Zwłókniająca kolonopatia

Zwłóknienie kolonopatii jest rzadką chorobą, która występuje głównie u dzieci z mukowiscydozą, którzy przyjmują duże dawki enzymów trzustkowych i charakteryzuje się zwłóknieniem warstwy podśluzówkowej okrężnicy wraz z tworzeniem jej zwężeń [1, 7]. W 1994 r. Smyth i in. opisał 5 przypadków wyraźnego zwężenia okrężnicy wstępującej, które wymagało leczenia chirurgicznego u dzieci płci męskiej z mukowiscydozą [11]. Ostatnio pojawiły się jednak doniesienia o możliwości tej patologii, oprócz mukowiscydozy, u dorosłych pacjentów [1, 3, 11].

Patogeneza rozwoju tej patologii pozostaje niejasna. Jednakże stwierdzono wyraźny związek między dawką enzymów otrzymywanych przez pacjentów a ryzykiem rozwoju kolonopatii [1,6]. Dawka lipazy związana z jej rozwojem wynosi, według różnych źródeł, od 6500 do 68000 U / kg masy ciała dla każdego posiłku [10]. Toksyczne działanie enzymów i odpowiedź immunologiczna organizmu na wysokie stężenia są uważane za możliwe mechanizmy oddziaływania patologicznego. Dodatkowymi czynnikami przyczyniającymi się do rozwoju tej patologii są przyjmowanie środków przeczyszczających, blokerów histaminy H2, kortykosteroidów [1]. Dieta zawierająca niewielką ilość błonnika (a zatem kwasy tłuszczowe o krótkim długim łańcuchu, które odgrywają ważną rolę w metabolizmie energetycznym okrężnicy) może również ułatwiać rozwój włóknistej kolonopatii [6].

Uważa się, że włóknista kolonopatia manifestuje się klinicznie średnio 7–12 miesięcy po rozpoczęciu leczenia dużymi dawkami enzymów trzustkowych [8]. U dzieci choroba objawia się niedrożnością, biegunką (w tym krwią), wodobrzuszem i bólem brzucha. Od u dorosłych opisane są pojedyncze przypadki kolopatii, aby mówić o charakterystycznym obrazie klinicznym jest dość trudne. W opisanych przypadkach choroba objawiła się bólem brzucha, zaparciami i epizodami niedrożności jelit. Przed rozwojem ograniczeń choroba często ma przebieg „subkliniczny”.

Obraz endoskopowy nie jest specyficzny: przekrwienie błony śluzowej, obszary (zwykle dość długie) zwężenia światła jelita [2]. Uszkodzenie może być zlokalizowane w prawej części (jak opisano we wszystkich obserwacjach włóknistej kolonopatii u dorosłych znalezionych przez nas w literaturze) i może zajmować całą okrężnicę.

Badanie rentgenowskie ujawnia skrócenie okrężnicy, ogniskowe lub wydłużone zwężenie, zmniejszenie zdolności rozciągania jelita, naruszenie haustracji [4].

USG może wykazywać pogrubienie stosów jelitowych, co jednak nie jest znakiem patohomonicznym [5].

Typową cechą morfologiczną tej choroby jest zwłóknienie warstwy podśluzówkowej (odkładanie się w niej dojrzałych form kolagenu). Identyfikacja stanu zapalnego błony śluzowej z eozynofilią, ogniskowym zapaleniem krypt neutrofilowych i apoptozą odgrywa rolę wspomagającą w diagnostyce morfologicznej [9].

Leczenie włóknistej kolonopatii nie jest rozwinięte i obecnie polega na zmniejszeniu dawki preparatów enzymatycznych do 500 - 2500 U lipazy / kg masy ciała dla każdego posiłku i chirurgicznej korekcji zjawiska niedrożności [2].

Naukowa biblioteka elektroniczna

Osadchuk AM, Davydkin IL, Gritsenko TA, Yazenok NS, Kurtov IV,

2.4. Zwłókniająca kolonopatia

Zwłóknienie kolonopatii jest chorobą występującą u pacjentów z mukowiscydozą, a także u pacjentów z niewydolnością trzustki, którzy przyjmują duże dawki enzymów trzustkowych.

K63 - inna choroba jelit.

Epidemiologia. Nie badano.

Etiologia i patogeneza. W przypadku włóknistej kolonopatii dojrzały kolagen odkłada się w podśluzówce jelita grubego, powodując jego zwężenie. Patogeneza tej zmiany nie była badana. Stwierdzono wyraźny związek między dawką enzymów otrzymywanych przez pacjentów a ryzykiem rozwoju kolonopatii. Według różnych danych, dawka lipazy związana z jej rozwojem wynosi od 6500 do 68000 U / kg masy ciała dla każdego posiłku. Toksyczne działanie enzymów i odpowiedź immunologiczna organizmu na wysokie stężenia są uważane za możliwe mechanizmy oddziaływania patologicznego. Dodatkowymi czynnikami przyczyniającymi się do rozwoju tej patologii są przyjmowanie środków przeczyszczających, blokerów H2-histaminy, kortykosteroidów, diety zawierającej niewielką ilość błonnika.

Klinika Zwłóknienie kolonopatii objawia się klinicznie średnio 7–12 miesięcy po rozpoczęciu leczenia dużymi dawkami enzymów trzustkowych. Obraz kliniczny choroby jest niespecyficzny i towarzyszy mu ból brzucha, wzdęcia, dyskomfort w jamie brzusznej, wymioty i zaparcia do rozwoju niedrożności jelit.

Diagnoza Obraz endoskopowy nie jest specyficzny: przekrwienie błony śluzowej, obszary (zwykle dość długie) zwężenia światła jelita. Uszkodzenie może być zlokalizowane w prawej części (jak opisano we wszystkich obserwacjach włóknistej kolonopatii u dorosłych znalezionych przez nas w literaturze) i może zajmować całą okrężnicę. Badanie rentgenowskie ujawnia skrócenie okrężnicy, ogniskowe lub wydłużone zwężenie jelita, zmniejszenie zdolności rozciągania jelita, naruszenie haustracji. Ultradźwięki mogą wykazywać pogrubienie ściany jelita, co jednak nie jest znakiem patohomonicznym. Typową cechą morfologiczną tej choroby jest zwłóknienie warstwy podśluzówkowej (odkładanie się w niej dojrzałych form kolagenu). Wykrywanie zapalenia błony śluzowej z eozynofilią, ogniskowym zapaleniem krypt neutrofilowych i apoptozą odgrywa rolę wspomagającą w diagnostyce morfologicznej.

Leczenie. Leczenie włóknistej kolonopatii nie zostało opracowane i obecnie polega na zmniejszeniu dawki preparatów enzymatycznych do 500–2500 jednostek lipazy / kg masy ciała na każdy posiłek. Resekcja jelita w rozwoju niedrożności jelit.

Zapobieganie. Nie opracowany.

Prognoza. Jest to uzależnione od obecności powikłań i przebiegu choroby podstawowej, która doprowadziła do rozwoju włóknistej kolonopatii.

Mukowiscydoza: co to jest, objawy, leczenie, diagnoza, objawy, przyczyny

Wśród północnych Europejczyków częstość występowania wynosi 1: 3000, przewóz genów wynosi 1:25.

Czym jest mukowiscydoza

Mukowiscydoza jest zespołem genetycznym, w którym zaburzona jest aktywność wydzielnicza nabłonka, taka jak płuca, trzustka, wątroba, drogi płciowe, jelita, błona śluzowa nosa i gruczoły potowe. Wśród Europejczyków zwłóknienie torbielowate jest jednym z najczęstszych śmiertelnych (pacjenci umierają średnio po 40 roku życia) wadą genetyczną (występuje z częstością 1 przypadku 5 na 2500 urodzeń).

Przyczyny mukowiscydozy

Mukowiscydoza występuje w wyniku mutacji w genie przezbłonowego regulatora przewodnictwa mukowiscydozy - kanał chlorku aktywowany cAMP (cAMP - cykliczny monofosforan adenozyny). Takie kanały są prezentowane na nabłonku wydzielniczym. Bardzo poważne konsekwencje wady genetycznej rozwijają się w płucach i przewodzie pokarmowym. Są one związane z tworzeniem odwodnionego sekretu bogatego w białko.

Głównym objawem mukowiscydozy w przewodzie pokarmowym jest niewydolność trzustki i niedrożność jelit. Możliwe jest również pojawienie się wrzodów trawiennych i patologii wątroby i dróg żółciowych.

