Tkanka łączna jest podstawą całego organizmu. W przypadku naruszenia jego struktury, zmiany patologiczne zachodzą we wszystkich narządach. Dlatego dysplazja tkanki łącznej u dzieci jest trudna, może być maskowana jak każda inna patologia. To utrudnia diagnozę.
Dysplazja tkanki łącznej u dzieci nie jest niezależną patologią - jest to zespół zaburzeń wrodzonych, które występują w okresie prenatalnym. Tkanka łączna jest obecna w prawie wszystkich narządach ludzkiego ciała. Ma największą wartość w budowaniu szkieletu, zapewniając funkcję motoryczną. Tkanka łączna składa się głównie z białka kolagenu.
Dysplazja występuje, gdy podczas tworzenia się włókien kolagenowych występuje awaria genetyczna. W rezultacie tkanka łączna traci swoją elastyczność i rozciągliwość.
Częstość występowania dysplazji waha się od 6–9% wśród wszystkich noworodków.
Według ICD 10 choroba ma oznaczenie M35.7.
DST u dziecka jest chorobą wieloczynnikową. Oznacza to, że dla jego wystąpienia kilka czynników musi działać jednocześnie na ciało. Główne czynniki predysponujące to:
Ogromne znaczenie ma czynnik dziedziczny.
Objawy dysplazji tkanki łącznej u dzieci są bardzo liczne, ponieważ ta tkanka jest obecna we wszystkich narządach.
Dysplazja mięśniowa u dzieci prowadzi do rozwoju miastenii, osłabienia mięśni, w którym dziecko traci zdolność poruszania się.
Objawy mogą występować osobno, tylko z jednej grupy lub z kilku grup jednocześnie. W zależności od tego istnieją dwa rodzaje dysplazji tkanki łącznej:
Dysplazja układu mięśniowo-szkieletowego u dzieci jest najcięższa. Ta forma choroby prowadzi do zaburzeń funkcji ruchowych, zmian w pracy narządów wewnętrznych.
Dysplazja stawu biodrowego objawia się skróceniem jednej nogi dziecka, asymetrią fałdów pośladkowych. Dziecko nie może rozłożyć nóg zgiętych. Dzieci zaczynają chodzić późno, chód przypomina kaczkę. Dziecko szybko się męczy podczas chodzenia, może powodować ból.
Gdy dysplazja kolana rozwija deformację rzepki. Dziecko skarży się na ból podczas chodzenia, zmęczenie. Często występują zwichnięcia i podwichnięcia stawu. Wraz z porażką stawu skokowego rozwija się stopa końsko-szpotawa i płaskostopie. Dziecko często chowa nogi podczas chodzenia.
Proces diagnozowania dysplazji u dzieci jest dość skomplikowany. Dla stwierdzenia diagnozy użyj różnych metod:
Techniki te pozwalają oszacować stopień zmian w tkance łącznej. Aby potwierdzić diagnozę, prowadzone są badania genetyczne, ujawniające naruszenia w tworzeniu kolagenu.
W leczeniu dysplazji tkanki łącznej u dzieci stosuje się podejście zintegrowane. Możliwości nawet nowoczesnej medycyny nie pozwalają na przywrócenie zaburzeń genetycznych, więc wszystkie leczenie jest objawowe.
Właściwe odżywianie ma ogromne znaczenie w leczeniu dysplazji tkanki łącznej. Celem diety jest stymulowanie produkcji własnego kolagenu, uzupełnienie zapotrzebowania organizmu na witaminy i minerały. W rzeczywistości spełnia zasady zdrowego odżywiania. Dieta powinna obejmować:
Wysoka zawartość kolagenu występuje w galarecie, galarecie i galarecie.
Zaleca się wyłączenie z jedzenia fast foodów, konserw w puszkach, przypraw w dużych ilościach.
Farmakoterapia ma na celu wyeliminowanie objawów choroby, stymulując syntezę normalnego kolagenu. Wiadomo, że niedobór magnezu prowadzi do zmniejszenia produkcji kolagenu u dzieci. Dlatego dzieciom z dysplazją tkanki łącznej należy przepisać preparaty magnezu i wapnia - Magnerot, Kalcemin.
Aby uzupełnić składniki tkanki chrzęstnej, pokazano preparaty zawierające glukozaminę i chondroitynę. Należą do nich Artra, Teraflex, Kartiflex.
Kwas askorbinowy, witaminy A i E również przyczyniają się do stymulacji własnego kolagenu.
