Lipodystrofia

Lipodystrofia (synonim lipoatrofii) jest chorobą objawiającą się zanikiem podskórnej tkanki tłuszczowej na głowie, szyi, górnej połowie ciała z nadmiernym nagromadzeniem tłuszczu w dolnej połowie. Jest rzadki, dotyczy głównie kobiet. Etiologia jest niejasna. Nie ma to wpływu na narządy wewnętrzne, ich funkcja nie jest osłabiona. Pacjenci chodzą do lekarza z powodu ich wyglądu, czasami skarżą się na słabość, drażliwość. Rokowanie jest korzystne. Nie ma leczenia przyczynowego, używają środków wzmacniających nerwy i witamin.

Lipodystrofia (gre. Lipos - tłuszcz + dystrofia; synonimiczna lipoatrofia) - zanik tkanki tłuszczowej niektórych obszarów lub obszarów ciała, na przykład po jednej stronie ciała ze zapaleniem stawów kręgosłupa, na orbicie z urazowym enophthalmos, w miejscach wstrzyknięcia insuliny (lipodystrofia insuliny).

Najważniejszą formą lipodystrofii jest postępująca lipodystrofia (synonim: postęp lipodystrofii, postępująca lipodystrofia cephalothoraciea, choroba Barrackera-Simonsa) - zanik podskórnej tkanki tłuszczowej na głowie, szyi i klatce piersiowej. Choroba jest rzadka, zwykle u kobiet i pojawia się od dzieciństwa. Proces zaczyna się od wyszczuplenia twarzy, a następnie rozprzestrzenia się do pasa. W dolnej części ciała podskórna tkanka tłuszczowa rozwija się normalnie, a często nawet nadmiernie. Etiologia i patogeneza postępującej lipodystrofii nie są jasne. Istnieją oznaki roli zaburzeń endokrynologicznych (tyreotoksykoza, dysfunkcja przysadki), dziedzicznych czynników konstytucyjnych. Główne znaczenie w patogenezie ma zaburzenie unerwienia troficznego związane z uszkodzeniem mózgu przyśrodkowego, rdzenia kręgowego i zwojów współczulnych.

Pacjenci skarżą się na słabość, chłód, nerwowość. Zwraca się uwagę na rozbieżność między wyczerpaniem górnej części ciała a otyłością dolnej części ciała. Twarz z ostrym wyczerpaniem przypomina „maskę zmarłych”. Czasami występują zmiany troficzne w skórze, paznokciach, a także nadmierne owłosienie, akrocyanoza, wielomocz, glikozuria. Choroba postępuje w początkowym okresie; osiągając swój maksymalny rozkład, proces stabilizuje się. Czasami progresja ustępuje długoterminowej remisji.

Prognozy na życie są korzystne, jednak nie można powstrzymać wzrostu zaniku tkanki tłuszczowej za pomocą środków terapeutycznych, w tym zwiększonego odżywiania. Istnieją oznaki korzystnego wyniku leczenia insuliną w małych dawkach. Leczenie - wzmacniająca, objawowa terapia witaminowa.

Lipodystrofia (choroba Barraquer - Simmonsa) jest zanikiem tkanki tłuszczowej w górnej połowie ciała ze zwiększonym odkładaniem się tłuszczu w dolnej połowie ciała, głównie w udach i brzuchu, a czasami możliwe są również odwrotne proporcje w dystrybucji tkanki tłuszczowej. Możliwe jest zanik lub hemiatrofia mięśni twarzy.

Choroba może wystąpić w dzieciństwie, w okresie dojrzewania lub po osiągnięciu dojrzałości płciowej. Kobiety są zazwyczaj chore.

Etiologia i patogeneza nie są jasne. Prawdopodobnie podstawą choroby jest klęska morfologicznych formacji wegetatywnych, które regulują efekty troficzne.

Przepływ jest postępowy. Zazwyczaj zanika tylko połowa ciała.

Dzięki dodatkowi masy tłuszcz nadal gromadzi się tylko w tkance podskórnej dolnej połowy ciała. Często zaznaczone zmiany troficzne w skórze, kościach, włosach, nadmiernej potliwości, akrocyjanozie.

Pacjenci skarżą się na zmęczenie, letarg, drażliwość i chłód. Może wystąpić brak miesiączki.

Prognoza powrotu do zdrowia nie jest korzystna.

Zapobieganie i skuteczne metody leczenia nie są znane.

Oprócz postępującej lipodystrofii istnieje miejscowa zanikowa postać lipodystrofii, która polega na zaniku warstwy podskórnej u pacjentów z cukrzycą w miejscach podawania insuliny.

Wraz z rozwojem lokalnej lipodystrofii zaleca się często zmieniać miejsce podawania insuliny.

Czym jest zanik tkanki tłuszczowej?

Atrofia tkanki tłuszczowej to utrata tkanki tłuszczowej w zlokalizowanym obszarze ciała. W inny sposób jest znany jako lipoatrofia lub lipodystrofia, może powodować tworzenie się dziurek, blizn i guzków. Atrofia tkanki tłuszczowej może prowadzić do wielu czynników, ale istnieje wiele możliwości jej leczenia, zwłaszcza jeśli choroba prowadzi do zaburzeń estetycznych. Lekarze muszą również monitorować pacjentów i oznaki utraty tkanki tłuszczowej, ponieważ mogą być one wynikiem niepożądanych reakcji na leki lub ciężkości istniejących chorób.

Utrata tkanki tłuszczowej może wydawać się plusem dla niektórych, ale zanik tkanki tłuszczowej nie ma nic wspólnego z utratą wagi. Tkanka tłuszczowa ulega degradacji w różnych częściach ciała i może być redystrybuowana. Pacjenci z takimi zaburzeniami mogą wydawać się osłabieni i wykazywać oczywiste zmiany w stanie fizycznym. Na dotkniętych obszarach mogą pojawić się dziury i blizny, które mogą być na zewnątrz nieprzyjemne. Pacjent może również odczuwać dyskomfort i może być bardziej podatny na zimno z powodu utraty tkanki izolacyjnej. Niektóre leki są związane z zanikiem tkanki tłuszczowej.

Leki na HIV i AIDS często powodują lipoatrofię.

Zastrzyki steroidów, takich jak kortyzon, mogą również prowadzić do utraty tkanki tłuszczowej i tworzenia jam. Zastrzyki zwykle wykonuje się na ramieniu lub pośladkach, a pacjent może odczuwać zmiany estetyczne w obszarach iniekcji. Proces ten jest trudny do kontrolowania lub zapobiegania, chociaż lekarze oczywiście zachowują ostrożność podczas wstrzykiwania.

Wrodzone i nabyte choroby mogą również prowadzić do zaniku tkanki tłuszczowej. Czasami redystrybucja tłuszczu jest znakiem diagnostycznym, aw innych przypadkach rozwija się w trakcie rozwoju chorób. Utrata tłuszczu może zmienić wygląd pacjenta, zwłaszcza jeśli występuje w miejscach takich jak twarz, gdzie nierówny rozkład tłuszczu i blizn jest szczególnie zauważalny. Skóra może zmienić kolor, stać się szorstka lub pomarszczona, a przy lipoatrofii można zaobserwować inne zmiany fizyczne.

Jedną z opcji leczenia zaniku tkanki tłuszczowej jest przeniesienie tłuszczu ze zdrowego obszaru ciała do miejsca, w którym umarły komórki tłuszczowe.

Może to znormalizować wygląd pacjenta i poprawić jego jakość życia. Przeszczep skóry może być konieczny dla pacjentów z bliznami i zmianami koloru skóry. Aby zapobiec dalszej utracie tłuszczu, może pomóc zmiana schematu dawkowania. Pacjenci powinni omówić ten problem ze swoimi lekarzami, a także konsultantami, dermatologiem i uzyskać informacje, jak radzić sobie z utratą tkanki tłuszczowej.

Czym jest atrofia skóry i jak ją leczyć?

Atrofia skóry jest nieodwracalnym procesem patologicznym, objawiającym się przerzedzeniem skóry i zmniejszeniem jej objętości. Dotknięta skóra ma suchą perłowo-białą strukturę, zbierana jest w małe fałdy, brakuje włosów. Skóra wygląda jak pognieciony i wyprostowany papier (objawy Pospelova). Proces patologiczny niszczy powierzchowne, głębokie warstwy skóry i podskórnej tkanki tłuszczowej.

To naruszenie zmniejsza ilość włókien elastycznych, co powoduje, że skóra jest wiotka i cienka. Zaniknięte obszary mogą wystawać ponad powierzchnię lub, przeciwnie, tonąć, tworząc wgniecenia, wszystko to towarzyszy zapaleniu. Atrofię skóry można zaobserwować w liszajach płaskich, favus, twardzinie skóry i bliznowaceniu pemfigoidu. Proces atroficzny dzieli się na trzy typy:

1. 1. Rozproszone - dotknięte są duże obszary rąk i nóg.
2. 2. Rozproszone - atroficzne obszary o małych rozmiarach wpadają lub wystają ponad powierzchnię.
3. 3. Ograniczona - charakteryzuje się pokonaniem małych obszarów skóry.

