Kolagenozy - grupa chorób połączonych tym samym rodzajem zmian funkcjonalnych i morfologicznych ze strony tkanki łącznej (głównie włókien zawierających kolagen). Charakterystyczną manifestacją kolagenoz jest postępujący kurs, udział w procesie patologicznym różnych narządów wewnętrznych, naczyń, skóry, układów mięśniowo-szkieletowych. Diagnostyka kolagenoz polega na wielokrotnym wykryciu zmiany chorobowej, wykryciu pozytywnych markerów laboratoryjnych i danych z biopsji tkanki łącznej (skóry lub błony maziowej stawów). Najczęściej kortykosteroidy, leki immunosupresyjne, NLPZ, pochodne aminochinoliny itp. Stosuje się do leczenia kolagenoz.
Kolagenozy (choroby kolagenu) to procesy immunopatologiczne charakteryzujące się układową dezorganizacją tkanki łącznej, zmianą polisystemową, przebiegiem postępującym i polimorficznymi objawami klinicznymi. W reumatologii reumatoidalne zapalenie stawów, reumatyzm, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, guzkowate zapalenie okołostawowe, zapalenie skórno-mięśniowe, ziarniniak Wegenera itd. Są zwykle określane jako kolagenozy, które są połączone w jedną grupę w oparciu o wspólny znak patologiczny (fibrynozytowe zapalenie tętnic, itp.). homeostaza immunologiczna).
Tkanka łączna tworzy szkielet, skórę, zręby narządów wewnętrznych, naczynia krwionośne, wypełnia luki między narządami i stanowi ponad połowę masy ludzkiego ciała. Główne funkcje tkanki łącznej w organizmie są ochronne, troficzne, podtrzymujące, plastyczne, strukturalne. Tkanka łączna jest reprezentowana przez elementy komórkowe (fibroblasty, makrofagi, limfocyty) i macierz międzykomórkową (główna substancja, kolagen, elastyczne, włókna siatkowe). Tak więc termin „kolagenozy” nie odzwierciedla w pełni zmian patologicznych zachodzących w organizmie, dlatego obecnie grupa ta nazywana jest „rozproszonymi chorobami tkanki łącznej”.
Istnieją wrodzone (dziedziczne) i nabyte kolagenozy. Wrodzone dysplazje tkanki łącznej są reprezentowane w szczególności przez mukopolisacharydozę, zespół Marfana, osteogenezę niedoskonałą, zespół Ehlersa-Danlosa, elastyczną pseudoksantomię, zespół Sticklera itd.
Z kolei nabyte kolagenozy obejmują SLE, twardzinę skóry, guzkowate zapalenie okołostawowe, zapalenie skórno-mięśniowe, reumatoidalne zapalenie wielostawowe, zespół Sjogrena, reumatyzm, układowe zapalenie naczyń, rozlane eozynofilowe zapalenie powięzi itp. oraz surowość prognozy; reszta - na małe choroby kolagenu. Zwyczajowo rozróżnia się przejściowe i mieszane formy rozproszonych chorób tkanki łącznej (zespół Sharpe'a).
Wrodzone choroby kolagenu są spowodowane dziedzicznym (genetycznym) naruszeniem struktury kolagenu lub metabolizmu. Etiologia nabytych ogólnoustrojowych chorób tkanki łącznej jest mniej badana i rozumiana. Uważa się, że jest to wieloczynnikowa immunopatologia ze względu na interakcje czynników genetycznych, zakaźnych, hormonalnych i wpływów środowiskowych. Liczne badania potwierdzają związek między specyficznymi chorobami ogólnoustrojowymi tkanki łącznej a przewozem pewnych antygenów HLA, głównie antygenów zgodności tkankowej klasy II (HLA-D). Zatem toczeń rumieniowaty układowy jest związany z nosicielem antygenu DR3, twardziny - A1, B8, DR3 i antygenów DR5, zespołu Sjogrena - z HLA-B8 i DR3. W rodzinach pacjentów z kolagenozą, częściej niż w całej populacji, choroby układowe są rejestrowane wśród krewnych pierwszego stopnia.
W odniesieniu do czynników zakaźnych zaangażowanych w rozwój chorób kolagenowych nadal prowadzone są badania. Geneza zakaźnych chorób rozlanych tkanki łącznej nie jest wykluczona; Rozważana jest potencjalna rola zakażeń wewnątrzmacicznych, gronkowców, paciorkowców, wirusów paragrypy, odry, różyczki, świnki, opryszczki, cytomegalii, Epsteina-Barra, Coxsackiego A itp.
Należy zauważyć połączenie kolagenoz ze zmianami w regulacji hormonalnej: z początkiem cyklu menstruacyjnego, aborcją, ciążą lub porodem, menopauzą. Czynniki zewnętrzne z reguły powodują zaostrzenie ukrytej patologii lub działają jako czynniki wywołujące występowanie kolagenozy w obecności odpowiedniej predyspozycji genetycznej. Takimi czynnikami mogą być stres, uraz, hipotermia, nasłonecznienie, szczepienia, leki itp.
