim zdiagnozowano reumatoidalne zapalenie stawów lub chorobę z grupy seronegatywnej spondyloartropatię i zalecają odpowiednie, nieszkodliwe leczenie.

Konstytucyjna hipermobilność stawów jest określona u 7–20% dorosłej populacji. Chociaż większość pacjentów ma pierwsze dolegliwości w okresie dojrzewania, objawy mogą pojawić się w każdym wieku. Dlatego definicje „objawowego” lub „bezobjawowego” HMS są raczej arbitralne i odzwierciedlają jedynie stan osoby z syndromem hipermobilności w pewnym okresie życia.

Przyczyny hipermobilności stawów

Nabyta nadmierna ruchliwość stawów jest obserwowana u tancerzy baletowych, sportowców i muzyków. Długie powtarzające się ćwiczenia prowadzą do zwichnięć i kapsułek poszczególnych stawów. W takim przypadku następuje miejscowa hipermobilność stawów. Chociaż oczywiste jest, że w procesie selekcji zawodowej (taniec, sport) osoby początkowo wyróżnione elastycznością konstytucyjną mają wyraźną przewagę, niewątpliwie ma miejsce czynnik szkoleniowy. Zmiany w elastyczności stawów obserwuje się również w szeregu stanów patologicznych i fizjologicznych: akromegalii, nadczynności przytarczyc, ciąży.

Uogólniona hipermobilność stawów jest charakterystyczną cechą wielu dziedzicznych chorób tkanki łącznej, w tym zespołu Marfana, osteogenezy niedoskonałości, zespołu Ehlersa-Danlosa. To rzadka choroba. W praktyce lekarz jest znacznie bardziej skłonny do radzenia sobie z pacjentami z izolowaną hipermobilnością stawów, niezwiązanymi ze szkoleniem, aw niektórych przypadkach połączonymi z innymi oznakami osłabienia w strukturach tkanki łącznej.

Prawie zawsze można ustalić rodzinny charakter obserwowanego zespołu i chorób współistniejących, co wskazuje na genetyczny charakter tego zjawiska. Zauważono, że zespół hipermobilny jest dziedziczony wzdłuż linii żeńskiej.

Diagnoza zespołu nadmiernej ruchomości stawów

Wśród wielu proponowanych metod pomiaru zakresu ruchu w stawach, metoda Baytona, która jest dziewięciopunktową skalą, oceniającą zdolność osoby do wykonania pięciu ruchów (cztery sparowane dla kończyn i jedna dla tułowia i stawów biodrowych), otrzymała ogólne uznanie. Beyton zaproponował uproszczoną modyfikację wcześniej znanej metody Cartera i Wilkinsona.

Zmiana zakresu ruchu

Kryteria Baytona

1. Pasywne przedłużenie małego palca ręki o ponad 90 °.
2. Bierne przyciśnięcie kciuka do wnętrza przedramienia.
3. Przegięcie w stawie łokciowym o więcej niż 10 °.
4. Przegięcie w stawie kolanowym więcej niż 10 °.
5. Przedni tułów z dłońmi dotykającymi podłogi prostymi nogami.

Jest to prosta i czasochłonna procedura przesiewowa, z której korzystają lekarze.

Na podstawie szeregu badań epidemiologicznych określono normy mobilności stawów u osób zdrowych. Stopień ruchliwości stawów jest rozkładany w populacji w postaci sinusoidalnej krzywej.

Zwykłe konto Beytona dla Europejczyków wynosi od 0 do 4 lat. Jednak przeciętny „normalny” stopień ruchomości stawów różni się znacznie pod względem wieku, płci i grup etnicznych. W szczególności, podczas badania osób zdrowych w Moskwie w wieku 16-20 lat, ponad połowa kobiet i wśród mężczyzn ponad jedna czwarta wykazała poziom HMS przekraczający 4 punkty na Beyton. Tak więc, przy braku skarg ze strony układu mięśniowo-szkieletowego, nadmierna ruchliwość stawów w porównaniu ze średnią może być uznana za cechę konstytucyjną, a nawet normę wieku. W związku z tym w praktyce pediatrycznej nie ma ogólnie przyjętych norm mobilności stawów - wskaźnik ten różni się znacznie podczas wzrostu dziecka.

Tak zwane kryteria Brighton dotyczące łagodnego zespołu HMS (1998) przedstawiono poniżej. Kryteria te przywiązują również wagę do pozastawowych objawów słabych struktur tkanki łącznej, co sugeruje zespół HMS u osób z normalnym zakresem ruchu w stawach (z reguły chodzi o osoby starsze).

Kryteria zespołu nadmiernej ruchomości stawów

Aby ustalić hipermobilność, akceptuje się punktację: 1 punkt oznacza nadciśnienie patologiczne w jednym stawie po jednej stronie. Maksymalna wartość wskaźnika, biorąc pod uwagę lokalizację dwukierunkową - 9 punktów (8 - za 4 pierwsze punkty i 1 - za 5 punkt). Wskaźnik od 4 do 9 punktów uważa się za stan nadmiernej mobilności.

Wielkie kryteria

• Ocena w skali Beyton 4 lub więcej (w czasie inspekcji lub w przeszłości)
• Bóle stawów przez ponad 3 miesiące w czterech lub więcej stawach

Małe kryteria

• Baytona zdobywa punkty 1-3 (dla osób powyżej 50 lat)
• Bóle stawów krótsze niż 3 miesiące w jednym do trzech stawów lub lumbodynii, spondylozie, spondylolizie, spondylolistezie
• Przemieszczenie / podwichnięcie w więcej niż jednym stawie lub powtórzone w jednym stawie
• Uszkodzenia okołostawowe w więcej niż dwóch miejscach (zapalenie nadkłykcia, zapalenie pochewki ścięgna, zapalenie kaletki)
• Marfanoid (wysoki, chudy, rozpiętość ramion / wysokość> 1,03, górny / dolny stosunek ciała

Choroby

Układ mięśniowo-szkieletowy.