Powody mogą być następujące:

1. 1. Długotrwałe stosowanie leków glikokortykosteroidowych do stosowania miejscowego.
2. 2. Choroby zakaźne.
3. 3. Choroby reumatyczne.
4. 4. Choroby skóry.

Atrofia ma różne objawy. Wszystko zależy od rodzaju patologii.

Zanik fizjologiczny obserwuje się u osób starszych i jest konsekwencją zmian związanych z wiekiem. Zanik starczości rozwija się powoli. W wieku 70 lat zmiany stają się coraz wyraźniejsze. Zwykle wpływa na skórę twarzy, szyi i dłoni. Staje się blady, letargiczny, szarawy. Zwiększa się suchość i wrażliwość skóry, wyraźny jest objaw Pospelova. Inną postacią atrofii starczej jest zanik gwiaździsty pseudorubatu, który występuje w wyniku urazów skóry i podczas stosowania maści kortykosteroidowych.

Pierwotna, liniowa atrofia patologiczna, obserwowana u kobiet w czasie ciąży, związana jest z mechanicznym rozciąganiem skóry z otyłością. W chorobie Isczenko-Cushinga niebiesko-różowe paski są zlokalizowane na gruczołach piersiowych i udach, pośladkach i na brzuchu. Hmiatrofia twarzy jest rzadką patologią opartą na postępującej atrofii. Choroba może rozwinąć się po urazie głowy, nerwobólu nerwu trójdzielnego lub chorobie zakaźnej. Po pierwsze, występuje zanik tkanki podskórnej małego obszaru twarzy. Podczas postępu choroba dotyka całą połowę twarzy, uszkadzając mięśnie i kości. Patologia często rozwija się u młodych ludzi w wieku od 12 do 20 lat.

Wtórna atrofia skóry najczęściej powstaje w miejscu poprzedniej zmiany skórnej w związku z wcześniejszą chorobą, taką jak na przykład gruźlica, kiła, toczeń rumieniowaty, favus.

Idiopatyczna postępująca atrofia skóry. Etiologia choroby jest nieznana, patologia przypuszczalnie wiąże się z zakaźną naturą. Istnieją 3 etapy choroby: początkowe zapalenie, zanik i stwardnienie. Zmiany zaczynają się od zgięcia ramion i nóg, pojawia się obrzęk i zaczerwienienie. W przyszłości skóra stanie się cieńsza, stanie się sucha, przezroczysta i pomarszczona. W niektórych przypadkach mogą powstawać uszczelki w kształcie pasków i ogniskowej.

Anetodermia - zauważony zanik skóry, przyczyny choroby są nieznane. Czasami choroba jest związana z patologiami endokrynologicznymi i chorobami układu nerwowego. Atrofia charakteryzuje się tworzeniem zaokrąglonych miejsc o pomarszczonej powierzchni. Często wpływa na skórę rąk, tułowia i twarzy. Ogniska tworzą się symetrycznie. Istnieją trzy rodzaje anetodermii:

1. 1. Antodermia Yadassona - dotknięta skóra ma jaskrawo biało-niebieskawy kolor, może zostać wciągnięta lub pojawi się przepuklina.
2. 2. Anetodermia Schwingera-Buzzy'ego - zmiany zanikowe są wyrażane przez wiele małych ognisk.
3. 3. Anetodermia Pellisari jest rzadko spotykanym typem atrofii, która powstaje w dawnych miejscach elementów przypominających urticoidy.

Neurotyczna atrofoderma. Choroba występuje z powodu toksycznego lub zakaźnego zakażenia pni nerwowych. Patologię obserwuje się również w syringomyelii i trądu. Początkowo zmiany pęcznieją i stają się czerwone, a następnie stopniowo rozjaśniają się i rozrzedzają. Najczęściej dotyka się palców, struktura paznokci jest zaburzona. Obserwowany ból o charakterze neurologicznym.

Robak podobny do Atrofodermii. Choroba często występuje w okresie dojrzewania. Na policzkach i brwiach tworzą się zaskórniki pęcherzykowe, pozostawiając głębokie blizny.

Blepharochalaza jest patologią skóry górnych powiek. Uważa się, że przyczyną choroby są zaburzenia neurotroficzne, zaburzenia endokrynologiczne i naczyniowe. Czasami choroba może być wywołana przez przewlekłe nawracające zapalenie powiek. Wczesne objawy pojawiają się w tworzeniu patologicznego fałdu powieki. Naczynia krwionośne lśnią przez cienką skórę. Wiekowe tkaniny są zbierane przez fałdy i zwisają nad rzęsami. Blepharochalasis powstaje u osób starszych. Ten zanik nie jest podatny na leczenie, możliwe jest skorygowanie defektu kosmetycznego przez chirurgiczne wycięcie zwisającej skóry. Operacja jest konieczna ze względu na fakt, że fałdy zasłaniają górne pole widzenia.

Poikiloderma jest rodzajem zaniku skóry. Cienka skóra pokryta jest przebarwionymi i odbarwionymi plamami. Łącznie jasne i ciemne plamy nadają skórze barwny wygląd. Poikiloderma jest wrodzona, objawia się we wczesnym dzieciństwie. Nabyta patologia rozwija się z negatywnym wpływem substancji rakotwórczych na skórę.

Przyczyną poikilodermy mogą być również zapalenie skórno-mięśniowe, białaczka, twardzina skóry, choroba Hodgkina, grzybica grzybicza i zaburzenia endokrynologiczne. Leczenie ma na celu wyeliminowanie przyczyny choroby. Przypisany do terapii witaminowej w celu zwiększenia odporności. Kliniczne formy poikilodermy:

1. 1. Zanikowa poikiloderma naczyniowa Jacobi. W tej postaci atrofii i pigmentacji skóry towarzyszą obrzęki i bóle stawów.
2. 2. Poikiloderma netto twarzy i szyi rozwija się na tle różnych zatruć.
3. 3. Thompson poikiloderma - rzadka wrodzona postać choroby, atakuje skórę twarzy i pośladków, strefy pachwinowe i pachowe.
4. 4. Zlokalizowana poikiloderma - wtórna zmiana w skórze, powstająca pod wpływem promieni rentgenowskich i światła słonecznego.

Wrodzona aplazja skóry jest wrodzoną wadą skóry głowy. Przyczyna choroby pozostaje nieznana. Ogniska aplazji skóry są pojedyncze, w rzadkich przypadkach wielokrotne. Uformowana zmiana na skórze głowy, gojenie, tworzy bliznę o średnicy 1-3 cm.

Atrofia podskórnej tkanki tłuszczowej

Atrofia tkanki tłuszczowej może być mniej lub bardziej uogólniona:
• Ciężka uogólniona atrofia tkanki tłuszczowej, dotykająca najpierw obszar twarzy, zwłaszcza poduszki tłuszczowe Bisha, a później rozprzestrzeniająca się czasem na całą górną połowę ciała, określana jest jako postępująca lipodystrofia Morgagni-Barracker-Simons. Głowa pacjenta przypomina czaszkę trupa, część tkanki tłuszczowej „tonie” w dolnej połowie ciała. Wraz z nabytą istnieje również wrodzona forma tego zespołu, w której podskórna tkanka tłuszczowa jest nieobecna od urodzenia.
• Możliwy jest wyraźny spadek objętości tłuszczu podskórnego w ramach progerii (zespół Wernera, patrz wyżej).
• W przypadku anoreksji psychogennej występuje uogólniony zanik tłuszczu podskórnego,
• tak jak w przypadku zespołu Roussela u dzieci z pośrednim guzem mózgu
• lub w ramach ciężkiej choroby somatycznej powodującej kacheksję.

Obserwuje się miejscowy zanik tkanki podskórnej:
• Z lokalnymi formami lipolistrofii, opisywanymi jako rodzinna częściowa lipodystrofia, lipodystrofia twarzy lub kończyn.
• Ze względu na podskórne wstrzyknięcia insuliny (lipodystrofia).
• W przypadku przewlekłej kompresji miejscowej, na przykład w praniu (lipoatrofii półkolistej), która jest dociskana do krawędzi pralki przez biodro.
• Towarzyszyć zmianom skórnym w twardzinie i trądu.

Miejscowy wzrost objętości tłuszczu podskórnego obserwuje się przede wszystkim:
• Symetryczny w szyi - z zespołem Madelunga.
• Liczba mnoga, z rozkładem losowym
- najczęściej w przypadku braku bólu - w przypadku tłuszczaka wielolekowego (diagnostyka różnicowa z nerwiakowłókniakami jest konieczna w przypadku nerwiakowłókniakowatości Recklinghausen, patrz wyżej);
- towarzyszy mu ból w bolesnej otyłości Derkuma.

