Zespół Lyella: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie, rokowanie

Zespół Lyella jest patologią zapalną-alergiczną charakteryzującą się ciężkim przebiegiem i związaną z pęcherzowym zapaleniem skóry. Jest to toksyczne uszkodzenie ciała wywołane lekami, objawiające się ogólnymi i lokalnymi objawami. Zaburzenia ogólnoustrojowe obejmują odwodnienie, dysfunkcję narządów wewnętrznych, przystąpienie do infekcji bakteryjnej. Miejscowe uszkodzenia - wygląd na skórze i błonach śluzowych charakterystycznych elementów morfologicznych: pęcherze, erozja, blizny. Zespół ICD-10 Lyell ma kod L51.2 i nazwę „Toksyczna martwica naskórka”.

Po raz pierwszy patologię opisał w 1956 r. Alan Lyell, dermatolog ze Szkocji, od którego zespół otrzymał nazwę. W swoich pracach naukowych napisał, że ciężka forma toksykodermy jest szczególną reakcją na leki - antybiotyki, sulfonamidy, NLPZ. Obecnie udowodniono, że zespół ten należy do reakcji alergicznych na leki i jest uważany za ten sam ciężki stan patologiczny, co wstrząs anafilaktyczny.

Zespół Lyella ma kilka równoważnych nazw - toksyczna martwica naskórka, pęcherzowa choroba narkotykowa, zespół oparzenia skóry i złośliwa pęcherzyca. Terminy te zasadniczo oznaczają tę samą chorobę, objawiającą się powstawaniem pęcherzy na skórze, jak w przypadku choroby oparzeniowej. Zespół Lyella zwykle rozwija się u dzieci ze słabą ochroną immunologiczną oraz u osób starszych z różnymi chorobami przewlekłymi. Najczęściej obserwuje się to u męskiej połowy populacji. Objawy kliniczne choroby pojawiają się kilka godzin po podaniu konkretnego leku.

Ze wszystkich alergopatologii najtrudniejszy jest zespół Lyella. Nekrotyczne uszkodzenie naskórka i jego oderwanie są spowodowane toksycznym działaniem alergenów na ciało pacjenta. Pęcherze, nadżerki i blizny pojawiają się na skórze brzucha, obręczy barkowej, klatki piersiowej, pośladków i pleców. Błony śluzowe jamy ustnej, krtani i narządów płciowych są w największym stopniu podatne. Ostre zapalenie strefy skórno-trzewnej objawia się charakterystycznymi objawami klinicznymi, często zagrażającymi życiu.

Diagnoza zespołu Lyella to:

• przeprowadzenie dokładnego badania pacjenta,
• monitorowanie danych koagulogramu,
• badanie wyników badań laboratoryjnych krwi i moczu.

Charakterystyczne zmiany w kondycji skóry pozwalają na postawienie prawidłowej, często śmiertelnej, diagnozy na czas. Leczenie patologii jest złożone i wieloskładnikowe. Pacjenci poddawani są pozaustrojowemu oczyszczaniu krwi, wlewowi, przeciwzapalnemu, przeciwbakteryjnemu i odwodnieniu. Aby uratować życie chorym i zapobiec poważnym konsekwencjom choroby, konieczna jest szybka interwencja medyczna.

Etiologia

W zależności od przyczyny choroby wyróżnia się cztery typy zespołu Lyella:

1. Idiopatyczna - niewyjaśniona etiologia.
2. Lek - tworzenie się w wyniku ekspozycji na środki przeciwdrobnoustrojowe, leki przeciwdrgawkowe, aspirynę i innych przedstawicieli NLPZ, środki znieczulające.
3. Staphylogenous - wywołany przez Staphylococcus aureus, rozwija się u dzieci i ma ciężki przebieg.
4. Wtórne - na tle łuszczycy, ospy wietrznej, półpaśca i innych chorób dermatologicznych.
5. Połączone - rozwija się pod wpływem czynników zakaźnych i leków.

U dorosłych zespół zwykle rozwija się pod wpływem leków, po transfuzji krwi lub osocza. U dzieci rozwój choroby jest związany z zakażeniem gronkowcowym i wrodzoną gotowością alergiczną. U noworodków i niemowląt zespół Lyella jest bardzo trudny. Choroba charakteryzuje się ostrym początkiem i szybkim wzrostem zatrucia. Wraz z pokonaniem dużych obszarów skóry może rozwinąć się posocznica. Wczesne leczenie pozwala dzieciom szybciej pozbyć się syndromu niż dorośli.

Patogeneza i patologia

Pomimo faktu, że zespół Lyella jest uważany za chorobę poliologiczną, leki - przeciwbakteryjne, sulfanilamidowe, przeciwzapalne i przeciwgruźlicze - odgrywają ważną rolę w jego rozwoju. Po wprowadzeniu leku do organizmu z upośledzoną funkcją neutralizującą, alergen oddziałuje z białkami naskórka. Górna warstwa skóry jest postrzegana jako „obca”. Przeciw niemu układ odpornościowy zaczyna intensywnie wytwarzać przeciwciała. Wynikiem złożonych reakcji immunologicznych jest martwica naskórka i jego odwarstwienie. Produkty rozpadu białek wywierają toksyczny wpływ na organizm, co prowadzi do dalszego szybkiego postępu patologii.

Czynniki dziedziczne odgrywają ważną rolę w rozwoju zespołu. Około 10% populacji ludzkiej ma genetyczne predyspozycje do alergicznego uczulenia organizmu.

Czynniki prowokujące rozwój choroby:

• samoleczenie
• używanie narkotyków bez porady lekarskiej,
• problem ekologiczny
• rentgenowskie badanie kontrastu pacjentów,
• nieostrożny stosunek lekarzy do ich bezpośrednich obowiązków,
• niedobór odporności i zmniejszenie niespecyficznej odporności organizmu,
• błędy medyczne.

Grupę ryzyka stanowią osoby z chorobami alergicznymi w wywiadzie - nieżyt nosa, zapalenie skóry, zapalenie spojówek, astma oskrzelowa, pyłkowica. Alergia na leki rozwija się szybko, co prowadzi do naruszenia stanu kwasowo-zasadowego i prowokuje wyraźne objawy.

Etapy patologiczne choroby:

1. Rumieniowaty - pojawienie się rumienia na skórze w ciągu 2-3 dni.
2. Bullosa - tworzenie się pęcherzyków o nieregularnym kształcie z cienkimi ścianami, łączących się ze sobą.
3. Łuszczenie - pęknięcie pęcherzyków i pojawienie się na ich miejscu rozległych powierzchni erozyjnych.

W zespole Lyella u pacjentów rozwija się aftowe zapalenie jamy ustnej, zapalenie spojówek i wrzodziejące nekrotyczne zapalenie męskich i żeńskich narządów płciowych.

Symptomatologia

Zespół Lyella to patologia, która charakteryzuje się nagłym wystąpieniem gorączki i przebiega w trzech etapach:

• Pierwszy etap wykazuje oznaki zatrucia i zmiany skórne. Pacjenci mają gorączkę, dreszcze, ogólny stan pogarsza się, pojawia się senność, dezorientacja w przestrzeni. Chore dzieci często skarżą się na ból gardła i stawów. Często wykazują objawy zapalenia spojówek. Następnie łączą się objawy dermatologiczne - zmiany pojawiają się na skórze z przekrwieniem i nadwrażliwością. Plamki rumieniowate stają się obrzęknięte i bolesne, łączą się ze sobą, tworząc duże obszary uszkodzonej skóry.
• Drugi etap charakteryzuje się wzrostem rozmiarów zmian i bardziej intensywną nadwrażliwością. Na skórze pojawia się wysypka przypominająca odrę lub szkarłat. Jego poszczególne elementy nabierają bólu. Górna warstwa naskórka złuszcza się, na skórze tułowia pojawia się wiele wybroczyn i krwotoków. Głównym elementem dermatologicznym zespołu jest pęcherzyk wypełniony wydzieliną surowiczą. Pęcherze otwierają się lub pod wpływem zewnętrznym. Na ich miejscu eksponowane są rozległe powierzchnie erozyjne ze strefą obrzęku i przekrwienia. Nawet lekki nacisk na stan zapalny skóry powoduje oderwanie się naskórka. Na dłoniach skóry oddzielone są rozległymi płytkami jak rękawiczki. Spojówka oczu, błona śluzowa warg i narządy wewnętrzne jest pęknięta i pokryta ranami, które bolą i często krwawią. Skorupy na ustach powodują znaczny dyskomfort u pacjentów i zakłócają normalny proces jedzenia. Zjawisko zatrucia i miejscowych objawów zapalenia szybko wzrasta. Są oznaki odwodnienia - suchość w ustach, pragnienie, letarg, zmęczenie, apatia.
• Trzeci etap - objawy odwodnienia stają się maksymalnie wyraźne, ciśnienie krwi gwałtownie spada, analizy wykazują znaczny wzrost ESR. Całe ciało pacjentów jest pokryte czerwonymi i bolesnymi nadżerkami, które szybko ulegają zakażeniu i gniciu. Ogólna alergizacja organizmu i ciężkie zatrucie prowadzą do pogrubienia krwi, spowolnienia krążenia ogólnoustrojowego, dysfunkcji serca, wątroby, narządów jamy brzusznej, nerek. Nieleczona śmierć jest prawdopodobna na tym etapie.

