Czym jest kolagenoza

Kolagenoza jest patologią ogólnoustrojową charakteryzującą się zniszczeniem tkanki łącznej i przebiegiem postępującym. Podstawą rozwoju choroby jest proces immunopatologiczny, który narusza wymianę kolagenu. Może być wrodzona lub nabyta. Istnieje patologia w każdym wieku, u dzieci takie choroby są również powszechne i występują szczególnie ciężko.

Termin „kolagenoza” jednoczy grupę chorób z tymi samymi zmianami funkcjonalnymi w strukturze tkanki łącznej. Różnią się stopniem objawów, zaangażowaniem w proces różnych narządów i tkanek.

Trudno jest zdiagnozować kolagenozę, ponieważ charakteryzują się różnymi objawami klinicznymi. Dlatego leczenie patologii powinno być zindywidualizowane. Tylko dzięki odpowiednio dobranej i odpowiednio dobranej terapii możliwe jest osiągnięcie stabilnej remisji. A bez leczenia kolagenoza często prowadzi do śmierci.

Mechanizm rozwoju

Ta patologia jest procesem ogólnoustrojowym, ponieważ tkanka łączna jest w pewnym stopniu zawarta we wszystkich narządach. Z niego powstają naczynia krwionośne, tkanka chrzęstna i skóra. Znajduje się również między organami. Tkanka łączna stanowi ponad połowę całej masy ciała osoby. Dlatego jego patologiczna zmiana znajduje odzwierciedlenie w stanie całego organizmu.

Zasadniczo, gdy obserwuje się kolagenozę uszkodzenia skóry, naczyń krwionośnych i stawów. Dzieje się tak, ponieważ to ścięgna, kości, tkanka chrzęstna i skóra właściwa zawierają białko kolagenowe w dużych ilościach. Zapewnia elastyczność tkanki, ich wytrzymałość. Gdy kolagenoza zakłóca strukturę tego białka, jego funkcja. Szczególnie dotknięty jest kwas hialuronowy, dzięki czemu kolagen jest tak silny i elastyczny. W rezultacie zaczyna się rozpadać, co prowadzi do uszkodzenia tkanek i pogorszenia funkcji narządów.

Dzieje się to stopniowo pod wpływem zmian patologicznych w układzie odpornościowym. Ze względu na prowokujące czynniki w organizmie powstają patogenne kompleksy immunologiczne. Wyzwalają proces autoimmunologiczny, który charakteryzuje się rozwojem alergii i wytwarzaniem przeciwciał do własnych tkanek, zwłaszcza struktur komórkowych kolagenu. Towarzyszy temu zniszczenie struktur tkanki łącznej.

Klasyfikacja

Kolagenozy to cała grupa chorób nazywanych również rozlanymi chorobami tkanki łącznej. Wyglądają inaczej, ale wszystkie charakteryzują się naruszeniem struktury kolagenu. Należą do nich choroby, takie jak guzkowate zapalenie okołostawowe, twardzina skóry, reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy i inne. Wszystkie te choroby można podzielić na dwie grupy zgodnie z charakterystyką pochodzenia zmian zwyrodnieniowych tkanki łącznej.

Pierwszy obejmuje wrodzone patologie, których przyczyny są dziedzicznymi zaburzeniami w strukturze kolagenu, jak również w procesach metabolicznych. Takie choroby są dość rzadkie, czasami są trudne do wykrycia. Obejmują one mukopolisacharydozę, zespół Marfana, elastyczną pseudoksantomię, zespół Sticklera, niedoskonałość kości i inne. Czasami są tak trudne, że prowadzą do niepełnosprawności pacjenta prawie od urodzenia.

Wszystkie nabyte formy kolagenoz są tak różne pod względem charakterystyki przepływu, że klasyfikacja międzynarodowa dzieli je na dwie grupy. Choroby z ciężkim przebiegiem i ogólną zmianą tkanki łącznej w całym ciele obejmują zapalenie skórno-mięśniowe, toczeń rumieniowaty układowy, twardzinę skóry, zespół Sharpe'a, guzkowe zapalenie okołostawowe. Wszystkie inne choroby, na przykład reumatyzm lub septyczne zapalenie wsierdzia, nazywane są małymi kolagenozami, które charakteryzują się kursem utajonym, powolnym postępem i brakiem poważnych powikłań.

Ponadto można wyróżnić kilka rodzajów patologii w zależności od lokalizacji zmiany:

• choroby stawów - reumatoidalne i łuszczycowe zapalenie stawów, zapalenie stawów kręgosłupa, choroba zwyrodnieniowa stawów;
• uszkodzenie ścian naczyń krwionośnych lub układowe zapalenie naczyń - mikroskopowe zapalenie naczyń, guzkowe zapalenie okołostawowe;
• rozproszone zmiany w tkance łącznej w całym ciele, takie jak toczeń rumieniowaty układowy.

Powody

Wrodzona choroba kolagenowa rozwija się z powodu dziedzicznych patologii genetycznych. W rezultacie, podczas rozwoju wewnątrzmacicznego, synteza kolagenu, jego struktura i procesy metaboliczne są zaburzone. Dlatego choroby często obserwuje się u dzieci, z których jeden cierpi na tę patologię.

Przyczyny nabytych chorób kolagenowych są mniej zbadane. Najczęstsza teoria dotycząca autoimmunologicznej natury tych chorób. Istnieje jednak kilka czynników, które mogą wywołać zmiany i wywołać rozwój patologii:

• zakłócenia w funkcjonowaniu gruczołów wydzielania wewnętrznego, zaburzenia hormonalne, zwłaszcza podczas ciąży, menopauzy lub dojrzewania;
• choroby zakaźne, zwłaszcza odra, różyczka, opryszczka, wirus cytomegalii, paciorkowiec porażony lub gronkowiec;
• długotrwałe narażenie na stres, intensywne doświadczenia;
• szczepienia u dzieci;
• brak substancji zaangażowanych w syntezę kolagenu lub nieprawidłowe działanie enzymów;
• zaburzenia układu odpornościowego;
• choroby alergiczne;
• poważne obrażenia.

Czasami czynniki zewnętrzne mogą powodować początek choroby. Na przykład nadmierna ekspozycja na promieniowanie słoneczne nasila procesy zwyrodnieniowe o wrodzonej predyspozycji do nich.

Objawy

Duża liczba chorób została połączona w jedną grupę ze względu na powszechne objawy w ich przebiegu. Jest to powolny postęp z naprzemiennymi okresami zaostrzeń i remisji. W przypadku zmian ogólnoustrojowych choroba jest często śmiertelna.

Istnieją również powszechne objawy kolagenozy, które są charakterystyczne dla wszystkich takich patologii:

• nieswoista gorączka z nadmierną potliwością i dreszczami;
• uszkodzenie skóry i błon śluzowych, pojawienie się wysypek lub wrzodów;
• bóle stawów, bóle mięśniowe, zaburzenia czynności ruchowych;
• ciężkie osłabienie, pogorszenie nastroju;
• hydroksyprolinuria - zwiększony poziom hydroksyproliny w moczu z powodu zmian w strukturze kolagenu;
• mogą wystąpić zaburzenia układu trawiennego, sercowo-naczyniowego, płucnego lub nerkowego.

Pozostałe objawy kolagenozy różnią się w zależności od choroby. Może być bardziej wyraźny ból stawów lub wysypki skórne, są naruszenia w pracy organów wewnętrznych.

Twardzina

Jedną z najbardziej charakterystycznych patologii ogólnoustrojowych struktury kolagenu jest twardzina skóry. Choroba ta charakteryzuje się pogrubieniem i stwardnieniem tkanki łącznej. Kiedy wpływa tylko na skórę, nie zagraża życiu pacjenta, chociaż skóra staje się szorstka, są czyraki, włosy mogą wypaść. Ale czasami rozwija się twardzina układowa, która wpływa na mięśnie, przewód pokarmowy i inne narządy. Wynik choroby w tym przypadku jest często niekorzystny.

Toczeń rumieniowaty układowy

Toczeń rumieniowaty układowy jest ciężką chorobą autoimmunologiczną, która dotyka głównie młode kobiety. Charakterystycznymi objawami patologii są zaczerwienienie policzków, nosa i okolicy dekoltu, a także wysypka w postaci czerwonych pierścieni na całym ciele. Uszkodzenie skóry wzrasta wraz ze stresem, wahaniami temperatury. Pacjent jest również zaniepokojony bólem mięśni i stawów, zapaleniem błon śluzowych, niewydolnością nerek. Zapalenie stawów rąk i stóp, rozwija się aftowe zapalenie jamy ustnej, pogarsza się widzenie.