Zespół hipermobilności stawów

Jak niebezpieczna zwiększona elastyczność: hipermobilność stawów u dzieci

Zespół hipermobilności stawów jest wrodzoną chorobą genetyczną, która powoduje nadmierną elastyczność i mobilność stawów. W młodym wieku nadmierna ruchliwość stawów może być również obecna u doskonale zdrowych dzieci; w tym przypadku hipermobilność jest uważana za łagodną, ​​z czasem jej objawy całkowicie zanikają.

Jeśli dziecko wykazuje fenomenalną elastyczność, nie spiesz się z oddaniem go klubowi gimnastycznemu, może to być niebezpieczne dla jego zdrowia.

Nadmierną mobilność złączy określa się po teście elastyczności według systemu Baytona. Możliwe jest postawienie diagnozy, jeśli z poniższej listy znajdują się trzy lub więcej znaków:

Nadmierne rozciąganie stawów łokciowych o 10 stopni lub więcej,

Ponowne zginanie stawów kolanowych o 10 stopni lub więcej,

Umiejętność dotykania podłogi palmami z prostymi kolanami,

Możliwość prostowania małego palca do 90 stopni lub więcej względem dłoni,

Możliwość zginania pędzla i dociskania kciukiem do przedramienia.

Ponadto pośrednie objawy nadmiernej ruchliwości mogą obejmować wyraźną płaską stopę, koślawą deformację stóp, a także inne deformacje układu mięśniowo-szkieletowego i zaburzenia postawy; częste zwichnięcia i skręcenia, ból, bóle i chrupnięcia w stawach.

Jeśli nadmierna elastyczność stawów nie jest konsekwencją jakiejkolwiek choroby, ale jedynie cechą konstytucyjną i wariantem normy wieku, nie jest wymagane żadne specjalne traktowanie. Dzieciom z nadmierną ruchliwością zaleca się jednak stosowanie specjalnego schematu, aby nie uszkodzić stawów i więzadeł:

Umiarkowane ćwiczenia. Odpowiednie ćwiczenia fizyczne pomogą wzmocnić gorset mięśniowy i więzadła.

Oszczędzające rodzaje aktywności fizycznej. Dzieci z hipermobilnością nie powinny angażować się w te sporty, które wymagają dodatkowego stresu na stawach: gimnastyka, akrobatyka i sporty jeździeckie lepiej preferują pływanie.

Wsparcie ortopedyczne. Aby zapobiec rozwojowi płaskich stóp, powinieneś nosić specjalne buty ze wzmocnionym wsparciem kostek i wkładek ortopedycznych.

Zaniedbanie przestrzegania przepisów jest niebezpieczne: hipermobilność stawów u dzieci może powodować ból, urazy, rozwój zapalenia stawów, artrozę i inne choroby układu mięśniowo-szkieletowego. Jeśli nadmierna mobilność jest konsekwencją choroby ogólnoustrojowej, konieczne będzie bardziej poważne leczenie, przepisane przez lekarza specjalistę.

Czym jest zespół nadmiernej ruchliwości stawów u dzieci i dorosłych?

Stawy są zaprojektowane w taki sposób, aby zapewnić organizmowi elastyczność i mobilność, ale czasami właściwości te stają się nadmierne. A potem lekarze mówią o zespole hipermobilności lub hipermobilności stawów.

Oznaczanie hipermobilności

Każde połączenie może zapewnić ruch tylko w określonej objętości. Dzieje się tak z powodu więzadeł, które go otaczają i działają jak ogranicznik.

W przypadku, gdy aparat więzadłowy nie radzi sobie ze swoim zadaniem, zakres ruchu w stawie znacznie wzrasta.

Na przykład stawy kolanowe lub łokciowe w tym stanie będą mogły nie tylko zginać się, ale także ponownie zaginać w innym kierunku, co jest niemożliwe podczas normalnej pracy więzadeł.

Przyczyny hipermobilności stawów

Istnieją różne teorie rozwoju tego stanu. Większość lekarzy i naukowców uważa, że ​​nadmierna mobilność stawów jest związana z rozrostem kolagenu. Substancja ta jest częścią więzadeł, międzykomórkowej substancji chrząstki i jest wszędzie obecna w ludzkim ciele.

Gdy włókna kolagenowe rozciągają się bardziej niż zwykle, ruchy stawów stają się wolniejsze. Warunek ten nazywany jest również słabymi więzadłami.

Rozpowszechnienie

Zespół hipermobilności stawów jest dość powszechny wśród populacji, jego częstotliwość może osiągnąć 15%. Nie zawsze jest to ustalane przez lekarzy z powodu drobnych skarg. Pacjenci rzadko to podkreślają, ponieważ mają po prostu słabe więzadła.

Często u dzieci występuje hipermobilność stawów. Jest to związane z zaburzeniami metabolicznymi, niedostatecznym spożyciem witamin z pożywienia, szybkim wzrostem.

W młodym wieku zespół występuje częściej u dziewcząt. Starsi ludzie rzadko chorują.

Rodzaje hiper mobilności

Zespół hipermobilności stawów - w większości przypadków wrodzona patologia. Ale jednocześnie nie można go przypisać niezależnej chorobie. Hipermobilność stawów jest tylko konsekwencją choroby tkanki łącznej, z której składają się stawy i więzadła.

