Mięsak Ewinga

Choroba jest złośliwą zmianą szkieletu kostnego. W większości przypadków klinicznych rozpoznaje się guzy kanalikowe - rzadziej, żebra, łopatka, obojczyk i kręgosłup.

Rozpoznanie mięsaka Ewinga jest niezwykle niebezpieczną i trudną diagnozą, ponieważ choroba charakteryzuje się wysokim stopniem agresywności - jest to jedna z najszybciej rozwijających się patologii onkologicznych. U znacznej części pacjentów choroba osiąga 3 lub 4 stopnie w momencie rozpoczęcia leczenia.

Guz często rozwija się u dzieci. Bardzo rzadko choroba jest diagnozowana u osób dorosłych w wieku powyżej 30 lat i dzieci w wieku poniżej 5 lat. Szczytowa częstość występowania występuje między 10 a 15 rokiem życia. Chłopcy chorują półtora razy częściej niż dziewczynki.

• Wszystkie informacje na tej stronie mają wyłącznie charakter informacyjny i NIE MAją instrukcji obsługi!
• Tylko LEKARZ może dostarczyć DOKŁADNĄ DIAGNOSTYKĘ!
• Nalegamy, aby nie robić samouzdrowienia, ale zarejestrować się u specjalisty!
• Zdrowie dla Ciebie i Twojej rodziny! Nie trać serca

Zdjęcie: mięsak Ewinga

Co to jest

Patologia została odkryta przez J. Ewinga w 1921 roku. Naukowiec opisał chorobę jako złośliwą patologię, dotykającą głównie kości długich kanalików. Więcej informacji na temat tego, jaka choroba stała się znana wraz z rozwojem nauk medycznych w drugiej połowie XX wieku.

Prawie 70% pacjentów ma przerzuty przed zastosowaniem leczenia układowego mięsaka.

Ogniska wtórne rozwijają się w:

• płuca (w tym samym czasie szybko rozwija się depresja funkcji oddechowych);
• tkanka kostna;
• szpik kostny;
• ośrodkowy układ nerwowy (rdzeń kręgowy).

Przerzuty mają głównie charakter krwiotwórczy i znacznie komplikują proces terapeutyczny. Rozprzestrzenianie się mięsaka Ewinga ma cechy geograficzne i etniczne. Najczęściej guzy Ewinga są diagnozowane w białej rasie.

W wieku 20 lat dotknięte są głównie długie rurkowate kości kończyn górnych i dolnych, u starszych pacjentów rejestrowane są uszkodzenia płaskich kości: żebra, kości czaszki, kręgi, łopatki.

Istnieje kilka typów histologicznych mięsaka Ewinga.

Powody

Przyczyny leku mięsaka Ewinga nie są obecnie znane. Istnieją dowody na genetyczny charakter choroby. Często czynnikiem prowokującym w rozwoju choroby jest uraz, czasami otrzymywany na długo przed pojawieniem się pierwszych oznak guza.

Istnieją inne potencjalnie niebezpieczne czynniki wpływu:

• łagodne guzy kości;
• nieprawidłowości i zaburzenia układu moczowo-płciowego;
• anomalie układu kostnego.

Choroba jest dość rzadka, jednak wśród patologii złośliwych kości u dzieci jest to druga najczęstsza choroba po kostniakomięsaku.

Wideo: Szczegół mięsaka Ewinga

Objawy

Charakterystycznymi objawami mięsaka Ewinga są deformacje tkanki kostnej w miejscu zmiany nowotworowej i ból. W przeciwieństwie do bólu przy urazach, ból w mięsaku Ewinga nie ustępuje przy fiksacji, ale odwrotnie - nasila się wraz z postępem patologii. Często ból wzrasta w nocy i prowadzi do bezsenności.

Często początkowe objawy choroby przyjmowane są na zapalenie stawów, ale żaden lek nie łagodzi bólu i nie łagodzi obrzęku. Stopniowo wzrasta deformacja tkanki kostnej, zaburzając funkcjonowanie chorej kończyny. Jeśli mięsak rozwija się na płaskich kościach (w szczególności na żebrach), komplikuje to ogólną aktywność fizyczną pacjenta.

Strefa pęcznienia gwałtownie wzrasta, rozwijając następujące objawy:

• przekrwienie (zaczerwienienie);
• wzrost lokalnej temperatury;
• ból przy palpacji;
• krwawić żylny wzór na dotkniętym obszarze.

Możliwe są patologiczne złamania kości. Jeśli mięsak Ewinga uderzył w kręgosłup, mogą wystąpić zaburzenia czynnościowe narządów miednicy, niedowład kończyn, zaburzenia wrażliwości lub zaburzenia ruchowe (w zależności od zaatakowanego obszaru).

Lokalizacja mięsaka na nodze prowadzi do kulawizny, zmiany chodu, położenie guza na klatce piersiowej powoduje ból podczas oddychania, duszność.

Rejestrowane są również wspólne objawy procesu złośliwego:

• słabość;
• zmęczenie, senność, zmniejszona wydajność;
• utrata masy ciała;
• niedokrwistość;
• zapalenie węzłów chłonnych (zapalenie węzłów chłonnych);
• nieuzasadnione wzrosty temperatury.

Często mija kilka miesięcy od początku pierwszych objawów do diagnozy. Powodem późnego rozpoznania choroby jest nieprawidłowa interpretacja objawów przez pacjentów lub ich rodziców.

Rzeczywiście, w większości przypadków mięsak Ewinga jest podobny do mechanicznego uszkodzenia kości i zapalenia stawów: charakter i czas trwania bólu są decydującym kryterium. Jeśli obrzęk, który wygląda jak siniak, nie ustępuje przez kilka tygodni - jest to alarmujący znak, wymagający natychmiastowej uwagi specjalisty.

Ale czasami chirurg urazowy może się mylić. Z tego powodu konsultowanie się z onkologiem w obecności podejrzanych urazów kości i guzów nigdy nie będzie zbędne.

Mięsak choroby Ewinga w stadium 4 prowadzi do przerzutów, limfadenopatii, uszkodzenia pobliskiej tkanki kostnej, znacznej deformacji kości.

Diagnostyka

Jeśli podejrzewasz mięsaka Ewinga, najpierw wykonuje się radiografię.

Metoda nie jest wskazująca i jest w 100% dokładna, ale stanowi podstawę do wstępnej diagnozy. Na radiogramie guz Ewinga ma wystarczająco charakterystyczne (dla specjalisty) objawy.

Aby ocenić rozmiar i zasięg rozprzestrzeniania się nowotworu, przeprowadza się następujące badania:

• USG dotkniętego obszaru;
• MRI;
• CT i PET;
• angiografia (naczyniowe badanie kontrastu);
• osteoscintigrafia.

Te techniki obrazowania dostarczają dodatkowych informacji na temat stanu narządów wewnętrznych, obecności przerzutów, lokalizacji guza i jego wielkości.

Przepisano również badanie krwi w celu wykrycia markerów tego typu raka i badania szpiku kostnego (obustronna biopsja biodrowa). Proces nowotworowy w mięsaku Ewinga charakteryzuje się izolowaną zmianą tkanki szpiku kostnego przy braku przerzutów do kości.

Przepisuje się biopsję guza w celu wyjaśnienia wstępnej diagnozy. Materiał do badania uzyskuje się z kości w obszarze graniczącym z kanałem szpikowym lub tkankami miękkimi (w zależności od lokalizacji guza). Histologicznie mięsak to małe, regularne komórki nowotworowe oddzielone warstwami włóknistymi.