W mukowiscydozie wydzielanie trzustki jest bogate w białko i śluz. Powstały gęsty sok tworzy zatyczkę, która zatyka przewody trzustkowe, prowadząc do postępującego niszczenia komórek groniastych. Steatorrhea występuje we wszystkich przypadkach, a stolec o dużej objętości predysponuje do wypadania odbytnicy. Przyczyna niedoborów żywieniowych jest złożona: z powodu metabolicznych zapytań o niewydolność oddechową i cukrzycę, rozwijających się u 40% pacjentów po osiągnięciu dorosłości.

Patogeneza mukowiscydozy

Pod wpływem zmutowanego genu gruczoły zewnątrzwydzielnicze wydzielają bardzo gęsty śluz zawierający nieprawidłowe glikoproteiny. Ta gruba tajemnica prowadzi do zablokowania gruczołów systemu oskrzelowo-płucnego. Zablokowanie gruczołów układu oskrzelowo-płucnego powoduje zespół obturacyjny oskrzeli, który często jest komplikowany przez dodanie wtórnej infekcji.

Wada jest autosomalna recesywna, wpływa na białko transportujące nabłonek CFTR (torbielowaty regulator przezbłonowy). U zdrowych osobników CFTR składa się z 1480 aminokwasów, tworząc 12 domen transbłonowych, 2 domeny wiążące nukleotydy (NBD₁, NBD₂) i domena regulacyjna. Dzięki temu ostatniemu, aktywność CFTR jest regulowana przez zależną od cAMP kinazę białkową A. CFTR jest kanałem nośnym dla jonów Ch, który otwiera się wraz ze wzrostem stężenia wewnątrzkomórkowego cAMP. Jednocześnie ATP wiąże się z NBD₁ (i prawdopodobnie się dzieli). Ponadto nienaruszony CFTR blokuje część kanałów Na (takich jak ENaC). W mukowiscydozie większość z nich jest otwarta, zwiększa się wchłanianie jonów Na + i wody, na przykład nabłonek oskrzeli z wydzieliny wydzielanej do światła; w rezultacie ten ostatni staje się bardziej gęsty i lepki.

U pacjentów z mukowiscydozą obserwuje się różne mutacje CFTR, ale ciężkie formy najczęściej wynikają z dwóch defektów NBD₁: albo 508-ty aminokwas, fenylo-alanina jest nieobecny, albo w pozycji 551 glicynę zastępuje się estrem asparaginowym.

CFTR jest osadzony w błonie szczytowej (luminalnej) wielu komórek nabłonkowych. Odgrywa ważną rolę w funkcjonowaniu przewodów wydalniczych trzustki, ponieważ bierze udział w wydzielaniu płynu zawierającego duże ilości NaHCO₃. W tych komórkach nośniki dostarczają anty-port jonu HCO.₃ - na ion Ch. Przy otwieraniu CFTR, na przykład pod wpływem sekretyny, która zwiększa wewnątrzkomórkowe stężenie cAMP, staje się możliwe ponowne użycie jonów Ch, które weszły do ​​komórki w celu wydzielenia jonów HCO₃ -, następnie wydzielanie jonów Na + i wody. Gdy stężenie cAMP zmniejsza się, CFTR zamyka się i zatrzymuje wydzielanie.

W mukowiscydozie CFTR nie otwiera się nawet przy wysokich stężeniach cAMP. W rezultacie, zwłaszcza w przypadku stymulacji zrazika / wydzieliny, w małych przewodach trzustkowych gromadzi się gęsta wydzielina o wysokiej zawartości białka, co prowadzi do ich zablokowania i przyczynia się do rozwoju przewlekłego zapalenia trzustki z jego konsekwencjami (na przykład, złe wchłanianie z powodu niedoboru enzymów trzustkowych i jonów HCO)₃ - w dwunastnicy).

Anomalia CFTR ma również negatywny wpływ na nabłonek jelitowy, smółka noworodka staje się gęsta i lepka, jelito kręte po urodzeniu nie może, jak zwykle, się go pozbyć (niedrożność jelitowa).

Podobnie jak w trzustce, drożność dróg żółciowych może być zakłócona, w wyniku czego żółtaczka utrzymuje się przez długi czas u noworodków. Wada CFTR w męskich narządach płciowych prowadzi do wrodzonej aplazji nasieniowodów i niepłodności. U kobiet funkcje rozrodcze są ograniczone. Konsekwencje naruszenia wydzielania błon śluzowych jamy nosowej obejmują polipy i przewlekłe zapalenie zatok przynosowych. W gruczołach potowych wada ta przyczynia się do zwiększonej potliwości, hipertermii lub podwyższenia temperatury otoczenia, hipowolemii, a nawet wstrząsu krążeniowego. Ponadto zwiększa się stężenie elektrolitów w pocie, a stężenie jonów Na + przekracza stężenie jonów Ch (zwykle powinien istnieć odwrotny stosunek). Ta funkcja jest używana do ustalenia diagnozy mukowiscydozy (test potu).

Większość powikłań, w tym śmiertelnych, wynika ze zmian w nabłonku oskrzeli. Zazwyczaj płyn wydzielany przez nią rozcieńcza warstwy powierzchniowe śluzu. Defekt CFTR prowadzi (oprócz zwiększenia wydzielania śluzu) do reabsorpcji, a nie wydzielania płynów. Powoduje to powstanie bardzo lepkiego, bogatego w białko śluzu, który nie tylko utrudnia oddychanie, ale także staje się sprzyjającym środowiskiem dla rozwoju zakażeń, zwłaszcza wywołanych przez Pseudomonas aeruginosa i Staphylococcus aureus. Skutkiem tych zmian są przewlekłe zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc, rozstrzenie oskrzeli i wtórne zmiany w układzie sercowo-naczyniowym.

Klasyfikacja mukowiscydozy

• niedrożność jelit u noworodków;
• postać oskrzelowo-płucna;
• forma jelitowa;
• jelitowa postać płucna.

Mutacje związane z mukowiscydozą i zapaleniem trzustki

Ostatnie obserwacje sugerują, że heterozygotyczność genu CFTR może być związana z ostrym zapaleniem trzustki i idiopatycznym przewlekłym zapaleniem trzustki. Niewielu zidentyfikowanych pacjentów zgłasza objawy układu oskrzelowo-płucnego i zmienia wyniki analizy potu. Jest za wcześnie, by omawiać patogenetyczne znaczenie tych obserwacji.

Objawy i objawy mukowiscydozy

Postać oskrzelowo-płucna z reguły objawia się klinicznie w ciągu 2 lat życia. W przypadku postaci oskrzelowo-płucnej mukowiscydozy kaszel ma napadowy charakter „szczekania”.

Powikłania, które manifestują się na poziomie przewodu pokarmowego, są coraz częściej diagnozowane. Wynika to częściowo z poprawy podejścia do leczenia procesu patologicznego w płucach i wydłużenia życia chorego (mediana wynosi 30 lat).

U dzieci mukowiscydoza jest najczęstszą przyczyną niewydolności trzustki (występuje u 90–95% dzieci cierpiących na mukowiscydozę), a proces niedoboru zachodzi równolegle ze zmianami w płucach. Dzieci mają opóźnienia w rozwoju, krwawienia z nosa i bóle brzucha. Choroba powoduje zespół złego wchłaniania i upośledzone wchłanianie rozpuszczalnych w tłuszczach witamin A, D, E i K. U 8-12% pacjentów przed osiągnięciem wieku 25 lat rozwija się cukrzyca.

Niedrożność dróg żółciowych przez korki spowodowane gęstą wydzieliną powoduje powolny i niedostrzegalny rozwój wtórnej marskości żółciowej i nadciśnienia wrotnego. Pacjenci mogą mieć zastój w wątrobie z powodu niewydolności prawej komory wynikającej z nadciśnienia płucnego. Zwyrodnienie tłuszczowe wątroby rozwija się u 20% pacjentów. Już w młodym wieku u 15% pacjentów z mukowiscydozą rozpoznaje się kamicę żółciową.

Mukowiscydoza może prowadzić do rozwoju niedrożności smółki u noworodków (dzieje się tak u 12% noworodków z mukowiscydozą), aw późniejszych okresach - do zespołu niskiej niedrożności jelit. Czasami występują niedrożność jelit, inwazja. Nadmiernej aktywnej terapii zastępczej preparatami enzymatycznymi trzustki towarzyszy tworzenie zwężeń w okrężnicy (kolonopatia zwłókniająca).

