Pełny przegląd guzków okołostawowych: objawy, formy choroby, leczenie

Z tego artykułu dowiesz się: co to jest guzkowate zapalenie okołostawowe, jaki jest mechanizm uszkodzenia naczyń, na które wpływają narządy. Kryteria diagnozy, nowoczesne metody leczenia i prognozy życia w tej chorobie.

Autor artykułu: Alina Yachnaya, chirurg onkolog, wyższe wykształcenie medyczne z dyplomem z medycyny ogólnej.

Historyczna nazwa guzowatości okołostawowej - choroba Kussmaula-Meiera - pojawiła się pod nazwami lekarzy, którzy opisali ją w drugiej połowie XIX wieku. Jest to specjalna forma zapalenia naczyń lub zapalenia naczyń, na które wpływają tętnice małego kalibru w różnych narządach.

Małe tętnice są wszędzie, ale guzki okołostawowe mają narządy docelowe:

• Jeśli chodzi o częstotliwość zmian chorobowych, to przede wszystkim tętnice nerek i serca, krezka jelita (krezka - fałda otrzewnej łącząca jelito i niektóre inne organy do ściany jamy brzusznej), wątroba i mózg.
• Po drugie, wpływa na tętnice mięśni szkieletowych, żołądka i trzustki oraz nadnercza.
• Duże naczynia - tętnice szyjne, podobojczykowe - występują w rzadkich i złożonych przypadkach.

Choroba jest rzadka, przybliżona częstotliwość - 1 przypadek na milion osób. Młodzi mężczyźni chorują dwa razy częściej niż kobiety. Szczegółowa klasyfikacja nie została opracowana, reżimy leczenia zmieniają się wraz z rozwojem nauki, nieznane jest niezawodne zapobieganie.

Choroba jest niebezpieczna, postępuje albo błyskawicznie, albo stale postępuje, każde pogorszenie pogarsza stan. Jeśli nie będzie leczony, tylko 13 ze 100 osób będzie żyło 5 lat. Niemal wszyscy pacjenci stają się niepełnosprawni. Choroba dotyka wielu narządów, dlatego znajduje się na styku dyscyplin medycznych.

Leczenie choroby jest całkowicie niemożliwe, czasami możliwe jest osiągnięcie stabilnej remisji. Dermatolog lub specjalista chorób zakaźnych zaczyna leczyć guzki okołostawowe, a następnie wymagane są konsultacje z neurologiem, kardiologiem, gastroenterologiem lub innymi lekarzami, w zależności od tego, który organ jest bardziej dotknięty.

Typowa wysypka skórna z guzowatym zapaleniem okołowierzchołkowym

Przyczyny patologii

Dokładne przyczyny choroby są nieznane.

Wiodącą rolę przypisuje się procesom specyficznej nadwrażliwości organizmu na obce substancje lub powstawaniu wypaczonej reakcji alergicznej. Alergeny stają się szczególnie wrażliwą ścianą naczyniową, która ostatecznie ulega uszkodzeniu.

Metoda „odwrócenia” wykazała, że ​​choroba jest związana z wirusowym zapaleniem wątroby typu B, stwierdzono ją we Francji. Tam na początku lat 80. ubiegłego wieku zaczęto masowo szczepić przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B, zauważając, że w ciągu ostatnich 20 lat częstość występowania guzkowego zapalenia okołostawowego zmniejszyła się z 36 do 5%. Lekarze podejrzewają, że inne wirusy są „winne” w rozwoju guzowatości okołostawowej, ale nie ma jeszcze potwierdzenia statystycznego.

Lekarze kojarzą tę chorobę z nietolerancją narkotyków, ponieważ była wielokrotnie testowana w praktyce. Szczepionki, surowice, hipotermia i przegrzanie na słońcu mogą wywołać proces patologiczny.

Co dzieje się z naczyniami z guzkami okołostawowymi

W odpowiedzi na spożycie alergenu występuje nadmierna reakcja, która szybko staje się autoimmunologiczna (to jest niszcząca tkanka ciała). Powstały kompleksy immunologiczne, w tym białka ściany naczyń.

Zapalenie autoimmunologiczne zaczyna się wewnątrz naczynia na jego ścianach. Na „polu bitwy” gromadzą się mnóstwo komórek i związków, i zaczyna się prawdziwa masakra. Rezultatem „bitwy” jest uszkodzona ściana naczynia. Pod mikroskopem elektronowym widoczne obszary proliferacji tkanki łącznej, martwica, zwężenie naczynia. Ściana naczynia traci swoją normalną elastyczność, średnica gwałtownie zwęża się, krew przepływa przez nią z turbulencją, powstają miejsca stagnacji i obszary, na których ruch jest całkowicie przypadkowy. W obszarze dopływu krwi do takich naczyń wpływają wszystkie narządy.

Zmiany w naczyniu z guzowatością okołostawową: A - norma; B - zapalenie autoimmunologiczne

Objawy patologii

Guzkowe zapalenie okołotętnicze ma kilka charakterystycznych objawów:

Guzkowe zapalenie tętnic: objawy, leczenie

Guzkowe zapalenie tętnic jest chorobą o charakterze autoimmunologicznym, charakteryzującą się martwicowym uszkodzeniem tętnic średniego i małego kalibru. Wcześniej patologia ta nazywana była guzkowatym zapaleniem okołowierzchołkowym, jednak stosowane dziś określenie jest bardziej poprawne, ponieważ cała ściana naczyniowa bierze udział w procesie patologicznym, to znaczy występuje panarteritis, a nie około-arytmia.

O tym, dlaczego ta patologia się pojawia, jakie objawy się pojawiają, a także o zasadach diagnozowania i leczenia guzkowatego zapalenia wielostawowego, dowiesz się z naszego artykułu.

Jest to dość rzadka choroba - występuje średnio u 1 osoby na 100 tysięcy, a nowe przypadki są rejestrowane jeszcze rzadziej, z częstotliwością około 2-3 na milion ludności świata. Przeważnie mężczyźni są chorzy (stosunek mężczyzn i kobiet cierpiących na guzkowate zapalenie tętnic wynosi 3: 1) w wieku dojrzałym - 40-60 lat.

Klasyfikacja

Guzkowe zapalenie tętnic klasyfikuje się zgodnie z charakterystyką przebiegu i stopniem aktywności procesu patologicznego.

Zatem choroba może być ostra, podostra i przewlekle, z innym (minimalnym, umiarkowanym lub wysokim) stopniem aktywności lub być w fazie nieaktywnej.

W zależności od rozpowszechnienia procesu patologicznego wyróżnia się następujące warianty przebiegu zapalenia wielostawowego:

• klasyczny;
• skórny tromboliczny;
• astmatyczny;
• monoorganiczny

Eksperci uważają, że forma patologiczna skóry, bez uszkodzenia narządów wewnętrznych, jest łagodna.

Jeśli nerki są dotknięte chorobą i rozwinęło się nadciśnienie tętnicze odporne na terapię lekową, choroba postępuje szybko, czasem nawet z prędkością błyskawicy - osoba umiera w ciągu sześciu miesięcy lub roku.

Przyczyny i mechanizm rozwoju

Przyczyny rozwoju guzkowatych guzków dziś nie są całkowicie jasne. Uważa się, że zakażenie wirusowe przenoszone przez człowieka jest ważne (zwłaszcza wirusowe zapalenie wątroby typu B). Czynnikiem wyjściowym może być długi pobyt na słońcu lub mrozie, szczepienia, wprowadzenie niektórych leków, a także ciąża, aborcja i poród.

Pod wpływem powyższych czynników przyczynowych w organizmie zawodzi - tworzą się krążące kompleksy immunologiczne. Rozprzestrzeniając się za pomocą krwiobiegu, są one umocowane w ścianach środkowych i małych tętnic, powodując ich autoimmunologiczny proces zapalny. Komórki wewnętrznej warstwy ściany naczyniowej (śródbłonka) zaatakowanych naczyń wytwarzają i emitują do krwi dużą liczbę czynników krzepnięcia i zakrzepicy.

Objawy kliniczne

Objawy guzkowatego zapalenia tętnic zależą bezpośrednio od tego, gdzie są zlokalizowane, jak powszechne i jak poważne jest uszkodzenie tętnic.

