Polineuropatia - nowoczesne spojrzenie na uszkodzenie nerwów obwodowych

Wielokrotna zmiana nerwów obwodowych nazywana jest polineuropatią. Chorobę można również znaleźć pod nazwami polineuropatia i poliradikuloneuropatia.

Porażce nerwów obwodowych towarzyszą zaburzenia naczyniowe dystalnych kończyn, zaburzenia wrażliwości i obwodowe porażenie wiotkie.

Formularze i rodzaje naruszeń

Istnieje kilka klasyfikacji choroby.

Zgodnie z mechanizmem uszkodzenia polineuropatia jest:

1. Axonal Występuje z powodu przerwania aksonu. Ten gatunek ma pochodzenie wymienne lub toksyczne. Objawy rozwijają się stopniowo. Przebieg choroby jest zwykle ciężki. Polineuropatia aksonalna ma złe rokowanie.
2. Neuropatyczny. W tym przypadku zaatakowane ciała są komórkami nerwowymi.
3. Demielinizacja. Spowodowane naruszeniem struktury osłonki mielinowej włókna nerwowego. Natomiast odmiana aksonalna ma korzystne rokowanie.

Według rodzaju włókna nerwowego:

1. Silnik. W tej postaci zmiana rozprzestrzenia się na włókna motoryczne. Wyrażony klinicznie w postaci porażenia i niedowładu.
2. Sensoryczne. Dotknięte są wrażliwe włókna. Pacjent zazwyczaj skarży się na drętwienie.
3. Silnik czuciowy. Jak sama nazwa wskazuje, dotyczy to zarówno włókien czuciowych, jak i motorycznych.
4. Wegetatywny. Gdy ta forma wpływa na nerwy odpowiedzialne za pracę narządów wewnętrznych.
5. Mieszane W przypadku mieszanej polineuropatii można zaobserwować zmiany wszystkich typów włókien nerwowych.

Polineuropatie mają różną etiologię:

1. Alkoholowy. Może wystąpić u osoby, która często spożywa alkohol w dużych ilościach. Im niższa jakość napojów alkoholowych, tym większe prawdopodobieństwo choroby.
2. Błonica. Występuje w wyniku zakażenia błonicą. Nerwy czaszkowe są głównie dotknięte.
3. Zespół Guillain-Barre. Czynnik etiologiczny tej postaci choroby nie jest zainstalowany. Forma odnosi się do autoimmunologii. Ma wpływ na osłonkę mielinową.
4. Cukrzyca. Występuje albo w początkowej fazie rozwoju cukrzycy, albo kilka lat po wystąpieniu tej choroby.
5. Idiopatyczny. Czynnik etiologiczny występowania nie jest zainstalowany.

Przyczyny polineuropatii

Oprócz powodów wymienionych powyżej niektóre infekcje mogą wywołać chorobę. Bardzo często choroba występuje z powodu zakłócenia czynności wątroby i tarczycy.

Pojawienie się polineuropatii może być spowodowane wprowadzeniem jakiejkolwiek szczepionki lub surowicy, to znaczy być konsekwencją reakcji alergicznej. Niewłaściwe odżywianie jest również często jedną z przyczyn poliradikuloneuropatii. Nadmiar witaminy B6 i brak witaminy B12 prowadzą do wystąpienia choroby.

Choroba może być konsekwencją zatrucia niektórymi substancjami, takimi jak ołów i produkty niskiej jakości. Zagrożone są osoby z odpowiednią predyspozycją dziedziczną, jak również osoby, których praca wiąże się z długim pobytem w zimnie, sugeruje silne wibracje i hałas lub jest związana z ciężką pracą fizyczną.

Polineuropatia występuje w niektórych chorobach układowych.

Objawy zależne od formy naruszenia

Aby określić ten lub ten rodzaj polineuropatii, mogą to być objawy zewnętrzne:

1. Osłabienie mięśni. Ten objaw jest charakterystyczny dla wielu rodzajów chorób. Wskazuje uszkodzenie włókien silnika.
2. Wiotkość mięśni nóg. Obserwuj takie uszkodzenie mięśni nóg w dwóch przypadkach. Przede wszystkim może to wynikać z zakłóceń aksonów. Ponadto objaw objawia się dziedziczną predyspozycją do choroby.
3. Ból łydki. Ból, drętwienie lub mrowienie mogą wskazywać na obecność stanu zapalnego (ostra zapalna polineuropatia). W tym przypadku pacjent odczuwa symetryczny letarg w kończynach.
4. Zaburzenia kończyn i ich zaburzenia ruchowe. W większości przypadków mówimy o przewlekłej polineuropatii zapalnej. U pacjentów jeden lub więcej odruchów znika lub słabnie. Ciężka choroba prowadzi do poważnych komplikacji. Zazwyczaj rok po wystąpieniu choroby pacjenci częściowo lub całkowicie tracą zdolność do pracy.

W polineuropatii aksonalnej często obserwuje się dysfunkcję autonomiczną. W takich przypadkach pacjent ma zwiększoną częstość akcji serca, zwiększoną suchość skóry, zaburzenie regulacji napięcia naczyniowego i dysfunkcję układu pokarmowego.

Niewydolność autonomiczna występuje częściej u pacjentów, u których poliradikuloneuropatię spowodowała dziedziczna predyspozycja lub obecność cukrzycy. Zaburzenia regulacji wegetatywnej są szczególnie niebezpieczne, ponieważ często powodują nagłą śmierć.

Diagnoza i leczenie

Gdy choroba zostanie wykryta przez lekarza, konieczne jest ustalenie obecności lub braku predyspozycji genetycznych. Musisz także dowiedzieć się, czy pacjent niedawno otrzymał zatrucie ołowiem.

Toksyczna polineuropatia może charakteryzować się zwiększonym osłabieniem i ogólnym zmęczeniem. Zatrucie można uzyskać nie tylko na przykład w miejscu pracy, ale także podczas przyjmowania niektórych leków. Dlatego lekarz powinien wiedzieć, czy pacjent zażył ostatni raz lek.

Polineuropatia często staje się wynikiem choroby przewlekłej. Pacjent musi dostarczyć wszystkie informacje o swojej obecności. Choroba nerek prowadzi do rodzaju choroby mocznicowej. Polineuropatia cukrzycowa jest konsekwencją obecności cukrzycy.

Fizykoterapia jest jednym ze sposobów skutecznej ekspozycji, stosowanej wraz z lekami. Terapia wysiłkowa nie będzie w stanie wyeliminować przyczyn polineuropatii, jednak ćwiczenia fizyczne pomagają utrzymać zanik mięśni w tonusie i uniknąć przykurczu mięśni kończyn dolnych. W tym celu należy zastosować kursy masażu okresowego.

Leczenie farmakologiczne, które zagwarantuje całkowite wyleczenie, nie istnieje. Lekarz może przepisać niesteroidowe leki przeciwzapalne, leki przeciwdepresyjne, leki przeciwbólowe, środki znieczulające i leki przeciwdrgawkowe.

Leki przeciwdrgawkowe (głównie gabapentyna, pregabalina i karbamazepina) są niezbędne do hamowania impulsów pochodzących z uszkodzonego nerwu. Środki przeciwbólowe i znieczulające są stosowane w celu łagodzenia bólu. Dawkowanie leku ustala lekarza prowadzącego.

Refleksologia jest uważana za jedną z najbardziej skutecznych metod leczenia. Czasami stosuje się plazmaferezę. Ta metoda jest konieczna w przypadkach, gdy problem powstał w wyniku intoksykacji. Magnetoterapia i elektrostymulacja są stosowane w najcięższych przypadkach.

Wyraźne i ukryte zagrożenia związane z chorobą

Konsekwencje będą zależeć od tego, co spowodowało polineuropatię. W odpowiednim czasie rokowanie dla pacjentów jest ogólnie korzystne. Pełna regeneracja jest prawie niemożliwa, jednak śmiertelność z powodu polineuropatii jest stosunkowo niska. Pacjent wymaga stałego monitorowania przez lekarza prowadzącego.

Z dziedziczną postacią choroby bardzo trudno jest poprawić zdrowie pacjenta. Choroba powoli się rozwija i wszystko, co lekarz może zrobić, to złagodzić jej przebieg. Pacjenci są w stanie szybko dostosować się do nowego stanu. Nawet na późniejszych etapach zachowują żywotność i nadal służą sobie.