Badanie mukowiscydozy

Rozpoznanie zwykle ustala się w pierwszym roku życia na podstawie typowych objawów układu oskrzelowo-jelitowego i przewodu pokarmowego, historii rodziny i pozytywnego wyniku w analizie potu. W większości przypadków można potwierdzić charakter choroby, badając genotyp.

Zestaw badań mających na celu ustalenie charakteru powikłań przewodu pokarmowego zależy od specyficznych objawów patologii.

Pokazano oznaczanie zawartości witamin A, D, E i K we krwi.

Leczenie pacjentów z mukowiscydozą

• Podejście do zarządzania pacjentami powinno być zawsze wielowymiarowe:
• Wymagany jest udział pomocniczego specjalisty od żywienia.
• Przywrócenie ewentualnego niedoboru witamin.
• Istnieją doniesienia o udanych przeszczepach wątroby i płuc.
• Długofalowym celem w leczeniu mukowiscydozy pozostaje możliwość przeprowadzenia korekcji genów.

Optymalne leczenie pacjentów z mukowiscydozą opiera się na ostrożnym podejściu zespołu do powikłań oddechowych i wątrobowo-żółciowych, niedożywienia. Konsultacje na temat odżywiania i obserwacji są konieczne, aby mieć pewność co do stosowania wysokoenergetycznej żywności, zapewniając 120-150% wartości energetycznej zalecanej dla zdrowych osób. Tłuszcz jest ważnym źródłem kalorii i, pomimo obecności pęcherza moczowego, jego stosowanie nie powinno być ograniczone. Konieczne jest również dodatkowe powołanie witamin rozpuszczalnych w tłuszczach.

Enzymy trzustkowe do podawania doustnego powinny być przepisywane w dawkach wystarczających do kontrolowania ciężkości steerrhea i częstotliwości stolca. Inhibitory H +, K + -ATPazy sprzyjają trawieniu tłuszczu, zapewniając optymalne pH dwunastnicy. Pacjenci z cukrzycą zwykle potrzebują dużej dawki insuliny w porównaniu do leków hipoglikemizujących do podawania doustnego.

Meconialna niedrożność

Próbki bogate w śluz w treści jelitowej mogą blokować jelito cienkie lub duże. Meconium niedrożność jest leczona lekiem mukolitycznym N-acetylocysteiną, przyjmowanym doustnie, lewatywy z gastrografiną lub płukaniem jelit przy użyciu glikolu polietylenowego. W opornych przypadkach niedrożności smółki może być konieczna resekcja chirurgiczna.

Rokowanie w mukowiscydozie

Rokowanie jest poważne, z późną diagnozą lub nieodpowiednią terapią - pogarsza się. Obecnie większość pacjentów żyje do znacznej dorosłości, a przeszczep serca / płuc może przedłużyć życie jeszcze dłużej.

Panzinorm 10,000

Treść

Właściwości farmakologiczne leku Panzinorm 10000

enzymy trzustkowe, lipaza, amylaza i proteaza, które są częścią pankreatyny, zapewniają trawienie tłuszczów, białek i węglowodanów. Lek kompensuje niedobór enzymatyczny trzustki, przyspiesza metabolizm kataboliczny, usprawniając proces upośledzonego trawienia. Po szybkim rozpuszczeniu kapsułki w żołądku, granulki pankreatyny w osłonce kwasoodpornej równomiernie mieszają się z zawartością żołądka i wchodzą do dwunastnicy, gdzie przy pH 5,5 osłonka ochronna szybko rozpuszcza się, uwalniając enzymy o aktywności lipolitycznej, amylolitycznej i proteolitycznej, które zapewniają fizjologiczny proces trawienia.
Wysoka aktywność lipazy odgrywa ważną rolę w leczeniu zaburzeń trawienia spowodowanych niedoborem enzymów trawiennych trzustki. Lipaza hydrolizuje tłuszcze do kwasów tłuszczowych i gliceryny, zapewniając ich wchłanianie i wchłanianie witamin rozpuszczalnych w tłuszczach. Amylaza hydrolizuje węglowodany do dekstryn i glukozy, a proteaza zapewnia rozpad białka. Lek przyspiesza wchłanianie wszystkich rodzajów składników odżywczych i poprawia trawienie, zapobiega i zmniejsza objawy steerrhea związane z zaburzeniami trawienia. Pankreatyna zmniejsza ból w przewlekłym zapaleniu trzustki. Efekt ten jest związany z proteazą, która hamuje wydzielanie enzymu przez trzustkę.
Enzymy działają lokalnie w jelicie z powodu autolizy i proteolizy. Niewielka część niestrawionych enzymów jest usuwana z organizmu za pomocą odchodów.

Wskazania do stosowania leku Panzinorm 10000

Przewlekła niewydolność wydalniczej funkcji trzustki różnego pochodzenia - przewlekłe zapalenie trzustki, mukowiscydoza, stany po pankreatektomii, operacja z nałożeniem zespolenia przewodu pokarmowego, niedrożność trzustki lub wspólnego przewodu żółciowego. Funkcjonalnie przyspieszone przejście pokarmu przez jelita, choroby układu wątrobowo-żółciowego, niestrawność, przy użyciu trudnych do strawienia roślin lub tłustych potraw. Eliminacja gazów przed procedurami diagnostycznymi (RTG i USG) i wzdęciami spowodowanymi przez powyższe choroby.

Stosowanie leku Panzinorm 10 000.

Dawkę określa się indywidualnie w zależności od stanu funkcjonowania trzustki i składu pokarmu.
Kapsułki należy połykać w całości. Aby ułatwić podawanie leku, możliwe jest przyjmowanie tylko granulatów odpornych na kwas, bez żucia i wyciskania płynu, lub dodawanie do płynnej żywności o pH mniejszym niż 5,0 (na przykład startego jabłka, jogurtu, soku). Ta mieszanina powinna zostać natychmiast spożyta.
Aby zapewnić wydzielanie enzymów w okresie trawienia, zaleca się stosowanie jednej kapsułki na początku przyjmowania niewielkiej ilości pokarmu, resztę dawki przyjmuje się podczas głównego posiłku.
Mukowiscydoza. Zalecana dawka początkowa dla dzieci w wieku poniżej 4 lat wynosi 1000 sztuk lipazy / kg masy ciała dla każdego posiłku, dla dzieci w wieku 4 lat - 500 sztuk lipazy / kg masy ciała dla każdego posiłku. Dawka jest dostosowywana do ciężkości choroby, nasilenia objawów steerrhei i stanu odżywienia.
Ze względu na możliwość zwłóknienia kolonopatii podczas przyjmowania dużych dawek enzymów trzustkowych, większość pacjentów nie zaleca się stosowania więcej niż 10 000 jm lipazy / kg / dobę.
Inne rodzaje zewnątrzwydzielniczej niewydolności trzustki. Dawkę należy dobierać indywidualnie w zależności od indywidualnych potrzeb pacjenta, stanu funkcjonowania trzustki i składu pokarmu.
Zabiegi rozpoczynają się od małych dawek: 1-2 kapsułki 3 razy dziennie podczas głównego posiłku. Jeśli te dawki nie są wystarczająco skuteczne, można je stopniowo zwiększać. W razie potrzeby pacjent może wziąć kolejną 1 kapsułkę podczas dodatkowego posiłku.
W celu zmniejszenia objawów steerrhea (≤15 g tłuszczu dziennie) u pacjentów z niewydolnością zewnątrzwydzielniczej funkcji trzustki, zaleca się stosowanie minimalnej dawki 25 000 - 40 000 U lipazy na każdym posiłku.
Czas trwania leczenia preparatem Panzinorm 10000 określa lekarz w zależności od osiągniętego efektu i charakteru diety.

Przeciwwskazania do stosowania leku Panzinorm 10000

Zwiększona wrażliwość na składniki leku, ostre zapalenie trzustki lub zaostrzenie przewlekłego zapalenia trzustki.

Skutki uboczne leku Panzinorm 10 000

Reakcje alergiczne (wysypka skórna, świąd); bardzo rzadko - skurcz oskrzeli; nudności, wymioty, ból brzucha, zaparcia, biegunka, zwłaszcza po przyjęciu dużych dawek.
Po spożyciu dużych dawek enzymów trzustkowych (ponad 10 000 IU lipazy / kg / dobę) u pacjentów z mukowiscydozą, zwężeniem jelita grubego lub okolicy jelita krętego i jelit (włóknista kolonopatia) może wystąpić zapalenie jelita grubego. W przypadku nietypowych objawów brzusznych lub nasilonego bólu należy wykluczyć możliwość włóknienia kolonopatii. Zmiany parametrów laboratoryjnych: hiperurykemia, hiperurikuria, niedobór ftalanów.