W większości przypadków debiut jest ostry - pacjent może wyraźnie powiedzieć, kiedy jego stan się pogorszył, jakie objawy pojawiły się.

Jednym z pierwszych objawów jest okresowy lub stały wzrost temperatury ciała do 38-40 ° C. Pacjenci są często zahamowani, tak jakby podczas prostracji zmniejszyła się objętość moczu, obserwuje się duszność. Zmniejsza się także ich masa ciała, co zdarza się w dość szybkim tempie i nie jest związane z dietą i aktywnością fizyczną. Bóle stawów, mięśni, brzucha lub serca, a także bóle głowy.

Ze strony skóry u pacjentów z guzkowatym zapaleniem tętnic mogą wystąpić następujące objawy:

• bladość lub kolor marmuru;
• wysypka grudkowo-wybroczynowa (w postaci guzków i czerwonych plam), pęcherzowa (w postaci dużych pęcherzyków) lub pęcherzykowa (w postaci małych pęcherzyków);
• siatka na żywo (naczyniowy wzór komórkowy na skórze);
• martwica skóry;
• martwica końcowych paliczków palców;
• guzki podskórne (tętniaki lub nacieki zapalne ściany naczyniowej).

Objawy skórne choroby występują u co czwartego pacjenta, w niektórych przypadkach są to początkowe objawy zapalenia wielostawowego.

Ze strony układu mięśniowo-szkieletowego pacjent obawia się:

• bóle stawów, zmiany zapalne w nich (zapalenie stawów, często o charakterze migracyjnym) - występują u prawie wszystkich osób cierpiących na zapalenie wielostawowe;
• osłabienie mięśni (miastenia);
• ból mięśni (ból mięśni) - około 65% pacjentów.

Uszkodzenie obwodowego układu nerwowego charakteryzuje się asymetrycznymi obwodowymi polineuropatiami (neuropatia piszczeli, nerwów łokciowych, nerwów czaszki i innych). Występuje ból w palpacji rzutowanych obszarów dotkniętych pni nerwowych, niedożywienie, wszystkie rodzaje wrażliwości i funkcje motoryczne unerwionych przez nie obszarów.

Ze strony ośrodkowego układu nerwowego choroba może manifestować objawy udaru, krwotok w mózgu, zapalenie opon mózgowych, zapalenie mózgu, drgawki, drgawki, różnego rodzaju psychozy.

Charakterystyczne jest, że układ nerwowy dotyka prawie 9 na 10 osób cierpiących na tę patologię.

Jeśli naczynia płucne biorą udział w procesie patologicznym (zdarza się to rzadko), u pacjenta może rozwinąć się zapalenie naczyń płucnych, śródmiąższowe zapalenie płuc (objawy to duszność, kaszel, plwocina, ból w klatce piersiowej), zapalenie opłucnej lub zawał płucny.

Wraz z porażką układu sercowo-naczyniowego (występuje u 70% pacjentów), atakami dławicy piersiowej, zawałami mięśnia sercowego, zaburzeniami rytmu i przewodzenia, zapaleniem mięśnia sercowego, wzrostem ciśnienia tętniczego.

Jeśli dotknięte są naczynia przewodu pokarmowego, objawia się to bólem brzucha związanym z procesem zapalnym w danym narządzie (zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie trzustki, wrzody, atak serca lub krwiak wątroby, zapalenie jelit, krwawienie itp.).

Uszkodzenie oka charakteryzuje się rozwojem zapalenia spojówek, zapalenia tęczówki, aw niektórych przypadkach niedrożności tętnicy środkowej siatkówki, prowadząc do całkowitej utraty wzroku.

Porażka układu hormonalnego występuje w postaci zapalenia jąder, zapalenia najądrza, dysfunkcji dotkniętych narządów, zwłaszcza nadnerczy i tarczycy.

Zasady diagnozy

Nie jest łatwo podejrzewać guzkowe zapalenie tętnic u zwykłego lekarza rodzinnego lub lekarza rodzinnego, ponieważ choroba może wystąpić z dość zróżnicowanymi objawami charakterystycznymi dla wielu innych chorób. Często ostry początek, jednoczesne uszkodzenie kilku narządów i układów, brak efektu leczenia chorób zdiagnozowanych przez pomyłkę sugeruje pomysł na proces reumatologiczny. Oczywiście dodatkowe metody diagnostyczne, laboratoryjne i instrumentalne, pomogą w diagnozie. Najważniejsze w tym przypadku to:

1. Ogólne badanie krwi. Wykazuje podwyższony poziom leukocytów, neutrofili, płytek krwi, obniżony poziom hemoglobiny i czerwonych krwinek.
2. Analiza moczu. Charakteryzuje się obecnością białka w moczu, cylindrach i niewielkiej liczbie czerwonych krwinek.
3. Biochemiczna analiza krwi. Wykryty zostanie zwiększony poziom białka C-reaktywnego, fibryny, kwasów sialowych i dysproteinemii w wyniku wzrostu liczby globulin alfa i gamma.
4. Badanie krwi na obecność HBsAg.
5. USG naczyń nerkowych (stwierdzono ich zwężenie).
6. Badanie radiologiczne płuc (wzorzec płuc jest wzmocniony, zdeformowany).
7. Elektrokardiografia (wynik zależy od charakteru patologii serca).
8. Echokardiografia.
9. Konsultacja okulisty z badaniem dna oka (dylatacje worka w naczyniach - tętniak).
10. Angiografia trzewna z badaniem puli tętnic nerkowych i trzewnych, a także innych. Umożliwia wykrycie wielu tętniaków naczyniowych, co potwierdza diagnozę.
11. Biopsja ściany zaatakowanego naczynia. To „złoty standard” diagnostyki, ponieważ pozwala zweryfikować proces patologiczny z absolutnym prawdopodobieństwem. Badanie mikroskopowe biopsji ujawnia naciek zapalny i obszary martwicy ściany naczynia.

Kryteria diagnostyczne

W 1990 roku Stowarzyszenie Reumatologów zaproponowało kryteria, które są nadal stosowane przez lekarzy podczas diagnozy.

1. Od początku choroby pacjent stracił na wadze (4 kg lub więcej), ale nie przez sport lub dietę.
2. Naczyniowy wzór na skórze w postaci komórek - mesh livingo. Znajduje się na skórze tułowia, kończyn dolnych i górnych.
3. Rozproszony ból mięśni, ale nie w ramieniu lub miednicy, osłabienie mięśni, przeczulenie mięśni nóg.
4. Nadwrażliwość, dyskomfort, ból w jądrach, niezwiązany z urazem lub procesem zakaźnym.
5. Objawy uszkodzenia nerwów obwodowych.
6. Nadciśnienie tętnicze z ciśnieniem rozkurczowym 90 mm Hg. Art. i więcej.
7. Zmiany w badaniu krwi (poziom kreatyniny powyżej 1,5 mg / dl, mocznik - ponad 40 mg / dl).
8. Wykrywanie we krwi antygenu wirusa zapalenia wątroby typu B lub przeciwciał na niego.
9. Wykrywanie na arteriogramie obszarów zwężenia lub tętniaka tętnic trzewnych, które nie są związane z żadnymi innymi procesami niezapalnymi.
10. Badanie mikroskopowe materiału biopsyjnego dotkniętych tętnic leukocytów polimorfojądrowych.

3 lub więcej kryteriów, które występują u tego samego pacjenta, pozwalają lekarzowi postawić diagnozę guzkowatego zapalenia tętnic.

Taktyka leczenia

Leczenie guzkowatych guzków powinno być złożone i długie (2-3 lata lub dłużej). Schemat dobierany jest indywidualnie w szpitalu reumatologicznym na podstawie objawów klinicznych i cech przebiegu choroby u konkretnego pacjenta.

