Leczenie nerwiakowłókniakowatości w Rosji

Najczęstsza choroba dziedziczna, predysponująca do występowania guzów u ludzi. Jest dominujący autosomalnie, występuje z równą częstością u mężczyzn i kobiet u 1 na około 3500 noworodków. W 50% przypadków choroba jest dziedziczna, w 50% - wynikiem spontanicznej mutacji.

NF1 ma pełną (100%) penetrację, tj. wszyscy nosiciele genu patologicznego są chorzy, ale ekspresja genów, tj. dotkliwość naruszeń spowodowanych defektem genu jest bardzo zmienna, nawet w tej samej rodzinie można zaobserwować zarówno minimalne, jak i ciężkie przypadki. Ryzyko dziedziczenia przez dziecko patologicznego genu wynosi 50% w obecności NF1 u jednego z rodziców i 66,7% w obu.

We wszystkich przypadkach NF1 defekt genetyczny jest zlokalizowany w strefie 11.2 chromosomu 17 (17q11.2) Znajdujący się tutaj gen NF1 koduje syntezę dużego białka, neurofibrominy.
Gdy gen NF1 jest uszkodzony w jednym z 17 chromosomów, para 50% zsyntetyzowanej neurofibrominy staje się wadliwa i obserwuje się wzrost równowagi wzrostu komórek w kierunku proliferacji.

Diagnoza NF1 jest ustalana na podstawie identyfikacji dwóch lub więcej z następujących objawów:
- 6 lub więcej plam koloru „kawy z mlekiem” na skórze, ponad 5 mm średnicy u dziecka lub 15 mm u dorosłego, widocznych w normalnym oświetleniu pokoju.
- 2 lub więcej neurofibromas dowolnego typu.
- Przebarwienia pod pachami lub w okolicy pachwiny.
- Glejaki nerwu wzrokowego.
- 2 lub więcej guzków Lisha (pigmentowanych tęczówką hamartoma).
- Nieprawidłowości kości (przerzedzenie warstwy korowej kości rurkowych, często prowadzące do powstawania fałszywych stawów).
- Obecność bezpośredniego krewnego z NF1.

Należy podkreślić, że objawy te mogą wystąpić w dowolnej kombinacji, ale żaden z nich sam w sobie nie wystarcza do rozpoznania NF1. Biorąc to pod uwagę, nawet brak plam „kawy z mlekiem” (wykryty u 99% pacjentów z NF1) nie przeczy diagnozie NF1 w obecności dwóch lub więcej innych objawów tej choroby.

Gdy NF1 z powodu rozregulowania wzrostu komórek występuje szereg powiązanych stanów (lub chorób). Obejmują one:
- Schwannomas dowolnego nerwu (ale nie dwustronnego przedsionkowo-ślimakowego).
- Rdzeniowe i (lub) obwodowe nerwiakowłókniaki.
- Neurofibromy skóry wielokrotnej.
- Makrocefalia.
- Guz mózgu.
- Jednostronna wada dachu orbity - pulsujący wytrzeszcz.
- Kifoskolioza.
- Objawy trzewne z powodu zaangażowania nerwów.
- Syringomyelia.
- Nowotwory złośliwe (częściej MPNST, ganglioglioma, mięsak, białaczka, nefroblastoma (guz Wilmy)).
- Guz chromochłonny.
- Choroby somatyczne lub stany niezwiązane bezpośrednio z zajęciem nerwów - zwężenie tętnicy nerkowej, torbiele płucne i śródmiąższowe zapalenie płuc, nieprawidłowe tworzenie różnych części przewodu pokarmowego, przerost łechtaczki.

Obecność NF1 u jednego lub obojga małżonków nie jest powodem zalecania ochrony przed ciążą.

1. Plamy „kawy z mlekiem”.
Struktura - komórki Schwanna, fibroblasty, kolagen, komórki tuczne.
Złośliwość jest niezwykle rzadka.
Leczenie - chirurgiczne lub kosmetologiczne (tatuaż w kolorze ciała). Wskazania do zabiegu - defekt kosmetyczny, ból i świąd, szybki wzrost. Swędzenie zmniejsza się po długotrwałym (lata) podawaniu ketotifenu 2-4 mg na dobę.

2. Nerwowe nerwowłókniaki (splotowate).
Zwykle rozwijają się one z włókien czuciowych lub współczulnych nerwu obwodowego, a zatem usuwanie mikrochirurgiczne jest często możliwe przy zachowaniu funkcji motorycznej nerwu.
Wskazania do operacji - ból, zaburzenia ruchowe, duży rozmiar i szybki wzrost. Guzy bezobjawowe nie są operowane.
Ozlokachestvlenie - do 5%. Jeśli podejrzewa się nowotwór złośliwy, wykonuje się biopsję. Leczenie skojarzone - chirurgia, radioterapia i chemioterapia. Na kończynach niektórzy zalecają amputację, niektórzy - resekcję zachowującą narządy.

3. Neurofibromy kręgosłupa.
Zwykle powstają z korzeni grzbietowych, wielokrotnych, częściej występują na poziomie szyjki macicy i lędźwi.
Wskazania do zabiegu - objawy ucisku rdzenia kręgowego i korzeniowego, a także dużych guzów, których dalszy wzrost może znacznie zwiększyć ryzyko operacyjne.

4. Glejaki nerwów wzrokowych.
Obserwowano u 5-10% pacjentów z NF1.
Diagnoza jest zwykle dokonywana przez okulistę, wymaga (zwłaszcza u małych dzieci) klarowania za pomocą badania wzrokowych potencjałów wywołanych, zweryfikowanych za pomocą CT lub MRI. W momencie rozpoznania glejaka nerwu wzrokowego z NF1 u zdecydowanej większości pacjentów są obustronne.
Tempo wzrostu tego prawie zawsze łagodnego guza jest niezwykle zmienne i nieprzewidywalne. Opisano przypadki spontanicznej regresji.
Leczenie - w większości przypadków przeprowadzane jest dynamiczne monitorowanie lub radioterapia, bez biopsji. Odpowiednio przeprowadzona radioterapia zapewnia brak progresji guza przez co najmniej 10 lat w 100% i stabilizację lub poprawę widzenia u 80% napromieniowanych pacjentów [5]. Jednakże średni czas odpowiedzi na radioterapię (tj. Zmniejszenie wielkości guza o co najmniej 50%) wynosi około 6 lat.
W związku z tym wskazania do zabiegu występują w guzach, które tworzą duże węzły wewnątrzczaszkowe z uciskaniem struktur międzymózgowia, które powodują nadciśnienie wewnątrzczaszkowe lub znaczący wytrzeszcz.

Taktyki w innych powiązanych stanach:
- Schwannomas dowolnego nerwu (nie obustronnie przedsionkowo-ślimakowego) - zwykle usunięcie guza.
- Guz mózgu (gwiaździaki, oponiaki) jest częściej łagodny biologicznie. W obecności objawów klinicznych, obrzęku otrzewnej lub progresji bezobjawowego guza wskazane jest jego usunięcie.
- Jednostronna wada dachu orbitalnego z pulsującym wytrzeszczem - korekta wskazań kosmetycznych.
- Makrocefalia - zwykle połączona z normotensyjnym wodogłowiem zewnętrznym i / lub wewnętrznym, leczenie chirurgiczne jest niepraktyczne. W rzadkich przypadkach kombinacje z nadciśnieniem śródczaszkowym są wykonywane w systemie alkoholowym.
- Kifoskolioza - występuje u około 10% pacjentów, często wymaga wczesnej stabilizacji kręgosłupa przedniej i tylnej.
- Przedni rdzeń oponowy jest bardzo rzadką patologią, w której przepuklinowe wypukłości opony twardej, często wielokrotne, są osadzone w ciałach kilku kręgów, często na poziomie klatki piersiowej. Uważa się, że stabilizacja kręgosłupa jest widoczna, zwłaszcza gdy pojawiają się objawy kręgosłupa.
- Syringomyelia - w obecności objawów klinicznych wskazane jest leczenie chirurgiczne.
- Nowotwory złośliwe - MPNST, ganglioglioma, mięsak, białaczka, guz Wilma - kompleksowe leczenie.

