Idiopatyczna atrofoderma Pasini-Pierini

Idiopatyczna atrophoderma Pasini-Pierini (dopuszczalne jest stosowanie synonimów: twardzina powierzchowna, atroficzna twardzina płaska) jest procesem patologicznym z powierzchowną cętkowaną atrofią skóry w połączeniu z przebarwieniami.

Statystycznie młode kobiety są bardziej narażone na wpływ.

Zawartość:

Powody

Przyczyny choroby są nieznane. Prawdopodobne mechanizmy dziedziczne ze względu na opisy przypadków rodzinnych. Podkreślono również genezę neurogenną (lokalizację elementów patologicznych wzdłuż pni nerwowych), genezę zakaźną (przeciwciała przeciwko Borrelia burdoferi), jak również genezę autoimmunologiczną (przeciwciała antyjądrowe). Ponadto, oprócz pierwotnej atrofodermy, opisano formy podobne do objawów powierzchownej twardziny skóry. Możliwy jest również rozwój ich kombinacji.

Objawy

Symptomatologia choroby nie jest wystarczająco specyficzna. Na skórze ciała, często wzdłuż kręgosłupa, występują duże, powierzchowne, cofające się ogniska zaniku skóry, w których można zobaczyć naczynia, które nadają im czerwonawy lub brązowawy kolor z przebarwieniami. Kształt zmian jest zaokrąglony. Ogniska, z reguły, nie są zbyt liczne, jednak mogą występować niewielkie rozprzestrzeniane ogniska na kończynach, bliżej ciała i samego ciała pacjenta. Chociaż liczba erupcji waha się od jednego do kilku i nie jest przewidywalna.

Skóra wokół zmiany nie ulega zmianie, nie stwierdza się konsolidacji skóry w podstawie. Czasami ogniska atrofodermy rozwijają się wraz z twardziną i porostem skleroatroficznym.

Pojawienie się zmian nie powoduje dyskomfortu i innych doznań. Choroba trwa przez długi czas, stopniowo obserwuje się postęp i pojawienie się nowych ognisk. Czasami nagle proces zatrzymuje się lub następuje poprawa.

Niektórzy specjaliści uważają tę chorobę za etap przejściowy od twardziny plackowatej do zaniku skóry.

Diagnostyka

Diagnozę atrofodermy przeprowadza się na podstawie badania, braku subiektywnych dolegliwości, a także oceny patologii skóry. W ogniskach, które pojawiły się ostatnio, występuje obrzęk tkanki skórnej, rozszerzonych naczyń włosowatych i naczyń limfatycznych z pogrubionymi ścianami. Atrofia tkanek naskórka występuje w starych ogniskach, melanina gromadzi się w warstwie podstawowej. Sama skóra właściwa jest również obrzękła, rozrzedzona w warstwie siatkowatej, występuje wyraźne pogrubienie wiązek kolagenu (głównie w górnej, ale także w głębokich warstwach skóry). Włókna elastyczne rzadko się zmieniają, częściej są tylko rozdrobnione. Obserwuje się nacieki limfocytów. Wyrostki skóry nie zmieniają się, czasami tylko kompresowane lub zastępowane przez tkankę włóknistą.

Mechanizm powstawania procesu patologicznego nie był badany. Prawdopodobny charakter immunologiczny lub neurogenny. Istnieje powód, by sądzić, że przyczyną choroby jest borelioza (forma Burgdoferi).

Diagnostyka różnicowa powinna być przeprowadzona z twardziną ogniskową. Należy pamiętać, że gdy atrofoderma Pazini-pierini ma obrzęk włókien kolagenowych w dolnych środkowych warstwach skóry właściwej, nie ma stwardnienia tkanek i występują zmiany w elastycznych elementach tkanki z powodu obrzęku i zastoju krwi w głęboko leżących naczyniach.

Leczenie

Do leczenia choroby stosowane są leki przeciwbakteryjne - penicylina - 1 milion jm dziennie przez 2-3 tygodnie. Leki dermotroficzne i krążeniowe można również stosować zewnętrznie.

Prognoza

Rokowanie choroby jest wątpliwe. Choroba jest dość trudna do wyleczenia, ale nie stanowi zagrożenia dla życia.

Atrofodermia Pasini-Pierini

Idiopatyczna atrofoderma Pasini-Pierini to atrofia skóry o dużych plamach z przebarwieniami. Ta patologia jest formą ograniczonej twardziny.

Co to jest?

Atrofoderma jest dość rzadka. Czynnikami ryzyka, które mogą wywołać rozwój choroby, są uczulenie, hipotermia, stres, uraz, infekcja.

Przyczyny i mechanizm rozwoju tej choroby do tej pory nie zostały ustalone. Zakaźna, immunologiczna i neurogenna geneza choroby. W literaturze medycznej istnieją opisy przypadków rodzinnych, które mogą wskazywać, że dziedziczność wpływa na rozwój atrofodermy.

Objawy choroby

Atrofodermia występuje częściej u młodych kobiet. Choroba objawia się powstaniem jednej lub kilku zmian na skórze. Mają jasno określone granice, niebieskawy kolor i jakby wciśnięte w otaczającą zdrową skórę.

Rozmiar uszkodzeń wynosi dwa lub więcej centymetrów. Kontury owalne w przypadku pojedynczych ognisk. Podczas łączenia kształt wysypki jest nieprawidłowy. Powierzchnia zmian jest gładka.

Elementy patologiczne są zwykle zlokalizowane na klatce piersiowej i plecach. Wiodącym klinicznym objawem choroby jest rozwój hiperpigmentacji.

Zmiany ulegają powolnemu zwiększeniu w ciągu dziesięciu lat lub więcej. Wraz ze starymi zmianami mogą pojawić się nowe wysypki. Nie obserwuje się subiektywnych zaburzeń. Choroba może ustabilizować się sama.

Diagnoza i leczenie

Rozpoznanie atrofodermy odbywa się na podstawie kontroli, braku subiektywnych dolegliwości pacjenta i patologicznej oceny skóry.

Na początku choroby wykrywany jest obrzęk skóry, naczynia limfatyczne z pogrubionymi ścianami i rozszerzonymi naczyniami krwionośnymi. Później zmniejsza się liczba włókien elastycznych, pojawiają się na nich luki i rozwija się zanik skóry. Proces może się ustabilizować nawet bez leczenia choroby.

Rozróżnia atrofodermę, głównie od twardziny ogniskowej. Podczas przeprowadzania diagnostyki różnicowej należy wziąć pod uwagę, że w przypadku atrofodermii w części skóry właściwej występuje obrzęk kolagenu, nie ma stwardnienia, występują zjawiska stagnacji w naczyniach i zmiany tkanki elastycznej.

Leczenie odbywa się ambulatoryjnie, pod nadzorem lekarza prowadzącego. We wczesnym stadium choroby antybiotykoterapia jest główną metodą leczenia. Pacjentom przepisuje się penicylinę, przebieg leczenia wynosi 2-3 tygodnie. Ponadto pokazuje zastosowanie zewnętrznych czynników poprawiających krążenie krwi i odżywianie tkanek.

Rokowanie w przypadku atrofodermy jest wątpliwe. Choroba jest trudna do leczenia, ale nie stanowi zagrożenia dla życia.