Pacjent może być przepisany:

• glikokortykosteroidy (najpierw w średnich i wysokich dawkach, a po ustabilizowaniu się stanu pacjenta w dawce podtrzymującej; zazwyczaj stosuje się prednizolon lub metyloprednizolon (w ciężkich przypadkach podaje się terapię pulsową - dożylne podawanie dawek wstrząsowych hormonu, 1-3 wlewy, a następnie przejście na lek w postaci tabletek));
• cytostatyki (cyklofosfan, azatiopryna); połączenie glukokortykoidu i cytostatyku jest uważane za najskuteczniejszy schemat leczenia;
• wymiana osocza (usunie krążące kompleksy immunologiczne i czynniki krzepnięcia krwi z krwi);
• środki przeciwpłytkowe, antykoagulanty (heparyna, dipirydamol, pentoksyfilina - w celu rozrzedzenia krwi, zapobiegania zakrzepicy);
• niesteroidowe leki przeciwzapalne (ibuprofen, diklofenak, meloksykam) - zmniejszają ból i stan zapalny;
• preparaty aminochinolinowe (delagil, plaquenil);
• leki, które zasilają naczynia, poprawiają ich funkcję - angioprotektory (proektyna i inne);
• systemowe leki do terapii enzymatycznej (Wobenzyme, Phlogenzyme);
• leki przeciwwirusowe (interferon-alfa i inne - w przypadku wykrycia wirusa zapalenia wątroby typu B);
• leki eliminujące objaw (leki przeciwnadciśnieniowe, w leczeniu niewydolności nerek i inne - w zależności od sytuacji klinicznej).

Na tle odpowiedniego leczenia objawy kliniczne guzkowatych guzków stają się wkrótce mniej wyraźne, parametry laboratoryjne i zmiany morfologiczne w naczyniach normalizują się.

Po osiągnięciu całkowitej remisji terapię można anulować. Ale tylko lekarz reguluje ten proces! Nieuprawniona odmowa leczenia, nagłe anulowanie glikokortykosteroidów i cytostatyków doprowadzi do zaostrzenia procesu patologicznego i pogorszenia stanu pacjenta.

Nawet jeśli leczenie farmakologiczne zostanie odwołane, pacjent pozostaje w ambulatorium z reumatologiem - okresowo przychodzi na wizytę i przechodzi niezbędne testy w celu monitorowania stanu. Szczepienia, wprowadzenie surowic leczniczych i innych leków, hipotermii, nasłonecznienia, chorób zakaźnych, a także ciąży, aborcji, porodu - wszystkie te czynniki mogą zwiększyć wrażliwość organizmu, aktywować proces autoimmunologiczny i wywołać nawrót zapalenia wielostawowego, dlatego zaleca się ich minimalizację lub ich całkowite wyeliminowanie.

Jeśli dojdzie do nawrotu, wznawia się terapię lekową, ale znowu, nie arbitralnie, ale zgodnie z zaleceniem i pod nadzorem lekarza.

Wnioski i prognozy

Zapalenie tętnic guzowatych jest chorobą charakteryzującą się autoimmunologicznym zapaleniem ścian środkowych i małych tętnic. Cierpią głównie mężczyźni w wieku 40-60 lat. Dokładne przyczyny rozwoju patologii nie są znane, ale uważa się, że czynnikami wyjściowymi mogą być przenoszone infekcje wirusowe (zwłaszcza wirusowe zapalenie wątroby typu B), nasłonecznienie, hipotermia, przyjmowanie pewnych leków.

Istnieją różne formy guzkowatego zapalenia tętnic, którym towarzyszą uszkodzenia naczyń określonej części ciała, narządu. W związku z tym objawy kliniczne tej patologii są bardzo zróżnicowane. Główne: gorączka, osłabienie, ból mięśni, stawów, osłabienie mięśni, ból wzdłuż dotkniętych naczyń, skłonność do zakrzepicy.

„Złotym standardem” diagnostyki jest biopsja dotkniętej chorobą części ściany naczyniowej.

Leczenie jest długie, ciągłe, złożone, z ryzykiem rozwoju skutków ubocznych leków przyjmowanych przez pacjenta (glikokortykosteroidy, cytostatyki). Na etapie diagnozy i wyboru skutecznego schematu leczenia osoba ma być hospitalizowana w szpitalu reumatologicznym.

Rokowanie zależy również od charakterystyki przebiegu choroby. Jego forma skóry przebiega korzystnie - szybko wchodzi w remisję, nie przynosi znaczącego dyskomfortu pacjentowi. Formy z uszkodzeniem nerek, przeciwnie, zaczynają się ostro, są trudne, trudne do leczenia iw krótkim czasie prowadzą do rozwoju powikłań, a nawet śmierci. Według statystyk remisję choroby i stabilizację stanu można osiągnąć tylko u co drugiego pacjenta.

Środki zapobiegawcze dotyczące guzkowatych guzków nie są rozwinięte. Należy unikać narażania organizmu na działanie czynników prowokujących i unikać ochrony przed infekcjami wirusowymi, aw przypadku objawów podobnych do wymienionych powyżej nie należy samoleczyć - w krótkim czasie należy zwrócić się do lekarza.

Z którym lekarzem się skontaktować

Diagnozę i leczenie choroby przeprowadza reumatolog. Jednak pacjenci często zwracają się najpierw do terapeuty. W zależności od zaatakowanych narządów może być wymagana konsultacja z nefrologiem, dermatologiem, pulmonologiem, kardiologiem, neurologiem, psychiatrą, urologiem, gastroenterologiem, okulistą lub endokrynologiem. Często właśnie liczne zmiany różnych narządów sugerują rozpoznanie guzkowatego zapalenia tętnic.

Wykład kognitywny na temat guzkowatego zapalenia tętnic:

Zapalenie okołostawowe guzkowe (zapalenie wielostawowe) u dorosłych i dzieci - przyczyny, objawy, leczenie i fotografia

Treść artykułu:

Zapalenie okołostawowe (zapalenie tętnic) jest chorobą charakteryzującą się ogólnoustrojową zmianą tkanki łącznej, zmianą właściwości biochemicznych i immunologicznych plazmy oraz tendencją do postępu. W proces ten zaangażowany jest głównie układ naczyniowy, który z kolei powoduje uszkodzenie wielu narządów i układów.

Etiologia zapalenia węzłów chłonnych okołostawowych (zapalenie wielostawowe)

Guzkowe zapalenie okołotętnicze nie ma specyficznego patogenu, ale jest swoistą reakcją uczulonego organizmu na wiele różnych efektów zakaźnych i toksycznych oraz innych czynników środowiskowych. Przy wcześniejszym uczuleniu czynnikiem rozstrzygającym mogą być leki, szczepionki, infekcje, surowice, przegrzanie, chłodzenie, nasłonecznienie, zmęczenie i tak dalej.

Obecnie choroba ta należy do grupy chorób kolagenowych, w patogenezie której zmodyfikowana reaktywność organizmu odgrywa główną rolę. Hipergammaglobulinemia, rozrost komórek plazmatycznych, eozynofilia, częste połączenie z innymi chorobami alergicznymi, częstość zmian skórnych, wyraźny wpływ terapii hormonalnej wskazują na alergię.

Rozwój guzkowatego zapalenia węzłów chłonnych po chorobach zakaźnych jest uważany za wynik autoimmunologicznego uszkodzenia ścian naczyniowych z powodu wejścia do krwiobiegu produktów uszkodzenia ściany naczyniowej podczas infekcji.

Dermatitis od razu wychodzi! Uderzające odkrycie w leczeniu zapalenia skóry

Niedawno bardzo trudno było pozbyć się zapalenia skóry, ale teraz pojawiło się unikalne narzędzie, które pozwala rozwiązać ten problem w ciągu kilku tygodni.

Możesz przeczytać o tym rewolucyjnym narzędziu.

Porady Eleny Malysheva na temat pozbycia się zapalenia skóry w ciągu 7 dni

Istnieje lek, który może wyleczyć tę chorobę na zawsze.

Zmiany histologiczne

Proces obejmuje głównie małe i średnie tętnice, czasami żyły i tętnice o większym kalibrze. Podczas autopsji, czasem nawet gołym okiem są wyraźnie widoczne wzdłuż pogrubienia tętnicy w kształcie okrągłym lub owalnym, szaro-żółty kolor, wielkość maku do grochu. Są to guzki - ziarniniaki komórkowe w ścianach naczyń krwionośnych lub tętniaków, wypełnione masami zakrzepowymi. Badanie mikroskopowe naczyń krwionośnych znajduje zakrzepy krwi, tętniaki, pęknięcia, nacieki, krwiaki, stwardnienie ścian tętnic.