Obowiązkowym etapem leczenia dysplazji u dzieci jest gimnastyka. Intensywna aktywność fizyczna powinna być ograniczona, ponieważ dziecko ma zwiększone ryzyko wystąpienia złamań i zwichnięć. Kurs gimnastyki terapeutycznej jest opracowywany przez specjalistę, w miarę jak dziecko rośnie i dochodzi do regeneracji tkanek, dostosowuje się.
Aby przywrócić elastyczność tkanek, wzmocnić aparat mięśniowo-więzadłowy, wykonuje się regularny masaż kończyn. Stosuje się go jako zwykły masaż klasyczny, a także różne nietradycyjne metody. Ważne jest, aby masaż był codziennie.
Fizjoterapia prowadzona jest z uwzględnieniem wieku dziecka:
Największy efekt obserwuje się w trakcie fizjoterapii.
Z nieterminowym i nieodpowiednim leczeniem mogą powstawać nieodwracalne nieprawidłowości kończyn. Wspólna dysplazja prowadzi do rozwoju przykurczów, ciężkiego zapalenia stawów i choroby zwyrodnieniowej stawów. W tym przypadku leczenie może być tylko chirurgiczne.
Dysplazja tkanki łącznej u dziecka jest złożoną i słabo poznaną chorobą. Wymaga to jak najwcześniejszej diagnozy i kompleksowego leczenia.
Dysplazja u dzieci stanowi naruszenie tworzenia tkanki łącznej, która jest składnikiem mięśni, chrząstki, kości, więzadeł. Naruszenie można zaobserwować w każdym narządzie lub układzie. Noworodki najczęściej diagnozuje się z dysplazją stawu biodrowego, która obfituje w podwichnięcie i zwichnięcie głowy kości udowej.
Prawie wszystkie dzieci w wieku poniżej 5 lat mają oznaki patologii - delikatną, łatwo rozciągliwą skórę, słabe więzadła itp. Aby zdiagnozować zaburzenie u takich młodych pacjentów, możliwe jest tylko pośrednio lub przez objawy zewnętrzne.
Przyczyny patologii:
Dysplazja stawu biodrowego dzieli się na kilka typów:
Patologia ma trzy stopnie nasilenia: predyspozycję, podwichnięcie i zwichnięcie.
Muszę natychmiast powiedzieć, że taka diagnoza wcale nie jest chorobą. Jest to raczej cecha ciała. Jest wiele dzieci z takim zjawiskiem i nie wszystkie z nich są obserwowane przez pediatrów, ortopedów i innych specjalistów.
Zidentyfikowano już wiele oznak DST. Są one podzielone na zewnętrzne i wewnętrzne. Pierwsze są łatwe do wykrycia podczas badania zewnętrznego, drugie - podczas diagnostyki (testy, badania).
Następujące efekty zewnętrzne są wspólne:
Chore dzieci w wieku 5-7 lat z reguły narzekają na niedyspozycję, słabość, nie tolerują wysiłku fizycznego, mają słaby apetyt i mogą mieć bóle kończyn, serca, głowy i brzucha.
Naruszenia narządów wewnętrznych stają się zauważalne w późniejszym wieku. DST charakteryzuje się pominięciem narządów (żołądka, nerek); szmer serca, wypadanie zastawki dwudzielnej; choroba refluksowa, dyskineza żółciowa, zaparcia; żylaki itp.
Zespół krwotoczny objawia się w postaci siniaków, nawet przy najlżejszych obrażeniach, jak również krwawienia z nosa. Odchylenia w układzie nerwowym wyrażają omdlenia, dystonia wegetatywna, zespół nadmiernej pobudliwości itd. Układ mięśniowo-szkieletowy reaguje osteochondrozą, przepukliną, osteoporozą, bólem stawów.
Oddzielnie należy wspomnieć o tej postaci choroby, ponieważ została wywołana przez aparat do sztucznego oddychania.
Ten typ patologii może wystąpić u dzieci poniżej pierwszego roku życia, które są podłączone do respiratora przez długi czas (ponad tydzień). Warto zauważyć, że najczęściej występuje u wcześniaków. Aby zapobiec takiej sytuacji, lekarz łączy respirator tylko ze względów zdrowotnych i przez możliwie najkrótszy czas.
Głównym objawem patologii jest ostra niewydolność oddechowa, która pojawia się przy próbie usunięcia respiratora. Czasami występuje niewydolność serca. Obserwuje się również sinicę skóry (sinica), nierówne, szybkie lub trudności w oddychaniu, epizody jej zatrzymania (bezdech), oznaki obrzęku klatki piersiowej.
Przyczyny pojawienia się patologii: toksyczne działanie tlenu; barotrauma płucna; infekcja; zaburzenia oddechowe; obrzęk płuc; hipowitaminoza A lub E; niedojrzałość płuc u wcześniaków; nadciśnienie płucne; predyspozycje genetyczne.