Patogenezę kolagenozy można przedstawić w następujący ogólny schemat. Na tle bakteryjnego i wirusowego uwrażliwienia organizmu powstają patogenne kompleksy immunologiczne, które osiadają na błonie podstawnej naczyń krwionośnych, błon maziowych i surowiczych i wywołują rozwój niespecyficznego zapalenia alergicznego. Procesy te powodują autoalergię i autosensytyzację własnych tkanek, upośledzenie komórkowych i humoralnych czynników immunogenezy, hiperprodukcję autoprzeciwciał dla jąder komórkowych, kolagenu, śródbłonka naczyniowego i mięśni.
Przewlekłym reakcjom immunologicznym, naczyniowym i zapalnym w kolagenozie towarzyszy patologiczna dezorganizacja tkanki łącznej. Zmiany patologiczne przechodzą przez 4 etapy: obrzęk śluzowy, martwica fibinoidów, proliferacja komórek i stwardnienie.
Kolagenozom towarzyszą różne zmiany patologiczno-anatomiczne, jednak wszystkie choroby są połączone przez rozproszone zaangażowanie w proces patologiczny tkanki łącznej ciała, który może występować w różnych kombinacjach. Tak więc, gdy guzkowate zapalenie okołotętnicze dotyczy głównie naczyń typu mięśniowego, co prowadzi do bliznowacenia i spustoszenia tych ostatnich, w przebiegu klinicznym często występują wyraźne tętniaki naczyń krwionośnych, krwotoki, krwawienie, zawały serca. W przypadku twardziny typowy rozwój stwardnienia rozsianego (zmiany skórne i tkanki podskórne, stwardnienie płuc, miażdżyca, nephrosclerosis). Zapalenie skórno-mięśniowe jest zdominowane przez zmiany skórne i mięśniowe oraz znajdujące się w nich tętniczki. Toczeń rumieniowaty układowy charakteryzuje się przebiegiem wielonarządowym z rozwojem dermatozy, zapalenia wielostawowego, zespołu Raynauda, zapalenia opłucnej, zapalenia nerek, zapalenia wsierdzia, zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenia płuc, zapalenia nerwów, zapalenia splotu itp.
Pomimo różnorodności klinicznych i morfologicznych form kolagenu, ich rozwój można prześledzić wspólne cechy. Wszystkie choroby mają długi, pofalowany przebieg z naprzemiennymi zaostrzeniami i remisjami, stałym postępem zmian patologicznych. Charakteryzuje się utrzymującą się gorączką niewłaściwego typu z dreszczami i obfitymi potami, objawami alergii, niewyjaśnionymi narastającymi słabościami. Wspólne dla wszystkich kolagenoz są ogólnoustrojowe zapalenie naczyń, zespół mięśniowo-stawowy, w tym bóle mięśni, bóle stawów, zapalenie wielostawowe, zapalenie mięśni, zapalenie błony maziowej. Często dochodzi do uszkodzenia skóry i błon śluzowych - rumieniowej wysypki, wybroczyn, guzków podskórnych, aftowego zapalenia jamy ustnej itp.
Uszkodzeniu serca w kolagenozie może towarzyszyć rozwój zapalenia mięśnia sercowego, zapalenia osierdzia, dystrofii mięśnia sercowego, miażdżycy, nadciśnienia tętniczego, niedokrwienia, dusznicy bolesnej. Na części układu oddechowego zaznaczone zapalenie płuc, zapalenie opłucnej, zawał płucny, stwardnienie płuc. Zespół nerkowy obejmuje krwiomocz, białkomocz, amyloidozę nerkową i przewlekłą niewydolność nerek. Zaburzenia przewodu pokarmowego mogą być spowodowane niestrawnością, krwawieniem z przewodu pokarmowego, atakami bólu brzucha, symulacją zapalenia pęcherzyka żółciowego, zapalenia wyrostka robaczkowego itp.
Polimorfizm obrazu klinicznego tłumaczy się specyficznością zmiany narządu w różnych postaciach kolagenozy. Zaostrzenia rozlanych chorób tkanki łącznej są zwykle związane z infekcjami, hipotermią, hiperinsolacją i urazami.
Podstawą założenia konkretnej formy kolagenozy jest obecność klasycznych objawów klinicznych i laboratoryjnych. Zazwyczaj we krwi występują niespecyficzne markery zapalenia: białko C-reaktywne, zwiększone α2-globuliny, fibrynogen, seromukoid, ESR itp. Definicja markerów immunologicznych charakterystycznych dla każdej choroby: CIC, czynniki przeciwjądrowe i reumatoidalne, przeciwciała przeciwko jednemu i dwuniciowy DNA, antystreptolizyna-0, przeciwciała na antygeny jądrowe, poziomy dopełniacza itp. Często, aby dokonać diagnozy patomorfologicznej, należy uciekać się do biopsji skóry, mięśni i błony maziowej sus nerki tavov.
Badanie rentgenowskie kości i stawów może być pomocne w diagnozowaniu kolagenoz, w których często występują (osteoporoza, zwężenie pęknięć stawowych), a także szczególne objawy radiologiczne (artykulacja powierzchni stawowych w reumatoidalnym zapaleniu stawów, martwica aseptyczna powierzchni stawowych w SLE, osteoliza dystalnych paliczków w twardzinie) i tak dalej). W celu określenia charakteru i stopnia uszkodzenia narządów wewnętrznych stosuje się ultrasonograficzne metody diagnostyczne (echokardiografia, ultrasonografia jamy opłucnej, ultradźwięki nerek, USG narządów jamy brzusznej), MRI, CT. Diagnostyka różnicowa różnych form kolagenozy jest przeprowadzana przez reumatologa; w razie potrzeby pacjentowi doradzają inni specjaliści: kardiolog, pulmonolog, immunolog, dermatolog itp.