Reumatoidalne zapalenie stawów

Choroba ta charakteryzuje się uszkodzeniem kolan, a także małymi stawami rąk i stóp. W tym przypadku błona maziowa ulega zniszczeniu, dzięki czemu staw jest zdeformowany, dlatego nie może pełnić swoich funkcji. Pacjent obawia się silnego bólu, zwłaszcza w nocy, porannej sztywności ruchów. Stopniowo rozwija się osłabienie, bezsenność, obserwuje się zmianę masy ciała. Ta choroba jest jedną z najczęstszych chorób kolagenowych.

Guzkowe zapalenie okołowierzchołkowe

Ta kolagenoza odnosi się do układowego zapalenia naczyń. Wpływa głównie na tętnice, ale może również zniszczyć tkanki miękkie, jak również narządy wewnętrzne. Choroba ta charakteryzuje się martwicą małych i średnich naczyń z tworzeniem mikrotętniaków. Z tego powodu nerki i serce są poważnie dotknięte. Zewnętrzne objawy choroby obejmują charakterystyczną wysypkę i pojawienie się guzków podskórnych.

Choroby dziedziczne

Wrodzone patologie systemowe są dość rzadkie, ale najczęściej charakteryzują się ciężkim przebiegiem. Objawy charakterystyczne dla kolagenozy mają zespół Ehlersa-Danlosa. W tej chorobie skóra i stawy stają się nadmiernie elastyczne. Ze względu na kruchość naczyń krwionośnych obserwuje się częste siniaki, nieprawidłowy wzrost tkanki bliznowatej i zwiększone krwawienie dziąseł.

Bardzo ciężkiemu przebiegowi towarzyszy bullosa epidermolysis. W przypadku tej choroby skóra pacjenta jest tak delikatna, że ​​każdy dotyk ją uszkodzi. Wpływa również na drogi oddechowe, przewód pokarmowy, narządy wewnętrzne. W większości przypadków osteogeneza niedoskonała, w której naruszenie struktury kolagenu powoduje zwiększoną łamliwość kości, prowadzi również do poważnej niepełnosprawności.

Diagnostyka

Z powodu niespecyficzności przejawów tych patologii ich diagnoza może być trudna. Nie zawsze jest możliwe określenie choroby tylko przez zewnętrzne objawy, dlatego konieczne jest pełne badanie. Główną metodą diagnozy są laboratoryjne badania krwi, biopsja tkanek. Niespecyficzne markery zapalenia, podwyższony ESR i poziomy białka C-reaktywnego są wykrywane we krwi. Objawy te wskazują na obecność zmian w tkance łącznej.

Aby uzyskać dokładniejszą diagnozę i określić lokalizację jej lokalizacji za pomocą promieni rentgenowskich, CT, MRI, USG. Ale najbardziej pouczająca ma histologiczna analiza tkanek. Diagnostyka różnicowa różnych typów chorób kolagenowych jest wykonywana przez reumatologa. Czasami potrzebna jest również konsultacja z pulmonologiem, kardiologiem, dermatologiem lub innymi specjalistami.

Leczenie

Pacjenci z kolagenozą często wymagają leczenia przez całe życie. W większości przypadków takie choroby są nieuleczalne, ale możliwe jest spowolnienie procesu patologicznego i znacząca poprawa stanu pacjenta. Leczenie przepisuje się indywidualnie, w zależności od rodzaju i ciężkości choroby. Sposoby leczenia różnią się również w okresie ostrym i podczas remisji.

Podczas zaostrzenia wskazana jest objawowa terapia lekowa. Są to najczęściej niesteroidowe leki przeciwzapalne, na przykład Brufen. Przy wysokiej aktywności procesu zapalnego, szybki postęp objawów przypisuje się glukokortykoidom. Najczęściej stosowany jest prednizolon w dawce dobowej 15 mg lub deksametazon. A jeśli u pacjenta wystąpią skutki uboczne takiego leczenia, dopuszcza się stosowanie cytostatyków: „cyklofosfamid” lub „azatiopryna”. Również w szpitalu metody detoksykacji, takie jak plazmafereza lub hemosorpcja, są stosowane w leczeniu ostrych ataków kolagenozy.

Właściwie dobrane leczenie może znacząco wydłużyć okresy remisji. W tym czasie leczenie nie jest przerywane. Dla pacjentów zalecana jest terapia rehabilitacyjna: elektroforeza, fonoforeza, ultradźwięki, terapia magnetyczna, ćwiczenia terapeutyczne. Skuteczny dla wydłużenia okresu balneoterapii: remonty radonu, dwutlenku węgla lub siarkowodoru. W celu zapobiegania zaostrzeniom konieczne jest przestrzeganie prawidłowego stylu życia i diety. Należy unikać hipotermii, ekspozycji na słońce, chorób zakaźnych, urazów i stresu. Konieczne jest terminowe leczenie chorób zapalnych, eliminacja przewlekłych ognisk infekcji w organizmie. Leczenie sanatoryjno-uzdrowiskowe jest bardzo przydatne dla wzmocnienia odporności i ogólnego wyleczenia pacjentów.

Komplikacje

Najtrudniejsze są duże kolagenozy. Często komplikują je poważne uszkodzenia wątroby, nerek i serca. W rezultacie pacjent może umrzeć. Najczęściej jest to spowodowane niewydolnością sercowo-naczyniową. Może wystąpić miażdżyca, zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, dławica piersiowa. Czasami rozwija się zawał mięśnia sercowego. Szybko wzrasta również niewydolność oddechowa z powodu postępującego zapalenia płuc lub zwłóknienia płuc. W większości przypadków kolagenoza silnie wpływa na nerki. Oprócz przewlekłej niewydolności nerek rozwija się amyloidoza i krwiomocz.

Kolagenoza powoduje również powikłania w przewodzie pokarmowym. Może dojść do martwicy ścian jamy brzusznej, której towarzyszy silny ból i krwawienie. Powikłania obejmują zaburzenia widzenia, aw najcięższych przypadkach rozwija się zawał mózgu.

Te choroby ogólnoustrojowe są dość trudne i bez leczenia często prowadzą do śmierci pacjenta. Dlatego, jeśli istnieje predyspozycja do zaburzeń metabolicznych lub patologii immunologicznych, konieczne jest uniknięcie czynników prowokujących, zapobieganie rozwojowi infekcji w organizmie, hipotermii lub przedłużonej ekspozycji na słońce. Leczenie należy rozpocząć jak najwcześniej i nie przerywać go, postępując zgodnie z zaleceniami lekarza. Następnie możesz osiągnąć długoterminową remisję i poprawić standard życia pacjenta.

Klasyfikacja i metody leczenia chorób kolagenu

Treść

Kolagenozy - choroby tkanki łącznej, którym towarzyszą uszkodzenia włókien kolagenowych, naczyń krwionośnych i narządów wewnętrznych. Aby przejść leczenie, pacjent musi niezwłocznie zwrócić się o pomoc do specjalisty i poddać się badaniom lekarskim.

Przyczyny choroby

U ludzi wszystkie tkanki, chrząstka, ścięgna i skóra są połączone ze sobą za pomocą białka kolagenowego. To białko konstrukcyjne ma około połowy masy ciała i wypełnia przestrzeń między komórkami. Sam kolagen jest filamentem białkowym zawierającym proteoglikany, elastynę i glikoproteiny.

• ochronny;
• przywraca komórki;
• odniesienie;
• odpowiedzialny za elastyczność tkanki;
• troficzny.

Kolagenozy mogą występować z różnych powodów, wśród których są następujące:

• zakłócenie układu odpornościowego;
• reakcja alergiczna;
• trauma;
• mutacja genowa;
• niedobór odporności.

Rozwój kolagenozy może wiązać się z wrodzonymi zaburzeniami struktury włókien kolagenowych i towarzyszącymi zmianami ogólnoustrojowymi w rzeczywistym metabolizmie.

Uważa się, że u kobiet powstawanie procesu patologicznego może być spowodowane działaniem:

• ciężki poród;
• zaburzenia hormonalne;
• kilka ciąż;
• aborcja

Negatywny wpływ może mieć:

• infekcje wewnątrzmaciczne;
• gronkowiec;
• paciorkowce;
• wirus opryszczki.

Jak objawia się choroba

Kolagenoza charakteryzuje się falującym przepływem, który charakteryzuje się okresami zaostrzenia i osiadania. Głównym objawem choroby jest wzrost temperatury w okresie zaostrzenia do 38 stopni lub więcej. W tym przypadku pacjent zwiększa pocenie się i pojawiają się dreszcze. Kolagenoza występuje z zespołem astenizacji, który objawia się osłabieniem i obniżonym nastrojem.