Specjalne instrukcje dotyczące stosowania leku Panzinorm 10000

Rzadko, u pacjentów z mukowiscydozą, stosowanie dużych dawek enzymów trzustkowych (10 000 j./kg mc./dobę) powodowało występowanie zwężeń okrężnicy lub części jelita krętego i jelita krętego (kolonopatia zwłókniająca). Jeśli pacjent przyjmujący lek ma objawy niedrożności okrężnicy, należy go zbadać na obecność włóknistej kolonopatii.
Stosować w czasie ciąży lub laktacji. Brak danych klinicznych dotyczących bezpieczeństwa stosowania lipazy, amylazy i enzymów proteazowych u kobiet w ciąży. Dlatego podczas ciąży i karmienia piersią lek należy przepisywać tylko wtedy, gdy spodziewana korzyść dla matki przewyższa potencjalne ryzyko dla płodu i dziecka.
Wpływ na szybkość reakcji podczas prowadzenia pojazdów lub pracy z innymi mechanizmami. Nie dotyczy.
Dzieci Dawka jest dostosowywana w zależności od ciężkości choroby i częstości występowania objawów steerrhea i stanu odżywienia.

Interakcje leków Panzinorm 10000

enzymy trzustkowe hamują wchłanianie kwasu foliowego. W przypadku równoczesnego stosowania innego leku o podobnym działaniu (na przykład wodorowęglanu i cymetydyny) i długotrwałego leczenia dużymi dawkami enzymów trzustkowych zaleca się okresowe monitorowanie stężenia soli kwasu foliowego w osoczu krwi i / lub uzupełnianie kwasu foliowego.
Enzymy trzustkowe mogą zmniejszać skuteczność akarbozy i miglitolu, zmniejszają wchłanianie żelaza.
Kwasoodporne mikrogranulki zawarte w kapsułkach Panzinorm 10000 rozpadają się w dwunastnicy. Jeśli zawartość dwunastnicy o wysokiej kwasowości, uwalnianie enzymów zwalnia. Podczas przyjmowania leku w małych dawkach możliwe jest jednoczesne stosowanie leków, które zmniejszają wydzielanie soku żołądkowego (antagoniści receptora H2 lub inhibitory pompy protonowej).

Przedawkowanie leku Panzinorm 10000, objawy i leczenie

Objawy: nudności, wymioty, biegunka, podrażnienie skóry wokół odbytu, hiperurykemia, urykozuria.
Leczenie: odstawienie leku, obfite nawodnienie i leczenie objawowe.

Warunki przechowywania leku Panzinorm 10000

W temperaturze nie wyższej niż 30 ° C

Lista aptek, w których można kupić Panzinorm 10000:

Forum medyczne do konsultacji medycznych: Zwijająca się kolonopatia - medyczne forum do konsultacji medycznych

Ocena włóknienia kolonopatii:

# 1 Dr. Airmed

• Administrator

• Grupa: Główny administrator
• Wiadomości: 22 116
• Rejestracja: 17 kwietnia 07
• Płeć: Mężczyzna

Zwłókniająca kolonopatia
______________________________________________________________

Zwłóknienie kolonopatii jest rzadką chorobą, która występuje głównie u dzieci z mukowiscydozą, którzy przyjmują duże dawki enzymów trzustkowych i charakteryzuje się zwłóknieniem warstwy podśluzówkowej okrężnicy wraz z tworzeniem jej zwężeń. W 1994 r. Smyth i in. opisał 5 przypadków ciężkiego zwężenia okrężnicy wstępującej wymagającego leczenia chirurgicznego u dzieci płci męskiej z mukowiscydozą. Ostatnio pojawiły się jednak doniesienia o możliwości tej patologii, oprócz mukowiscydozy, u dorosłych pacjentów.

Patogeneza rozwoju tej patologii pozostaje niejasna. Jednak stwierdzono wyraźny związek między dawką enzymów otrzymywanych przez pacjentów a ryzykiem rozwoju kolonopatii. Według różnych danych, dawka lipazy związana z jej rozwojem wynosi od 6500 do 68000 U / kg masy ciała dla każdego posiłku. Toksyczne działanie enzymów i odpowiedź immunologiczna organizmu na wysokie stężenia są uważane za możliwe mechanizmy oddziaływania patologicznego. Dodatkowymi czynnikami przyczyniającymi się do rozwoju tej patologii są przyjmowanie środków przeczyszczających, blokerów histaminy H2, kortykosteroidów. Dieta zawierająca niewielką ilość błonnika (a zatem kwasy tłuszczowe o krótkim długim łańcuchu, które odgrywają ważną rolę w metabolizmie energetycznym okrężnicy) może również ułatwiać rozwój włóknistej kolonopatii.

Uważa się, że włóknista kolonopatia manifestuje się klinicznie średnio 7-12 miesięcy po rozpoczęciu leczenia dużymi dawkami enzymów trzustkowych. U dzieci choroba objawia się niedrożnością, biegunką (w tym krwią), wodobrzuszem i bólem brzucha. Od u dorosłych opisane są pojedyncze przypadki kolopatii, aby mówić o charakterystycznym obrazie klinicznym jest dość trudne. W opisanych przypadkach choroba objawiła się bólem brzucha, zaparciami i epizodami niedrożności jelit. Przed rozwojem ograniczeń choroba często ma przebieg „subkliniczny”.

Obraz endoskopowy nie jest specyficzny: przekrwienie błony śluzowej, obszary (często dość długie) zwężenia światła jelita. Uszkodzenie może być zlokalizowane w prawej części (jak opisano we wszystkich obserwacjach włóknistej kolonopatii u dorosłych znalezionych przez nas w literaturze) i może zajmować całą okrężnicę.

Badanie rentgenowskie ujawnia skrócenie okrężnicy, ogniskowe lub wydłużone zwężenie jelita, zmniejszenie zdolności rozciągania jelita, naruszenie haustracji.

Ultradźwięki mogą wykazywać pogrubienie ściany jelita, co jednak nie jest znakiem patohomonicznym.

Typową cechą morfologiczną tej choroby jest zwłóknienie warstwy podśluzówkowej (odkładanie się w niej dojrzałych form kolagenu). Identyfikacja stanu zapalnego błony śluzowej z eozynofilią, ogniskowym zapaleniem krypt neutrofilowych i apoptozą odgrywa rolę wspomagającą w diagnostyce morfologicznej.

Leczenie włóknistej kolonopatii nie zostało opracowane i obecnie polega na zmniejszeniu dawki preparatów enzymatycznych do 500 - 2500 U lipazy / kg masy ciała dla każdego posiłku i do chirurgicznej korekty zjawiska niedrożności.

Zespół jelita drażliwego, on...

Zgodnie z Międzynarodową Klasyfikacją Chorób Dziesiątej Rewizji (ICD-10) zalecono użycie terminu „zespół jelita drażliwego” (kod IBS K58), którego nie było w medycynie rosyjskiej, w odniesieniu do czynnościowych zaburzeń jelit.

IBS to zespół zaburzeń czynnościowych jelit, które niepokoją pacjenta przez ponad 3 miesiące. Definicja ta została zalecona na Międzynarodowym Spotkaniu Ekspertów w Rzymie (1988) i została nazwana „Kryteriami Rzymskimi”. Główne kryteria obejmują ból lub dyskomfort w jamie brzusznej (spadek po wypróżnieniu) z zaburzeniami wypróżnień i zmianami konsystencji stolca lub kombinacją dwóch lub więcej objawów, takich jak upośledzenie wypróżnień (częściej 3 razy dziennie lub mniej niż 3 razy w tygodniu), zmiany konsystencji kał, naruszenie aktu wypróżnienia (fałszywe parcie, niekompletne opróżnienie jelit), wzdęcia.

Na Zachodzie lekarze szeroko stosują tzw. Kryteria Manninga (Manning A.P. i in., 1978), które określają znaczenie objawów charakteryzujących IBS. Odkrył, że następujące symptomy są najbardziej znaczące dla diagnostyki: zmniejszenie częstotliwości wypróżnień w obecności ataków bólu; zwiększona ruchliwość jelit na tle ataków bólu; zmniejszenie bólu po wypróżnieniu; wzdęcia. Jeśli pacjent skarży się na te objawy, wówczas bardzo prawdopodobne może być zdiagnozowanie IBS.

Problemy pojawiają się częściej niż im się mówi.