Ujawniono zwapnienia w podskórnej tkance tłuszczowej:
• Z uniwersalnym zwapnieniem podfazowym w mięśniach, szczególnie u młodych dziewcząt w związku z miopatią.
• Z twardziną.

Troficzne zmiany paznokci

Obserwuje się ogólne zmiany paznokci:
• Najczęściej nie są one ważne dla neurologa i występują w kontekście chorób skóry, na przykład grzybic, łuszczycy itp.
• W praktyce neurologa:
- Białym paskom Mease, które powstają w obszarze jamy paznokcia podczas zatrucia (na przykład arsenu lub talu), często towarzyszy utrata włosów i polineuropatia i rozprzestrzenia się na górę paznokcia przez 6 miesięcy.

Miejscowe zmiany paznokci są często obserwowane w ramach chorób neurologicznych:
• Ze zmianami poszczególnych nerwów obwodowych w postaci:
- powolny wzrost i zmiany kształtu paznokci, które stają się bardziej wypukłe i kruche;
- lub odsłonięcie łoża paznokci, objaw Alfeld.

• Guz glomusowy jest bolesny w dotyku i wygląda jak niebieskawo błyszcząca plama pod paznokciem.

Troficzne zmiany włosów

Zaburzenia wzrostu i kondycji włosów rzadko mają znaczenie dla diagnozy neurologicznej. Obserwuje się miejscową utratę włosów, na przykład:
• z neuropatią trójdzielną;
• ale znacznie częściej - w postaci łysienia plackowatego - w ramach choroby dermatologicznej spowodowanej czynnikami odpornościowymi.

Uogólnione zmiany włosów są typowe:
• Na patologicznie wczesne siwe włosy, na przykład:
- z progerią lub
- po ciężkim zapaleniu opon mózgowych.

• Zmiany w jakości włosów obserwuje się w niektórych stanach niedoboru enzymów, które są ważne dla neurologa i dzieci z zaburzeniami metabolicznymi (neurotrichoza).

Zwiększony wzrost włosów:
• Zlokalizowane - charakterystyczne dla prążka pigmentowo-włosowego.
• Uogólnione - obserwowane, na przykład:
- z wrodzoną przerostem;
- przy stosowaniu niektórych leków, takich jak testosteron lub kortyzon;
- z zespołem policystycznych jajników.

Napadowe epizody uogólnionych reakcji odźwiernika i pojawienie się „gęsiej skórki”, którym towarzyszą parestezje w całym ciele, opisano jako początkowy objaw napadu skroniowego.

- Wróć do spisu treści „Neurologii”.

Zanik skóry

Zanik skóry jest niejednorodną grupą chorób przewlekłych, której głównym objawem jest przerzedzenie składników skóry: naskórka, skóry właściwej i tłuszczu podskórnego. Proces ten polega na całkowitym lub częściowym zniszczeniu włókien kolagenowych i elastycznych - jednego z głównych składników tkanki łącznej skóry właściwej. Cierpi na elastyczność skóry, stąd druga nazwa atrofii skóry - elastozy. Etiologia i patogeneza są indywidualne dla każdego typu atrofii, większość z nich nie jest w pełni zrozumiała. Kliniczna różnorodność objawów choroby, metody leczenia, diagnoza, zapobieganie, rokowanie są proporcjonalne do liczby patologii w grupie.

Zanik skóry

Zanik skóry jest procesem patologicznym wynikającym ze zmian związanych z wiekiem, przemian metabolicznych, zapalnych i troficznych we wszystkich warstwach skóry właściwej i naskórka, co prowadzi do degeneracji tkanki łącznej w postaci zmniejszenia objętości kolagenu i włókien elastycznych, co powoduje przerzedzenie skóry. Ta strukturalna regulacja skóry nazywana jest również elastozą (dystrofia koloidalna z powodu starzenia się skóry właściwej). Różne formy atrofii skóry zostały po raz pierwszy opisane przez niezależnych naukowców jako objaw patologii somatycznej. Na przykład, badając progerię, dziedziczna choroba dorosłych, atrofia skóry została opisana przez niemieckiego lekarza O. Wernera w 1904 roku, a u dzieci zjawisko przedwczesnego starzenia się połączone z zanikiem skóry zostało po raz pierwszy opisane przez J. Getchinsona już w 1886 roku. Przyczyny rozwoju i rozwoju wielu form atrofii skóry nie są dziś jasne. Rozpoznanie kliniczne opiera się na patologicznym obrazie choroby. Pilność problemu wiąże się nie tylko z momentami estetycznymi, ale także ze zdolnością niektórych postaci atrofii skóry do przekształcenia się w raka.

Przyczyny atrofii skóry

Przyjmuje się rozróżnienie dwóch sposobów występowania i rozwoju atrofii skóry: fizjologicznej i patologicznej. Do fizjologicznych należą starzenie się i ciąża, wszystkie inne przypadki są wynikiem patologii. Starzenie się skóry rozpoczyna się od uszkodzenia błon komórkowych przez wolne rodniki - cząsteczki z niezajętym elektronem, aktywnie uczestniczące w różnych reakcjach chemicznych. Wolne rodniki są wynikiem naturalnych procesów biochemicznych zachodzących w ludzkim ciele, ale są również w stanie tworzyć się pod wpływem substancji toksycznych (gazów spalinowych, dymu papierosowego, zanieczyszczonych produktów). System antyoksydacyjny organizmu reguluje „zachowanie” tych składników aktywnych - połączenie enzymatycznych i nieenzymatycznych mechanizmów hamowania autooksydacji komórek. Zwykle wolne rodniki pomagają osobie radzić sobie z infekcjami, poprawiają krzepnięcie krwi, nasycają komórki tlenem. Jednak wraz z wiekiem liczba wolnych rodników wzrasta krytycznie, przestają odgrywać pozytywną rolę i zaczynają niszczyć komórki. Prowadzi to do zaburzeń równowagi śródskórnej, procesów degeneracyjnych w skórze z rozwojem obszarów atrofii. Dermatolodzy uważają, że proces ten pogarsza związane z wiekiem naruszenie bariery lipidowej skóry (spowodowane obniżeniem poziomu estrogenów, menopauzy), co prowadzi do zniszczenia warstwy rogowej naskórka, zniszczenia struktur zdolnych do zatrzymania wilgoci, co przyczynia się do rozwoju atrofii.

Innym mechanizmem powstawania blizn atroficznych są rozstępy - podczas ciąży. Jedną z najważniejszych przyczyn ich występowania jest zmniejszenie zdolności komórek skóry (fibroblastów) do syntezy kolagenu i elastyny ​​przy jednoczesnym zachowaniu syntezy enzymów, które niszczą ten kolagen i elastynę. Skóra traci swoją siłę, kolagen i elastyczne włókna skóry właściwej pękają, nie będąc w stanie wytrzymać ciągłego rozciągania skóry przez rosnące owoce, podczas gdy naskórek zachowuje swoją integralność. Powstaje defekt - obszar, w którym przepływają aktywne fibroblasty, aby wypełnić go kolagenem i elastyną. Rozpoczyna się aktywny etap bliznowacenia. Później zmniejsza się aktywność produkcji kolagenu i elastyny, zagęszcza się tkanka łączna w miejscu „awarii”, ściskając światło naczyń krwionośnych i limfatycznych wewnątrz zarysowanej blizny. Odżywianie i metabolizm tego obszaru skóry właściwej są zaburzone, zapalenie zostaje zastąpione dystrofią. Tworzy to nieodwracalną wadę skóry - rozciąganie lub zanikową bliznę.

Atrofia skóry w wyniku procesów patologicznych zależy od cech choroby, której jest objawem. Jednak wszystkie typy atrofii skóry wynikające z patologii mają wspólne cechy. Istotą w tym przypadku jest zmniejszenie ilości tkanki, która tworzy skórę. Z tego lub innego powodu niektóre komórki skóry ulegają zniszczeniu i przestają pełnić swoje zwykłe funkcje: ochronę (płaszcz wodny-tłuszczowy skóry), termoregulację i oddychanie (pory), udział w procesach metabolicznych (synteza witaminy D w naskórku), neuroregulację (receptory ). W rezultacie dochodzi do wadliwego dopływu krwi, unerwienia, odżywienia skóry, są ogniska zapalenia z naruszeniem trofizmu, zmienia się jego struktura: liczba kolagenu i włókien elastycznych w tkance łącznej skóry właściwej, zmniejsza się komórka podstawowej warstwy naskórka. Skóra jest odwodniona. Wszystko to prowadzi do przerzedzenia jego warstw, zmniejszenia ich objętości, czyli do tworzenia ognisk atrofii. Należy zauważyć, że w niektórych przypadkach zanik skóry może być powszechny.

Klasyfikacja atrofii skóry

W dermatologii istnieje wiele podejść do klasyfikacji atrofii skóry. Naszym zdaniem najbardziej racjonalny jest podział patologii na wrodzone i nabyte:

1. Wrodzona atrofia skóry - dysplazja ektodermy (źródło komórek nabłonkowych skóry), wpływająca nie tylko na samą skórę, ale także na jej przydatki (włosy, gruczoły łojowe i potowe, czasem paznokcie, zęby).