Atrofodermia Pasini-Pierini

Treść artykułu:

Atrofoderma Pasiniego-Pieriniego - objawy, przyczyny, diagnoza, leczenie, zdjęcie

Atrofoderma Pazini-Pierini jest rzadką chorobą spowodowaną nieprawidłowym odżywianiem skóry, która dotyka głównie młode kobiety. Ze względu na brak składników odżywczych, wszystkie warstwy skóry zmniejszają objętość, choroba jest zlokalizowana na ciele. Pierwszym objawem jest pojawienie się lekko pustych, nakreślonych pojedynczych lub licznych okrągłych (owalnych) plam koloru brązowo-fioletowego lub niebiesko-szarego o średnicy 2 cm lub większej. Skóra tułowia lub pleców jest zaburzona symetrycznie. Plamy zwiększają się z czasem i tworzą charakterystyczne płytki o różnych kształtach wielkości dłoni, z wypukłymi krawędziami i atrofią, jak przygnębiony środek, przez który często przechodzą głębokie żyły skóry.

Objawy atrofodermy Panini Pierini

Atrophoderma Pasini Pierini uważana jest za formę twardziny. Najczęściej występuje u młodych dziewcząt. Z tyłu rozległe zaokrąglone obszary atrofii. Skóra w tych miejscach staje się cieńsza i przez nią widać siatkę naczyń.

Często pojawia się przebarwienie dotkniętych obszarów, obszary te stają się brązowawe. Nie ma innych objawów formy podstawowej. Choroba ma przebieg przewlekły i wraz z rozwojem pojawiają się nowe ogniska. Już istniejące zmiany stają się większe. Czasami sam rozwój procesu patologicznego jest zawieszony. Neurotyczny typ choroby prowadzi do dysfunkcji obwodowego układu nerwowego. Zmiany obejmują przede wszystkim skórę palców. Staje się sucha, nabiera niezdrowego połysku i niebieskiego zabarwienia. Dotknięta skóra traci włosy, paznokcie stają się cieńsze i zdeformowane.

Atrofodermia u kobiet w ciąży rozwija się z powodu rozciągania skóry. Czynnikiem prowokującym nie jest uszkodzenie mechaniczne, ale niedożywienie skóry właściwej związane z przewlekłymi patologiami. Na skórze tworzy się zygzak lub nawet paski, które na początku mają purpurowy odcień. Ponadto nabierają żółtawo-białego koloru. Znajdują się poniżej poziomu skóry i mają wyraźne granice.

Atrofoderma to szereg procesów patologicznych, które różnią się kilkoma parametrami. Do czasu wystąpienia choroby może być wrodzona. Ta kategoria obejmuje znamiona, aplazję i znamiona. Początkowo choroba rozwija się bez wyraźnego powodu. Forma wtórna rozwija się na tle choroby lokalnej lub ogólnoustrojowej. W podeszłym wieku inwolucyjne formy zaburzeń odżywiania skóry są związane ze zmianami związanymi z wiekiem.

Diagnostyka

Diagnozę atrofodermy przeprowadza się na podstawie badania, braku subiektywnych dolegliwości, a także oceny patologii skóry. W ogniskach, które pojawiły się ostatnio, rozszerzają się naczynia włosowate i naczynia limfatyczne z pogrubionymi ścianami, a także obrzęk tkanek skóry. Atrofia tkanek naskórka występuje w starych ogniskach, a melanina gromadzi się w warstwie podstawowej. Sama skóra jest również obrzęknięta, rozrzedzona w warstwie siatki, występuje wyraźne pogrubienie wiązek kolagenu (głównie w górnej, ale także w głębokich warstwach skóry). Włókna elastyczne rzadko się zmieniają, częściej odnotowuje się tylko ich fragmentację. Obserwuje się nacieki limfocytów. Wyrostki skóry nie zmieniają się, tylko sporadycznie są ściśnięte lub zastąpione tkanką włóknistą.

Mechanizm powstawania procesu patologicznego nie był badany. Charakter immunologiczny lub neurogenny. Uważa się, że przyczyną choroby jest borelioza (postać burgdoferi).

Diagnostyka różnicowa rozpoczyna się od twardziny ogniskowej. Należy pamiętać, że w przypadku atrofodermy Pazini-pierini obrzęk włókien kolagenowych występuje w dolnych środkowych warstwach skóry właściwej, nie ma stwardnienia tkanek i występują zmiany w elastycznych elementach tkanki z powodu obrzęku i zastoju krwi w głęboko leżących naczyniach.

Przyczyny atrofodermy Panini Pierini

Choroba może rozwinąć się z kilku powodów. Na przykład z naruszeniem odżywiania skóry, szybkiego przyrostu masy ciała lub pojawienia się rozstępów w czasie ciąży. Inną, nie mniej powszechną przyczyną rozwoju choroby są związane z wiekiem zmiany w organizmie. Ta forma atrofodermy jest diagnozowana u osób starszych niż 45-50 lat. Czynnikami prowokującymi są:

• martwica cukrzycowa;
• toczeń rumieniowaty układowy;
• porost;
• twardzina ogniskowa;
• promieniowanie jonizujące.

Negatywne reakcje skórne można zaobserwować podczas przyjmowania niektórych leków, takich jak hormony. W niektórych przypadkach przyczyny atrophoderma Pasini Pierini nie mogą być zidentyfikowane.

Istnieje opinia na temat pochodzenia autoimmunologicznego, chorób neurogennych, które zostały oficjalnie potwierdzone. Nie było możliwe zidentyfikowanie przyczyn atrofodermy robaka. Ta forma może być spowodowana niedoborem witaminy A i zaburzeń endokrynologicznych.

Leczenie atrofodermy Panini Pierini

Leczenie odbywa się ambulatoryjnie, pod nadzorem lekarza prowadzącego. W początkowej fazie choroby główną metodą leczenia jest terapia antybiotykowa. Pacjentom przepisuje się penicylinę z kuracją trwającą od 2 do 3 tygodni. Ponadto pokazuje zastosowanie zewnętrznych czynników poprawiających krążenie krwi i odżywianie tkanek.

Atrofodermia

Atrofodermia jest odmianą atrofii skóry, która obejmuje szereg chorób opartych na procesach degeneracyjno-atroficznych w naskórku i skórze właściwej. Choroba ma tendencję do przewlekłego przebiegu, nie ma elementu płciowego, nie jest sezonowa. Klinika każdej patologii należącej do grupy atrophoderma jest specyficzna; wspólną cechą jest powstawanie zmian zanikowych na skórze. W diagnozie decydujące znaczenie ma badanie histologiczne biopsji skóry. Leczenie objawowe (terapia witaminowa, fizjoterapia i balneoterapia), rokowanie jest korzystne. Podczas atrofodermy istnieje wektor onkologiczny.