Ciężkie skutki różnych rodzajów polineuropatii obejmują zaburzenia aktywności ruchowej spowodowane osłabieniem mięśni. W niektórych typach choroby występują zaburzenia oddechowe.

Z powodu dysfunkcji nerwów, które zapewniają ruch mięśni oddechowych, osoba praktycznie traci zdolność samodzielnego zaopatrywania się w tlen. Jeśli dojdzie do naruszenia funkcji nerwów zapewniających funkcjonowanie serca, pacjent ryzykuje śmierć z powodu nagłego zatrzymania krążenia. Takie konsekwencje występują jednak rzadko.

Środki zapobiegawcze

Unikanie pojawienia się choroby pomoże w całkowitym odrzuceniu alkoholu lub jego ograniczonym użyciu. Pracownicy przemysłu chemicznego muszą stosować specjalny sprzęt ochronny podczas pracy z niebezpiecznymi substancjami chemicznymi.

Cierpienie na choroby przewlekłe należy regularnie badać. Dotyczy to zwłaszcza osób z cukrzycą lub chorobą nerek. Badanie lekarskie jest również konieczne dla osób, które mają predyspozycje genetyczne.

Istnieje wiele chorób, które wynikają tylko z poważniejszej choroby. Należą do nich polineuropatia. Przede wszystkim konieczne jest uwolnienie pacjenta od przyczyny, a nie efektu. Terminowa wizyta u specjalisty pomoże zidentyfikować chorobę na wczesnym etapie i określić obecność wskazanej choroby.

Polineuropatia: objawy i leczenie

Polineuropatia - główne objawy:

• Skurcze
• Zawroty głowy
• Kołatanie serca
• Osłabienie mięśni
• Zanik mięśni
• Zaparcia
• Wysokie ciśnienie krwi
• Ból kończyn
• Pełzające uczucie
• Drżące kończyny
• Zmniejszone napięcie mięśniowe
• Zmniejszona czułość opuszki palca
• Wypadanie włosów na nogach
• Sucha skóra na kończynach
• Drżenie mięśni
• Drżące mięśnie nóg
• Wypadanie włosów na rękach

Polineuropatia jest zespołem zaburzeń charakteryzujących się uszkodzeniem włókien nerwowych motorycznych, czuciowych i wegetatywnych. Główną cechą choroby jest to, że w proces chorobowy zaangażowana jest duża liczba nerwów. Niezależnie od rodzaju dolegliwości, objawia się ona osłabieniem i zanikiem mięśni kończyn dolnych lub górnych, brakiem wrażliwości na niskie i wysokie temperatury, występowaniem bolesnych i niewygodnych doznań. Paraliż, pełny lub częściowy, jest często wyrażany.

W pierwszym etapie dotknięte są dystalne obszary nerwowe, a wraz z postępem choroby proces patologiczny rozprzestrzenia się na głębsze warstwy włókna nerwowego. Czasami występuje dziedziczna polineuropatia. Zaczyna się manifestować w pierwszej lub drugiej dziesiątce życia człowieka. Diagnoza uwzględnia przyczyny choroby, przeprowadziła badanie neurologiczne i badanie laboratoryjne badań krwi. Główne cele leczenia to zmniejszenie objawów i wyeliminowanie głównego czynnika, który spowodował to zaburzenie.

Etiologia

Takie zaburzenie może wynikać z różnych czynników:

• predyspozycje genetyczne;
• zaburzenia odporności, gdy organizm zaczyna atakować własne mięśnie i włókna nerwowe, wytwarzając przeciwciała immunologiczne;
• cukrzyca;
• zatrucie pierwiastkami chemicznymi, lekami lub napojami alkoholowymi;
• procesy zakaźne w organizmie, na przykład w HIV lub błonicy;
• nowotwory złośliwe;
• dolegliwości ogólnoustrojowe, w tym twardzina i zapalenie naczyń;
• brak witamin z grupy B;
• marskość wątroby;
• choroby autoimmunologiczne, na przykład w zespole Guillain-Barré.

Odmiany

W zależności od mechanizmu uszkodzenia nerwów mięśni kończyn dolnych i górnych polineuropatia dzieli się na:

• demielinizacja - rozwój odbywa się na tle rozpadu mieliny, specyficznej substancji, która otacza nerwy i zapewnia szybki transfer impulsu. Ten typ charakteryzuje się najkorzystniejszym rokowaniem, z zastrzeżeniem terminowego dostępu do lekarza i skutecznego leczenia;
• aksonalna - choroba rozwija się na tle uszkodzenia aksonu, który jest rdzeniem nerwu, który ją odżywia. Przebieg tego typu chorób jest bardziej dotkliwy. Leczenie - udane, ale długie;
• neuropatyczna - choroba powstaje w wyniku patologicznych skutków działania na komórki nerwowe.

Z naruszeniem określonej funkcji nerwu, polineuropatia jest:

• zmysłowy - z powodu procesu chorobowego wrażliwość nerwów jest zaburzona. Na zewnątrz objawia się to pieczeniem i drętwieniem kończyn;
• silnik - występują oznaki uszkodzenia włókien silnikowych. Objawem jest osłabienie mięśni;
• pojawiają się objawy czuciowo-ruchowe dwóch powyższych form;
• wegetatywny - powoduje uszkodzenie nerwów odpowiedzialnych za zapewnienie prawidłowego funkcjonowania narządów wewnętrznych i układów. Oznaki, dla których można to zidentyfikować, to zwiększone pocenie się, szybkie tętno i zaparcia;
• mieszane - istnieją oznaki uszkodzenia wszystkich typów nerwów.

Zgodnie z etiologią ta choroba zapalna dzieli się na następujące typy:

• idiopatyczny - przyczyny jego manifestacji nie są w pełni znane, ale zaburzenia układu odpornościowego nie są wykluczone;
• dziedziczny;
• cukrzyca - rozwija się na tle skomplikowanego przebiegu cukrzycy;
• dismetabolic - w wyniku zaburzeń metabolicznych;
• toksyczny - występuje na tle zatrucia chemicznego;
• post-infekcyjny - wyraża się z powodu zakażenia HIV lub błonicy;
• paraneoplastyczny - rozwój następuje równolegle z chorobą onkologiczną;
• układowy - występuje, gdy przepływ zaburzeń ogólnoustrojowych tkanki łącznej.

Symptomatologia

Różne przyczyny, które powodują polineuropatię, prowadzą przede wszystkim do podrażnienia włókien nerwowych mięśni kończyn, a wraz z postępem prowadzą do zaburzeń w funkcjonowaniu nerwów. Do pierwszych objawów polineuropatii należą:

• wyraźne drżenie rąk lub stóp;
• mimowolne drganie struktur mięśniowych, zauważalne dla ludzi wokół nich;
• występowanie bolesnych skurczów;
• wyraz bólu o różnej intensywności;
• uczucie mrowienia na skórze;
• wzrost ciśnienia krwi.

Objawy dysfunkcji nerwów to:

• osłabienie mięśni;
• przerzedzenie mięśni;
• zmniejszone napięcie mięśniowe;
• napady ciężkich zawrotów głowy;
• kołatanie serca;
• sucha skóra dotkniętych kończyn;
• występowanie zaparć;
• znaczna utrata włosów na miejscu patologicznym;
• zmniejszenie lub całkowita utrata wrażliwości końcówek palców u rąk i nóg.

Komplikacje

Jeśli specjalista nie jest leczony na czas na kwalifikowaną pomoc, mogą wystąpić następujące konsekwencje procesu zapalnego w nerwach kończyn górnych i dolnych:

• zaburzenia czynności ruchowej - obserwowane z ciężkim osłabieniem, zwłaszcza w polineuropatii cukrzycowej;
• uszkodzenie nerwów odpowiedzialnych za proces oddechowy, co może prowadzić do niedoboru tlenu;
• nagła śmierć sercowa - wynikająca z nieregularnego bicia serca.