• Atroficzny nevus - znamię w postaci ograniczonej płytki nazębnej, zlokalizowanej w naskórku i skórze właściwej, bez zainteresowania podskórnym tłuszczem
• Atroficzna aplazja - brak skóry na ograniczonych obszarach skóry głowy
• Hemiopatrofia skóry twarzy to asymetryczne przerzedzenie skóry, które wpływa na wszystkie warstwy skóry właściwej, z udziałem leżącej pod nią tkanki mięśniowej.

1. Nabyta atrofia skóry - konsekwencja patologii somatycznej, wpływ czynników fizycznych lub innych.

• Pierwotny - występuje na tle całkowitego dobrego samopoczucia, etiologia jest niejasna
• Involutive - zmarszczki o różnej lokalizacji
• Wtórne - konsekwencja ekspozycji na skórę promieniowania, promieni rentgenowskich, światła słonecznego; objaw chorób przewlekłych.

Objawy zaniku skóry

Objawy atrofii skóry o dowolnej etiologii i lokalizacji są identyczne: w ognisku atrofii skóra jest przerzedzona, sucha, miękka, bezbolesna, bez włosów, gruczołów łojowych i łojowych, z naczyniami przezroczystymi przez nią. Łatwo zbiera się w fałd, jak bibułka, gdy głaskanie przypomina mokry zamsz; wyraźna dyschromia (od wszystkich odcieni czerwieni - do białawej). Być może równoległe tworzenie obszarów zagęszczania z powodu proliferacji tkanki łącznej, co zwiększa szanse na zwyrodnienie atrofii skóry do raka.

Atrofia skóry ma wiele twarzy. W okresie dojrzewania, ciąży, otyłości, tworzą się ogniska atrofii podobnej do pasma, głównie pochodzenia hormonalnego z zaburzeniami metabolicznymi (zespół Itsenko-Cushinga). Znajdują się na brzuchu, gruczołach sutkowych w postaci różowawo-białawych pasków, mogą owrzodzić. Opisano lokalizację ognisk na plecach - podobny zanik wywołuje podnoszenie ciężarów. Zauważony i zanik białej skóry ma genezę naczyniową. Idiopatyczny postępujący zanik skóry - ilustracja boreliozy. Robakopodobny zanik skóry obserwuje się w okresie dojrzewania. Ogniska atrofii są małe, symetryczne, umiejscowione na policzkach, mają wtrącenia w postaci grudek rogu rogówki, nie ma zapalenia (w przeciwieństwie do trądziku).

Zanik skóry jest objawem wielu chorób: xeroderma pigmentosa, rogowacenie słoneczne (elastoza), toczeń rumieniowaty, ropne zapalenie skóry, gruźlica, kiła, choroba porfirynowa, poikiloderma, liszaj płaski, postępująca hemiatrofia twarzy, liszaj różnokolorowy i wiele innych.

Szczególnym typem atrofii skóry jest zanik kortykosteroidów, który występuje jako reakcja na działanie hormonów zwężających naczynia. Hamują syntezę włókien skóry właściwej, zwiększając ich zniszczenie. Zewnętrzne maści pozostawiają powierzchowne lokalne ogniska atrofii; wstrzyknięcia kortykosteroidów powodują zniszczenie głębokich warstw skóry właściwej i leżących poniżej tkanek. Tabletki kortykosteroidów wywołują najpoważniejszy negatywny efekt. Prowokują powszechną atrofię skóry z całkowitym przerzedzeniem skóry, z wieloma telangiektazjami i traumatycznymi zmianami psevorubtsovymi na plecach dłoni - atrofia skóry w kształcie gwiazdy.

Diagnoza i leczenie atrofii skóry

Rozpoznanie zaniku skóry nie powoduje trudności, w trudnych przypadkach pomaga w badaniu histologicznym. Atrofia skóry jest nieodwracalna, narusza jakość życia. Pokazywanie leków poprawiających trofizm (nikotynian ksantyny), funkcjonowanie układu nerwowego (B6 + magnez), terapia witaminowa (A i D). Odpowiednie kąpiele w dwutlenku węgla, kąpiele parafinowe, kremy naturalne. Gdy zanik kortykosteroidu dostosuj lek, aż do całkowitego zniesienia. Boreliozę leczy się antybiotykami, a problemy estetyczne rozwiązuje się przy udziale kosmetologa i chirurga plastycznego.

Zapobieganie to leczenie podstawowej patologii. Terapię kortykosteroidami należy wykonywać wieczorem, gdy proliferacja komórek skóry jest minimalna. Prognoza na życie jest korzystna. Wykazano regularną obserwację dermatologa, aby nie przegapić możliwej transformacji atrofii skóry w raka.

Atrofia skóry: przyczyny i leczenie

Pojęcie atrofii łączy grupę chorób skóry, które objawiają się przerzedzeniem górnych warstw - naskórka i skóry właściwej, a czasem pod podskórnym tłuszczem. Rzadziej występują głębsze warstwy. Wizualnie skóra jest sucha, wydaje się przezroczysta, pomarszczona, a siatka naczyniowa jest na niej wyraźnie widoczna.

Obserwacje dermatologów wskazują na częstość atrofii u kobiet. Są bardziej podatne na restrukturyzację organizmu pod wpływem efektów hormonalnych. Na przykład białe paski, rozstępy, które pojawiają się po porodzie, są również odmianą atrofii.

Choroby charakteryzujące się zanikiem skóry:

• atroficzne blizny;
• poikiloderma;
• atroficzny nevus;
• aplazja atroficzna;
• twardzina skóry;
• zapalenie skórno-mięśniowe;
• toczeń rumieniowaty układowy;
• różne zapalenie naczyń;
• pigmentowa kserodermia;
• postępująca hemiatrofia twarzy;
• przewlekłe ropne zapalenie skóry;
• ciężkie przewlekłe choroby zakaźne (gruźlica, kiła);
• porfiria.

Atrofia postępuje zarówno niezależnie, bez wyraźnych objawów towarzyszących, jak i jako część zespołu.

Atrofia - nieodwracalne zaburzenia w budowie anatomicznej skóry, które charakteryzują się zmniejszeniem jej objętości, a także zmianami jakościowymi w składzie komórkowym i międzykomórkowym tkanki, bardziej w strukturze włókien elastycznych. Liczba włókien zmniejsza się, co zmniejsza rozciągliwość skóry, zmniejsza turgor (ton) i narusza właściwości funkcjonalne. Funkcja ochronna jest osłabiona - rola bariery między otoczeniem a wewnętrznym środowiskiem ciała, funkcja termostatyczna - utrzymanie stałej temperatury ciała, wymiana - skóra jest ogromną fabryką, w której wytwarzane są substancje życiowe (na przykład witamina D).

Etiologia stanu jest zróżnicowana. Wszystko zależy od rodzaju atrofii. Na przykład podstawą formy inwolucyjnej jest naruszenie procesów troficznych (żywieniowych). Przyczyną atrofii chorób układowych tkanki łącznej jest autoimmunologiczny proces zapalny, upośledzony przepływ krwi. W rozwoju atrofii steroidów, roli hamowania procesów proliferacyjnych (proliferacji komórek) i regeneracyjnych (regenerujących), odgrywa rolę redukcja syntezy struktur włóknistych skóry właściwej dzięki zwiększonemu rozpadowi białek. Podstawa kolagenu i włókien elastycznych.

W patohistogenezie atrofii naskórek jest rozrzedzony w wyniku zmniejszenia liczby komórek nabłonkowych i ich wielkości. Zdolność komórek naskórka do namnażania się (namnażania) jest zmniejszona, o czym świadczy mikroskopia elektronowa procesów wewnątrzkomórkowych (liczba organelli komórkowych jest zmniejszona, mitochondria są zredukowane - potencjał procesów metabolicznych w komórce jest zmniejszony). Rozrzedzaniu skóry właściwej towarzyszą zmiany morfologiczne kolagenu i elastycznych struktur włóknistych, pogrubienie ścian naczyń krwionośnych, zmiany zanikowe przydatków skóry (mieszki włosowe, pot i gruczoły łojowe). Zamiast struktury włóknistej włókna są rozdrobnione, wyglądają jak grudki i grudki. W miarę postępu procesu atroficznego pojawia się liczba martwych komórek, włókna kolagenowe i elastyczne tracą swoją funkcjonalność.

To ważne! Choroba, której towarzyszy zanik skóry, występuje w każdym wieku, ale częściej u osób starszych. Niosą one rozległą lub zlokalizowaną naturę, o różnym stopniu nasilenia, co determinuje reakcja na środki terapeutyczne. Obszary atroficzne są łatwo zranione i przeciwnie, trudno je odzyskać, co wymaga od pacjentów ostrożności i ostrożności.