Pacjentowi przeszkadza ból w stawach, czasami pojawiają się wysypki skórne w postaci guzków. Z czasem zaczynają się rozwijać nieodwracalne zmiany w narządach wewnętrznych: miażdżyca, niewydolność nerek.

Osoba może doświadczyć niespecyficznych objawów patologii tkanki łącznej:

• krwawienie z przewodu pokarmowego;
• nudności;
• odbijanie;
• zespół bólu brzucha.

W niektórych przypadkach lekarz może pomylić objawy kolagenozy z inną patologią, w którym to przypadku diagnoza będzie trudna. Jeśli nie zostanie szybko leczona, choroba może doprowadzić do zawału mózgu. Dla dzieci ta patologia stanowi szczególne niebezpieczeństwo, ponieważ może mieć tragiczne konsekwencje.

Klasyfikacja

W praktyce medycznej opisano około 200 chorób tkanki łącznej, wśród których są następujące:

• Zespół Marfana;
• Zespół Ehlersa-Danlosa;
• osteogeneza imperfecta;
• wrodzona pęcherzowa epidermoliza;
• choroby autoimmunologiczne;
• choroba mieszana.

Zespół Marfana występuje ze zmianą narządów oddechowych, układu sercowo-naczyniowego (wypadanie zastawki mitralnej), układu nerwowego i oczu (soczewka nie jest prawidłowo umieszczona). Ludzie z tą patologią wyróżniają się wzrostem, długimi kośćmi i smukłymi palcami.

Zespół Ehlersa-Danlosa obejmuje grupę dziedzicznych patologii, którym towarzyszy obecność hiper-miękkich stawów i zwiększona elastyczność skóry.

Ponadto zespół charakteryzuje się uszkodzeniem naczyń, zasinieniem i pojawieniem się następujących objawów:

• płaskie stopy;
• osłabienie naczyń;
• krzywizna kręgosłupa.

Niedoskonała osteogeneza jest wrodzoną nieprawidłowością, która objawia się zwiększoną łamliwością kości i spadkiem masy mięśniowej. Wrodzona pęcherzowa epidermoliza prowadzi do tego, że skóra osoby staje się bardzo krucha i może zostać pokryta surowiczymi pęcherzami nawet w przypadku jakiegokolwiek kontaktu: tarcie odzieży, wstrząs i upadek. Zazwyczaj dotyczy to układu pokarmowego, dróg oddechowych lub pęcherza moczowego.

Choroby autoimmunologiczne są kombinacją różnych patologii, w których tkanki i narządy są zdeformowane i zniszczone. Zakłada się, że choroby te przyczyniają się do predyspozycji genetycznych.

Choroby autoimmunologiczne obejmują:

• reumatoidalne zapalenie stawów;
• toczeń rumieniowaty układowy;
• zapalenie skórno-mięśniowe;
• twardzina skóry;
• zapalenie naczyń;
• Zespół Sjogrena.

Reumatoidalne zapalenie stawów charakteryzuje się uszkodzeniem błony maziowej, która wyścieła jamę stawową. Prowadzi to do zapalenia, sztywności całego ciała, bólu i obrzęku. Ponadto, pacjentowi może przeszkadzać silne zmęczenie, gorączka, niedokrwistość i utrata apetytu.

Zapalenie skórno-mięśniowe i choroba taka jak zapalenie wielomięśniowe powodują uszkodzenie mięśni i skóry i występują z gorączką, utratą masy ciała, dusznością, ciężkim zmęczeniem i trudnościami z połykaniem.

Twardzina objawia się zaostrzeniem skóry, uszkodzeniem narządów wewnętrznych i zmianami tkanek wraz z pojawieniem się blizn. Występuje twardzina ogniskowa i układowa.

Zapalenie naczyń powoduje zapalenie ścian naczyń krwionośnych, powodując upośledzenie krążenia krwi w tkankach i narządach. Zespołowi Sjogrena towarzyszy wysychanie błon śluzowych i powikłania onkologiczne.

Mieszana postać choroby charakteryzuje się obecnością kilku patologii jednocześnie: reumatoidalnego zapalenia stawów, tocznia rumieniowatego. Diagnoza w tym przypadku jest czasami trudna, ponieważ pacjenci mogą opisywać różne objawy kliniczne.

Diagnoza choroby

Aby prawidłowo ustalić diagnozę i wybrać odpowiednie leczenie, pacjent musi przejść badanie lekarskie, które obejmuje:

• badanie pacjenta;
• testy laboratoryjne;
• analiza histologiczna;
• markery immunologiczne;
• RTG kości;
• badanie ultrasonograficzne.

Ponadto diagnoza obejmuje konsultację z dermatologiem, kardiologiem i pulmonologiem. Badanie trwa zwykle kilka tygodni.

Leczenie chorób tkanki łącznej może być zachowawcze lub chirurgiczne.

Leczenie chirurgiczne jest wymagane w przypadkach, gdy tętnice są dotknięte chorobą i ich drożność jest osłabiona. Jest przeprowadzana tylko dla istotnych wskazań.

Leczenie zachowawcze zwykle obejmuje następujące leki:

• antykoagulanty:
• kortykosteroidy;
• leki zwężające naczynia;
• cytostatyki;
• leki przeciwzapalne.

Terapia farmakologiczna dla każdego pacjenta jest wybierana oddzielnie, więc kurs terapeutyczny i dawkowanie leków zależy od konkretnej patologii. Samokontrola leków może prowadzić do działań niepożądanych i powikłań.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne i glikokortykosteroidy mają wysoką skuteczność. Pod wpływem tych leków objawy kliniczne choroby są zmniejszone, a remisja wydłuża się. W ciężkim przebiegu procesu patologicznego śmierć pacjenta może wystąpić z powodu rozwoju niewydolności oddechowej, niewydolności nerek, niewydolności sercowo-naczyniowej lub dodania współistniejącej infekcji (przypadkowe przyłączenie się do choroby). Ponadto duży obszar tkanki łącznej może być śmiertelny.

Niezależnie od postaci choroby pacjent powinien być hospitalizowany w szpitalu, aby złagodzić ostre objawy. W przyszłości przed remisją można poddać się leczeniu ambulatoryjnemu, a następnie zaleca się rehabilitację w specjalistycznym sanatorium.

Program rehabilitacji obejmuje:

• elektroforeza lecznicza;
• terapia magnetyczna;
• fonoforeza.

Dobrze pomaga kąpielom terapeutycznym z siarkowodorem i plazmaferezą.

1. Pacjent musi przestrzegać prawidłowego odżywiania i unikać hipotermii, co może spowodować zaostrzenie choroby.
2. Jako środek zapobiegawczy zmiany tkanki łącznej zaleca się reorganizację przewlekłych ognisk zakażenia.
3. Aby zapobiec i zaostrzyć zaostrzenie choroby, pacjenci z tą patologią powinni poddawać się badaniom lekarskim co sześć miesięcy. Pacjent musi niezwłocznie leczyć procesy zapalne i nie uruchamiać ich. O ile to możliwe, należy unikać działania silnych naprężeń i nerwowego przeciążenia.
4. Dzieciom predysponowanym do rozwoju kolagenozy zaleca się przestrzeganie reżimu terapeutycznego i ochronnego, a nie szczepienie. Konieczne jest wzmocnienie ciała dzieci poprzez staranne hartowanie, eliminację ognisk zakaźnych i wzmocnienie kondycji fizycznej. Nie zaleca się niepotrzebnego przyjmowania leków, z wyjątkiem tych przepisanych przez lekarza prowadzącego.
5. Wszyscy pacjenci powinni przestrzegać reżimu snu i odpoczynku oraz poświęcić czas na sen w porze lunchu (1-1,5 godziny). W codziennej diecie powinny dominować witaminy i białka.
6. Liczba produktów i potraw z węglowodanami i solą powinna być ograniczona. Przydatne ćwiczenie: spacer po świeżym powietrzu, ćwiczenia gimnastyczne i wycieranie ciepłą wodą.

Ze względu na fakt, że kolagenoza stanowi zagrożenie dla życia ludzkiego, bardzo ważne jest przestrzeganie wszystkich środków zapobiegawczych i terminowe leczenie w przypadku zaostrzenia choroby. Mimo że niemożliwe jest pełne wyzdrowienie, właściwie dobrana terapia pomoże usunąć objawy kliniczne i zapobiec rozwojowi poważnych powikłań.

