Naprzemienna hemiplegia u dzieci

A.I. Krapivkin, P.A. Temin, M.A. Lobov

Moskiewski Instytut Pediatrii i Chirurgii Dziecięcej Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej; Moskiewski Regionalny Instytut Badań Klinicznych. Mf Vladimirsky

Podsumowano dane światowej literatury na temat zespołu naprzemiennej hemiplegii u dzieci. Przedstawiono kryteria rozpoznania choroby i zakres różnych stanów patologicznych, którym towarzyszy ostry rozwój niedowładu lub porażenia kończyn.

dzieci, na przemian hemiplegia, atak.

Objawy kliniczne choroby po raz pierwszy opisali S. Verret i J. Steel w 1971 r. [1]. Początkowo ten stan patologiczny uznawano za napadowy [2] lub jako wariant migreny podstawnej [3, 4].

W 1980 r. I. Krageloh i J. Aicardi, na podstawie uogólnionej analizy przypadków opisanych wcześniej w literaturze, sformułowali główne kryteria diagnostyczne choroby [5]: manifestacja w wieku od 2 do 18 miesięcy; powtarzające się ataki hemiplegii; obecność zaburzeń okulomotorycznych w okresie napadu; zaburzenia autonomiczne bezpośrednio związane z epizodami porażenia połowiczego; zmiany stanu neurologicznego i opóźnienie rozwoju neuropsychicznego.

N. Sakuragawa [6] zaproponował dodatkowe kryterium diagnostyczne zespołu - wykluczenie możliwych chorób metabolicznych i naczyniowych, co pozwala postawić diagnozę tego stanu patologicznego.

Etiologia i patogeneza naprzemiennego zespołu hemiplegii nie jest dobrze poznana. W literaturze istnieją koncepcje patofizjologicznych mechanizmów naczyniowych [7, 8], neurometabolicznych [9, 10] leżących u podstaw rozwoju objawów klinicznych choroby. Wraz z doniesieniami o sporadycznych przypadkach wystąpienia stanu patologicznego opisano rodzinny przypadek naprzemiennego zespołu hemiplegii [11]. Analiza genealogiczna rodziny wskazuje na możliwość autosomalnego dominującego typu dziedziczenia choroby. Badanie kariotypu u probantów ujawniło translokację 46, XY, t (3: 9) (p26; q34) [11].

Częstość występowania naprzemiennej porażenia połowiczego w populacji nie została ustalona.

Charakterystyka kliniczna. Choroba występuje z reguły w pierwszych 1,5 roku życia, ze szczytem manifestacji objawów klinicznych w wieku 5-9 miesięcy. Jednak w wielu publikacjach odnotowano przypadki zespołu późnego debiutu w wieku 1 roku, 8 miesięcy [12], 3 lat [13], 4 lata 8 miesięcy [14], 13 lat [15].

Zgodnie z obserwacjami obrazu klinicznego dzieci cierpiących na naprzemienną porażenie połowicze, paraliż połowy ciała podczas ataku obserwuje się u 1/3 pacjentów, tetraparesis - w 2/3. Zmiany napięcia mięśni kończyn podczas ataków z reguły mają charakter naturalny. U 13% pacjentów występują również zmiany.

Najbardziej charakterystycznym zespołom towarzyszą instalacje dystoniczne kończyn, ruchy choreoathetoidalne, oczopląs, dyskineza gałek ocznych.

Czas trwania napadów naprzemiennej hemiplegii waha się od kilku godzin do kilku dni. W 70% przypadków przywrócenie funkcji kończyn występuje zwykle stosunkowo szybko, w ciągu 30 minut. Normalizacja funkcji ruchowych kończyn przyczynia się do odpoczynku i snu. Tymczasem powtarzany epizod w niektórych przypadkach może wystąpić u dzieci 10-20 minut po przebudzeniu.

Ataki zespołu naprzemiennej hemiplegii występują z reguły kilka razy w miesiącu. Czasami częstotliwość epizodów wzrasta do kilku razy dziennie.

78,3% przypadków towarzyszą różne zmiany stanu neurologicznego. Charakter i częstotliwość występowania głównych objawów neurologicznych związanych z epizodami naprzemiennej porażenia połowiczego: nieprawidłowe ruchy gałek ocznych - 65,2%, zaburzenia nerwów obwodowych - 52,2%, epizody napięcia tonicznego - 39,1%, osłabienie twarzy - 34,8%, zaburzenia połykania - 30,4%, postawy dystoniczne - 17,4%, choreoatetoza - 13%, dyzartria - 13%.

Należy również zauważyć, że czasami zaburzenia neurologiczne w postaci ruchów mimowolnych, ataksji, oczopląsu mogą utrzymywać się w okresie międzynapadowym.

Około połowa pacjentów cierpiących na zespół naprzemiennej hemiplegii ma napady padaczkowe. W większości przypadków napady są uogólnione, chociaż niektórzy pacjenci również mieli napady częściowe.

Jednym z głównych objawów naprzemiennego zespołu hemiplegii jest opóźnienie rozwoju neuropsychicznego: 43% pacjentów ma umiarkowany spadek zdolności intelektualnych, 1/3 wykazuje głębokie opóźnienie umysłowe i mowy.

U starszych dzieci rozwój zespołu naprzemiennej hemiplegii jest poprzedzony aurą w postaci bólu głowy, neurowegetatywnego przerostu i zmian behawioralnych (drażliwość, agresja).

Czynniki prowokacyjne. U 2/3 pacjentów cierpiących na zespół naprzemiennej hemiplegii identyfikowane są czynniki prowokujące rozwój ostrego epizodu choroby. Do najważniejszych należą: stres emocjonalny, strach; silny płacz; hipotermia; zmiana ciśnienia atmosferycznego.

Przepływ Zespół naprzemiennej porażenia połowiczego charakteryzuje się powtarzającymi się epizodami ataków hemiplegicznych prowadzącymi do rozwoju zaburzeń neurologicznych i spadku poziomu rozwoju umysłowego.

Dane z badań laboratoryjnych i funkcjonalnych. Gdy biochemiczne badania krwi i moczu specyficzne zmiany dla zespołu naprzemiennego hemiplegia nie są wykrywane. Wskazano na wzrost liczby płytek jonów chloru we krwi pacjentów [14].

Według D. Bernardina i in. [7], przeprowadzając badanie elektroencefalograficzne u 2/3 dzieci cierpiących na naprzemienną porażenie połowicze, wykrywa się specyficzne zmiany w postaci powolnych fal o różnej lokalizacji. Zmiany w bioelektrycznej aktywności mózgu obserwuje się zarówno w ataku, jak iw okresie międzyoperacyjnym. Brak typowych objawów padaczkowych pozwala na wykorzystanie danych z badań do diagnostyki różnicowej z zespołami padaczkowymi.

Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny mózgu specyficzne dla naprzemiennego zespołu hemiplegii nie zostały wykryte [13, 14]. Badanie dopplerowskie może ujawnić asymetrię hemodynamiki dużych półkul mózgu. Pozytonowa tomografia emisyjna w okresie międzyznakowym ujawnia spadek perfuzji glukozy w basenie środkowej tętnicy mózgowej. Podczas przeprowadzania tego badania podczas ostrego epizodu wykrywany jest ogólny znaczący spadek procesów metabolicznych w mózgu [10, 13].

Związek Charytatywnych Organizacji Rosji (FOR)

Hemiplegia (słowo wywodzące się z greckiego. Hemi-semi- i plege - strajk, porażka) jest stanem charakteryzującym się jednostronnym paraliżem, a mianowicie całkowitą utratą zdolności osoby do dobrowolnych ruchów ręką i stopą z jednej strony. Mniej powszechna jest podwójna porażenie połowicze, w którym wszystkie cztery kończyny są podatne na paraliż.

Hmiplegia u dzieci jest często wynikiem porażenia mózgowego. Ogólnie rzecz biorąc, istnieje kilka rodzajów hemiplegii. Choroba występuje u dorosłych i dzieci. W zależności od przyczyn może mieć oczywiście kilka rodzajów i wymaga zastosowania różnych metod terapeutycznych. Taki zespół, jak hemiplegia spastyczna często występuje w dziecięcym porażeniu mózgowym, rzadko obserwuje się naprzemienne i przeciwne porażenie połowicze.

Rodzaje hemiplegii

Istnieją dwa główne typy porażenia połowicznego - organiczne i funkcjonalne. Pierwszy typ może rozwinąć się z powodu upośledzenia krążenia mózgowego (z zakrzepicą, zatorowością naczyń mózgowych lub krwotokiem), spowodowanego obecnością guza lub rozwojem chorób zapalnych mózgu (zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych, zapalenie pajęczynówki itp.). Wśród przyczyn hemiplegii dziecięcej są głównie zaburzenia organiczne.

Organiczna hemiplegia prawostronna lub lewostronna występuje z powodu uszkodzenia przez proces patologiczny centralnego układu nerwowego. W sparaliżowanych kończynach zwiększa się napięcie mięśni, zwiększają się odruchy ścięgien i mogą pojawić się odruchy patologiczne. Jednostronna lub podwójna hemiplegia jest połączona z częściową dysfunkcją mięśni twarzy.

