Mięsak włókniakopodobny - jeszcze nie zdanie

Mięsak włókniakopodobny jest przede wszystkim chorobą dorosłych. Jego cechą wyróżniającą jest powolny rozwój i niski stopień złośliwości. Ponadto ten typ nowotworu ma niski odsetek przerzutów. Miejscami uszkodzenia mogą być tułów, biodra, ramiona, ale najczęściej nowotwory złośliwe zlokalizowane są w kończynach dolnych.

Czynniki sprzyjające rozwojowi nowotworu

W przypadku rozwoju mięsaka włókniakowatego medycyna nie wymienia żadnych indywidualnych powodów. Uogólnione czynniki wpływające na powstawanie włókniakomięsaków obejmują:

• urazy tkanek miękkich, ropienie;
• wirus opryszczki;
• wpływ promieniowania jonizującego;
• predyspozycje genetyczne.

Ponadto choroba może rozwijać się pod wpływem szkodliwych warunków pracy, przy stałym narażeniu na działanie substancji chemicznych, promieniowania.

Symptomy, na które należy zwrócić uwagę

W początkowej fazie rozwoju guz się nie manifestuje, więc pacjent może nie zwracać uwagi na problem. Powodem jest to, że tkanki miękkie ze względu na swoją elastyczność ukrywają guz, który stopniowo rośnie. Dopiero po osiągnięciu dużych rozmiarów staje się zauważalny wizualnie, uzyskując niebieskawo-brązowy odcień. Jeśli nie zareagujesz na takie objawy w odpowiednim czasie, wzrasta ryzyko wystąpienia wrzodów, które zaczynają krwawić, a jeśli pojawi się infekcja, uwalnia ropny płyn.

Rozwojowi mięsaka fibromixoidalnego mogą towarzyszyć bolesne odczucia w obszarze tworzenia węzłów. Również w dziedzinie zagęszczania możliwe naruszenia wrażliwości skóry. Pierwszym objawem zasługującym na uwagę jest pieczęć o zmienionym kolorze skóry.

Jeśli w pobliżu miejsca edukacji występują duże naczynia krwionośne, może pojawić się obrzęk, spadek temperatury skóry, obserwuje się jej złuszczanie, co wskazuje na niewydolność naczyń.

Rozwój guza w jamie brzusznej powoduje niedrożność jelit, co spowoduje zaparcia i ból brzucha, nudności.

Do głównych objawów wskazujących na postępujący charakter choroby należy dodać utratę wagi pacjenta, gorączkę, niedokrwistość, osłabienie, pogorszenie sprawności.

Nowoczesna diagnostyka - gwarancja poprawnego leczenia.

Przebieg choroby może być skomplikowany i nasilać rozwój guza przy niewłaściwie dobranej metodzie leczenia. Konieczne jest dokładne określenie parametrów guza, ewentualne uszkodzenie innych narządów. Aby to zrobić, kompleksowa diagnoza.

• Badanie rentgenowskie ujawnia lokalizację ogniska guza i uszkodzenia tkanek przylegających do niego.
• Biopsja jest niezbędna do badania tkanek samego biomateriału. Jeśli guz ma rozmiar do 5 cm, usuwa się go za pomocą biopsji.
• MRI pokazuje obecność przerzutów, przerzuty - niebezpieczeństwo jest wszędzie.
• USG pozwala zobaczyć cały obraz zaatakowanych narządów.
• Przeprowadza się analizę immunohistochemiczną w celu zbadania skrawków guza.
• Endoskopia jest wykonywana dla guzów, które dotknęły jamy stawowej i okolicy brzucha.

Metoda leczenia mięsaka włókniakowatego jest wybierana w zależności od lokalizacji guza, jego wielkości i kształtu, a także jego złośliwości.

Interwencja chirurgiczna z kolei może mieć różny stopień złożoności. Operacje wycięcia niskiego stopnia mięsaka fibromixoidalnego wykonuje się, gdy guz jest powierzchowny i nie wpływa na inne tkanki. Radykalna chirurgia - edukacja zostaje odcięta, a zdrowe tkanki są częściowo schwytane. Amputacja kończyny jest ostatnim etapem operacji, gdy sytuacja jest beznadziejna.

Usunięcie guza przez zabieg chirurgiczny zwiększa szanse pacjenta na pozytywny wynik, ale ta metoda jest nie do przyjęcia, gdy edukacja sąsiaduje z naczyniami lub narządami życiowymi. Następnie zastosuj inne techniki.

• Chemioterapia wstrzymuje rozwój nowotworów złośliwych i jest zalecana w celu poprawy stanu pacjenta, gdy nie jest możliwe wykonanie operacji. Może również stać się drugim etapem leczenia po zabiegu, aby wyeliminować pozostałe komórki nowotworowe.
• Radioterapia jest również stosowana jako niezależna metoda lub jako część kompleksowego leczenia. Jego zasadą jest bezkontaktowy wpływ na guz (ekspozycja na odległość) lub powstawanie promieniowania od wewnątrz (brachyterapia).

Onkolog podejmuje ostateczną decyzję o sposobie leczenia dopiero po uzgodnieniu z pacjentem i jego bliskimi.

Zapobieganie - szansa na uniknięcie choroby

Guzy pojawiają się nagle dla osoby, czasami nawet niemożliwe jest przeanalizowanie, co dokładnie stało się warunkiem wstępnym. Nie ma gwarancji ochrony przed mięsakiem, ale można spróbować zapobiegać chorobie. Jest to szczególnie prawdziwe w odniesieniu do kategorii populacji, która miała mięsaka włókniakowatego lub innych rodzajów raka w rodzinie.

• Unikaj mechanicznego uszkodzenia skóry.
• Terminowe leczenie istniejących chorób skóry.
• Unikaj nadmiernej ekspozycji na promieniowanie, środowiska korozyjne, promienie ultrafioletowe.
• Zachowaj szczególną ostrożność w obecności cukrzycy, aby podjąć środki zapobiegawcze w przypadku jej braku.
• Obserwuj zdrową żywność Zdrowa żywność - nie ograniczaj się do jedzenia, kontroluj masę ciała, nie pozwalaj na otyłość.
• Zużycie wymaganej ilości wody jest jednym z obowiązkowych punktów zapobiegania.
• Częste stresujące sytuacje, depresja Depresja - trochę więcej niż zły nastrój może również wywołać aktywację komórek nowotworowych.

W przypadku mięsaka włókniakowatego mięsak - całkowite wyleczenie jest możliwe rokowanie przeżycia jest znacznie wyższe niż w przypadku nowotworów złośliwych innych odmian. Nawrót jest możliwy po operacji. Powtarzające się operacje dość często stabilizują stan. Głównym warunkiem pozytywnego wyniku - zidentyfikowanie choroby w odpowiednim czasie.

Niskiego stopnia mięsak fibromixoidalny

Włókniakomięsak u dorosłych występuje u dzieci w wieku powyżej 10 lat iu dorosłych, najczęściej w wieku 40-55 lat. Lokalizacja: kończyny dolne i ciało. Jednocześnie tkanki miękkie zaotrzewnowe i śródpiersia są dotknięte tym nowotworem niezwykle rzadko (tam częściej zapala się guz zapalny miofibroblastów). Makroskopowo jest to mniej lub bardziej wyraźnie określony węzeł różnej wielkości, często mający różowawy kolor („czerwona ryba”) w sekcji, ogniska krwotoku i martwicy. Rzadziej guz ma postać gęstego, szarawego węzła, podobnego do włókniakowatości.

