Zespół Tourette'a: przyczyny rozwoju, objawy, diagnoza, leczenie, rokowanie
Zespół Tourette'a jest zaburzeniem neuropsychicznym, któremu towarzyszą mimowolne tiki głosowe i ruchowe, a także odchylenia w zachowaniu człowieka. Najważniejszym objawem choroby, zwłaszcza w starszym wieku, jest nieprzyzwoity język, który osoba może wykrzyczeć w dowolnym momencie bez żadnego powodu. Niespodziewany śmiech, ostre drapanie, nienaturalne drgania mięśni twarzy, spontaniczne ruchy rąk i nóg - to główne objawy choroby, które nie są kontrolowane przez pacjenta.
Zwykle pierwsze oznaki choroby stają się zauważalne już w młodym wieku, około 3-5 lat. W większości przypadków patologia dotyka chłopców. Choroba może być dziedziczona i przekazywana z pokolenia na pokolenie.
Ustalono, że zespół nie wpływa na rozwój intelektualny dziecka i nie powoduje żadnych niebezpiecznych komplikacji dla jego zdrowia. Aby zdiagnozować zaburzenie, konieczne jest poddanie się badaniu psychiatrycznemu i neurologicznemu, a także szereg specjalnych ćwiczeń. Dzięki terminowemu leczeniu odchylenia możliwe jest jak najszybsze zmniejszenie objawów.
Choroba została po raz pierwszy opisana w 1884 r. Przez Francuza Gilles de la Tourette. Wnioski na temat patologii wyciągnął dzięki obserwacjom dziewięciu osób z podobnymi dolegliwościami. Krótko przed tym opublikowano już artykuł, w którym opisano także podobne objawy choroby. Jednak najwcześniejsza wzmianka o tym syndromie jest nadal uważana za rozdział książki „Młot czarownic”, który opisuje historię kapłana z uogólnionymi atakami tików.
Powody
Naukowcy uważają, że zespół Tourette'a przede wszystkim powstaje z powodu predyspozycji genetycznych danej osoby. Wynika to z obecności wadliwego genu w organizmie człowieka. W medycynie opisał wystarczającą liczbę przypadków, w których patologia została odziedziczona i rozwinęła się u kilku członków rodziny.
Czynniki środowiskowe, zakaźne, psychospołeczne również wpływają na ciężkość choroby. Zaostrzenie tików jest możliwe z powodu niedawnego zakażenia paciorkowcami, ciężkiego zatrucia; z powodu braku uwagi, komunikacji i nadmiernego napięcia emocjonalnego u dzieci. Niektóre z najczęstszych przyczyn początku choroby to niektóre czynniki prenatalne:
- silna toksykoza we wczesnej ciąży;
- urazy podczas porodu;
- wcześniactwo niemowląt;
- niedotlenienie płodu;
- przyjmowanie leków w ciąży;
- choroby, które występują z gorączką;
- szkodliwe nawyki matki oczekującej: palenie, alkoholizm, uzależnienie od narkotyków.
Powyższe czynniki mogą prowadzić do rozwoju choroby, ale nikt nie może zagwarantować, że patologia na pewno wystąpi.
Klasyfikacja
Współczesne klasyfikacje zespołu opierają się na nasileniu zmiany chorobowej i głównych objawach choroby. Patologia jest podzielona na kilka stopni, wśród których są:
- Łagodny stopień Pacjent nie różni się od zdrowych ludzi. Ataki Tick są dość rzadkie. Podczas choroby występują okresy bezobjawowe.
- Umiarkowany stopień. Zaburzenia wokalne i ruchowe stają się zauważalne dla osób z zewnątrz i coraz częściej się martwią. Działanie samokontroli jest nadal możliwe, ale w mniejszym stopniu.
- Wyraźny stopień. Na tym etapie objawy zespołu są praktycznie niekontrolowane.
- Ciężki stopień. Pacjenci nie mogą już regulować swojego zachowania, tracą poczucia moralności i współczucia. Są niegrzeczni wobec innych, pokazują obsceniczne gesty, popełniają pochopne akty. Jednocześnie ich instynkt samozachowawczy jest „wyłączony”.
Z biegiem lat objawy zespołu są przytępione i stają się mniej zauważalne lub w ogóle nie przeszkadzają. W rzadkich przypadkach choroba jest przewlekła i utrzymuje się przez całe życie.
Objawy
Pierwsze objawy zespołu pojawiają się zwykle już w dzieciństwie. Rodzice zaczynają zauważać mimowolne mrugnięcia i skrzywienie dziecka. W tym przypadku dziecko wystawia język, często mruga, klaszcze w dłonie lub wykonuje inne nienaturalne ruchy.
W miarę postępu choroby odchylenia kończyn i tułowia zaczynają zaburzać mięśnie. Trudno jest dziecku wykonywać znane czynności: skakanie, kucanie, dotykanie różnych części ciała. Pojawia się kopropraksja (powtarzanie obraźliwych gestów dla innych osób) i ekopraxia (reprodukcja ruchów). Takie naruszenia mogą prowadzić do poważnych obrażeń, takich jak ściskanie gałek ocznych lub uderzanie w głowę.
Oprócz tików motorowych śpiewają także wokale, które manifestują się przez puchnięcie, gwizdanie, powtarzanie bezsensownych dźwięków, niskie i krzyczące. Takie zaburzenia utrudniają zrozumienie mowy dziecka i z czasem prowadzą do różnych wad w wymowie, w tym jąkania.
Powielanie ostatnio słyszanych słów, wymawianie nieprzyzwoitego języka i powtarzanie powtórzeń tej samej sylaby może być również pierwszym objawem patologii. Ponadto zjawiska dźwiękowe zmieniają rytm, ton, głośność i szybkość mowy. W rzadkich przypadkach, wśród objawów choroby, występuje również silny kaszel, wąchanie.
Naukowcy uważają, że istnieją emocjonalne objawy choroby: swędzenie skóry, uczucie guzka w gardle, uczucie pieczenia w oczach. Podobne znaki przechodzą zaraz po zakończeniu następnego ataku.
Należy powiedzieć, że naruszenie intelektualnego rozwoju człowieka nie ma praktycznie żadnego skutku. Może powodować trudności w komunikowaniu się z innymi ludźmi, co wynika z deficytu uwagi i nadpobudliwości dziecka.
Jako leczenie dolegliwości pediatrzy stosują specjalne ćwiczenia w zabawny sposób, który pomaga rozluźnić psychikę dziecka. Ponadto eksperci zalecają dorosłym, aby urzekały dzieciaka sportem lub, na przykład, kręgiem muzycznym.
Dorośli pacjenci z zespołem Tourette'a są najczęściej świadomi obecności choroby i rozumieją, co się z nimi dzieje podczas napadów. Czują, gdy kleszcz podnosi tempo. Jednocześnie dorosłym pacjentom łatwiej jest kontrolować swoje zachowanie za pomocą leków przeciwpsychotycznych. Wada objawia się głównie przez mimowolne nienaturalne ruchy, niewyraźną mowę i krzyki przeklinające słowa bez szczególnego powodu.
Diagnostyka
Aby postawić diagnozę, konieczne jest poddanie się badaniu neurologicznemu i psychiatrycznemu. Lekarz powinien ocenić stan pacjenta w momencie kontaktu z instytucją medyczną: dowiedzieć się, kiedy nastąpił pierwszy atak; co dzieje się z pacjentem podczas tików; jak on się po nich czuje. Pacjent powinien przejść badanie MRI mózgu, aby obalić wszelkie nieprawidłowości. Jeśli podejrzewasz zespół Tourette'a, pacjent musi być zarejestrowany do corocznego monitorowania jego stanu.