Funkcjonalna hemiplegia występuje jako przejaw histerii. Łatwo jest odróżnić go od organicznego przez brak jakichkolwiek podobnych objawów, z wyjątkiem bezpośredniego paraliżu kończyn po jednej stronie ciała (lewa lub prawa porażenie połowicze). Ona przechodzi, w przeciwieństwie do organicznej - jednej - lub dwustronnej, kontralateralnej lub spastycznej hemiplegii, bez śladu.

Hemiplegia przeciwna jest porażeniem kończyn poprzecznych. Może pojawić się w wielu syndromach uszkodzenia mózgu. Rozwój naprzemiennego zespołu hemiplegii charakteryzuje się epizodycznymi atakami porażenia, trwającymi od kilku minut do kilku dni. Jest to rzadki stan, który występuje we wczesnym wieku, w którym następuje paraliż boku ciała przeciwny do zmiany. Na przemian hemiplegia towarzyszy dyskineza gałek ocznych, instalacji dystonicznych i innych charakterystycznych objawów. Podobnie jak niektóre inne gatunki, naprzemienna hemiplegia prowadzi do postępu upośledzenia funkcji poznawczych.

Leczenie hemiplegii

Kiedy leczenie hemiplegia ma na celu wyeliminowanie choroby podstawowej, która stała się jego przyczyną. Aby zwiększyć skuteczność terapii, konieczne jest terminowe rozpoczęcie stosowania masażu terapeutycznego i specjalnie dobranej gimnastyki dla hemiplegii jednostronnej, podwójnej lub przeciwnej. Aby przywrócić kończynom normalną mobilność, pacjentom przepisuje się leki stymulujące układ nerwowy i środki zmniejszające napięcie mięśniowe w hemiplegii spastycznej.

Ważne jest wczesne rozpoczęcie stosowania wszystkich dostępnych metod terapeutycznych i ich ciągłości. Na przykład leczenie spastycznej hemiplegii może w pełni przywrócić zdolności motoryczne. Rozwój psychiczny i zdolność uczenia się mogą być kompensowane i normalizowane w zależności od tego, które obszary mózgu zostały dotknięte i jak ciężko.

Pomóż dzieciom z porażeniem połowicznym

W tej chwili opieka naszej fundacji nie ma dzieci z tą diagnozą. Możesz jednak pomóc chorym dzieciom w innych diagnozach!

Naprzemienna hemiplegia u dzieci

HEMIPLEGIA (hemiplegia; grecki. Hemi-semi + plege stroke) - porażenie mięśni jednej połowy ciała w wyniku zaburzenia przewodzenia centralnego neuronu szlaku korowo-rdzeniowego (piramidalnego). Paraliż jednej kończyny nazywany jest monoplegią. Częściowo wyrażony paraliż nazywany jest niedowładem; niedowład mięśni jednej strony ciała - niedowład połowiczy, niedowład jednej kończyny - monopareza; G., powstałe w wyniku uszkodzenia „rdzenia kręgowego na partii o tej samej nazwie ze środkiem uszkodzenia, - hemiplegia po tej samej stronie.

Treść

Etiologia i patogeneza

G. rozwija się z organicznymi uszkodzeniami mózgu i rdzenia kręgowego, zaburzeniami krążenia mózgowego (krwotok, zakrzepica tętnicza i zatorowość, zakrzepica żył, skurcz mózgu), procesami zakaźnymi (ogniskowe zapalenie mózgu, ropień mózgu, zapalenie opon mózgowych), urazami porodowymi, demielinizacją i choroby dziedziczne, urazy, guzy, pasożyty w mózgu lub rdzeniu kręgowym, gdy histeria może również wystąpić G. - funkcjonalna.

G. powstaje, gdy neuron ruchowy drogi korowo-rdzeniowej (piramidalnej) przechodzi z kory mózgowej do komórek motorycznych przedniego rogu rdzenia kręgowego. Ścieżka korowo-rdzeniowa zaczyna się głównie w komórkach kory (3 i 5 warstwy) zakrętu przedśrodkowego i płata paracentralnego i przechodzi do wewnętrznej kapsuły, tworząc promienną koronę, przechodzi przez tylne udo kapsuły, zajmując jej przednią 2/3 pnia mózgu, most (varoles), rdzeń, w części ogonowej, do której dochodzi do przecięcia większości jego włókien, a następnie przechodzi do rdzenia kręgowego do komórek rogu przedniego. Skrzyżowane włókna przechodzą przez boczne sznury rdzenia kręgowego, a nie skrzyżowane włókna - w przedniej części. Ze względu na nakładanie się większej części ścieżki piramidowej ze zmianą w mózgu, G. występuje po stronie przeciwnej do ogniska uszkodzenia. Szlak korowo-jądrowy przechodzi z kory mózgowej zakrętu przedtrzonowego mózgu przez kolano kapsułki wewnętrznej, krzyżuje się na różnych poziomach pnia mózgu i kończy się w komórkach jąder motorycznych nerwów czaszkowych. W G. występuje paraliż nie tylko kończyn, ale także mięśni twarzy i języka.

System piramidalny (patrz) funkcjonuje w ścisłym związku z różnymi systemami, zwłaszcza układem pozapiramidowym (patrz), układem prążkowanym, móżdżkiem (patrz), formacją siatkową (patrz) i wzgórzem (patrz) i działa wzajemnie z systemami, które postrzegają impulsy aferentne (proprioceptywne itp.). Aksony gigantycznych piramidalnych neurocytów (komórek Betza), pochodzące z kory mózgowej, na swojej drodze mają połączenie z kilkoma interkalowanymi neuronami; zapewnia to nie tylko przewodzenie monosynaptalne, ale także przewodzenie impulsów wielosynaptalnych i oryginalność różnych postaci G. - piramidalne, piramidalne-pozapiramidowe, piramidalne-móżdżkowe, piramidalne-talamiczne G.

Obraz kliniczny

Paraliż pod G. ma wszystkie właściwości paraliżu, który rozwija się wraz z porażką centralnego neuronu ruchowego - tzw. paraliż centralny (patrz Paraliż, niedowład).

Odruchowe łuki w centralnym porażeniu zostają zachowane i stopniowo osiągają stan zwiększonej drażliwości, w wyniku czego odruchy i napięcie mięśni sparaliżowanych mięśni są podwyższone - hiperrefleksja, nadciśnienie paraliżuje. W piramidzie G. obserwuje się następujące charakterystyczne objawy:

1) porażenie kończyn, to znaczy brak aktywnych ruchów i siły w kończynach górnych i dolnych po stronie przeciwnej do zmiany;

2) napięcie mięśniowe nadciśnienia spastycznego jest zwiększone u zginaczy, pronatorów i przywodzicieli prostowników ramienia i nogi oraz przywodzicieli uda; W badaniu napięcia mięśniowego wykryto objaw „scyzoryka” (w początkowej fazie, na przykład, gdy przedramię jest wysunięte, następuje pchnięcie z powodu napięcia mięśni, które następnie zmniejsza się);

3) odruchy ścięgna i okostnej w sparaliżowanych kończynach (hiperrefleksja), amplituda ruchów odruchowych wzrasta, strefa refleksyjna rozszerza się;

4) odruchy brzuszne po stronie G. zmniejszają się;

5) spadek odruchów stawowych: objaw Mayera (opór kciuka, gdy główny paliczek III jest zgięty i: palce IV) i objaw Leriego (zgięcie łokcia ramienia przy biernym zgięciu ręki i palców);

6) patol i odruchy pojawiają się na kończynach dolnych i górnych: Babinsky, Gordon, Oppenheim, Sheffer, Redlich (typ prostownika) i Rossolimo, Bechterew-Mendel, Zhukovsky, Bekhterev II (typ zgięcia), odruchy przywodziciela (redukcja nogi, gdy perkusyjna goleń, podeszwa, kość miednicy);

7) odruchy ochronne z nocyceptywnymi podrażnieniami - zginanie nogi podczas ukłucia, chłodzenie eterem lub zginanie palców następuje według Mari-Fua (patrz odruchy Marie-Foy, odruch patologiczny);

8) przyjazne ruchy w postaci globalnej, skoordynowanej lub rzadziej imitującej synkinezy, w szczególności synkinezy Raimisty (patrz Synkinesia). W EMG wykrywane są zmiany charakterystyczne dla centralnego porażenia, w badaniu pobudliwości elektrycznej nie ma reakcji odrodzenia. Przy długotrwałym G. rozwija się łagodny zanik mięśni. Istnieją również zaburzenia wegetatywne (naczynioruchowe, troficzne, pilomotoryczne, naruszenie temperatury skóry, pocenie się itp.). Hemiplegiczne i hemiparetic kompleksy objawów obejmują ograniczenie lub brak ruchów, zmniejszoną siłę mięśni, zmiany napięcia mięśni, patol, synkinezę i odruchy ochronne.

G. ma różne opcje w zależności od lokalizacji porażki (tab.), Etapu i patolu postaci, procesu i etiologii choroby.

Rozwój G. i nasilenie zaburzeń funkcji ruchowych oraz ich dynamika zależą od wielkości i głębokości uszkodzeń systemu piramidowego i możliwości kompensacyjnych. Im węższa jest zmiana i im bliżej jest kory, tym więcej warunków na pojawienie się niedowładu, a nie paraliż.