Środki diagnostyczne

Ważnym krokiem w ustaleniu diagnozy jest odkrycie przyczyny, która doprowadziła do pojawienia się polineuropatii. Osiąga się to poprzez następujące działania:

• zbieranie szczegółowych informacji o przebiegu choroby. Jest to konieczne, aby zidentyfikować czynnik predysponujący. Na przykład, w dziedzicznej lub cukrzycowej formie zaburzenia objawy rozwijają się dość powoli;
• badanie neurologiczne, za pomocą którego możliwe jest określenie miejsca lokalizacji nieprzyjemnych objawów w postaci pieczenia lub drętwienia;
• badanie krwi, które pomaga wykryć obecność pierwiastków chemicznych, a także ustalić poziom cukru, mocznika i kreatyniny;
• electroneuromyography to technika, która pozwala oszacować prędkość impulsu przez nerwy kończyn dolnych i górnych;
• biopsja nerwu - wykonywana w celu badania mikroskopowego małej cząstki nerwu;
• dodatkowe konsultacje specjalistów, takich jak terapeuta i endokrynolog, w przypadkach wystąpienia takiej choroby u kobiet w ciąży - położnik-ginekolog. Jeśli pacjent jest dzieckiem, musisz przeprowadzić dodatkowe badanie u pediatry.

Po otrzymaniu wszystkich wyników testu specjalista zaleci najskuteczniejsze leczenie procesu zapalnego kończyn górnych i dolnych.

Leczenie

W dziedzicznej polineuropatii leczenie ma na celu jedynie wyeliminowanie nieprzyjemnych objawów, aw przypadku leczenia cukrzycy, alkoholizmu lub leków ma na celu zmniejszenie objawów i spowolnienie rozwoju procesu. Kompleksowe leczenie polineuropatii obejmuje:

• leki na receptę. W zależności od przyczyny mogą to być: glikokortykosteroidy, immunoglobuliny, środki przeciwbólowe i leki obniżające poziom cukru we krwi;
• przeszczep nerki w zaburzeniu dysmetabolicznym;
• ograniczyć kontakt z toksynami;
• interwencja chirurgiczna w celu usunięcia nowotworów złośliwych;
• przyjmowanie antybiotyków w celu wyeliminowania procesów zapalnych lub zakaźnych w organizmie;
• zastrzyki witamin z grupy B;
• noszenie ortez podtrzymujących dolne lub górne kończyny silnym osłabieniem.

Zapobieganie

Aby osoba nie miała takiej choroby jak polineuropatia, konieczne jest przestrzeganie prostych zasad:

• prowadzić zdrowy tryb życia, odmawiać używania napojów alkoholowych;
• jak najlepiej bronić się przed toksynami podczas pracy z nimi;
• monitorować poziom cukru we krwi;
• przyjmować leki tylko zgodnie z zaleceniami lekarza;
• poddawać się rutynowym badaniom w klinice kilka razy w roku.

W większości przypadków rokowanie po wyzdrowieniu jest pozytywne. Wyjątkiem są pacjenci z dziedzicznym procesem zapalnym kończyn dolnych i górnych, dla których nie można osiągnąć pełnego wyzdrowienia. Osoby z polineuropatią cukrzycową mają wysokie prawdopodobieństwo nawrotu.

Jeśli uważasz, że masz polineuropatię i objawy charakterystyczne dla tej choroby, neurolog może ci pomóc.

Sugerujemy również skorzystanie z naszej internetowej usługi diagnostyki chorób, która wybiera możliwe choroby w oparciu o wprowadzone objawy.

Polineuropatia to grupa chorób dotykających dużą liczbę zakończeń nerwowych w ludzkim ciele. Choroba ma różne przyczyny. Czynniki, które powodują pojawienie się choroby, przede wszystkim podrażniają włókna nerwowe i dopiero wtedy prowadzą do naruszenia ich funkcjonowania. Charakterystycznymi objawami choroby są osłabienie mięśni i ból w dotkniętym obszarze ciała.

Kryzys nadciśnieniowy - zespół, w którym występuje znaczny wzrost ciśnienia krwi. Jednocześnie rozwijają się objawy uszkodzenia głównych narządów - serca, płuc, mózgu itd. Ten stan jest bardzo poważny i wymaga opieki w nagłych wypadkach, ponieważ w przeciwnym razie mogą wystąpić poważne komplikacje.

Spazmofilia jest chorobą charakteryzującą się pojawieniem się drgawek i stanów spastycznych bezpośrednio związanych z hipokalcemią we krwi. W medycynie patologia nazywana jest również tężyczką. Zwykle diagnozuje się u dzieci w wieku od 6 do 18 miesięcy.

Anoreksja implikuje specjalny zespół w różnych wariantach jego manifestacji, który występuje pod wpływem pewnej liczby powodów i objawia się absolutnym brakiem apetytu pacjentów, niezależnie od faktu, że istnieje obiektywna potrzeba żywienia dla samego organizmu. Anoreksja, której objawy występują w obecnych chorobach metabolicznych, chorobach przewodu pokarmowego, chorobach pasożytniczych i zakaźnych, a także w niektórych zaburzeniach psychicznych, może prowadzić do niedoboru energii białkowej.

Naturalna ospa (lub czarna ospa, jak ją nazywano wcześniej), jest wysoce zaraźliwą infekcją wirusową, która dotyka tylko ludzi. Ospa, której objawy objawiają się ogólnym zatruciem w połączeniu z charakterystycznymi wysypkami pokrywającymi skórę i błony śluzowe, kończy się u pacjentów, którzy cierpieli, częściową lub całkowitą utratę wzroku i prawie we wszystkich przypadkach pozostały po bliznach wrzodowych.

Z ćwiczeniami i umiarkowaniem większość ludzi może obejść się bez leków.

Polineuropatia (zapalenie wielonerwowe). Powody. Objawy Diagnoza Leczenie.

Polineuropatia (zapalenie wielonerwowe) - grupa chorób charakteryzujących się rozproszonym uszkodzeniem nerwów obwodowych - objawiająca się niedowładem obwodowym, zaburzeniami wrażliwości, zaburzeniami troficznymi i wegetatywnymi, głównie na dystalnych kończynach.

Etiologia i patogeneza

Prawdziwe zapalenie nerwów obwodowych jest rzadkim zjawiskiem. Podstawą tak zwanego zapalenia wielonerwowego są często toksyczne, metaboliczne (dysmetaboliczne), niedokrwienne i mechaniczne czynniki, które prowadzą do rozwoju podobnych zmian morfologicznych w śródmiąższu tkanki łącznej, osłonce mielinowej i cylindrze osiowym. Nawet w przypadkach infekcji nerwów stwierdza się nie tyle zjawisko zapalenia, co neuroalergię. Pod tym względem termin „polineuropatia” został wprowadzony do praktyki klinicznej. Jeśli wraz z nerwami obwodowymi zaangażowane są również korzenie rdzenia kręgowego, wówczas choroba ta nazywana jest poliradikuloneuropatią.

Przyczynami polineuropatii są zatrucia typu nano: alkohol, preparaty arsenu, ołów, rtęć, tal, fosforan ortorelu, sulfo węglan. Polineuropatia lekowa rozwija się w leczeniu emetyny, bizmutu, soli złota, sulfonamidów, izoniazydu, meprobamatu, antybiotyków. Polineuropatie są z infekcjami wirusowymi i bakteryjnymi, -Diseases dyfundować tkanki łącznej, zapalenie naczyń, krioglobulinemia, po podaniu sera, a szczepionek awitaminozy, nowotwory złośliwe (rak, chłoniak, białaczka), choroby narządów wewnętrznych (wątroba, nerka, trzustka), gruczoły wydzielania wewnętrznego (cukrzyca, hiper- i niedoczynność tarczycy, hiperkortyzolizm), z wadami genetycznymi enzymów (porfiria).

Klasyfikacja

Polineuropatie dzielą się na dwie grupy: aksonopatie (gdy cylindry osiowe - głównie aksony) i neuropatie demielinizacyjne (otoczka mielinowa jest zaburzona). Aksonopatie są zwykle wynikiem toksycznych i metabolicznych zmian chorobowych lub wad genetycznych. Demielinizacyjne polineuropatie są często autoimmunologiczne lub dziedziczne. Zazwyczaj starają się określić wiodącą naturę polineuropatii, co znajduje odzwierciedlenie w diagnozie, na przykład polineuropatii alkoholowej, polineuropatii cukrzycowej itp.