Neurofibromatoza 2 (NF2).

NF2 występuje u 1 na 50 000 dzieci.
Molekularne badania genetyczne ujawniły fundamentalne różnice w patogenezie NF1 i NF2. Są to całkowicie różne choroby, które wymagają zróżnicowanego podejścia klinicznego.
Gen NF2 jest zlokalizowany na chromosomie 22 (22q12) i koduje syntezę innego supresora wzrostu guza, białka merlina lub schwannomin.
NF2 jest formalnie autosomalną dominującą chorobą genetyczną.
Guzy powstające w NF2 są łagodne, ale bardziej agresywne biologicznie niż w NF1.

Aby ustalić diagnozę kliniczną NF2, konieczne jest zidentyfikowanie:
- lub obustronne nerwiaki nerwu VIII (absolutne kryterium diagnostyczne),
- lub posiadanie bezpośredniego krewnego z NF2 i
- Or jednostronny nerw 8 nerwu,
- Or kombinacje dwóch z następujących funkcji -
- Neurofibromas (jeden lub więcej).
- Oponiaki (jeden lub kilka).
- Glejaki (jeden lub kilka).
- Schwannomas, w tym kręgosłupa (jeden lub więcej).
- Młodzieńcza tylna podtorebkowa zaćma soczewkowa lub zmętnienie soczewki.

Główną różnicą między nowotworami nerwu VIII w NF2 jest ich struktura histologiczna (są to tylko schwannomy, podczas gdy spontaniczne i związane z NF1 nowotwory mogą być również neurofibromami) i wzorzec wzrostu.
Jeśli nerwiaki i nerwiakowłókniaki niezwiązane z NF2 przesuwają tylko nerw słuchowy, to w przypadku NF2 guz w postaci winogron często rozprzestrzenia się między włóknami ósmego nerwu, co utrudnia pacjentom zachowanie słuchu. Również w przypadku NF2 trudno jest oddzielić guz od innych nerwów czaszkowych, przede wszystkim od twarzy.

Pokazano leczenie chirurgiczne tych guzów.

Leczenie nerwiakowłókniakowatości w Rosji

Szukaj i wybór leczenia w Rosji i za granicą

NÓŻ CYBER - NEUROFIBROMA

Neurofibroma jest łagodnym guzem nerwu obwodowego. Mogą występować z komórek Schwanna, fibroblastów i komórek perinurium. Guzy te naciekają nerw i niszczą osłonkę nerwową. Najczęściej neurofibroma powstaje w nerwie słuchowym.

Nerwiakowłókniakowatość (nerwiakowłókniakowatość) jest chorobą, której istotą jest negatywny wpływ na wzrost i rozwój komórek tkanki nerwowej. Choroba jest odpowiedzialna za powstawanie i wzrost guzów na powierzchni nerwów (nerwiakowłókniak), które znajdują się na lub pod skórą w całym ciele. Guzy te są zwykle łagodne, co oznacza, że ​​nie są niebezpieczne. Jednak w niektórych przypadkach mogą uszkodzić ciało pacjenta.

Nerwiakowłókniaki mogą być pojedyncze lub częściej wielokrotne. W tej autosomalnej dominującej chorobie liczba włókien nerwowych wynosi od jednego do kilku tysięcy. Wiele neurofibromów łączy się z chorobą dziedziczną, taką jak nerwiakowłókniakowatość I (choroba Recklinghausena). Czasami neurofibromy mogą ulec złośliwej transformacji.

Neurofibroma rośnie powoli i rzadko objawia się objawami klinicznymi. Ponieważ pacjent osiąga tworzenie dużych rozmiarów, pacjent ma objawy neurologiczne.

Istnieją niezliczone objawy nerwiakowłókniakowatości, które są znacząco różne. Charakterystyczną cechą każdego z nich jest to, że manifestują się z większą siłą w czasie. Niektórzy pacjenci mają objawy słabe lub w ogóle nie zauważalne. U innych pacjentów nerwiakowłókniakowatość powoduje znaczne uszkodzenie tkanki.

Nerwiakowłókniakowatość może powodować nieprawidłowe zmiany skórne, deformacje kości i inne problemy. Choroba może powodować zaburzenia rozwojowe. Dla pacjentów z nerwiakowłókniakowatością charakterystyczny jest wyższy poziom problemów z uczeniem się.

80% pacjentów pojawia się na plamach skóry w kolorze kawy z mlekiem. W 93% pod pachami znajdują plamy podobne do piegów.

Z reguły neurofibroma jest pojedynczym guzem o dobrze zróżnicowanych krawędziach. Przy odpowiednim leczeniu rokowanie jest korzystne.

Nerwiakowłókniakowatość występuje w dwóch różnych postaciach: każdy nieprawidłowy gen powoduje odpowiednią postać.

Nerwiakowłókniakowatość-1 jest najczęstszą postacią tej choroby, występującą u co 4.000 noworodka. Znana również jako choroba von Recklinghausena, nerwiakowłókniakowatość-1 jest chorobą długotrwałą (przewlekłą). Nerwiakowłókniakowatość-1 rozwija się głównie na nerwach w obszarze zewnętrznych części ciała (obwodowy układ nerwowy).

Nerwiakowłókniakowatość-2 jest mniej powszechna u każdego z 40 000 noworodków. Znana również jako obustronna neurofibromatoza akustyczna (obustronna neurofibromatoza akustyczna), neurofibromatoza-2 wpływa głównie na ośrodkowy układ nerwowy, powodując guzy mózgu i kręgosłupa.

Nerwiakowłókniakowatość typu 1

Objawy pojawiają się po urodzeniu lub we wczesnym wieku. Pacjenci z nerwiakowłókniakowatością-1 zwykle rozwijają kilka moli, wiele neurofibromii, guzki Lischa, guzki, guzki, narośla, guzki na powierzchni oczu i inne powikłania.

Na skórze pacjenta zawsze można znaleźć kilka brązowych moli w postaci plam z kawy i mleka (plamki typu cafe-lait).

Sześć lub więcej jasnobrązowych moli może znajdować się w dowolnym miejscu na ciele, w tym na powierzchni ust i języka. Miejsca zwykle pojawiają się przed osiągnięciem 9 lat. Przyjmują różne formy i mają około 5 mm lub więcej u małych dzieci i około 15 mm lub więcej u młodzieży.

Same krety nie wskazują na nerwiakowłókniakowatość, więc normalne jest, że niektórzy zdrowi ludzie, którzy nie mają nerwiakowłókniakowatości, mogą mieć do trzech takich „plam mleka i kawy”. Chociaż nie powodują żadnych problemów zdrowotnych, liczba plam z wiekiem może zwiększyć rozmiar i liczbę i stać się ciemniejsza.

Inne anomalie skórne w nerwiakowłókniakowatości pierwszego typu obejmują pieg w okolicach pach i pachwin (pieg pachowy i pachwinowy).

Poza kilkoma „plamami kawy z mlekiem” na ciele pacjenta mogą również występować liczne małe guzki (nerwiakowłókniaki).