Przebieg większości chorób kolagenowych jest postępujący i nawracający, co wymaga stopniowego, długotrwałego i często trwającego całe życie leczenia. Najczęściej następujące grupy leków są stosowane do leczenia różnych form kolagenoz: steroidów (glukokortykoidów) i niesteroidowych leków przeciwzapalnych, cytostatyków, pochodnych aminochinoliny, preparatów złota. Dawkowanie i czas trwania kursów określa się ściśle indywidualnie, biorąc pod uwagę rodzaj choroby, ciężkość i nasilenie przebiegu, wieku i indywidualnych cech pacjenta.
Dla wszystkich rodzajów kolagenozy charakteryzującej się przewlekłym postępującym przebiegiem z uszkodzeniem wieloukładowym. Przepisywanie kortykosteroidu lub terapii immunosupresyjnej pomaga zmniejszyć nasilenie objawów klinicznych, prowadząc do mniej lub bardziej długotrwałej remisji. Tak zwane duże kolagenozy mają najszybszy rozwój i poważny przebieg. Śmierć pacjentów może wystąpić w wyniku niewydolności nerek, układu sercowo-naczyniowego, niewydolności oddechowej, łączącej zakażenie współistniejące. W celu zapobiegania zaostrzeniom kolagenoz ważne jest wyeliminowanie ognisk przewlekłej infekcji, poddanie się badaniu kontrolnemu, uniknięcie nadmiernego nasłonecznienia, hipotermii i innych czynników prowokujących.
Kolagenoza (także choroba reumatyczna, angielska choroba kolagenowa) to grupa chorób charakteryzujących się zmianami w tkance łącznej (zwykle postępującej). Kolagenoza opiera się na patologii autoimmunologicznej tkanki łącznej. Uszkodzenia mogą być różne - uszkodzone są mięśnie, naczynia i powłoka. Na przykład, w przypadku guzowatego zapalenia okołotętniczego, zazwyczaj dotyczy to tkanki łącznej naczyń, w twardzinie układowej wpływa na skórę, układ mięśniowo-szkieletowy i narządy wewnętrzne.
W zależności od etiologii choroby kolagenozy dzielą się na nabyte i dziedziczne. Grupa chorób kolagenowych obejmuje:
Dziedziczne typy kolagenoz spowodowane są ogólnoustrojowymi zaburzeniami struktury kolagenu, towarzyszącymi zaburzeniami metabolicznymi i niedoborem składników układu odpornościowego. Dzięki nabytym kolagenozom prawie niemożliwe jest dokładne określenie przyczyny patologii, co było impulsem do pojawienia się dyskusji na temat możliwości wyizolowania tej podgrupy chorób. Istnieje jednak wiele czynników, które wywołują pojawienie się kolagenozy, między innymi:
Pośrednimi mechanizmami przyczyniającymi się do rozwoju objawów kolagenozy są stres psycho-emocjonalny, przyjmowanie pewnych leków, hiperinsolacja; dzieci mogą rozwinąć chorobę po szczepieniu.
Każda choroba z grupy chorób kolagenowych charakteryzuje się specyficznością objawów. Jednocześnie podkreśla się ogólne objawy typowe dla każdego rodzaju tej patologii - przerywany (epizodyczny) przebieg z obecnością okresów remisji i zaostrzeń, a także jednoczesny postęp zmian patologicznych.
Okres zaostrzenia charakteryzuje się zwykle wyraźnym zespołem gorączkowym z objawami dreszczy i pocenia się. Pacjenci mają obniżony nastrój i występuje silna słabość. Charakterystycznymi objawami choroby są ból w okolicy stawów, naruszenie funkcji ruchowych stawów, bóle mięśni o różnej lokalizacji. Ponieważ tkanka łączna jest obecna we wszystkich narządach, w patologii takie zmiany zwyrodnieniowe występują jako miażdżyca i mikrokardiodystrofia, zwłóknienie płuc, zwyrodnienie amyloidowe nerek.
Nieswoistym objawem choroby jest porażka przewodu pokarmowego (dyspepsja czynnościowa, zespół bólu brzucha, krwawienie z przewodu pokarmowego).
Diagnozę kolagenozy przeprowadza się na podstawie analizy danych historycznych i wyników diagnostyki laboratoryjnej (oznaczanie niespecyficznych markerów zapalnych we krwi, jak również markerów immunologicznych). Można również stosować kolagenozę: radiografia, rezonans magnetyczny, diagnostyka ultrasonograficzna, tomografia komputerowa.
Często osoby z chorobą kolagenu wymagają kompleksowej terapii przez całe życie. Specyfika leczenia zależy od konkretnego rodzaju patologii. Można stosować NLPZ, glikokortykosteroidy, blokery TNF-α, metody detoksykacji pozaustrojowej (hemosorpcja, wymiana osocza). Podczas remisji można zalecić techniki fizjoterapeutyczne (fizykoterapia, ultradźwięki, terapia magnetyczna itp.) Pacjenci powinni przestrzegać zasad diety i porodu, unikać hipotermii i hiperinsolacji. W przypadku braku właściwej terapii, śmierć jest możliwa dzięki dodaniu współistniejącego zakażenia, wystąpieniu niewydolności oddechowej, sercowo-naczyniowej lub nerek.