Atrofia, jak już wspomniano - naturalne zjawisko związane ze starzeniem się ciała. Ale patologiczny, często „młody” zanik, jest objawem pewnej choroby. Przyczyny:

• choroby zapalne o różnym charakterze;
• choroby hormonalne;
• choroby układu nerwowego;
• choroby autoimmunologiczne, zwłaszcza układowa kolagenoza;
• przedłużone powtarzające się traumatyczne skutki różnych czynników;
• długotrwała terapia glikokortykosteroidami;
• choroby metaboliczne;
• oparzenia (termiczne i słoneczne);
• zaburzenia wrodzone.

Często nie jest możliwe znalezienie dokładnej przyczyny tego procesu - wtedy mówią o atrofii idiopatycznej.

Czynniki ryzyka obejmują:

• wiek - u osób starszych tendencja do zaniku jest wyższa;
• płeć - kobiety trochę więcej;
• genetyka - genotyp najsilniej determinuje skłonność do różnych chorób, w tym tych, którym towarzyszy zanik;
• szkodliwe warunki pracy - ciężka praca fizyczna ze zwiększonym obciążeniem mechanicznym, chemicznym i termicznym skóry.

Klasyfikację atrofii skóry opisano w poniższej tabeli.

LIPODYSTROFIA (LIPOATROFIA) PODWÓJNYCH KOMÓREK TŁUSZCZOWYCH

LIPODYSTROFIA (LIPOATROFIA) PODWÓJNYCH KOMÓREK TŁUSZCZOWYCH

LIPODYSTROFIA (LIPOATROFIA) PODKOMATYCZNYCH KOMÓREK TŁUSZCZOWYCH Przerzedzenie lub zanik podskórnej tkanki tłuszczowej na ograniczonych obszarach ciała (częściowe) lub całkowite (uogólnione). Rozwój lipodystrofii można zaobserwować w przypadku cukrzycy opornej na insulinę, zapalenia tkanki podskórnej, wstrzyknięć insuliny u pacjentów, kortykosteroidów. Stan tkanki tłuszczowej jest kontrolowany przez hormony. Stymulacja receptorów insuliny znajdujących się na powierzchni komórek tłuszczowych nasila lipogenezę i hamuje lipolizę, podczas gdy stymulacja receptorów p-adrenergicznych błony komórkowej komórek tłuszczowych zwiększa lipolizę, do której może przyczynić się również glikogen. Częściowa lipodystrofia złośliwa - choroba nieznanego pochodzenia. U niektórych pacjentów wykrywane są naruszenia metabolizmu glukozy i lipidów. Charakteryzuje się zanikiem tkanki tłuszczowej tkanki podskórnej w ograniczonych obszarach ciała. Częściej u dziewcząt. Podskórna tkanka tłuszczowa stopniowo zanika na twarzy, górnej połowie ciała, a następnie na kończynach górnych bez wcześniejszej reakcji zapalnej. Częściowa zlokalizowana lipodystrofia, która występuje w miejscu wstrzyknięcia leków, przejawia się w postaci wgłębienia depresyjnego z powodu lokalnej atrofii tłuszczu podskórnego. Kolor skóry w zmianie nie ulega zmianie ani bladoróżowy. Pierścieniowa otoczka typu zlokalizowanej lipodystrofii jest również rozróżniana w postaci pierścieniowego wycofania o szerokości 1-2 cm, zwykle pokrywającego przedramię w postaci talii. Lipodystrofia wrodzona uogólniona - choroba dziedziczna charakteryzująca się postępującą zmianą ogólnoustrojową tkanki tłuszczowej. Dziedziczony przez autosomalny typ recesywny. Objawia się uogólnioną utratą podskórnej i trzewnej tkanki tłuszczowej już w okresie noworodkowym lub we wczesnym dzieciństwie. Prowadzi to do nasilenia struktury żył powierzchownych skóry, hirsutyzmu i upośledzenia pigmentacji skóry ze zwiększonym wzorem fałdów skórnych, takich jak dystrofia pigmentowo-naczyniowa. Na tym tle wzrost szkieletu, mięśni, przyspieszenie, hiperlipidemia, hiperinsulinemia, cukrzyca oporna na insulinę, powiększenie wątroby (z powodu infiltracji tłuszczowej i marskość wątroby), upośledzona aktywność podwzgórza. Szczególną postacią lipodystrofii, która występuje u osób starszych, jest pingraillosa, która charakteryzuje się tworzeniem podskórnych węzłów zawierających upłynnione substancje tłuszczowe.

Zabieg ma na celu identyfikację i ewentualne wyeliminowanie zaburzeń neuroendokrynnych. Przypisz multiwitaminy, angioprotektory.

LIPODYSTROFIA I INNE, RZECZYWISTE SPOTKANIE PATOLOGII TŁUSZCZU TŁUSZCZOWEGO

Daniel W. Foster (Daniel W. Foster)

Ten rozdział poświęcony jest patologii tkanki tłuszczowej. Rzadko się zdarza, jego patofizjologia jest często niejasna i obecnie można przytoczyć jedynie jej charakterystykę kliniczną.

Lipodystrofie charakteryzują się uogólnionym lub częściowym zanikiem tłuszczu i zaburzeniami metabolicznymi, w tym opornością na insulinę, hiperglikemią i hipertriglicerydemią.

Klasyfikacja lipodystrofii jest podana w tabeli. 318-1. Przy uogólnionej lipodystrofii prawie wszystkie rezerwy tłuszczu znikają, podczas gdy z częściową atrofią tkanki tłuszczowej na ograniczonych obszarach. Prosta, nabyta forma częściowej lipodystrofii zwykle rozciąga się na połowę ciała, zwykle do górnych części. Gdy dominuje dziedziczna lipodystrofia, obszar twarzy zwykle nie cierpi. Jednemu z wariantów tego stanu towarzyszą wady rozwojowe oczu i zębów (zespół Riegera). Lipodystrofia ogniskowa może mieć charakter zapalny lub niezapalny. Lipodystrofię odśrodkową badano przede wszystkim, w której u dzieci w wieku poniżej 3 lat, zaczynając od obszaru pachwinowego lub pachowego, następuje zanik tkanki tłuszczowej w kierunku środka i całej ściany brzucha. Wzdłuż krawędzi tego obszaru pojawiają się zaczerwienienie i łuszczenie, z naciekiem zapalnym obserwowanym w badaniu histologicznym. W wieku około 13 lat zanik zwykle ustępuje samoistnie.

Tabela 318-1. Klasyfikacja lipodystrofii

1. Uogólniona lipodystrofia

Wrodzona (rodzinna lub sporadyczna)

2. Lipodystrofia częściowa

Z porażką kończyn i tułowia

Z zespołem Riegera

3. Lipodystrofia ogniskowa zapalna, niezapalna

Uogólniona lipodystrofia. Ten rodzaj lipodystrofii (zwanej również cukrzycą lipoatroficzną) może być wrodzony lub nabyte. Wrodzona dziedziczona jest jako cecha autosomalna dominująca. Mężczyźni i kobiety chorują z taką samą częstotliwością. Brak tłuszczu jest zwykle zauważalny po urodzeniu, ale inne objawy mogą pojawić się znacznie później (do wieku 30 lat). Nabyta forma często rozwija się po innej chorobie. Jest zwykle wywoływany przez odrę, ospę wietrzną, krztusiec lub mononukleozę zakaźną, ale lipodystrofia może również wystąpić podczas niedoczynności i nadczynności tarczycy i ciąży. W niektórych przypadkach początkowymi objawami lipodystrofii są bolesne guzki tkanki tłuszczowej, przypominające ostre zapalenie tkanki podskórnej (patrz poniżej). Objawy kliniczne wrodzonych i nabytych postaci są podobne (Tabela 318-2).

Atrofia tkanki tłuszczowej. Charakterystyczne cechy to zanik tłuszczu. W postaci wrodzonej skóra na twarzy mocno kości kości, a całe ciało jest pozbawione tłuszczu. Rzadko małe ilości tkanki tłuszczowej pozostają w obszarze klatki piersiowej. Po uzyskaniu postaci na twarzy może pozostać nienaruszona, ale znika we wszystkich innych działach. Badanie mikroskopowe może zobaczyć komórki tłuszczowe, ale brakowało im rezerw triglicerydów. Paradoksalnie wątroba jest przeładowana tłuszczem; w układzie siateczkowo-śródbłonkowym określa się makrofagi obciążone tłuszczem (komórki piankowe). Przyczyna zaniku tkanki tłuszczowej jest nieznana. Doniesiono, że polipeptydy mobilizujące tłuszcz znaleziono w moczu pacjentów z uogólnioną lipodystrofią, ale ich rola w patogenezie choroby pozostaje niezbadana.

