Twój dermatolog

„Diagnostyka różnicowa chorób skóry”
Przewodnik dla lekarzy
przez ed. B. A. Berenbeyna, A. A. Studnitsina

Mibelli porokeratosis (porokeratosis Mibelli) należy do heterogenicznej grupy rogowatości brodawkowatej, która obejmuje następujące formy nozologiczne: brodawczakowatość Hopfa, levandovsky-Lutz verpericiformis, epitodysplazję Levandovsky-Lutza, porokeratosis Mibelli, czarna akantoza.

Nazwa „porokeratosis” jest niepoprawna, ponieważ jest spowodowana błędną opinią autora, który opisał go, że zrogowaciała skala jest koniecznie zlokalizowana w otworze kanału gruczołu potowego.

Choroba jest dziedziczna autosomalnie dominująca, występuje w dzieciństwie. Napalone grudki pojawiają się na różnych częściach skóry (zwykle na tylnej powierzchni dłoni), stopniowo rosnąc w szarawe lub miedziano-czerwone płytki, zaokrąglone i nieregularne kontury, do 6-10 cm średnicy.

Środek płytek lekko opada, jest atroficzny, otoczony wałkiem, wzdłuż którego krawędzi biegnie rowek z pionowo rosnącym grzebieniem rogu.

Zmiany mogą być pojedyncze, wielokrotne, liniowe, preferencyjne umiejscowienie ich rąk, stóp, powierzchni prostowników kończyn, szyi, ramion.

Błony śluzowe, może to mieć wpływ na rogówkę oczu, anomalie zębów, opóźnienie umysłowe.

Obraz histologiczny charakteryzuje się obecnością pionowej rurki zrogowaciałych mas (w centralnej części, w której widoczne są komórki parakeratotyczne), znajdującej się w głębokim rowku w naskórku. Nie ma warstwy ziarnistej w strefie korka, a kolczaste zanikowe, umiarkowane nadmierne rogowacenie wokół korka. W skórze właściwej pod naciekiem limfocytarnym korpusu warstwy, w zwłóknieniu skóry brodawkowatej.

Diagnostyka różnicowa

Mibelli porokeratosis należy odróżnić od:

• serpiginizing pęcherzykowy keratas Lutz,
• rozsiana porowatość aktyniczna,
• Choroby Kirl
• robakopodobna atrofoderma.

Dla pęcherzykowej serpiginującej rogówki Lutza charakteryzuje się grupowaniem zrogowaciałych grudek w pierścienie, półpierścienie z serpiginującym wzrostem, jak również histologicznie-dystroficzne zmiany elastycznych włókien w skórze właściwej i zjawisko dyskeracji, które nie są typowe dla Mibelli porokeratosis.

Rozprzestrzeniana porokeratoza aktyniczna rozwija się w otwartych obszarach skóry pod wpływem światła słonecznego, obserwuje się na obszarach o zwiększonym nasłonecznieniu. Wielu autorów uważa, że ​​jest to wariant kliniczny Mibelli porokeratosis.

Morfelli porokeratosis i inne brodawki dziedziczne rogowacenia powinny być także odróżnione od rogowacenia starczego, które rozwija się u osób starszych częściej na odsłoniętej skórze (twarz, szyja, ramiona, przedramiona, grzbiet dłoni), rzadziej na plecach na tle zmian skóry związanych z wiekiem w postaci suchych, przypominających brodawki formacji o średnicy do 2-3 cm. Zanik bliznowatości zwykle powstaje w ich centralnej części. Warstwy napalone są ciasno przymocowane do skóry, a kiedy są siłą odrzucane, powierzchnia erozyjna zostaje odsłonięta. Być może rozwój raka płaskonabłonkowego.

Badanie histologiczne ujawnia hiperkeratozę, parakeratozę, akantozę, brodawczakowatość. Możliwe są zmiany w typie choroby Bowena (25% przypadków).

Wiek pacjenta, cechy kliniczne zmian chorobowych (lokalizacja, wielkość, zanik centralny, nadżerka pod warstwami rogowymi), a także wyniki badania histologicznego pozwalają na odróżnienie tego rodzaju rogowacenia od postaci dziedzicznych.

Ogniska guzowatej rogówki z kserodermią barwnikową i nietrzymaniem pigmentu można łatwo odróżnić od rogowatej rogowacenia głównymi objawami choroby: zmiany skórne poikilodermy, nadwrażliwość na promienie ultrafioletowe podczas kerodermy pigmentu i charakterystyczne przebarwienia, gdy pigment nie jest utrzymywany.

Jesteś zdrowy

Leczenie i zapobieganie chorobom. Porozmawiaj z lekarzem. Żywność to medycyna.

Ostatnie komentarze

• Anna żwawo pisze Zioła wspierające serce i.
• Borisova Elena nagra mumię Arthritis wygra
• rezonany do zapisu VITILIGO: kamuflaż nakrapiany
• Ira rejestruje wysokie ciśnienie krwi
• Schulz A, aby napisać Kompleksowe podejście do osteochondrozy

Nagłówki

• Zdrowie dzieci (8)
• Leki spożywcze (215)
  • Element zdrowia (3)
• Jest problem (153)
• Zdrowie kobiet (39)
• Uroda i zdrowie (47)
• Rośliny lecznicze (380)
  • Ziołolecznictwo (123)
• Zdrowie mężczyzn (21)
• Dobrze wiedzieć (233)
  • Instrukcja użytkowania (25)
  • Sztuka zdrowego życia (12)
  • Ludzie-wydarzenia-fakty (11)
  • Sekrety długowieczności (10)
  • Uczenie się na błędach (28)
  • School of Diabetes (9)
• Psychologia (73)
  • Ładowanie dla mózgu (5)
• Rozmowa z lekarzem (229)
  • Diagnoza w kalendarzu (14)
  • Choroby żołądka i jelit (11)
  • Choroby krwi i układu limfatycznego (2)
  • Choroby układu nerwowego (1)
  • Choroby wątroby i trzustki (8)
  • Choroba nerek (6)
  • Choroby naczyniowe (29)
  • Choroby stawów (25)
  • Choroby zakaźne (19)
• Pierwsza pomoc (16)
• Tradycyjna medycyna (322)
  • Moja technika (84)
  • Bóg jest z nami (7)

Ostatnie rekordy

Archiwa według miesiąca

Micelli Porokeratosis

Rzadka choroba skóry

Mam 56 lat, w 2005 roku zdiagnozowano u mnie Mibelli Porokeratosis. Powiedzieli, że jest to dziedziczna autosomalna choroba dominująca. Ale ani mama, ani babcia nie były takie. Podczas leczenia wysypka stała się znacznie bardziej. Uwielbiam pływać w morzu, w basenie (nadal mam chorobę kręgosłupa), ale z powodu wyglądu skóry jestem pozbawiony tej możliwości. Czy możliwe jest zatrzymanie choroby przynajmniej trochę?

Adres: Selezneva Olga Alekseevna,
127322, Moskwa, ul. Yablochkova, zm. 296, kv. 6

Na pytania odpowiada osoba posiadająca duży arsenał metod medycyny alternatywnej i tradycyjnej, naturoterapeuta GG Garkusha.

Droga Olga Alekseevna, twoja choroba została po raz pierwszy opisana przez włoskiego dermatologa Mibellego w 1893 roku, co znalazło odzwierciedlenie w jej nazwie. To jest naprawdę autosomalny dominujący, odziedziczony. Ale ostatnio, z powodu złej ekologii, nowych leków, porokeratoza nie jest rzadkością. I zaczyna się na tle chronicznego zmęczenia, osłabionej odporności, promieniowania ultrafioletowego, spożycia alkoholu, palenia. Ta choroba występuje u dzieci, ale może rozwinąć się w każdym wieku. Najczęściej - po 30-40 latach.

Po pierwsze, jest zrogowaciała grudka, która szybko rośnie i zamienia się w płytkę w kształcie pierścienia. Wysypki są zazwyczaj niewielkie, zaokrąglone, ich kolor może być inny. Zmiany chorobowe z reguły znajdują się na otwartych obszarach skóry, na grzbiecie dłoni (czasem jednej). Widoczne są również błony śluzowe - w ustach, w nosie, a także na języku. Dystrofia paznokci i nieprawidłowy rozwój zębów są czasami związane z tą chorobą. Wszystko towarzyszy świądowi i zapaleniu wokół paleniska. Pogorszenie następuje w lecie. Dokładną diagnozę ustala obraz histologiczny (badanie tkanek). Trudno jest odzyskać, ale możesz wprowadzić ulepszenia.