Zawartość:
Kolagenozy to cała grupa chorób, które dotykają zarówno dzieci, jak i dorosłych. Jest to trudny proces patologiczny, który nie jest zapalny, ale występuje tylko z jednego powodu. A powód tego jest bardzo prosty do wyjaśnienia.
Reprezentatywna choroba kolagenu - toczeń rumieniowaty układowy
Kolagen to białko występujące w każdym organizmie. Jest podstawą tkanki łącznej, to jest ścięgien, chrząstki, kości i skóry właściwej zawierających to białko w dużych ilościach. Kolagen zapewnia siłę i elastyczność, a ta właściwość jest tak ważna dla normalnego życia ludzkiego.
Jeśli pacjent cierpi na kolagenozę, oznacza to, że to ważne białko zaczyna zmieniać swój skład, a kwas hialuronowy, który jest podstawą kolagenu, cierpi szczególnie. Ten kwas zaczyna się rozpadać, a kolagen traci swoją dawną elastyczność i siłę.
Przyczyna naruszenia właściwej struktury kolagenu zależy od wielu powodów. Głównym jest dziedziczność. Istnieją inne powody:
W rzeczywistości nie jest to jedna choroba. Jest to cała grupa chorób, które mają jedną wspólną cechę - naruszenie struktury kolagenu. Choroby te obejmują reumatyzm, reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie skórno-mięśniowe, guzkowe zapalenie okołostawowe i twardzinę skóry.
Objawy kolagenozy są trudne do pomylenia z innymi chorobami. Charakteryzują się przebiegiem podobnym do fali, z okresami pogorszenia i zaprzestania procesu. Jednocześnie sam przebieg choroby będzie zawsze postępowy. Drugim równie ważnym objawem jest zwiększona temperatura ciała bez żadnego wzorca w ciągu dnia. Taka gorączka jest charakterystyczna dla chorób reumatycznych.
I oczywiście, podczas kolagenozy rozwija się częste zapalenie stawów i bóle stawów. Jednocześnie ból stawów jest dość silny i tylko wizyta u lekarza w odpowiednim czasie może pomóc osobie.
Ponieważ choroba najczęściej powstaje w wyniku mutacji określonego genu, nie można go wyleczyć. Ale dzięki odpowiednio dobranym lekom możesz spowolnić destrukcyjny proces. Dotyczy to zwłaszcza dzieci, ponieważ ich kolagenoza może prowadzić do bardzo poważnych konsekwencji.
Głównymi lekami w leczeniu tej choroby są niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) i hormony steroidowe. Ale to lub owo przygotowanie może wybrać tylko lekarz. Samoleczenie choroby często prowadzi do bardzo poważnych komplikacji. Osoba dalekie od medycyny nie będzie w stanie postawić prawidłowej diagnozy.
Leczenie jest zawsze długie i często może trwać całe życie. Wśród głównych leków wydziela się deksametazon i metylopred. Są one najczęściej przepisywane w leczeniu tocznia rumieniowatego układowego, seronegatywnego spondyloartropatii i zapalenia skórno-skórnego. Dawkę leków wybiera się ściśle indywidualnie, w zależności od wieku i zakresu choroby.
Najczęstszym powikłaniem we wszystkich kolagenozach jest uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego. Jednocześnie najczęściej obserwuje się rozlaną miażdżycę naczyń wieńcowych. Jednocześnie zmiany w sercu wyrażane są tylko w tych objawach, które pacjent opisuje, a to jest zwiększona częstość akcji serca i duszność. Płuca są również dotknięte. W tym przypadku najczęściej obserwuje się postępujące zapalenie płuc lub zwłóknienie płuc. Te patologie rozwijają się bardzo szybko. Występuje narastająca niewydolność oddechowa, która jest prawie niemożliwa do wyleczenia.
W przypadku guzkowatego zapalenia węzłów chłonnych i ta choroba dotyczy również kolagenozy, pacjent często ma uszkodzenie nerek, nawet do ciężkiej niewydolności nerek. Na drugim miejscu pod względem częstości powikłań jest stwardnienie mięśnia sercowego, które charakteryzuje się arytmią serca i postępującą niewydolnością serca. W niektórych przypadkach wszystko to prowadzi do zawału mięśnia sercowego.
Cierpienie na tę chorobę, żołądek i jelita. Występuje nekroza ścian jamy brzusznej, która wyraża się w objawach ostrego brzucha. Często u pacjenta występują krwawe wymioty i silny ból w jamie brzusznej. Często rozwijają się silne bóle głowy, niewyraźne widzenie, aw ciężkich przypadkach - zawał mózgu.
Nawiasem mówiąc, możesz być zainteresowany następującymi DARMOWYMI materiałami:
Kolagenoza jest patologią ogólnoustrojową charakteryzującą się zniszczeniem tkanki łącznej i przebiegiem postępującym. Podstawą rozwoju choroby jest proces immunopatologiczny, który narusza wymianę kolagenu. Może być wrodzona lub nabyta. Istnieje patologia w każdym wieku, u dzieci takie choroby są również powszechne i występują szczególnie ciężko.
