Syringomyelia

Syringomyelia (z greckiego „syrinx” - pusta rura i „mielon” - rdzeń kręgowy) jest przewlekłą chorobą ośrodkowego układu nerwowego, w której powstają ubytki w substancji rdzenia kręgowego, a czasami w rdzeniu. Prawdziwa syringomyelia jest związana z patologią tkanki glejowej, w innych przypadkach choroba jest konsekwencją anomalii połączenia czaszkowo-kręgowego. Zastosowanie MRI kręgosłupa znacznie ułatwiło rozpoznanie jamistości rdzenia. W przypadku niemożności wykonania MRI możliwe jest zwizualizowanie jam syringomyelitis za pomocą mielografii. Syringomyelia nie jest uleczalna, począwszy od młodego wieku, towarzyszy pacjentowi przez całe życie. Pacjenci to leczenie objawowe i neuroprotekcyjne, w ciężkich przypadkach - chirurgiczny drenaż ubytków.

Syringomyelia

Syringomyelia (z greckiego „syrinx” - pusta rura i „mielon” - rdzeń kręgowy) jest przewlekłą chorobą ośrodkowego układu nerwowego, w której powstają ubytki w substancji rdzenia kręgowego, a czasami w rdzeniu. Syringomyelia nie jest uleczalna, począwszy od młodego wieku, towarzyszy pacjentowi przez całe życie.

Prawdziwa syringomyelia jest spowodowana wrodzoną wadą tkanki glejowej, w której nadmierny wzrost komórek glejowych występuje w istocie szarej rdzenia kręgowego i szyjnego kręgosłupa oraz w pniu mózgu (syringobulbia). Proces rozmnażania komórek glejowych można rozpocząć od urazowego uszkodzenia lub choroby zakaźnej. Patologicznie proliferujące komórki glejowe obumierają i powstają jamy wyłożone przez komórki glejowe w istocie szarej mózgu. Komórki te przechodzą przez płyn gromadzący się we wnęce i powodują jego stopniowy wzrost. Gdy to nastąpi, kompresja, degeneracja i śmierć sąsiednich komórek nerwowych: neuronów ruchowych i czuciowych. Stały postęp syringomielii jest spowodowany stałym wzrostem utworzonych ubytków, któremu towarzyszy śmierć coraz większej liczby neuronów. W prawdziwej syringomielii często wykrywane są wrodzone deformacje i anomalie rozwoju kręgosłupa: skolioza, deformacje klatki piersiowej, nieprawidłowe zgryzanie, asymetryczna budowa czaszki twarzy i innych części szkieletu, wysokie podniebienie, dysplazja małżowin usznych, dodatkowe sutki gruczołów piersiowych, rozwidlony język, sześć ciał i inne. Syringomyelia ma charakter rodzinny i występuje głównie u mężczyzn w wieku od 25 do 40 lat.

W około 65% przypadków syringomyelii nie jest to prawdą, ale wiąże się z anomaliami połączenia czaszki i kręgosłupa (połączenie czaszkowo-kręgowe). Takie anomalie struktury prowadzą do rozszerzenia kanału kręgowego. Istota szara tych segmentów rdzenia kręgowego, które znajdują się na poziomie znacznej ekspansji kanału kręgowego mózgu, zostaje zniszczona, co prowadzi do pojawienia się obrazu klinicznego charakterystycznego dla jamistości rdzenia. Ubytki podobne do tych powstających podczas prawdziwej syringomielii mogą tworzyć się w miejscu martwych neuronów w wyniku ciężkiego uszkodzenia kręgosłupa, krwotoku lub zawału rdzenia kręgowego.

Objawy syringomyelii

W większości przypadków jamy syringomyelii powstają w tylnych rogach rdzenia kręgowego, gdzie znajdują się wrażliwe neurony odpowiedzialne za ból i wrażliwość na temperaturę. Jednocześnie duże obszary są definiowane na skórze z utratą odpowiednich rodzajów wrażliwości, najczęściej znajdują się na górnych kończynach i ciele i mają wygląd „pół-kurtki” w przypadku zmiany jednostronnej i „kurtki” w płaszczu dwustronnym. Z powodu naruszeń wrażliwości w syringomielii pacjenci są często ranni i poparzeni, co często jest powodem pierwszej wizyty u lekarza. Ale nawet przed powstaniem oczywistej utraty wrażliwości pacjent na tych obszarach wydaje się być wrażliwy w postaci bólu i parestezji (pieczenie, czołganie się itp.), Co może być również powodem wizyty u lekarza. Wrażenie proprioceptywne i wrażenia dotykowe z syringomyelią zostają zachowane. Charakterystyczne są długie, tępe bóle o matowym charakterze na szyi, okolicy międzyzębowej, ramionach i klatce piersiowej. Utrata czucia w dolnej części tułowia i nogach jest dość rzadka.

Syringomyelia charakteryzuje się wyraźnymi zaburzeniami neurotroficznymi: pogrubieniem skóry i sinicą, słabym gojeniem nawet niewielkich ran, deformacjami stawów i kości oraz osteoporozą. U pacjentów z jamistością rdzenia często występują charakterystyczne zmiany w rękach: palce są pogrubione, skóra jest sucha i szorstka, widoczne są liczne blizny po ranach i oparzeniach, często ropieją rany lub świeże oparzenia, felonos nie należą do rzadkości. Po pokonaniu rogów bocznych górnych odcinków piersiowych rdzenia kręgowego obserwuje się heyromegalię - wyraźne pogrubienie ręki. Troficznym zmianom w stawach (zwykle ramieniu i łokciu) w jamistości towarzyszy topnienie ich elementów kostnych z utworzeniem ubytków. Charakterystyczny jest gwałtowny wzrost dotkniętego stawu, nie ma bólu podczas poruszania się, a hałas wynika z tarcia fragmentów kości w stawie.

Wraz z postępem syringomielii, jamy utworzone w rdzeniu kręgowym zwiększają się i mogą pochwycić przednie rogi, co prowadzi do zmniejszenia siły mięśniowej, upośledzenia ruchu i pojawienia się zaniku mięśni. Rozwija się tak zwany niedowład kończyn, charakteryzujący się zmniejszeniem napięcia mięśni, zanikiem i zmniejszeniem głębokich odruchów. W jamistości rdzenia kręgowego szyjnego obserwuje się zespół Hornera (wypadanie powiek, rozszerzenie źrenicy, wycofanie gałki ocznej). Gdy w proces zaangażowane są szlaki motoryczne, notuje się niższy niedowład kończyn dolnych, któremu czasem towarzyszą zaburzenia moczu.

Jeśli w przypadku jamistości rdzenia tworzy się pnia mózgu (syringobulbia), choroba zaczyna się od zaburzenia wrażliwości w zewnętrznych częściach twarzy. Później stopniowo zwiększa się mowa, połykanie, zaburzenia oddychania (niedowład opuszkowy), zanik języka, podniebienie miękkie i połowa twarzy. W przypadku syringomielii może wystąpić wtórne zakażenie wraz z rozwojem zapalenia oskrzeli i płuc lub chorób urologicznych (zapalenie cewki moczowej, odmiedniczkowe zapalenie nerek). Rozwój porażenia opuszkowego w syringobulbie może prowadzić do zatrzymania oddechu i śmierci pacjenta.