Obraz kliniczny

W polineuropatii demielinizacyjnej cierpią głównie duże mielinowane podwójne i wrażliwe włókna rozpraszająco-rozpraszające, podczas gdy niezmielinizowane włókna wegetatywne i wrażliwe przewodzące wrażliwość powierzchniową pozostają nienaruszone. W tym wariancie polineuropatii głębokie odruchy wypadają wcześnie i wrażliwość proprioceptywna z wrażliwą ataksją i utrata uczuć wibracyjnych jest rażąco zaburzona. Czułość powierzchni jest względnie zachowana. Demielinizacja wychwytuje nie tylko dystalne nerwy kończyn, ale również rozciąga się w kierunku proksymalnym, czasem także przechwytuje korzenie. Klinicznie objawia się to niedowładem obwodowym nóg dystalnych i proksymalnych (przeważa osłabienie kończyn dystalnych). Istnieje rozbieżność między stopniem niedowładu i zanikiem mięśni, przeważa osłabienie, zanik jest mniej szorstki. Przy przewlekłym przebiegu następuje pogrubienie nerwów. Po wyeliminowaniu czynnika etiologicznego osłonka mielinowa zostaje przywrócona w ciągu 6-10 tygodni. Prowadzi to do całkowitej regresji objawów neurologicznych u znacznej liczby pacjentów.

Aksonopatie występują zarówno w dużych mielinowanych, jak i lekko mielinowanych włóknach. Dla aksonopatii charakteryzuje się stopniowym rozwojem, dominującym zaangażowaniem dystalnej kończyny, szybkim rozwojem amyotrofii, częstym zaburzeniem bólu i wrażliwości na temperaturę, funkcjami wegetatywnymi. Głębokie odruchy we wczesnych stadiach można utrzymać. Odzyskiwanie jest często niekompletne i zachodzi wolniej przez regenerację aksonów lub wzrost końcowych gałęzi zachowanych aksonów, które przejmują funkcję utraconych.

Diagnoza polineuropatii

Diagnostyka różnicowa wariantu uszkodzenia włókien nerwowych w polineuropatii jest przeprowadzana zgodnie ze specyfikami objawów klinicznych i zgodnie z elektroneuromografią. Objawami demielinizacji są: zmniejszenie prędkości impulsów wzdłuż nerwu, zwiększenie opóźnienia dystalnego, zmiana odpowiedzi F, bloki przewodzenia i czasowe rozproszenie. Oznaki odrodzenia pojawiają się stosunkowo późno. Według ENMG, aksonopatia charakteryzuje się zmniejszeniem odpowiedzi M przy braku objawów demielinizacji. Wcześniejszy rozwój zmian odnerwienia w mięśniach.

W zależności od tempa rozwoju polineuropatia dzieli się na ostre (rozwijające się przez kilka dni), podostre (kilka tygodni), przewlekłe (kilka miesięcy).

Przez samą polineuropatię czynnik etiologiczny jest prawie niemożliwy do określenia. Kluczowe znaczenie ma anemnezja i identyfikacja choroby podstawowej, w której rozwija się polineuropatia. Na przykład podajemy kilka opcji polineuropatii, które często występują w praktyce lekarza.

Polineuropatia cukrzycowa

Rozwija się u osób z cukrzycą. Polineuropatia może być pierwszym objawem cukrzycy lub pojawia się wiele lat po jej wystąpieniu. Zespół polineuropatii występuje u prawie połowy pacjentów z cukrzycą.

Najważniejszymi mechanizmami w rozwoju neuropatii są niedokrwienie i zaburzenia metaboliczne nerwów.

Wczesnym objawem polineuropatii może być często skrócenie wrażliwości na drgania kostek nóg i zmniejszenie odruchów Achillesa. Zjawiska te mogą istnieć przez wiele lat. Następnie odnotowuje się postęp choroby: ból stóp i nóg rośnie do rozdzierania, ból często pogarsza się pod wpływem ciepła i spoczynku. Odsłania się słabość stóp. Unerwienie wegetatywne jest często zaburzone. Jeśli proces postępuje, ból rośnie, pojawiają się obszary skóry zabarwione na fioletowo i czarno, mumifikacja zgorzelinowanej tkanki (stopa cukrzycowa). Często w takich przypadkach występuje swędzenie.

Leczenie

Skuteczne leczenie cukrzycy, które jest ważne dla początkowych objawów polineuropatii cukrzycowej. Resztę leczenia przeprowadza się zgodnie z ogólnymi zasadami rehabilitowanej terapii.

Ciężka polineuropatia

Po raz pierwszy opisany przez Geoffroya i Pinarda w 1888 r. Jako poporodowe zapalenie wielonerwowe. Jednak dalsze obserwacje wykazały, że polineuropatia może wystąpić nie tylko po porodzie, ale w dowolnym czasie podczas ciąży.

Etiologia

Początkowo jego występowanie było związane z toksykozą. Później zaproponowano teorię immunologiczną, która wyjaśniała występowanie polineuropatii poprzez zwiększoną wrażliwość na obce białka, które przedostają się do organizmu kobiety w ciąży z płodu i łożyska.

Patogeneza

W neuropatiach kobiet w ciąży kompleks przyczyn prawdopodobnie odgrywa rolę: niedobór witamin (głównie B), a także zjawiska neuroalergiczne, toksyczne działanie produktów metabolicznych na obwodowy układ nerwowy kobiet w ciąży.

Obraz kliniczny

Polineuropatia występuje ostro lub podostro. Zazwyczaj pojawiają się parestezje i bóle nóg, a następnie łączą się niedowłady i paraliż. Kobiety w ciąży mogą mieć objawy zatrucia ogólnego (wymioty, osłabienie itp.).

Leczenie

Przypisz witaminy z grupy B (neuromultivitis, milgam), środki odczulające, chlorek wapnia.

Polineuropatia alkoholowa

Obserwuje się to u osób nadużywających alkoholu. Częstość rozwoju polineuropatii alkoholowej - 2-3%. W rozwoju jego główną rolę odgrywa toksyczne działanie alkoholu na nerwy i zakłócenie procesów metabolicznych. Zmiany rozwijają się nie tylko w nerwach rdzeniowych i czaszkowych, ale także w innych częściach układu nerwowego (mózg i rdzeń kręgowy).

Obraz kliniczny

Polineuropatia alkoholowa często rozwija się podostro. Parestezje pojawiają się na dystalnych kończynach, ból mięśni łydek, a ból pogarsza się przez ucisk mięśni i nacisk na pnie nerwowe (jeden z najwcześniejszych charakterystycznych objawów polineuropatii alkoholowej). Następnie następuje osłabienie i porażenie wszystkich kończyn, wyraźniejsze w nogach. Przedłużacze stopy są głównie dotknięte. Atrofie rozwijają się szybko w mięśniach paretic. Głębokie refleksy są często podwyższone, a ich strefy są rozszerzone. Jednak w ciężkim obrazie klinicznym występuje hipotonia mięśniowa z ostrym zmniejszeniem uczucia mięśniowo-stawowego. Występuje zaburzenie wrażliwości powierzchniowej typu rękawic i skarpet. Zaburzenia głębokiej wrażliwości prowadzą do zaburzeń ataktycznych, aw połączeniu z utratą głębokich odruchów obraz kliniczny przypomina syfilityczne odwodnienie rdzenia kręgowego i jest nawet nazywany pseudotabami.

Polineuropatia

Polineuropatia jest heterogenną grupą chorób charakteryzujących się ogólnoustrojowym uszkodzeniem nerwów obwodowych. Polineuropatie są podzielone na pierwotne aksonalne i pierwotne demielinizacje. Niezależnie od rodzaju polineuropatii, jej obraz kliniczny charakteryzuje się osłabieniem i zanikiem mięśni, zmniejszeniem odruchów ścięgnistych, różnymi zaburzeniami wrażliwości (parestezje, hipo- i hiperezja), które występują w dystalnych kończynach i zaburzeniach autonomicznych. Ważnym punktem diagnostycznym przy ustalaniu diagnozy polineuropatii jest określenie przyczyny jej wystąpienia. Leczenie polineuropatii jest objawowe, głównym zadaniem jest wyeliminowanie czynnika sprawczego.

Polineuropatia

Polineuropatia jest heterogenną grupą chorób charakteryzujących się ogólnoustrojowym uszkodzeniem nerwów obwodowych. Polineuropatie są podzielone na pierwotne aksonalne i pierwotne demielinizacje. Niezależnie od rodzaju polineuropatii, jej obraz kliniczny charakteryzuje się osłabieniem i zanikiem mięśni, zmniejszeniem odruchów ścięgnistych, różnymi zaburzeniami wrażliwości (parestezje, hipo- i hiperezja), które występują w dystalnych kończynach i zaburzeniach autonomicznych. Ważnym punktem diagnostycznym przy ustalaniu diagnozy polineuropatii jest określenie przyczyny jej wystąpienia. Leczenie polineuropatii jest objawowe, głównym zadaniem jest wyeliminowanie czynnika sprawczego lub wyrównanie choroby podstawowej.