Potwierdzenie choroby nie wymaga testów i wszelkiego rodzaju badań, ale nie należy zapominać o diagnostyce różnicowej: choroba Wilsona, pląsawica drobna, autyzm, padaczka, dystonia skrętna. Aby wykluczyć takie choroby, pacjent musi przejść EEG, CT i MRI mózgu i przejść ogólne testy, aby dowiedzieć się o stanie ciała. W rzadkich przypadkach może być konieczna elektroneurografia i elektromiografia.
Leczenie
Terapia chorobowa zależy bezpośrednio od obrazu klinicznego zespołu i wieku pacjenta. Nie ma jednego schematu leczenia patologii, każdy przypadek wymaga tylko indywidualnego podejścia. Tak więc, na łagodnym i umiarkowanym etapie, wystarczy przeprowadzić kurs refleksoterapii, muzykoterapii, arteterapii i terapii zwierząt. Nie przeszkadzaj i relaksuj masaż przez kilka miesięcy.
Dla chorego dziecka ważne jest przede wszystkim stworzenie atmosfery ciepła, troski i miłości. Należy zwrócić na to szczególną uwagę, ponieważ patologia powoduje szkody bardziej psychologiczne niż fizyczne. Na przykład w szkole dzieci z najmniejszymi niepełnosprawnościami często zaczynają się dokuczać lub wyśmiewać. W takiej sytuacji dziecko powinno czuć miłość rodziców. Ważne jest, aby wiedział, że zawsze są bliscy ludzie, którzy mogą przyjść na ratunek w najtrudniejszej sytuacji. W tym przypadku choroba przestanie przeszkadzać już w okresie dojrzewania. W tym przypadku nie jest konieczne ładowanie dziecka na studia, jeśli jest to pożądane - możesz przenieść go do trybu nauki w domu.
Konieczne jest również wyjaśnienie dziecku, że nie różni się od swoich przyjaciół, po prostu ma swoje osobliwości. Dziecko z syndromem nie może być obwiniane za zachowanie podczas ataków tików, które mu się przytrafiają. Lepiej jest po prostu zachęcać ludzi, którzy go otaczają, do okazywania życzliwości, współczucia i współczucia. Należy zwrócić uwagę na samoocenę dziecka. Bardzo często u dzieci z podobnymi zaburzeniami jest to bardzo niedoceniane.
We wczesnych stadiach rozwoju patologii specjaliści starają się pomóc osobie w sposób konserwatywny, głównie poprzez terapię nielekową: terapię wysiłkową, akupunkturę, lazarefleksoterapię. Jednocześnie pacjent musi przejść kurs psychoterapii, który pomoże poradzić sobie z nagromadzonymi problemami i lękami. Taki wpływ ma pozytywny wpływ nie tylko na sam zespół, ale także na odchylenia, które się z nim pojawiły. Na przykład apatia, lęk, podejrzliwość i brak uwagi.
Farmakoterapia
Leczenie farmakologiczne jest konieczne w przypadkach, gdy patologia znacząco wpływa na jakość życia pacjenta. Najczęściej eksperci przepisują neuroleptyki („Orap”, „Haldol”), benzodiazepiny („Seduxen”, „Relanium”), adrenomimetyki („Gemiton”, „Barklid”).
Aby poprawić funkcjonowanie ośrodkowego układu nerwowego, zaleca się stosowanie leków przeciwnadciśnieniowych obniżających ciśnienie: „klonidyna”, „guanfacyna”; z zaburzeniami obsesyjno-kompulsyjnymi, fluoksetyna. Przyjmowanie takich leków powinno być ściśle określone przez lekarza prowadzącego, ponieważ wszystkie leki mają skutki uboczne i, jeśli dawka jest naruszona, mogą być uzależniające.
Znana i chirurgiczna interwencja za pomocą głębokiego wpływu na komórki mózgowe. Ale ta metoda nie jest powszechnie stosowana, ponieważ jest nadal eksperymentalna i nie w pełni zrozumiała.
Zapobieganie
Specjalne środki zapobiegawcze, których celem jest powstrzymanie patologii noworodka, nie istnieją. Naukowcy nie byli jeszcze w stanie wykryć wadliwego genu i dlatego wyeliminowanie możliwych odchyleń w pracy układu nerwowego jest niemożliwe. Istnieją jednak pewne zalecenia, które mogą zmniejszyć ryzyko wystąpienia objawów choroby. Do tego potrzebujesz:
- Prowadź zdrowy styl życia. Wieczorami chodzenie, ładowanie rano i aktywna rozrywka w ciągu dnia pomogą osobie nie tylko uporządkować swoje ciało, ale także podnieść na duchu.
- Staraj się być jak najbardziej zdenerwowany. Pacjenci z zespołem Tourette'a szczególnie muszą być w sprzyjającym środowisku i nie wpaść w sytuacje konfliktowe.
- Znajdź swoje ulubione hobby. Na przykład choreografia, modelujące figurki z gliny lub lekcje wokalne pomogą rozluźnić układ nerwowy.
- Spać co najmniej 8 godzin dziennie. Eksperci udowodnili, że nocny odpoczynek pomaga pacjentowi radzić sobie ze wszystkimi negatywnymi emocjami i poprawia ogólny stan ciała.
- Przestrzegać właściwego odżywiania. Zaleca się zwiększenie ilości witamin, minerałów i błonnika roślinnego. Jednocześnie należy unikać produktów o wysokiej zawartości kofeiny.
- Porzuć długą pracę przy komputerze. Ten rodzaj aktywności niekorzystnie wpływa na pracę centralnego układu nerwowego.
- Wyklucz zdarzenia psychotyczne - długie loty, oglądanie przerażających filmów.
Już w okresie ciąży można ustalić, czy naruszony gen został przekazany dziecku. W tym celu należy przeprowadzić specjalną procedurę - kariotypowanie. Podstawowe badania nie wpływają na przebieg ciąży i nie mogą prowadzić do poronienia, ponieważ krew pochodzi z żył przyszłych rodziców.
Prognoza
Leczenie zespołu zwykle przynosi pozytywne wyniki. Już po kilku miesiącach pacjenci się stabilizują, a pierwsze ulepszenia stają się zauważalne. W tym celu pacjent potrzebuje jedynie wizyty neurologa i psychologa, a także specjalnych zajęć mających na celu rozluźnienie układu nerwowego.
Tylko w ciężkich przypadkach, gdy terapia była prowadzona słabo lub po terminie, tiki mogą stać się przez całe życie. Jednocześnie pacjenci stają się podatni na depresję i zachowania antyspołeczne. Dość często mają ataki paniki i niewystarczające reakcje na wydarzenia towarzyszące. Ale pomimo wyraźnych objawów, zespół Tourette'a nie wpływa na czas życia osoby i jego rozwój intelektualny. Dlatego w większości przypadków osoby z podobnymi zaburzeniami prowadzą długie i szczęśliwe życie.
Zespół Tourette'a - leczenie, diagnoza, powikłania
Zespół Tourette'a, którego leczenie dziś ogranicza się do łagodzenia objawów, jest patologią układu nerwowego, objawiającą się przede wszystkim tikami ruchowymi i głosowymi.
Pacjent wykonuje niekontrolowane ruchy i wydaje dźwięki - na przykład często mruga, wzrusza ramionami, wypowiada pewne słowa.
Przyczyny i objawy
Dokładne przyczyny choroby są nieznane. Według jednej z teorii zespół Tourette'a jest uwarunkowany genetycznie. Zakłada się, że obecność określonego genu lub zestawu genów staje się główną przyczyną choroby.
