Płytki krwi są specyficznymi komórkami krwi, które są odpowiedzialne za jedną z jego najważniejszych funkcji, krzepnięcie. Normalnie, w badaniu krwi u dorosłych, ich liczba mieści się w zakresie 250-400 tysięcy na metr sześcienny / mm. Wzrost o ponad 500 tysięcy z nich nazywa się trombocytozą.
Trombocytozę klonalną obserwuje się u osób w wieku powyżej 50 - 60 lat. Powodem jest mutacja guza macierzystych komórek krwiotwórczych. W tym przypadku następuje wzrost produkcji płytek z wadami i proces ten nie jest kontrolowany. Z kolei wadliwe komórki nie radzą sobie z ich główną funkcją - tworzeniem skrzepliny.
Pierwotna trombocytoza rozwija się podczas onkologicznych lub łagodnych procesów nowotworowych w układzie krwiotwórczym, gdy w szpiku kostnym występuje zwiększona proliferacja kilku wysp krwiotwórczych jednocześnie.
Wtórną trombocytozę obserwuje się najczęściej, gdy:
Rozważ oddzielnie pierwotną i reaktywną trombocytozę. Tak
Objawy pierwotnej trombocytozy charakteryzują się niespecyficznymi objawami klinicznymi i przypadkowym wykrywaniem. Ten warunek jest typowy dla:
Taka niewyjaśniona kliniczna manifestacja podstawowej trombocytozy często staje się przewlekła. Jednocześnie nadpłytkowość samoistna musi być rozwiązana natychmiast po jej wykryciu, ponieważ przy prawidłowo wykonanej diagnozie i odpowiednim i precyzyjnie dobranym leczeniu jest ona podatna na działanie terapeutyczne.
Choroba ta charakteryzuje się również wzrostem poziomu płytek krwi, ale już ze względu na nadmierną aktywność hormonu trombopoetyny. Jego funkcje obejmują kontrolę podziału, dojrzewania i wprowadzania dojrzałych płytek krwi do krwiobiegu. Jednocześnie wytwarzana jest duża liczba płytek krwi o normalnej strukturze i funkcji.
Powyższe symptomy łączą się:
Ta choroba może również rozwijać się u dzieci. Jednocześnie liczba płytek krwi, w zależności od wieku dziecka, waha się od 100-400 tysięcy u noworodka do 200-300 tysięcy u dziecka starszego niż rok.
Pierwotna trombocytoza u dzieci jest czynnikiem dziedzicznym lub nabytym - białaczką lub białaczką.
Wtórna trombocytoza jest stanem niezwiązanym z problemami układu krwiotwórczego. Obejmują one:
Dokładnie opisaliśmy przyczyny trombocytozy, teraz o leczeniu. Ta choroba jest wielowymiarowa. Nie ma wyraźnego obrazu klinicznego. Symptomatologia jest odpowiednia do nadciśnienia tętniczego, miażdżycy tętnic, niedokrwistości, a wreszcie warunków onkologicznych. Dlatego skuteczne leczenie trombocytozy zależy od terminowej dokładnej diagnozy, adekwatności zaleceń lekarskich i ścisłego przestrzegania planu działań terapeutycznych ze strony pacjenta.
Chciałbym szczególnie zauważyć, że pierwotna trombocytoza jest chorobą nowotworową mieloproliferacyjną o korzystnym rokowaniu, gdy jest właściwie podawana pacjentom. I mogą żyć tak długo, jak inni ludzie.
Reaktywna trombocytoza obejmuje przede wszystkim leczenie choroby podstawowej.
Sam zabieg odbywa się w 4 głównych obszarach:
Zapobieganie polega na:
Terapia cytoredukcyjna polega na zmniejszeniu nadmiernego tworzenia płytek krwi za pomocą leków cytotoksycznych.
Ukierunkowana terapia ma na celu uzyskanie najlepszych mechanizmów molekularnych wzrostu guzów, ponieważ stanowią one podstawę rozwoju klonalnej i zasadniczej trombocytozy.
Zapobieganie i leczenie powikłań. Ta choroba może również powodować straszne komplikacje. Wśród nich są ataki serca różnych organów i gangrena kończyn. W związku z tym szczególną uwagę zwraca się na terapię lekową w przypadku wszystkich powiązanych chorób.
Trombocytoza może i powinna być leczona. Jest doskonale podatny na korektę przy wczesnym wykryciu. Natychmiast skontaktuj się z lekarzem przy pierwszych objawach któregokolwiek z powyższych objawów. I bądź zawsze zdrowy!
Ludzie często pytają: „trombocytoza przyczyny i leczenia” - zobaczmy, jaki to jest atak i jak z tym walczyć. W tym artykule znajdziesz odpowiedzi na pytania: przyczyny, klasyfikacja, objawy i leczenie trombocytozy.
Co to jest trombocytoza? Jest to diagnoza, która wskazuje, że krew danej osoby zawiera dużą liczbę płytek krwi.
Dlaczego to jest niebezpieczne? Po pierwsze, trombocytoza pokazuje, że wzrasta ryzyko zakrzepicy i krwawienia.
Normalna liczba wynosi od 150 tysięcy do 450 tysięcy płytek w 1 μl (mikrolitr, to jest w 1 milimetr sześcienny) krwi, najlepiej 250-300 tysięcy / μl, ale mogą wystąpić wyjątki:
W przypadku trombocytozy liczba płytek krwi może wynosić ponad milion w 1 μl krwi.
Przyczyny trombocytozy różnią się w zależności od jej rodzaju. Zdarza się:
Czym jest trombocytoza i jak się objawia?
W jamach wielu ludzkich kości znajduje się czerwony szpik kostny zawierający hematopoetyczne komórki macierzyste. To od nich powstaje cała krew, która jest w ciele każdego z nas.
Jeśli praca tych komórek macierzystych jest osłabiona, krew zaczyna być wytwarzana nieprawidłowo (zespół mieloproliferacyjny) - zbyt wiele płytek krwi jest wprowadzanych do krwi, a same płytki krwi mogą ulec deformacji.
W wyniku takich naruszeń naczyń krwionośnych mogą powstawać skrzepy krwi, a przy zdeformowanych płytkach krwi może wystąpić krwawienie. Takie zaburzenia nazywane są pierwotną trombocytozą.