Diagnostyka i leczenie syringomyelii

Radiologiczne metody diagnozowania mogą ujawnić troficzne objawy syringomyelii w postaci osteoporozy, zniszczenia kostnych elementów stawu itp. Dokładna diagnoza jamistości pozwala na MRI kręgosłupa, a jeśli jest to niemożliwe, mielografia. Te metody badania dają możliwość zobaczenia jam jamistych w rdzeniu kręgowym i tułowiu.

W początkowym okresie syringomielii, gdy występuje aktywna reprodukcja glejów, stosuje się metody leczenia w celu stłumienia tego procesu. Zabieg ten pozwala zatrzymać postęp choroby i zmniejszyć jej objawy. W tym celu stosuje się radioterapię - napromieniowanie dotkniętych segmentów rdzenia kręgowego i leczenie radioaktywnym jodem lub fosforem, które mają tendencję do gromadzenia się w szybko mnożących się komórkach glejowych i napromieniowania ich „od wewnątrz”. Przed leczeniem syringomielii radioaktywnym jodem pacjentowi przepisuje się roztwór Lugola, z którego jod wypełnia komórki tarczycy, chroniąc je tym samym przed przenikaniem radioaktywnego jodu.

Leczenie farmakologiczne syringomielii jest przeprowadzane przez neurologa i polega na stosowaniu środków odwadniających (acetazolamid, furosemid), witamin, środków neuroprotekcyjnych (kwas glutaminowy, piroketam), bendazolu. W celu złagodzenia bólu w jamistości rdzenia wskazane są środki przeciwbólowe (metamizol, aminofenazon i gangliobloki) (pahicarpin).

Stosunkowo nową metodą leczenia syringomielii jest terapia neostygminą, która poprawia przewodzenie impulsów nerwowych. Ale nie ma na celu przyczyny choroby, a jedynie pozwala na tymczasową poprawę przewodnictwa nerwowo-mięśniowego. Być może połączenie takiej terapii z UHF lub kąpielami radonowymi.

Omówiono leczenie operacyjne syringomielii z dużym i rosnącym deficytem neurologicznym w postaci niedowładu centralnego nóg i niedowładu obwodowego rąk. Operacje kręgosłupa wykonuje się w celu drenażu jam jamistych, dekompresji rdzenia kręgowego, usunięcia zrostów.

Rokowanie i zapobieganie syringomielii

Z reguły prawdziwa syringomyelia charakteryzuje się powoli postępującym przebiegiem i nie zmniejsza oczekiwanej długości życia. Pacjenci mogą pracować przez długi czas. Jednak w przypadku powikłań zakaźnych może dojść do posocznicy. Syringobulbia jest trudna, ponieważ zaangażowanie ośrodka oddechowego i nerwu błędnego jest śmiertelne.

Metody prewencji pierwotnej syringomielii jeszcze nie istnieją. Profilaktyka wtórna ma na celu zapobieganie postępowi choroby, zapobieganie infekcjom, urazom i oparzeniom.

Syringomyelitis rdzenia kręgowego

Syringomyelia jest przewlekłą chorobą rdzenia kręgowego, w której następuje powolny wzrost torbieli śródszpikowej. Torbiel zawiera przezroczysty płyn, który jest nie do odróżnienia od płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) lub płynu pozakomórkowego (ICF).

a) Patofizjologia i etiologia. Syringomyelia nie jest chorobą, ale późnym powikłaniem choroby przewlekłej leżącej u podłoża, co prowadzi do upośledzenia drożności płynu mózgowo-rdzeniowego lub upośledzenia ruchliwości rdzenia kręgowego lub może być związane z guzem rdzenia kręgowego. Jak dotąd nie ustalono ogólnie przyjętej patofizjologicznej koncepcji rozwoju torbieli. A jeśli w ostatnim stuleciu założenia zostały zredukowane do CSF ​​wewnątrz torbieli i teorii o możliwości penetracji, to ostatnio rozwój torbieli tłumaczy się zmianą dynamiki ICJ: gdy CSF i / lub ruchliwość rdzenia kręgowego zmienia się z powodu guzów śródszpikowych, ICJ może gromadzić się w rdzeniu kręgowym.

Opierając się na tej koncepcji, praktycznie każda choroba kanału kręgowego może prowadzić do powstania torbieli syringomyelitis: wad rozwojowych kanału kręgowego, chorób zwyrodnieniowych kręgosłupa, chorób błon rdzenia kręgowego, zmian nowotworowych lub późniejszego powikłania uszkodzenia kręgosłupa lub chirurgii kręgosłupa. W serii 1115 pacjentów z jamistością rdzenia w 414 r. Torbiel była związana z wadami w obrębie czaszki, 331 z bliznami błony pajęczynówki rdzenia kręgowego, 114 z guzami śródszpikowymi, 57 z chorobami zwyrodnieniowymi kręgosłupa, 21 z dysrozją kręgosłupa i 178 przedstawionymi jako rozciąganie centralnego kanału.

W przypadku syringomyelii pourazowej zmiana rdzenia kręgowego nie doprowadziła do rozwoju torbieli sirengomyelic. Pourazowa torbiel sirengomyelic jest konsekwencją aktualnej niedrożności płynu mózgowo-rdzeniowego na poziomie urazu i może być związana z pourazowymi bliznami pajęczynówki i / lub pourazowego zwężenia kanału kręgowego.

Z reguły przed wystąpieniem objawów w jamistości zajmuje dużo czasu. Na przykład, z anomalią Chiari typu 1, jedną z najczęstszych chorób związanych z jamistością rdzenia, objawy pojawiają się po trzydziestu latach, chociaż od wczesnego dzieciństwa obserwuje się zaburzenie dynamiki alkoholu. Średnio po traumatycznej syringomyelii pojawia się objaw po 10 latach od urazu. Z reguły torbiel tworzy się na poziomie niedrożności przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego i postępuje stamtąd w górę lub w dół. Wzrost objawów neurologicznych wzdłuż poziomu kręgosłupa występuje na jednym z biegunów torbieli.

b) Objawy i syringomyelia kliniczna. Analizując objawy kliniczne pacjentów z jamistością rdzenia, należy wziąć pod uwagę objawy choroby podstawowej, która spowodowała jamistość rdzenia i objawy samej torbieli. Innymi słowy, pacjent może wykazywać objawy i objawy obu chorób. Zatem staje się jasne, dlaczego nasilenie objawów klinicznych nie koreluje z wielkością i rozmiarem torbieli. Uważne przyjmowanie historii może ujawnić chorobę podstawową, która wystąpiła w latach przed rozwojem torbieli, szczególnie u pacjentów bez oczywistych przyczyn syringomilii. W większości przypadków pierwsze objawy dotyczą choroby podstawowej, a objawy syringomielii pojawiają się znacznie później. U zdecydowanej większości pacjentów objawy postępują powoli i stopniowo. Stopniowe lub szybkie pogorszenie stanu neurologicznego jest rzadkie, ale czasami się zdarza.