Ogólny stan pacjentów z zespołem Lyella stopniowo się pogarsza. Objawy patologii natychmiast przykuły pacjentów do łóżka.

Istnieją trzy opcje przebiegu zespołu:

1. błyskawica lub ostry koniec - kończy się śmiercią,
2. ostry z rozwojem ciężkich powikłań - wtórne zakażenie bakteryjne,
3. korzystne - dozwolone po 7-10 dniach.

Powikłania i negatywne skutki zespołu Lyella:

• procesy zapalne - zapalenie płuc, ropne zapalenie skóry, posocznica,
• zwiększyć lepkość krwi
• dysfunkcja serca
• upośledzona filtracja nerkowa i zatrucie toksynami,
• rozwój skąpomoczu i bezmoczu,
• zapalenie błony śluzowej dróg oddechowych prowadzi do ciężkich ataków duszności,
• ostre naruszenie krążenia mózgowego i wieńcowego,
• krwotoki wewnętrzne
• odwodnienie
• wstrząs zakaźny
• czasowa ślepota, światłowstręt.

Diagnostyka

Im szybciej choroba zostanie wykryta, tym większa szansa na wczesne złagodzenie procesu patologicznego. Diagnoza zespołu Lyella polega na przeprowadzeniu dokładnego badania zewnętrznego pacjenta. Objawy patologii są tak specyficzne, że prawie niemożliwe jest pomylenie ich z innymi dolegliwościami.

Eksperci badają skórę pacjentów i przeprowadzają niezbędne badania laboratoryjne. Metody te pozwalają określić przyczynę zmiany i aktualny etap procesu. Na podstawie wyników badania zalecany jest schemat leczenia.

Diagnostyka laboratoryjna zespołu Lyella:

1. hemogram - typowe objawy zapalenia;
2. biochemia krwi pozwala monitorować ogólny stan ciała podczas leczenia - gdy zespół zwiększa stężenie mocznika i azotu;
3. zaburzenia równowagi elektrolitowej;
4. proteinogram - spadek białka całkowitego;
5. zwiększyć wszystkie testy czynności wątroby;
6. analiza moczu ujawnia nieprawidłowości w nerkach;
7. koagulogram - zwiększone krzepnięcie krwi;
8. testy immunologiczne - wzrost liczby immunoglobulin we krwi po wprowadzeniu pacjenta niebezpiecznego leku;
9. biopsja dotkniętej skóry i jej badanie histologiczne ujawniają charakterystyczne zmiany w powierzchniowych i głębokich warstwach naskórka.

Wydarzenia medyczne

Pacjenci z zespołem Lyella są pilnie hospitalizowani na oddziale intensywnej opieki medycznej i intensywnej terapii szpitala oparzeniowego. Terminowa dostawa opieki medycznej pozwala uratować życie pacjentowi. Ogólne środki terapeutyczne polegają na detoksykacji i leczeniu zmian skórnych. Zabieg ma na celu normalizację równowagi wody i soli, przywrócenie dopływu krwi do narządów wewnętrznych i ich funkcji.

Na etapie przedszpitalnym opieki medycznej konieczne jest zaprzestanie przyjmowania leku, który spowodował chorobę, spłukanie żołądka, wprowadzenie lewatywy oczyszczającej. Pacjenci powinni pić dużo płynów. Leki przeciwhistaminowe podawane pozajelitowo - „Suprastin”, „Pipolfen”, „Dimedrol”.

Leczenie szpitalne obejmuje:

• Aby zwalczyć odwodnienie i normalizować równowagę wodno-solną, pod kontrolą dziennej diurezy wykonuje się stałą terapię infuzyjną. Dożylnie wstrzyknięto sól fizjologiczną, dekstran, reopolyglukinę, gemodez, osocze lub albuminę, roztwór Ringera.
• Krew oczyszcza się przez plazmaferezę lub hemosorpcję, pacjentom przepisuje się duże dawki kortykosteroidów i antybiotyków.
• Leczeniem objawowym jest stosowanie leków wspomagających pracę wątroby - „Phosphogliv”, „Esseniale Forte”, „Kars”.
• Pacjentom przepisuje się inhibitory proteolizy - Gordox, Kontrykal.
• Używaj leków zmniejszających krzepliwość krwi - „Curantil”, „Persanthin”, „Dipyridamole”.
• Diuretyki - Furosemide, Mannitol, Veroshpiron.
• Terapia immunologiczna przy użyciu immunomodulatorów - „Ismigen”, „Likopid”.
• Lokalnie stosować maść do gojenia ran - „Solcoseryl”, „Bepanten”, „Levomekol”, specjalne aerozole i roztwory do płukania jamy ustnej. Ponieważ zespół Lyella charakteryzuje się silnym bólem, po znieczuleniu przeprowadza się miejscową terapię. Pacjenci podwiązujący często robią to w znieczuleniu.
• Pacjenci z tym zespołem wymagają specjalnej opieki, w tym stosowania sterylnych opatrunków z gazy bawełnianej i bielizny. Wszystkie komory powinny być wyposażone w lampy bakteriobójcze. Muszą utrzymywać optymalną wilgotność i temperaturę powietrza. Takie warunki zapobiegają przenikaniu infekcji ze środowiska zewnętrznego.

W domu, po wypisie ze szpitala, leczenie małymi dawkami kortykosteroidów kontynuuje się, stopniowo wycofując lek. Zmiany leczone aerozolami lub wilgotnymi opatrunkami zawierającymi glikokortykosteroidy, wytwarzają płyny z antybiotykami.

Do leczenia patologii praktycznie nie stosuje się środków ludowych i ziołowych. Możesz płukać usta wywarem z szałwii lub rumianku, smarować zmiany ubitym białkiem jajka lub leczyć je witaminą A.

Zapobieganie

Aby zapobiec rozwojowi zespołu Lyella, specjaliści powinni ustalić, jak pacjent toleruje dany lek przed przepisaniem procedury leczenia. Jeśli nie można uzyskać informacji o tolerancji leku w przeszłości, powinien on powstrzymać się od jego stosowania.

Środki zapobiegawcze zapobiegające rozwojowi zespołu Lyella:

• odmowa jednoczesnego użycia kilku leków,
• ograniczenie szczepień, narażenie na bezpośrednie działanie promieni słonecznych i stwardnienie dla osób zagrożonych,
• wykluczenie z samoleczenia
• Unikaj kontaktu z alergenami,
• ogradzanie ludzi z grupy ryzyka przed skutkami czynników negatywnych.

Zespół Lyella jest śmiertelną patologią, kiedy pojawiają się pierwsze oznaki, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem. Każda strata czasu może spowodować śmierć pacjenta. Najczęściej z syndromu umierają małe dzieci i osoby starsze. Nawet w przypadku resuscytacji śmiertelność często sięga 70%. W celu ratowania życia pacjenta konieczne jest rozpoczęcie leczenia na czas i uważne przestrzeganie wszystkich zaleceń specjalistów. Właściwa taktyka leczenia sprawi, że rokowanie zespołu będzie korzystne, pozwoli osiągnąć stabilną remisję i zapobiec rozwojowi negatywnych konsekwencji.