Kandydatem na rolę czynnika powodującego lipodystrofię jest substancja, taka jak cachectin (czynnik martwicy nowotworów), która ma silne działanie hamujące na lipazę lipoproteinową i po podaniu zwierzętom powoduje zmniejszenie rezerw tłuszczu i hipertriglicerydemii. W uogólnionej lipodystrofii aktywność lipazy lipoproteinowej jest zmniejszona, jak można by się spodziewać, jeśli przyczyną jest substancja podobna do kachektyny. Lipaza wątrobowa pozostaje nietknięta. Ponieważ zawartość triglicerydów w adipocytach zależy od równowagi syntezy i rozkładu tłuszczu, alternatywnym mechanizmem może być aktywacja wrażliwej na hormony lipazy, która katalizuje hydrolizę triglicerydów w komórce tłuszczowej. Zatem niepowodzenie naturalnego inhibitora lipazy, takiego jak adenozyna, może prowadzić do zwiększonej odpowiedzi na fizjologiczne (nie przesadne) stężenia hormonów lipolitycznych. W lipodystrofii wzrost poziomu wolnych kwasów tłuszczowych w osoczu po podaniu noradrenaliny jest zmniejszony, ale może to po prostu odzwierciedlać spadek stężenia triglicerydów.

Pomimo faktu, że uogólniona lipodystrofia we krwi może być obecna pewna cząsteczka działająca jako hormon, nie może się to zdarzyć w przypadku częściowej lipodystrofii, w której autotransplantacja adipocytów z dotkniętego obszaru do nienaruszonego prowadzi do ponownego nagromadzenia w nich tłuszczu i odwrotnego przeszczepu z prawidłowego regionu w dotkniętych chorobą prowadzi do zaniku tłuszczu. Można założyć rolę autokrynnego lub parakrynowego czynnika. W pierwszym przypadku komórka powinna wytworzyć substancję, która na nią działa, aw drugim substancja ta powinna działać na sąsiednie komórki, ale w żadnym przypadku domniemany induktor lipodystrofii nie musi wpływać do krwi i działać jako typowy hormon.

Tabela 318-2. Charakterystyka lipodystrofii

Wzrost i dojrzewanie. W postaci wrodzonej, a także nabytej postaci lipodystrofii, która rozpoczyna się we wczesnym dzieciństwie, przyspiesza się liniowy wzrost w pierwszych kilku latach życia. Jednak nasadki są wcześnie zarośnięte i dlatego końcowy wzrost zwykle pozostaje w normalnym zakresie. Istnieje prawdziwy przerost mięśni, a pacjent może uzyskać wygląd akromegaloidu (szorstkie rysy twarzy i duże dłonie i stopy). W postaci wrodzonej „wystające” uszy często przyciągają uwagę. Wiele organów wewnętrznych jest powiększonych, a uogólniona limfadenopatia może się przyłączyć. Przyczyna dysplazji jest nieznana. Poziom hormonu wzrostu i insulinopodobnego czynnika wzrostu I (IGF-1 / CM-C) nie jest zmieniony ani zmniejszony. Nie ma wiarygodnych danych dotyczących zawartości insulinopodobnego czynnika wzrostu II. Możliwe, że przyspieszony wzrost i pseudoakromegalia są związane z wysokim stężeniem insuliny w osoczu, co jest spowodowane opornością na insulinę (patrz poniżej). Na wysokim poziomie insulina może reagować krzyżowo z receptorami IGF-1 / CM-C w mięśniach i chrząstce, stymulując tym samym wzrost.

Wątroba. Wzrost wielkości wątroby prowadzi do wysunięcia się brzucha. Jego otyłość może rozwinąć się w marskość, zwłaszcza w nabytej formie lipodystrofii. Kilku pacjentów zmarło z powodu krwawienia z żylaków przełyku. Jeśli nadciśnienie wrotne nie rozwija się, śledziona nie powiększa się.

Nerka. Wielkość nerek jest zwykle zwiększona. W nabytej formie lipodystrofii, chociaż nie tak często jak w częściowej lipodystrofii, można określić białkomocz i zespół nerczycowy. Często umiarkowanie podwyższone ciśnienie krwi.

Genitalia. W wrodzonej lipodystrofii zewnętrzne narządy płciowe (penis i jądra u mężczyzn, łechtaczka i wargi sromowe u kobiet) są zwykle przerostowe. U kobiet często obserwuje się wielotorbielowatość jajników, co przyczynia się do obrazu klinicznego zespołu Stein-Leventhala. Przyczyna tych naruszeń jest nieznana. Nie prowadzono systematycznych badań metabolizmu gonadotropin, estrogenów i androgenów.

Skóra Większość pacjentów cierpi na rogowacenie ciemne. Często dochodzi do przerostu twarzy, szyi, tułowia i kończyn. Włosy na głowie są zwykle gęste i kręcone, zwłaszcza w dzieciństwie.

Centralny układ nerwowy. Prawie połowa pacjentów z wrodzoną lipodystrofią pozostaje w tyle w rozwoju umysłowym. Pneumoencefalografia może wykryć ekspansję komory mózgowej III i podstawowych cystern. Przy nabytej uogólnionej lipodystrofii zaburzenia w ośrodkowym układzie nerwowym są wyraźnie mniej wyraźne, chociaż dwóch pacjentów zidentyfikowano z gwiaździakami emanującymi z dna trzeciej komory. Tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny przeprowadzono tylko u kilku pacjentów.

Inne anomalie. W uogólnionej lipodystrofii często występuje stwardnienie kości i rozwija się angiomatoza torbielowata. Serce jest zwykle powiększone, ale niewydolność serca rzadko występuje. Wielu pacjentów ma wole. Naruszenia towarzyszące uogólnionej lipodystrofii są wymienione w tabeli. 318-3.

Tabela 318-3. Lipodystrofia związana z anomaliami

Zaburzenia metaboliczne i hormonalne. Nieprawidłowości metaboliczne typowe dla uogólnionej lipodystrofii można podzielić na trzy duże grupy.

1. Ciężka insulinooporność z hiperglikemią. Oporność na insulinę może być wyraźniejsza i słabsza. Bezwzględne lub względne stężenia insuliny i białka C są zwiększone, a odpowiedź na egzogenną insulinę jest zmniejszona. Oporność na insulinę jest spowodowana kilkoma przyczynami, a u pacjentów z rodzeństwem mogą się różnić. Znanych jest wiele opcji: zwiększenie klirensu insuliny, zmniejszenie liczby receptorów insuliny, zmniejszenie ich powinowactwa do insuliny i ubytków postreceptorowych. Osocze zawiera biologicznie aktywną formę insuliny. Pomimo wysokiego poziomu glukagonu (co wskazuje na insulinooporność komórek alfa wysepek Langerhansa) i zwiększonego stężenia wolnych kwasów tłuszczowych, kwasica ketonowa rzadko się rozwija. U jednego pacjenta nawroty nawrotu kwasicy metabolicznej, uważanej za kwasicę ketonową. Jednak stężenia acetoacetonu i a-hydroksymaślanu były typowe dla ketozy podczas postu, a nie kwasicy ketonowej; najwyraźniej w tym przypadku zmienia się stężenie mleczanu lub innych kwasów organicznych.

Rzadko rozwój kwasicy ketonowej może wynikać z faktu, że oporność na insulinę nie obejmuje wątroby i mięśni szkieletowych (lub jest mniej wyraźna w tych tkankach). Poziom glikogenu w wątrobie jest podwyższony (insulina stymuluje syntezę glikogenu), a zawartość aminokwasów rozgałęzionych we krwi zmniejsza się po podaniu insuliny w taki sam sposób, jak u zdrowej osoby. Podwyższona insulina we krwi w żyle wrotnej musiałaby przeciwdziałać działaniu glukagonu na hepatocyty wrażliwe na insulinę. Zapobiegłoby to aktywacji syntezy ciał ketonowych w wątrobie i zapewniłoby wykorzystanie wchodzących kwasów tłuszczowych do syntezy triglicerydów i wytwarzania lipoprotein o bardzo niskiej gęstości. Poziom długołańcuchowych kwasów tłuszczowych w osoczu wzrasta, ponieważ ograniczenie spożycia tłuszczu normalizuje ich stężenie. Towarzysząca cukrzycy lipodystrofia, z wyjątkiem oporności na insulinę, wydaje się być typowa, w tym rozwój późnych powikłań w postaci procesów zwyrodnieniowych.

2. Hipertriglicerydemia ze zwiększonymi poziomami chylomikronów i lipoprotein o bardzo niskiej gęstości we krwi. Mogą pojawić się gwałtowne ksantomery, lipemia siatkówki i nawracające zapalenie trzustki. Pomimo zmniejszonego poziomu lipazy lipoproteinowej i zaburzonych procesów odkładania triglicerydów w zanikowej tkance tłuszczowej, główną przyczyną hipertriglicerydemii jest nadmierna produkcja lipoprotein o bardzo niskiej gęstości (VLDL) przez wątrobę. Jest to prawdopodobnie spowodowane wzrostem ilości wolnych kwasów tłuszczowych we krwi, ponieważ ograniczeniu spożycia tłuszczu towarzyszy spadek szybkości produkcji VLDL. Hiperinsulinemia może również odgrywać rolę w promowaniu syntezy tłuszczu w wątrobie.