W zależności od lokalizacji zmiany rozróżnia się następujące postacie G.

Hmiplegia korowa występuje, gdy dotknięta jest kora ruchowa; z porażką górnej części przedniego centralnego zakrętu i płata paracentralnego (kruralnaya G.), funkcja nogi jest głównie upośledzona, a wraz z porażką dolnej części, funkcją ramienia i mięśni twarzy i języka (ramienno-głowowa G.). W takich przypadkach możemy mówić o niedowładzie połowiczym, ponieważ nie obserwuje się całkowitego paraliżu. Po pokonaniu dwóch górnych warstw kory w obszarze przedniego centralnego zakrętu występuje ponadjądrowy G., krawędź charakteryzuje się szybkim odzyskiwaniem funkcji. Wraz z porażką wszystkich sześciu warstw G. jest bardziej wyraźna, a regeneracja jest wolniejsza. Korowe G., które występuje z uszkodzeniem regionu przedotorowego, charakteryzuje się wczesną spastycznością, hiperrefleksją ścięgna, klonowaniem stopy, dłoni, palców, globalną synkinezą, rotacją wewnętrzną stopy, koordynacją synkinez, odruchem Rossolimo, odruchami szyjkowymi i tonicznymi itd., Restytucja przebiega szybciej niż z porażką pola 4.

Prawostronna korowa G. z rozprzestrzenianiem się zmiany na tylnej części płata czołowego lub płata skroniowego lewej półkuli często łączy się z upośledzeniem mowy i pisania (u osób praworęcznych).

Nadkomórkowa hemiplegia charakteryzuje się tendencją do typu zdysocjowanego z lokalizacją zmiany w pobliżu kory półkul mózgowych i stosunkowo równomiernym uszkodzeniem ramienia i nogi z lokalizacją zmiany bliżej kapsułki wewnętrznej.

Hypplegia piramidowo-pozapiramidowa (korowo-podkorowa) objawia się objawami paraliżu centralnego w połączeniu z objawami uszkodzenia układu pozapiramidowego, skomplikowanymi postawami dłoni i palców, skurczami tonicznymi („ruchome” przykurcze), hiperkinezą (pląsawica, atetoid, hemibaliczny, mięśnia sercowego i mięśnia sercowego). czasami „zautomatyzowane gesty” w jednostronnych zmianach kończyn. Piramidalna hemiplegia mózgowa charakteryzuje się kombinacją objawów G. z zaburzeniami móżdżku.

Piramidalna hemiplegia talamiczna. Pokonanie ścieżki piramidalnej i pagórka powoduje G. w połączeniu z hiperpatią i nadmiernymi ruchami odruchowymi, pseudoatetozą, naśladującą synkinezą, tendencją do przykurczu nogi zginacza i wyprostowaniem palców (ryc. 1).

Kapsularna hemiplegia ze zmianą wewnętrznej torebki charakteryzuje się kombinacją G. z hemianestezją, czasami z homonimią hemianopii (patrz), utrzymywaniem paraliżu, powolnym i niepełnym odzyskiwaniem upośledzonych funkcji.

Naprzemienna hemiplegia objawia się zmianą nerwów czaszkowych po stronie ogniska i G. po przeciwnej stronie (patrz Zespoły naprzemienne).

Naprzemienna hemiplegia w postaci piramidy wzrokowej występuje w wyniku zatkania tętnicy szyjnej. Objawia się ślepotą w jednym oku i G. po przeciwnej stronie.

Krzyżowa hemiplegia występuje, gdy piramidy przecinają się w dolnej części rdzenia.

Hemiplegia rdzeniowa występuje z uszkodzeniem rdzenia kręgowego i różni się od form mózgowych przy braku zaburzonej funkcji nerwów czaszkowych. G. dzieje się przy połowie uszkodzenia rdzenia kręgowego (patrz zespół Brown-Sekara), w lokalizacji ośrodka w górnym odcinku rdzenia kręgowego szyjki macicy (przy uszkodzeniu dolnego odcinka szyjnego i górnego rdzenia kręgowego rozwija się powolny niedowład ramienia i spastyczny paraliż nogi).

W zależności od etapu patol przydzielane są następujące formularze G.

Niedokrwistość niedokrwienna występuje w ostrym okresie śpiączki, spowodowanym nie tylko ogniskowym uszkodzeniem mózgu, ale także „szokiem nerwowym” lub transneuronalnym oddziaływaniem asynapsy (patrz Diaskhiz). Hipotonia mięśni z brakiem spastyczności, typowa dla G., jest charakterystyczna. Występuje objaw obrotu stopy na zewnątrz (ryc. 2); zmienić pozycję sparaliżowanej stopy i zająć tę pozycję, w cięciu jest zdrowa stopa, jest to niemożliwe. Charakterystyczny objaw wieku niedociśnienia po stronie G., polegający na tym, że sparaliżowana górna powieka może być podniesiona bez żadnego oporu i schodzi powoli, bez całkowitego zamknięcia gałki ocznej. Po stronie G. „żagle” policzek przy każdym wydechu, skóra (brzucha, podeszwy), odruchy rogówkowe nie występują, odruchy ścięgna są zmniejszone w obecności patolu, odruchu Babińskiego i ochronnych odruchów zginaczy ze skróceniem (zgięciem) nóg w trzech stawach. Czasami po stronie zmiany zachodzi odruch ochronny kończyn podczas stymulacji zastosowanej po stronie G. i automatyczna gestykulacja. W ostrym okresie śpiączki apopleksyjnej w G. wczesne hiperkinezy można zaobserwować wczesny klon stopy i rzepkę, gwałtowne zmiany położenia kończyn - gormetoniya lub niestabilne wczesne nadciśnienie mięśniowe.

Postępująca hemiplegia powstaje przy przedłużającym się kursie patol, proces. Charakteryzuje się wymuszonym położeniem kończyn, przykurczami, różnym kształtem (zgięcie, prostownik, pronator), umiejscowieniem (przykurcze ręki, stopy), zgodnie z trybem manifestacji (uporczywe, w postaci skurczów tonicznych) i zgodnie z czasem wystąpienia (wczesne i późne). Przykurcz hiperproniczny charakteryzuje się pół-hiperpronacją ręki z wydłużeniem lub nadmiernym zgięciem palców, ciężkim nadciśnieniem w pronatorach (ryc. 3). Przykurcz hipersupinacyjny dłoni sparaliżowanej charakteryzuje się nadmierną supinacją przedramienia i dłoni. Szczególne przykurcze z misterną postawą kończyn obserwuje się z porażką węzłów podkorowych: wskaźnikowe przykurcze (palce wskazujące i środkowe); Ręka „Wzgórzowa” z hiperprzeprostem palców w głównych paliczkach; przykurcz hiper-supinacyjny z ostrą supinacją stopy; hemifleksor przykurcz hemiplegiczny (zgięcie kończyn górnych i dolnych po stronie sparaliżowanej) w połączeniu z zgięciem dolnej części nogi i uda, odwodzenie lub, rzadziej, hiperadukcja. Późne przykurcze hemiplegiczne obejmują przykurcz Wernicke-Manna wynikający z przedłużającej się postawy Wernickego-Manna: kończyna górna jest zredukowana do ciała, ramię jest obniżone, przedramię jest wygięte, przebite, ręka i palce są umiarkowanie wygięte, kończyna dolna jest zmniejszona, udo i piszczel są wydłużone, stopa jest obrócona w środku.

Regresja hemiplegii objawia się w okresie odbudowy choroby. Charakteryzuje się konsekwentnym przywracaniem zaburzonych ruchów. Funkcja sparaliżowanej nogi zwykle powraca szybciej niż ramiona, ruchy w kończynach bliższych pojawiają się wcześniej niż w kończynach dystalnych. Szczególnie późne jest przywracanie najbardziej zróżnicowanych ruchów palców. Funkcja przedłużenia dłoni i palców pozostaje daleko w tyle za zgięciem, co powoduje synergie zgięcia dominujące podczas przyjaznych ruchów i postawy zgięcia podczas przykurczów. Ruchy w części bliższej są przywracane dość szybko, ponieważ w ich realizacji biorą udział nie tylko system piramidalny, ale także system pozapiramidowy. Chód z spastycznym regresją G. ostro, z krwiakiem nadtwardówkowym - po okresie lekkim i z krwiakiem podtwardówkowym - jest szczególny: stopa jest przesuwana do przodu i na zewnątrz, jak gdyby opisując półkole lub ruch, który robi kuter („mrużący się spacer”), stopa na To jest w nieugiętej pozycji i dotyka podłogi podczas chodzenia z palcem.

Przywracane ruchy są początkowo nieskoordynowane, wykonywane są z wysiłkiem i towarzyszą im synkinezy. W procesie przywracania ruchliwości napięcie mięśniowe początkowo wzrasta, w tych mięśniach pojawiają się przyjazne ruchy. Synkinezje pojawiają się wcześniej: zgięcie i pronacja ręki, przedramię (ryc. 4) i pobicie ramienia i przedłużenia uda, dolnej nogi i stopy. Następnie są przyjazne ruchy stopy (synkinesia Strumpella) lub kciuk (synkinesia Logry), gdy pacjent próbuje aktywnie zgiąć kolano, przywodziciela i porwania synkinesji Raimisty, zginając dolną nogę po stronie G. podczas zginania tułowia do przodu i innych synkinez.