Atrofodermia

Atrophoderma - kilka rzadkich przewlekłych patologii, które opierają się na kompleksie zmian zwyrodnieniowych skóry, zajmujących pośrednią pozycję między klasyczną atrofią skóry a klasyczną twardziną skóry. Mogą być wrodzone i nabyte, objawowe lub działać jako niezależna choroba. Przyczyny i mechanizm rozwoju atrofodermy są przedmiotem badań dermatologicznych od stulecia, ale dziś nie są w pełni zrozumiałe. Na przykład pod koniec XIX wieku opisywano robakopodobną atrofodermę w badaniach nad rogowaceniem grudkowym brwi (rumień brwiowy Unna) jako wynikiem tej choroby. Mesh atrophoderma znana pod nazwą Jacobi poikiloderma od 1906 r. (Siatka rumieniowata atrophoderma Muller, rumieniowo-zanikowa poikiloderma Milian - Peren, atroficzne zapalenie skóry Gluck, zespół Thomsona, zespół Rotmunda). Ograniczona atrofodermia Pasini-Pierini została po raz pierwszy opisana w 1875 r., A neurotyczna atrofoderma w 1864 r. Przez angielskiego chirurga Pedzheta.

Obraz kliniczny atrophoderma w każdym przypadku ma swoje własne cechy. Ponieważ dokładna etiologia choroby nie została ustalona, ​​leczenie jest objawowe. Trafność związana z możliwością odrodzenia procesu poykoilodermicheskogo w nowotworze złośliwym.

Przyczyny atrofodermy

Atrofodermia występuje z powodu niedożywienia wszystkich warstw skóry w wyniku nie do końca ustalonych przyczyn. Dermatolodzy uważają, że podstawą atrofodermy siateczkowej (poikiloderma) są zaburzenia naczyniowe - spustoszenie, zwężenie światła naczyń, które odżywiają skórę - natura neuroendokrynna lub toksyczna zakaźna (ekspozycja na promieniowanie, UVR, dermatoza układowa).

Robakopodobna atrofoderma pojawia się z powodu zmian w trofizmie skóry, zniszczenia jej gruczołów z powodu zaburzeń endokrynologiczno-autonomicznych (upośledzona synteza witaminy A, cukrzyca). Neurotyczna atrofoderma jest wynikiem zaburzeń w ośrodkowym i obwodowym układzie nerwowym, co prowadzi do załamania procesów metabolicznych (wielonerwowe zapalenie nerwów, uszkodzenie nerwów). Ograniczona atrofoderma Pasini-Pierini opiera się na połączeniu wszystkich powyższych powodów na tle ostrego osłabienia odporności ogólnej i lokalnej.

Klasyfikacja atrofodermy

Klasyfikacja atrofodermy jest raczej ilościową interpretacją chorób w jej grupie. Są:

1. Robakopodobna atrofoderma jest chorobą młodych, głównym elementem jest rurka pęcherzykowa umiejscowiona symetrycznie na policzkach, czego wynikiem jest mała atroficzna blizna. Taka siatkowana „skóra” przypomina korę drzewa lub plastra miodu.
2. Idiopatyczna atrophoderma Pasini-Pierini jest rzadką chorobą, dotykającą głównie młode kobiety. Zlokalizowane na ciele. Pierwszorzędnym elementem jest owalna plamka, opadająca w środku, która przekształca się w płytkę, a następnie w ograniczoną ostrość atrofii.
3. Neurotyczna atrofoderma - dotknięta jest skóra kończyn, zaburzona jest troficzność tkanek z pojawieniem się atroficznych ognisk degeneracji, przerzedzeniem paznokci i wypadaniem włosów.
4. Atropoderma reticular (poikiloderma) - choroba poza wiekiem i płcią. Zlokalizowany najczęściej w otwartych obszarach skóry w postaci rumienia z wynikiem zabarwienia pigmentowego.

Objawy atrofodermy

Klinika atrofodermy jest indywidualna dla każdej choroby włączonej do grupy tej patologii. Robakopodobna atrofoderma ma najbardziej charakterystyczny obraz kliniczny: młodzi ludzie na policzkach wyglądają symetrycznie na małe (1-3 mm), opadające wady skórne o dziwnych konturach o głębokości 1 mm. Są to zdeformowane pęcherzyki, zwykle wypełnione zatokami łojowymi. Łączą się, tworząc przecinające się „fale”, „linie”, „komórki”, które wraz z obszarami normalnej skóry między nimi przypominają wzór kory drzewa, zjedzony przez robaki lub plastry miodu. Z wiekiem objawy ustępują.

Klinika idiopatyczna przypomina ograniczone skupienie powierzchownej twardziny, jest wciskana w otaczającą zdrową skórę, małe (do 2 cm), owalne, miękkie do obmacywania, kolor ciała, pojedyncze lub wielokrotne, ma tendencję do łączenia się z formowaniem zapiekanek. Znajduje się na brzuchu lub plecach.

Postać neurotyczna charakteryzuje się uszkodzeniami palców u rąk i nóg: skóra jest błyszcząca, napięta, wydaje się, że gdy ręka lub stopa jest zgięta, „pęka”, skóra staje się niebieskawa, jak w przypadku akrocyjaniny, z powodu niewystarczającego dopływu krwi kapilarnej. Z biegiem czasu, odżywianie tego obszaru skóry praktycznie ustaje, staje się śmiertelnie blade, staje się cieńsze, a przeźroczyste płytki paznokciowe i wypadanie włosów obserwuje się w ognisku atrofii.

Poikiloderma lub atrophoderma siatkowata znajduje się na otwartych obszarach skóry, w strefie dekoltu. Wizualnie wygląda jak plamista powierzchnia skóry z powodu naprzemiennych zanikowych, pigmentowanych plam z odbarwionymi plamami. Możliwa jest transformacja do melazmy, grzybicy grzybów.

Diagnoza i leczenie atrofodermy

Atrofodermię diagnozuje się na podstawie objawów klinicznych i wyników badań histologicznych. Każdy obraz morfologiczny każdej patologii jest indywidualny. Rozróżniaj chorobę z parapsoriasis, twardziną skóry, zapaleniem skóry, radiacyjnym zapaleniem skóry, grzybicą grzybiczą, melanozą, rogowaceniem Siemensa, zespołem Basex, brwiami, ularitemą, ospą wietrzną, trądzikiem pospolitym. Podstawą diagnostyki różnicowej jest klinika połączona z wynikami biopsji skóry.

Leczenie polega na rehabilitacji ognisk przewlekłej infekcji, głównie gruźlicy, kiły. Skuteczna terapia jest potrzebna w przypadku długotrwałych chorób somatycznych (cukrzyca, choroby tarczycy i przytarczyc, reumatyzm, otyłość). Terapia witaminami jest stosowana objawowo (witamina A, zewnętrznie i doustnie, multiwitaminy), czyli poprawia trofizm tkanek (dekspantenol), preparaty żelaza, diazepam. Skuteczne procedury termiczne, dermabrazja, kąpiele otrębowe, kąpiele morskie, radonowe; terapia błotem (Krym, Naftalan), masaż i wychowanie fizyczne w celu poprawy odżywiania skóry.

Zapobieganie atrofodermie jest priorytetem zdrowego stylu życia. Rokowanie jest korzystne dla życia. Kiedy poikiloderma, obowiązkowa obserwacja dermatologa jest konieczna ze względu na możliwość przekształcenia w retikulosarcomatosis.