Zespół Lyella

Zespół Lyella (ostra, toksyczna nekroliza naskórka) jest ciężką chorobą poliologiczną charakteryzującą się charakterem alergicznym. Choroba ta charakteryzuje się ostrym upośledzeniem samopoczucia pacjenta, toksycznym uszkodzeniem nerek i prawdopodobnie innymi narządami wewnętrznymi i układami narządów.

W przypadku infekcji choroba może być śmiertelna. Jeśli mówimy o diagnozie choroby, obejmuje ona badanie pacjenta, monitorowanie koagulogramu, przeprowadzenie klinicznych badań krwi i moczu. Leczenie zespołu Lyella polega na wdrożeniu odpowiednich środków, a także na metodach pozaustrojowego oczyszczania krwi, terapii infuzyjnej, stosowaniu dużych dawek prednizolonu, praktyce antybiotykoterapii, korygowaniu nieprawidłowości w wodzie i soli.

Zespół Lyella określa się jako pęcherzowe zapalenie skóry. Nazwa choroby otrzymała w imieniu doktora Lyella, który opisał ten zespół w 1956 roku. Następnie opisał chorobę jako ciężką postać toksykodermy. Zespół kliniczny jest bardzo podobny do oparzenia skóry drugiego stopnia, z powodu którego choroba jest często mylona z zespołem oparzenia skóry. Inną popularną nazwą zespołu jest złośliwa pęcherzyca. Ten ostatni jest tak nazywany z powodu obecności pęcherzyków skóry, które wyglądają jak cząsteczki pęcherzycy.

Zespół Lyella występuje tylko w 0,5% przypadków chorób alergicznych. Podobnie jak wstrząs anafilaktyczny, zespół Lyella uważa się za poważną reakcję alergiczną. Bardzo często zespół Lyella występuje zarówno u młodych ludzi, jak iu dzieci. Objawy choroby pojawiają się po kilku godzinach lub w ciągu tygodnia po zastosowaniu leku. Śmiertelność zespołu Lyella wynosi około 30-50%.

Przyczyny zespołu Lyella

Jeśli chodzi o przyczyny rozwoju zespołu Lyella we współczesnej dermatologii, określ 4 opcje choroby.

Pierwsza opcja

Pierwsza opcja to reakcja alergiczna, która występuje jako reakcja na proces zakaźny. Często ta reakcja jest spowodowana obecnością Staphylococcus aureus należącego do grupy 2. Pierwsza opcja jest obserwowana u dzieci i wyróżnia się ciężkim przebiegiem.

Druga opcja

Drugą opcją jest zespół Lyella, który obserwuje się z powodu stosowania leków (takich jak antybiotyki, środki przeciwzapalne, sulfonamidy, środki przeciwzapalne, przeciwzapalne, przeciwgruźlicze). Bardzo często powstawanie zespołu jest spowodowane stosowaniem kilku leków na raz, w tym sulfanilamidu. Ostatnio zdarzały się przypadki rozprzestrzeniania się syndromu Lyella podczas stosowania suplementów diety, a także witamin i substancji przeznaczonych do zdjęć rentgenowskich.

Trzecia opcja

Inny, trzeci wariant zespołu Lyella, obejmuje idiopatyczne przypadki choroby, których przyczyna nie została jeszcze wyjaśniona.

Czwarta opcja

Czwarty wariant zespołu Lyella jest spowodowany przez różne mieszane przyczyny (lecznicze i zakaźne), zwykle rozwija się w trakcie leczenia choroby zakaźnej.

Mechanizm rozwoju zespołu Lyella

Znaczącą rolę w rozwoju zespołu Lyella przypisuje się komponentowi genetycznemu, który jest spowodowany predyspozycją do reakcji alergicznych. Anamneza większości pacjentów ma oznaki różnych chorób alergicznych, takich jak:

U osób cierpiących na tę dolegliwość zakłóca się proces neutralizacji różnego rodzaju toksycznych produktów przemiany materii, reagują wprowadzone składniki lecznicze i białko zawarte w naskórku. Taka nowo utworzona substancja nazywana jest antygenem charakterystycznym dla zespołu Lyella. Oznacza to, że odpowiedź immunologiczna organizmu jest wysyłana w odpowiedzi nie tylko na wstrzykniętą substancję, ale także na skórę pacjenta. Ten proces jest bardzo podobny do reakcji, w której następuje odrzucenie przeszczepu. Wiadomo, że przy takiej reakcji układ odpornościowy sam zabiera skórę pacjenta do przeszczepu.

Podstawą zespołu Lyella jest fenomen Schwartzmana-Sanarellego. Zjawisko to jest taką reakcją immunologiczną, która prowadzi do zakłóceń w regulacji możliwości rozpadu białek, a także do akumulacji produktów tego rozpadu w organizmie człowieka. W rezultacie - toksyczne uszkodzenia narządów i układów narządów ludzkich. To ostatnie prowadzi do rozerwania narządów odpowiedzialnych za neutralizację i eliminację toksyn, co oznacza, że ​​proces ten nasila się w wyniku zatrucia, co pociąga za sobą oczywiste zmiany w równowadze woda-sól (jak również elektrolit). Takie procesy prowadzą do pogorszenia stanu pacjenta w przypadku zespołu Lyella. Mogą spowodować śmierć.

Objawy zespołu Lyella

Zazwyczaj zespół Lyella zaczyna się niespodziewanie z nagłą wysoką temperaturą (do 39-40 ° C). Również w ciągu zaledwie kilku godzin na skórze pacjenta pojawiają się małe obrzęki i plamy rumieniowe, mianowicie na skórze tułowia, błony śluzowej jamy ustnej, narządów płciowych, kończyn i twarzy, które charakteryzują się bólem. Takie plamy mogą mieć różne rozmiary. Czasami się łączą.

Po 12 godzinach zaczyna się zdrowe łuszczenie się naskórka. W tym miejscu pojawiają się cienkościenne bąbelki o powolnej naturze i nieregularnych kształtach. Ich rozmiary osiągają wielkość orzecha laskowego (do 15 cm średnicy). Po otwarciu takich pęcherzyków zwykle pozostaje duża erozja, która jest pokryta fragmentami resztkowych pęcherzyków wzdłuż obwodu. Erozja jest zwykle otoczona obrzękniętą skórą, która może być również hiperemiczna. Wysięk erozyjny, charakteryzujący się obfitą zawartością surowicy krwawej, która jest przyczyną natychmiastowego odwodnienia człowieka.

W przypadku zespołu Lyella zauważono nieodłączny objaw pęcherzycy Nikolskiego, to znaczy charakterystyczne złuszczanie naskórka z powodu niewielkiego wpływu na powierzchnię skóry. Ze względu na odwarstwienie naskórka, obszary poddane ściskaniu, jak również tarcie (lub maceracja), tworzą erozję, bez tworzenia się pęcherzyków.

Objawy na skórze

W trakcie tej choroby cała skóra szybko staje się czerwona, a osoba dotknięta charakterystycznym bólem. Wygląd tej skóry jest bardzo podobny do oparzenia 2 lub 3 stopnie. Charakterystyczny objaw jest również nieodłączny, gdy podczas dotyku skóra jest marszczona i przesuwana na bok. Czasami objawom zespołu Lyella towarzyszy występowanie małych wysypek wybroczynowych w całym ciele. Głównym objawem choroby u dzieci jest zapalenie spojówek, które łączy się ze zmianami zakaźnymi skóry właściwej ze specjalną florą gronkowcową.

Manifestacja na błonach śluzowych

Uszkodzenie błon śluzowych wyraża się pojawieniem się bolesnych defektów na skórze, które zwykle krwawią nawet w przypadku drobnych obrażeń. Taki proces może wpływać na usta, usta, błony śluzowe oka, krtani, tchawicy, oskrzeli, pęcherza moczowego, cewkę moczową, jelita i żołądek.