Jednocześnie nie ustalono dokładnego genu lub zestawu genów, dlatego teoria wiodącej roli dziedziczności w występowaniu zespołu Tourette'a pozostaje jedynie hipotezą. Istnieją jednak fakty wskazujące, że geny odgrywają wiodącą rolę przynajmniej w niektórych przypadkach.
Pytanie, jak uruchomić kaskadę zaburzeń motorycznych, głosowych i behawioralnych, pozostaje otwarte.
Zidentyfikowano szereg czynników ryzyka, które zwiększają prawdopodobieństwo rozwoju choroby:
- silna toksykoza w pierwszym trymestrze ciąży;
- stres, na który narażona jest przyszła matka;
- matka pali podczas ciąży, pije alkohol i kawę;
- niedotlenienie płodu podczas porodu;
- niska waga urodzeniowa;
- Wynik Apgar po urodzeniu;
- uszkodzenie mózgu dziecka.
Rodzaje kleszczy
Wszystkie znaczniki są podzielone na dwie grupy:
- motoryczny (mięśniowy) - mimowolne powtarzanie tego samego rodzaju ruchów;
- wokal (głos) - dziecko wydaje różne dźwięki.
Kleszcze pierwszej i drugiej grupy są podzielone na proste i złożone.
Pierwszy to wąchanie, mruganie, drżenie ramion, kopanie, klikanie szczękami i inne.
Skomplikowane tiki ruchowe, w przeciwieństwie do prostych, obejmują nie jedną, ale kilka grup mięśni na raz.
Może to być grymasy, dotykanie różnych części ciała, skakanie, uderzanie głową, naciskanie rąk na gałki oczne.
- Proste tiki wokalne składają się z wymawiania prostych dźwięków bez znaczenia, nisko, szczekanie, syczenie, klikanie, skrzypienie i tak dalej.
- Skomplikowane tiki głosowe oznaczają wymawianie słów, fraz, a nawet całych zdań, które mają określone znaczenie.
Objawy zespołu Tourette'a występują zwykle w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania. Najczęściej występuje to w ciągu pięciu do sześciu lat.
Z reguły rodzice zauważają dziwne ruchy i dźwięki powtarzane przez ich dzieci. Kiedy się pojawią, nie należy odkładać wizyty u lekarza, dlatego diagnozę można ustalić jak najszybciej.
Choroba psychiczna, taka jak zespół Tourette'a, wyraża się w niezdolności osoby do kontrolowania swojego zachowania. Najbardziej znanymi objawami zespołu Tourette'a są tiki głosowe.
Jak pomóc dziecku w wstrząsie anafilaktycznym, czytaj dalej.
Patologia psychiki, w której dana osoba doświadcza pewnych trudności społecznych o ograniczonych zainteresowaniach - zespół Aspergera, jest trudna do zdiagnozowania, szczególnie w wieku dorosłym.
Diagnostyka
Diagnoza tej choroby nie obejmuje wykonywania testów i prowadzenia badań instrumentalnych.
Dane uzyskane za pomocą takich metod umożliwiają wyjaśnienie stanu ciała dziecka, ale nie pomagają w ustaleniu diagnozy zespołu Tourette'a.
Biorąc pod uwagę charakter choroby, diagnoza może zająć dużo czasu.
Zespół Tourette'a można ustalić na podstawie historii i badania pacjenta przez neurologa. Lekarz słucha skarg dziecka lub jego rodziców i przeprowadza badanie, zauważając wszystkie nieprawidłowości.
Często pierwszym lekarzem, do którego odnoszą się rodzice, jest pediatra lub optometrysta. Czy będą mogli podejrzewać, że przyczyną problemów jest tak poważna patologia, jak zespół Tourette'a - zależy od ich poziomu wykształcenia i erudycji.
W każdym razie dziecko z wyraźnymi objawami tej choroby prawie zawsze dostaje się dość szybko do recepcji neurologa, który po otrzymaniu wystarczającej ilości informacji musi postawić prawidłową diagnozę.
Rodzice mogą pomóc lekarzowi, dlatego muszą mu przekazać wszystkie informacje i pomóc w komunikacji z synem lub córką.
Leczenie zespołu
Zespół Tourette'a jest uważany za nieuleczalny. Celem terapii przepisanej przez neurologa jest złagodzenie objawów choroby. Część tików pacjenta nie przynosi wielkich niedogodności, a leczenie wcale nie jest wymagane.
Po zakończeniu dojrzewania choroba staje się coraz mniejsza. Od tego wieku młodzi ludzie mogą je kontrolować. Ponadto choroba nie prowadzi do zmniejszenia inteligencji i nie zmniejsza oczekiwanej długości życia.
Terapia lekowa
Po ustaleniu rozpoznania neurolog decyduje o celowości przepisywania leków. Najlepszy sposób na złagodzenie ciężkiego stanu połączenia kilku leków należących do różnych grup.
Najczęściej leki przeciwpsychotyczne są stosowane w celu złagodzenia objawów zespołu Tourette'a:
- haloperidol (nazwy handlowe Haloper, Haloperidol, Senorm);
- flufenazyna (Mirenil, Moditen, dekolan prasoliny, Prolinat);
- pimozide (Orap).
Leki te blokują receptory dopaminy.
W wyniku ich działania zmniejsza się transmisja impulsów nerwowych w mózgu, dzięki czemu zmniejsza się nasilenie kleszczy.
Neuroleptyki mają dobry pozytywny wpływ na zespół Tourette'a, ale ich długotrwałe stosowanie może mieć niekorzystne skutki - rozwój uzależnienia i występowanie depresji.
Ze strony pacjentów leki przeciwdrgawkowe stosowane w padaczce mają wyraźny pozytywny efekt. Topiramat jest powszechnie stosowany (Topamax, Maksitopyr, Toreal, Epimax, Topsaver, Epitol).
Stosowano także leki przeciwnadciśnieniowe:
- guanfacine (nazwa handlowa - Tenex);
- Klonidyna (Clofelin, Catapres, Katapresan, Capressin, Hypozin, Clonilon, Chlofazolin, Hemiton).
Najczęstszym skutkiem ubocznym powodowanym przez te leki jest senność.
Botox jest również stosowany w leczeniu zespołu Tourette'a. Iniekcje tego leku mogą blokować niektóre grupy mięśni i zapobiegać ich mimowolnym skurczom.
Leki przeciwdepresyjne są stosowane w celu łagodzenia lęku i zapobiegania depresji:
Terapia nielekowa
Choroba powoduje szkody głównie psychologiczne, a nie fizyczne.
Dzieci cierpią głównie na zespół Tourette'a, a pogorszenie stanu psychicznego ma bardzo silny negatywny wpływ na dziecko, które może czuć się zakłopotane swoją chorobą, wycofać się do siebie i odmówić komunikacji z rówieśnikami i dorosłymi.
Psychoterapia jest bardzo ważnym elementem złożonego leczenia zespołu Tourette'a, którego nie można pominąć.
Weź udział w pracy psychologicznej nad dzieckiem, jeśli jego rodzice.
Ponadto, po otrzymaniu niezbędnych wyjaśnień, dziecko uczy się, jak może być normalnym członkiem społeczeństwa, praktycznie nie ulegając swoim rówieśnikom.
Komplikacje
Zespół Tourette'a nie wpływa niekorzystnie na stan fizyczny pacjenta. Wyjątkiem są przypadki, w których tiki u dziecka oznaczają uszkodzenie samego siebie - może to być nacisk na gałki oczne, uderzenie w głowę i inne powtarzające się ruchy.