Choroba rozwija się bardzo powoli, czasami przez wiele lat.
Powoduje wtórną trombocytozę
Na zewnętrznych objawach trombocytozy nie można mówić.
U różnych osób mogą wyglądać jak objawy zupełnie różnych chorób:
Obecność pierwotnej trombocytozy jest wykrywana tylko w testach laboratoryjnych. Nawet ogólne badanie krwi pomoże zidentyfikować nieprawidłowości, a następnie lekarz może zalecić dodatkowe badania.
Przyczyny trombocytozy mogą być różne, ale główną z nich jest nadmierny podział komórek (proliferacja) w wyniku rozwoju głównie raka w układzie krwiotwórczym (hematopoeza, mutacja i transformacja) komórek macierzystych.
Leczenie prowadzi hematolog.
W zależności od przyczyn choroby przepisywane są leki lub inne leczenie:
Oznacza to, że trombocytoza występuje najczęściej w onkologii i łagodnych nowotworach układu krwiotwórczego.
Szczególną uwagę w procesie leczenia należy zwrócić na przezwyciężenie rozwoju możliwych powikłań, przede wszystkim niedokrwienia tętniczego, zakrzepicy, krwotoków (krwotoków).
Reaktywna trombocytoza jest diagnozą, która ujawnia podwyższoną liczbę płytek krwi we krwi w wyniku rozwoju innych chorób (dlatego jest często nazywana wtórną trombocytozą).
Jest to zazwyczaj choroba łagodna, w której układ krwiotwórczy nie cierpi, a same płytki krwi nie zmieniają swojego kształtu i nadal spełniają swoje zamierzone funkcje.
Przyczyn reaktywnej trombocytozy może być wiele:
Trombocytoza jest rzadką chorobą układu krwiotwórczego. Towarzyszy temu wyraźny wzrost liczby płytek krwi, co powoduje naruszenie jego krzepnięcia i skłonności do zakrzepicy. Głównie osoby starsze po 60. roku życia chorują, wśród nich są w przybliżeniu mężczyźni i kobiety, a wśród młodych pacjentów jest więcej kobiet niż kobiet.
Mówiąc o trombocytozie jako niezależnej chorobie, należy pamiętać o nadpłytkowości samoistnej. Jest to w rzeczywistości proces nowotworowy, któremu towarzyszy naruszenie tworzenia się płytek krwi w szpiku kostnym, w wyniku którego ich nadmiar przenika do krwiobiegu. Co więcej, takie komórki mają również strukturalne i funkcjonalne odchylenia, które nie pozwalają im na odpowiednie wykonywanie swoich funkcji. Zasadniczą trombocytozę diagnozuje się zwykle u dorosłych.
Wtórna trombocytoza nie jest niezależną patologią, ale występuje w innych chorobach jako jeden z ich przejawów, a zatem nie ma charakteru nowotworowego. Wśród pacjentów przeważają dzieci.
Pomimo faktu, że pierwotna trombocytoza jest procesem mieloproliferacyjnym (białaczka megakariocytowa, jak ją nazywano wcześniej), rokowanie jest korzystne, a przy odpowiednim podejściu do leczenia pacjenci żyją tyle samo, co inni ludzie.
Płytki krwi są płytkami krwi, które biorą udział w procesie krzepnięcia krwi i wspierane są jego właściwości reologiczne. Powstają w szpiku kostnym, ich poprzednikami są megakariocyty (olbrzymie wielojądrzaste komórki), które rozpadają się na fragmenty, tracą jądro i zamieniają się w płytki krwi przedostające się do krwiobiegu. Płytki krwi żyją około 7-10 dni, a jeśli w tym okresie nie ma potrzeby ich (krwawienie), to są niszczone w śledzionie i wątrobie. Zwykle liczba płytek krwi nie powinna przekraczać 450x10 9 / l.
Przydzielić pierwotną i wtórną (reaktywną) trombocytozę. Pierwotna trombocytoza jest mieloproliferacyjną chorobą nowotworową, gdy nadmierne tworzenie płytek występuje w szpiku kostnym. Z czasem ta ostatnia jest zastępowana przez włókna kolagenowe (zwłóknienie szpiku), a przemiana choroby w ostrą białaczkę jest również możliwa.
Przyczyny zasadniczej trombocytozy nie są w pełni wyjaśnione, ale istnieją już badania potwierdzające obecność pewnych genów u pacjentów z mutacjami. Molekularne badania genetyczne pozwoliły zidentyfikować pacjentów w młodym wieku, u których objawy kliniczne choroby jeszcze się nie ujawniły, co było powodem ponownego rozpatrzenia opinii i głównie pacjentów w podeszłym wieku.
Mutacje genów niekoniecznie są dziedziczne, mogą pojawić się pod wpływem zewnętrznych czynników niepożądanych, więc naukowcy są zdania, że zasadnicza trombocytoza jest poliologiczna. Z drugiej strony, znając obecność konkretnej mutacji, można wybrać skuteczne leczenie najnowocześniejszymi lekami (terapia celowana).
klasyfikacja i przyczyny trombocytozy
Trombocytozie reaktywnej (wtórnej) towarzyszy nadprodukcja komórek krwi o normalnych właściwościach. Jego przyczyny leżą w innych chorobach, które powodują nadmierne tworzenie płytek krwi.
Wśród możliwych przyczyn wtórnej trombocytozy są:
Wśród chorób zakaźnych trombocytozę najczęściej wywołuje zakażenie meningokokowe, rzadziej wirusowe, grzybicze. Na tle procesów zapalnych dowolnej natury występuje nie tylko trombocytoza, ale także leukocytoza. Zjawisko to jest bardziej charakterystyczne dla trombocytemii reaktywnej niż pierwotnej, gdy zawartość komórek białego zarodka krwiotwórczego zwykle się nie zmienia.