Atrofodermia

Atrofoderma to nazwa (atrofia - niedożywienie i skóra właściwa - skóra), która łączy kilka rzadkich chorób skóry i jednocześnie charakteryzuje się śmiercią podskórnej tkanki tłuszczowej. Objawy, objawy i leczenie są indywidualne dla każdego rodzaju atrofodermy, dlatego w tym artykule omówiono istniejące typy tej choroby.

Neurotyczna atrofoderma

Dlaczego

Na skórze znajdują się zakończenia nerwowe, które reagują na sygnały ze świata zewnętrznego i przekazują te sygnały przez powstałe nerwy do mózgu, gdy tylko uszkodzenie nerwu wiodącego nastąpi w wyniku infekcji lub z innych przyczyn (zatrucie chemiczne lub praca przy zimnie) na skórze zaczyna się patologicznie proces.

Manifestuje się

Zanikowe zmiany pojawiają się na grzbiecie dłoni, na palcach i nogach. W takich zmianach skóra zaczyna świecić i staje się bardzo cienka. Ponadto prawie zawsze włosy przestają rosnąć na tym obszarze skóry i zmienia się kolor skóry. W niektórych przypadkach zmiany na skórze mają takie same objawy jak odmrożenia z pęcherzami, wrzodami i obrzękami.

Również w przypadku chorób ośrodkowego układu nerwowego, takich jak polio, zapalenie mózgu i inne, może wystąpić atrofoderma nerwowa.

Robakopodobna atrofoderma

Dlaczego tak się dzieje? Nie ma dokładnej przyczyny - zaburzenia endokrynologiczne lub niedobór witaminy A.

W okresie dojrzewania wysypki pojawiają się na policzkach lub na czole młodzieży w postaci małych ognisk atrofii, które splatają się ze sobą i między którymi znajdują się kawałki normalnej skóry. Wszystko to przypomina siatkowy wzór na skórze, ktoś porównuje te wysypki z drzewem, które usunęły robaki. W niektórych przypadkach występuje niewielkie zaczerwienienie, węgorze czarne i białe, ale nie ma stanu zapalnego.

Leczenie

Przepisuj preparaty zawierające witaminę A. Kosmetyki są stosowane zewnętrznie, aby oczyścić skórę.

Diagnostyka

Podczas diagnozy, robakopodobna atrofoderma może być mylona z takimi chorobami jak toczeń rumieniowaty krążkowy, rogowaciejący pęcherzyk pęcherzykowy.

Charakterystyczne cechy

• Niewyraźna atrofia skóry;
• Występuje rogowacenie skóry;
• Gruczoły łojowe stają się małe, a ich liczba maleje;
• Gruczoły łojowe są zamknięte zatyczkami pęcherzykowymi;

Atrofodermia idiopatyczna Pasini - Pierini

Rodzaj twardziny (inna nazwa płaskiej twardziny zanikowej).

Dlaczego

Przyczyny nie są w pełni ustalone. Domniemane przyczyny to dziedziczność, infekcja, stres, czynniki odpornościowe.

Manifestacja

• Na ciele, głównie na plecach, pojawiają się duże plamy brązowawego lub czerwonawego koloru;
• Przebarwienia są obecne;
• Foki w zmianach nie są;
• Może występować twardzina ogniskowa;

Diagnostyka

Podczas diagnozy Pasini - Pierini atrophoderma jest często mylona z twardziną ogniskową. Ale atrofoderma powoduje naruszenie elastyczności skóry i zastoju w głębokich naczyniach.

Leczenie

Przypisz penicylinę i zewnętrznie stosowane środki w celu poprawy krążenia krwi. Ale są przypadki leczenia bez użycia narkotyków.

Atrofodermia liniowa Moulin

Bardzo rzadka choroba, która została opisana niedawno w 1992 roku. U 5 pacjentów w wieku 6–20 lat zaobserwowano bardzo podobne prążki pigmentowe i zanikowe, które pojawiły się u pacjentów po jednej stronie linii Blashko.

Linie Blashko są liniami, które każda osoba ma w DNA, ale są niewidoczne, tylko w przypadku niektórych chorób zaczynają się manifestować.

W 1994 r. Wszystkie te przejawy otrzymały nazwę „liniowy Moulin atrophoderma”.

Przyczyny choroby

Pozostał nieznany. Możliwą przyczyną są mutacje genów podczas rozwoju płodu, które również prowokują inne słabo badane choroby skóry wzdłuż linii Blashko. Do niedawna w literaturze angielskiej opisano około 25 przypadków. Dzieci lub młodzież są chore.

Jak to wygląda

Opisywany jako zmiana skórna na szyi w postaci pigmentowanych, atroficznych pasm w kształcie litery S. Ale także na ciele i kończynach. W miejscach porażki - górna warstwa skóry staje się bardziej brązowa, pod którą powstają małe formacje. Jeśli wystąpi pogrubienie górnej warstwy skóry, możliwe jest, że może wystąpić atrofoderma Pasiniego - Pierini lub niejednolite formy ograniczonej twardziny.

Dokonywanie diagnozy

Diagnoza jest trudna, ponieważ ten typ atrofodermy ma wiele wspólnego z innymi chorobami.

Przykłady

Układowa postać guzowatego naskórka charakteryzuje się również tym, że dotyka dzieci, ale w tym przypadku choroba występuje u niemowląt...

Ograniczona twardzina różni się od Moulin atrophoderma widocznymi oznakami skóry. Dzięki tej formie choroby ciało pacjenta nie jest uszkodzone, choroba tylko psuje estetyczny wygląd. Leczenie liniowej atrofodermy Moulin nie zostało opracowane.

Zobacz także inne choroby skóry tutaj.

Atrophoderma - choroba zaburzeń żywieniowych skóry

Atrofodermia jest chorobą związaną z niedożywieniem skóry. Ze względu na niedobór składników odżywczych zmniejsza się objętość wszystkich elementów skóry lub jej poszczególnych warstw, podczas gdy nie obserwuje się zjawiska rozkładu.

Atrofodermia występuje częściej u kobiet. Choroba może rozwinąć się w każdym wieku, istnieją również wrodzone formy atrofodermii.

Przyczyny rozwoju

Atrophoderma może rozwijać się z różnych powodów. Na przykład jedną z przyczyn niedożywienia skóry może być pojawienie się rozstępów skórnych podczas ciąży lub nagłego przyrostu masy ciała.

Inną częstą przyczyną miejsc atrofodermy jest proces starzenia się skóry, ta forma choroby występuje u pacjentów w podeszłym wieku.

Często atrofoderma rozwija się w wyniku niektórych chorób. Zaburzenia mogą prowadzić do niedożywienia i pojawienia się objawów zaniku, takich jak:

• Porosty skleroatroficzne;
• Nekrobiosa cukrzycowa;
• Twardzina ogniskowa;
• Zapalenie skórno-mięśniowe (choroba, która dotyka tkanki łącznej);
• Toczeń rumieniowaty;
• Narażenie na promieniowanie;
• Indywidualne reakcje organizmu na przyjmowanie określonych leków, najczęściej leków hormonalnych.