Z reguły pacjenci skarżą się na nagłe zmiany neurologiczne związane z drobnymi obrażeniami.

Najczęstszymi objawami są dysocjacje zaburzeń czuciowych, dysastezja i ból. Zdysocjowana utrata czułości oznacza utratę temperatury i wrażliwość na ból przy zachowaniu wrażenia dotykowego. Ból związany z jamą jamistą rdzenia jest często opisywany jako palenie, może być trwały lub wywoływany przez manewr Valsalvy, kaszel lub kichanie. Objawy sensoryczne, jak również ból, są postrzegane w dermatomach odpowiadających jamie. Wraz ze wzrostem ubytku pojawiają się objawy ataksji rdzeniowej, zaburzeń zwieraczy i zaburzeń autonomicznych, takich jak zwiększone pocenie się i osłabienie mięśni podczas ruchu. Później dodaje się oznaki zaniku małych mięśni ramienia w przypadku jamistości rdzenia kręgowego szyjki macicy lub tzw. Zmiany troficzne skóry, paznokci, a nawet stawów.

c) Promieniowanie i diagnostyka różnicowa. Nie wszystkie zmiany sygnału w rdzeniu kręgowym, które wskazują na obecność torbieli, należy uważać za syringomielię:

1. Syringomyelia: syringomyelia jest torbielowatą zmianą rdzenia kręgowego, która powoli powiększa się i powiększa. To (wnęka) zawiera ciecz podobną do cieczy i VCL. Torbiel może znajdować się w środku rdzenia kręgowego i być wyłożona komórkami wyściółki lub z tyłu rdzenia kręgowego wyściółką tkanki glejowej. Torbiel można podzielić na ubytki.

2. Hydromyelia: hydromyelia jest definiowana jako ekspansja kanału centralnego spowodowana przez płyn z czwartej komory. Takie rozciąganie można łatwo odtworzyć w doświadczeniach na zwierzętach. U ludzi jednak ten stan jest niezwykle rzadki i wymaga obturacyjnego wodogłowia z zamknięciem wszystkich otworów czwartej komory.

3. Torbiele glioepindymalne: torbiele glioepindymalne lub wyściółki wyściółki są trójwymiarowymi formacjami pokrytymi tkanką bogatą w kolagen i komórki prostopadłościenne bez błony podstawnej i, z reguły, zlokalizowanymi w stożku mózgowym. Jednak mogą pojawić się w dowolnej części rdzenia kręgowego. W projekcji strzałkowej są one wyświetlane w postaci symetrycznych torbieli bez kontrastowego wzmocnienia ścian i bez ścianek działowych. Większość z nich jest bezobjawowa.

4. Mielomalacja: jest śródszpikową martwicą torbielowatą wynikającą z urazu lub niedokrwienia. Nigdy nie prowadzi do efektu objętościowego.

5. Guz torbielowaty: guz torbielowaty można odróżnić od syringomielii ze względu na wchłanianie kontrastu przez ścianę torbieli guza i wzmocnienie sygnału z zawartości torbieli z powodu wyższego stężenia białka niż likier.

6. Trwały kanał centralny: u ludzi kanał centralny rdzenia kręgowego znika z wiekiem. Za pomocą kanału MRI można wykryć fragmenty kanału centralnego, co wymaga diagnostyki różnicowej z jamistością rdzenia. Cechami charakterystycznymi są mała średnica, centralne położenie i brak efektu objętości.

Nie zawsze jest możliwe określenie rodzaju torbieli śródszpikowej. Czasami prawdziwa natura ujawnia się tylko dzięki powtarzanym badaniom. Jeśli zdiagnozowano u ciebie jamistość rdzenia, musisz określić długość jamy i przyczynę jamistości rdzenia. MRI to metoda diagnostyczna z wyboru. Aby określić przyczyny, konieczne jest badanie gadolinem, aby wykluczyć guzy śródszpikowe. Po ustaleniu rozpoznania syringomielii ocenia się obszar czaszkowo-szyjny, aby wykluczyć anomalię Chiari. Po wykluczeniu guzów, wad rozwojowych i zmian w obrazie czaszkowo-rdzeniowym, kształt i wielkość jamy powinny być dokładnie zbadane pod kątem obecności zrostów pajęczynówki oraz przemieszczenia lub ucisku rdzenia kręgowego za pomocą torbieli pajęczynówki. MRI może pokazywać przepływ CSF i jest najbardziej czułym narzędziem do identyfikacji obszarów niedrożności.

d) Leczenie jamistości rdzenia. Idealnie, leczenie syringomielii jest ukierunkowane na chorobę podstawową, tj., Dla guzów śródszpikowych, konieczne jest usunięcie, dla skoków błony pajęczynówki, regeneracji płynorodynamiki, itp. W zależności od choroby podstawowej, operacja jest wskazana, gdy pojawiają się objawy neurologiczne lub gdy postępują. W przypadku guzów śródszpikowych operacja jest wskazana natychmiast po ustaleniu rozpoznania. U pacjentów z anomalią Chiari zaleca się dekompresję dużego dołu potylicznego natychmiast po wystąpieniu objawów. U pacjentów z nieprawidłowościami typu I Chiari należy rozważyć możliwość takich dodatkowych zmian, jak wodogłowie, niestabilność czaszkowo-szyjna lub brzuszna kompresja rdzenia kręgowego z powodu podstawnej inwazji. U pacjentów z kolcami pajęczynówki i blizn kanału kręgowego operacja jest wykonywana tylko z postępującymi objawami neurologicznymi.

W takich przypadkach przywraca się prąd płynu mózgowo-rdzeniowego, a przestrzeń podpajęczynówkowa rozszerza się za pomocą Duroplasty. Zabiegi chirurgiczne w dysraphism rdzenia kręgowego wykonywane są z reguły w obecności połączenia z jamą rdzenia kręgowego. Wskazania do leczenia operacyjnego dysfrakcji kręgosłupa - związek między torbielą syringomieliczną a zespołem rdzenia kręgowego utrwalonego - zależy od złożoności ubytku: im bardziej skomplikowana jest wada, tym wyraźniejsze wskazania do leczenia chirurgicznego. U pacjentów z chorobami zwyrodnieniowymi kręgosłupa leczenie powinno być skierowane wyłącznie na proces zwyrodnieniowy, ponieważ takie jamy jamisto-rdzeniowe prawie nie powodują objawów u takich pacjentów.