W tym przypadku urazom można zapobiegać przez leczenie lekami, które pomogą wyeliminować takie objawy choroby lub przynajmniej zmniejszyć ich dotkliwość do minimum.
Główną i najczęstszą komplikacją są problemy psychologiczne.
W różnym stopniu doświadczają prawie wszystkich chorych dzieci.
Obsesyjnie powtarzające się tiki powodują niepokój, prowadzą do rozwoju poczucia winy, pojawienia się poczucia bezradności. W rezultacie dziecko może również stać się agresywne.
Jednak prawidłowa psychoterapia eliminuje te problemy lub przynajmniej pozwala na ograniczenie ich do minimum.
Jedną z rzadkich chorób ośrodkowego układu nerwowego jest zespół Tourette'a u dzieci. Choroba jako całość nie koliduje z życiem iz wiekiem można kontrolować tiki.
Przyczyny wstrząsu anafilaktycznego i objawy kliniczne choroby zostaną omówione w tym artykule.
Praktycznie wszystkie dzieci z zespołem Tourette'a, dzięki systematycznej pracy psychologa, któremu również powinni pomagać rodzice, mogą mówić, komunikować się, poruszać i uczyć się normalnie.
Pomimo faktu, że zespół Tourette'a jest dziś chorobą nieuleczalną, ludzie z tą chorobą mogą prowadzić normalne życie. Leczenie objawowe może zmniejszyć jego objawy, a dzięki odpowiedniemu szkoleniu i wsparciu psychologicznemu dzieci mogą być pełnoprawnymi członkami społeczeństwa.
Zespół Tourette'a
Zespół Tourette'a jest zaburzeniem neuropsychiatrycznym, które objawia się w dzieciństwie i charakteryzuje się niekontrolowanym tikiem ruchowym, głosowym i zaburzeniami zachowania. Zespół Tourette'a objawia się hiperkinezą, krzykiem, echolalią, ekopraxią, nadpobudliwością, która okresowo, spontanicznie powstaje i nie może być kontrolowana przez pacjenta. Zespół Tourette'a jest diagnozowany na podstawie kryteriów klinicznych; Do celów diagnostyki różnicowej przeprowadza się badanie neurologiczne i psychiatryczne. W leczeniu zespołu Tourette'a stosuje się farmakoterapię neuroleptykami, psychoterapię, akupunkturę, terapię BOS; czasami - głęboka stymulacja mózgu (DBS).
Zespół Tourette'a
Zespół Tourette'a (uogólniony tik, choroba Gillesa de la Tourette'a) jest kompleksem objawowym obejmującym napadowe tiki ruchowe, mimowolne krzyki, obsesyjne działania i inne zjawiska motoryczne, dźwiękowe i behawioralne. Zespół Tourette'a występuje u 0,05% populacji; debiut choroby zwykle występuje w wieku od 2 do 5 lat lub od 13 do 18 lat. Dwie trzecie przypadków zespołu Tourette'a rozpoznaje się u chłopców. Szczegółowy opis tego syndromu podał francuski neurolog J. Gilles de la Tourette, od którego otrzymał nazwisko, chociaż niektóre raporty na temat chorób pasujących do opisu zespołu są znane od średniowiecza. Do tej pory etiologia i patogenetyczne mechanizmy zespołu Tourette'a pozostają dyskusyjne, a sama choroba jest badana przez genetykę, neurologię i psychiatrię.
Przyczyny zespołu Tourette'a
Dokładne przyczyny patologii są nieznane, ale ustalono, że w przytłaczającej większości przypadków rolę czynnika genetycznego śledzi rozwój zespołu Tourette'a. Opisano rodzinne przypadki choroby u braci, sióstr (w tym bliźniaków), ojców; rodzice i bliscy krewni chorych dzieci często mają hiperkinezę. Zgodnie z obserwacjami przeważa autosomalny dominujący tryb dziedziczenia z niepełną penetracją, chociaż możliwa jest autosomalna recesywna droga transmisji i dziedziczenie poligeniczne.
Badania neuroradiologiczne (MRI i PET mózgu) i biochemiczne wykazały, że dziedziczna wada powodująca zespół Tourette'a jest związana z naruszeniem struktury i funkcji jąder podstawnych, zmianami w neuroprzekaźniku i układach neuroprzekaźników. Wśród teorii patogenezy zespołu Tourette'a najbardziej popularna jest hipoteza dopaminergiczna, wynikająca z faktu, że w tej chorobie następuje albo zwiększenie wydzielania dopaminy, albo zwiększenie wrażliwości receptorów na nią. Obserwacje kliniczne pokazują, że podawanie antagonistów receptora dopaminy prowadzi do tłumienia tików motorycznych i głosowych.
Wśród możliwych czynników prenatalnych, które zwiększają ryzyko rozwoju zespołu Tourette'a u dziecka są toksykoza i stres u ciężarnej kobiety; zażywanie narkotyków w czasie ciąży (sterydy anaboliczne), narkotyki, alkohol; niedotlenienie wewnątrzmaciczne, wcześniactwo, urazy wewnątrzczaszkowe.
Na manifestację i nasilenie zespołu Tourette'a wpływają czynniki zakaźne, środowiskowe i psychospołeczne. W niektórych przypadkach wystąpienie i zaostrzenie tików odnotowuje się w związku z przenoszonym zakażeniem paciorkowcami, zatruciem, hipertermią, powołaniem psychostymulantów dla dzieci z zespołem nadpobudliwości i deficytem uwagi, stresem emocjonalnym.
Objawy zespołu Tourette'a
Pierwsze objawy zespołu Tourette'a najczęściej dotyczą wieku 5-6 lat, kiedy rodzice zaczynają dostrzegać dziwności w zachowaniu dziecka: mruganie, grymasy, wystawianie języka, częste mruganie, klaskanie dłoni, mimowolne plucie itp. W przyszłości, w miarę postępu choroby Hiperkineza rozprzestrzenia się na mięśnie tułowia i kończyn dolnych i staje się bardziej złożona (skoki, przysiady, wyrzucanie nóg, dotykanie części ciała itp.). Mogą wystąpić zjawiska ekopraksji (powtarzanie ruchów innych osób) i copropraxia (reprodukcja obraźliwych gestów). Czasami tiki są niebezpieczne (ukąszenia głowy, gryzące usta, ucisk na gałki oczne itp.), W wyniku czego pacjenci z zespołem Tourette'a mogą powodować poważne obrażenia.
Tiki wokalne (głosowe) w zespole Tourette'a są tak różne, jak tiki ruchowe. Proste tiki wokalne mogą objawiać się poprzez powtarzanie bezsensownych dźwięków i sylab, gwizdanie, chugging, płacz, nisko, syczenie. Tiki głosowe przeplatające się z przepływem mowy mogą tworzyć fałszywe wrażenie jąkania, jąkania i innych zaburzeń mowy. Obsesyjny kaszel, wąchanie nosa są często błędnie postrzegane jako objawy alergicznego nieżytu nosa, zapalenia zatok, tchawicy. Do zjawisk dźwiękowych towarzyszących przebiegowi zespołu Tourette'a należą również echolalia (powtarzanie słyszanych słów), palilalia (powtarzające się powtarzanie tego samego słowa), coprolalia (wykrzykiwanie nieprzyzwoitych, obraźliwych słów). Tiki wokalne przejawiają się także zmianą rytmu, tonu, akcentu, głośności, szybkości mowy.