Kolagenoza

Kolagenozy - grupa chorób połączonych tym samym rodzajem zmian funkcjonalnych i morfologicznych ze strony tkanki łącznej (głównie włókien zawierających kolagen). Charakterystyczną manifestacją kolagenoz jest postępujący kurs, udział w procesie patologicznym różnych narządów wewnętrznych, naczyń, skóry, układów mięśniowo-szkieletowych. Diagnostyka kolagenoz polega na wielokrotnym wykryciu zmiany chorobowej, wykryciu pozytywnych markerów laboratoryjnych i danych z biopsji tkanki łącznej (skóry lub błony maziowej stawów). Najczęściej kortykosteroidy, leki immunosupresyjne, NLPZ, pochodne aminochinoliny itp. Stosuje się do leczenia kolagenoz.

Kolagenoza

Kolagenozy (choroby kolagenu) to procesy immunopatologiczne charakteryzujące się układową dezorganizacją tkanki łącznej, zmianą polisystemową, przebiegiem postępującym i polimorficznymi objawami klinicznymi. W reumatologii reumatoidalne zapalenie stawów, reumatyzm, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, guzkowate zapalenie okołostawowe, zapalenie skórno-mięśniowe, ziarniniak Wegenera itd. Są zwykle określane jako kolagenozy, które są połączone w jedną grupę w oparciu o wspólny znak patologiczny (fibrynozytowe zapalenie tętnic, itp.). homeostaza immunologiczna).

Tkanka łączna tworzy szkielet, skórę, zręby narządów wewnętrznych, naczynia krwionośne, wypełnia luki między narządami i stanowi ponad połowę masy ludzkiego ciała. Główne funkcje tkanki łącznej w organizmie są ochronne, troficzne, podtrzymujące, plastyczne, strukturalne. Tkanka łączna jest reprezentowana przez elementy komórkowe (fibroblasty, makrofagi, limfocyty) i macierz międzykomórkową (główna substancja, kolagen, elastyczne, włókna siatkowe). Tak więc termin „kolagenozy” nie odzwierciedla w pełni zmian patologicznych zachodzących w organizmie, dlatego obecnie grupa ta nazywana jest „rozproszonymi chorobami tkanki łącznej”.

Klasyfikacja chorób kolagenowych

Istnieją wrodzone (dziedziczne) i nabyte kolagenozy. Wrodzone dysplazje tkanki łącznej są reprezentowane w szczególności przez mukopolisacharydozę, zespół Marfana, osteogenezę niedoskonałą, zespół Ehlersa-Danlosa, elastyczną pseudoksantomię, zespół Sticklera itd.

Z kolei nabyte kolagenozy obejmują SLE, twardzinę skóry, guzkowate zapalenie okołostawowe, zapalenie skórno-mięśniowe, reumatoidalne zapalenie wielostawowe, zespół Sjogrena, reumatyzm, układowe zapalenie naczyń, rozlane eozynofilowe zapalenie powięzi itp. oraz surowość prognozy; reszta - na małe choroby kolagenu. Zwyczajowo rozróżnia się przejściowe i mieszane formy rozproszonych chorób tkanki łącznej (zespół Sharpe'a).

Przyczyny choroby kolagenu

Wrodzone choroby kolagenu są spowodowane dziedzicznym (genetycznym) naruszeniem struktury kolagenu lub metabolizmu. Etiologia nabytych ogólnoustrojowych chorób tkanki łącznej jest mniej badana i rozumiana. Uważa się, że jest to wieloczynnikowa immunopatologia ze względu na interakcje czynników genetycznych, zakaźnych, hormonalnych i wpływów środowiskowych. Liczne badania potwierdzają związek między specyficznymi chorobami ogólnoustrojowymi tkanki łącznej a przewozem pewnych antygenów HLA, głównie antygenów zgodności tkankowej klasy II (HLA-D). Zatem toczeń rumieniowaty układowy jest związany z nosicielem antygenu DR3, twardziny - A1, B8, DR3 i antygenów DR5, zespołu Sjogrena - z HLA-B8 i DR3. W rodzinach pacjentów z kolagenozą, częściej niż w całej populacji, choroby układowe są rejestrowane wśród krewnych pierwszego stopnia.

W odniesieniu do czynników zakaźnych zaangażowanych w rozwój chorób kolagenowych nadal prowadzone są badania. Geneza zakaźnych chorób rozlanych tkanki łącznej nie jest wykluczona; Rozważana jest potencjalna rola zakażeń wewnątrzmacicznych, gronkowców, paciorkowców, wirusów paragrypy, odry, różyczki, świnki, opryszczki, cytomegalii, Epsteina-Barra, Coxsackiego A itp.

Należy zauważyć połączenie kolagenoz ze zmianami w regulacji hormonalnej: z początkiem cyklu menstruacyjnego, aborcją, ciążą lub porodem, menopauzą. Czynniki zewnętrzne z reguły powodują zaostrzenie ukrytej patologii lub działają jako czynniki wywołujące występowanie kolagenozy w obecności odpowiedniej predyspozycji genetycznej. Takimi czynnikami mogą być stres, uraz, hipotermia, nasłonecznienie, szczepienia, leki itp.

Patogeneza i patologia chorób kolagenu

Patogenezę kolagenozy można przedstawić w następujący ogólny schemat. Na tle bakteryjnego i wirusowego uwrażliwienia organizmu powstają patogenne kompleksy immunologiczne, które osiadają na błonie podstawnej naczyń krwionośnych, błon maziowych i surowiczych i wywołują rozwój niespecyficznego zapalenia alergicznego. Procesy te powodują autoalergię i autosensytyzację własnych tkanek, upośledzenie komórkowych i humoralnych czynników immunogenezy, hiperprodukcję autoprzeciwciał dla jąder komórkowych, kolagenu, śródbłonka naczyniowego i mięśni.

Przewlekłym reakcjom immunologicznym, naczyniowym i zapalnym w kolagenozie towarzyszy patologiczna dezorganizacja tkanki łącznej. Zmiany patologiczne przechodzą przez 4 etapy: obrzęk śluzowy, martwica fibinoidów, proliferacja komórek i stwardnienie.

Kolagenozom towarzyszą różne zmiany patologiczno-anatomiczne, jednak wszystkie choroby są połączone przez rozproszone zaangażowanie w proces patologiczny tkanki łącznej ciała, który może występować w różnych kombinacjach. Tak więc, gdy guzkowate zapalenie okołotętnicze dotyczy głównie naczyń typu mięśniowego, co prowadzi do bliznowacenia i spustoszenia tych ostatnich, w przebiegu klinicznym często występują wyraźne tętniaki naczyń krwionośnych, krwotoki, krwawienie, zawały serca. W przypadku twardziny typowy rozwój stwardnienia rozsianego (zmiany skórne i tkanki podskórne, stwardnienie płuc, miażdżyca, nephrosclerosis). Zapalenie skórno-mięśniowe jest zdominowane przez zmiany skórne i mięśniowe oraz znajdujące się w nich tętniczki. Toczeń rumieniowaty układowy charakteryzuje się przebiegiem wielonarządowym z rozwojem dermatozy, zapalenia wielostawowego, zespołu Raynauda, ​​zapalenia opłucnej, zapalenia nerek, zapalenia wsierdzia, zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenia płuc, zapalenia nerwów, zapalenia splotu itp.

Objawy kolagenozy

Pomimo różnorodności klinicznych i morfologicznych form kolagenu, ich rozwój można prześledzić wspólne cechy. Wszystkie choroby mają długi, pofalowany przebieg z naprzemiennymi zaostrzeniami i remisjami, stałym postępem zmian patologicznych. Charakteryzuje się utrzymującą się gorączką niewłaściwego typu z dreszczami i obfitymi potami, objawami alergii, niewyjaśnionymi narastającymi słabościami. Wspólne dla wszystkich kolagenoz są ogólnoustrojowe zapalenie naczyń, zespół mięśniowo-stawowy, w tym bóle mięśni, bóle stawów, zapalenie wielostawowe, zapalenie mięśni, zapalenie błony maziowej. Często dochodzi do uszkodzenia skóry i błon śluzowych - rumieniowej wysypki, wybroczyn, guzków podskórnych, aftowego zapalenia jamy ustnej itp.