Wtórna trombocytoza występuje częściej u dzieci niż u dorosłych. Jego obecność jest szczególnie prawdopodobna w przypadku niedokrwistości z niedoboru żelaza, gdy wraz z proliferacją komórek czerwonego pędu następuje pewien wzrost produkcji płytek. Inną przyczyną trombocytozy u dzieci może być choroba, w której zanikają śledziona (asplenia), która służy jako miejsce degradacji płytek krwi. Pierwotna trombocytoza u dzieci jest niezwykle rzadkim zjawiskiem.
po prawej - nadmiar płytek we krwi w dowolnej postaci trombocytozy (po lewej - norma)
Objawy trombocytozy mogą być nieobecne przez długi czas, a następnie choroba jest wykrywana przez przypadek lub z pojawieniem się powikłań. Najbardziej charakterystyczne są:
Zakrzepica i choroba zakrzepowo-zatorowa to najbardziej charakterystyczny objaw trombocytozy. Nadmiar płytek krwi powoduje wzrost krzepliwości krwi i tworzenie skrzepów krwi zarówno w naczyniach tętniczych, jak i żylnych, ale tętnice są częściej zatkane.
Objawami zakrzepicy mogą być zawał mięśnia sercowego, ostre naruszenie krążenia mózgowego (zawał mózgu). Możliwa zatorowość płucna. Katastrofy naczyniowe u młodych ludzi są często związane z trombocytozą, która może być bezobjawowa przez długi czas.
Erytromelalgia jest kolejnym charakterystycznym objawem choroby, która wyraża się ostrymi, palącymi bólami kończyn, zwykle stóp. Bóle są pogarszane przez działanie ciepła i wysiłku fizycznego, uczucie ciepła i ciemnienie skóry mogą się przyłączyć.
Zakrzepica małych naczyń prowadzi do zmian niedokrwiennych w tkankach miękkich z silnym bólem opuszków palców, chłodzeniem i suchością skóry. W ciężkich patologiach zakrzepica może spowodować całkowite załamanie przepływu krwi, które jest obarczone martwicą (zgorzelą) palców u rąk i nóg.
krwotoki w DIC
Zamknięcie naczyń krwionośnych za pomocą skrzepów krwi prowadzi do różnych zaburzeń neurologicznych: zmniejszonej inteligencji, zawrotów głowy, ogniskowych objawów neurologicznych. Wraz z pokonaniem naczyń siatkówki, wzrok cierpi.
U kobiet w ciąży trombocytoza może być bardzo niebezpieczna. We wczesnych stadiach prowokuje poronienia, w późniejszych - zawały łożyska, opóźnienie rozwojowe, a nawet śmierć płodu, skomplikowane porody podczas porodu (przerwanie łożyska, masywne krwawienie).
Zespół krwotoczny występuje u połowy pacjentów z pierwotną trombocytozą i jest związany z rozwojem przewlekłego DIC, gdy czynniki krzepnięcia są wydalane w procesie trwałej zakrzepicy. Objawy krwotoczne są ograniczone do krwotoków w skórze (wybroczyny, wybroczyny), krwawiących dziąseł, przewodu pokarmowego. Największym niebezpieczeństwem niedostatecznego krzepnięcia krwi jest operacja chirurgiczna ze względu na ryzyko poważnego krwawienia.
Przy długim przebiegu trombocytozy mogą dołączyć inne objawy:
Wtórna trombocytoza nie ma tak charakterystycznych objawów, a pacjent skarży się na chorobę podstawową. Objawy zakrzepowo-krwotoczne nie są charakterystyczne, śledziona nie jest powiększona. Zwykle diagnozuje się ją w odpowiednim czasie i podczas leczenia choroby podstawowej szybko ustępuje bez wywoływania zaburzeń krzepnięcia.
Aby podejrzewać trombocytozę, wystarczy przeprowadzić pełną morfologię krwi, w której liczba płytek krwi przekroczy 600-1000 x 10 9 / l, a same płytki krwi są zwykle duże, z małą zawartością granulek. Leukocyty z nadpłytkowością samoistną rosną rzadko, zwykle są normalne. W przypadku nawracających krwawień niedokrwistość rozwija się wraz ze zmniejszeniem liczby czerwonych krwinek.
Aby potwierdzić diagnozę, pacjent otrzymuje punkcję mostka i badanie szpiku kostnego, w którym wykryto nadmiar megakariocytów i resztek płytek krwi. Podczas koagulogramu następuje wydłużenie czasu krwawienia, naruszenie właściwości agregacji płytek krwi.
Kwestia leczenia trombocytozy jest nadal przedmiotem dyskusji, nie ma zgody co do tego, kiedy należy rozpocząć aktywne działania, jak rozsądna i uzasadniona jest terapia lekami chemioterapeutycznymi i innymi agresywnymi środkami. Wiele leków ma masę niepożądanych skutków ubocznych i może nawet spowodować przejście choroby do ostrej białaczki. Główną zasadą leczenia trombocytozy jest nie krzywdzenie pacjenta, a przede wszystkim zapobieganie powikłaniom (zakrzepicy).
Reaktywnej trombocytozie nie towarzyszy patologia płytek krwi i powikłania zakrzepowe, dlatego nie jest wskazana dla niej specyficzna terapia, a lekarz musi skierować swoje wysiłki na leczenie choroby podstawowej. Poniżej przedstawiono podstawowe zasady leczenia nadpłytkowości samoistnej.
Jeśli nie ma klinicznych objawów choroby, a liczba płytek krwi nie osiąga wartości zagrażających, możemy ograniczyć się do obserwacji. U osób młodych, u których choroba jest łagodna i nie ma objawów zakrzepicy, leczenie jest uzasadnione w przypadku rozwoju powikłań.
Główne kierunki w leczeniu trombocytozy:
Zapobieganie zakrzepicy jest główną taktyką leczenia trombocytozy. Przede wszystkim konieczne jest wyeliminowanie możliwych czynników ryzyka przyczyniających się do wzrostu agregacji płytek, które ponadto są nadmierne. Powinien przestać palić, znormalizować metabolizm tłuszczów poprzez przyjmowanie leków obniżających poziom lipidów, przeprowadzić skuteczną terapię przeciwnadciśnieniową, zrekompensować istniejącą cukrzycę. Nie zapominaj o walce z brakiem aktywności fizycznej, zwiększeniu aktywności fizycznej.