Leczenie obejmuje stopniowe odstawianie od respiratora. Dobre odżywianie jest potrzebne, aby przywrócić zaatakowany narząd. Ponieważ stan zapalny w płucach może gromadzić płyn, pij trochę ograniczenia, a także wyznacz leki moczopędne.
Choroba wyraża się w zmniejszeniu jednej lub dwóch nerek jednocześnie. Ta wrodzona anomalia zmniejsza funkcjonalność układu moczowego. W przypadku obustronnych zmian chorobowych leczenie jest nieskuteczne.
W przypadku dysplazji aplastycznej nerek śmierć następuje kilka dni później, jeśli nowa nerka nie zostanie przeszczepiona dziecku. Gdy występuje hipoplastyka, przewlekła niewydolność nerek.
Typowe objawy: ból brzucha; drgawki; bóle głowy; zwiększyć ciśnienie krwi. Dziecko pozostaje w tyle w rozwoju w porównaniu z rówieśnikami.
Dysplazja nerek może być wywołana przez leki podczas ciąży, palenia tytoniu, spożywania alkoholu i zażywania narkotyków. Może być również dziedziczone.
Dziecko z dysplazją nerek może w końcu rozwinąć patologie innych narządów i układów. Jeśli nie pomożesz zdrowej nerce, przestanie ona normalnie funkcjonować, wystąpi niewydolność nerek.
Dziecko z zespołem moczowym przepisuje specjalną dietę, aby choroba nie rozwinęła się w niewydolność nerek. Ponadto dziecko musi być ograniczone w ruchach aktywnych, zwłaszcza w skokach.
Objawy choroby w realizacji zaleceń ekspertów znikają o 5 lat. Jednak dzieci muszą być zarejestrowane, przychodzą na regularne kontrole i pomiary ciśnienia krwi. Jeśli Twoje dziecko ma poważne problemy z oddawaniem moczu, lekarz przepisuje przeszczep narządu lub dializę - oczyszczanie krwi.
W zależności od odchyleń lekarz wybiera metodę leczenia. Konsultacja jest wymagana nie tylko dla pediatry, ale także dla specjalisty o profilu, którego problemy występują u dziecka, na przykład w przypadku patologii przewodu pokarmowego konieczne jest skonsultowanie się z gastroenterologiem i chirurgiem ortopedą.
Jednak zarówno dysplazja Mayera, jak i inne rodzaje tej choroby mają coś wspólnego w trakcie leczenia. Pierwszy to codzienny schemat. Odpoczynek nocny powinien trwać nie mniej niż 8-9 godzin, powinien być także sen w ciągu dnia.
Jeśli nie ma przeciwwskazań do uprawiania sportu, pożądane jest, aby dziecko było w to zaangażowane, ale w każdym razie nie jest profesjonalne. W przeciwnym razie nadmierny wysiłek fizyczny doprowadzi do wczesnego pojawienia się zmian zwyrodnieniowych-dystroficznych w chrząstce i więzadłach. Ten stan prowadzi do przewlekłego aseptycznego zapalenia.
Lepiej jest preferować pływanie terapeutyczne, jazda na rowerze, narciarstwo, badminton, gimnastyka wushu.
Ważnym elementem rehabilitacji jest masaż leczniczy. Do przetwarzania plecy, szyja i kołnierz, kończyny. Kurs trwa zwykle 15-20 sesji.
Ustawienie przystanku Ploskosalgusnaya wymaga stałego noszenia podbicia. Aby dziecko nie miało problemów z nogami, wybór obuwia jest traktowany bardzo odpowiedzialnie. Powinien dobrze przylegać do stopy, mocować stopę i kostkę, mieć minimum szwów wewnątrz i być wykonany z naturalnych materiałów.
Rodzice powinni codziennie uprawiać gimnastykę z dzieckiem, wykonywać masaż stóp, kąpiele stóp z dodatkiem różnych ziół i soli morskiej (15 minut).
Zwraca się również uwagę na dietę. Posiłki powinny być zrównoważone tłuszczami, białkami i węglowodanami. Zaleca się jeść więcej mięsa, ryb, orzechów i fasoli. Wymagane są fermentowane produkty mleczne. Ponadto żywność musi być nasycona niezbędnym, rosnącym organizmem z witaminami i pierwiastkami śladowymi.