Często nawet przy najbardziej uważnym badaniu choroby tkanki łącznej nie można zidentyfikować. Następnie lekarze mówią tylko o naruszeniu jej rozwoju. Po stronie stawów objawy będą takie same, ale rokowanie dla pacjenta jest bardziej korzystne, występuje mniej powikłań.

Zdarza się i sztuczna nadmierna ruchliwość stawów. Występuje w sporcie - gimnastyce, akrobatyce. Dla muzyków i tancerzy, choreografów, hipermobilne stawy są wielką zaletą. W tym przypadku hipermobilność rozwija się szczególnie - uporczywy trening, rozciąganie mięśni i więzadeł. Elastyczne więzadła zapewniają organizmowi niezbędną elastyczność.

Ale nawet najdłuższe treningi dla przeciętnego człowieka są trudne do osiągnięcia wielkiego sukcesu.

Zwykle jest to możliwe dla tych, którzy początkowo mają predyspozycje do zespołu hipermobilności. Dlatego sztuczna hipermobilność stawów może czasami być uważana za opcję patologiczną wraz z wrodzoną.

Choroby hipermobilności

Hipermobilność stawów może być jednym z przejawów innych patologii. Dzisiaj medycyna zna kilka takich chorób:

1. Najczęstszą chorobą, w której wyraźna jest nadmierna ruchliwość stawów, jest zespół Marfana. Do niedawna wszystkie przypadki „słabych więzadeł” są z tym związane. Ludzie z zespołem Marfana są wysocy, szczupli, z długimi ramionami i bardzo mobilnymi, niezwykle elastycznymi stawami. Czasami ich stawy pod względem elastyczności przypominają gumę, zwłaszcza w palcach.
2. Później zwrócił uwagę na inną chorobę - zespół Ehlersa-Danlosa. Wraz z nim zakres ruchów stawowych jest również bardzo szeroki. Dodaje także nadmiernego rozciągnięcia skóry.
3. Choroba o złym rokowaniu - osteogeneza niedoskonała - podobnie jak inne, objawia się znaczną słabością aparatu więzadłowego. Ale oprócz słabych więzadeł charakterystyczne dla niedoskonałej osteogenezy są złamania kości, utrata słuchu i inne poważne konsekwencje.

Przejściowa hipermobilność stawów

W czasie ciąży może wystąpić pewne rozluźnienie stawów. Chociaż ciąża nie jest chorobą, w organizmie kobiety obserwuje się zmiany hormonalne.

Obejmuje to produkcję relaksyny - specjalnego hormonu, który zwiększa elastyczność i rozciągliwość więzadeł.

W tym przypadku realizowany jest dobry cel - przygotowanie stawu łonowego i kanału rodnego do rozciągnięcia podczas porodu. Ale ponieważ relaksyna działa nie na konkretny staw, ale na całą tkankę łączną, hiper mobilność pojawia się w innych stawach. Po urodzeniu bezpiecznie znika.

Objawy nadmiernej mobilności

Wszystkie objawy związane z tą patologią będą obserwowane wyłącznie z boku aparatu stawowego. Osoby z syndromem nadmiernej mobilności będą zgłaszać następujące skargi:

1. Częsty ból stawów, nawet po drobnych obrażeniach i normalnym wysiłku fizycznym. Zwłaszcza w przypadku tego zespołu dotykają się stawy kolanowe i kostkowe.
2. Dyslokacje, podwichnięcia stawów.
3. Zapaleniem błony śluzowej stawu jest zapalenie błony maziowej. Ważne jest, aby w tym przypadku zawsze można zauważyć połączenie z ładunkiem lub obrażeniami.
4. Stały ból w kręgosłupie piersiowym.
5. Krzywizna kręgosłupa - skolioza. Nawet przy normalnym obciążeniu - nosząc torbę na ramieniu, nieprawidłowo siedzącym przy stole - skolioza pojawi się wcześnie, a krzywizna będzie znacząca.
6. Bóle mięśni.

Diagnostyka

Zespół hipermobilny jest rozpoznawany przez uważnego lekarza podczas pierwszego leczenia pacjenta. Wystarczy dokładnie zapytać go o skargi, ich związek z obciążeniem i przeprowadzić najprostsze testy diagnostyczne:

1. Poproś kciukiem o dotarcie do wnętrza przedramienia.
2. Zaproponuj, aby przynieść mały palec na zewnątrz dłoni.
3. Sprawdź, czy osoba może, opierając się, oprzeć dłonie na podłodze. Nogi pozostają proste.
4. Zobacz, co dzieje się podczas prostowania łokci i kolan. W zespole hipermobilnym są przesadzeni w innym kierunku.

Potrzebne są dodatkowe badania, jeśli lekarz podejrzewa jakąkolwiek konkretną chorobę tkanki łącznej. Następnie stosuje się następujące metody:

• radiografia;
• tomografia komputerowa;
• biochemiczne badanie krwi;
• konsultacje powiązanych specjalistów - kardiologów, reumatologów, okulistów.

Należy zawsze pamiętać, że ruchliwość stawów jest tylko jednym objawem choroby tkanki łącznej. Wszystkie organy, do których należy, będą cierpieć.

Często u takich pacjentów występują dolegliwości serca, wzroku, bólów głowy, zmęczenia, osłabienia mięśni i szumów usznych.

Leczenie

Metoda, która wyeliminowałaby przyczynę zespołu hipermobilnego, nie istnieje. Ale to nie znaczy, że tacy ludzie pozostają bez opieki medycznej. Terapia ma głównie na celu pozbycie się skarg.