Częstość nawrotów i przerzutów włókniakomięsaka zależy zarówno od głębokości inwazji, jak i stopnia histologicznego zróżnicowania nowotworu. Pod mikroskopem silnie zróżnicowany mięsak włóknisty może przypominać jedną lub inną postać włókniakowatości. Podano uporządkowany układ stosunkowo niewielkich nietypowych i polimorficznych, ale głównie wrzecionowatych fibroblastów, a także włókien. Te ostatnie w swojej masie mogą silnie przeważać nad komórkami. Czasami są gigantyczne komórki, jest kilka postaci mitozy. W przypadku nisko zróżnicowanej postaci włókniakomięsaka charakterystyczna jest „komórkowość” miejsca guza. Nietypowe polimorficzne i hiperchromiczne fibroblasty są często w stanie mitozy. Niewiele jest włókien, wśród nich przeważa typ argyrofilny. Takie mięsaki są podatne na myksomatozę, co jest uważane za zły znak prognostyczny.

Immunohistochemiczny marker fibroplastyki - wimentyna - odzwierciedla histogenetyczny charakter guza. Obie formy włókniakomięsaka należy odróżnić od typów włókniakowatości, jak również złośliwej włóknistej histiocytomy, mięsaka maziówki i guzów nerwów obwodowych.

Dziecięce włókniakomięsak

Dziecięce włókniakomięsak (syn. Włókniakomięsak dzieci) występuje u dzieci w wieku poniżej 10 lat, zwłaszcza do 5 lat, zwłaszcza u noworodków lub dzieci w wieku jednego roku. Szybko rosnący, zwykle bezbolesny, węzeł jest zlokalizowany w dystalnych kończynach, rzadziej na ciele, głowie, szyi. Makroskopowo jest rozmytym, szarawym, włóknistym guzem z ogniskami martwicy i krwotoku. Tendencja dziecięcych włókniakomięsaków do inwazji, przerzutów i nawrotów jest umiarkowanie wyrażona. Ponad 80% chorych dzieci żyje dłużej niż 5 lat po usunięciu guza. Pod mikroskopem zwarto leżące wiązki wrzecionowatych, czasem zaokrąglonych fibroblastów często mają charakterystyczny układ w jodełkę. Polimorfizm komórkowy i wzory mitozy nie są typowe. Włókna kolagenowe są zazwyczaj trochę. Mogą występować obszary angiomatozy.
Dziecięce włókniakomięsak należy odróżnić od jednofazowego mięsaka maziowego, złośliwych nerwiaków osłonkowych i wariantów włókniakowatości.

Mięsak włókniakopodobny

Niskiego stopnia mięsak fibromixoidalny dotyka młodych dorosłych, rzadziej nastolatków i dzieci. Lokalizacja: biodro, tułów, ramię, rzadziej inne miejsca. Rozwija się w głębi tkanek miękkich, ale czasami występują formy podskórne. Makroskopowo jest to dość wyraźny węzeł o konsystencji włóknistej i / lub śluzowatej, o średniej średnicy 7 cm, czasem (w przypadku dużych rozmiarów) ogniskowe oznaki inwazji. Guz rośnie powoli, jest podatny na nawrót i czasami na przerzuty. Pod mikroskopem jego architektura jest reprezentowana przez duże ogniska luźnej tkanki śluzowatej, otoczone gęstym włóknistym zrąbem. Wewnątrz ognisk iw niektórych miejscach w tkance włóknistej komórki z minimalnym polimorfizmem są w stanie w niektórych miejscach tworzyć wzory skrętów i loków.

Tkanka włóknista może prawie nie zawierać komórek, ale rozwinięte w niej włókna kolagenowe mogą również tworzyć turbulencje i loki. Stopień „komórkowości” (w powtarzających się węzłach jest wyższy) i unaczynienie tego nowotworu są różne. Zaobserwowano pozytywną reakcję na wimentynę w miejscach działania aktyny mięśni gładkich, desminy, białka S1OO i CD34. Guz musi być zróżnicowany od włóknistej włókniakowatości, nerwiakowłókniaka i polimorficznego włókniakomięsaka.

Miofibrosarcoma

Miofibrosarcoma jest rzadkim guzem miofibroblastów rozpoznawanym przez analizę immunohistochemiczną lub ultrastrukturalną. Większość tych guzów w trakcie diagnostyki praktycznej, najwyraźniej, należy do grupy włókniakomięsaków lub mieszkowo-włókniakomięsaków. Guz dotyka dzieci, rzadziej dorosłych. Lokalizacja: głowa „szyja”, czasami inne miejsca. Pod mikroskopem jasne jest, że większość komórek nowotworowych to miofibroblasty w kształcie wrzeciona z bladą i skąpą cytoplazmą, owalnymi lub iglastymi jądrami. Komórki te są wiązane w włóknisty, często hialinizowany zrąb. Dają pozytywną reakcję na desminę, aktynę mięśni gładkich alfa, rzadziej na aktynę mięśniową HHF-35.

Włókniakomięsak

Włókniakomięsak (mięsak fibroblastyczny) to złośliwy guz mezenchymalny, który wyrasta z tkanki łącznej włóknistej i charakteryzuje się obecnością niedojrzałych, niekontrolowanych podziałów fibroblastów i włókien kolagenowych. Guz stanowi około 10% wszystkich mięsaków układu mięśniowo-szkieletowego i mniej niż 5% pierwotnych formacji kostnych. Częściej chorzy 30-40 lat. Najbardziej typowe miejsce na kończynach dolnych (biodro, kolano, noga dolna).

Klasyfikacja TNM i kod ICD-10

Włókniakomięsak jest guzem pochodzenia tkanki łącznej. Występuje w tkankach miękkich, w kościach, jako tworzenie pierwotnego lub wtórnego charakteru. Wcześniej diagnozę włókniakomięsaka wykrywano znacznie częściej, wiązano się to ze słabą jakością oceny histologicznej, podczas której histopatocyty, nerwiaki osłonkowe lub kostniakomięsaki pobierano w celu zwłóknienia złośliwych guzów.

Podczas ustalania etapu ważne jest uwzględnienie 4 parametrów:

1. Rozmiar i zasięg inwazji guza (T).
2. Obecność zmienionych regionalnych węzłów chłonnych, dla każdej lokalizacji edukacji, mają swoje własne (N).
3. Czy zmiany przerzutowe innych narządów (M). Najczęstszy atak płuc. Obserwuje się także badania przesiewowe w kościach, mózgu, tłuszczu podskórnym, mięśniach, narządach trzewnych.
4. Zróżnicowanie mięsaka, które ocenia się jako stopień złośliwości (G).

W zależności od charakterystyki tych parametrów rozróżnia się cztery stopnie rozrostu mięsaka włóknistego.

W ICD-10 choroba ma następujące kody, które różnią się ostatnią cyfrą w zależności od lokalizacji:

C49.0 - Głowa, twarz i szyja;

C49.1 - Kończyna górna i ramię;

S49.2 - Kończyna dolna;

C49.3 - Klatka piersiowa;

C49.4 - Tkanki brzuszne;

C49.5 - Obszar miednicy.

Przyczyny i grupy ryzyka

Mięsakowłókniak często dotyka mężczyzn. Nowotwory mogą wystąpić u pacjentów w każdym wieku, ale w wielu przypadkach występują między trzecią a szóstą dekadą życia. U pacjentów w podeszłym wieku guz jest wtórny, to znaczy powstaje z złośliwej patologii łagodnej. Najczęściej odradzające się guzy w szczęce, udo, żebra.

Istnieją dziedziczne zespoły, które objawiają się występowaniem pacjenta z wieloma nerwiakowłókniakami i włókniakomięsakami. Istnieją również badania, które twierdzą, że proces ten następuje w miejsce metalowego implantu do mocowania złamania kości lub rekonstrukcji stawu.

Mięsak włóknisty jest bardziej prawdopodobny w przypadku wcześniejszych zaburzeń kości i tkanek miękkich. Przykłady chorób obejmują: zawał mięśnia sercowego, dysplazję włóknistą, przewlekłe zapalenie kości i szpiku, chorobę Pageta (kości), napromieniowane obszary kości. Takie guzy mają wysoką złośliwość i złe rokowanie.