Niedawny termin medyczny zwany dysplazją oznacza wszelkie możliwe patologie w rozwoju różnych części ciała, wszelkiego rodzaju narządów i wielu tkanek. Pojawienie się patologii zaczyna się formować na etapie rozwoju embrionalnego płodu, staje się wynikiem niewłaściwego dojrzewania lub struktury komórkowej, ich konfiguracji, wielkości. Nieprawidłowe tworzenie tkanek, patologia narządu lub układu narządów, który na niego wpływa.
Jednak dysplazja jest częściej wykrywana u rosnącego dziecka, znane są przykłady objawów nieprawidłowości u dorosłych. Dysplazja nie jest chorobą, ale zmianami patologicznymi w strukturze narządów.
Nieprawidłowości genetyczne w tworzeniu płodu są częstymi przyczynami pojawienia się patologii. Dysplazja rozwija się w przypadku zaburzeń hormonalnych w organizmie kobiety w czasie ciąży lub niedoboru tlenu w naczyniach krwionośnych, w tym w wewnętrznych ścianach naczyń krwionośnych z ich bezpośrednim obciążeniem mechanicznym. Ważnym czynnikiem staje się zanieczyszczenie lub niekorzystna ekologia, atmosfera, woda w obszarze zamieszkania przyszłej matki. Być może ginekologiczne problemy zdrowotne przyszłej matki, częste choroby zakaźne, przyczyniły się do rozwoju patologii.
Patologia może być przekazywana z pokolenia na pokolenie z mniej zauważalnymi objawami, gromadzić się dla przyszłych pokoleń. Jeśli oboje rodzice mają predyspozycje do dysplazji, ujawniają się nieprawidłowości genetyczne, zdrowie dzieci jest wątpliwe. Nabyta dysplazja często staje się wynikiem urazu porodowego lub poporodowego.
Udostępnij wiele typowych rodzajów dysplazji:
Skomplikowaną patologią jest dysplazja tkanek miękkich u dziecka lub dysplazja mięśniowa. Patologia powstaje w macicy, na poziomie genetycznym. Podczas rozwoju zarodka, nieprawidłowość występuje w momencie tworzenia się komórek tkanki łącznej, powodując trudności z mięśniami i narządami wewnętrznymi - tkanka łączna w ciele jest głównym materiałem budulcowym. W przypadku dysplazji mięśni ujawniają się nieprawidłowości w pracy całego organizmu, skomplikowana patologia jest trudna do postawienia prawidłowej diagnozy.
Odchylenia związane z dysplazją tkanki łącznej stają się stopniowo zauważalne, gdy dziecko rozwija się i rośnie fizycznie. Możliwa jest koślawość stopy, ogólna krzywizna kręgosłupa, deformacja klatki piersiowej, zwiększona ruchliwość stawów, zaburzenia pracy serca, problemy z narządami trawiennymi, widzenie spadające i patologie układu naczyniowego. Wyrażono serię charakteryzującą dysplazję mięśniową u dziecka. Odchylenia są wykrywane indywidualnie lub łącznie.
Główne objawy dysplazji u małych dzieci są zauważalne po pięciu latach. Terminowe leczenie w placówce medycznej, wielość testów i badań pomoże określić przyczynę odchyleń, pozwoli ci przepisać skuteczne leczenie w postaci obowiązkowego zdrowego stylu życia, ciągłego wysiłku fizycznego na ciele dziecka. Ćwiczenia to energiczny sport. Zaleca się pływanie w spokojnym rytmie, nowoczesne tańce i inne ćwiczenia kardio, aktywny tryb życia jest obowiązkowy. Kompetentnie przeprowadzona kompleksowa terapia rehabilitacyjna nie pozwoli na dalsze postępy objawów dysplazji.
Dysplazja nie jest chorobą, ale odchyleniem na poziomie genetycznym, patologii nie można leczyć. Głównymi metodami utrzymania dzieci są środki zapobiegawcze, które zmniejszają objawy dysplazji, spowalniają lub zatrzymują zespół. Obowiązkowa natychmiastowa interwencja medyczna pomoże przyspieszyć regenerację mięśni.
Głównymi metodami leczenia i zapobiegania dysplazji mięśniowej są przestrzeganie zrównoważonej diety, fizjoterapia i specjalnie zaprojektowane ćwiczenia gimnastyczne, przy użyciu leków tylko zgodnie z zaleceniami lekarza prowadzącego. Na etapie przedłużającego się braku interwencji może być wymagane leczenie chirurgiczne.
Obowiązkowe wsparcie psychologiczne dziecka, szczery współudział w procedurach pomoże dziecku dostroić się do ścieżki powrotu do zdrowia, łatwiej jest przenieść procedurę. Po prawidłowej diagnozie rodzice nie powinni się relaksować, biorąc pod uwagę, że wizyty u lekarzy się skończyły, a leczenie nie jest trudne. Dysplazja nie jest straszną patologią, ale odchyleniem. Aby uzyskać pozytywny wynik, konieczne będzie uczestnictwo wszystkich członków rodziny w okresie powrotu do zdrowia dziecka.