Najlepszy wynik daje lek, który jest analogiem kwasu retinowego, który normalizuje procesy w komórkach skóry. Lek jest przyjmowany wewnętrznie, przepisywany przez lekarza prowadzącego. Witaminy A i E są również potrzebne w dużych dawkach. Upewnij się, że - pełny kompleks witamin z grupy B w ciągu miesiąca 2 razy w roku.

Z zewnętrznych funduszy pomagają kremy z retinoidami (analogi witaminy A). Efekt użycia 5% maści fluorouracylowej. Możesz użyć 10% maści metyluracylowej na krótki czas. Latem, zwłaszcza podczas zaostrzenia choroby, nie zapominaj o filtrze przeciwsłonecznym i staraj się rzadko chodzić na słońce. A zimą, gdy nie ma zaostrzeń, można stosować kremy keratolityczne. Przyczyniają się do zmiękczenia i odrzucenia warstwy rogowej. Zmiękcza skórę i krem ​​mocznikiem.

Przynieś ulgę i środki ludowe. Na przykład kąpiele sodowe 2 razy w tygodniu z dobrą myjką. Następnie (wymagane) - pocieranie mieszaniną śmietany (1 łyżka stołowa. L.) I sok z marchwi (1 łyżeczka). W ciągu dnia (3-4 razy) nawilża skórę taką kompozycją. Włóż 100 g świeżej pokrzywy do jednolitrowego słoika, zalej wrzątkiem i pozostaw na 1 godzinę w cieple. Następnie dobrze wyciśnij surowce i wymieszaj infuzję z taką samą ilością octu jabłkowego. To rozwiązanie łagodzi stany zapalne, swędzenie i odżywia skórę witaminami.

Możesz również przygotować olej leczniczy do rozmazywania płytek. Konieczne jest szczelne wypełnienie litrowego słoika kwiatami nagietka, zalanie bezwonnego oleju roślinnego, tak aby wszystkie kwiaty były przykryte i włożone do piekarnika (piekarnika) na 3-4 godziny. Temperatura + 150 °. Następnie schłodzić i wycisnąć surowiec. Użyj w razie potrzeby.

Leczenie mibelli Porokeratosis

W Mibelli porokeratosis naruszenie keratynizacji objawia się ogniskami ogniskowej warstwy ziarnistej i tworzeniem zwartych mas parakeratotycznych w postaci rogowych płytek. Taka płytka może być zlokalizowana w przewodach wydalniczych gruczołów ekrynowych potu, jak również w ujściach mieszków włosowych i strefach międzypęcherzykowych naskórka.

W obrazie klinicznym choroby rozróżnia się klasyczną postać porokeratozy, rozsianej, powierzchownej aktynicznej, jak również rzadkie warianty liniowej, punktowej i dłoniowej podeszwy porokeratozy.

Klasyczna forma Mibelli porokeratosis przejawia się w dzieciństwie. Uszkodzenie jest umiejscowione częściej na grzbiecie dłoni, często jednostronnie w postaci zrogowaciałych grudek militarnych, stopniowo tworząc małe płytki (pojedyncze lub wielokrotne) o szarawo-brązowym lub miedziano-czerwonym kolorze, okrągłe lub nieregularne kontury o średnicy do 6-10 mm. Środkowa część płytki spada nieznacznie, stając się zanikowa. Na krawędzi płytki znajduje się brązowawy waltorniowy wałek, który jest zamknięty w rowku i działa jak grzebień. Choroba postępuje powoli, w wyniku czego zmiany chorobowe rozprzestrzeniają się na skórę kończyn, szyi, rzadziej na ciało i twarz. Niektóre z nich mogą być liniowe. Jednocześnie ogniska na twarzy mogą przypominać tocznia rumieniowatego tarczowatego. Możliwe jest również uszkodzenie błon śluzowych rogówki. W niektórych przypadkach występują nieprawidłowości w rozwoju zębów, upośledzenie umysłowe.

Rozsiane powierzchowne porokeratozy powierzchowne uznano początkowo za niezależną jednostkę chorobową, a następnie uznano za kliniczny wariant porokeratozy Mibellego, obraz kliniczny rozwija się częściej po 30 latach i nie jest obserwowany u dzieci. Rodzaj dziedziczenia to dominacja autosomalna z regularną penetracją w wieku powyżej 16 lat. Ujawniono ścisły związek objawów klinicznych z nasłonecznieniem i udowodniono rolę promieniowania UV w genezie tej dermatozy. Istnieje przypuszczenie, że choroba jest związana z proliferacją zmutowanego klonu komórek naskórka, który powstaje pod wpływem promieni UV. Jednak niektórzy autorzy wyrażają wątpliwości co do decydującego znaczenia promieniowania UV w powstawaniu dermatozy, biorąc pod uwagę rozwój nie aktynowej rozsianej postaci choroby. tył rąk, twarz Uszkodzenia dłoni i stóp, skóry głowy, dolnej części brzucha, pośladków, a także błon śluzowych Erupcje składają się z prosówkowych grudek rogowatych, tworząc stopniowo małe płytki, nierówne lub nieregularnie owalne kontury z wyraźną lekko podwyższoną krawędzią i zwykle atroficznym centrum brązowawego lub różowawego koloru. Niektóre zrogowaciałe grudki mają centralne wrażenie, stopniowo zwiększa się liczba zmian, szczególnie w lecie.

Liniowa porokeratoza może dotyczyć tylko części ciała lub być uogólniona. Uszkodzenie charakteryzuje się liniowym układem zmian chorobowych. W obrazie klinicznym forma ta łączy zarówno hiperkeratotyczny (grzbiet rogu wzdłuż krawędzi ogniska), jak i składnik atroficzny i odpowiada klinicznie liniowemu nerwowemu naskórkowi. Przypuszcza się, że ta forma porceratozy jest unikalna.

Stłuszczeniowa punkcikowata rzadkość jest rzadko obserwowana i wyróżnia się niewielkimi rozmiarami czerwonawych grudek (1 mm) z czopami rogowymi podobnymi do zaskórników i ich oddzielnym, odosobnionym układem na łokciach, palcach, dłoniach, podeszwach. W tym przypadku objawy choroby mogą być wrodzone.

Porceratoza dłoniowo-podeszwowa występuje zwykle między 20 a 30 rokiem życia z brązowo-żółtymi grudkami o średnicy 2–5 mm z poduszką przypominającą krater. Wysypka jest zlokalizowana na początku tylko na skórze dłoni i stóp, przypominając keratodermię punktową. Następnie proces rozprzestrzenia się na tylną powierzchnię rąk i stóp; skóra tułowia może być również dotknięta.

Przebieg choroby jest przewlekły. Być może złośliwe ogniska degeneracji porokeratozy z rozwojem raka płaskonabłonkowego skóry, w tym wielu.

Histopatologia. We wszystkich postaciach porokeratozy wzór histologiczny jest podobny. Charakteryzuje się hiperkeratozą typu klaksonu (płytki), w centralnej części której widoczne są komórki parakeratotyczne. Brakuje warstwy ziarnistej w strefie rurki, wyrostka kolczystego - zanikowego. W skórze właściwej, pod naskórkiem, występuje naciek zapalny limfocytów i histiocytów, zwłóknienie ulega ekspresji w skórze brodawkowatej Badanie mikroskopem elektronowym płytek rogówkowych ujawniło nieprawidłowe komórki rogowe ze zwartą cytoplazmą zawierającą wakuole i detrytus komórki, jak również pojedyncze jądra. Cytoplazma Vakuolizatsiya komórek wyrostków kolczystych i ziarnistych. Membrana piwnicy ma liczne fałdy z rozgałęzionymi występami.

Diagnostyka różnicowa prowadzona jest z grudkowym rogowaceniem sercowatym, chorobą Kirle'a, robaczkiem rogówki.

Przypisz witaminy A, grupa B, aevit. Najlepszy efekt zaobserwowano w leczeniu tiazonem w dawce 75-50 mg dziennie przez 4-21 tygodni.