Lekarze ogólni często muszą słuchać skarg pacjentów (do 40–60% wszystkich pacjentów) na temat różnych zaburzeń czynnościowych jelit (Ivashkin V.T., 1999). Jednak tylko około 10% osób z takimi naruszeniami trafia do lekarza, reszta woli być leczona samodzielnie. Wiele osób cierpi na podobne zaburzenia przez wiele lat, uciekając się do przyjmowania leków w celu objawowego leczenia manifestacji objawów choroby (zaparcia, biegunki), bez eliminowania samej przyczyny. Niektórzy pacjenci uporczywie szukają „swojego” lekarza, który mógłby uchronić ich przed cierpieniem, co często kończy się niepowodzeniem. W związku z tym opinia pracownika apteki - farmaceuty, farmaceuty nabiera szczególnego znaczenia dla pacjentów. Ta rada czasami decyduje o wyborze leku, który może pomóc w „delikatnej sytuacji”.

Lekarze twierdzą, że IBS najczęściej rozwija się w wieku 30–40 lat i znacznie pogarsza jakość życia pacjentów.

Jak powstaje IBS?

Obecnie udowodniono, że jednym z czynników etiologicznych rozwoju IBS jest nadwrażliwość receptorów okrężnicy na rozciąganie, przyczyniając się do pojawienia się bólu i dyskomfortu przy niższym progu pobudliwości niż u osób zdrowych (Francis C.Y., Whorwell P.J., 1994).

Równie ważne w wystąpieniu IBS jest zaburzenie jedzenia. Zrównoważona dieta i regularne posiłki mogą w niektórych przypadkach pomóc wyeliminować IBS i przywrócić czynność jelit. Na przykład, badając funkcję motoryczną jelit, stwierdzono, że w warunkach fizjologicznych największą aktywność napędową jelita grubego obserwuje się rano po jedzeniu, co powoduje normalne wypróżnianie rano. Odmowa pełnego śniadania, pośpiech podczas jedzenia często prowadzi do tłumienia normalnego odruchu żołądkowo-jelitowego, który może powodować zaparcia i rozwój IBS. Środki mające na celu przywrócenie odruchu (w tym pełne śniadanie, dokładne żucie pokarmu itp.) Przyczyniają się do zmniejszenia ciężkości IBS bez użycia narkotyków.

Choroby ginekologiczne mają pewne znaczenie w rozwoju IBS. Wyniki niektórych badań wykazały, że IBS jest często diagnozowany u kobiet w odniesieniu do ginekologa. W jednym z tych badań (Walker, E.A. i in., 1991) stwierdzono, że 79% kobiet przyjętych na oddziały ginekologiczne przedstawiło skargi wskazujące na IBS. W 1987 roku P. Hogston zbadał 50 pacjentów z przewlekłym bólem brzucha w klinice ginekologicznej. Podczas laparoskopii nie wykryli żadnej patologii narządów miednicy. Kobiety odpowiedziały na szereg pytań opartych na kryteriach Manninga, a następnie zostały zbadane przez lekarza. Autor wskazuje, że 30 na 50 pacjentów miało co najmniej 3 objawy spowodowane przez IBS i najprawdopodobniej mieli tę chorobę.

Często objawy IBS występują po ostrym zakaźnym zapaleniu żołądka i jelit, po którym następuje zmiana w biocenozie drobnoustrojów w jelicie.

W rozwoju IBS jest naruszenie motoryki jelit. Oczywiście, zmiany w naturalnej mikroflorze jelitowej są ważnymi mechanizmami patogenetycznymi w rozwoju IBS, ponieważ procesy trawienne i wchłanianie mogą być zakłócone, a treść jelitowa (z powodu agresywności) prowadzi do zaburzeń funkcji motorycznej ewakuacji jelita grubego (Sheptulin AA, 1997; Thompson WG, 1993).

Jak diagnozować chorobę i leczyć pacjenta

Zaburzenia funkcjonalne występujące w IBS, zarówno pacjenci, jak i lekarze, często uważają za poważną patologię organiczną. Prowadzi to do tego, że nierozsądnie powtarzane instrumentalne metody badań i przepisują terapię, która nie przynosi oczekiwanego efektu, znacząco zwiększając koszt leczenia, a także wpływa na jakość życia pacjentów.

Konieczne jest odróżnienie IBS i chorób o podobnych objawach. Tak więc, domieszka krwi do kału, wraz z innymi objawami charakterystycznymi dla IBS, gorączką, utratą wagi, niedokrwistością, zwiększonym ESR sugerują obecność patologii organicznej i odrzucają diagnozę IBS. Takie badania jak sigmoidoskopia, kolonoskopia pozwalają na wykluczenie raka okrężnicy i odbytnicy, zapalenia okrężnicy, uchyłków, polipów jelitowych i choroby Crohna.

Pacjenci z IBS muszą przestrzegać reżimu pracy i odpoczynku, a także przestrzegać określonej diety. Skuteczna psychoterapia, powołanie (w razie potrzeby) leków psychotropowych i ukierunkowana farmakoterapia objawowa, która przyczynia się do normalizacji funkcji motorycznej ewakuacji jelita i akt defekacji, procesy trawienia i wchłaniania, przywrócenie normalnej biocenozy.

Jeśli IBS objawia się zaparciem, ważne jest, aby zwrócić uwagę na korygowanie diety. Zaleca się stosowanie żywności zawierającej włókno gruboziarniste (chleb razowy, gotowana marchew, buraki, jabłka, kapusta) i wystarczającą ilość płynu. Obecnie nie zaleca się włączania otrąb spożywczych do diety, ponieważ wyniki badań przeprowadzonych w ostatnich latach wykazały, że ich skuteczność nie różni się od skuteczności przy stosowaniu placebo, aw niektórych przypadkach stosowanie otrąb pogarsza nawet przebieg choroby, ponieważ zwiększa wzdęcia i ból. (Prior A., ​​Whorwell PJ, 1989). Osmotyczne środki przeczyszczające są z powodzeniem stosowane w celu zmiękczenia kału i ułatwienia wypróżnienia. Na przykład, w leczeniu zaparć, FORLAX (makrogol), produkowany przez firmę farmaceutyczną Bofour Ipsen (Francja), dobrze się sprawdził.

Jeśli IBS objawia się biegunką, można stosować antagonistów receptora opiatowego jelita, które blokują ruchliwość jelit, środki zobojętniające kwasy zawierające glin, enterosorbenty, na przykład preparat SMEKTA (smektyt dioktaedryczny) (Bofur Ipsen).

Jeśli IBS objawia się głównie wzdęciami i bólem, wówczas najwłaściwszym jest powołanie leków przeciwskurczowych, ponieważ ból IBS opiera się na skurczu mięśni gładkich jelita. W tym celu stosuje się szeroką gamę środków przeciwskurczowych, na przykład środki przeciwcholinergiczne (aprofen, chlorowodorek papaweryny, drotaveryna). Większość leków w tej grupie zmniejsza skurcz jelit, działając pośrednio przez autonomiczny układ nerwowy i blokując receptory muskarynowe na błonie miocytów ściany jelita. Leki przeciwcholinergiczne zakłócają interakcję acetylocholiny z receptorami, ale nie hamują jej produktów. Skutecznie eliminują skurcze mięśni jelit, ale blokują przedawkowanie receptorów muskarynowych, co prowadzi do rozwoju takich skutków ubocznych, jak zmniejszone ślinienie i uczucie suchości w ustach, zatrzymanie moczu (leki są przeciwwskazane lub stosowane ostrożnie u pacjentów z przerostem gruczołu krokowego), tachykardia, zaparcie w wyniku zahamowania perystaltyki i ewakuacji treści jelitowej, senności, zaburzeń widzenia (niewyraźne widzenie, rozszerzone źrenice, światłowstręt i zwiększone stężenie wewnątrzgałkowe Wnioskodawcy).

ODPADY: skuteczne rozwiązanie

Nie tak dawno temu na rynku farmaceutycznym pojawiły się nowe leki przeciwskurczowe miotropowe, selektywnie blokujące kanały wapniowe jelitowych błon komórkowych mięśni gładkich. Należą do nich lek DITSETEL (Pinavery bromide) wyprodukowany przez francuską firmę „Bofur Ipsen”.