Przyczyny rozwoju niektórych typów atrofodermy (na przykład choroby Pasini-Pierini) nie zostały dotychczas ustalone. Istnieją neurogenne, immunologiczne i zakaźne teorie rozwoju tej choroby, ale żadna z teorii nie zyskała powszechnego uznania.

Nie było możliwe ustalenie przyczyn rozwoju i atrofodermy podobnej do robaków. Istnieje przypuszczenie, że ta forma choroby jest związana z zaburzeniami endokrynologicznymi i brakiem witaminy A.

Obraz kliniczny i formy choroby

Objawy atrofodermy zależą od postaci choroby.

Robakopodobna atrofoderma jest rzadką chorobą, czasem rodzinną. Pierwsze objawy pojawiają się w dzieciństwie, w wieku około 5-12 lat. Na policzkach pacjenta tworzy się duża liczba czopów mieszków rogowych wielkości główki zapałki, podobnie jak w przypadku ryb łuskowatych. Po zerwaniu korków na ich miejscu powstają obszary atrofii blizn. Zewnętrznie skóra pacjentów wygląda na wyboistą, przypominającą korę drzewa, skorodowaną przez owady. Z wiekiem guzki na skórze mogą być lekko wygładzone.

Idiopatyczna atrofoderma lub choroba Pasiniego-Pieriniego, która jest również osobną postacią twardziny. Ta choroba najczęściej dotyka młode kobiety. Na skórze ciała (zwykle na plecach, wzdłuż kręgosłupa) pojawiają się duże owalne ogniska atrofii. Skóra na tych obszarach tonie, pojawiają się przez nią naczynia krwionośne. Często przebarwienia pojawiają się w zmianach, czyli plamy stają się brązowe. Idiopatyczna atrofoderma nie powoduje żadnych subiektywnych odczuć.

Choroba jest przewlekła przez długi czas. Stare zmiany stopniowo się powiększają i mogą pojawić się nowe plamy zaniku. Czasami proces samoistnie się stabilizuje.

Neurotermia. Ta forma choroby jest spowodowana patologiami obwodowych części układu nerwowego (zapalenie wielonerwowe, uraz z uszkodzeniem nerwów itp.). W tej postaci choroby dotknięta jest skóra kończyn, a przede wszystkim palce. Skóra staje się zbyt sucha, błyszcząca, staje się niebiesko-różowa, jak w przypadku akrocyjanozy, a następnie śmiertelnie blady kolor. Na obszarach skóry dotkniętych atrofodermą włosy wypadają, paznokcie ulegają zmianom dystroficznym.

Atrofoderma w ciąży. Choroba objawia się napięciem skóry. Nie jest to jednak spowodowane rozciąganiem mechanicznym, ale zaburzeniami troficznymi powodowanymi przez choroby nerwowe lub inne choroby ogólnoustrojowe. W tej postaci choroby na skórze pojawiają się liniowe lub kręte paski, które początkowo mają niebieskawy kolor, a następnie nabierają biało-żółtego koloru. Taśmy wyglądają lekko opadająco, ich krawędzie są ostro ograniczone.

Atrophoderma to cała grupa chorób, więc istnieje kilka wariantów klasyfikacji, w zależności od różnych objawów.

Tak więc, zgodnie z czasem manifestacji, zwyczajowo rozróżnia się następujące formy atrofodermy:

• Wrodzony Ten typ choroby obejmuje aplazję, mole (naskórek naskórka) itp.
• Podstawowy. W tym przypadku atrophoderma rozwija się bez widocznych przyczyn zewnętrznych.
• Drugorzędny. Ta forma atrofodermy jest konsekwencją pewnego rodzaju skóry lub choroby ogólnoustrojowej, na przykład anetodermii.
• Involutionary. Ten typ choroby obejmuje starczą i przedwczesną atrofodermę, choroba rozwija się w podeszłym wieku i wieku starczym.

Metody diagnostyczne

Najczęściej do diagnozy atrofodermy wystarczające jest badanie zewnętrzne. W razie potrzeby można wykonać biopsję skóry ze zmiany, a następnie kierunek materiału do histologii.

Obraz histologiczny atrofodermy zależy od wieku zmiany. W nowo powstałych ogniskach zauważono obrzęk skóry właściwej, rozszerzonych naczyń włosowatych i pogrubionych naczyń limfatycznych. Podczas badania materiału ze starych uszkodzeń istnieją oczywiste oznaki zaniku naskórka, zwiększając stężenie melaniny w komórkach podstawnych. Skóra właściwa nabrzmiała, z wyrafinowaną warstwą siatki. W górnych sekcjach występuje obecność pogrubionych wiązek kolagenu.

Leczenie

Skuteczne leczenie atrofodermy nie jest rozwijane. W zależności od postaci choroby, pacjentom można przepisać terapię witaminową, powierzchowny masaż lekki i różne procedury związane z ogrzewaniem skóry. Przydatne jest leczenie uzdrowiskowe - kąpiele błotne, morskie i radonowe. Zalecane zajęcia z fizykoterapii poprawiające krążenie krwi i odżywianie skóry.

W leczeniu idiopatycznej atrofodermy stosuje się wstrzyknięcia penicyliny. Zewnętrznie przepisana maść poprawiająca trofizm tkanek i stymulująca krążenie krwi.

Aby pozbyć się wtórnej atrofodermy, ważne jest leczenie choroby, która spowodowała niedożywienie skóry.

Leczenie metodami ludowymi

Niemożliwe jest pozbycie się atrofodermy za pomocą środków ludowych, jednak istnieją przepisy, które pomagają ustabilizować ten proces.

Aby nasmarować zmiany chorobowe, warto przygotować maść na bazie wosku pszczelego i olejków eterycznych. Możesz użyć rokitnika lub oleju z dzikiej róży. Konieczne jest stopienie wosku i dokładne wymieszanie go z olejem. Nałożyć na zmiany chorobowe, przykrywając górę folią przylegającą i zabezpieczając gipsem lub bandażem. Wykonaj procedurę dwa razy dziennie przez co najmniej trzy tygodnie z rzędu. Następnie po tygodniowej przerwie można powtórzyć kurs.

Rokowanie i zapobieganie

Zapobieganie pierwotnej atrofodermie nie jest rozwinięte. Aby zapobiec rozwojowi wtórnej postaci choroby, konieczne jest szybkie leczenie chorób ogólnoustrojowych, które mogą wywołać rozwój atrofodermy.

Rokowanie powrotu do zdrowia po atrofodermii jest niekorzystne. Choroba jest przedłużona, zmiany skórne są nieodwracalne. Zabieg pomaga ustabilizować proces i uniknąć pojawienia się nowych zmian.

Idiopatyczna atrofodermia Pasini Pierini. Powody. Objawy Diagnoza Leczenie

Pazini Pierini idiopatyczna atrofoderma (synonimy: twardzina powierzchowna, płaska zanikowa skórka) jest powierzchowną, o wysokiej plamistości atrofią skóry z przebarwieniami.

Przyczyny i patogeneza choroby nie zostały ustalone. Geneza choroby jest neurogenna (lokalizacja ognisk wzdłuż pnia nerwu), immunologiczna (obecność przeciwciał przeciwjądrowych w surowicy krwi) i zakaźna (wykrywanie przeciwciał Borrelia burgdorferi w surowicy krwi). Wraz z pierwotną atrofodermą istnieje prawdopodobnie forma, która jest bliska lub identyczna z powierzchowną twardziną ogniskową. Być może ich połączenie. Opisywane są sprawy rodzinne.