Uszkodzeniu serca w kolagenozie może towarzyszyć rozwój zapalenia mięśnia sercowego, zapalenia osierdzia, dystrofii mięśnia sercowego, miażdżycy, nadciśnienia tętniczego, niedokrwienia, dusznicy bolesnej. Na części układu oddechowego zaznaczone zapalenie płuc, zapalenie opłucnej, zawał płucny, stwardnienie płuc. Zespół nerkowy obejmuje krwiomocz, białkomocz, amyloidozę nerkową i przewlekłą niewydolność nerek. Zaburzenia przewodu pokarmowego mogą być spowodowane niestrawnością, krwawieniem z przewodu pokarmowego, atakami bólu brzucha, symulacją zapalenia pęcherzyka żółciowego, zapalenia wyrostka robaczkowego itp.

Polimorfizm obrazu klinicznego tłumaczy się specyficznością zmiany narządu w różnych postaciach kolagenozy. Zaostrzenia rozlanych chorób tkanki łącznej są zwykle związane z infekcjami, hipotermią, hiperinsolacją i urazami.

Diagnostyka kolagenoz

Podstawą założenia konkretnej formy kolagenozy jest obecność klasycznych objawów klinicznych i laboratoryjnych. Zazwyczaj we krwi występują niespecyficzne markery zapalenia: białko C-reaktywne, zwiększone α2-globuliny, fibrynogen, seromukoid, ESR itp. Definicja markerów immunologicznych charakterystycznych dla każdej choroby: CIC, czynniki przeciwjądrowe i reumatoidalne, przeciwciała przeciwko jednemu i dwuniciowy DNA, antystreptolizyna-0, przeciwciała na antygeny jądrowe, poziomy dopełniacza itp. Często, aby dokonać diagnozy patomorfologicznej, należy uciekać się do biopsji skóry, mięśni i błony maziowej sus nerki tavov.

Badanie rentgenowskie kości i stawów może być pomocne w diagnozowaniu kolagenoz, w których często występują (osteoporoza, zwężenie pęknięć stawowych), a także szczególne objawy radiologiczne (artykulacja powierzchni stawowych w reumatoidalnym zapaleniu stawów, martwica aseptyczna powierzchni stawowych w SLE, osteoliza dystalnych paliczków w twardzinie) i tak dalej). W celu określenia charakteru i stopnia uszkodzenia narządów wewnętrznych stosuje się ultrasonograficzne metody diagnostyczne (echokardiografia, ultrasonografia jamy opłucnej, ultradźwięki nerek, USG narządów jamy brzusznej), MRI, CT. Diagnostyka różnicowa różnych form kolagenozy jest przeprowadzana przez reumatologa; w razie potrzeby pacjentowi doradzają inni specjaliści: kardiolog, pulmonolog, immunolog, dermatolog itp.

Leczenie i prognozowanie chorób kolagenu

Przebieg większości chorób kolagenowych jest postępujący i nawracający, co wymaga stopniowego, długotrwałego i często trwającego całe życie leczenia. Najczęściej następujące grupy leków są stosowane do leczenia różnych form kolagenoz: steroidów (glukokortykoidów) i niesteroidowych leków przeciwzapalnych, cytostatyków, pochodnych aminochinoliny, preparatów złota. Dawkowanie i czas trwania kursów określa się ściśle indywidualnie, biorąc pod uwagę rodzaj choroby, ciężkość i nasilenie przebiegu, wieku i indywidualnych cech pacjenta.

Dla wszystkich rodzajów kolagenozy charakteryzującej się przewlekłym postępującym przebiegiem z uszkodzeniem wieloukładowym. Przepisywanie kortykosteroidu lub terapii immunosupresyjnej pomaga zmniejszyć nasilenie objawów klinicznych, prowadząc do mniej lub bardziej długotrwałej remisji. Tak zwane duże kolagenozy mają najszybszy rozwój i poważny przebieg. Śmierć pacjentów może wystąpić w wyniku niewydolności nerek, układu sercowo-naczyniowego, niewydolności oddechowej, łączącej zakażenie współistniejące. W celu zapobiegania zaostrzeniom kolagenoz ważne jest wyeliminowanie ognisk przewlekłej infekcji, poddanie się badaniu kontrolnemu, uniknięcie nadmiernego nasłonecznienia, hipotermii i innych czynników prowokujących.

Kolagenoza

Kolagenoza (także choroba reumatyczna, angielska choroba kolagenowa) to grupa chorób charakteryzujących się zmianami w tkance łącznej (zwykle postępującej). Kolagenoza opiera się na patologii autoimmunologicznej tkanki łącznej. Uszkodzenia mogą być różne - uszkodzone są mięśnie, naczynia i powłoka. Na przykład, w przypadku guzowatego zapalenia okołotętniczego, zazwyczaj dotyczy to tkanki łącznej naczyń, w twardzinie układowej wpływa na skórę, układ mięśniowo-szkieletowy i narządy wewnętrzne.

Rodzaje kolagenozy

W zależności od etiologii choroby kolagenozy dzielą się na nabyte i dziedziczne. Grupa chorób kolagenowych obejmuje:

• choroby stawów (mikrokrystaliczne, łuszczycowe, reaktywne i reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie kości i stawów, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa itp.);
• układowe zapalenie naczyń (na przykład mikroskopowe zapalenie naczyń, plamica Schönleina-Henocha i guzkowate zapalenie okołostawowe);
• rozproszone dolegliwości tkanki łącznej (na przykład twardzina układowa, zespół Sharpe'a, toczeń rumieniowaty układowy)

Przyczyny kolagenozy

Dziedziczne typy kolagenoz spowodowane są ogólnoustrojowymi zaburzeniami struktury kolagenu, towarzyszącymi zaburzeniami metabolicznymi i niedoborem składników układu odpornościowego. Dzięki nabytym kolagenozom prawie niemożliwe jest dokładne określenie przyczyny patologii, co było impulsem do pojawienia się dyskusji na temat możliwości wyizolowania tej podgrupy chorób. Istnieje jednak wiele czynników, które wywołują pojawienie się kolagenozy, między innymi:

• choroby zakaźne;
• zaburzenia hormonalne;
• niekorzystny wpływ czynników środowiskowych.

Pośrednimi mechanizmami przyczyniającymi się do rozwoju objawów kolagenozy są stres psycho-emocjonalny, przyjmowanie pewnych leków, hiperinsolacja; dzieci mogą rozwinąć chorobę po szczepieniu.

Objawy kolagenozy

Każda choroba z grupy chorób kolagenowych charakteryzuje się specyficznością objawów. Jednocześnie podkreśla się ogólne objawy typowe dla każdego rodzaju tej patologii - przerywany (epizodyczny) przebieg z obecnością okresów remisji i zaostrzeń, a także jednoczesny postęp zmian patologicznych.

Okres zaostrzenia charakteryzuje się zwykle wyraźnym zespołem gorączkowym z objawami dreszczy i pocenia się. Pacjenci mają obniżony nastrój i występuje silna słabość. Charakterystycznymi objawami choroby są ból w okolicy stawów, naruszenie funkcji ruchowych stawów, bóle mięśni o różnej lokalizacji. Ponieważ tkanka łączna jest obecna we wszystkich narządach, w patologii takie zmiany zwyrodnieniowe występują jako miażdżyca i mikrokardiodystrofia, zwłóknienie płuc, zwyrodnienie amyloidowe nerek.

Nieswoistym objawem choroby jest porażka przewodu pokarmowego (dyspepsja czynnościowa, zespół bólu brzucha, krwawienie z przewodu pokarmowego).

Diagnoza kolagenozy

Diagnozę kolagenozy przeprowadza się na podstawie analizy danych historycznych i wyników diagnostyki laboratoryjnej (oznaczanie niespecyficznych markerów zapalnych we krwi, jak również markerów immunologicznych). Można również stosować kolagenozę: radiografia, rezonans magnetyczny, diagnostyka ultrasonograficzna, tomografia komputerowa.

Terapia kolagenem

Często osoby z chorobą kolagenu wymagają kompleksowej terapii przez całe życie. Specyfika leczenia zależy od konkretnego rodzaju patologii. Można stosować NLPZ, glikokortykosteroidy, blokery TNF-α, metody detoksykacji pozaustrojowej (hemosorpcja, wymiana osocza). Podczas remisji można zalecić techniki fizjoterapeutyczne (fizykoterapia, ultradźwięki, terapia magnetyczna itp.) Pacjenci powinni przestrzegać zasad diety i porodu, unikać hipotermii i hiperinsolacji. W przypadku braku właściwej terapii, śmierć jest możliwa dzięki dodaniu współistniejącego zakażenia, wystąpieniu niewydolności oddechowej, sercowo-naczyniowej lub nerek.