Inne objawy

Ogólny stan pacjentów z tym zespołem może się gwałtownie pogorszyć i po pewnym czasie jeszcze bardziej pogorszyć. Niski poziom pocenia się, intensywne pragnienie, brak śliny są oznakami odwodnienia organizmu. Pacjenci zwykle skarżą się na charakterystyczny silny ból głowy, mogą stracić orientację i stać się senni. Ludzie z zespołem Lyella mają utratę włosów i paznokci. Odwodnienie pomaga zagęścić krew i zmiany w dopływie krwi do narządów wewnętrznych. Wraz z toksycznym uszkodzeniem organizmu dochodzi do nieprawidłowego funkcjonowania wątroby, płuc, serca i nerek. Może również wystąpić bezmocz i ciężka niewydolność nerek. Dodanie wtórnej infekcji nie jest wykluczone.

Diagnoza zespołu Lyella

W zespole Lyella kliniczne badanie krwi zwykle wskazuje na proces zapalny. Ponadto występuje zwiększony ESR i leukocytoza wraz z pojawieniem się niedojrzałych form. Zmniejszony poziom eozynofili (lub ich całkowita nieobecność) w analizie krwi jest uważany za znak, który pomaga odróżnić zespół Lyella od innych stanów alergicznych. Dane koagulogramu mogą wskazywać na zwiększony poziom krzepnięcia krwi. Badanie moczu i biochemiczne badanie krwi pomogą wykryć nieprawidłowości występujące w tkankach nerek, a także monitorować samopoczucie organizmu podczas leczenia.

Przed przepisaniem leczenia lekarze proponują na początku określenie leku, który może prowadzić do wystąpienia zespołu Lyella, ponieważ jego wielokrotne stosowanie podczas terapii może być niebezpieczne dla samego pacjenta. Wiele tekstów immunologicznych pomoże określić substancję, która stała się prowokatorem. Identyfikacja prowokującego leku może być wskazana przez przyspieszoną reprodukcję komórek odpornościowych, która występuje jako reakcja na jego wprowadzenie do pobranej próbki krwi pacjenta.

Biopsja lub badanie histologiczne próbki skóry pacjenta z zespołem Lyella mogą wykryć całkowitą śmierć komórek powierzchni naskórka. W głębokich warstwach można zaobserwować powstawanie dużych pęcherzy, obrzęków i akumulacji komórek odpornościowych o najwyższym stężeniu w obszarze naczyń skóry.

Zespół Lyella różni się zwykle od ostrych postaci zapalenia skóry, którym towarzyszy pojawienie się pęcherzy:

Leczenie zespołu Lyella

Leczenie pacjentów z zespołem Lyella odbywa się na oddziale intensywnej terapii. Leczenie obejmuje szereg różnych działań medycyny ratunkowej. Lekarze biorą pod uwagę toksyczno-alergiczny charakter samej choroby, lek powinien być prowadzony ściśle według wskazań klinicznych lub przeciwwskazań.

Leczenie zespołu Lyella odbywa się poprzez wstrzyknięcie, poprzez podawanie dużych dawek kortykosteroidów. W przypadku dobrego samopoczucia pacjent jest przenoszony na lek w postaci tabletki ze stopniowym zmniejszaniem dawki. Zastosowanie metody hemokorekcji pozaustrojowej, w tym hemosorpcji, plazmaferezy pomaga oczyścić krew z powstałych substancji toksycznych. Regularna terapia infuzyjna (hemodez, roztwór fizyczny, reopolyglukina) ma na celu zwalczanie odwodnienia i normalizacji równowagi woda-sól. Terapia infuzyjna odbywa się wyłącznie przy ścisłej kontroli wydalania moczu.

W przypadku złożonej terapii zespołu Lyella stosuje się leki wspomagające czynność wątroby i nerek, a także inhibitory enzymów, które mogą uczestniczyć w niszczeniu tkanek, różnych minerałów (w tym magnezu, potasu i wapnia), leków zmniejszających krzepnięcie, leków moczopędnych i antybiotyków o szerokim spektrum działania.

Stosowanie lokalnych leków

Jeśli mówimy o lokalnym leczeniu zespołu Lyella, to obejmuje on stosowanie aerozoli z obecnością kortykosteroidów, stosowanie mokrych i szybko schnących opatrunków, wszelkiego rodzaju płynów antybakteryjnych. Terapia miejscowa jest przeprowadzana zgodnie z leczeniem oparzeń. W zespole Lyella, aby zapobiec infekcji, zmieniają bieliznę kilka razy dziennie i przetwarzają skórę i błony śluzowe. Biorąc pod uwagę bolesność zabiegów, terapię przeprowadza się za pomocą określonego środka znieczulającego. W razie potrzeby przygotuj sosy. Związany zwykle w znieczuleniu.

Rokowanie zespołu Lyella

Zwykle rokowanie choroby można określić na podstawie jej przebiegu. Pod tym względem występują tylko trzy warianty zespołu Lyella: piorunujący przebieg, po którym następuje śmiertelny wynik, ostry przebieg z możliwym, ale niekoniecznie śmiertelnym wynikiem (w przypadku procesu zakaźnego) i korzystny przebieg. Im szybciej rozpocznie się leczenie zespołu Lyella, tym lepsze rokowanie choroby.

Zespół Lyella: przyczyny i objawy

Zespół Lyella jest chorobą alergiczną, która objawia się masywną martwicą i złuszczaniem naskórka. Proces ten dotyczy skóry i błon śluzowych na dużych obszarach, charakteryzujących się ciężkim przebiegiem i wysoką śmiertelnością.

Treść

Przyczyny choroby

Podstawą patologii jest odpowiedź immunologiczna (która w tym przypadku nie jest ochronna, ale przewrotna), ukierunkowana na własne tkanki organizmu.

Różnorodne mikroorganizmy i związki chemiczne mogą odgrywać rolę antygenu wywołującego chorobę. Istnieje kilka opcji rozwoju zespołu, w zależności od przyczyny:

• Reakcja alergiczna na infekcję, która jest najczęściej reprezentowana przez gronkowce, salmonellę, patogeny gruźlicy, tularemię, brucelozę, wirusy opryszczki, wirusowe zapalenie wątroby typu A i B, grypę, świnkę, grzyby, pierwotniaki itp. Ta opcja jest najczęstsza w dzieciństwie i ma szczególnie ciężki prąd
• Alergie na leki. Zwykle niektóre antybiotyki, niesteroidowe substancje przeciwzapalne, aspiryna, sulfonamidy, leki przeciwdrgawkowe, glikokortykosteroidy i leki nieprzepuszczające promieniowania prowokują ten proces.
• Przypadki z niejasnym mechanizmem przyczynowym.
• Połączenie czynnika zakaźnego i leku.

Oprócz obecności antygenu jako mechanizmu wyzwalającego ważne jest wewnętrzne predyspozycje organizmu do alergii. Polega ona na uwarunkowanych genetycznie cechach metabolizmu, w których zmniejsza się zdolność do neutralizacji i usuwania toksycznych produktów.

Zespół Lyella często występuje u osób już cierpiących na określoną chorobę alergiczną (atopowe zapalenie skóry, wyprysk, astma itp.), Których układ odpornościowy jest w stanie „zwiększonej gotowości”.

Mechanizm rozwoju choroby

Inna nazwa choroby, toksyczna martwica naskórka, krótko odzwierciedla jej istotę - śmierć i złuszczenie powierzchniowej warstwy skóry (naskórka) i błon śluzowych pod działaniem substancji toksycznych.

Antygen, który wszedł do organizmu z zewnątrz (zwykle lek) lub ma naturę wewnętrzną (produkt rozkładu mikrobiologicznego), nie jest eliminowany z powodu defektu w systemach neutralizujących. Zamiast tego antygen jest związany (utrwalony) z białkami komórek naskórka.

Układ odpornościowy tworzy odpowiedź obronną skierowaną na antygen - atak przeciwciał. Ponieważ jest on umocowany na komórkach naskórka, cały kompleks antygen - naskórek jest zmieniony. Konsekwencją tej reakcji jest martwica (śmierć) komórek naskórka. W pewnym stopniu mechanizm choroby można porównać z odrzuceniem przeszczepionego narządu (przeszczepu) o źle dobranej zgodności, tylko skóra własna pacjenta działa jak obca tkanka.