Etiologia i patogeneza polineuropatii

Niezależnie od czynnika etiologicznego w polineuropatii ujawniają się dwa typy procesów patologicznych - uszkodzenie aksonów i demielinizacja włókien nerwowych. W typie zmian aksonalnych dochodzi do wtórnej demielinizacji, w przypadku zmiany demielinizacyjnej składnik aksonalny po raz drugi łączy się. Pierwotne aksonalne to większość toksycznych polineuropatii, typu aksonalnego SGB, NMSN typu II. Pierwotne polineuropatie demielinizacyjne obejmują klasyczną wersję SGB, CIDP, paraproteinemiczną polineuropatię, HMSN typu I.

W aksonalnych polineuropatiach na funkcję transportową cylindra osiowego wpływa głównie prąd aksoplazmatyczny, który przenosi szereg substancji biologicznych niezbędnych do prawidłowego funkcjonowania komórek nerwowych i mięśniowych w kierunku od neuronu ruchowego do mięśni i pleców. Proces obejmuje przede wszystkim nerwy zawierające najdłuższe aksony. Zmiany w funkcji troficznej aksonu i transport aksonalny prowadzą do pojawienia się zmian odnerwienia w mięśniu. Odnowienie włókien mięśniowych stymuluje rozwój terminalu końcowego, a następnie kiełkowanie oboczne, wzrost nowych terminali i ponowne wszczepienie włókien mięśniowych, co prowadzi do zmiany struktury DE.

Gdy dochodzi do demielinizacji, dochodzi do naruszenia impulsywnego impulsu nerwowego, co powoduje zmniejszenie prędkości przewodzenia wzdłuż nerwu. Uszkodzenie demielinizacyjne nerwu objawia się klinicznie rozwojem osłabienia mięśni, wczesną utratą odruchów ścięgnistych bez rozwoju zaniku mięśni. Obecność atrofii wskazuje na dodatkowy składnik aksonalny. Demielinizacja nerwów może być spowodowana agresją autoimmunologiczną z tworzeniem się przeciwciał przeciwko różnym składnikom obwodowego białka mieliny, zaburzeniom genetycznym, ekspozycji na egzotoksyny. Uszkodzenie aksonu nerwu może być spowodowane ekspozycją na toksyny egzogenne lub endogenne nerwów, czynniki genetyczne.

Klasyfikacja polineuropatii

Do tej pory ogólnie przyjęta klasyfikacja polineuropatii nie istnieje. Zgodnie z cechą patogenetyczną polineuropatie są podzielone na aksonalne (pierwotne uszkodzenie cylindra osiowego) i demielinizacyjne (patologia mielinowa). Ze względu na charakter obrazu klinicznego rozróżnia się polineuropatie motoryczne, czuciowe i autonomiczne. Jednak w swojej czystej postaci formy te obserwuje się bardzo rzadko, często ujawniając połączone uszkodzenie dwóch lub trzech rodzajów włókien nerwowych (motoryczno-sensorycznych, wegetatywnych itp.).

Według czynnika etiologicznego polineuropatie są podzielone na dziedziczne (zespół neurotyczny, zespół Charcota-Mariego-Tutava Marsa zyviry-Levy'ego, zespół Dejerina-Sotta, choroba Refsuma itd.), Autoimmunologiczne (zespół Millera-Flashera, typ aksonalny GBS, macersy paraproteinemiczne, paraproteinemiczne macery neurologiczne, neuropatie paraplerotomii). inne), metaboliczne (polineuropatia cukrzycowa, polineuropatia mocznicowa, polineuropatia wątrobowa itp.), pokarmowe, toksyczne i toksyczne dla zakaźnych.

Obraz kliniczny polineuropatii

Obraz kliniczny polineuropatii z reguły łączy oznaki uszkodzenia włókien motorycznych, czuciowych i wegetatywnych. W zależności od stopnia zaangażowania włókien różnych typów, w stanie neurologicznym mogą dominować objawy motoryczne, sensoryczne lub wegetatywne. Porażka włókien motorycznych prowadzi do rozwoju wiotkiego niedowładu, w przypadku większości polineuropatii typowe jest uszkodzenie kończyn górnych i dolnych z dystalnym rozkładem osłabienia mięśni, z przedłużonymi zmianami aksonów rozwija się zanik mięśni. Aksonalne i dziedziczne polineuropatie charakteryzują się dystalnym rozkładem osłabienia mięśni (częściej w kończynach dolnych), który jest bardziej widoczny w mięśniach prostowników niż w mięśniach zginaczy. Wraz ze znaczną słabością grupy mięśni strzałkowych rozwija się steppage (tzw. Chód koguta).

Nabyte polineuropatie demielinizacyjne mogą objawiać się osłabieniem mięśni proksymalnych. W ciężkich przypadkach może dojść do uszkodzenia CHN i mięśni oddechowych, co najczęściej obserwuje się w zespole Guillain-Barré (GBS). Polineuropatia charakteryzuje się względną symetrią osłabienia i zaniku mięśni. Objawy asymetryczne są charakterystyczne dla wielu mononeuropatii: wieloogniskowa neuropatia ruchowa, wieloogniskowa neuropatia czuciowo-ruchowa Sumner-Lewis. Odruchy ścięgna i okostnej z polineuropatią zwykle zmniejszają się lub zanikają, przede wszystkim odruchy ścięgna Achillesa, wraz z dalszym rozwojem procesu - odruchy kolanowe i carporadalne, odruchy ścięgna z bicepsów i mięśnie trójgłowe barku mogą pozostać nietknięte przez długi czas.

Zaburzenia sensoryczne w polineuropatii są często względnie symetryczne, najpierw występują w dystalnych regionach (jak „rękawiczki” i „skarpety”) i rozprzestrzeniają się bliżej. W debiucie polineuropatii często wykrywane są pozytywne objawy sensoryczne (parestezje, dysestezja, przeczulica), ale wraz z dalszym rozwojem procesu objawy podrażnienia zastępowane są objawami wypadnięcia (hipestezja). Uszkodzenie grubych mielinowanych włókien prowadzi do osłabienia wrażliwości na głębokie mięśnie i drgania, porażki cienkich włókien mielinowych - z naruszeniem bólu i wrażliwości skóry na temperaturę.

Naruszenie funkcji wegetatywnych jest najbardziej widoczne w polineuropatiach aksonalnych, ponieważ włókna wegetatywne są niezmielelizowane. Objawy utraty są obserwowane częściej: porażka włókien współczulnych, które wchodzą w skład nerwów obwodowych, objawia się suchą skórą, naruszeniem regulacji napięcia naczyniowego; pokonanie trzewnych włókien wegetatywnych prowadzi do dysautonomii (tachykardia, niedociśnienie ortostatyczne, zmniejszona erekcja, zaburzenie warunków mieszkaniowych i użyteczności).

Diagnoza polineuropatii

Przy wykrywaniu powoli postępującej polineuropatii czuciowo-ruchowej, która zadebiutowała grupą mięśni strzałkowych, konieczne jest wyjaśnienie historii dziedzicznej, zwłaszcza jeśli krewni mają zmęczenie i osłabienie mięśni nóg, zmiany chodu, deformację stóp (wysoki wzrost). Wraz z rozwojem symetrycznej słabości prostowników ręki, konieczne jest wyeliminowanie zatrucia ołowiem. Z reguły toksyczne polineuropatie charakteryzują się, oprócz objawów neurologicznych, ogólnym osłabieniem, zwiększonym zmęczeniem i rzadko dolegliwościami brzusznymi. Ponadto konieczne jest ustalenie, jakie leki pacjent zażywał / przyjmuje w celu wykluczenia polineuropatii lekowej.

Powoli postępujący rozwój asymetrycznego osłabienia mięśni jest klinicznym objawem wieloogniskowej polineuropatii ruchowej. Dla polineuropatii cukrzycowej charakteryzuje się powoli postępującą hipestezją kończyn dolnych w połączeniu z uczuciem pieczenia i innymi objawami w stopach. Polineuropatia mocznicowa występuje z reguły na tle przewlekłej choroby nerek (CRF). Wraz z rozwojem polineuropatii czuciowo-wegetatywnej, charakteryzującej się pieczeniem, dyzestezją, przy gwałtownym spadku masy ciała, konieczne jest wykluczenie polineuropatii amyloidowej.