Ilekroć nie można ustalić przyczyny jamistości rdzenia, na przykład u pacjentów z rozległymi bliznami pająka po zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych, konieczna jest chirurgiczna operacja jamy jamistej jamy brzusznej. Jednak sądząc po wynikach długoterminowych, poziom skuteczności takiego leczenia jest bardzo niski. Ponadto boczniki można umieścić w przestrzeni podpajęczynówkowej powyżej poziomu niedrożności, a ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego można zmniejszyć przez drenaż płynu mózgowo-rdzeniowego przez programowalny zawór do jamy brzusznej. Jednak nadal nie ma ostatecznego rozwiązania problemu regulacji, aby zapobiec niskim ciśnieniu i umieszczeniu zaworu z możliwością prostego przeprogramowania. U pacjentów z całkowitą zmianą rdzenia kręgowego i jamistości rdzenia alternatywną metodą leczenia z doskonałymi wynikami długoterminowymi jest chordektomia na poziomie uszkodzenia rdzenia kręgowego.

e) Wyniki leczenia i rokowanie w jamistości rdzenia. Z reguły objawy neurologiczne związane z jamą, po operacji, prawie nigdy nie zmniejszają się. Poprawy klinicznej można oczekiwać głównie w przypadku objawów związanych z chorobą podstawową, zwłaszcza w przypadku kompresji rdzenia kręgowego. Innymi słowy, po zabiegu poprawia się kliniczne oznaki ucisku rdzenia kręgowego, ale nie jamy. Zawsze, gdy możliwe jest skuteczne leczenie choroby podstawowej, jama syringomyelitis jest zmniejszona o ponad 80%.

Zgodnie z analizą wyników długoterminowych w odniesieniu do statystyk przeżycia, u pacjentów z anomalią Chiari, guzami śródszpikowymi i pajęczynami w kanale kręgowym możemy spodziewać się 10-letniego przeżycia bez progresji choroby w 80% przypadków. W przypadku syringomyelii związanej z rozległymi bliznami pajęczynówki lub zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych, wskaźniki te są znacznie niższe, około 30%.

Ponieważ operacja pomostowania jamy nie jest leczeniem choroby podstawowej, wyniki kliniczne nie są zadowalające w dłuższej perspektywie. Dla tekoperitonealnyh shunts długoterminowe wyniki nie zostały jeszcze przedstawione.

f) Podsumowanie. Syringomyelia jest wynikiem przewlekłego procesu patologicznego z niedrożnością przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego, z naruszeniem ruchliwości rdzenia kręgowego lub guzów śródszpikowych. Techniki obrazowania neuroobrazowego służą do określenia przyczyny powstawania ubytku i oceny jego długości. Metodą diagnostyczną z wyboru jest MRI. Badanie płynorodynamiki za pomocą MRI jest szczególnie przydatne do oceny obszaru okluzji.

Objawy kliniczne mogą być związane z obecnością jamy, a także z chorobą podstawową, która w większości przypadków powoduje objawy na długo przed wystąpieniem objawów syringomielii.

Zabieg ma na celu przede wszystkim główną przyczynę powstawania ubytków. W przypadku sukcesu nie są wymagane żadne dodatkowe środki. Przetaczanie jamy syringomyelitis nigdy nie powinno być pierwszą metodą leczenia, ale powinno być wykonywane u pacjentów, u których choroba podstawowa nie jest podatna na leczenie.

Zasadniczo objawy związane z chorobą podstawową ulegają poprawie po zabiegu, ale objawy związane z jamą pozostają z reguły niezmienione, nawet jeśli jej rozmiar zmniejszył się.

A. Obrazy MRI obciążone strzałkowo T2 27-letniej kobiety z anomalią typu I Chiari: rozległa, podzielona jama syringomyelitis w całym rdzeniu kręgowym.
Brakowało deficytu neurologicznego, ale obserwowano powoli postępującą skoliozę.
B. MRI ważonego strzałkowo T2 u 51-letniego mężczyzny z całkowitą zmianą rdzenia kręgowego na poziomie T7 i torbielą pourazową do C6.
Pacjent rozwinął postępującą utratę czucia w rękach ponad 30 lat po wypadku.
B. MRI T1 z obciążeniem strzałkowym z kontrastującym 35-letnim mężczyzną z wyściółczakiem śródszpikowym na poziomie C3 / C4 i torbiel powyżej i poniżej guza. A. MRI ważonego strzałkowo T2 42-letniego mężczyzny z rozszerzeniem kanału centralnego na poziomie T3 / T4.
Ekspansja kanału centralnego nie objawia się objawami klinicznymi.
Pacjent z bólem pleców iz lekkim upośledzeniem wrażliwości rąk jest z pewnością związany z procesem na poziomie T3 / T4.
B. MRI ważonego strzałkowo T2 u 39-letniej kobiety, która cierpiała na wolno postępujący niedowład stawowy przez cztery lata z powodu dużej torbieli glioepindemalnej na poziomie T12 / L1.
B. MRI z obciążeniem strzałkowym T1 z kontrastem 22-letniej kobiety z gwiaździakiem torbielowatym na poziomie C2 / C3.
Pojawia się pewien wzrost kontrastu w dolnej części ściany torbieli.

Torbiel rdzenia kręgowego

Torbiel rdzenia kręgowego jest patologicznym nowotworem, który jest jamą w obszarze odpowiedniej struktury układu nerwowego, wypełnioną treścią surowiczą lub krwotoczną.

Wczesna patologia jest bezobjawowa, co powoduje problemy w diagnozie. Nowoczesne leczenie zapewnia stabilizację stanu pacjenta, aw niektórych przypadkach pełne wyzdrowienie.

Powody

Torbiel rdzenia kręgowego występuje u pacjentów samoistnie lub na tle wpływu czynników wtórnych. W pierwszym przypadku główną rolę odgrywa dziedziczna predyspozycja lub nieprawidłowy rozwój płodu w łonie matki.

Wrodzony

Wrodzone torbiele występują na tle postępu chorób dziedzicznych (syringomielii) lub zaburzeń rozwoju płodu. Zakażenia, urazy, poronienia i stres w życiu matki niekorzystnie wpływają na zdrowie dziecka.

Wrodzone torbiele rzadko występują w dzieciństwie. Szczyt aktywności patologii przypada na dojrzały okres życia pacjentów. U dzieci problem ten objawia się osłabieniem wrażliwości na niedowłady i paraliż.

Nabyte

Nabyte utwory torbielowate w rdzeniu kręgowym rozwijają się na tle pierwotnej patologii. Czynnikami prowokującymi, które powodują występowanie odpowiednich wgłębień, są:

• Procesy zapalne z rozwojem degeneracji tkanki nerwowej.
• Urazy pourazowe rdzenia kręgowego.
• Zawody związane z aktywnością fizyczną kręgosłupa.
• Nadwaga i siedzący tryb życia. Czynnik obowiązkowy - długi pobyt w pozycji leżącej.
• Krwotoki w tkance rdzenia kręgowego.
• Choroby zakaźne.

Te czynniki są opcjonalne. Ich obecność zwiększa ryzyko, ale nie gwarantuje rozwoju odpowiedniej patologii.

Przebieg i rokowanie choroby zależy w dużej mierze od rodzaju, lokalizacji (poziomu kręgosłupa) torbieli rozwijającej się w tkance nerwowej. Poniżej opisane zostaną typowe typy formacji postępujących w kanale kręgowym.

Syringomyeliczny

Torbiele syringomyeliczne są tradycyjnie zlokalizowane w kręgosłupie szyjnym. Tworzenie niewielkich rozmiarów z czasem zastępuje tkanka chrząstki. Patologii towarzyszy ból, wymagający stosowania środków przeciwbólowych.