Po wyrażeniu bólu stawowego stosowano leki przeciwzapalne (Nimesulid, Revmoksikam).

W przypadku, gdy połączenia są bardzo ruchome, stosowane są ortezy. Pomagają słabym więzadłom utrzymywać stawy. Dobre wyniki osiąga się dzięki fizykoterapii. Jego cechą jest trening i wzmacnianie mięśni za pomocą stałej artykulacji - ćwiczenia izometryczne. W tym przypadku mięśnie, podobnie jak ortezy, będą działać jak korek.

Osoby z syndromem hipermobilności, ważne jest, aby pamiętać, że nasilenie ich stanu zależy od stylu życia. Podczas wykonywania ćwiczeń fizycznych, unikania obrażeń, zgodnie z zaleceniami medycznymi, prawdopodobieństwo powikłań jest znacznie zmniejszone. A jakość życia praktycznie nie cierpi.

Łagodna hipermobilność stawów u dzieci

Łagodny GM jest manifestacją niezróżnicowanej dysplazji.

To jest wariant normy. Opisywany jest jako szczególny stan organizmu, w którym suma objawów zaburzeń anatomicznych i funkcjonalnych nie wystarcza do stworzenia osobnej nozologii. Częstość występowania łagodnego GM w całej populacji wynosi 10-15%, a u małych dzieci od 17% do 22,1%. Wśród dzieci z GM, dziewczęta występują w 58%, a chłopcy - w 42% przypadków. Grupą osób z łagodnym GM są dzieci, u których nadmierna mobilność stawów jest albo infantylna z natury, albo z natury rozwojowej dysplazji, w której przejawy postępują wraz ze wzrostem i zmianami obciążenia SLM. U dzieci poniżej 1 roku życia często występuje nadmierne wydłużenie stawów śródręczno-paliczkowych. W wieku 3 lat, wraz ze wzrostem obciążenia kończyn górnych, obserwuje się nadmierne zgięcie stawu nadgarstkowego i wydłużenie stawu łokciowego. W wieku 6 lat, ze względu na obciążenie osiowe kręgosłupa i kończyn, do wymienionej lokalizacji hipermobilności dodaje się wzrost zgięcia kręgosłupa i nawrót stawów kolanowych. Postęp GM jest związany z asymetrią wzrostu kości i więzadła. Dziecko z dysplazją ma jednocześnie opóźnienie kostnienia kończyn stawowych, co prowadzi do stosunkowo niewielkiego rozmiaru nasadki i przyspieszonego tempa wzrostu kapsułki i więzadeł, w wyniku czego objętość torebki stawowej przekracza objętość stawowego końca, staw staje się niespójny i hipermobilny.

GM jest klasyfikowany według lokalizacji i liczby zaangażowanych stawów.

Klasyfikacja GM według S. P. Slesareva.

1. Lokalna mobilność w stawach symetrycznie położonych,
2. Wspólna hiper mobilność w stawach jednej kończyny lub kręgosłupa.
3. Ogólna mobilność z zajęciem wszystkich stawów, któremu towarzyszy naruszenie postawy.

Klasyfikacja GM według J. Sachse.

1. Miejscowa patologiczna hipermobilność w odpowiedzi na zmniejszoną mobilność w sąsiednim stawie.
2. Uogólniona patologiczna mobilność w przypadku chorób charakteryzujących się zwiększoną elastycznością tkanek.
3. Konstytucyjna hiper mobilność jako wariant normalnego rozwoju z powodu niedociśnienia mięśni i słabych więzadeł.

Stan dziecka pierwszych lat życia odnosi się do ogólnego GM według S. P. Slesareva lub do konstytucyjnego GM według J. Sachse.

Aby ocenić stan ODS w GM, najczęściej stosowaną skalą jest Beyton. W skali określ mobilność stawów kończyn i kręgosłupa. Nadmiarowi ruchu w każdym stawie przypisano szacunkowy punkt. Skala bateonu.

Dziewięciopunktowa skala Beytona jest półilościową metodą oceny stopnia ruchomości stawów, gdy badany wykonuje pięć ruchów, z których cztery to sparowane ruchy kończyn, a jedna jest niesparowana, dla tułowia wraz ze stawami biodrowymi,

Na podstawie skali Baytona istnieją trzy stopnie hipermobilności stawów: światło - 3-4 punkty, umiarkowane - 5-8 punktów, wymawiane - 9 punktów.

W grupie osób z łagodnym GM zidentyfikowano dzieci z łagodnym zespołem hipermobilności. Syndrom GM różni się od ogólnego GM liczbą naruszeń, którą określają kryteria Brighton. Kryteria obejmowały liczbę punktów na skali Baytona, dane wywiadu, a także wskaźniki zaburzeń innych układów ciała innych niż SLM.

Różnica między zespołem GM a całkowitym GM jest ilościowa i nie ma różnic jakościowych. Częstość występowania zespołu łagodnych stawów GM w populacji rosyjskiej wynosi od 4 do 10%.