Inne procedury diagnostyczne:

• immunohistochemia: oznaczanie ekspresji glikoproteiny (wiarygodny wskaźnik obecności mięsaka Ewinga);
• analiza genetyczna molekularna;
• reakcja łańcuchowa polimerazy.

Szczegółowa diagnostyka pozwala nam odróżnić mięsaka Ewinga od innych chorób nowotworowych lub autoimmunologicznych - nerwiaków niedojrzałych, kostniakomięsaków, mięsaków maziówki, chłoniaka neodroginowego. Dokładna diagnoza pozwala przypisać najbardziej odpowiednie i skuteczne leczenie.

Leczenie

Ekstremalna agresywność choroby wymaga leczenia systemowego: konieczne jest wystawienie całego ciała na działanie terapeutyczne, ponieważ prawdopodobieństwo obecności komórek nowotworowych we krwi jest bardzo wysokie. Z tego powodu prawie zawsze przepisuje się polichemoterapię, w przeciwnym razie nawrót choroby jest nieunikniony.

Oprócz chemioterapii zaleca się również radioterapię i chirurgiczne usunięcie ogniska pierwotnego. Operacja jest zalecana w celu zlokalizowania guza na kończynach i płaskich kościach. Fragment kości jest usuwany i zastępowany sztuczną endoprotezą. Czasami wymagana jest amputacja dotkniętej chorobą kończyny, ale obecny poziom rozwoju medycyny w większości przypadków pozwala jej uniknąć.

Najlepsze wyniki osiąga radykalna terapia w wyspecjalizowanych i dobrze wyposażonych klinikach - takie instytucje istnieją w Moskwie i za granicą (w Izraelu, w Niemczech). W wyspecjalizowanych instytucjach wykwalifikowani lekarze preferują zachowanie narządów i bezpieczne operacje.

Po radykalnej terapii prawie zawsze przepisuje się promieniowanie - komórki mięsaka Ewinga są bardzo wrażliwe na promieniowanie. Chemioterapia jest zalecana zarówno przed zabiegiem chirurgicznym, jak i po nim - jako uzupełniająca miara ekspozycji. Leki chemioterapeutyczne są przepisywane na podstawie wyników badania odległego ogniska pierwotnego.

W tej sekcji można znaleźć informacje o tym, jak mięsak płuc.

Najczęściej używane leki, takie jak:

Leczenie chemioterapią odbywa się przez długi czas i zwykle trwa około sześciu miesięcy.

Prognoza

Pięcioletnie przeżycie pacjentów z miejscową postacią choroby, pod warunkiem terminowego leczenia skojarzonego wynosi około 70%. Wskaźnik ten dotyczy pacjentów, którzy jeszcze nie zdążyli rozwinąć procesów przerzutowych.

Na etapie przerzutów o różnej lokalizacji rokowanie nie jest oczywiście tak optymistyczne: tylko 20% pacjentów pokonuje okres 5 lat. Chemioterapia i promieniowanie mają wiele skutków ubocznych, jednak metody te pozwalają na miesiące i lata, aby zatrzymać powstawanie wtórnych ognisk.

Mięsak Ewinga

Mięsak Ewinga to nowotwór złośliwy, który rozwija się z tkanki kostnej. Występuje częściej w okresie dojrzewania lub dorastania. Wpływa na płaskie i długie kości rurkowe. Jest to jeden z najbardziej agresywnych guzów podatnych na wczesne przerzuty. Przyczyna rozwoju nie została dokładnie ustalona, ​​jednak istnieje wyraźny związek z poprzednimi obrażeniami i niektórymi anomaliami szkieletowymi. Objawia się bólem, a następnie - obrzękiem, miejscowym przekrwieniem i hipertermią, a także miejscowym rozszerzeniem sieci żylnej. W późniejszych etapach określa się guz, często w połączeniu z patologicznym złamaniem chorej kości. Leczenie skojarzone obejmuje operację (jeśli to możliwe, radykalne usunięcie guza) w połączeniu z radioterapią, a także chemioterapię przed i pooperacyjną.

Mięsak Ewinga

Mięsak Ewinga to złośliwy guz kości charakteryzujący się szybkim wzrostem i wczesnym pojawieniem się przerzutów. Zazwyczaj rozwija się u dzieci, młodzieży i młodzieży. Towarzyszy mu ból i lokalne zmiany w tkankach miękkich (obrzęk, przekrwienie, hipertermia). W późniejszych stadiach guz staje się zauważalny podczas badania i badania palpacyjnego. Leczenie obejmuje chirurgiczne usunięcie guza, chemioterapię i radioterapię.

Mięsak Ewinga jest drugim najczęstszym złośliwym nowotworem kości, który występuje w dzieciństwie, w zakresie od 10 do 15% całkowitej liczby złośliwych guzów kości. U osób dorosłych w wieku powyżej 30 lat i dzieci poniżej 5 roku życia jest rzadkością. Największa liczba zachorowań występuje w wieku od 10 do 15 lat. Chłopcy chorują częściej niż dziewczęta rasy kaukaskiej - częściej przedstawiciele rasy Negroid i Mongoloid.

W niektórych przypadkach pierwotny nowotwór w tej chorobie występuje w tkankach miękkich, ale nie w kościach. Ta forma choroby nazywana jest mięsakiem Ewinga (zewnątrzwydzielniczym) Ewinga. Ponadto istnieją agresywne nowotwory złośliwe o podobnym charakterze i strukturze, należące do grupy tak zwanych nowotworów z rodziny mięsaków Ewinga. W tej grupie oprócz mięsaka zewnątrzgałkowego i mięsaka kostnego należy PEE (obwodowe prymitywne guzy neuroektodermalne). Formy poza kością i PNEO w sumie stanowią około 15% całkowitej liczby przypadków mięsaka Ewinga.

Powody

Przyczyny rozwoju mięsaka Ewinga nie są obecnie dokładnie określone. Jednak wielu badaczy uważa, że ​​dziedziczna predyspozycja odgrywa rolę w występowaniu tej choroby. W około 40% przypadków wykryto połączenie z poprzednią kontuzją. Istnieją dowody na zwiększone prawdopodobieństwo rozwoju choroby u pacjentów z pewnymi typami nieprawidłowości szkieletowych (torbiel tętniaka, enchondroma itp.), Jak również zaburzenia rozwoju wewnątrzmacicznego układu moczowo-płciowego (reduplikacja nerek, spodziectwo). Nie ustalono żadnego związku z ekspozycją na promieniowanie jonizujące.

Objawy

Pierwszym, najwcześniejszym objawem choroby jest ból w obszarze dotkniętym chorobą. Na początku jest słaba lub umiarkowana, spontanicznie słabnie lub znika, a następnie pojawia się ponownie. W przeciwieństwie do bólu w procesach zapalnych, taki ból nie ustępuje w spoczynku, w nocy ani podczas ustalania kończyny. Natomiast mięsak Ewinga charakteryzuje się zwiększonym bólem w nocy.

Wraz z postępem bólu staje się on bardziej intensywny, pozbawia sen i ogranicza codzienną aktywność. W pobliskim stawie rozwija się bolesny przykurcz. Obmacywanie dotkniętego obszaru jest bolesne. Temperatura skóry powyżej niej jest podwyższona. Odnotowuje się duszne tkanki miękkie, miejscowe przekrwienie i rozszerzenie żył odpiszczelowych. Guz szybko rośnie i (zazwyczaj kilka miesięcy po wystąpieniu pierwszych objawów) staje się tak duży, że można go odczuć. W późniejszych stadiach nowotworu często dochodzi do patologicznego złamania.