Termin „kolagenoza” jednoczy grupę chorób z tymi samymi zmianami funkcjonalnymi w strukturze tkanki łącznej. Różnią się stopniem objawów, zaangażowaniem w proces różnych narządów i tkanek.
Trudno jest zdiagnozować kolagenozę, ponieważ charakteryzują się różnymi objawami klinicznymi. Dlatego leczenie patologii powinno być zindywidualizowane. Tylko dzięki odpowiednio dobranej i odpowiednio dobranej terapii możliwe jest osiągnięcie stabilnej remisji. A bez leczenia kolagenoza często prowadzi do śmierci.
Ta patologia jest procesem ogólnoustrojowym, ponieważ tkanka łączna jest w pewnym stopniu zawarta we wszystkich narządach. Z niego powstają naczynia krwionośne, tkanka chrzęstna i skóra. Znajduje się również między organami. Tkanka łączna stanowi ponad połowę całej masy ciała osoby. Dlatego jego patologiczna zmiana znajduje odzwierciedlenie w stanie całego organizmu.
Zasadniczo, gdy obserwuje się kolagenozę uszkodzenia skóry, naczyń krwionośnych i stawów. Dzieje się tak, ponieważ to ścięgna, kości, tkanka chrzęstna i skóra właściwa zawierają białko kolagenowe w dużych ilościach. Zapewnia elastyczność tkanki, ich wytrzymałość. Gdy kolagenoza zakłóca strukturę tego białka, jego funkcja. Szczególnie dotknięty jest kwas hialuronowy, dzięki czemu kolagen jest tak silny i elastyczny. W rezultacie zaczyna się rozpadać, co prowadzi do uszkodzenia tkanek i pogorszenia funkcji narządów.
Dzieje się to stopniowo pod wpływem zmian patologicznych w układzie odpornościowym. Ze względu na prowokujące czynniki w organizmie powstają patogenne kompleksy immunologiczne. Wyzwalają proces autoimmunologiczny, który charakteryzuje się rozwojem alergii i wytwarzaniem przeciwciał do własnych tkanek, zwłaszcza struktur komórkowych kolagenu. Towarzyszy temu zniszczenie struktur tkanki łącznej.
Kolagenozy to cała grupa chorób nazywanych również rozlanymi chorobami tkanki łącznej. Wyglądają inaczej, ale wszystkie charakteryzują się naruszeniem struktury kolagenu. Należą do nich choroby, takie jak guzkowate zapalenie okołostawowe, twardzina skóry, reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy i inne. Wszystkie te choroby można podzielić na dwie grupy zgodnie z charakterystyką pochodzenia zmian zwyrodnieniowych tkanki łącznej.
Pierwszy obejmuje wrodzone patologie, których przyczyny są dziedzicznymi zaburzeniami w strukturze kolagenu, jak również w procesach metabolicznych. Takie choroby są dość rzadkie, czasami są trudne do wykrycia. Obejmują one mukopolisacharydozę, zespół Marfana, elastyczną pseudoksantomię, zespół Sticklera, niedoskonałość kości i inne. Czasami są tak trudne, że prowadzą do niepełnosprawności pacjenta prawie od urodzenia.
Wszystkie nabyte formy kolagenoz są tak różne pod względem charakterystyki przepływu, że klasyfikacja międzynarodowa dzieli je na dwie grupy. Choroby z ciężkim przebiegiem i ogólną zmianą tkanki łącznej w całym ciele obejmują zapalenie skórno-mięśniowe, toczeń rumieniowaty układowy, twardzinę skóry, zespół Sharpe'a, guzkowe zapalenie okołostawowe. Wszystkie inne choroby, na przykład reumatyzm lub septyczne zapalenie wsierdzia, nazywane są małymi kolagenozami, które charakteryzują się kursem utajonym, powolnym postępem i brakiem poważnych powikłań.
Ponadto można wyróżnić kilka rodzajów patologii w zależności od lokalizacji zmiany:
Wrodzona choroba kolagenowa rozwija się z powodu dziedzicznych patologii genetycznych. W rezultacie, podczas rozwoju wewnątrzmacicznego, synteza kolagenu, jego struktura i procesy metaboliczne są zaburzone. Dlatego choroby często obserwuje się u dzieci, z których jeden cierpi na tę patologię.
Przyczyny nabytych chorób kolagenowych są mniej zbadane. Najczęstsza teoria dotycząca autoimmunologicznej natury tych chorób. Istnieje jednak kilka czynników, które mogą wywołać zmiany i wywołać rozwój patologii:
Czasami czynniki zewnętrzne mogą powodować początek choroby. Na przykład nadmierna ekspozycja na promieniowanie słoneczne nasila procesy zwyrodnieniowe o wrodzonej predyspozycji do nich.
Duża liczba chorób została połączona w jedną grupę ze względu na powszechne objawy w ich przebiegu. Jest to powolny postęp z naprzemiennymi okresami zaostrzeń i remisji. W przypadku zmian ogólnoustrojowych choroba jest często śmiertelna.
Istnieją również powszechne objawy kolagenozy, które są charakterystyczne dla wszystkich takich patologii:
Pozostałe objawy kolagenozy różnią się w zależności od choroby. Może być bardziej wyraźny ból stawów lub wysypki skórne, są naruszenia w pracy organów wewnętrznych.