Po leczeniu tymi lekami w zmianach pozostaje ciężka hiperpigmentacja. Stosowane miejscowo emolienty i maści keratolityczne. Maść 5-fluorouracylowa jest najbardziej skuteczna.

Wykonuje się również elektrokoagulację, krioterapię pojedynczych ognisk, a do rozsianej powierzchownej poroketozy powierzchniowej zaleca się stosowanie maści fotoprotekcyjnych.

Leczenie mibelli Porokeratosis

Mibelli porokeratosis (PM) jest rzadką dziedziczną dermatozą charakteryzującą się wieloogniskowym upośledzeniem procesu różnicowania naskórka, prowadzącym do rozwoju PM. Choroba została po raz pierwszy opisana w 1893 r. Przez włoskiego dermatologa V. Mibellego [15], co znajduje odzwierciedlenie w jej nazwie. Założenie autora o lokalizacji mas keratotycznych wyłącznie w ujściach gruczołów potowych nie znalazło następnie uniwersalnego potwierdzenia. Obecnie wielu autorów uważa, że ​​bardziej poprawne jest nazywanie tej choroby parakeratozą, ponieważ naruszenie keratynizacji może ograniczać się nie tylko do przewodów wydalniczych gruczołów wydzielania potu, ale także do ust mieszków włosowych i stref międzyfolikularnych naskórka [19].

Ustalono, że choroba jest genetycznie zdeterminowana, a jej przenoszenie odbywa się w typie autosomalno-dominującym. Jednak w literaturze odnotowano początek dermatozy u osób z brakiem historii dziedzicznej [10]. Mężczyźni cierpią częściej niż kobiety (2: 1).

PM charakteryzuje się powolnym, przewlekle postępującym kursem. Możliwa spontaniczna regresja zmian chorobowych z resztkowymi zjawiskami w postaci delikatnych zanikowych blizn. Opisano również przypadki złośliwego zwyrodnienia zmian chorobowych w przebiegu choroby Bovena, raka podstawnokomórkowego i raka płaskonabłonkowego skóry [14].

Klasyczna forma PM rozpoczyna się w każdym wieku, ale zwykle pojawia się w dzieciństwie. Najczęstszą lokalizacją jest powierzchnia prostownika kończyn górnych i dolnych [1-3], często z jednostronnym układem ognisk [5, 6]. Na skórze kończyn, rzadziej tułowia, twarzy lub głowy prącia, w środku pojawiają się liczne prosienne grudki szarości z kręgosłupem. Stopniowo grudki powiększają się z powodu wzrostu obwodowego, a miejscami, łącząc się ze sobą, tworzą typowe płytki o szarawo-brązowym kolorze, z zaokrąglonymi, pierścieniowymi, sierpowatymi lub girlandowymi konturami. Środkowa część płytki spada nieznacznie, występuje jej słaba atrofia. Na obrzeżach tablicy znajduje się płytki białawy rowek, w którym zamknięty jest wałek rogowy o brązowym kolorze, wystający ponad powierzchnię niezmienionej skóry w formie „żywopłotu”. Rozmiary ognisk wahają się od 2-3 do 15 mm średnicy. Subiektywne odczucia są zazwyczaj nieobecne.

Liniowa porokeratoza charakteryzuje się liniowym lub pierścieniowym układem typowych grudek i blaszek półpaśca (1) i jest klinicznie bardzo podobna do liniowego bruzdowatego naskórka [2].

Rzadko obserwuje się porokeratozę akupunktury, wyróżnia ją mała (do 1 mm) wdzięczna czerwonawa grudka przypominająca zaskórniki i zlokalizowana głównie na skórze dłoni i podeszew [12, 13]. Choroba może być wrodzona.

Porokeratoza dłoniowo-podeszwowa i rozsiana [11] jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący. W przeważającej mierze dotyczy to mężczyzn. Choroba zaczyna się z reguły w drugiej dekadzie życia i objawia się brązowożółtymi grudkami z wgłębieniem w kształcie krateru pośrodku, otoczonym grzbietem rogu. Naśladując punkt keratodermy, wysypka jest zlokalizowana najpierw na skórze wewnętrznej powierzchni przedramion, dłoni i podeszew, a następnie rozprzestrzenia się na grzbiet dłoni i stóp, a także na obszary skóry niedostępne dla światła słonecznego. Późniejsza złośliwość procesu jest możliwa. Diagnostyka różnicowa opiera się głównie na danych z badania histologicznego i jest przeprowadzana z innym rogowaceniem dłoniowo-podeszwowym, brodawkami wulgarnymi, chorobą Darya [19].

Olbrzymia porokeratoza jest niezwykle rzadką postacią o wysokim ryzyku transformacji złośliwej. Zazwyczaj pojedyncza zmiana, otoczona szerokim i grubym grzbietem rogu, charakteryzuje się dużymi (do 10–20 cm) wymiarami [7].

Powierzchowna aktyniczna rozsiana porokeratoza (PPAP; rozsiana powierzchniowa porokeratoza powierzchowna, DSAP), po raz pierwszy opisana przez Andrewsa w 1937 r., Początkowo była uważana za niezależną chorobę z powodu faktu, że wysypki w niej zlokalizowane są w otwartej skórze, mają małe rozmiary i towarzyszy świąd [8 ]. Dalsze obserwacje [9] umożliwiły wyjaśnienie cech klinicznych tej zmiany skórnej. W literaturze istnieją opisy jednoczesnego istnienia PPAP z innymi wariantami PM [16].

Powierzchniowa aktyniczna rozsiana porokeratoza dziedziczona jest w sposób autosomalny dominujący. W hodowli fibroblastów często wykrywa się niestabilność krótkiego ramienia chromosomu 3, co może być przyczyną złośliwości tego wariantu poroketozy [17]. PASP występuje częściej u kobiet mieszkających na obszarach o wysokim nasłonecznieniu i objawia się w 3 - 4 dekadzie życia, ale nie wcześniej niż 16 lat. Pierwsze wysypki pojawiają się w miesiącach wiosenno-letnich i są zlokalizowane w obszarach skóry, które są dostępne w postaci nasłonecznienia (głównie na powierzchniach prostowników przedramion, nóg, z tyłu dłoni, twarzy). Zgodnie ze zdjęciem z archiwum naszej kliniki (ryc. 1), zmiany skórne mogą być reprezentowane przez obfite ogniska. W przyszłości, jak potwierdziły nasze obserwacje, mogą wystąpić rozprzestrzenianie się zmian chorobowych na inne obszary skóry, w tym te chronione przed działaniem promieni słonecznych. Centra są reprezentowane przez prosowate grudki rogowe, które stopniowo tworzą elementy o większych rozmiarach z wysokim wałkiem krawędziowym i atroficzną środkową częścią leczniczą różowo. W przeciwieństwie do klasycznej formy PM w obrazie zmian chorobowych z PPAD, składnik zapalny jest bardziej wyraźny. Porażce często towarzyszy świąd. Pogorszenie następuje w lecie.

Wzór histologiczny we wszystkich postaciach PM jest podobny i bardzo typowy: w strefie brzeżnej ogniska hiperkeratoza występuje w postaci kolumny, takiej jak płyta rogowa, w której centralnej części widoczne są słabo barwiące komórki parakeratotyczne. Płytka jest zwykle umieszczona w ujściu przewodu wydalniczego gruczołu potowego lub mieszka włosowego i znajduje się w głębokim rowku w grubości naskórka. Warstwa ziarnista pod nią jest nieobecna, warstwa kolczysta jest zanikowa. Komórki warstwy podstawowej można zmienić jako dystrofię wakuolową. W skórze właściwej pod poduszką rogówki naciek limfocytowo-histiocytowy, zwłóknienie wyraża się w warstwie brodawkowatej (ryc. 2).

Traktowanie wszystkich wariantów PM jest nieskuteczne. Najlepszy wynik uzyskano stosując per os tigazon w dawce 50–75 mg / dobę przez kilka miesięcy [1]. Przypisz preparat witaminy A, aevit. Zbadano również zastosowanie lokalnych retinoidów (tretinoina 0,05%) [12]. Efekt stosowania maści 5-fluorouracylu [1]. Stosuje się elektrokoagulację, kriodestrucję pojedynczych ognisk ciekłym azotem, terapię laserową [12, 17] i dermabrazję [18]. W przypadku PDAP konieczne jest stosowanie kremów fotoprotekcyjnych.