Miejscowe objawy kliniczne są połączone ze wzrostem objawów zatrucia guzem ogólnym. Pacjenci skarżą się na osłabienie i utratę apetytu. Utrata masy ciała trwa do wyczerpania. Temperatura ciała jest podwyższona do liczby gorączkowej lub nawet gorączkowej. Określone przez regionalne zapalenie węzłów chłonnych. Badania krwi wykazują niedokrwistość.

Niektóre objawy zależą od lokalizacji guza. Tak więc, w przypadku mięsaka Ewinga, wiotki pojawiają się na kościach kończyn dolnych. Z porażką kręgów może rozwinąć się mielopatia uciskowo-niedokrwienna z dysfunkcją narządów miednicy i objawami paraplegii. W nowotworach w obszarze kości klatki piersiowej może wystąpić niewydolność oddechowa, wysięk opłucnowy i krwioplucie.

Lokalizacja

Najczęściej mięsak Ewinga jest wykrywany w kości udowej, kościach miednicy, kości piszczelowej i strzałkowej, łopatce, żebrach, kości ramiennej i kręgach. Występując w długich kościach kanalikowych, guz jest zwykle umiejscowiony w obszarze trzonu, a następnie rozszerza się w kierunku nasad, gdy rośnie. W ponad 90% przypadków odnotowuje się śródszpikowe położenie nowotworu i tendencję do rozprzestrzeniania się komórek nowotworowych przez kanał szpiku kostnego.

Mięsak Ewinga najczęściej daje przerzuty do płuc. Drugim najczęstszym jest przerzut do szpiku kostnego i tkanki kostnej. W późnych stadiach przerzuty do ośrodkowego układu nerwowego są wykrywane u prawie wszystkich pacjentów. W rzadkich przypadkach wykrywane są odległe przerzuty do opłucnej, węzłów chłonnych śródpiersia, narządów wewnętrznych i przestrzeni zaotrzewnowej. Ze względu na wczesne przerzuty, do czasu rozpoznania 15–50% pacjentów ma już przerzuty, które można zidentyfikować za pomocą rutynowych badań. Zdecydowana większość pacjentów ma przerzuty.

Diagnostyka

Z reguły na początkowym etapie pacjenci zwracają się do traumatologów. Pierwszym badaniem podejrzenia mięsaka Ewinga jest radiografia dotkniętej kości. Ten patologiczny proces charakteryzuje się połączeniem reaktywnych i destrukcyjnych procesów tworzenia kości. Kontury warstwy korowej są niewyraźne i określa się oddzielenie płytki korowej.

Przy zaangażowaniu w proces okostnej na rentgenogramie ujawniają się małe formacje płytkowe lub igiełkowe. Ponadto zdjęcia pokazują obszar zmian tkanek miękkich, który jest większy niż pierwotny guz kości. Jednocześnie składnik guza tkanki miękkiej wyróżnia się jednorodnością, brakiem chrząstki, ogniskami zwapnień lub patologicznym tworzeniem kości.

Identyfikując typowe objawy radiologiczne mięsaka Ewinga, pacjenta wysyła się do oddziału onkologicznego, gdzie przeprowadza się obszerne badanie w celu oceny stanu ogniska pierwotnego i identyfikacji przerzutów. W trakcie takiego badania wykonuje się tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny kości i tkanek miękkich dotkniętych procesem złośliwym. Badania te pozwalają dokładnie określić wielkość guza, stopień jego dystrybucji przez kanał szpiku kostnego, komunikację z pęczkiem nerwowo-naczyniowym i otaczającymi tkankami.

Tomografia komputerowa i radiografia płuc służy do wykrywania przerzutów w tkance płucnej. Do wykrywania przerzutów do kości, szpiku kostnego i narządów wewnętrznych - pozytonowa tomografia emisyjna, USG i skanowanie kości. Ponadto przeprowadza się szereg badań w celu dokładnej oceny charakteru nowotworu.

Wykonuje się biopsję, a materiał pobiera się z obszaru tkanki kostnej obok kanału szpiku kostnego lub, jeśli nie jest to możliwe, z tkanki miękkiej guza. Ponieważ mięsak Ewinga charakteryzuje się miejscowym i odległym uszkodzeniem szpiku kostnego, wykonuje się obustronną trepanobiopsję, podczas której szpik kostny jest pobierany ze skrzydeł Ilium. Można również przeprowadzić badanie immunohistochemiczne i badania genetyczne molekularne (hybrydyzacja fluorescencyjna w celu potwierdzenia diagnozy, reakcja łańcuchowa polimerazy w celu wykrycia mikroprzerzutów) w celu oceny charakteru procesu.

Leczenie

Ponieważ mięsak Ewinga należy do kategorii wysoce agresywnych guzów, które dają wczesne przerzuty, jego leczenie powinno obejmować wpływ na całe ciało, a nie tylko na pierwotne skupienie, nawet w przypadkach, w których nie wykryto przerzutów. Faktem jest, że istnieje bardzo duże prawdopodobieństwo wczesnego wystąpienia mikroprzerzutów, które w momencie diagnozy nie mogą być zidentyfikowane za pomocą istniejących metod. Leczenie mięsaka Ewinga w połączeniu obejmuje leczenie zachowawcze i interwencję chirurgiczną i składa się z następujących elementów:

• Chemioterapia przed i pooperacyjna, zwykle z kilkoma lekami (doksorubicyna, winkrystyna, cyklofosfamid, ifosfamid, etopozyd i aktynomycyna w różnych kombinacjach). Po leczeniu ocenia się odpowiedź guza na leczenie. Dobrym wynikiem jest obecność nie więcej niż 5% żywych komórek nowotworowych.
• Radioterapia z zastosowaniem wysokich dawek. Przeprowadza się ją na głównym ognisku, aw obecności przerzutów w tkance płucnej - i na płucach.
• Chirurgia. Jeśli to możliwe, guz jest usuwany radykalnie wraz z komponentem tkanki miękkiej. Jednocześnie usunięty obszar kości zostaje zastąpiony endoprotezą. Ale nawet jeśli, ze względu na lokalizację i rozmiar guza, nie można go całkowicie usunąć, leczenie chirurgiczne (częściowa resekcja) pozwala na lepszą kontrolę nowotworu i zwiększa szanse na pomyślny wynik.

W przeszłości mięsak Ewinga zwykle obejmował paraliżujące operacje - amputacje i ekartykacje. Nowoczesne techniki pozwalają na wykonywanie zabiegów chirurgicznych oszczędzających narządy nie tylko na małych (strzałkowych, promieniowych, łokciowych, łopatkowych, obojczykowych i żebrowych), ale także na dużych kościach (kości ramiennej, udowej, a nawet kości miednicy). W przypadku przerzutów do szpiku kostnego i kości zaleca się intensywną terapię, która obejmuje całkowite promieniowanie całego ciała, chemioterapię przy użyciu dużych dawek leków oraz przeszczepienie obwodowych komórek macierzystych lub szpiku kostnego.

Prognoza

Terminowe leczenie skojarzone zapewnia 70% całkowitego przeżycia pacjentów z zlokalizowanym mięsakiem Ewinga. W przypadku przerzutów do kości i szpiku kostnego rokowanie jest znacznie gorsze, ale połączenie chemioterapii wysokodawkowej, radioterapii całkowitej i przeszczepu szpiku kostnego umożliwia zwiększenie wskaźnika przeżycia pacjentów z przerzutową postacią choroby z 10% do 30% lub więcej.