Dziecko z GM ma cechy struktury i funkcji SLM. Zwiększone odwodzenie i przywodzenie w stawie kolanowym w płaszczyźnie czołowej, wydłużenie stawu skokowego, spowodowane nadmiernym rozciąganiem więzadeł. Podczas pełzania ze wsparciem na kolanach dziecka zapalenie stawów maziowych występuje w stawach kolanowych, co prowadzi do powstania ich pastowatości. Dziecko woli siedzieć w pozie litery W z zagiętymi biodrami i kolanami. Dziecko łatwo przechyla ciało do przodu i sprawia, że ​​stosunkowo trudno jest je zgiąć. W pozycji stojącej na uwagę zasługuje nawrót stawów kolanowych. Nawrót kolan powoduje napięcie w tylnej części mięśni uda, co prowadzi do zwiększonej lordozy lędźwiowej i kifozy piersiowej. Lordosis w połączeniu ze słabością mięśni przedniej ściany brzucha przyczynia się do zwiotczenia brzucha. Podczas chodzenia następuje obracanie skarpet na zewnątrz, co wiąże się również z koślawą pozycją stóp. W ciągu dnia chodzenie zmienia się wraz ze zmęczeniem. Do wieczora dziecko częściej skarży się na dyskomfort w kolanie, rzadziej w stawach biodrowych. Nadmierna mobilność prowadzi do zwiększonego stresu mięśni i zwiększonego zużycia energii podczas chodzenia, co przyczynia się do szybkiego zmęczenia. Przeciąganie więzadeł zaburza proprioceptory stawowe, co prowadzi do słabej koordynacji i niezgrabności chodzenia. Dziecko z GM ma zwiększoną wrażliwość i osłabienie uwagi. Pojawienie się nowego zadania motorycznego powoduje niepokój i niepewność dziecka. Dziecko unika wysiłku fizycznego i nie dąży do aktywnego stylu życia, co z kolei prowadzi do zmniejszenia siły i napięcia mięśni. U starszych dzieci i młodzieży łagodny GM nie może być odczuwalny, nie ma wyraźnych objawów i dlatego nie ma znaczenia klinicznego.

Leczenie

Dziecko z nadmierną ruchliwością wymaga większej uwagi dorosłych. Dzieciom z GM zalecany jest masaż i terapia ruchowa. Wykonaj masaż ujędrniających mięśni pleców. Za pomocą relaksującego masażu łagodzi napięcie w tylnej części grupy mięśni uda, co pozwala dziecku utrzymać plecy w pozycji poziomej. Terapia wysiłkowa ma na celu wzmocnienie mięśni, eliminując dyskomfort, poprawiając propriocepcję. Dzieci uczone są ćwiczeń siłowych przezwyciężających naturę i wychowywane są w duchu pokonywania przeszkód i podejmowania wysiłków w celu wykonywania pracy. Dziecko jest nieustannie uczone, aby nie unikać stresu podczas aktywności fizycznej. Dzięki celowym ćwiczeniom zyskują siłę i napięcie mięśniowe. Dzieciom przepisuje się obuwie profilaktyczne w celu utrzymania stawów skokowych i podskokowych w prawidłowej pozycji i utrudnienia nadmiernych ruchów stopy. Obuwie pozwala zwiększyć czas chodzenia, biegania, skakania, a także wzmacniać pewność siebie podczas ruchu.

Podczas nawrotu występuje wyraźna nierównowaga mięśni, co powoduje niebezpieczeństwo destabilizacji stawu. Aby poprawić stabilność stawu, ćwicz ćwiczenia. Wzmocnienie mięśnia czworogłowego pozwala poprawić pracę mechanizmu przedłużającego stawu kolanowego. Wzmocnienie grupy mięśni ud uda pomaga zapobiec przedniemu przemieszczeniu się dolnej części nogi i nawrotowi stawu.

Ćwiczenia na mięsień czworogłowy uda:

• Siedząc na krześle, rozciągając nogi, stopy na podłodze, naciągaj mięśnie czworogłowe, aż osiągnie 10, zrób sobie przerwę, aż osiągnie 3, a następnie powtórz skurcze mięśni.
• Leżąc na plecach. Zegnij jedną nogę do 30 ° w kolanie, z naciskiem na stopę, podnieś drugą nogę do pierwszego poziomu, rozwiń ją na kolanie i przytrzymaj do 10, a następnie opuść.
• To samo ćwiczenie noszone na pokrowcu na kostkę z piaskiem.
• Stojące, kolana na wpół zgięte, jedna noga do podniesienia o kilka centymetrów nad podporą, aby utrzymać równowagę, stojąc na drugiej nodze i kucąc ją kilka razy.

Ćwiczenia dla grupy mięśni tylnej uda:

• Siedząc na krześle, nogi na podporze z obcasami, napinaj mięśnie na grzbiecie uda, by zdobyć 10, rozluźnij, by zdobyć 3, a następnie powtórz skurcze mięśni.
• Przymocuj gumowy sznur do nieruchomego przedmiotu jednym końcem, a drugi koniec do stawu skokowego. Siedząc na krześle, nogi na podparciu, zginaj nogę w stawie kolanowym, rozciągaj gumę.
• Siedząc na krześle, stopy na podporze, umieść piankowy cylinder między piętą a nogą krzesła. Gięcie nogi w kolanie przed oporem piany.
• Leżąc na brzuchu, połóż jedną stopę na pięcie drugiej stopy. Aby zgiąć drugą nogę w kolanie, z pierwszą nogą odporną na zginanie, aby zdobyć 10, przerwij, aby zdobyć 3, a następnie powtórz ćwiczenie.
• Noś torbę piasku na kostce. Stojąc, trzymając oparcie krzesła, zegnij nogę w kolanie.
• To samo ćwiczenie, leżące na brzuchu.
• Chodzenie do tyłu.