W okresie szczątkowym, przywracając upośledzone funkcje, niedowład połowiczy zwykle pozostaje ze zwiększonymi odruchami ścięgien, napięciem mięśniowym i patolem, odruchami zgięciowymi i prostownikowymi oraz chodem typu Wernickego-Manna.

Przebieg G. zależy od charakteru procesu patologicznego i etiologii choroby. Gdy procesy pozamózgowe (guz, torbiel, krwotok podpajęczynówkowy) G. czasami łączą się z miejscowymi napadami padaczkowymi. W przypadku zablokowania tętnicy szyjnej wewnętrznej i nawrotu krążenia obocznego może wystąpić przerywana G. W hemiplegicznej postaci migreny przejściowy G. (niedowład połowiczy) pojawia się po silnym paroksyzmie bólu głowy spowodowanym skurczem naczyń mózgowych. Przy kontuzji mózgu G. zwykle rozwija się w ciągu kilku dni lub tygodni po urazie czaszkowo-mózgowym. Postępujący rozwój G. - najpierw paraliż kończyny dolnej, a następnie górnej, połączony z zanikiem mięśni i drganiem włókien, wzrost odruchów ścięgien (tak zwany zespół Millsa) - obserwuje się w stwardnieniu zanikowym bocznym.

Diagnoza

Aby zidentyfikować hemi-niedowład, stosuje się kilka próbek. Próbka Barre - podniesiona paretic noga leżącego pacjenta jest stopniowo obniżana, podczas gdy zdrowa jest trzymana w danej pozycji. Test Mingazziniego - rozciągnięte do przodu ramię pareticu obniża się, zdrowe jest trzymane na poziomie poziomym. Test Garkina - pacjent zgina przedramię i pionowo podnosi rękę z szeroko rozłożonymi palcami, po stronie paretic I palec w stawie śródręcznym porusza się powoli w pozycji przywodzenia i lekko się wygina. Objaw Hoffmanna - pacjent trzyma dłonie dłońmi w dół, a czubek środkowego palca dotyka palców badacza, w odpowiedzi na ostre pchnięcie środkowego palca, wszystkie palce dłoni paretic są zgięte. Objaw Venderovicha - słabość przyłożenia palców V i IV do ręki - jest wczesnym objawem niewydolności piramidalnej. Patol znakowy, proces, który spowodował G., rozróżnia za pomocą specjalnych klinów badania.

Diagnostyka różnicowa

Piramida G. różni się od braku móżdżku objawami móżdżku, nadciśnienia mięśniowego. W stwardnieniu rozsianym obserwuje się piramidalny G. (niedowład) z niedociśnieniem mięśni w wyniku połączonego uszkodzenia układu piramidowego i móżdżku. Z ciężkim hemiparkinsonizmem w sparaliżowanych kończynach obserwuje się nadciśnienie z tworzywa sztucznego z objawem koła zębatego i odruchami posturalnymi Westphala i Tevenara-Fua. Piramida G. różni się od histerycznej (funkcjonalnej) obecnością patolu, refleksów, chodu Wernickego - Manna.

Leczenie

Aby przywrócić upośledzone funkcje G., przeprowadza się leczenie etiologiczne, patogenetyczne (prozerina, galantamina, niwalina, gammalon, glutamina do tego), witaminy z grupy B. Przepisane jest nadciśnienie mięśniowe, mellicyna, mydokalm, scutamil, tropacina. Gimnastyka terapeutyczna i masaż dla hemiplegii - patrz Paraliż, niedowład.

Prognoza

Rokowanie zależy od lokalizacji zmiany, jej wielkości i charakteru procesu patologicznego.

Na przemian hemiplegia dzieciństwa

Treść artykułu:

Naprzemienna porażenie połowicze jest rzadką chorobą neurologiczną we wczesnym dzieciństwie, która charakteryzuje się epizodycznymi atakami pół- i / lub kwadriplegii trwającymi od kilku minut do kilku dni, przy jednoczesnym dyskinezie gałek ocznych, instalacji dystonicznych i ruchach choreoatheidycznych prowadzących do postępujących zaburzeń funkcji poznawczych. Objawy tej choroby zwykle pojawiają się przed ukończeniem 18 miesięcy. Częstość występowania naprzemiennej porażenia połowiczego w populacji nie została jeszcze ustalona, ​​według niektórych danych częstość występowania tej choroby wynosi 1 na 1 000 000.

W szczególności 75% przypadków naprzemiennej porażenia połowiczego wynika z mutacji genu ATP1A3 kodującego podjednostkę pompy Na + / K + (Heinzen i in., 2012). Ten gen jest również odpowiedzialny za rozwój dystonii-parkinsonizmu z wczesnym debiutem. Pozostałe przypadki wynikają z mutacji w genie ATP1A2, który koduje podjednostkę α2 trifosfatazy adenozynowej Na + / K + i genu kanału jonowego wapnia CACNA1A. Do tej pory ten stan jest uważany za chorobę naruszenia podłoża energetycznego. Choroba jest przenoszona w sposób autosomalny dominujący, jednak w większości przypadków - mutacje de novo.

Objawy kliniczne choroby po raz pierwszy opisali S. Verret i J. Steel (1971). Początkowo ten stan patologiczny uznawano za napadowy (Dittrich, 1979) lub jako wariant migreny podstawnej (Golden, 1975; Hosking, 1978). Na podstawie ogólnej analizy przypadków I. Krageloh i J. Aicardi (1980) opisanych wcześniej w literaturze możliwe było sformułowanie głównych kryteriów diagnostycznych dla tej choroby:

• manifestacja w wieku od 2 do 18 miesięcy;
• powtarzające się ataki hemiplegii;
• obecność zaburzeń okulomotorycznych w okresie napadu;
• zaburzenia autonomiczne bezpośrednio związane z epizodami porażenia połowiczego;
• zmiany stanu neurologicznego i opóźnienie rozwoju neuropsychicznego.

N. Sakuragawa (1988) zaproponował dodatkowe kryterium diagnostyczne dla wspomnianego zespołu - wykluczenie możliwych chorób metabolicznych i naczyniowych, co umożliwia dokładniejsze zdiagnozowanie tego stanu patologicznego.

Tak więc, na twoją uwagę przedstawiono kliniczny przypadek naprzemiennej porażenia dziecięcego.

Przypadek kliniczny

Rodzina z chłopcem (1 rok i 4 miesiące) skarżyła się na nawracające niedowład połowiczy (pojawiający się na przemian w prawo, potem w lewo), który pojawił się w wieku 4 miesięcy, udał się do 11 oddziału Terytorialnego Stowarzyszenia Medycznego (TMO) „Psychiatra” w Kijowie. Ich czas trwania waha się od 10–15 minut do 2–3 dni. Zauważa się również napady, które zaczynają się w postaci szybkiego oddychania (hiperwentylacja), płacze się, dziecko zaczyna obracać się w kierunku niedowładu, czasami w niedowładnych kończynach pojawiają się ruchy dystoniczne.

We śnie zanikają niedowłady i dystonia, aw ciągu 10 minut po przebudzeniu są nieobecne, a następnie wznawiane. Historia choroby neurologicznej i psychicznej w rodzinie nie jest obciążona.

Anamneza życia i choroby

Dziecko od 4. ciąży, 2. poród (pierwsza ciąża zakończyła się wraz z narodzinami córki, teraz ma 12 lat - zdrowa; druga ciąża jest aborcją z przyczyn społecznych; trzecia ciąża jest zamrożonym płodem w 12. tygodniu). Ostatnia ciąża była prawidłowa, w okresie 41 tygodni rozpoczęła się praca fizjologiczna. Dziecko urodziło się o wadze 4,120 g, wysokości - 54 cm, w skali Apgar - 9 punktów. Drugiego dnia po urodzeniu wykonano fototerapię z powodu żółtaczki fizjologicznej. Dom wypisany 6 dnia z diagnozą: zdrowy. Dziecko do 3 miesiąca życia normalnie rosło i rozwijało się, a 3 miesiące po kąpieli chłopiec miał zbieżny zez, napięcie mięśni całego ciała. Podobny stan powtarzał się za tydzień.

W 4 miesiące po terapii cyticoliną dziecko miało biegunkę, stało się niespokojne, zaczęło wykonywać ruchy dystoniczne - jego głowa była zwrócona w bok, ręce podniesiono do głowy i zaciśnięte w pięść (przypadek ten uznano za napad padaczkowy). Ale w następnych dniach matka zauważyła obojętność i ospałość dziecka, przestał przewracać się na brzuchu i ryk, który wznowił dopiero po 2-3 dniach. Tydzień później atak został powtórzony, dziecko ponownie przestało się przewracać i ryczeć. Ataki zaczęły się powtarzać co tydzień. Następnie matka zwróciła uwagę na fakt, że często podczas ataków chłopiec wydawał się drgać prawym lub lewym okiem, ale nie razem (ryc. 1). Dziecko miało również napady w postaci hiperwentylacji.