3. Hipermetabolizm z prawidłową czynnością tarczycy. Podstawowy metabolizm jest zwykle podwyższony, chociaż zawartość hormonów tarczycy (tyroksyna, trójjodotyronina, odwracalna trójjodotyronina) pozostaje w normalnym zakresie. Przy nadmiernym spożyciu kalorii masa ciała pacjenta nie wzrasta, co wskazuje na wzrost kosztów kalorii w postaci utraty ciepła. Często pacjent spożywa 5000 kcal dziennie z pożywienia. W związku z tym obserwowano dziecko w wieku 16 miesięcy, w którym liczba kalorii spożywanych dziennie wynosiła 2400. U jednego pacjenta tyreoidektomia doprowadziła do zmniejszenia, ale nie do całkowitej normalizacji podstawowego metabolizmu; pojawiły się oznaki i objawy niedoczynności tarczycy, powodujące leczenie hormonami tarczycy, pomimo utrzymującego się hipermetabolizmu. Zatem hipermetabolizm nie jest oczywiście spowodowany nadczynnością tarczycy. Nie ma również oznak patologii mitochondrialnej. Najwyraźniej przyczyną wzrostu metabolizmu jest nieprawidłowa termogeneza żywności. Metabolizm zwiększa się po spożyciu jakiegokolwiek ważnego składnika diety (tłuszczów, węglowodanów i białek), ale białko odgrywa największą rolę. Brakuje jakichkolwiek danych dotyczących dysfunkcji rdzenia nadnerczy.

Przebieg i metody leczenia. Często przyczyną śmierci pacjentów z uogólnioną lipodystrofią w młodym wieku są niewydolność wątroby, krwawienie z żylaków przełyku i niewydolność nerek. Pomimo prawie stałej hipertriglicerydemii objawy choroby wieńcowej są rzadkie. Nie opracowano specyficznych metod leczenia, chociaż zazwyczaj zalecają umiarkowane ograniczenie kalorii i zawartość tłuszczu w diecie (ale nie prowadzą do zmniejszenia masy ciała).

Doniesiono o możliwości dodania do diety triglicerydów, które obejmują kwasy tłuszczowe o średniej długości łańcucha. Leczenie pimozydem, przysadką i plazmaferezą jest nieskuteczne.

Nabyta lipodystrofia częściowa. Ta forma lipodystrofii jest diagnozowana częściej niż inne i zwykle u kobiet. Tkanka tłuszczowa zanika w górnej części ciała, łącznie z twarzą, ale nogi nie cierpią. Rzadziej dolna połowa jest naruszona podczas nienaruszonego górnego tułowia. Czasami tłuszcz zanika tylko z jednej strony. Inne cechy anatomiczne charakterystyczne dla uogólnionej lipodystrofii są zwykle nieobecne, podobnie jak uszkodzenie wątroby. Częściej niż w innych postaciach stwierdza się białkomocz z zespołem nerczycowym lub bez niego. Układ dopełniacza może zostać zakłócony przez spadek poziomu C3. W surowicy określa się czynnik nefrytyczny C3 - poliklonalną immunoglobulinę G, która wchodzi w interakcję z alternatywnym sposobem konwertazy, zwiększając aktywację C3. Poziomy C3 mogą być również zmniejszone u pozornie zdrowych krewnych pierwszego stopnia, ale nie mają czynnika nefrotycznego C3. Dołącza się zapalenie skórno-mięśniowe i zespół Sjogrena. W rzadkich przypadkach częściowa lipodystrofia rozwija się i przekształca w uogólnioną postać.

Lipodystrofia z dominującym dziedzictwem. Opcja ta charakteryzuje się zanikiem tkanki tłuszczowej kończyn i tułowia, ale nie twarz, która może być nawet zaokrąglona. Obszar szyi może być również wolny od atrofii. Choroba zwykle zaczyna się w okresie dojrzewania, ale czasami pozostaje ukryta do dojrzałych lat. Mężczyźni rzadko chorują. W rodzinach, których członkowie cierpią na zespół Riegera, ten wariant lipodystrofii zwykle występuje we wczesnym dzieciństwie. Z reguły u pacjenta wykrywa się oporność na insulinę i hiperglikemię. Mogą również rozwinąć się ciężkie hipertriglicerydemie i wyrzuty żółciowe. Wykryto duży przerost jajników wielotorbielowatych. Pacjenci zwykle cierpią na rogowacenie ciemne. Brak patologii wątroby i nerek.

Wielokrotna symetryczna lipomatoza

Wielokrotna lipomatoza symetryczna, która dotyczy głównie mężczyzn, charakteryzuje się tworzeniem wielu niezakapsułowanych tłuszczaków w różnych obszarach ciała. Istnieją dwa rodzaje lokalizacji tłuszczaków. Z typem! Tłuszczaki pojawiają się głównie w okolicy potylicznej, nadobojczykowej iw okolicy mięśnia naramiennego, co daje pacjentowi osobliwy wygląd osoby z „szyi byka” (kołnierz Madelunga). Lipomatoza może powodować niedrożność tchawicy lub żyły głównej, rozprzestrzeniając się na śródpiersie. W pozostałej części ciała utrzymywana jest normalna tkanka tłuszczowa. W wariancie 2 lipomatoza nie ogranicza się do szyi, ale rozprzestrzenia się w całym organizmie, symulując prostą otyłość. W celu ustalenia dokładnej diagnozy konieczne jest zapewnienie symetrii rozmieszczenia mas tłuszczowych i nienaruszalności dystalnych ramion i nóg. W typie 2 nie ma głębokiej lipomatozy i nie ma niedrożności żyły głównej i tchawicy.

Wielokrotna lipomatoza symetryczna może być sporadyczna lub rodzinna. W tym drugim przypadku postuluje się dziedziczenie autosomalne dominujące. Wielu pacjentów cierpi na alkoholizm. Jednoczesny niedobór folanu, niedokrwistość makrocytowa i upośledzona czynność wątroby mogą być związane w szczególności z alkoholizmem, a nie z lipomatozą. Określa się ciężką neuropatię: czuciową, ruchową lub autonomiczną, więc owrzodzenia neuropatyczne mogą tworzyć się w okolicy stopy.

Zaburzenia metaboliczne obejmują hiperurykemię, hipertriglicerydemię (VLDL, chylomikrony) i, paradoksalnie, wzrost poziomu lipoprotein o wysokiej gęstości (HDL). Nie zgłoszono cukrzycy, chociaż można wykryć hiperinsulinizm. U niektórych pacjentów wykryto kwasicę kanalików nerkowych.

Przyczyna wielokrotnej symetrycznej lipomatozy jest niejasna. Wielkość komórek tłuszczowych jest nieco mniejsza w porównaniu z normą, co wskazuje na ich rozrost. W izolowanych adipocytach aktywność lipazy lipoproteinowej jest znacznie zwiększona, a lipoliza adrenergiczna jest upośledzona. Reakcja lipolityczna na cykliczny AMP pozostaje nienaruszona, co wskazuje na lokalizację defektu na poziomie kompleksu hormonalnej receptora adenylanowego. Zaburzenia biochemiczne nie zawsze występują.

Nie opracowano metod leczenia, z wyjątkiem chirurgicznego usuwania tłuszczaków powodujących ucisk. Można je również usunąć ze względów kosmetycznych.

Zespół ten może być odmianą wielokrotnej lipomatozy symetrycznej. Objawia się to: 1) dusznością podczas wysiłku z powodu ucisku tłuszczaków w śródpiersiu górnych dróg oddechowych; 2) znaczny wzrost objętości jamy brzusznej (pseudoascitis) z powodu nagromadzenia tłuszczu w jamie brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej oraz 3) upośledzoną tolerancję glukozy lub cukrzycę. Zaburzenia metaboliczne i nieprawidłowości enzymów w adipocytach są nie do odróżnienia od zaburzeń obserwowanych w wielokrotnej lipomatozie symetrycznej, z wyjątkiem tego, że w tym przypadku poziom cholesterolu HDL nie wzrasta.