W ścianach naczyń krwionośnych w pierwszej fazie procesu obserwuje się zmiany fibrynoidalne w wyściółce naczynia środkowego; w tym samym czasie pojawia się obrzęk błony wewnętrznej ze zwężeniem światła naczynia. W następnej fazie procesu można zaobserwować proliferacyjną odpowiedź komórkową we wszystkich warstwach ściany naczyniowej. Proces kończy się stwardnieniem naczyń, co może prowadzić do całkowitego zatarcia ich światła.

Choroba jest typowa dla obecności w ścianach naczyń krwionośnych zmian charakterystycznych dla różnych etapów procesu. Zmiany naczyniowe są przyczyną zawałów serca, martwicy, gangreny wielu narządów; może dojść do śmiertelnego krwawienia z powodu pęknięcia tętniaka.

To ważne! Leczenie węzłowego zapalenia guzków okołostawowych, długie i ciągłe. Lekarz wybiera leki dla każdego pacjenta indywidualnie.

Obraz kliniczny guzowatości okołostawowej (zapalenie wielostawowe)

Charakterystyczną cechą kliniki jest obecność wielu objawów, których osobliwa kombinacja nie pasuje do jednej choroby. Pomimo polimorfizmu choroba ma typowy wygląd, który pozwala postawić diagnozę na podstawie danych klinicznych, jeśli pamiętasz możliwość guzowatości okołostawowej.

Początek choroby w większości przypadków jest ostry, zwłaszcza u dzieci. W początkowym okresie występuje osłabienie, ból kończyn, prawie zawsze ból brzucha, wymioty, zaburzenia żołądkowo-jelitowe.

Temperatura jest nieregularna - jest gorączkowa, podgorączkowa. Czasami choroba może wystąpić bez gorączki. W przyszłości, w obliczu rosnącego wyczerpania i niedokrwistości, wydaje się, że dotkniętych jest wiele narządów i układów - nerwowych, sercowo-naczyniowych, a także nerek, przewodu pokarmowego, skóry, stawów i mięśni.

Formy guzkowatego zapalenia okołostawowego (zapalenie tętnic)

1. żołądkowo-jelitowy;
2. nerkowy;
3. serce;
4. mózgowy;
5. płucny;
6. skórny;
7. nerwowo-mięśniowy

Podział jest warunkowy, zgodnie z dominującą zmianą różnych narządów. Łatwiej niż inni przechodzą formę skóry, która często ma charakter chroniczny.

Zmiany w poszczególnych narządach

Skóra Typowym objawem są wielkości podskórnych guzków od ziarna prosa do grochu, zwykle bezbolesne. Biopsja guzków może ujawnić typowe dla guzkowego zapalenia okołostawowego, zmiany histologiczne, które są wykorzystywane do celów diagnostycznych. Ale guzki są rzadko obserwowane.

Oprócz guzków, krwotoków, plamistych, grudkowych, pokrzywkowych, pęcherzowych wysypek, jak również martwicy, zgorzel, obrzęk obserwuje się na skórze.

Układ sercowo-naczyniowy. Klinika charakteryzuje się tachykardią, głuchymi dźwiękami serca, zadyszką, sinicą, rozszerzeniem granic serca.

Porażka tętnic wieńcowych jest najczęstszą lokalizacją procesu zarówno u dorosłych, jak iu dzieci. W sekcji zwłok znajdują się guzki wzdłuż naczyń wieńcowych, ekspansja jam serca, tętniaki, zakrzepy krwi w nich, ataki serca i zapalenie mięśnia sercowego, rzadziej zapalenie osierdzia.

W związku z zakrzepicą tętnic wieńcowych zawał mięśnia sercowego obserwuje się nie tylko u dorosłych, ale także u dzieci, nawet w młodym wieku.

Mogą wystąpić śmiertelne krwotoki z powodu pękniętego tętniaka wieńcowego.

Na pierwszy plan wysuwa się patologia serca. Występuje ciężka niewydolność serca, w której istotną rolę odgrywa nadciśnienie obserwowane u większości pacjentów z guzkami okołostawowymi. Niewydolność krążenia w tej chorobie jest słabo podatna na leczenie konwencjonalne.

W elektrokardiogramie częściej obserwuje się zmiany charakterystyczne dla rozproszonej niewydolności wieńcowej - pominięcie odstępu ST, zmniejszenie lub odwrócenie fali T.

Lekki Zmiany w płucach obserwuje się u 25-50% pacjentów, ale porażka naczyń płucnych jest znacznie mniej powszechna. Może mieć inne pochodzenie: zmiany związane ze zmianami naczyniowymi, zmiany w tkance płucnej otaczające zmiany naczyniowe w postaci powolnego włóknistego lub krwotocznego zapalenia płuc. Procesy śródmiąższowe mogą być obserwowane w płucach. W zaawansowanych przypadkach rozwija się rozwój pneumosklerozy. Często pod koniec choroby występuje zapalenie płuc spowodowane wtórnym zakażeniem.

Najbardziej charakterystycznymi objawami zmian naczyniowych w płucach są ból w klatce piersiowej, który jest związany z zawałem płuc i zapaleniem opłucnej, uporczywym kaszlem z krwią, tendencją do krwotoku płucnego, astmą, przedłużonym zapaleniem oskrzeli, wysiękowym zapaleniem opłucnej, często eozynofilowym.

Ataki serca z powodu zakrzepicy naczyniowej są jedną z najczęstszych postaci uszkodzenia płuc. Załamanie zawału serca może prowadzić do powstawania ubytków symulujących jaskinie gruźlicy. Pęknięty tętniak płucny może spowodować śmiertelne krwawienie.

Czasami z uszkodzeniem gałęzi tętnicy płucnej pojawiają się zaburzenia krążenia w małym okręgu. Klinicznie, zespół ten jest czasem wyrażany nie tak bardzo jak choroba płuc, jak i choroby serca z objawami przeciążenia prawej komory.

Zespół astmy oskrzelowej obserwuje się w 15–25% przypadków guzkowego zapalenia okołowierzchołkowego u dorosłych. Ataki astmy mogą poprzedzać inne objawy.

Ataki astmy oskrzelowej mogą występować podobnie do banalnych ataków tej choroby, ale są bardziej nasilone i nie podlegają zwykłym efektom terapeutycznym. Astmie oskrzelowej towarzyszy hipereozynofilia do 50-60%, wysoka leukocytoza i wysoki ESR.

Zmiany w obwodowym układzie nerwowym. Zjawiska zapalenia wielonerwowego i zapalenia nerwowo-mięśniowego są charakterystycznymi objawami guzowatości okołostawowej. Zmiany obwodowego układu nerwowego obserwuje się w 75-89% przypadków. U dzieci zmiany w obwodowym układzie nerwowym są rzadsze niż u dorosłych.

Porażka nerwów obwodowych jest często związana ze zmianami w zasilających je naczyniach, ale rzadko zdarza się, że zmiany w nerwach i naczyniach mogą występować niezależnie od siebie. Badanie histologiczne stwierdza demielinizację pni nerwowych, rozpad włókien nerwowych, martwicę substancji mózgowej, co wskazuje na reakcję alergiczną układu nerwowego.

Zapalenie wielonerwowe ma swoisty przebieg kliniczny. Są to liczne mononeuritis, z których każde pojawia się w innym czasie, co różni się od zakaźnego zapalenia wielonerwowego. Występuje połączenie bóle mięśniowe, bóle stawów z wielokrotnym asymetrycznym zapaleniem wielonerwowym - ból, porażenie, zaburzenia wrażliwości, zwykle w kończynach dolnych. Ciężkie bóle mięśni i wzdłuż pni nerwowych nie są łatwo podatne na działanie środków przeciwbólowych. Konsekwencjami zapalenia nerwów i zapalenia nerwowo-mięśniowego mogą być przykurcze, zanik mięśni.

Z tą chorobą, możliwy niedowład podniebienia miękkiego, zaburzenia połykania, nosa, chrypka z powodu niedowładu strun głosowych.

Zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym. Obserwuje się je we wszystkich grupach wiekowych u 40-45% pacjentów (dzieci poniżej jednego rzędu wielkości) i występują zarówno w wyniku zmian naczyniowych, jak iw związku z ogólnym zatruciem i niewydolnością nerek.