Osoba z neurofibromatozą-1 może mieć dowolną liczbę włókien nerwowych - od zera do setek. Guzy są zwykle małe, bezbolesne i powoli się rozwijają. Mogą tworzyć guzki skóry lub masy tkanki nawet wewnątrz ciała. Dwa lub więcej guzów może pojawić się w każdym wieku, zwłaszcza w okresie dojrzewania.

Podczas diagnozowania samo wykrycie jednego lub kilku neurofibromów wcale nie wskazuje na chorobę nerwiakowłókniakowatych, dlatego niektóre osoby, które nie mają nerwiakowłókniakowatości, mogą mieć nowotwory neuro-włókniste. Guzy wywołane przez nerwiakowłókniakowatość-1 czasami wpływają na mózg i / lub rdzeń kręgowy. Mogą rozwijać się w nerwach oczu (glejak wzrokowy) iw rzadkich przypadkach mogą wpływać na utratę wzroku. Czasami guz pokrywa kilka nerwów i rośnie do bardzo dużych rozmiarów (neurofibroma splotu - plexiform neurofibroma), co jest szczególnie powszechne u pacjentów na twarzy, rękach lub nogach. Ten rodzaj guza może stać się niebezpieczny, bolesny lub zagrażający życiu, a także powodować osłabienie kończyn.

Knots Lisha oczy

Guzki Lischa są małymi brązowymi guzami, które często pojawiają się na kolorowej części oka (tęczówki) u osób z nerwiakowłókniakowatością-1. Guzki Lish nie powodują problemów zdrowotnych i mogą pojawić się w wieku od 6 do 10 lat.

Problemy z uczeniem się dotykają około połowy osób z neurofibromatozą-1. Dzieci mogą doświadczyć opóźnienia w nauce chodzenia lub mówienia. Niektóre dzieci mają również objawy zaburzeń mowy i / lub upośledzenia umysłowego; mały wzrost; zbyt duża głowa (makrocefalia); nieprawidłowości szkieletowe, takie jak powiększone lub zdeformowane kości i skrzywienie kręgosłupa (skolioza), nadciśnienie i zwiększone ryzyko zachorowania na raka (nowotwór złośliwy).

Nerwiakowłókniakowatość typu 2

Rozpoznanie nerwiakowłókniakowatości-2 może być skomplikowane w przypadkach, gdy historia choroby rodzinnej nie jest dostępna. Utrata słuchu, która zaczyna się w okresie dojrzewania lub na początku lat dwudziestych, jest często pierwszym objawem. Ludzie z tą chorobą zwykle rozwijają guzy nerwów słuchowych lub cierpią z powodu innych powiązanych powikłań.

Guz nerwu słuchowego

Większość osób narażonych na nerwiakowłókniakowatość-2 można prześledzić nerwy, które spełniają funkcje słuchowe (nerwiak nerwowy, nerwiak osłonkowy, nerwiak słuchowy, nerwiak słuchowy, nerwiak przedsionkowy). Chociaż guzy są zwykle łagodne, często prowadzą do postępującej utraty słuchu ze względu na ich stopniowy wzrost wielkości.

Wśród innych objawów pacjenci z nerwiakowłókniakowatością-2 mają również szumy uszne, bóle głowy, ból / drętwienie twarzy i problemy przedsionkowe.

Ponieważ objawy choroby są znacząco różne, należy zastosować metody leczenia odpowiednie dla każdego konkretnego przypadku. Kluczowe cele leczenia to monitorowanie przebiegu objawów i zapobieganie powikłaniom. Pacjenci z nerwiakowłókniakowatością mogą wymagać skoordynowanej opieki ze strony lekarzy, łącząc ogólne leczenie medyczne i chirurgiczne. Na przykład chirurdzy ortopedyczni korygują deformacje kręgosłupa i rozbieżności w wielkości kończyn. Skoordynowana praca zespołu lekarzy przy wsparciu innych osób powinna pomóc zoptymalizować leczenie.

Lista zaleceń zawiera również następujące informacje:

Dzieci z nerwiakowłókniakowatością często wymagają regularnych badań lekarskich w celu pomiaru wzrostu i ciśnienia krwi, a także badań nad regeneracją skóry, kości, układu nerwowego, wzroku i słuchu.

Dorośli z nerwiakowłókniakowatością często wymagają corocznego badania układu nerwowego i słuchu.

Niektóre osoby z neurofibromatozą mają przewlekłe zaburzenia, takie jak ból i niepełnosprawność. Mogą potrzebować dożywotniej opieki w tym samym czasie przez kilku specjalistów medycznych i chirurgów (w tym chirurgów ortopedów, neurologów, dermatologów i radiologów).

Niektórzy pacjenci z nerwiakowłókniakowatością uczęszczają do interdyscyplinarnych klinik neurofibromatozy (z lekarzami o odpowiednim profilu) w celu przeprowadzenia kompleksowego badania i diagnozy. W tych instytucjach pacjenci mogą kontynuować leczenie w klinice lub uzyskać raport medyczny z niezbędnymi zaleceniami i rozpocząć leczenie u własnego lekarza.

Czasami u małych dzieci z nieprawidłowymi plamkami nerwiakowłókniaki znajdują się we wczesnym stadium. W takim przypadku regularne badania oczu i stosowanie niezbędnych narzędzi może pomóc w wykryciu glejaka nerwu wzrokowego, zanim dziecko zacznie tracić wzrok.

Nerwiakowłókniakowatość jest wykrywana przez badanie fizykalne guza i pełny przegląd historii medycznej pacjenta. Podczas badania należy zwrócić większą uwagę na poszukiwanie zmian w wyglądzie skóry i obecności guzów lub patologii kości. Możliwe, że niezbędnym środkiem będzie kontrola bliskich krewnych (w tym rodziców, braci, sióstr i dzieci) w celu wykrycia objawów nerwiakowłókniakowatości.

Wraz z porażką nerwów skórnych, takie guzy pojawiają się jako liczne, elastyczne, łatwo wyczuwalne węzły. W diagnostyce głębszych neurofibromas wykonuje się tomografię komputerową i rezonans magnetyczny. Ponadto można wykonać biopsję w celu potwierdzenia histologicznego.

Obecnie istnieją dwa sposoby leczenia nerwiakowłókniaków - radioterapia chirurgiczna i stereotaktyczna (radiochirurgia lub cyber-nóż).

Leczenie chirurgiczne polega na wycięciu guza. W niektórych przypadkach techniki endoskopowe mogą być stosowane, na przykład, gdy nerwowłókniaki są usuwane z nerwów czaszkowych. Metoda endoskopowa ma przewagę nad tradycyjną chirurgią pod względem mniejszej traumy i szybszego gojenia. Wadą leczenia chirurgicznego z nerwiakowłókniakiem jest ryzyko powikłań, na przykład krwawienia, zakażenia itp.

Zalety leczenia neurofibromu za pomocą cyber noża

Cyber ​​Knife to najnowsza technologia do leczenia wszelkich guzów w dowolnym obszarze ciała. Opiera się na napromieniowaniu guza cienkimi wiązkami promieniowania z różnych stron, co pozwala zminimalizować wpływ promieniowania na otaczające zdrowe tkanki i skierować prawie całą dawkę na guz. Technologia jest kontrolowana przez potężny komputer ze specjalnym oprogramowaniem.

Nóż cybernetyczny może dokładnie ukierunkować zmiany chorobowe, aw zaledwie kilku krótkoterminowych sesjach ambulatoryjnych zniszczyć DNA nowych wzrostów bez pozostałości.