Rysunek 1. Zaburzenia ruchowe
podczas ataku (prawe oko)

Rysunek 1. Zaburzenia ruchowe
podczas ataku (prawe oko)

Objawy te uznawano za napady padaczkowe iw celu wybrania terapii zalecono stosowanie kwasu walproinowego, lewetyracetamu, karbamazepiny, okskarbazepiny, klonazepamu. Pozytywny efekt zaobserwowano tylko w przypadku przyjmowania kwasu walproinowego i klonazepamu.

Obiektywne dane kontrolne

Kształt głowy przy oglądaniu - normotsefalnaya, obwód - 45,5 cm (dolna granica normy). Nerwy czaszkowe - bez patologii. Pozowanie jest wymuszone, prawa noga i prawa ręka wiszą, nie uczestniczą w ruchach (Rys. 2).

Rysunek 2. Nadchodzący wiotkość niedowładu prawej ręki i nogi

Rysunek 2. Nadchodzący wiotkość niedowładu prawej ręki i nogi

Napięcie mięśni jest nieco zmniejszone. Odruchy ścięgna są normalne (D = S, 2+). Chłopiec nie chodzi, nie mówi, mowa, którą rozumie, jest zła.

Wyniki wideo EEG

Podczas badania wideo-elektroencefalograficznego (EEG) ujawniono rozproszone spowolnienie aktywności tła - 4,5 Hz (norma 6 Hz).

Nie zaobserwowano epileptycznych, napadowych zjawisk podczas pojawienia się dystonii mięśniowej, porażenia wiotkiego (ryc. 3).

Rysunek 3. Spowolnienie aktywności tła rozproszonego.

Rysunek 3. Spowolnienie aktywności tła rozproszonego.

Wyniki MRI

Podczas obrazowania rezonansu magnetycznego (MRI) mózgu w lewej okolicy czołowo-skroniowej znaleziono torbiel pajęczynówki (ryc. 4).

Rysunek 4. Torbiel pajęczynówki w lewym obszarze czołowo-skroniowym

Rysunek 4. Torbiel pajęczynówki w lewym obszarze czołowo-skroniowym

Dane laboratoryjne

W badaniach biochemicznych krwi i moczu nie znaleziono specyficznych zmian dla naprzemiennego zespołu hemiplegii.

Według literatury w tym stanie można zaobserwować wzrost liczby płytek krwi i jonów chloru we krwi.

Badanie genetyczne

Sekwencjonowanie ujawniło heterozygotyczną mutację genu ATP1A3. (c.2443G> A p. (Glu815Lys)), który jest charakterystyczny dla naprzemiennej hemiplegii dzieciństwa.

Uzasadnienie diagnozy

Dane wywiadowcze metod badań instrumentalnych i laboratoryjnych umożliwiają diagnozowanie naprzemiennej porażenia dziecięcego u dziecka.

Mów

Cechą naprzemiennego porażenia połowiczego dzieci jest często występowanie epizodów przejściowej porażenia połowiczego, które mogą na przemian obejmować jedną lub drugą stronę, a czasami całe ciało. W większości przypadków początek choroby występuje do 18 miesięcy. Ataki trwają od kilku minut do kilku dni, co do zasady nie podlegają korekcie i towarzyszy im powoli rozwijający się deficyt neurologiczny (upośledzenie funkcji poznawczych).

Oprócz niedowładu połowiczego z kolei dochodzi do nagłych ataków w postaci choreoatetozy, dystonii, oczopląsu i duszności. Opóźniony rozwój neuropsychiczny jest jednym z głównych objawów naprzemiennego zespołu hemiplegii. Cechą charakterystyczną tego zespołu jest zanik objawów podczas snu.

Diagnostyka różnicowa naprzemiennej hemiplegii powinna być przeprowadzana z szeroką gamą dziedzicznych lub nabytych chorób, które mogą powodować ostre epizody krążenia mózgowego u dzieci, jak również stany patologiczne, którym towarzyszą nagłe okresy utraty aktywności ruchowej.

Konieczne jest również wykluczenie:

1. choroby metaboliczne (homocystynuria, choroba Fabry'ego, zespół MELAS („mitochondrialna encefalomyopatia, kwasica mleczanowa, epizody podobne do obrażeń”), choroba Menkesa u małych dzieci, niedobór reduktazy metylenotetrahydrofolianowej, nerwiakowłókniakowatość, dziedziczna dyslipoproteinemia i dziedziczna dyslipoproteinemia)
2. choroby tkanki łącznej (zespół Ehlersa-Danlosa, typ IV, elastyczny pseudoksantom, progeria);
3. patologie hematologiczne (niedokrwistość sierpowata, dziedziczna policytemia, koagulopatia, niedobór kofaktora heparyny II, patologia płytek krwi, kardiopatia (której może towarzyszyć zator), śluzak rodzinny itp.).

Strategia leczenia

Obecnie nie istnieje specyficzne leczenie naprzemiennej porażenia połowiczego dzieciństwa. Jako opcję leczenia można rozważyć dietę ketogeniczną - dietę niskowęglowodanową bogatą w tłuszcze i umiarkowanie białkowe (Roubergue i in., 2015). Na 11. oddziale psychiatrycznego ośrodka opieki medycznej dziecko początkowo otrzymywało klasyczną dietę ketogeniczną (stosunek tłuszczów, białek i węglowodanów wynosił 4: 1), co wiązało się i nasilało napady hemiplegii i dystonii mięśniowej. Następnie dziecko zostało przeniesione do stosunku 1: 1, co doprowadziło do zmniejszenia częstotliwości i intensywności napadów, ale w stanie przed rozpoczęciem diety ketogenicznej.

Zatem nasze obserwacje pokazują, że dieta ketogeniczna nie zawsze wykazuje skuteczność w danym stanie.

Rodzaje i leczenie hemiplegii dziecięcej

Hemiplegia jest całkowitym porażeniem ręki lub nogi po jednej stronie. Kończyna całkowicie traci mobilność. Czasami hemiplegia języka lub twarzy. U dorosłych patologia ta często występuje po udarze lub innych zmianach lub uszkodzeniach mózgu lub rdzenia kręgowego.

Istnieje kilka rodzajów hemiplegii:

• naprzemienne (wpływa na mięśnie po drugiej stronie patologii);
• homolateralne (paraliż po tej samej stronie);
• ospały (zmniejszone napięcie mięśniowe);
• histeryczny (występuje podczas stresu emocjonalnego i znika w spokojnym stanie);
• krzyż (pokrywa przeciwne ramię i nogę z powodu uszkodzenia rdzenia przedłużonego);
• centralny lub spastyczny (paraliż, hipertonia i odruchy patologiczne spowodowane porażką drogi piramidalnej);
• rdzeń (uszkodzenie w okolicy szyjki macicy, paraliż po stronie lokalizacji zmiany).

U dzieci

Forma pediatryczna z reguły występuje z powodu przeniesionego zapalenia mózgu. Powstaje dość późno. Po tym, jak dziecko jest prawie wyleczone, zaczyna paraliżować jedną stronę ciała, która ma charakter spastyczny.

Pediatryczna zmienna porażenie połowicze to rzadki zespół u małego dziecka.

Pojawia się w pierwszym roku lub dwóch latach życia. Charakteryzuje się epizodycznymi atakami czworoboku lub hemiplegii, które mogą trwać od kilku minut do kilku dni. Towarzyszą im następujące funkcje:

• dyskineza oka;
• instalacje dystoniczne;
• ruchy choreoathetoidalne.

Mogą prowadzić do naruszenia funkcji poznawczych i umiejętności dziecka. Ważne jest również, aby między atakami utrzymać ataksję, oczopląs i ruchy mimowolne.

Często ta choroba prowadzi do upośledzenia umysłowego i niestabilności emocjonalnej.

Przyczyny występowania nie są w pełni zdefiniowane. Istnieją teorie, że jest ona związana z zaburzeniami neurometabolicznymi i naczyniowymi mózgu. Czasami diagnozuję przypadki rodzinne, co daje prawo do mówienia o predyspozycjach dziedzicznych.

Przejawy naprzemiennej hemiplegii mogą wywołać pewne czynniki:

• Przestraszyć;
• Stres;
• Silny płacz;
• Zmiana ciśnienia;
• Hipotermia itp.

Hmiplegia u dzieci często powstaje z powodu urazu porodowego, postaci spastycznej może towarzyszyć porażenie mózgowe.

Strona ciała, która została dotknięta, jest obrzęknięta, traci wrażliwość i może stać się niebieska.

Rokowanie zależy od przyczyny patologii - dziecko może zostać całkowicie wyleczone lub stać się niepełnosprawne w wieku dorosłym.

Leczenie

Celem leczenia jest pozbycie się choroby podstawowej, która powoduje hemiplegię.

Pacjent powinien przyjmować witaminy z grupy B i C, poddawać się masażom i fizjoterapii. Napięcie mięśni powinno być zmniejszone i stymulować układ nerwowy.

Funkcje motoryczne zwracają prozerynę, a napięcie mięśniowe zmniejsza się za pomocą melaktiny.

Aby uniknąć przykurczów, pozycja kończyny musi być stale zmieniana.

Ćwiczenia wykonywane są pod nadzorem specjalisty.

U dorosłych najczęstsza patologia występuje po udarze, ale po odpowiednim leczeniu po miesiącu osoba może usiąść, a po sześciu miesiącach następuje poprawa funkcji motorycznych.