Jedną z najbardziej charakterystycznych patologii ogólnoustrojowych struktury kolagenu jest twardzina skóry. Choroba ta charakteryzuje się pogrubieniem i stwardnieniem tkanki łącznej. Kiedy wpływa tylko na skórę, nie zagraża życiu pacjenta, chociaż skóra staje się szorstka, są czyraki, włosy mogą wypaść. Ale czasami rozwija się twardzina układowa, która wpływa na mięśnie, przewód pokarmowy i inne narządy. Wynik choroby w tym przypadku jest często niekorzystny.
Toczeń rumieniowaty układowy jest ciężką chorobą autoimmunologiczną, która dotyka głównie młode kobiety. Charakterystycznymi objawami patologii są zaczerwienienie policzków, nosa i okolicy dekoltu, a także wysypka w postaci czerwonych pierścieni na całym ciele. Uszkodzenie skóry wzrasta wraz ze stresem, wahaniami temperatury. Pacjent jest również zaniepokojony bólem mięśni i stawów, zapaleniem błon śluzowych, niewydolnością nerek. Zapalenie stawów rąk i stóp, rozwija się aftowe zapalenie jamy ustnej, pogarsza się widzenie.
Choroba ta charakteryzuje się uszkodzeniem kolan, a także małymi stawami rąk i stóp. W tym przypadku błona maziowa ulega zniszczeniu, dzięki czemu staw jest zdeformowany, dlatego nie może pełnić swoich funkcji. Pacjent obawia się silnego bólu, zwłaszcza w nocy, porannej sztywności ruchów. Stopniowo rozwija się osłabienie, bezsenność, obserwuje się zmianę masy ciała. Ta choroba jest jedną z najczęstszych chorób kolagenowych.
Ta kolagenoza odnosi się do układowego zapalenia naczyń. Wpływa głównie na tętnice, ale może również zniszczyć tkanki miękkie, jak również narządy wewnętrzne. Choroba ta charakteryzuje się martwicą małych i średnich naczyń z tworzeniem mikrotętniaków. Z tego powodu nerki i serce są poważnie dotknięte. Zewnętrzne objawy choroby obejmują charakterystyczną wysypkę i pojawienie się guzków podskórnych.
Wrodzone patologie systemowe są dość rzadkie, ale najczęściej charakteryzują się ciężkim przebiegiem. Objawy charakterystyczne dla kolagenozy mają zespół Ehlersa-Danlosa. W tej chorobie skóra i stawy stają się nadmiernie elastyczne. Ze względu na kruchość naczyń krwionośnych obserwuje się częste siniaki, nieprawidłowy wzrost tkanki bliznowatej i zwiększone krwawienie dziąseł.
Bardzo ciężkiemu przebiegowi towarzyszy bullosa epidermolysis. W przypadku tej choroby skóra pacjenta jest tak delikatna, że każdy dotyk ją uszkodzi. Wpływa również na drogi oddechowe, przewód pokarmowy, narządy wewnętrzne. W większości przypadków osteogeneza niedoskonała, w której naruszenie struktury kolagenu powoduje zwiększoną łamliwość kości, prowadzi również do poważnej niepełnosprawności.
Z powodu niespecyficzności przejawów tych patologii ich diagnoza może być trudna. Nie zawsze jest możliwe określenie choroby tylko przez zewnętrzne objawy, dlatego konieczne jest pełne badanie. Główną metodą diagnozy są laboratoryjne badania krwi, biopsja tkanek. Niespecyficzne markery zapalenia, podwyższony ESR i poziomy białka C-reaktywnego są wykrywane we krwi. Objawy te wskazują na obecność zmian w tkance łącznej.
Aby uzyskać dokładniejszą diagnozę i określić lokalizację jej lokalizacji za pomocą promieni rentgenowskich, CT, MRI, USG. Ale najbardziej pouczająca ma histologiczna analiza tkanek. Diagnostyka różnicowa różnych typów chorób kolagenowych jest wykonywana przez reumatologa. Czasami potrzebna jest również konsultacja z pulmonologiem, kardiologiem, dermatologiem lub innymi specjalistami.
Pacjenci z kolagenozą często wymagają leczenia przez całe życie. W większości przypadków takie choroby są nieuleczalne, ale możliwe jest spowolnienie procesu patologicznego i znacząca poprawa stanu pacjenta. Leczenie przepisuje się indywidualnie, w zależności od rodzaju i ciężkości choroby. Sposoby leczenia różnią się również w okresie ostrym i podczas remisji.
Podczas zaostrzenia wskazana jest objawowa terapia lekowa. Są to najczęściej niesteroidowe leki przeciwzapalne, na przykład Brufen. Przy wysokiej aktywności procesu zapalnego, szybki postęp objawów przypisuje się glukokortykoidom. Najczęściej stosowany jest prednizolon w dawce dobowej 15 mg lub deksametazon. A jeśli u pacjenta wystąpią skutki uboczne takiego leczenia, dopuszcza się stosowanie cytostatyków: „cyklofosfamid” lub „azatiopryna”. Również w szpitalu metody detoksykacji, takie jak plazmafereza lub hemosorpcja, są stosowane w leczeniu ostrych ataków kolagenozy.