W onkologii zwyczajowo wyodrębnia się grupy ryzyka dla rozwoju złośliwej patologii. Fibrosarcoma ma zwiększone prawdopodobieństwo w następującej kategorii pacjentów:
1. Zespoły genetyczne i choroby:

• rodzinna polipowatość gruczolakowata;
• Zespół Li-Fraumeni charakteryzuje się zwiększoną częstością występowania włókniakomięsaka, raka piersi, kostniakomięsaka, guza mózgu, białaczki i raka nadnerczy;
• nerwiakowłókniakowatość 1;
• glejak siatkówki;
• Zespół Wernera jest chorobą przedwczesnego starzenia się.

2. Wcześniejsza radioterapia.

3. Wpływ na produkcję lub życie następujących substancji chemicznych: dwutlenek toru, chlorek winylu, arsen.

4. Obrzęk limfatyczny kończyn.

5. Choroby kości wymienione powyżej.

6. Implanty kostne i inne urządzenia do chirurgii rekonstrukcyjnej.

Jeśli pacjent ma jeden z czynników ryzyka, nie oznacza to, że guz prawdopodobnie się uformuje, jeśli istnieje zestaw patologii z listy ryzyka, to jest sens, aby przejść badanie profilaktyczne lub sprawdzić w medycznym centrum genetycznym. W tym przypadku istnieje szansa zidentyfikowania choroby na początkowym etapie.

Symptomatologia

Mięśniaki włókniste mają różne lokalizacje. Mogą rosnąć w tkankach miękkich, narządach wewnętrznych, kościach. W zależności od tego objawy będą się różnić. Trudność polega na tym, że większość guzów jest bezobjawowa przez długi czas i, w najlepszym razie, staje się odkryciem diagnostycznym. Zgodnie z następującymi objawami można podejrzewać włókniakomięsaka:

• Ból będzie się różnił w zależności od uszkodzenia tkanki miękkiej lub kości. Jeśli guz rozwinie się w warstwie mięśniowej, ból będzie niewyrażony, trwały. W tym przypadku powoduje ściskanie otaczających tkanek przez rosnącą formację. Jeśli dotknięta jest kość, ból jest bardziej jak uczucie podczas rozciągania lub urazu, ale biorąc pod uwagę fakt, że nie było żadnych obciążeń. Złośliwość charakteryzuje się uporczywym bólem.
• Obecność miejsca guza w grubości tkanek miękkich, zwykle identyfikowanych przez pacjentów. Włókniakomięsak jest podstępny, ponieważ formacja ma ograniczony kształt i wygląda jak łagodny. Ale badając preparaty histologiczne, staje się jasne, że guz nadal nacieka otaczające tkanki. Oczywiście, jeśli mówimy o włókniakomięsakach narządów wewnętrznych, to żaden węzeł nie będzie wyczuwalny. W tkankach miękkich guz może osiągnąć rozmiar do 20 cm średnicy.
• Zmiany w skórze w procesie tkanek miękkich lub kości. Ten objaw pojawia się już przy znacznej ilości edukacji. Skóra jednocześnie się rozciąga, w niej dochodzi do naruszenia ukrwienia, pojawiają się krwiaki, obrzęk, zaczerwienienie. Trudność polega na zlokalizowaniu procesu na skórze głowy, na przykład na obszarze potylicznym.
• Krwawienie z przewodu pokarmowego jest objawem wzrostu guza w jamie brzusznej. Edukacja może kiełkować w żołądku i jelitach, z wszelkimi działaniami niepożądanymi uszkodzonymi naczyniami i rozwijać krwawienie. Przed pojawieniem się takiej ostrej kliniki pacjent może odczuwać zgagę, nudności, wymioty i nieprawidłowe stolce.

• Złamania patologiczne są objawem, który koniecznie towarzyszy wszelkim nowotworom kości, które istnieją od kilku miesięcy. W przypadku włókniakomięsaka mogą występować złamania, jak w przypadku łagodnego nowotworu osteogennego, dlatego, podobnie jak w przypadku innych objawów, jest to niepatognomoniczne. Zazwyczaj złamania są określane na zdjęciu rentgenowskim, ponieważ nie mają jasnych objawów.
• Zaburzenia ruchu w stawie mogą wystąpić z guzem tkanki miękkiej w miejscu stawu kostnego lub podczas pierwotnego uszkodzenia tego obszaru. W podeszłym wieku, gdy występuje zapalenie stawów, w wyniku którego ruchy są zaburzone, nie jest łatwo podejrzewać włókniakomięsaka na wczesnym etapie.
• Objawy neurologiczne rozwijają się po ściśnięciu przez tworzenie się wiązek nerwowych i zakończeń. Mogą to być zespoły związane z nerwem twarzowym, jeśli guz jest zlokalizowany na szyi lub twarzy. Tworzyły się również parestezje, gęsia skórka, mrowienie skóry rąk i stóp podczas ściskania splotów nerwowych kończyn. Po porażce pleców w okolicy lędźwiowej tylne korzenie rdzenia kręgowego mogą zostać ściśnięte i pojawi się klinika zapalenia korzonków.
• Częste oddawanie moczu, skurcze i inne objawy zapalenia pęcherza w włókniakomięsaku miednicy. Rosnący guz ściska tkankę dróg moczowych i pośrednio powoduje powyższe objawy.
• Kaszel, duszność, krwioplucie podczas procesu lokalizacji w układzie płucnym.

Również sama obecność guza w organizmie powoduje objawy zatrucia, które wyrażają się utratą masy ciała, stanem depresyjnym, zmianą obrazu krwi, wzrostem temperatury ciała.

Diagnoza włókniakomięsaka

Rozpoznanie włókniakomięsaka przeprowadza się wyłącznie na podstawie danych histologicznych. Wynika to z dużej liczby różnych mięsaków, które mają podobny przebieg i objawy. Ponadto na początku rozwoju mięsaka są podobne do łagodnych guzów, takich jak tłuszczaki i miażdżyca. Całkowicie rozróżnij procesy tylko po usunięciu i badaniu histologicznym.

Biopsję można wykonać na dwa sposoby:

1. Drobna igła ma niewielką liczbę powikłań, możliwość wykonania zabiegu pod kontrolą ultradźwięków, a także ponownego pobrania materiału w przypadku niewystarczającej ilości.
2. Otwarta biopsja umożliwia uzyskanie niezbędnej proporcji materiału.

Plan badania jest następujący:

• pełna morfologia krwi, analiza kliniczna moczu;
• biochemiczny obraz krwi z definicją czynności wątroby i nerek;
• koagulogram lub zdolność krzepnięcia;
• Edukacja ultrasonograficzna, narządy jamy brzusznej, miednica mała;
• radiogram lub tomografia komputerowa klatki piersiowej;
• tomografia komputerowa jamy brzusznej, jeśli podejrzewa się guz tej lokalizacji;
• rezonans magnetyczny w tworzeniu kończyn, tułowia, głowy, szyi;
• CT czaszki;
• pozytronowa tomografia emisyjna.

W większości przypadków plan badania nie jest przestrzegany w powyższej sekwencji, ponieważ specjalista na poziomie podstawowym, poliklinika, znajduje guz, w którym przeprowadzany jest początkowy etap diagnostyczny.

Roentgenogram To pierwsze badanie, ponieważ jest dostępne, tanie i pouczające. Zdjęcia robione są w dwóch rzutach - z przodu iz boku. Możliwe jest również wdrożenie kontroli celu. Na zdjęciu rentgenowskim określa guz, można zobaczyć, czy wyrasta z kości lub wyrasta z tkanek miękkich, nadal można określić obecność patologicznego złamania. Typ histologiczny, a nawet charakter procesu, nie zawsze jest możliwy do ustalenia, zwłaszcza w przypadku pokonania kości czaszki. Bardziej szczegółowa ocena guza przy użyciu innych technik.

Rezonans magnetyczny. Pozwala określić stopień zaangażowania szpiku kostnego w tkankę kostną i miękką w procesie. MRI pomaga wyjaśnić związek między guzem, nerwami i naczyniami krwionośnymi. Informacje te są bardzo ważne podczas planowania leczenia chirurgicznego. W badaniu stosuje się środki kontrastowe, aby lepiej uwidocznić splot naczyniówkowy, poprawić kontrast i odróżnić nowotwór złośliwy od łagodnego.