Podawanie leków przeciwpłytkowych jest podstawą terapii trombocytozy. Najczęściej przepisywane niesteroidowe leki przeciwzapalne, w szczególności kwas acetylosalicylowy, na podstawie którego przemysł farmakologiczny oferuje wiele leków, które mają niewielkie skutki uboczne. Najlepiej jest mianować aspirynę w ilości 40-325 mg dziennie. Niższa dawka nie jest skuteczna w zapobieganiu zakrzepicy, duża nie jest uzasadniona ze względu na rosnące ryzyko działań niepożądanych - wrzody żołądka i dwunastnicy, krwawienie.
Kwas acetylosalicylowy przeszedł liczne badania kliniczne i okazał się skutecznym sposobem zapobiegania zakrzepicy, zwłaszcza u pacjentów z zaburzeniami mikrokrążenia i objawami neurologicznymi w związku z tym. Jeśli kwas acetylosalicylowy jest przeciwwskazany lub nie jest tolerowany, stosuje się inne leki przeciwpłytkowe, takie jak klopidogrel i tiklopidyna.
Podstawą patogenetycznego leczenia trombocytozy jest terapia cytoredukcyjna, której celem jest zmniejszenie powstawania „dodatkowych” płytek krwi w szpiku kostnym. Stosowanie leków chemioterapeutycznych jest ograniczone ze względu na ich toksyczność, ale są one w stanie skutecznie hamować postęp patologii, zmniejszając proliferację komórek nowotworowych i normalizując morfologię krwi. Nie ma jednolitego schematu podawania leków chemioterapeutycznych w przypadku trombocytozy, są one dobierane indywidualnie dla każdego pacjenta w dawce, która pozwala na utrzymanie akceptowalnej liczby płytek krwi.
Hydroa (hydroksymocznik), merkaptopuryna, cytarabina są stosowane jako terapia cytoredukcyjna. Hydrea (hydroksymocznik) jest uznawany za najpopularniejszy lek, który okazał się skuteczny w wielu badaniach klinicznych.
Stosowanie alfa-interferonu jest skuteczne u ponad 80% pacjentów, ale to leczenie ma kilka wad, wśród których są działania niepożądane (niedokrwistość, leukopenia, gorączka, depresja, nieprawidłowa czynność wątroby itp.), Aw rezultacie nietolerancja leczenia w ćwiartek pacjentów. Efekt leczenia utrzymuje się tylko w momencie przyjmowania interferonu.
Brak efektów teratogennych i mutagennych pozwala jednak na stosowanie interferonu alfa u niektórych kategorii osób. Dlatego młode kobiety, które dopiero planują zajść w ciążę lub są już w ciąży, są leczone interferonem. Podobnie jak w przypadku cytostatyków, nie ma jednolitego schematu ich stosowania. Dawka, droga podawania i tryb są ustalane indywidualnie na podstawie tolerancji. Zazwyczaj lekarz wybiera maksymalną dawkę, przy której nie występują skutki uboczne.
Inhibitor fosfodiesterazy III - anagrelid - jest stosowany w celu zmniejszenia liczby płytek krwi ze względu na jego zdolność do zmniejszania tworzenia nadmiernych megakariocytów w szpiku kostnym. Jego działanie jest odwracalne i zależy od dawki leku. W przeciwieństwie do interferonu, anagrelid podaje się w minimalnej skutecznej dawce, przy której liczba płytek krwi nie przekracza 600 tysięcy na mikrolitr krwi.
Terapia celowana jest uważana za najnowocześniejszą metodę leczenia patologii guza, ukierunkowaną na molekularne mechanizmy wzrostu guzów. Działając precyzyjnie, mają dobry efekt terapeutyczny, w tym trombocytozę. Do tej pory dozwolone jeden lek w tej grupie - ruksolitynib.
Leczenie powikłań trombocytozy i zapobieganie im jest integralną częścią terapii lekowej. Na przykład, środki przeciwpłytkowe (aspiryna), leki przeciwzakrzepowe (heparyna), a nawet zabiegi chirurgiczne (stentowanie, chirurgia bypassów) są stosowane do zakrzepicy dużych naczyń z zakrzepicą i zakrzepicą.
W zwłóknieniu szpiku, gdy tkanka łączna rośnie w szpiku kostnym, można przepisać glikokortykosteroidy i leczenie immunomodulujące. Niedokrwistość jest oznaką postępu choroby. Podczas jego rozwoju przepisywane są preparaty żelaza, kwas foliowy, witamina B12 i erytropoetyny. Gdy krwawienie pokazuje etamzilat, kwas askorbinowy, świeże mrożone osocze z DIC. Powikłania infekcyjne są leczone antybiotykami, z uwzględnieniem wrażliwości patogenu.
Wyboru konkretnego leku do leczenia trombocytozy dokonuje lekarz prowadzący na podstawie wieku pacjenta, stopnia ryzyka powikłań zakrzepowych, pojawienia się objawów zaburzeń mikrokrążenia i tolerancji leczenia. Młodzi pacjenci preferują anagrelid i interferony, w starszym wieku przepisywani są cytostatykom, zwykle w postaci monoterapii hydroksymocznikiem (mocznikiem).
Trombocytoforeza jest leczeniem niefarmakologicznym, którego celem jest usunięcie nadmiaru płytek krwi z krwiobiegu i jest stosowana jako leczenie w nagłych wypadkach, gdy rozwija się zakrzepica zagrażająca życiu pacjenta.
Krzepnięcie krwi jest niezwykle ważną rzeczą, zapewniającą regenerację organizmu po urazach. Ta funkcja jest zapewniana przez specjalne komórki krwi - płytki krwi. Gdy we krwi jest zbyt mało płytek, jest to z pewnością bardzo złe, ponieważ wtedy istnieje ryzyko krwawienia nawet ze stosunkowo niewielkiej rany. Jednak odwrotny przypadek, gdy poziom płytek krwi jest zbyt wysoki, nie obiecuje niczego dobrego, ponieważ może prowadzić do powstawania skrzepów krwi. Podwyższony poziom płytek krwi we krwi nazywa się trombocytozą.
Jeśli mówimy o takiej chorobie jak trombocytoza, przyczyny jej występowania zależą bezpośrednio od rodzaju choroby. Konieczne jest rozróżnienie dwóch typów tej choroby: pierwotnej i reaktywnej. W pierwszym przypadku praca komórek macierzystych w szpiku kostnym jest zaburzona. Z reguły pierwotna trombocytoza u dzieci i młodzieży nie jest diagnozowana: ta forma występuje częściej u osób starszych - 60 lat i więcej.