Leczenie nielekowe obejmuje obowiązkowy masaż terapeutyczny, powtarzany przez kilka kursów, uprawiający sporty nieprofesjonalne - tenis stołowy, pływanie lub badminton. Pomogą w tym indywidualne ćwiczenia gimnastyczne, fizjoterapia, w tym moczenie i kąpiele solne. Przyjmuje się, że żywienie dzieci jest gęste, aby osiągnąć wymagany poziom kolagenu. Obowiązkowe spożywanie ryb w codziennej diecie powinno mieć pierwszeństwo przed produktami z fasoli, mięsem i owocami morza. Tłuszczowe buliony, duża ilość wysokiej jakości sera, różnorodne owoce i warzywa są ważne dla dziecka. Po uzgodnieniu z lekarzem prowadzącym można stosować suplementy biologiczne.
W przypadku leczenia farmakologicznego lekarz wybiera optymalny zestaw leków indywidualnie dla każdego dziecka. Przebieg leczenia pigułkami trwa do 2 miesięcy, trwa tylko tak, jak zalecił lekarz. Powtarzanie leczenia można powtarzać wielokrotnie, zmieniając leki, aby osiągnąć najlepszy wynik.
Aby ujednolicić poziom aminokwasów, należy wziąć glicynę i kwas glutaminowy. W celu przyspieszenia rozwoju produkcji kolagenu zostanie przepisany kwas askorbinowy i cytrynian magnezu. Do normalizacji metabolizmu minerałów doradza alfacalcidol i osteogenon. Aby poprawić stan bioenergii dziecka, konieczne jest użycie lecytyny, ryboksyny.
Głównymi punktami operacyjnej interwencji są bardzo ciężkie przypadki dysplazji mięśniowej. Może występować wyraźna patologia naczyń krwionośnych lub ciężka krzywizna kręgosłupa, ciężka deformacja klatki piersiowej. Operacja jest wymagana, jeśli zespół niesie zagrożenie dla dalszego życia dziecka lub z rozwiniętymi nieprawidłowościami, niemożliwe jest normalne życie.
Dokładne wdrożenie wymienionych zaleceń pozwoli dziecku dostosować się do środowiska zewnętrznego, nadrobić zaległości w rozwoju swoich rówieśników, przy odpowiedniej motywacji dziecka, możliwe jest stanie się lepszym rówieśnikiem i uzyskanie pełnego zdrowia. Nie zapominaj, że dysplazja ujawnia dziedziczny charakter. Zaangażowanie wszystkich członków rodziny w proste procedury pomoże poprawić zdrowie, stworzyć przytulną atmosferę w domu.
Procent wykrywania u dzieci dysplazji tkanki łącznej jest niewielki, więc temat ten jest mało ujawniony w zasobach informacyjnych. Z drugiej strony rodzice muszą być świadomi tego problemu, ponieważ diagnoza może być postawiona zarówno w okresie prenatalnym, jak i poporodowym.
Ze skóry zbudowanej z tkanki łącznej, szkieletu, tkanki tłuszczowej, śluzu, pigmentu, tkanki siatkowej - jest to rozległa podstawa komórkowa ciała, a choroba, która ją uderzyła, może wpływać na pracę prawie całego ciała. Skład tkanki obejmuje kolagen, którego naruszenia w syntezie prowadzą do dysplazji.
Zespół dysplazji tkanki łącznej (DST) jest pojedynczą anomalią lub ich kombinacją w rozwoju tkanki łącznej, która opiera się na genetycznym naruszeniu stosunku zawartości kolagenu.
Nieporozumienia między naukowcami nie pozwalają nauce określić wspólnej typologii. Dysplazja tkanki łącznej jest klasyfikowana na wiele sposobów. Poniższa klasyfikacja jest preferowana przez większość specjalistów medycznych, którzy są bezpośrednio związani z leczeniem DST u dzieci, a nie przez studiowanie go.
Przez dziedziczenie wyróżnia się następujące typy:
Przykład jednego z symptomów DST jest pokazany na zdjęciu.
Mechanizm pojawienia się i rozwoju dysplazji tkanki łącznej u dzieci zależy od następujących powodów:
Ogólne naruszenia w DST pozwalają podzielić symptomy na pewne grupy:
Leczenie może polegać na przyjmowaniu leków, właściwym wysiłku fizycznym i ćwiczeniach fizycznych, odżywianiu, stosowaniu środków ludowych.