Tomografia komputerowa klatki piersiowej. Przeprowadzony w celu określenia obecności przerzutów, ustal pierwotny guz w tkance płucnej. Podczas badania za pomocą technik kostnych możliwe jest uzyskanie wizualizacji złamań patologicznych, stopnia inwazji guza. Badanie CT jest substytutem MRI, jeśli istnieją przeciwwskazania do tego badania. Warto także przeprowadzić test, jeśli guz uderzył w obręczy barkowej jako miejsce złożonej artykulacji kości.

Angiografia. Nie jest uwzględniony w standardowym planie badania, ale jest często używany do określenia dopływu krwi do guza i oceny skuteczności leczenia.

Pozytonowa tomografia emisyjna. Pozwala odróżnić procesy onkologiczne od innych tkanek ciała, nawet przy bardzo małych rozmiarach. Badanie to pomaga zidentyfikować pierwotny guz we wczesnym stadium wzrostu i wyśledzić przerzuty do innych narządów. Mięsak włóknisty będzie wyglądał jak gorący ognisko na tle zimnej zdrowej tkanki. Jednak z całą informatywnością tego testu diagnostycznego niemożliwe jest określenie histologicznych cech procesu.

Wszystkie metody w trakcie leczenia i rehabilitacji są powtarzane wielokrotnie w ramach badania profilaktycznego. Wszystkie materiały są przechowywane elektronicznie lub w rękach pacjenta i są porównywane z nowymi wynikami w celu określenia skuteczności chemioterapii lub radioterapii. Jeśli, zgodnie z testami diagnostycznymi, wykryta zostanie negatywna dynamika, zmienia się taktyka terapeutyczna.

Rodzaje chorób

Nowotwory dzielą się na następujące typy:

• Niska złośliwość, z wysokim stopniem różnicowania, w mikroukładzie zawiera dojrzałe fibroblasty (normalne komórki), które mają wygląd wrzecion wydzielających kolagen, mających małą liczbę mitoz (podziałów komórkowych). Komórki łączą się w wiązki, uzyskując wygląd kości rybiej lub jodełki.
• Średni stopień złośliwości jest gatunkiem umiarkowanie zróżnicowanym. Guz z równą liczbą wysoce zróżnicowanych i mało zróżnicowanych elementów komórkowych.
• Wysoka jakość z niską degeneracją tkanki anaplastycznej. Słabo zróżnicowane guzy składają się z nietypowych komórek, pleomorficznych, gigantycznych, wielojądrowych, z oznakami mnogości mitoz i zmniejszeniem produkcji włókien kolagenowych. Określa także obszary niedojrzałego przepływu krwi, czyli kręte naczynia rozrzucone losowo.

Wszystkie histopatomięsaki histologiczne można podzielić na następujące grupy:

• pierwotny rdzeń;
• podstawowe powierzchowne;
• wtórne włókniakomięsak;
• mięsak tkanek miękkich fibromixoidowych (na zdjęciu);

• multicenter;
• warianty mieszane: włókniakomięsak skóry, miofibrosarcoma;
• wrodzony

Przydziel pierwotne i wtórne mięsaki włókniste.

Większość przypadków guza pierwotnego ma umiarkowany i wysoki stopień złośliwości. Struktury komórkowe bardzo różnią się od normalnych komórek, to znaczy są słabo zróżnicowane. Edukacja ma tendencję do wpływania na staw kolanowy, środkową część kości rurkowych. Guz rośnie w szpiku kostnym lub tkance okostnej. Istnieją założenia dotyczące kiełkowania mięsaka tkanek miękkich w kości. Guzy pierwotne mają niekorzystne rokowanie, chociaż rosną raczej powoli.

Wtórne włókniakomięsaki mają różne obszary lokalizacji. Guz charakteryzuje się wzrostem z wcześniej istniejącej formacji, takiej jak włókniak, po ekspozycji na promieniowanie z obszaru kości lub tkanki miękkiej. Jest to bardziej agresywny mięsak, który ma niekorzystne rokowanie, ponieważ szybko rośnie i daje przerzuty.

Według lokalizacji dostępne są następujące opcje:

• głowa i szyja (skóra, górna i dolna szczęka);
• płuca;
• przestrzeń brzuszna i zaotrzewnowa;
• narządy miednicy;
• włókniakomięsak tkanek miękkich.

Leczenie

Terapia obejmuje udział kilku specjalistów: chirurga, chemioterapeuty, radioterapeuty. Jeśli mówimy o mięsaku dziecka, dołącza pediatra lub onkolog dziecięcy.

Leczenie obejmuje 3 etapy:

1. Chirurgiczne
2. Chemioterapeutyk.
3. Promieniowanie.

Plan leczenia jest opracowywany indywidualnie, w zależności od rodzaju guza, stadium i stanu pacjenta.

Wielu pacjentów ma skłonność do porzucania tradycyjnych metod na rzecz tradycyjnej terapii. Jest to taktyka, która z góry skazana jest na niepowodzenie, ponieważ złośliwy nowotwór można wyleczyć tylko metodami łączonymi. Leczenie folklorystyczne może być jednoczesne, jeśli nie jest sprzeczne ze standardami terapii.

Chirurgia Badanie daje wrażenie, że guz tworzy się w kapsułce, ale w rzeczywistości złośliwa tkanka nacieka zdrowo. W związku z tym, z lokalizacją włókniakomięsaka w grubości resekcji tkanek miękkich wykonuje się przechwytywanie otaczających struktur. Jest to konieczne, aby zapobiec powstawaniu nawrotów w obszarze pooperacyjnym.

Jeśli formacja wpływa na kość, wówczas kość jest wycinana za pomocą implantu protetycznego. Taka interwencja jest wykonywana na młodym pacjencie, gdy nie ma współistniejącej patologii, a guz ma dobre rokowanie. Jeśli pacjent pojawia się z nawracającym nawrotem w miejscu protezy, występują reakcje odrzucenia implantu, pacjent jest w podeszłym wieku lub nie ma technicznej możliwości wykonania operacji zachowującej narząd, kończyna jest amputowana. Udowodniono, że usunięcie dotkniętego obszaru prowadzi do zmniejszenia miejscowego nawrotu choroby.

Radioterapia. Kolejnym etapem leczenia jest napromieniowanie miejsca lokalizacji blizny pooperacyjnej. Możliwe są przypadki radioterapii przed zabiegiem chirurgicznym. Guz jest napromieniowywany, aby osiągnąć zmniejszenie wielkości.

Chemioterapia. Niszczenie guza może być stosowane przed i po zabiegu. Terapia neoadjuwantowa pozwala zredukować złośliwe ognisko i przeprowadzić radykalne wycięcie, daje także szansę uratowania kończyny. Leczenie adiuwantowe ma na celu zapobieganie rozwojowi odległych przerzutów i niszczenie istniejących ognisk.

Nowe zabiegi

Prowadzone są aktywne badania w dziedzinie leków chemioterapeutycznych do leczenia mięsaków tkanek miękkich i zmian przerzutowych narządów wewnętrznych. Przykładem jest lek, który został niedawno zatwierdzony przez Stany Zjednoczone i można go kupić w Rosji.

Nazwa handlowa oznacza Yondelis, substancję czynną trabektedynę. Głównym składnikiem jest naturalny alkaloid i jest on syntetyzowany z koperty - przedstawiciela środowiska morskiego. Lek wpływa na DNA guza, prowadząc do zakłócenia podziału komórek. Narzędzie to proszek, z którego roztwór jest przygotowany do podawania dożylnego.

Opracowywana jest ukierunkowana terapia w leczeniu włókniakomięsaków. Zasada działania opiera się na ukierunkowanym działaniu na komórki nowotworowe. Preparaty są zatwierdzone do stosowania w USA, Europie i Rosji. Przykładami są sunitynib, sirolimus.