W przypadku użycia noża cybernetycznego praktycznie nie ma przeciwwskazań. Nie wymaga znieczulenia, a co najważniejsze - metody nieinwazyjnej, dzięki czemu może być stosowany w przypadkach, gdy pacjent nie działa z tego lub innego powodu. Cyber-nóż nie ma takich komplikacji, które mogą wystąpić po operacji. Cyber-nóż jest szczególnie szeroko stosowany w leczeniu guzów mózgu, zarówno złośliwych, jak i łagodnych.

„Cyber ​​nóż” jest niezbędny w przypadkach, gdy guz mózgu:

jest w miejscu trudnym dla skalpela chirurga

przylega do najważniejszych funkcjonalnych części mózgu

reprezentowane przez małe powierzchownie zlokalizowane liczne formacje

Po zabiegu za pomocą noża cybernetycznego pacjent może natychmiast rozpocząć swoją działalność, ponieważ nie jest wymagany okres odzyskiwania.

+7 495 66 44 315 - gdzie i jak leczyć raka

Dziś w Izraelu można całkowicie wyleczyć raka piersi. Według izraelskiego Ministerstwa Zdrowia 95% współczynników przeżycia tej choroby znajduje się obecnie w Izraelu. To najwyższa postać na świecie. Dla porównania: według National Cancer Register, zapadalność w Rosji w 2000 r. Wzrosła o 72% w porównaniu z 1980 r., A wskaźnik przeżycia wynosi 50%.

Do tej pory standard leczenia klinicznie zlokalizowanego raka prostaty (tj. Ograniczony do prostaty), a zatem uleczalny, uważa się za różne metody chirurgiczne lub radioterapię (brachyterapia). Koszt diagnozy i leczenia raka prostaty w Niemczech będzie wynosił od 15 000 do 17 000 euro

Ten rodzaj leczenia chirurgicznego został opracowany przez amerykańskiego chirurga Fredericka Mosa i jest z powodzeniem stosowany w Izraelu od 20 lat. Definicja i kryteria działania według metody Mos zostały opracowane przez American College of Operation Mosa (ACMS) we współpracy z American Academy of Dermatology (AAD).

• Rak piersi
• Onkoginekologia
• Rak płuc
• Rak prostaty
• Rak pęcherza moczowego
• Rak nerki
• Rak przełyku
• Rak żołądka
• Rak wątroby
• Rak trzustki
• Rak jelita grubego
• Rak tarczycy
• Rak skóry
• Rak kości
• Guzy mózgu
• Cyber ​​Knife Cancer Treatment
  • Wyjątkowość Cyber ​​Knife
  • Cyber ​​nóż - wskazania do użycia
  • Cyber ​​nóż - co się z nim obchodzi
  • Cyber ​​nóż - proces leczenia
  • Cyber-nóż - rak płuc
  • Cyber-nóż - rak wątroby
  • Cyber ​​Knife - Prostate Cancer
  • Guzy mózgu i nóż cybernetyczny
  • Cyber ​​Knife - Glioma
  • Cyber ​​Knife - Astrocytoma
  • Cyber ​​Knife - Glioblastoma
  • Cyber ​​Knife - Hemangioblastoma
  • Cyber ​​Knife - Oligodendroglioma
  • Cyber ​​Knife - Ependymoma
  • Cyber ​​nóż - subependymoma
  • Cyber ​​Knife - Pinocytoma
  • Cyber ​​Knife - mieszane guzy szyszynki
  • Cyber-nóż - oponiak
  • Cyber ​​Knife - Malignant Meningiomas
  • Cyber ​​Knife - Neurofibroma
  • Cyber ​​Knife - Medulloblastoma
  • Cyber ​​Knife - Schwannoma
  • Cyber ​​Knife - Acoustic Nerve Schwannoma
  • Cyber ​​Knife - Chondroma
  • Cyber ​​nóż - struna
  • Cyber ​​Knife - Pituitary Adenoma
  • Cyber ​​Knife - Pituitary Carcinoma
  • Cyber ​​Knife - Craniopharyngioma
  • Cyber ​​nóż - hamartoma podwzgórza
  • Cyber ​​Knife - Arteriovenous Angiomas
  • Cyber ​​nóż - jaskinia
  • Cyber ​​Knife - Dural Arteriovenous Fistulas
  • Cyber ​​Knife - Neurocutter Syndromes
  • Cyber ​​Knife - Hemangiopericytoma
  • Cyber ​​Knife - Paraganglioma
  • Cyber-nóż - brodawczak splotu
  • Cyber ​​Knife - Central Neurocytoma
  • Cyber ​​Knife - Brain Sarcoma
  • Cyber ​​nóż - przerzuty do mózgu
  • Cyber ​​Knife - Skull Base Tumors
  • Cyber ​​nóż - guzy twarzy czaszki
  • Cyber ​​nóż - nerwoból nerwu trójdzielnego
  • Cyber-nóż - Czerniakowy czerniak
  • Cyber ​​nóż - guzy w okolicy gardła
  • Cyber ​​nóż - guzy jamy nosowej
  • Cyber ​​Knife - Estetyczny Neuroblastoma
  • Cyber-nóż - rak nosogardzieli
  • Cyber ​​Knife - leczenie w Niemczech
• Nano-nóż w leczeniu raka
• Leczenie raka za pomocą terapii protonowej
• Leczenie raka w Izraelu
• Leczenie raka w Niemczech
• Radiologia w leczeniu raka
• Rak krwi
• Pełne badanie ciała - Moskwa

Leczenie raka za pomocą nano-noża

Nano-Nóż (Nano-Knife) - najnowsza technologia radykalnego leczenia raka trzustki, wątroby, nerek, płuc, prostaty, przerzutów i nawrotów raka. Nano-Nóż zabija guz tkanek miękkich prądem elektrycznym, minimalizując ryzyko uszkodzenia pobliskich narządów lub naczyń krwionośnych.

Cyber ​​Knife Cancer Treatment

Technologia CyberKnife została opracowana przez grupę lekarzy, fizyków i inżynierów z Uniwersytetu Stanforda. Ta technika została zatwierdzona przez FDA do leczenia guzów wewnątrzczaszkowych w sierpniu 1999 r., A do guzów w pozostałej części ciała w sierpniu 2001 r. Na początku 2011 roku. działało około 250 instalacji. System jest aktywnie dystrybuowany na całym świecie.

Leczenie raka za pomocą terapii protonowej

PROTON THERAPY - radiochirurgia wiązki protonów lub silnie naładowanych cząstek. Swobodnie poruszające się protony są ekstrahowane z atomów wodoru. W tym celu specjalny aparat służy do oddzielania ujemnie naładowanych elektronów. Pozostałe naładowane dodatnio cząstki to protony. W akceleratorze cząstek (cyklotronie) protony w silnym polu elektromagnetycznym są przyspieszane wzdłuż spiralnej ścieżki do ogromnej prędkości równej 60% prędkości światła - 180 000 km / s.

Leczenie nerwiakowłókniakowatości w Izraelu

Nerwiakowłókniakowatość należy do grupy chorób genetycznych. Wiele guzów powstaje ze struktur tkanki nerwowej. Nowe wzrosty rosną z komórek Schwanna, melanocytów, lemocytów, które są częścią prawie wszystkich struktur układu nerwowego. Z powodu spontanicznej mutacji, te elementy komórkowe zaczynają się aktywnie dzielić, tworząc w ten sposób wiele guzów, które mogą być zlokalizowane w dowolnej części ciała pacjenta.

Po raz pierwszy neurofibromatoza została opisana przez niemieckiego patologa Friedricha Daniela von Recklinghausena, który długo badał chorobę.