Dzięki mechanizmowi działania użycie WILDERS zapobiega rozwojowi skurczu. Lek rozluźnia mięśnie gładkie, podobnie jak inni antagoniści wapnia stosowani w chorobach układu sercowo-naczyniowego. Działa jednak na układ trawienny, nie wywołując skutków sercowo-naczyniowych z następujących powodów: skutki sercowo-naczyniowe występują, gdy antagonista wapnia jest obecny w krążeniu ogólnoustrojowym. DICETEL jest słabo wchłaniany, większość z nich pozostaje w układzie pokarmowym. Ze względu na strukturę chemiczną przejścia leku przez błonę komórkową jest ograniczona, więc biodostępność jest mniejsza niż 0,5%. Około 5–10% dawki bromku pinaverbium, przyjmowanego doustnie, jest wchłaniane w przewodzie pokarmowym, metabolizowane i wydalane z organizmu za pomocą kału. Maksymalne stężenie leku w surowicy obserwuje się po 1 godzinie, okres półtrwania wynosi 1,5 godziny

DICETEL ma wyraźniejszy wpływ farmakologiczny na mięśnie gładkie jelita niż na mięsień sercowy, to znaczy ma selektywność tkankową. W warunkach eksperymentalnych, nawet przy podawaniu dożylnym, nie wpływało to na poziom ciśnienia krwi, wskaźniki EKG.

W przeciwieństwie do innych leków przeciwskurczowych miotropowych, DICETEL nie ma działania antycholinergicznego i nie wpływa na układ sercowo-naczyniowy, dzięki czemu lek może być stosowany w leczeniu IBS u pacjentów z jaskrą i chorobami prostaty.

Skuteczność kliniczną leku DICETEL potwierdzają wyniki licznych badań przeprowadzonych w różnych krajach świata. Tak więc w 1998 r. Pod kierownictwem akademika RAMS prof. V.T. Ivashkina przeprowadził badanie skuteczności leku DICETEL, przepisywanego w monoterapii u pacjentów z IBS. Leczenie przeprowadzono zgodnie z następującym schematem: pierwsze 7 dni, 100 mg (2 tabletki) leku 3 razy dziennie z posiłkami, następne 14 dni - 50 mg (1 tabletka) 3 razy dziennie z posiłkami. Stwierdzono, że już 40-50 minut po przyjęciu pierwszej tabletki leku, 65% pacjentów zgłosiło zmniejszenie bólu. Poprawę stanu ogólnego (znaczne zmniejszenie nasilenia bólu) zaobserwowano u 55% pacjentów do 5 dnia, a do 14 dnia leczenia zespół bólowy zatrzymano u 95% pacjentów. Do 7 dnia leczenia wzdęcia zniknęły u 75% pacjentów, do 14 i 21 dnia - w 80%.

W badaniu przeprowadzonym przez B. Noela (1988) uczestniczyło 1537 pacjentów z IBS. Dominującymi objawami były bóle brzucha (99% pacjentów), wzdęcia (98%), zaparcia (86%) i biegunka (54%). Pacjenci przyjmowali DICETEL w dawce 50 mg 3 razy dziennie przez 31 dni. Autor stwierdza, że ​​ponad 90% pacjentów odczuwało ulgę lub łagodziło ból, niezależnie od płci. Wzdęcia, zaparcia, biegunka, nudności i wymioty zniknęły u ponad 90% pacjentów. We wszystkich badaniach tolerancję leku DICETEL oceniono jako „dobrą”.

DITSETEL studiował ukraińskich naukowców

W 1999 r. W Instytucie Terapii Akademii Nauk Medycznych Ukrainy pod kierunkiem profesora O.Yi. Babak zbadał 40 pacjentów (28 kobiet i 12 mężczyzn) w wieku od 30 do 60 lat z IBS. Dwudziestu pacjentów (grupa główna) otrzymywało DICETEL w dawce 50 mg 3 razy dziennie przez 14 dni. Pacjenci z grupy kontrolnej (20 osób) przyjmowali skopolaminę w dawce 20 mg 3 razy dziennie. Wyniki badania porównawczego wykazały, że funkcja motoryczno-ewakuacyjna jelita została znormalizowana (95% pacjentów z grupy głównej i 25% pacjentów z grupy kontrolnej) pod wpływem DICETEL na tle spadku zespołu bólowego; zespół bólowy zniknął w 90% przypadków podczas przyjmowania WILDER, w 70% - przy użyciu skopolaminy. Należy zauważyć, że odbiór DICETA przyczynił się do normalizacji aktu i częstości defekacji, która wystąpiła u 20% pacjentów po 18-24 godzinach, aw 80% - po 36 godzinach.

Publikacja przygotowana na materiałach
, dostarczone przez przedstawicielstwo firmy
„Bofur Ipsen” na Ukrainie:
Kijów, ul. Shelkovichnaya, 36/7, biuro 8
Tel / Fax: (044) 293-38-67

Mukowiscydoza. Osiągnięcia i wyzwania na obecnym etapie

Główną przyczyną większości zaburzeń przewodu pokarmowego (GIT) w mukowiscydozie jest pierwotny defekt genetyczny, ale należy pamiętać o możliwości łączenia mukowiscydozy z innymi chorobami GIT (zapalnymi, zakaźnymi, onkologicznymi itp.) (Tabela 4).

Zagraniczni autorzy obejmują również włóknistą kolonopatię (zwężenia okrężnicy) i choroby onkologiczne przewodu pokarmowego do listy możliwych powikłań CF z przewodu pokarmowego [21, 35].

Pierwsze doniesienia na temat rozwoju włóknistej kolonopatii u pacjentów z mukowiscydozą pojawiły się w druku w 1994 roku. W niektórych krajach, na przykład w Wielkiej Brytanii, nie tylko dawka enzymów jest ograniczona, ale Pancrease HL, Nutrizym 22, Panzitrat 25000 nie są zalecane ze względu na obecność kopolimeru kwasu metakrylowego Eudragit L30 D55 w ich skorupkach, pacjentów w wieku poniżej 15 lat. Należy zauważyć, że w literaturze nie było ani jednego histologicznie udowodnionego przypadku włóknistej kolonopatii podczas stosowania leku Creon. Żaden z obserwowanych przez nas pacjentów, jak również, zgodnie z dostępnymi informacjami z regionalnych ośrodków MVPo w całej Rosji, nie wystąpiło zwłóknienie okrężnicy, pomimo faktu, że ponad 30% pacjentów otrzymuje wysokie dawki (> 10 tys. Jednostek lipazy / kg / dzień) enzymy trzustkowe.

W badaniu częstości występowania raka przewodu pokarmowego w populacjach wielu krajów europejskich i Stanów Zjednoczonych u pacjentów z CF stwierdzono 5-7-krotny wzrost jego częstości w tej ostatniej. Jeśli mówimy o raku trzustki, to jego oczekiwana częstotliwość jest 6,2 razy wyższa u pacjentów z CF niż częstotliwość w populacji [28, 35]. Wśród pacjentów z CF w Rosji, jak wiemy, nie wykryto żadnego z nowotworów złośliwych przewodu pokarmowego, trzustki lub wątroby. Biorąc jednak pod uwagę dane zagranicznych kolegów, musimy pamiętać o możliwości ich rozwoju, zwłaszcza na tle stale rosnącej długości życia pacjentów z CF.

Rozpoznanie mukowiscydozy, jak wiadomo, opiera się na obecności: przewlekłego procesu oskrzelowo-płucnego, zespołu jelita, pozytywnego testu potowego, mukowiscydozy u rodzeństwa. Jednocześnie kombinacja dowolnych dwóch z tych czterech objawów wystarcza do postawienia diagnozy mukowiscydozy. Ostatnio opracowano nowe kryteria diagnozy CF, w tym dwie jednostki diagnostyczne: 1) jeden z charakterystycznych objawów klinicznych lub przypadek mukowiscydozy w rodzinie lub dodatni wynik badań przesiewowych noworodków na immunoreaktywną trypsynę 2) zwiększone stężenie chlorków potu (> 60 mmol / l) lub dwie zidentyfikowane mutacje lub pozytywne test do pomiaru różnicy potencjałów nosowych (od -40 do -90 mV). Diagnoza jest uważana za wiarygodną, ​​jeśli istnieje co najmniej jedno kryterium z każdego bloku [33].