Ostre zapalenie tkanki podskórnej (martwica guzkowa tkanki tłuszczowej)

Charakterystyczne cechy ostrego zapalenia tkanki podskórnej obejmują pojedyncze lub wielokrotne bolesne guzki w tłuszczu podskórnym z histologicznie wykrytą martwicą adipocytów, naciekiem komórek zapalnych i przepełnionymi makrofagami (komórki piankowate). Wielkość guzków wynosi 0,5-10 cm; mogą być zarówno gęste, jak i zmienne. Zwykle, ale nie zawsze, są bolesne. Czasami wydostaje się z nich oleista ciecz, która może ropieć. Oddzielne ogniska zapalenia utrzymują się przez 1 tydzień lub 2 miesiące, a po ich zniknięciu pigmentowany obszar skóry pozostaje wciągnięty. Jeśli niektórzy pacjenci mają tylko guzkowe zapalenie tkanki podskórnej z nawrotami lub bez, u innych występuje gorączka, zaburzenia czynności wątroby i szpiku kostnego są zaburzone przez reakcję białaczkową, występuje krwawienie, tworzą się guzki w płucach i pojawiają się oznaki patologii trzustki ze zwiększonym poziomem amylazy i lipazy w plazmie. W przeszłości ta kombinacja objawów była nazywana chorobą Weber-Chrześcijańską. Ponieważ jednak bolesne lub bezbolesne zapalenie tkanki łącznej może towarzyszyć różnym schorzeniom, Weber - choroba chrześcijańska nie może być uznawana za osobną formę nozologiczną i prawdopodobnie należy porzucić tę nazwę.

Nie można podać ścisłej klasyfikacji ostrego zapalenia tkanki podskórnej, ponieważ urazy mogą występować sporadycznie w wielu warunkach. Jeden z systemów klasyfikacji podano w tabeli. 318-4.

Tabela 318-4. Przyczyny zapalenia tkanki podskórnej

1. Zapalenie tkanki podskórnej bez chorób ogólnoustrojowych Uraz Chłodzenie Martwica podskórnej tkanki tłuszczowej u noworodków

2. Zapalenie tkanki łącznej na tle chorób ogólnoustrojowych

Choroby tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty, twardzina) Choroby limfoproliferacyjne (chłoniak, histiocytoza) a Niewydolność i-antytrypsyna Choroby trzustki (rak, zapalenie trzustki) Uogólniona lipodystrofia

Zapalenie tkanki podskórnej przy braku chorób ogólnoustrojowych jest zwykle związane z urazem lub chłodzeniem. Na przykład u osób, które spędzały kilka godzin w siodle w zimne dni, na zewnętrznej powierzchni ud rozwija się zapalenie tkanki podskórnej. Jedna opcja - martwica podskórnej tkanki tłuszczowej u noworodków - może być wynikiem połączenia urazów porodowych i hipotermii.

Zapalenie tkanki łącznej na tle chorób ogólnoustrojowych można podzielić na kilka dużych grup. Częstą przyczyną jest kolagenoza naczyniowa, chociaż powikłanie to rozwija się tylko u niewielkiej liczby osób z chorobami tkanki łącznej. Pierwsze miejsce w częstotliwości to prawdopodobnie toczeń, a drugie to twardzina. Martwica guzkowa tkanki tłuszczowej jest rejestrowana u około 2-3% pacjentów z toczniem; rozwija się częściej z toczniem tarczowatym niż z toczniem układowym. Druga grupa składa się z chłoniaków i histiocytozy. Cytofagiczne histiocytowe zapalenie tkanki podskórnej, charakteryzujące się ciężką skazą krwotoczną i wysokim wskaźnikiem śmiertelności, może towarzyszyć chłoniakowi, jak również występować jako niezależna choroba. U wielu pacjentów z ostrym zapaleniem tkanki podskórnej stwierdzono niedobór α-antytrypsyny. Uważa się, że predysponuje do urazowego zapalenia tkanki podskórnej i zwiększa odpowiedź immunologiczną. Przyczyną zapalenia tkanki podskórnej mogą być niektóre choroby trzustki. Jeden z osobliwych zespołów, zwany rozsianą martwicą tkanki tłuszczowej, omówiono dalej. Wreszcie, zapalenie tkanki podskórnej może być związane z uogólnioną lipodystrofią, zwłaszcza nabytą.

Rozpoznanie ostrego zapalenia tkanki podskórnej można ustalić jedynie za pomocą badania histologicznego. Po zidentyfikowaniu choroby konieczne jest poszukiwanie jej przyczyny. Przy objawach ogólnoustrojowych i szybkim postępie objawów należy dokonać różnicowej diagnozy między kolagenozą naczyniową, chorobami limfoproliferacyjnymi i zapaleniem trzustki lub rakiem trzustki. W łagodniejszych przypadkach można podejrzewać niedobór i-antytrypsyny.

Leczenie jest nieskuteczne, ale możesz spróbować użyć sterydów i leków immunosupresyjnych.

Rozpowszechniona martwica tkanki tłuszczowej

Rozpowszechniona martwica tkanki tłuszczowej (znana również jako przerzutowa martwica tkanki tłuszczowej) jest zespołem, w którym u pacjentów z zapaleniem trzustki (2/3 przypadków) lub rakiem trzustki (1/3 przypadków) rozwijają się zmiany, które są na zewnątrz nie do odróżnienia od guzowatego zapalenia tkanki łącznej. Przeważnie tkanka tłuszczowa wokół stawów jest martwicza. Prawie zawsze temperatura ciała wzrasta. U około 60% pacjentów rozwija się zapalenie stawów, czasem ciężkie formy, prowadzące do zniszczenia stawu. Często tworzyły przetoki przetokowe z obszaru martwicy tłuszczu do jamy stawowej, któremu towarzyszy odkładanie się w nim martwiczych mas. Tkanka kostna może być poddana lizie pod obszarami martwicy. Czasami wykrywa się zapalenie błon surowiczych i zapalenie naczyń. Ponieważ poziom dopełniacza jest zmniejszony, a barwienie immunofluorescencyjne wskazuje na złogi dopełniacza i IgG, zespół ten przypomina pod pewnymi względami panniculitis towarzyszące toczniowi. Nie przeprowadzono systematycznych testów serologicznych na toczeń w tych przypadkach. Przeciwciała przeciwjądrowe i czynnik reumatoidalny nie zostały wykryte u jednego pacjenta.

Rozpowszechniona martwica tkanki tłuszczowej może wynikać z uwalniania do krwi lub limfy enzymów trzustkowych, które powodują martwicę w odległych obszarach ciała. Kwasy tłuszczowe uwalniane przez lipazę trzustkową i fosfolipazę A mogą mieć właściwości martwicze, gdy poziom tych enzymów we krwi wzrasta; trypsyna może odgrywać rolę pomocniczą. Rzeczywiście, podczas podwiązywania przewodów trzustkowych martwicza się tkanka osierdziowa, podtwardówkowa i podskórna, a poziom amylazy i lipazy zwiększa się w płynach opłucnowych, osierdziowych i puchlinowych. Enzymy te znajdują się również w płynie zasysanym z guzków podskórnych. Jeden z pacjentów miał przetokę między torbielą rzekomą trzustki a żyłą główną dolną, a wkrótce potem w większości części ciała rozwinęła się martwica guzkowa tkanki tłuszczowej. Z drugiej strony, biorąc pod uwagę częstość występowania zapalenia błon surowiczych, zmniejszenie poziomu dopełniacza i zapalenia naczyń, nie można wykluczyć przyczynowej roli mechanizmów odpornościowych. Wartość eozynofilii, często towarzyszącej rozsianej martwicy tkanki tłuszczowej, pozostaje nieznana.

Wskaźnik śmiertelności jest wysoki (nawet w przypadku braku raka trzustki), a śmierć może nastąpić kilka tygodni lub miesięcy po wystąpieniu choroby. Metody leczenia nie zostały opracowane. U jednego pacjenta efekt wystąpił po podaniu inhibitora proteazy, aprotyniny.

Bolesna otłuszczenie (zespół Derkuma) charakteryzuje się bolesnymi, ograniczonymi złogami tłuszczu w tkankach podskórnych rąk i nóg oraz innych części ciała. Najczęściej osadza się w okolicach okołostawowych, zwłaszcza w okolicy stawów kolanowych. Wymiary poduszek tłuszczowych wynoszą 0,5–5 cm, ból i parestezje pojawiają się spontanicznie lub w wyniku nacisku. Wśród pacjentów jest więcej kobiet (30: 1), które zwykle są otyłe. Zespołowi towarzyszy osłabienie, zmęczenie, niestabilność emocjonalna, a czasem otępienie. Rzadko rozwija się przed menopauzą. W większości przypadków choroba jest sporadyczna, ale zidentyfikowano również przypadki rodzinne z dominującym typem dziedziczenia. Stwierdzono, że zespół ten jest związany z licznymi chorobami, ale prawdopodobnie były to przypadkowe kombinacje. Wyniki sekcji zwłok, opublikowane na początku wieku, wskazywały na patologię przysadki mózgowej i innych gruczołów wydzielania wewnętrznego, ale nie przeprowadzono nowoczesnych badań endokrynologicznych.

Gdy biopsja dotkniętych obszarów nie może wykryć zmian patologicznych, ale w większości przypadków ujawniła ziarniniaki z olbrzymimi komórkami. Rzadko obserwuje się martwicę tkanki tłuszczowej, co odróżnia ten zespół od ostrego zapalenia tkanki podskórnej.

Leczenie jest nieskuteczne, chociaż dwóm pacjentom pomogło podanie lidokainy dożylnie.