Pacjenci z zespołem Tourette'a zauważają, że przed rozpoczęciem tiki doświadczają nasilających się zjawisk sensorycznych (uczucie ciała obcego w gardle, swędzenie skóry, ból oczu itp.), Zmuszając ich do wydawania dźwięków lub wykonywania określonych czynności. Po zakończeniu napięcia tikowego maleje. Doświadczenia emocjonalne mają indywidualny wpływ na częstotliwość i nasilenie tików ruchowych i głosowych (zmniejszanie lub zwiększanie).
W większości przypadków z zespołem Tourette'a rozwój intelektualny dziecka nie cierpi, ale występują trudności w nauce i zachowaniu, głównie związane z ADH. Inne zaburzenia zachowania obejmują impulsywność, labilność emocjonalną, agresję, zespół obsesyjno-kompulsyjny.
Te lub inne objawy zespołu Tourette'a można wyrazić w różnym stopniu, na podstawie których rozróżniam 4 stopnie choroby:
- (łagodny) stopień - pacjentom udaje się dobrze kontrolować objawy choroby, dlatego zewnętrzne objawy zespołu Tourette'a nie są zauważalne dla innych. W trakcie choroby występują krótkie okresy bezobjawowe.
- (umiarkowanie ciężki) stopień - hiperkineza i zaburzenia głosu są zauważalne dla innych, jednak utrzymuje się względna zdolność do samokontroli. „Jasny” okres w przebiegu choroby jest nieobecny.
- (wyraźny) stopień - objawy zespołu Tourette'a są oczywiste dla innych i są praktycznie niekontrolowane.
- (ciężki) stopień - tiki wokalne i motoryczne są głównie złożone, wyraźne, ich kontrola jest niemożliwa.
Objawy zespołu Tourette'a zwykle osiągają najwyższy szczyt w okresie dojrzewania, a następnie, gdy dojrzeją, mogą się zmniejszyć lub całkowicie ustać. Jednak u niektórych pacjentów utrzymuje się przez całe życie, zwiększając niedostosowanie społeczne.
Diagnoza zespołu Tourette'a
Kryteria diagnostyczne, aby mówić o obecności zespołu Tourette'a, są debiutem choroby w młodym wieku (do 20 lat); powtarzające się, mimowolne, stereotypowe ruchy kilku grup mięśni (tiki ruchowe); co najmniej jeden głosowy głos (tic); falisty przebieg i czas trwania choroby przez ponad rok.
Manifestacje zespołu Tourette'a wymagają różnicowania z napadową hiperkinezą, charakterystyczną dla młodzieńczej formy pląsawicy Huntingtona, pląsawicy mniejszej, choroby Wilsona, dystonii skrętnej, pozakaźnego zapalenia mózgu, autyzmu, padaczki, schizofrenii. Aby wykluczyć te choroby, konieczne jest zbadanie dziecka przez neurologa dziecięcego, psychiatrę dziecięcego; dynamiczna obserwacja, CT lub MRI mózgu, EEG.
Określenie poziomu katecholamin i metabolitów w moczu (zwiększone wydalanie noradrenaliny, dopaminy, kwasu homowanilinowego), danych elektromiograficznych i elektroneurograficznych (zwiększenie szybkości impulsów nerwowych) może pomóc w rozpoznaniu zespołu Tourette'a.
Leczenie zespołu Tourette'a
Kwestię leczenia zespołu Tourette'a rozwiązuje się indywidualnie, na podstawie wieku pacjenta i ciężkości objawów. Terapia sztuką dla dzieci, muzykoterapia i terapia zwierzęca mają dobry wpływ na łagodne i umiarkowanie wyraźne objawy zespołu Tourette'a. Jednym z kluczowych elementów terapii jest wsparcie psychologiczne i stworzenie sprzyjającej atmosfery emocjonalnej otaczającej dziecko.
We wszystkich przypadkach preferowane są metody nielekowe: akupunktura, masaż segmentarny, laserowa terapia odruchowa, terapia ruchowa itp. Głównym leczeniem zespołu Tourette'a jest psychoterapia, która pomaga radzić sobie z pojawiającymi się problemami emocjonalnymi i społecznymi. Obiecującymi metodami leczenia zespołu Tourette'a są terapia BOS, zastrzyki z toksyny botulinowej w celu zapobiegania kleszczom głosu itp.
Terapia farmakologiczna jest wskazana w przypadkach, w których objawy zespołu Tourette'a zakłócają normalne życie pacjenta. Główne stosowane leki to neuroleptyki (haloperidol, pimozyd, rysperydon), benzodiazepiny (fenazepam, diazepam, lorazepam), mimetyki adrenergiczne (klonidyna) itp., Ale ich stosowanie może wiązać się z długimi i krótkoterminowymi skutkami ubocznymi.
Istnieją doniesienia na temat skuteczności leczenia lekoopornych form zespołu Tourette'a metodami chirurgicznymi z zastosowaniem głębokiej stymulacji mózgu (DBS). Jednak obecnie metoda ta jest uważana za eksperymentalną i nie jest stosowana w leczeniu dzieci.
Kurs i rokowanie zespołu Tourette'a
W leczeniu zespołu Tourette'a połowa pacjentów wykazuje poprawę lub stabilizację stanu w późnym okresie dojrzewania lub dorosłości. Utrzymując trwałe uogólnione tiki i niemożność ich kontrolowania, wymagana jest dożywotnia terapia lekowa.
Pomimo przewlekłego przebiegu zespół Tourette'a nie ma wpływu na oczekiwaną długość życia, ale może znacznie pogorszyć jego jakość. Pacjenci z zespołem Tourette'a są podatni na depresję, ataki paniki, zachowania antyspołeczne i dlatego potrzebują zrozumienia i wsparcia psychologicznego od innych.
Jak leczyć zespół Tourette'a
Treść artykułu:
- Opis i rozwój
- Przyczyny
- Główne cechy
- Odmiany
- Diagnostyka
- Cechy leczenia
- Niezależne kroki
- Pomoc psychologa
- Leki
- Metody operacyjne
- Niezależne kroki
- Zapobieganie
Zespół Gilles de la Tourette (uogólniony kleszcz) jest chorobą dziedziczną, której pierwsze objawy zaczynają manifestować się w dzieciństwie. Choroba genetyczna jest spowodowana dysfunkcjonalną pracą układu nerwowego, która powoduje, że pacjent ma wiele tików ruchowych, którym towarzyszy manifestacja głosu.
Opis i mechanizm rozwoju zespołu Tourette'a
Opisał chorobę znaną od średniowiecza, francuski neurolog J. Gilles de la Tourette. W średniowieczu chorzy nie byli leczeni - byli wypędzani z demonów, a jeśli nie mogliby przystosować pacjenta, spaliliby go w ogniu. Obecnie schemat leczenia terapeutycznego jest złożony, pacjenci potrzebują porady neurologa i psychiatry, a czasami pomocy genetyki.
Uogólniony kleszcz jest rzadkim przypadkiem - obecnie diagnozuje się go u 0,05% populacji. Etiologia choroby przez współczesną medycynę nie została w pełni zbadana. Specyficzny gen, który powoduje zaburzenia neuropsychiatryczne, nie został jeszcze zidentyfikowany, ale ustalono, że prawdopodobieństwo przeniesienia zespołu Tourette'a przez dziedziczenie wynosi 50%, ale nie oznacza to, że choroba koniecznie przejawi się. Chłopcy cierpią częściej niż dziewczęta o około 70-80%.
Czynniki zewnętrzne nie mogą wywoływać rozwoju choroby, ale pogarszają jej przebieg. Do czynników zewnętrznych należą choroby zakaźne, w szczególności spowodowane wprowadzeniem zakażenia paciorkowcami. Wynika to z uszkodzenia mózgu przez patogenną mikroflorę tego typu.