Stopniowo pojawia się wprowadzenie leków blokujących angiogenezę do guza. Naczynia nie rosną, mięsak przestaje otrzymywać składniki odżywcze niezbędne do wzrostu, w wyniku czego przestaje się rozwijać. Przykład - bewacyzumab (Avastin). Lek należy przyjmować w połączeniu ze standardowym schematem chemioterapii.

Przebieg i leczenie choroby w specjalnych grupach pacjentów

Starsi ludzie są główną kategorią pacjentów. Kobiety w ciąży i karmiące bardzo rzadko podlegają powstawaniu tego typu nowotworu. Ale istnieją formy włókniakomięsaków, które rozwijają się u dzieci poniżej 10 lat, począwszy od pierwszych miesięcy życia.

Edukacja dzieci jest podzielona na dwie grupy:

1. Dziecięcy lub wrodzony mięsak włóknisty. Ten typ występuje u dzieci poniżej 1 roku. Jest to masa guza, której podstawy powstają w okresie prenatalnym. Ten rodzaj mięsaka ma tendencję do powolnego wzrostu, dobrze reaguje na leczenie i charakteryzuje się korzystnym rokowaniem.
2. Włókniakomięsak u dzieci w wieku poniżej 15 lat ma wszystkie objawy guza u dorosłych. Jest bardziej agresywna niż forma infantylna, a prognoza tego procesu jest nieco gorsza.

W dzieciństwie przyczynami onkologii są anomalie genetyczne. Chociaż napromienianie odgrywa rolę.

Objawy u dzieci są o wiele trudniejsze, zwłaszcza w niemowlęctwie. Główne czynniki ostrzegawcze to:

• ból kończyny lub innej części ciała;
• obecność masy guza, która jest wyczuwalna lub widoczna gołym okiem;
• naruszenie pracy kończyn, takie jak ruch w stawie.

Prawie nie ma objawów narządów wewnętrznych, ponieważ guz dotyka kończyn i tkanek miękkich i nie jest podatny na przerzuty.

Badanie obejmuje te same metody, co u dorosłych. Wyjątkiem jest diagnoza mięsaka u niemowląt. Niuanse testów określa lekarz. Leczenie rozpoczyna się dopiero po weryfikacji histologicznej guza, to znaczy po biopsji.

Przy określaniu taktyki terapii brane są pod uwagę następujące czynniki:

• wiek dziecka;
• rodzaj i stopień złośliwości nowotworu;
• współistniejąca patologia;
• skuteczność leczenia.

Pierwszym krokiem jest operacja. Jeśli guz jest zlokalizowany w tkankach miękkich, formacja jest usuwana z otaczających zdrowych obszarów. W przypadku uszkodzenia kości problem amputacji lub resekcji guza i protetyki zostaje rozwiązany.

Rokowanie jest korzystniejsze u pacjentów w formie infantylnej niż u dorosłych odmian włókniakomięsaka.

Rehabilitacja

Proces powrotu do zdrowia odbywa się indywidualnie, w zależności od osoby, jej wieku, ogólnego stanu ciała, rodzaju leczenia i wielu innych czynników. Najważniejszą częścią rehabilitacji jest powrót aktywności fizycznej. Każdy pacjent potrzebuje rehabilitacji po leczeniu mięsaka.

Grupa odzyskiwania może składać się z kilku różnych specjalistów z różnych dziedzin medycyny:

• fizjoterapeuci - pomoc w powrocie aktywności funkcjonalnej, wykorzystując w swojej pracy ćwiczenia fizyczne mające na celu przywrócenie siły i wytrzymałości mięśni. Szkolą pacjentów w specjalnym programie szkoleniowym, który pozwala im tonować różne grupy mięśni.

• ergoterapeuci to specjaliści, których głównym zadaniem jest optymalizacja otaczającej przestrzeni pacjenta. Udzielają porad dotyczących prawidłowej poprawy stanu domu i korzystania z urządzeń, które są najbardziej odpowiednie dla stanu danego pacjenta.
• Protetycy są technikami, którzy przechodzą specjalne szkolenia, pozwalające im projektować, produkować i dostosowywać wygodne protezy do kończyn i innych części ciała.

Zaleca się opracowanie programu rehabilitacji już przed operacją, co pozwoli pacjentowi wyjaśnić ze specjalistami kilka ważnych punktów:

• oczekiwany wynik rehabilitacji;
• typ odzyskiwania;
• warunki rozpoczęcia rehabilitacji;
• rodzaj protezy do wykonania.

Rehabilitacja po radioterapii

Pacjenci otrzymujący radioterapię z powodu włókniakomięsaka w kończynach mogą zauważyć spadek siły mięśni, sztywność i zmniejszoną ruchomość stawów. Najważniejszą rzeczą w tym przypadku jest wykonywanie ćwiczeń fizycznych i przestrzeganie poziomu aktywności fizycznej przed rozpoczęciem leczenia. Procedury fizjoterapeutyczne pomagają zapobiegać rozwojowi niepełnosprawności i utracie sprawności włókniakomięsaka kończyn. Z reguły program ćwiczeń jest wyznaczany na początku leczenia radioterapeutycznego.

Rehabilitacja po amputacji kończyny

Mięsaki włókniste często uszkadzają tkanki miękkie kończyn iw tej sytuacji uszkodzenie kości jest bardzo prawdopodobne. Jedynym odpowiednim rozwiązaniem w takich przypadkach jest amputacja. Około 10% włókniakomięsaków wymaga tego zabiegu. Operacja jest paraliżująca, większość ludzi traci zdolność do pracy i potrzebuje specjalnego programu rehabilitacji.

Zespół ratunkowy wraz z lekarzem prowadzącym udziela pacjentowi instrukcji dotyczących prawidłowej opieki nad kikutem kończyny. Opieka obejmuje trzy główne punkty:

• Jak utrzymać skórę czystą i zdrową, a także jak wykrywać problemy na skórze (odleżyny, wrzody itp.).
• Ćwiczenia wzmacniające mięśnie i utrzymujące mobilność stawów.

• Jak prawidłowo ubrać kikut po zabiegu. Dzięki temu uzyska niezbędny kształt protezy i zapobiegnie pęcznieniu.

Ponadto zespół rehabilitacyjny może pomóc w wyposażeniu domu i miejsca pracy, co umożliwi pacjentom samodzielne poruszanie się i radzenie sobie z codziennymi zadaniami.

Życie z protezą

Proteza to sztuczna kończyna używana do zastąpienia ramienia lub nogi po amputacji. Urządzenia są projektowane i produkowane indywidualnie dla każdej osoby. Przed i po operacji technik dokonuje pomiarów, aby upewnić się, że proteza jest odpowiednia dla pacjenta. Pacjent ma do wyboru kilka modeli, które można stosować codziennie i do uprawiania sportu. Technik wykonuje protezę dopasowaną do cech anatomicznych i stylu życia pacjenta.

Pacjent otrzymuje tymczasowe urządzenie, które jest używane do momentu całkowitego wyleczenia pnia. Po zakończeniu odzyskiwania rany technik wykona dodatkowe pomiary i przygotuje protezę stałą. Ponadto technik przeprowadza instrukcje dotyczące prawidłowej instalacji, usunięcia oraz prawidłowego bandażowania pnia.

Ludziom z protezami często udaje się uprawiać sport, brać udział w zawodach i wracać do poziomu aktywności fizycznej przed operacją.

Powikłania i nawroty

Możliwe konsekwencje w 15% przypadków są związane z leczeniem.

Interwencja chirurgiczna. Może powodować rozwój następujących komplikacji:

• krwawienie;
• rozbieżność krawędzi rany;
• martwica szwu pooperacyjnego;
• przedłużone krwawienie limfatyczne;

• rozwój zapalenia;
• tworzenie się seromy.

Wszystkie te problemy są ostre, co wymaga interwencji i leczenia.