Hydromyeliczny

Torbiele hydromyeliczne rozwijają się szybko, szybko wypełniając się płynem. Powikłaniem odpowiedniego procesu jest wodogłowie mózgu. Formacje są wrodzone lub nabyte.

Dermoid

Torbiele dermoidalne rozwijają się z wyściółki rdzenia kręgowego. W 95% przypadków problem został uzyskany. Jama rośnie powoli, stopniowo wypełniona tajemnicą potu lub gruczołów łojowych. Torbiel jest usuwana chirurgicznie z korzystnym rokowaniem.

Pajęczaki

Torbiel pajęczynówki to nowotwór, który rozwija się w odpowiedniej błonie rdzenia kręgowego. Wnęka jest wypełniona alkoholem. Osiągnięciu torbieli 1,4-1,6 cm towarzyszą poważne objawy kliniczne. Interwencja chirurgiczna nie gwarantuje całkowitego usunięcia problemu.

Alkohol

Torbiele wątroby są wrodzoną patologią wywołaną infekcją lub urazem płodu. Nowotwór rozwija się w miejscu ekspansji poszczególnych korzeni rdzeniowych. Wnęka jest wypełniona alkoholem, ściskając tkankę nerwową wraz z postępem objawów.

Podpajęczynówkowe

Torbiel podpajęczynówkowa jest wynikiem urazu lub innego procesu patologicznego, któremu towarzyszy pęknięcie błony pajęczynówki rdzenia kręgowego. Podczas okresu gojenia tkanka nieprawidłowo rośnie razem z tworzeniem się blizn i ubytków, które są stopniowo wypełniane płynem i wyciskają pobliskie tkanki.

Postconcussion

Torbiel po uderzeniu jest następstwem urazu kręgów. Tworzeniu się jamy towarzyszy naruszenie rdzenia kręgowego z utratą wrażliwości lub pewnych funkcji kończyn, narządów wewnętrznych z powodu naruszenia unerwienia.

Lokalizacja

Lokalizacja form torbielowatych wpływa na obraz kliniczny. Patologia może postępować w następujących obszarach kręgosłupa:

• Szyjki macicy. Postępująca dysfunkcja kończyn górnych, zawroty głowy, wahania ciśnienia krwi.
• Oddział klatki piersiowej. Unieważnienie narządów wewnętrznych z zaburzeniami serca, zaburzenia przewodu pokarmowego.
• Kręgosłup lędźwiowy Zakłócony ból i wrażliwość dotykowa kończyn dolnych, narządów miednicy.

Objawy

Objawy torbieli kręgosłupa zależą od ich wielkości i lokalizacji. We wczesnych stadiach rozwoju pacjent nie odczuwa dyskomfortu.

Wraz z rozwojem nowotworu pojawiają się następujące znaki:

• Ból
• Naruszenie wrażliwości kończyn górnych i dolnych.
• Zawroty głowy.
• Wahania ciśnienia krwi.
• Zaburzenie funkcji narządów wewnętrznych.
• Nudności, zgaga, wymioty.
• Utrata równowagi
• Osłabienie mięśni, a następnie zanik.
• Zaburzenie narządów miednicy.

Dlaczego to jest niebezpieczne?

Torbiele - patologia, której niebezpieczeństwo zależy od wielkości i lokalizacji edukacji. Postęp choroby jest niebezpiecznym uciskiem rdzenia kręgowego wraz z rozwojem jego dysfunkcji. W przypadku braku specyficznego leczenia, pacjent może stać się niepełnosprawny z powodu zakłócenia kończyn i narządów wewnętrznych.

Jaki lekarz leczy torbiel rdzenia kręgowego?

W leczeniu torbieli kręgosłupa pacjenci powinni skontaktować się z neurochirurgami i neurologami. Wraz z równoległym rozwojem patologii narządów wewnętrznych, do terapii zapraszani są specjaliści - kardiolog, pulmonolog, gastroenterolog i inni.

Diagnostyka

Rozpoznanie torbieli kręgosłupa opiera się na analizie dolegliwości, wywiadu choroby. Obecność czynników prowokujących w przeszłości pacjenta pomaga ustalić przyczynę problemu.

W celu dokładnej weryfikacji użycia cysty:

• Tomografia komputerowa (CT).
• Badanie rentgenowskie kręgosłupa w różnych projekcjach.
• Rezonans magnetyczny (MRI).
• USG krążków międzykręgowych i obszarów patologicznych.

Te metody wizualizacji przyczyniają się do ustalenia lokalizacji i wielkości guzów.

Leczenie

Terapia torbielowatości we wczesnych stadiach obejmuje stosowanie procedur i leków w celu zapobiegania postępowi choroby. Używane preparaty witamin B, C, pentoksyfiliny. Cel - normalizacja lokalnego krążenia krwi.

Znieczulenie odgrywa ważną rolę. Aby zminimalizować dyskomfort, stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne - diklofenak, ibuprofen.

Interwencja chirurgiczna jest metodą radykalnego usunięcia torbieli. Skuteczność leczenia zależy od lokalizacji patologii. Trudno jest pozbyć się torbieli u pacjentów z jamistością rdzenia. Dodatkowo wymaga użycia leków do stabilizacji pacjenta.

Zapobieganie

Specyficzna profilaktyka torbieli kręgosłupa nie istnieje. Aby zapobiec rozwojowi patologii, konieczne jest zminimalizowanie wpływu czynników prowokujących.

Zalecenia:

• Ograniczenie pracy fizycznej.
• Pełne odżywianie.
• Terminowe leczenie patologii zakaźnych.

Torbiele kręgosłupa - problem zagrażający niepełnosprawności pacjenta. Aby zapobiec postępowi patologii, należy skonsultować się z lekarzem na czas. W większości przypadków możliwe jest znormalizowanie stanu pacjenta i poprawa jego jakości życia.

Syringomyelia

Torbiel rdzenia kręgowego

Torbiel rdzenia kręgowego

Torbiel rdzenia kręgowego jest formacją wnęki w trzonie rdzenia kręgowego, wypełnioną płynem mózgowo-rdzeniowym (płynem mózgowo-rdzeniowym) i wynikającym z urazów i niektórych chorób. Z reguły torbiel jest zlokalizowana w szyjkowym lub górnym odcinku piersiowym rdzenia kręgowego.

Patologiczna ekspansja w rejonie centralnego kanału rdzenia kręgowego z pojawieniem się małych torbieli dookoła jest nazywana syringomielią, która jest uważana za przewlekłą chorobę układu nerwowego.

Głównym powodem pojawienia się torbieli rdzenia kręgowego jest patologia rozwoju układu nerwowego w okresie prenatalnym, co prowadzi do niepowodzenia procesu dojrzewania komórek glejowych, zachowując zdolność do wzrostu.

Również następujące zmiany mogą być przyczynami patologii:

• zwężenie kręgosłupa szyjnego,
• patologia drożności przestrzeni podpajęczynówkowej w rejonie połączenia szyjnego lub czaszkowo-kręgowego,
• guzy w tkance mózgowej lub tylne dołu czaszki,
• procesy zapalne w wyniku urazu kręgosłupa.