Zmiany w naczyniach ośrodkowego układu nerwowego obserwuje się tylko w 10-15% przypadków. Konwulsje, zjawiska oponowe mogą powodować błędne rozpoznanie zapalenia opon mózgowych, gruźliczego zapalenia opon mózgowych, zapalenia mózgu.

Płyn mózgowo-rdzeniowy może być przezroczysty, krwawy, rzadko ksantochromowy, zwiększona cytoza, czasami ze zwiększoną ilością białka, normalna cytoza, co tłumaczy się zwiększoną przepuszczalnością opon mózgowych przy braku zapalenia. Czasami w trunku występuje wysoka eozynofilia.

Zmiany w nerkach. Naczynia nerkowe wraz z tętnicami wieńcowymi biorą udział w procesie w 80-88% przypadków. Często istotne zmiany anatomiczne i histologiczne tego sparowanego narządu występują bez objawów klinicznych lub z niewielkimi, nietrwałymi albuminuriami i krwiomoczem.

Obraz kliniczny uszkodzenia nerek charakteryzuje się dużym polimorfizmem. Zmiana może wystąpić w postaci rozlanego lub ogniskowego zapalenia nerek (ostre, podostre lub przewlekłe). Ostatnią fazą jest często stwardnienie zanikowe.

Pacjenci często mają objawy towarzyszące jednocześnie różnym chorobom nerek.

Najczęstszymi objawami uszkodzenia nerek są albuminuria i krwiomocz o różnym stopniu nasilenia, zwiększające nadciśnienie. Choroba ma tendencję do szybkiego postępu wraz z rozwojem niewydolności nerek.

Uszkodzenie nerek zależy głównie od zmian naczyniowych, a zatem zawał nerki występuje nawet u małych dzieci.

Ciężki ból w okolicy lędźwiowej i masywna krwiomocz w przypadku ataku serca nerki są czasami mylone z kamieniem w tym narządzie, który wielokrotnie służył jako pretekst do interwencji chirurgicznej.

Zdarzały się przypadki guzowatości okołostawowej, w których rozległe krwotoki z powodu pęknięcia tętniaka tętnic nerkowych były bezpośrednią przyczyną śmierci.

Narządy jamy brzusznej. Najczęściej obserwowany ból brzucha, który może pojawić się w dowolnym stadium choroby. Występują w związku z zakrzepicą, zawałami serca, zjawiskami niedokrwiennymi w narządach jamy brzusznej - wątroba, pęcherzyk żółciowy, nerki, a także w żołądku, jelitach, otrzewnej, krezce. Możliwą przyczyną bólu są skurcze mięśni jelit i skurcze naczynioruchowe w obszarze splotu słonecznego.

Preferencyjna lokalizacja procesu w jelicie cienkim u małych dzieci jest spowodowana uczuleniem na skutek wchłaniania przez ścianę jelita cienkiego produktów niekompletnego rozpadu białek i toksyn bakteryjnych w często występujących zaburzeniach trawienia w tym wieku. Dla wystąpienia hiperegicznych reakcji w jelicie cienkim, duże obciążenie funkcjonalne i zwiększona przepuszczalność jego ściany we wczesnym wieku.

Należy zauważyć, że u noworodków i dzieci w pierwszych 2-3 miesiącach życia, kiedy poprzednie uczulenie ściany jelita nie ma jeszcze znaczenia, że ​​nabiera ono w późniejszych miesiącach, lokalizacja procesu w guzkowatym zapaleniu okołostawowym w jelicie zanika w tle, a pierwsze miejsce zmiany w naczyniach krwionośnych nerek i serca. Organy te zaczynają funkcjonować na najwcześniejszych etapach życia wewnątrzmacicznego, w tym okresie spada na nie duże obciążenie funkcjonalne, dochodzi do najbardziej bliskiego kontaktu z zakaźnymi i toksycznymi efektami matki i powstają najkorzystniejsze warunki dla wewnątrzmacicznego uwrażliwienia dziecka.

Obraz kliniczny guzków okołostawowych może przypominać zapalenie wyrostka robaczkowego, kolkę nerkową lub wątrobową, zapalenie otrzewnej, zapalenie trzustki. Ostre bóle brzucha są często przyczyną nagłej hospitalizacji pacjentów w oddziale chirurgicznym.

Czasami z guzkowym zapaleniem okołostawowym nagle dochodzi do zapaści ze skutkiem śmiertelnym. Sekcja zwłok w takich przypadkach często powoduje rozległe krwotoki z powodu pęknięcia tętniaków w narządach jamy brzusznej - wątroby, pęcherzyka żółciowego, trzustki itp.

Uszkodzenie oczu. W przypadku guzkowatego zapalenia węzłów chłonnych obserwuje się następujące objawy:

1. utrata wzroku, często nagła, z powodu atrofii nerwu wzrokowego lub zakrzepicy centralnej tętnicy siatkówki, rozległe krwotoki;
2. uszkodzenie układu nerwowego i mięśniowego oka - zapalenie nerwów i zanik nerwu wzrokowego, sutki zastoinowe, podwójne widzenie, zez, zapalenie mięśni mięśni oka;
3. odwarstwienie siatkówki, krwotok siatkówki;
4. zapalenie błony naczyniowej

Zmiany w dnie często mają charakter retinopatii nerkowej: zwężenie tętnic, żylaki, obrzęk siatkówki, krwotok siatkówki. Jednak zmiany w naczyniach dna oka, które są typowe dla guzkowego zapalenia okołostawowego, mogą być również obserwowane, które mają wartość diagnostyczną: guzki, tętniaki, skrzepy krwi, stwardnienie naczyń.

Badanie dna oka jest konieczne u wszystkich pacjentów z podejrzeniem guzkowego zapalenia okołowierzchołkowego, nawet przy braku dolegliwości ze strony oczu, jak również u pacjentów z ustaloną diagnozą - przyczynia się to do terminowego wyznaczenia racjonalnej terapii.

Układ hormonalny. Zmiany w układzie hormonalnym odgrywają znaczącą rolę w objawach klinicznych tej choroby. Trzustka często cierpi. Klęska jego naczyń może być klinicznie bezobjawowa, ale czasami rozwija się cukrzyca. Możliwe zmiany w funkcjonowaniu tarczycy, nadnerczy.

Często występują najądrza, zapalenie jąder. Może występować silny ból, dając jądro.

Zmiany krwi. Postępująca niedokrwistość jest charakterystyczna dla guzkowych guzków okołostawowych. Większość pacjentów ma zwiększoną leukocytozę - do 20-40 tys., Czasem wyższą. W późnych stadiach choroby może występować leukopenia. Neutrofiloza charakteryzuje się przesunięciem w lewo, czasem do mielocytów. W rzadkich przypadkach możliwa jest reakcja limfocytowa. Charakteryzuje się znaczną eozynofilią. Jednak bardzo wysoki odsetek eozynofili występuje głównie u pacjentów z zespołem astmy oskrzelowej.

Istnieje tendencja do małopłytkowości, ale czasami może wystąpić znaczna trombocytemia - do 1 miliona lub więcej, co jest związane z powtarzającym się krwawieniem. Występuje uporczywy hipergammaglobulinemia, spadek całkowitej ilości białka we krwi. W większości przypadków posiewy krwi są sterylne.

Leczenie guzowatości okołostawowej (zapalenie tętnic)

Głównym leczeniem guzowatości okołostawowej jest obecnie terapia hormonalna. Wczesne stosowanie kortykosteroidów w wystarczających dawkach pozwala uzyskać przedłużone remisje. Często jednak hormony dają tylko tymczasowy efekt, nie zapobiegają nawrotom i postępującemu przebiegowi choroby.

Rokowanie guzowatości okołostawowej (zapalenie wielostawowe)

Śmiertelność w przeszłości wynosiła 80–90%. Przyczynami śmierci są najczęściej niewydolność serca, mocznica, masywne krwawienie.

Dzięki nowoczesnym metodom leczenia osiągnięto długotrwałą remisję. Oczywiście przebieg i wynik zależą od formy choroby, stopnia zatrucia, znaczenia dotkniętych narządów, czasu rozpoczęcia leczenia i jego metod.

Jak wygląda guzkowate zapalenie okostnej, dlaczego się pojawia i jak diagnozuje się patologię?