Znaczenie wczesnej diagnozy MW jest związane z faktem, że wczesna odpowiednia terapia poprawia przebieg i rokowanie choroby, unikając w ten sposób rozwoju nieodwracalnych zmian oskrzelowo-płucnych; terminowa korekta zaburzeń żołądkowo-jelitowych zapobiega rozwojowi niedożywienia; prawidłowa wczesna diagnoza MB pozwala uniknąć niepotrzebnych, uciążliwych, kosztownych interwencji diagnostycznych i terapeutycznych; terminowe zaangażowanie rodziców w proces leczenia i rehabilitacji znacząco wpływa na jakość życia tej grupy pacjentów; terminowe rozwiązanie problemu diagnostyki prenatalnej w obiecujących i informacyjnych rodzinach przyczynia się do tak zwanej profilaktyki pierwotnej CF, zmniejszając liczbę nowych pacjentów z tą poważną chorobą. Obecnie masowe badania przesiewowe w kierunku mukowiscydozy nie są prowadzone w Federacji Rosyjskiej z wielu powodów, dlatego diagnozę mukowiscydozy przeprowadza się w tak zwanych grupach poszukiwań lub „ryzyku” [4, 5, 6].

Rozpoznanie mukowiscydozy jest zwykle potwierdzone przez wysoki poziom sodu i chloru w pocie. U większości zdrowych dzieci stężenie sodu i chloru w pocie nie przekracza 40 mmol / l, aw niektórych przypadkach nie osiąga 20 mmol / l. Jeśli ta wartość wynosi od 40 mmol / l do 60 mmol / l, test potu należy powtórzyć. Przy uzyskiwaniu podobnych powtarzających się wyników, sformułowanie ostatecznej diagnozy wymaga dokładnej analizy wszystkich objawów klinicznych u danego pacjenta. Chociaż większość dzieci z mukowiscydozą ma stężenie chloru powyżej 80 mmol / l, wartości powyżej 60 mmol / l są uważane za diagnostyczne. U pacjentów w wieku dojrzałym z relatywnie łagodnymi objawami klinicznymi rozpoznanie mukowiscydozy jest ustalane na podstawie zwiększonej zawartości elektrolitów w gruczołach potowych, potwierdzonej serią powtarzanych testów potowych, z uwzględnieniem głównych objawów choroby, takich jak: polipowatość nosa, nawracające zapalenie trzustki, azoospermia lub niepłodność u mężczyzn płodność u kobiet, niedobór elektrolitów i marskość wątroby. Ostatnio coraz częściej dostępna jest analiza genetyczna, często pozwalająca rozwiązać problem diagnozowania mukowiscydozy [6].

Tabela 5 wymienia warunki, w niektórych przypadkach towarzyszy wzrost zawartości chlorków potu. Należy pamiętać, że takie sytuacje są niezwykle rzadkie, a pozytywny test potu jest wysoce specyficznym testem do diagnozowania CF [6].

Bardzo niskie lub niewykrywalne stężenie immunoreaktywnej trypsyny (RTI) wskazuje na zewnątrzwydzielniczą niewydolność trzustki, która u większości pacjentów z CF występuje w pierwszym roku życia.

Rozpoznanie mukowiscydozy zwykle nie wymaga badania wszystkich funkcji trzustki: wszystko zależy od nasilenia objawów klinicznych, które pozwalają podejrzewać mukowiscydozę i wyników testu potowego. Jednak przed przepisaniem terapii zastępczej enzymami trzustkowymi konieczne jest przeprowadzenie badania scatologicznego i potwierdzenie obecności steerrhea (obojętnego tłuszczu).

Test do oznaczania elastazy-1 w kale, który obiektywnie odzwierciedla stopień niewydolności zewnątrzwydzielniczej funkcji trzustki i nie zależy od terapii zastępczej enzymem trzustkowym, jest najbardziej informacyjny i dostępny obecnie [6, 8, 45].

Leczenie pacjentów z CF najlepiej przeprowadzać w wyspecjalizowanych ośrodkach, w których pracują doświadczeni specjaliści medyczni. Terapia CF nie ogranicza się do zakresu leczenia: pacjenci CF wymagają kompleksowej opieki medycznej z aktywnym udziałem nie tylko lekarzy, ale także pielęgniarek, dietetyków, fizjoterapeutów, psychologów i pracowników socjalnych.

Obowiązkowymi elementami leczenia pacjentów z mukowiscydozą są: fizykoterapia (fizjoterapia, kinezyterapia); terapia mukolityczna; terapia przeciwbakteryjna; terapia enzymatyczna lekami trzustkowymi; terapia witaminowa; terapia dietetyczna; leczenie powikłań CF.

Podstawą terapii są obecnie mikrosferyczne enzymy trzustkowe z błoną wrażliwą na pH, umożliwiające skorygowanie zespołu złego wchłaniania MB u pacjentów z MV i normalizację stanu fizycznego [36].

Enzymy trzustkowe są stosowane podczas posiłków - albo cała dawka tuż przed posiłkiem, albo w 2 dawkach - przed posiłkami i między pierwszym a drugim kursem. Enzymów trzustkowych nie należy podawać po posiłku. Kapsułki zawierające małe powlekane (mini) mikrosfery (CREON 10000 i CREON 25000, Solvay pharma, Niemcy) lub mikrotabletki można otwierać i pobierać w tym samym czasie z niewielką ilością jedzenia lub przyjmować jako całość bez otwierania dziecka, jeśli jest ono już wystarczająco duże. i może połknąć kapsułkę [6, 8].

Wybór dawek enzymów trzustkowych dla pacjentów z CF jest przeprowadzany indywidualnie. Adekwatność dawki można ocenić na podstawie wyników klinicznych (normalizacja częstości i charakteru stolca) oraz parametrów laboratoryjnych (zanik sterydów i creatorrhei w coprogramie, normalizacja stężenia triglicerydów w lipidogramie stolca). Wybierając dawkę enzymów, można użyć następujących zaleceń (tabela 6).

Pacjenci z CF przyjmujący duże dawki (ponad 20 kapsułek dziennie) standardowego preparatu, na przykład CREON 10 000 (1 kapsułka zawiera 10 000 IU lipazy), wskazany jest bardziej aktywny CREON 25 000 (1 kapsułka zawierająca 25 000 IU lipazy). Stosunek kapsułek przy ponownym obliczaniu wynosi 2,5: 1 [6, 8].

Dieta pacjentów z mukowiscydozą w składzie powinna być jak najbardziej zbliżona do normalnej, bogatej w białko, bez ograniczeń co do ilości tłuszczu, i obejmować stosowanie niedrogich produktów spożywczych dostępnych w każdym domu. Uważa się, że liczba kalorii w diecie pacjenta z mukowiscydozą powinna wynosić 120-150% kalorii zalecanych dla zdrowych dzieci w tym samym wieku, 35-45% całkowitego zapotrzebowania na energię powinno być zapewnione z tłuszczami, 15% z białkami i 45-50% z węglowodanami. Podejście to opiera się na możliwości kompensacji stłuszczenia i przywrócenia odpowiedniej asymilacji tłuszczu dzięki zastosowaniu wysoce wydajnych nowoczesnych enzymów trzustkowych. W ich zastosowaniu w większości przypadków można zrekompensować steerrhea i poprawić stan odżywienia pacjentów bez stosowania specjalistycznych medycznych suplementów diety [8, 36].

Starszym dzieciom i dorosłym o nieodpowiednim stanie odżywienia zaleca się wprowadzenie dodatkowych wysokokalorycznych pokarmów w postaci koktajli mlecznych lub napojów o wysokiej zawartości glukozy. Gotowe do spożycia suplementy diety produkowane w celach komercyjnych nie powinny być przepisywane bez szczególnej potrzeby, ponieważ oprócz wysokich kosztów takie suplementy mogą mieć nieprzyjemny smak i tłumić apetyt pacjenta podczas powrotu do zwykłej diety rodziny. Należy pamiętać, że żywienie uzupełniające nie powinno stać się substytutem [6, 8, 36].

Zaleca się dodatkowe odżywianie dzieci ze wskaźnikiem masy ciała (MRS to stosunek rzeczywistej masy ciała do idealnej płci i wieku) <90% и взрослым с массо-ростовым индексом (МРИ - отношение массы к квадрату роста) <18,5кгм2 [36].

Istnieją dość złożone formuły obliczania wymaganych dodatkowych kalorii, ale w codziennej praktyce można stosować następujące wytyczne: 1-2 lata - 200 kcal, 3-5 lat - 400 kcal, 6-11 lat - 600 kcal, ponad 12 lat - 800 kcal na dzień

Jeśli zwiększenie częstotliwości i wartości energetycznej żywności, optymalizacja enzymatycznej terapii zastępczej, usunięcie wszystkich możliwych stresów psychicznych będzie nieskuteczne przez 3 miesiące u dzieci i 6 miesięcy u dorosłych lub wskaźnik wzrostu masy spadnie odpowiednio poniżej 85% i 80%, więcej poważna interwencja, w tym karmienie dojelitowe (sondowanie nosowo-żołądkowe, ejno- i gastrostomia).