Kolagenoza

Kolagenoza jest procesem immunopatologicznym, któremu towarzyszy rozwój zaburzeń zwyrodnieniowych z pierwotną zmianą tkanki łącznej, charakteryzującą się postępującym przebiegiem i szerokim zakresem objawów klinicznych.

Diagnostyka kolagenozy występująca w dowolnym wariancie klinicznym z reguły wymaga myślenia klinicznego przez specjalistę prowadzącego i odpowiedniego poziomu wyposażenia instytucji medycznej. Kompleks środków diagnostycznych opartych na wykorzystaniu różnych technik laboratoryjnych, jednak tylko biopsja nakłuwana z późniejszą analizą histologiczną i cytologiczną punkcji ma 100% dokładności w tej sytuacji.

W leczeniu kolagenozy stosuje się zasadę indywidualnego podejścia, ciągłości i celowości wyznaczenia jednego lub drugiego składnika terapii lekowej. Wszystkie warianty kliniczne kolagenozy łączy powszechne patologiczne i etiopatogenetyczne mechanizmy jej rozwoju.

Struktury tkanki łącznej w większej lub mniejszej proporcji znajdują się we wszystkich narządach i strukturach ciała ludzkiego, co wyjaśnia drugą nazwę tej patologii - „kolagenoza układowa” lub „choroba rozproszona tkanki łącznej”.

Powoduje kolagenozę

Duża grupa kolagenoz to tzw. Warianty uwarunkowane genetycznie, które są spowodowane wrodzonymi zaburzeniami w strukturze kolagenu i towarzyszącymi układowymi zaburzeniami metabolicznymi. Jako potwierdzenie priorytetowej roli czynnika dziedzicznego w rozwoju kolagenozy wskazuje fakt rejestracji ogólnoustrojowej choroby rozlanej u przedstawicieli ze związkiem pokrewnym pierwszego stopnia.

Ustalając wniosek „nabyta kolagenoza”, prawie niemożliwe jest określenie czynnika etiologicznego jego wystąpienia, a zatem większość ekspertów w tej dziedzinie odrzuca teorię nabytego pochodzenia tej patologii. Niemniej jednak istnieje wiele czynników, które wywołują debiutanckie objawy kliniczne wrodzonej kolagenozy, do których należą: niekorzystny wpływ czynników środowiskowych, zakaźne uszkodzenie organizmu i brak równowagi ludzkiego stanu hormonalnego.

Obecnie istnieje ogromna liczba randomizowanych badań potwierdzających fakt, że rozwój kolagenozy jest skorelowany z czynnikami zakaźnymi i wirusowymi.

Prowokującym czynnikiem w rozwoju debiutu kolagenu jest naruszenie regulacji hormonalnej, która występuje u kobiet w okresie dojrzewania i menopauzy. Mechanizmami wyzwalającymi rozwój objawów kolagenozy są nadmierny stres psycho-emocjonalny, a kolagenozy u dzieci mogą się rozwinąć nawet po szczepieniu.

We wszystkich wariantach patogenetycznych i klinicznych kolagenozy mechanizm rozwoju zmian patologicznych w strukturze tkanki łącznej zachodzi według jednej zasady i polega na stopniowej zmianie zmian immunoproliferacyjnych. Pod wpływem czynników prowokujących lub wyzwalaczy w postaci bakteryjnego zakaźnego uwrażliwienia organizmu, inicjowane jest tworzenie patogennych kompleksów immunologicznych, które osadzają się na błonach ścian naczyń i błon surowiczych, gdzie rozwija się niespecyficzne zapalenie alergiczne. Procesy te pociągają za sobą rozwój autoalergii i autosensytyzacji do tkanek własnego organizmu, któremu towarzyszy upośledzona immunogeneza komórek i typów humoralnych oraz hiperprodukcja przeciwciał na struktury komórkowe kolagenu, śródbłonka naczyniowego i włókien mięśniowych.

Wynikiem zniekształcenia mechanizmów odpornościowych, jak również istniejących zmian zapalnych jest patologiczna dezorganizacja tkanki łącznej, postępująca stopniowo w postaci zmian w procesach patologicznych (obrzęk śluzu, martwica fibinoidów, proliferacja komórek i stwardnienie).

Różnym patologicznym wariantom kolagenozy towarzyszy uszkodzenie struktur tkanki łącznej jednej lub innej lokalizacji w większym lub mniejszym stopniu. Na przykład uszkodzenie tkanki łącznej naczyń krwionośnych jest bardziej charakterystyczne dla guzkowatego zapalenia okołostawowego, aw twardzinie stwierdza się preferencyjne uszkodzenie tkanki łącznej z lokalizacją w narządach wewnętrznych i podskórnej tkance tłuszczowej. Toczeń rumieniowaty układowy, który jest niezróżnicowaną kolagenozą, ma najszersze spektrum uszkodzeń.

Klasyfikacja chorób kolagenowych

Podstawą etiopatogenetycznej klasyfikacji kolagenoz jest zasada pochodzenia zmian zwyrodnieniowych tkanki łącznej. W związku z tym wyróżnia się wrodzone i nabyte formy tej patologii. Wrodzone choroby zwyrodnieniowe tkanki łącznej są dość rzadkie i ich rozpoznanie jest niezwykle trudne (mukopolisacharydoza, elastyczny pseudoksantomia, zespół Marfana i inne).

Nabyte kolagenozy reprezentowane są przez szeroką gamę patologicznych wariantów przebiegu choroby, a zatem klasyfikacja międzynarodowa dzieli je na „duże kolagenozy” w postaci zapalenia skórno-mięśniowego, tocznia rumieniowatego układowego, guzkowego zapalenia okołostawowego i twardziny skóry, charakteryzującego się ciężkim przebiegiem i nieprześcignionym podejściem do pokonania tkanki łącznej. Pozostałe formy kolagenozy są „małe”, charakteryzują się utajonym przebiegiem i brakiem poważnych powikłań.

Najtrudniejszym wariantem kolagenozy dla zdrowia pacjenta jest zespół Sharpe'a, który łączy patogenetyczne i kliniczne cechy różnych form rozproszonego uszkodzenia tkanki łącznej.

Objawy kolagenozy

Każdy z patologicznych wariantów kolagenozy wyróżnia się specyficznością objawów klinicznych, jednak są wspólne cechy charakterystyczne dla wszystkich form tej patologii (przerywany kurs z obowiązkową obecnością okresów zaostrzeń i całkowitej remisji z jednoczesnym postępem zmian patologicznych).

Okresowi zaostrzeń z reguły towarzyszy aktywny zespół gorączkowy, charakteryzujący się znacznym wzrostem temperatury ciała powyżej 38 ° C z epizodami dreszczy i obfitym poceniem. Głównym „towarzyszem” gorączki w kolagenozie jest zespół osłabienia, którego przejawami są niemotywowane postępujące osłabienie, niezdolność do wykonywania zwykłej aktywności fizycznej i depresja nastroju.

Charakterystyczne objawy kolagenozy, pozwalające doświadczonemu specjalisty podejrzewać obecność pacjenta tej patologii, to zespół objawów uszkodzenia mięśni i stawów w postaci postępującej bolesności o różnej lokalizacji, bolesnego bólu w okolicach stawów z jednoczesnym naruszeniem ich funkcji motorycznych. W niektórych sytuacjach zespół mięśniowo-stawowy łączy się z uszkodzeniem skóry z tworzeniem się niespecyficznych zmian w postaci guzków podskórnych, rumienia i wybroczyn.

Ze względu na fakt, że tkanka łączna jest obecna w rozwoju wszystkich narządów wewnętrznych, w kolagenozie, uszkodzenie tych struktur nieuchronnie postępuje wraz z rozwojem nieodwracalnych zmian zwyrodnieniowych (miażdżyca, dystrofia mięśnia sercowego, stwardnienie płuc, amyloidoza nerek z przewlekłą niewydolnością nerek). Nieswoiste objawy kolagenozy to uszkodzenie narządów przewodu pokarmowego, symulujące przebieg innych chorób w postaci dyspepsji czynnościowej, krwawienia z przewodu pokarmowego i zespołu bólu brzucha. Okresy zaostrzeń są zwykle stymulowane przez obecność chorób zakaźnych, nadmierne nasłonecznienie, hipotermię lub ekspozycję na czynnik stresowy.

Niestety, w większości przypadków kryteria kliniczne kolagenozy nie różnią się specyficznością, dlatego obecność objawów i dolegliwości pacjenta nie jest czynnikiem decydującym przy ustalaniu wiarygodnej diagnozy. W tej sytuacji laboratoryjne manipulacje diagnostyczne, które umożliwiają identyfikację specyficznych i niespecyficznych markerów kolagenozy, są dobrą pomocą.