U osób z zespołem Tourette'a najwięcej negatywnych objawów odnotowuje się w okresie dojrzewania, w wieku 20 lat u 90% pacjentów choroba ustępuje. U 10% pacjentów stan jest zaostrzony i może powodować niepełnosprawność i powodować niepełnosprawność.
Nie zawsze z wieloma tikami stawia zespół Turreta. Choroba wymaga wielu środków diagnostycznych. Podobne manifestacje nazywane są turrettizmem, a leczenie odbywa się zgodnie z innymi schematami terapeutycznymi.
Przyczyny zespołu Tourette'a
Odziedziczony gen wadliwy powoduje zaburzenia funkcjonalne i strukturalne neuroprzekaźnika i neuroprzekaźnika (tj. Układu percepcyjnego i transmisyjnego) mózgu. To wywołuje rozwój nierównowagi hormonalnej, równowaga między syntezą hormonów: dopaminy, noradrenaliny, serotoniny, acetylocholiny, kwasu gamma-aminomasłowego i innych jest zaburzona.
Zwiększ prawdopodobieństwo wystąpienia zespołu Tourette'a:
- Ciąża niepożądana, podczas której kobieta musi doświadczać częstego stresu, późnej toksykozy, przyjmować sterydy anaboliczne;
Nadużycie przyszłej matki alkoholu i narkotyków;
Niedotlenienie wewnątrzmaciczne;
Zakażenie niemowlęcia zakażeniem paciorkowcowym;
Intoksykacja, niezależnie od przyczyn;
W starszym wieku mechanizm choroby może być wywołany brakiem uwagi rodziców, która powoduje stałe napięcie nerwowe u dzieci i zwiększa stres emocjonalny.
Główne objawy zespołu Tourette'a
Objawy zespołu Tourette'a składają się z kompleksu kleszczy innej natury, mimowolnych okrzyków i innych zmian behawioralnych.
Tiki można sklasyfikować jako motor - proste i złożone, wokalne. W prostych motorach biorą udział mięśnie tej samej grupy. Można je opisać jako rozciąganie ust słomą, klikanie i zgrzytanie zębów, mruganie lub spłaszczanie brwi, mimowolne pociągnięcia rąk lub nóg.
Trudne tiki to ruchy, w których występują wyraźne grymasy, mimowolne podskakiwanie, dotykanie niektórych części ciała, uderzanie głową o przedmioty, drgawki, z powodu których pacjent może się zranić. Charakterystyka kleszczy: monotonia, brak rytmu, świadomość tego, co się dzieje, możliwość krótkotrwałego tłumienia wolicjonalnego. W przyszłości pacjenci mogą wyjaśnić swoje ruchy jako uczucie piasku w oczach, grawitację i napięcie w kończynach, pojawienie się ciała obcego lub głośny dźwięk pod sklepieniem czaszki itp.
Tiki wokalne można wyrazić jako dźwięki - hmykane, kaszel, używanie całych fraz lub zdań. Istnieją takie typy tików wokalnych:
- Coprolalia - mimowolny krzyk na szczyt podniecenia obraźliwych, czasem nieprzyzwoitych słów, które są całkowicie nieistotne dla sytuacji, ale pozwalają wyrazić agresję.
Echolalia - powtarzające się słowa, zwroty, fragmenty prac czytanych, niezwiązane z sytuacją.
Głośne dźwięki, ostre gesty, które można pomylić z przejawem agresji, napięta sytuacja mogą być przyczyną pojawienia się objawów.
Rodzaje zespołu Tourette'a
Uogólnione tiki można różnicować w zależności od nasilenia objawów:
- 1 stopień - łatwa manifestacja. Pacjentowi udaje się kontrolować swój stan i tłumić manifestację objawów. Zespół Tourette'a jest w remisji.
2 stopnie - umiarkowane przejawy. Remisji nie obserwuje się, przejawy są zauważalne dla innych, ale zdolność do samokontroli pozostaje.
Klasa 3 - wymawiane. Pacjent nie może kontrolować swojego zachowania.
Trzeci i czwarty stopień zespołu Tourette'a powoduje niedostosowanie społeczne, otaczający go ludzie odrzucają pacjenta. Niemożność przebywania w społeczeństwie wywołuje jeszcze większe zmiany osobiste, objawy manifestacji choroby stają się ważone.
Diagnoza zespołu Gilles de la Tourette
Leczenie zespołu Tourette'a rozpoczyna się po starannie przeprowadzonych badaniach diagnostycznych, podczas których choroba musi być odróżniona od pląsawicy, objawów autyzmu, schizofrenii, padaczki, pozakaźnego zapalenia mózgu i choroby Wilsona. Rodzice małego pacjenta będą musieli skonsultować się z następującymi specjalistami: neurologiem, kardiologiem, psychiatrą, endokrynologiem.
Należy dynamicznie obserwować zmiany w analizie moczu - według Żemnickiego i ogólną, rozwiniętą we krwi, biochemię. Przełóż specyficzne testy moczu na metabolity. Pamiętaj, aby wyznaczyć badania sprzętu: kardiogram, neurosonografia, tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny, elektronografia - ocena szybkości impulsów nerwowych.
Jak leczyć zespół Tourette'a, określany po porównaniu wyników kompleksowych badań. Wskazania dla nich są objawami kompleksu objawowego w ciągu roku.
Cechy leczenia uogólnionego tik
1-2 stopień zespołu Tourette'a nie wymaga stosowania leków, ale nie oznacza to, że pacjent będzie w stanie samodzielnie poradzić sobie z chorobą. W tym przypadku konieczna jest praca z psychologiem lub psychoterapeutą, wyjaśnienie rodzicom specyfiki zachowania w wychowywaniu chorego dziecka. 3-4 stopnie manifestacji uogólnionego tiku wymagają długiego i stałego leczenia.
Niezależne kroki w walce z zespołem Tourette'a
Rodzice dzieci z zespołem Tourette'a muszą zrozumieć, że pod wieloma względami stan dziecka zależy od jego zachowania.
- Aby zadbać o poprawę rodzinnej atmosfery moralnej - nie krzyczeć na dziecko, nie sortować rzeczy, chronić go przed komunikacją z ludźmi, którzy mogą być nieprzyjemni;
Aby stworzyć warunki w salonie, które wykluczają możliwość zranienia się podczas ataku, nie pozostawiaj w pobliżu przebijających się lub łamliwych przedmiotów, ogranicz liczbę ostrych narożników;
Dostosuj tryb dnia - aby ograniczyć oglądanie telewizji i bawić się gadżetami, spróbuj wykluczyć długi pobyt w samotności, kładąc się spać o określonej godzinie;
Nastolatka będzie musiała wyjaśnić, dlaczego nie można chodzić z rówieśnikami i chodzić na dyskoteki z efektami stroboskopowymi i koncertami z głośną muzyką. Niektórzy rodzice wybierają optymalny sposób zachowania: zaprzyjaźniają się ze swoimi dziećmi i mogą dzielić z nimi wiele przyjemności, co pozwala dziecku nie czuć się wadliwym. Gdy pojawią się pierwsze objawy zespołu Tourette'a, rodzice będą mogli je powstrzymać.
Bardzo ważne jest, aby zrozumieć, że nie można zgłaszać uwag w tikach głosowych, ponieważ może to nasilić nasilenie objawów.
Pomoc psychologa w leczeniu zespołu Tourette'a
Tylko lekarz, który nadzoruje pacjenta, może ustalić, do kogo zadzwonić z prośbą o konsultację. Jeśli istnieje prawdopodobieństwo, że będziesz potrzebować terapii medycznej, lepiej skontaktować się z psychiatrą.