Dziedziczne polineuropatie charakteryzują się przewagą osłabienia prostowników mięśni stóp, steppage, braku odruchów ścięgna Achillesa, wysokiego łuku stopy. W późniejszym stadium choroby nie dochodzi do odruchów ścięgien kolanowych i carporadalnych, rozwija się zanik mięśni stóp i nóg. Uszkodzenie mięśni, odpowiadające unerwieniu poszczególnych nerwów, bez zaburzeń czucia, jest charakterystyczne dla wielolekowej polineuropatii ruchowej. W większości przypadków zwycięża porażka kończyn górnych.

Polineuropatia czuciowa charakteryzuje się dystalnym rozkładem hipestezji. W początkowej fazie choroby możliwa jest przeczulica. Sensomotoryczne neuropatie aksonalne charakteryzują się dystalną hipestezją i dystalnym osłabieniem mięśni. W wegetatywnych polineuropatiach możliwe jest zarówno wytrącanie, jak i podrażnienie wegetatywnych włókien nerwowych. W przypadku polineuropatii wibracyjnej, typowe są nadmierne pocenie się, zaburzenia napięcia naczyniowego rąk, w przypadku polineuropatii cukrzycowej, wręcz przeciwnie, suchej skóry, zaburzeń troficznych i autonomicznej dysfunkcji narządów wewnętrznych.

Badanie przeciwciał przeciwko ganglikozydom GM1 jest zalecane u pacjentów z neuropatiami ruchowymi. Wysokie miana (ponad 1: 6400) są specyficzne dla wieloogniskowej neuropatii ruchowej. Niskie miana (1: 400-1: 800) są możliwe z przewlekłą zapalną demielinizacyjną poliradikuloneuropatią (CIDP), zespołem Guillain-Barré i innymi neuropatiami autoimmunologicznymi. Należy pamiętać, że zwiększone miano przeciwciał przeciwko gangklikozydom GM1 jest wykrywane u 5% zdrowych ludzi (zwłaszcza osób starszych). Przeciwciała przeciwko glikoproteinie związanej z mieliną wykrywa się u 50% pacjentów ze zdiagnozowaną polineuropatią paraproteinemiczną, aw niektórych przypadkach z innymi neuropatiami autoimmunologicznymi.

Jeśli podejrzewa się polineuropatię z powodu zatrucia ołowiem, aluminium i rtęcią, przeprowadza się badania krwi i moczu na obecność metali ciężkich. Możliwe jest przeprowadzenie analizy genetycznej molekularnej dla wszystkich głównych form typów HMSN I, IVA, IVB. Przewodząca elektromiografia igiełkowa z polineuropatią ujawnia oznaki obecnego procesu odnerwienia-reinnervation. Przede wszystkim konieczne jest zbadanie mięśni dystalnych kończyn górnych i dolnych oraz, w razie potrzeby, mięśni proksymalnych. Biopsja nerwów jest uzasadniona tylko wtedy, gdy podejrzewa się polineuropatię amyloidową (wykrycie złogów amyloidu).

Leczenie polineuropatii

Z dziedziczną polineuropatią leczenie jest objawowe. W autoimmunologicznych polineuropatiach celem leczenia jest osiągnięcie remisji. W przypadku cukrzycy, alkoholu, mocznicy i innych przewlekłych postępujących polineuropatii leczenie zmniejsza się do zmniejszenia nasilenia objawów i spowolnienia przebiegu procesu. Jednym z ważnych aspektów leczenia nielekowego są ćwiczenia fizjoterapeutyczne mające na celu utrzymanie napięcia mięśniowego i zapobieganie przykurczom. Jeśli w polineuropatii błoniczej wystąpią zaburzenia oddechowe, może być wymagana wentylacja mechaniczna. Skuteczne leczenie farmakologiczne dziedzicznej polineuropatii nie istnieje. Preparaty witaminowe i leki neurotroficzne są stosowane jako terapia podtrzymująca. Jednak ich skuteczność nie jest w pełni udowodniona.

W leczeniu polineuropatii porfirynowej przepisuje się glukozę, która zwykle powoduje poprawę stanu pacjenta, a także środki przeciwbólowe i inne leki objawowe. Leczenie farmakologiczne przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej obejmuje plazmaferezę błonową, zastosowanie ludzkiej immunoglobuliny lub prednizolonu. W niektórych przypadkach skuteczność plazmaferezy i immunoglobulin jest niewystarczająca, dlatego jeśli nie ma przeciwwskazań, leczenie należy natychmiast rozpocząć od glikokortykosteroidów. Poprawa następuje z reguły w ciągu 25-30 dni; Po dwóch miesiącach można stopniowo zmniejszać dawkę do konserwacji. Przy niższych dawkach glikokortykosteroidów konieczna jest kontrola EMG. Z reguły prednizon jest całkowicie eliminowany w ciągu 10-12 miesięcy, w razie potrzeby można „ubezpieczyć” azatioprynę (cyklosporynę lub mykofenolan mofetylu).

Leczenie polineuropatii cukrzycowej prowadzi się we współpracy z endokrynologiem, którego głównym celem jest utrzymanie prawidłowego poziomu cukru we krwi. Trójcykliczne leki przeciwdepresyjne, jak również pregabalina, gabapentyna, lamotrygina, karbamazepina są stosowane w celu łagodzenia bólu. W większości przypadków stosuje się preparaty kwasu tioktowego i witamin z grupy B. Objawy cofają się we wczesnym stadium polineuropatii mocznicowej u nefrologów, korygując poziom toksyn mocznicowych we krwi (hemodializa programowa, przeszczep nerki). Wśród stosowanych leków są witaminy z grupy B, w przypadku ciężkiego zespołu bólowego - trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne, pregabalina.

Głównym podejściem terapeutycznym w leczeniu toksycznej polineuropatii jest zaprzestanie kontaktu z substancją toksyczną. W przypadku zależnych od dawki leczniczych polineuropatii konieczne jest dostosowanie dawki odpowiedniego produktu leczniczego. Przy potwierdzonej diagnozie błonicy podawanie surowicy przeciwtoksycznej zmniejsza prawdopodobieństwo rozwoju polineuropatii błoniczej. W rzadkich przypadkach konieczne może być leczenie chirurgiczne ze względu na rozwój przykurczy i deformacji stóp. Należy jednak pamiętać, że przedłużająca się bezruch po operacji może niekorzystnie wpływać na funkcje motoryczne.

Rokowanie polineuropatii

W przewlekłej zapalnej demielinizacyjnej poliradikuloneuropatii rokowanie jest całkiem korzystne. Śmiertelność jest bardzo niska, jednak pełne wyzdrowienie występuje bardzo rzadko. Do 90% pacjentów z terapią immunosupresyjną osiąga całkowitą lub niepełną remisję. Jednocześnie choroba jest podatna na zaostrzenia, stosowanie terapii immunosupresyjnej może być spowodowane jej skutkami ubocznymi, prowadzącymi do licznych powikłań.

W dziedzicznych polineuropatiach rzadko można osiągnąć poprawę stanu, ponieważ choroba postępuje powoli. Jednak pacjenci z reguły dostosowują się do swojego stanu i, w większości przypadków, zachowują zdolność do samoobsługi w późniejszych stadiach choroby. W przypadku polineuropatii cukrzycowej rokowanie jest korzystne, z zastrzeżeniem terminowego leczenia i starannej kontroli glikemii. Tylko w późniejszych stadiach choroby wyraźny zespół bólowy może znacząco pogorszyć jakość życia pacjenta.

Rokowanie życia w polineuropatii mocznicowej całkowicie zależy od ciężkości przewlekłej niewydolności nerek. Zaplanowana na czas hemodializa lub przeszczep nerki może doprowadzić do całkowitej lub prawie całkowitej regresji polineuropatii mocznicowej.

Polineuropatia

Polineuropatia (PNP) - liczne uszkodzenia nerwów obwodowych, które objawiają się porażeniem wiotkim, zaburzeniami wegetatywno-naczyniowymi i troficznymi oraz zaburzeniami wrażliwości. W strukturze chorób obwodowego układu nerwowego polineuropatia zajmuje drugie miejsce po patologii kręgowej. Jednakże, w zależności od nasilenia objawów klinicznych i konsekwencji, polineuropatia jest jedną z najpoważniejszych chorób neurologicznych.