Wszyscy wyleczeni pacjenci powinni być regularnie badani pod kątem wczesnego wykrywania nawrotów i kontroli działań niepożądanych. Należy pamiętać, że wiele skutków ubocznych może wystąpić nie tylko w trakcie leczenia, ale także długo po jego zakończeniu. Efekty te obejmują niepłodność męską i żeńską, kardiomiopatię, upośledzony wzrost kości i wzrost prawdopodobieństwa rozwoju wtórnych nowotworów złośliwych. Jednak wielu pacjentów leczonych z powodu mięsaka Ewinga może prowadzić pełne życie.

Mięsak Ewinga - rak młodzieńczy

Mięsak Ewinga (SJ) zajmuje drugie miejsce pod względem częstości występowania raka kości u dzieci. Najczęściej guz obserwuje się w długich kościach nóg lub ramion, w kościach miednicy, klatki piersiowej, kręgosłupa i czaszki. Bardzo rzadko choroba może wpływać na tkanki miękkie i nie wpływać na kości. Ten rodzaj mięsaka nazywany jest sakoma zewnątrzkomórkową. Innym typem mięsaka Ewinga jest prymitywny guz neuroektodermalny.

Mięsak Ewinga wyróżnia się agresywnością. Nowotwór złośliwy bez terminowego leczenia szybko rozprzestrzenia się w całym organizmie.

Choroba ta jest najczęściej dotknięta przez młodzież, przy czym około połowa przypadków występuje w wieku od 10 do 20 lat. Kilka razy więcej niż mięsak Ewinga występuje u chłopców niż u dziewcząt.

Na zdjęciu: mięsak Ewinga bardzo dużej łopatki

Choroba zawdzięcza swoją nazwę odkrywcy, Jamesowi Youngowi, który po raz pierwszy opisał tę chorobę w 1921 roku.

Powody

Dokładne przyczyny pierwotnego raka kości nie są znane. Rozwój mięsaka Ewinga może być w pewien sposób związany z okresem szybkiego wzrostu kości, co może wyjaśniać, dlaczego więcej przypadków choroby występuje w okresie dojrzewania. Podobnie jak inne rodzaje raka, Syu nie jest zaraźliwy i nie można go przekazywać innym ludziom.

Mikrofotografia przerzutowego mięsaka Ewinga w płucach

Oznaki i objawy mięsaka Ewinga

Ból jest najczęstszym objawem raka kości. Pacjenci często doświadczają nocnych bólów. Objawy mogą się jednak różnić w zależności od pozycji i wielkości guza. Choroby kości rąk i nóg, kulawizna, sztywność ruchów - wszystko to mogą być objawy CU. Często tkanka znajdująca się w pobliżu dotkniętego obszaru jest zapalona.

Pacjenci mogą mieć wspólne objawy, takie jak utrata apetytu, gorączka, złe samopoczucie, zmęczenie i utrata masy ciała.

Mięsak Ewinga jest często wykrywany dopiero po tym, jak kość, osłabiona przez raka, zostaje zniszczona z powodu niewielkiego upadku lub innego wypadku.

Diagnostyka

W medycynie stosuje się różne metody diagnozowania i wykrywania tej choroby. Prowadzone są również testy, aby dowiedzieć się, gdzie rozpoczął się proces i czy rak rozprzestrzenił się na inne części ciała.

Oprócz badania fizykalnego do diagnozowania mięsaka Ewinga stosuje się następujące metody:

Badanie krwi

Całkowita liczba krwinek oznacza liczbę każdego rodzaju krwinek. Nieprawidłowy poziom leukocytów, krwinek czerwonych i płytek krwi może być oznaką rozprzestrzeniania się guza. Lekarz może również sprawdzić czynność wątroby i nerek i przyjrzeć się wysokiemu poziomowi pewnego enzymu we krwi, zwanego dehydrogenazą mleczanową lub LDH, który czasami pomaga sygnalizować obecność guza w organizmie.

RTG

Promienie rentgenowskie to sposób na zrobienie zdjęcia narządów i tkanek w ciele przy użyciu niewielkiej ilości promieni rentgenowskich. Guzy kości można zazwyczaj znaleźć za pomocą promieni rentgenowskich.

Do radiografii kości wykorzystuje znacznik radioaktywny. Ma to na celu spojrzenie na wnętrze kości. Znacznik wstrzykuje się do żyły pacjenta. Jest gromadzony w obszarze kości i wykrywany przez specjalną kamerę. Zdrowa kość wydaje się szara dla aparatu, a uszkodzone obszary spowodowane przez guz wydają się ciemne.

Tomografia komputerowa (CT)

Skan TK tworzy trójwymiarowy obraz wnętrza ciała za pomocą promieni rentgenowskich wykonanych pod różnymi kątami. Komputer łączy następnie te obrazy w szczegółowy przekrój, który pokazuje wszelkie nieprawidłowości lub guzy. W przypadku mięsaka Ewinga zostanie wykonane badanie TK klatki piersiowej. Zobaczy, czy guz rozprzestrzenił się na płuca. CT można również wykorzystać do pomiaru wielkości guza. Czasami przed skanowaniem podawany jest specjalny barwnik, zwany środkiem kontrastowym, aby zapewnić dokładniejsze szczegóły obrazu. Ten barwnik można wstrzyknąć do żyły pacjenta lub podać jako płyn do połykania.

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI)

W MRI pola magnetyczne są wykorzystywane do uzyskania szczegółowych obrazów ciała, a nie promieni rentgenowskich. MRI można również wykorzystać do pomiaru wielkości guza. Przed skanowaniem można wprowadzić specjalny barwnik, zwany barwnikiem kontrastowym, aby uzyskać wyraźniejszy obraz. Jest wstrzykiwany do żyły pacjenta lub podawany w postaci płynu.

Pozytonowa tomografia emisyjna (PET) lub PET-CT

Skany PET są zwykle łączone z tomografią komputerową, procedurą zwaną PET-CT. Skanowanie PET to sposób na tworzenie obrazów narządów i tkanek wewnątrz ciała. Niewielka ilość radioaktywnego cukru jest wstrzykiwana pacjentowi. Cukier jest absorbowany przez komórki zużywające więcej energii. Ponieważ rak ma tendencję do aktywnego wykorzystywania energii, pochłania więcej substancji radioaktywnych. Następnie skaner wykrywa tę substancję, aby uzyskać obrazy wnętrza ciała. W przypadku mięsaka Ewinga zintegrowane badania PET-CT są często bardziej czułe niż zwykłe badania PET.

Biopsja

Biopsja - usunięcie bardzo małego obszaru tkanki do badania pod mikroskopem. Jeśli guz znajduje się w ramieniu lub nodze, należy wykonać biopsję z ortopedycznym onkologiem lub radiologiem interwencyjnym doświadczonym w leczeniu mięsaka Ewinga. Onkolog ortopedyczny jest lekarzem specjalizującym się w nowotworach układu mięśniowo-szkieletowego.

Podczas zabiegu lekarz może pobrać próbkę guza, szpiku kostnego lub obu. Inne testy mogą sugerować obecność raka, ale tylko biopsja może stanowić ostateczną diagnozę.

Diagnozowanie to sposób opisania lokalizacji guza, jego rozprzestrzeniania się i wpływu na inne części ciała.

Lekarze wykorzystują testy diagnostyczne, aby dowiedzieć się o stadium raka. Znajomość stadium choroby pomaga prawidłowo zdecydować, które leczenie najlepiej zastosować, a także podać pacjentowi prawidłową prognozę.