Radioterapia. Przewlekłe komplikacje obejmują:

• zwłóknienie;
• obrzęk;
• zaburzenia neurologiczne;
• zapalenie kości;
• złamania patologiczne.

• nudności, wymioty, utrata apetytu;
• niedokrwistość, leukopenia, małopłytkowość;
• wypadanie włosów;
• rozwój zapalenia jamy ustnej, zapalenia języka, zapalenia dziąseł;
• pojawienie się niewydolności nerek i wątroby.

Nawroty rozwijają się z częstotliwością od 2 do 10%, w zależności od charakterystyki guza. Jeśli pacjent przechodzi badanie profilaktyczne z prawidłową częstotliwością, wykrycie choroby jest kontynuowane na wczesnym etapie. To ponownie pokazuje leczenie skojarzone w ilości określonej przez lekarza.

Prognoza

Długotrwałe przeżycie i końcowy efekt leczenia włókniakomięsaka zależy od wielu powiązanych ze sobą czynników. Wśród nich są wielkość i lokalizacja guza, jego cechy histologiczne, obecność zmian przerzutowych. Czynniki te są brane pod uwagę podczas określania etapu przed rozpoczęciem terapii, a także w procesie oceny skuteczności leczenia. Na wskaźnik przeżycia wpływa przede wszystkim rodzaj guza.

Włókniakomięsak

Włókniakomięsak to złośliwy guz pochodzenia tkanki łącznej. Rozwija się w grubości mięśni, może być bezobjawowy przez długi czas. Jest to bezbolesny, okrągły, gęsty, mały, pagórkowaty węzeł, dobrze odgraniczony od otaczających tkanek. Skóra nad guzem nie ulega zmianie. Wysoce zróżnicowane włókniakomięsaki zwykle występują dość korzystnie, słabo zróżnicowane mogą powodować przerzuty krwiotwórcze i limfogenne. Diagnoza opiera się na objawach klinicznych, prześwietleniu, tomografii komputerowej, rezonansie magnetycznym, biopsji i innych badaniach. Leczenie - chirurgia, radioterapia, chemioterapia.

Włókniakomięsak

Fibrosarcoma to nowotwór złośliwy, który rozwija się z niedojrzałej włóknistej tkanki łącznej. Zawarte w grupie mięsaków. Zwykle dotyczy głęboko położonych tkanek (mięśni, ścięgien, powięzi). Przy poprzednich urazach i ekspozycji na promieniowanie jonizujące może wystąpić w podskórnej tkance tłuszczowej. Do niedawna włókniakomięsak uważano za szeroko rozpowszechnionego raka, ale w wyniku badań immunohistochemicznych stwierdzono, że znaczna część ognisk patologicznych, które wcześniej uważano za włókniakomięsaki, to włókniakowatość i włókniste histiocytomy. U dorosłych występuje rzadko, zwykle rozwija się w wieku od 20 do 50 lat. U małych dzieci jest dość często wykrywany. W grupie wiekowej do 5 lat włókniakomięsak stanowi około 50% całkowitej liczby nowotworów tkanek miękkich. Zwykle dotykają kończyn proksymalnych (kończyny dolne częściej chorują na górne), ale można je wykryć w innych obszarach ciała ludzkiego. Leczenie fibrosarcem wykonywane jest przez specjalistów z dziedziny onkologii i ortopedii.

Przyczyny włókniakomięsaka

Przyczyny włókniakomięsaka nie zostały jeszcze wyjaśnione. Jako możliwy czynnik predysponujący u dzieci, rozważane są nieprawidłowości chromosomalne, pogłębione przez naruszenia embriogenezy w wyniku niekorzystnych wpływów zewnętrznych. U dorosłych ryzyko włókniakomięsaka wzrasta wraz z poprzednim wielokrotnym promieniowaniem jonizującym (na przykład podczas radioterapii innego nowotworu złośliwego). W tym przypadku odstęp czasu między otrzymaniem dużej dawki promieniowania jonizującego a pojawieniem się pierwszych objawów włókniakomięsaka może wynosić od 4 do 10-15 lat.

Wśród innych niekorzystnych czynników eksperci wskazują na urazy i zmiany bliznowate, które występują po niektórych chorobach tkanek miękkich. Jednocześnie zakłada się, że urazy pourazowe nie powodują rozwoju włókniakomięsaka, ale raczej stymulują wzrost już istniejącego zarodka nowotworowego. Złośliwość łagodnych nowotworów jest uważana za mało prawdopodobną, ale niektórzy badacze wskazują na możliwą złośliwość mięśniaków, mięśniaków i gruczolakowłókniaków. Większość włókniakomięsaków uważa się za spontaniczne.

Klasyfikacja włókniakomięsaka

Istnieją dwa główne typy włókniakomięsaka: silnie zróżnicowane i nisko zróżnicowane. Guzy składają się z okrągłych lub wrzecionowatych komórek umieszczonych między włóknami kolagenowymi. W tkance wysoce zróżnicowanego włókniakomięsaka ujawnia się prawidłowa lokalizacja komórek w kształcie wrzeciona i włókien kolagenowych. Występuje słabe unaczynienie, mała liczba mitoz i polimorfizm komórek o różnym nasileniu. Martwica jest słaba lub nieobecna. Wysoce zróżnicowane włókniakomięsaki są zazwyczaj miejscowo niszczące, przerzuty są nietypowe.

Charakterystyczną cechą słabo zróżnicowanych włókniakomięsaków jest przewaga komórek nad włóknami kolagenowymi. Wykryto intensywne unaczynienie, wyraźny polimorfizm komórkowy, hiperchromatozę jądrową i dużą liczbę mitoz. Tkanka włókniakomięsaka pokazuje duże obszary składające się z komórek wielokątnych. Wraz z postępem procesu onkologicznego w obszarze tych miejsc rozwijają się ogniska martwicy, które rozprzestrzeniają się na sąsiednie strefy i powodują rozpad guza.

Włókniakomięsawki o niskiej złośliwości są bardziej agresywnym wzrostem, mogą wpływać na węzły chłonne i powodować przerzuty krwiotwórcze, głównie w płucach, rzadziej w kości i wątrobę. Oba typy włókniakomięsaka mają wysoką skłonność do nawrotów. Niektórzy eksperci zauważają, że liczba pacjentów poszukujących nawrotu włókniakomięsaka przekracza liczbę pacjentów z nowo zdiagnozowanymi guzami. Powodem rozwoju nawrotu jest brak kapsułki, możliwość istnienia kilku zarazków guza w jednej strefie anatomicznej, tendencja do agresywnego wzrostu i niewystarczająco radykalna interwencja chirurgiczna. Do oceny występowania włókniakomięsaka stosuje się tradycyjną czterostopniową klasyfikację i klasyfikację TNM.

Objawy włókniakomięsaka

Objawy kliniczne zależą od lokalizacji guza i zakresu procesu. Włókniakomięsaki umieszczone głęboko w tkankach miękkich mogą pozostawać bezobjawowe przez długi czas. Nowotwory stają się przypadkowym odkryciem podczas przeprowadzania badania w związku z inną chorobą. Wielu pacjentów udaje się do lekarza po raz pierwszy tylko wtedy, gdy włókniakomięsak osiąga znaczną wielkość, powoduje deformację dotkniętego obszaru lub staje się przyczyną rozwoju przykurczu pobliskiego stawu. Zwłóknienie mięśni proksymalnych kończyn może być wykryte wcześniej ze względu na rozwój bólu spowodowanego uciskiem nerwów lub zajęcie okostnej.

Skóra nad guzem zwykle nie ulega zmianie. Przy szybko rosnących dużych i powierzchownych włókniakomięsakach można zauważyć przerzedzenie skóry, niebieskawe zabarwienie skóry i rozszerzoną sieć żył odpiszczelowych w nowotworze. W badaniu palpacyjnym stwierdzono pojedynczą owalną lub okrągłą formację przypominającą guz o gęstej konsystencji. Charakterystyczną cechą wszystkich rodzajów mięsaków, w tym włókniakomięsaka, jest wrażenie zawiązania węzła, „fałszywej kapsułki” lub pseudokapsułki, która jest warstwą tkanki włóknistej. Wraz z postępem fałszywych granic guza stają się mniej wyraźne.