Zespół nadmiernej mobilności u dzieci

Nadmierną mobilność definiuje się jako nienormalnie zwiększoną objętość ruchu stawu z powodu nadmiernego osłabienia (rozluźnienie?) Ograniczających tkanek miękkich. Chociaż hipermobilność jest zwykle łagodną manifestacją kliniczną z niewielką liczbą poważnych konsekwencji, powinna ona zwiększyć poziom czujności klinicysty w odniesieniu do obecności jakiegokolwiek podstawowego zaburzenia, zwłaszcza zaburzenia dotykającego tkankę łączną. Ponadto, ze względu na związek z objawami stawowymi, hipermobilność jest ważnym objawem klinicznym u dzieci z dolegliwościami układu mięśniowo-szkieletowego.

Teoretycznie różnica między hipermobilnością a górną granicą normalnej mobilności jest dowolna, ponieważ ruch stawów jest różny w populacji ogólnej. Jednak w praktyce u większości dzieci trudno jest odróżnić hipermobilność od ogólnie przyjętej normy klinicznej.
Hipermobilność może być zlokalizowana, z udziałem jednego lub więcej stawów lub uogólniona, obejmująca wiele stawów w całym ciele. Chociaż nadmierna rozluźnienie stawów jest wyraźną cechą wielu zaburzeń ogólnoustrojowych, często występuje w izolacji.

Zespół nadmiernej mobilności to termin używany do opisania zdrowych osób, u których rozwija się uogólniona hiper-mobilność związana z dolegliwościami z układu mięśniowo-szkieletowego. Termin ten został zaproponowany w 1967 r. Przez Kirka i jego współpracowników, którzy zgłaszali występowanie objawów reumatycznych w grupie dzieci z hipermobilnością przy braku zaburzeń tkanki łącznej lub innych postaci chorób układowych. Niektórzy klinicyści wolą termin „łagodny zespół hipermobilności stawów”, aby odróżnić tych, którzy cierpią z tego powodu, od tych z hipermobilnością w ramach poważniejszego zaburzenia. Ponieważ zespół hiper-mobilności ma silny komponent genetyczny, nazywany jest także rodzinną hipermobilnością stawów.

Tabela 1. Choroby charakteryzujące się hipermobilnością

1. Dziedziczne choroby tkanki łącznej
   • Zespół Marfana
   • Syndrom Ehlersa - Danlos
   • Osteogenesis imperfecta
   • Zespół hipermobilności Marfanoida
   • Zespół Williamsa
   • Zespół Sticklera
2. Zaburzenia chromosomalne
   • Zespół Downa
   • Killian Syndrome / Tescgler-Nicola
3. Inne zespoły genetyczne
   • Dominacja autosomalna
     • Zespół Velo-sercowo-twarzowy
     • Syndrom Hajdu-Cneneya
     • Pseudo-achondroplastyczna dysplazja kręgosłupa
     • Myotonia congenita
   • Autosomalny recesywny
     • Zespół Cohena
   • Niejednorodny (autosomalny dominujący lub autosomalny recesywny)
     • Zespół Larsena
     • Pseudoksantom elasticum
   • Dominacja związana z X
     • Coffin -Lowry Sporadic Syndrome
     • Zespół Goltza

• Wrodzona dysplazja uda
• Nawracające zwichnięcie barku
• Nawracające zwichnięcie rzepki
• Stopa klubowa

1. Neurologiczne
   • Poliomyelitis
   • Tabes dorsalis
2. Reumatologiczne
   • Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów
   • Gorączka reumatyczna

EPIDEMIOLOGIA I ETIOLOGIA

Uogólniona hipermobilność przy braku choroby ogólnoustrojowej jest częstym zaburzeniem, które występuje w populacji ogólnej na poziomie 4–13%. Prawdopodobnie nie docenia się tutaj prawdziwej częstotliwości, ponieważ wiele osób z hipermobilnością nadal nie rozwija objawów ze strony stawów lub nie szuka pomocy medycznej. Ponadto częstość występowania hipermobilności różni się znacznie w zależności od wieku, płci i pochodzenia etnicznego badanej populacji.

Wiadomo, że dzieci mają stosunkowo luźne stawy w porównaniu z dorosłymi; ta normalna nadmierna ruchliwość gwałtownie maleje w okresie starszych dzieci lub wczesnej młodości i wolniej w okresie dojrzałości. Związane z wiekiem zmniejszenie ruchomości stawów przypisuje się postępującym zmianom biochemicznym w strukturze kolagenu, które prowadzą do zwiększenia sztywności składników tkanki łącznej w stawach. W każdym wieku kobiety mają wyższy stopień ruchomości stawów.

Hipermobilność różni się również znacznie w różnych grupach etnicznych: częściej występuje u ludzi pochodzenia afrykańskiego, azjatyckiego i bliskowschodniego. W tych grupach etnicznych utrzymują się różnice ze względu na wiek i płeć.

Naukowcy badający występowanie zespołu hipermobilności często badali pacjentów w klinikach reumatologicznych, gdzie są wysyłani w celu oceny dolegliwości układu mięśniowo-szkieletowego. Systematyczne badanie tych osób pod kątem objawów uogólnionej hipermobilności przy braku choroby ogólnoustrojowej zapewniło częstość występowania zespołu hipermobilności 2–5%, przy względnej częstości występowania zespołu u młodych dziewcząt. Podobnie jak w przypadku uogólnionej hipermobilności, liczby te prawdopodobnie nie odzwierciedlają prawdziwej częstości występowania zespołu, ponieważ wiele osób nie szuka pomocy medycznej w przypadku łagodnych lub nawracających objawów mięśniowo-szkieletowych.