Reaktywna (wtórna) trombocytoza rozwija się na tle każdej choroby. Najczęstsze z nich to:
Oprócz powyższych powodów wtórna postać choroby może wystąpić jako odpowiedź na stosowanie leków takich jak adrenalina lub winkrystyna, ostra odmowa spożywania alkoholu i ciężkie operacje.
Zazwyczaj wszelkie objawy występują tylko podczas pierwotnej trombocytozy. Jeśli zwiększona liczba płytek we krwi jest spowodowana jakąkolwiek dolegliwością, objawy trombocytozy zarówno u dorosłego, jak i dziecka można łatwo pominąć w przypadku objawów choroby podstawowej. Jednakże, jeśli pacjent przechodzi leczenie w szpitalu, badania krwi są wykonywane regularnie i po prostu nie można pominąć tak niepokojącego znaku, jak szybki wzrost liczby płytek krwi.
Osoby, które nie mają historii medycznej, która może wywołać niezbędną trombocytozę, powinny zgłosić się do specjalisty, jeśli zostaną wykryte następujące objawy:
Oczywiście wcale nie jest konieczne, aby objawy pojawiły się na raz - czasami 2-3 znaki z powyższej listy wskazują na podwyższony poziom płytek krwi. Nie należy ich zostawiać bez uwagi, ponieważ od tego może zależeć zdrowie i życie człowieka: zarówno dorosłego, jak i dziecka.
Pierwszą rzeczą, która rozpoczyna diagnozę jakiejkolwiek choroby, w tym takiej choroby jak trombocytoza, jest przyjmowanie wywiadu. Lekarz musi wiedzieć, jakie choroby miał wcześniej pacjent (szczególnie ważne dla identyfikacji przyczyn wtórnej trombocytozy), a także znaki wskazujące na obecność podwyższonych poziomów płytek krwi, które osoba (dorosły lub dziecko) ma w trakcie leczenia. Ale oczywiście konieczne jest przeprowadzenie dodatkowych badań i analiz. Obejmują one:
Oprócz takich badań, wskazujących ogólnie na podwyższony poziom, konieczne jest również przeprowadzenie serii testów w celu upewnienia się, że trombocytoza u osoby dorosłej lub dziecka nie jest spowodowana jakąkolwiek chorobą lub patologią.
Głównym wektorem, który określa sposób leczenia trombocytozy, jest rodzaj choroby i jej nasilenie. Jeśli trombocytoza jest reaktywna, najpierw należy skierować leczenie na pierwotną przyczynę, to znaczy na chorobę, która spowodowała wzrost liczby płytek krwi. Jeśli trombocytoza objawia się jako niezależna choroba, leczenie zależy od tego, jak bardzo poziom płytek krwi odbiega od normy. Jeśli te zmiany są niewielkie, zmiana sposobu jedzenia i stosowanie tradycyjnej medycyny pomoże rozwiązać problem. Ogólne leczenie jest najbardziej skuteczne w przypadku następujących produktów:
Zakazane produkty, banany, orzechy, czarna aronia, granaty, owoce dzikiej róży i soczewica są również produktami zakazanymi, które zwiększają lepkość krwi. Należy również unikać alkoholu, leków moczopędnych i różnych leków hormonalnych (w tym środków antykoncepcyjnych).
Jeśli jednak nie da się poradzić sobie z pojedynczą korektą dawki, leczenie polega na zastosowaniu specjalnych preparatów do rozrzedzania krwi. Ich dokładne nazwy najlepiej wyjaśnić, konsultując się z lekarzem.
Na pierwszy rzut oka trombocytoza nie jest zbyt niebezpieczna, ale to właśnie ten syndrom pociąga za sobą tworzenie się skrzepów krwi, co w niefortunnych okolicznościach może nawet doprowadzić do śmierci. Ponieważ jest to ważne w przypadku jakichkolwiek problemów, natychmiast udaj się do specjalisty i, jeśli to konieczne, natychmiast rozpocznij leczenie.
Jeśli uważasz, że masz trombocytozę i objawy charakterystyczne dla tej choroby, twój hematolog może ci pomóc.
Sugerujemy również skorzystanie z naszej internetowej usługi diagnostyki chorób, która wybiera możliwe choroby w oparciu o wprowadzone objawy.
Purpurowa małopłytkowość lub choroba Verlgofa jest chorobą występującą na tle spadku liczby płytek krwi i ich patologicznej tendencji do sklejania się, i charakteryzuje się pojawieniem się licznych krwotoków na powierzchni skóry i błon śluzowych. Choroba należy do grupy skaz krwotocznych, jest dość rzadka (według statystyk, 10-100 osób choruje rocznie). Po raz pierwszy został opisany w 1735 r. Przez słynnego niemieckiego lekarza Paula Werlhofa, od którego otrzymał jego nazwę. Częściej manifestuje się w wieku 10 lat, podczas gdy wpływa na twarze obu płci z taką samą częstotliwością, a jeśli mówimy o statystykach wśród dorosłych (po 10 roku życia), kobiety chorują dwa razy częściej niż mężczyźni.
Trombocytopatia jest chorobą układu hemostazy, charakteryzującą się jakościową niższością płytek krwi z ich wystarczającą ilością we krwi. Choroba występuje dość często, głównie w dzieciństwie. Ponieważ leczenie patologii jest objawowe, osoba cierpi na nią przez całe życie. Zgodnie z ICD 10 kodem takiej patologii jest D69.1, z wyjątkiem jednej z odmian choroby von Willebranda, która według ICD 10 ma kod D68.0.
Choroba Randyu-Oslera (dziedziczna krwotoczna teleangiektazja, zespół Randyu-Oslera) jest chorobą wrodzoną, która charakteryzuje się niedorozwojem nabłonka naczyń krwionośnych. Chory ma częste krwawienie z nosa, rozwija się niedokrwistość, możliwe jest krwawienie wewnętrzne.