Ta patologia jest uważana za problem interdyscyplinarny, ponieważ dotyczy lekarzy różnych specjalności, ale przede wszystkim neurologów. Obraz kliniczny polineuropatii charakteryzuje się zmniejszeniem odruchów ścięgnistych, zanikiem mięśni i osłabieniem oraz zaburzeniami wrażliwości. Leczenie choroby jest objawowe i ma na celu wyeliminowanie czynników, które go wywołały.

Klasyfikacja polineuropatii

Zgodnie z dominującymi objawami klinicznymi polineuropatia dzieli się na następujące typy:

• wrażliwe (przeważają objawy zaangażowania w proces nerwów czuciowych);
• motor (przewaga objawów włókien motorycznych);
• wymawiane są wegetatywne (w objawach oznaki zaangażowania w proces autonomicznych nerwów, które zapewniają prawidłowe funkcjonowanie narządów wewnętrznych);
• mieszane (objawy uszkodzenia wszystkich nerwów).

W zależności od rozmieszczenia zmiany izoluje się dystalne uszkodzenia kończyn i wielokrotną mononeuropatię. Z natury kursu polineuropatia jest ostra (objawy pojawiają się w ciągu kilku dni), podostra (obraz kliniczny tworzy się kilka tygodni), przewlekła (objawy choroby przeszkadzają od kilku miesięcy do kilku lat).

Zgodnie z cechą patogenetyczną choroby są podzielone na demielinizację (patologia mielinowa) i aksonalną (pierwotna zmiana cylindra osiowego). W zależności od etiologii wyróżnia się następujące rodzaje chorób:

• dziedziczny (choroba Refsum, zespół Dejerine-Sott, zespół Rus-Levy);
• autoimmunologiczne (typ aksonalny GBS, zespół Millera-Flashera, neuropatie paranowotworowe, polineuropatie paraproteinemiczne);
• metaboliczne (polineuropatia mocznicowa, polineuropatia cukrzycowa, polineuropatia wątrobowa);
• pokarmowy;
• toksyczny zakaźny;
• toksyczny.

Etiologia i patogeneza polineuropatii

Podstawą polineuropatii są czynniki metaboliczne (dismetaboliczne), mechaniczne, toksyczne i niedokrwienne, które wywołują ten sam typ zmian morfologicznych w osłonce mielinowej, śródmiąższu tkanki łącznej i cylindrze osiowym. Jeśli korzenie rdzenia kręgowego są również objęte procesem patologicznym, oprócz nerwów obwodowych choroba nazywa się poliradikuloneuropatią.

Zatrucie noobowe może wywołać polineuropatię: ołów, tal, rtęć, arsen i alkohol. Polineuropatia lekowa występuje w przypadku leczenia antybiotykami, bizmutem, emetiną, solami złota, izoniazydem, sulfonamidami, meprobamatem. Przyczyny polineuropatii mogą być różne:

• rozproszona patologia tkanki łącznej;
• krioglobulinemia;
• awitaminoza;
• zapalenie naczyń;
• infekcje wirusowe i bakteryjne;
• nowotwory złośliwe (limfogranulomatoza, rak, białaczka);
• choroby narządów wewnętrznych (nerki, wątroba, trzustka);
• choroby gruczołów dokrewnych (hiper i niedoczynność tarczycy, cukrzyca, hiperkortykoidyzm);
• wady genetyczne enzymów (porfiria).

Polineuropatia charakteryzuje się dwoma procesami patologicznymi - demielinizacją włókna nerwowego i uszkodzeniem aksonu. Polineuropatie aksonalne występują z powodu problemów z funkcją transportu cylindra osiowego, co prowadzi do zakłócenia normalnego funkcjonowania komórek mięśniowych i nerwowych. Z powodu zakłóceń w funkcji troficznej aksonu, zmiany mięśni odźwiernikowych występują w mięśniach.

Dla procesu demielinizacji charakterystyczne naruszenie układu nerwowego impulsu nerwowego. Ta patologia objawia się osłabieniem mięśni i zmniejszeniem odruchów ścięgien. Demielinizacja nerwów może wywołać agresję autoimmunologiczną, której towarzyszy tworzenie się przeciwciał na składniki obwodowego białka mieliny, ekspozycję na egzotoksyny i zaburzenia genetyczne.

Obraz kliniczny polineuropatii

Objawy polineuropatii zależą od etiologii choroby. Można jednak zidentyfikować objawy wspólne dla wszystkich rodzajów choroby. Wszystkie czynniki etiologiczne wywołujące chorobę podrażniają włókna nerwowe, po czym funkcje tych nerwów są upośledzone. Najbardziej wyraźnymi objawami podrażnienia włókien nerwowych są skurcze mięśni (skurcze), drżenie (drżenie kończyn), skurcze (mimowolne skurcze wiązek mięśni), bóle mięśni, parestezje (uczucie pełzania po skórze), podwyższone ciśnienie krwi, tachykardia (szybkie bicie serca).

Objawy dysfunkcji nerwów obejmują:

• osłabienie mięśni nóg lub ramion (najpierw rozwija się w mięśniach najbardziej oddalonych od głowy);
• zanik mięśni (przerzedzenie);
• zmniejszone napięcie mięśniowe;
• hipestezja (zmniejszenie wrażliwości skóry);
• chwiejny chód podczas chodzenia z zamkniętymi oczami;
• niedotlenienie (sucha skóra);
• zawroty głowy i migotanie much przed oczami, gdy próbują wstać z pozycji leżącej, stały puls.

Autoimmunologiczna polineuropatia

Ostra postać zapalna choroby występuje z częstością od jednego do dwóch przypadków na sto tysięcy osób. Jest diagnozowany u mężczyzn w wieku 20-24 lat i 70-74 lat. Charakteryzuje się pojawieniem symetrycznej słabości kończyn. Typowy przebieg choroby charakteryzuje się bólem mięśni łydek i parestezjami (drętwienie i mrowienie) w palcach kończyn, które są szybko zastępowane przez wiotkie niedowłady. W odcinkach proksymalnych obserwuje się hipotrofię i osłabienie mięśni, a badanie dotykowe ujawnia tkliwość pni nerwowych.

Przewlekłej postaci patologii towarzyszy powolne (około dwóch miesięcy) pogorszenie zaburzeń ruchowych i sensorycznych. Ta patologia często pojawia się u mężczyzn (40-50 lat i ponad 70 lat). Jego charakterystycznymi objawami są hipotonia i hipotrofia w rękach i nogach, hipo lub arefleksja, parestezje lub drętwienie kończyn. U jednej trzeciej pacjentów choroba objawia się skurczami mięśni łydek.

Zdecydowana większość pacjentów (około 80%) skarży się na zaburzenia wegetatywne i wielonerwowe. U 20% pacjentów obserwuje się objawy uszkodzenia OUN - móżdżek, pseudobulak, objawy piramidalne. Czasami nerwy czaszkowe są również zaangażowane w ten proces. Przewlekła postać choroby ma ciężki przebieg i towarzyszą jej poważne powikłania, więc rok po jej rozpoczęciu połowa pacjentów ma częściową lub całkowitą niepełnosprawność.

Polineuropatia zapalna

Postać choroby błonicy charakteryzuje się wczesnym pojawieniem się zaburzeń okulomotorycznych (rozszerzenie źrenic, opadanie powiek, podwójne widzenie, ograniczenie ruchomości gałki ocznej, porażenie akomodacji, zmniejszenie reakcji źrenic na światło) i objawów opuszkowych (dysfonia, dysfagia, dyzartria). Po jednym lub dwóch tygodniach od wystąpienia choroby niedowład kończyn panujących w nogach staje się wyraźniejszy w jej obrazie klinicznym. Wszystkim tym objawom często towarzyszą objawy zatrucia.

Polineuropatii związanej z HIV towarzyszy dystalne symetryczne osłabienie we wszystkich kończynach. Jej wczesne objawy to łagodny ból w nogach i drętwienie. W ponad połowie przypadków obserwuje się następujące objawy:

• dystalny niedowład kończyn dolnych;
• utrata lub zmniejszenie odruchów Achillesa;
• redukcja wibracji, bólu lub wrażliwości na temperaturę.

Wszystkie te objawy pojawiają się na tle innych objawów zakażenia HIV - gorączki, utraty masy ciała, limfadenopatii.

Polineuropatię z boreliozą z Lyme uważa się za neurologiczne powikłanie choroby. Ich obraz kliniczny reprezentuje silny ból i parastezja kończyn, które są następnie zastępowane przez amyotrofię. Choroba charakteryzuje się poważniejszym uszkodzeniem rąk niż nóg. Pacjenci na rękach mogą całkowicie upaść w głębokie odruchy, ale Achilles i kolana podczas ratowania.