Podajemy nasze obserwacje.

Pacjent P., 16 lat, moskiewczyk, który studiuje w szkole technicznej, był badany i leczony od 11 marca 1997 r. Do 27 marca 1997 r., Z kliniczną diagnozą jednostronnej formy Mibelli porokeratosis.

Po otrzymaniu skarży się na wysypkę na przedniej powierzchni prawej nogi, której nie towarzyszą subiektywne odczucia. Uważa się za chorego na 9-latka. Następnie, po raz pierwszy, bez wyraźnego powodu, pojawiła się pojedyncza wysypka na skórze prawej kości piszczelowej. Nie leczony, nie trafił do lekarzy. Proces stopniowo postępował, obszar zmiany powoli się zwiększał. Według pacjenta jego matka cierpi na podobną chorobę skóry od dzieciństwa.

Przewlekłe zapalne zmiany skórne są zlokalizowane na skórze przedniej powierzchni prawej kości piszczelowej. Wysypka nie jest bogata i jest reprezentowana przez zrogowaciałe grudki o szarawym kolorze o zaokrąglonych konturach i półkulistym kształcie, zgrupowane w zmianę o wielkości około 10-12 cm. W miejscach łączenia grudki tworzą szarobrązową płytkę z pierścieniowymi konturami, których centralna część lekko zanika. Na obrzeżach tablic znajduje się brązowawy wałek rogowy, wystający w postaci grzebienia nad powierzchnią zdrowej skóry. Włosy i paznokcie nie są naruszone. Śluzowy nietknięty. Subiektywnie wysypkom nie towarzyszą żadne wrażenia.

Badanie histologiczne: naskórek z wyraźną akantozą i nadmiernym rogowaceniem typu rogowej lameli, w centrum którego znajdują się komórki parakeratotyczne. Staw skórno-naskórkowy lekko zagęszczony. W warstwie brodawkowatej skóry właściwej znajdują się małe okołonaczyniowe nacieki limfatyczne. Diagnoza: Porberatosis Mibelli.

W klinice pacjent otrzymywał leczenie 1 kapsułką 2 razy dziennie przez 1 miesiąc bez skutku.

Pacjent S., 36 lat, mieszkaniec regionu Kaługa, był obserwowany od maja do listopada 1996 r. O powierzchniowo aktynicznej rozsianej porokeratozie Mibelli.

Uważa się za pacjenta od lata 1990 r., Kiedy po raz pierwszy zauważyła małe napalone wykwity na prostownikowej powierzchni prawego przedramienia, którym nie towarzyszyły subiektywne odczucia. Później, do 1993 r., Następował powolny postęp zmian skórnych - wysypka rozprzestrzeniała się na prostownikowe powierzchnie lewego przedramienia, ramion i nóg, a jego elementy zwiększały się. Latem nastąpiło pogorszenie procesu skórnego, objawiające się wzrostem intensywności koloru wysypki. Pacjent samodzielnie stosował miejscowo nalewkę z propolisu, 5% roztwór jodu, maść - smołę, hydrokortyzon i „Lorinden C”. Efekt terapii nie był. W 1994 r. Zwróciła się do ambulatorium dermatowenerologicznego w miejscu zamieszkania, gdzie proces ten uznano za nekrobiosję lipidową, o której przeprowadzono leczenie Ftorocortem, maściami Celestoderm-V i maści heparyny bez skutku.

Według pacjenta jej matka ma bardziej podobne zmiany skórne, a 16-letnia córka ma niedawno wysypkę.

Proces skóry jest powszechny, symetryczny, zlokalizowany na powierzchniach prostowników kończyn górnych i dolnych. Na ramionach i przedramionach - liczne elementy grudkowate o średnicy od 2 do 4 mm. Grudki są okrągłe, wyraźnie określone, w kolorze szaro-różowym, z pogrubieniem w środku. Na goleniach - grudki o większym rozmiarze (do 1 cm średnicy), zaokrąglone i owalne kontury, szaro-brązowy kolor. Ich centralna część jest gładka, lekko błyszcząca, obwodowa - reprezentowana przez walec walcowy. Nie ma subiektywnych odczuć. Wyrostki skóry i widoczne błony śluzowe nie ulegają zmianie.

Badanie histologiczne: w naskórku mała akantoza, hiperkeratoza, w niektórych obszarach - depresje z przekrwieniem zrogowaciałych mas i obecność komórek parakeratotycznych. W komórkach podstawnych w niektórych miejscach występuje dystrofia wakuolowa. W skórze właściwej - umiarkowana reakcja zapalna. Diagnoza: Porberatosis Mibelli.

Pacjent został zademonstrowany na spotkaniu Moskiewskiego Towarzystwa Dermatologów i Wenerologów. A.I. Pospelova 10 października 1996

Pacjent S., 64 lata, był obserwowany od października 1996 r. Do marca 1997 r. Z kliniczną diagnozą Mibelli porokeratosis, powierzchownego rozsianego wariantu aktynowego.

28 października 1996 r. Skarżył się na wysypkę na skórze tułowia i kończyn, której towarzyszył łagodny świąd. Chory od wiosny 1996 roku, kiedy na skórze przedramion pojawiły się pierwsze wysypki, dolne nogi. Stopniowo wysypka rozprzestrzenia się na inne obszary skóry. Przed wejściem pod nasz nadzór choroba była uważana za „pokrzywkę pigmentową”.

Na skórze klatki piersiowej, brzucha, pleców, pośladków, prostowników powierzchni ramion i przedramion, dolnych kończyn dolnych znajduje się wiele brązowawych grudek i tablic o nieregularnych konturach, o rozmiarach od małych do średnich monet, z wyraźnymi nierównymi granicami, czasami otoczonymi gęstym walcem waltorni, z oznakami atrofii w środku, z skąpe warstwy białawych łusek, słabo usuwane podczas skrobania.

Badanie histologiczne: naskórek jest przerzedzony, w środku fragmentu znajdują się miejsca 2-3 typów komórek bez warstwy malpigiev. Wygładzone sutki naskórka. W jednym z obszarów występuje małe skupienie hiperkeratozy ze świeżym krwotokiem powierzchniowym w masie rogowej. Brak akantozy w tym obszarze. W środku zrogowaciałych mas znajduje się mała kolumna komórek parakeratotycznych. Skóra właściwa z wygładzoną warstwą brodawkowatą, umiarkowanym stwardnieniem i słabym ogniskowym naciekiem zapalnym (limfoplazmatyczny). W przygotowaniu - dwa mieszki włosowe z torbielowatą ekspansją jednego z nich. Nad ujściem przewodu jednego z gruczołów potowych w naskórku znajduje się „nisza” małego rogu. Diagnoza: Porberatosis Mibelli.

Pacjent B., 68 lat, moskwiczanin, skarżył się na pospolitą wysypkę na skórze nóg, przedramion, dłoni, w okolicy narządów płciowych, na twarzy, której towarzyszył lekki świąd. Uważa się za chore od maja 1996 r. Następnie, po raz pierwszy po przebywaniu w kraju, pojawiły się wysypki na skórze przednich powierzchni nóg, a także na skórze twarzy. Nie poszedł do lekarzy, leczono go niezależnie nitrofunginą, po czym, według pacjenta, nastąpiła niewielka poprawa. W lutym 1997 r. Zaobserwowano pojawienie się nowych wysypek na nogach i udach, umiarkowane swędzenie połączone. Jeśli chodzi o rzekomą diagnozę liszaja płaskiego, leczono go lekami przeciwhistaminowymi (1 tabletka 3 razy dziennie), maściami kortykosteroidowymi (Ultralan, Betnovate). Na tle terapii zaobserwowano pewien efekt kliniczny w postaci zmniejszenia zjawisk zapalnych i naciekowych w ogniskach, częściowego zmniejszenia świądu. Jednak w czerwcu 1997 r. Nastąpiło zaostrzenie procesu skórnego w postaci pojawienia się nowych wykwitów na skórze kończyn, a także na głowie penisa. Biorąc pod uwagę charakterystykę obrazu klinicznego choroby, w naszej klinice zasugerowano kliniczne rozpoznanie Mibelli Porokeratosis, powierzchownego rozsianego wariantu aktynowego. Leczono 1 kapsułką aevit 1 razy dziennie, z maścią i płynem do kąpieli Diprosalik przez 1 miesiąc. Zalecano stosowanie kremów fotoprotekcyjnych i, jeśli to możliwe, unikanie nasłonecznienia. Dane na temat obecności takich zmian skórnych w najbliższej rodzinie pacjenta nie mogą powiedzieć.