Marskość wątroby jest chorobą przewlekłą spowodowaną postępującym zastępowaniem tkanki miąższowej wątroby włóknistą tkanką łączną, w wyniku której struktura wątroby jest restrukturyzowana, a rzeczywiste funkcje są osłabiane. Głównymi objawami marskości wątroby są żółtaczka, zwiększenie wielkości wątroby i śledziony, ból w prawym nadbrzuszu.
Salmonelloza jest ostrą chorobą zakaźną wywołaną ekspozycją na bakterie Salmonella, która w rzeczywistości określa jej nazwę. Salmonelloza, której objawy u nosicieli tej infekcji są nieobecne, pomimo aktywnej reprodukcji, jest przenoszona głównie przez żywność skażoną Salmonellą, a także przez zanieczyszczoną wodę. Głównymi objawami choroby w postaci aktywnej są objawy zatrucia i odwodnienia.
Z ćwiczeniami i umiarkowaniem większość ludzi może obejść się bez leków.
Trombocytoza to wzrost liczby płytek krwi. Podczas trombocytozy poziom płytek krwi może osiągnąć około 500 000 na metr sześcienny. mm Przyczynami rozwoju tej choroby mogą być: zbyt szybkie wytwarzanie płytek krwi w samym szpiku kostnym, spowalniające ich rozpad, zmieniające dystrybucję w krwiobiegu itp.
Trombocytoza krwi jest czynnikiem prowokującym w tworzeniu skrzepów krwi. W niektórych przypadkach trombocytoza może prowadzić do krwawienia z powodu wad płytek i upośledzenia mikrokrążenia krwi. Terapia trombocytozy polega na zapobieganiu zakrzepicy i leczeniu choroby podstawowej, która powoduje wzrost poziomu płytek krwi.
Ustalenie rodzaju trombocytozy jest uważane za niezwykle ważne, ponieważ klonalnej trombocytozie krwi często towarzyszy powstawanie powikłań zakrzepowych i wymaga dokładnego badania terapeutycznego.
W innych patologiach mieloproliferacyjnych (czerwienica prawdziwa, białaczka przewlekła, nadpłytkowość samoistna itp.) Trombocytoza stanowi główne powikłanie, które wpływa na charakter choroby podstawowej i prowadzi do powikłań z tworzeniem się skrzepów krwi.
Trombocytoza może być kilku rodzajów: trombocytoza klonalna, pierwotna trombocytoza, wtórna trombocytoza. W swej istocie klonalna i pierwotna trombocytoza mają podobny wzór rozwojowy.
W trombocytozie klonalnej przyczyną rozwoju jest sama wada hematopoetycznych komórek macierzystych. Te komórki macierzyste mają charakter nowotworowy w przypadku stanów mieloproliferacyjnych z przewlekłym przebiegiem. Mają także wysoką wrażliwość na trombopoetynę i nie mają szczególnej zależności od stymulacji układu zewnątrzwydzielniczego. Wytwarzanie płytek w tym przypadku jest procesem niekontrolowanym, z faktem, że same płytki krwi są funkcjonalnie wadliwe, w wyniku czego ich interakcja z innymi substancjami i komórkami, które stymulują zakrzepicę, jest zaburzona.
Pierwotną trombocytozę określa się jako tzw. Zespół mieloproliferacyjny, w którym zaburza się pracę w szpiku kostnym komórek macierzystych i obserwuje się proliferację kilku hematopoez w tym narządzie. Dlatego duża liczba płytek krwi jest wydzielana do krwi obwodowej.
Wtórna trombocytoza rozwija się ze względu na wzrost liczby płytek krwi w chorobie przewlekłej. Obecnie istnieje kilka powodów jego rozwoju.
Najczęstszą przyczyną wtórnej trombocytozy jest zakażenie. Czynniki zakaźne obejmują: zakażenie meningokokowe, wirusy, grzyby, pasożyty.
Oprócz czynników zakaźnych istnieją inne czynniki: hematologiczne (niedobór żelaza w niedokrwistości, stosowanie chemioterapii w warunkach onkologicznych); usunięcie śledziony (1/3 całkowitej liczby płytek krwi gromadzi się w tym narządzie, po usunięciu którego zmniejsza objętość krwi ze sztucznym wzrostem liczby płytek); operacje i urazy; procesy zapalne wywołują wzrost liczby płytek krwi (zwiększają poziom interleukiny, co powoduje zwiększoną produkcję trombopoetyny); warunki onkologiczne; leki (kortykosteroidy, sympatykomimetyki, leki antymitotyczne, leki antykoncepcyjne).
W większości przypadków trombocytoza w czasie ciąży jest stanem odwracalnym i tłumaczona jest procesami fizjologicznymi podczas noszenia dziecka. Należą do nich: spowolnienie metabolizmu, zwiększenie objętości krwi, niedokrwistość z powodu niedoboru żelaza u kobiet w ciąży itp.
Pierwotna trombocytoza odnosi się do chorób o charakterze mieloproliferacyjnym, które objawiają się znacznym wzrostem liczby płytek krwi. W związku z tym u pacjentów rozwija się zespół zakrzepowo-krwotoczny. Podstawą tej trombocytozy jest rozwój wewnątrznaczyniowego rozsianego krzepnięcia komórek krwi i zaburzeń mikrokrążenia. Ponadto agregacja płytek krwi jest upośledzona. Częstość występowania u mężczyzn i kobiet jest taka sama. Pierwsze oznaki trombocytozy krwi pojawiają się częściej w wieku 50 lat.
Pacjenci skarżą się na krwawienie (maciczne, nosowe, jelitowe, nerkowe itp.), Wybroczyny, krwotoki podskórnej lokalizacji, sinicę skóry i błon śluzowych, świąd skóry, mrowienie palców u rąk i nóg. W niektórych przypadkach rozwija się gangrena. Oprócz krwawienia u pacjentów z trombocytozą mogą występować takie choroby, jak dystonia wegetatywno-naczyniowa (zimne kończyny, migrenowe bóle głowy, niestabilność ciśnienia tętniczego, tachykardia, duszność itp.), Zakrzepica żył (śledziona, wrota, wątroba, macica) (do 15 mm)).