Jedynie w ciężkich przypadkach konieczne jest uciekanie się do częściowego lub pełnego żywienia pozajelitowego.

Codziennie należy dodawać do żywności witaminy rozpuszczalne w tłuszczach (A, D, E i K) oraz beta-karoten. Dzienna dawka witamin rozpuszczalnych w tłuszczach dla pacjentów z CF powinna przekraczać standardową zalecaną dawkę dla zdrowych dzieci 2 lub więcej razy, szczególnie dla witaminy E.

Witaminy rozpuszczalne w wodzie, w obecności mikrosferycznych enzymów trzustkowych, są mianowane w dawce wiekowej. Jedynym wyjątkiem jest witamina B12, którą należy dodatkowo podawać pacjentom poddawanym zabiegom chirurgicznym w jelicie (z resekcją jelita krętego). Minerały i pierwiastki śladowe powinny być wyznaczane indywidualnie, po dodatkowym badaniu [36].

Do chwili obecnej nie ma metod leczenia, które mogłyby zapobiec rozwojowi marskości wątroby u pacjentów z CF. W ostatnich latach kwas ursodeoksycholowy (UDCA) przyciągnął uwagę naukowców, z powodzeniem stosowaną przez hepatologów do leczenia kamieni żółciowych dodatnich pod względem cholesterolu. Długotrwałe (ponad 3 miesiące) stosowanie UDCA w wysokich dawkach (20-30 mg / kg / dobę) u pacjentów z CF ma działanie żółciopędne, cholekinetyczne, cytoprotekcyjne, przeciwutleniające i immunomodulacyjne [7, 21, 24]. Od 1994 r. UDCA w rosyjskim ośrodku mukowiscydozy jest przepisywany wszystkim pacjentom z CF z hepatomegalią, zespołem cholestazy i marskością wątroby z lub bez zespołu nadciśnienia wrotnego (z cytolizą i bez cytolizy). Około 30% pacjentów z CF z różnych regionów Rosji i 80% dzieci z Moskwy otrzymuje UDCA (URSOSAN, PRO.MED.SC Prague AO, Czechy, URSOFALK, Dr.Falk, Niemcy) w dawce 15-30 mg / kg / dobę jest stale w kompleksie podstawowej terapii MV (czas trwania terapii ciągłej dla niektórych dzieci jest dłuższy niż 6 lat) [7, 8].

Aby zapobiec krwawieniom z żylaków przełyku z zespołem nadciśnienia wrotnego na tle marskości wątroby, odpowiednie są takie metody leczenia, jak stwardnienie endoskopowe lub podwiązanie, wewnątrzwątrobowe przetoki przeznaczyniowe, a następnie przeszczep wątroby. Częściowe przeszczepienie wątroby od żywych dawców jest obecnie możliwe w Rosji. Nie wykazano przetoki portosystemowej, pomimo ich skuteczności w zapobieganiu krwawieniom z przełyku, ze względu na wysokie ryzyko niewydolności wątroby [11, 21, 24]. Wraz z rozwojem zespołu hipersplenizmu częściowa splenektomia może być alternatywą [11, 27, 38].

Wiadomo, że przyczyną negatywnych skutków u 95% pacjentów z mukowiscydozą jest patologia oskrzelowo-płucna, w walce z którą antybiotykoterapia jest bardzo ważna.

W ostatnich latach w taktyce antybakteryjnej terapii CF zaobserwowano wyraźną tendencję do wcześniejszego (przy pierwszych oznakach zaostrzenia procesu oskrzelowo-płucnego) przepisywania antybiotyków i ich przedłużonego stosowania, a także ich stosowania w celach profilaktycznych.

Wybór antybiotyku zależy od rodzaju mikroorganizmów wydzielanych z wydzieliny oskrzelowej pacjenta z CF i ich wrażliwości na antybiotyki. Analizę mikrobiologiczną plwociny u pacjentów z mukowiscydozą należy przeprowadzić co najmniej 1 raz w ciągu 3 miesięcy.

Mikrobiologiczny krajobraz wydzielin oskrzelowych w mukowiscydozie we wczesnych stadiach choroby reprezentują: gronkowiec (61%), pałeczka hemofilna (46%). Zazwyczaj pseudomonas sutum (77%) zaczyna dominować w wieku powyżej 3 lat, podczas gdy wrażliwość na antybiotyki zmienia się [4, 5, 6].

Farmakokinetyka antybiotyków w leczeniu mukowiscydozy (zwiększenie klirensu układowego, przyspieszenie metabolizmu w wątrobie i zwiększenie klirensu nerkowego, maksymalne stężenie antybiotyków w surowicy krwi pacjentów z MV jest niższe niż w przypadku podania tej samej dawki pacjentom z inną patologią), rozmieszczenie mikroorganizmów wewnątrzoskrzelowych, słaba penetracja plwocina większości antybiotyków, często spotykana u pacjentów z opornością drobnoustrojów na antybiotyki CF, wymaga wprowadzenia wysokiej dawki pojedynczej i codziennej antybiotyki tó [6, 16, 21, 22].

Biorąc pod uwagę niedawny spadek wrażliwości P.aeruginosa na ceftazydym z powodu jego długotrwałego ciągłego stosowania, zaczęliśmy stosować nowe leki przeciwbakteryjne z serii cefalosporyn i innych grup (karbapenemy, penicyliny aktywne przeciwko P. aeruginosa) w połączeniu z aminoglikozydami.

Pewne nadzieje na bardziej udaną walkę z P.aeruginosa pojawiły się przy długotrwałym podawaniu subterapeutycznych dawek makrolidów, które tłumią produkty alginianowe, jak również niszczą biofilmy chroniące mikrokolonie P.aeruginosa [5, 9, 14, 19].

Nasze 3-letnie obserwacje kliniczne i funkcjonalne 70 pacjentów otrzymujących Pulmozim (Dornaza-alpha, Hoffmann-la-Roche, Szwajcaria) dowiodły jego wysokiej skuteczności. Zmniejszyły częstość epizodów oddechowych (o 29%), zmniejszyły nasilenie zaostrzeń oskrzelowo-płucnych, częstotliwość i czas hospitalizacji oraz kursy leczenia przeciwbakteryjnego. Znaczący klinicznie wzrost wskaźnika wzrostu masy ciała o 7%, poprawa funkcji oddechowej wymuszonej pojemności życiowej (FVC) i wymuszonej objętości wydechowej w 1 sekundzie (FEV1) odpowiednio o 4 i 3%, z ich naturalnym spadkiem o 4-6% w grupa kontrolna. Na tle terapii PULMOSIS stopień rozsiewu plwociny w Staureus i P. aeruginosa zmniejszył się [5, 6, 21].

Jednym z ważnych i tanich składników terapii CF jest kinezyterapia, której głównym celem jest oczyszczenie drzewa oskrzelowego z lepkiej plwociny. Najczęściej stosowane są uderzenia i wibracje klatki piersiowej (klopfmassazh), aktywny cykl oddychania i drenaż autogenny. Opracowano również ćwiczenia oddechowe z wykorzystaniem mrugnięć, kornetów i peepów [10].

W 1998 r W Moskwie, zarządzenie nr 636 z 3 grudnia 1998 r., „O zaopatrywaniu dzieci w mukowiscydozę i ich rehabilitację w warunkach miejskich poliklinik dziecięcych” za pomocą leków, wprowadzono program rehabilitacji i leczenia pacjentów z mukowiscydozą. Na podstawie tego zamówienia 110 pacjentów w Moskwie otrzymuje leki ratujące życie zgodnie z bezpłatnymi receptami: antybiotyki, mukolityki, mikrosferyczne enzymy trzustkowe, hepatoprotektory i witaminy.

Dzieci są w ciągłej obserwacji - 4 razy w roku, zaplanowane badania pacjentów są przeprowadzane zgodnie z protokołem.

Do zadań lekarza podczas hospitalizacji zalicza się: korektę terapii, pytanie o konieczność hospitalizacji i dożylną antybiotykoterapię w domu. Raz w roku wszyscy pacjenci przechodzą szczegółowe badanie zgodnie z protokołem. Zalety aktywnej systematycznej obserwacji w warunkach ambulatoryjnych obejmują psychologiczne (wygoda dla pacjenta i rodziny), kliniczne (w wielu przypadkach ciężkie zaostrzenia związane z krzyżowaniem i nadkażeniem można uniknąć) oraz czynniki ekonomiczne.