Efekty terapeutyczne są przypisywane każdemu pacjentowi indywidualnie. Mogą być zaangażowane następujące techniki:
- Psychoterapia. Wpływać na psychikę poprzez głęboką osobistą umowę opartą na całkowitym zaufaniu pacjenta do lekarza. Podczas leczenia małych dzieci, psychoterapeuci mogą stosować zabawny sposób przedstawiania informacji.
Hipnoterapia. Pacjent jest wstrzykiwany w trans i koncentruje się na konkretnym problemie.
Wszystkie te metody są składnikiem leczenia psychiatrycznego, stosowanego w leczeniu zespołu Tourette'a o 1-2 stopnie nasilenia bez dodatku terapii lekowej. Cięższe objawy choroby wymagają powołania leków.
Leczenie zespołu Tourette'a
W domu kompleksowe leczenie praktycznie nie jest przeprowadzane, chociaż aby ustabilizować ten stan, można przepisać 1-2 leki w celu złagodzenia nieoczekiwanych objawów.
W warunkach szpitalnych do leczenia pacjentów można stosować następujące leki:
- Neuroleptyki - haloperidol, risperidon, Truksal i tym podobne;
Alfa adrenomimetyki - Mezaton, Guanfacin, Klonidyna;
Trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne - Azafen, Amitriptyline, Desipramine;
Jeśli w czasie ataku występują zaburzenia obsesyjno-kompulsyjne - zaburzenia psychiczne, które powodują obsesyjne myśli, należy stosować fluoksetynę, fluwoksaminę, paroksetynę i tym podobne.
Uzupełnieniem leczenia jest powołanie kompleksu witaminowo-mineralnego z przewagą witamin z grupy B i wysoką zawartością magnezu.
Leczenie zespołu Tourette'a metodami chirurgicznymi
Operacje chirurgiczne już trwają w leczeniu zespołu Tourette'a. W mózgu pacjenta wszczepiony neurostymulator, który od kilku lat pozwala wyeliminować przejawy charakterystycznych objawów.
Jednak po 4-8 latach objawy choroby pojawiają się ponownie i stabilna remisja nie jest jeszcze osiągnięta. Ponadto operacja jest bardzo poważna, ryzyko skutków ubocznych jest bardzo wysokie. Operacje mózgu mogą być wykonywane tylko przez wysoko wykwalifikowanych chirurgów.
Zapobieganie zespołowi Tourette'a
Środki zapobiegawcze mające na celu zatrzymanie lub wyeliminowanie tej choroby u przyszłego niemowlęcia nie istnieją. Ponieważ wadliwy gen nie jest bezpośrednio zidentyfikowany, nadal niemożliwe jest wyeliminowanie możliwego uszkodzenia układu nerwowego.
Istnieją jednak środki, które pomagają zmniejszyć ryzyko wystąpienia objawów:
- Zrównoważona dieta podczas planowania ciąży i podczas jej trwania;
Eliminacja możliwości rozwoju stresujących sytuacji;
Zgodność z trybem dnia;
Podczas ciąży można ustalić, czy wadliwy gen został przekazany nienarodzonemu dziecku. W tym celu przeprowadza się kariotypowanie - badanie cytogenetyczne, w którym badany jest zestaw chromosomalny danej osoby. Badanie jest kosztowne, ale przerwanie ciąży nie powoduje, ponieważ krew do badań pochodzi od żyjących w przyszłości rodziców.
W przypadku średniej długości życia zespół Turreta nie działa.
Jak leczyć zespół Tourette'a - zobacz film:
Czym jest zespół Tourette'a: opis, charakterystyka i metody leczenia
Zespół Tourette'a objawia się niekontrolowanymi zaburzeniami motorycznymi lub dźwiękowymi. Mając znaczący wpływ na sferę emocjonalną dziecka, nie wpływa na jego zdolności umysłowe i fizyczne.
Dokładny mechanizm wystąpienia objawów nie został jeszcze określony, ale istnieje kilka hipotez.
Zespół Tourette'a
Według statystyk, do 10 dzieci na 1000 cierpi z powodu mimowolnych ruchów lub dźwięków, do 5 dorosłych na 10 000 próbuje ukryć tiki przed innymi ludźmi, boi się wyjść na zewnątrz, komunikować się z nowymi ludźmi. Niekontrolowane ruchy, krzyki niezrozumiałych słów, obelgi, różne dźwięki były połączone w 19 wieku jako objawy zespołu Tourette'a.
W 1885 roku francuski neurolog Gilles de la Tourette opublikował raport dotyczący 9 pacjentów z tymi samymi objawami. Wcześniej były opisane, w tym w fikcji, ale to on dokonał klasyfikacji i analizy.
Pierwsze objawy zespołu Tourette'a pojawiają się najczęściej u dzieci w wieku od dwóch do pięciu lat, a ich nasilenie w przyszłości nieco się zmniejsza. Jednak w okresie dojrzewania mogą manifestować się nową siłą. Po 20 latach tiki pozostają u niewielkiej liczby osób. Ich intensywność i częstotliwość wyraźnie spadają.
Zaburzenie często dotyka chłopców - występuje u nich około 3 razy częściej niż u dziewcząt.
Tiki mogą występować w różnych chorobach. Są przemijające, które charakteryzują się zmianami w lokalizacji i intensywności, tylko przewlekłe głosowe lub tylko motoryczne. Jednak syndrom Tourette'a mówi się, jeśli tiki:
- pojawiają się przed 18 rokiem życia;
- powstają jako pierwotne zjawisko i nie są bezpośrednio związane z żadną chorobą;
- utrzymywać się bez remisji dłużej niż rok;
- manifestuje się jako wokal i jako motor, a niektóre mogą pojawiać się jako pierwsze, inne po pewnym czasie.
Jednak czasami tiki, które powstają w wyniku pewnych patologii, przypisuje się również zespołowi Toure-tta i nazywa się turrettizmem. Takie mimowolne ruchy występują na tle encefalopatii, dystonii idiopatycznej, schizofrenii, patologii psychogennych.
Objawy
Głównymi objawami zespołu Tourette'a są mimowolne zaburzenia motoryczne i głosowe. Różnią się czasem trwania, powstają i rosną pod wpływem stresujących sytuacji, nie mają rytmu.
Naukowcy zauważają, że przed rozpoczęciem kleszcza dziecko ma silne pobudzenie, napięcie. Istnieje pragnienie drapania skóry, kichania, usuwania mota z oka, kaszlu. W ten sposób czuje zbliżanie się do tiku. Sam ruch mimowolny jest postrzegany jako pomagający wyeliminować nieprzyjemne uczucie.
Utrata głosu
Zespół Tourette'a często objawia się mimowolnymi dźwiękami, krzykami, które pojawiają się same lub z niekontrolowanymi ruchami. Małe dzieci nagle krzyczą, wyją, syczą, muczą, mruczą, kaszlą. Czasami krzyczą niezrozumiałe, nieistniejące słowa, sylaby.
Starsze dzieci mają 3 rodzaje zaburzeń głosu. W przypadku echolalii powtarzają słowa usłyszane z boku, fragmenty słów, fraz. Z palilalii wymyślone przez siebie słowa i zdania są bezcelowo powtarzane. Najpoważniejszą manifestacją są koprolalia. W tym zaburzeniu dziecko krzyczy przekleństwa, obelgi, w tym obsceniczne. Obserwuje się go nie częściej niż w 10% przypadków.