Nerwiakowłókniakowatość ma autosomalny dominujący tryb dziedziczenia. Jeśli jedno z rodziców cierpi na nerwiakowłókniakowatość, u dzieci ryzyko choroby wynosi 50%. Mężczyźni i kobiety cierpią z taką samą częstotliwością (wadliwy gen nie jest powiązany z chromosomem płciowym). Choroba może być wrodzona lub wystąpić u młodych ludzi z powodu spontanicznych mutacji.

Klasyfikacja nerwiakowłókniakowatości

Przez długi czas wierzono, że istnieją tylko dwa typy nerwiakowłókniakowatości. Do tej pory zidentyfikowano kilka kolejnych grup tej choroby.

• Pierwszy typ to choroba von Recklinghausen. Najczęstsza postać nerwiakowłókniakowatości. To właśnie ten typ neurofibromatozy towarzyszy pojawieniu się dużej liczby nerwiakowłókniaków, które mogą być zlokalizowane na dowolnej części ciała pacjenta.
• Drugi typ charakteryzuje się mniej wyraźnymi znakami zewnętrznymi. Niektórzy pacjenci mogą doświadczać tylko kilku podskórnych węzłów, które nie powodują dyskomfortu. Wszyscy pacjenci rozwijają nerwiaki nerwów słuchowych - węzły neurofibromatyczne, które znajdują się w dowolnym miejscu nerwu słuchowego. Bardzo często dochodzi do złośliwego zwyrodnienia takich nerwiaków.
• Trzeci typ charakteryzuje się uszkodzeniem nerwiakowłókniakowatych struktur nerwu wzrokowego. Pacjenci z trzecim typem nerwiakowłókniakowatości często mają złośliwe nowotwory mózgu.
• Czwarty rodzaj nerwiakowłókniakowatości charakteryzuje się pokonaniem jednej części ciała pacjenta.
• Piąty typ - na skórze pacjenta nie ma węzłów nerwiakowłóknistych, jednak występują wyraźne plamy pigmentowe.
• Szósty typ to nabyta nerwiakowłókniakowatość.

Objawy i obraz kliniczny nerwiakowłókniakowatości

U każdego pacjenta choroba postępuje indywidualnie. Stopień zaburzeń genomicznych w tym przypadku nie wpływa na fenotyp (wygląd osoby). Bardzo często nerwiakowłókniakowatość jest przypadkowym odkryciem podczas diagnozowania guzów mózgu. Z reguły choroba ma charakter łagodny, jednak zdarzają się przypadki złośliwej transformacji w nerwiakowłókniak.

Najczęstsze objawy nerwiakowłókniakowatości:

• Obecność licznych podskórnych węzłów zlokalizowanych w dowolnej części ciała pacjenta. Rozmiary węzłów są bardzo zróżnicowane: mogą pojawić się małe, całkowicie niedostrzegalne nowotwory i duże węzły.
• Zwiększona pigmentacja niektórych obszarów skóry. Zwiększona pigmentacja jest związana z aktywnym podziałem melanocytów - komórek, które mają dużą ilość pigmentu melaninowego. Z reguły przebarwienia objawiają się obecnością plam kawy na każdym obszarze skóry. U niektórych pacjentów choroba może objawiać się jedynie obecnością charakterystycznych plam. Uważa się, że jeśli pacjent ma na skórze więcej niż pięć plam pigmentowych o średnicy od 5 do 15 milimetrów, jest bardziej podatny na nerwiakowłókniakowatość.
• Obecność guzków Lita - pigmentowane hamartomy tęczówki.
• Upośledzenie słuchu, utrata słuchu - rozwija się wraz z nerwiakowłókniakowatością nerwu słuchowego.
• Naruszenie lub utrata wzroku może wystąpić w przypadku glejaka nerwu wzrokowego.
• Ponieważ węzły neurofibromatyczne mogą występować w dowolnej części ciała i narządu, pacjenci często manifestują różne zaburzenia narządów i układów. Najczęstsza patologia układu sercowo-naczyniowego, układu mięśniowo-szkieletowego, układu hormonalnego i nerwowego. W niektórych przypadkach nerwiakowłókniakowatość objawia się wyłącznie objawami różnych chorób przewlekłych. Wtedy diagnoza prawdziwej przyczyny patologii jest bardzo trudna.
• Dzieci z wrodzoną postacią nerwiakowłókniakowatości często rodzą się z licznymi nieprawidłowościami układu kostnego: mikrocefalią, dysplazją skrzydeł głównej kości, wadami orbity itp.

Pacjenci z nerwiakowłókniakowatością są narażeni na ryzyko rozwoju chorób złośliwych. Dzieci z nerwiakowłókniakowatością często rozwijają białaczki. W przypadkach wrodzonego charakteru choroby często obserwuje się upośledzenie umysłowe pacjentów. Wynika to ze stałego wpływu neurofibromas na struktury mózgu (węzły często występują w czaszce). W przypadkach długotrwałego przebiegu choroby na wczesnych etapach choroby pojawiają się różne zaburzenia poznawcze (upośledzenie pamięci, myślenie itp.).

Diagnoza nerwiakowłókniakowatości

Ogromne znaczenie w diagnostyce choroby ma historia rodziny i wyniki ogólnego badania pacjenta. Specjalista może podejrzewać nerwiakowłókniakowatość u pacjenta w następujących przypadkach:

• Pacjent ma więcej niż dwa nerwowłókniaki;
• Ponad pięć plam pigmentowych koloru kawy;
• Hamartomy z tęczówki;
• Pacjent ma glejaka nerwu wzrokowego lub nerwiakowłókniakowatość nerwu słuchowego;
• Nerwiakowłókniakowatość u bliskich krewnych pacjenta.

Jeśli pacjent ma którykolwiek z powyższych objawów, zdecydowanie zaleca się przeprowadzenie niezbędnych badań w celu potwierdzenia nerwiakowłókniakowatości.

• Diagnostyka genetyczna. W neurofibromatozie w genach występują różne spontaniczne mutacje. Z reguły defekty chromosomów 17 i 22 są najczęściej wykrywane. Poprzez kariotypowanie (badanie genetyczne, które najdokładniej pokazuje strukturę wszystkich chromosomów pacjenta), możliwe jest określenie rodzaju mutacji i uszkodzonej pary chromosomów. W razie potrzeby badanie przeprowadzone przez najbliższych krewnych pacjenta.
• Konsultacja z okulistą z badaniem dna oka, fundusografii, biomikroskopii i optycznej koherentnej tomografii.
• Konsultacja laryngologa i neurologa.

Oprócz specyficznych metod diagnostycznych, wszyscy pacjenci z nerwiakowłókniakowatością powinni przejść niezbędne ogólne metody badawcze w celu określenia obecności patologii innych narządów i układów.

Doświadczona genetyka działa w izraelskich klinikach, dla których diagnoza nerwiakowłókniakowatości nie jest trudna. W razie potrzeby izraelscy specjaliści konsultują się z parami, które planują ciążę, aby określić możliwe ryzyko wystąpienia nerwiakowłókniakowatości u dzieci.

Leczenie nerwiakowłókniakowatości w Izraelu

Niestety, dziś nie ma patogenetycznego leczenia nerwiakowłókniakowatości. Dlatego objawowe metody leczenia tej choroby są przepisywane na całym świecie. Eksperci przepisują leki w celu normalizacji procesów metabolicznych. Pozwala to zatrzymać postęp choroby.