Polineuropatia dysmetaboliczna

Zdiagnozowano u 60-80% pacjentów z cukrzycą. Wczesne objawy tej patologii to rozwój dystalnych kończyn parestezji i dysestezji, a także utrata odruchów Achillesa. Jeśli choroba postępuje, pacjenci zaczynają skarżyć się na silny ból w nogach, który jest gorszy w nocy, a także naruszenie temperatury, wibracji, wrażliwości na dotyk i ból. Później, osłabienie mięśni stóp, owrzodzenia troficzne, deformacje palców są dodawane do objawów choroby. Zaburzenia wegetatywne są charakterystyczne dla tej choroby: zaburzenia rytmu serca, niedociśnienie ortostatyczne, impotencja, gastropareza, rozstrój potu, zaburzenia reakcji źrenic, biegunka.

Polineuropatia pokarmowa

Polineuropatia pokarmowa jest wywołana brakiem witamin A, E, B. Charakteryzuje się takimi objawami jak parestezje, uczucie pieczenia, zaburzenia czucia w kończynach dolnych. U pacjentów odruchy Achillesa i kolana zmniejszają się lub całkowicie zanikają, a w dystalnych częściach ramion i nóg pojawiają się amyotrofie. Obraz kliniczny patologii obejmuje również patologię serca, obrzęk nóg, utratę masy ciała, niedociśnienie ortostatyczne, niedokrwistość, zapalenie jamy ustnej, chile, biegunkę, zapalenie skóry, zanik rogówki.

Polineuropatia alkoholowa

Polineuropatia alkoholowa jest uważana za wariant żywieniowej polineuropatii. Jest to spowodowane brakiem witamin PP, E, A i grupy B, które są wyzwalane przez kontakt z ciałem etanolu. Ta choroba objawia się bólem nóg, dyzestezją, zgnieceniem. Pacjenci mają wyraźne zaburzenia wegetatywno-troficzne: zmiany w odcieniu skóry, anhidrosis rąk i stóp. W dystalnych nogach i ramionach występuje symetryczny spadek czułości.

Krytyczne polineuropatie

Krytyczne polineuropatie są spowodowane poważnymi obrażeniami, infekcjami lub zatruciem organizmu. W takich warunkach charakteryzuje się niewydolnością wielonarządową. Wczesne oznaki osłabienia mięśni i przykurczów w dystalnych częściach ramion i nóg, utrata głębokich odruchów, brak spontanicznego oddychania po zatrzymaniu respiratora, co nie jest spowodowane patologią sercowo-naczyniową lub płucną, uważa się za wyraźne objawy choroby.

Dziedziczna polineuropatia

Polineuropatia, która ma dziedziczną etiologię, zwykle objawia się u pacjentów w wieku 10-16 lat. Choroba ta charakteryzuje się następującą triadą objawów: upośledzoną wrażliwością powierzchni, zanikiem dłoni i stóp, hipo lub arefleksją. Pacjenci mają również deformacje stóp.

Diagnoza polineuropatii

Rozpoznanie polineuropatii rozpoczyna się od zebrania historii choroby i skarg pacjentów. Mianowicie lekarz powinien zapytać pacjenta, jak długo pojawiły się pierwsze objawy choroby, w szczególności osłabienie mięśni, drętwienie skóry i inne, jak często przyjmuje alkohol, czy jego krewni nie chorowali na tę chorobę, czy ma cukrzycę. Lekarz pyta również pacjenta, czy jego aktywność nie jest związana z używaniem chemikaliów, zwłaszcza soli metali ciężkich i benzyny.

W następnym etapie diagnozy przeprowadza się dokładne badanie neurologiczne w celu wykrycia objawów patologii neurologicznej: osłabienie mięśni, strefy zdrętwienia skóry, upośledzony trofizm skóry. Wymagane są badania krwi w celu identyfikacji wszystkich rodzajów toksyn, oznaczania produktów białkowych i poziomów glukozy.

W celu dokładnej diagnozy neurolog może dodatkowo zamówić elektroneuromografię. Ta technika jest niezbędna, aby zidentyfikować oznaki uszkodzenia nerwu i ocenić szybkość przewodzenia impulsów wzdłuż włókien nerwowych. Wykonuje się biopsję nerwu, która polega na zbadaniu fragmentu nerwu pobranego od pacjenta za pomocą specjalnej igły. Ponadto może być konieczne skonsultowanie się z endokrynologiem i terapeutą.

Leczenie polineuropatii

Taktykę leczenia polineuropatii dobiera się w zależności od jej etiologii. W leczeniu choroby dziedzicznej wybrano leczenie objawowe, mające na celu wyeliminowanie najbardziej wyraźnych objawów patologii, które pogarszają jakość życia pacjenta. Celem autoimmunologicznej postaci polineuropatii będzie osiągnięcie remisji. Leczenie polineuropatii alkoholowej, cukrzycowej i mocznicowej sprowadza się do spowolnienia przebiegu choroby i wyeliminowania jej objawów.

Ważnym miejscem w leczeniu wszystkich rodzajów polineuropatii jest fizjoterapia, która zapobiega występowaniu przykurczów i utrzymuje napięcie mięśniowe w normalnych warunkach. Jeśli pacjent ma problemy z oddychaniem, zalecany jest respirator. Skuteczne leczenie farmakologiczne polineuropatii, które pozwoliłoby jej pozbyć się jej na zawsze, nie istnieje dzisiaj. Dlatego lekarze zalecają leczenie wspomagające mające na celu zmniejszenie nasilenia objawów choroby.

1. Leczenie polineuropatii porfirynowej polega na wyznaczeniu pacjentowi glukozy, objawów i środków przeciwbólowych.
2. W leczeniu przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej stosuje się plazmaferezę błonową (metoda oczyszczania krwi pacjenta poza jego ciałem). Jeśli ta technika była nieskuteczna, lekarz przepisuje glikokortykosteroidy. Po rozpoczęciu leczenia stan pacjenta poprawia się po 25-30 dniach. Po dwóch miesiącach leczenia możesz zacząć zmniejszać dawkę leku.
3. W leczeniu polineuropatii cukrzycowej oprócz neurologa ważną rolę odgrywa endokrynolog. Celem leczenia jest stopniowe obniżanie poziomu cukru we krwi. Aby wyeliminować intensywny ból, z którego cierpi pacjent, przepisuje się takie leki, jak gabapentyna, pregabalina, karbamazepina, lamotrygina.
4. Terapia polineuropatii mocznicowej zapewnia korektę toksyn mocznicowych we krwi z powodu przeszczepu nerki lub zaprogramowanej hemodializy.
5. Sukces leczenia toksycznej polineuropatii zależy od tego, jak szybko zatrzymany zostanie kontakt pacjenta z substancją toksyczną. Jeśli choroba stała się konsekwencją przyjmowania leków, jej leczenie powinno rozpocząć się od zmniejszenia dawki. Dzięki potwierdzonej diagnozie błonicy, terminowe wprowadzenie antytoksycznej surowicy pomoże zapobiec nasileniu polineuropatii błoniczej.

Rokowanie polineuropatii

Pacjenci ze zdiagnozowaną przewlekłą zapalną polineuropatią demielinizacyjną mają korzystne rokowanie dla zdrowia. Śmiertelność pacjentów z taką diagnozą jest bardzo niska. Jednak niemożliwe jest całkowite wyleczenie patologii, więc leczenie zapewnia eliminację jej objawów. Terapia immunosupresyjna pozwala osiągnąć remisję choroby w ponad 90% przypadków. Należy jednak pamiętać, że polineuropatii towarzyszą liczne powikłania.

Dziedziczna polineuropatia postępuje bardzo powoli, dlatego jej leczenie jest trudne, a rokowanie dla pacjentów jest niekorzystne. Jednak wielu pacjentom udaje się przystosować i nauczyć żyć ze swoimi chorobami. Korzystne rokowanie dla polineuropatii cukrzycowej jest możliwe tylko wtedy, gdy zostanie szybko leczone. Zazwyczaj lekarzom udaje się normalizować stan pacjenta. Tylko w późnych stadiach polineuropatii pacjent może skarżyć się na zespół ostrego bólu. Rokowanie życia pacjenta z polineuropatią mocznicową zależy od ciężkości przewlekłej niewydolności nerek.