Hemiplegia u dzieci

Hemiplegia jest zwykle nazywana absolutnym jednostronnym porażeniem kończyn. W wyniku choroby mięśnie z każdej strony ciała tracą swoją mobilność. W tym stanie może wystąpić dysfunkcja mięśni języka i twarzy.

Powody

Warunek ten występuje w niektórych zaburzeniach neurologicznych, zaburzeniach krążenia mózgu, chorobach zakaźnych, zaburzeniach piramidalnej ścieżki mózgu, rozwoju nowotworów w mózgu i innych procesach patologicznych. W 10% przypadków choroba ta występuje po zapaleniu mózgu. Ponadto powszechna przyczyna niedowładu kończyn nazywana jest urazem głowy.

Hemiplegia u dzieci może być również konsekwencją choroby, takiej jak porażenie mózgowe. Ponadto lekarze zidentyfikowali czynniki, które przyczyniają się do pojawienia się takiego stanu u dziecka. Obejmują one:

• stresujące sytuacje
• obrażenia
• silny płacz, strach,
• hipotermia
• spadki ciśnienia atmosferycznego
• znaczące burze magnetyczne i inne anomalie naturalne.

Objawy

Ten stan jest podzielony na dwie odmiany. Jest organiczna hemiplegia i funkcjonalna.

Organiczna hemiplegia występuje z następującymi objawami:

• zwiększa napięcie mięśni i odruchy ścięgien;
• w dotkniętych kończynach występują nieprawidłowe odruchy;
• kończyny stają się nieruchome (najczęściej cierpi na nie kończyna górna) i można zaobserwować naruszenie funkcji motorycznych mięśni twarzy po stronie, na której występuje paraliż kończyn;
• powłoki na sparaliżowanych miejscach mają niebieskawy odcień;
• pojawienie się obrzęku sparaliżowanych kończyn;
• dotknięte kończyny zimne w dotyku.

Jeśli dziecko rozwija funkcjonalną hemiplegię, nie ma osłabionego napięcia mięśniowego i zmian odruchowych. W tym przypadku hemiplegia może zniknąć samorzutnie.

Szybki rozwój niedowładu połowiczego jest kolejną charakterystyczną cechą tej choroby.

Diagnoza hemiplegii u dziecka

Rozpoznanie tej choroby rozpoczyna się od badania neurologicznego dziecka, rozmowy z rodzicami, historii choroby i życia pacjenta. Następnie przeprowadza się szereg badań laboratoryjnych, ich listę w każdym konkretnym przypadku określa się indywidualnie, w oparciu o chorobę, która spowodowała uszkodzenie mięśni kończyn.

Z ogólnych badań wykonano następujące czynności:

• badanie krwi (biochemiczne i ogólne);
• analiza moczu;
• wykonanie EKG;
• jeśli wskazane, poszukaj hematologicznych, metabolicznych i innych zaburzeń trzewnych,
• Diagnostyka CT lub MRI mózgu i rdzenia kręgowego szyjki macicy;
• badania alkoholowe;
• EEG;
• Dopplerografia głównych tętnic głowy za pomocą czujnika ultradźwiękowego.

Komplikacje

Konsekwencje i powikłania hemiplegii u dziecka zależą od tego, jak bardzo dotknięty jest układ nerwowy, czy w mózgu występują nieodwracalne procesy i inne czynniki. W niektórych przypadkach, na przykład w porażeniu mózgowym, objawy dysfunkcji ruchów mięśni mogą utrzymywać się przez całe życie, w innych można poradzić sobie z sytuacją lub częściowo ją poprawić.

Leczenie

Co możesz zrobić

Jeśli zauważysz oznaki paraliżu kończyn dziecka, powinieneś natychmiast wezwać karetkę. Stan ten powstał w wyniku innych poważnych zaburzeń w organizmie i wymaga profesjonalnej opieki medycznej.

Konieczne jest przestrzeganie wszystkich zaleceń lekarza specjalisty, aby uczestniczyć w kursach terapii fizycznej i masażu, a nie pominąć leki mające na celu przywrócenie funkcji motorycznych dotkniętych mięśni.

Stan psychiczny dziecka ma ogromne znaczenie, konieczne jest dostrojenie go w pozytywny sposób i ewentualne wyzdrowienie. Ten moment powinien być szczególnie kontrolowany przez rodziców dziecka, ponieważ w przeciwnym razie proces chorobowy może zostać opóźniony.

Co robi lekarz

Wielu rodziców czuje panikę, gdy spotykają się z podobną dolegliwością, ale w medycynie wyeliminowanie takiego patologicznego stanu od dawna jest wypracowywane. Ta dolegliwość zapewnia kompleksowe leczenie, które ogranicza się do eliminacji pierwotnej przyczyny porażenia połowicznego. W ciężkich przypadkach terapię przeprowadza się w szpitalu z profesjonalną pomocą specjalistów, takich jak neurolog i fizjoterapeuta.

Pacjent może zostać przydzielony do otrzymywania kompleksów witaminowych z grup B i C, stymulacji układu nerwowego (w tym magnetycznego), gimnastyki, ćwiczeń fizykalnych.

Korekcja zwiększonego napięcia mięśniowego za pomocą niektórych leków. Ponadto lekarze zalecają stałą zmianę położenia dotkniętych kończyn, aby uniknąć wystąpienia odleżyn i zaciśnięcia stawów.

Zajęcia z fizykoterapii mogą być zaplanowane w przybliżeniu na tydzień po wystąpieniu paraliżu. Wszystkie ćwiczenia muszą być wykonywane pod ścisłym nadzorem personelu medycznego. Podczas zabiegów lekarz obserwuje ciśnienie, puls i oddech pacjenta. Przy długotrwałym leczeniu i prawidłowym wykonywaniu zajęć rokowanie może być pozytywne.

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze, które można wykonać w celu zapobieżenia temu stanowi, są w większości powszechne, między innymi:

• utrzymanie zdrowego stylu życia i rezygnacja ze złych nawyków (dla nastolatka);
• zrównoważone odżywianie;
• odwiedzanie badań lekarskich;
• umiarkowane ćwiczenia;
• unikać obrażeń;
• przestrzeganie danych przez lekarza specjalistów (dla pacjentów z grupy ryzyka).

Jeśli mówimy o hemiplegii dla przyczyn patologii okołoporodowych, to zapobieganie jest terminową eliminacją problemów zdrowotnych dzieci w okresie noworodkowym.

Naprzemienny zespół hemiplegii u dzieci (przypadek z praktyki) Tekst artykułu naukowego w specjalności „Neurochirurgia”

Adnotacja artykułu naukowego o medycynie i zdrowiu publicznym, autorka pracy naukowej - S.Sh. Tursunhuzhayeva, E.Y. Madzhidova, D.A. Alidjanova

Naprzemienna porażenie połowicze jest rzadkim zespołem wczesnego dzieciństwa. Częstość występowania naprzemiennej porażenia połowiczego w populacji nie została ustalona. Zespół naprzemiennej porażenia połowiczego charakteryzuje się powtarzającymi się epizodami ataków hemiplegicznych prowadzącymi do rozwoju zaburzeń neurologicznych i spadku poziomu rozwoju umysłowego. W tym artykule przedstawiono analizę klinicznego przypadku zespołu naprzemiennej hemiplegii na przykładzie dziecka A. 9 lat.

Tematy pokrewne w badaniach medycznych i zdrowotnych, autorem badań jest S.Sh. Tursunhuzhayeva, E.Y. Madzhidova, D.A. Alijanova,

ALTERNATOWANIE HEMIPLEGII SYNDROM U DZIECI (PRZYPADEK KLINICZNY)

Naprzemienna hemiplegia jest rzadkim zespołem wczesnego dzieciństwa. Hemiplegia występuje w populacji. Zespół naprzemiennych ataków hemiplegii, który charakteryzuje się powtarzającymi się epizodami ataków hemiplegicznych. Ten artykuł zawiera przegląd 9-letniego przypadku naprzemiennego zespołu hemiplegii.

Tekst pracy naukowej na temat „Naprzemienna hemiplegia u dzieci (przypadek z praktyki)”

Kyrgyz State State Medical Academy, Dpt of Neurochurgery. Biszkek, Kirgistan

ZAMKNIĘTE REKLAMACJE W ZARZĄDZANIU CHIRURGICZNYM DLA SKOMPLIKOWANYCH OBRAŻEŃ KRĘGOSŁUPA

Życiorys: Autorzy przedstawili wyniki u 102 pacjentów ze skomplikowanymi urazami kręgosłupa piersiowo-lędźwiowego w wieku od 16 do 65 lat. Dynamiczne leczenie kontrolne urazów kręgosłupa. Został określony. Słowa kluczowe: urazy kręgosłupa piersiowo-lędźwiowego, diagnostyka różnicowa, leczenie chirurgiczne.