Ale pojawienie się skrzepów krwi może być nie tylko w żyłach, ale także w tętnicach (tętnica szyjna, krezkowa, płucna, mózgowa itp.). Zawartość płytek krwi we krwi sięga od 800 do 1250. W mikroskopowych analizach płytek krwi są prezentowane w postaci dużych agregatów. W niektórych przypadkach płytki osiągają gigantyczne rozmiary, ze zmienioną wakuolizacją i kształtem, z wykrywaniem megakariocytów lub ich fragmentów. Zawartość leukocytów zwykle nie osiąga wysokich wskaźników (10-15), formuła leukocytów nie ulega zmianie. Hemoglobina i czerwone krwinki mogą być zwiększone.
Gdy nawracające krwawienie może wywołać niedokrwistość z niedoboru żelaza. Podczas badania trepanobioptat szpiku kostnego nie ma trzech wyraźnych rozrostów, wykrywa się wzrost poziomu megakariocytów (więcej niż 5 w zasięgu wzroku). W niektórych przypadkach występuje zwłóknienie szpiku, a także powiększona śledziona, która nie wyraża wskaźników.
Rozwija się wtórna trombocytoza, zarówno w warunkach patologicznych, jak i fizjologicznych. Charakteryzuje się takimi samymi objawami jak dla pierwotnego.
Trombocytozę wykrywa się podczas pełnoetatowego badania przez lekarza, laboratoryjnych badań krwi, biopsji aspiracyjnej i biopsji szpiku kostnego (biopsja trefiny).
Reaktywna trombocytoza charakteryzuje się wzrostem poziomu płytek krwi z powodu niespecyficznej aktywacji trombopoetyny (hormonu, który reguluje dojrzewanie, podział i wchłanianie płytek krwi). Proces ten stymuluje powstawanie dużej liczby płytek krwi bez zmian patologicznych w ich właściwościach funkcjonalnych.
W przypadku trombocytozy reaktywnej przyczyną ostrych i przewlekłych procesów może być ich występowanie. Ostre procesy obejmują: utratę krwi, ostre choroby zapalne lub zakaźne, nadmierny wysiłek fizyczny i odzyskiwanie płytek krwi po wystąpieniu małopłytkowości. Do przewlekłych procesów należą: niedokrwistość z niedoboru żelaza, niedokrwistość hemolityczna, asplenia, rak, reumatyzm, zapalenie jelit, gruźlica, choroby płuc, reakcje na niektóre leki (winkrystyna, cytokiny itp.).
W niektórych warunkach choroba występuje z powodu zatrucia etanolem (przewlekły alkoholizm). Bardzo ważne jest właściwe różnicowanie trombocytozy reaktywnej, ponieważ często jest mylone z małopłytkowością klonalną. Jeśli przy trombocytozie klonalnej przyczyny choroby są trudne do zdiagnozowania, to w przypadku reaktywności nie powoduje to szczególnych trudności, chociaż klinicznie są słabo wyrażone. W przypadku małopłytkowości klonalnej charakterystyczne są również: niedokrwienie obwodowe lub ośrodkowe, zakrzepica dużych tętnic i / lub żył, krwawienie, powiększenie śledziony, gigantyczne rozmiary płytek i upośledzenie ich funkcji, wzrost megakariocytów. Również trombocytoza klonalna charakteryzuje się identyfikacją olbrzymich dysplastycznych form poliploidalnych z ogromną zawartością śladowych ilości płytek w badaniu ich morfologii.
Trombocytoza reaktywna charakteryzuje się prawidłowym obrazem morfologicznym, brakiem centralnego lub obwodowego niedokrwienia, brakiem krwawienia i powiększeniem śledziony, wzrostem megakariocytów w biopsji szpiku kostnego, nie ma ryzyka zakrzepicy żył i tętnic.
Dynamiczna obserwacja może umożliwić ustalenie reaktywnej trombocytozy z normalnym poziomem płytek krwi podczas leczenia choroby, która spowodowała trombocytozę. Na przykład w przypadku urazów i patologii neurologicznych, trombocytoza powstaje w pierwszych dniach choroby i, z powodu prawidłowego leczenia, szybko mija w ciągu dwóch tygodni.
Opisano przypadki występowania reaktywnej trombocytozy w wyniku stosowania leków, które pomimo znaczących wskaźników liczby płytek krwi (około 500), nie stanowią zagrożenia dla wystąpienia powikłań zakrzepowych i zanikają po leczeniu.
Dlatego w leczeniu trombocytozy reaktywnej konieczne jest zidentyfikowanie choroby sprawczej. W tym celu konieczne jest zebranie wywiadu z identyfikacją epizodów zaburzeń mikrokrążenia i zakrzepicy w przeszłości; laboratoryjne badania krwi, badania biochemiczne markerów procesu zapalnego (białko C-reaktywne, seromucoid, test tymolowy, fibrynogen); USG - badanie narządów wewnętrznych.
Opierając się na wynikach uzyskanych z danymi diagnostycznymi, należy opracować taktykę leczenia. Jeśli nie występuje wyraźna trombocytoza (do 600), bez ryzyka zakrzepicy, pacjentowi przepisuje się główną terapię choroby ze stałym monitorowaniem liczby płytek krwi.
Istotna trombocytoza charakteryzuje się wyraźnym wzrostem liczby płytek krwi, których funkcje i morfologia często się zmieniają, co wydaje się być przyczyną takich objawów, jak zakrzepica i krwawienie.
Niezbędna trombocytoza występuje u osób starszych i starszych. Objawy kliniczne choroby są bardzo niespecyficzne, czasami trombocytoza zasadnicza jest wykrywana przypadkowo u osób, które nie składają skarg. Jednak pierwszymi objawami klinicznymi choroby są spontaniczne krwawienia o różnym nasileniu, które często występują w przewodzie pokarmowym i często nawracają przez kilka lat. Mogą również występować krwotoki pod skórą, zakrzepicy, która wpływa na małe naczynia, może towarzyszyć pojawienie się zgorzeli lub owrzodzeń obwodowych, obszarów erytromelalgii i gorączki. U niektórych pacjentów obserwuje się występowanie powiększenia śledziony - czasami bardzo ciężkie i połączone z powiększeniem wątroby. Może wystąpić zawał śledziony.