Obraz kliniczny zespołu Lyella

Po wprowadzeniu leku - przyczyny zespołu Lyella - przed wystąpieniem choroby może trwać od kilku godzin do kilku tygodni. Słabe strony, ból mięśni (zespół grypopodobny), pieczenie w oczach, lekka bolesność skóry są prekursorami.

Następnie na skórze przez kilka godzin pojawiają się czerwone plamy z lokalizacją w obszarze twarzy, kończyn i ciała. Dotyczy to również błon śluzowych jamy ustnej i genitaliów. Wysypce towarzyszy miejscowy obrzęk i bolesność.

Kolejnym etapem w przebiegu choroby jest pojawienie się pęcherzy, które są plamami złuszczonego naskórka. Jeśli dotkniesz powierzchni bańki, przesuwa się i marszczy. Po naciśnięciu pęcherzyka jego powierzchnia zwiększa się, gdy płyn złuszcza naskórek w nowych obszarach.

Pocierając skórę, nawet na pozornie zdrowych obszarach, naskórek łatwo się oddziela.

Oderwane warstwy naskórka łatwo pękają, odsłaniając skórę właściwą, tworząc rozległe erodowane powierzchnie, które charakteryzują się zwiększoną wrażliwością i bólem; przez ich powierzchnię traci się dużą ilość cieczy, soli i białka.

Łuszczący się naskórek w zespole Lyella

Skóra na etapie złuszczania jest bardzo podobna do obrazu oparzenia termicznego II - III stopnia.

Błony śluzowe są zawsze dotknięte, zarówno widoczne (jama ustna, genitalia, spojówka oczu), jak i wewnętrzne (oddechowe, żołądkowe i jelitowe).

Objawy zespołu Lyella gwałtownie wzrastają, aż do rozwoju bardzo poważnego stanu. W końcowej fazie pacjenci cierpią na silne pragnienie i ból głowy, dezorientację, dezorientację i senność. Możliwa utrata włosów i paznokci.

Niebezpieczeństwo syndromu Lyella i przyczyny ciężkości choroby

Utrata dużych ilości płynu wraz z solami (elektrolitami) i białkami prowadzi do poważnego odwodnienia i pogrubienia krwi. To z kolei powoduje naruszenie dopływu krwi do wszystkich narządów wewnętrznych. Praca serca, płuc i nerek pogarsza się. Zwiększa się niewydolność serca i układu oddechowego, zmniejszenie i zakończenie filtracji nerkowej prowadzi do zaprzestania tworzenia moczu i eliminacji toksyn.

Zakaźne powikłania zespołu Lyella są bardzo częste, ponieważ utrata naskórka na dużych obszarach i defekty błon śluzowych dróg oddechowych prowadzą do łatwego przenikania bakterii i wirusów do organizmu. Rozwija się pyoderma, zapalenie płuc, które może szybko doprowadzić do rozprzestrzeniania się infekcji w organizmie wraz z tworzeniem sepsy.

Porażka błon śluzowych żołądka i jelit może być skomplikowana przez pogorszenie wchłaniania pokarmu i występowanie masywnych krwawień wewnętrznych.

Intoksykacja jest konsekwencją wchłaniania przez erozję skóry i błon śluzowych toksycznych produktów białkowych i rozpadu mikrobiologicznego, naruszenia neutralizacji toksyn w wątrobie i ich wydalania przez nerki.

Ślepota może rozwinąć się z poważnym uszkodzeniem spojówki. Po wyzdrowieniu możliwa jest przedłużona światłowstręt (fotofobia).

Zespół Lyella u dzieci charakteryzuje się szybkim, czasem błyskawicznym, rozwojem wszystkich objawów i wzrostem ciężkości stanu, ciężkim odwodnieniem i objawami wstrząsu zakaźnego toksycznego.

Rokowanie choroby jest zawsze bardzo poważne. Śmiertelność waha się między 30 a 70%, zazwyczaj umierają dzieci i starsi pacjenci. Przyczyny śmierci - sepsa, odwodnienie, zatorowość płucna.

Diagnostyka

Charakterystyczne dolegliwości pacjentów i obraz odwarstwienia naskórka na dużej powierzchni ciała.

Standaryzowane badanie laboratoryjne wskazuje na odpowiedź zapalną. W porównaniu z innymi chorobami alergicznymi, w których liczba eozynofili we krwi wzrasta, z zespołem Lyella, zmniejsza się do wartości zerowych.

Duże znaczenie dla diagnozy ma biopsja skóry z późniejszym badaniem histologicznym. Wykryto całkowitą martwicę (całkowita śmierć) komórek naskórka.

Leczenie

Biorąc pod uwagę nasilenie choroby, leczenie pacjentów powinno być prowadzone na oddziale intensywnej opieki medycznej i powinno być pilne. Możliwe jest umieszczenie pacjenta w sterylnym pudełku i zachowanie go jako pacjenta palącego.

Podczas przepisywania leków należy wziąć pod uwagę, że choroba może być spowodowana przez niektóre leki.

Główne kierunki leczenia zespołu Lyella:

• Identyfikacja i anulowanie leku, który spowodował reakcję toksyczną.
• Glikokortykosteroidy w dużych dawkach jako silny środek przeciwwstrząsowy i przeciwalergiczny.
• Rekompensata za utratę płynów, soli i białek poprzez dożylne podawanie dużych dawek roztworów soli i albuminy, mieszanek składników odżywczych.
• Antykoagulanty do zapobiegania zakrzepom krwi.
• Antybiotyki do zapobiegania powikłaniom ropnym i posocznicy.
• Środki przeciwbólowe (do narkotycznych leków przeciwbólowych).
• Leczenie zmian skórnych - usuwanie martwego naskórka, opatrunków maściowych z antybiotykami, steroidami i środkami przeciwbólowymi. Podwiązanie, jeśli to konieczne, wykonuje się w krótkim znieczuleniu.
• Pielęgnacja błon śluzowych oczu, ust i genitaliów.

Odpowiednie leczenie rozpoczęto w odpowiednim czasie, aby uzyskać pozytywny wynik.

Zapobieganie zespołowi Lyella to odrzucenie niekontrolowanego stosowania leków, zwłaszcza w obecności chorób alergicznych.

Czym jest zespół Lyell: przyczyny, objawy i leczenie

We współczesnym świecie istnieje wiele różnych syndromów i chorób, które mogą sprawić, że życie każdego mieszkańca naszej planety będzie trudne. Przyczyny rozwoju tych patologii są również różne: zaburzenia genetyczne, zła ekologia i tak dalej. Istnieje jednak grupa chorób, które pojawiają się nagle i nagle. Chociaż takie choroby istnieją od wielu wieków, tylko teraz eksperci mogą je zdiagnozować. Ta kategoria obejmuje także zespół Lyella.

Zespół Lyella: co to jest, przyczyny, objawy

Zespół Lyella (toksyczna lub ostra martwica naskórka) - uszkodzenie skóry (toksidermiya) w wyjątkowo ciężkiej postaci. Choroba ma etiologię toksyczno-alergiczną, charakteryzującą się ostrym uszkodzeniem nabłonka i błon śluzowych z utworzeniem pęcherzyków wypełnionych płynem. Ponadto następuje gwałtowne pogorszenie ogólnego stanu osoby.

Toksyczne uszkodzenie narządów wewnętrznych, szybki rozwój odwodnienia i przystąpienie zakażenia często prowadzą do śmierci. Rozpoznanie martwicy naskórka obejmuje pełne i obiektywne badanie pacjenta, ciągłe monitorowanie biochemicznych i klinicznych analiz moczu i krwi, a także dane dotyczące koagulogramu.

Leczenie zespołu Lyella obejmuje środki ratunkowe, a także zastosowanie technik pozaustrojowego oczyszczania krwi, podawanie prednizolonu (w dużych dawkach), leczenie infuzyjne, korektę równowagi woda-sól itp.

Przyczyny zespołu Lyella

Przyczyny zespołu Lyella mogą być różne. Najsłynniejsze z nich to:

Najczęstszą przyczyną zespołu Lyella jest specyficzna odpowiedź organizmu na lek. Ponadto, nie tylko sam lek, a raczej indywidualna nietolerancja jego składników, ale także nieprawidłowe podawanie leku, niedokładne dawkowanie, upłynnienie działania leku i inne mogą stać się drażniące.