Nie zaleca się podejmowania decyzji o zakupie jakichkolwiek leków dla dziecka bez specjalnych instrukcji lekarza specjalisty. W leczeniu DST lekarz przepisuje pacjentowi następujące leki:
Podejścia terapeutyczne do leczenia dysplazji tkanki łącznej obejmują następujące metody:
Bez względu na to, jak bezpieczna może się wydawać krajowa metoda leczenia, konieczne jest skonsultowanie się z lekarzem w sprawie jej stosowania u dziecka. Może być stosowany do leczenia ziół leczniczych, które są używane do wywary, nalewki. Z DST, związanym z oddziałem serca, głóg pomoże, a przy problemach płucnych, hemoroidalnych i bakteryjnych odpowiednia jest szałwia. Naruszenia stanu nerwowego są eliminowane przez użycie serdecznika, waleriany; zmniejszenie odporności - stosowanie dzikiego rozmarynu. Istnieje wiele ziół leczniczych, a rodzicom nie jest to nic wielkiego.
Należy przestrzegać sposobu jedzenia - w tym samym czasie, nie wcześniej niż pół godziny po przebudzeniu dziecka i nie później niż półtorej godziny przed snem. Właściwe odżywianie obejmuje:
W przypadku DST czasami niemożliwe jest wykonanie bez korekty poprzez interwencję chirurgiczną. Ten rodzaj leczenia jest wybierany ze względu na pewne wskazania: poważne patologie naczyń krwionośnych, występy zastawek mięśnia sercowego, oczywiste deformacje kręgosłupa lub klatki piersiowej. Operacja jest konieczna, jeśli państwo stanowi zagrożenie dla życia ludzkiego i degraduje jego jakość.
Dziecko często cierpi, jest leczone przez lekarzy różnych specjalności i każdy znajduje patologię. Konieczne konsultacje genetyczne. Dysplazja tkanki łącznej u dzieci, częsta choroba, dotyka 50% dzieci w wieku szkolnym. Przyczyny, diagnoza, leczenie nie są dobrze zrozumiane. Wielu lekarzy uważa, że patologia występuje nawet w rozwoju embrionalnym.
Zespół dysplazji tkanki łącznej - uszkodzenie struktury, zaburzenie w funkcjonowaniu narządów i układów ciała z powodu genetycznie uwarunkowanej niewłaściwej syntezy białek. Choroba zaczyna się w okresie prenatalnym, jest konsekwencją następujących szkodliwych skutków dla ciała kobiety w ciąży:
Dobrze przebadana izolowana patologia, z jasno zdefiniowanym obrazem klinicznym, znanymi defektami genów, sprawdzonymi metodami leczenia, jest grupą zróżnicowanych dysplazji. Choroby te są rzadkie, dobrze zdiagnozowane metodami genetycznymi. Kombinacje objawów i zespołów z nieokreślonym mechanizmem uszkodzenia genu, brak pojedynczego obrazu klinicznego to dysplazja niezróżnicowana. Występuje znacznie częściej, diagnoza jest trudna ze względu na dużą liczbę objawów.
Choroby z badanym mechanizmem rozwojowym, klinika, metody diagnostyki, leczenie. Obejmują one:
Zespół Marfana charakteryzuje się obecnością długich palców na dłoniach pacjenta.
Patologia ogólnoustrojowa tkanki łącznej, której defekty genowe są słabo poznane, leczenie prowadzone jest przez specjalistów różnych specjalności medycznych, z uwzględnieniem lokalizacji patologii. Główne zespoły:
Obecność tkanki łącznej we wszystkich narządach powoduje duży polimorfizm objawów klinicznych choroby. Skargi pacjentów mają charakter ogólny, nie są specyficzne dla dysplazji, w tym osłabienia, zmęczenia, bólów głowy. Badanie rozpoczyna się od pomiaru wysokości, długości kończyny. Przeprowadzaj testy kliniczne:
Cenne informacje uzyskuje się podczas badania pacjenta. W tym przypadku pediatra już przy pierwszym badaniu ujawnia:
Dysplazja tkanki łącznej to nie tylko choroba, to reakcja organizmu na działanie niekorzystnych czynników środowiskowych.
Za pomocą CT można zidentyfikować problemy z kościami i stawami.