Niespecyficzne kryteria zapalne to wykrywanie we krwi podwyższonego poziomu frakcji globulin białka, ESR i białka C-reaktywnego, którego wykrycie nie pozwala na ustalenie dokładnej patologicznej formy kolagenozy, ale opowiada się za rozwojem rozproszonych zmian w tkance łącznej genezy zapalnej. W celu określenia patogenetycznego wariantu kolagenozy stosuje się obecnie cały szereg metod laboratoryjnych, jednak tylko analiza histologiczna punkcji pobranej z obszaru uszkodzenia jest w 100% wiarygodna.

Leczenie kolagenozą

Po ustaleniu wiarygodnej diagnozy „kolagenozy” występującej w jednej patologii lub innym wariancie, podstawowym zadaniem lekarza prowadzącego jest przekonanie pacjenta o potrzebie leczenia przez całe życie z wykorzystaniem całego kompleksu środków terapeutycznych i profilaktycznych. Pacjent powinien przestrzegać zasad pracy i odżywiania z obowiązkowym unikaniem okresów nadmiernej hipotermii lub hiperinsolacji, które są głównymi prowokatorami zaostrzenia kolagenozy.

Przy początkowym wykryciu pacjenta z objawami jakiegokolwiek rodzaju kolagenozy, warunkiem koniecznym jest hospitalizacja profilu reumatologicznego w szpitalu w celu wybrania indywidualnego schematu leczenia. Po zaprzestaniu ostrych objawów choroby pacjent jest leczony ambulatoryjnie, a wraz z rozpoczęciem okresu całkowitej remisji konieczne jest kontynuowanie terapii rehabilitacyjnej w sanatorium o określonym profilu.

Leczenie farmakologiczne stanowi tylko część złożonej terapii kolagenozy, a jej stosowanie występuje najczęściej w okresie aktywności procesu zapalnego. W przypadku różnych patologicznych wariantów kolagenoz opracowano indywidualne techniki i schematy opartej na lekach przeciwzapalnej korekcji. Lekiem z wyboru o wysokiej skuteczności opartej na dowodach jest grupa niesteroidowych leków przeciwzapalnych (Brufen przy maksymalnej dawce dobowej 2,4 g).

W sytuacji, gdy pacjent ma oznaki wysokiej aktywności procesu, szybki postęp zmian patologicznych i objawów klinicznych, ciężkie uszkodzenie trzewne, warunkiem koniecznym jest wyznaczenie odpowiedniego schematu leczenia glikokortykosteroidami (prednizolon w maksymalnej dawce dobowej 15 mg). I tylko w przypadku wystąpienia działań niepożądanych w odpowiedzi na przyjmowanie kortykosteroidów, recepta na leczenie cytostatykami jest dopuszczalna (cyklofosfamid w dawce dobowej 0,1 g, azatiopryna w maksymalnej dawce 5 mg).

Epizody twardziny układowej i reumatoidalnego zapalenia stawów dobrze reagują na leczenie D-penicyloaminą w dawce dobowej 250 mg przez co najmniej dwa miesiące, po czym następuje stopniowe zwiększanie dawki do poziomu 750 mg (dawka leku zwiększa się o 250 mg co 30 dni).

Metody pozaustrojowej hemokorekcji w postaci plazmaferezy, hemosorpcji i kaskadowej filtracji plazmowej mają dobrą skuteczność w zakresie zatrzymywania ostrych objawów klinicznych kolagenozy.

Kompleks rehabilitacyjny środków polega na stosowaniu różnego rodzaju technik fizjoterapii w postaci elektroforezy leczniczej, ultrafonoforezy, terapii magnetycznej w sanatorium o określonym profilu. Sanitacja przewlekłych ognisk zakażenia jest uważana za profilaktyczną metodę leczenia kolagenozy.

Kolagenoza: objawy i leczenie

Kolagenoza - główne objawy:

• Wybuch skóry
• Huśtawki nastroju
• Ból stawów
• Słabość
• Spadek temperatury
• Utrata apetytu
• Dreszcze
• Pocenie się
• Wypadanie włosów
• Czerwona twarz
• Ból mięśniowy
• Gorączka
• Zredukowane widzenie
• Pojawienie się wrzodów
• Zapalenie błon śluzowych
• Zakłócenie przewodu pokarmowego
• Dysfunkcja ruchowa
• Zakłócenie pracy serca
• Deformacja stawu
• Utwardzanie skóry

Kolagenoza jest stanem immunopatologicznym, w którym obserwuje się rozwój zaburzeń zwyrodnieniowych, które najczęściej dotykają tkanki łącznej, ale prawdopodobieństwo włączenia innych segmentów w patologię nie jest wykluczone.

Taka choroba może rozwinąć się przede wszystkim i po raz drugi, dlatego czynniki prowokujące w każdym przypadku będą się różnić. Ponadto głównym miejscem w rozwoju takiej choroby jest także przenikanie do organizmu ludzkiego czynników patologicznych.

Pomimo istnienia dużej liczby dolegliwości, które należą do grupy chorób kolagenowych, wszystkie mają szereg wspólnych objawów klinicznych. Należą do nich gorączka i dreszcze, zwiększona potliwość i niewyjaśnione osłabienie, a także wysypki skórne w różnych postaciach.

Proces ustalania prawidłowej diagnozy ma na celu przeprowadzenie szerokiej gamy badań laboratoryjnych i instrumentalnych, które muszą być koniecznie uzupełnione dokładnym badaniem fizycznym.

W przytłaczającej większości sytuacji, w celu leczenia choroby, stosują się do konserwatywnych metod opartych na lekach doustnych.

Etiologia

Jak wspomniano powyżej, kolagenozy mogą mieć wrodzoną i nabytą naturę.

W pierwszym przypadku uwarunkowane genetycznie patologie, rozwijające się na etapie wewnątrzmacicznego rozwoju płodu, na tle których dochodzi do naruszenia procesu syntezy kolagenu, a także struktury tej substancji i jej metabolizmu, służą jako czynnik predysponujący. Z tego powodu bardzo często choroby należące do tej kategorii rozwijają się u tych dzieci, z których jeden cierpi na podobną chorobę.

Źródła pozyskanych kolagenoz nie są w pełni zrozumiałe, ale infekcja ludzkiego organizmu patogenami wysuwa się na pierwszy plan. W tym przypadku czynnikiem sprawczym może być:

Ustalono również związek między kolagenem a zaburzeniami hormonalnymi. Tak więc, ponieważ powody mogą być zidentyfikowane:

• okres rodzenia dziecka;
• przepływ menstruacji;
• rodzajowa aktywność;
• okres klimakterium;
• aborcyjna aborcja;
• zakłócenie funkcjonowania układu hormonalnego, a mianowicie tarczycy i jajników, nadnerczy i przysadki mózgowej.

Kiedy predyspozycja genetyczna jako mechanizm spustowy może służyć:

• przedłużony wpływ na organizm nadmiernie niskich lub wysokich temperatur;
• długotrwały stres;
• szeroki zakres obrażeń;
• niekontrolowane przyjmowanie niektórych leków;
• szczepienia;
• różne reakcje alergiczne;
• zmniejszona odporność układu odpornościowego.

Czasami niemożliwe jest ustalenie czynników, które przyczyniły się do rozwoju takiej choroby - w takich przypadkach u osoby zdiagnozowano niezróżnicowaną kolagenozę.

Klasyfikacja

Zgodnie z cechami pochodzenia procesu degeneracyjnego kolagenozy są:

Każda z kategorii obejmuje szereg stanów patologicznych. Na przykład podstawowe choroby obejmują:

Jeśli chodzi o nabyte formy kolagenozy, różnią się wariantem kursu:

• z ciężkim prądem;
• z ukrytym kursem, powoli postępującym rozwojem i brakiem zagrażających życiu konsekwencji.

Pierwsza grupa patologii obejmuje:

Następujące typy kolagenozy charakteryzują się łatwiejszym przepływem:

Takie choroby łączy się w kategorię zwaną małą kolagenozą.

Ponadto istnieje klasyfikacja w zależności od lokalizacji zmian chorobowych:

• rozproszone zmiany w tkance łącznej - najczęściej diagnozowane;
• stawy;
• błona maziowa;
• ściany naczyń.

Również eksperci z dziedziny reumatologii rozróżniają kolagenozę mieszaną i przejściową.

Symptomatologia

Obecność dużej liczby dolegliwości w tej grupie chorób wynika z faktu, że mają one wiele wspólnych objawów klinicznych i cech charakterystycznych, na przykład powolny postęp, jak również naprzemienne fazy zaostrzeń i remisji.