Najczęstszą reakcją alergiczną jest stosowanie sulfanilamidu z grupy leków przeciwbakteryjnych. Ponadto istnieje kilka środków farmakologicznych, które można przypisać potencjalnym alergenom:

• Preparaty przeciwko gruźlicy, stanom zapalnym, drgawkom;
• tetracyklina;
• penicylina;
• erytromycyna.

Środki przeciwbólowe stanowią oddzielną grupę ryzyka, ponieważ ludzie używają ich dość często, nawet nie myśląc o zgodności leku z indywidualnymi cechami ciała i stanem zdrowia. A jeśli chodzi o ogólne dawkowanie, niewiele osób zwraca na to uwagę. Z nadwrażliwością mogą wystąpić reakcje alergiczne nawet przy zwykłym przyjmowaniu różnych rodzajów witamin.

W około 25–30% przypadków zespół Lyella występuje w sposób idiopatyczny, to znaczy bez żadnych innych przyczyn. Objawy występują same, niezależnie od negatywnych skutków środowiska. Takie przypadki rozwoju choroby są najtrudniejsze, ponieważ nie można usunąć pierwotnej przyczyny reakcji, potrzebne są dodatkowe badania, aby określić przyczyny takich reakcji.

Inną dość częstą przyczyną choroby są zmiany zakaźne. Oprócz zwykłej reakcji zapalnej na zakażenie organizm może reagować na alergie. W tych przypadkach często prowokator działa na dobrze znane gronkowce. Ten szkodliwy mikroorganizm przyczynia się do szybkiego rozprzestrzeniania się choroby przez krwiobieg, a więc zmiany chorobowe występują niemal jednocześnie w wielu ilościach.

A najrzadszym przypadkiem zespołu Lyella jest połączony. Łączy w sobie kilka przyczyn naraz, to znaczy może obejmować chorobę zakaźną, ogólne osłabienie organizmu i nieodpowiednio dobrane leki i leki do jego leczenia.

Są to główne przyczyny rozwoju zespołu Lyella. Problem polega na szybkim i prawidłowym zidentyfikowaniu prawdziwego bodźca i określeniu właściwego przebiegu leczenia. Lekarz musi przeprowadzić dokładne badanie pacjenta i dopiero wtedy ustalić diagnozę.

Absolutnie wszystkie przypadki zakażenia tą chorobą charakteryzują się obecnością częściowego lub całkowitego odwodnienia organizmu, objawiającego się zmniejszoną aktywnością, pogorszeniem wyglądu i stanu skóry, a także drażliwością i depresją. Odwodnienie jest konsekwencją negatywnego wpływu leków, które biorą białko, które odżywia skórę i całe ciało. Jest to nabłonek, który najbardziej cierpi na zespół Lyella.

Nawet jeśli przyczyną rozwoju choroby nie jest reakcja na pewne składniki leku, osoba najprawdopodobniej ma jakąś formę przeciwwskazania do stosowania jakichkolwiek leków.

Zespół Lyella: objawy choroby

Objawy choroby są dość charakterystyczne. Ponadto kluczowe i pierwsze objawy zespołu manifestują się w osobie bardzo szybko, nawet, można powiedzieć, szybko. Czasami, przed pierwszymi objawami choroby, mijają nie więcej niż dwie lub trzy godziny, czasami okres inkubacji trwa około tygodnia, a tylko w rzadkich przypadkach - dłużej niż 7 dni.

Na tempo rozwoju patologii, a co za tym idzie, pojawienie się pierwszych objawów, wpływają głównie takie czynniki, jak indywidualne cechy organizmu, jego ogólny stan i stopień podatności na reakcje alergiczne. Ostatni punkt jest prawie całkowicie zdeterminowany przez dziedziczność.

Cechy choroby

Zespół Lyella można nazwać chorobą młodych, ponieważ to młodzi ludzie i dzieci najbardziej cierpią na tę chorobę. Im młodszy pacjent, tym szybszy przebieg choroby. Niebezpieczeństwo tej choroby polega na tym, że w ciągu prawie 2-3 dni zespół może rozwinąć się do ostatniego skomplikowanego stadium i doprowadzić do śmierci.

Podczas zaostrzenia choroby należy zwrócić uwagę na temperaturę ciała pacjenta. Często osiąga bardzo wysokie wskaźniki 39–40 stopni, a nawet może być wyższy. W kolejnym etapie rozwoju choroby obserwuje się zapalenie skóry, które objawia się wysypkami na całym ciele. To po prostu niemożliwe, aby nie rozpoznać takiej wysypki: są to liczne czerwone matryce umiejscowione na całym ciele, a także dłonie i stopy pacjenta. Często dotknięte miejsca puchną.

Charakterystyczną cechą takich zmian jest to, że mogą być modyfikowane pod względem kształtu i wielkości (znacznie zwiększone), jak również łączą się w kolonie, tworząc duże obszary uszkodzonego nabłonka. Zmiany skórne mogą zajmować 50% lub więcej całej skóry. Jeśli tęsknisz za tym momentem i nie udzielisz pomocy, wrzody wkrótce zmienią się w pęcherze o różnych rozmiarach. Płyn wycieka z tych pęcherzyków, a nabłonek w wielu dotkniętych obszarach rozcina.

W szczególności choroba atakuje obszary skóry w pobliżu wszelkich błon śluzowych, takich jak usta. Obszar w pobliżu ust często krwawi, staje się bolesny i bardzo wrażliwy. W przyszłości wszystkie uszkodzone obszary zostaną przekształcone w rany i pokryte skorupami.

Ponadto postępująca choroba ma negatywny wpływ na stan narządów oddechowych (oskrzela, krtań), trawienie (przełyk żołądka itp.), A pęcherz jest również zdeformowany. Oczy również podlegają procesom zapalnym o różnej złożoności. W miarę postępu choroby stan pacjenta gwałtownie się pogarsza. Dosłownie w ciągu tygodnia od ostrego przebiegu osiąga się szczyt choroby i następują odpowiednie konsekwencje. Pacjent traci poczucie rzeczywistości, dręczą go straszne bóle głowy, ciągle ma tendencję do snu, mogą pojawić się halucynacje, temperatura ciała utrzymuje się na tym samym poziomie, pacjent odczuwa brak wody w organizmie.

Laboratoryjne badania krwi wykazują znaczny spadek płynności i obecność ogromnej liczby białych krwinek. To ostatnie jest potwierdzeniem, że proces zapalny rozwija się aktywnie w ludzkim ciele, z którym ciało próbuje z całej siły walczyć. Ale niestety na tym etapie osoba nie może już poradzić sobie z chorobą.

Pacjent powinien otrzymać pomoc w nagłych wypadkach w początkowej fazie zespołu. Jeśli czas został utracony, a patologia postępuje dalej, leczenie prawdopodobnie będzie bardziej radykalne. W przypadku braku opieki medycznej i na tym etapie choroby objawy będą tak agresywne, jak to możliwe.

Wśród tych objawów są następujące:

• Martwica tkanek narządów wewnętrznych (płuca, nerki);
• zapalenie miedniczki nerkowej;
• zapalenie płuc;
• obrzęk płuc;
• rozwój ciężkich powikłań infekcyjnych.

Ten ostatni ma najbardziej niekorzystne konsekwencje, ponieważ mechanizmy obronne ciała pacjenta są zbyt osłabione, w wyniku czego szkodliwe mikroorganizmy łatwo przenikają do krwiobiegu, gdzie aktywnie proliferują i rozprzestrzeniają się we wszystkich układach i narządach. Przy takim obrazie klinicznym śmierć jest najbardziej prawdopodobna. Produkty odpadowe bakterii chorobotwórczych są bardzo toksyczne i jeśli dostaną się do krwioobiegu, mogą spowodować wstrząs.

Drugi i trzeci tydzień od początku choroby są najbardziej krytyczne. W tym okresie rozwijają się powyższe komplikacje. W tej chwili pacjent szczególnie potrzebuje intensywnych zabiegów medycznych i uważnej opieki.