Diagnostyka laboratoryjna wskazuje na wzrost liczby płytek krwi do 3000, a same płytki krwi są spowodowane zaburzeniami morfologicznymi i czynnościowymi. Zaburzenia te wyjaśniają paradoksalne połączenie krwawienia i zakrzepicy. Hemoglobina i obraz morfologiczny płytek krwi mieszczą się w normalnym zakresie, pod warunkiem, że na krótko przed diagnozą nie było krwawienia. Liczba leukocytów jest również w normalnym zakresie. Czas trwania krwawienia może być wyraźny, ale czas krzepnięcia krwi nie przekracza granic wartości normalnych. Wyraźną zmianę wielkości i liczby megakariocytów wykrywa się w biopsji szpiku kostnego, oprócz rozrostu erytroidalnych i szpikowych szpiku.
Niezbędna trombocytoza ma tendencję do przewlekłego przebiegu ze stopniowym wzrostem liczby płytek krwi u pacjentów, którzy nie otrzymują leczenia. Zgony są spowodowane krwawieniem lub zakrzepicą zatorową. Leczenie ma na celu osiągnięcie prawidłowej liczby płytek krwi. Z reguły stosuje się do tego Melphalan w dawce 375-450 MBq. Aby zmniejszyć ryzyko krwawienia, należy również rozpocząć leczenie u pacjentów bez ciężkich objawów. W patologiach zakrzepowych może pomóc podawanie aspiryny lub kwasu acetylosalicylowego.
Wiadomo, że płytki krwi są elementem składowym krwi lub komórek wytwarzanych przez szpik kostny i służą do krzepnięcia krwi. Istnienie poszczególnych płytek krwi utrzymuje się do 8 dni, po czym spadają do śledziony, gdzie są niszczone. W zależności od wieku liczba płytek krwi, które powstają w szpiku kostnym, może mieć znaczące różnice. U noworodków ich liczba wynosi około 100-400, u dzieci poniżej pierwszego roku życia - 150-360, u dzieci starszych niż rok - 200-300.
Przyczyną rozwoju pierwotnej trombocytozy u dzieci może być białaczka lub białaczka. Przyczynami wtórnej trombocytozy, które nie są związane z funkcją krwiotwórczą, są: zapalenie płuc (zapalenie płuc), zapalenie szpiku (proces zapalny szpiku kostnego, po którym następuje zniszczenie kości), niedokrwistość (niska hemoglobina we krwi).
Ponadto trombocytoza u dzieci może wskazywać na obecność infekcji bakteryjnej lub wirusowej. Może to być wirusowe zapalenie wątroby lub grypa, kleszczowe zapalenie mózgu lub wirus ospy wietrznej. Każda choroba zakaźna może zwiększyć liczbę płytek krwi.
Trombocytoza u dziecka może być spowodowana złamaniem kości cewkowych. Ten stan występuje u takich pacjentów, którzy przeszli operację usunięcia śledziony. Śledziona nie zajmuje ostatniej części w metabolizmie krwinek czerwonych, a jej usunięcie można przeprowadzić tylko w przypadku chorób, które zakłócają normalne krzepnięcie krwi. Choroby takie obejmują hemofilię, która występuje głównie u mężczyzn i jest nadal nieuleczalna. W hemofilii występuje niewystarczająca produkcja płytek krwi.
Leczenie trombocytozy u dzieci powinno być prowadzone przez leczenie choroby, która spowodowała wzrost poziomu płytek krwi, ponieważ główną rolę odgrywa diagnostyka wysokiej jakości.
Jeśli wystąpi trombocytoza klonalna, leczenie należy przeprowadzić przepisując leki przeciwpłytkowe. Należą do nich: kwas acetylosalicylowy 500 mg 3 razy dziennie przez 7 dni; Klobidogrel lub tiklopidyna, gdzie dawka jest brana pod uwagę wraz z wiekiem i masą ciała pacjenta. Należy pamiętać, że krótka recepta na aspirynę może w niej określić działanie wrzodotwórcze, które występuje przy przepisywaniu leku w minimalnych dawkach. Konieczne jest wykluczenie obecności erozyjnych i wrzodziejących zmian w przewodzie pokarmowym przed mianowaniem aspiryny (kwasu acetylosalicylowego), ponieważ jego odbiór może powodować krwawienie.
Jeśli występuje zakrzepica lub niedokrwienie z powodu rozwoju trombocytozy, konieczne jest przeprowadzenie wyraźnej terapii przeciwpłytkowej za pomocą antykoagulantów o działaniu kierunkowym (heparyna, biwalirudyna, Livarudin, Argotoban) oraz codzienne badania laboratoryjne poziomów płytek krwi. W ciężkiej trombocytozie stosuje się terapię cytostatyczną i trombocytoforezę (usuwanie płytek krwi przez oddzielanie). Aby skutecznie leczyć trombocytozę, konieczne jest przeprowadzenie kompleksowego badania pacjenta w celu zidentyfikowania powiązanych i przyczynowych chorób.
Podczas ciąży trombocytozę dostosowuje się za pomocą Dipirydamolu, 1 zakładka. 2 razy dziennie, co oprócz działania przeciwzakrzepowego ma działanie immunomodulujące i poprawia przepływ krwi maciczno-łożyskowej. Warto jednak pamiętać, że trombocytoza w czasie ciąży jest zjawiskiem fizjologicznym i rzadko wymaga korekty.
Oprócz leczenia farmakologicznego w przypadku trombocytozy ważne jest przestrzeganie diety, która jest określona przez dobrą zbilansowaną dietę i przestrzeganie zasad zdrowego stylu życia. Ważnym warunkiem jest zaprzestanie palenia i stosowanie etanolu (alkoholu).
Konieczne jest spożywanie pokarmów bogatych w jod (wodorosty, orzechy, owoce morza), wapń (produkty mleczne), żelazo (czerwone mięso i podroby), witaminy z grupy B (zielone warzywa). Przydatne świeżo wyciskane soki z wysoką zawartością witaminy C (cytryna, pomarańcza, granat, borówka itp.) Nie będą na miejscu. Takie soki muszą być rozcieńczone wodą w stosunku 1: 1.
Z tradycyjnej medycyny do leczenia trombocytozy zaleca się stosowanie nalewki z czosnku, kakao, imbiru i hirudoterapii (leczenie pijawkami).