Właściwie dobrane leczenie może znacząco wydłużyć okresy remisji. W tym czasie leczenie nie jest przerywane. Dla pacjentów zalecana jest terapia rehabilitacyjna: elektroforeza, fonoforeza, ultradźwięki, terapia magnetyczna, ćwiczenia terapeutyczne. Skuteczny dla wydłużenia okresu balneoterapii: remonty radonu, dwutlenku węgla lub siarkowodoru. W celu zapobiegania zaostrzeniom konieczne jest przestrzeganie prawidłowego stylu życia i diety. Należy unikać hipotermii, ekspozycji na słońce, chorób zakaźnych, urazów i stresu. Konieczne jest terminowe leczenie chorób zapalnych, eliminacja przewlekłych ognisk infekcji w organizmie. Leczenie sanatoryjno-uzdrowiskowe jest bardzo przydatne dla wzmocnienia odporności i ogólnego wyleczenia pacjentów.
Najtrudniejsze są duże kolagenozy. Często komplikują je poważne uszkodzenia wątroby, nerek i serca. W rezultacie pacjent może umrzeć. Najczęściej jest to spowodowane niewydolnością sercowo-naczyniową. Może wystąpić miażdżyca, zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, dławica piersiowa. Czasami rozwija się zawał mięśnia sercowego. Szybko wzrasta również niewydolność oddechowa z powodu postępującego zapalenia płuc lub zwłóknienia płuc. W większości przypadków kolagenoza silnie wpływa na nerki. Oprócz przewlekłej niewydolności nerek rozwija się amyloidoza i krwiomocz.
Kolagenoza powoduje również powikłania w przewodzie pokarmowym. Może dojść do martwicy ścian jamy brzusznej, której towarzyszy silny ból i krwawienie. Powikłania obejmują zaburzenia widzenia, aw najcięższych przypadkach rozwija się zawał mózgu.
Te choroby ogólnoustrojowe są dość trudne i bez leczenia często prowadzą do śmierci pacjenta. Dlatego, jeśli istnieje predyspozycja do zaburzeń metabolicznych lub patologii immunologicznych, konieczne jest uniknięcie czynników prowokujących, zapobieganie rozwojowi infekcji w organizmie, hipotermii lub przedłużonej ekspozycji na słońce. Leczenie należy rozpocząć jak najwcześniej i nie przerywać go, postępując zgodnie z zaleceniami lekarza. Następnie możesz osiągnąć długoterminową remisję i poprawić standard życia pacjenta.
Kolagenoza jest stanem immunopatologicznym, w którym obserwuje się rozwój zaburzeń zwyrodnieniowych, które najczęściej dotykają tkanki łącznej, ale prawdopodobieństwo włączenia innych segmentów w patologię nie jest wykluczone.
Taka choroba może rozwinąć się przede wszystkim i po raz drugi, dlatego czynniki prowokujące w każdym przypadku będą się różnić. Ponadto głównym miejscem w rozwoju takiej choroby jest także przenikanie do organizmu ludzkiego czynników patologicznych.
Pomimo istnienia dużej liczby dolegliwości, które należą do grupy chorób kolagenowych, wszystkie mają szereg wspólnych objawów klinicznych. Należą do nich gorączka i dreszcze, zwiększona potliwość i niewyjaśnione osłabienie, a także wysypki skórne w różnych postaciach.
Proces ustalania prawidłowej diagnozy ma na celu przeprowadzenie szerokiej gamy badań laboratoryjnych i instrumentalnych, które muszą być koniecznie uzupełnione dokładnym badaniem fizycznym.
W przytłaczającej większości sytuacji, w celu leczenia choroby, stosują się do konserwatywnych metod opartych na lekach doustnych.
Jak wspomniano powyżej, kolagenozy mogą mieć wrodzoną i nabytą naturę.
W pierwszym przypadku uwarunkowane genetycznie patologie, rozwijające się na etapie wewnątrzmacicznego rozwoju płodu, na tle których dochodzi do naruszenia procesu syntezy kolagenu, a także struktury tej substancji i jej metabolizmu, służą jako czynnik predysponujący. Z tego powodu bardzo często choroby należące do tej kategorii rozwijają się u tych dzieci, z których jeden cierpi na podobną chorobę.
Źródła pozyskanych kolagenoz nie są w pełni zrozumiałe, ale infekcja ludzkiego organizmu patogenami wysuwa się na pierwszy plan. W tym przypadku czynnikiem sprawczym może być:
Ustalono również związek między kolagenem a zaburzeniami hormonalnymi. Tak więc, ponieważ powody mogą być zidentyfikowane:
Kiedy predyspozycja genetyczna jako mechanizm spustowy może służyć:
Czasami niemożliwe jest ustalenie czynników, które przyczyniły się do rozwoju takiej choroby - w takich przypadkach u osoby zdiagnozowano niezróżnicowaną kolagenozę.
Zgodnie z cechami pochodzenia procesu degeneracyjnego kolagenozy są:
Każda z kategorii obejmuje szereg stanów patologicznych. Na przykład podstawowe choroby obejmują:
Jeśli chodzi o nabyte formy kolagenozy, różnią się wariantem kursu:
Pierwsza grupa patologii obejmuje:
Następujące typy kolagenozy charakteryzują się łatwiejszym przepływem:
Takie choroby łączy się w kategorię zwaną małą kolagenozą.
Ponadto istnieje klasyfikacja w zależności od lokalizacji zmian chorobowych:
Również eksperci z dziedziny reumatologii rozróżniają kolagenozę mieszaną i przejściową.