S.Sh. TURSUNHUZHAYEVA, E.N. MADZHIDOVA, D.A. ALIJANOVA

Tashkent Pediatric Medical Institute, Katedra Neurologii, Neurologii Dziecięcej z Genetyką Medyczną, Taszkent, Uzbekistan

SYNDROME przemian hemiplegia u dzieci

(PRZYPADEK Z PRAKTYKI)

Naprzemienna porażenie połowicze jest rzadkim zespołem we wczesnym dzieciństwie. Częstość występowania naprzemiennej porażenia połowiczego w populacji nie została ustalona. Zespół naprzemiennej porażenia połowiczego charakteryzuje się powtarzającymi się epizodami ataków hemiplegicznych prowadzącymi do rozwoju zaburzeń neurologicznych i spadku poziomu rozwoju umysłowego. W tym artykule przedstawiono analizę klinicznego przypadku zespołu naprzemiennej hemiplegii na przykładzie dziecka A. 9 lat. Słowa kluczowe: naprzemienny zespół hemiplegii, napady, hiperkineza, dzieci.

Zespół naprzemiennej porażenia połowiczego charakteryzuje się epizodycznymi napadami pół- i / lub kwadriplegii trwającymi od kilku minut do kilku dni, któremu towarzyszy dyskineza gałek ocznych, jednostek dystonicznych, ruchów choreoathetoidalnych, prowadząca do postępującego upośledzenia funkcji poznawczych.

Objawy kliniczne choroby po raz pierwszy opisali S. Verret i J. Steel w 1971 r. Początkowo ten stan patologiczny uznawano za napadowy lub jako wariant migreny podstawnej. Etiologia i patogeneza zespołu naprzemiennej hemiplegii (SAG) nie jest dobrze poznana. Analiza genealogiczna rodziny wskazuje na możliwość autosomalnego dominującego typu dziedziczenia choroby. Częstość występowania naprzemiennej porażenia połowiczego w populacji nie została ustalona. Główne kryteria diagnostyczne choroby:

1. manifestacja w wieku od 2 do 18 miesięcy;

2. powtarzające się ataki hemiplegii;

3. obecność w okresie napadów zaburzeń okulomotorycznych, zaburzeń autonomicznych związanych bezpośrednio z epizodami porażenia połowiczego;

4. zmiany stanu neurologicznego i opóźniony rozwój neuropsychiczny.

Charakterystyka kliniczna: Choroba występuje z reguły w pierwszych 1,5 roku życia, ze szczytem manifestacji objawów klinicznych w wieku 5-9 miesięcy. Jednak wiele publikacji opisuje przypadki późniejszego debiutu zespołu w wieku 1 roku, 8 miesięcy, 3 lat, 4 lat, 8 miesięcy, 13 lat. Zgodnie z obserwacjami obrazu klinicznego dzieci cierpiących na SAH, hemiplegia jest obserwowana podczas ataku, tetraplegia i zmiana napięcia mięśni kończyn są „powolne” i spastyczne. Poza tym

towarzyszą mu kończyny, oczopląs i czas trwania

Ponadto większość atakuje jednostkami dystonicznymi

ruchy choreoathetoidalne, dyskineza gałek ocznych. napady wahają się od kilku minut do kilku dni. W 70% przypadków przywrócenie funkcji kończyn występuje zwykle stosunkowo szybko, w ciągu 30 minut. Normalizacja funkcji ruchowych kończyn

promować odpoczynek i sen. Ataki zespołu naprzemiennej hemiplegii występują z reguły kilka razy w miesiącu. Czasami częstotliwość epizodów wzrasta do kilku razy dziennie. W neuropsychiatrycznym statusie SAG: opóźnienie rozwoju neuropsychicznego, objawy związane z epizodami naprzemiennej porażenia połowiczego: nieprawidłowe ruchy gałek ocznych, zaburzenia nerwów obwodowych, epizody napięcia tonicznego, osłabienie mięśni twarzy, zaburzenia połykania, postawy dystoniczne, choreaatetoza, dyzartria. Objawy neurologiczne, takie jak ataksja, oczopląs i hiperkineza, mogą utrzymywać się w okresie międzynapadowym.

U starszych dzieci rozwój zespołu naprzemiennej hemiplegii jest poprzedzony aurą w postaci bólu głowy, neurowegetatywnego przerostu i zmian behawioralnych (drażliwość, agresja). Czynniki prowokacyjne. Do najważniejszych należą: stres emocjonalny, strach, płacz, hipotermia, zmiany ciśnienia atmosferycznego. Przykład kliniczny. 8-letnia dziewczynka została przyjęta na oddział z skargami na osłabienie prawej (lewej) ręki i prawej (lewej) nogi, któremu towarzyszyła ślinotok, afonia. Ataki trwają od pięciu minut do trzech dni w każdym tygodniu. Z wywiadu wiadomo, że ciąża była normalna, poród jest pilny, ze stymulacją narkotyków. Wczesny rozwój według wieku. Według mamy choroba zaczęła się za 2 miesiące i 8 miesięcy. wiek, z epizodami ssania dolnej wargi, przechylania głowy i zamykania oczu podczas gry, po czym dzień leżał nieruchomo. Co więcej, dziecko ma paroksyzmy hemiplegiczne, które trwają od pięciu minut do kilku dni. Towarzyszy mu ślinienie się, dysfagia, asymetria twarzy, dyzartria, dysfonia i oddawanie moczu. Podczas ataku możliwe jest zwiększenie napięcia w dotkniętym ramieniu, a następnie przywrócenie funkcji i przeniesienie zmiany na przeciwną stronę ciała. Matka dziewczynki zauważa, że ​​jeśli atak trwa dłużej niż dzień, to w nocy podczas snu następuje częściowe przywrócenie funkcji, kontynuowane tylko podczas snu. Zazwyczaj dochodzi do ataków

sprowokowane wycieczkami do sklepu, emocjonalnym przeciążeniem, pływaniem w rzece.

Dziewczynka była wielokrotnie hospitalizowana i otrzymywała różne zabiegi (nootropowe, neurometaboliczne,

terapia witaminowa, hormonalna, naczyniowa,

przeciwdrgawkowy). Podczas leczenia przeciwdrgawkowego napady naprzemiennej hemiplegii nie przeszły, podczas przyjmowania leków przeciwdrgawkowych, nastąpiło znaczne pogorszenie stanu - zwiększone napady, ich intensywność i czas trwania. Wraz z wprowadzeniem strumienia GHB podczas ataku, odnotowano oddech, przeprowadzono resuscytację krążeniowo-oddechową - masaż pośredni i sztuczne oddychanie. Podczas leczenia metipredem nie było ataków przez miesiąc, a następnie wznowiono, w związku z czym lek został anulowany. W sierpniu 2010 r. Rozpoczęto terapię flunarizyną w dawce 5 mg / dobę, na tle której obserwowano remisję napadów przez 20 dni, po odnotowaniu ataku tetraplegicznego (5 razy dziennie, do 20 minut), po którym lek został anulowany.

Dziewczyna jest pod nadzorem neurologa od 2009 roku. (od 7 lat). W szpitalach dziecko wykluczone:

aminoacidopatie, kwasowość organiczna (TMS), gangliozydoza GM2, częste mutacje w genomie mitochondrialnym (MELAS / MERRF / NARP), obecność przeciwciał IgG przeciwko kleszczowemu zapaleniu mózgu, przeciwciała IgG przeciwko boreliom, choroby autoimmunologiczne, padaczka.

Według MRI mózgu: opóźniona mielinizacja w istocie białej regionów ciemieniowo-potylicznych. EEG: Umiarkowane rozproszone zmiany z objawami dysfunkcji struktur podkorowych i międzymózgowych na tle nienaruszonego, ale nieregularnego, często tłumionego podstawowego rytmu kory mózgowej. Odnotowuje się oznaki rozlanego podrażnienia struktur korowych. Typowa aktywność padaczkowa, duże zmiany ogniskowe nie zostały zarejestrowane.

Wniosek logopedy: upośledzenie umysłowe w fazie osłabienia. Poziom ONR II-III.

W stanie psychoneurologicznym: obwód głowy 53 cm. Objawy mózgowe, oponowe nie występują. Patrząc z dziewczyny trochę emocjonalnie. Odpowiada na pytania w monosylabach, nie patrzy w oczy. Twarz

hipomimiczny. Chodzi z otwartymi ustami. Kontakt trudny. Chód chwiejny (dynamiczna ataksja), oparty na obróceniu wewnątrz stopy. Motorycznie niezręczny. Drobne zdolności motoryczne są niewygodne, z napięciem powstaje drżenie ręki. Mowa wolna, dizarthric, z dotyku nosa, słownictwo jest ograniczone. CHN: zez zezłotowany okresowo. Zachował się brak zakwaterowania na konwergencję. Twarz jest hipomimiczna. Gładkość fałdu nosowo-wargowego po prawej stronie. Połykanie za darmo. Głos jest cichy, ochrypły. Niewielkie odchylenie języka w lewo, hiperkineza języka. Dysarthria. Kula motoryczna: zanik, brak przerostu. Napięcie mięśni jest zmniejszone. Zespół hipermobilny. Zakres ruchu jest aktywny, pasywny, pełny. Siła mięśni B = 4b., 5 = 3-4b. Odruchy ścięgien rąk i nóg przyspieszyły, B = 5. Odruch patologiczny Babinsky (+), B = 5. Odruchy brzuszne są wywoływane symetrycznie. Chodzi niepewnie z elementami ataksji. Sfera koordynatora: test palcowo-nosowy wykonuje wyraźną intencję i przerwę, kolano pięty wykonuje niezręczność silnika. W pozycji Romberga - niestabilna (statyczna ataksja), występuje nieznaczny athetoidalny ruch palców. Czułość nie jest osłabiona. Funkcje miednicy nie są osłabione.