Przewlekłe zapalne zmiany skórne, rozpowszechnione, zlokalizowane na skórze obu nóg, grzbietu dłoni, twarzy, obszarów pachwinowych, głowy prącia. Wysypki są równomiernie rozmieszczone, nie podatne na scalanie. Symetryczna, monomorficzna wysypka, reprezentowana przez zrogowaciałe grudki, ostro ograniczona przez obwodowy wałek otaczający je z obszarów zdrowej skóry, od miliary do soczewkowej. Ich powierzchnia jest gładka, lśniąca, w centrum niektórych występuje spadek. Kolor grudek jest różowy cyjanotyczny. W niektórych miejscach grudki tworzą płytki o małych rozmiarach, nieregularnych owalnych konturach, z wyraźną, lekko uniesioną krawędzią i zjawiskiem atrofii w środku. Miejscami na powierzchni elementów jest delikatny drobny peeling płytkowy. Błony śluzowe, włosy nie są naruszone. Płytka paznokcia palców jest pogrubiona, matowy żółty, ich wolna krawędź jest poluzowana. Subiektywnie: łagodne świąd w miejscach wyrzynania.

Badanie histologiczne: w naskórku - akantoza, hiperkeratoza, kolumny parakeratotyczne. W skórze właściwej - skąpe okołonaczyniowe limfohistiocytarne nacieki głównie w kolumnach parakeratotycznych. Diagnoza: Porberatosis Mibelli.

Należy zauważyć cechę w dalszej dynamice procesu skórnego u tego pacjenta. W trzecim tygodniu terapii doustnej witaminą A, 100 000 jednostek dziennie i miejscowo maścią „Retin-A”, wysypka nagle nabrała jasnego różowoczerwonego koloru, podczas gdy sąsiednie obszary skóry zachowały swój jednolity kolor. Takie „ognisko” może być związane ze stadium ewolucji choroby. Nie wyklucza się jednak, że jest to rodzaj „reakcji zapłonowej” pod wpływem leczenia retinoidami.

Pacjent został zademonstrowany na spotkaniu Moskiewskiego Towarzystwa Dermatowenerologów. A.I. Pospelova 13 listopada 1997

Podsumowując, należy zauważyć, że liczba pacjentów z PM w ostatnich latach najwyraźniej wzrosła. Zgodnie z naszymi obserwacjami PPAD należy uznać za wariant PM, a nie niezależną dermatozę, jak uważają niektórzy autorzy. Rozpoznanie tej choroby stwarza znaczne trudności. U wszystkich pacjentów, przed przyjęciem do szpitala, diagnoza była błędna, a zatem przeprowadzono nieskuteczną terapię z nieuzasadnioną receptą na różne leki. Obraz histologiczny różnych typów PM był tego samego typu.

Journal of Dermatology and Venereology, N 2-1999, str. 48-50.

Literatura

1. Berenbeyn B.A., Kryazheva S.S. Dziedziczna rogowacenie. Choroby skóry i weneryczne. Przewodnik dla lekarzy. Ed. Yu.K. Skripkina. M: Medicine 1995; 2: 275-276.

2. Ivanov O.L. Choroby skóry i weneryczne: podręcznik. M: Medicine 1997; 210-211.

3. Kalamkaryan A.A., Akimov V.G., Persina I.S., Olisova M.O. Vestn Dermatol 1986; 5: 6-7.

4. Kalamkaryan A.A., Chistyakova I.A., Balashova M.B. i wsp. Vestn Dermatol 1989; 11: 64-67.

5. Rychenkov V.M., Trofimova IB, Abramov V.M. Vestn Dermatol 1987; 2: 65-66.

6. Apel, H. P., Kuhlwein, A., Janner, M. Porokeratosis linearis unilateralis (porokeratoza liniowa). Hautarzt 1986; 37: 284-286.

7. Bacharach-Buhles M., Weindorf N., Altmeyer, P. Porokeratosis Mibelli gigantea. Hautarzt 1990; 41: 633-635.

8. Chernosky M.E., Freeman R.G. Rozsiane powierzchowne porokeratozy powierzchowne (DSAP). Arch Dermatol 1967; 96: 611-624.

9. Dover J.S., Phillips T.J., Burns D.A., Krafchik B.R. Rozsiane powierzchowne porokeratozy powierzchowne: Współistnienie z innymi wariantami porokeratotycznymi. Arch Dermatol 1986; 122: 887-889.

10. Gomez Orbaneja J., Hernandez Moro B., Gallego Garbajosa P. Derm esp 1978; 3: 5-10.

11. Cuss S.B., Osborn R.A., Lutzner M.A. Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata: trzeci typ porokeratozy. Arch Dermatol 1986; 104: 366-373.

12. Kuster W. Keratosen. Dermatologie i Venerologie. Eds. O. Braun-Falko, G. Plewig, H.H. Wolff. Berlin; Heidelberg; Nowy Jork: Springer 1995; 692-693.

13. Larreque, M., Prigent, F. i in. Ann Dermatol Venerol 1981; 108: 2: 151-156.

14. Leache A., Soto de Delas J., Vazquez Doval J. i in. Rak płaskonabłonkowy wynikający ze zmiany rozsianej powierzchownej porokeratozy aktynicznej. Clin Exp Dermatol 1991; 16: 460-462.

15. Mibelli V. Contributio alla studie della irercheratosi dei canali sudoriferi (porokeratosi). G Ital Mal Ven 1893; 28: 313-355.

16. Moreno A., Salvatella N., Moragas J.M. Actas dermatosifilogr (Med) 1983; 74: 93-98.

17. Sizmann N., Schirren H., Thoma-Greber E. Porokeratosis Mibelli. W: Forschritte der praktischen Dermatologie und Venerologie. Berlin; Heidelberg; Nowy Jork: Springer 1994; 380-381.

18. Spencer J.M., Katz B.E. Skuteczne leczenie porokeratozy Mibelli z dermabrazją diamentową. Arch Dermatol 1992; 128: 9: 1187-1188.

19. Steger O., Schwab U., Braun-Falco O. i in. Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata. Hautarzt 1985; 36: 403-407.

Powierzchniowa rozsiana porocoratoza aktyniczna: przypadek kliniczny Tekst artykułu badawczego w specjalności „Medycyna i opieka zdrowotna”

Streszczenie artykułu naukowego na temat medycyny i zdrowia publicznego, autor pracy naukowej - Anisimova L.A., Sidorenko O.A., Starostenko V.V.

Podano obserwację kliniczną rozsianego powierzchownego aktynicznego u mężczyzny w wieku 56 lat. Opisano kliniczne i laboratoryjne kryteria diagnostyczne, omówiono kwestie leczenia.

Tematy związane z badaniami medycznymi i zdrowotnymi, autorem pracy naukowej jest Anisimova LA, Sidorenko O.A., Starostenko V.V.

ROZPOWSZECHNIANA POROKERATOZA AKTYWNA NAJWYŻSZA: RAPORT KLINICZNY

Przedstawiamy przypadek powierzchownej rozsianej porokeratozy aktynowej u 56-letniego pacjenta płci męskiej. Jego leczenie choroby jest omówione w artykule.

Tekst pracy naukowej na temat „Porokeratosis powierzchowne rozsiewane aktyniczne: przypadek kliniczny”

Biuletyn medyczny na południu Rosji PRZYPADEK KLINICZNY

L.A. Anisimova, O.A. Sidorenko, V.V. Starostenko

POROKSERATYCZNE POWIERZCHNIOWE ROZPOWSZECHNIANE AKTYWNE: PRZYPADEK KLINICZNY

Rostowski Państwowy Uniwersytet Medyczny, Zakład Chorób Skóry i Chorób Wenerycznych nr 1. Rosja, 344022, Rostów nad Donem, per. Nachiczewan, 29. E-mail: [email protected]

Podano obserwację kliniczną rozsianego powierzchownego aktynicznego u mężczyzny w wieku 56 lat. Opisano kliniczne i laboratoryjne kryteria diagnostyczne, omówiono kwestie leczenia. Słowa kluczowe: porokeratoza, patomorfologia, terapia PUVA..