Objawy idiopatycznego atrophoderma Pasini-Pierini. Idiopatyczna atrophoderma Pasini-Pierini jest częściej atakowana przez młode kobiety.

Klinicznie, głównie na skórze tułowia, zwłaszcza wzdłuż kręgosłupa, na plecach i innych częściach ciała, występuje kilka dużych, powierzchownych, lekko opadających ognisk atrofii z przezroczystymi naczyniami, zaokrąglonymi lub owalnymi, brązowawymi lub czerwonymi. Charakteryzuje się hiperpigmentacją w zmianach, mogą występować rozsiane drobnokrwiste zmiany na ciele i proksymalnych kończynach. Zaburzenia subiektywne są nieobecne przez długi, postępujący okres, wraz ze wzrostem starych zmian chorobowych może wydawać się nowe. Możliwa jest spontaniczna stabilizacja procesu. Liczba zmian może być najbardziej zróżnicowana - od jednego do kilku.

Powstają duże owalne lub zaokrąglone, powierzchowne, nieco opóźnione ogniska atrofii z przezroczystymi naczyniami o brązowawym lub czerwono-czerwonawym kolorze. Charakteryzuje się obecnością hiperpigmentacji. Skóra wokół zmiany nie ulega zmianie. Uszczelnienie u podstawy płytek jest prawie całkowicie nieobecne. U większości pacjentów nie ma liliowego halo wokół obwodu uszkodzeń Być może połączenie z ogniskową twardziną i (lub) skleroatroficznym porostem.

Na podstawie obserwacji klinicznych niektórzy dermatolodzy uważają idiopatyczną atrofodermę Pasini-Pieriniego za formę przejściową między twardziną plackowatą a zanikiem skóry.

Patomorfologia. W zmianach świeżych obserwuje się obrzęk skóry właściwej, rozszerzenie naczyń krwionośnych (zwłaszcza naczyń włosowatych) i naczyń limfatycznych. Ściany naczyń limfatycznych są nieco pogrubione i spuchnięte. W starszych zmianach zanika zanik naskórka w komórkach podstawnych - znaczna ilość melaniny. Skóra właściwa jest spuchnięta, jej warstwa siatkowa jest znacznie cieńsza, wiązki włókien kolagenowych w górnej części skóry właściwej są jeszcze bardziej zagęszczone niż świeże ogniska, czasem zagęszczone i homogenizowane. Podobne zmiany we włóknach kolagenowych można również zaobserwować w głębszych częściach skóry właściwej. Włókna elastyczne nie ulegają większości zmianom, ale w niektórych miejscach są rozdrobnione, zwłaszcza w głębokich częściach skóry właściwej. Naczynia są rozszerzone, wokół nich są nacieki limfocytarne, które można również zaobserwować perifollykulyarno. Wyrostki skóry w większości bez żadnych zmian, tylko w obszarach konsolidacji i twardnienia kolagenu, mogą być ściskane przez tkankę włóknistą, a czasami całkowicie przez nią zastępowane.

Histogeneza jest słabo poznana. Istnieją założenia dotyczące możliwej neurogennej lub immunologicznej genezy tego procesu. Istnieje również hipoteza o zakaźnym pochodzeniu choroby, oparta na wykryciu u niektórych pacjentów zwiększonego miana przeciwciał przeciwko patogenowi boreliozy - Borrelia burgdorferi.

Diagnostyka różnicowa. Chorobę tę należy odróżnić od twardziny ogniskowej. W diagnostyce różnicowej należy wziąć pod uwagę, że w przypadku atrofodermy Pasini-Pierini, obrzęk kolagenu jest zauważany w środkowej i dolnej części skóry właściwej, brak stwardnienia, zmiana tkanki elastycznej z powodu obrzęku i zastój w głębokich naczyniach.

Leczenie idiopatycznej atrofodermy Pasini-Pierini. Na wczesnym etapie przepisuje się penicylinę na 1 milion jednostek. dziennie przez 15-20 dni. Zewnętrznie stosowane środki poprawiające krążenie krwi i trofizm tkanek.

Idiopatyczna atrofoderma Pasini-Pierini: objawy choroby, patogenezy i leczenia

Idiopatyczna atrofoderma Pazini Pierini jest patologią pośrednią między ograniczoną twardziną a klasyczną atrofią skóry. Może być wrodzona, objawowa i działać jako osobna choroba.

Cechy choroby

Atrofoderma powstaje, gdy w komórkach górnych warstw skóry brakuje pożywienia. Co spowodowało to drugie, pozostaje nieznane. Najczęstszym wyjaśnieniem jest patologia naczyń krwionośnych - zwężenie światła, spustoszenie.

Idiopatyczna atrophoderma Pasini-Pierini to rzadka choroba. Obserwuje się ją głównie u młodych kobiet. Pierwsze objawy pojawiają się między 20 a 30 rokiem życia. Choroba ma skłonność do przedłużającego się przebiegu, ale nie stanowi zagrożenia dla życia, nie towarzyszy jej ból i powoduje dyskomfort, a raczej naturę estetyczną.

Plamy pojawiają się zwykle na skórze pnia. Charakteryzują się wyraźną zmianą pigmentacji. Strach ustępuje, choć powoli, i możliwa jest spontaniczna stabilizacja. Może być od jednej do dziesięciu zmian.

Na świeżych zmianach obserwuje się obrzęk skóry właściwej, a następnie rozszerzenie naczyń krwionośnych i naczyń limfatycznych. Ściany tego ostatniego gęstnieją i pęcznieją. W starych zmianach w komórkach podstawnych powstaje zbyt dużo melaniny - przebarwienia skóry. Górna warstwa naskórka stopniowo zanika, skóra jest silnie wydzielana, skóra właściwa pęcznieje, włókna kolagenowe stają się jeszcze bardziej gęste w porównaniu z młodymi ogniskami choroby.

Zmiana włókien kolagenowych pojawia się w głębszych warstwach skóry właściwej, włókna elastyczne nie zmieniają się. Rozszerzają się naczynia włosowate, wokół nich znajdują się nacieki limfocytarne. W miejscach największego zagęszczenia pojawia się włóknista - blizna, tkanka.

Twardzina powierzchowna (zdjęcie)

Klasyfikacja idiopatycznego atrophoderma Pasini-Pierini

Choroba określana jest jako przewlekła, podatna na długotrwały rozwój. Idiopatyczna atrofoderma różni się nie tyle objawami i przebiegiem choroby, ile proponowanym mechanizmem:

• pochodzenie neurogenne - wywołane stresem, neuroalergiczny charakter choroby. W tym przypadku ogniska atrofodermy znajdują się wzdłuż pnia nerwu;
• immunologiczny - jeden z wariantów odpowiedzi organizmu na alergen. W tej postaci we krwi wykrywa się przeciwciała przeciwjądrowe;
• geneza zakaźna - wywoływana jest przez choroby zakaźne o określonej naturze. Przeciwciała Borrelia burgdorferi są obecne we krwi.