Dzisiaj, gdy leczenie zespołu Lyella odbywa się według najbardziej zaawansowanych metod przy użyciu najnowocześniejszych leków, śmiertelność pozostaje dość wysoka i wynosi około 1/3 całkowitej liczby przypadków.

Prawdopodobieństwo śmierci pacjenta dramatycznie wzrasta w następujących okolicznościach:

• Nieodpowiednie leczenie;
• późna diagnoza choroby;
• ponad 50% skóry zostaje zabite.

Często dermatolodzy zadają pytanie: jaki lek (lub jego składnik) spowodował rozwój zespołu Lyella. Jest to bardzo ważne, ponieważ podczas udzielania pomocy pacjentowi specjalista jest zmuszony do stosowania pewnych leków i jeśli stosowany jest lek wywołujący reakcję alergiczną u pacjenta, konsekwencje mogą być tragiczne.

Niebezpieczeństwo syndromu Lyella i przyczyny ciężkości choroby

Powikłania infekcyjne. W przypadku choroby Lyella zdarza się to dość często, ponieważ uszkodzenie błon śluzowych dróg oddechowych i utrata naskórka na dużych obszarach przyczyniają się do łatwego przenikania wirusów i szkodliwych bakterii do organizmu. Występuje rozwój zapalenia płuc, ropne zapalenie skóry, które odbywa się z prędkością błyskawicy do rozprzestrzeniania się infekcji we wszystkich systemach i narządach, a wszystko to towarzyszy powstawaniu sepsy.

Utrata płynu w dużych ilościach wraz z białkami i elektrolitami (solami) prowadzi do zmniejszenia płynności krwi i poważnego odwodnienia. W rezultacie dopływ krwi do wszystkich narządów zostaje zakłócony. Następuje pogorszenie czynności nerek, płuc i serca. Zwiększa niewydolność oddechową i serca. Upośledzona filtracja nerek prowadzi do zaprzestania procesu powstawania moczu i eliminacji substancji toksycznych.

Uszkodzenie błon śluzowych przewodu pokarmowego może powodować powikłania w postaci masywnego krwawienia wewnętrznego i pogorszenia wchłaniania pokarmu.

Ślepota Taki problem może wystąpić przy ciężkich zmianach spojówki. Po leczeniu mogą wystąpić negatywne skutki wyrażone przez przedłużoną fotofobię (światłowstręt).

Rokowanie dla tej choroby nie jest zbyt korzystne. Śmiertelność waha się od 30 do 70%, najczęściej umierają osoby starsze i dzieci. Przyczyny śmierci - odwodnienie, posocznica, zatorowość płucna.

Leczenie zespołu Lyella

Leczenie choroby przeprowadza się przy użyciu następujących metod i leków:

• Przede wszystkim anulowanie przyjęcia wszystkich leków przepisanych przed wystąpieniem choroby.
• Z pomocą środków przeczyszczających i leków moczopędnych, jak również lewatyw, pozostałości wcześniej zażywanych leków są usuwane z organizmu w jak największym stopniu.
• Krew jest oczyszczana (wymiana plazmy) z nagromadzonych toksyn.
• Hemosorpcja pozaustrojowa. Ta metoda terapii jest stosowana do oczyszczania organizmu ze szkodliwych (toksycznych) substancji.
• Terapia nawadniająca, normalizująca równowagę woda-sól w organizmie.
• Zalecane są glikokortykosteroidy (chemiczne analogi hormonów nadnerczy, które pomagają zmniejszyć reakcję alergiczną).
• Antybiotyki są stosowane do celów profilaktycznych, aby zapobiec dodaniu infekcji.
• Hepatoprotektory, których działanie ma na celu poprawę funkcji wątroby.
• Przeciwpłytkowe i przeciwzakrzepowe (substancje, które pomagają zmniejszyć krzepliwość krwi).
• Leki moczopędne stosowane w celu zwiększenia oddawania moczu i zmniejszenia obciążenia nerek.
• Wyłączenie lub maksymalne ograniczenie kontaktu pacjenta z substancją drażniącą (substancja powodująca reakcję alergiczną).

Zespół Lyella jest bardzo poważną chorobą i nie można tu zaakceptować samoleczenia, zwłaszcza dla osób z alergią. Przy pierwszych objawach konieczne jest pilne udanie się do kliniki, ponieważ tak jest w przypadku opóźnienia śmierci. W odpowiednim czasie rozpoczęte prawidłowe leczenie pozwala osiągnąć pozytywną dynamikę.

Zespół Lyella

Zespół Lyella (ostra lub toksyczna nekroliza naskórka) jest ciężką chorobą poliologiczną o charakterze alergicznym, charakteryzującą się ostrym naruszeniem ogólnego stanu pacjenta, zmian pęcherzowych całej skóry i błon śluzowych. Szybki rozwój odwodnienia, toksyczne uszkodzenia nerek i innych narządów wewnętrznych, przystąpienie do procesu zakaźnego często prowadzi do śmiertelnego wyniku choroby. Diagnostyka zespołu Lyella obejmuje obiektywne badanie pacjenta, ciągłe monitorowanie danych koagulogramu, badania kliniczne i biochemiczne krwi i moczu. Leczenie zespołu Lyella obejmuje przeprowadzenie pilnych działań, metod pozaustrojowego oczyszczania krwi, terapii infuzyjnej, podawanie dużych dawek prednizonu, terapię antybiotykową, korektę zaburzeń wody i soli itp.

Zespół Lyella

Zespół Lyella należy do grupy pęcherzowego zapalenia skóry. Główną nazwę otrzymał na cześć doktora Lyella, który w 1956 r. Po raz pierwszy opisał zespół jako ciężką formę toksykodermy. Obraz kliniczny zespołu Lyella jest podobny do oparzenia skóry II stopnia, dlatego choroba nazywa się zespołem oparzenia skóry. Inna popularna nazwa zespołu - pęcherzyca złośliwa - jest spowodowana tworzeniem się pęcherzy na skórze, podobnie jak w przypadku pęcherzycy.

Zespół Lyella występuje w 0,3% przypadków alergii na leki. Po wstrząsie anafilaktycznym jest to najcięższa reakcja alergiczna. Najczęściej zespół Lyella występuje u młodych ludzi i dzieci. Objawy choroby mogą pojawić się w ciągu kilku godzin lub w ciągu tygodnia po podaniu leku. Według różnych danych wskaźnik śmiertelności zespołu Lyella wynosi od 30% do 70%.

Przyczyny zespołu Lyella

W zależności od przyczyny rozwoju zespołu Lyella współczesna dermatologia identyfikuje 4 warianty choroby. Pierwszy to reakcja alergiczna na proces zakaźny i najczęściej jest wywoływana przez grupę II Staphylococcus aureus. Z reguły rozwija się u dzieci i wyróżnia się najostrzejszym przebiegiem.

Drugi to zespół Lyella, który obserwuje się w związku ze stosowaniem leków (sulfonamidy, antybiotyki, leki przeciwdrgawkowe, kwas acetylosalicylowy, leki przeciwbólowe, leki przeciwzapalne i przeciwgruźlicze). Najczęściej rozwój zespołu jest spowodowany jednoczesnym przyjmowaniem kilku leków, z których jednym był sulfanilamid. W ostatnich latach opisano przypadki rozwoju zespołu Lyella w zakresie stosowania suplementów diety, witamin, środków kontrastowych do zdjęć rentgenowskich itp.

Trzeci wariant zespołu Lyella obejmuje idiopatyczne przypadki choroby, których przyczyna pozostaje niewyjaśniona. Po czwarte - zespół Lyella, spowodowany przez połączone przyczyny: zakaźny i leczniczy, rozwija się w trakcie leczenia choroby zakaźnej.

Mechanizm rozwoju zespołu Lyella

Dużą rolę w rozwoju zespołu Lyella przypisuje się genetycznie uwarunkowanej predyspozycji organizmu do różnych reakcji alergicznych. W historii wielu pacjentów istnieją oznaki chorób alergicznych: alergiczny nieżyt nosa, pyłkowica, alergiczne kontaktowe zapalenie skóry, wyprysk, astma oskrzelowa itp. U takich osób, z powodu naruszenia mechanizmów neutralizacji toksycznych substancji metabolicznych, zawarte w komórkach naskórka. Jest to nowo utworzona substancja i jest antygenem w zespole Lyella. Zatem odpowiedź immunologiczna organizmu jest skierowana nie tylko na wstrzyknięty lek, ale także na skórę pacjenta. Proces przypomina reakcję odrzucenia przeszczepu, w której układ odpornościowy pobiera własną skórę pacjenta do przeszczepu.