L.A. Anisimova, O.A. Sidorenko, V.V. Starostenko

ROZPOWSZECHNIANA POROKERATOZA AKTYWNA SUPERFICIAL:

RAPORT KLINICZNY

Rostov-on-Don, 344022, Rosja Państwowy Uniwersytet Medyczny w Rostowie, Zakład Chorób Skóry i Chorób Wenerycznych 29 Nakhichevansky st., Rostów nad Donem. E-mail: [email protected]

Przedstawiamy przypadek powierzchownej rozsianej porokeratozy aktynowej u 56-letniego pacjenta płci męskiej. Jego leczenie choroby jest omówione w artykule.

Słowa kluczowe: powierzchowna rozsiana porokeratoza aktyniczna, badanie patomorfologiczne, terapia PUVA..

Porokeratoza jest przewlekłą postępującą chorobą związaną z naruszeniem rogowacenia i przejawiającą charakterystyczne cechy morfologiczne. Literatura opisuje sześć wariantów klinicznych porokeratozy, mimo to nie ma między nimi wyraźnego rozróżnienia, ponieważ dla typów choroby istnieje wiele krzyżówek [1]. Porokeratosis jest genetycznie niejednorodną chorobą. Dermatoza rozwija się z powodu naruszenia keratynizacji nie tylko w przewodach wydalniczych gruczołów potowych ekrynowych, ale także w ujściach mieszków włosowych i strefach międzypęcherzykowych naskórka, co daje podstawy do nazywania go parakeratozą [1, 2]. Powstawanie płytki rogówki następuje, według niektórych autorów, w wyniku dwóch procesów: zniszczenia komórek śródnaskórkowych (apoptozy) i zaburzeń rogowacenia typu dyskeratozy. T. Wade i A.V. Ackerman (1980) w tworzeniu blaszki rogówki o pierwszorzędnym znaczeniu jest związany ze stanem zapalnym

zmiany skórne, S. Margheseu i in. (1987) - zaburzenia mikrokrążenia, R. Heed i P. Leone (1970) sugerowali, że podstawą histogenezy w rokeratozie jest pojawienie się klonu zmodyfikowanych oocytów nabłonkowych u podstawy kolumny parakeratotycznej tworzącej płytkę w kształcie rogu

Obraz kliniczny porokeratozy charakteryzuje się powierzchownymi, ekscentrycznie rosnącymi ogniskami z zanikiem centralnym i podwyższonym marginesem hiperkeratotycznym.

Istnieje kilka opcji klinicznych dla wad rozwojowych [2-7]:

• rozsianych powierzchniowo wyrośniętych Respighi;

• rozpowszechnione aktyniczne powierzchowne;

• siatka dłoniowa i rozsiana;

• hiperkeratotyczny, brodawkowaty, hiperplastyczny, liniowy.

Dla wszystkich wariantów klinicznych charakterystyczne są wspólne objawy kliniczne i identyczny wzór histologiczny. W obszarze muszelki rogowej występuje ostro ograniczona akantoza i porokeratyczne zgrubienie warstwy rogowej, brak pod nią warstwy ziarnistej, przerzedzenie malpighiana, w skórze właściwej - rozszerzenie naczyń, okołonaczyniowe nacieki limfohistiocytotyczne. W wariantach aktynicznych i dłoniowych oraz podeszwowych zmiany te są mniej wyraźne. Nieprawidłowe rogowacenie przez dyskeratozę ujawniło patologiczną ploidię DNA, a także klony nowotworowe w komórkach naskórka, co może prowadzić do przekształcenia w raka płaskonabłonkowego, rzadziej w raka podstawnego, który jest charakterystyczny dla rogowacenia słonecznego [1, 7]. Najczęściej choroba występuje w postaci klasycznego porokerusa Mibelli i rozpowszechnionego aktynicznego powierzchownego.

Klasyczna forma porokeratozy, wieprzowina Mibelli, rzadka dziedziczna choroba, która jest przenoszona autosomalnie dominująco lub sporadycznie, została po raz pierwszy opisana w 1889 r. Przez włoskiego dermatologa V. Mibellego [6].

Klasyczna porceratoza Mibelliego (PM) rozpoczyna się w dzieciństwie, ale może wystąpić w każdym wieku, 2 razy częściej u chłopców [6]. Najbardziej typową lokalizacją uszkodzeń są twarz, prostowniki powierzchni górnych i dolnych kończyn. Zmiany mogą być pojedyncze i wielokrotne, liniowe, jako wyjątek, zlokalizowane na błonach śluzowych, rogówce oka, na penisie. Wysypki zaczynają się od pojawienia się szarawych punktowych grudek z rogowymi kolcami w środku, które w miarę wzrostu nabierają zaokrąglonej, pierścieniowej lub zapiekanej formy, łączą się w blaszki o średnicy 5 - 10 cm. Środek paleniska opada, staje się zanikowy, wzdłuż peryferii odnotowuje się wzrost o 1 - 2 mm gęsty walec walec w formie muszelki. Subiektywne odczucia są zazwyczaj nieobecne.

Powierzchowna aktyniczna rozsiana porokeratoza (PADP), po raz pierwszy opisana przez Andrewsa w 1937 roku, jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący. W hodowli fibroblastów często wykrywa się niestabilność krótkiego ramienia chromosomu 3, co może być przyczyną złośliwości tego wariantu poroera [8]. Dermatoza występuje częściej u kobiet mieszkających na obszarach o wysokim nasłonecznieniu i zwykle objawia się w drugiej połowie życia, w młodym wieku - rzadko, nie wcześniej niż 16 lat. Pierwsze wysypki pojawiają się w miesiącach wiosenno-letnich i są zlokalizowane w obszarach skóry, które są dostępne w postaci nasłonecznienia (głównie na powierzchniach prostowników przedramion, nóg, z tyłu dłoni, twarzy). W przyszłości może dojść do rozprzestrzeniania się zmian na innych obszarach skóry, w tym tych chronionych przed działaniem promieni słonecznych. Centra są reprezentowane przez prosowate grudki rogowe, które stopniowo tworzą elementy o większych rozmiarach z wysokim wałkiem krawędziowym i atroficzną różową częścią środkową. W przeciwieństwie do klasycznej formy Mibelli porokeratosis, w obrazie zmian chorobowych z powierzchowną aktyniczną rozsianą porokeratozą składnik zapalny jest bardziej wyraźny. Porażce często towarzyszy świąd. Pogorszenie następuje w lecie.

PADP należy odróżnić od ziarniniaka w kształcie pierścienia, tocznia rumieniowatego krążkowego, przetrwałego nadmiernego rogowacenia soczewki Flegla, rogowacenia słonecznego, liszaja płaskiego, łuszczycy.

Dajemy własne obserwacje kliniczne.

Pacjent G., 56 lat, mieszkaniec regionu Rostów, został przyjęty ze skargami na częste wysypki na skórze tułowia i kończyn, czemu towarzyszyły sporadyczne lekkie swędzenie. Uważa się za chore przez 10 lat, kiedy po raz pierwszy, bez wyraźnego powodu, wysypki pojawiły się na powierzchniach prostowników ramion, które stopniowo rozprzestrzeniały się na ciało i kończyny dolne. Przy pojawieniu się nowych wysypek odnotowano umiarkowane swędzenie. W miarę ustępowania rozdzielczości elementy wysypki pozostawiały powierzchowny zanik. W trakcie choroby nastąpiła poprawa zimą. 3 lata po wystąpieniu choroby pacjent zwrócił się do dermatologa, nie postawiono diagnozy. Z powodu braku zmian w samopoczuciu nie zwracał się do innych lekarzy, nie leczył go.

17/17/2012 pacjentka została hospitalizowana w klinice chorób skóry Państwowego Uniwersytetu Medycznego w Rostowie z diagnozą kierunku papulozy limfatycznej?