Mięsak Ewinga na dłoni

Etapy mięsaka Ewinga

Nie ma oficjalnego systemu inscenizacji dla CU, ale eksperci są nadal przyzwyczajeni do rozróżniania następujących etapów:

Zlokalizowany mięsak Ewinga

Guz jest wykrywany tylko przez badanie fizyczne lub obrazowanie w miejscu pierwotnym lub w węzłach chłonnych w pobliżu guza. Guz nie rozprzestrzenił się poza ten region.

Mięsak przerzutowy Ewinga

Guz rozprzestrzenił się z pierwotnego miejsca na inną część ciała (taką jak płuca, inne kości lub szpik kostny). Choroba rzadko rozprzestrzenia się na węzły chłonne, mózg lub rdzeń kręgowy. Około 25% dzieci i młodzieży z mięsakiem Ewinga będzie miało wyraźne oznaki rozprzestrzeniania się guza w momencie rozpoznania. Rozprzestrzenianie się nowotworu jest najważniejszym czynnikiem stosowanym do określania opcji leczenia i rokowania.

Nawracający mięsak Ewinga

Nawracający mięsak Ewinga to guz, który powraca po leczeniu. Jeśli powróci nowotwór, seria testów diagnostycznych zostanie przypisana, aby dowiedzieć się o stopniu nawrotu. Często ta diagnoza jest podobna do tej, którą przeprowadzono podczas początkowej diagnozy.

Leczenie mięsaka Ewinga

Podobnie jak w przypadku innych rodzajów raka, im wcześniej zdiagnozuje się CU, tym łatwiej go leczyć. Zazwyczaj leczenie odbywa się w postaci połączenia chemioterapii, chirurgii i radioterapii. Agresywne leczenie mięsaka Ewinga, stosowane przez lekarzy, wynika z wysokiego ryzyka przerzutów.

Chemioterapia

Chemioterapia jest często pierwszym kursem dla mięsaka Ewinga. W przeciwieństwie do innych rodzajów raka, gdzie operacja może być pierwszym krokiem w leczeniu, lekarze często stosują chemioterapię, aby zmniejszyć rozmiar guza, zanim zostanie on chirurgicznie usunięty. Pacjenci z mięsakiem Ewinga często otrzymują leczenie skojarzone, co oznacza, że ​​jednocześnie stosuje się kilka różnych środków chemioterapeutycznych. Chemioterapia jest również stosowana po zabiegu chirurgicznym w celu wyeliminowania pozostałych komórek nowotworowych.

Chirurgia

Po chemioterapii zmniejszy się rak, operacja będzie skuteczniejsza w leczeniu mięsaka Ewinga. W tym momencie chirurg usunie guz, jeśli to możliwe. W niektórych przypadkach pacjenci potrzebują przeszczepów, aby zastąpić dotknięte chorobą obszary, które wymagają usunięcia. Rzadko wymagana jest amputacja w celu całkowitego usunięcia guza.

Radioterapia

Promieniowanie można stosować w połączeniu z chemioterapią i zabiegiem chirurgicznym w celu zabicia komórek nowotworowych, których nie można wyeliminować za pomocą zabiegu chirurgicznego. Terapia radiacyjna będzie stosowana zamiast lub przed operacją w guzach, których nie można usunąć, lub po operacji, jeśli pacjent ma usunięty guz, ale ma „bliskie krawędzie” - oznacza to, że guz jest blisko krawędzi resekcji chirurgicznej.

Po zabiegu

Opieka nad dziećmi i dorosłymi z rozpoznaniem mięsaka Ewinga nie kończy się po zakończeniu aktywnego leczenia. Aby upewnić się, że rak nie powrócił, musisz monitorować stan zdrowia. W tym celu zaleca się pacjentom obserwację przez całe życie przez lekarzy, którzy znają późne skutki chemioterapii i radioterapii.

Ta obserwacja powinna obejmować regularne badania fizykalne, badania lekarskie lub jedno i drugie. Lekarze powinni monitorować powrót do zdrowia pacjentów w nadchodzących miesiącach i latach. Na podstawie rodzaju zastosowanego leczenia lekarz określi, które testy i testy są potrzebne do sprawdzenia długoterminowych skutków ubocznych i możliwości wtórnego raka. Dalsza opieka obejmuje zwykle skany kości, tomografię komputerową, rezonans magnetyczny i zdjęcia rentgenowskie.

Czasami efekty uboczne mogą utrzymywać się po aktywnym okresie leczenia. Nazywane są długoterminowymi skutkami ubocznymi. Ponadto inne działania niepożądane, zwane późnymi, mogą rozwinąć się miesiące lub nawet lata po leczeniu. Późne efekty mogą wystąpić niemal w dowolnym miejscu ciała i obejmują problemy fizyczne, takie jak problemy z sercem i płucami, a także problemy emocjonalne i poznawcze, takie jak lęk, depresja i trudności w nauce.

Pacjenci, którzy byli leczeni mięsakiem Ewinga, mają większe ryzyko rozwoju białaczki i guzów niż u osób zdrowych.

Mięsak Ewinga: objawy, leczenie, rokowanie

Mięsak Ewinga jest chorobą wywoływaną przez złośliwy nowotwór szkieletu i dotyczy wszystkich kości szkieletowych, ale częściej długich kości rurkowych w dolnej części, kości miednicy, kręgosłupa, łopatki, żeber i obojczyka. Po przeczytaniu artykułu dowiesz się o przyczynach mięsaka Ewinga, jego klasyfikacji według lokalizacji, a także metodach diagnostyki i leczenia.

Czym jest mięsak Ewinga?

W 70% przypadków mięsak Ewinga rozpoznaje się w kończynach dolnych, zwłaszcza w kości biodrowej (17–27%), miednicy (21–25%). Wykształcenie występuje w piszczeli - 11%, w piszczeli - 11-15%, w żebrach - 10%, w kończynach górnych - do 16% przypadków.

Najczęstszym jest mięsak Ewinga u dzieci i młodzieży w wieku 10–15 lat (10–15% przypadków), rzadziej u dzieci poniżej 5 roku życia i chłopców po 25–30 latach. U chłopców choroba występuje częściej o 1,5 raza niż u dziewcząt. Przy aktywnym wzroście szkieletu i w okresie dojrzewania wzrasta ryzyko rozwoju choroby.

Złośliwy guz szkieletu

Formacja onkologiczna dotyczy kolistych guzów drobnokomórkowych o różnym stopniu różnicowania neuroektodermalnego. Komórki PAS-dodatnie mają kształt wrzeciona, dlatego przed przepisaniem leczenia wymagana jest diagnostyka różnicowa. Jest to konieczne ze względu na pewne powiązania między nieprawidłowościami szkieletowymi (enchondroma, torbiel tętniaka, itp.), Z początkiem i rozwojem mięsaka oraz nieprawidłowościami w moczu i narządach płciowych (spodziectwo, reduplikacja układu nerkowego).

Istnieje kilka podgatunków guzów Ewinga: mięsak i atypowy mięsak Ewinga, PNET lub MPNET - neuroektodermalne nowotwory obwodowe (występujące w 15% przypadków). Nowotwór złośliwy Ewinga cechuje agresywność, wczesne przerzuty do szpiku kostnego i pobliskie tkanki miękkie, płuca, nerki lub wątroba. U 20% pacjentów występuje wiele mikroprzerzutów z powodu rozprzestrzeniania się limfocytów. Przerzuty w ośrodkowym układzie nerwowym stanowią 2,2% przypadków.