Choroby są bardziej podatne na mężczyzn. Początek rozwoju procesu patologicznego jest zwykle wczesny, ale choroba pojawia się w wieku 30-40 lat.

Objawy rdzenia kręgowego

Objawy syringomyelii zależą od miejsca procesu patologicznego, a obszar zmiany obejmuje następujące objawy:

• utrata wrażliwości w niektórych obszarach skóry, w tym niezdolność do odpowiedniej oceny bólu i temperatury. Charakterystyczne objawy torbieli to również: uczucie zimna, pieczenie, parestezje, rzadziej - bolesność w okolicy zaatakowanej skóry;
• zanik lub niedowład kończyn;
• deformacja tkanki kostnej;
• w przypadku urazów nie pojawiają się nieprawidłowości rozwojowe, zwężenie, jamistość rdzenia przez długi czas, maskując główny proces patologiczny;
• zmiany wegetatywno-troficzne, w tym dermografizm, nadmierna potliwość, uszkodzenie paznokci, akrocyjanoza.

Rozpoznanie torbieli kręgosłupa

Diagnostyka syringomielii jest przeprowadzana przez doświadczonego lekarza na podstawie interpretacji obrazu klinicznego pacjenta, natury wrażliwych zaburzeń i ich porównania z wykrytymi nieprawidłowościami w rozwoju OUN.

Po fizycznym badaniu pacjenta i badaniu historii choroby wyznacza się następujące testy diagnostyczne:

• MRI lub tomografia komputerowa jest najskuteczniejszym sposobem identyfikacji torbieli rdzenia kręgowego, która jest używana do wizualizacji kręgosłupa, rdzenia kręgowego i otaczającego płynu (CSF). Badania pozwalają lekarzowi odpowiednio ocenić strukturę tkanki kostnej i lokalizację zmiany,
• Elektromiografia - badanie mające na celu identyfikację patologii funkcjonowania neuronów ruchowych,
• Jeżeli podejrzewa się chorobę taką jak syringobulbia, wykonuje się badanie otoneurologiczne.
• RTG - badanie mające na celu określenie atrofii i procesów przerostowych,
• Konsultacja z psychologiem jest niezbędna w niektórych przypadkach i ma na celu ocenę stanu jednostki, a także identyfikację zmian patologicznych.

Leczenie torbieli kręgosłupa

Leczenie torbieli rdzenia kręgowego zależy od przyczyn rozwoju patologii i charakteru przebiegu choroby.

Główne metody terapii to:

• W przypadku idiopatycznego wariantu syringomielii, w którym przyczyna patologii nie jest znana lekarzowi, praktykuje się taktykę obserwacji, która jest również preferowana przy raczej powolnym postępie procesu patologicznego i braku poważnych objawów,
• Jeśli przyczyną choroby jest zwężenie kręgosłupa lub guz, leczenie opiera się na złagodzeniu pierwotnych zmian chorobowych. Zwykle, jeśli podstawowa przyczyna zostanie pomyślnie rozwiązana, torbiel przestaje się rozwijać lub ustępuje,
• W przypadku zablokowania przez torbiel przestrzeni podpajęczynówkowej, natychmiastowa interwencja chirurgiczna jest wykonywana,
• W przypadku syringomegalii, która jest wrodzoną patologią prowadzącą do naruszenia wypływu płynu mózgowo-rdzeniowego z mózgu, z reguły wykonuje się chirurgiczne usunięcie torbieli, co pozwala przywrócić normalny proces metaboliczny płynu mózgowo-rdzeniowego,
• Farmakoterapia ma na celu złagodzenie spastyczności, bólu i artropatii.

Leczenie chirurgiczne torbieli kręgosłupa

Operacja jest powszechnym leczeniem objawowych torbieli w rdzeniu kręgowym.

Operacja w Centrum Neurochirurgii odbywa się na dwa sposoby:

• Fenestracja. Procedura obejmuje wykonanie małego nacięcia w pobliżu miejsca lokalizacji torbieli i wprowadzenie specjalnego endoskopu z miniaturową kamerą. Endoskop służy do dokładnego otwarcia torbieli, której zawartość wpływa do płynu mózgowo-rdzeniowego i jest wydalana przez ciało;
• Przetaczanie - metoda polega na wprowadzeniu cewnika przez nacięcie w torbieli. Przepływ umożliwia przepływ płynu przez inną część ciała, zwykle brzuch.

Syringomyelia

Syringomyelia (z gr. „Syrinx” - pusta rura, „mielon” - rdzeń kręgowy) jest przewlekle wolno postępującą chorobą układu nerwowego, która charakteryzuje się tworzeniem ubytków w rdzeniu kręgowym, a czasami w rdzeniu, z powodu patologicznej ekspansji kanału centralnego wypełnionego alkoholem. Prawdziwa forma syringomyelii jest związana z wrodzoną patologią tkanki glejowej, pozostałe przypadki (większość z nich) są wynikiem anomalii i chorób strefy czaszkowo-kręgowej.

Powody

Ważne jest, aby zrozumieć, że syringomyelia najczęściej nie jest osobną chorobą, ale jest uważana za zespół charakterystyczny dla stanów patologicznych, którym towarzyszy ucisk przestrzeni podpajęczynówkowej na poziomie połączenia czaszkowo-kręgowego i rdzenia kręgowego szyjno-piersiowego.

W zależności od etiologii rozróżnia się następujące typy syringomyelii:

• patologia spowodowana obecnością anomalii strukturalnych i patologii tylnego dołu czaszki (anomalia Arnolda-Chiariego, wgłębienie podstawne, torbiele pajęczynówki, itd., tylny guz czaszki);
• forma pourazowa;
• z powodu opóźnionych infekcji neurologicznych (zapalenie opon mózgowych, zapalenie pajęczynówki);
• syringomyelia związana z guzami rdzenia kręgowego;
• patologia związana z nienowotworową kompresją tkanki kręgosłupa (przepuklina krążków międzykręgowych kręgosłupa szyjnego i piersiowego, duże ogniska demielinizacji rdzenia kręgowego w przypadku stwardnienia rozsianego);
• jamistość rdzenia idiopatycznego (w przypadku, gdy przyczyna powstawania torbielowatych torbieli pozostaje nieznana).

Arnold Chiari anomalia i syringomyelia

W około 80% przypadków syringomyelia jest związana z takim wrodzonym zaburzeniem przejścia kręgowo-podstawnego, jak anomalia Arnolda-Chiariego (AAK). Jest to wrodzona wada rozwojowa rombowego mózgu, która charakteryzuje się niedopasowaniem wielkości tylnego dołu czaszki do anatomicznych struktur układu nerwowego, które się w nim znajdują. Prowadzi to do pominięcia pnia mózgu i migdałków móżdżku do dużego otworu i ich uwięzienia na tym poziomie.

W normalnych warunkach rozwoju tylnego dołu czaszki migdałki móżdżku znajdują się powyżej dużego otworu potylicznego, a u pacjentów z AAK czasami spadają do poziomu pierwszego lub drugiego kręgu szyjnego, blokując tym samym normalny prąd i krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego, który staje się bezpośrednia przyczyna powstawania syringomielii (uszkodzenie rdzenia kręgowego) i / lub syringobulbia (tworzenie się jamy płynu mózgowo-rdzeniowego w tkankach rdzenia przedłużonego).