W podgrupie pacjentów z epizodycznym i niejasnym bólem stawów częstość występowania zespołu nadmiernej ruchliwości może być znacznie wyższa. Gedalia i wsp. Stwierdzili hipermobilność u 66% uczniów z nawracającym zapaleniem stawów lub bólem stawów o niejasnej etiologii. Chociaż zapalenie stawów zwykle nie jest uważane za objaw zespołu nadmiernej ruchliwości, dane te sugerują zwiększoną częstość tego stanu u dzieci z nawracającymi objawami mięśniowo-szkieletowymi.

Podstawowe choroby, które mogą obejmować hipermobilność, wymieniono w Tabeli 1. Uogólniona hipermobilność jest wyraźną cechą dziedzicznych chorób tkanki łącznej, w tym zespołu Marfana, zespołu Ehlersa-Danlosa i niedoskonałości kości. W zespole hipermobilności marfanoidalnej obserwuje się uogólnioną hipermobilność w połączeniu z typowymi objawami kostnymi i skórną hiperelastycznością zespołu Marfana, ale nie ma objawów ze strony oczu i układu sercowo-naczyniowego. Hipermobilność jest często zauważana w chorobach metabolicznych, takich jak homocystynuria i hiperlineinemia, zaburzenia chromosomalne, takie jak zespół Downa, oraz w wielu rodzinnych i sporadycznych zespołach genetycznych. Obluzowanie stawów może być związane z zaburzeniami ortopedycznymi, w tym z wrodzonym przerostem biodra i nawracającymi zwichnięciami barku i rzepki.

Hipermobilność można uzyskać w chorobach neurologicznych, takich jak polio i szczątki kręgosłupa (tabes dorsalis) i choroby neurologiczne. Chociaż nadmierna ruchliwość może rozwinąć się w młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniu stawów, mobilność stawów jest znacznie bardziej prawdopodobna.

Rodzinna bezobjawowa hipermobilność jest terminem używanym do opisania „węża-mężczyzny”, który ma znaczne uogólnione rozluźnienie stawów, ale nadal nie rozwija objawów. Wreszcie ważne jest, aby odróżnić prawdziwą hipermobilność stawów od stawów pozornych, które powstają w związku z niedociśnieniem mięśniowym.

Chociaż dokładna etiologia zespołu hipermobilności jest nieznana, niewątpliwie ma silny komponent genetyczny. Krewni dotknięci pierwszego rzędu są wykrywani w 50% przypadków. Najczęstszym jest dziedziczenie autosomalne dominujące, chociaż odnotowano również typy autosomalne recesywne i sprzężone z X.

Przewaga kobiet z zespołem hipermobilności przyczyniła się do założenia roli czynników związanych z płcią w rozwoju i manifestacji tego zaburzenia. Niektórzy klinicyści zauważyli różnice fenotypowe, w tym różnice w lokalizacji, naturze i nasileniu objawów stawowych, między mężczyznami i kobietami z tej samej rodziny. Względna rola czynników zewnętrznych, takich jak estrogen lub czynniki genetyczne związane z X, nie jest jasna.

Istnieją pytania, czy zespół hipermobilności jest górną granicą wariantu normy ruchomości stawów, czy też odzwierciedla łagodne naruszenie tkanki łącznej. Na poparcie tego ostatniego punktu widzenia stygmaty są uogólnionymi zmianami w tkance łącznej, w tym w habitacie marfanoidalnym. u niektórych pacjentów z zespołem nadmiernej ruchliwości obserwowano wysokie podniebienie, rozstępy skórne, hiperelastyczną lub cienką skórę, żylaki i anomalie kręgosłupa. Dodatkowe badania potwierdziły zwiększoną częstość wypadania płatka zastawki mitralnej u osób z hipermobilnością, ale związek ten był kontrowersyjny.

Badania biochemiczne i molekularne potwierdziły klasyfikację zespołu hipermobilności jako naruszenie tkanki łącznej. Analiza kolagenowa próbek skóry od pacjentów z zespołem hipermobilności wykazała zaburzenia normalnych proporcji podtypów kolagenu i anomalii mikroskopowej struktury tkanki łącznej. W 1996 r. British Society of Rheumatology poinformowało o zidentyfikowaniu mutacji w genach fibryliny w kilku rodzinach z zespołem hipermobilności.

Pomimo dogłębnej refleksji, patogeneza uogólnionych luźnych stawów w zespole hipermobilności pozostaje niejasna. Wydaje się prawdopodobne, że prawidłowy rozwój i funkcjonowanie stawów wymaga interakcji wielu genów kodujących strukturę i zestawienie białek związanych ze stawami tkanki łącznej. Chociaż zespół hipermobilności może wystąpić w wyniku jednej lub więcej mutacji w tych genach, znaczenie klasyfikacji patogenetycznej dla ogólnego pediatry jest raczej problemem semantycznym niż klinicznym.

Patogenezę dolegliwości stawowych u pacjentów z zespołem hipermobilności najlepiej można zrozumieć badając podstawową strukturę stawu. Stopień ruchomości stawów zależy od siły i elastyczności otaczających tkanek miękkich, w tym torebki stawowej, więzadeł, ścięgien, mięśni podskórnych i mięśni skóry. Sugerowano, że nadmierna ruchliwość stawów prowadzi do niewłaściwego zużycia i rozdarcia powierzchni stawowych i otaczających tkanek miękkich, co powoduje objawy przypisywane tym tkankom. Obserwacje kliniczne wzrostu objawów związanych z nadmiernym używaniem stawów hipermobilnych są kolejnym potwierdzeniem tej hipotezy. Ostatnie obserwacje potwierdziły również zmniejszenie wrażliwości proprioceptywnej w stawach pacjentów z zespołem nadmiernej ruchliwości.