Podczas badania: proces patologiczny skóry jest rozpowszechniony wraz z pokonaniem głównie prostowników powierzchni ramion, przedramion, ud, kończyn dolnych, pleców i klatki piersiowej (ryc. 2, 4). Wysypki są reprezentowane przez pojedyncze zaokrąglone tablice, o rozmiarach 5–12 mm, w kolorze brązowo-różowym. Środkowa część blaszek z objawami atrofii nieznacznie ustępuje, jest hipopigmentowana, gładka i błyszcząca. Peryferyjne - podwyższone w postaci rozmytej hiperkeratotycznej obręczy. Subiektywnie łagodny świąd w obszarze świeżych wysypek.

Wstępna diagnoza: powierzchowna rozsiana porokeratoza aktyniczna. Założenie papulozy limfomatoidalnej odrzucono z powodu braku krwotoków, owrzodzeń i skorup na powierzchni płytek. W celu wyjaśnienia diagnozy przeprowadzono diagnostyczną biopsję zmiany patologicznej na skórze lewej piszczeli.

Wyniki badania histologicznego. Hiperkeratoza. W ujściu mieszka włosowego i wgłębieniach naskórka znajduje się kolumna parakeratotyczna typu płytki rogowej. Pod płytką wakuolizowane epidermocyty dysku. Naskórek jest zanikowy. Dystrofia wakuolowa komórek warstwy podstawowej. W warstwie brodawkowatej skóry właściwej, obrzęk i bazofilia włókien kolażowych. Naczynia sieci powierzchniowej są rozszerzone, ściany są pogrubione. Pod naskórkiem nacieki histiolfocytarne rozproszone, okołonaczyniowe i okołopęcherzykowe z domieszką melanofagów.

Wniosek: obraz morfologiczny w odniesieniu do danych klinicznych odpowiada aktynicznej rozsianej okrucieństwu (ryc. 1).

Leczenie. Porokeratosis charakteryzuje się przewlekłym powoli postępującym, często bezobjawowym kursem. Nie ma uniwersalnego podejścia terapeutycznego do tej dermatozy. Przy powszechnych postaciach choroby, w obecności wad kosmetycznych, przepisuje się długotrwałe przyjmowanie witaminy A, w przypadku wariantu aktynowego, w połączeniu z chlorochiną, miejscowymi silnie działającymi kortykosteroidami, środkami keratolitycznymi, zewnętrznymi retinoidami, prawdopodobnie zniszczeniem przez krioterapię, dermatobrazję, odparowanie laserowe.

Herald medyczny na południu Rosji

Rys. 1. Histologia pacjenta

Rys. 4. Przed zabiegiem Ryc. 5. 1 miesiąc po zabiegu

Dostępne dane o zmianach patologicznych wskazujących na obecność zaburzeń procesów rogowacenia, zjawisk apoptozy, obecności zmian zapalnych w skórze właściwej, możliwych zmian immunologicznych ze składnikiem autoimmunologicznym pozwoliły nam zastosować terapię PUVA jako główną metodę terapeutyczną.

Standardową technikę terapii PUVA zastosowano przy użyciu lamp napromieniowujących UVA o długości fali 320-400 nm, fotouczulacz był wewnątrz oksoranu, w trakcie 20 procedur. Należy zauważyć, że pogorszenie przebiegu choroby w trakcie przebiegu leczenia na tle napromieniowania w postaci zwiększonego rumienia i pojawienia się krwotocznego składnika wysypki, co spowodowało czasowe przerwanie przebiegu procedur. Kontynuacja terapii PUVA doprowadziła do całkowitego ustąpienia zmian chorobowych (ryc. 3, 5). Powikłanie to interpretowano jako reakcję samej dermatozy na PU

Terapia VA, a nie naruszenie metody lub indywidualnej reakcji skóry pacjenta. Być może podobne komplikacje doprowadziły wielu autorów do wniosku, że są nietolerancyjni lub przeciwwskazani do stosowania terapii PUVA w leczeniu porokeratozy. Powyższy przypadek kliniczny wskazuje na trudność w zdiagnozowaniu rzadkiej dermatozy przez wiele lat, która jest spowodowana zadowalającym stanem pacjenta, łagodnym przebiegiem choroby i brakiem wyraźnego obrazu klinicznego PADP z lokalizacją zmian chorobowych i na skórze ciała. Kluczową wartością diagnostyczną w takich przypadkach jest badanie morfologiczne. Nadzór kliniczny nad pacjentami z tą formą wad rozwojowych wymaga powtarzanych biopsji diagnostycznych w celu wykluczenia transformacji złośliwej. Szczególnie interesująca jest wysoka skuteczność kliniczna terapii PUVA.

1. Dermatologia Fitzpatricka w praktyce klinicznej: D36 V 3 t. / Klaus Wolf, Lowell A. Goldsmith, Stephen I. Katz i inni; za. z angielskiego; łącznie wyd. Acad. A.A. Kubanova. - M.: Wydawca Panfilova; BINOM. Laboratorium wiedzy, 2012 -.T. 1. -2012. S. 482 - 486.

2. Kubanova A.A., Akimov V.G. Diagnostyka różnicowa i leczenie chorób skóry: Atlas Reference. - M.: LLC Medical Information Agency, 2009. - 304 str., Ill.

3. 3. Dermatologia kliniczna i wenerologia: w 2 t. / Wyd. Yu.K. Skripkina, Yu.S.Butova. - M.: GEOTAR-Media, 2009. - T. 1. S. 750 - 753.

4. Choroby skóry i weneryczne. Przewodnik dla lekarzy. Pod wyd. Yu.K. Skripkina, V.N. Mordovtsev. M.: Medicine, 1999. 880 p.

5. Proshutinskaya D.V., Tekucheva L.V. i wsp. Przypadek porokeratozy Mibellego z jednostronnym układem zmian chorobowych, Vestn. dermatol. i venerol. - 2010. - №6. - str. 68-70.

6. Podręcznik dermatologii dziecięcej. Pod redakcją J. Harpera, A. Oranje, N. Prose. - 2006. - str. 2251.

7. Podręcznik dermatologii Shimizu. Hiroshi Shimizu, MD, PhD. -2007.

8. Otsuka F., Umebayashi Y., Watanabe S. i in. Zmiany chorobowe raka skóry Porokeratosis są podatne na raka skóry ze względu na podatność. // J Cancer Res Clin Oncol, 1993, 119, P. 395-400.

Porokeratosis: rodzaje choroby, objawy i metody leczenia

Choroby skóry mogą być zarówno nabyte, jak i wrodzone. Co więcej, formy dziedziczne nie zawsze manifestują się w dzieciństwie, tak więc przez długi czas nikt nie zgaduje o odziedziczonej dolegliwości.

Porokeratosis to grupa wrodzonych chorób skóry.

Cechy choroby

Porokeratosis jest dziedziczona przez autosomalny mechanizm dominujący. Niektórzy badacze uważają, że dziedziczenie jest powiązane z płcią. Choroba może objawiać się zarówno w dzieciństwie, jak iw życiu. Zauważono, że zaostrzenie i manifestacja porokeratozy jest związana z działaniem niektórych negatywnych czynników: obniżenia odporności, podawania leków immunosupresyjnych i intensywnego promieniowania ultrafioletowego.

Porokeratosis jest związana z reprodukcją zmutowanych klonów komórek naskórka, co powoduje napromieniowanie UV. Na dotkniętych obszarach powstają klony patologiczne o różnym stopniu dysplazji, bardziej wrażliwe na promieniowanie i mnożące się znacznie szybciej niż normalne komórki skóry.

Wysypki najczęściej pojawiają się na twarzy, szyi, stopach, rękach i narządach płciowych. Na początku pojawiają się typowe grudki, które z czasem nabierają bardziej charakterystycznego wyglądu - płytki o podwyższonych krawędziach i atroficzne centrum. Badania histologiczne pozwalają ustalić, że w centralnej części komórki znajdują się komórki parakeratotyczne, w naskórku nie ma warstwy ziarnistej w tym miejscu, pod krawędzią płytki - wałka ze skóry właściwej, wykrywa się naciek limfocytów zapalnych. Małe naczynia krwionośne są zwykle rozszerzone.

Klasyfikacja poroketozy

Porocheratosis dzieli się w zależności od liczby zmian, ich lokalizacji i grupowania formacji.