Jeśli nerwiakowłókniaki znacząco obniżają jakość życia pacjenta: powodują ból, ucisk pobliskich narządów i tkanek, izraelscy specjaliści wykonują chirurgiczne usunięcie węzłów nerwiakowłóknistych.

Ponieważ nerwiakowłókniakowatość powoduje wyraźne defekty kosmetyczne, wielu pacjentów wymaga chirurgii plastycznej. Izraelskie kliniki mają duże doświadczenie w chirurgii plastycznej neurofibromatozy.

Gdy neurofibroma nerwów wzrokowych i słuchowych występuje w Izraelu, stosuje się nowoczesne skuteczne metody ich chirurgicznego usuwania. Nawet w przypadku trudnodostępnych włókien nerwowych istnieje możliwość ich nieinwazyjnego usunięcia. Z pomocą nowoczesnych metod radioterapii - noża gamma i noża cybernetycznego, można całkowicie pozbyć się nerwowo-włókniaków w ciągu kilku sesji. Dla pacjentów procedura jest całkowicie bezbolesna. Po leczeniu nie ma żadnych skutków ubocznych i powikłań.

Aby uzyskać więcej informacji na temat leczenia nerwiakowłókniakowatości w izraelskich klinikach neurologicznych, należy wypełnić wniosek. Konsultant medyczny skontaktuje się z Tobą natychmiast.

Leczenie nerwiakowłókniakowatości w Rosji

Nerwiakowłókniakowatość jest chorobą, której istotą jest negatywny wpływ na wzrost i rozwój komórek tkanki nerwowej. Choroba jest odpowiedzialna za powstawanie i wzrost guzów na powierzchni nerwów (nerwiakowłókniak), które znajdują się na lub pod skórą w całym ciele. Guzy te są zwykle łagodne, co oznacza, że ​​nie są niebezpieczne. Jednak w niektórych przypadkach mogą uszkodzić ciało pacjenta.

Nerwiakowłókniakowatość występuje w dwóch różnych postaciach: typ 1 (NF1) i typ 2 (NF2). Każdy zły gen powoduje odpowiednią formę.

Nerwiakowłókniakowatość-1 jest najczęstszą postacią tej choroby, występującą u co 4.000 noworodka. Znana również jako choroba von Recklinghausena, nerwiakowłókniakowatość-1 jest chorobą długotrwałą (przewlekłą). Nerwiakowłókniakowatość-1 rozwija się głównie na nerwach w obszarze zewnętrznych części ciała (obwodowy układ nerwowy).

Nerwiakowłókniakowatość-2 jest mniej powszechna u każdego z 40 000 noworodków. Znana również jako obustronna neurofibromatoza akustyczna (obustronna neurofibromatoza akustyczna), neurofibromatoza-2 wpływa głównie na ośrodkowy układ nerwowy, powodując guzy mózgu i kręgosłupa.

Nerwiakowłókniakowatość jest wykrywana przez badanie fizykalne guza i pełny przegląd historii medycznej pacjenta. Podczas badania należy zwrócić większą uwagę na poszukiwanie zmian w wyglądzie skóry i obecności guzów lub patologii kości. Możliwe, że niezbędnym środkiem będzie kontrola bliskich krewnych (w tym rodziców, braci, sióstr i dzieci) w celu wykrycia objawów nerwiakowłókniakowatości.

Najbardziej odpowiednie zabiegi to narzędzia, takie jak obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI), który jest używany do badania tkanek ciała i poszukiwania guzów, gdy nadal nie są bardzo zauważalne. Wraz z wczesnym wykryciem guza na nerwach oczu i uszu zwiększa się szansa na skuteczne leczenie.

Nerwiakowłókniakowatość typu 1

Objawy pojawiają się po urodzeniu lub we wczesnym wieku. Pacjenci z nerwiakowłókniakowatością-1 zwykle rozwijają kilka moli, wiele neurofibromii, guzki Lischa, guzki, guzki, narośla, guzki na powierzchni oczu i inne powikłania.

Wiele krety. Na skórze pacjenta zawsze można znaleźć kilka brązowych moli w postaci plam z kawy i mleka (plamki typu cafe-lait). Sześć lub więcej jasnobrązowych moli może znajdować się w dowolnym miejscu na ciele, w tym na powierzchni ust i języka. Miejsca zwykle pojawiają się przed osiągnięciem 9 lat. Przyjmują różne formy i mają około 5 mm lub więcej u małych dzieci i około 15 mm lub więcej u młodzieży. Same krety nie wskazują na nerwiakowłókniakowatość, więc normalne jest, że niektórzy zdrowi ludzie, którzy nie mają nerwiakowłókniakowatości, mogą mieć do trzech takich „plam mleka i kawy”. Chociaż nie powodują żadnych problemów zdrowotnych, liczba plam z wiekiem może zwiększyć rozmiar i liczbę i stać się ciemniejsza. Inne anomalie skórne w nerwiakowłókniakowatości pierwszego typu obejmują pieg w okolicach pach i pachwin (pieg pachowy i pachwinowy).

Wiele neurofibromów. Poza kilkoma „plamami kawy z mlekiem” na ciele pacjenta mogą również występować liczne małe guzki (nerwiakowłókniaki). Osoba z neurofibromatozą-1 może mieć dowolną liczbę włókien nerwowych - od zera do setek. Guzy są zwykle małe, bezbolesne i powoli się rozwijają. Mogą tworzyć guzki skóry lub masy tkanki nawet wewnątrz ciała. Dwa lub więcej guzów może pojawić się w każdym wieku, zwłaszcza w okresie dojrzewania. Podczas diagnozowania samo wykrycie jednego lub kilku neurofibromów wcale nie wskazuje na chorobę nerwiakowłókniakowatych, dlatego niektóre osoby, które nie mają nerwiakowłókniakowatości, mogą mieć nowotwory neuro-włókniste. Nowotwory nerwiakowłókniakowatości 1 czasami wpływają na mózg i / lub rdzeń kręgowy. Mogą rozwijać się w nerwach oczu (glejak wzrokowy) iw rzadkich przypadkach mogą wpływać na utratę wzroku. Czasami guz pokrywa kilka nerwów i rośnie do bardzo dużych rozmiarów (neurofibroma splotu - plexiform neurofibroma), co jest szczególnie powszechne u pacjentów na twarzy, rękach lub nogach. Ten rodzaj guza może stać się niebezpieczny, bolesny lub zagrażający życiu, a także powodować osłabienie kończyn.

Knots Lisha oczy. Guzki Lischa są małymi brązowymi guzami, które często pojawiają się na kolorowej części oka (tęczówki) u osób z nerwiakowłókniakowatością-1. Guzki Lish nie powodują problemów zdrowotnych i mogą pojawić się w wieku od 6 do 10 lat.

Inne komplikacje. Problemy z uczeniem się dotykają około połowy osób z neurofibromatozą-1. Dzieci mogą doświadczyć opóźnienia w nauce chodzenia lub mówienia. Niektóre dzieci mają również objawy zaburzeń mowy i / lub upośledzenia umysłowego; mały wzrost; zbyt duża głowa (makrocefalia); nieprawidłowości szkieletowe, takie jak powiększone lub zdeformowane kości i skrzywienie kręgosłupa (skolioza), nadciśnienie i zwiększone ryzyko zachorowania na raka (nowotwór złośliwy).

Nerwiakowłókniakowatość typu 2

Rozpoznanie nerwiakowłókniakowatości-2 może być skomplikowane w przypadkach, gdy historia choroby rodzinnej nie jest dostępna. Utrata słuchu, która zaczyna się w okresie dojrzewania lub na początku lat dwudziestych, jest często pierwszym objawem. Ludzie z tą chorobą zwykle rozwijają guzy nerwów słuchowych lub cierpią z powodu innych powiązanych powikłań.