Wśród powszechnych objawów rozwijających się u dzieci i dorosłych są:

• niespecyficzna gorączka;
• zwiększona potliwość;
• dreszcze;
• zmiany zapalne lub wrzodziejące skóry i błon śluzowych;
• ból stawów i mięśni;
• naruszenie funkcji motorycznych;
• postępująca słabość;
• częste wahania nastroju;
• zaburzenia snu;
• spadek lub całkowity brak apetytu;
• dysfunkcja narządów trawiennych i sercowo-naczyniowych, a także narządów, takich jak nerki i płuca.

W przypadkach rozwoju twardziny, powyższe objawy zostaną uzupełnione:

• pogrubienie i stwardnienie tkanki łącznej;
• szorstkość skóry;
• zwiększona utrata włosów;
• wygląd czyraków.

Za charakterystyczne objawy tocznia rumieniowatego układowego uważa się:

• zaczerwienienie skóry na twarzy i dekolcie;
• pojawienie się wysypek na całym ciele, wyglądem przypominającym czerwone pierścienie;
• zmiany temperatury;
• aftowe zapalenie jamy ustnej;
• zmniejszona ostrość widzenia;
• zapalenie stawów kości.

W reumatoidalnym zapaleniu stawów pacjenci najczęściej skarżą się na:

• uszkodzenie stawów kończyn górnych i dolnych;
• deformacja dotkniętego segmentu;
• silny ból, skłonny do wzmocnienia w nocy;
• całkowity brak snu;
• utrata masy ciała.

Wszystkie powyższe choroby i ich objawy należą do najczęściej rozpoznawanych wśród chorób kolagenowych.

Diagnostyka

Doświadczony reumatolog będzie mógł dokonać prawidłowej diagnozy na etapie wstępnego badania pacjenta, jednak badania laboratoryjne i instrumentalne są niezbędne do określenia rodzaju kolagenozy.

Przede wszystkim lekarz musi osobiście wykonać kilka manipulacji, a mianowicie:

• zbadać historię choroby, nie tylko pacjenta, ale także jego bliskich krewnych - w poszukiwaniu najbardziej prawdopodobnego czynnika etiologicznego dla tej lub innej osoby;
• zbierać i analizować historię życia - ustalić wpływ innych niekorzystnych źródeł;
• przeprowadzić dokładne badanie fizyczne, z obowiązkowym badaniem stanu skóry i błon śluzowych;
• Szczegółowo przesłuchuj pacjenta - aby zebrać pełny obraz kliniczny i stopień objawów kolagenozy.

Wśród testów laboratoryjnych wartych podkreślenia:

• ogólne i biochemiczne badanie krwi;
• ELISA i badanie krwi DNA;
• testy serologiczne.

Najbardziej pouczające są następujące procedury instrumentalne:

• USG i radiografia dotkniętego segmentu;
• EKG i EhlKG;
• CT i MRI;
• biopsja skóry, mięśni i stawów oraz tkanek nerek.

W procesie diagnozy bierze udział nie tylko reumatolog, ale także specjaliści z innych dziedzin medycyny, w szczególności:

• dermatolog;
• gastroenterolog;
• pulmonolog;
• kardiolog;
• immunolog;
• endokrynolog;
• pediatra

Dodatkowe badania są niezbędne do wdrożenia zróżnicowania różnych form kolagenozy.

Leczenie

Na tle faktu, że wiele chorób charakteryzuje się powoli postępującym i nawracającym kursem, ich terapia powinna być stopniowa, długotrwała i często trwająca całe życie.

W przytłaczającej większości sytuacji w leczeniu chorób stosuje się następujące leki:

• steroidowe glukokortykoidy;
• niesteroidowe substancje przeciwzapalne;
• cyostatyki;
• preparaty ze złota;
• pochodne aminochinoliny.

Dzienna stawka i czas stosowania są ustalane indywidualnie dla każdego pacjenta, wynika to z faktu, że lekarz bierze pod uwagę:

• rodzaj choroby;
• dotkliwość i dotkliwość przepływu;
• kategoria wiekowa pacjenta;
• indywidualne cechy pacjenta.

Podczas zaostrzenia objawów wskazane jest stosowanie takich metod pozaustrojowej hemokrekcji:

• wymiana plazmy;
• kaskadowa filtracja plazmy;
• hemosorpcja.

W przypadku remisji określonej formy kolagenozy leczenie może obejmować:

• zaliczenie kursu terapii ruchowej;
• procedury fizjoterapeutyczne - w tym przypadku reprezentowane są przez elektroforezę medyczną i terapię magnetyczną, ultradźwięki i ultrafonoforezę, kąpiele terapeutyczne, którymi mogą być radon, kwas węglowy i siarkowodór;
• przestrzeganie diety oszczędzającej;
• leczenie uzdrowiskowe.

Możliwe komplikacje

W zależności od rodzaju kolagenozy, przy braku terapii, istnieje duże prawdopodobieństwo wystąpienia następujących powikłań:

Zapobieganie i rokowanie

Nie można uniknąć rozwoju wrodzonych kolagenoz, jednak aby zapobiec rozwojowi wtórnych procesów degeneracyjnych, konieczne jest przestrzeganie następujących zaleceń profilaktycznych:

• unikać hipotermii i przegrzania ciała;
• całkowita eliminacja ognisk wszelkich przewlekłych zakażeń;
• stałe wzmacnianie odporności;
• odpowiednie stosowanie leków przy ścisłym przestrzeganiu zaleceń lekarza prowadzącego;
• minimalizowanie skutków stresu;
• unikać kontaktu z alergenami;
• regularne wizyty u wszystkich lekarzy w rutynowych kontrolach.

Prognoza kolagenozy jest w pełni podyktowana jej przebiegiem i adekwatnością wdrażania technik terapeutycznych. Wczesne i ciągłe leczenie pozwala osiągnąć stabilną remisję i poprawić jakość życia pacjenta. Całkowity brak terapii jest obarczony rozwojem powyższych powikłań, które często są śmiertelne. Najbardziej niebezpieczne są tak zwane duże kolageny.

Jeśli uważasz, że masz kolagenozę i objawy charakterystyczne dla tej choroby, lekarze mogą ci pomóc: reumatolog, terapeuta, pediatra.

Sugerujemy również skorzystanie z naszej internetowej usługi diagnostyki chorób, która wybiera możliwe choroby w oparciu o wprowadzone objawy.

Choroba zakaźna odzwierzęca, której obszarem uszkodzenia jest głównie układ sercowo-naczyniowy, układ mięśniowo-szkieletowy, układ rozrodczy i nerwowy człowieka, nazywana jest brucelozą. Mikroorganizmy tej choroby zidentyfikowano w odległym 1886 roku, a odkrywcą choroby jest angielski naukowiec Bruce Brucellosis.

Alergiczne zapalenie naczyń jest złożoną chorobą charakteryzującą się aseptycznym zapaleniem ścian naczyń, które rozwija się w wyniku reakcji alergicznej na negatywny wpływ czynników zakaźnych toksycznych. Choroba charakteryzuje się wysypkami zapalnymi i alergicznymi ze skłonnością do obrzęków, krwotoków i martwicy.

Zakażenie meningokokowe wywołuje choroby antropotyczne - zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, posocznicę meningokokową z piorunującym przebiegiem. Prawie 80% wszystkich przypadków klinicznych występuje u dzieci. Lekarze zauważają, że szczyt choroby występuje podczas ciepłego sezonu, ale zmiany chorobowe są również diagnozowane przez cały rok.

Zapalenie wsierdzia jest procesem zapalnym, który występuje w wewnętrznej wyściółce serca (wsierdzie). Główną przyczyną jej rozwoju jest infekcja, ale nie należy wykluczać innych patologii. Choroba może dotyczyć zarówno mężczyzn, jak i kobiet. Bardzo często choroba przejmuje ciało osób przyjmujących różne leki. Tendencja do rozwoju procesu patologicznego występuje również u młodych pacjentów, dlatego ważne jest poznanie przyczyn i objawów patologii, aby zapobiec rozwojowi ciężkich powikłań.

Choroby autoimmunologiczne stawów wynikające ze zmian skórnych nazywane są łuszczycowym zapaleniem stawów. Choroba charakteryzuje się głównie przewlekłym lub ostrym charakterem kursu. Łuszczycowe zapalenie stawów występuje zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet w wieku dorosłym.

Z ćwiczeniami i umiarkowaniem większość ludzi może obejść się bez leków.