W diagnostyce choroby Ewinga stosuje się główny marker CD99 lub marker NSE (enolaza specyficzna dla neuronów w surowicy). Ponadto guz można wyrazić Vincent.

Przyczyny mięsaka Ewinga

Dokładne przyczyny mięsaka Ewinga nie zostały zidentyfikowane, możemy jedynie mówić o sugestywnych czynnikach wpływających na występowanie procesu onkologicznego.

Więc możesz zachorować z powodu:

• przednowotworowe łagodne guzy kości;
• predyspozycje genetyczne lub zaburzenia dziedziczne;
• zmiany chromosomalne, które naruszają pewne geny;
• urazy kości, z krótkim lub długim okresem między urazem a rozwojem edukacji;
• anomalie rozwoju tkanki kostnej szkieletu (torbiele kości, enchondromie i inne);
• zaburzenia rozwoju wewnątrzmacicznego.

Klasyfikacja: typy, typy i formy mięsaka Ewinga

Kod mięsaka Ewinga dla ICD-10:

1. C40. Nowotwór złośliwy kości i chrząstek stawowych kończyn.
2. C41. Nowotwór złośliwy kości i chrząstki stawowej innych i nieokreślonych miejsc.

Do następujących typów Ewing należą guzy:

1. nietypowy mięsak Ewinga;
2. Nowotwór Askina (rejon piersiowo-płucny);
3. złośliwy neuroektodermalny obwodowy nowotwór kości i tkanek miękkich. Peryferyjny prymitywny guz neuroektodermalny (mięsak Ewinga PNET), z lokalizacją pierwotnego ogniska w tkankach miękkich, stanowi 15% przypadków.

Czasami dokonuje się diagnostyki różnicowej między PNEO (prymitywnym guzem neuroektodermalnym) a mięsakiem Ewinga. Chociaż anatomicznie nie ma związku ze strukturą OUN ani autonomicznego systemu systematycznego nerwów, jego naturę neuroektodermalną potwierdzają zmiany cytogenetyczne. Ekspresję białka Rahz w rozwoju embrionalnym tkanki neuroektodermalnej wykrywa się w komórkach nowotworowych.

Klasyfikacja mięsaka Ewinga przez lokalizację:

Nad miejscem powstawania onkologii zmiany tkanki, pęcznieją, stają się czerwone i gorące. Wzorzec naczyniowy jest wzmocniony i żyły są rozszerzone. Proces zapalny umieszczony blisko stawu może utrudnić ruch. Ból palpacyjny występuje. Gdy mięsak tkanek miękkich mostka (guzy Askina) występuje wysięk w jamie opłucnej, występuje niewydolność oddechowa i krwioplucie.

• Mięsak Ewinga kości udowej i kolana

Choroba nazywana jest również „mięsakiem kościotwórczym Ewinga”, może być pierwotna lub wtórna. Pierwotny obrzęk występuje w górnej strefie nogi, rośnie agresywnie i wcześnie przerzutuje. Guz wtórny rozwija się z przerzutów tkanki miękkiej uda, narządów moczowych i strefy krzyżowo-ogonowej. Wraz z postępem proces patologiczny rozprzestrzenia się na skład biodra lub na kolano z udziałem tkanek miękkich.

Guz ma wygląd węzła mięsakowego kości. Rozprzestrzenia się na całej długości kości lub rozwija się na typie okołowierzchołkowym na powierzchni kości, nie penetrując kanału szpikowego. Jeśli chrząstki pobliskich stawów są uszkodzone, występuje chrzęstniakomięsak udowy i wzrasta ryzyko złamania biodra. Bóle pojawiają się, gdy nerwy są ściśnięte i odczuwane w całej kończynie dolnej, w tym w stopie i palcach.

Proces onkologiczny w kolanie występuje w większym stopniu w wyniku przerzutów z innych narządów. Najczęściej dotykają mięsaki kolana u starszych mężczyzn.

• Kości miednicy

Nowotwory zaczynają się w tkance kostnej, dlatego choroba nazywana jest również kostniakomięsakiem. Jeśli wzrost węzła rozpoczął się w tkance chrząstki, nazywany jest chondrosarcoma. Proces patologiczny prowadzi do ograniczenia mobilności i bolesnych przykurczów w nocy i podczas badania dotykowego. Niezwykle agresywny rozwój obejmuje różne narządy w procesie onkologicznym z powodu wczesnych przerzutów.

• Kość ramienna

Uszkodzenie nowotworu często odnosi się do stadium przerzutowego, to znaczy jest wtórne. Proces złośliwy może początkowo wychwycić tkankę mięśniową, a następnie w wyniku okostnej rozprzestrzeniania się po powierzchni kości:

1. tkanka kostna jest niszczona;
2. inne tkanki i narządy są dotknięte;
3. ściśnięte i uszkodzone naczynia krwionośne i nerwy barku;
4. zespół bólowy i pieczenie pojawiają się, gdy proces rozprzestrzenia się na splot nerwowy barku, który reaguje na unerwienie całej kończyny aż do paznokci;
5. wrażliwość jest zakłócona (ręka staje się odrętwiała, pojawiają się gęsia skórka);
6. funkcje motoryczne są osłabione: napięcie mięśni zmniejsza się, ramię słabnie;
7. ruchliwość palców pogarsza się, trudno jest trzymać przedmioty w dłoni i manipulować nimi;
8. układ kostny słabnie, możliwe są złamania barku.

Pierwotny proces onkologiczny rozprzestrzenia się w ręce z guzów głowy, szyi, mostka i kręgosłupa. Z tkanki kostnej barku guzy przerzutują do węzłów chłonnych: pod język, szczękę, obojczyk i pachy.

• Żebra i łopatki

Na wczesnym etapie nie ma oznak onkologii. Systematyczne bóle pod żebrami i łopatkami zaczynają się, gdy temperatura wzrasta, szczególnie wieczorem i nocą. Jeśli masa guza wyrasta na zewnątrz z kości, wówczas wzrost staje się gęsty i widoczny przez przerzedzoną czerwoną i gorącą skórę. W końcowych etapach bólu stają się mocne i ostre, nie można ich usunąć nawet silnymi środkami. W tym samym czasie aktywowane są przerzuty, komórki są pobierane przez krwiobieg i limfę. Pacjenci są dręczeni gorączką na tle wysokiej temperatury do 40 ° C, wzrasta niedokrwistość.

• Szczęki: górne i dolne

Onkologia w szczęce prawie zawsze występuje u dzieci. Populacja mężczyzn w wieku 40-60 lat jest zagrożona chorobą, rzadko u kobiet. Na dolną szczękę choruje rak częściej niż górna. Dzięki temu:

1. przerost tkaniny;
2. luźne zęby;
3. temperatura wzrasta do 40 ° C;
4. jest ból i odurzenie ciała,
5. występuje kacheksja (wyczerpanie);
6. skóra i śluz stają się czerwone i gorące;
7. ropa i śluz są wydzielane z zatok;
8. usta stają się głupie, szczęki - „zmniejsza się”;
9. wrzody w ustach;
10. gnijący zapach rozprzestrzenia się z ust;
11. zmieniają się kształty twarzy i puchną policzki.

Wczesne przerzuty są charakterystyczne. Radiogram odzwierciedla zniszczenie kości szczęki.

• Kręgosłup i czaszka

Guzy kości czaszki mogą być pierwotne i wtórne. Przerzuty rozprzestrzeniają się nawet z macicy lub gruczołu krokowego, długie kości rurkowe. Podczas ściskania mózgu kością czaszki lub utrwalonym stałym zamknięciem tkanki występuje ból głowy i inne powikłania. Guz jest podatny na przenikanie do mózgu, charakteryzujący się wczesnymi przerzutami.