Ważna dla diagnozy chorób dziedzicznych i dysplazji jest metoda analizy genealogicznej - identyfikacja oznak patologii wśród krewnych. Metoda laboratoryjna pozwala określić obecność i ilość produktów rozpadu kolagenu w moczu. Wskaźniki te są dość pouczające w diagnostyce dysplazji tkanki łącznej. Do badania narządów i układów ciała stosuje się metody instrumentalne:
Uzupełnij obraz kliniczny badań lekarzy innych specjalności medycznych. Okulista znajduje u dziecka krótkowzroczność, astygmatyzm, pulmonologa - częste zapalenie oskrzeli i zapalenie płuc, urolog - nerkę „wędrującą”. Najpoważniejsze, zagrażające życiu zmiany, które powodują nagłą śmierć, ujawnia kardiolog - wada zastawki mitralnej, zwężenie aorty, arytmia.
Terapia powinna obejmować specjalny dzienny schemat, dietę, sport, fizykoterapię. Leczenie dysplazji tkanki łącznej lekami wymaga użycia:
Osteogenon jest przepisywany w leczeniu choroby.
Rodzice powinni zrozumieć, że patologia jest związana z genetyczną osobliwością organizmu, dlatego terapia jest bezsilna. Jeśli jednak zaczniesz leczyć chorobę w odpowiednim czasie i postępujesz zgodnie z zaleceniami lekarza, możesz spowolnić, a nawet zatrzymać rozwój zespołu. Bez względu na to, jaką formę choroby ma dziecko, kontakt, ciężki sport i stres psychiczny są przeciwwskazane.
Większość lekarzy uważa, że dysplazja tkanki łącznej nie jest chorobą niezależną, ale raczej kombinacją objawów i problemów, które pojawiły się podczas rozwoju embrionalnego dziecka. Jak leczyć ten zespół - dalej pod artykułem.
Tkanka łączna jest obecna w wielu narządach ludzkiego ciała. Jego zawartość w układzie ruchowym jest szczególnie wysoka, gdzie zapewnia prawidłowe funkcjonowanie stawów. Struktura tkanki łącznej obejmuje włókna, komórki i substancję międzykomórkową. Sama tkanka jest luźna lub gęsta, w zależności od narządów. Najważniejszą rolą w tkance łącznej jest kolagen (odpowiedzialny za utrzymanie kondycji) i elastyna (odpowiedzialna za skurcz i relaksację).
Ustalono, że dysplazja tkanki łącznej pojawia się, gdy geny odpowiedzialne za syntezę włókien są zmutowane. Oznacza to, że choroba ta jest genetycznie z góry określona. Mutacje są różne i wpływają na różne geny. W rezultacie łańcuchy elastyny i kolagenu powstają nieprawidłowo, a tkanka łączna jest słabo odporna na normalne naprężenia mechaniczne. Łańcuchy kolagenu i elastyny mogą być zbyt długie (wstawianie) lub krótkie (skreślenie). Jednocześnie zły aminokwas może być w nich spowodowany mutacjami.
Zazwyczaj w pierwszej generacji liczba wadliwych włókien łączących jest mała. Obraz kliniczny może nawet nie pojawić się. Jednakże, dziedziczne patologie gromadzą się, członkowie rodziny mogą wykazywać pewne oznaki dysplazji. Gdy jest ich niewiele, są prawie niewidoczne. Objawami choroby są jednak nie tylko charakterystyczny wygląd, ale także poważne zmiany w narządach i układzie mięśniowo-szkieletowym.
Po pierwsze, zmiany wpływają na tkankę kostną. Dzieci mogą mieć za długie palce, wydłużone kończyny, skoliozę, płaskostopie, nieprawidłowo rozwiniętą klatkę piersiową. Skóra również się zmienia, staje się zbyt elastyczna, cienka, co pociąga za sobą duży efekt urazowy. Mięśnie stają się cieńsze, nie tylko duże, ale także małe (w układzie serca i okulomotorycznym).
Stawy dzieci z dysplazją tkanki łącznej są nienormalnie ruchliwe z powodu słabych więzadeł i skłonności do zwichnięć. Zmieniają się także narządy wzroku (krótkowzroczność, płaska rogówka, zwichnięcie soczewki, wydłużona gałka oczna). Układ sercowo-naczyniowy cierpi na rozszerzone tętnice i aortę, zmiany zastawek serca. Naczynia mają tendencję do rozszerzania się, a żylaki często występują na nogach. Choroba dotyczy nerek (nefroptoza) i drzewa oskrzelowego.
Wrodzone patologie tkanki łącznej są: zróżnicowane i niezróżnicowane.
Dysplazja różnicowa występuje z powodu pewnego rodzaju dziedziczenia. Zespół ten ma charakterystyczny i wyraźny obraz kliniczny. Wady genowe i biochemiczne są dość dobrze badane.