Ważne, aby wiedzieć! Wcześniej uważano, że AAK jest wrodzony, ale obecnie niektórzy badacze uważają, że zejście migdałków móżdżku do dużego otworu potylicznego następuje podczas szybkiego wzrostu mózgu w warunkach powolnego wzrostu tkanki kostnej czaszki (dlatego rozwija się niedopasowanie rozmiaru anatomicznego).

Jak już wspomniano, około 80% przypadków AAK łączy się z tworzeniem jam jamistych w rdzeniu kręgowym. Średni wiek debiutu choroby wynosi 25-40 lat. Istnieje kilka rodzajów AAK. Syringomyelia jest z reguły połączona z patologią typu 1.

U niektórych pacjentów z AAK syringomyelia nie rozwija się przez całe życie. Do tej pory naukowcy nie mogą zrozumieć, dlaczego u niektórych pacjentów tworzą się te ubytki i nie występują u innych z tym samym zaburzeniem.

Patogeneza choroby

Jeśli spojrzymy na współczesne poglądy na temat mechanizmu rozwoju jamistości rdzenia, jest to wynikiem nieprawidłowego krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) w przewodzie mózgowo-rdzeniowym ośrodkowego układu nerwowego.

Zwykle CSF jest wytwarzany w splocie naczyniówkowym komór bocznych mózgu i wchłaniany do krwi przez specjalne struktury błony pajęczynówki mózgu i rdzenia kręgowego. W ciągu dnia pełna aktualizacja CSF występuje około 4-5 razy. Jeśli w przestrzeni podpajęczynówkowej występują pewne przeszkody dla prawidłowego krążenia lub wchłaniania płynu mózgowo-rdzeniowego, wówczas rozwijają się pewne patologie, w tym jamistość rdzenia.

Nie ma jednego ogólnie akceptowanego mechanizmu tworzenia jam jamistych. Do tej pory istnieje kilka teorii patogenezy tej choroby układu nerwowego.

Aby wyjaśnić bardziej szczegółowo dla siebie, jak i dlaczego rozwija się syringomyelia, konieczne jest również wyobrażenie sobie o centralnym kanale rdzenia kręgowego. W łonie dziecko stopniowo przechodzi kilka etapów rozwoju. Tworzenie mózgu i rdzenia kręgowego jest bardzo złożonym procesem, a na jednym z jego etapów ludzki embrion ma szczelinę (kanał centralny) na całej długości rdzenia kręgowego. Niestety, dokładna funkcja tej pośredniej formacji anatomicznej nie została jeszcze ustalona.

Po narodzinach dziecka kanał centralny stopniowo rośnie, tempo i kompletność wypełnienia kanału centralnego mogą znacznie różnić się od różnych osób. Za pomocą MRI można zaobserwować u niektórych dorosłych, pozostałości kanału centralnego, ale większość z nich nie.

Zgodnie z najpopularniejszą teorią rozwoju syringomielii dzisiaj (WJGardner 1950), trudnościom z wypływem płynu mózgowo-rdzeniowego z dużej cysterny potylicznej do przestrzeni podpajęczynówkowej rdzenia kręgowego towarzyszą silne uderzenia hydrodynamiczne płynu mózgowo-rdzeniowego z czwartej komory na ściany kanału rdzenia kręgowego (jeśli osobiście) albo w obszarze jego zniszczenia. To ostatnie wiąże się z rozszerzaniem kanału i / lub tworzeniem jam jamistych.

Rozwój syringomielii z powodu urazów i guzów rdzenia kręgowego, przepukliny międzykręgowej kręgosłupa szyjnego dowodzi, że przyczyną jamistości rdzenia może być nie tylko naruszenie drożności przestrzeni podpajęczynówkowej na poziomie kręgowo-czaszkowym, ale także w obszarze kręgosłupa szyjnego i czasami w klatce piersiowej.

Klasyfikacja

Patologia ma kod ICD-10 (międzynarodowa klasyfikacja chorób z 10. rewizji) G 95.0. Oprócz opisanej klasyfikacji etiologicznej istnieje kilka innych opcji. W zależności od umiejscowienia jam wzdłuż długości rdzenia kręgowego istnieją różne formy syringomielii:

• opuszka - torbiel płynu mózgowo-rdzeniowego zlokalizowana w tkance rdzenia przedłużonego (syringobulbia);
• szyjno-piersiowy - ubytki zlokalizowane są w obszarach szyjnych i piersiowych rdzenia kręgowego;
• lumbosacral - torbiele znajdują się w rejonie lędźwiowym i krzyżowym;
• mieszana - torbiel płynu mózgowo-rdzeniowego zlokalizowana jednocześnie w kilku częściach rdzenia kręgowego.

W zależności od upośledzonych funkcji rdzenia kręgowego:

• forma wrażliwa;
• silnik;
• troficzny;
• mieszane

W zależności od mechanizmu rozwoju:

• komunikowanie się (gdy syringomyeliczna torbiel komunikuje się z centralnym kanałem rdzenia kręgowego);
• niekomunikujący (gdy torbiel nie ma anatomicznego połączenia ze ścieżkami płynu mózgowo-rdzeniowego rdzenia kręgowego, ale istnieje niezależnie od nich).

Czym jest jamka jamistości?

Najczęściej jamy te znajdują się w szyjkowym, szyjno-piersiowym rejonie rdzenia kręgowego, ale mogą rozprzestrzeniać się jeszcze wyżej - do rdzenia kręgowego (syringobulbia). Mają podłużny kształt, różną długość i szerokość średnicy. W jamach mogą znajdować się błoniaste przegrody, które dzielą cystę na wiele oddzielnych przedziałów. Wewnątrz torbieli znajduje się płyn mózgowo-rdzeniowy, jak również proliferacja tkanki glejowej, jako konsekwencja zwiększonego ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego na ścianach jamy mózgowo-rdzeniowej.

Objawy syringomyelii

Obraz kliniczny syringomyelii łączy jednocześnie kilka rodzajów zaburzeń neurologicznych:

• wrażliwy;
• silnik;
• wegetatywny-troficzny;
• zespół bólowy.

Zespół bólowy

Ból jest często pierwszym objawem choroby, ale ze względu na jego niespecyficzność pozostaje nierozpoznany przez długi czas. Z reguły ból ma jednostronną lokalizację w szyi i barku, kończynach górnych, czasem z tyłu i nogach boli. Wrażenia bólowe ciągną się i bolą. Ból jest związany ze zmianą rogów tylnych rdzenia kręgowego, a asymetria bólu jest spowodowana nierównomiernym rozprzestrzenianiem się torbieli do prawego i lewego obszaru rdzenia kręgowego.

Wrażliwe osłabienie

Często pacjenci skarżą się na rozwój parestezji - pełzanie, chłodzenie lub pieczenie skóry, mrowienie, drętwienie. Charakteryzuje się obecnością obszarów skóry z upośledzoną i zachowaną wrażliwością (zależy to od segmentów rdzenia kręgowego, ponieważ unerwienie ma charakter segmentowy).