Stopień ruchliwości włókniakomięsaka zależy od rozpowszechnienia tego procesu. Małe lokalne formacje mogą się przesuwać (częściej - w kierunku poprzecznym). Z kiełkowaniem otaczającej tkanki włókniakomięsak staje się nieruchomy. Gdy nowotwór znajduje się w przestrzeni międzymięśniowej, węzły są dobrze wyczuwalne podczas rozluźniania mięśni, tracą kontury i tracą ruchliwość pod wpływem napięcia mięśniowego. W początkowych stadiach włókniakomięsak jest zwykle bezbolesny. W chwili zachorowania na nerwy zauważany jest ból. Wraz z porażką kości ból staje się trwały.

W późnych stadiach włókniakomięsaka wykrywane są objawy ogólnego zatrucia. Pacjent traci wagę i apetyt. Następuje wzrost temperatury, anemia, nasilenie osłabienia, labilność emocjonalna, depresja lub depresja. Gdy pojawiają się odległe przerzuty, obserwuje się oznaki uszkodzenia odpowiednich narządów. W przypadku przerzutowej zmiany kostnej występuje zespół uporczywego bólu, którego nie można wyeliminować za pomocą leków znieczulających. Z przerzutami do płuc kaszel, duszność i krwioplucie; w przerzutowym raku wątroby wykrywa się żółtaczkę i powiększony narząd.

Diagnoza włókniakomięsaka

Terminowa diagnoza tej choroby jest jednym z pilnych problemów onkologii. Długa bezobjawowa, wyimaginowana niewinność włókniakomięsaka i brak czujności onkologicznej wśród lekarzy ogólnych prowadzą do tego, że 70-80% przypadków jest diagnozowanych w zaawansowanych stadiach choroby. Częściowym rozwiązaniem tego problemu jest staranne zbieranie wywiadu i zwrócenie większej uwagi na formacje otaczające tkanki miękkie zlokalizowane w miejscach typowych dla włókniakomięsaka w obszarze proksymalnych kończyn.

Na etapie pierwotnej diagnozy pacjentów z podejrzeniem włókniakomięsaka przesłano na badanie rentgenowskie. Zgodnie z danymi rentgenowskimi określa się owalny węzeł o jednolitej strukturze i rozmytych granicach. Miejsca zwapnień można wykryć w obszarze węzłowym, przy czym powszechne procesy powodują azurację kości. Aby wyjaśnić diagnozę, przepisano ultradźwięki tkanek miękkich, co pozwala dokładniej ocenić rozmiar i strukturę włókniakomięsaka, a także poziom jego unaczynienia. Podczas badania wykonuje się punkcję lub igłową biopsję.

Aby określić stadium choroby i uzyskać pełniejsze dane na temat struktury, wielkości i lokalizacji włókniakomięsaka, w razie potrzeby przepisz CT i MRI. Do wykrywania odległych przerzutów wykorzystuje się radiografię klatki piersiowej, CT klatki piersiowej, USG narządów jamy brzusznej i scyntygrafię kości szkieletu. Aby ocenić ogólny stan pacjenta i podjąć decyzję o możliwości interwencji chirurgicznej, zaleca się ogólne badania krwi i moczu, biochemiczne badania krwi i inne badania (w zależności od zidentyfikowanej patologii).

Leczenie i rokowanie włókniakomięsaka

W zależności od zakresu procesu leczenie włókniakomięsaka może być radykalne lub paliatywne. Celem leczenia radykalnego jest całkowite zniszczenie komórek złośliwych, zapobieganie nawrotom i przerzutom, a także przywrócenie funkcji dotkniętego obszaru. Głównymi celami leczenia paliatywnego włókniakomięsaka jest poprawa jakości i zwiększenie długości życia pacjenta.

W procesie radykalnego leczenia stosuje się głównie operacje zachowujące narządy - resekcję miejscową, radykalną lub sektorową. Minimalna ilość wyciętej wizualnie niezmienionej tkanki w włókniakomięsaku powinna wynosić co najmniej 5-6 cm Operacja może obejmować plastykę dużych naczyń, zastępowanie powstałych wad kości i tkanek miękkich. Amputacje i egzartykacje są wymagane w nie więcej niż 10% przypadków i są stosowane w dużych powszechnych nowotworach w stadium rozpadu. W II i kolejnych stadiach włókniakomięsaka w okresie przed i pooperacyjnym prowadzona jest radioterapia. Być może zastosowanie śródoperacyjnego naświetlania i brachyterapii. W III etapie plan leczenia obejmuje dodatkowo chemioterapię. W IV etapie przepisuje się chemioterapię i środki objawowe.

Przy wysoce zróżnicowanym włókniakomięsaku i wczesnych stadiach guza o niskiej złośliwości rokowanie jest całkiem korzystne. W przypadku zwykłych włókniakomięsaków niskiego stopnia pięcioletni wskaźnik przeżycia nie przekracza 40-50%. Ryzyko nawrotu zależy od rozpowszechnienia pierwotnego procesu onkologicznego. Wszyscy pacjenci z włókniakomięsakiem w ciągu 3 lat po zakończeniu leczenia powinni poddawać się badaniu ogólnemu co kwartał, badaniu USG dotkniętego obszaru, badaniu ultrasonograficznemu narządów jamy brzusznej i prześwietleniu klatki piersiowej. W ciągu najbliższych 2 lat badania są przeprowadzane co sześć miesięcy.

Fibrosarcoma - zdjęcia i powody edukacji

Włókniakomięsak (Fibrosarcoma) to złośliwy nowotwór tkanki miękkiej, oparty na tkance kostnej. Guz rozwijający się w grubości mięśni może trwać przez długi czas bez żadnych objawów. Choroba występuje częściej u młodych ludzi i dzieci (około 50% przypadków ze wszystkich rodzajów guzów tkanek miękkich) niż u osób starszych.

Najczęściej guz wpływa na kończyny dolne. Zlokalizowany w mięśniach, wiązadłach, powięziach i pod warstwą tłuszczu guz może pozostać niewidoczny przez długi czas.

Fibrasarcoma, chociaż jest chorobą onkologiczną, nie może być uważana za nowotwór nowotworowy, ponieważ powstaje z tkanki łącznej i raka z nabłonka.

Przyjrzyjmy się bliżej temu, czym jest włókniakomięsak, jakie są jego rodzaje, z jakich powodów powstaje i jak go leczyć.

Przyczyny edukacji

Z jakiegokolwiek powodu rozwija się włókniakomięsak nadal nieznany. Istnieje wersja, w której mutacje chromosomalne mogą wywołać rozwój guza, nawet w macicy. Z tego powodu guz może pojawić się u dziecka.

U dorosłego włókniakomięsak może pojawić się w wyniku wielokrotnego narażenia na promieniowanie rentgenowskie i promienie jonizujące (na przykład w leczeniu innych nowotworów). Ponadto odstęp czasu od ekspozycji na tworzenie włókniakomięsaka może wynosić 10-15 lat.

Ponadto lekarze nie wykluczają wersji, w której ciężkie siniaki i urazy mogą wpływać na rozwój choroby. Lub aktywują proces wzrostu już istniejącego guza tkanki łącznej.

Widoki

Mięśniaki włókniste dzielą się na dwa główne typy:

1. Bardzo zróżnicowane;
2. Niski zróżnicowany.

Wysoce zróżnicowany włókniakomięsak ma niski stopień złośliwości, wolniejszy wzrost niż słabo zróżnicowany. Jego komórki otoczone włóknami kolagenowymi są podobne do zdrowych komórek. Taki guz nie ma szczególnego wpływu na organizm i nie daje przerzutów do sąsiednich struktur.

Słabo zróżnicowany włókniakomięsak jest bardziej agresywną postacią choroby. Komórki takiego guza różnią się znacznie od zdrowych i szybko rosną. Dlatego szybko zwiększa się jego rozmiar, powodując przerzuty do innych tkanek.