Na kręgosłupie postęp patologiczny następuje szybko ze względu na aktywny wzrost komórek nowotworowych. Pacjenci cierpią na zaburzenia ruchowe, od kręgosłupa szyjnego po kość ogonową. Narządy moczowe miednicy małej biorą udział w procesie nowotworowym, ich funkcja jest osłabiona.

• Kość czołowa i szyja

Występuje u ludzi młodych i w średnim wieku. Formacja ma szeroką podstawę i spłaszczony kulisty lub jajowaty kształt, jest ograniczona i składa się z gąbczastej lub zwartej substancji kostnej. Rośnie przez długi czas i jest inwazyjny i wewnątrznaczyniowy.

Inwazyjny guz może rosnąć w kościach czaszki lub w jej jamie, co objawia się wzrostem ciśnienia śródczaszkowego, bólem i innymi ogniskowymi zjawiskami. Nowotwór można badać na radiogramie, aby określić kierunek wzrostu: wewnątrz jamy lub zatok czołowych. Edukacja wymaga natychmiastowego wycięcia, co jest bardzo trudne.

Przy kierunku wzrostu endowazji, znajdując formację na zewnętrznej powierzchni czaszki, działanie nawet dużych mięsaków może być mniej skomplikowane.

• Ilium

Miednica składa się z połączenia kości biodrowych, łonowych i kulszowych. Tworzą pierścień kości z klinowym klinem w tylnej części kości sacrum i kości ogonowej. W każdej kości może dojść do procesu u dzieci i dorosłych, ponieważ mięsak Ewinga powstaje nie tylko w cewkach, ale również w kościach płaskich. Choroba jest trudna do zdiagnozowania na zdjęciach rentgenowskich, więc wykonuje się otwartą biopsję.

Mięsak Ewinga - jaki rodzaj choroby, przeżycie, rodzaje

Coraz więcej dzieci, a także młodych ludzi, głównie mężczyzn, zmaga się z mięsakiem Ewinga. Ważne jest, aby pacjenci przychodni onkologicznych, jak również ich krewni, wiedzieli, co może prowadzić do wystąpienia tego patologicznego procesu, jakie objawy przejawia się złośliwa tkanka kostna i jakie są metody leczenia tego rodzaju mięsaka.

Guz Ewinga występuje na powierzchni kości płaskich i kanalikowych, z których przeważająca liczba to kończyny dolne i górne. Częściej edukacja odbywa się wśród przedstawicieli rasy europejskiej. Afroamerykanie i Mongołowie rzadko spotykają się z diagnozą mięsaka Ewinga.

Czym jest mięsak ewinga

Mięsak Ewinga to nowotwór złośliwy, który rozwija się z tkanki kostnej. Przypadki mięsaka Ewinga są najczęstsze u młodzieży. Mięsak może dotknąć ludzi w wieku od 5 do 25 lat, ale jego szczyt wynosi od 12 do 17 lat. U dzieci do piątego roku życia, a także u młodych ludzi w wieku powyżej trzydziestu lat, mięsak ten praktycznie nie jest diagnozowany.

Guz ten postępuje bardzo szybko, rośnie w rozmiarze i charakteryzuje się wczesnym występowaniem przerzutów. W takim mięsaku uszkodzenie tkanek miękkich występuje niezwykle rzadko, ale czasami takie przypadki występują w praktyce medycznej. Obraz kliniczny mięsaka kości Ewinga jest początkowo nieistotny lub nieobecny, z powodu którego patologię często diagnozuje się już w zaawansowanym stadium z pojawieniem się przerzutów w odległych obszarach ciała oraz z patologicznym złamaniem kości.

Przyczyny

Pomimo faktu, że naukowcy wielokrotnie przeprowadzali różne badania, dokładne przyczyny rozwoju tego typu mięsaków nie zostały jeszcze zidentyfikowane. Jednak statystyki dają możliwość nakreślenia wyraźnej granicy między mięsakiem a niektórymi patologiami, chorobami. Tak więc czynnikami rozwoju mięsaka kości mogą być:

• predyspozycje genetyczne;
• różne odchylenia w DNA;
• wrodzone wady rozwojowe tkanki kostnej u dziecka;
• traumatyczne uszkodzenie kości.

Mięsak Ewinga u dzieci może być spowodowany wrodzonymi wadami układu moczowo-płciowego, w których ogniska zwapnień pojawiają się w kościach i różnych narządach.

Diagnostyka

Chorzy ludzie prawie nigdy nie podejrzewają, że gdy pojawią się pierwsze objawy, zachodzą procesy onkologiczne, więc wstępna wizyta u onkologa nie wchodzi w rachubę. Pierwszym, do którego ludzie zwracają się w przypadku bólu kości, jest traumatolog. Lekarz wysyła pacjenta na prześwietlenie, ponieważ na początku może pojawić się podejrzenie jakiegokolwiek urazu.

Radiografia w traumatologii z mięsakiem pozwala lekarzowi zobaczyć, że warstwa korowa kości ma rozmyte kontury, płyta korowa jest rozwarstwiona, ma strukturę włóknistą. Gdy okostna bierze udział w procesie patologicznym, na RTG widoczne będą małe formacje w postaci igieł i płytek. Na zdjęciu również zmiana w tkankach miękkich i ich wzrost w porównaniu z pierwotnym tworzeniem kości.

Sam guz ma jednorodną strukturę, zawiera wtrącenia chrząstki, we wczesnym stadium rozwoju nie ma zwapnień ani patologicznych wzrostów kości. Identyfikując charakterystyczne objawy radiologiczne onkologii, diagnoza mięsaka trwa w poradni onkologicznej. Onkolog określa, czy kość jest głównym miejscem lokalizacji guza, a także ujawnia obecność lub brak przerzutów.

Wszyscy pacjenci z podejrzeniem mięsaka są badani bardzo ostrożnie. Kości, tkanki miękkie, krew, różne narządy i układy ciała podlegają badaniom. Rezonans magnetyczny lub tomografia komputerowa mogą wykryć obecność przerzutowych komórek mięsaka nawet w częściach ciała odległych od obszaru pierwotnego. Dzięki tym metodom badania możliwe jest określenie nie tylko wielkości nowotworu i obecności przerzutów, ale także tego, jaki związek ma nowotwór z otaczającymi go tkankami, naczyniami i zakończeniami nerwowymi.

Pacjenci poddawani są radiografii klatki piersiowej, ponieważ przerzuty w mięsaku Ewinga często rozprzestrzeniają się na płuca. Aby wykryć przerzuty w innych kościach, narządach i szpiku kostnym, wykonuje się USG, czasami z użyciem środka kontrastowego, pozytronowej tomografii emisyjnej i osteoscintigrafii. Aby wyjaśnić diagnozę, konieczne jest przeprowadzenie biopsji materiału pobranego z guza lub tkanki kostnej, która znajduje się w pobliżu kanału szpiku kostnego.

Ponieważ ten proces onkologiczny może wpływać na szpik kostny, lekarze pobierają szpik kostny ze skrzydeł kości biodrowej i wykonują dwustronną trepanobiopsję. Aby określić charakter procesu patologicznego, przeprowadza się badanie immunohistochemiczne i genetyczne. Wykrywanie przerzutów następuje na skutek reakcji łańcuchowej, a dokładna i ostateczna diagnoza sama jest dokonywana na podstawie hybrydyzacji fluorescencyjnej i innych badań.