Przyczyny

Przyczyny choroby nie są zainstalowane. Czynniki prowokujące rozwój choroby obejmują:

• hipotermia - długotrwała i poważna lub trwała. Ten ostatni jest najczęstszym czynnikiem wywołującym skurcz małych naczyń krwionośnych. Jednocześnie powstaje zastój krwi, który rozciąga ściany naczyń krwionośnych i wywołuje zmiany w mechanizmie produkcji kolagenu;
• stres prowadzi również do skurczu naczyń włosowatych i większych naczyń. To ciągłe zwężenie naczyń powoduje brak odżywiania, a ten drugi powoduje zanik tkanki;
• zaburzenia endokrynologiczne - na przykład twardzina rozwija się na tle cukrzycy. W tym przypadku obserwuje się zniszczenie gruczołów skórnych, zmienia się trofizm skóry, co prowadzi do zaniku;
• zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego lub obwodowego układu nerwowego - na przykład zapalenie wielonerwowe. Takie choroby prowadzą do zaburzeń metabolizmu.

Objawy

Objawy atrofodermii idiopatycznej są podobne do objawów ogniskowej twardziny skóry. Ogniska w postaci owalnych i okrągłych plam o początkowo małej średnicy - do 2 cm, występują na plecach, zwłaszcza wzdłuż kręgosłupa, na brzuchu, po bokach ciała.

• Plamy mają wyraźne granice, kolor zmienia się od brązowawego do płynnego czerwonego. Plama jest jakby wciśnięta do środka w porównaniu do poziomu skóry.
• Wraz z rozwojem choroby obserwuje się przebarwienia. Powierzchnia plam jest miękka, bez uszczelek. Naczynia krwionośne mogą być widoczne pod skórą.
• Tablice mogą się łączyć. W tym przypadku złożone formy formowania zapiekanek.

Diagnostyka

Objawy choroby nie są wyraźne, podobnie jak wiele innych chorób. Głównym celem diagnozy jest oddzielenie choroby od twardziny ogniskowej, parapsoriasis, grzybicy grzybów, rogowacenia Siemensa i tak dalej. Charakterystyczne objawy atrofodermy: obrzęk kolagenu w dolnej i środkowej części skóry właściwej, brak procesów sklerotycznych jako takich i zmiany w tkance elastycznej z powodu zastoju krwi w naczyniach włosowatych.

Głównym narzędziem diagnostycznym jest biopsja skóry. Mały kawałek skóry, biopsja, jest wycinany z nidus choroby, umieszczany w sterylnym pojemniku i po przetworzeniu jest badany pod mikroskopem. Dzięki temu możliwe jest dokładne określenie stanu włókien i przydatków skóry oraz ocena stopnia uszkodzenia. Lek poddaje się badaniu histologicznemu w celu wykluczenia lub potwierdzenia połączonych dolegliwości, takich jak grzybica grzybicza.

Leczenie

Idiopatyczna atrofoderma nie stanowi zagrożenia dla życia i zdrowia. Leczenie odbywa się w warunkach ambulatoryjnych pod nadzorem lekarza prowadzącego.

• Penicylina jest podawana w ilości 1 miliona jednostek dziennie. Kurs trwa 15–20 dni.
• Stosowane zewnętrznie różne maści, które poprawiają ukrwienie tkanek: bepanthen, dekspantenol, pantoderm.
• Etap obowiązkowy - leczenie ognisk chorób przewlekłych, jeśli atrofodermia jest spowodowana infekcją. Jako leczenie objawowe wskazana jest witamina A, zarówno wewnątrz, jak i na zewnątrz.
• Skuteczne są procedury promujące głębokie ocieplenie skóry: dermabrazja, kąpiele radonowe, terapia błotem, masaż.
• Wychowanie fizyczne jest nie mniej użyteczne, ponieważ poprawia krążenie krwi.

Zapobieganie chorobom

Ponieważ przyczyny choroby nie są ustalone, nie ma możliwości wskazania skutecznych środków zapobiegawczych. Należy unikać prowokujących czynników: hipotermii, przegrzania, nadmiaru kofeiny, nerwowego przeciążenia i tak dalej.

Komplikacje

Atrophoderma nie powoduje żadnych komplikacji. Jednak w zaawansowanych przypadkach - gdy poikiloderma, pacjent musi być obserwowany przez dermatologa, aby choroba nie przekształciła się w retikulosarcomatosis.

Prognoza

Całkowite wyleczenie jest niemożliwe, jednak choroba może zostać zatrzymana na każdym etapie. Nie ma zagrożenia dla życia.

Idiopatyczna atrofoderma Pasini-Pierini jest rzadkim schorzeniem pośrednim między zanikiem tkanki a twardziną ogniskową. Nie można go całkowicie wyleczyć, ale postęp można z pewnością zatrzymać.

Atrofodermia Pasini-Pierini

Atrofoderma Pasini-Pieriniego (idiopatyczna atrofoderma Pasini-Pierini lub twardzina powierzchowna) to zmiany skórne, którym towarzyszy gruby zanik (nieodwracalne zmiany skórne) i przebarwienia. Choroba jest rzadka, a jej charakter nie został ustalony. Wśród przyczyn rozwoju wymienia się predyspozycje genetyczne, choroby zakaźne i zaburzenia w układzie odpornościowym. Grupa ryzyka obejmuje kobiety (głównie młode).

Atrofoderma Pacini-Pierini przejawia się w powstawaniu zmian na skórze brzucha, klatki piersiowej, pleców lub kręgosłupa (które zwiększają rozmiar od 2 cm do wielkości dłoni) owalnych lub okrągłych o charakterystycznym różowo-niebieskawym kolorze. Stopniowo kolor może stać się brązowy i dotrzeć do kości słoniowej.

Z biegiem czasu w zmianach rozwijają się foki, lekka depresja, w której pojawiają się naczynia i zaczyna się rozwijać przebarwienie skóry. Wraz ze stopniowym zwiększaniem rozmiaru stare ogniska mogą tworzyć nowe. Zmiany chorobowe są jakby wciśnięte w otaczającą zdrową skórę, która nie podlega żadnym zmianom. Pacjenci nie odczuwają dyskomfortu na dotkniętej chorobą skórze.

Leczenie należy wykonywać ambulatoryjnie pod nadzorem dermatologa. We wczesnych stadiach przez 20 dni przepisuje się penicylinę, leki mające na celu poprawę odżywiania komórkowego i krążenie krwi, a także multiwitaminy.

Idiopatyczna atrofoderma Pasiniego

Przebieg twardziny płytki nazębnej jest długi, ogniska mogą istnieć przez wiele lat z ogólnym dobrym stanem pacjenta i tylko czasami rozwijają uszkodzenia narządów wewnętrznych i układu nerwowego.

Jedną z rzadkich odmian twardziny plackowatej jest guzowata (głęboka lub keloidopodobna) forma, w której proces patologiczny wychwytuje tkankę łączną podskórnej tkanki tłuszczowej i leżącej pod nią powięzi mięśniowej; nie występują zmiany zapalne w skórze, skóra jest związana z leżącymi poniżej strukturami i ma obniżoną powierzchnię. W badaniu klinicznym zmiana jest wyczuwalna jako pogrubiona i związana z leżącą pod spodem powięź i mięsień słabo rozgraniczony od otaczających tkanek płytki nazębnej, skóra nad nią jest gładka i błyszcząca.