Obecność dużej liczby dolegliwości w tej grupie chorób wynika z faktu, że mają one wiele wspólnych objawów klinicznych i cech charakterystycznych, na przykład powolny postęp, jak również naprzemienne fazy zaostrzeń i remisji.
Wśród powszechnych objawów rozwijających się u dzieci i dorosłych są:
W przypadkach rozwoju twardziny, powyższe objawy zostaną uzupełnione:
Za charakterystyczne objawy tocznia rumieniowatego układowego uważa się:
W reumatoidalnym zapaleniu stawów pacjenci najczęściej skarżą się na:
Wszystkie powyższe choroby i ich objawy należą do najczęściej rozpoznawanych wśród chorób kolagenowych.
Doświadczony reumatolog będzie mógł dokonać prawidłowej diagnozy na etapie wstępnego badania pacjenta, jednak badania laboratoryjne i instrumentalne są niezbędne do określenia rodzaju kolagenozy.
Przede wszystkim lekarz musi osobiście wykonać kilka manipulacji, a mianowicie:
Wśród testów laboratoryjnych wartych podkreślenia:
Najbardziej pouczające są następujące procedury instrumentalne:
W procesie diagnozy bierze udział nie tylko reumatolog, ale także specjaliści z innych dziedzin medycyny, w szczególności:
Dodatkowe badania są niezbędne do wdrożenia zróżnicowania różnych form kolagenozy.
Na tle faktu, że wiele chorób charakteryzuje się powoli postępującym i nawracającym kursem, ich terapia powinna być stopniowa, długotrwała i często trwająca całe życie.
W przytłaczającej większości sytuacji w leczeniu chorób stosuje się następujące leki:
Dzienna stawka i czas stosowania są ustalane indywidualnie dla każdego pacjenta, wynika to z faktu, że lekarz bierze pod uwagę:
Podczas zaostrzenia objawów wskazane jest stosowanie takich metod pozaustrojowej hemokrekcji:
W przypadku remisji określonej formy kolagenozy leczenie może obejmować:
W zależności od rodzaju kolagenozy, przy braku terapii, istnieje duże prawdopodobieństwo wystąpienia następujących powikłań:
Nie można uniknąć rozwoju wrodzonych kolagenoz, jednak aby zapobiec rozwojowi wtórnych procesów degeneracyjnych, konieczne jest przestrzeganie następujących zaleceń profilaktycznych:
Prognoza kolagenozy jest w pełni podyktowana jej przebiegiem i adekwatnością wdrażania technik terapeutycznych. Wczesne i ciągłe leczenie pozwala osiągnąć stabilną remisję i poprawić jakość życia pacjenta. Całkowity brak terapii jest obarczony rozwojem powyższych powikłań, które często są śmiertelne. Najbardziej niebezpieczne są tak zwane duże kolageny.
Jeśli uważasz, że masz kolagenozę i objawy charakterystyczne dla tej choroby, lekarze mogą ci pomóc: reumatolog, terapeuta, pediatra.
Sugerujemy również skorzystanie z naszej internetowej usługi diagnostyki chorób, która wybiera możliwe choroby w oparciu o wprowadzone objawy.
Choroba zakaźna odzwierzęca, której obszarem uszkodzenia jest głównie układ sercowo-naczyniowy, układ mięśniowo-szkieletowy, układ rozrodczy i nerwowy człowieka, nazywana jest brucelozą. Mikroorganizmy tej choroby zidentyfikowano w odległym 1886 roku, a odkrywcą choroby jest angielski naukowiec Bruce Brucellosis.
Alergiczne zapalenie naczyń jest złożoną chorobą charakteryzującą się aseptycznym zapaleniem ścian naczyń, które rozwija się w wyniku reakcji alergicznej na negatywny wpływ czynników zakaźnych toksycznych. Choroba charakteryzuje się wysypkami zapalnymi i alergicznymi ze skłonnością do obrzęków, krwotoków i martwicy.
Zakażenie meningokokowe wywołuje choroby antropotyczne - zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, posocznicę meningokokową z piorunującym przebiegiem. Prawie 80% wszystkich przypadków klinicznych występuje u dzieci. Lekarze zauważają, że szczyt choroby występuje podczas ciepłego sezonu, ale zmiany chorobowe są również diagnozowane przez cały rok.
Zapalenie wsierdzia jest procesem zapalnym, który występuje w wewnętrznej wyściółce serca (wsierdzie). Główną przyczyną jej rozwoju jest infekcja, ale nie należy wykluczać innych patologii. Choroba może dotyczyć zarówno mężczyzn, jak i kobiet. Bardzo często choroba przejmuje ciało osób przyjmujących różne leki. Tendencja do rozwoju procesu patologicznego występuje również u młodych pacjentów, dlatego ważne jest poznanie przyczyn i objawów patologii, aby zapobiec rozwojowi ciężkich powikłań.
Choroby autoimmunologiczne stawów wynikające ze zmian skórnych nazywane są łuszczycowym zapaleniem stawów. Choroba charakteryzuje się głównie przewlekłym lub ostrym charakterem kursu. Łuszczycowe zapalenie stawów występuje zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet w wieku dorosłym.
Z ćwiczeniami i umiarkowaniem większość ludzi może obejść się bez leków.