Guz nerwu słuchowego. Większość osób narażonych na nerwiakowłókniakowatość-2 można prześledzić nerwy, które spełniają funkcje słuchowe (nerwiak nerwowy, nerwiak osłonkowy, nerwiak słuchowy, nerwiak słuchowy, nerwiak przedsionkowy). Chociaż guzy są zwykle łagodne, często prowadzą do postępującej utraty słuchu ze względu na ich stopniowy wzrost wielkości.

Inne komplikacje. Wśród innych objawów pacjenci z nerwiakowłókniakowatością-2 mają również szumy uszne, bóle głowy, ból / drętwienie twarzy i problemy przedsionkowe.

Większość guzów nerwiakowłókniakowatych nie wymaga leczenia. Leczy się guzy, które są bolesne, deformują się, szybko się rozwijają i prowadzą do dysfunkcji lub kompresji różnych części ciała. Niektóre nerwiakowłókniaki rosną szybko i mogą być narażone na powstanie nowotworów (złośliwych). Konieczne może być także leczenie deformacji kości.

Poniżej wymienione są niektóre opcje leczenia, które są skuteczne przy nieprawidłowym wzroście tkanki.

Radiochirurgia Cyber-Nóż

Cyber-Knife może dokładnie celować w zmiany chorobowe, aw zaledwie kilku krótkoterminowych sesjach ambulatoryjnych zniszczyć DNA guzów bez śladu.

Lekarz może sprawdzić ciało pod kątem obecności komórek nowotworowych, usuwając jednocześnie niewielką część guza.

Lekarz może usunąć guz, wycinając go z ciała. Zaburzenia kości można również leczyć chirurgicznie. W leczeniu ciężkich postaci skoliozy (krzywizny kręgosłupa) spowodowanej przez nerwiakowłókniakowatość konieczne będzie przymocowanie i użycie wewnętrznych urządzeń do zakotwiczenia fragmentów kręgosłupa.

Lekarz może wykorzystać promieniowanie radioterapii (promieniowanie) do zneutralizowania guza.

Lekarz może zalecić chemioterapię, aby całkowicie zneutralizować guz.

(495) 50-66-101 - leczenie w Niemczech - najlepsze kliniki w Niemczech

Nerwiakowłókniakowatość typu I
(Choroba Recklinghausena, nerwiakowłókniakowatość pierwszego typu, zespół Recklinghausena, NF-1, choroba von Recklinghausena, nerwiakowłókniakowatość z guzem chromochłonnym)

Choroby wrodzone i genetyczne

Ogólny opis

Nerwiakowłókniakowatość typu I (choroba Recklinghausena) (Q85.0) jest genetyczną dziedziczną chorobą układową charakteryzującą się uszkodzeniami skóry i struktur układu nerwowego.

Częstość występowania wynosi 1: 3000–1: 4000. Charakterystyczny jest autosomalny dominujący typ dziedziczenia.

Objawy nerwiakowłókniakowatości typu I

Pierwsze objawy choroby - pojawienie się plam pigmentacyjnych (często wykrywanych od urodzenia we wczesnym dzieciństwie). Jasnobrązowe plamy o różnych rozmiarach znajdują się na skórze twarzy, szyi, tułowia, kończyn (do 100%). Czynniki prowokujące do pojawienia się plam na skórze - pieluszkowa wysypka, tarcie odzieży. Pacjenci obawiają się naprężeń na skórze całej powierzchni ciała (70%), mrowienia, „raczkowania”, bólu w różnych częściach ciała (50%), swędzenia kończyn (30%).

Bóle głowy obserwuje się u 60% pacjentów, słuch i widzenie są zmniejszone w 40%, drgawki / utrata przytomności występują w 30% przypadków. Zmniejszenie pamięci krótkotrwałej (40%) może prowadzić do trudności w nauce, pracy.

Powolny postęp choroby jest charakterystyczny dla dziesięcioleci. Objawy można cofnąć w okresie poporodowym.

Obiektywne badanie pacjenta ujawnia plamy na skórze typu „kawa z mlekiem” o wyraźnym zarysie 0,5 cm i więcej; w okolicach pach lub pachwiny można znaleźć „piegowate” miejsca; ból przy omacywaniu podskórnych włókien nerwowych. Zniekształcenia asymetrii szkieletu / czaszki obserwuje się u 70% pacjentów, 20% może mieć wytrzeszcz oczu. W stanie neurologicznym - przeczulica, parestezje wzdłuż pni nerwowych, niewyraźne widzenie, słuch, zaburzenia intelektualne i psychiczne, upośledzenie umysłowe, zespół napadowy.

Diagnostyka

• Diagnostyka DNA.
• Biomikroskopia (z użyciem lampy szczelinowej) ujawnia guzki Lisha (hamartomy z pigmentowaną tęczówką).
• Radiografia kości szkieletu i kręgosłupa (patologia szkieletu).
• Rezonans magnetyczny (wykrywanie guza).

Aby rozpoznać nerwiakowłókniakowatość typu I, musisz mieć 2 lub więcej kryteriów:

• 5 lub więcej plam na skórze „kawa z mlekiem” o wielkości większej niż 0,5 cm u dzieci; nie mniej niż 6 plamek powyżej 1,5 cm u dorosłych.
• 2 lub więcej łagodnych nowotworów nerwiakowłóknistych lub 1 nerwiakowłókniak splotowy.
• Wiele plam pigmentacji rodzaju piegów w dużych fałdach skóry.
• Łagodny nowotwór nerwu wzrokowego to glejak optyczny.
• 2 i więcej guzków Lishy na tęczówce.
• Wrodzone anomalie szkieletu.
• Obciążenie dziedziczne (choroba nerwiakowłókniakowatości typu I wśród krewnych pierwszego stopnia).

Leczenie nerwiakowłókniakowatości typu I

Leczenie jest objawowe. Powołany dopiero po postawieniu diagnozy zostaje potwierdzony przez lekarza specjalistę.

Niezbędne leki

Istnieją przeciwwskazania. Wymagane są konsultacje.

Leczenie nerwiakowłókniakowatości w Rosji

Cierpienia dziecka nie mogą być mierzone przez cokolwiek, kiedy różne patologie i choroby utrudniają jego właściwy rozwój i wzrost. Wśród ogólnoustrojowych chorób poliorganicznych u dzieci, nerwiakowłókniakowatość jest jedną z najczęstszych, a także jedną z najtrudniejszych chorób do leczenia. W wyniku tej patologii może zostać naruszony bardzo duży obszar podskórnej tkanki tłuszczowej, z utworzeniem wielu neurofibromów i nerwów rdzeniowych i czaszkowych w jej grubości.

Czym jest neurofibromatoza, choroba Recklinghausena?

Nerwiakowłókniakowatość (tak zwana choroba Recklinghausena) jest chorobą dziedziczną, która charakteryzuje się zmianami skórnymi (powstawaniem na niej plam pigmentowych i guzowatych), układem nerwowym, oczami, kośćmi i narządami wewnętrznymi u dziecka. Prawdziwa przyczyna, a także przyczyny rozwoju nerwiakowłókniakowatości nie są w pełni poznane, ale wiadomo, że choroba jest rodzinna, dziedziczna i hormonalna, neurogenne i dysontogenetyczne są mechanizmami wyzwalającymi, które przyczyniają się do rozwoju choroby u konkretnej osoby. Czasami podstawą powstania tej choroby jest samoistnie występująca mutacja genetyczna i dziecko rodzi się z nerwiakowłókniakowatością.