Takie odkrycia doprowadziły do ​​założenia, że ​​upośledzona informacja zwrotna sensoryczna przyczynia się do nadmiernego urazu stawów u chorych osób.

U dzieci z zespołem hipermobilności mogą występować różne dolegliwości ze strony układu mięśniowo-szkieletowego. Najczęstszym objawem jest ból w stawach, który często rozwija się po aktywności fizycznej lub sportach, podczas których dotknięty staw (y) jest używany wielokrotnie. Ból może być zlokalizowany w jednym lub kilku stawach lub uogólniony i symetryczny.

Chociaż najczęściej odnotowuje się ból w kolanie, każdy staw może cierpieć, w tym staw kręgosłupa. Ból jest zwykle samopodtrzymujący się, ale może nawracać wraz z aktywnością fizyczną. Rzadziej dzieci mogą odczuwać sztywność stawów, bóle mięśni, skurcze mięśni i stawowe (poza obszarem stawów?) Ból kończyn. Chociaż krótkie epizody obrzęku stawów mogą wystąpić z zespołem hipermobilności, rzadko występują i powinny zachęcać do rozważenia alternatywnej diagnozy. W niektórych przypadkach objawy są poprzedzone niedawnym zrywem wzrostu, a chore kobiety często zgłaszają zaostrzenia przedmiesiączkowe.

Ponieważ objawy są zazwyczaj związane z aktywnością fizyczną, mają tendencję do pogorszenia się pod koniec dnia. W przeciwieństwie do zaburzeń artretycznych sztywność poranna jest rzadka u dzieci z zespołem nadmiernej ruchliwości. Przeciwnie, mogą budzić się w nocy, skarżąc się na ból stawów lub kończyn, szczególnie po aktywnym dniu. Często chore dzieci mają podobną historię rodzinną lub podwójną łączność u dzieci z krewnymi pierwszego rzędu. Oprócz stosunkowo niespecyficznych dolegliwości mięśniowo-szkieletowych, niektórzy pacjenci z wrodzoną dysplazją stawu biodrowego, nawracającym zwichnięciem lub podwichnięciem stawu, pęknięciem więzadeł lub ścięgien, szybkim tworzeniem się siniaków, bólem włókien mięśniowych lub dysfunkcją stawu skroniowo-żuchwowego.

Oprócz początkowych objawów uogólnionej hipermobilności stawów badanie fizyczne może ujawnić ból podczas manipulacji stawami, aw rzadkich przypadkach łagodny stopień wyładowania (wysięk). Nie ma oznak aktywnego zapalenia, w tym znacznego bólu, obrzęku, zaczerwienienia, uczucia ciepła i gorączki. Jeśli wystąpią takie objawy, sugerują inną diagnozę.

Badanie pacjentów z zespołem nadmiernej ruchliwości może również ujawnić nieprawidłowości pozastawowe, które są bardziej typowe dla poważnych chorób tkanki łącznej. Objawy takie obejmują pesus, skoliozę, lordozę, koślawość, boczne przemieszczenie czapki kolanowej, habitus marfanoidalny, podniebienie wysokie, rozstępy skórne, przerzedzoną skórę i żylaki.

Chociaż większość dotkniętych dzieci nadal nie wykazuje nieprawidłowości w układzie sercowo-naczyniowym, podgrupa pacjentów może mieć objawy wypadnięcia płatka zastawki dwudzielnej (MVP). Jak wspomniano wcześniej, związek MVP z zespołem hipermobilności jest kontrowersyjny. Chociaż wczesne badania wskazywały na zwiększoną częstość występowania MVP u tych pacjentów, nowsze badania z zastosowaniem bardziej rygorystycznych kryteriów diagnostycznych echokardiograficznych dla MVP budziły wątpliwości co do tego związku.

Poważne nieprawidłowości sercowo-naczyniowe obserwuje się jednak w niektórych chorobach tkanki łącznej, w których występuje również nadmierna ruchliwość. Z tego powodu każde dziecko z hipermobilnością i podejrzanymi objawami serca lub objawami fizycznymi wymaga dalszego badania przez kardiologa.

DIAGNOSTYKA

Kluczem do rozpoznania zespołu nadmiernej ruchliwości jest dokładna ocena dziecka pod kątem oznak uogólnionego rozluźnienia stawów. Odbywa się to za pomocą 5 prostych technik klinicznych, które nie wymagają specjalnego sprzętu i mogą być wykonywane przez każdego lekarza ogólnego w ciągu 30-60 sekund. Zespół hipermobilności może wystąpić w każdym wieku.

Należy zauważyć, że luźność stawów u pacjentów z zespołem hipermobilności jest w rzeczywistości zawsze symetryczna, z wyjątkiem obecności innych nieprawidłowości mięśniowo-szkieletowych, które mogą ograniczać ruch stawów. Ponadto niektórzy uważają hiperprzeprostność wszystkich 5 palców, a nie tylko 5, za fizyczną manifestację, którą należy zbadać za pomocą zespołu hipermobilności.

Opracowane przez Cartera i Wilkinsona, a później zmodyfikowane przez Beightona w celu zbadania dużych populacji, badanie to stało się najczęściej akceptowaną metodą przesiewową do identyfikacji uogólnionej hipermobilności. Dobrze koreluje z bardziej ilościowymi metodami instrumentalnymi. Pacjenci są oceniani w 9-punktowej skali, z 1 punktem podanym dla każdego segmentu hipermobilności. Wyniki są następnie sumowane i uzyskuje się łączny wynik lub wynik Beightona. Wynik Beightona wynoszący 4 lub więcej punktów jest zwykle uważany za charakterystyczny dla uogólnionej hipermobilności.