Komórki włókniakomięsaka mogą rozprzestrzeniać się w organizmie przez naczynia krwionośne i limfatyczne. Szlak krwiotwórczy jest bardziej powszechny. Głównie daje przerzuty do wątroby, płuc i struktur kostnych. Przerzuty do sąsiednich tkanek i narządów, włókniakomięsak prowadzi do ich zniszczenia, a także do kości, uszkadzając włókna nerwowe i naczynia krwionośne.

Są też takie typy:

• Mięsak włókniakopodobny - występuje u osób w bardziej dojrzałym wieku. Wpływa na kości ciała, ramion, bioder, nóg i ma niski stopień złośliwości;
• Obrzęk włókniakomięsaka skóry (mięsak skóry) - jest rzadką postacią choroby. Nowotwór rozwija się w tkankach łącznych i znajduje się na powierzchni skóry. Nazywany jest także guzem Daria-Ferran;
• Neurofibrosarcoma jest niebezpieczną postacią choroby. Rozwija się wokół włókien nerwowych. W 50% przypadków występuje u osób z chorobą neurofibromatozy;
• Śluzowate włókniak jest rzadką postacią choroby, która atakuje chrząstkę. Edukacja jest łagodna i stanowi około 1% wszystkich guzów kości;
• Dziecięce włókniakomięsak to nowotwór złośliwy występujący u niemowląt i dzieci w wieku poniżej 5 lat. Różni się w agresywnym wzroście i wysokim stopniu złośliwości. Wpływa na kończyny, ale może wystąpić na głowie i szyi;
• Włókniakomięsak jajnika jest rzadką formą onkologii jajników, stanowiąc około 4%.

Jak się to manifestuje? Objawy choroby

Objawy włókniakomięsaka zależą od miejsca jego lokalizacji, rozmiaru i złośliwości guza. Wysoce zróżnicowane guzy przez długi czas mogą nie ujawnić się i są wykrywane losowo podczas badań przesiewowych w kierunku innych chorób. Pacjent zwraca się do lekarza, gdy guz osiąga już znaczną wielkość. Jeśli wysoce zróżnicowany włókniakomięsak może być bezobjawowy przez okres do 15 lat, wówczas włókniakomięsak o niskiej złośliwości przejawia się w pierwszym roku po jego powstaniu.

Czasami włókniakomięsak jest wykrywany wcześniej z powodu zespołu bólowego wynikającego z kompresji włókien nerwowych i deformacji kości.

Nad powierzchnią guza skóra się nie zmienia. Tylko w przypadku szybko rosnącej postaci włókniakomięsaka, przerzedzenia i niebieskiej skóry obserwuje się w miejscu lokalizacji nowotworu, tworzy się sieć żylna. Włókniakomięsak na palpacji można pomylić z łagodną formacją, ponieważ ma tendencję do tworzenia zaokrąglonej kapsuły z równymi granicami.

Włókniakomięsaki o małych rozmiarach mogą się zmieniać podczas sondowania, ale gdy guz rośnie, niezwykle trudno jest go przenieść z powodu jego wzrostu do tkanki kostnej. Zespół bólowy występuje podczas ściskania włókien nerwowych i naczyń krwionośnych. Wraz z wprowadzeniem włókniakomięsaka do kości bóle stają się bolesne i stają się przewlekłe.

Zwiększenie rozmiaru wpływa na ogólny stan pacjenta. Występuje gwałtowny spadek masy ciała, niedokrwistość, gorączka, uszczuplenie ciała i utrata siły w wyniku wchłaniania składników odżywczych i energii przez guz. Produkty komórek nowotworowych zatruwają organizm toksynami, pojawia się gorączka, która jest trwała. Pacjent czuje się źle z powodu silnego bólu i ograniczonej mobilności. Może to prowadzić do depresji.

Włókniakomięsak w stadium końcowym daje przerzuty do innych struktur, a mianowicie do wątroby i płuc. Występuje ból brzucha, duszność i kaszel z krwiopluciem.

Diagnostyka

Ze względu na fakt, że choroba może trwać przez długi czas w postaci ukrytej, 70% pacjentów szuka pomocy już w późniejszych stadiach choroby. Przy najmniejszym podejrzeniu obecności włókniakomięsaka pacjenta wstępna diagnoza jest przesyłana na RTG i USG. Pozwala to dowiedzieć się, gdzie znajduje się guz, jaki ma rozmiar.

W celu wykrycia wtórnych przerzutów wykonuje się radiografię mostka, USG jamy brzusznej i scyntygrafię szkieletową. Przeprowadza się biochemiczną analizę krwi i moczu, aby ocenić ogólne samopoczucie pacjenta i patrząc na to, decyduje się, czy możliwe jest przeprowadzenie operacji w celu usunięcia raka.

Metodą ostatecznej diagnozy jest biopsja. Podczas zabiegu część nowotworu jest zbierana do analizy histologicznej.

Istnieją dwa rodzaje biopsji:

1. Biopsja nakłuwająca to wstrzyknięcie specjalną igłą, przez którą pobierana jest punktacja (zawartość formacji);
2. Otwarta biopsja - wykonywana chirurgicznie. Ta metoda daje bardziej dokładny wynik, ale jest niebezpieczna ze względu na możliwą aktywację wzrostu guza.

Leczenie

Metoda leczenia jest wybierana przez lekarza w zależności od lokalizacji, wielkości, stadium choroby i ogólnego stanu pacjenta. Współczesna medycyna oferuje następujące metody leczenia:

• Usunięcie chirurgiczne - umożliwia całkowite usunięcie nowej formacji. Ta metoda leczenia jest najbardziej skuteczna w usuwaniu wysoce zróżnicowanych włókniakomięsaków. Jeśli guz ma wysoki stopień złośliwości, oprócz operacji zaleca się radioterapię lub chemioterapię;
• Radioterapia - przeprowadzana jest w formie brachyterapii lub zdalnej ekspozycji na promienie. Specjalny składnik jest wprowadzany do miejsca lokalizacji guza, który wzmacnia działanie promieni na włókniakomięsak. Za pomocą radioterapii możliwe jest usunięcie tej części guza, której nie można usunąć chirurgicznie (jest to praktykowane przy usuwaniu wysoce zróżnicowanych guzów). Napromienianie jest również stosowane jako niezależna metoda terapii, jeśli stan zdrowia pacjenta nie pozwala na usunięcie formacji innymi metodami;
• Leczenie lekami - chemioterapia. Stosuje się takie silne leki jak cisplatyna, cyklofosfamid, doksorubicyna, winkrystyna. Lek dobiera się indywidualnie w zależności od wielkości, struktury guza i samopoczucia pacjenta.

Istnieją chemioterapia neoadjuwantowa i uzupełniająca. Pierwszy stosuje się przed zabiegiem chirurgicznym w celu zmniejszenia wielkości powstawania i niszczenia przerzutów. Pozwala to na ułatwienie usuwania guzów podczas operacji. Drugi rodzaj chemioterapii stosuje się po zabiegu chirurgicznym w celu usunięcia ewentualnych pozostałych części guza.

Po zakończeniu leczenia lekarz kontynuuje obserwację pacjenta przez długi czas. W ciągu pierwszych trzech lat pacjent musi odwiedzać onkologa co 3 miesiące, a następnie raz na sześć miesięcy lub rok.

Ilu żyje z włókniakomięsakiem? Prognoza

Dzięki lokalizacji wysoce zróżnicowanych włókniakomięsaków w kończynach i wykrywaniu ich we wczesnych stadiach, rokowanie będzie korzystne. Znacznie gorzej, jeśli nowotwór zostanie wykryty w późniejszych stadiach, kiedy już przerzucił się na inne narządy.

Przy silnie zróżnicowanym guzie 90% pacjentów żyje średnio 5 lat. Dzięki wskaźnikowi niskiej jakości spada do 30%.