W miarę postępu choroby ból i wrażliwość na temperaturę są stopniowo zaburzane (maleją, a następnie znikają). Prowadzi to do częstego uszkodzenia tkanki, na przykład do bezbolesnych oparzeń. Głębokie gatunki są wrażliwie zaburzone tylko w bardzo późnych stadiach patologii.

Naruszenia są wrażliwe na charakter „kołnierza”, „kurtki”, „kurtki pół”. Często między obszarami o osłabionej wrażliwości znajdują się obszary skóry o normalnej wrażliwej funkcji, co jest związane z cechami segmentowego unerwienia tkanek i narządów przez rdzeń kręgowy.

Zaburzenia ruchu

Zaburzenia czynności ruchowej rdzenia kręgowego występują u 60-85% pacjentów z jamistością rdzenia. Wcześniej wszystko jest zanik (utrata masy ciała) mięśni z powodu porażenia przednich rogów rdzenia kręgowego i ich neuronów ruchowych. Następnie rozwija się osłabienie mięśni i wiotkie porażenie uszkodzonych grup mięśni. Początkowo proces jest jednostronny, ale w przyszłości mogą również wpływać na mięśnie drugiej strony ciała.

Ponieważ tworzenie torbieli syringomyelicznych najczęściej zaczyna się od rdzenia kręgowego szyjnego i szyjno-piersiowego, jako pierwsze cierpią małe grupy mięśniowe rąk, mięśnie przedramienia, barku, obręczy barkowej i górnych przestrzeni międzyżebrowych.

Jeśli rdzeń przedłużony jest wciągnięty w proces patologiczny, rozwijają się objawy opuszkowe - porażenie mięśni miękkiego podniebienia, gardła, strun głosowych z naruszeniem procesu połykania i głosu. Mogą również wystąpić inne zaburzenia ruchowe (wszystko zależy od tego, ile rdzenia lub rdzenia kręgowego jest dotkniętych jamami jamistymi). Funkcjonowanie narządów miednicy jest rzadko zaburzone, ponieważ często nie dotyczy to rdzenia kręgowego lędźwiowo-krzyżowego.

Objawy wegetatywno-troficzne

Patologia charakteryzuje się rozwojem zaburzeń troficznych. U 20% pacjentów diagnozuje się stawy Charcota (powiększenie stawu, jego deformacja, upośledzony ruch w stawie przy braku bólu).

Częste zaburzenia troficzne obejmują niebieskawe zabarwienie skóry, zwiększoną rogowacenie skóry, zwiększone pocenie się, pogrubienie podskórnej tkanki tłuszczowej w pewnych obszarach ciała, na przykład na palcach, dzięki czemu przybierają one postać „klastrów bananowych”.

Inne znaki

Bardzo często pacjenci z syringomielią doświadczają różnych anomalii połączonych:

• deformacje klatki piersiowej i kręgosłupa, na przykład kifoskolioza;
• żebra szyi;
• nieproporcjonalne rozmiary kończyn górnych (bardzo długie ramiona, które należy wziąć pod uwagę przy przeprowadzaniu diagnostyki różnicowej z zespołem Marfana);
• osłabiony wzrost włosów;
• anomalie struktury uszu;
• rozszczep kręgosłupa (rozszczep kręgosłupa);
• wodogłowie;
• różne anomalie czaszkowo-kręgowe.

Przebieg choroby i nasilenie jej objawów zależy przede wszystkim od przyczyny. Najbardziej wyraźne objawy patologiczne w przypadkach, w których jamistość rdzenia jest spowodowana nieprawidłowościami czaszkowo-kręgowymi. W niektórych przypadkach przejawy patologii mogą być słabo wyrażane i maskowane jako choroba podstawowa, na przykład przepuklina międzykręgowa kręgosłupa szyjnego, guz kręgosłupa mózgowego, stwardnienie rozsiane.

Diagnostyka

Główną metodą diagnozowania syringomyelii jest rezonans magnetyczny (MRI), który pozwala nie tylko zidentyfikować jamę jamistą rdzenia, anomalię Arnolda-Chiariego i inne zmiany chorobowe, które mogą bezpośrednio wywołać chorobę (guz, przepuklina międzykręgowa itp.), Ale także określić rozmiar, lokalizacja torbieli, ich długość w rdzeniu kręgowym, struktura wewnętrzna.

Tomografia komputerowa w trybie mielograficznym może być również stosowana do diagnozowania choroby, ale MRI w tym przypadku ma więcej zalet, jest lepsza informacyjnie, a zatem jest uważana za „złoty standard” w rozpoznawaniu syringomielii.

W zaawansowanym stadium choroby diagnoza nie stwarza żadnych trudności, ponieważ pacjent ma wyraźny obraz kliniczny zaburzeń wrażliwości segmentalnej, zaburzeń ruchowych, zmian troficznych i zespołu bólowego. O wiele trudniej jest podejrzewać chorobę na samym początku jej rozwoju, gdy opisane naruszenia nie są jeszcze widoczne, a obecny jest tylko przewlekły, nie intensywny ból.

Leczenie jamistości rdzenia

Taktyka terapeutyczna w pełni zależy od przyczyny syringomyelii i natury procesu patologicznego. Nie ma potrzeby leczenia choroby przy braku jej progresji na tle postaci idiopatycznych i anomalii czaszkowo-kręgowych. Tacy pacjenci powinni obserwować neurologa w dynamice.

Jeśli patologia postępuje szybko, konieczne jest chirurgiczne leczenie jamistości rdzenia. Rodzaj operacji zależy od przyczyny choroby. W przypadku operacyjności guz i przepuklina międzykręgowa są usuwane. W przypadku AAK wykonuje się dekompresję czaszkowo-kręgową w celu znormalizowania procesu wypływu płynu mózgowo-rdzeniowego z czwartej komory mózgu do przestrzeni podpajęczynówkowej.

Jeśli choroba rozwinęła się z powodu zmian zapalnych w OUN (zapalenie pajęczynówki, zapalenie opon mózgowych) lub jest idiopatyczna, ale postępująca, należy zastosować operacje przetaczania syringos. Również, jeśli to konieczne, przepisane leki i inne konserwatywne leczenie zaburzeń ruchowych, troficznych i sensorycznych.

Prognoza

U 60% pacjentów obserwuje się przewlekły i powoli postępujący przebieg syringomielii, z reguły zdiagnozowano u nich idiopatyczną postać patologii. W około 25% przypadków etapy nasilających się objawów klinicznych zastępuje się długimi okresami stanu pacjenta w szpitalu. I tylko u 15% osób z syringomyelią choroba nie postępuje wcale.

Rokowanie jest względnie korzystne, ponieważ pacjenci mogą pracować przez długi czas, unikając niepełnosprawności przez wiele lat. Ciężka choroba występuje w syringobulbie, ponieważ zajęcie ośrodka oddechowego i jądra nerwu błędnego w procesie patologicznym prowadzi do szybkiej śmierci.