Najczęściej dzieci ze zróżnicowaną dysplazją cierpią na powolny zespół skórny, osteogenezę niedoskonałą (zwaną też „chorobą kryształów”), zespół Marfana, zespół Alporta, Sjogrena, Ehlersa-Danlosa (10 typów). Stwierdzono również epidermolozę bullosa, hipermobilność stawów. Choroby te są związane z kolagenopatiami - defektami genetycznymi kolagenu.
Zróżnicowana dysplazja jest dość rzadka i jest szybko rozpoznawana przez genetyków. Patologia koncentruje się w osobnym narządzie lub w kilku. Zespół jest dość niebezpieczny, ponieważ narządy wewnętrzne mogą się nieodwracalnie zmienić. W przypadku ciężkiego przebiegu śmierć jest również możliwa. Na szczęście niewiele jest dzieci ze zróżnicowanym typem dysplazji, patologia jest typowo zlokalizowana (w skórze i stawach, kręgosłupie, aorcie).
Zazwyczaj dzieci mają niezróżnicowaną formę dysplazji, o której warto w pełni opowiadać. Taka diagnoza występuje w przypadku, gdy objawów choroby nie można przypisać miejscowym chorobom, a tkanka łączna całego ciała jest upośledzona. Według niektórych danych jest wykrywany u dzieci i młodzieży w 80% przypadków.
Istnieje wiele objawów choroby. Pacjenci mogą narzekać na:
Jednak na podstawie skarg trudno jest rozpoznać zespół, ponieważ takie problemy mogą pojawić się w przypadku wielu innych chorób nabytych. Ważne jest, aby zwrócić uwagę na charakterystyczne objawy:
Jeśli dzieci mają co najmniej 2-3 objawy, należy udać się do lekarza, aby potwierdzić lub zaprzeczyć dysplazji tkanki łącznej. Diagnoza jest prosta, chociaż obejmuje badania kliniczne i genealogiczne. Oprócz nich lekarz analizuje skargi dziecka, analizuje historię chorób (dzieci z zespołem dysplazji są częstymi pacjentami laryngologów, kardiologów, ortopedów, gastroenterologów).
Pamiętaj, aby zmierzyć długość segmentów tułowia. „Test nadgarstka” jest wykonywany, gdy dziecko jest w stanie całkowicie owinąć swoje ramię małym palcem lub kciukiem. Lekarz ocenia ruchliwość stawów w skali Beytona, aby potwierdzić hipermobilność. W celu identyfikacji glikozoaminoglikanów i hydroksyproliny (produktów degradacji kolagenu) stosuje się również analizę moczu. Z reguły cały powyższy cykl diagnostyczny nie jest wykonywany. Często wystarczy, aby doświadczeni lekarze zbadali dziecko, aby zrozumieć problem.
Ważne jest, aby rodzice zrozumieli, że dysplazja tkanki łącznej jest cechą genetyczną i nie można jej całkowicie wyleczyć. Jednak możliwe jest spowolnienie rozwoju zespołu, a nawet zatrzymanie go, jeśli złożona terapia rozpocznie się w odpowiednim czasie.
Główne metody leczenia i zapobiegania:
Ważne jest udzielenie dziecku wsparcia psychologicznego. Często okazuje się, że po poznaniu diagnozy rodzice wzdychają z ulgą. Przecież liczne wyjazdy do lekarza z powodu różnych chorób i objawów wystąpiły w wyniku tylko jednej choroby, a nie najpoważniejszej.
Leczenie nielekowe obejmuje:
uprawianie sportu (badminton, tenis stołowy, pływanie);
fizjoterapia (kąpiel solna, natrysk, promieniowanie ultrafioletowe).
Dieta na zespół dysplazji różni się od normalnej. Dzieci muszą jeść mocno, ponieważ kolagen szybko się psuje. Ważne jest, aby w diecie zwracać uwagę na ryby, mięso i owoce morza, rośliny strączkowe. Przydatne tłuste buliony, owoce i warzywa, duża ilość sera. W porozumieniu z lekarzem możesz zastosować suplementy.
Z medycyny lekarz wybiera najlepszy zestaw dla dziecka. Odbiór narkotyków odbywa się za pomocą kursów. Czas trwania jednego cyklu leczenia wynosi około 2 miesięcy. Użyj:
Wskazania do operacji - oczywista patologia naczyń krwionośnych, ciężkie deformacje klatki piersiowej lub kręgosłupa. Operacja jest stosowana, jeśli problemy związane z syndromem niosą zagrożenie dla życia dziecka lub znacznie zakłócają życie.
Podsumowując, zauważamy, że dzieci są przeciwwskazane:
W filmie dowiesz się, dlaczego u dzieci w wieku przedszkolnym i młodzieżowym pojawia się coś takiego jak dysplazja tkanki łącznej.