• Mibelli porokeratosis to typowy wariant choroby. W tym przypadku pojedyncze formacje pojawiają się najczęściej na rękach i nogach, rzadziej na ciele. Najpierw pojawiają się grudki miliarskie, które następnie nabierają koloru brązowego lub miedziano-czerwonego. Płytki mają nieregularne kontury, środek jest zanikowy, krawędzie plamek są podniesione - granica tworzy poduszkę zrogowaciałych komórek. Choroba postępuje powoli, ale objawia się we wczesnym dzieciństwie. Czasami porokeratozie może towarzyszyć dystrofia paznokci, uszkodzeń błony śluzowej i rogówki.
• Porokeratosis Reschigi - różni się od klasycznej wersji wieloma wysypkami. Również najczęściej obserwowany u dzieci. Lokalizacja obu form jest taka sama.
• Olbrzymia porokeratoza - jedyny nacisk jest duży - od 10 do 20 cm średnicy. Z reguły płytka powstaje na stopie. Głównym zagrożeniem jest tendencja płytki nazębnej do nowotworów złośliwych.
• Rogowacenie powierzchowne rogowacenia słonecznego - rozpowszechnione. Przejawia się w znacznie bardziej dojrzałym wieku - 30-40 lat. Małe ogniska, małe - o średnicy 0,5-1 cm, pojawiają się głównie w otwartych obszarach ciała. Obraz kliniczny pokrywa się z porokeratozą Mibellego. Choroba jest przewlekła. Z czasem liczba wysypek wzrasta, szczególnie w lecie.
• Liniowy - podobny do porokeratozy Mibelli, ale ogniska choroby są wielorakie i liniowe. Z reguły obserwuje się je na kończynach i na ciele, chociaż istnieją opisy wrzodziejących uszkodzeń twarzy. Choroba objawia się w dzieciństwie, ale jej typ dziedziczenia nie został ustalony. Niebezpieczeństwo polega na tym, że forma liniowa ma wysoką skłonność do złośliwości.
• Akupresura lub dłonie i podeszwy - wysypki pojawiają się głównie na palcach i dłoniach, rzadziej na stopach. Różni się od innych gatunków tym, że z równym prawdopodobieństwem występuje w częściach ciała, zarówno otwartych na słońce, jak i zamkniętych.
• Rozprzestrzeniona porokeratoza aktyniczna - w tym przypadku wysypka pojawia się najpierw na dłoniach i podeszwach, a następnie przenoszona na ciało.

Ponadto, zgodnie z obrazem klinicznym, istnieją 3 grupy chorób:

• dyskretna forma - na podeszwach tworzy się jedna lub kilka form stożkowych, wyglądem przypominającym brodawki;
• siatkowate - wysypki tworzą rodzaj siatki;
• rozsianego obustronnego hiperkeratotycznego.

Lokalizacja

Lokalizacja manifestacji choroby jest związana z postacią choroby. Najczęściej i przede wszystkim blaszki pojawiają się na otwartych obszarach ciała, ponieważ ich zależność od promieniowania ultrafioletowego jest oczywista. Istnieją jednak wyjątki.

• Tak więc na twarzy, szyi, rękach i stopach porokeratoza jest oczywiście spowodowana zwiększonym działaniem promieni słonecznych - te części ciała prawie nigdy nie zamykają się, szczególnie ręce. Ale na genitaliach płytki pojawiają się później, gdy choroba jest wystarczająco rozwinięta.
• W przypadku pinpokeratosis dolegliwość jest zwykle ograniczona tylko przez dłonie i podeszwy.
• Dość często jeden pacjent ma kilka postaci porokeratozy. Ponadto choroba może rozwijać się równolegle z łuszczycą, co komplikuje zarówno leczenie, jak i diagnozę.

Przyczyny

Porokeratosis to dziedziczna choroba, której nie można złapać. Jednak jego manifestacja i ostrość są determinowane siłą czynników zewnętrznych:

• depresja - stres i doświadczenie działają jako „wyzwalacz” wielu chorób;
• choroby immunosupresyjne - obniżona odporność przyczynia się do rozwoju komórek patologicznych, w tym komórek skóry. Środki immunosupresyjne mają taki sam efekt;
• Zakażenie HIV;
• ekspozycja na promieniowanie ultrafioletowe.

Objawy

Oznaki choroby zależą od jej rodzaju, a nie od wieku.

• Dla każdej formy choroby charakterystyczny jest wygląd płytki. Z innym kształtem i rozmiarem ma kształt pierścienia, to znaczy, że środek jest zagłębiony, a rowkowane krawędzie są podniesione.
• Z reguły edukacji towarzyszy silny świąd, który stanowi znaczną część skarg.
• Tworzenie się płytki rozpoczyna się wraz z pojawieniem się grudek. Ten ostatni rośnie w rozmiarze, ciemnieje, przybiera specyficzny wygląd. Po jego usunięciu skóra zanika.
• Rozmiary płytek różnią się w dość szerokich granicach. Jednak na podeszwach są prawie zawsze punktowe - o średnicy 1–3 mm, a na ramionach i nogach dorastają do 2-3 cm.

Diagnostyka

Diagnoza porokeratozy nie różni się zbytnio od diagnozy innych typów tych chorób skóry. Podstawowy wniosek można uzyskać poprzez wizualną kontrolę płytki. Widać wyraźnie stożkowe wcięcie - inwazja keratyny, w środku wnęki znajduje się kolumna parakeratoliczna.

Jednak dla różnicowania choroby - brodawki, toczeń rumieniowaty, wyprysk łojotokowy, brodawki starcze i tak dalej, przeprowadza się badanie histologiczne. To daje ostateczną odpowiedź.

Leczenie

Leczenie choroby jest nieskuteczne, pozostaje tendencja do tworzenia płytek ceramicznych. Można jednak pozbyć się objawów objawowych.

• Przede wszystkim przepisana jest witamina A. Dawka dzienna wynosi 150 000 jm. Retinoid należy przyjmować w ciągu 2-6 miesięcy. Witamina pomaga normalizować proces rogowacenia w skórze.
• Jeśli choroba zajmuje duży obszar, włącz etretinat w trakcie - co najmniej 50–75 mg / dobę przez kilka tygodni lub miesięcy.
• Aby złagodzić swędzenie i podrażnienie przepisaną maść - 5% fluorouracylu, 0,1% kremu z kwasem retinowym.
• W leczeniu porowatości aktynicznej konieczne jest stosowanie środków fotoprotekcyjnych.

Aby usunąć tablice, użyj kilku metod instrumentalnych:

• krioterapia - zamrażanie płytek za pomocą ciekłego azotu. Prosta i bezbolesna metoda, szczególnie skuteczna przy większym obszarze uszkodzeń. Jednak po oddzieleniu płytki nazębnej często występuje obszar o atroficznej skórze;
• terapia laserowa jest bardziej skuteczna, ponieważ gwarantuje brak ciemnych plam i blizn po zabiegu;
• elektrokoagulacja jest skuteczna przy małej ilości i małym obszarze uszkodzeń. Pod wpływem prądu elektrycznego formacja gaśnie;
• w niektórych przypadkach skuteczne wprowadzenie kortykosteroidów do nidusu.

Stosuj przeciwko rogowaceniu i metodom ludowym.

Na tym filmie pokazano kriochirurgię dla porokeratozy i innych dolegliwości:

Zapobieganie chorobom

Porokeratosis jest chorobą dziedziczną, więc wszelkie środki zapobiegawcze są bezsilne.

• Aby zapobiec zaostrzeniu choroby, konieczne jest unikanie ekspozycji na promieniowanie słoneczne, gdy tylko jest to możliwe: nosić odzież z długimi rękawami, stosować środki ochrony przed promieniowaniem słonecznym.
• W diecie zaleca się stosowanie pokarmów bogatych w witaminę A, jest to uniwersalny sposób zwalczania chorób skóry.

Komplikacje

Niektóre formy porcoratozy są podatne na złośliwość. Inne odmiany - powierzchowna porokeratoza, punkt nie stanowi żadnego zagrożenia dla zdrowia i życia.

Prognoza

Zabieg skutecznie eliminuje objawy choroby, ale nie można pozbyć się samej choroby. Jeśli zostaną zachowane pewne środki, możliwe jest obejście się bez zaostrzeń przez długi czas.

Porokeratosis to dziedziczna choroba skóry. Zaostrzenie i manifestacja choroby są związane z promieniowaniem ultrafioletowym. Całkowite pozbycie się choroby nie powiedzie się, jednak wyeliminowanie objawów jest całkiem możliwe.