Zaburzenia ruchu
Zaburzenia ruchowe objawiają się głównie w postaci mimowolnych mrugnięć, ruchów twarzy, grymasów, rozciągania ust, marszczenia czoła. Dziecko może potrząsnąć głową, wzruszyć ramionami, szarpnąć rękami, powąchać nos.
W niektórych przypadkach tiki silnika są bardziej złożone. Dziecko mimowolnie kuca, skacze, klaszcze w dłonie, dotyka przedmiotów, uderza głową w różne powierzchnie, gryzie gąbki w krew.
Stopnie nasilenia
Naukowcy zidentyfikowali 4 nasilenie zespołu Tourette'a. Z łagodnym stopniem tiki są prawie niewidoczne. Pacjent może je kontrolować. Przy umiarkowanym stopniu kontroli nie zawsze można utrzymać kontrolę. Mimowolne ruchy są zauważalne dla innych i pojawiają się częściej.
Dla charakterystycznych, częstych ataków tików, niezwykle trudno jest pacjentowi powstrzymać je wolicjonalnym wysiłkiem. Kiedy jest ciężki, krzyczy przekleństwa. W tym przypadku inne zaburzenia są wyrażane bardzo wyraźnie, nie można ich stłumić.
Inne objawy
Zespół Tourette'a charakteryzuje się innymi objawami. W szczególności jest to niepokój - dziecko nie może siedzieć w jednym miejscu przez długi czas i być zaangażowane w jeden biznes. Wynika to ze słabej koncentracji uwagi - dziecko jest stale rozproszone, jego uwaga zmienia się z jednego obiektu na drugi.
Często dzieci z zespołem Tourette'a nie mogą kontrolować swoich działań, sprawiać, by znajdowały się pod wpływem chwili, nie potrafiły ich wyjaśnić, znaleźć powodu dla nich.
Powody
Zaburzenie jest związane z upośledzoną aktywnością centralnego układu nerwowego. Dokładne przyczyny zespołu Tourette'a nie zostały jeszcze wyjaśnione. Istnieje kilka hipotez:
- Genetyczny. Zgodnie z obserwacjami naukowców zaburzenie to występuje częściej u dzieci tych rodziców, którzy sami cierpieli z powodu mimowolnych tików w dzieciństwie. Dzieje się tak w około 50% przypadków. Niekontrolowane ruchy często manifestują się na różne sposoby niż u rodziców lub bliskich krewnych. Czasami zamiast kleszczy pojawiają się stany obsesyjne. Nasilenie objawów zaburzenia u dzieci i rodziców jest również zróżnicowane.
- Autoimmunologiczne. Patologia występuje w wyniku choroby wywołanej przez paciorkowce.
- Neuroanatomiczny. Jest to związane z naruszeniem mózgu, w szczególności patologii płatów czołowych, wzgórza, jąder podstawy.
- Dopamina. Zgodnie z jedną teorią, występowanie zaburzeń mimowolnych związanych z wysokim poziomem dopaminy.
- Zaburzenia metaboliczne. Zgodnie z tą hipotezą zespół Tourette'a występuje z powodu niedoboru magnezu. Uzupełnianie niedoboru i jednoczesne przyjmowanie witaminy B6 pozwala pozbyć się kleszczy.
- Nieudana ciąża. Podczas rozwoju płodu płód doświadcza niedotlenienia, skutków zatrucia, alkoholu lub nikotyny. Pod wpływem tych czynników powstają zaburzenia nerwicowe.
- Wpływ neuroleptyków. Efektem ubocznym substancji psychotropowych jest to, że powodują one mimowolne ruchy.
Diagnostyka
Gdy u dziecka wystąpi ruch mimowolny, wskazana jest konsultacja z neuropatologiem. Lekarz zbierze wywiad, dowie się wszystkich szczegółów dotyczących pojawienia się kleszczy, wyjaśni ich obecność u krewnych i przepisze badania. Ich głównym celem jest diagnostyka różnicowa zespołu z innych patologii: pląsawica reumatyczna, występowanie guzów, młodzieńcza postać choroby Parkinsona.
Elektroencefalografia, MRI, biochemiczna i pełna liczba krwinek są przypisane do dziecka.
Leczenie
Całkowite wyleczenie zespołu Tourette'a jest niemożliwe. Kompleksowa terapia, która pozwoliłaby leczyć tiki, obecnie nie istnieje. Główną rolą w leczeniu jest psychoterapia. Zajęcia odbywają się regularnie i przez długi czas. Ich celem jest dowiedzieć się, co powoduje drgawki, jak dziecko czuje się, gdy są. Psychiatra uczy go rozpoznawać podejście kleszcza, przełączać się na inne działania, aby uniknąć jego wystąpienia.
Zajęcia mają również na celu zmniejszenie stresu psychicznego i rozwijanie umiejętności radzenia sobie z lękiem, napięciem i lękiem. Ważną częścią jest pomoc w adaptacji do szkoły, społeczeństwa. W zajęciach mogą uczestniczyć nie tylko dzieci, ale także ich rodzice.
Głównymi metodami stosowanymi do korygowania naruszeń lub zapobiegania im są terapia bajkowa, terapia sztuką.
Oprócz psychoterapii stosowano leczenie za pomocą leków. Stosuje się leki przeciwdepresyjne (Azafen), neuroleptyki (Rispolept, Haloperidol), leki obniżające dopaminę (Metoklopramid, Eglonil). Czasami przepisywane leki przeciwnadciśnieniowe, na przykład Guangfotsin.
Jeśli dziecko ma zaburzenia mowy, prowadzone są zajęcia logopedyczne.
Komplikacje
Konsekwencje zespołu Tourette'a dotyczą przede wszystkim sfery psycho-emocjonalnej. Z powodu ciągłego ośmieszania w szkole dziecko staje się niespokojne, nerwowe, wycofuje się do siebie i często doświadcza depresji i stresu. Czasami takie dziecko staje się podatne na agresję. Emocjonalne cierpienie prowadzi do zaburzeń snu, zapobiega adaptacji w społeczeństwie, poznaje nowych ludzi, ma przyjaciół.
Z biegiem czasu ciągłe powtarzanie się niekorzystnych i trudnych sytuacji prowadzi do powstawania cech osobowości, które dodatkowo utrudniają dalszą adaptację. Pozostają z osobą, nawet gdy tiki już zniknęły, stają się rzadkie i nieistotne.
Ogólnie rzecz biorąc, zaburzenie nie wpływa na długość życia, rozwój umysłowy lub fizyczny.
Zapobieganie
Wpływ predyspozycji genetycznych nie może być w żaden sposób wykluczony. Aby zmniejszyć ryzyko wystąpienia zaburzeń neurologicznych u dziecka w czasie ciąży, ważne jest, aby przyszła mama była widziana przez lekarza. Musisz dobrze jeść, przyjmować leki tylko zgodnie z zaleceniami lekarza, nie palić ani nie pić alkoholu.
Zmniejsz częstotliwość i intensywność ataków, jeśli:
- unikać stresujących sytuacji;
- kochaj dziecko i daj mu, aby upewnił się, że jego uczucia;
- unikać sytuacji konfliktowych, w tym sytuacji, w których dziecko nie jest zaangażowane;
- nawiązać kontakt z psychologiem lub psychoterapeutą;
- pomóc mu dostosować się do grup dzieci;
- rozwijać zdolności artystyczne lub muzyczne.
Zespół Tourette'a nie jest zdaniem, nie wpływa na rozwój psychiczny i fizyczny. Wpływu na sferę emocjonalną można uniknąć, tworząc korzystne warunki w rodzinie, odwiedzając psychologa i pomagając dziecku we wszystkim. Najczęściej objawy znikają po 18-20 latach.