Liniowy obserwowany głównie u dzieci. Proces rozpoczyna się od plamki rumieniowej ze stopniowym przejściem do etapu obrzęku, stwardnienia i atrofii. Proces ten z reguły jest reprezentowany przez pojedynczą zmianę chorobową rozciągającą się liniowo od skóry głowy do czoła, z tyłu nosa, przypominającą bliznę po uderzeniu szablą. Znacznie rzadziej ta forma jest zlokalizowana wzdłuż kończyn lub w obszarze ciała wzdłuż pni nerwowych lub stref Zakharyina-Geda. U niektórych pacjentów częściej dochodzi do atrofii u dzieci w wyniku atrofii i leżących poniżej tkanek - kości, powięzi, ścięgien wraz z rozwojem owrzodzenia i mutacji.

Wraz ze wzrostem dziecka wyraźnie ujawnia się opóźnienie w rozwoju dotkniętej chorobą kończyny, co może prowadzić do niepełnosprawności. Czasami ogniska twardziny pierścieniowej otaczają tułów penisa lub palca, co może prowadzić do ich amputacji.

Choroba białych plam jest zwykle obserwowana u kobiet na skórze szyi, górnej części klatki piersiowej lub narządach płciowych, charakteryzuje się tworzeniem odbarwionych zanikowych plam o różnych rozmiarach, owalnych i zaokrąglonych konturach z wyraźnymi granicami. Ich powierzchnia jest błyszcząca, wzór skóry jest wygładzony, brakuje włosów. Tekstura jest testovataya, czasem bardziej gęsta. Na obrzeżach ognisk charakterystyczna jest rumieniowata korona, charakterystyczna dla ograniczonej twardziny. Subiektywnie występuje uczucie ucisku lub lekkiego swędzenia, u dzieci choroba białych plam łączy się ze zmianą zanikową błony śluzowej narządów płciowych.

W ostatnich dziesięcioleciach, kiedy choroba jest białymi plamami, forma pęcherzowa jest zauważalnie częstsza: pęcherzyki, z reguły, znajdują się w ogniskach, które są połączone w grudkowate powierzchownie sklerozowane elementy białego koloru z wąskim fioletowym obrzeżem wzdłuż peryferii. raczej napięta, stosunkowo duża (średnica od 1 do 3 cm) z przezroczystą lub opalizującą zawartością, u innych pęcherzyki są powolne i wymazane. życia pacjenta: podczas przesuwania badania palpacyjnego ujawniono przemieszczenie naskórka w stosunku do leżących poniżej warstw skóry.

Rozdzielczość pęcherzyków występuje w przypadkach, gdy możliwe jest uniknięcie ich otwarcia, aby zachować oponę. Jeśli integralność pęcherzyka zostanie zerwana, często powstaje wrzód z bladym dnem, który jest trudny do leczenia i towarzyszy mu silny ból. Pęcherzyki pojawiają się zwykle spontanicznie, bez wyraźnego powodu.

ATROFODERMIA IDIOPATYCZNA CAZINA -PIERINI Choroba jest powierzchownym zanikiem skóry z przebarwieniami. Klinicznie, głównie na skórze tułowia, zwłaszcza wzdłuż kręgosłupa, istnieje kilka dużych, powierzchownych, lekko zapadających się ognisk atrofii z półprzezroczystymi naczyniami, okrągłymi lub owalnymi w zarysie, o brązowawym lub jaskrawoczerwonym kolorze. Charakteryzuje się przebarwieniami w zmianach. Na ciele i proksymalnych kończynach mogą występować rozsiewane małe plamki. Występują u młodych ludzi, często u kobiet. Zaburzenia subiektywne są nieobecne przez długi, postępujący okres, wraz ze wzrostem starych zmian chorobowych może wydawać się nowe. Możliwa jest spontaniczna stabilizacja procesu.

Hemiatrofia twarzy Romberga. Obraz kliniczny charakteryzuje się zmniejszeniem o połowę twarzy, więcej niż o jedną trzecią, asymetrią szpary powiekowej, nierównym stanem brwi i łuków jarzmowych, cofnięciem policzka. Występuje półcień przerzedzenia warg, spadek po stronie uszkodzenia nosa i otwór nosowy. Zmiany dystroficzne wychwytują skórę, tłuszcz podskórny i mięśnie. Badanie radiograficzne plecionki gejowego szkieletu twarzy nie ujawnia asymetrii. W niektórych przypadkach występuje połowa zaniku języka i dziąseł. Ponadto opisywane są obserwacje, kiedy atrofia „rozprzestrzenia się”, rozprzestrzeniając się na szyję, ramię, klatkę piersiową, nogę, a czasami chwytając całą połowę ciała.

Twardzina układowa W zależności od częstości występowania zespołu skórnego i obserwowanych kompleksów objawowych rozróżnia się 5 postaci klinicznych SJS: 1) rozlany (uogólniona zmiana skórna i charakterystyczne zmiany trzewne - przewód pokarmowy, serce, płuca i nerki); 2) ograniczony (uszkodzenie skóry głównie rąk i twarzy) lub zespół CREST, nazwany zgodnie z początkowymi literami jego głównych objawów: zwapnienie, zespół Raynauda, ​​zapalenie przełyku, twardzina skóry, teleangiektazje, które mają łagodniejszy przebieg przewlekły; 3) zespół zachodzenia na siebie lub krzyżowy - połączenie SSD z objawami DM, RA lub tocznia rumieniowatego układowego; częściej z podostrym przebiegiem choroby; 4) głównie trzewne (uszkodzenie narządów wewnętrznych - przeważa serce, płuca, przewód pokarmowy, nerki i naczynia krwionośne, a zmiany skórne są minimalne lub nieobecne), jest mniej powszechne; 5) młodzieńczy z początkiem choroby do 16 lat, ze specjalnym obrazem klinicznym (często ogniskowe zmiany skórne i hemiformes, wymazany zespół Raynauda, ​​ale zespół stawowy z rozwojem przykurczów, czasami anomalie rozwoju kończyny - zwłaszcza z hemiforme). Istnieje stosunkowo niewielka patologia trzewna z przewagą zaburzeń czynnościowych, głównie przewlekłego przebiegu i korzystnej ewolucji u poszczególnych pacjentów (z regresją objawów skórnych i trzewnych). Jednak u 1/3 pacjentów w początkowej fazie choroby w okresie dojrzewania obserwuje się przebieg podostry i zespół nakładania się, który wymaga bardziej aktywnej terapii.

Oznaki diagnostyczne dysku SSD

• uszkodzenie skóry twardziny;

• zespół Raynauda, ​​cyfrowe owrzodzenia / blizny;

• zespół stawów i mięśni (z przykurczami);

• miażdżyca z zaburzeniami rytmu i przewodzenia;

• uszkodzenie twardziny przewodu pokarmowego;

• ostra nefropatia twardziny;

• obecność specyficznych przeciwciał przeciwjądrowych (przeciwciała anty-Scl-70 i ACA);