Trwająca terapia: cynaryzyna (6 tabletek / dzień), przeciwutleniacze, leki poprawiające metabolizm mózgu.

Wniosek. Tak więc naprzemienny zespół hemiplegii jest zespołem niezależnym od nozologii, charakteryzującym się powtarzającymi się epizodami ataków hemiplegicznych, prowadzącymi do rozwoju zaburzeń neurologicznych i zmniejszonego rozwoju umysłowego, których leczenie skutecznie wykorzystuje bloker kanału wapniowego. Stosowanie leków przeciwdrgawkowych i leków stosowanych w leczeniu migreny w leczeniu CAH jest z reguły nieskuteczne. Patogeneza zespołu naprzemiennej hemiplegii nie jest wystarczająco jasna. Diagnoza stanu patologicznego opiera się na kryteriach klinicznych.

1 Verret S., Steele J.C. Naprzemienna hemiplegia w dzieciństwie, raport 8 pacjentów ze skomplikowaną migreną rozpoczynającą się w niemowlęctwie.// Pediatria. - 1971. - №47. - C. 675-680.

2 Krageloh I., Aicardi J. Na przemian hemiplegia u niemowląt: raport z pięciu przypadków.// Dev Med Child Neurol. - 1980. - №22. - str. 784-791.

3 Veltishchev Yu.E., Temin PA Dziedziczne choroby układu nerwowego. - M.: 1998. - 496 str.

4 Temin PA, Nikanorova M.Yu. Diagnostyka i leczenie padaczki u dzieci. - M.: 1997. - 656 p.

5 Troshin V.M., Burtsev E.M., Troshin V.D. Angioneurologia dzieciństwa. - Niżny Nowogród: 1995 r. - 480 p.

6 Shmidt E.V., Lunev D.K., Vereshchagin N.V. Choroby naczyniowe mózgu i rdzenia kręgowego. - M.: 1976. - 284 str.

7 Casaer P., Azou M. Flunaryzyna w naprzemiennej hemiplegii w dzieciństwie. // Lancet. - 1984. - №11. - 579 p.

S.Sh. TURSUNHUZHAYEVA, Y.N. MADZHIDOVA, D.A. ALIJANOVA

Taszkent pediatria i instytuty medyczne neurologia, genetyka medyczna kursmenman balalar neurologia oddziały Taszkient tsalasy, vbekstan

BALALIZACJE SYNDROM ALTERNATYWNY HEMIPLEGIA (TEZH1RIBEDEP ZHAGGAY)

Tuysh: alternatywna hemiplegia - oto kroki zespołu balalard syrek kdezsesetsts. Alternatywy zespołów syndromu hemiplegii do populacji kezdes zhtlsh anyktalmagan. Altra alyn alyn ally arabska miłość arabska Tuischd sodezers: alternaternylyk hemiplegia syndrome, paroxysmder, hyperkinesur, balalar.

S.SH.TURSUNKHOJAYEVA, Y.N. MAJIDOVA, D.A. ALIJANOVA

Taszkient pediatryczny instytut medyczny, krzesło neurologii, neurologia dziecięca z genetyką medyczną

ALTERNATOWANIE HEMIPLEGII SYNDROM U DZIECI (PRZYPADEK KLINICZNY)

Życiorys: naprzemienna hemiplegia jest rzadkim zespołem wczesnego dzieciństwa. Hemiplegia występuje w populacji. Zespół naprzemiennych ataków hemiplegii, który charakteryzuje się powtarzającymi się epizodami ataków hemiplegicznych. Ten artykuł zawiera przegląd 9-letniego przypadku naprzemiennego zespołu hemiplegii. Słowa kluczowe: naprzemienny zespół hemiplegii, napady, hiperkineza, dzieci.

S.T. TURUSPEKOVA 1 DA MITROKHIN 1 A.S. OSTAPENKO 1 E.Sh. KUDABAEV 2, J.H. ZHELDYBAEVA 1

KazNMU nazwany na cześć SD Asfendiyarov1 Departament R & D in Neurology, GKB №12

CECHY NEURORABILITACJI PACJENTÓW Z ZESPOŁEM DZIAŁANIA AWARII

Przeprowadzono ocenę skuteczności milgammy leku u pacjentów z dyskogennymi radikulopatiami, którzy przeszli dyskektomię, zbadano 39 pacjentów w wieku od 38 do 54 lat. Ustalono wysoką skuteczność kliniczną milgammy, przejawiającą się działaniem przeciwbólowym, pozytywnymi zmianami w sferze psycho-emocjonalnej i instalacji behawioralnej. Słowa kluczowe: dyskektomia, neurorehabilitacja, terapia neurotropowa, milgamma.

Wprowadzenie: Pomimo sukcesów neurologii kręgowej ostatnich lat, rozwój taktyki leczenia zmian degeneracyjno-dystroficznych

krążek międzykręgowy pozostaje pilnym problemem [1]. Leczenie pacjentów z dorsopatiami w większości przypadków prowadzi się zachowawczo [2], ale często istnieje potrzeba interwencji chirurgicznych, których metody są stale ulepszane [3]. i jego nawroty. Główną przyczyną zespołu bólowego po dyskektomii chirurgicznej jest zachowanie czynników patogenetycznych, które wspierają dysfunkcję korzeniowych włókien nerwowych: niekompletna eliminacja zmian zwyrodnieniowych w tkance korzenia, zwłaszcza włókien czuciowych, troficznych, niedokrwiennych, zapalnych i innych. Szczególną rolę odgrywa czynnik dopływu krwi do korzeni i

mikrokrążenie, tylko przy pełnym przywróceniu perfuzji korzenia, przywróceniu jego struktury, możliwa jest wyraźna regresja zespołu bólowego.

Biorąc powyższe pod uwagę, staje się oczywista potrzeba nie tylko wyeliminowania bólu poprzez zróżnicowaną farmakoterapię, ale także przywrócenia stanu funkcjonalnego obwodowego i centralnego układu nerwowego. Z tego punktu widzenia naszą uwagę przyciągał lek Milgamma, będący kombinacją witamin z grupy B. Wiadomo, że witaminy z grupy B są neurotropowe i znacząco wpływają na procesy w układzie nerwowym (metabolizm, metabolizm mediatorów, przekazywanie pobudzenia), mogą mieć

działanie farmakologiczne na różne ogniwa procesu patologicznego bólu: są w stanie hamować przepływ impulsów bólowych na poziomie rogów tylnych i wzgórza; wzmocnić działanie neuroprzekaźników antynocyceptywnych - noradrenaliny i serotoniny; promować regenerację włókien nerwowych; blokować działanie i / lub hamować syntezę mediatorów zapalnych [4]. Obecnie prowadzone są badania kliniczne i eksperymentalne.

w sprawie stosowania witamin jako leków aktywnych, z nowymi mechanizmami działania [5-7].

Wszystkie powyższe motywowały do ​​przeprowadzenia badania klinicznego.

Cel: ocena skuteczności stosowania leku Milgamma w rehabilitacji pacjentów z zespołem nieudanej operacji.

Materiały i metody: Badanie przeprowadzono u 39 pacjentów z silnym bólem w wieku od 38 do 54 lat (wśród nich 15 kobiet, 24 mężczyzn) z dyskogenną radikulopatią, zespołami odruchowego bólu kręgosłupa. 17 pacjentów cierpiało na dorsopatię kręgosłupa szyjnego, radikulopatię spowodowaną przepukliną krążka C4-C5-C6. Dorsopatię kręgosłupa lędźwiowo-krzyżowego, przepuklinę dysku L4-L5-S1 i radikulopatię rozpoznano u 22 pacjentów. Wszyscy pacjenci przeszli

długi proces leczenia metodami zachowawczymi nie przyniósł jednak ulgi w zespole bólowym, po którym wszyscy przeszli dyskektomię. Jednak nawet po interwencji neurochirurgicznej nie było możliwe całkowite wyeliminowanie zarówno zespołu bólu korzeniowego, jak i jego nawrotów. W związku z tym pacjenci zostali skierowani na dalsze leczenie do oddziału neurorehabilitacji Miejskiego Szpitala Klinicznego nr 1 w Ałmaty.

Analiza kliniczna i neurologiczna, neuroobrazowanie (MRI, CT, RTG), wizualna skala analogowa (VAS), skala oceny werbalnej (SHO) zostały wykorzystane do oceny intensywności zespołu bólu (codziennie), a także badania bólu McGilla. Ocenę behawioralnego komponentu bólu przeprowadzono za pomocą kwestionariusza stopniowania bólu (CPG), skali neurotycznej (kwestionariusz MMPI i kwestionariusz Spielbergera stały się podstawą wyboru pytań). Wypełniono także kwestionariusze satysfakcji pacjenta z leczenia, skalę wrażenia pacjenta na temat skuteczności terapii, analizę skutków ubocznych terapii. Analizę statystyczną przeprowadzono za pomocą metod parametrycznych i nieparametrycznych (program Statistica 5.0).

Wszystkim pacjentom przepisano stopniowaną terapię: Milgammma, 2,0 ml domięśniowo przez 5 dni, a następnie przejście na leki doustne