Zapalenie okołotętnicze guzkowe (zapalenie wielostawowe) lub choroba Kussmaula-Meiera (od łac. Okołostawowe) jest stanem patologicznym ścian naczyń krwionośnych, który charakteryzuje się długotrwałym lub ostrym stanem zapalnym, który charakteryzuje się nekrotycznymi formacjami na stosach naczyń krwionośnych i prowadzi do awarii narządów, które zasilają naczynie.

Choroba ta jest układowym zapaleniem naczyń, w którym zapalenie powstaje z powodu kompleksów immunologicznych.

Konsekwencja wpływa na małe i średnie tętnice z naruszeniem normalnej struktury ścian (wypukłości ścian). Stan ten prowadzi do upośledzenia krążenia krwi, odżywiania poszczególnych narządów i tkanek.

Choroba guzkowa określana jest również jako zapalenie wieloczynnikowe i dotyczy wszystkich warstw ściany naczynia tętniczego.

Nagromadzenie się ujemnych cząstek w komórkach, wraz z tworzeniem się blizn włóknistych, są głównymi etapami klinicznymi patologii, które prowadzą do powstawania skrzepów krwi, guzków i śmierci tkanek narządów wewnętrznych.

W większości przypadków guzkowate zapalenie węzłów chłonnych występuje u mężczyzn w wieku od trzydziestu do pięćdziesięciu lat, u dzieci i osób starszych.

Co jest szczególnie chorobą?

Po raz pierwszy taka choroba, jak guzkowate zapalenie węzłów chłonnych, pojawiła się w drugiej połowie XIX wieku.

To zapalenie naczyń (proces zapalny naczyń krwionośnych) o specjalnej postaci.

Zwłaszcza fakt, że taka choroba dotyka małych tętnic w narządach o różnej lokalizacji.

Najczęściej atakowane narządy są wymienione poniżej:

• Najczęstszymi miejscami uszkodzenia, z guzkowatym zapaleniem okołostawowym, są naczynia, które odżywiają nerki i dostarczają krew do serca, mózgu i wątroby, a także naczyń krezki jelitowej. Porażka tych statków może prowadzić do komplikacji, które nie są zgodne z życiem;
• Naczynia tętnicze szkieletu, nadnerczy, trzustki i mięśnie żołądka są wtórnie dotknięte chorobą. Uszkodzenie tętnic tych narządów jest obarczone upośledzoną funkcjonalnością ciała;
• Wreszcie, dotyczy to dużych naczyń, tętnic podobojczykowych i tętnic szyjnych. Ich porażka jest niezwykle rzadka.

Patologia należy do rzadkości i jest rejestrowana w jednym przypadku na milion ludności świata. Co charakterystyczne, porażka mężczyzny jest dwa razy częściej niż samica.

Ostateczne środki zapobiegawcze, klasyfikacja i leczenie nie zostały opracowane, ponieważ choroba jest nadal dokładnie badana.

Guzkowe zapalenie okołotętnicze jest bardzo niebezpieczne i rozwija się tak szybko, jak to możliwe, lub przyjmuje postać przewlekłą. W przypadku braku skutecznego leczenia wskaźnik przeżycia wynosi trzynaście spośród stu osób dotkniętych guzkami okołostawowymi.

Martwica ściany naczyń z guzkowatym zapaleniem tętnic

Ponadto prawie każdy, kto doznał choroby, pozostaje niepełnosprawny. Patologia jest badana przez specjalistów, znajdujących się na pograniczu różnych dyscyplin, ponieważ wpływa na dużą liczbę narządów.

Ostateczne wyleczenie choroby nie jest możliwe, ale czasami lekarze osiągają stabilny okres remisji.

Przy wykrywaniu pierwszych objawów guzkowatego zapalenia okołostawowego należy skontaktować się z lekarzem dermatologiem lub lekarzem chorób zakaźnych.

Dalsze leczenie i konsultacje innych specjalistów budowane są w oparciu o to, które naczynia są dotknięte chorobą i które organy karmiły.

Dlatego do najskuteczniejszego leczenia konieczna jest dokładna diagnostyka różnicowa i konsultacja ze specjalistą.

Uszkodzenie nerek z guzowatym zapaleniem okołowierzchołkowym

Klasyfikacja

Klasyfikacja guzowatości okołostawowej występuje w trzech postaciach klinicznych i pięciu opcjach rozwojowych o różnej oczekiwanej długości życia.

Klinika choroby obejmuje dziś trzy postacie guzków okołostawowych, jak pokazano w tabeli poniżej.

Oddzielenie w zależności od rodzaju guzkowatego zapalenia okostnej następuje zgodnie z wariantami jego przebiegu, które wpływają na oczekiwaną długość życia i jakość życia codziennego.

Z łagodną postacią zapalenia okołostawowego i skuteczności leczenia można połączyć z aktywnością zawodową i normalną jakością życia.

Pozostałe rodzaje progresji guzowatości okołostawowej charakteryzują zaburzenia poszczególnych narządów, które wymagają stałego i skutecznego leczenia.

Nawet zastosowanie leczenia prowadzi do tymczasowej niepełnosprawności, a następnie do definicji niepełnosprawności.

Przyczyny guzkowatego zapalenia okołostawowego

Przyczyny wywołujące guzkowate zapalenie węzłów chłonnych nie są w pełni określone.

Główne wersje pochodzenia patologii to:

• Zakaźne zmiany o charakterze bakteryjnym;
• Wyraźnie wyrażono porażkę toksyn napojów alkoholowych lub innych substancji;
• Kiła;
• Reakcje alergiczne lub nadwrażliwość naczyniowa;
• Mechaniczne uszkodzenie ścian naczyń.

Zgodnie z nowoczesnymi hipotezami najczęstszą wersją zmian w guzkowatym zapaleniu okołostawowym jest obecność zakażenia HIV u ludzi, grypy, różyczki, wirusowego zapalenia wątroby typu B i innych infekcji wirusowych.

Zmiany w naczyniu z guzowatością okołostawową - A - norma, B - zapalenie autoimmunologiczne

Ponadto istnieje kilka czynników ryzyka, w tym:

• Hipotermia;
• Lokalizacja genetyczna;
• Napromieniowanie ciała;
• Reakcje alergiczne organizmu na niektóre rodzaje leków;
• Kompleksy immunologiczne odkładają się na ścianach naczyń, powodując ich uszkodzenie;
• Dzieci z reakcjami alergicznymi na pokarm, z wysoką wrażliwością na leki, niedokrwiennym atakiem serca, wysokim ciśnieniem krwi.

Objawy guzkowatego zapalenia okołostawowego

Postęp choroby ma wyraźne objawy wymienione w poniższej tabeli.

Diagnoza zapalenia wielostawowego

Diagnoza pojawia się poprzez porównanie objawów wymienionych w poniższej tabeli.

Gdy trzy kryteria się zgadzają, rozpoznaje się guzkowe zapalenie okołostawowe.

Kryteria rozpoznania guzkowego zapalenia okołowierzchołkowego - A, B - siatka na żywo; C - charakterystyczne zmiany w biopsji (próbka tkanki uzyskana przez biopsję)

Leczenie guzkowatego zapalenia okołostawowego

Protokół leczenia choroby, takiej jak guzkowate zapalenie węzłów chłonnych, polega na leczeniu długotrwałym i ciągłym.

Kurs składa się z lekarza o różnych specjalizacjach, w zależności od lokalizacji dotkniętych chorobą naczyń.

Pacjenci dotknięci guzkami okołostawowymi potrzebują odpoczynku w łóżku, prawidłowego odżywiania z maksymalnym nasyceniem witaminami i składnikami odżywczymi, a także odpowiednio dobranej terapii.