Zespół Lyella opiera się na zjawisku Schwartzmana-Sanarelli, reakcji immunologicznej, która prowadzi do rozregulowania rozkładu substancji białkowych i akumulacji produktów tego rozpadu w organizmie. W rezultacie dochodzi do toksycznych uszkodzeń narządów i układów. To zakłóca pracę ciał, które odtruwają i detoksykują, co nasila zatrucie i prowadzi do znacznych zmian w równowadze woda-sól i elektrolit w organizmie. Procesy te prowadzą do szybkiego pogorszenia stanu pacjenta z zespołem Lyella i mogą spowodować śmiertelny skutek.

Objawy zespołu Lyella

Zespół Lyella zaczyna się od nagłego i nieuzasadnionego wzrostu temperatury ciała do 39–40 ° C W ciągu kilku godzin na skórze tułowia, kończyn, twarzy, błony śluzowej jamy ustnej i narządów płciowych pojawiają się lekko obrzękłe i bolesne plamy rumieniowe o różnych rozmiarach. Mogą się częściowo łączyć.

Po pewnym czasie (średnio 12 godzin) złuszczanie naskórka zaczyna pojawiać się na obszarach o pozornie zdrowej skórze. W tym samym czasie powstają cienkościenne, powolne pęcherzyki o nieregularnym kształcie, których wielkość waha się od wielkości orzecha laskowego do średnicy 10-15 cm. Po otwarciu pęcherzyków pozostaje duża erozja, na obrzeżach są pokryte strzępami pęcherzyków. Erozje otaczają obrzęk i przekrwienie skóry. Wydzielają obfity wysięk surowiczo-krwisty, co powoduje szybkie odwodnienie pacjenta.

W zespole Lyella obserwuje się charakterystyczny objaw Nikolickiego dla pęcherzycy - łuszczenie się naskórka w odpowiedzi na niewielki, powierzchowny wpływ na skórę. W związku z oderwaniem się naskórka, na tych obszarach skóry, które zostały poddane ściskaniu, tarciu lub maceracji, erozja powstaje natychmiast, bez tworzenia się pęcherzyków.

Całkiem szybko cała skóra pacjenta z zespołem Lyella staje się czerwona i ostro bolesna po dotknięciu, jego wygląd przypomina wrzenie wody o stopniu II-III. Jest charakterystyczny objaw „mokrej bielizny”, gdy skóra łatwo się porusza i kurczy po dotknięciu. W niektórych przypadkach zespołu Lyella jego głównym objawom towarzyszy pojawienie się niewielkiej wysypki wybroczynowej na całym ciele pacjenta. U dzieci choroba zwykle zaczyna się od objawów zapalenia spojówek i jest połączona z zakaźną zmianą skórną z florą gronkowcową.

Porażka błon śluzowych w zespole Lyella objawia się powstaniem na nich bolesnych powierzchownych defektów, które krwawią nawet z niewielkim urazem. Proces ten może mieć wpływ nie tylko na usta i usta, ale także na błonę śluzową oka, gardła, krtani, tchawicy, oskrzeli, pęcherza moczowego i cewki moczowej, żołądka i jelit.

Ogólny stan pacjentów z zespołem Lyella stopniowo się pogarsza i staje się niezwykle trudny w krótkim okresie czasu. Bolesne pragnienie, zmniejszone pocenie się i wytwarzanie śliny są oznakami odwodnienia. Pacjenci skarżą się na silny ból głowy, tracą orientację, stają się senni. Utrata włosów i paznokci. Odwodnienie prowadzi do pogrubienia krwi i upośledzenia dopływu krwi do narządów wewnętrznych. Wraz z toksycznym uszkodzeniem organizmu prowadzi to do uszkodzenia wątroby, serca, płuc i nerek. Rozwija się bezmocz i ostra niewydolność nerek. Być może przystąpienie do wtórnej infekcji.

Diagnoza zespołu Lyella

Badanie krwi z zespołem Lyella wskazuje na proces zapalny. Występuje wzrost ESR, leukocytoza z pojawieniem się niedojrzałych form. Zmniejszenie lub całkowity brak eozynofili w badaniu krwi jest znakiem diagnostycznym, który pozwala odróżnić zespół Lyella od innych stanów alergicznych. Dane koagulogramu wskazują na zwiększoną krzepliwość krwi. Analiza moczu i biochemiczne badania krwi mogą wykryć nieprawidłowości występujące w nerkach i monitorować stan ciała podczas leczenia.

Ważnym zadaniem jest określenie leku, który doprowadził do rozwoju zespołu Lyella, ponieważ jego wielokrotne stosowanie w procesie leczenia może być katastrofalne dla pacjenta. Testy immunologiczne pomagają zidentyfikować prowokującą substancję. Prowokujący lek jest wskazywany przez szybką reprodukcję komórek odpornościowych, która pojawia się w odpowiedzi na jego wprowadzenie do próbki krwi pacjenta.

Biopsja skóry i badanie histologiczne próbki pobranej od pacjenta z zespołem Lyella wykazują całkowitą śmierć komórek w warstwie powierzchniowej naskórka. W głębszych warstwach obserwuje się powstawanie dużych pęcherzy, obrzęk i nagromadzenie komórek odpornościowych o najwyższym stężeniu w obszarze naczyń skóry.

Leczenie zespołu Lyella

Leczenie pacjentów z zespołem Lyella odbywa się na oddziale intensywnej opieki medycznej i obejmuje szereg pilnych środków. Biorąc jednak pod uwagę toksyczno-alergiczny charakter choroby, stosowanie leków powinno odbywać się przy ścisłym uwzględnieniu wskazań i przeciwwskazań.

Terapia zespołu Lyella polega na wstrzykiwaniu dużych dawek kortykosteroidów (prednizonu). Wraz z poprawą pacjenta przenosi się na odbiór leku w postaci pigułki ze stopniowym zmniejszeniem jego dawki. Zastosowanie metod hemocorrekcji pozaustrojowej (plazmaferezy, hemosorpcji) pozwala oczyścić krew z substancji toksycznych powstałych podczas zespołu Lyella. Stała terapia infuzyjna (roztwór fizyczny, dekstran, roztwory soli) ma na celu zwalczanie odwodnienia i normalizację równowagi woda-sól. Przeprowadza się ją pod ścisłą kontrolą objętości moczu wydalanego przez pacjenta.

W złożonej terapii zespołu Lyella stosuje się leki wspomagające działanie nerek i wątroby; inhibitory enzymów zaangażowanych w niszczenie tkanek; minerały (potas, wapń i magnez); leki zmniejszające krzepliwość; leki moczopędne; antybiotyki o szerokim spektrum działania.

Miejscowe leczenie zespołu Lyella obejmuje stosowanie aerozoli z kortykosteroidami, opatrunkami suszącymi na mokro, płynami przeciwbakteryjnymi. Jest przeprowadzana zgodnie z zasadami leczenia oparzeń. Aby zapobiec infekcji w zespole Lyella, konieczne jest kilka razy dziennie, aby zmienić bieliznę na sterylną, aby przetworzyć nie tylko skórę, ale także błony śluzowe. Biorąc pod uwagę silny ból, miejscową terapię należy przeprowadzić przy odpowiednim znieczuleniu. Jeśli to konieczne, opatrunki przeprowadza się w znieczuleniu ogólnym.

Rokowanie zespołu Lyella

Rokowanie choroby zależy od charakteru jej przebiegu. W związku z tym istnieją 3 warianty przebiegu zespołu Lyella: piorunujący ze skutkiem śmiertelnym, ostry z możliwym skutkiem śmiertelnym w momencie przystąpienia do procesu zakaźnego i korzystny, zwykle ustępujący po 7-10 dniach. Wcześniejsze rozpoczęcie działań terapeutycznych i ich staranne wdrożenie poprawia rokowanie choroby.