Przyczyny nerwiakowłókniakowatości, diagnoza.

Nerwiakowłókniakowatość w większości przypadków rozpoznaje się w pierwszych dniach życia dziecka, czasami choroba ta jest „rozpoznawana” tylko w pierwszych latach życia dziecka. Charakterystycznymi objawami nerwiakowłókniakowatości są przebarwione plamy, czasem ze zmienioną strukturą skóry dziecka, deformacja tkanek miękkich na twarzy, szyi dziecka, tworzenie się guzów pod skórą, podskórna tkanka tłuszczowa, deformacja i nieprawidłowy wzrost, skurcze kończyn i zaburzenia oddechowe, naruszenie wrażliwości skóry w niektórych obszarach. Dziecko może doświadczyć wzroku po stronie twarzy, na której uformował się guz tkanki miękkiej. Wrodzone zaburzenia psychiczne i fizyczne u dzieci z nerwiakowłókniakowatością obserwuje się w około 34% wszystkich przypadków. U 66% pacjentów z nerwiakowłókniakowatością z wiekiem pojawiają się zaburzenia fizyczne i zmiany w psychice.

Barwione plamy z nerwiakowłókniakowatością najczęściej znajdują się w plecach, pachwinach, na wewnętrznych powierzchniach kończyn, mają jasną barwę kawy, bardzo często otoczoną przez odbarwione obszary skóry.

Wyraźna nerwiakowłókniakowatość charakteryzuje się deformacją kręgosłupa w postaci skoliozy, ewentualnych ubytków krawędzi trzonów kręgowych, ich procesów stawowych i poprzecznych, rozszerzania się otworów międzykręgowych i erozji ich krawędzi, Uzur dolnych krawędzi tylnych żeber, spowodowanych naciskiem węzłów nerwiakowłóknistych.

• Tak zwana słoniowatość (lub słoniowatość). Guzy z nerwiakowłókniakowatością są trzech typów:

• Różne wielkości węzłów w tkankach miękkich i pod skórą (guzy guzkowe).
• Wzrosty skóry z pigmentacją (pigmentowane nerwiakowłókniaki).

W przypadku nerwiakowłókniakowatości u dzieci występują zmiany kości szkieletu, tkanki kostnej w takim czy innym stopniu.

Zmiany w tkance kostnej z tą chorobą są kilku typów:

1. Wrodzone zmiany w kościach szkieletu dziecka, charakteryzujące się pogrubieniem lub dysplazją pojedynczych kości, wydłużeniem kości rąk lub nóg, deformacją kości czaszki, kości twarzy.
2. Zmiany w kościach szkieletu, które występują podczas życia dziecka. Te deformacje kości szkieletowych pojawiają się z powodu nacisku guzów na nie i mają wygląd, zniszczenie, warstwy okostnowe. Zmiany te obejmują deformację kręgosłupa.

Nowoczesne metody leczenia nerwiakowłókniakowatości u dzieci

Leczenie nerwiakowłókniakowatości u dzieci jest bardzo trudną drogą różnych procedur medycznych, procedur, specjalnego leczenia, operacji, ponieważ w tej chorobie zwykle wpływa na nie wiele ważnych organów i układów. W przytłaczającej większości przypadków nerwiakowłókniakowatości u dzieci wymaga leczenia chirurgicznego lub chirurgicznej korekty wyglądu lub kości szkieletu. Niestety, dziś neurofibromatoza pozostaje niepokonana - niemożliwe jest całkowite wyleczenie chorego dziecka. Jednak współczesna medycyna poczyniła ogromne postępy, a wiele stanów patologicznych w nerwiakowłókniakowatości jest podatnych na udaną korektę, aby poprawić jakość życia pacjentów. Leczenie nerwiakowłókniakowatości zależy od wielu czynników i indywidualnie dla każdego dziecka. Kliniki w Rosji i innych krajach najczęściej stosują metody chirurgicznego wycinania guzów, metodę korygowania pojawiającej się kifoskoliozy, deformacji kręgosłupa i kości kończyn.

Profesor S.V. Vissarionov leczy dzieci z guzami rdzenia kręgowego i deformacjami kręgosłupa, w tym tymi, które rozwijają się na tle nerwiakowłókniakowatości.

Ponieważ deformacja kości szkieletu i kręgosłupa w nerwiakowłókniakowatości jest bardzo częstym zjawiskiem, w leczeniu tej choroby zaangażowani są różni specjaliści, w tym neurochirurdzy, traumatolodzy ortopedyczni i wertebrolodzy.

Profesor Sergei Valentinovich Vissarionov pomaga dzieciom z guzami kręgosłupa i rdzenia kręgowego, a także młodym pacjentom z deformacjami kręgosłupa na tle neurofibromatozy. Ten naukowiec, akademik i praktykujący chirurg doskonale znają ból doświadczany przez dzieci z tą chorobą, i za wszelką cenę stara się im pomóc, aby dać im możliwość normalnego wzrostu i rozwoju, bez cierpienia i choroby. Sergei Valentinovich prowadzi dzieci z następstwami nerwiakowłókniakowatości, zarówno w oddziale patologii kręgosłupa, jak i oddziale neurochirurgii FSI „NIDOI im. G.I. Turner ”, którym zarządza, oraz w innych klinikach, w których uczestniczy w programach kursów mistrzowskich i konferencji medycznych. W szczególności w kwietniu 2013 r. Profesor Vissarionov przeprowadził operacje dla dzieci z nerwiakowłókniakowatością w Federalnym Centrum Traumatologii, Ortopedii i Endoprotezji w Czeboksarach (Republika Czuwaszja), aw 2012 r. Podobne operacje przeprowadzono w Instytucie Badawczym Traumatologii i Ortopedii w Taszkencie (Republika Uzbekistanu), Instytut Badawczy Traumatologii i Ortopedii Astany (Republika Kazachstanu).

Przypomnijmy, że nazwisko Siergieja Walentinowicza Wissarionowa od dawna wiąże się z sukcesem zwycięstwa nad poważnymi chorobami, ponieważ osoba ta pomaga wielu ludziom i z powodzeniem wykonuje nawet najbardziej złożone operacje, których inni specjaliści nie ośmielają się podjąć. Dla skuteczności leczenia i rehabilitacji pacjentów z różnymi deformacjami kręgosłupa, w tym na tle nerwiakowłókniakowatości, Siergiej Walentinowicz osobiście opracowuje metalowe struktury kręgosłupa, które wspierają i korygują kręgosłup, umożliwiając młodym pacjentom szybkie wstanie i powrót do zdrowia po poważnej chorobie.

Najnowsze wiadomości

Niedawno uruchomiono unikalny program państwa Unii, aby pomóc dzieciom z patologiami i deformacjami kręgosłupa, opracowanymi przez czołowych ekspertów w dziedzinie wertebrologii z Rosji i Białorusi.

Obecnie plany te są wcielone w praktykę, dając pierwszym młodym pacjentom zdrową przyszłość, bez bólu i ograniczeń.

W informacji prasowej kanału telewizyjnego Diyor opublikowano raport z regionu Namangan w Republice Uzbekistanu na temat wizyty w regionalnym szpitalu traumatologów z Instytutu Badawczego Traumatologii i Ortopedii, Taszkentu i profesora S.V. Vissarionov z Instytutu Badawczego Ortopedii Dziecięcej w Petersburgu.

28 lutego 2018 r. Czytaj więcej

Puszkin (przedmieście Sankt Petersburga), 64-68 Parkovaya Street, FSI „NIDOI im. G.I.Turnera ”