Najczęstszymi lekami stosowanymi w guzkowatym zapaleniu tętnic są:

• Glukokortykosteroidy w dużych dawkach (prednizolon, deksametazon, triamcynolon) - leki mają największy wpływ w początkowych stadiach choroby. Ich długi odbiór zmniejsza ciśnienie tętnicze i eliminuje niewydolność nerek. Leki pomagają zmniejszyć stan zapalny i tłumią układ odpornościowy;
• Leki pirazolonowe (Aspiryna, Butadion) są stosowane razem z niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi w celu zwiększenia działania glikokortykosteroidów;
• Leki cytotoksyczne (cyklofosfamid, azatiopryna) - pomagają uniknąć poważnych obciążeń;
• Podczas dostosowywania hipertombocytozy i zapobiegania zespołowi DIC (Trental, Curantil), przywróć zdrowe lokalne krążenie krwi;
• Antybiotyki - stosowane w zakażeniach skóry;
• Aby wyeliminować objawy - środki przeciwbólowe i zwiększanie ciśnienia. Również stosowanie kompleksów witaminowych, diuretyków i glikozydów nasercowych.

Po ustąpieniu ostrego procesu zapalnego stosuje się fizykoterapię, masaż i fizjoterapię. W skrajnych przypadkach stosuje się plazmaferezę lub hemosorpcję.

Jakie środki zapobiegawcze?

Zalecenia kliniczne dotyczące profilaktyki obejmują:

• Właściwe odżywianie. Dieta powinna zawierać dużą ilość witamin i składników odżywczych, aby utrzymać elastyczne ścianki naczyń krwionośnych;
• Zgodność z reżimem dnia. Dzień roboczy powinien zawierać wystarczającą ilość odpoczynku i zdrowego snu;
• Utrzymuj równowagę wodną. Spożywaj co najmniej półtora litra czystej wody pitnej dziennie;
• Bardziej aktywny tryb życia. Zaleca się chodzić co najmniej godzinę dziennie, a także uprawiać aktywny sport;
• Terminowe leczenie chorób zakaźnych;
• Uważnie zapoznaj się z instrukcjami leków, aby uniknąć reakcji alergicznych;
• Raz w roku poddawaj się rutynowej kontroli.

Wszystkie działania mają na celu utrzymanie zdrowego stanu statków.

Wideo: guzkowate zapalenie tętnic.

Jaka jest prognoza?

Przewidywanie z guzkowatym zapaleniem okołostawowym jest niekorzystne. Poważne uszkodzenie naczyń krwionośnych prowadzące do dysfunkcji i śmierci tkanki narządowej może być śmiertelne. Według statystyk remisję uzyskuje się u połowy zarejestrowanych pacjentów.

Skuteczność leczenia guzowatości okołostawowej zależy od poprawności jej celu, terminowej diagnozy i przestrzegania zaleceń profilaktycznych.

Jeśli zauważysz jakiekolwiek objawy - skontaktuj się ze szpitalem w celu pełnego badania.

Nie samolecz się i bądź zdrowy!

Zapalenie okołostawowe guzkowe: przyczyny, objawy / objawy, diagnoza, leczenie

Zapalenie okołostawowe guzkowe (zapalenie wielostawowe) jest ostrym lub przewlekłym zapaleniem ściany tętnicy, prowadzącym do rozwoju niewydolności narządowej. Jest to układowe zapalenie naczyń spowodowane zapaleniem immunokompleksu i uszkodzeniem małych i średnich tętnic typu mięśniowo-sprężystego z tworzeniem się tętniaków. Choroba objawia się gorączką, bólami mięśni, bólami stawów, ciężkim zatruciem i specyficznymi objawami uszkodzeń narządów wewnętrznych: nerek, płuc, serca, skóry, przewodu pokarmowego.

Wszystkie warstwy ściany tętniczej biorą udział w procesie zapalnym. Toksyny bakteryjne, wirusy i leki są antygenami, które naruszają immunologiczną homeostazę organizmu. Struktury tkanek są uszkodzone, w tym naczynia krwionośne. Tworzą się bodźce angiogeniczne, powstaje reakcja autoimmunologiczna. Naciek komórkowy i martwica włóknista są głównymi stadiami patogenetycznymi choroby, prowadzącymi do zakrzepicy, powstawania guzków okołonaczyniowych i zawału mięśnia sercowego.

Guzkowe zapalenie okołotętnicze ma kilka typowych nazw - guzkowe zapalenie tętnic, zapalenie wielu naczyń, choroba Kussmaula-Meiera. Po raz pierwszy choroba została przydzielona niezależnej jednostce chorobowej w połowie XIX wieku.

Patologia rozwija się głównie u mężczyzn w wieku 30-50 lat, u dzieci i osób starszych.

migawka: martwica ściany naczyń z guzkowatym zapaleniem tętnic

Formy morfologiczne choroby:

• Klasyczny z obecnością objawów nerkowo-trzewnych lub nerkowo-wielonerwowych - charakteryzuje się szybkim postępem uszkodzenia nerek i rozwojem nadciśnienia złośliwego,
• Astmatyczny,
• Skóra - ma łagodny przebieg ze stabilnymi remisjami i rzadkimi zaostrzeniami,
• Zapalenie naczyń krwionośnych - powolne z objawami nadciśnienia tętniczego, zapaleniem wielonerwowym, zaburzeniami krążenia w kończynach,
• Monoorgan.

Powody

Etiologia choroby nie jest w pełni poznana. Istnieje 5 teorii na temat pochodzenia choroby, nie potwierdzonych przez oficjalną medycynę:

1. Syfilityczna choroba tętnic,
2. Mechaniczne uszkodzenie naczyń krwionośnych
3. Ciężkie zatrucie alkoholem lub innymi substancjami
4. Ostra infekcja bakteryjna
5. Zjawisko nadwrażliwości i miejscowej anafilaksji.

Obecnie najpilniejszą jest hipoteza wirusowa, zgodnie z którą zapalenie okołokształtne rozwija się u osób zakażonych wirusami zapalenia wątroby typu B, HIV, grypy, różyczki, zakażenia wirusem cytomegalii, wirusem Epsteina-Barra.

Czynnikami predysponującymi są: szczepienia, alergie na niektóre leki, promieniowanie, hipotermia, predyspozycje dziedziczne. U pacjentów rozwija się reakcja nadwrażliwości typu opóźnionego, tworzą się kompleksy antygen-przeciwciało, które krążą we krwi i osiadają na ścianach tętnic, wpływając na nie.

Grupę ryzyka stanowią dzieci ze skazą, alergiami pokarmowymi, nadwrażliwością na leki, a także dorosłymi z astmą, zapaleniem skóry, chorobą wieńcową, nadciśnieniem tętniczym.

Klinika

Do najczęstszych i znaczących objawów choroby należą gorączka, bóle stawów, bóle mięśni, kacheksja.

Utrzymująca się fala przypominająca gorączkę nie reaguje na antybiotyki i zanika po zażyciu glikokortykosteroidów.

Kacheksja i postępująca utrata masy ciała charakteryzuje się gwałtowną utratą 30-40 kg w krótkim czasie.

Bóle mięśni i stawów występują w mięśniach nóg i dużych stawów, czemu towarzyszy osłabienie i zanik mięśni.

U pacjentów powłoki ciała bledną i nabierają marmurowego odcienia. Na skórze pojawia się wysypka, podskórne bolesne guzki powstają w udach, nogach i przedramionach, zlokalizowane wzdłuż dużych wiązek nerwowo-naczyniowych, pojedynczo lub w małych grupach. Te objawy kliniczne są objawami klasycznej formy patologii.