Rodzaje mięsaków

Mięsak kości może być pierwotny, w którym rozwój rozpoczyna się w kości lub przerzutowy, gdy nowotwór pojawia się początkowo w dowolnym narządzie, a przerzuty trafiają do kości. Istnieją dwa główne typy mięsaka Ewinga:

1. Typowy mięsak Ewinga, który atakuje tylko tkankę kostną. Najczęściej ten rodzaj mięsaka infekuje największą kość w miednicy - jelito kręte.
2. Ekstrahowanie mięsaka Ewinga szkieletowego, który jest zlokalizowany w tkankach miękkich w pobliżu kości.

Każdy z tych rodzajów patologii jest równie niebezpieczny i wymaga natychmiastowego zbadania i leczenia osoby. Im szybciej wykryje się mięsaka, tym większa szansa na przeżycie pacjenta.

Etap choroby

Podobnie jak wszystkie nowotwory, mięsak Ewinga ma różne stadia rozwoju. Na różnych etapach guz wpływa na różne warstwy określonego obszaru:

1. W pierwszym etapie na powierzchni kości pojawia się mały nowotwór, który nie objawia się żadnymi znakami;
2. W drugim etapie proces onkologiczny zaczyna przenikać do kości, pojawiają się pierwsze drobne objawy choroby;
3. W trzecim etapie przerzuty rozpoczynają się w tkankach miękkich otaczających kość, a także w najbliższych narządach, stan pacjenta gwałtownie się pogarsza, objawy nasilają się;
4. Czwarty etap jest bardzo trudny, ponieważ przerzuty rozpraszają się w całym ciele, wpływając na odległe narządy i części ciała.

Im wyższy stopień rozwoju choroby, tym trudniejsze leczenie i mniejsze szanse na dobry wynik. Często, w czwartym stopniu, lekarze nie są już przyjmowani do leczenia nowotworu, ponieważ terapia nie przyniesie żadnego rezultatu. Ale nawet w diagnozie na pierwszym etapie nie można z całą pewnością powiedzieć o dokładnym wyleczeniu, ponieważ ma na to wpływ wiele czynników.

Lokalizacja

Według miejsca lokalizacji nowotwór ma dużą klasyfikację. Osoba może mieć mięsaka:

• kość udowa i kolano (osteogenne);
• kość miednicy (kostniakomięsak);
• kość ramienna;
• żebra i łopatki;
• górna lub dolna szczęka;
• kręgosłup i czaszka;
• kość czołowa i potyliczna;
• kość biodrowa.

Ostatni wariant lokalizacji mięsaka Ewinga jest najczęstszy i zajmuje około sześćdziesięciu procent wszystkich przypadków typowego mięsaka. Według statystyk młodzi pacjenci są bardziej narażeni na mięsaki długich cewek, podczas gdy starsi pacjenci częściej doświadczają guza na płaskich kościach.

Przerzuty

O dziwo, najczęściej z mięsakiem kości, pojawiają się przerzuty do płuc, rzadziej przerzuty wpływają na inne tkanki kostne i szpik kostny. W wyjątkowych przypadkach guz może przerzuty do przestrzeni zaotrzewnowej, do okolicy opłucnej, do węzłów chłonnych lub innych narządów. Przerzuty mogą występować na kilka sposobów:

1. Hematogenny - przez krwiobieg;
2. Limfogenny - przez naczynia limfatyczne;
3. Retroperitoneal - w przestrzeni zaotrzewnowej;
4. Śródpiersia - w śródpiersiu.

Ponieważ przerzuty w mięsaku Ewinga pojawiają się bardzo wcześnie i szybko postępują, pięćdziesiąt procent pacjentów, którzy właśnie zwrócili się do lekarza, ma już takie zmiany. Dziewięćdziesiąt procent dzieci w chwili rozpoznania ma mikroskopijne przerzuty w organizmie.

Objawy choroby

W początkowej fazie rozwoju mięsaka Ewinga objawy nie są praktycznie podkreślane. Głównym objawem występowania procesu patologicznego jest ból w obszarze lokalizacji guza. Początkowo bolesne odczucia nie są wyraźne, bolą, mogą pojawiać się i znikać. Po krótkim czasie osoba doświadcza silnego bólu, który nie ustępuje nawet po zażyciu leków przeciwbólowych. Zespół bólowy nasila się w nocy i podczas kontaktu z chorym obszarem.

W najbliższym stawie występuje naruszenie aktywności ruchowej, tkanki miękkie w okolicy guza stają się obrzęknięte i przekrwione. Nowotwór na nodze prowadzi do zaburzeń chodu, sam guz może być odczuwany przez skórę. Istnieje kliniczny obraz zatrucia:

• gorączka;
• uczucie słabości;
• występowanie nudności;
• utrata masy ciała;
• obrzęk węzłów chłonnych;
• słaby apetyt;
• zaburzenia snu;
• niedokrwistość.

W miarę wzrostu guza objawy zewnętrzne zaczynają pojawiać się coraz wyraźniej. Wzrost guzów prowadzi do deformacji ciała, przerzedzenia skóry, uwolnienia żył, odbarwienia skóry do koloru niebieskiego lub bordowego. Istnieją również specyficzne objawy mięsaka:

1. W miednicy - nietrzymanie moczu, zaburzenia wypróżniania, porażenie nóg;
2. Przerzuty do płuc - krew w plwocinie, upośledzona czynność oddechowa itp.

Ze względu na brak lub słabo wyrażone objawy kliniczne na pierwszym etapie, diagnoza jest często podejmowana późno, gdy leczenie jest już nieskuteczne.

Leczenie

W mięsaku Ewinga leczenie powinno być skierowane nie tylko w miejsce guza, ale także na całe ciało, ponieważ w większości przypadków, zwłaszcza u dzieci, istnieją mikroskopowe przerzuty, których nie można wykryć podczas badania. Zabieg przeprowadzany jest kompleksowo. Pacjentom przepisuje się chemioterapię za pomocą leków hormonalnych, radioterapii, chirurgii.

Radioterapia

Radioterapia jest konieczna, aby zatrzymać wzrost nieprawidłowych komórek przed poddaniem operacji usunięcia guza. Zabieg ten przeprowadza się również po operacji, aby wyeliminować małe przerzuty i zapobiec nawrotom. Napromieniowanie przeprowadza się na obszarze, na którym znajduje się guz. W przypadku przerzutów pacjent może być całkowicie napromieniowany.

Leczenie lekami

Leki chemiczne mogą zabić mały guz i zmniejszyć duży guz. Jeśli po leczeniu nie pozostanie przy życiu więcej niż 5% komórek patologicznych, terapię można uznać za udaną.

Środki ludowe

Mięsak Ewinga nie podlega leczeniu środkami ludowymi, ale może złagodzić stan pacjenta po chemioterapii i radioterapii, a także złagodzić niektóre objawy choroby.

Prognoza

W mięsaku Ewinga rokowanie zależy od tego, jak wcześnie rozpoczęto leczenie. Jeśli choroba zostanie zdiagnozowana na czas, współczynnik przeżycia po terapii wynosi 75%. W przypadku przerzutów rokowanie pogarsza się. Niestety, chemioterapia i radioterapia mają wiele skutków ubocznych, po których osoba może żyć mniej niż się spodziewano.

Zapobieganie

Zapobieganie mięsakowi nie jest zatem pierwszym objawem potrzeby wizyty u lekarza. Po zabiegu wszyscy pacjenci są rejestrowani w przychodni onkologicznej i poddawani są okresowym badaniom.