Specyficzne objawy spowodowane uszkodzeniem narządów wewnętrznych:

• Z porażką tętnic wieńcowych, bólami w klatce piersiowej, ostrymi zaburzeniami krążenia naczyń wieńcowych, niewydolnością serca, miażdżycą, rytmem serca. Zapalenie naczyń wieńcowych prowadzi do dusznicy bolesnej, zapalenia mięśnia sercowego, zaburzeń rytmu serca, niewydolności zastawki mitralnej. Specyficzna patologia wieńcowa może wystąpić bez wyraźnej kliniki z częstymi atakami dławicy piersiowej. Na elektrokardiogramie - ekstrasystole, napadowy tachykardia, migotanie przedsionków.
• Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego z guzowatym zapaleniem okołowierzchołkowym jest często połączone z zapaleniem nerwów obwodowych i towarzyszy mu rozwój mono- lub polineuritis, które objawia się ostrym i palącym bólem kończyn, parestezjami, niedowładami. Proces patologiczny zlokalizowany jest głównie w tętnicach kończyn dolnych. Patologię komplikuje rozwój udarów mózgu, zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu, epipadii, zaburzeń psychicznych, niedowładu połowiczego.

uszkodzenie guzkowego zapalenia okołostawowego nerek

Wraz z porażką tętnic nerkowych u pacjentów rozwija się uporczywe nadciśnienie, białko, leukocyty, cylindry i krew pojawiają się w moczu. W ciężkich przypadkach pęknięcie uszkodzonego naczynia kończy się powstaniem krwiaków w celulozie pararenalnej. Zespoły nerczycowe i nerczycowe określają taktykę leczenia pacjentów. W przypadku guzkowatego zapalenia węzłów chłonnych nerki są najczęściej dotknięte przez wszystkie inne narządy wewnętrzne. Wynik zmian naczyniowych nerek - zawał niedokrwienny, blizny po zawale, zapalenie naczyń i stwardnienie naczyń, stwardnienie nerkowe. Zapalenie tętnic przewodu pokarmowego objawia się rozlanym bólem brzucha, napięciem przedniej ściany brzucha, zespołem dyspeptycznym - biegunką z krwią i śluzem, nudnościami, wymiotami i brakiem apetytu. Z zaangażowaniem w proces patologiczny wątroby dochodzi do powiększenia wątroby, żółtaczki i zaburzeń czynności wątroby. Porażka trzustki przypomina klinicznie zapalenie trzustki z niewydolnością wewnątrzsekrecyjną. Powikłania choroby to: zapalenie otrzewnej, martwica trzustki, perforacja wrzodu, zespół ostrego żołądka, żółtaczka i krwawienie z przewodu pokarmowego.

uszkodzenie naczyń płucnych w obrazie diagnostycznym

Zapalenie tętnic płucnych jest kolejnym klinicznym wariantem guzowatości okołostawowej. Występuje skurcz oskrzeli, naciekanie płuc eozynofilami. Objawy manifestują się jako śródmiąższowe zapalenie płuc, zapalenie opłucnej lub astma oskrzelowa. U pacjentów rozwija się zapalenie naczyń płucnych, wzorzec płuc jest zdeformowany. Patologia objawia się silnym kaszlem, dusznością, krwiopluciem, bólem w klatce piersiowej. Perkusja oznaczała skrócenie brzmienia perkusji, na przemian z wyraźnym dźwiękiem płuc, osłuchiwaniem - odgłosami oddechu i świszczącym oddechem. Skomplikowane zerwanie patologii tętniaków naczyniowych i rozwój krwotoku płucnego. Choroba może wystąpić z powodu nacieku gruźliczego płuc, wysiękowego zapalenia opłucnej, ciężkich ataków astmy, zespołu oskrzeli.

Guzkowe zapalenie tętnic często objawia się uszkodzeniem oczu z zapaleniem różnych struktur analizatora wzrokowego. Pacjenci rozwijają retinopatię złośliwą. Naczynia dna są rozszerzone i pogrubione, szczególnie u osób z nadciśnieniem.

Uszkodzenie tętnic zaopatrujących narządy układu hormonalnego prowadzi do rozwoju dysfunkcji gruczołów płciowych, tarczycy i nadnerczy. Alergiczne zapalenie naczyń jest głównym związkiem patogenetycznym zapalenia jąder i zapalenia tarczycy.

Ostry przebieg choroby zwykle występuje u dzieci, trwa około miesiąca i charakteryzuje się szybkim postępem procesu z rozwojem zawału mięśnia sercowego, udaru mózgu lub przełomu nadciśnieniowego. W przebiegu podostrym zaostrzenia często zastępuje się okresami remisji. Ta patologia trwa do 6 miesięcy i występuje dość często. Przewlekła guzka okołostawowa powoli postępuje i jest leczona przez lata.

Zapalenie okołostawowe guzkowe u dzieci charakteryzuje się postępującą zmianą naczyniową i jest skomplikowane przez rozwój martwicy i gangreny kończyn. Choroba występuje najczęściej wśród dziewcząt w każdym wieku. Patologia rozwija się gwałtownie. U pacjentów ze zwiększoną temperaturą ciała do 39-40 ° C, znaczące obfite pocenie się, osłabienie, złe samopoczucie. Uporczywe plamy cyjanotyczne formy drzewa pojawiają się na skórze na tle marmurowej bladości. Guzki podskórne lub śródskórne mają zwykle wielkość ziarna fasoli lub prosa i są wyczuwalne wzdłuż dużych naczyń. Bolesny gęsty obrzęk zlokalizowany w obszarze dużych stawów, w przyszłości albo znika, albo zastępowany jest ogniskami martwicy. Ciężkiemu napadowemu bólowi stawów towarzyszy uczucie pieczenia lub wzdęcia. Chore dzieci nie śpią dobrze w nocy, stają się niespokojne i kapryśne. W przypadku braku terminowego i odpowiedniego leczenia ogniska martwicy rozciągają się na otaczające tkanki.

Diagnostyka

zmiana naczyń nerkowych na angiografię

Rozpoznanie guzowatości okołostawowej obejmuje zbieranie skarg i anamneza choroby, badanie instrumentalne pacjenta, badania laboratoryjne krwi i moczu.

Dodatkowe metody diagnostyczne:

1. Arteriografia jest metodą badania tętnic poprzez podawanie środka kontrastowego i przeprowadzenie serii zdjęć rentgenowskich. Pacjenci ujawniają tętniaki tętnic i ich niedrożność.
2. Biopsja mięśni nogi lub ściany brzucha pozwala zidentyfikować charakterystyczne zmiany w naczyniach krwionośnych.
3. Mikroskopia materiału pobranego ze skóry pacjenta.
4. W badaniu radiograficznym płuc - wyraźne zniekształcenie wzorca płucnego.
5. Na EKG i USG serca są objawy kardiopatii.

Leczenie

Leczenie węzłowego zapalenia guzków okołostawowych, długie i ciągłe. Reumatolodzy, kardiolodzy i lekarze innych pokrewnych specjalności wybierają leki dla każdego pacjenta indywidualnie.

Pacjentom z ostrą postacią patologii zaleca się odpoczynek w łóżku lub odpoczynek w łóżku, łagodne odżywianie z maksimum witamin i mikroelementów. Po zaostrzeniu zaostrzenia pokazano chodzenie na świeżym powietrzu, przestrzeganie prawidłowego schematu dziennego i psychoterapię.

Główne grupy leków:

• Pacjentom przepisuje się kortykosteroidy w dużych dawkach. W miarę poprawy stanu pacjenta dawka jest stopniowo zmniejszana. Hormony glikokortykosteroidowe są najbardziej skuteczne we wczesnych stadiach choroby. Długotrwałe stosowanie prednizolonu, deksametazonu, triamcynolonu pomaga pozbyć się nadciśnienia, retinopatii i niewydolności nerek. Mają wyraźne działanie przeciwzapalne i immunosupresyjne.
• Leki cytotoksyczne mogą zapobiec rozwojowi ciężkich powikłań. Pacjenci przepisywali „cyklofosfamid” i „azatioprynę”.
• Pochodne aminochinoliny - „Plaquenil”, „Delagil” przepisuje się po długotrwałym stosowaniu cytostatyków.
• Preparaty z serii pirazolonów - „Butadion”, „Aspirin” są przyjmowane razem z „Prednison”. NLPZ zwiększające działanie glukokortykoidów.
• W celu korekty hipertrofocytozy i zapobiegania DIC należy przepisać „Trental”, „Curantil”. Normalizują mikrokrążenie i hiperbaryczne dotlenienie.
• Jeśli na skórze występują powikłania infekcyjne - ogniska ropne, przeprowadza się terapię antybiotykową.
• Leczenie objawowe - leki przeciwbólowe i hipotoniczne. Podawane pozajelitowo witaminy, leki przeciwhistaminowe, leki moczopędne, glikozydy nasercowe.

Po usunięciu ostrego zapalenia przejdź do fizjoterapii, masażu, fizjoterapii. W ciężkich przypadkach uciekano się do pozaustrojowych technik hemokrekcji - plazmaferezy, hemosorpcji.

Zapalenie okołostawowe jest stosunkowo rzadką chorobą ogólnoustrojową dotykającą małe i średnie tętnice mięśniowe. Choroba należy do patologii etiologicznych, ale monopatogenetycznych.